Laporan Pendahuluan Malformasi Anorectal (MAR)
1.
Definisi
Malformasi anorektal (anus imperforata) adalah malformasi kongenital di mana rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Kelainan Kelainan anorektal anorektal umum pada laki-laki dan perempuan perempuan memperlihat memperlihatkan kan hubungan hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina.
2.
Klasifikasi:
a. .
Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain:
pada laki-laki a)
!istula pirenium (kutaneus) Adal Adalah ah caca cacatt pali paling ng sede sederh rhan anaa pada pada kedu keduaa "eni "eniss kela kelami min. n. #end #ender erit itaa mempuny mempunyai ai lubang lubang kecil kecil terlet terletak ak di perine perineum, um, sebela sebelah h anteri anterior or dari dari titik titik pusat, sfingter eksterna didekat skrotum pada pria $ vulva pada perempuan.
b)
!istula rektrovesika #ada penderi penderita ta dengan dengan fistul fistulaa rektro rektroves vesika ika,, rektum rektum berhub berhubunga ungan n dengan dengan saluran kencing pada setinggi leher vesika urinaria.
c)
!istula rektrouretra #ada kasus fistula rektrouretra, rektum berhubungan dengan bagian ba%ah uretra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat).
d)
Anus imperforate tanpa vistula Mempunyai
karakteristik
sama
pada
kedua
"enis
kelamin
&ectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira ' cm di atas kulit perineum e)
Atresium rektum Adala dalah h
yang ang
"aran arang g
ter"a er"adi di,,
hany hanyaa
dari dari
anom anomal aly y
anor anorek ekttum
acat acat ini mempuny mempunyai ai kesama kesamaan an karakt karakteri eristi stik k pada pada kedua kedua "enis "enis kelami kelamin. n.
*anda yang unik pada cacat ini adalah bah%a penderita mempunyai kanal anul
+
anus
yang
normal.
Ada obstruksi sekitar ' cm di atas batas kulit '.
pada permpuan a)
Kloaka persisten #ada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing bertemu dalam satu saluran bersama. #erineum mempunyai satu lubang yang terletak sedikit di belakang klitoris.
b)
!istula vestibular Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. &ectum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.
b.
Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan otot puborektal : )
Kelainan letak rendah (lo% anomalies) #ada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter interna dan eksterna fungsi berkembang normal, tidak ada hubungan dengan traktus genitourinaria.
')
Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies) &ektum terletak diba%ah otot puborektal, terdapat cekungan anus, dan posisi spinter eksterna normal.
)
Kelainan letak tinggi (high anomalies) Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter interna dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula rektouretra, pada perempuan rektovaginal.
Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. eberapa bentuk tersebut diantaranya adalah: )
ongenital anal stenosis
')
Anal membrane atresia.
)
Anal agenesis
)
&ectal atresia
/)
&ectoperitoneal fistula
0)
.
&ectovaginal fistula
Manifestasi Klinis
Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai be rikut: )
#erut kembung, sedang muntah timbul kemudian.
')
airan muntah mula-mula hi"au kemudian bercampur tin"a.
)
Ke"ang usus.
)
bising usus meningkat.
/)
1istensi abdomen.
0)
Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).
2)
!.
Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.
"tiolo#i
#enyebabnya tidak diketahui. *idak ada faktor resiko "elas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. *etapi, hubungan genetik terkadang ada. #aling banyak kasus anus imperforata "arang tanpa adanya ri%ayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.
$.
Patofisiolo#i
3mbriogenesis malformasi ini tidak "elas. &ectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. 4eptum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. 1uctus cloaca adalah penghubung kecil antara ' usus. #ertumbuhan ke ba%ah septum urorectalis menutup ductus ini selama 2 minggu kehamilan. 4elama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar5 membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi e6ternal, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 7 minggu kehamilan.
8angguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam men"adi berbagai kelainan, bera%al dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. 9ubungan antara tractus urogenital
dan
bagian
rectum
menyebabkan
fistula
rectourethralis
atau
rectovestibularis.
%.
Komplikasi.
)
Asidosis hiperkloremia
')
nfeksi saluran kemih yang berkepan"angan
)
Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah )
)
Komplikasi "angka pan"ang : a)
3versi mukosa anal
b)
4tenosis (akibat kontraksi "aringan parut dari anastomosis)
c)
mpaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)
d)
Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training
e)
nkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)
f)
#rolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)
g)
&.
!istula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi )
Pemeriksaan Dia#nostik ' Penunan#
)
#emeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan pada gangguan ini
')
;ika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium
)
#emeriksaan sinar-< lateral inverse (teknik =angensteen-&ice) dapat menun"ukkan adanya kumpulan udara dalam u"ung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum5 dapat menyesatkan "ika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keu"ung kantong rectal
)
>ltrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal
/)
Aspirasi "arum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan "arum tersebut sambil melakukan aspirasi5 "ika mekonium tidak keluar pada saat "arum sudah masuk ,/ cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi
.
Penatalaksanaan
#enatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive, sebagai berikut: )
*indakan 4ementara a)
*indakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera dipuasakan untuk pembedahan. ila diduga ada malformasi rektum, bayi harus segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan kolostomi transversum akut. Ada ' tempat yang kolostomi yang dian"urkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi "uga dilakukan vaginostomi dan diversi urine "ika perlu (setelah anak lebih besar – ,/ tahun).
b)
#ada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi$ diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan apabila ada lubang dilan"utkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin didorong masuk sampai teraba$ menon"ol u"ung rektum kemudian u"ung rektum di insisi tanpa di"ahit. #ada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif yaitu anorektoplasti posterior sagital (#4A&#), sisanya dilakukan kolostomi sementara.
')
*indakan 1efinitif a)
#embedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. >ntuk malformasi rectum setelah bayi berumur 0 bulan dilakukan ano-rekto-vagina-uretroplasti posterior sagital (#4A?>&#).
b)
#ada malformasi anus tindakan koreksi lebih lan"ut tergantung pada defek 5 )
#ada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani eksternus.
')
;ika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. ila tidak bisa kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus malformasi rektum.
)
#ada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi berat badan mencapai @ kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi sakroperineal atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik ke aneterior ke muskulus puborektalis dan di"ahitkan ke perinuem. #ada anomali ini, sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter internus, sehingga kontinensi fekal tergantung pada fungsi muskulus pubo rektalis. 4ebagai hasil dari anak dengan kelainan tinggi tanpa muskulatur atau muskolatur yang buruk, kontinensia mungkin didapat secara lambat tetapi dengan pelatihan intensif dengan menggunakan otot yang ada, pengencangan otot kemudian dengan
levator
plasti,
nasihat
tentang
diet
dan
memelihara
neorektum tetap kosong, kema"uan dapat dicapai.
*.
Data fokus pen#kaian
a.
#engka"ian #re Bperatif )
#emeriksaan fisik : C 1aerah perineum nspeksi dengan cermat daerah perineum secara dini
untuk mencari
hubungan fistula ke kulit untuk menemukan muara anus ektopik atau stenatik untuk memperbaiki bentuk luar "angka pan"ang untuk melihat adanya mekonium untuk melihat adanya garis hitam yang menentukan letak fistel dan terapi segeranya.
C Abdomen Memeriksa tanda-tanda obstruksi usus (perut kembung) Amati adanya distensi abdomen >kur lingkar abdomen 1engarkan bising usus ( koadran) #erkusi abdomen #alpasi abdomen (mungkin ke"ang usus) Ka"i hidrasi dan status nutrisi *imbang berat badan tiap hari Amati muntah proyektif (karakteristik muntah) C
**? >kur suhu badan (umumnya ter"adi peningkatan) >kur frekuensi pernafasan (ter"adinya takipnea atau dispnea) >kur nadi (ter"adinya takikardia)
C Bbservasi manifestasi malformasi anorektal o #emeriksaan colok dubur pada anus yang tampak normal, tapi bila tidak dapat masuk lebih – ' cm berarti ter"adi atresia rektum. o
#emeriksaan dengan kateter untuk membedakan fistel uretra dan fistel vesika.
b.
#engka"ian #ost Bperatif )
Ka"i integritas kulit meliput tekstur, %arna, suhu kulit.
')
Amati tanda-tanda infeksi
)
Amati pola eliminasi dan keadaan umum pasien.
1+. Dioa#osa Kepera,atan -an# mun#kin muncul a.
Pra peratif
.
8angguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah. '. 8angguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder terhadap distensi abdomen. . Ansietas pada orang tua berhubungan dengan tindakan $ prosedur pembedahan. /. Post operatif
.
#ola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan kapasitas paru sekunder terhadap pemberian anestesi. '. Dyeri berhubungan dengan vasodilatasi pembuluh darah sekunder terhadap pembedahan
.
&esiko tinggi infeksi berhubungan dengan perlukaan "aringan pada pembedahan . ntoleransi aktivitas berhubungan dengan penumpukan asam laktat sekunder terhadap tirah baring /. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan adanya perlukaan "aringan 0. #erubahan terhadap pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan melemahnya kemampuan fisik dan proses hospitalisasi 11. 0nterensi dan rasional a. Pra operatif Dp ke 0nterensi . >kur "umlah nput –
.
Butput cairan. '.
nspeksi turgor kulit.
.
>kur tanda- tanda vital.
.
nspeksi adanya distensi
ketidakseimbangan. '.
#ada keadaan dehidrasi turgor kulit tidak elastis.
.
abdomen. /.
Rasional Mengidentifikasi adanya
Keadaan dehidrasi diidentifikasi dg adanya
Kolaborasi berikan cairan
perubahan **?
?.
:takikardi,hipotensi,peningkatan suhu.
.
#eningkatan tekanan abdomen ditandai dengan adanya
/. '
.
#osisikan anak pada
.
Menganti cairan dan elektrolit
yang hilang. untuk efisiensi ventilasi
posisi yang nyaman dengan maksimum penggunaan bantal @
'.
8angguan pola nafas
tekanan dapat menun"ukkan efek
berhubungan dengan
hipoksia sistemik pada fungsi
penekanan torakal
"antung.
sekunder terhadap distensi. abdomen '.
takikardi, disritmia dan perubahan
atat **? dan irama
dapat memperbaiki dan mencegah hipoksia
.
biasanya bunyi nafas menurun.
"antung .
/.
erikan B' sesuai
Mengindikasikan adanya kekurangan oksigen ke "aringan.
dengan kebutuhan .
Auskultasi bunyi nafas catat adanya bunyi nafas adventisius seperti : krekel,mengi
/. .
nspeksi adanya sianosis dentifikasi
.
ketidaktahuan. '.
dari keluarga agar sedikit
#eningkatan support terhadap keluarga
tenang. '.
“
tindakan atau prosdur tsb
tindakan tepat”. .
Men"elaskan tentang prosedur tepat %aktu.
1engan memberikan ke"elasan
1engan support akan menurunkan cemas
.
Meningkatkan rasa optimis dengan pembedahan
/. Dp ke
Post operatif 0nterensi atat kecepatan$
.
kedalaman auskultasi amati
pernafasan, bunyi
adanya
pengaruh anestesi menurunkan
nafas,
ventilasi dan dapat
pucat,
mengakibatkan hipoksia
sianosis. '.
.
'.
#osisikan klien dengan
>bah
posisi
.
tekanan isi ke abdomen pada
secara
periodik
rongga thorak .
erikan
B'
sesuai
kebutuhan
1apat mendorong ekspansi paru optimal dan meminimalkan
meninggikan kepala @E. .
Rasional pernafasan mengorok$
Meningkatkan pengisian udara seluruh segmen paru.
.
Memaksimalkan sediaan B' untuk pertukaran gas dan
'
.
penurunan ker"a pernafasan Ka"i dan catat adanya . 1igunakan untuk mengetahui peningkatan nyeri
'.
keadaan nyeri klien untuk
9indari
palpasi
area
menentukan tindakan
pembedahan
kecuali
"ika
pengurangan nyeri
diperlukan .
'.
erikan lingkungan yang
peningkatan rasa nyeri pasca
nyaman dan tenang .
Kolaborasi
operasi.
pemberian .
analgesi sesuai ketentuan . dan pantau keefektifannya.
.
>kur suhu tubuh setiap .
.
Fakukan pera%atan luka
1igunakan untuk
#eningkatan
suhu
tubuh
menun"ukkan ter"adinya infeksi
8unakan teknik septik dan aseptik medik
erkurangnya stimulus nyeri.
farmakoterapi untuk nyeri
"am '.
Agar terhindar dari
sistemik. '.
Mencegah ter"adinya infeksi dan sepsis.
dengan hati-hati agar luka . tetap bersih .
infeksi.
8anti balutan luka setelah .
kering-kering
memperlambat
dengan
tutup
dengan
dan
penyembuhan
kasa /.
1igunakan untuk pencegahan infeksi secara sistemik
Kolaborasi
pemberian
antimikrobial$
antibiotik
sesuai kebutuhan. . #eriksa tingkat toleransi . fisik anak
1apat
digunakan
untuk
mengetahui tingkat kelelahan
eri periode istirahat dan
anak.
tidur yang sesuai dengan '. kondisinya .
dapat
luka
kering.
'.
balutan
meningkatkankelembaban
dan
1engan
hari post operasi secara
cara5 luka dialas betadin
/.
>ntuk meminimalkan resiko
stirahat
digunakan
untuk
menghemat energi dan kelelahan
erikan lingkungan yang tenang dan nyaman
dapat berkurang .
Fingkungan yang tenang dapat meningkatkan rentang istirahat
/
.
nspeksi %arna ukuran . luka.
'.
mengidentifikasi adanya kerusakan
ersihkan kulit
dg
hydrogen$air
permukaan integritas kulit
menggunakan '. dg
0
.
Menurunkan iritasi kulit.
8unakan balutan teknik
aseptik . Ka"i tingkat
.
perkembangan anak dalam seluruh area fungsi '.
#etrolatum membersihkan feses
sabun yang menempel
lunak$petrolatum .
klien untuk penghematan energi. Kemerahan bengkak
penting untuk mengetahui apakah anak sudah mencapai tumbangnya.
'.
erikan kesempatan bagi
keluarga (ibu ) men"adi pera%at anak selama dirumah, diharapkan
seorang anak sakit untuk
mampu memantau perkembangan
memenuhi tugas
anak setiap %aktu.
perkambangan sesuai
.
kelompok usia .
Mencegah ter"adinya regresi karena proses hospitalisasi.
A"arkan orang tua tentang tugas perkembngan normal anak sesuai kelompok usianya
DAA3AR P453AKA
arpenito,F;, GGG, Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan Keperawatan dan Masalah Kolaboratif, 38, ;akarta.
Diagnosa
1oengoes, GGG. Rencana Asuhan Keperawatan. 3disi . 38, ;akarta. #rice + =ilson,GG/, Patofisiologi. Konsep Klinis Proses-Proses Penakit, 38, ;akarta 4yamsudin, &. 4ong. !uku A"ar #lmu !edah. 38, ;akarta. =ong, 1ona F. '@@. Pedoman Keperawatan Pediatrik . 38, ;akarta.
