BAB I PENDAHULUAN A. Lata Latarr Bela Belaka kang ng Kelainan Bawaan (Kelainan Kongenital) merupakan suatu kelainan pada struktur,
fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan. di Indonesia sering kita lihat pada layar televisi beberapa contoh bayi baru lahir memiliki kelain kelainan an bawaan bawaan yang ringan ringan bahkan bahkan sampai sampai berat. berat. Kelain Kelainan an strukt struktur ur atau atau kelain kelainan an metabolisme metabolisme ini dapat terjadi melalui beberapa beberapa faktor faktor diantanya diantanya dikarenakan dikarenakan hilangnya hilangnya bagian tubuh tertentu, kelainan pembentukan bagian tubuh, kelainan hormon tubuh dan lain sebagainya. enyebab dari kelainan bawaan ini bervariasi yaitu bisa karena pemakaian alkohol oleh ibu hamil, penyakit penyakit rhesus, kelainan genetik, genetik, infeksi infeksi !"#$% pada ibu hamil dan juga bisa merupakan teratogen. &aktor penyebab kelainan bawaan lainnya adalah kekuran kekurangan gan nutri nutrisi si ideal, ideal, salah salah satuny satunyaa kekura kekuranga ngan n asam asam folat. folat. 'sam folat folat ini bisa bisa meningkatkan resiko terjadinya spina bifida atau kelainan tuba neural lainnya. kelai kelaina nan n tuba tuba neura neurall atau atau Neural Tuba Defects Defects (!) adalah*defek kelahiran yang cukup serius serius yang melibatkan melibatkan tulang belakang atau otak. +ereka merupakan hasil dari kegagalan penutupan tuba neural pada sekitar - hari setelah pembuahan. Bentuk ! yang paling umum atau sekitar /0 dari kasus adalah Spina Bifida. Bifida.1 B. Rumu Rumusa san n Masa Masala lah h 1. 'pa yang dimaks dimaksud ud spina spina bifi bifida2 da2 . 'da berapa berapa klasifi klasifikasi kasi spina spina bifida bifida dan bagaimana bagaimana jenisnya2 jenisnya2 3. Bagaimana Bagaimana klasi klasifikas fikasii disabili disabilitas tas fungsi fungsi motorik motorik22 4. Berapa Berapa preva prevalens lensii untuk untuk spina spina bifi bifida2 da2 . Bagaim Bagaimana ana patog patogenes enesis is dari dari spina spina bifida bifida22 5. 6epert 6epertii apa progno prognosa sa dari dari spin spinaa bifida bifida22
7. Bagaimana Bagaimana cara cara menentukan menentukan diagnos diagnosaa berbagai berbagai jenis jenis spina spina bifida2 bifida2 -. Bagaimana Bagaimana tindakan tindakan operatif, operatif, positi positioning oning dan cara cara perawatan perawatan pada spina spina bifida2 bifida2 8. 'pa saja saja habi habilit litasi asi yang yang dapat dapat dilak dilakukan ukan22 1/. 6eperti apa manajemen fisik fisik dan fisioterapi fisioterapi pada setiap tahap umur2 C. Tujua juan
1. +emenuhi +emenuhi tugas mata kuliah kuliah teori fisioter fisioterapi api pediatri, pediatri, obgyn, !%!, !%!, geriatric geriatric (&!') (&!') . +engetahui +engetahui definisi definisi spina spina bifida, bifida, klasifi klasifikasi kasi sampai sampai perawatan perawatan yang dapat dapat dilakukan dilakukan pada pasien serta manajemen fisioterapi yang dapat dilakukan
BAB II ISI A. Defn fns s 6pina bifida merupakan gangguan penutupan dan fusi tuba neural yang dapat timbul
pada semua segmen, tetapi yang paling sering pada daerah lumbosakral. Kelaianan ini biasanya disertai kelainan di daerah lain, misalnya hidrosefalus, atau gangguan neurologik yang mengakibatkan gangguan fungsi otot dan pertumbuhan tulang pada tungkai bawah, serta gangguan fungsi otot sfingter. 9ang 9anggua guan n fungs fungsii tuba tuba neur neural al terj terjad adii seki sekita tarr mingg minggu u keti ketiga ga sampa sampaii konse konseps psi, i, sedangkan sedangkan penyebabnya penyebabnya belum diketahui dengan jelas. jelas. Beberapa Beberapa hipotesis hipotesis terjadinya terjadinya 6pina Bifida antara lain adalah 1. !erhenti !erhentinya nya proses proses pembentukan pembentukan tuba tuba neural neural disebabkan disebabkan penyebab penyebab tertentu, tertentu, . 'danya 'danya tekanan tekanan yang berlebih berlebih pada kanalis kanalis sentral sentralis is yang baru terbentu terbentuk k sehing sehingga ga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural, dan 3. 'dany 'danyaa keru kerusa sakan kan pada dindi dinding ng tuba tuba neur neural al yang yang baru baru terb terbent entuk uk kare karena na suat suatu u penyebab. Beberapa penyebab kelainan ini dihubungkan dengan faktor genetik, tetapi faktor lingkungan juga mungkin ikut berperan dalam gangguan fusi ini. &aktor seperti defisiensi asam folat, infeksi virus, dan mekanisme imun diduga dapat merupakan penyebab pula terhadap kejadian kongenital ini. B. !las !lasfk fkas as S"n S"na a Bf#a Bf#a 6pina bifida menurut bentuknya dapat dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu spina
bifida okuta dan spina bifida kistika. a. S" S"n na a $f $f# #a a %ku %kult lta a +erupakan suatu defek dinding posterior kanalis spinalis dengan tidak terjadinya fusi lamina pada beberapa ruas tulang belakang (sering terjadi pada lumbar kelima atau atau sakral sakral pertam pertama, a, tapi tapi dapat dapat terjad terjadii pula pula pada beberap beberapaa titik titik sepanj sepanjang ang kanal kanal spinalis), sedangkan medulla spinalis dan lapisan meningeal masih tetap terletak pada tempatnya yang normal, tidak ada herniasi jaringan saraf dan kulit yang melapisi daerah ini masih tetap ada. ada spina bifida okulta, depresi atau lekukan, sedikit rambut, hemangioma, atau tanda lahir pada lumbar bawah atau daerah sakral biasanya menyertai kecacatan.1 Kelainan kongenital ini biasanya tidak berbahaya, kecuali jika susunan saraf ikut terkena. !erkadang kelainan ini tidak jelas terlihat langsung dari luar karena masih
dilapisi oleh kulit, biasanya di daerah tersebut dapat terlihat beberapa kelainan antara lain berupa: &. Lipomeningokel, umunya terletak di daerah lumbosakral berupa masa subkutan yang yang tera teraba ba seba sebaga gaii lipom lipoma. a. Benj Benjol olan an menja menjala larr kebaw kebawah ah sepa sepanj njan ang g defe defek k vertebra, berpenetrasi terhadap lapisan durameter dan berfusi dengan ujung bawah medulla spinalis. '. Sinus atau kista dermal, pada bentuk kelainan ini ditemukan beberapa ruas sel ektoderm yang persisten antara kulit dan medulla spinalis sehingga terbentuk sinus yang melekat ke luar atau berbentuk kista tertutup. (. Lesi tulang, terjadi defek lamina vertebralis ;4, ;, dan 61 yang disertai dengan atau tanpa kelainan lain dan akan terlihat sebagai suatu lekukan kulit. ). Lesi kulit, kelainan kulit di atas defek umumnya berupa pigmentasi atau angioma yang ditumbuhi ditumbuhi rambut panjang. panjang. Kelainan Kelainan spina bifida okulta tidak tidak berpengaruh berpengaruh terhadap fungsi organ lain, tetapi terkadang dapat pula ditemukan adanya lesi sera serabu butt sara saraf, f, yang yang akan akan tamp tampak ak seba sebagai gai berk berkur urang angny nyaa kekua kekuata tan n otot otot atau atau gangguan sensibilitasi tungkai bawah serta adanya gangguan fungsi otot sfingter. 9angguan ini dapat ditemukan segera setelah bayi lahir, atau mungkin kemudian, biasanya dalam 3 tahun pertama. 9angguan yang timbul di hari kemudian mungki mungkin n disebab disebabkan kan karena karena pengaru pengaruh h pertum pertumbuha buhan n yang yang tidak tidak normal normal yang menekan medulla spinalis. $. S" S"n na a $f $f#a #a ks kst tka ka Kadang disebut sebagai spina bifida aperta, merupakan kelainan yang lebih berat karena susunan saraf dan lapisannya menonjol ke luar: jadi dalam tonjolan tersebut terdapa terdapatt hernia herniasi si mening meningen en yang dapat dapat disert disertai ai medull medullaa spinal spinalis is dengan dengan serabu serabutt sarafnya. 6pina bifida kistika merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan pada kelainan susunan saraf. Kelainan spina bifida kistika akan lebih memberatkan keadaan penderita bila terdapat gangguan neurologik dan gangguan fungsi otot, khususnya pada otot tungkai bawah. Bila lesi terdapat di daerah sacrum, maka akan berpengaruh pula pada otot sfingter, sedangkan bila lesi terdapat di daerah lumbosakral maka gangguan akan bertambah dengan paralisis sebagian atau seluruh otot tungkai bawah, misalnya terjadi paraplegi tungkai bawah. 6pina bifida kistika dapat terbentuk sebagai< &. Meningokel, merupa merupakan kan benjola benjolan n berben berbentuk tuk kista kista sepert sepertii suatu suatu massa massa yang yang menonjol seukuran jeruk pada garis tengah tulang belakang, yang umumnya
terdapat di daerah lumbosakral.3 efek spina bifida terjadi herniasi meningen yang membentuk kantong kistik berisi cairan serebrospinal. ;apisan meningeal berupa durameter dan araknoid menonjol sebagai kista ke luar kanalis vertebralis, sedang sedangkan kan medull medullaa spinal spinalis is masih masih di tempat tempat yang yang normal. normal. Benjol Benjolan an ditutu ditutup p dengan membran tipis yang semitransparan berwarna kebiruan atau terkadang ditutupi oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikosis atau sebagai nervus. ada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan. &ungsi tungkai bawah biasanya normal, hanya terkadang disertai adanya gangguan. 2. Mielokel, meru merupa paka kan n kela kelain inan an yang ang lebi lebih h bera beratt diba diband ndin ingk gkan an deng dengan an meningokel. =aringan saraf pusat ikut menonjol dan benjolan merupakan suatu kantong atau kista dengan di tengahnya terdapat >ona vaskulosa yang dikelilingi >ona membranosa semitransparan berwarna kebiruan yang terdiri atas jaringan mening meningeal eal dan pembul pembuluh uh darah. darah. ada ada trans transilu ilumi minas nasii terli terlihat hat serabu serabutt saraf, saraf, pembuluh darah dan kantong berisi medulla spinalis. +ielokel terisi dengan likuor serebrospinalis yang dapat merembas ke luar melalui membran yang robek pada waktu persalinan. ada kantong tersebut sering terjadi infeksi yang kemudian dapat menjadi meningitis. 3. Me Meni ning ngom omie ielo loke kel, l, dalam hal ini spina bifida berbentuk meningokel tetapi disertai dengan dengan hernia herniasi si medull medullaa spinali spinaliss ke dalam dalam kantong kantong kistik kistik terseb tersebut, ut, dengan dengan serabut sarafnya berakhir di tempat itu atau terus menjalar ke bawah. Kantung eksternal berisi meninges, cairan serebrospinalis, dan sebagian medulla spinalis atau akar distal saraf tulang belakang ke konus medullaris.1 6ering dijumpai dan bekerjasama dengan gejala neurologik permanen. Karena hasil hasil kerusakan kerusakan pada lower motor neuron, neuron, anak akan memiliki keadaan yang lemah dan kurangnya sensasi ekstremitas bawah, serta hilangnya kontrol usus dan kandung kemih. Kaki bayi lemah dan tidak dapat berpindah, urin dan tinja terus keluar karena kurangnya kontrol spinchter. 'nak?anak sering disertai oleh talipes (clubfoot ) dan subluksasi subluksasi hip. %idrosefal %idrosefalus us dapat menyertai sebanyak -/0 bayi: bayi: 6emaki 6emakin n tinngi tinngi terjadi terjadi mening meningomi omielo elokel kel p@da p@da spinal spinalis, is, semaki semakin n banyak pula hidrosefalus menyertainya.3 iduga bahwa difisiensi asam folat pada ibu sebelum hamil berperan terhadap kejadian kelainan meningomielokel. ada umumnya susah untuk menerangkan
dari penampilan kasar apakah itu meningomiel meningomielokel okel atau meningokel meningokel sederhana. +ening +eningomi omielo elokel kel atau mening meningokel okel yang yang terjadi terjadi pada pada crania craniall sering sering disebu disebutt enchephalokel. efek enchephalokel sering sering terjadi di area occipital pada tulang tengkorak tetapi dapat pula terjadi sebagai defek nasal atau nasofaringeal.3 4. Siring Siringomi omielo elokel kel atau atau Mielo Mielokis kistok tokel, el, pada bentuk ini kantong hernia berisi bagian medulla medulla spinalis spinalis sebagai hidromielia hidromielia,, dan dinding dinding posterior posterior medulla spinalis spinalis melekat pada ectoderm dan tidak mengalami diferensiasi.
C. !lasf !lasfkas kas #sa$l #sa$ltas tas fungs fungs m%t%rk m%t%rk 'nak dengan meningomielokel meningomielokel akan berlanjut berlanjut untuk memiliki memiliki kelumpuhan pada
ekstr ekstremi emitas tas bawah dan kehilan kehilangan gan fungsi fungsi bowel da dan blader . !abel !abel dibawah dibawah ini menunjukkan disfungsi motor control di beberapa wilayah. 3
!abel !abel 1. isfungsi Kontrol Kontrol +otorik. Tngkat Les
Dsfungs
flaccid paralysis komplit ektremitas bawah, kelemahan, !5?1
kelemahan otot abdominal and trunk pada lesi yang lebih tinggi: kyphosis dan skoliosis: ambulasi dengan bantuan maksimal
;1? ;1?
&lek &lekssi hip: hip: par paraple aplegi gi,, amb ambul ulas asii dang dangan an bant bantua uan n maks maksim imal al &leksi hip, adduksi, dan ekstensi knee: dislokasi hip: kontrol hip
;3?4
dan kemungkinan gerakan lutut: ambulasi dengan bantuan moderat &leksi hip, adduksi dan berbagai tingkat abduksi: ekstensi knee
;
and kelemahan fleksi knee: kelumpuhan tungkai dan kaki bawah: ambulasi dengan bantuan moderat
61?
63
's above, kelumpuhan tungkai dan kaki bawah: ambulation dengan bantuan minimal Kemungkinan ringan hilangnya fungsi otot kaki k aki intrinsik: ambulasi tanpa dukungan
D. Pre* Pre*al alen ens s
i Inggris prevalensi ! telah menurun selama 3/ tahun terakhir. Informasi yang yang ters tersed edia ia pada pada tahun tahun 18- 18- menun menunju jukk kkan an bahwa bahwa hany hanyaa 350 350 dari dari penur penuruna unan n prevalensi spina bifida bisa dipertanggungjawabkan oleh penghentian kehamilan. ada pertengahan 187/?an, di samping Irlandia, Inggris memiliki prevalensi kelahiran ! tertinggi di dunia, namun sekarang merupakan salah satu tingkat ! terendah. ada kelainan spina bifida kistika, bentuk meningomielokel merupakan bentuk yang tersering ditemukan (7/?-/0). &rekuensi kejadian meningokel dan mielokel kurang lebih kali lebih tinggi daripada ensefalokel, sedangkan frekuensi mielokel lebih tinggi daripada meningokel. +eningomielokel memiliki angka kejadian berkisar ?- per 1/./// kelahiran hidup dan lebih sering dijumpai pada bayi perempuan daripada lelaki. !ingkat persentase bagi ibu yang sebelumnya telah melahirkan anak dengan ! adalah 1,0 sampai ,/0, dan untuk ibu dengan dua anak yang terkena !, persentasenya adalah 50. #isiko terkena juga lebih tinggi dari normal jika kerabat dekat memiliki riwayat !.4 ;umbos ;umbosakr akral al merupa merupakan kan -/0 tempat tempat dari dari mening meningomi omielo elokel. kel. Bagian Bagian ini akan menghasilkan berbagai sindrom seperti conus, epiconus, dan cauda eAuina. ;esi cauda eAuina menghasilkan denervasi otot dalam rahim, sehingga terjadi deformitas sendi dari
tubuh tubuh bagian bagian bawah. bawah. aling aling sering sering terjad terjadii kontrak kontraktur tur fleksi fleksi atau atau eksten ekstensi, si, dislok dislokasi asi pinggul, dan skoliosis lumbosakral.4 'sam folat telah terbukti memiliki efek yang menguntungkan dalam mencegah terjadinya ! pada populasi wanita yang berisiko. 6uplementasi makanan ibu dengan asam asam folat folat atau atau dengan dengan multiv multivita itami min n yang yang mengand mengandung ung asam asam folat folat bahkan bahkan sebelu sebelum m konsepsi diusulkan untuk mencegah !. 6ebuah multivitamin termasuk asam folat, asam askorbat dan riboflavin, diberikan setidaknya - hari sebelum konsepsi sampai dengan meliwati periode menstruasi kedua, mengurangi tingkat kekambuhan untuk ! dari 4,0 menjadi /,0 pada ibu dengan Kehamilan ! sebelumnya.4 E. Pat% Pat%ge gene nes sss 6pina bifida bukan hanya gangguan induksi semata: mereka juga berhubungan dengan kelainan utama migrasi seluler dan kecacatan mekanik sekunder dari sistem saraf pusat. Kontinuitas antara saraf dan derivat cutaneous ectodermal dianggap sebagai bukti bahwa kecacatan utama yaitu pada penutupan tuba neu ral.4 +enurut +clone dan aiditch,4 kejadian awal adalah kegagalan lipatan saraf menut menutup up sepen sepenuh uhnya nya,, meni mening nggal galkan kan dorsa dorsall myel myelos oschi chisi sis. s. %al %al ini ini diik diikut utii deng dengan an kegagalan oklusi sementara rongga sentral dari medulla spinalis. Kedua peristiwa ini mengakibatkan lolosnya cairan serebrospinal ke dalam rongga ketuban. +arin?adilla4 menyatakan bahwa kecacatan utama merupakan cedera terbatas pada lapisan primitif dan nodu noduss prim primit itif if,,
yang yang meng mengga gang nggu gu pert pertum umbu buha han n
tula tulang ng,,
yang ang pada pada gili gilira rann nnya ya
mengganggu penutupan saraf tuba neural. 6itus yang paling umum untuk lesi anak?anak yang masih bertahan hidup yaitu lumbosakral atau oksipital, ini menjadi tingkat terakhir di mana mana penut penutup upan an tuba tuba neur neural al bias biasany anyaa terja terjadi di.. Inis Inisia iasi si caca cacatt pada pada taha tahap p awal awal menyebab menyebabkan kan cacat cacat yang yang lebih lebih luas, luas, yang tidak tidak sesuai sesuai dengan dengan kelang kelangsun sungan gan hidup. hidup. engan cara yang sama, sa ma, +eningokel sederhana terjadi setelah medulla spinalis terbentuk, sedangk sedangkan an myelom myelomeni eningo ngokel kel timbul timbul dari dari kerugi kerugian an sebelu sebelumny mnya, a, yang harus harus terjad terjadii sebelum penutupan neuropore posterior (yaitu, sebelum 5 sampai - hari kehamilan). mumnya, penyebab kelainan ini belum diketahui secara pasti.4 +. Pr%gn%sa rognosis biasanya tidak memuaskan, apalagi bila kelainan ini disertai kelainan
lain, misalnya hidrosefalus atau gangguan fungsi otot. +enindaklanjuti penelitian, telah dilaku dilakukan kan perband perbanding ingan an kelangs kelangsunga ungan n hidup hidup dan kualit kualitas as hidup hidup antara antara pasien pasien yang
diobati tanpa operasi, pasien yang dioperasi secara selektif, dan pasien yang menerima operasi awal secara secara rutin. Beberapa dari bayi dengan myelomeningokel 40 yang tidak dilaku dilakukan kan pembeda pembedahan han mening meninggal gal dalam dalam tahun tahun pertam pertamaa kehidupa kehidupan, n, paling paling sering sering merupakan konsekuensi dari hidrosefalus atau infeksi 66. Cang selamat, sekitar /0 minimal cacat. 6isanya adalah sangat cacat. engan operasi, sekitar 8/0 bertahan hidup dalam usia remaja, namun kurang dari 330 dari ini minimal cacat.4 %asil intervensi intervensi bedah nonselektif nonselektif dalam pada sejumlah sejumlah besar pasien yang hidup dengan cacat utama: 6aat masa remaja, 550 dari kelompok ini tergantung dengan kursi roda. 6elain itu, 4/0 memiliki ID di bawah -/: 550 tidak memiliki kontinensia kandung kemih dan usus: 550 memiliki cacat visual, termasuk strabismus, jaringan parut kornea, kebutaa kebutaan: n: 0 memili memiliki ki ganggua gangguan n kejang: kejang: dan 0 mengem mengembang bangkan kan precoc precociou iouss puberty, 8/0 luka pengalaman tekanan, luka bakar, dan patah tulang. alam kebanyakan keban yakan kasus, inkontinensia mempengaruhi kehidupan akademik dan sosial mereka, dan lebih dari dari 8/0 dapat dapat dihara diharapkan pkan untuk untuk memili memiliki ki beberap beberapaa tingka tingkatt person personal, al, sosial sosial,, dan ketergantungan ekonomi.4 Ketika kematian terjadi setelah usia dini, biasanya diakibatkan dari infeksi saluran kemih kemih dengan dengan sepsis sepsis dan gagal gagal ginjal ginjal.. Biasan Biasanya, ya, itu merupak merupakan an konsekue konsekuensi nsi dari dari peningkatan tekanan intrakranial akibat hidrosefalus diperlakukan buruk. alam beberapa kasus, kematian merupakan konsekuensi dari penyakit paru yang disebabkan kyphoscoliosis progresif.4 rognos rognosis is masa masa depan depan akan tergant tergantung ung pada sejauh sejauh mana mana defek. defek. %ilang %ilangnya nya meninges dengan pembedahan dapat membatasi laju penyerapan $6&. %al ini juga dapat bertambah, sebagai akibat hidrosefalus yang berulang. "rang tua membutuhkan banyak dukungan untuk merawat anak dengan myelomeningokel karena anak mereka memiliki multiple disability. disability. #ujukan ke kelompok dukungan masyarakat dapat membantu kondisi ini.3 ,. Dag Dagn% n%sa sa !es diagnosa yang dapat menerangkan apakah merupakan kelainan spina bifida atau
bukan diantaranya< Alfa-fet%"r%te Alfa-fet%"r%ten n A+P/0 diagnosis spina bifida prenatal pada ibu dengan faktor resiko dapat dapat dila dilaku kukan kan denga dengan n meme memeri riks ksaa kadar kadar alfa alfa?f ?fet etopr oprot otei ein n dalam dalam seru serum m ibu ibu pada pada kehamilan minggu ke?14 yang merupakan petunjuk terhadap kemungkinan adanya defek
tuba tuba neural neural terbuk terbuka. a. Bila Bila ditemu ditemukan kan kenaika kenaikan n alfafet alfafetopr oprote otein in pada pada darah darah ibu, ibu, maka maka lang langka kah h
sela selanj njut utny nyaa
dapa dapatt
dite ditepe pert rtim imba bang ngka kan n
meme memeri riks ksaa
cair cairan an
amni amnion on
dan dan
ultrasonografik. '& merupakan merupakan fetal?speci fetal?specific fic gamma?1 gamma?1 globulin globulin pada cairan cairan amniotic amniotic yang mengindikasikan kehadiran myelomeningokel.1 Amn%sentess0 Amn%sentess0 merupakan pemeriksaan cairan amnion dengan cara amniosentesis, yang yang
menu menunj njuk ukka kan n
adan adanya ya defe defek k
neur neural al terb terbuk uka. a.
'mniosent 'mniosentesis esis mungkin mungkin
mengung mengungkapk kapkan an adanya adanya '& '& dalam dalam cairan cairan ketuban ketuban..1 ada defek tertut tertutup up sepert sepertii lipomeningokel, tidak terdeteksi dengan pemeriksaan cairan amnion karena lapisan permukaan kulitnya masih utuh. Ultr Ultras as%n %n%g %gra raf fk0 k0 pemeriksaan
dengan
ultrasonografik
dapat
pula
mencari
kemungkinan adanya pembukaan defek tuba neural atau defek pada dinding ventral.1 Pemerksaan Pemerksaan ra#%l%gk0 ra#%l%gk0 diagnosa pasca natal spina bifida umumnya dapat dibuat seca secara ra makr makros oskop kopik ik sege segera ra sete setela lah h bayi bayi lahi lahir, r, misa misalny lnyaa denga dengan n pemer pemerik iksa saan an radiologik (E?ray dan $! scan). ada spina bifida okulta yang disertai adanya lipoma, sinus, tumbuhnya rambut, atau adanya lesi neurologik pada tungkai bawah, serta kemun kemungki gkina nan n dise disert rtai ai adany adanyaa tali talipe pes, s, pemb pembua uata tan n foto foto ront rontge gen n polo poloss daera daerah h lumbosakral diperlukan untuk menegakkan diagnosis jenis kelainannya. #adiografi tulang belakang mengungkapkan sejauh mana tulang tidak bergabung. +eskipun saat lahir segmen terminal medulla normal terletak diantara badan vertebra !11 dan ;1, pada bayi dengan meningomielokel medulla dapat diperpanjang sejauh ; atau bahkan lebih rendah.4 belakang yang menonjol kadang?kadang dapat Transllumnas0 dari kantung tulang belakang memb membed edaka akan n antar antaraa miel mielom omeni ening ngoke okell (di (di mana mana kantu kantung ng tran transi sill llum umin inas asi) i) dan dan +eningokel (di mana kantung tidak bertransiluminasi).1 6elain 6elain itu perlu perlu pula dilaku dilakukan kan pemeri pemeriksa ksaan an terhad terhadap ap ada tidakny tidaknyaa hidros hidrosefal efalus us dengan cara pengukuran lingkar kepala, trasnsiluminasi, pemeriksaan ultrasonografik, dan penatahan kepala. H. Tn#akan Tn#akan %"eratf0 %"eratf0 "%st%nng #an #an 1ara "era2atan "era2atan "a#a s"na s"na $f#a engobatan spina bifida umumnya dilakukan dengan tindakan bedah. !ergantung
dari dari jeni jeniss kela kelain inan an dan dan lesi lesi yang yang ditem ditemuk ukan, an, maka maka tahap tahapan an tind tindaka akan n bedah bedah dapa dapatt dilaku dilakukan kan sedini sedini?di ?dinin ninya ya (dalam (dalam waktu waktu 4- jam). jam). Ketika Ketika infants infants terdeteksi terdeteksi memiliki meni mening ngoke okell dan dan meni mening ngomi omiel elok okel el,, dapat dapat dica dicapai pai denga dengan n kelah kelahir iran an caes caesar ar untuk untuk menghindari tekanan dan cedera medulla spinalis. 'lasan untuk penutupan bedah awal
adalah untuk mengurangi risiko infeksi, morbiditas, dan mortalitas, dan untuk mencegah kerusakan medulla spinalis dan saraf tulang belakang lebih lanjut. erlu diingat bedah tidak membalikkan defisit neurologis.3 Bila ditemukan adanya sinus maka dua hal harus diperhatikan diperhatikan,, yaitu tindakan pemberian pemberian kontras kontras tidak boleh dilakukan, karena bila sinus ini berhubungan dengan durameter maka bahaya terjadinya meningitis sangat besar. Bila kelainan berbentuk lipoma, pengangkatan benjolan tidak dilakukan, karena harus harus diperh diperhati atikan kan pula pula kemungk kemungkina inan n adanya adanya hubunga hubungan n dengan dengan medull medullaa spinal spinalis. is. !indakan bedah umumnya baru dilakukan kemudian dan perlu dipertimbangkan sebaik? baiknya
bersama
bedah
saraf.
ada
spina
bifida
kistika,
khususnya
pada
mielomeningokel, sebelum tindakan bedah dapat dilakukan, perawatan bayi ditujukan untuk menghindari terjadinya infeksi nosokomial, misalnya meningitis atau ventrikulitis, serta memperhatikan kemungkinan adanya gangguan pada otot sfingter. Bayi diletakkan telungkup untuk menghindarkan tekanan pada kista, dan kista ditutup dengan kasa basah steril. emberian antibiotik dapat dipertimbangkan apalagi bila selaput kista telah robek. erawa erawatan tan pasca pasca bedah bedah serta serta latiha latihan n selanj selanjutny utnyaa terhad terhadap ap fungsi fungsi otot otot memerl memerlukan ukan penanganan yang baik. Interve Intervensi nsi bedah bedah disara disaranka nkan n sekit sekitar ar usia usia 3 bulan, bulan, tidak tidak hanya hanya untuk untuk alasan alasan komest komestik, ik, tetapi tetapi yang yang lebih lebih pentin penting g untuk untuk mencega mencegah h disfun disfungsi gsi neurolo neurologis gis progre progresif sif.. asien?pasien ini memerlukan evaluasi ortopedi dan urologik penuh.4 6ebelum operasi, banyak intervensi erfokus pada pencegahan komplikasi yang pada kantung< Preoperative positioning : sebelum operasi, bayi harus diposisikan dengan hati?hati • sehingga tidak ada tekanan pada defek spinal. +ereka dapat ditempatkan dalam posisi telungkup atau side?lying. Ketika mereka berada pada satu sisi, gunakan selimut digulung atau popok dan tempatkan di belakang punggung bagian atas mereka (di atas atas defe defek) k).. eng engan an cara cara ini, ini, tida tidak k akan akan ada ada teka tekanan nan pada pada lesi lesi,, dan bayi bayi akan akan terli terlindun ndung g ketika ketika bergul bergulir ir ke belaka belakang. ng. +enemp +enempatk atkan an bayi bayi pada perut perut mereka mereka memiliki keuntungan tambahan yaitu menjaga aliran feses dan urin jauh dari defek serta menjaga lesi bebas dari tekanan. %anduk yang terlipat di bawah perut juga membantu melenturkan pinggul, mengurangi tekanan pada kantung, dan memastikan posisi kaki yang baik. ;etakkan popok yang dilipat antara kaki, untuk mencegah permukaan kulit menyentuh dan menggosok, dan menjaga pinggul dari rotasi internal.3
•
+enilai aktivitas sensorik dan motorik dibawah kantung, termasuk fungsi kandung
•
kemih,1 'jarka 'jarkan n orang orang tua dan anggot anggotaa keluar keluarga ga lainny lainnyaa tentan tentang g langka langkah?l h?lang angkah kah untuk untuk
• •
mencegah kontraktur, tekanan ulkus, infeksi saluran kemih, dan komplikasi lainnya.1 kur lingkar kepala sekali sehari untuk menetapkan data dasar,3 Faspada Fa spada peningkatan kejadian alergi lateks pada anak?anak tersebut.1 6etelah 6etelah operasi, operasi, berikan berikan perawatan perawatan rutin rutin pasca operasi, termasuk pemantauan tanda?
tanda vital, positioning, dan pengamatan daerah operasi: •
ostoperative positioning< =aga bayi tetap telungkup atau side?lying untuk mencegah
•
tekanan pada sayatan.3 ntu ntuk k menj menjaga aga nutr nutris isi, i, bayi bayi haru haruss dipos diposis isik ikan an seper seperti ti posis posisii meny menyus usui ui yang yang memungk memungkink inkan. an. asti astikan kan bahwa bahwa lengan lengan penduku pendukung ng tidak tidak menekan menekan lesi. lesi. Ketika Ketika menggel menggelegak egak bayi, bayi, ingat ingat untuk untuk tidak tidak menepuk menepuk pada pada punggun punggung g atas atas defek. defek. =ika =ika seorang ibu berencana menyusui, Ingatkan untuk tidak membiarkan kantung atau
•
garis sayatan pasca operasi menekan lengannya.3 +emberikan perawatan kulit jika terdapat kelumpuhan (untuk mencegah komplikasi
•
seperti tekanan ulkus).1 +enila +enilaii aktivi aktivitas tas motori motorik k dan fungsi fungsi bowel bowel dan bladder bladder untuk untuk memband membanding ingkan kan
• •
dengan kondisi pra operasi.1 kur lingkar kepala setiap hari dan lakukan latihan #"+.1 pertahankan splints, brace dan gips: penggunaan kursi roda, walker, dan alat bantu lainnya yang diperlukan.1
I. Ha$ Ha$l lta tas s s" s"na na $f $f# #a a ntuk mengurangi gangguan mobilitas fisik, mobilitas dalam batas?batas keterlibatan
saraf setelah operasi dan ambulasi ambulasi dengan penggunaan penggunaan peralatan peralatan bantuan seminimal seminimal mungkin, intervensi yang harus dilakukan yaitu< +engajarkan pada orang tua untuk memberikan stimulasi dan aktivitas normal bagi • anak karena mobilitas nya terbatas. +ereka perlu mendorong anak untuk menjadi •
semandiri mungkin sehingga ia dapat menjalani hidup senormal mungkin.3 =ika seorang anak telah terganggu kontrol motorik ekstremitas bawah, orang tua perlu
•
melakukan latihan pasif untuk mencegah otot atrofi dan pembentukan kontraktur.3 'nak mungkin memerlukan brace untuk membantu menjaga keselarasan yang baik dan membuat berjalan dengan crutch memungkinkan di masa kecil. 3
•
Ketika anak?anak menggunakan kursi roda, pastikan mengajar mereka untuk menekan dengan tangan mereka di lengan kursi untuk menaikkan pantat mereka dari kursi roda setidaknya sekali setiap jam. %al ini akan memberikan sirkulasi yang memadai untuk
•
ekstremitas bawah. 3 "rang tua harus membuat inspeksi secara rutin ekstremitas bawah anak dan bagian gluteus setiap hari untuk setiap area iritasi atau kemungkinan infeksi, karena anak ini tidak memiliki sensasi di ekstremitas bawah mereka. 'jari anak saat mereka tumbuh dewasa untuk melakukan hal ini sendiri. 3
3. Manaje Manajeme men n fsk fsk44 fs% fs%ter tera" a" 6ecacat apapun, manajemen fisik anak dengan ! mengharuskan orang tua dan
terapis bekerja dalam kemitraan untuk membantu anak mencapai potensinya. !ujuan kese keselu luru ruha han n dari dari fisi fisiot oter erap apii pada pada anak anak deng dengan an lesi lesi neur neural al tube tube adal adalah ah untu untuk k memprom mempromosi osikan kan perkem perkemban bangan gan normal normal dalam dalam batas? batas?bat batas as kendala kendala neurol neurologis ogis dan mencapai mencapai sebanyak sebanyak mungkin mungkin kemandirian. kemandirian. !ujuan !ujuan utama dari fisioterap fisioterapii pada semua tahap kehidupan individu akan mencakup< engembangan keterampilan fisik yang mengarah kepada kemandirian encapaian mobilitas mandiri, baik berjalan atau di kursi roda • encegahan perkembangan deformitas •
+anajemen pada tahap yang berbeda dari lahir sampai dewasa antara lain< &. +s +s%t %ter era" a" Ne%na Ne%nata tall enilaian awal harus dilakukan untuk menentukan keparahan pada kecacatan anak.
enilaian ini perlu dilakukan dengan cepat dan efisien, karena anak akan berada dalam inkuba inkubator tor dan tidak tidak dapat dapat mentol mentolera eransi nsi penangan penanganan an yang berleb berlebiha ihan. n. Bebera Beberapa pa enilaian diantaranya< 6ensasi bayi dan pergerakan, • ostur bayi saat istirahat, • 6etiap gerakan aktif dan setiap kelainan atau kecacatan, • #efleks dan kelompok otot, kemudian diuji. 6ebuah gerakan pasti dari tendon atau • sendi sebagai indikasi adanya aktivitas otot. emeriksa harus bekerja dari jari kaki ke atas, seperti aktivitas normal terlihat, daerah di atas harus normal. ji sensasi perlu secara protopathik (dalam), seperti pengujian epicritic (sentuhan ringan) tidak konklusif pada tahap ini. engujian ini paling baik dilakukan dengan menggunakan peniti. 6etelah penilaian selesai, program
gerakan pasif dan latihan stretching dapat diimplementasikan untuk mempertahankan dan meningkatkan panjang otot dan jangkauan sendi.
'. +s% +s%ter tera" a" "rase "rasek% k%lah lah
'nta 'ntara ra usia usia 5 dan dan 1 bulan bulan berg berguna una untu untuk k memp memper erba barui rui graf grafik ik otot otot sehi sehingg nggaa persiapan dapat dibuat untuk menggunakan peralatan ortotik. 9erakan pasif untuk semua sendi tungkai bawah harus dilakukan pada setiap penggantiian popok untuk mempertahank mempertahankan an berbagai berbagai sendi dan merangsang merangsang sirkulasi. sirkulasi. 6etelah 6etelah anak memulai memulai lengan secara aktif dan gerakan aktif bagian atas tubuh, harus dilakukan strengthening. 'nak harus diposisikan seperti bayi normal pada telungkup, terlentang dan posisi dudu duduk k untu untuk k mem memprom promos osik ikan an taha tahap p perk perkem emba bang ngan an norm normal al dan dan dudu duduk k dan dan mempertahankan panjang otot. enilaian fisioterapi harus dilakukan untuk menilai tingkat tingkat persep persepsi si dan ketera keterampi mpilan lan motori motorik k anak, anak, kegiata kegiatan n terseb tersebut ut meliba melibatka tkan n kesa kesada dara ran n spas spasia ial, l, misa misalny lnyaa berg berger erak ak di atas atas dan dan di bawa bawah h benda benda?b ?bend endaa tanpa tanpa menyentuh mereka, menilai kecepatan benda bergerak dan lainnya. 'nak biasanya siap untuk mulai berdiri antara usia 1- bulan dan tahun. enilaian terh terhad adap ap tingk tingkat at bant bantua uan n yang yang diper diperlu lukan kan dapat dapat dibua dibuatt dan dan jeni jeniss orth orthos osee perl perlu u dibicarakan dengan orang tua. +a>ur et al (18-8) menunjukkan bahwa mobilitas awal dan dan postu posturr tegak tegak berha berharg rgaa untuk untuk memp memprom romos osik ikan an kema kemand ndir iria ian n dan dan mobi mobili lita tas, s, mengurangi terjadinya dekubitus, mengurangi obesitas dan kontraktur, dan bermanfaat bagi kesejahteraan psikososial anak. 6etela 6etelah h anak di sekola sekolah, h, banyak banyak instan instansi si fisiot fisiotera erapi pi membuat membuat hubungan hubungan antara antara kesehatan, rumah dan lingkungan sekolah. 6emua staf yang bekerja dengan anak?anak dengan hidrosefalus hidrosefalus harus dibuat sadar akan tanda?tanda tanda?tanda yang menunjukkan menunjukkan masalah kemundu kemunduran ran:: mungki mungkin n termas termasuk uk sakit sakit kepala, kepala, muntah muntah,, kelemah kelemahan an atau atau hilang hilangnya nya ketangkasan, penurunan tingkat kesadaran, lekas marah, kinerja yang lambat, masalah penglihatan dan juling yang memburuk. 6elama 6elama tahun?t tahun?tahu ahun n sekola sekolah h anak?a anak?anak nak mengem mengembang bangkan kan kemandi kemandiria rian n mereka mereka.. &isioterapi atau okupasi terapi bertanggung jawab untuk mengajar dasar menggunakan kursi roda untuk berbagai kegiatan di sekolah. &isioterapis perlu mengunjungi sekolah atau rumah secara teratur untuk memperbarui program?program ini. 'nak?anak perlu
mengembangkan kekuatan dan stamina otot lengan mereka apakah untuk berjalan atau menggunakan menggunakan kursi roda sebagai bentuk mobilitas mobilitas utama. utama. ntuk mempertahankan mempertahankan kekuatan ini, anak?anak harus didorong untuk melakukan latihan strengthening, seperti push?up dalam posisi telungkup atau duduk, dud uk, di samping program olahraga yang aktif, ak tif, yang dapat mencakup kegiatan seperti berenang, bersepeda dengan tangan mendorong atau basket dengan kursi roda. Kegiatan ini tidak hanya memperkuat memperkuat otot, tapi juga akan meningkatkan sirkulasi dan membantu mengontrol berat badan, yang keduanya merupakan faktor penyebab dalam perkembangan dekubitus. 'nak?anak harus diajarkan untuk mentransfer secara aman, misalnya dari lantai ke kursi, kursi, dari kursi roda ke toilet. toilet. enting enting mengingatkan mengingatkan anak untuk tidak merusak merusak kulit anestesi anestesi selama selama transfer transfer dengan membersihkan membersihkan permukaan di mana mereka bergerak bergerak dan tidak tidak menyeret menyeret kulit. kulit. Ketika Ketika seoran seorang g anak anak tidak tidak memakai memakai orthose, orthose, ia harus harus memastikan kaki di support selama transfer. 'nak?anak yang berjalan dengan tongkat atau kruk perlu berlatih bagaimana jatuh dengan aman dan mampu untuk mendapatkan kembali posisi tegak. +ereka harus belajar untuk melepaskan kruk mereka dengan cepat. raktek harus dimulai pada kecelakaan pada permukaan lembut ke kencang. 6etelah 6etelah anak tumbuh, tumbuh, terdapat terdapat risiko risiko perkembangan perkembangan deformitas, deformitas, kelainan kelainan bentuk paling umum terlihat adalah dislokasi pinggul dan kifoskoliosis. ntuk anak?anak yang memiliki lesi yang tinggi dan menghabiskan sebagian besar waktu mereka di kursi kursi roda, roda, pentin penting g untuk untuk mereka mereka duduk duduk untuk untuk memper mempertaha tahanka nkan n postur postur simetr simetris is dengan distribusi berat merata pada permukaan. +eskipun tempat duduk tidak dapat memperbaiki kelainan yang ada, namun ini dapat memperbaiki postur. (. +s +s%t %ter era" a" Rem Remaj aja a
+asa pubertas pada anak dengan spina bifida cenderung menimbulkan masalah ketidakmatangan sosial dan emosional. ada saat anak?anak di usia remaja, mereka harus mampu bertanggung jawab untuk sebagian besar perawatan sehari?hari. +ereka juga harus memiliki pemahaman tentang kecacatan mereka dan memimpin gaya hidup mandir mandiri. i. Faktu aktu harus harus dihabi dihabiska skan n untuk untuk mendid mendidik ik anak?an anak?anak ak mengem mengembang bangkan kan keterampilan manajemen diri< manajemen fisik, kateterisasi, penerapan orthose dan perawatan kulit. =ika mereka berada di kursi roda untuk waktu yang lama mereka
harus bergerak mengangkat, misalnya setengah jam, untuk meringankan tekanan pada bokong. 6elama tahun?tahun remaja, banyak anak memutuskan untuk meningkatkan waktu mereka dengan penggunaan kursi roda atau memilih menjadi full?time wheel?chair. erc ercep epat atan an pertu pertumb mbuha uhan n yang yang dial dialam amii pada pada masa masa remaj remajaa akan akan memp memper ercep cepat at perkembangan deformitas tulang belakang. "perasi ortopedik dari tulang belakang dan pinggul sering dilakukan saat masa pertumbuhan hampir berakhir. 6ebelum operasi adalah penting untuk fisioterapi mempersiapkan anak secara fisik. ia harus siap untuk perubahan postur dan kebutuhan untuk mengembangkan keseimbangan yang berbeda. Beberapa kegiatan, seperti memindahkan kaki untuk transfer, mengenakan kaus kaki dan sepatu, mungkin terbatas setelah operasi. ). De2asa
!ransisi ke masa dewasa sedikit sulit karena saran fisioterapi menurun dan tanggung jawab untuk transfer pada orang dewasa muda. endidikan dapat memungkinkan orang dewasa muda untuk mampu merawat dirinya sendiri, atau mencari perawatan. amun, hidrosefalus telah menyebabkan menyebabk an kesulitan tertentu, seperti kehilangan memori jangka pendek. alam kasus ini renc rencan anaa
pera perawa wata tan n
yang yang
tepa tepatt
harus harus di tempat tempatkan kan untuk untuk orang orang dewa dewasa sa muda muda yang yang ingi ingin n hidup hidup mandiri (9ambar -.4). "rang
dewasa
diperkenalkan fisioterapi
muda
harus
kepada
tim
dewasa
meni mening ngga galk lkan an
sebelum
pela pelay yanan anan
anak anak
sehi sehingg nggaa ada ada pema pemaham haman an yang yang jelas tentang kapan dan di mana untu ntuk
menc encari
bantuan uan.
Ini
mung mungki kin n berg berguna una bagi bagi fisi fisiot oter erapi apiss untu untuk k melak melakuk ukan an tinj tinjau auan an tahu tahuna nan n untuk untuk mempert mempertaha ahankan nkan kontak kontak.. "besit "besitas as dan tekanan tekanan luka luka adalah adalah masala masalah h utama utama yang yang
dihadapi pada orang dewasa dan sangat penting bahwa peluang untuk tetap fit dapat ditawarkan melalui klub olahraga untuk partisipasi aktif mereka.
BAB III PENUTUP A. !e !es sm" m"ul ulan an ari uraian yang dijelaskan diatas maka dapat disimpulkan bahwa spina bifida
merupakan gangguan penutupan dan fusi tuba neural yang dapat timbul pada semua segmen, segmen, tetapi tetapi yang paling paling sering sering pada pada daerah daerah lumbos lumbosakr akral. al. 6pina 6pina bifida bifida menuru menurutt bentuknya dapat dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu spina bifida okuta dan spina bifida kistika. ada spina bifida kistika bentuk yang paling sering dijumpai adalah meningomielokel. 6pina 6pina bifida bifida dapat dapat menyeb menyebabka abkan n kompli komplikas kasii lain lain misalny misalnyaa hidros hidrosefa efalus lus,, atau atau gangguan neurologik yang mengakibatkan gangguan fungsi otot dan pertumbuhan tulang pada tungkai bawah, serta gangguan fungsi otot sfingter. 6pina bifida dapat terjadi melalui beberapa faktor salah satunya adalah kekurangan asam folat pada ibu hamil. 6pina 6pina bifida bifida dapat dapat didiagn didiagnosi osiss melalu melaluii bebera beberapa pa cara cara yaitu yaitu 'lfa? 'lfa?fet fetopr oprote otein in ('&), ('&), 'mniosentesis, ltrasonografik, emeriksaan radiologic dan !ransilluminasi. !ransilluminasi. engobatan spina bifida umumnya dilakukan dengan tindakan bedah. Intervensi bedah disarankan sekitar usia 3 bulan. ntuk mengurangi gangguan mobilitas fisik intervensi fisioterapi harus dilakukan sedini mungkin pada beberapa tahap usia untuk membantu kemandirian serta mempersiapkan penggunaan alat bantu. B. Saran 1. erl erlun uny ya dila dilaku kuka kan n peme pemerh rhat atia ian n khus khusus us kepa kepada da pasi pasien en spin spinaa bifi bifida da baik baik oleh oleh
intervensi fisioterapi maupun orang?orang terdekat.
. Intervensi Intervensi fisioter fisioterapi api harus dilakuka dilakukan n sedini mungkin mungkin untuk menghambat menghambat deformit deformitas as atau kontraktur yang terjadi.
