PENDAHULUAN
Leukemia adalah suatu keadaan di mana terjadi pertumbuhan yang bersifat irreversibel dari sel induk dari darah. Pertumbuhan dimulai dari mana sel itu berasal. Sel-sel tesebut, pada berbagai stadium akan membanjiri aliran darah. Pada kasus Leukemia Leukemia,, sel darah darah puti putih h tida tidak k mere meresp spon on kepa kepada da tanda tanda/si /sign gnal al yang yang diberikan. Akhirnya produksi yang berlebihan ini akan keluar dari sumsum tulang dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Jumlah sel darah putih yang abnormal ini bila berlebihan dapat mengganggu fungsi normal sel lainnya, Seseorang Seseorang dengan kondisi kondisi seperti ini akan menunjukkan menunjukkan beberapa gejala seperti mudah terkena penyakit infeksi, anemia dan perdarahan. perdarahan .!"# Leukem Leukemia ia menuru menurutt jenisny jenisnyaa dapat dapat dibagi dibagi menjad menjadii leukem leukemia ia akut akut dan kronik. Leukemia akut dapat dibagi menjadi $ jenis yaitu Leukemia Limfoblastik Akut !LLA# dan Leukemia %ieloblastik Akut !L%A# sedangkan leukemia kronik dibagi menjadi $ jenis yaitu Leukemia Limfositik &ronik !LL dan Leukemia %ielositik &ronik !L%. Leukemia %ieloblastik Akut !L%A# yaitu leukemia yang terjadi pada seri myeloid, meliputi !neutrofil, eosinofil, monosit, basofil, megakariosit dan lain lain#. 'i negara maju seperti Amerika Serikat, L%A merupakan ($) dari seluruh kasus leukemia. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada de*asa !+)# dari pada anak !")#.!$#
DAFTAR ISI
P'A0L0A........................... P'A0L0A.................................................. .............................................. .............................................. ...................................." ............." 'A12A3 'A12A3 4S4.............................................. 4S4..................................................................... ..................................................................... .............................................. ..$ 5A5 4 LAP63A &AS0S...................................................... &AS0S....................................................................................... ................................. .......( ....... ( "." 4'242AS..................................................................................................(
1
".$ AA%S4S................................................................................................( ".( P%34&SAA 14S4&.......................................... 14S4&................................................................. ......................................7 ...............7 ".7 P%34&SAA P0JA8.............. P0JA8..................................... ....................................................9 .............................9 ". 3S0% ........................................... .................................................................. .............................................. ....................................: .............: ".9 '4A86S4S &3JA....................................... &3JA.............................................................. ............................................. ...................... + ".: PA2ALA&SAAA...............................................................................+ ".+ P3686S4S.................................................................................................+ ".; FOLLOW UP ........................................... .................................................................. .............................................. ...............................; ........; 5A5 44 P%5AASA............................... P%5AASA...................................................... .............................................. ............................................." ......................"" " $.". AAL4S4S &AS0S................................ &AS0S....................................................... ......................................................."" ................................"" 5A5 444 24JA0A P0S2A&A................. P0S2A&A........................................ .............................................. .............................................. ....................... "7 5A5 4< &S4%P0LA............................... &S4%P0LA...................................................... .............................................. .............................................(= ......................(= 'A12A3 'A12A3 P0S2A&A P0S2A&A .............................................. ..................................................................... .............................................. ...................................(" ............("
BAB I LAPORAN KASUS
1.1 IDENTITAS IDENTITAS PASIEN PASIEN
ama
> 2n. ?andra
0mur
> "7 tahun
2
Jenis kelamin
> Laki-Laki
Alamat
> 5o 5ojongkarya 4, 3engasdengklok, &ara*ang
Agama
> 4slam
Suku
> Sunda
Status perka*inan
> 5e 5 elum %enikah
Pendidikan terakhir
> S% S%P
Pekerjaan
> Pelajar
%asuk 3S tanggal
> $9 Juni $="
1.2 ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan se@ara autoanamnesis di ruang 3engasdengklok, pada tanggal $; Juni $=".
KELUHAN UTAMA
Pasien datang dengan keluhan demam sejak ( minggu sebelum masuk rumah sakit.
RIWAY RIWAYAT PENYAKIT PE NYAKIT SEKARANG SEKAR ANG
Pasien datang ke 48' 3S0' &ara*ang demam sejak ( minggu sebelum masuk rumah sakit. 'emam dirasakan naik turun tidak tidak tentu dan terkadang sampai menggigil. 'emam disertai rasa pusing berkunang kunang tertama saat berdiri tiba tiba. Pasien juga mengeluh badan terasa lemas, menurut ibu pasien biasanya pasien sering bermain bola di lapangan namun namun semenjak semenjak sakit pasien terlalu lemas untuk untuk melakukan melakukan kegiatan tersebut. 8usi pasien terasa bengkak dan terkadang berdarah saat menyikat gigi, pada lengan atas kiri dan kanan pasien juga sempat terdapat bintik merah yang sekarang sudah menghilang. Pasien maupun ibuny ibunyaa menya menyangk ngkal al terdapat terdapatny nyaa gejala gejala perdar perdaraha ahan n lain lain seperti seperti mimisan mimisan,, munta muntah h darah darah ataupun memar pada badan. afsu makan pasien masih normal, tapi pasien terlihat lebih kurus dari sebelumnya. Saat pasien masuk 48' pasien juga mengeluh nyeri ulu hati, keluhan ini baru pertama kali dirasakan dan tanpa disertai mual maupun muntah. 5uang air besar juga lan@ar tidak @air, ber@ampur darah merah segar maupun ber*arna hitam.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU & PENGOBATAN
Pasien pernah dira*at di 3S0' &ara*ang $ minggu lalu dengan keluhan serupa, namun saat itu demam baru dirasakan selama + hari. Pasien sempat dira*at selama 7 hari dan kemudian dipulangkan untuk dirujuk ke 3S ?ipto %angunkusumo Jakarta atau 3S asan Sadikin 3
5andung. amun pasien belum sempat dirujuk karena menunggu pendaftaran 5PJS. Pasien menyangkal adanya ri*ayat darah tinggi, ken@ing manis, asma dan alergi. Pasien juga tidak meminum obat-obatan lain selain yang diberikan rumah sakit dan tidak pernah melakukan terapi radiasi baik untuk penyakit ini maupun menyakit lainya.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
&eluarga pasien tidak ada yang memiliki ri*ayat darah tinggi, ken@ing manis, asma dan alergi. Pasien adalah anak ke 7 dari 7 bersaudara, baik orang tua maupun saudara kandung pasien tidak ada yang mengeluh hal serupa.
RIWAYAT KEBIASAAN
Pasien tidak merokok, minum minuman beralkohol maupun menggunakan obat obatan terlarang. Pasien juga mengaku @ukup sering berolahraga.
1.3 PEMERIKSAAN FISIK Status g!"a#$s %
Kaaa! U'u' > 2ampak sakit sedang
Ksaa"a!
> Compos mentis
Status G$($
> 8ii @ukup
Ta!a )$ta#
− 2ekanan darah
> "==/= mmg
− Suhu
> (;," B@
− adi
> "=+C/m
− Pernafasan
> (=C/m
K*a#a > ormosefali, rambut ber*arna hitam, distribusi merata, tidak kering dan tidak
mudah di@abut
Mata > &onjungtiva anemis D/D, sklera ikterik -/-, sekret -/-, pupil isokor D/D
T#$!ga+ H$u!g+T!gg,",-a! T#$!ga >
-
4nspeksi >
Preaurikuler > iperemis -/-
Postaurikuler > iperemis -/-, abses -/-, massa -/-
4
Liang telinga > Lapang, serumen D/D, otorhea -/-
H$u!g >
- 4nspeksi > 'eformitas !-#, kavum nasi lapang, sekret -/- deviasi septum -/-, edema -/- Palpasi > yeri tekan pada sinus maksilaris -/-, etmoidalis -/-, frontalis -/T!gg,",-a! a! ",!gga 'u#ut > - 4nspeksi >
Lidah > pergerakan simetris, plak !-#
Palatum mole dan uvula simetris pada keadaan diam dan bergerak, arkus faring simetris, penonjolan !-#
2onsil > 2"/2", kripta -/-, detritus -/-, hiperemis !-#
'inding anterior faring li@in, hiperemis !-#
8usi hiperemis !D#
T,"a/ % Pa"u
− 4nspeksi > bentuk dada normal, pergerakan kedua paru simetris statis dan dinamis, kulit ikterik
− Palpasi >
Sonor
−
pada seluruh lapang paru kiri dan kanan 5atas paru hepar > pada garis midklavikula kanan sela iga < 5atas paru lambung > pada garis aksilaris anterior kiri sela iga <444 Auskultasi > suara nafas vesikuler D/D, *heeing -/-, ronki -/0a!tu!g
− 4nspeksi > Pulsasi i@tus @ordis tidak terlihat − Palpasi > Pulsasi i@tus @ordis tidak teraba − Perkusi > 5atas jantung kanan setinggi 4?S 444 E < linea sternalis deCtra, batas jantung kiri setinggi 4?S < " @m linea midklavikula sinistra dengan suara redup.
− Auskultasi > 5J 4-44 reguler, murmur !-#, gallop !-# 5
A,'!%
− 4nspeksi > 'atar, simetris, kulit ikterik !-#, venektasi !-#, smiling umbili@us !-# − Auskultasi > 5ising usus !D# normal − Perkusi > 2impani, shifting dullness !-# − Palpasi > yeri tekan !-#, hepatomegaly !-#, splenomegaly !-# E-st"'$tas %
kstremitas atas > dema -/-
Akral hangat D/D
kstremitas ba*ah > dema -/-
Akral hangat D/D
6
1. PEMERIKSAAN PENUN0ANG 1. Pemeriksaan ematologi
!$9 Juni $="# asil emoglobin ritrosit Leukosit 2rombosit ematokrit 8'S 0reum &reatinin
;,+ g/dL (,((C "=9/uL $+,=" C"= (/uL $" C"=(/uL (= ) ""7 mg/dL $," mg/dL =,( mg/dL
ilai normal "(,= E "+,= g/dL 7,= E 9,= C "= 9/uL (,+= E "=,9= C"= (/uL "= E 77= C"= (/uL 7= E $ ) F"7= mg/dL " E = mg/dL =,9= E ","= mg/dL
!$: Juni $="# asil emoglobin Leukosit 2rombosit ematokrit
+,: g/dL ":,9 C"=(/uL "7 C"=(/uL $,7 )
ilai ormal "(,= E "+,= g/dL (,+= E "=,9= C"= (/uL "= E 77= C"= (/uL 7= E $ )
!$+ Juni $="# asil emoglobin Leukosit 2rombosit ematokrit
+,9 g/dL "","; C"= (/uL "7 C"=(/uL $,$ )
ilai ormal "(,= E "+,= g/dL (,+= E "=,9= C"= (/uL "= E 77= C"= (/uL 7= E $ )
!$; Juni $="# asil emoglobin Leukosit 2rombosit ematokrit
:,+ g/dL :,7$ C"=(/uL "+ C"=(/uL $$,; )
ilai ormal "(,= E "+,= g/dL (,+= E "=,9= C"= (/uL "= E 77= C"= (/uL 7= E $ )
$. %orfologi 'arah 2epi !"$ Juni $="#
ritrosit
> ipokrom anisopoikilositosis !mikrosit, ovalosit#
Leukosit
>Jumlah meningkat, ditemukan sel blast dengan ukuran besar,
kromatin inti halus, anak inti lebih dari (, sitoplasma biru. itung Jenis> eutrofil 9(), 5last (=), %ielosit :)
2rombosit
> Jumlah menurun, kelompok trombosit !-#, 8iant trombosit !-#
&esan
> 2ersangka Leukemia %ieloblastik Akut
1. RESUME
Pasien datang ke 48' 3S0' &ara*ang demam sejak ( minggu sebelum masuk rumah sakit. 'emam dirasakan naik turun tidak tidak tentu dan terkadang sampai menggigil. 'emam disertai rasa pusing berkunang kunang tertama saat berdiri tiba tiba. Pasien juga mengeluh badan terasa lemas, menurut ibu pasien biasanya pasien sering bermain bola di lapangan namun semenjak sakit pasien terlalu lemas untuk melakukan kegiatan tersebut. 8usi pasien terasa bengkak dan terkadang berdarah saat menyikat gigi, pada lengan atas kiri dan kanan pasien juga sempat terdapat bintik merah yang sekarang sudah menghilang. Pasien maupun ibunya menyangkal terdapatnya gejala perdarahan lain seperti mimisan, muntah darah ataupun memar pada badan. afsu makan pasien masih normal, tapi pasien terlihat lebih kurus dari sebelumnya. Saat pasien masuk 48' pasien juga mengeluh nyeri ulu hati, keluhan ini baru pertama kali dirasakan dan tanpa disertai mual maupun muntah. 5uang air besar juga lan@ar tidak @air, ber@ampur darah merah segar maupun ber*arna hitam. Pasien pernah dira*at di 3S0' &ara*ang $ minggu lalu dengan keluhan serupa, namun saat itu demam baru dirasakan selama + hari. Pasien sempat dira*at selama 7 hari dan kemudian dipulangkan untuk dirujuk ke 3S ?ipto %angunkusumo Jakarta atau 3S asan Sadikin 5andung. amun pasien belum sempat dirujuk karena menunggu pendaftaran 5PJS. Pasien adalah anak ke 7 dari 7 bersaudara, baik orang tua maupun saudara kandung pasien tidak ada yang mengeluh hal serupa. Pada pemeriksaan fisik didapatkan 2'> "==/= mmg, adi> "=+ C/m, 33> (=C/m, S> (;," =?. Status generalis didapatkan sklera ikterik, kulit ikterik, hepar teraba $ jari di ba*ah ar@us @ostae, dan nyeri pada pergelangan tangan serta lutut. Pemeriksaan penunjang pertama !$9 Juni $="# didapatkan b> ;,+ g/dL, ritrosit> (,(( juta, Leukosit> $+.="= /uL, 2rombosit> $".=== /uL, ematokrit> (=). Sementara pada pemeriksaan penunjang terakhir !$; Juni $="# didapatkan
b> :,+ g/dL, Leukosit> :.7$= /uL, 2rombosit> "+.=== /uL,
ematokrit> $$,;). %orfologi darah tepi !"$ Juni $="# didapat ritrosit> ipokrom anisopoikilositosis !mikrosit, ovalosit#, Leukosit> Jumlah meningkat, ditemukan sel blast dengan ukuran besar, kromatin inti halus, anak inti lebih dari (, sitoplasma biru. itung Jenis> eutrofil 9(), 5last (=), %ielosit :), 2rombosit> Jumlah menurun, kelompok trombosit !-#, 8iant trombosit !-#. &esan> 2ersangka Leukemia %ieloblastik Akut.
1.4 DIAGNOSIS D$ag!,s$s K"5a
Leukemia %ieloblastik Akut D$ag!,sa Ba!$!g
'emam 5erdarah 'engue 1.6 PENATALAKSANAAN
− 4<1' a?l =,;) $= tpm − Su@ralfat Syr ( C 4 ? − Sanmol ( C 4 tab − ?efoperaone $ C 4 g iv − %etilprednisolon $ C "$mg iv 1.7 PROGNOSIS
Ad vitam
> 'ubia ad malam
Ad fungtionam
> 'ubia ad malam
Ad sanationam
> 'ubia ad malam
1.8 FOLLOW UP
Su5-t$= O5-t$=
Ha"$ K9I :S!$!+ 28 0u!$ 2;1< 'emam!D#, Lemas!D#, Pusing!D#, 8usi bengkak !D#, 8usi berdarah saat sikat gigi!D#, yeri ulu hati !-#, %ual!-#, %untah!-#. Kaaa! U'u' % ?ompos mentis, tampak sakit sedang, gii @ukup Ta!a )$ta# % 5P ""=/9=mmg 3 "=7 C/m 33 $+C/m 2 (+,$ o? K*a#a % ormo@ephali, &A D/D, S4 -/-, 8usi hiperemis!D# T!gg,",-%
2"/2", faring hiperemis !-# L" % &85 tidak teraba membesar T,"a/ % Paru > Suara nafas vesikuker D/D, *heeing -/- , ron@hi -/Jantung > 5unyi jantung 4 dan 44 reguler, murmur!-#, gallop!-# A,'! %
'atar, supel, 50 !D#, 2 !-#, epatomegali!-#, Splenomegali !-# E/t"'$tas %
A!a#$sa P#a!!$!g
Su5-t$= O5-t$=
kstremitas atas> dema -/- Akral hangat D/D yeri -/kstremitas ba*ah> dema -/- Akral hangat D/D yeri -/− Leukemia %ieloblastik Akut
− − − − − −
''/ 'emam 5erdarah 'engue 4<1' a?l =,;) $= tpm Su@ralfat Syr ( C 4 ? Sanmol ( C 4 tab ?efoperaone $ C 4 g iv %etilprednisolon $ C "$mg iv
Ha"$ K9II :S#asa+ 3; 0u!$ $ 2;1< 'emam!-#, Lemas!D#, Pusing!-#, 8usi bengkak !D#, 8usi berdarah saat sikat gigi!D#, yeri ulu hati !-#, %ual!-#, %untah!-#. Kaaa! U'u' % ?ompos mentis, tampak sakit sedang, gii @ukup Ta!a )$ta# % 5P ""=/+=mmg 3 ++ C/m 33 $7C/m 2 (9 o? K*a#a % ormo@ephali, &A D/D, S4 -/-, 8usi hiperemis!D# T!gg,",-%
2"/2", faring hiperemis !-# L" % &85 tidak teraba membesar T,"a/ % Paru > Suara nafas vesikuker D/D, *heeing -/- , ron@hi -/Jantung > 5unyi jantung 4 dan 44 reguler, murmur!-#, gallop!-# A,'! %
'atar, supel, 50 !D#, 2 !-#, epatomegali!-#, Splenomegali!-# E/t"'$tas %
A!a#$sa
kstremitas atas> dema -/- Akral hangat D/D yeri -/kstremitas ba*ah> dema -/- Akral hangat D/D yeri -/− Leukemia %ieloblastik Akut
P#a!!$!g
− − − − − −
''/ 'emam 5erdarah 'engue 4<1' a?l =,;) $= tpm Su@ralfat Syr ( C 4 ? Sanmol ( C 4 tab ?efoperaone $ C 4 g iv %etilprednisolon $ C "$mg iv
BAB II ANALISA KASUS
Pasien datang ke 48' 3S0' &ara*ang demam sejak ( minggu sebelum masuk rumah sakit. 'emam dirasakan naik turun tidak tidak tentu dan terkadang sampai menggigil. 'emam disertai rasa pusing berkunang kunang tertama saat berdiri tiba tiba. Pasien juga mengeluh badan terasa lemas, gusi bengkak dan terkadang berdarah saat menyikat gigi, pada lengan atas kiri dan kanan pasien juga sempat terdapat bintik merah yang sekarang sudah menghilang. Pasien maupun ibunya menyangkal terdapatnya gejala perdarahan lain seperti mimisan, muntah darah ataupun memar pada badan. afsu makan pasien masih normal, tapi pasien terlihat lebih kurus dari sebelumnya. Pasien pernah dira*at di 3S0' &ara*ang $ minggu lalu dengan keluhan serupa, namun saat itu demam baru dirasakan selama + hari. Pasien sempat dira*at selama 7 hari dan kemudian dipulangkan untuk dirujuk ke 3S ?ipto %angunkusumo Jakarta atau 3S asan Sadikin 5andung. amun pasien belum sempat dirujuk karena
menunggu pendaftaran 5PJS. Pasien adalah anak ke 7 dari 7 bersaudara, baik orang tua maupun saudara kandung pasien tidak ada yang mengeluh hal serupa. 'iagnosa Leukemia %ieloblastik Akut !L%A# ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pasian demam ( minggu naik turun tanpa pola yang jelas terkadang hingga menggigil, badan terasa lemas, penurunan berat badan tanpa penyebab yang jelas dan manifestasi perdarahan berupa gusi berdarah serta ptekie pada folar lengan atas deCtra. Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis dan gusi hiperemis, sementara pada pemeriksaan penunjang didapatkan leukositosis yang disertai dengan penurunan hemoglobin, eritrosit dan trombosit. %orfologi darah tepi didapatkan ritrosit> ipokrom anisopoikilositosis !mikrosit, ovalosit#, Leukosit> Jumlah meningkat, ditemukan sel blast dengan ukuran besar, kromatin inti halus, anak inti lebih dari (, sitoplasma biru. itung Jenis> eutrofil 9(), 5last (=), %ielosit :), 2rombosit> Jumlah menurun, kelompok trombosit !-#, 8iant trombosit !-#. &esan> 2ersangka Leukemia %ieloblastik Akut. asil tersebut mendukung diagnosa L%A, *alaupun untuk dapat memastikan diagnosa ini masih dibutuhkan pemeriksaan
lainya
seperti
penge@atan
sitokimia,
histokimia
sumsum
tulang,
immunophenotyping dan analisis sitogenik. Leukemia %ieloblastik Akut di diagnosa banding dengan leukemia akut jenis lain yaitu Leukemia Limfoblastik Akut. %enurut epidemiologi ALL lebih sering ter jadi pada anak-anak, sementara A%L lebih sering pada de*asa. &edua penyakit ini memiliki gejala serupa, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang lainya terutama morfologi darah tepi dan penge@atan sitokimia. 'emam 5erdarah 'engue dijadikan diagnosa banding karena pasien mengeluh demam turun naik, pusing dan nyeri ulu hati. 2erdapat pula manifestasi perdarahan berupa gusi yang mudah berdarah saat menyikat gigi dan sempat terdapat ptekie pada folar lengan atas. Jumlah trombosit pasien juga menurun dari hari ke hari, *alaupun pada '5' seharusnya disertai dengan leukopeni yang mengindikasikan infeksi virus dan hematokrit meningkat akibat terjadinya plasma leakage. Selain itu yang lebih menyingkirkan kemungkinan '5' adalah pola demam bifasik yang tidak ditemui pada pasien ini.
PASIEN
LEUKEMIA
DEMAM BERDARAH
MIELOBLASTIK AKUT
DENGUE
A!a'!s$s
A!a'!s$s
A!a'!s$s
'emam ( minggu naik turun
'emam lama
'emam bifasik
Pusing berkunang kunang
Lemas
Lemas
Lemas
%anifestasi perdarahan>
%anifestasi perdarahan
8usi bengkak dan terkadang Penurunan 55 tanpa sebab yeri ulu hati berdarah saat menyikat gigi
jelas
5intik merah pada lengan atas 8ejala infeksi kiri dan kanan yang sekarang sudah menghilang.
yeri
ulu hati
%ual
P'"$-saa! F$s$-
P'"$-saa! F$s$-
3L !D#
&onjungtiva Anemis !D/-#
%anifestasi
%anifestasi perdarahan!D/-#
Splenomegali !D/-#
epatomegali !D/-#
La,"at,"$u'
La,"at,"$u'
P'"$-saa! F$s$-
&onjungtiva anemis !D#
8usi hiperemis !D#
epatomegaliG Splenomegali ritrosit,
Leukositosis/ ormal/ Leukopeni
!-#
b,
2rombositopeni
ematokrit
Asam urat darah meningkat
:24 0u!$ 2;1<
Pe*arnaan sitokimia> Sudan
b> ;,+ g/dL
5la@k !D# G
ritrosit> (,(( juta
%ieloperoksidase !D#
Leukosit> $+.="= /uL,
2rombosit> $".=== /uL
ematokrit> (=)
−
&romatin lebih halus
:28 0u!$ 2;1<
−
u@leoli lebih
%orfologi darah tepi %ieloblas>
b> :,+ g/dL
prominent, lebih banyak
Leukosit> :.7$= /uL,
;H$#
2rombosit> "+.=== /uL
−
Auer rod !D#
ematokrit> $$)
−
Sel pengiring> eutrofil
M,"=,#,g$ Da"a T*$
&esan> 2ersangka Leukemia %ieloblastik Akut
!D/-#
2rombosit Leukopeni
menurun
Perdarahan
La,"at,"$u'
:12 0u!$ 2;1<
%ual
4mmunophenotyping Sitogenetika 5iopsi sumsum
4g 8 4g % anti dengue !D#
tulang
BAB III TIN0AUAN PUSTAKA
3.1 Da"a 3.1.1 D=$!$s$
'arah adalah @airan yang terdapat pada semua makhluk hidup tingkat tinggi !ke@uali tumbuhan# yang berfungsi mengirimkan at-at dan oksigen yang dibutuhkan oleh jaringan tubuh, mengangkut bahan- bahan kimia hasil metabolisme, dan juga sebagai pertahanan tubuh terhadap virus atau bakteri. 4stilah medis yang berkaitan dengan darah dia*ali dengan kata hemo- atau hemato- yang berasal dari bahasa Iunani haima yang berarti darah.
3.1.2 Bag$a! Da"a
:3<:<
S# a"a '"a
ritrosit berbentu bikonkaf dengan diameter sekitar :, m, dan tebal $ m namun dapat berubah bentuk sesuai diameter kapiler yang akan dilaluinya, selain itu setiap eritrosit mengandung kurang lebih $; pg hemoglobin, maka pada pria de*asa dengan jumlah eritr osit normal sekitar ,7jt/ l didapati kadar hemoglobin sekitar ",9 mg/dl.
8ambar ". ritrosit S# a"a *ut$
Leukosit merupakan unit yang aktif dari sistem pertahanan tubuh yang berfungsi mela*an infeksi dan penyakit lainya. 5atas normal jumlah sel darah putih berkisar antara 7=== E "=.===/mm(. 5erdasarkan jenis granula dalam sitoplasma dan bentuk intinya, sel darah putih digolongkan menjadi $ yaitu> G"a!u#,s$t
8ranulosit merupakan leukosit yang memiliki granula sitoplasma. 5erdasarkan *arna granula sitoplasma saat dilakukan pe*arnaan terdapat ( jenis granulost yaitu neutrofil, eosinofil, dan basofil.
a. eutrofil !"$-" m# eutrofil adalah garis pertahanan pertama tubuh terhadap invasi oleh bakteri, sangat fagositik dan sangat aktif. Sel-sel ini sampai di jaringan terinfeksi untuk menyerang dan menghan@urkan agen penyebab infeksi. eutrofil mempunyai inti sel yang berangkai dan kadang seperti terpisah pisah, protoplasmanya banyak granula. 8ranula ber*arna biru atau merah muda pu@at yang dikelilingi oleh sitoplasma ber*arna merah muda. eutrofil merupakan leukosit granular yang paling banyak, men@apai 9=) dari jumlah sel darah putih. b. osinofil !"$-": um#
osinofil merupakan fogositik yang lemah. Jumlahnya akan meningkat saat terjadi alergi atau penyakit parasit. osinofil memiliki granula sitoplasma yang kasar dan besar. Sel granulanya ber*arnanya merah sampai merah jingga osinofil memasuki darah dari sumsum tulang dan beredar hanya 9-"= jam sebelum bermigrasi ke dalam jaringan ikat,tempat eosinophil menghabiskan sisa +-"$ hari dari jangka hidupnya. 'alam darah normal,eosinophil jauh lebih sedikit dari neutrophil, hanya $-7) dari jumlah sel darah putih. @. 5asofil !"=-"7 um# 5asofil adalh jenis leukosit yang paling sedikit jumlahnya yaitu F ") dari jumlah sel darah putih. 5asofil memiliki sejumlah granula plasma yang bentuknya tidak beraturan dan ber*arna biru. 5asofil memiliki fungsi menyerupai sel mast, mengandung histamine untuk meningkatkan aliran darah ke jaringan yang @edera dan heparin unruk membantu men@egah pembekuan darah intravaskular.
8ambar $. eutrofil
8ambar (. osinofil
8ambar 7. 5asofil
Agranulosit Agranulosit merupakan leukosit tanpa granula sitoplasma. Agranulosit terdiri dari limfosit dan monosit. a. Limfosit
Limfosit adalah golongan leukosit kedua terbanyak setelah neutrofil, berkisar antara $=-() dari sel darah putih, memiliki fungsi dalam reaksi imunitas. Limfosit memiliki inti yang bulat dan oval yang dikelilingi oleh pinggiran sitoplasma yang sempit ber*arna biru. 2erdapat $ jenis limfosit yaitu limfosit 2 dan limfosit 5. Limfosit 2 bergantung timus, berumur panjang, dibentuk dalam timus. Limfosit 5 tidak bergantung timus, tersebar dalam folikel E folikel kelenjar getah bening. Limfosit 2 bertanggung ja*ab atas respons kekebalan seluler melalui pembetukan sel yang reaktif antigen, sedangkan lumfosit 5 jika dirangsang dengan semestinya berdiferensiasi menjadi sel-sel plasma yang menghasilkan, sel-sel ini bertanggung ja*ab atas respons kekebalan hormonal. b. %onosit %onosit merupakan leukosit terbesar. %onosit men@apai (-+) dari sel darah putih, memiliki *aktu paruh "$-"== jam di dalam darah. 4ntinya berlipat atau berlekuk dan terlibat berlobus, proplasmanya melebar, *arna biru keabuan
yang mempunyai
bintik-bintik sedikit kemerahan.
8ambar . Limfosit
8ambar 9. %onosit
T",',s$t
2rombosit adalah sel ke@il kira-kira sepertiga ukuran sel darah merah. Peranannya penting dalam penggumpalan darah. 5entuk dan ukurannya berma@am-ma@am, ada yang bulat dan ada yang lonjong, *arnanya putih. 2rombosit bukanlah sel melainkan berbentuk keping-keping yang merupakan bagian-bagian terke@il dari sel besar. 2rombosit dibuat di susunan tulang, paru-paru dan limpa dengan ukuran kira-kira $ E 7 miliron umur peredarannya sekitra "= hari.
3.1.3. H',*,$s$s
8ambar ". emopoiesis Proses pembentukan sel-sel darah didalam tubuh, mulai dari bentuk mudanya sampai menjadi sel de*asa yang beredar disebut proses hemopoiesis. 'alam proses hemopoiesis dikenal $ teori >
2eori %aCimo* dikenal sebagai teori monofiletik. 2eori ini menyebutkan bah*a semua sel darah berasal dari satu sel asal !Kstem @ell# yang bersifat pluripotensial, artinya dari satu sel asal ini dapat dibentuk semua seri sel-sel darah.
2eori Sabin atau 2eori Polifiletik %enurut teori ini, semua sel darah berasal dari banyak sel asal misalnya > eritrosit berasal dari eritroblast, granulosit berasal dari mieloblast, monosit berasal dari monoblast, limfosit berasal dari lemfoblast, plasmosit !sel plasma# berasal dari plasmoblast, dan trombosit berasal dari megakarioblast.
&edua teori tersebut dianggap benar. 2ill dkk membuktikan keduanya. Pada tikus ditemukan koloni sel yang bersifat pluripotensial, juga sel asal dari limfosit di sistem limfatiknya. 'engan demikian dibedakan $ ma@am Kstem @ells > ". ?ommon %yeloid Progenitor yang dapat berkembang dan berdiferensiasi menjadi
seri eritrosit, seri granulosis, seri monosit, dan seri trombosit. $. ?ommon Lymphoid Progenitor yang dapat berfiferensiasi menjadi seri timosit, seri limfosit, seri sel plasma. emopoiesis berlangsung dalam ( masa/fase, terhitung sejak dibentuknya sa@@us vitellinus hingga kelahiran bayi. &etiga fase tersebut ialah > ". 1ase %esoblastik Sel-sel darah primitif dibentuk di dalam sa@@us vitellinus. Sel-sel ini masih tampak serupa dan merupakan sel asal. 1ase ini berlangsung dalam bulan pertama sampai bulan kedua. $. 1ase epato-Spleno-Limfomieloid Sel-sel darah dibuat di hati, limpa, kelenjar getah bening dan sumsum tulang. 'i samping sel asal atau Kstem @ell, sudah terdapat hasil diferensiasi sel menjadi eritrosit, megakariosit, granulosit, limfosit, monosit, dan sel plasma. 1ase ini berlangsung dari foetus usia " sampai ; atau "= bulan. 1ase ini sering hanya disebut fase hepatik. (. 1ase %ieloid Sel-sel darah dibentuk oleh sumsum tulang merah dan berlangsung dari foetus berusia 7 bulan sampai orang meninggal. 'alam fase ini terbentuk sel dan diferensiasi sel menjadi berma@am-ma@am sel darah sehingga terdapat bentuk-bentuk sel muda sampai sel tua !sel yang sudah matang#. %ulai dari akhir masa fetal sampai 9-+ minggu postnatal, pusat-pusat perbentukan sel darah adalah di sumsum tulang dari tulang-tulang panjang !misalnya femur, humerus# dan tulang-tulang pipih !misalnya s@apula, pelvis, sternum, vertebra#. Pada usia de*asa, pusat pembentukan sel-sel darah hanya terdapat di tulang pipih. 2ulang panjang hanya berisi lemak ke@uali bagian proksimal dari tulang humerus dan tulang femur. 6leh sebab itu, sering tulang pipih disebut sumsum merah dan tulang panjang disebut sumsum kuning. Setelah bayi dilahirkan, hemopoiesis hanya berlangsung di dalam sumsum merah tetapi dalam keadaan abnormal bisa saja hemopoeisis terjadi beberapa organ-organ misalnya hati, limpa, kelenjar getah bening dan timus. emopoiesis pada alat-alat tersebut ini disebut hemopoiesis ekstrameduler. ati dan limpa pada orang de*asa, dalam situasi normal tidak aktif dalam pembentukan sel darah. 'alam keadaan yang darurat, misalnya proses hemolitik yang hebat, keduanya menjadi aktif membentuk sel-sel darah.
3.2. Lu-'$a M$#,#ast$- A-ut 3.2.1. D=$!$s$
Leukemia mieloblastik akut !L%A# adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid. 5ila tidak diobati, penyakit ini akan mengakibatkan kematian se@ara @epat dalam *aktu beberapa minggu sampai bulan sesudah diagnosis.
!$#!#
3.2.2. Et$,#,g$
tiologi leukemia tidak diketahui dengan pasti, namun terdapat beberapa faktor predisposisi yang diduga memegang peranan yang dapat dibedakan menjadi faktor instrinsik !host# dan faktor ekstrinsik !lingkungan#, yaitu>
!9#!:#
Fa-t," I!st"$!s$-
&eturunan dan &elainan &romosom Leukemia tidak di*ariskan, tetapi sejumlah individu memiliki faktor predisposisi untuk mendapatkannya. 3isiko terjadinya leukemia meningkat pada saudara kembar identik penderita leukemia akut, demikian pula pada suadara lainnya, *alaupun jarang. Pendapat ini oleh Pri@e atau Milson !";+$# yang menyatakan jarang ditemukan leukemia 1amilial, tetapi insidensi leukemia terjadi lebih tinggi pada saudara kandung anak-anak yang terserang dengan insiden yang meningkat sampai (= ) pada kembar identik !monoigot#. !+#!;# &ejadian leukemia meningkat pada penderita dengan kelainan fragilitas kromosom !anemia fan@ori# atau pada penderita dengan jumlah kromosom yang abnormal seperti pada sindrom 'u*a, sindrom klinefelter dan sindrom turner. !"=#
'efisiensi 4mun dan 'efisiensi Sumsum 2ulang Sistem imunitas tubuh kita memiliki kemampuan untuk mengidentifikasi sel yang berubah menjadi sel ganas. 8angguan pada sistem tersebut dapat menyebabkan beberapa sel ganas lolos dan selanjutnya berproliferasi hingga menimbulkan penyakit. ipoplasia dari sumsum tulang mungkin sebagai penyebab leukemia.
Fa-t," E-st"$!s$
1aktor 3adiasi Adanya efek leukemogenik dan ionisasi radiasi, dibuktikan dengan tingginya insidensi leukemia pada ahli radiologi !sebelum ditemukan alat pelindung#, penderita dengan pembesaran kelenjar tymus, Ankylosing spondilitis dan penyakit odgkin yang
mendapat terapi radiasi. 'iperkirakan "= ) penderita leukemia memiliki latar belakang radiasi. Jenis terapi yang paling sering memi@u timbulnya L%A adalah golongan alkylating agent dan topoisomerase 44 inhibitor.!""#
5ahan &imia dan 6bat-obatan 5ahan-bahan kimia terutama ydrokarbon sangat berhubungan dengan leukemia akut pada binatang dan manusia. 3emapasan 5enen dalam jumlah besar dan berlangsung lama dapat menimbulkan leukemia. Penelitian Akroy et al !";:9# telah membuktikan bah*a pekerja pabrik sepatu di 2urki yang kontak lama dengan benen dosis tinggi banyak yang menderita L%A. &loramfenikol dan fenilbutaon diketahui menyebabkan anemia aplastik berat, tidak jarang diketahui dikahiri dengan leukemia, demikian juga dengan Arsen dan obat-obat imunosupresif.
4nfeksi
3.2.3. K#as$=$-as$
&lasifikasi L%A menurut 1ren@h Ameri@an 5ritish !1A5# adalah sebagai berikut >!$,"$#
%= Leukemia mieloblastik akut dengan diferensiasi minimal !()# %erupakan bentuk paling tidak matang dari A%L, yang juga disebut sebagai A%L dengan diferensiasi minimal .
%" Leukemia mieloblastik akut tanpa maturasi !"-$=)# %erupakan leukemia mieloblastik klasik yang terjadi hampir seperempat dari kasus A%L. Pada A%L jenis ini terdapat gambaran aurophili@ granules dan Auer rods. 'an sel leukemik dibedakan menjadi $ tipe, tipe " tanpa granula dan tipe $ dengan granula, dimana tipe " dominan di %" .
%$ Leukemia mieloblastik dengan maturasi !$-$=)# Sel leukemik pada %$ memperlihatkan kematangan yang se@ara morfologi berbeda, dengan jumlah granulosit dari promielosit yang berubah menjadi granulosit matang berjumlah lebih dari "= ) . Jumlah sel leukemik antara (= E ;= ). 2api lebih dari = ) dari jumlah sel-sel sumsum tulang di %$ adalah mielosit dan promielosit .
%( Leukemia promielositik akur !-"=)# Sel leukemia pada %( kebanyakan adalah promielosit dengan granulasi berat, stain mieloperoksidase D yang kuat. ukleus bervariasi dalam bentuk maupun ukuran, kadang-kadang berlobul . Sitoplasma mengandung granula besar, dan beberapa promielosit mengandung granula berbentuk seperti debu . Adanya 'isseminated 4ntravaskular ?oagulation ! '4? # dihubungkan dengan granula-granula abnormal ini.
%7 Leukemia mielomonositik akut !$=)# %7eo E Leukemia mielomonositik dengan eosinophil abnormal !-"=)# 2erdapat $ tipe sel, yakni granulositik dan monositik , serta sel-sel leukemik lebih dari (= ) dari sel yang bukan eritroit. %7 mirip dengan %", dibedakan dengan @ara $=) dari sel yang bukan eritroit adalah sel pada jalur monositik, dengan tahapan maturasi yang berbeda-beda. Jumlah monosit pada darah tepi lebih dari === /uL. 2anda lain dari %7 adalah peningkatan proporsi dari eosinofil di sumsum tulang, lebih dari ) darisel yang bukan eritroit, disebut dengan %7 dengan eoshinophilia. PasienEpasien dengan A%L type %7 mempunyai respon terhadap kemoterapi-induksi s tandar.
% Leukemia monositik akut !$-;)# Pada % terdapat lebih dari +=) dari sel yang bukan eritrosit adalah monoblas, promonosit, dan monosit. %a E %onoblastik tanpa diferensiasi %b E %onositik dengan diferensiasi
%9 ritroleukemia !(-)# Sumsum tulang terdiri lebih dari =) eritroblas dengan derajat berbeda dari gambaran morfologi 5iare. ritroblas ini mempunyai gambaran morfologi abnormal berupa bentuk multinukleat yang raksasa. Perubahan megaloblastik ini terkait dengan maturasi yang tidak sejalan antara nukleus dan sitoplasma . %9 disebut %yelodisplasti@ Syndrome ! %'S # jika sel leukemik kurang dari (=) dari sel yang bukan eritroit . %9 jarang terjadi dan biasanya kambuhan terhadap kemoterapiinduksi standar .
%: Leukemia megakariositik akut !(-"$)# 5eberapa sel tampak berbentuk promegakariosit/megakariosit.
&lasifikasi M6 - $==$ mengenai L%A adalah sebagai berikut >
A%L *ith re@urrent geneti@ abnormalities
A%L *ith multilineage dysplasia
A%L and %'S, therapy related
A%L, not other*ise @lassified E A%L, minimally differentiated A%L, *ithout maturation A%L, *ith maturation a@ute myelomono@yti@ leukemia a@ute monoblasti@
or
mono@yti@
leukemia
a@ute
erythroid
leukemia
a@ute
megakaryoblasti@ leukemia a@ute basophili@ leukemia a@ute panmyelosis and myelofibrosis myeloid sar@oma
3.2.. Pat,=$s$,#,g$
!"(#
Pada keadaan normal, sel darah putih berfungsi sebagai pertahanan tubuh terhadap infeksi. Sel ini se@ara normal berkembang sesuai perintah, dapat dikontrol sesuai dengan kebutuhan tubuh. Leukemia meningkatkan produksi sel darah putih pada sumsum tulang yang lebih dari normal. %ereka terlihat berbeda dengan sel darah normal dan tidak berfungsi seperti biasanya. Sel leukemi memblok produksi sel darah normal, merusak kemampuan tubuh terhadap infeksi. Sel leukemi juga merusak produksi sel darah lain pada sumsum
tulang termasuk sel darah merah dimana sel tersebut berfungsi untuk menyuplai oksigen pada jaringan Analisis sitogenik menghasilkan banyak pengetahuan mengenai aberasi kromosomal yang terdapat pada pasien dengan leukemia. Perubahan kromosom dapat meliput i perubahan angka, yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom, atau perubahan struktur termasuk translokasi !penyusunan kembali#, delesi, inversi dan insersi. Pada kondisi ini, dua kromosom atau lebih mengubah bahan genetik, dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel. Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom !bahan genetik sel yang kompleks#. 2ranslokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas. Pada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal. 3.2.. Ma!$=stas$ K#$!$s
!$,"7-":#
K#'aa! Baa! a! Ma#a$s
%erupakan keluhan yang sangat sering diketemukan oleh pasien, rata-rata mengeluhkan keadaan ini sudah berlangsung dalam beberapa bulan. Sekitar ;= ) mengeluhkan kelemahan badan dan malaise *aktu pertama kali ke dokter. 3ata-rata didapati keluhan ini timbul beberapa bulan sebelum simptom lain atau diagnosa L%A dapat ditegakkan. 8ejala ini disebabkan anemia, sehingga beratnya gejala kelemahan badan ini sebanding dengan anemia. F"$s
1ebris merupakan keluhan pertama bagi "-$= ) penderita. Seterusnya febris juga didapatkan pada : ) penderita yang pasti mengidap L%A. 0mumnya demam ini timbul karena infeksi bakteri akibat granulositopenia atau netropenia. Pada *aktu febris juga didapatkan gejala keringat malam, pusing, mual dan tanda-tanda infeksi lain. P"a"aa!
Simptom lain yang sering disebabkan adalah perdarahan, dimana penderita mengeluh sering mudah gusi berdarah, lebam, pete@hiae, epitaksis, purpura dan lain-lain. 5eratnya keluhan perdarahan berhubungan erat dengan beratnya trombositopenia. P!u"u!a! "at aa!
Penurunan berat badan didapatkan pada = ) penderita tetapi penurunan berat badan ini tidak begitu hebat dan jarang merupakan keluhan utama. Penurunan berat badan juga sering bersama-sama gejala anoreksia akibat malaise atau kelemahan badan. N>"$ tu#a!g a! s!$
yeri tulang dan sendi didapatkan pada $= ) penderita L%A. 3asa nyeri ini disebabkan oleh infiltrasi sel-sel leukemik dalam jaringan tulang atau sendi yang mengakibatkan terjadi infark tulang.
3.2.4. P'"$-saa! La,"at,"$u' Lu-,s$t
Pada umumnya, angka leukosit meningkat pada sebagian besar penderita L%A, tetapi angka leukosit juga bisa normal atau turun. 'idapati angka leukosit bervariasi antara kurang dari "=== hingga "==.=== per mm(. Pada angka leukosit normal atau turun, ini dinamakan sub leukemik leukemia, dimana masih dapat ditemukan sel blast dalam darah tepi. S# B#ast
Sel blast meningkat dalam darah tepi pada penderita L%A. Jumlah sel blast dapat bervariasi dari nol hingga $== C "=; / " median antara " E $= C "=;/". Pada umumnya, ada korelasi antara jumlah sel blast dalam darah dan sumsum tulang dengan pembesaran lien atau manifestasi infiltasi sel leukemik lain. 5ilamana didapati tiada sel blast dalam darah tepi dinamakan aleukemik leukemia. &eadaan ini bisa ditemukan ) penderita L%A. T",',s$t
2rombositopenia sebagai akibat infiltrasi sumsum tulang oleh sel-sel leukemia ditemukan pada kebanyakan penderita. Pada keadaan yang sangat jarang ada ditemukan trombositosis. E"$t",s$t
Anemia normositik normokromik ditemukan pada sebagian besar penderita L%A. 'alam apusan darah tepi juga didapatkan eritrosit bernukleus serta retikulositopenia. Anemia terjadi sebagai akibat gangguan produksi sel dalam sumsum tulang yang diakibatkan oleh infiltrasi sel-sel leukemia pada sumsum tulang.
As*$"as$ a! B$,*s$ Su'su' Tu#a!g
5iasanya sumsum tulang dalam keadaan hiperseluler, dimana kepadatan sel-sel meningkat. Pada pemeriksaan mikroskopik sel-sel blat !mieloblast# dominan, jumlah megakariosit dan sel-sel normoblast sangat menurun. 5ila dilakukan biopsi dan penge@atan retikulum akan didapatkan myelofibrosis ini dapat diperhatikan pada dua per tiga kasus L%A. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang harus dievaluasi lagi dengan pemeriksaan sitokimia, immunophenotyping, flo* @ytometri, dan sitogenetika. The British Medical Research Council !%3?# menemukan bah*a prognosis pasien dapat ditentukan berdasarkan hasil sitogenetika dan dibagi menjadi ( kelompok yaitu> favorale! intermediate !4 dan 44# dan adverse. Pasien dalam kelompok favorale memiliki kelainan A%L "-?51N 'A subunit, subunit ini berfungsi membentuk faktor transkripsi yang dibutuhkan untuk hemopoiesis. Sementara kelompok adverse memiliki kelainan 'A kompleks !( atau lebih kelainan#, delesi O, (O abnormal, dan delesi kromoson :. Asa' u"at a"a
Pada kira-kira separuh kasus L%A, dapat ditemukan asam urat darah meningkat dan begitu juga pada ekskresi asam urat dalam urin, tetapi jarang menimbulkan simptom gout. P",t$! Da"a
Protein darah biasanya berubah. iper gamma globulin yang difus didapatkan pada kebanyakan penderita, sedangkan albumin selalu normal *aktu diagnosis dan menurut bila lanjut. 5eta globulin biasanya naik dan umumnya kenaikkan alfa globulin didapatkan pada keadaan demam atau infeksi. Protein pengikat vitamin 5"$ bisa meningkat dalam darah pada penderita L%A khususnya bila ditemukan leukositosis. Protein pengikat asam folat meningkat bagi beberapa penderita, terutama pada leukemia mielomonoblastik. 3.2.6. D$ag!,s$s
!$,"9#
Se@ara klasik diagnosis L%A ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik, morfologi sel dan penge@atan sitokimia. Seperti sudah disebutkan, sejak sekitar dua dekade tahun yang lalu berkembang $ teknik pemeriksaan terbaru> immunophenotyping dan analisis sitogenik.. &lasifikasi 1A5 hingga saat ini masih menjadi diagnosis dasar L%A. Penge@atan sitokimia yang penting untuk pasien L%A adalah Sudan 5la@k 5 !SS5# dan mieloperoksidase !%P6#. &edua penge@atan sitokimia tersebut akan memberikan hasil positif pada pasien L%A tipe %", %$, %(, %7, dan %9. Pertama, tes darah dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel darah yang
berbeda dan melihat apakah mereka berada dalam batas normal. 'alam A%L, tingkat sel darah merah mungkin rendah, menyebabkan anemia, tingkat-tingkat platelet mungkin rendah, menyebabkan perdarahan dan memar, dan tingkat sel darah putih mungkin rendah, menyebabkan infeksi.
8ambar $. SA'2 Leukemia %ieloblastik Akut 5iopsi sumsum tulang atau aspirasi !penyedotan# dari sumsum tulang mungkin dilakukan jika hasil tes darah abnormal. Selama biopsi sumsum tulang, jarum berongga dimasukkan ke tulang pinggul untuk mengeluarkan sejumlah ke@il dari sumsum dan tulang untuk pengujian di ba*ah mikroskop. Pada aspirasi sumsum tulang, sampel ke@il dari sumsum tulang ditarik melalui @airan injeksi. Pungsi lumbal, atau tekan tulang belakang, dapat dilakukan untuk melihat apakah penyakit ini telah menyebar ke dalam @airan @erebrospinal, yang mengelilingi sistem saraf pusat atau sistem saraf pusat !SSP# - otak dan sumsum tulang belakang. 2es diagnostik mungkin termasuk flo* @ytometry penting lainnya !dimana sel-sel mele*ati sinar laser untuk analisa#, imunohistokimia !menggunakan antibodi untuk membedakan antara jenis sel kanker#, Sitogenetika !untuk menentukan perubahan dalam kromosom dalam sel#, dan studi genetika molekuler !tes 'A dan 3A dari sel-sel kanker#. Penyakit Leukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan, diantaranya adalah 5iopsy, Pemeriksaan darah @omplete blood @ount !?5?#Q, ?2 or ?A2 s@an, magneti@ resonan@e imaging !%34#, R-ray, 0ltrasound, Spinal tap/lumbar pun@ture.
3.2.7. D$g!,s$s a!$!g
!$#
Leukemia mieloblastik akut harus dibuat diagnosa banding dan semua leukemia akut dan anemia aplastik. Apabila ditemukan KAuer body maka diagnosA banding tidak sulit ditegakkan, oleh karena kelainan ini patogonomis untuk leukemia mieloblastik akut. Apabila tidak ditemukan Auer body maka harus dikerjakan penge@atan sitokimia. Leukemia %ieloblastik Akut dan Leukemia Lifmositik Akut berdasarkan parameter
pemeriksaan morfologi, sitokimia, dan sitogenetik dapat dibedakan sebagai berikut> Parameter %orfologi
L%A %ieloblas>
− &romatin lebih halus
LLA Limfoblas>
− &romatin bergumpal
− u@leoli lebih prominent, − u@leoli lebih samar, lebih lebih banyak ;H$#
Sitokimia a. %ieloperoksidase b. Sudan 5la@k @. sterase nonspesifik d. PAS e. A@id Phosphatase f. Platelet peroksidase nim a. 2dt b. Serum Lysoyme
sedikit
− Auer rod !D#
− Auer rod !-#
− Sel pengiring> eutrofil
− Sel pengiring> Limfosit
D D D D !%onositik# D !alus# D !%:#
&asar D !2hy LLA# -
D !%onositik#
D -
Anemia aplastik se@ara klinis sulit dibedakan dengan L%A, namun dengan pemeriksaan klinis biasanya anemia aplastik tidak terdapat splenomegali sedangkan L%A mungkin mengalami splenomegali. Pada pemeriksaan hematologi ditemukan pansitopenia tanpa adanya leukositosis, pemeriksaan ini akan memiliki hasil serupa dengan L%A saat terjadi leukopeni. Sehingga untuk membedakan kedua penyakit ini dibutuhkan pemeriksaan lebih lanjut seperti morfologi darah, biopsi sumsum tulang dan lain sebagainya. Anemia pernisiosa yang disertai splenomegali dan ptekie dapat menyerupai leukemia mieloblastik akut. Pada anemia pernisiosa biasanya pasien tidak tampak sakit berat, terdapat ikterus dan tidak ada kelainan pada gusi.
3.2.8. K,'*#$-as$
'ua ma@am komplikasi yang sering bersifat fatal yaitu perdarahan serebelar dan infeksi. &omplikasi yang jarang terjadi adalah keluhan akibat tekanan oleh suatu tumor leukemia.
3.2.1;. P!ata#a-sa!aa!
Perbaiki keadaan umum yaitu > anemia diberikan tranfusi darah dengan P?3 !Pa@ked red @ell# atau darah lengkap. 2rombositopeni yang mengan@am diatasi dengan transfusi konsetrat
trombosit. Apa bila ada infeksi diberikan antibiotika yang adek*at. 2erapi spesifik seperti terapi leukemia pada umumnya dimulai dengan tahap induksi dengan > 'oCorubi@in 7= mg/mm$ berat badan hari "-. 'ilanjutkan denagan Ara ? "== mg 4<, tiap "$ jam hari "-:. 0ntuk pasien usia di atas = tahun dosis dikurangi dengan Adriamy@in hanya ( hari dan Ara ? hari. 6bat pengganti adriamy@in adalah 1armorubi@in. 'ilakukan evaluasi klinis dan hematologis. Pemeriksaan sumsum tulang pada akhir mimggu ketiga. Apabila tidak terjadi remisi atau remisi hanya bersifat parsiil maka terapi harus diganti dengan regimen lain. Apabila terjadi remisi lengkap !klinis dan hematologis# maka dimulai tahap konsolidasi. Pada tahap ini diberikan doCorubi@in 7= mg/mm $ hari "-$ dan Ara ? "-. 3efimen ini diberikan $ kali dengan interval 7 minggu. Apabila keadaan memungkinkan maka diberikan @angkok sumsum tulang pada saat terjadi remisi lengkap. !"+# 2erapi standar adalah kemoterapi induksi dengan regimen sitarabin dan daunorubisin dengan protokol sitarabin "== mg/m$ diberikan se@ara infus kontinyu selama : hari dan daunorubisin 7-9= mg/m$/hari iv selama ( hari. Sekitar (=-7=) pasien mengalami remisi komplit dengan terapi sitarabin dan dounorubisin yang diberikan sebagai obat tunggal, sedangkan bila diberikan sebagai obat kombinasi remisi komplit di@apai oleh lebih dari 9=) pasien. !$#
3.2.11. P",g!,s$s
'engan kemoterapo standar (=-() pasien F9= tahun dapat bertahan hidup hingga tahun. Angka ini sangat berbeda dengan pasien H9= tahun !hanya F"=) yang dapat bertahan hidup hingga tahun#. Selain usia lanjut, terdapatnya kelainan hematologi sebelumnya !paling sering myelodisplasti@ syndrome# dan leukopenia saat diagnosis ditegakkan juga merupakan prognosis buruk. 2he 5ritish %edi@al 3esear@h ?oun@il !%3?# menemukan bah*a prognosis pasien dapat ditentukan berdasarkan hasil sitogenetika dan dibagi menjadi ( kelompok yaitu> favorale! intermediate !4 dan 44# dan adverse> Fa?,"a# R$s-
5alan@ed stru@tural rearrangements t!"":# P%L 3A3A
t!+,$"# 30R-30R2"
inv!"9# ?515-%I""
ormal karyotype %utated P%" *ithout 1L2(-42'
%utated ?5PA
I!t"'$at R$s- I
ormal karyotype %utated P%" and 1L2(-42'
Mild type P%" and 1L2(-42'
Mild type P%" *ithout 1L2(-42' I!t"'$at R$s- I 5alan@ed stru@tural rearrangement t!;$$# %LL2(-%LL A?"s R$s-
?ompleC karyotype 5alan@ed stru@tural rearrangement inv!(# 3P"-<4"
t!9;# '&-0P$"7
t!v""# %LL rearranged
0nbalan@ed stru@tural rearrangement del!O# umeri@al aberration a
a:
abnl!":p#
Pasien dengan t!+,$"#, t!",":# , inversi "9 memiliki prognosis yang paling baik !angka kesintasan jangka panjang sekitar 9)# vs $) pada pasien dengan sitogenik normal vs F "=) pada pasien dengan -:/-,t!9,;#. !";#
BAB I)
KESIMPULAN
Leukemia !kanker darah# adalah jenis penyakit kanker yang menyerang sel-sel darah putih yang diproduksi oleh sumsum tulang !bone marro*#. Sumsum tulang atau bone marro* ini dalam tubuh manusia memproduksi tiga type sel darah diantaranya sel darah putih !berfungsi sebagai daya tahan tubuh mela*an infeksi#, sel darah merah !berfungsi memba*a oCygen kedalam tubuh# dan platelet !bagian ke@il sel darah yang membantu proses pembekuan darah#. Sampai saat ini penyebab penyakit leukemia belum diketahui se@ara pasti, akan tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempengaruhi frekuensi terjadinya leukemia > ". 3adiasi. al ini ditunjang dengan beberapa laporan dari beberapa riset yang menangani kasus Leukemia bah*a Para pega*ai radiologi lebih sering menderita leukemia, Penerita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia, Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom iroshima dan agasaki, Jepang. $. Leukemogenik. 5eberapa at kimia dilaporkan telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, misalnya ra@un lingkungan seperti benena, bahan kimia industri seperti insektisida, obat-obatan yang digunakan untuk kemoterapi. (. erediter. Penderita 'o*n Syndrom memiliki insidensi leukemia akut $= kali lebih besar dari orang normal. 7.
DAFTAR PUSTAKA
". 5akta, 4 made. ematologi &linik 3ingkas. Jakarta> 8?, $==9 $. Sudoyo, Aru M., 5ambang Setiyohadi, 4drus Al*i, %ar@ellus Simadibrata &, Siti Setiati. 5uku Ajar 4lmu Penyakit 'alam Jilid 44, d. 4<. 'epartemen 4lmu Penyakit 'alam 1akultas &edokteran 0niversitas 4ndonesia Jakarta, $==9 (. 8anong, Milliam 1. 3evie* of medi@al physiology !$" ed.#. e* Iork> Lange %edi@al 5ooks/%@8ra*-ill. $=="+. 7. Maugh, Anne 8rant, Allison. Anatomy ans Physiology in ealth and 4llness !2enth ed.#. ?hur@hill Livingstone lsevier. $==: $$ . Permono 5, 0grasena 4'8. Leukemia Akut dalam 5uku Ajar ematologi-6nkologi Anak. Jakarta> 5adan Penerbit 4katan 'okter Anak 4ndonesia, $== 9. 'esen, Man. 5uku Ajar 6nkologi &linis d. $. 5alai penerbit 1akultas &edokteran 0niversitas 4ndonesia > Jakarta. $==+ :. 'es@hler 5, Lbbert %. A@ute myeloid leukemia> pidemiology and etiology Ameri@an ?an@er So@iety, $==9 $=;;E$"=:, +. 2aylor 8%, 5ir@h J%. 2he hereditary basis of human leukemi.a 4n enderson S, Lister 2A, 8reaves %1. Leukemia !9th ed.#. Philadelphia> M5 Saunders. ";;9 $"=. ;. or*it %, 8oode L, Jarvik 8P !";;9#. TAnti@ipation in familial leukemiaT. Am. J. um. 8enet. $==9 > ; "=. vans '4, Ste*ard J&. TU'o*nVs syndrome and leukaemia. Lan@et, ";:$> "($$. "". Ioshinaga S, %abu@hi &, Sigurdson AJ, 'oody %%, 3on !$==7#. ?an@er risks among radiologists and radiologi@ te@hnologists> revie* of epidemiologi@ studies. 3adiology, $==7. $(( !$#> ("(E$". "$. 5ennett J%, ?atovsky ', 'aniel %2, 1landrin 8, 8alton 'A, 8ralni@k 3, Sultan ?.Proposals for the @lassifi@ation of the a@ute leukaemias. 1ren@h-Ameri@an-5ritish !1A5# @o-operative group. 5r J aematol, ";:9. (( !7#> 7"E+. "(. Sylvia A. Pri@e, Lorraine %. Milson. Patofisiologi &onsep &linis Proses-Proses Penyakit d. 9. Penerbit 5uku &edokteran 8?. $==( "7. offman, 3onald. ematology> 5asi@ Prin@iples and Pra@ti@e !7th. ed.#. St. Louis, %o.> lsevier ?hur@hill Livingstone. $== "=:7E: ". offbrand, A. <, J. . Pettit, P.A. %oss. &apita Selekta ematologi edisi 7.Jakarta> 8?, $==