FIBROSARCOMA KEPANITRAAN KLINIK SENIOR ILMU KEDOKTERAN RADIOLOGI RSU. BINA KASIH PINANG BARIS SUMATERA UTARA
Disusun Oleh : Vivit Kurnia Arini 08310316 Yusnita Sitanggang 08310341
Pembimbing : dr. H. Armen H. Rangkuti, Sp.Rad
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI BANDAR LAMPUNG 2014
KATA PENGANTAR Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul FIBROSARKOMA tepat pada waktunya. Makalah ini merupakan salah satu prasyarat dalam mengikuti kegiatan kepanitraan klinik senior Ilmu Kedokteran Radiologi di RSU. Bina Kasih Pinang Baris Sumatera Utara Terima kasih penulis sampaikan kepada dr. H. Armen H. Rangkuti, Sp. Rad selaku pembimbing dan kepada semua pihak yang telah membantu dalam penyelesaian makalah ini. Penulis menyadari makalah ini masih jauh dari sempurna, untuk itu penulis senantiasa mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari semua pihak. Semoga makalah ini memberikan tambahan ilmu dan bermanfaat bagi semua pihak.
Medan, Desember 2014
Penulis
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR...................................................................................
i
DAFTAR ISI................................................................................................ BAB I : PENDAHULUAN..........................................................................
1
BAB II : TINJAUAN PUSTAKA ...............................................................
2
A. DEFINISI......................................................................................
2
B. ETIOLOGI ...................................................................................
2
C. PATOFISIOLOGI..........................................................................
2
D. TANDA DAN GEJALA KLINIS..................................................
3
E. DIAGNOSIS..................................................................................
5
F. DIAGNOSIS BANDING.............................................................
6
G. PENATALAKSANAAN...............................................................
8
H. FAKTOR RESIKO........................................................................
8
I. PEMERIKSAAN PENUNJANG....................................................
9
J. PENCEGAHAN .............................................................................
11
K. PROGNOSIS.................................................................................
11
BAB III : KESIMPULAN............................................................................
12
DAFTAR PUSTAKA...................................................................................
13
BAB I PENDAHULUAN 1.1.
Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan
ini
adalah
nyeri
dan
pembengkakan.
Penyebab
dari
fibrosarkoma belum pasti, tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4 % dari seluruh kasus keganasan tulang. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30-55 tahun. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik, maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosakoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat
tentang
bahaya
fibrosarkoma pada usia dini.
radiasi
untuk
mencegah
terjadinya
BAB II PEMBAHASAN 2.1.
Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim, dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jariang lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.
2.2.
Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini, namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genitik oleh karena hilangnya sel, poin mutasi, dan translokasi kromosom. Selain itu fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder
2.3.
Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus. aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Double strand
break dan clustereddamage
merupakan
kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom. Kondisi
dimana
radiasi
pengion
menyebabkan
perubahan
molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalu
mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Namun apabila kerusakn tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker ( yakni). Translokasi kromosom melibatkan gene COLIA1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived trowth factor B pada kromosom 22. perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma 2.4.
Tanda dan Gejala Klinis Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. Biasanya tumor baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena. Tanda dan gejala pada fibrosarkoma sulit dibedakan dari tumor lainnya sehingga diperlukan pemerikasaan jaringan dengan mikroskop sehingga didapatkan grade dan staging dari fibrosarkoma. Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan rendah sampai tinggi. fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spildle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk spindle, oval atau bulat. penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainya seperti malgnant fibrous histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma.
Tabel 1. Grading (derajat keganasan) TNM two- grade system
Three-grade system
Four-grade system
Low-grade
Grade I
Grade I
Grade II
Grade II Grade III
Grade III
Grade IV
High-grade
Tabel 2. Stage Grouping Stage IA
T1a
N0, Nx
M0
Stage IB
T1b T2a
N0, Nx N0, Nx
M0 M0
Stage IIA
T2b T1a
N0, Nx N0, Nx
M0 M0
Stage IIB
T1b T2a
N0, Nx N0, Nx
M0 M0
T2b
N0, Nx N0, Nx
M0 M0
Any T
N1
M0 M0
Any grade
Any T
Any N
M1
Any grade
Stage III B Stage IV
Keterangan 1 Tx To T1 T1a T1b T2 T2a T2b N Nx N0 N1 M Mx Mo
Primary Tumor Primary Tumor canot be assessed No evidence of primary tumor Tumor 5 cm or less in greatest diminsion Superfisial tumor Deep tumor Tumor more than 5 cm in greatest dimension Superfisial tumor Deep tumor Regional lymph nodes Regional lymph nodes cannot be assessed No regional lymph node metastasis Regional lymph node metastasis Distant metastasis Distant metastasis canot be assessed No distant metastasis
Low grade
High grade
M1
Distants metastasis Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas diferensiasi sel, gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya.
2.5.
Diagnosis a. Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. yang harus digali adalah:
Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali ?
Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut, apakah cepat atau lambat?
Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar?
b. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah
Lokasi tumor
Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut o Berbatas tegas atau tidak o Seberapa besar ukurannya o Permukaan tumor tersebut o Bagaimana konsistensinya, apakah padat atau kenyal? o Apakah nyeri tekan atau tidak?
2.6.
Kelenjar Getah bening regional teraba atau tidak
Diagnosis Banding a. Mallignant fibrous histocytoma
Mallignant fibrous histocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75% Munculnya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam. untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat, dan untuk eksistensi tumor digunakan CT-Scan/MRI. Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi,
b.
Giant cell tumor Glant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epsifisis pada tulang panjang.
c. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma, 50% kasus terjadi di sekitar lutut.
2.7.
Penatalaksanaan Surgical resection dengan widemargins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi
biasanya adekuat, meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11 % pada pasien. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade membutuhkan preoperatif atau adjuvant chemotherapi
sering
setelah operasi
untuk memenuhi kelangsungan hidup. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a.
Masa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit
b.
Keterlibatan arteri atau nervus utama
c.
Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection
d.
Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yaitu pengangkatan dengan pembedahan
dengan
mengisolasi
dan
disambung
ke
sirkuit
ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. 2.8.
Faktor Resiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki-laki dengan usia 3035 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau radiasi merupakan faktor resiko pada fibrosarkoma sekunder. Fibrosarkoma pada tulang, umur, tumor axial skeletal, dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal.
2.9.
Pemeriksaan Penunjang 1. Foto rontgen
Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodeling tulang.
Gambar: fibrosarkoma proksimal tibia
Gambr: fibrosarkoma proksimal ulna
2. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain.
Gambar: fibrosarkoma di meningens 3. MRI MRI
merupakan
modalitas
diagnostik
terbaik
untuk
mendeteksi, karakterisasi, dan menentukan stadium tumor. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot disekitarnya dan dapat menilai terkena tidaknya komponen neurovaskular yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal.
2.10.
Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahan pun sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor resiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.
2.11.
Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30 % sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia > 40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor sekunder.
BAB III KESIMPULAN 3.1.
Kesimpulan Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan
ini
adalah
nyeri
dan
pembengkakan.
Penyebab
dari
fibrosarkoma belum pasti, tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4 % dari seluruh kasus keganasan tulang. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30-55 tahun. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik, maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosakoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat
tentang
bahaya
fibrosarkoma pada usia dini.
radiasi
untuk
mencegah
terjadinya
DAFTAR PUSTAKA 1.
Krygier, Jeffrey. E, dkk. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary
Malignancy
of
Bone.
San
Jose.
Available
from:
http://terryhealey.com/wp-content/Fibrosarcoma.pdf. diakses 16-03-2013. 2.
Fibrosarkoma payudara USU 2007
3.
J.Surg. Oncol. 2008;97:554-558
4.
Andreas, fibrosarcoma originating 2006
5.
2013 Stanford School of Medicine
6.
R. Sjamsuhidajat, Win de Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
JURNAL MEDSCAPE FIBROSARCOMA Background Fibrosarcoma is a tumor of mesenchymal cell origin that is composed of malignant fibroblasts in a collagen background. It can occur as a soft-tissue mass or as a primary or secondary bone tumor. Fibrosarcoma was diagnosed much more frequently in the past; it is now more reliably distinguished histologically from similar lesions, such as desmoid tumors, malignant fibrous histiocytoma, malignant schwannoma, and high-grade osteosarcoma. Images of fibrosarcoma are provided below:
(Although fibrosarcoma of bone can arise anywhere, it is found most commonly about the knee and femur. The radiograph here shows a typical appearance of a
lesion in bone.
Most pathologists describe the histologic picture of fibrosarcoma as a herringbone pattern. It is an interlacing pattern of sheets of spindle-shaped fibroblasts in a collagen background. This pattern is very distinctive and usually confirms the diagnosis of fibrosarcoma. The 2 main types of fibrosarcoma of bone are primary and secondary. Primary fibrosarcoma is a fibroblastic malignancy that produces variable amounts of collagen. It is either central (arising within the medullary canal) or peripheral (arising from the periosteum). Secondary fibrosarcoma of bone arises from a preexisting lesion or after radiotherapy to an area of bone or soft tissue. This is a more aggressive tumor and has a poorer prognosis. Recent studies Russell et al reported on 4 patients with infantile fibrosarcoma (IF) treated with chemotherapy and surgical resection, all of whom had excellent functional outcome. The patients were diagnosed from birth up to 7 months of age, with 3 of the patients having lower-extremity tumors and 1 having a neck tumor. The patients received combination-chemotherapy regimens consisting of vincristine, cyclophosphamide, and actinomycin; one patient also received ifosfamide and etoposide because of tumor progression. The patient with fibrosarcoma of the neck displayed rapid tumor shrinkage. Two of the lower-extremity tumors had only modest changes in dimensions, but upon resection, the tumor bed contained fibrous tissue with exaggerated small caliber vessels. In the fourth case, metastatic lesions developed in the central nervous system, orbits, lungs, and kidney after complete removal of the primary tumor.[1] Canale et al performed a retrospective review of MRI features in 6 cases of infantile fibrosarcoma, with patients ranging in age from 0 to 6 months. A wellcircumscribed single mass was the most common finding (5 patients), and all the tumors were on limbs. The initial tumor signal was isointense to muscle on T1weighted images and hyperintense on T2-weighted images, with all tumors being
well circumscribed and half of them containing internal fibrous septa. In 3 patients, the internal signal was homogeneous; they were heterogeneous in the other 3. An intense enhancement was seen in the 3 contrast-enhanced images that were available: heterogeneous in 2; homogeneous in 1. There was osseous erosion observed in the patient with distant metastasis. The tumors in all cases disappeared with chemotherapy and limited surgery.[2] History of the Procedure As with all soft-tissue and bone sarcomas, the mainstay of treatment for fibrosarcoma has been complete excision with an adequate margin; this procedure became prevalent following the publication and wide acceptance of Enneking's surgical principles of musculoskeletal oncology, in the early 1980s. This surgery normally consists of resecting a cuff of normal tissue along with the tumor. Problem As with all sarcomas, the long-term survival and ultimate functional outcome of cancer treatment depend on many interrelated factors. Among these are the size and location of the tumor, its histologic grade, and the presence of metastatic disease (eg, pulmonary metastases). These factors are taken into account with careful evaluation (staging) of the tumor and determine the success of treatment in obtaining good local control and preventing subsequent disease spread. Epidemiology Frequency Fibrosarcoma represents only about 10% of musculoskeletal sarcomas and less than 5% of all primary tumors of bone. No known racial predilection exists. Fibrosarcoma of bone occurs slightly more commonly in men than in women.
Fibrosarcoma of bone can be diagnosed in patients of any age, but it is diagnosed more commonly in patients in the fourth decade of life. It is usually located in the lower extremities, especially the femur and tibia. Fibrosarcoma of the soft tissues usually affects a wider age spectrum of patients than fibrosarcoma of the bone does, with an age range of 35-55 years. It often arises in the soft tissues of the thigh and the posterior knee. It is generally a large, painless mass deep to fascia and has an ill-defined margin. An infantile form (in children < 10 y) of fibrosarcoma exists. Unlike fibrosarcoma in adults, it has an excellent prognosis—even in the face of metastatic disease at presentation—when treated with a combination of neoadjuvant and adjuvant chemotherapy and resection.[1, 2, 3] Etiology Fibrosarcoma, like other soft-tissue sarcomas, has no definite cause. Current research indicates that many sarcomas are associated with genetic mutations. The more common genetic defects include allele loss, point mutations, and chromosome translocations. See Pathophysiology for a discussion of associated conditions. Pathophysiology No definite cause of fibrosarcoma is known, although genetic mutations may play a role. Several inherited syndromes are associated with sarcomas. For example, patients with multiple neurofibromas may have a 10% lifetime risk of developing a neurosarcoma or a fibrosarcoma. The occurrence of fibrosarcoma in conjunction with metallic implants used for fracture fixation or joint reconstruction has been reported, albeit very rarely. The cause of this transformation is unknown.
Fibrosarcoma has also been noted to arise from preexisting lesions, such as bone infarcts and lesions associated with fibrous dysplasia, chronic osteomyelitis, and Paget disease, as well as in previously irradiated areas of bone. This form of fibrosarcoma is very aggressive and is associated with a much poorer outcome than is the primary fibrosarcoma of bone. Presentation Sarcomas involving bone often present with pain and swelling after a long duration of symptoms. They may even grow large enough to threaten the structural integrity of the bone and cause pathologic fracture as the initial presentation. Generally, lesions that involve more than 50% of the bone cortex, that are larger than 2 cm, or that involve the medial calcar of the femur are associated with the greatest risk of fracture. A prior history of bone infarct, irradiation, or other such risk factors should alert the physician to the possibility of a secondary fibrosarcoma. Soft-tissue sarcomas most often present as painless masses. The time to presentation, however, is often shorter than with lesions involving bone. Because these lesions frequently arise deep to the muscular fascia, they may become extremely large tumors prior to diagnosis. Most lesions occur around the knee, in the proximal femur and hip region, or in the proximal arm. Findings are nonspecific and can vary from a fixed, firm mass to a localized area of tenderness. Neurologic or vascular changes are late findings and indicate extensive disease involvement. Differential diagnoses include the following:
Fibrous dysplasia
Fibrous histiocytoma
Osteosarcoma
Paget sarcoma
Malignant fibrous histiocytoma
Malignant neurosarcoma
Indications To obtain local control, surgical resection with a cuff of normal tissue (wide margins) and reconstruction of the subsequent defect are necessary. Relevant Anatomy See Introduction, Clinical. Contraindications Surgical treatment (including biopsy) of fibrosarcoma should not proceed unless complete patient care is available. Complete care includes biopsy and interpretation of biopsy findings, access to oncologists and radiation oncologists, and definitive resection. Fibrosarcomas should be removed by trained orthopedic oncologists who can provide a state-of-the-art treatment program; this would involve a team of welltrained specialists with advanced experience in treating these tumors.
