LAPORAN KASUS HIGROMA COLLI
Pembimbing: dr. Rivai Usman, Sp. A
Disusun oleh: Icha Leandra W. 03011136
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BEKASI PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA 1
2017 LEMBAR PENGESAHAN
Nama mahasiswa
: Icha Leandra W. W.
Bagian
: Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi
eri!de
: eri!de "# $kt!%er & "' Desem%er (#")
*udul
: +igr!ma ,!lli
em%im%ing
: dr. Ri-ai Usman Sp.A
/elah /elah diperiksa dan disahkan dis ahkan pada tanggal: Se%agai salah satu s0arat dalam mengikuti dan men0elesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi.
Bekasi 1e%ruari (#"'
dr. Ri-ai Usman Sp.A
2
KATA PENGANTAR
u2i dan s0ukur penulis pan2atkan kepada /uhan 3ang 4aha 5sa karena atas %erkat
rahmad dan karunia6N0a penulis dapat men0elesaikan lap!ran kasus 0ang
%er2udul 7+igr!ma ,!lli7 Lap!ran kasus ini disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak 1akultas Ked!kteran Uni-ersitas /risakti di Rumah Sakit Umum Daerah K!ta Bekasi . Selain itu lap!ran kasus ini 2uga ditu2ukan untuk menam%ah pengetahuan %agi penulis dan para pem%aca mengenai pen0akit higr!ma c!lli. 4elalui kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih 0ang se%esar6%esarn0a kepada dr. Ri-ai Usman Sp.A selaku pem%im%ing dalam pen0usunan lap!ran kasus ini serta kepada d!kter6d!kter pem%im%ing lain 0ang telah mem%im%ing penulis. enulis 2uga mengucapkan terima kasih kepada rekan6rekan angg!ta Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak untuk dukungan dan %antuan kepada penulis. enulis men0adari %ahwa lap!ran kasus ini masih 2auh dari sempurna dan tidak luput dari kesalahan. $leh karena itu penulis sangat %erharap adan0a masukan kritik maupun saran 0ang mem%angun. Akhir kata penulis ucapkan terima kasih 0ang se%esar6%esarn0a sem!ga lap!ran kasus ini dapat %erman8aat %agi kita semua.
Bekasi 1e%ruari (#"'
enulis
3
DAFTAR ISI
L54BAR 5N95SA+AN ......................................................................................( KA/A 5N9AN/AR................................................................................................. DA1/AR ISI ............................................................................................................. ; BAB I
5NDA+ULUAN ..................................................................................<
BAB II
LA$RAN KASUS................................................................................) I. II. III. I>. >. >I. >II. >III. I?. ?.
Identitas.......................................................................................) Anamnesis...................................................................................) emeriksaan 1isik.......................................................................= emeriksaan enun2ang.............................................................." Resume........................................................................................"; Diagn!sis Ker2a..........................................................................."< Diagn!sis Banding......................................................................"< emeriksaan An2uran.................................................................."< enatalaksanaan.........................................................................."< r!gn!sis....................................................................................."<
BAB III ANALISIS KASUS..................................................................................... ") BAB I> /IN*AUAN US/AKA .............................................................................."' I. De8inisi................................................................................................."' II. Anat!mi.............................................................................................."' III. Klasi8ikasi........................................................................................(# I>. at!8isi!l!gi.....................................................................................(" >. Diagn!sis..........................................................................................(( >I. /atalaksana.......................................................................................(<
DA1/AR US/AKA.................................................................................................()
4
BAB I PENDAHULUAN
+igr!ma dalam %ahasa 3unani %erarti air. +igr!ma kistik merupakan salah satu 2enis dari lim8angi!ma diaki%atkan !leh adan0a !%struksi pada saluran lim8e 0ang merupakan %en2!lan %erisi cairan 2ernih atau keruh sekitar '<@ terdapat di daerah leher. +igr!ma kistik dapat merupakan kelainan k!ngenital aki%at mal8!rmasi sistem lim8atik dan pada masa kehamilan dapat %erlan2ut dalam keadaan hydrops fetalis. ada perempuan higr!ma kistik sering %erhu%ungan dengan sindr!ma terkait kr!m!s!m seks antara lain sindr!ma N!!nan dan /urner. +igr!ma c!lli dapat menim%ulkan penekanan terhadap saluran perna8asan dan pencernaan sehingga diperlukan penatalaksanaan sesegera mungkin.
5
BAB II LAPORAN KASUS BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI RSUD KOTA BEKASI
Nama Mahasiswa NIM
I
STATUS PASIEN : Icha Leandra W. Pembimbing : dr. Rivai Usman, SpA : 030.11.136 Tanda tangan :
IDENTITAS PASIEN
Nomor Rekam Medik Nama Jenis Kelamin Usia Alamat Agama Pendidikan Pekerjaan Kunjungan ke poli
II
: 09.78.67.27 : An. E : Perempuan : 7 bulan : Kp. Buaran Harapan Mulya, Bekasi : Islam ::: 14 Januari 2017
ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan ibu kandung pasien, kemudian dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik yang dilakukan pada poli anak RSUD Kota Bekasi pada tanggal 14 Januari 2017.
Keluhan utama Keluhan tambahan
: Terdapat benjolan pada leher kanan yang semakin membesar sejak baru lahir : Demam
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Pasien datang ke poli anak RSUD Kota Bekasi dengan rujukan dari poli bedah anak
untuk tujuan konsultasi pre-operatif. Ibu pasien mengeluhkan adanya benjolan pada leher kanan, terdapat semenjak anaknya lahir yang semakin lama semakin membesar. Benjolan teraba kenyal, tidak kemerahan dan tidak nyeri. Benjolan ditempat lain disangkal, keluhan 6
seperti adanya kesulitan menelan atau adanya sesak disangkal oleh ibu pasien. Pasien sudah berobat ke poli bedah anak RSUD Kota Bekasi untuk mengkonsultasikan keluhan benjolannya ini dan sudah dilakukan USG sejak pasien berusia 2 bulan, dan direncanakan untuk observasi dan dilakukan operasi setelah usia 6 bulan. Terdapat demam sumeng-sumeng semenjak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, suhu diakui naik turun diukur menggunakan tangan, dan mereda setelah minum obat penurun panas. Demam disertai adanya batuk dan pilek diakui ibu pasien, batuk tidak berdahak, dan tidak disertai sesak nafas. Sekret hidung cair berwarna jernih. Adanya ruam pada tubuh disangkal. Penurunan nafsu makan disangkal, anak aktif seperti biasanya. Berat badan pasien terus meningkat seiring pertambahan usia. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Pasien belum pernah mengalami sakit hingga dirawat di rumah sakit sebelumnya.
Riwayat demam lama disangkal, riwayat asma dan alergi disangkal. RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
KEHAMILAN
Morbiditas kehamilan
Tidak ada. Anemia (-), HT (-), DM (-), penyakit jantung (-), penyakit paru (-), infeksi (-).
Perawatan antenatal
8x kontrol ke tempat praktek bidan tiap 1 bulan sekali dinyatakan sehat dan sudah melakukan imunisasi TT sebanyak 2 kali.
KELAHIRAN
Tempat persalinan
Bidan
Penolong persalinan
Bidan
Cara persalinan
Spontan pervaginam
Masa gestasi
Cukup Bulan (39-40 minggu)
Keadaan bayi
Berat lahir: 2500 gram Panjang lahir: Tidak tahu Lingkar kepala : Tidak tahu Segera menangis Kemerahan (+) Nilai APGAR : (tidak tahu) Kelainan bawaan : tidak ada
7
RIWAYAT PERKEMBANGAN Pertumbuhan gigi I : umur 6 bulan (Normal: 5-9 bulan) Psikomotor :
6
Tengkurap : umur 4 bulan (Normal: 3-4 bulan)
Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan: perkembangan pasien baik, sesuai
usia, tidak ada keterlambatan. RIWAYAT MAKANAN
Umur (bulan)
ASI
Buah / Biskuit
Bubur Susu
Nasi Tim
0–2
+
-
-
-
2–4
+
-
-
-
4–6
+
-
-
-
6–7
+
-
+
-
Kesimpulan riwayat makanan: Pasien mendapatkan ASI eksklusif selama 6 bulan. Susu
formula diberikan saat usia 6 bulan. Makanan pendamping seperti bubur susu sudah diberikan sejak pasien berumur 6 bulan. RIWAYAT IMUNISASI
Vaksin
Dasar ( umur )
Hepatitis B
0 bulan
1 bulan
-
-
Polio
0 bulan
2 bulan
4 bulan
-
BCG
2 bulan
-
-
-
DPT / PT
2 bulan
4 bulan
-
-
Campak
-
-
-
-
Kesimpulan riwayat imunisasi: imunisasi dasar lengkap sesuai jadwal. RIWAYAT KELUARGA 8
Corak Reproduksi
No
Umur
Jenis
Hidup
Lahir
kelamin
2 tahun
1.
Perempuan
Abortus
mati
Ya
-
-
Mati
Keterangan
(sebab)
kesehatan
-
Kakak Pasien
7 bulan
2.
Perempuan
Ya
-
-
-
Pasien
Riwayat Pernikahan
Ayah
Ibu
Nama
Tn. B
Ny. A
Perkawinan ke-
1
1
Umur saat menikah
30 tahun
24 tahun
Pendidikan terakhir
Tamat SMA
Tamat SMP
Agama
Islam
Islam
Keadaan kesehatan
Sehat
Sehat
Riwayat Penyakit Keluarga Kakak pasien tidak memiliki keluhan serupa. Ayah dan Ibu tidak memiliki riwayat
adanya penyakit asma maupun diabetes mellitus. Adanya batuk-batuk lama pada keluarga disangkal.
II.
PEMERIKSAAN FISIK
STATUS GENERALISATA Keadaan Umum Kesan Sakit : tampak sakit ringan Kesadaran : compos mentis Kesan Gizi : gizi baik 9
Keadaan lain : pucat (-), ikterik (-), sesak (-), sianosis (-) Data Antropometri Berat Badan sekarang Tinggi Badan
: 7,9 kg : 65 cm
Status Gizi (CDC)
BB/U= 7,9:10 x 100% = 79% TB/U= 65:67 x 100% = 97% BB/TB= 7,9:8 x 100%= 98% (gizi baik) Berdasarkan kurva CDC, status gizi pasien masuk dalam kategori gizi normal dengan perhitungan BB/TB 98%. Tanda-tanda Vital 6 Nadi : 120x/ menit, reguler, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri 6 Nafas : 32x/ menit, regular 6 Suhu : 36,8 C 6 Pemeriksaan fisik °
10
Kepala Rambut Wajah Mata
: Normosefali : Rambut hitam, lurus, lebat, distribusi merata, dan tidak mudah
dicabut, garis rambut bagian belakang tidak rendah. : Wajah simetris, edema (-) Visus : tidak dilakukan Edema palpebral : -/Lagofthalmus : -/Mata Cekung : -/Kornea jernih : +/+ Strabismus : -/Lensa jernih : +/+
Ptosis : -/Sklera ikterik : -/Konjungtiva pucat : -/Exophthalmus : -/Endophtalmus : -/Nistagmus : -/Pupil :bulat,isokor, diameter 3mm/3mm
Refleks cahaya : langsung +/+, tidak langsung +/+ Telinga Bentuk : normotia Nyeri tarik aurikula : -/Liang telinga : lapang Serumen : -/Cairan : -/Hidung Bentuk : simetris Sekret : +/+, serosa Mukosa hiperemis : +/+
Nyeri tekan tragus: -/Membran timpani: tidak diperiksa Refleks cahaya : tidak diperiksa Low set ears (-)
Napas cuping hidung : -/Deviasi septum : -
Bibir : mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-), pucat (-) Mulut : trismus (-), oral hygiene cukup baik, halitosis (-), mukosa gusi berwarna
merah muda, mukosa berwarna merah muda, arkus palatum simetris Lidah : normoglosia, mukosa berwarna merah muda, hiperemis (-),lidah kotor(-) Tenggorokan : tonsil T2-T2, hiperemis (+), detritus (-), dinding posterior faring
tidak hiperemis, arcus faring tidak hiperemis, uvula terletak ditengah Leher : bentuk tidak tampak kelainan, edema (-), massa (+) soliter pada submandibula dextra, diameter 6 cm, konsistensi lunak, permukaan licin tidak berbenjol-benjol, dapat digerakkan, nyeri tekan (-), transiluminasi
tidak dilakukan. Tidak teraba pembesaran tiroid maupun KGB, trakea tampak dan teraba di tengah, webbed neck (-)
11
Thoraks : Jantung - Inspeksi -
Palpasi
6 -
Perkusi Auskultasi
Paru 6 Inspeksi
: ictus cordis terlihat pada ICS V linea midklavikularis sinistra : ictus cordis teraba pada ICS V linea midklavikularis sinistra : tidak dilakukan : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
: bentuk toraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada pernafasan yang
tertinggal,
pernafasan abdomino-torakal, pada sela iga tidak terlihat adanya retraksi, pembesaran KGB aksila -/: gerak napas simetris kanan dan kiri,vocal fremitus
6
Palpasi
6 6
sama kuat kanan dan kiri. Perkusi : tidak dilakukan Auskultasi : suara napas vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-
6
Inspeksi
Abdomen
6 6
Auskultasi Perkusi
6
Palpasi
: datar, warna kulit putih, ruam merah (-),sagging of the flank (-), venektasi (-), smiling umbilicus (-) : bising usus (+) : timpani pada seluruh lapang perut, shifting dullness (-), undulasi (-) : supel, nyeri tekan (-), hepar tidak teraba membesar,
lien tidak teraba membesar, ballotement (-), turgor baik Genitalia Tidak dilakukan pemeriksaan Kelenjar getah bening: Preaurikuler Postaurikuler Submandibula Supraklavicula
: tidak teraba membesar : tidak teraba membesar : tidak teraba membesar : tidak teraba membesar
Ekstremitas : Simetris, akral hangat pada keempat ekstremitas, pitting edema
pretibial (-/-), edema dorsum pedis (-/-), sianosis (-), capillary refill time < 2 detik
Kulit : tidak ikterik, tidak sianosis, lembab, ptechiae (-) 12
III
PEMERIKSAAN PENUNJANG
12/01/2016 HEMATOLOGI
Hasil
Nilai Rujukan
Leukosit
10.1 ribu/ l
5-10 ribu/ l
Hemoglobin
10.2 g/dl
13-17.5 g/dl
Hematokrit
32.3 %
40-54 %
MCV
70.4 fL
75-87
MCH
22.1 pg
24-30
MCHC
31.4 %
31-37
Trombosit
300 ribu/ µl
150-400 ribu/µl
PT Normal
12.2
12-18
PT Pasien
13.8
12-18
aPTT Normal
30.2 detik
26.3-38.3
aPTT Pasien
34.1 detik
20-40 detik
Non reaktif
Non reaktif
Darah Rutin
INDEX ERITROSIT
Hemostasis INR
IMUNOSEROLOGI HbsAg
PEMERIKSAAN RADIOLOGI USG Colli (30/09/16
,!lli detra: /ampak %a0angan hiperek!ik n!duler l!%ulated. Ukuran le%ih ;." .( mm
13
Kesan: 4assa 2aringan lunak c!lli detra DDC L0mph!ma L0mphangi!ma
I!
RESUME
An. E, perempuan usia 7 bulan datang ke poli RSUD Kota Bekasi dengan tujuan konsultasi pre-operatif benjolan pada leher kanan, yang terdapat semenjak anaknya lahir yang semakin lama semakin membesar. Benjolan teraba kenyal, tidak kemerahan dan tidak nyeri. Keluhan benjolannya ini dan sudah terdapat sejak lahir, sudah dilakukan USG sejak pasien berusia 2 bulan dan direncanakan untuk observasi dan dilakukan operasi setelah usia 6 bulan. Terdapat demam semenjak 1 minggu disertai adanya batuk dan pilek, batuk tidak berdahak, dan tidak disertai sesak nafas. Sekret hidung cair berwarna jernih. Pada pemeriksaan fisik terdapat massa soliter pada submandibula dextra, diameter 6 cm, konsistensi lunak, permukaan licin tidak berbenjol-benjol, dapat digerakkan, dan tidak terdapat nyeri tekan. !
DIAGNOSIS KER"A +igr!ma kistik c!lli detra Rhin!8aringitis
!I DIAGNOSIS BANDING
Kista lipatan %rakhial L0mph!ma !II PEMERIKSAAN AN"URAN 6 5k!kardi!gram 6 Bi!psi !IIIPENATALAKSANAAN -
r!6eksisi k!mplit
-
Am!icillin s0rup
-
aracetam!l s0rup
I# PROGNOSIS -
Ad -itam: ad %!nam
-
Ad sanati!nam: du%ia ad %!nam
-
Ad 8ungsi!nam: ad %!nam
14
BAB III ANALISIS KASUS
Pada anamnesis didapatkan adanya keluhan benjolan pada leher kanan, terdapat semenjak anaknya lahir yang semakin lama semakin membesar. Mengindikasikan adanya malformasi struktur leher sejak di dalam kandungan. Predileksi limfangioma adalah pada regio cervico-facial, 90% limfangioma pada kepala dan leher. Segitiga posterior leher dan daerah submandibula adalah tempat yang paling umum, sesuai dengan letak lesi pada pasien ini.
Diagnosis banding kista lainnya, kista duktus tiroglosus memiliki predileksi 90%
setinggi tulang hyoid, sisanya di tiroid dan lidah. Sedangkan kista lipatan brachial sering diiringi dengan adanya fistel di depan M. Sternocleidomastodeus, yang tidak ditemukan pada pasien. Sebanyak 50-65% kasus higroma kistik ditemukan saat lahir dengan 80-90% terdeteksi sebelum usia 2 tahun, sesuai dengan usia pasien. Melalui alloanamnesis ibu pasien, tidak terdapat infeksi selama kehamilan, rutin memeriksakan kehamilannya beserta pemeriksaan USG dan bayi dinyatakan sehat. Sesaat setelah kelahiran anak segera menangis dan kemerahan, menandakan tidak adanya distres pernafasan saat lahir. Benjolan teraba kenyal, tidak kemerahan dan tidak nyeri, mengindikasikan tidak adanya proses inflamasi. Terdapat demam pada pasien selama satu minggu disertai dengan adanya batuk dan pilek menandakan adanya infeksi saluran pernafasan akut. Adanya keluhan seperti sesak nafas, atau kesulitan makan disangkal oleh ibu pasien, mengindikasikan tidak adanya efek kompresi massa pada saluran pernafasan atau pencernaan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan massa soliter pada submandibula dextra, diameter 6 cm, konsistensi lunak, permukaan licin tidak berbenjol-benjol, dapat digerakkan, dan tidak didapatkan nyeri tekan. Selain itu tidak didapatkan adanya makroglosia. Tidak didapatkan karakteristik fisik terkait sindroma Noonan maupun sindroma Turner seperti adanya low set ears, webbed neck, jari-jari tangan dan kaki yang pendek, dan pembengkakan pada
ekstremitas. Menurut kriteria Waterlow menggunakan data antropometri dan kurva WHO, pasien dikategorikan gizi baik, sehingga menyingkirkan adanya gangguan pertumbuhan. Riwayat perkembangan anak juga tidak mengalami gangguan sesuai dengan developmental milestones.
15
BAB IV TINJAUAN PUSTAKA
I.
DEFINISI Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi cairan. Higroma
merupakan kelainan kongenital dari sistem limfatik atau limfangioma yaitu sebuah malformasi kongenital dari sistem limfatik selama perkembangan janin akibat dari displasia jaringan limfa. Sebanyak 50% kasus higroma sudah terdeteksi sejak lahir, dengan 80-90% kasus terdeteksi sebelum usia 2 tahun. Kebanyakan limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobuler, dan multinoduler yang dibentuk oleh sel-sel endotel. Higroma kistik yang terdeteksi sebelum usia gestasi 30 minggu perlu dicurigai adanya sindroma Turner atau Noonan, hidrops fetalis, dan anomali jantung. 1
II.
ANATOMI Untuk memudahkan pemahaman mengenai anatomi leher dibagi menjadi dua
segitiga leher, yaitu:2 1. Segitiga anterior : Segitiga ini memiliki batas superior mandibula, di bagian anterior
dibatasi
midline
dan
di
bagian
posterior
terdapat
m.
Sternocleidomastoideus, didalam segitiga anterior terdapat:
Segitiga submaksilar (digastrikus): Batasnya di bagian superior mandibula, bagian anterior oleh m. Digastrikus venter anterior dan bagian posterior oleh m. Digastrikus venter posterior.
Segitiga carotis: Dibatasi bagian superior oleh m. Digastrikus venter posterior, bagian anterior oleh m. Omohyoid bagian superior, di bagian posterior oleh m. Sternocleidomastoideus.
Segitiga muskularis: Batasnya dibagian superior oleh m. Omohyoid bagian superior,
bagian
anterior
midline
dan
bagian
posterior
oleh
m.
Sternocleidomastoideus. 16
Segitiga submental (suprahyoid): Di bagian superior dibatasi oleh simfisis mandibula, dibagian inferior oleh os hyoid dan di lateral oleh m. Digastrikus venter anterior.
2. Segitiga posterior : Batasnya anterior oleh m. Sternocleidomastoideus, di bagian posterior oleh m. Trapezius dan inferior terdapat klavikula.
Segitiga
occipital:
Dengan
batasnya
di
anterior
oleh
m.
Sternocleidomastoideus, di posterior oleh m. Trapezius dan inferior oleh m. Omohyoid.
Segitiga subclavia: Dibatasi superior oleh m. Omohyoid, di inferior oleh klavikula dan anterior oleh m. Sternocleidomastoideus.
Sistem drainase limfatik leher terbagi dalam dua kelompok, yaitu horizontal dan vertikal. Kelenjar tersebut terdapat simetrik pada kedua sisi leher. Rangkaian horizontal
17
1. Limfonodi occipitalis Menerima limfe dari bagian belakang kepala. 2. Limfonodi retroaurikuler Menerima limfe dari bagian temporal, telinga bagian belakang dan meatus akustikus eksternus. Terletak pada prosesus mastoideus. 3. Limfonodi preaurikuler Menerima limfe dari kulit kepala bagian depan dan aurikuler. 4. Limfonodi parotis Menerima limfe dari nasofaring, CAE, kavum timpani, dan palpebra. 5. Limfonodi fasialis Menerima limfe dari faring, muka dan mukosa bibir. 6. Limfonodi submandibularis Menerima limfe dari ujung medial mata, sebagian hidung, bibir atas dan lateral bawah, ujung lidah dan dasar mulut. 7. Limfonodi submentalis Menerima limfe dari bibir bawah, ujung lidah dan dasar mulut. 8. Limfonodi cervical superfisialis Menerima limfe dari parotis, aurikula. Terletak sepanjang v. Jugularis eksterna dan diatas m. Sternocleidomastoideus. 9. Limfonodi cervical anterior Menerima limfe dari daerah laring, tiroid dan trakea.
18
Lore membagi drainase limfatik daerah leher dalam beberapa kelompok: 1. Internal Jugular Chain superior (nasofaring, dasar lidah, tonsil, karotis dan laring) 2. Internal Jugular Chain media (tonsil, lidah, oro dan hipofaring, sinus paranasal, esofagus, leher dan tiroid) 3. Internal Jugular Chain inferior (tiroid, laring,esofagus, leher) 4. Posterior cervical triangle (nasofaring, tiroid) 5. Supraklavikular (paru-paru, mammae, GIT, genitourinaria) 6. Submandibular (intraoral, kelenjar submaksilar) 7. Krikotiroid (laring, tiroid) 8. Preaurikuler (parotis, CAE, kulit muka sebelah lateral, temporal dan kulit kepala) Rangkaian vertikal
Rangkaian vertikal menerima limfe dari rangkaian horizontal kecuali dari submental dan fasial, sebelumnya melewati limfonodi submadibular terlebih dahulu. Saluran eferen dari sisi kiri menuju duktus torasikus, sedangkan sebelah kanan bermuara diantara pertemuan v. Jugularis interna dan v. Subclavia.
19
III.
KLASIFIKASI Predileksi limfangioma adalah pada regio cervico-facial, 90% limfangioma pada
kepala dan leher. Selain itu dapat juga terjadi pada axilla, bahu, dinding dada, dinding abdomen, dan paha. 3 Secara histologis berdasarkan dalam dan ukurannya limfangioma dibagi menjadi 2, limfangioma superfisial disebut limfangioma sirkumskripta, dan yang terletak lebih dalam adalah limfangioma kavernosa dan higroma kistik. Berdasarkan ukurannya limfangioma dibagi menjadi mikrositik dan makrositik. Apabila ukuran <2 cm disebut mikrositik, >2 cm makrositik.
a. Limfangioma simpleks (limfangioma sirkumskripta) Lesi biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan diameter kurang dari 1 cm terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal, berisi cairan limfe. Vesikel in diakibatkan oleh pelebaran pembuluh life di bawah peemukaan kulit yang mengisi papila dan mendorong epidermis keatas. Pada pemeriksaan histopatologis didapatkan dilatasi kistik dari pembuluh limfe yang dindingnya dilapisi oleh selapis endotel yang terdapat pada dermis bagian atas. Predileksi pada ekstremitas atas, torso, ketiak, dan kavum oral. b. Limfangioma kavernosa Limfangioma kavernosa terdiri dari pembuluh limfatik yang membesar, dan secara karakteristik
melibatkan jaringan sekitarnya.
Lesi ini
berupa suatu
pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak dan paling sering dijumpai di sekitar dan dalam mulut. Pada pemeriksaan histopatologi ditandai dengan dengan adanya kista-kista yang besar dan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak pada jaringan subkutan.
20
c. Limfangioma kistik Kistik higroma merupakan limfangioma makrositik yang berisi cairan kaya protein, dinding dari kista terdiri dari selapis sel gepeng. 90% pada kepala dan leher, lesi besar dapat menyebabkan tekanan ke struktur vital sekitarnya antara lain selubung karotis (yang berisi a. Carotis interna, n. Vagus, dan vena jugularis interna), saraf hipoglosus, lingual, dan saraf fasial. Higroma kistik dapat menyebar karena sifat infiltratif jaringan lunak, dan dapat meluas ke mediastinum, axilla dan dapat melibatkan n. Reccurent laryngeal dan pleksus brakhialis. Manifestasi klinik dapat berupa massa tanpa nyeri, disfagia, gangguan pernafasan, regurgitasi dan kesulitan makan. 4
IV.
PATOFISIOLOGI Higroma kistik merupakan penyakit yang diturunkan secara autosomal resesif, atau karena adanya gangguan pada masa prenatal seperti infeksi parvovirus dan konsumsi alkohol berlebih, namun penyebab terbanyak dari higroma kistik adalah idiopatik. Malformasi limfatik dapat terjadi kongenital maupun didapat. Saluran limfe terbentuk pada kehamilan minggu ke 6, 2 minggu setelah pembentukan sistem kardiovaskular. Dari saluran ini, akan terbentuk sakus yang menyediakan drainase ke sistem vena. Kegagalan drainase ke sistem vena ini akan menyebabkan dilatasi dari saluran limfe, dan apabila berukuran besar maka akan menjadi suatu kista higroma. Pada embrio, drainase sistem limfatiknya menuju ke sakus limfatik jugularis. Hubungan antara struktur primitif sistem limfatik dengan vena jugularis terbentuk pada usia 40 hari kehamilan. Kegagalan pembentukan hubungan struktur ini menyebabkan adanya stasis aliran limfe dan sakus jugularis akan melebar sehingga terbentuklah suatu kista pada leher. Apabila sistem drainase ke sistem vena tidak juga terbentuk pada masa ini maka akan terjadi lymphoedem perifer progresif dan dapat menyebabkan kematian intrauterin. Aliran limfe yang stasis akan menyebabkan kista membesar dan muncul sebagai suatu massa pada leher bayi baru lahir. Dapat menyebabkan obstruksi nafas akibat beberapa faktor; (a) infiltrasi, perluasan sampai ke lingua frenum dan regio sub milohyoid, (b) makroglosia, dan (c) efek dari perdarahan, yang mungkin timbul karena trauma pada saat lahir, yang menyebabkan 21
perluasan kista sehingga terjadi peningkatan tegangan dan tekanan dari trakea. Higroma kistik dapat berdiri sendiri atau merupakan manifestasi dari sindrom malformasi kongenital antara lain sindroma Noonan, sindroma fetal alcohol, dan pterigium colli familial. Selain kongenital higroma kistik dapat juga didapat, yaitu akibat dari trauma atau karena infeksi saluran nafas. V. DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis secara detail mengenai awitan dari timbulnya massa, dan adanya keluhan yang menunjukkan komplikasi dari massa.. Penyebab perlu dicari antara lain adanya trauma atau tanda infeksi, riwayat keluarga dan riwayat antenatal. Lebih dari 80% kasus higroma kistik terjadi pada regio cevico-facial. Kista higroma harus selalu menjadi pertimbangan pertama dalam diagnosis banding setiap lesi kistik yang memiliki onset saat lahir, dan 90% ditemukan sebelum usia 2 tahun. Presentasi
dari
higroma
kistik
adalah
adanya
massa
tanpa
nyeri
yang
mengkhawatirkan orangtua. Gejala lainnya berhubungan dengan adanya komplikasi atau efek dari kista higroma seperti gangguan pernafasan, gangguan makan, demam, peningkatan ukuran tiba-tiba dan infeksi pada lesi. Pada pemeriksaan klinis, lesi tampak lunak, dapat ditekan, tanpa nyeri, transluminasi positif dan tanpa bruit. Diagnosis higroma kistik prenatal dapat dilakukan menggunakan USG. Malformasi limfatik biasanya terjadi pada regio nuchal, 20% pada axilla, dan 5% pada daerah lain yaitu di mediastinum, retroperitoneum, visera abdomen, lipat paha, dan scrotum. Sebanyak 62% dari higroma kistik berhubungan dengan adanya anomali lain, antara lain adanya sindroma Down, sindroma Turner, sindroma Noonan, trisomi 13 dan 18. 5 Karakteristik higroma kistik pada USG adalah tampak massa kistik hipoekoik multisepta berdinding tipis pada bagian posterior leher janin. 6 Karena resiko adanya kelainan kromosom tinggi, maka apabila higroma kistik didapatkan pada masa prenatal, dapat dilakukan amniocentesis atau CVS (chorionic villus sampling) untuk menegakkan diagnosis. Sindroma Turner (45,X Syndrome, Monosomi X, Ullrich Turner syndrome)
22
Sindroma turner adalah kelainan kromosomal pada wanita yang diakibatkan oleh kehilangan seluruh atau sebagian dari salah satu kromosom X. Manifestasi klinis sindroma ini dapat berbeda-beda pada setiap penderita. Gejala yang sering ditemukan adalah perawakan pendek, kegagalan fungsi ovarium prematur, yang menyebabkan tidak terjadinya pubertas. Gejala lain dapat terjadi abnormalitas dari mata dan telinga, malformasi tulang, anomali jantung, dan gangguan ginjal. Pada awalnya anak memiliki tinggi yang normal, namun tidak terjadi growh spurt. Dapat terjadi gangguan belajar dan sosialisasi, pematangan organ seksual terhambat, dan infertilitas. Karakteristik fisik pada sindroma Turner: 6
Webbed neck
6
Rahang kecil
6
Palatum tinggi
6
Low-set ears
6
Garis rambut yang rendah pada belakang kepala
6
Dada bidang
6
Jari tangan dan kaki pendek
6
Pembengkakan pada tangan dan kaki, terutama pada saat lahir
Sindroma Noonan
Sindroma ini pertama kali dideskripsikan dengan adanya fasies yang tidak biasa dan adanya malformasi multipel, termasuk penyakit jantung kongenital. Sindroma Noonan
23
berhubungan erat dengan mutasi gen, 50% terdapat mutasi pada gen PTPN11,SOS1 DAN RAF1. Karakteristik fisik pada sindroma Noonan antara lain: 6
Wajah berbentuk segitiga
6
Hipertelorisme
6
Ptosis
6
Strabismus
6
Ambliopia
6
Gangguan refraksi
6
Low set ears
Penegakkan diagnosis pada kista higroma prenatal meliputi: 7 a. USG lengkap, termasuk ekokardiogram, untuk melihat jenis anomali yang lain untuk menentukan penyebab higroma yang lain.
24
b. Riwayat keluarga yang lengkap untuk menilai apakah dibutuhkan test adanya kelainan herediter. c. Amniosentesis dan CVS untuk mengetahui adanya abnormalitas kromosom dan sindroma genetik. d. Pemeriksaan USG secara periodik untuk melihat adanya resolusi kista dan atau perkembangan anomali lain, atau adanya hidrops fetalis. Modalitas radiologis untuk menegakkan diagnosis higroma kistik meliputi antara lain: a. Rontgen Foto polos tidak membantu daam mendiagnosa kista higroma. Massa kista higroma terdiri atas jaringan lunak sehingga tidak memberikan gambaran dengan kontras yang baik. Foto polos diindikasikan untuk melihat adanya penekanan atau pergeseran struktur saluran udara atau pencernaan. Penekanan aau pergeseran laring dan trakea dapat dilihat.
b. Ultrasonografi Karena higroma kistik terletak superfisial, maka mudah untuk menentukan ukuran dan luasnya massa menggunakan USG. Sesuai dengan sifat kistiknya, higroma terlihat sebagai massa multilocular yang didominasi dengan variasi ketebalan dari septum. Selain higroma kistik, massa dapat berasal dari kista duktus tiroglossus dan kista lipatan brakial. Namun biasanya kasus tersebut memiliki predileksi lokasi berbeda, dan unilocular.
c. CT Scan Computed Topography (CT) juga dapat menyediakan informasi yang
diberikan oleh modalitas USG dan sangat ideal untuk evaluasi jaringan lunak yang berdekatan dengan pertumbuhan massa yang lebih besar, dimana USG tidak dapat 25
memvisualisasikan dengan baik. CT sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi dan vaskularisasi lesi jika digunakan dengan kontras, maka penggunaan CT lebih dapat membedakan antara limfangioma dan hemangioma. Pada hasil CT, higroma kistik dipresentasikan sebagai poorly circumscribed, multiloculated, hypoattenuated mass. CT scan menggunakan radiasi pengion sehingga merupakan kontraindikasi pada kehamilan.
d. MRI Magnetic resonance imaging (MRI) dengan kemampuan multiplanar dan
resolusi kontras yang superior, menunjukan jangkauan yang luas terhadap suatu massa yang penting untuk perencanaan pre-operatif yang akurat. Pencitraan MRI memiliki resolusi yang lebih superior untuk mengevaluasi massa yang terletak di daerah anatomis kompleks, seperti dasar mulut. VI. TATALAKSANA Higroma kistik merupakan massa jinak yang dapat asimptomatis pada pasien untuk waktu yang lama. Indikasi tatalaksana antara lain adalah adanya infeksi rekuren pada massa, distres pernafasan, disfagia, perdarahan pada massa, peningkatan ukuran secara tiba-tiba, dan pengeluaran cairan limfe dari sinus. 1. Eksisi Modalitas terpilih untuk higroma kistik adalah eksisi bedah, akan tetapi eksisi komplit dengan menjaga struktur vital sekitarnya agar tetap utuh kadang tidak dapat dilakukan tanpa komplikasi serius. Eksisi inkomplit sering menimbulkan rekurensi. Komplikasi yang mungkin terjadi selama operasi adalah kerusakan nervus fasialis, arteri fasial, arteri karotis, vena jugularis inerna, duktus torasikus dan pleura, serta eksisi inkomplit. Komplikasi postoperasi adalah infeksi luka operasi, perdarahan, luka hipertrofik, dan keluarnya cairan limfe dari luka operasi. 5 2. Aspirasi
26
Aspirasi perkutan dapat dilakukan sebagai terapi sementara untuk mengurangi ukuran dari massa, untuk mengurangi tekanan massa pada saluran nafas dan makan. Trakeostomi dan gastrostomi dilakukan terutama pada pasien dengan gangguan menelan dan pernafasan yang berat. 3. Skleroterapi Skleroterapi dengan injeksi bleomycin intralesi sebagai modalitas terapi primer telah dicoba, dan beberapa studi menujukkan respon baik terhadap terapi. Selain bleomycin, agen sklerosan yang terbukti lebih memberikan hasil lebih baik adalah menggunakan OK432. Bleomycin merupakan zat yang digunakan untuk kemoterapi, zat ini adalah inhibitor dari DNA, dan mekanisme kerja terhadap higroma kistik belum diketahui. Diduga zat tersebut menghasilkan respon inflamasi non spesifik yang menyebabkan fibrosis pada kista. Sebanyak 60% dari pasien yang diterapi dengan bleomycin mengalami resolusi komplit, dan 30% ukuran massa berkurang secara signifikan. Dosis rekomendasi untuk bleomycin adalah 0.3 mg/kg-3 mg/kg per sesi, dianjurkan 3-6 sesi. OK432 bekerja dengan cara memicu migrasi sel inflamasi ke dalam kista, sehingga terjadi pelepasan sitokin menyebabkan kerusakan dinding endotelium kista sehingga terjadi kerusakan endotelium dan peningkatan permeabilitas. DA1/AR US/AKA
". 9nana-el A Di-0a >ikram /. ,0stic h0gr!ma6a case rep!rt and its em%r0!l!gical %asis. Anat h0si!l (#"< <:" (. R!seman B ,lark $. Neck 4ass. Dalam: S!u%a WW 1ink 4 Kaiser LR Surge!ns A,! earce W+ pen0unting. A,S surger0: principles practice.5disi ke ). ,hicag!: We%4D r!8essi!nal u%.E (##' . 9rass! DL elliF! 9 G!cc!ni 5 Schlee8 *. L0mphangi!mas !8 the head and neck in children. Acta $t!rhin!lar0ng!l!gica Italia (##E (:"'6(# ;. Aant!niades K KiFirid!u A sim!p!ul!u 4. /raumatic cer-ical c0stic h0gr!ma (###. Int * $ral 4aill!8ac Surg (=: ;'&; <. 4irFa B I2aF L Saleem 4 Shari8 4 Sheikh A. ,0stic h0gr!ma:an !-er-iew. * ,utan Aesthet Surg (#"#E H"=6";; 6. Sanhal ,3 et al. renatal management pregnanc0 and pediatric !utc!mes in 8etuses with septated c0stic h0gr!ma. BraF * 4ed Bi!l Res (#";E ;'H=
27
