Fisiopatología de Lupus Eritematoso Sistémico
Factores que intervie intervienen nen en en la patogénesis Fenómenos infamatorios, el depósito de anticuerpos y actores del complemento. Por anomalías en la regulación inmune Pérdida de la tolerancia a lo propio!
Factores genéticos, am"ientales, #ormonales! que ocasionan$ %lteraciones en la activación de las células &
'isunción de las células (
%lteraciones en la apoptosis
'esequili"rio en el "alance de
Factores que intervie intervienen nen en en la patogénesis Fenómenos infamatorios, el depósito de anticuerpos y actores del complemento. Por anomalías en la regulación inmune Pérdida de la tolerancia a lo propio!
Factores genéticos, am"ientales, #ormonales! que ocasionan$ %lteraciones en la activación de las células &
'isunción de las células (
%lteraciones en la apoptosis
'esequili"rio en el "alance de
Linocitos & y ( Linocitos &$ %ctivación policlonal ) * + veces! activación selectiva.
) de Lin. ( disminuido, pero son #iperactivos y especí4cos para autoantígenos.
Por mayor e*presión de moléculas 5L%/' y 1'6L!
eceptores a"errantes/0 1élulas
Linocitos ($ 3eneran citocinas que estimulan la
Producción sostenida de %uto%c y
Linocitos ( cola"oradores$
%uto/%nticuerpos :g3 anti/ ';%$
<.+= en sanos. %lta a4nidad #acia el ';%.
Pueden ormar inmunocomple7os. efe7an actividad l>pica.
%nti/o, %nti/La, %nti/Sm, 1?q$
;o generan infamación como tal. Se depositan en te7idos$
So"re células en apoptosis que e*pongan antígenos nucleares.
%nti/o$
%traviesan placenta e inducen apoptosis y 4"rosis del sistema de conducción /0 &loqueo cardiaco
Fallas en los mecanismos compensadores &a7a remoción e inactivación de linocitos ( y & autorreactivos
Por la disminución de las células ( supresoras
'isminución en la agocitosis de las células apoptóticas y detritos
estos apoptóticos$ Fuente de
1itocinas 1élulas ( cola"oradoras activadas$ Producen :L/@ y :L/?.
•
:L/?$ %ctividad l>pica. Estimula colonias policlonales de linocitos & /0 %umenta :g.
Sistema inmune innato$
•
:L/?, (;F ala, intererones ala!, Factor activador de Lin. & y Ligando inductor de
Lesión tisular Por depósito de inmunocomple7os$
Por intererir directamente en las unciones celulares.
eacción infamatoria secundaria.
%nticuerpos anti/';% de do"le cadena
'eposito$ %ctiva sistema del complemento.
%nticuerpos antinucleosoma
%taque a órgano "lanco.
Lesión tisular 'ilatación de los vasos sanguíneos y aumento de la permea"ilidad capilar.
%lteraciones en el te7ido col2geno.
:n4ltración infamatoria.
Por #istamina, #eparina y serotonina.
'egeneración 4"rinoide y amiloide.
Formación de granulomas, 4"rosis, necrosis.
Edema #ídrico mucopolisac2rido s /0
1am"ios en la sustancia undamental del te7ido conectivo.
Edema mucinoso.
1uadro clínico y 'iagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico Lupus mucocut2neo ;eritis l>pica
Aaniestaciones clínicas m2s recuentes Síndrome constitucional$ Fie"re, astenia y pérdida de peso.
Aucocut2neas$ Eritema malar y peri/ ungueal, lupus discoide, otosensi"ilidad, alopecia, >lceras orales y nasoaríngeas.
Ausculoesquelétic as$ Poliartralgias y artritis, tenosinovitis, miopatía, necrosis
Basculares$ Fenómeno de aynaud, lívedo reticularis, trom"osis, eritromelalgia.
1ardiológicas$ Pericarditis y derrame peric2rdico, miocarditis.
Pulmonares$ Pleuritis, neumonitis "asilar, atelectasias, #emorragia pulmonar.
3astrointestinales$ Peritonitis, disunción eso2gica, colitis.
5epato/ esplenomegalia, adenomegalias
Aaniestaciones clínicas m2s recuentes ;eurológicas$ S*. org2nico cere"ral, convulsiones, psicosis, corea, accidentes cere"rovasculares.
Polineuriitis y neuropatía periérica, par2lisis de pares craneales.
Cculares$ E*udados, papiledema, retinopatía.
enales$ 3lomeruloneritis, s*. nerótico, #ipertensión, proteinuria, cilindruria, #ematuria.
Lesiones cut2neas Exantema vespertilio (en alas de mariposa): •
•
•
Erupción macular, eritematosa y confuente en cara Se presenta so"re las eminencias malares respetando los pliegues nasola"iales Auy "ien delimitada, con descamación 4na, con costras.
Eritema lúpico fotosensible: •
•
•
Erupción cut2nea a causa de una e*posición a las luD solar. Placas, diusas, no induradas y no de7an cicatriD. eerida por el paciente u o"servada por el médico.
Rash discoide: •
•
•
Placas eritematosas elevadas , "ien delimitadas. Escamosas, in4ltradas y posteriormente atró4cas. 3eneralmente se presentan en Donas descu"iertas del cuerpo. So"re todo en cara y piel ca"elluda.
Mucosas •
•
•
lceras que surgen en lesiones purp>ricas necróticas "icación$ Paladar G= . El H= en me7illas y encías. ;ormalmente indoloras
;eritis l>pica %ectación renal$ 5asta += de los pacientes. Principalmente$ %ectación glomerular.
Ctros$ Bascular y tu"ulointersticial.
H+= de los pacientes requiere t*. sustitutivo.
1riterios de clasi4cación para Lupus Eritematoso Sistémico
1982
