Laporan Pendahuluan Mds

LAPORAN PENDAHULUAN MDS (Sindrom mielodiplastik)

A. Definisi Sind Sindro rom m

miel mielod odip ipla last stik ik

(MDS (MDS;;

myel myelod odyp ypla last stic ic

synd syndro rome me))

merupa merupakan kan kelomp kelompok ok kelain kelainan an sel tunas tunas klonal klonal yang yang ditanda ditandaii oleh oleh hematopoiesis yang tidak efektif dan peningkatan resiko transformasi menjadi AML(Acute AML(Acute Myeloid Leukimia). Leukimia) . Sebagian atau seluruh sumsum tulang digantikan oleh progeni klonal sebuah sel tunas multipoten yang mutan tan

teta tetap pi

masih asih

mem mempert pertah ahan anka kan n

kemam emamp puan uannya nya

untu ntuk 

 berdiferensiasi menjadi sel darah darah merah granulosit dan trombosit kendat kendatii dengan dengan cara yang yang tidak tidak efektif efektif dan menyim menyimpan pang. g. !iasan !iasanya ya sumsum tulang tersebut tampak hiperseluler atau normoseluler tetapi darah tepinyamemperlihatkan pansitopenia. Sindrom myelodiplastik (myelodyplastic syndrome) adalah syndrome) adalah kelainan darah langka dan berpotensi fatal yang terjadi karena produksi abnormal sel"sel darah di sumsum tulang. Sel darah yang dihasilkan menjadi mati dan abnormal begitu mereka memasuki aliran darah sehingga tidak  dapat dapat menjal menjalank ankan an fungsi fungsi normal normal dan pentin penting g seperti seperti mengan mengangku gkutt oksigen melalui tubuh (eritrosit) dan mela#an infeksi (leukosit). $ada taha tahap p a#al a#al pemy pemyak akit it hany hanyaa ada ada sedi sediki kitt geja gejala la.. Seir Seirin ing g #akt #aktu u  perdarahan yang tidak biasa bintik"bintik kulit merah dan anemia dapat terjadi. terjadi. %ndi&idu %ndi&idu dengan dengan sindrom sindrom myelodiplast myelodiplastik ik cenderung cenderung memiliki memiliki infeksi berulang (kamuskesehatan.com). B. Etioloi MDS timbul dalam dua keadaan yang berbeda'

. MDS MDS idio idiopat patik ik atau primer primer teru teruta tama ma terja terjadi di pada pada pasien pasien yang yang  berusia lebih dari * tahun dan sindrom ini sering berkembang secara perlahan. +. MDS yang yang berkait berkaitan an dengan dengan terapi terapi merupa merupakan kan kompli komplikas kasii terapi dengan obat yang bersifat bersifat mielosupresif mielosupresif atau radioterapi radioterapi dan  biasanya sindrom ini baru muncul dalam #aktu + hingga , tahun sesudah terapi. Semu Semuaa

bent bentuk uk MDS MDS

dapa dapatt

bert bertra rans nsfo form rmas asii

menj menjad adii AML; AML;

transformasi terjadi paling cepat dan dengan frekuensi paling tinggi  pada pasien MDS yang terkait terpai. $erubahan morfologi yang khas terlihat dalam sumsum tulang dan darah tepi; analisis sitogenik dapat membantu menegakkan diagnosis. Meskipun patogenesisnya sebagian  besar masih belum diketahui namun MDS secara khas muncul dengan latar belakang kerusakan sel tunas. !aik MDS primer maupun MDS yang terkait terapi memiliki korelasi dengan kelainan kroosom klonal yang sama termasuk monosomi  dan monosomi - delesi  dan - trisomi , dan delesi +*. !. "lasifikasi

$enggolongan MDS menurut kriteria /A! adalah' . Refractory . Refractory Anemia (0A) Anemia (0A) +. Refractory +. Refractory Anemia with Ringed Sideroblast  Sideroblast  (0A0S)  (0A0S) 1. Refractory 1. Refractory Anemia with Excessie !last  (0A2!)  (0A2!) 3. RAE! 3. RAE! in "ransformation "ransformation to Leukemia (0A2!t) Leukemia (0A2!t) . #hronic Myelo$Monocytic Leukemia (4MML). Leukemia  (4MML).