LAPORAN KASUS KOLANGIOKARSINOMA

LAPORAN KASUS

KOLANGIOKARSINOMA

Di Susun Oleh : Riana Suwarni Suwarni (I 11108049) 11108049) Rudy Kaprisyah (I11108011)

Pembimbing : dr. Yustar Mulyadi, Mulyadi, SpPD, SpPD, KGEH, FINASIM FINASIM

SMF PENYAKIT PENYAKIT DALAM RSUD DR.SOEDAR DR.SOEDARSO SO FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITA UNIVERSITAS S TANJUNGPU TANJUNGPURA RA PONTIANAK PONTIANAK 2014

LEMBAR PENGESAHAN

Sebagai Sebagai salah salah satu syarat menyelesaikn menyelesaiknan an Kepaniteraa Kepaniteraan n Klinik Klinik Madya di SMF Penyaki Penyakitt Dalam RSUD RSUD dr.Soed dr.Soedarso arso

Pembimbing

dr. Yustar Mulyadi, Mulyadi, Sp.PD, KGEH, KGEH, FINASIM

Mahasiswa

Riana Suwarni Suwarni & Rudy Kaprisyah Kaprisyah

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

A. Pendah Pendahulu uluan an

Kanker Kanker duktus duktus biliar biliaris is lebih lebih jarang jarang dibandi dibandingk ngkan an kanker kanker kand kandung ung empedu empedu.. Pada studi otopsi, insiden 0.01-0.2 0.01-0.2 % telah di laporkan. Diperkirakan Diperkirakan ada kira-kira 500 kasus baru per tahun di amerika. Ada beberapa bukti bahwa insiden mungkin meningkat; bagaimanapun bagaimanapun hal ini i ni mungkin berkaitan dengan aplikasi duktus biliaris imaging dengan dengan ERCP. Tumor duktus biliaris proksimal lebih lebih sering dibandingkan dibandingkan bagia bagian n distal. distal. Tumor Tumor duktus duktus bilia biliaris ris jinak jinak lebih lebih jarang jarang,, kurang kurang dari dari 150 kasus kasus dilaporkan. Kebanyakan Kebanyakan pasien pasien mengalami jaundice akibat obstruksi biliaris oleh oleh tumor tersebut. tersebut. Umumnya Umumnya tumor tumor berukuran berukuran kecil dan sukar sukar untuk dideskrip dideskripsika sikan n pada pemeriksaan radiologi, seperti ultrasonography dan CT-Scan, tetapi teknik  tersebut tersebut berguna berguna untuk mendete mendeteksi ksi adanya adanya obstruksi obstruksi dan membantu membantu menentuka menentukan n metastas metastase. e. Penatala Penatalaksan ksanaan aan pada kebanyak kebanyakan an kasus kasus tumor tumor kandung kandung empedu empedu meli melipu puti ti penc penceg egah ahan an obst obstru ruks ksii bili biliar aris is reku rekure ren n deng dengan an komp kompli lika kasi si inf infek eksi si,, penyebaran penyebaran lokal, dan kematian dalam 6-12 bulan. Terapi tergantung tergantung pada luas dan lokasi dari luka dan reseksi pembedahan dapat meningkatkan prognosis dan survival (Zieve et al., 2013 2013). ). Cholangio Cholangiocarc carcinoma inoma merupakan merupakan penyakit penyakit mematikan mematikan kedua kedua setelah setelah karsinoma karsinoma hepatoseluler. hepatoseluler. Pasien Pasien dengan intrahepatic cholangio carcinomas (cholangiocellular (cholangiocellular carcinoma carcinoma)) mempunyai mempunyai prognosis prognosis yang yang buruk pada pada tumor metasta metastase se awal. Penggunaan Penggunaan thorotrast (suatu medium kontras yang dimasukan dimasukan kedalam pembuluh darah) pada tahun tahun sebelumnya menjadi satu-satunya satu-satunya kemungkinan terapi. terapi. Kanker saluran saluran empedu empedu berbeda berbeda dengan dengan kanke kankerr kantong kantong empedu. empedu. Kanker Kanker ini distribusin distribusinya ya sama pada pria dan wanita. Semua cholangiocarcinomas cholangiocarcinomas pertumbuhannya pertumbuhannya lambat, lambat, infiltratif lokal, dan metastasenya metastasenya lambat lambat (Darwin, 2014). 2014). Keganasan primer yang paling sering terjadi pada saluran empedu adalah kolangikarsinoma. Kolangiokarsinoma adalah suatu kegansan dari sistem duktus biliaris yang berasal dari hati dan berakhir pada ampulla vateri. Jadi proses

1

keganasan keganasan ini dapat terjadi terj adi sepanjang system saluran biliaris, baik intrahepatik atau ekstrahepatik. Kolangiokarsinoma Kolangiokarsinoma adalah tumor yang yang jarang terjadi dengan dengan bentuk patologi dan manifestasi klinis yang luas sehingga memberikan gambaran klinis dan radiologi yang bermacam-macam. Penyakit ini merupakan jenis tumor hati terbanyak kedua di Indonesia setelah karsinoma hepatoseluler. Penyakit ini biasanya ditemukan pada orang-orang berusia berusia diatas 60 tahun dan lebih lebih banyak  terjadi pada pria. Tumor ganas ini biasanya tumbuh secara perlahan dan lambat menyebar, sehingga pada saat diagnosis ditegakan banyak diantaranya yang sudah terlalu parah untuk dilakukan tindakan operasi. Oleh karena itu peranan pemeriksaan pemeriksaan radiologi sebagai salah satu komponen penunjang diagnosis sangatlah penting. Beberapa teknik yang seringdigunakan adalah kolangiografi, USG abdomen, CT-scan dan ERCP. Dengan teknik pemeriksaan radiologi yang semakin berkemba berkembang, ng, diharapka diharapkan n diagnosa diagnosa untuk kolangiok kolangiokarsin arsinoma oma dapat dapat ditegakk ditegakkan an secara dini, sehingga dapat meningkatkan derajat keberhasilan terapi dan menurunkan angka mortalitas pada pasien-pasien dengan kolangiokarsinoma.

B. Anat Anatom omii

Sistem Sistem bilier terdiri terdiri dari dari kandung kandung empedu empedu dan salura saluran n yang berasal berasal dari hepar hepar dan vesica vesica fellea. fellea. Fungsi primernya adalah adalah sebagai sebagai organ yang memproduksi, menyimpan menyimpan empedu empedu dan mengalirkan mengalirkan ke duodenum duodenum melalui melalui saluran-sa saluran-salura luran n empedu. empedu. Kandung Kandung empedu empedu berbentuk berbentuk bulat bulat lonjong seper seperti ti buah alpukat alpukat dengan dengan ukuran ± 5 x 7 cm dan berisi 30-60 ml empedu. empedu. Bagian fundus umumnya umumnya menonjol sedikit sedikit keluar keluar tepi tepi hati, di bawa bawah h lengkung lengkung iga iga kanan, kanan, di tepi tepi lateral lateral M. rektus rektus abdominis. Sebagian Sebagian besar korpus korpus menempel dan tertanam tertanam di dalam jaringan hati. Masing-masing sel hati juga terletak dekat dekat dengan beberapa beberapa kanalikulus mengalir mengalir ke dalam duktus biliaris intralobulus dan duktus-duktus ini bergabung melalui duktus biliaris antar lobulus membentuk duktus duktus hepatikus kanan dan kiri. Diluar hati duktus ini bersatu dan membentuk membentuk duktus hepatikus hepatikus komunis. Panjang duktus duktus hepatikus kanan kanan dan kiri masing-masing antara antara 1-4 cm, sedangkan panjang panjang duktus hepatikus komunis komunis sangat bervariasi bervariasi bergantung pada letak muara duktus duktus sistikus.

2

Duktus sistikus berjalan keluar dari kandung empedu. Panjangnya ±30-37mm dengan diameter diameter 2-3 mm. Dinding lumennya lumennya mengandung katup katup berbentuk spiral Heister, yang yang memudahkan memudahkan cairan cairan empedu mengalir masuk masuk ke dalam kandung empedu tapi tapi menahan aliran aliran keluarnya. keluarnya. Duktus hepatikus hepatikus komunis akan bersatu bersatu dengan duktus sistikus dan membentuk membentuk duktus koledokus yang yang panjangnnya 7,5 cm dengan dengan diameter diameter 6 mm. Duktus koledokus koledokus berjala berjalan n di belakang belakang duodenu duodenum m menembus menembus pankreas, pankreas, bergabu bergabung ng dengan dengan duktus pankreati pankreatikus kus mayor wisungi wisungi dan bersatu pada bagian bagian medial dinding duodenum desenden desenden membentuk papila vateri. Ujung Ujung distal distalnya nya dike dikelili liling ngii oleh otot otot sfingter sfingter oddi. oddi. Dindin Dinding g duktus duktus biliar biliaris is ekstrahepatik dan dan kandung empedu mengandung mengandung jaringan fibrosa dan dan otot polos. Membran mukosa mengandung kelenjat-kelenjar mukosa dan dilapisi oleh oleh selapis selapis sel kolumnar.

Anatomi sistem biliaris

C. Fisiol Fisiologi ogi

Fungsi utama dari sistem bilier adalah sebagai tempat penyimpanan dan saluran cairan empedu. Empedu di produksi oleh sel hepatosit sebanyak 500-1500 ml/hari. Empedu terdiri dari garam empedu, lesitin dan kolesterol merupakan

3

komponen terbesar (90%) cairan empedu. Sisanya adalah bilirubin, asam lemak dan garam anorganik. Di luar waktu makan, empedu disimpan sementara di dalam kandung empedu dan di sini mengalami pemekatan sekitar 50%. Pengaliran cairan empedu diatur oleh 3 faktor , yaitu sekresi empedu oleh hati, kontraksi kandung empedu dan tahanan sfingter koledokus. Dalam keadaan puasa produksi akan dialih-alirkan ke dalam kandung empedu. Setelah makan, kandung empedu berkontraksi, sfingter sfingter relaksasi dan empedu empedu mengalir ke dalam duodenum. duodenum. Aliran tersebut tersebut sewaktu sewaktu-wak -waktu tu seperti seperti disemprotk disemprotkan an karena karena secara secara intermite intermiten n tekanan tekanan saluran empedu akan akan lebih tinggi tinggi daripada tahanan sfingter. Hormon kolesistokinin kolesistokinin (CCK) dari selaput selaput lendir usus usus halus yang yang disekresi karena karena rangsang rangsang makanan makanan berlemak berlemak atau atau produk produk lipolitik di dalam dalam lumen lumen usus, merangsa merangsang ng nervus nervus vagus, vagus, sehingga terjadi kontraksi kontraksi kandung kandung empedu. Demikian CCK berperan berperan besar terhadap terjadinya kontraksi kontraksi kandung kandung empedu setelah setelah makan, makan, Empedu Empedu yang yang dikeluarkan dari kandung kandung empedu empedu akan akan dialirkan ke ke duktus koledokus yang merupakan lanjutan lanjutan dari duktus sistikus dan dan duktus hepatikus. hepatikus. Duktus koledokus koledokus kemudian membawa membawa empedu ke bagian atas dari duodenum, dimana empedu mulai membantu proses pemecahan lemak di dalam makanan. Sebagian komponen empedu diserap diserap ulang dalam usus kemudian dieksresikan dieksresikan kembali oleh hati. hati.

D. Ikter Ikterus us

Ikterus adalah perubahan warna kulit, sklera mata atau jaringan lainnya (membran mukosa) yang menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin yang meningkat konsentrasinya dalam sirkulasi darah. Bilirubin dibentuk sebagai akibat pemecahan cincin hem, biasanya sebagai akibat metabolisme sel darah merah. Ikterus sebaiknya diperiksa di bawah cahaya terang siang hari, dengan melihat sklera mata. Ikterus yang ringan dapat dilihat paling awal pada sklera mata, dan kalau ini terjadi konsentrasi bilirubin sudah sudah berkisar antara 2-2,5 mg/dl. mg/dl. (34 sampai 43 umol/L). Jika ikterus sudah jelas dapat dilihat dengan nyata maka bilirubin mungkin sebenarnya sudah mencapai mencapai angka 7 mg/dl (Sudoyo, 2007).

D.1. D.1.

Pato Patofis fisio iolo logi gi

4

Tahapan metabolisme metabolisme bilirubin dibagi menjadi menjadi menjadi 5 fase yaitu fase fase : 1). Pembentukan Pembentukan bilirubin, 2). Transpor plasma, 3).  Liver uptake, uptake, 4). Konjugasi, dan 5). Ekskresi Ekskresi bilier (Sudoyo, 2007). Fase Prahepatik 1. Pembentukan Bilirubin. 70-80% 70-80% bilirubin bilirubin berasal berasal dari dari pemecah pemecahan an sel sel darah darah

merah merah yang matang, matang, sisanya sisanya 20-30% 20-30% dari protein protein hem lainny lainnyaa yang berada berada terutama di dalam sumsum tulang dan hati. Sebagian dari protein hem dipecah menjadi besi dan produk antara biliverdin dengan perantaraan enzim hemeoksigenase. Enzim lain, biliverdin reduktase, mengubah biliverdin menjadi

bilirubin.

Tahapan

ini

terjadi

terutama

dalam

sel

sistem

retikuloendotelial (mononuklear fagositosis). Peningkatan hemolisis sel darah merah merupakan penyebab utama peningkatan pembentukan bilirubin (Sudoyo, 2007). 2. Transport plasma . Bilirubin tidak larut dalam air, karenanya bilirubin tak 

terkonjugasi ini transportnya dalam plasma terikat dengan albumin dan tidak  dapat melalui membran glomerulus, karenanya tidak muncul dalam air seni. Ikatan melemah dalam dalam beberapa keadaan keadaan seperti asidosis, dan beberapa beberapa bahan seperti antibiotika tertentu, salisilat berlomba pada tempat ikatan dengan albumin (Sudoyo, 2007). Fase Intrahepatik. 3.  Liver uptake. Proses pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati secara

rinci dan pentingnya protein pengikat seperti ligandin atau protein Y, belum  jelas. Pengambilan bilirubin bili rubin melalui transport yang aktif dan berjalan cepat, namun tidak termasuk pengambilan albumin (Sudoyo, 2007). 4. Konjugasi. Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati mengalami

konjugasi dengan asam glukuronik membentuk bilirubin diglukuronida atau bilirubin konjugasi atau bilirubin direk. Reaksi ini yang dikatalisasi oleh enzim mikrosomal glukuronil-transferase menghasilkan bilirubin yang larut air. Dalam

beberapa

keadaan

reaksi

ini

hanya

menghasilkan

bilirubin

monoglukuronida, monoglukuronida, dengan bagian asam glukuronik kedua ditambahkan dalam saluran empedu melalui sistem enzim yang berbeda, namun reaksi ini tidak 

5

dianggap fisiologik. Bilirubin konjugasi lainnya selain diglukuronid juga terbentuk namun kegunaannya tidak jelas (Sudoyo, 2007). Fase Pascahepatik 5. Ekskresi Bilirubin. Bilirubin konjugasi dikeluarkan ke dalam kanalikulus

bersama bahan lainnya. Anion organik lainnya atau obat dapat mempengaruhi mempengaruhi proses yang kompleks ini. Di dalam usus flora bakteri men''dekonjugasi'' dan mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan mengeluarkannya sebagian besar ke dalam tinja yang memberi warna cokelat. Sebagian diserap dan dikeluark dikeluarkan an kembali kembali dalam dalam jumlah jumlah kecil kecil mencapai mencapai air seni seni sebaga sebagaii urobilinogen. Ginjal dapat mengeluarkan diglukuronida tetapi tidak bilirubin unkonjugasi. Hal ini menerangkan warna air seni yang gelap yang khas pada gangguan hepatoselular hepatoselular atau kolestasis intrahepatik. Bilirubin tak terkonjugasi terkonjugasi bersifat tidak larut dalam air namun larut dalam lemak. Karenanya bilirubin tak  terkonjugasi dapat melewati barier darah-otak atau masuk ke dalam plasenta. Dalam sel hati, bilirubin tak terkonjugasi mengalami proses konjugasi dengan gula melalui enzim glukuroniltransferase glukuroniltransferase dan larut dalam empedu empedu cair (Sudoyo, 2007).

D.2.

Penyakit Penyakit Gangguan Gangguan Metabolism Metabolismee Bilirubin Bilirubin

Penyakit akibat gangguan metabolisme bilirubin dibedakan menjadi dua yakni: 1. Hiperbilirubiemia Tak Terkonjugasi

Hemolisis. Hemolisis. Peningk Peningkatan atan konsen konsentrasi trasi bilirubin bilirubin pada keadaan keadaan hemolisis hemolisis dapat dapat melampaui kemampuan kemampuan hati memetabolisme memetabolisme kelebihan bilirubin (Sudoyo, 2007). Sindrom Gilbert. Gangguan yang yang bermakna adalah adalah hiperbilirubinemia indirek  indirek  (tak terkonjugasi). Patogenesisnya belum dapat dipastikan. Adanya gangguan (defek) yang kompleks dalam dalam proses pengambilan pengambilan bilirubin dari plasma akibat keaktifan enzim glukuroniltransferase glukuroniltransferase rendah. Bilirubin indirek berfluktuasi antara 2-5 mg/dL (34-86 umol/L) yang cenderung naik dengan berpuasa dan keadaan stres lainnya. Sindrom Gilbert dapat dengan mudah dibedakan dengan hepatitis

6

dengan tes faal faal hati yang normal, tidak terdapatnya terdapatnya empedu empedu dalam urin, dan fraksi bilirubin indirek yang dominan (Sudoyo, 2007). Sindrom Crigler-Najjar. Penyakit ini disebabkan keadaan kekurangan glukuroni glukuroniltran ltransfera sferase, se, dan terdapat terdapat dalam 2 bentuk. bentuk. Autosom Autosom resesif resesif tipe 1 (lengkap=komplit) mempunyai hiperbilirubinemia yang berat dan biasanya meningga meninggall pada umur 1 tahun. tahun. Autosom Autosom resesif resesif tipe II (sebagian (sebagian=par =parsial) sial) mempunyai mempunyai hiperbilirubinemia yang kurang berat (< 20 mg/dL, < 342 umol/L) dan biasanya bisa hidup sampai masa masa dewasa tanpa tanpa kerusakan neurologic neurologic (Sudoyo, 2007).

2. Hiperbilirub Hiperbilirubiemia iemia Konjugasi Konjugasi Hiperbilirubinemia Konjugasi Non-kolestasis

Sindrom Dubin-Johnson. Dubin-Johnson. Penyakit autosom resesif resesif ditandai ditandai dengan dengan ikterus yang ringan dan tanpa keluhan. Kerusakan dasar terjadinya gangguan ekskresi berbagai anion organik seperti juga bilirubin, namun ekskresi garam empedu tidak  terganggu. Hiperbilirubinemia Hiperbilirubinemia yang terjadi adalah bilirubin konjugasi dan empedu empedu terdapat dalam urin. Hati mengandung pigmen, namun gambaran histologi normal. Penyebab deposisi pigmen belum diketahui. Nilai aminotransferase dan fosfatase alkali normal (Sudoyo, 2007). Sindrom Rotor. Penyakit yang yang jarang ini menyerupai sindrom DubinDubin- Johnson, tetapi hati tidak mengalami pigmentasi dan perbedaan metabolik lain yang nyata ditemukan (Sudoyo, 2007).

Hiperbilirubinemia Konjugasi Kolestasis

1. Kolestasis intrahepatik  2. kolestasis ekstrahepatik ekstrahepatik (sumbatan pada duktus bilier, di mana terjadi hambatan masuknya bilirubin ke dalam usus).

Kolestasis Intrahepatik. Istilah kolestasis lebih disukai untuk pengertian

ikterus obstruktif sebab obstruksi yang bersifat mekanis tidak perlu selalu ada. Aliran empedu dapat terganggu pada tingkat mana saja dari mulai sel hati

7

(kanalikulus), sampai ampula Vater. Untuk kepentingan klinis, membedakan penyebab sumbatan intrahepatik atau ekstrahepatik sangat penting. Penyebab paling sering kolestatik intrahepatik adalah hepatitis, keracunan obat, penyakit hati karena alkohol dan dan penyakit penyakit hepatitis autoimun. autoimun. Penyebab Penyebab yang kurang sering adalah sirosis hati bilier primer, kolestasis pada kehamilan, karsinoma metastatik  dan penyakitpenyakit- penyakit penyakit lain yang yang jarang (Sudoyo, (Sudoyo, 2007). Virus hepatitis, alkohol, keracunan obat (drug induced hepatitis), dan kelainan autoi autoimun mun merupa merupaka kan n

peny penyeba ebab b

yang yang

terser tersering ing..

Perad Peradang angan an

intrah intrahep epati atik  k 

mengganggu mengganggu transport transport bilirubin konjugasi dan menyebabkan menyebabkan ikterus (Sudoyo, (Sudoyo, 2007). Alkohol bisa mempengaruhi gangguan pengambilan empedu dan sekresinya, dan mengakibatkan kolestasis. Pemakaian alkohol secara terus rnenerus bisa menimbulkan perlemakan (steatosis), hepatitis, dan sirosis dengan berbagai tingkat ikterus. Perlemakan hati merupakan penemuan yang sering, biasanya dengan manifestasi yang ringan tanpa ikterus, tetapi kadang-kadang bisa menjurus ke sirosis. Hepatitis karena alkohol biasanya memberi gejala ikterus sering timbul akut dan dengan keluhan dan gejala yang lebih berat. Jika ada nekrosis sel hati ditandai dengan peningkatan transaminase transaminase yang tinggi (Sudoyo, 2007). Kolangitis sklerosis primer ( Primary sclerosing Cholangitis/  PSG) merupakan penyakit kolestatik lain, lebih sering dijumpai pada laki-laki, dan sekitar 70% menderita penyakit peradangan usus. PSG bisa menjurus ke kolangiokarsinoma. Banyak obat mempunyai efek dalam kejadian ikterus kolestatik, seperti asetaminofen, penisilin, obat kontrasepsi oral, klorpromazin (Torazin) dan steroid estrogenik atau anabolik (Sudoyo, 2007).

Kolestasis

Ekstrahepatik.

Penyebab

paling

sering

pada

kolestasis

ekstrahepatik adalah batu duktus koledokus koledokus dan kanker pankreas. pankreas. Penyebab Penyebab lainnya yang relatif lebih jarang adalah striktur jinak (operasi terdahulu) pada duktus  pseudocyst pankreas dan koledokus, karsinoma duktus koledokus, Pankreatitis atau pseudocyst

kolangiti kolangitiss sklerosing. sklerosing. Kolestasis Kolestasis mencermi mencerminkan nkan kegagal kegagalan an sekresi sekresi empedu. empedu.

8

Mekanismenya Mekanismenya sangat kompleks, bahkan bahkan juga pada obstruksi obstruksi mekanis empedu empedu (Sudoyo, 2007). Efek patofisiologi mencerminkan efek  backup konsti konstitue tuen n empedu empedu (yang (yang terpenting bilirubin, garam empedu dan lipid) ke dalam sirkulasi sistemik dan kegagalannya untuk masuk usus halus untuk ekskresi. Retensi bilirubin menghasilkan campuran hiperbilirubiemia dengan kelebihan bilirubin konjugasi masuk ke dalam urin. Tinja sering berwarna pucat karena lebih sedikit yang bisa mencapai mencapai saluran cerna usus usus halus. Peningkatan garam garam empedu dalam sirkulasi selalu diperkirakan sebagai penyebab keluhan gatal (pruritus), walaupun sebenarnya sebenarnya hubungannya belum belum jelas sehingga patogenesis patogenesis gatal masih belum bisa diketahui dengan pasti (Sudoyo, 2007). Garam empedu dibutuhkan dibutuhkan untuk penyerapan penyerapan lemak, dan vitamin K, gangguan ekskresi garam empedu dapat berakibat steatorrhea dan hiprotromb hiprotrombinemi inemia. a. Pada Pada kolestasis yang berlangsung lama

(primary biliary cirrhosis),

gangguan

penyerapan penyerapan Ca dan vitamin D dan vitamin lain yang larut lemak dapat dapat terjadi dan dapat menyebabkan osteoporosis atau osteomalasia. Retensi kolesterol dan fosfolipid mengakibatkan hiperlipidemia, walaupun sintesis kolesterol di hati dan esterifikasi yang berkurang dalam darah turut berperan; Konsentrasi trigliserida tidak terpengaruh. Lemak beredar dalam darah sebagai lipoprotein densitas rendah yang unik dan abnormal abnormal yang disebut sebagai lipoprotein lipoprotein X (Sudoyo, 2007).

Manifestasi Klinis Kolestasis Intrahepatik dan Ekstrahepatik

Gejala awal terjadinya perubahan warna urin yang menjadi lebih kuning, gelap, tinja pucat, dan gatal (pruritus) yang menyeluruh adalah tanda klinis adanya kolestasis. Kolestasis kronik bisa menimbulkan pigmentasi kulit kehitaman, ekskoriasi karena pruritus, perdarahan diatesis, sakit tulang, dan endapan lemak  kuli kulitt (xan (xante tela lasm smaa atau atau xant xantom oma) a).. Gamb Gambar aran an sepe sepert rtii di ata atass tida tidak k terg tergan antu tung ng penyebabnya. Keluhan sakit perut, gejala sistemik (seperti, anoreksia, muntah, demam atau tambahan tanda gejala mencerminkan penyebab penyakit dasarnya daripada kolestasisnya dan karenanya dapat memberi petunjuk etiologinya (Sudoyo, 2007).

9

E. Definisi Kolangioka Kolangiokarsino rsinoma ma

Kolangioka Kolangiokarsino rsinoma ma adalah adalah suatu suatu tumor ganas ganas dari dari epitelium epitelium duktus duktus biliaris biliaris intrahepatik atau ekstrahepatik. ekstrahepatik. Tumor keras keras dan berwarna putih, dan sel-sel tumor mirip dengan epitel saluran empedu. Lebih dari 90% kasus merupakan adenoka adenokarsino rsinoma ma

dan dan

sisany sisanyaa

adalah adalah tumor sel

squa squamosa mosa..

Sekitar Sekitar

2/3 2/3

kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma berlokasi berlokasi di regio regio perihilar, dan 1/4 lainnya berlokasi di di duktus ektrahep ektrahepatik atik dan sisanya sisanya berloka berlokasi si di duktus intrahe intrahepatik patik (Dahnert, (Dahnert, 2007; 2007; Boris 2008). s

Lokasi kolangiokarsinoma

F. Etio Etiolo logi gi

Faktor predisposisi kanker kanker saluran empedu empedu ,meliputi : (Darwin, 2014) •

Primary Sclerosing Sclerosing Cholangitis Cholangitis ( PSC) Primary Sclerosing Cholangitis denga dengan n atau atau tanp tanpaa kolitis kolitis ulsera ulseratif  tif 

merupakan faktor predisposisi utama terjadinya kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma (535%). Mayoritas pasien pasien dengan dengan PSC yang yang menderita kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma mengalami ulserasi radang usus besar. Timbulnya kolangiokarsinoma pada pasien dengan kolitis ulseratif dan PSC meningkat jika mereka menderita keganasan kolorektal.

10

•

Riwayat Riwayat keluarg keluargaa sejak sejak lahir fibrocyst fibrocystss

•

Hepar Hepar sejak lahir lahir fibrosis fibrosis

•

Dilatasi Cystic (dengan kata lain, Caroli penyakit)

•

Hati Polycystic

•

Von Meyenburg kompleks

•

Infestasi parasite Clonorchis sinensis

•

Batu empedu dan hepatolithiasis

•

Material beracun

− Torium Dioksida ( thorotrast) − Radionuklida − Segala penyebab kanker (misalnya, arsenik/warangan, digoxin, nitrosamines, polychlorinated biphenyls) •

Obat/Racun

− Kontrasepsi oral-Methyldopa − Isoniazid − Penyakit tipus kronis carier mempunyai insiden kanker hepatobiliary lebih besar, termasuk termasuk cholangiocarcinoma. cholangiocarcinoma. Kanker Saluran empedu empedu juga terkait dengan biliary cirrhosis

G. Insiden dan Epidemiol Epidemiologi ogi

Angka Angka kejad kejadian ian pria : wanita wanita 5:1. 5:1. Setiap Setiap tah tahun un di AS terc tercata atatt 2500 2500 kasus kasus penyakit kolangiokarsinoma, kolangiokarsinoma, 5000 kasus untuk kanker kandung kandung empedu dan 15000 kasus untuk kanker hepatoseluler. Prevalensi tertinggi terdapat di kalangan orang Asia yang diakibatkan diakibatkan oleh infeksi parasit kronik endemic (Zieve, (Zieve, 2014).

H. Klasifikasi Klasifikasi Anatomi Anatomi

Kolangiokarsinoma diklasifikasikan berdasarkan lokasi anatomis menjadi intrahepa intrahepatik tik dan ekstrahep ekstrahepatik. atik. Kolangiok Kolangiokarsi arsinoma noma tipe ekstrah ekstrahepa epatik tik yang melibatkan pertemuan duktus hepatikus kanan dan kiri berkisar antara 80% hingga 90%

dan dan

yang yang

meliba melibatka tkan n

duktus duktus

intrah intrahepa epatik tikus us

melip meliputi uti

5%-10 5%-10%. %.

11

Kolangiokarsinoma ektrahepatik dapat dibagi berdasarkan klasifikasi Bismuth menjadi menjadi tipe I-IV. Tipe I

: melip liputi duktus hepatikus komunis, diba ibawah pertemuan duktus hepatikus kiri dan kanan

Tipe II

: mencapai per pertemuan duktus hepatikus kiri dan kanan

Tipe ipe III III

: meny menyum umb bat dukt duktu us hepa hepati tiku kuss komu komun nis ju juga sala salah h satu satu duk duktu tuss hepatikus kanan (IIIa) atau kiri (IIIb)

Tipe ipe IV IV

: mult multis iseentri ntrik k ata atau u me melib libatka tkan du duktu ktus he hepatiku tikuss bil bilaatera terall

A. Lokasi Lokasi anatomis kolangiok kolangiokarsin arsinoma; oma; B. Klasifika Klasifikasi si Bismuth kolangiok kolangiokarsinom arsinomaa ekstrahepatik  ekstrahepatik 

Kolangiokarsinoma ekstrahepatik berbentuk sklerotik, modular dan papilaris yang sering disertai dengan adanya adanya infiltrasi tipe periduktal periduktal dan sklerosis. sklerosis. Tumor ini memiliki ciri khas dengan adanya penebalan anular pada duktus biliaris akibat adanya infiltrasi dan fibrosis jaringan periduktal. Kolangiokarsinoma intrahepatik diklasifikasikan menjadi membentuk massa (mass forming), infiltrasi infiltrasi periduktal, periduktal, dan pembentu pembentukan kan massa massa disertai disertai dengan infiltrasi periduktal dan intraduktal. Klasifikasi ini berhubungan berhubungan dengan prognosis penyakit. Secara histopatologi adenokarsinoma tipe (90%). Tipe histologi lainnya meliputi adenokarsinoma papilaris, adenokarsinoma tipe intestinal,  Lear All

12

adenocarcinoma, signet-ring cell carcinoma, squamous cell carcinoma, dan obat  cell carcinoma.

I.

Tanda Tanda dan dan Gejala Gejala Klinis Klinis

Gejala utama kolangiokarsinoma ekstrahepatik adalah obstruksi bilier yang menyebabkan menyebabkan terjadinya ikterus tanpa rasa nyeri. Kolangiokarsinoma Kolangiokarsinoma intrahepatik  paling sering muncul sebagai massa intrahepatik yang menyebabkan nyeri pada kuadran kanan atas atas dan gejala yang yang berkaitan berkaitan dengan dengan tumor tumor seperti kakeksia dan malaise. Gejala kolangitis jarang terjadi jika tidak dilakuka tindakan instrumental sebelumnya sebelumnya (Boris, 2008; 2008; Khan 2012). Feces berwarna kuning dempul, urin berwarna gelap, pruritus, rasa sakit pada perut kuadran kanan atas (abdomen) (abdomen) dengan rasa sakit yang menjalar ke punggung, punggung, Penurunan berat badan (Darwin, 2014).

Gejala kolangiokarsinoma

J.

Pemeriksaan Pemeriksaan Penunjang Penunjang

Pada pemer meriksaaan laborator torium ium dapat ditem temukan peningkatan kadar biliru bilirubin bin,, alkali alkaline ne fosfat fosfatase ase dan glutam glutamiltr iltran ansfe sferas rasee (GGT). (GGT). Anemia Anemia lebih lebih berat berat dibandingkan dengan karsinoma ampula, hitung leukosit normal tinggi dengan peningkatan pada granulosit. Feses pucat dan berlemak. Tidak dijumpai glukosuria (Dooley, 2011).

13

Konsentrasi serum tumor marker marker CA19-9 seringkali meningkat meningkat pada pada pasien dengan keganasan keganasan dukktus biliaris. Kadar yang ekstrim tinggi juga dilaporkan pada tumor jinak pada traktus biliaris. Sensitivitas tumor marker CA19-9 untuk  mendeteksi kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma pada pasien pasien PSC adalah sebesar sebesar 50-60% (Dooley, 2011). Ultrasonografi, adalah pemeriksaan pertama yang dilakukan jika mencurigai

pasien dengan obstruksi obstruksi bilier. Dengan pemeriksaan pemeriksaan ini kita dapat mengekslusikan adanya batu empedu. empedu. Kolangiokarsinoma intrahepatik ditandai ditandai dengan dengan massa massa intrahepa intrahepatik tik yang tidak spesifik spesifik (hipereko (hiperekoid). id). Kolangiok Kolangiokarsin arsinoma oma ekstrahep ekstrahepatik  atik  ditandai dengan adanya dilatasi pada duktus biliaris intrahepatik diikuti dengan perubahan perubahan kaliber duktus mendadak pada bagian distal. Jarang ditemukan adanya massa massa tumor tumor (Boberg, (Boberg, 2004; 2004; Boris, Boris, 2008). 2008). CT-Scan.

Langk Langkah ah

pemer pemeriks iksaa aan n

radiol radiologi ogi

yang yang

beri berikut kutnya nya

untuk  untuk 

mendiagn mendiagnosis osis kolangiokar kolangiokarsinom sinomaa adalah adalah dengan dengan pemeriksaan pemeriksaan CT-Scan CT-Scan atau MRI. CT-Scan dengan kontras dapat memperlihatkan lesi massa intrahepatik, duktus intrahepatikus yang berdilatasi, limfadenopati yang terlokalisasi dan metastasis ekstr ekstrah ahepa epatik tik (Bober (Boberg, g, 2004; 2004; Khan, 2012) 2012).. . Pada tumor intrahepa intrahepatik tik tampak lesi lesi hypoattenuating dikelilingi dengan massa dengan tepi yang ireguler dan dilatasi duktus biliaris intrahepatik dengan segmen dan derajat yang bervariasi. Keterlambatan waktu enhancement  bahan bahan kontras kontras ke dalam lesi mengindikasikan mengindikasikan adanya adanya kolangiokars kolangiokarsinoma. inoma. Perihilar kolangiokolangiokarsinoma biasanya tampak sebagai massa pada hilum hepar dengan dilatasi pada duktus biliaris. Tumor ekstrahepatik distal menyebabkan dilatasi pada duktus biliaris ekstra maupun intrahepatik dan distensi dari kandung empedu (Boberg, 2004).

14

CT-Scan –  tampak kolangiokarsinoma pada hilum hepar

ERCP ERCP adal adalah ah suat suatu u cara cara peme pemeri riks ksaa aan n inva invasi siff yang ang hany hanyaa dila dilaku kuka kan n apab apabil ilaa ada ada indi indika kasi si posi positi tiff yang ang kuat. uat. Bias Biasan any ya meru merupa paka kan n lang langka kah h tera terakh khir ir dari dari suat suatu u seri seri pemer pemerik iksa saan an dan dan dipa dipaka kaii untu untuk k dete deteks ksii atau atau dife difere rens nsia iasi si suat suatu u peny penyak akit it salur saluran an emped empedu u atau atau pankre pankreas as.. Pemeri Pemeriksa ksaan an ini bertu bertujua juan n untuk untuk visualis visualisas asii denga dengan n baha bahan n kont kontra rass seca secara ra retro retrogr grad adee dan dan meng menget etah ahui ui lang langsu sung ng salu salura ran n empe empedu du efer eferen en dan dan dukt duktus us pank pankre reat atik ikus us deng dengan an mema memaka kau u suat suatu u duod duoden enos osko kop p yang ang memp mempun uny yai padangan samping. Duod Duoden enos osko kop p dima dimasu suka kan n pero perora ral, l, oleh oleh kare karena na itu kemu kemung ngki kina nan n adan adanya ya dive divert rtik ikel el dan dan sten stenos osis is haru haruss dipe dipert rtimb imban angk gkan an kemb kembal alii berd berdas asar arka kan n tand tandaa-ta tand ndaa klinis klinis.. Duode Duodenos noskop kop ini dimasu dimasukka kkan n sampa sampaii ke duktu duktuss biliari biliariss lalu lalu disemp disemprot rotkan kan kont kontra rass (Con (Conra rayy-60 60 atau atau Urog Urogra rafi fin n 60%) 60%) deng dengan an peng pengaw awas asan an fluor fluoros osko kopi pi lalu lalu dila dilaku kuka kan n peng pengam ambi bila lan n foto foto X-ra X-ray. y. Dapa Dapatt terlih terlihat at massa massa tumo tumorr intr intrad aduk ukta tall yang yang eksofitik tik (46 (46%) dengan diamet meter 2-5mm. Sering ing didapatka tkan stri triktur tur fokal kons konsen entr trik ik yang ang panj panjan ang g atau atau terk terkad adaang pend pendek ek pada pada tipe tipe kola kolang ngit itis is skle sklero roti tik  k  infiltr infiltrati atiff deng dengan an yang yang irregu irreguler ler.. Dilatas Dilatasii preste prestenot notik ik difus/ difus/fok fokal al dari dari syste system m bilier. bilier. Strikt Striktur ur pada pada duktus duktus yang yang progre progresif sif.. Selain Selain itu, itu, ERCP ERCP dapat dapat juga juga diguna digunaka kan n untuk  untuk  menda ndapatk patkaan bah bahan kepen penting tingaan pemeri merik ksaa saan hist histo ology logy antara tara lain lain sitol itolog ogii hapus hapusan, an, biopsy biopsy , aspiras aspirasii deng dengan an jarum. jarum.

15

CT-scan (kiri) dan ERCP (kanan)

A. Tumor Klatsk Klatskin in (tumor berlokas berlokasii di bifurkasio bifurkasio duktus duktus hepatikus) hepatikus) pada pasien pasien dengan dengan PSC; B. ERCP

Pada biopsi biopsi hati ditemukan duktus yang besar akibat akibat obstruksi. obstruksi. Tetapi Tetapi biopsi hati dapat menyebabkan komplikasi hati yang serius seperti peritonitis biliar dan hanya dilakukan jika diagnosis meragukan (Dooley, 2011). Sitologi dilakukan saat melakukan tindakan ERCP atau drainase perkutaneus. Perkutaneus biopsi dikontraindikasikan dikontraindikasikan pada tumor yang resektabel karena dapat menyebabkan menyebabkan penyebaran penyebaran tumor akibat akibat lesi lesi jarum. Biopsi jaringan diperlukan pada pasien yang unresektabel atau tumor yang telah bermetastasis guna terapi paliatif. Pendekatan Pendekatan dapat dapat dilakukan dengan sitologi aspirasi aspirasi  fine-needle  fine-needle pada tersangka

16

tumor yang dipandu dengan fluoroscopi, USG, atau kolangioskopi dengan biopsi endobilaris (Dooley, 2011).

K. Penatalak Penatalaksanaa sanaan n

Operasi Operasi resek reseksi si adalah adalah terapi terapi utama utama untuk untuk kolang kolangioka iokarsin rsinoma. oma. Kolangi Kolangiookarsinoma distal direseksi dengan pankreaduodenektomi, dengan kemungkinan hidup 5 tahun sekitar 30%. Pada pasien dengan penyebaran tumor sepanjang sepanj ang duktus biliaris komunis, dapat dilakukan reseksi hati dan pankreaduodenektomi. Karsinoma middle duktus biliaris dilakukan reseksi dengan eksisi pohon bliaris dan limfadenektomi hilar (Khan, 2012). Tumor tipe hilar (Klatskin) direseksi dengan hepatektomi kanan atau kiri diperluas tergantung duktus hepatikus yang terlibat. Pohon biliaris dieksisi dan  Roux-en-Y loop di usus duktus biliaris bagian proksimalnya di drainase ke dalam  Roux-en-Y

halus. Limfadenektomi hilar radikal dilakukan karena adanya kemungkinan diseminasi limfatik. limfati k. Pada tumor klatskin, biasa dilakukan lobektomi kaudate karena 1 segmen duktus akan bergabung dengan duktus hepatikus lainnya dan sangat mungkin telah terinfiltrasi oleh tumor. Angka harapan hidup setelah reseksi agresif  kolangikarsinoma adalah 18-40 bulan. Reseksi lokal dapat dilakukan pada tumor Bismuth tipe I atau II dengan dengan mortalitas mortalitas perioperatif perioperatif yang rendah (Dooley, 2011).

Teknik operasi dengan bilateral hepatojejunostomi dengan  Roux-en-Y 

Transplantasi Transplantasi hati

Pada umumnya kolangiokarsinoma dikontraindikasikan untuk transplantasi

17

hati. Kolangiokarsinoma yang unresektabel memiliki rekurensi yang tinggi. Pada kolangiokarsinoma unresektabel stadium awal, kombinasi transplantasi hati dengan kemoradiasi perioperatif dapat memperpanjang harapan hidup (Khan, 2012). Operasi Paliatif 

Operasi ini meliputi anastomosis jejunum dengan segmen III duktus pada globus kiri yang biasanya dicapai di atas tumor hilar. Jaundice menghilang kira-kira 3 bulan pada 75% pasien. Jika bypass segmen III tidak mungkin dicapai (akibat metastasis atau atrofi), maka dapat dilakukan operasi anastomosis duktus hepatikus sisi kanan dapat dilakukan pada segmen V. Operasi paliatif jarang sekali diindikasikan pada pusat-pusat kesehatan dengan fasilitas ERCP dan intervensi biliaris perkutaneus perkutaneus (Dooley, 2011).

Terapi Paliatif non Operasi

Pada pasien-pasien dengan tumor yang inresektabel, ikterus dan gatal dapat diobati dengan menempatkan endoprostesis melintasi striktur baik menggunakan rute endoskopi atau dengan rute perkutaneus. Dengan rute endoskopi, dapat diinsersikan diinsersikan stent dengan keberhasilan keberhasilan 90%. Komplikasi Komplikasi awal yang utama adalah kolangitis (7%). Mortalitas Mort alitas dalam 30 hari antara 10-28% tergantung dari meluasnya tumor ke hilum. Insersi endoprotesis perkutaneus transhepatik juga efektif tetapi memiliki resiko komplikasi komplikasi yang tinggi seperti perdarahan dan kebocoran kebocoran empedu. Endoprostesis metal mes dengan perluasan diameter 10 mm di dalam striktur setelah insersi kateter dengan ukuran 5-7 French lebih mahal dibandingkan dengan tipe plastik tetapi memiliki memiliki kekuatan yang yang lebih lama (Dooley, 2011). Belum ada penelitian yang membandingkan antara terapi operasi paliatif  dengan terapi paliatif non operasi. Umumnya teknik nonoperatif diterapkan pada pasien yang yang memiliki resiko tinggi tinggi dengan harapan harapan hidup yang yang pendek (Dooley, 2011). Tidak ada bukti yang mendukung mendukung keberhasilan keberhasilan kemoterapi kemoterapi atau atau radioterapi radioterapi pada pasien yang telah mengalami metastasis. Peran radioterapi eksternal atau kombinasi radioterapi dengan drainase bilier tidak terbukti. Obat sitotoksik seperti

18

gemcytabin gemcytabin sediri atau dikombinasikan dikombinasikan dengan dengan cysplatin cysplatin juga tidak efektif (Dooley, 2011).. Terapi fotodinamik int intraduktal raduktal dikombinasikan dengan pemasangan stent pada pasien kolangikarsinoma menunjukkan manfaat. Tatalaksana ini mahal namun menawarkan menawarkan paliasi paliasi yang baik. Terapi ini masih masih dalam penelitian penelitian (Dooley, 2011).

L. Prog Progno nosis sis

Prognosis bergantung pada lokasi dan stadium serta tata laksana tumor. Kolangiokarsinima distal lebih resektabel dibandingkan di bagian hilum. Karsinoma poliploid memiliki prognosis yang baik. Jika tidak direseksi direseksi maka maka harapan hidup 1 tahun pasien dengan kolangiokarsinoma hanya hanya 50%, dengan 20% bertahan hidup selama selama 2 tahun dan 10% bertahan bertahan selama 3 tahun (Dooley, 2011).

19

BAB II PENYAJIAN KASUS

A. Identitas

Anamnesis Anamnesis dilakukan dilakukan pada tanggal tanggal 10 Juli 2014 Identitas Pasien: Nama

: Tn. S

Jenis Jenis kela kelamin min : LakiLaki-lak lakii Usia

: 44 tahun

Alamat

: Tunas permata, Kapuas hulu

Agama

: Kr Kristen

Pekerjaan

: PNS Guru

No RM

: 688199

Masu Masuk k tang tangga gal: l: 7 Juli Juli 2014 2014

B. Anamnesis Keluhan Utama:

Nyeri pada pada perut kanan atas atas memberat memberat 1 hari sebelum masuk masuk rumah rumah sakit.

Riwayat Penyakit Sekarang:

± 1 tahun, tahun, pasien pasien mengeluh mengeluh nyeri nyeri pada perut perut sebelah sebelah kanan kanan disertai disertai kuning kuning pada mata mata dan tubuh, tubuh, nyeri dirasaka dirasakan n hilang hilang timbul, timbul, nyeri dirasaka dirasakan n menjalar menjalar ke daerah ulu hati dan dirasakan menembus ke punggung belakang sebelah kanan, nyeri nyeri tidak membaik membaik dengan dengan makan, makan, perut perut terasa kembung kembung jika jika memakan memakan makanan makanan yang yang berle berlemak, mak, mual (+), muntah muntah (-), (-), demam demam (-), (-), riway riwayat at demam demam sebelumnya sebelumnya (-), nyeri pada otot-otot betis (-). Kencing berwarna kecokelatan seperti teh, frekuensi frekuensi 3-4 kali, volume ± 2 gelas/kencing. gelas/kencing. Buang Buang air besar lancar, lancar, berwarna kuning. Pasien kemudian berobat ke rumah sakit St. Antonius dan didiagnos didiagnosaa menderit menderitaa batu kandung kandung emped empedu. u. Kemudian Kemudian pasien pasien dirawat dirawat selama selama 1 bulan. Karena tidak kunjung sembuh, pasien kemudian memutuskan untuk  berobat ke Kuching dan dirawat dirawat selama 1 bulan. Di Kuching, Kuching, dilakukan dilakukan biopsi

20

kandung kandung emped empedu, u, hasilny hasilnyaa dinyataka dinyatakan n bahwa bahwa pasien pasien mende menderita rita tumor saluran saluran empedu. empedu. Karena Karena pasien merasa merasa keluhannya keluhannya telah telah membaik dan terkendala terkendala biaya, biaya, kemudian kemudian pasien pasien memutuska memutuskan n untuk pulang pulang atas permintaa permintaan n sendiri. sendiri. ± 6 bulan, bulan, perut kanan kanan atas terasa terasa mulai membes membesar ar secara secara perlahan, perlahan, tegang tegang disertai disertai nyeri nyeri pada pada penekana penekanan, n, mata dan tubuh kuning kuning (+), nafsu nafsu makan makan turun, turun, tubuh terasa lemah dan sering pusing kepala, buang air besar warna pucat abuabuabu, konsisten konsistensi si lunak, lunak, kadang-ka kadang-kadang dang cair, cair, darah (-), lendir lendir (-), hitam seperti seperti kopi kopi (-). Kencing Kencing berwarna berwarna kuning kuning kecokela kecokelatan tan seperti seperti teh, frekuensi frekuensi 3-4 kali, volume ± 2 gela gelas/k s/ken encin cing. g. Riwaya Riwayatt bua buang ng air besar besar cair cair disert disertai ai lendir lendir dan darah darah sebelumnya sebelumnya disangkal. Riwayat demam sebelumnya disangkal. ± 1 hari, pasien mengeluh mengeluh nyeri pada perut kanan atas yang yang makin memberat, keluhan nyeri hilang timbul menjalar ke ulu hati hati dan punggung kanan. Perut kanan kanan atas atas tera terasa sa semaki semakin n membes membesar, ar, tegang tegang dan dan kera kerass disert disertai ai nyeri nyeri pada pada penekana penekanan. n. Kulit dan mata kuning kuning (+). (+). Perut terasa terasa begah begah dan kembun kembung, g, mual mual (+), muntah muntah (-). Badan Badan terasa terasa lemah lemah dan dan pusing pusing.. Nafsu Nafsu makan makan turun turun diserta disertaii penur penuruna unan n berat berat bada badan n sebany sebanyak ak 12 12 kg dala dalam m 6 bulan bulan terakh terakhir. ir. Buang Buang air air kecil kecil lancar, lancar, berwarn berwarnaa kecokelat kecokelatan an seperti seperti teh. teh. Buang Buang air air besar besar lancar, lancar, konsisten konsistensi si lunak, lunak, kadang-ka kadang-kadang dang cair, darah darah (-), (-), lendir lendir (-), (-), hitam seperti seperti kopi (-). Demam Demam disangk disangkal. al. Riwayat Riwayat buang buang air besar besar cair cair bercamp bercampur ur darah darah dan lendir lendir disangka disangkal. l. Pasien berobat ke rumah rumah sakit di Putusibau, Putusibau, kemudian dirujuk ke rumah sakit sakit Dr. Soedarso.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Riwayat sakit kuning sebelumnya tidak ada. Riwayat diabetes melitus tidak  diketahui. Riwayat hipertensi tidak diketahui.

Riwayat Penyakit Keluarga:

Riwayat Riwayat sakit sakit kuning pada pada keluarga keluarga tidak tidak ada. Riwaya Riwayatt diabetes diabetes dan hipertensi tidak diketahui.

21

Riwayat pekerjaan dan kebiasaan:

Pasien Pasien beker bekerja ja seb sebaga agaii

guru guru (PNS) (PNS),, konsu konsumsi msi alkoho alkoholl sampa sampaii teler teler atau atau

pingsan pingsan baru baru berhenti berhenti minum, minum, jika ada ada acara, acara, frekuensi frekuensi kira-kira kira-kira 2 bulan sekali, sekali, sudah sudah berhenti berhenti ± 7 tahun, tahun, dan meroko merokok k baru berhe berhenti nti 4 tahun tahun yang yang lalu. lalu. Riwayat Riwayat minum jamu dan obat-obat anti nyeri disangkal.

Pemeriksaan Fisik

Kesadaran

: Compos mentis

Kesan Umum

: Ba Baik  

Keadaan umum

: Karnopsky 80%

Tekanan darah

: 130/80 mmHg

Frekuensi Nadi

: 84 x /menit, reguler, kuat angkat

Frek rekuens uensii Na Napas

: 18 18 x/me x/meni nit, t, jeni jeniss abd abdom omin inot oto oraka rakall

Suhu (a (axilla)

: 36,4 ° C

BB

: 48 kg

TB

: 160 cm

BMI

: 18,7 kg/m2

Keadaan gizi

: Baik  

Status Status Generalis: Generalis:

Kulit

: pucat (-), ikterik (+), turgor kulit baik, spider nevi (-)

Kepala

: normosefalik  

Rambut

: alopesia (-), mudah rontok (-)

Mata

: konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (+/+)

Telinga

: sekret (-), darah (-)

Hidung

: sekret (-), darah (-), deviasi septum (-)

Mulut

: gigi geligi tidak lengkap, higiene baik, gusi mudah

berdarah (-) Tenggorokan

: hiperemis (-), T1/T1

Leher

: DVJ (-), KGB tidak terdapat pembesaran

Dada

: Simetris

22

Paru

:

- Inspeksi

:

Gerakan

pengembangan

paru

simetris kanan dan kiri

- Palpasi

:

Stem fremitus sama pada kedua lapang paru

- Perkusi

:

Sonor pada kedua lapang paru

- Auskultasi

:

Suara napas dasar paru vesikuler pada kedua lapang paru, ronki ( /-), wheezing (-/-)

Jantung

:

- Inspeksi

:

iktus kordis tidak tampak  

- Palpasi

:

iktus kordis teraba di SIC V linea midklavikul midklavikulaa Sinatra Sinatra

- Perkusi

:

Batas jantung kiri: SIC V linea midklavikula sinistra Batas jantung kanan: SIC IV linea sternalis dekstra Batas pinggang jantung: SIC II garis parasternal sinistra

- Auskultasi

:

S1-S2 tunggal, reguler, gallop(-), murmur (-)

Abdomen

:

- Inspeksi

:

Abdomen tampak membesar (-), venekt venektasi asi (-), spider spider nevi nevi (-), (-), caput medusa (-), massa (+)

- Auskultasi

:

BU (+) 8x/menit

- Perkusi

:

Redup pada region epigastrium 8 cm di bawah bawah procesus procesus xipoideu xipoideus, s, dan red redup 5 cm dibawah arcus costa

dekstra

hipokondrium

pada kanan,

regio shifting

23

dull dullne ness ss (-) (-),, kuad kuadar aran an lain lainny nyaa di abdomen abdomen timpani timpani (+) (+) :

- Palpasi

Hepar teraba 5 cm di bawah arcus arcus costa costa kanan kanan,, kons konsist istens ensii kenyal,

pe permukaan

rata,

tepi

tumpul, batas jelas, nyeri tekan (+).. Lien (+) Lien tidak tidak teraba teraba..  Murphy sign (+).

Punggung

: ny nyeri ke ketok CV CVA ((-/-)

Genitalia

: tidak diperiksa

Anus

: tidak diperiksa

Ekst Ekstre remi mita tass

: Pitt Pittin ing g oede oedema ma (-), (-),

akra akrall hang hangat at,, capi capill llar ary y refi refill ll < 2 deti detik, k,

deformitas (-), gangguan gerak (-)

Pemeriksaan penunjang:

Laboratorium: Tang Tangga gall 9 Juli Juli 2014 2014 :

− Leukosit

= 11. 000 /ul (N= 4.000-12.000/uL)

− Eritrosit

= 3,55 3,55 /uL  /uL (N= 4,00-6,20 M/ul)

24

− Hb

= 8, 8,2 2 g/ g/dl dl (N= 11-17 11-17 g/dl) g/dl)

− MCV

= 76 fl (N=80-100 fl)

− MCH

= 23 23,1 ,1 pg (N=26-34 pg)

− MCHC

= 30 30,4 ,4 g/ g/dl dl (N= 31-35,5 g/dl)

− Hematokrit

= 27 % (35-55 %)

− Trombosit

= 472.000 /ul (N= 150.000-400.000/uL)

− Ureum

= 20 20,0 mg mg/dl (N 10-50)

− Kreatinin

= 0, 0,7 mg m g/dl (N 0,6-1,4)

− GDS

= 66 mg/dl

− SGOT

= 77.8 u/L u/L (<38 (<38 u/L) u/L)

− SGPT

= 34,9 u/L (<41)

− Asam Urat

= 8,5 mg/dl mg/dl (3,4-7 (3,4-7,0) ,0)

Tang Tangga gall 10 Juli Juli 2014 2014

− HBsAg

= nonreaktif  

− Anti HCV

= nonreaktif  

Tang Tangga gall 11 Juli Juli 2014 2014

− Bilirubin total

= 2,4 mg/dl mg/dl (N <1,1) <1,1)

− Bilirubin direk

= 1,5 mg/dl mg/dl (N<0,3 (N<0,3))

− GGT

= 1412,1 u/L (N= 8,0 –  61,0)

− ALP

= 1585 u/L (N <270) <270)

25

USG Tang Tangga gall 10 Juli Juli 2014 2014

26

27

Hasi Hasill : USG USG •

Didapatkan nodul multipel di kedua lobus hepar

•

Tak tampak tampak kelainan pada ginjal, ginjal, limpa, pankreas dan kandung kandung empedu empedu

•

Tidak tampak massa intraabdomen. i ntraabdomen.

•

Terdapat dilatasi dilatasi duktus biliarisa dan vesika vesika biliaris

Kesan : Metastasis tumor di hepar. Rontgen Thoraks PA

Hasil: Cor Pulmo tak t ak tampak kelainan Biosi PA: Common bile ducts biopsy: moderately differentiated adenocarsinoma

Resume

Laki-laki 44 tahun datang dengan keluhan keluhan nyeri nyeri perut sebelah kanan kanan atas sejak 1 tahun disertai kuning pada mata mata dan tubuh, tubuh, memberat sejak sejak 1 hari hari sebelum masuk rumah sakit, sakit, nyeri hilang timbul, menjalar menjalar ke daerah ulu hati dan dirasakan dirasakan menembus ke punggung belakang sebelah kanan, tidak membaik dengan makan, perut terasa kembung kembung jika memakan memakan makanan yang yang berlemak, mual (+), muntah muntah (), demam (-), riwayat demam sebelumnya (-), urine kuning kecokelatan seperti teh, feses kuning. 6 bulan, perut perut kanan atas terasa terasa membesar, membesar, tegang dan keras

28

disertai sedikit sedikit nyeri pada penekanan penekanan memberat sejak sejak 1 hari. hari. Mata dan dan tubuh kuning (+). Nafsu makan turun, penurunan berat badan sebanyak 12 kg dalam 5 bulan terakhir. Tubuh terasa lemah dan sering pusing kepala. Buang air besar warna pucat abu-abu, konsistensi lunak, kadang-kadang cair, darah (-), hitam seperti kopi (-). Kencing berwarna kecokelatan seperti teh. Riwayat buang air besar cair disertai darah sebelumnya disangkal. Riwayat demam sebelumnya disangkal. Riwayat minum alkohol (+), merokok (+), hipertensi dan diabetes melitus tidak diketahui, riwayat sakit kuning sebelumnya di sangkal, minum jamu dan obat-obat anti nyeri n yeri disangkal. Pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran umum kompos mentis, TD:130/80, kulit kulit dan konju konjung ngtiv tivaa anemia anemia (+/+) (+/+),, ikteri ikterik k (+/+), (+/+), peme pemerik riksaa saan n paru dan dan jantun jantung g dalam batas batas normal, abdomen abdomen redup pada perkusi di hipokondrium hipokondrium kanan dan epiga epigastr strium ium,, teraba teraba hepar hepar 5 cm dibawa dibawah h arkus arkus kosta kosta dek dektra tra,, konsis konsisten tensi si keny kenyal, al, permukaan rata, tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan (+),  Murphy sign (+), lien tak  teraba. Pemeriksaan laboratorium didapatkan leukosit 11.000/ul, eritrosit 3,55/ul, Hb 8,2 g/dl, MCV 76 fl, MCH 23,1 pg, MCHC 30,4 g/dl, Ht 27%, trombosit 472.000  /ul, ureum 20,0 mg/dl, kreatinin 0,7 mg/dl, GDS 66 mg/dl, SGOT 77.8 u/L, u/L, SGPT 34,9 u/L, asam asam urat 8,5 mg/dl, bilirubin total 2,4 mg/dl, mg/dl, bilirubin direk 1,5 mg/dl, GGT 1412 1412,1 ,1 u/L, u/L, ALP 1585 1585 u/L. u/L. Pemeriksaan

biopsi

duktus

biliaris

komunis

didapatkan

moderately

differentiate adenocarcinoma, foto toraks PA tak t ak tampak kelainan, USG abdomen

tak tampak massa intraabdomen, lien, ginjal dan pankreas tak tampak kelainan, hepar tampak tampak nodul multipel pada pada kedua lobus lobus hepar, kesan kesan metastasis tumor tumor di hepar.

Diagnosis kerja

Kolangiosarkoma

29

Diagnosis Banding

− Koledokolitiasis − Karsinoma vesika biliaris − Karsinoma Karsinoma pankreas pankreas Terapi

1.

Non med medika ikamen mentosa tosa

− Istirahat − Diit rendah rendah lemak  lemak  2.

Medika ikamentos tosa

− IVFD NaCL 20 tpm − Tramadol Tramadol 2 x 50 50 mg − Transfusi PRC jika Hb < 8 g/dl Prognosis:

Ad vi v itam

: dubia ad malam

Ad fung fungti tio onam nam : dubia ubia ad ad mala malam m Ad sana sanact ctio iona nam m : dubi dubiaa ad ad mala malam m

30

Follow Up:

Tanggal

S

O

A

P

Kesadaran kompos mentis keadaan keadaan umum umum baik, baik, TTV : TD 120/70 120/70 mmHg mmHg napas 20 x/menit nadi nadi 84 x/meni x/menitt suhu 36° C. Konjungtiva anemis (+/+)

− IVFD RL drip

sklera ikterik (-/-) Nyeri perut kanan atas (+), Badan lemah, Mual (+), 7 Juli 2009

muntah (-), BAK kuning teh, BAB (+) lunak, putih, nafsu makan turun

ketorolac 30 mg

Cor: S1S2 reguler M(-) G(-)

− Inj. Ranitidin 2

Pulmo: ves (+/+) Rh(-/-) Wh(-/-).

x 50 mg

− Cek 

Abdomen: inspeksi dinding abdomen tidak tampak 

laboratorium

pembesaran, distensi distensi (-), BU

Cholangio-

darah rutin dan

(+), redup redup pada regio

carcinoma

fungsi fungsi hati dan

epigastriu epigastrium m 8 cm di bawah bawah

ginjal, HBsAg,

procesus procesus xipoideus xipoideus,, dan

Anti Anti HCV HCV

redu redup p 5 cm di bawa bawah h arc arcus us costa dekstra pada regio hipokondrium kanan, shifting dullness dullness (-), kuadaran kuadaran lainnya lainnya

− Cek USG abdomen

− Cek Foto Thorax PA

di abdomen abdomen timpani timpani (+). Hepar Hepar terab terabaa 5 cm di bawa bawah h arcus costa kanan, konsistensi kenya kenyal, l, permuk permukaan aan rata, rata, tepi tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan tekan (+). Lien tidak tidak teraba. teraba.  Murphy sign (+), CVA (-/-).

31

Lien tidak teraba. KGB tidak  teraba. Kesadaran kompos mentis keadaan keadaan umum umum baik, baik, TTV : TD 120/70 120/70 mmHg mmHg napas 20 x/menit nadi nadi 84 x/meni x/menitt suhu 36° C. Konjungtiva anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) Cor: Cor: S1S2 S1S2 regu reguler ler M(-) G(-) G(-) Nyeri perut kanan atas (+), Mual (+), muntah (-),

Pulmo: ves (+/+) Rh(-/-) Wh(-/-). Abdomen: inspeksi dinding

− IVFD IVFD RL drip drip

abdomen tidak tampak 

8 Jul Juli

BAK kuning

pembesaran, distensi distensi (-), BU

Cholangio-

2009

teh, BAB (+)

(+), redup redup pada regio

carcinoma

lunak, putih,

epigastriu epigastrium m 8 cm di bawah bawah

nafsu makan

proce procesus sus xipoid xipoideu eus, s, dan

turun

ketorolac 30 mg

− Inj. Ranitidin 2 x 50 mg

redu redup p 5 cm di bawa bawah h arc arcus us costa dekstra pada regio hipokondrium kanan, shifting dullness dullness (-), kuadaran kuadaran lainnya lainnya di abdomen abdomen timpani timpani (+). Hepar Hepar terab terabaa 5 cm di bawa bawah h arcus costa kanan, konsistensi kenya kenyal, l, permuk permukaan aan rata, rata, tepi tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan tekan (+). Lien tidak tidak teraba. teraba.  Murphy sign (+), CVA (-/-).

32

Lien tidak tidak teraba. teraba. KGB tidak  tidak  teraba. Kesadaran kompos mentis keadaan keadaan umum umum baik, baik, TTV : TD 120/80 120/80 mmHg mmHg napas 20 x/menit nadi nadi 80 x/meni x/menitt suhu 36° C. Konjungtiva anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) Cor: S1S2 reguler M(-) G(-) Nyeri perut kanan atas (+), Mual (+), muntah (-),

Pulmo: ves (+/+) Rh(-/-) Wh(-/-). Abdomen: inspeksi dinding

- Terapi lanjut

abdomen tidak tampak 

9 Juli

BAK kuning

pembesaran, distensi distensi (-), BU

Cholangio-

- Hasil Lab (+)

2009

teh, BAB (+)

(+), redup redup pada regio

carcinoma

- Inj. Cefotaxim

lunak, putih,

epigastriu epigastrium m 8 cm di bawah bawah

nafsu makan

procesus procesus xipoideus xipoideus,, dan

turun

3 x 1 gram

redu redup p 5 cm di bawa bawah h arc arcus us costa dekstra pada regio hipokondrium kanan, shifting dullness dullness (-), kuadaran kuadaran lainnya lainnya di abdomen abdomen timpani timpani (+). Hepar Hepar terab terabaa 5 cm di bawa bawah h arcus costa kanan, konsistensi kenya kenyal, l, permuk permukaan aan rata, rata, tepi tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan tekan (+). Lien tidak tidak teraba. teraba.  Murphy sign (+), CVA (-/-).

33

Lien tidak teraba. KGB tidak  teraba. Kesadaran kompos mentis keadaan keadaan umum umum baik, baik, TTV : TD 100/80 100/80 mmHg mmHg napas napas 16 x/menit x/menit nadi nadi 80 x/meni x/menitt suhu 36,5° C. Konjungtiva anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) Cor: S1S2 reguler M(-) G(-) Nyeri perut kanan atas (+), Mual (+), muntah (-), 10 Juli

BAK kuning

2009

teh, BAB (+) lunak, putih, nafsu makan turun

Pulmo: ves (+/+) Rh(-/-) Wh(-/-). Abdomen: inspeksi dinding

- Terapi lanjut

abdomen tidak tampak 

- Hasil Lab (+)

pembesaran, distensi distensi (-), BU (+), redup redup pada regio epigastriu epigastrium m 8 cm di bawah bawah procesus procesus xipoideus xipoideus,, dan redu redup p 5 cm di bawa bawah h arc arcus us

CholangioCarcinoma

- Cek Lab (+) - USG abdom abdomen en (+)

- Foto thorax (+)

costa dekstra pada regio hipokondrium kanan, shifting dullness dullness (-), kuadaran kuadaran lainnya lainnya di abdomen abdomen timpani timpani (+). Hepar Hepar terab terabaa 5 cm di bawa bawah h arcus costa kanan, konsistensi kenya kenyal, l, permuk permukaan aan rata, rata, tepi tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan tekan (+). Lien tidak tidak teraba. teraba.  Murphy sign (+), CVA (-/-).

Lien tidak teraba. KGB tidak 

34

teraba. Kesadaran kompos mentis keadaan keadaan umum umum baik, TTV : TD 110/80 110/80 mmHg mmHg napas napas 16 x/menit x/menit nadi nadi 76 x/meni x/menitt suhu 36° C. Konjungtiva anemis (-/-) sklera ikterik (-/-) Cor: S1S2 regule regulerr M(-) G(-) Pulmo: ves (+/+) Rh(-/-) Nyeri perut

Wh(-/-).

kanan atas (+),

Abdomen: inspeksi dinding

Mual (+),

abdomen tidak tampak 

muntah (-),

pembesaran, distensi (-), BU

11 Juli

BAK kuning

(+), redup pada regio regio

Cholangio-

- Hasil Lab (+)

2009

teh, BAB (+)

epigastriu epigastrium m 8 cm di bawah bawah

carcinoma

- USG

lunak, putih,

procesus procesus xipoideus, xipoideus, dan

nafsu makan

redu redup p 5 cm di bawa bawah h arc arcus us

turun

costa dekstra pada regio

- Terapi lanjut

abdomen (+)

hipokondrium kanan, shifting dullness dullness (-), kuadaran kuadaran lainnya lainnya di abdomen abdomen timpani timpani (+). Hepar Hepar tera teraba ba 5 cm di bawa bawah h arcus costa kanan, konsistensi keny kenyal, al, permu permukaa kaan n rata, rata, tepi tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan tekan (+). Lien tidak tidak teraba. teraba.  Murphy sign (+), CVA (-/-).

Lien tidak teraba. KGB tidak  teraba.

35

36

BAB III PEMBAHASAN

Pada pasien ini ditegakkan diagnosa kolangiokarsinoma. kolangiokarsinoma. Pendekatan diagnosis kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksa pemeriksaan an penunjang penunjang berupa berupa laborator laboratorium, ium, USG abdomen, abdomen, dan biopsi. biopsi. Berdasarkan anamnesis, anamnesis, pasien laki-laki usia 44 tahun, datang dengan keluhan keluhan nyeri perut kanan kanan atas sejak 1 tahun memberat memberat sejak 1 hari sebelum masuk masuk rumah sakit, nyeri hilang timbul, menjalar ke daerah daerah ulu hati dan dirasakan dirasakan menembus ke punggung belakang sebelah sebelah kanan. Keluhan nyeri nyeri perut kanan atas atas adalah nyeri nyeri yang dirasakan pasien pada daerah hipokondrium kanan dimana pada regio tersebut t ersebut terdapat beberapa organ seperti hati, vesika biliaris, bagian dari doudenum, bagian dari ginjal ginjal kanan, kanan, kelenj kelenjar ar suprarena suprarenal, l, colon colon fleksura fleksura hepatika hepatika.. Sejak 6 bulan, bulan, perut perut kanan atas terasa membesar, tegang dan keras disertai sedikit nyeri pada penekanan memberat memberat sejak sejak 1 hari. Keluhan Keluhan nyeri nyeri disertai disertai dengan dengan kencing kencing berwarna berwarna kuning kuning kecokelatan, mata dan kulit di seluruh tubuh berwarna kuning. Perubahan warna mata dan kulit menjadi kuning disebut disebut sebagai ikterus. Adapun organ hipokondrium hipokondrium kanan yang dapat menyebabkan ikterus adalah hepar, kandung empedu dan duktus biliaris. Ikterus mengindikasikan mengindikasikan tingginya kadar bilirubin di dalam sirkulasi darah. Jika kadar bilirubin sudah dapat dapat di deteksi melalui sklera mata, maka kadar kadar bilirubin diperkira diperkirakan kan berkisar berkisar antara 2-2,4 2-2,4 mg/dl. Bilirubin Bilirubin dibedaka dibedakan n menjadi menjadi bilirubin bilirubin tak  terkonjugasi dan bilirubin terkonjugasi. Bilirubin tak terkonjugasi memiliki sifat larut lemak lemak tapi tapi tidak larut air, sehingga bilirubin tak terkonjugasi terkonjugasi tidak terdeteksi terdeteksi di dalam dalam urine. urine. Sementara Sementara bilirubin bilirubin terkon terkonjuga jugasi si bersifat bersifat larut air sehingg sehinggaa dapat dapat dideteksi di dalam urine. Pada Pada anamnesis didapatkan didapatkan kulit dan tubuh kuning disertai disertai urine berwar berwarna na kuning kuning kecokela kecokelatan tan seperti seperti teh yang yang menandak menandakan an bahwa bahwa ikterik  ikterik  disebabkan disebabkan oleh hiperbilirubinemia hiperbilirubinemia terkonjugasi. terkonjugasi. Berdasarkan hasil laboratorium didapatkan hasil bilirubin bilirubin total mengalami peningkatan yaitu 2,4 mg/dl mg/dl (normal < 1,1 mg/dl) dan bilirubin terkonjugasi (direk) sebesar 1,5 mg/dl (normal < 0,3 mg/dl). Hiperbilirubinemia terkonjugasi dapat terjadi akibat adanya obstruksi

36

cairan empedu. empedu. Hiperbilirubinemia terkonjugasi terkonjugasi dibedakan dibedakan menjadi nonkolestasis nonkolestasis (sindr (sindroma oma DubinDubin-Joh Johnso nson, n, dan dan Sindro Sindroma ma Rotor Rotor), ), dan dan koles kolestas tasis is (intra (intrahep hepati atik: k: hepatitis,

hepatoma,

penyakit

hati

alkoholik;

ekstrahepatik:

kolelitiasis,

koledoko koledokolitias litiasis, is, Ca vesika vesika biliaris, dan kolangiok kolangiokarsin arsinoma) oma).. Untuk membedaka membedakan n diagnosis banding perlu dilakukan uji fungsi hati seperi SGOT, SGPT, ALP, dan GGT. Jika hanya kadar bilirubin meningkat tanpa disertai kenaikan uji fungsi hati, maka diagnosa mengarah ke sindroma Dubin-Johnson, dan Sindroma Rotor. Jika hasil uji fungsi hai disertai juga dengan kenaikan SGOT dan SGPT yang lebih tinggi di bandingkan ALP dan GGT, maka diagnosa mengarah ke kerusakan parenkim hati. Sementara jika nilai ALP dan GGT lebih tinggi dibandingkan nilai SGOT dan SGPT, SGPT, maka diagn diagnosa osa mengara mengarah h ke hiperbiliru hiperbilirubine binemia mia kolestas kolestasis. is. Untuk  Untuk  membedakan membedakan apalah kolestasis intrahepatik atau atau ekstrahepatik, ekstrahepatik, dapat dapat dilakukan pemeriksaan USG. Apabila terdapat dilatasi duktus, diagnosa mengarah ke kolestasis ekstrahepatik, dapat dilakukan CT/ERCP. Sementara apabila tidak  terdapat dilatasi duktus biliaris diagnosa mengarah ke kolestasis intra hepatik. Dapat dilakukan tes serologi seperti tes t es serum hepatitis. Jika diagnosis meragukan, meragukan, dapat dapat dilakukan dilakukan biopsi. biopsi. Dari hasil hasil pemeriksaan pemeriksaan uji fungsi hati didapatkan didapatkan bahwa bahwa kenaikan kadar ALP dan GGt yang lebih tinggi, disertai sedikit kenaikan pada SGOT dan SGPT normal yaitu ALP=1412,1 u/L, GGT 1585 u/L dan SGOT 77,8 u/L, SGPT 34,9 u/L, u/ L, Hasil pemeriksaan pemeriksaan HBsAg dan anti HCV nonreaktif, sehingga hiperbilirubinemia hiperbil irubinemia akibat infeksi dari hepatitis B dapat C disingkirkan. Dengan demikian, demikian, hiperbilirunemia hiperbilirunemia terkonjugasi ini disebabkan disebabkan oleh kolestasis. Untuk membedakannya membedakannya dengan kolestasis ektrahepatik dan intrahepatik dilakukan pemeriksaan USG. Dari hasil pemeriksaan pemeriksaan USG didapatkan dilatasi duktus biliaris dan dilatasi vesika biliaris.

37

Diagnosa banding untuk untuk kolestasis ektrahepatik ektrahepatik ini berupa kolangiokarsinoma, karsinoma vesika biliraris, karsinoma pankreas, koledokolitiasis. Pada koledokolitiasis, keganasan vesika biliaris dan duktus biliaris, dijumpai keluhan berupa obstruksi jaundice, berupa ikterik dan biasanya disertai dengan feses pucat, pucat, dan berminyak. Keluhan juga dapat disertai dengan dengan mual akibat akibat malabsorbsi lemak. Pada pemeriksaan pemeriksaan fisik dapat dapat juga ditemukan tanda tanda  Murphy sign. Pada pasien dijumpai tanda obstruksi obstruksi jaundice seperti ikterik pada pada mata dan

seluruh tubuh disertai dengan feses yang berwarna pucat dan mual terutama jika memakan makanan yang mengandung lemak. Hasil pemeriksaan USG tidak ditemukan adanya massa atau batu di dalam vesika biliaris sehingga sehingga kolelitiasis dan keganasan keganasan pada vesika vesika biliaris dapat disingkirkan. Pada kasus karsinoma pankreas, biasanya ditemui adanya keluhan nyeri ulu hati dan dan perut kiri atas menjalar hingga ke punggung, keluhan juga juga dapat dapat disertai mual, muntah, tubuh tubuh kuning, penurunan nafsu nafsu makan dan dan berat badan, badan, serta tinja berlemak berlemak (steatore (steatore). ). Berdasark Berdasarkan an hasil pemeriksa pemeriksaan an fisik, dijumpai dijumpai adanya adanya nyeri peru perutt sebe sebela lah h

sebe sebela lah h kana kanan n yang yang men menja jalar lar hin hingg ggaa ke pung punggu gung ng kan kanan an dan dan

dijumpai adanya pembesaran hati di hipokondrium kanan dan epigastrium. Untuk  membedakannya dapat dilihat dari hasil laboratorium dan USG. Pada hasil laboratorium di dapat GDS hanya 66 mg/dl. Sementara pada pasien dengan karsinoma pankreas biasanya disertai dengan kenaikan kadar gula darah akibat defek pada produksi atau sekresi insulin. Pada pemeriksaan pankreas, tidak 

38

dijumpai adanya adanya kelainan. Sehingga karsinoma pankreas pankreas dapat disingkirkan. Untuk  memastikan diagnosis dapat dilakukan biopsi. Berdasarkan hasil biopsi didapatkan adanya adenokrsinoma pada Common bile ducts, dengan demikian, disimpulkan bahwa pasien menderita tumor saluran

empedu yang disebut sebagai kolangiokarsinoma. kolangiokarsinoma. Peningkatan kadar SGOT mungkin disebabkan akibat adanya metastasis tumor ke jaringan hati yang yang mengakibatkan mengakibatkan kerusakan parenkim hati. Dari hasil USG didapatkan adanya nodul multipel pada hati yang kemungkinan kemungkinan adalah adalah metastasis metastasis tumor pada hati. Hasil pemeriksa pemeriksaan an USG didapatka didapatkan n ginjal, ginjal, pankreas pankreas dan vesika vesika urinaria urinaria tidak tampak  tampak  kelainan. Tidak dijumpai adanya massa intraabdomen. Pemeriksaan foto toraks dalam batas normal. Dari anamnesis anamnesis didapatkan bahwa bahwa saat saat urine berwarna cokelat seperti seperti teh 1 tahun yang lalu, feses masih berwarna kuning. Namun semenjak 6 bulan yang lalu pasien pasien mulai mulai menge mengeluh luh fese fesess menjadi menjadi pucat pucat dan dan berwarna berwarna putih putih keabukeabu-abua abuan n dengan dengan konsiste konsistensi nsi lunak lunak kadang kadang cair. Nyeri Nyeri tidak membaik membaik dengan dengan makan, makan, perut perut terasa kembung kembung jika memakan makanan makanan yang berlemak, berlemak, mual (+), muntah (-). Hal ini menandai menandai bahwa, terjadi obstruksi obstruksi yang yang terjadi secara secara progresif pada saluran saluran empedu. Obstruksi yang yang terjadi menyebabkan menyebabkan aliran aliran cairan empedu ke dalam dalam usus terhamba terhambatt sehingga sehingga feses menjadi menjadi pucat. pucat. Garam empedu empedu dibutuhka dibutuhkan n untuk  penyerapan lemak sehingga gangguan ekskresi garam empedu dapat menyebabkan steatorea steatorea yaitu yaitu tinja sepert sepertii berminyak berminyak.. Gangguan Gangguan penyerap penyerapan an lemak lemak membuat membuat pasien merasa mual dan kembung setelah mengkonsumsi makanan yang mengandung lemak. Pada anamnes anamnesis is didapatkan didapatkan keluha keluhan n perut perut kanan atas terasa terasa mulai membesa membesarr secara perlahan, perlahan, tegang disertai nyeri pada penekanan, penekanan, nafsu makan makan turun disertai penurunan berat badan sebanyak sebanyak 12 kg dalam dalam 6 bulan terakhir. Riwayat demam dan dan diare diare bercampu bercampurr darah darah dan lendir lendir sebelumny sebelumnyaa disangka disangkal. l. Pada pemeriksa pemeriksaan an fisik  fisik  didapatkan hepatomegali dengan permukaan rata, tepi tumpul, batas jelas, nyeri tekan (+),  Murphy sign (+). Pembesaran hati secara progresif disertai dengan penurunan nafsu makan dan berat badan dapat mengindikasi ke arah suatu keganasan.

39

Kolangiokarsinoma Kolangiokarsinoma merupakan tumor ganas yang berasal dari epitel epitel saluran empedu. empedu. Kolangiokar Kolangiokarsino sinoma ma memiliki memiliki prognosis prognosis yang buruk. Terapi Terapi kuratif pada kolangiokarsinoma adalah operasi. Karena telah terjadi metastasis ke hati, kemungkinan kemungkinan tumor juga telah bermetastasis ke organ lain, walaupun masih belum terlihat dengan pencitraan sehingga kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma yang yang diderita oleh oleh pasien kemungki kemungkinan nan besar irresekta irresektabel. bel. Harapan Harapan hidup 1 tahun setelah setelah tindakan tindakan operasi operasi hanya berkisar 20-50%. Tidak ada ada bukti bukti yang yang mendukung mendukung efektivitas efektivitas kemoterapi kemoterapi atau radioterapi pada pasien yang telah mengalami metastasis. Oleh karena itu, pada pasien ini diberikan terapi yang bersifat simtomatis untuk menghilangkan penderitaan. Terapi paliatif untuk mengurangi ikterus akibat obstruksi duktus biliaris, dapat dilakukan dilakukan pemasangan pemasangan stent tetapi hal ini dapat meningka meningkatkan tkan resiko resiko untuk  terjadinya terjadinya kolangitis. kolangitis. Untuk mengurangi mengurangi nyeri nyeri diberikan diberikan tramadol 2 x 50 mg. Untuk  mengurangi keluhan mual, disarankan untuk tidak mengkonsumsi makan yang mengandung lemak karena gangguan sekresi garam empedu menyebabkan malabsorbsi lemak yang menyebabkan perut menjadi mula, kembung, dan feses berminyak. Dari hasil hasil pemerik pemeriksaan saan labo laborato ratorium rium didap didapatka atkan n Hb 8,2 g/dl, g/dl, MCV 76 fl, MCH 23,1 pg (hipokrom mikrositer). Pasien Pasien juga mengeluhkan badan lemah, lemah, yang dapat disebabkan oleh kondisi anemia yang dialaminya. Tidak dijumpai adanya perdarahan seperti muntah darah dan BAB hitam atau merah. Kemungkinan anemia yang dialami adalah adalah anemia akibat penyakit penyakit kronik. Kami menyarankan menyarankan pemberian PRC jika Hb < 8. 8. Pasien dengan dengan kolangiokarsinoma kolangiokarsinoma biasanya berisiko untuk  mengalami infeksi pada pada sistem biliaris (kolangitis) akibat adanya adanya obstruksi, obstruksi, namun namun hal ini jarang terjadi jika tidak dilakukan tindakan instrumentasi, sehingga kami tidak memberikan antibiotik.

40

DAFTAR PUSTAKA

Boberg, K. M., dan Erik S., 2004, Diagnosis and Treatment of  Cholangiocarcinoma, Current Gastroenterology Report, Oslo : Current Science Inc. Dahne Dahnert rt,, W., 2007, 2007, Ra Radio diolog logy y Revie Review w Manua Manuall : Cholan Cholangi gioc ocarc arcino inoma, ma, Thir Third d edition, USA : Lippincott’s Williams and Wilkins Darwin, 2014, Medscape: Cholangiocarcinoma, diunduh pada tanggal 20 Juli 2014: http://www.em http://www.emedicine edicine.com/me .com/med/topic d/topic 343.htm: cholangiocarcino cholangiocarcinoma ma Dooley, J. S., et al., 2011, Sherlock’s Disease of Liver and Biliary System, Twelfth Edition, UK : Blackwell Publishing. Khan, S. H., et al., 2012, Guidelines for The Diagnosis and Treatment of  Cholangiocarcinoma: An Update, London. Sudoyo, A. W., et al., 2007, Buku Ajar Ajar Ilmu Ilmu Penyakit Penyakit Dalam, Dalam, Jakarta Jakarta : FKUI Zieve, et al., 2013, Gallblader Disease, diunduh pada tanggal 20 Juli 2014 : http://www.health.alreferer.com/health/cholangiocarcinoma.htm