Temas de Neuro Ufro

Al gu nas ref lex io nes en t ro no a la ac ti vi dad del méd ic o

El registro de una buena historia clínica, el perfil temporal de los sintomas, la obtención de los antecedentes familiares y mórbidos remotos, su analisis ulterior, a la luz de los hallasgos del examen físico, suelen ser fuente ineludible de toda reflexión clínica dianóstica. Un examen examen detallado y minucioso distingu dis tingue e a un verdadesro maestro. maestro. Los examens de laboratorio, sólo alargan nuestro ojos, los oidos y nuestra manos, en la inspección, la auscultación y el exámen físico; no sustituyen al conocimiento de la patología clínica ni al diagnostico diferencial.

Indice

1.- Alteraciones de conciencia, Dr. Conrad Stephens K………………………………………………………………………...…….1 2.- Alteraciones del lenguaje, Dr. Conrad Stephens K…………….…………….…………….…………….………………….….….15 3.- Semiología de los síndromes motores, Dr. Conrad Stephens K. …………….…………….…………….………………..……20 4.- Semilogía de los síndromes sensitivos, Dr. Conrad Stephens K. …………….…………….…………….……………..……...26 5.- Alteraciones de la motilidad ocular, Dr. Conrad Stephens K. …………….…………….…………….…………….……..……..31 6.- Octavo par craneal. Audición y equilibrio, Dr. Conrad Stephens K. …………….…………….…………….……………..……39 7.- Examen neurológico , Dr. Oscar Jimkénez L. Dra. Paula Jiménez P. dr. Eduardo Monnier B…………………………..…...56 8.- Síndrome de hipertensión endocraneal, Dr. Conrad Stephens K…………………………………………………………….…...74 9.- Síndrome Extrapiramidales , Dr. Luis Pacheco r: y Dr. Oscar Jiménez L……………………………………………………..…83 10.- Cefaleas, Dr. Dr. Osc ar J iménez L. …………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… …………………………………….…8 ……………….…87 7 11.-- Traumatismo encéfalo cr anea 11. aneal. l. co nceptos y fu ndamentos, Dr. Conrad Stephens K. ……………………… ………………………………… ………………1 ……101 01 12.- Manejo de p acientes , Dr. Conr ad Stephen s K. ……………………………………………………………… …………………………………………………………………………………… ……………………...119 ...119 13.-- Tumores del Sistema Nervioso Central, Dr. Art uro Beyer B.y Tumores intraraquideos, Dra. Paula Jiménez Palma...... 13. Palma......128 128 14.- Accidentes cerebro vasculares: Oclusivos , Cardiopatía 14.Cardiopatía y accidentes cerebro vascular, oclusivos y hemor rágicos sínd rom e neuro vascul ares…………………………… ares…………………………………………………… …………………………………………… …………………………………………… ……………………………………….. ………………....143 ..143 -hemorragia subaracnoídea y accid entes cerebro vasculares i squémicos en jóvenes, Dr.Oscar Jiménez L. ………………18 ………………180 0 15.- Epilepsia y tratamiento de la epilepsia, Dr. Oscar Jiménez………………………………………………………………………194 16.- Demencias y enfermedad de Alzaheimer, Dr. Oscar Jiménez……………………………………………………………………229 17.- Enfermedad d e Parkins on, Dr. Os car Ji ménez…………………… ménez………………………………………… …………………………………………… …………………………………………… ……………………243 243 18.- Polin europ atías, Dr. Osc ar Ji ménez L. ……………………………………………………………… …………………………………………………………………………………… ………………………………252 …………252 19.- Lumbo ciát ica, Dr. Con rad Steph ens K. ………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ……………………………………26 ……………260 0 20.-- Neuropatías por atrapamiento, Dr. Oscar Ji ménez Muerte encefálica en adultos, Dr. Oscar Ji ménez L. ………………2 20. ………………267 67 21.- Escleorosis Múltiple , Dr. Oscar Jiménez L.y Dra. Paula Jiménez P. …………………………………………………………..272 22.- Muerte encefál ica en adu lto s, Dr. Osc ar Jim énez L. ………………………………………… ………………………………………………………………… ……………………………………27 ……………278 8

Cap 1 Alterac iones de conc iencia .

ALTERACION DE CONCIENCIA. Coma Dr.Conrad Stephens K. A la capacidad que los individuos poseemos de percibir el medio ambiente que nos rodea, los cambios que en él ocurren, al darnos cuenta de nuestra propia existencia y de las modificaciones en nosotros mismos, la llamamos conciencia. La conciencia es un concepto un poco intuitivo y de límites imprecisos puesto que un recién nacido o un niño pequeño es poco probable que pueda cumplir con la totalidad de esta definición aún estando consciente. Lo mismo puede decirse de un paciente psicótico, que tendrá una manera particular de percibir y reaccionar frente al medio y sin embargo estará afectado por una alteración psíquica y no de la conciencia. También, personas normales, dependiendo de su personalidad, cultura y nivel educacional, o disposición de ánimo, percibirán hechos similares de forma diferente según el momento y las circunstancias. Finalmente, una persona puede estar incapacitada de percibir una, o más de una, modalidad sensorial dada, por ejemplo; sordera, ceguera, y sin embargo puede estar perfectamente consciente. Probablemente la conciencia y la inteligencia sean dos cualidades muy interdependientes. Sin embargo a pesar de que una definición precisa y operacional de la conciencia no nos sea aún posible, sí es posible, desde el punto de vista de la semiología, reconocer ciertos atributos de ella, que nos permiten calificar y cuantificar sus alteraciones de modo de interpretar los fenómenos patológicos implicados. La mayor parte de los conceptos y de la nomenclatura que aquí describiremos se la debemos al Dr. Camilo Arraigada Arraigada,, neurólogo, neurólogo, que por más un par de décadas en los años 60, 70 y 80 del siglo XX, fuera Jefe del Servicio de Neurología del Hospital Barros Luco-Trudeau de Santiago de Chile y a quien tenemos mucho afecto y una deuda de gratitud por todo cuanto enseñó a varias generaciones de alumnos de medicina y especialistas que hemos sido sus discípulos.

Dr. Conrad Stephens K.

1

Individuo consciente. Hay tres cualidades que nos permiten reconocer a un individuo como como consciente. Estas son; la capacidad de estar vigil o despierto, el contenido psíquico y la capacidad de respuesta a los estímulos del medio. Vigil. El estar despierto es una condición necesaria para que los estímulos sensoriales y sensitivos puedan llegar a ser percibidos conscientemente. Para que sea posible se requiere del normal funcionamiento de diversas estructuras del encéfalo. En primer lugar el sistema reticular activante del tronco cerebral. Luego el hipotálamo, hipotál amo, las la s áreas área s basales basal es y mediales de los lóbulos frontales y los tálamos con sus interconexiones corticales específicas e inespecíficas. Diversos grupos celulares de la formación reticular del tronco del encéfalo proyectan sus axones hacia arriba en el encéfalo, cada uno de ellos con conexiones y funciones particulares y usando neurotransmisores específicos. Interactúan con el hipotálamo y el tálamo, así como la corteza cerebral límbica, sensorial, motora y de asociación. El locus ceruleus (A6) localizado en la parte alta de la protuberancia, en las cercanías del piso del cuarto ventrículo y del núcleo mesencefálico del trigémino, contiene unas 10.000 neuronas a cada lado y emite numerosos axones cuyas terminaciones noradrenérgicas terminan en la parte lateral del hipotálamo, otras pasan hacia toda la corteza cerebral y especialmente límbica. Pero también envía proyecciones hacia el tálamo, el tronco cerebral y la corteza cerebelosa. Incluso envía axones hacia la médula espinal, donde terminan en la sustancia gris anterior y media. A pesar de su tamaño discreto es de gran importacia en la activación de todo el sistema nervioso central. Proyecciones adrenérgicas y noradrenérgicas proceden de grupos celulares desde el bulbo. Son el núcleo ambiguo(A1 y C1), el núcleo del haz solitario y el núcleo motor dorsal de vago (A2 y C2). Ascienden hasta el hipotálamo y sustancia gris periacueductal mesencefálica.

Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total


Células dopaminérgicas (A8-10) cuyos cuerpos celulares se ubican en la parte compacta la sustancia negra se proyectan al cuerpo estriado. Otras neuronas dopaminérgicas de la formación reticular adyacentes del mesencéfalo envían sus axones a la corteza frontal y temporal especialmente medial, basal y límbica. Intervienen en los procesos relacionados, la memoria, el aprendizaje y con fijar la atención. Desde grupos celulares ubicados en el rafe del tronco encefálico; núcleos pontino, dorsal y mediano de la protuberancia (B5-10) se emiten axones cuyo neurotransmisor es serotonina hasta el tálamo, hipotálamo, formación del hipocampo, núcleo caudado y toda la corteza cerebral. La región basal, posterior y medial del lóbulo frontal (prosencéfalo basal), en la llamada zona innominada que incluye al núcleo basal de Meynert (Ch4). De él y de algunas neuronas en su vecindad (Ch1-3) se originan proyecciones colinérgicas hacia toda la corteza cerebral y el núcleo amigdalino del temporal. Por delante del locus ceruleus un grupo de células forma el núcleo láterodorsal del techo (Ch5). A nivel del colículo inferior y cerca del borde lateral del pedúnculo cerebeloso superior se encuentra el núcleo pedúnculopontino (Ch6). Ambos núcleos son también colinérgicos y envían proyecciones hacia el tálamo y hacia la formación reticular del bulbo y la protuberancia. Parecen ser muy importantes en la regulación de la alternancia vigilia sueño. Finalmente, del núcleo tuberomamilar, en la zona póstero lateral del hipotálamo, salen numerosos axones de células histaminérgicas, las únicas del sistema nervioso central, que se proyectan hacia toda la corteza cerebral, el tronco encefálico y la médula espinal. El sistema reticular activante se forma por el conjunto de proyecciones monoaminérgicas y colinérgicas de los núcleos del tronco encefálico, del hipotálamo y de la región frontobasal prosencefálica. Ejerce una acción activadora y reguladora en los núcleos de relevo específicos del tálamo, en las proyecciones inespecíficas y también en los núcleos intralaminares y reticulares del mismo. Otro grupo de haces ascienden desde


2

el tronco, y al pasar por el lado del hipotálamo les son sumadas fibras hipotalámicas y prosencefálicas basales. Se dirigen hacia toda la corteza cerebral a la que también mantienen en un tono de activación que hace posible la percepción consciente de diversos estímulos. Contenido psíquico. Las personas normalmente nos reconocemos una identidad. Tenemos un nombre, edad, profesión o actividad, relaciones familiares, y una biografía. Sabemos nuestra edad, fecha de nacimiento, acontecimientos personales, aniversarios, enfermedades. A todo ello le llamamos orientación personal o autopsíquica. También cada individuo tiene noción del tiempo, fecha, hora en que estamos viviendo, así como del lugar geográfico en que se encuentra. Estos aspectos constituyen la orientación témporo espacial o alopsíquica. Un contenido psíquico adecuado se expresa en una conducta apropiada al momento y las circunstancias. Reactividad a estímulos. Normalmente los seres humanos somos capaces de responder a estímulos sensoriales y somatosensitivos de una intensidad similar. Digamos entonces que estar consciente es la condición normal de una persona despierta, que en este estado es receptiva a estímulos y que su conducta y lenguaje manifiestan un nivel de percepción de sí mismo y del entorno similar al del examinador. Durante el día hay fluctuaciones desde un alerta intenso, a momentos de profunda concentración, con estrechamiento de nuestro campo de atención, a momentos de ligera general inatención, somnolencia y finalmente sueño, del cual despertamos con estímulos más intensos, o luego de algunas horas de descanso. La corteza cerebral tiene zonas de actividades específicas sensoriales y motoras primarias y secundarias, áreas de asociación específicas, de asociación multimodales, y zonas límbicas, todas ellas interrelacionadas por vías de asociación intracorticales, transcorticales y comisurales. El tálamo tiene conexiones recíprocas específicas e inespecíficas con todas ellas. Tal



como describimos anteriormente la formación reticular, el hipotálamo y el prosencéfalo basal se interrelac ionan intensamente con el sistema tálamo cortical y también directamente con todo el cortex. Todas estas estructuras funcionan transaccionalmente transfiriendo y elaborando información. Cada parte del sistema cumple una función específica, pero también contribuye a la actividad global del sistema que es principalmente "impulsado" por la formación reticular activante, que es el conjunto de los núcleos reticulares desde el nivel trigeminal hacia arriba. Ese nivel de actividad de conjunto es el que permite permanecer despierto, receptivo y el aporte específico de cada parte y la suma de las partes al conjunto hacen posible la planificación y producción de respuestas motoras complejas, la memoria, la emoción, la imaginación, el pensamiento. Precisión de algunos términos. Antes de entrar en la clasificación y descripción de los cuadros clínicos de alteración de conciencia se hace necesario explicar y precisar algunos términos que usaremos con frecuencia. Estímulo nociceptivo; se llama así a los estímulos que si son aplicados con la intensidad necesaria y durante el tiempo suficiente pueden causar daño, o noxa. Normalmente en un individuo consciente estos estímulos provocan sensación de dolor. La respuesta a un estímulo nociceptivo frecuentemente antecede a la sensación de dolor y frecuentemente veremos respuestas a estímulos nociceptivos aunque el paciente no esté en condiciones de sentir dolor. Estímulo nociceptivo superficial; es un estímulo nociceptivo que en un individuo consciente provoca la sensación de dolor rápido, sensación ligada a nociceptores de la piel conectados a fibras sensitivas Ad, que por el nervio raquídeo correspondiente conducen impulsos hasta el asta posterior de la médula espinal, de donde son conducidos hacia el tálamo y cortex somatosensitivo por el haz espinotalámico lateral. Este dolor es breve y desaparece poco después de cesado el estímulo. Es bien localizado el sitio del estímulo y las características del objeto causante. Es la sensación evocada por un pinchazo de alfiler, un pellizco o la tracción de un pelo.


3

Estímulo nociceptivo profundo; en este caso el estímulo provoca la sensación de dolor lento, que es intenso, aparece con latencia y persiste un tiempo más largo una vez terminado el estímulo. Estos nociceptores están localizados más profundamente en los tejidos, se relacionan con fibras de tipo C, que conducen los impulsos a la médula espinal y de allí ascienden a niveles superiores por, además del haz espinotalámico lateral, por los haces espinoreticular, espinohipotalámico, espinomesencefálico y cevicotalámico. Es provocado por presión o tracción intensa de los tejidos, fracturas, quemaduras, heridas profundas, etc. Hay diversos estímulos nociceptivos profundos usados en clínica para explorar la reactividad de un enfermo. Nosotros usamos y recomendamos la maniobra de Foix, que consiste en presionar hacia adentro con el pulpejo del dedo índice el espacio entre la rama de la mandíbula y las mastoides, un poco por debajo del conducto auditivo externo. Se puede aplicar uni o bilateralmente. Causa intenso dolor en una persona consciente. Es un estímulo potente y tiene la ventaja de no causar daño, a pesar de repetirse varias veces. Reflejos vestíbulo-oculomotores; desplazamiento de los ojos en sentido contrario a los giros pasivos de la cabeza y que son consecuencia de la estimulación de los receptores de aceleración angular del sistema vestibular. Al girar la cabeza se desplaza el líquido endolinfático de los canales semicirculares, especialmente de los horizontales, se deforma la cúpula de la cresta ampular, son desviados los cilios, se modifica la actividad de los núcleos vestibulares, en este caso especialmente del superior y del medial. Por sus conexiones con los nervios oculomotores VI y, a través del fascículo longitudinal medial (FLM) con los IV y III, a su vez es modificada la posición de los ojos. Este reflejo es muy importante para evaluar la condición funcional del tronco del encéfalo pues se integra en estructuras que están desde el nivel de la transición bulbo protuberancial hasta la parte alta del mesencéfalo. Reflejo: respuesta a un estímulo que, en circunstancias similares, es constante en los todos individuos de la misma especie. La respuesta es además de intensidad y duración proporcional a la



intensidad del estímulo. Hay diversos reflejos: monosinápticos, polisinápticos, de integración segmentaria, multisegementaria, con o sin influencia suprasegmentaria, etc. Reacción; respuesta a un estímulo, pero que tiene un nivel de elaboración más complejo que un reflejo. Por eso no es una respuesta constante, sino que presenta variaciones entre individuos, o en el mismo individuo, en diferentes momentos o circunstancias. La respuesta es más compleja que un reflejo y muchas veces incluye en ella reflejos. Un ejemplo puede ayudar a comprender la diferencia; si hacemos repentina e inesperadamente un estímulo nociceptivo intenso en la mano a una persona, la retirará bruscamente y moverá el cuerpo alejándose del estímulo. Hará un gesto de dolor y probablemente increpará al causante del sufrimiento con algunas palabras de más o menos calibre. Según se trate de un varón o una dama, según la condición cultural y las circunstancias rodeando el evento, habrá variaciones de esta reacción. Sin embargo el reflejo de retirada de la mano, involucrado en esta reacción, es involuntario, no variará y será constante, así como la reacción local de inflamación y la respuesta de estrés (taquicardia, aumento de la presión arterial, y de la respiración, etc.)

Nomenclatura de los niveles de alteración de conciencia Obnubilación. Es el grado más leve de alteración de conciencia. Se caracteriza por lentificación psicomotora. El paciente se mueve lento, tiene la mirada poco atenta. Habla lento, se demora en contestar. Responde correctamente, está orientado auto y alopsíquicamente, pero sus capacidades mentales están disminuidas, falla en cálculos sencillos y la memoria de fijación (u operacional) demuestra fallas. Los recuerdos anteriores, ya fijados, no están alterados. Confusión. Lo característico de esta condición es la desorientación y la conducta inapropiada. La persona no reconoce estar enfermo, no sabe de fecha o de lugar. Pierde el pudor, a veces no controla sus esfínteres. Muchas veces está


4

agitado. Se altera el sueño, no duerme en la noche, dormita a ratos durante el día. Frecuentemente se dice de esta condición que más que una alteración cuantitativa de la conciencia es una alteración cualitativa. En algunos casos la confusión se acompaña de hipoactividad y lentitud de movimientos. Dec imos que el paciente se encuentra confuso y obnubilado. En otras el enfermo está muy somnoliento, su reactividad y grado de vigilia intensamente disminuída. Hay que hablarle fuerte, mantenerlo despierto para que responda, lo que hace con breves palabras que claramente demuestran su desvinculación con el medio. Decimos que está confuso y con severa somnolencia. A veces un paciente confuso es difícil de evaluar. Generalmente es traído porque ha tenido alteraciones en su conducta. A veces se comporta agresivo y el personal médico tiende a pensar que se trata de un individuo de personalidad anormal o un “enfermo mental”. Hay que estar atento a esta circunstancia e interrogar a la familia y conocidos que le acompañen. Si claramente se trata de una persona que normalmente es tranquila y de conducta normal, que en forma brusca o relativamente rápida, presenta un desajuste en su conducta y lenguaje, es bien probable que estemos en la fase inicial de una enfermedad cerebral, o de alguna enfermedad sistémica con repercusión en el sistema nervioso central, que generalmente resultan ser graves y requieren de un pronto diagnóstico y tratamiento. Un caso muy particular lo constituye el estado crepuscular que puede aparecer tanto en pacientes con lesión orgánica del sistema nervioso central, como en casos estrictamente psicopatológicos. Su diferenciación etiológica no es siempre fácil. Se trata de un estado mental en que la conciencia está estrechada. Existe una focalización de la atención y una polarización afectiva. Todo su afán está volcado en un solo propósito, se aisla del resto, está vigil pero solamente presta atención a lo más cercano y solo si interfiere con lo que está haciendo. El otro elemento semiológico importante de este estado es la amnesia. El paciente no recuerda nada del tiempo que ha vivido en esta condición, o a lo más algunos fragmentos de ese período.



A veces este trastorno es muy sutil. El paciente se comporta bastante normal, solo se le nota un tanto “porfiado”; no acepta modificar su conducta y tiende a repetir acciones una y otra vez, especialmente ir al baño una y otra vez, o solicitar nuevamente la comida que acaba de comer. Lo hemos observado especialmente en casos de traumatismos encéfalo craneales graves, que luego de estar un período con severa alteración de conciencia, en su fase de recuperación presentan esta condición por un tiempo. Ha ocurrido que cuando ha vuelto a control un paciente atendido por mí por muchos días, del que personalmente me despedí, y que al momento del alta se veía aparentemente recuperado del todo, me dice; -¡Ah! Ud. es Dr. Stephens. Me han hablado tanto de Ud. por fin lo conozco-. En ese instante uno se da cuenta que al tiempo del alta aún no estaba del todo consciente.

Sopor. Cuando el funcionamiento del encéfalo se altera de tal modo que los mecanismos de alerta son insuficientes y existen solo vestigios del estado de alerta, decimos que el paciente está en sopor. En esta condición el paciente ya no tiene actividad psíquica. Solo es capas de reaccionar a algunos estímulos y dependiendo del tipo de estímulos a los que reaccione es el nivel de sopor en que lo clasificaremos. Sopor superficial; es cuando todavía hay reactividad a estímulos sensoriales. El paciente generalmente está inmóvil, o se mueve en forma muy incoordinada, hay que contenerlo para que no caiga de la cama. Generalmente tiene los ojos cerrados. Al llamarlo con voz fuerte abre brevemente los ojos, a veces fija la mirada, obedece una orden simple como levantar un brazo o sacar la lengua. Ocasionalmente es capaz de decir su nombre o contestar con una palabra. Parpadea ante una luz intensa. En cuanto deja de ser estimulado cierra los ojos y cae en un aparente sueño. Sopor mediano; ya no tiene ninguna reacción a estímulos sensoriales. Solo reacciona a estímulos nociceptivos superficiales y táctiles. Al pincharlo retira o se soba o hace un gesto de


5

desagrado, pero brevemente. A veces localiza bien el estímulo, otras vagamente. Sopor profundo; no hay reacción a estímulos sensoriales ni nociceptivos superficiales. Solamente cuando se aplica un estímulo nociceptivo profundo, como la maniobra de Foix, el paciente apura su respiración, a veces abre un poco los ojos, hace un gesto de desagrado y trata de retirar el estímulo, o a lo más mueve una o más extremidades en forma más o menos coordinada según la severidad de su condición. En cuanto cesa el estímulo, o muy poco después, queda nuevamente inmóvil.

Coma. Es el grado máximo de degradación de la conciencia. No hay ninguna reacción motora ni esbozo de alerta. Solamente es posible apreciar actividad refleja o movimientos anormales. Es entonces esa la diferencia entre el sopor y el coma. En este último estado ya no hay respuestas a estímulos que podamos calificar como reacciones, solamente reflejos. De acuerdo a los niveles funcionales de integración de los reflejos que observemos será el nivel del coma en que se encuentre el paciente. Coma bulbar ; solo es posible detectar reflejos de integración bulbar. En esta condición el paciente está completamente inmóvil. No hay respuesta motora de ningún tipo. Las extremidades están atónicas, flácidas. No hay movimientos oculares al girar la cabeza ni con la estimulación calórica del oído. Las pupilas están dilatadas o en posición intermedia pero sin ninguna reacción a la luz. Tampoco hay reflejo corneal. La respiración es irregular, con ritmo y amplitud variables (respiración atáxica). Al hacer un estímulo nociceptivo profundo muchas veces se acelera la frecuencia cardíaca y respiratoria pues el estímulo nociceptivo hace llegar señales a la formación reticular bulbar y de ella son transmitidos a los centros neurovegetativos del bulbo, cerrando un circuito reflejo de integración bulbar. La atonía intensa y la absoluta ausencia de respuestas motoras espinales es debida a que



estando funcional la formación reticular del bulbo, especialmente el núcleo giganto celular en la porción dorso rostral de este segmento, queda liberada la influencia intensamente inhibitoria que este núcleo ejerce sobre los centros segmentarios somatomotores de la médula espinal. Acción que ejerce justamente a través del haz retículo espinal bulbar y sus terminaciones en la capa VII de Rexed y algunas directamente en la IX. La respiración es mantenida por que la actividad cíclica del centro respiratorio persiste y los mecanismos de los reflejos respiratorios de término de inspiración y expiración continúan en acción. Sin embargo es atáxica pues los centros de control superiores que influyen en la respiración ya no funcionan. Si la condición del paciente se deteriora aún más, el paciente dejará de respirar. Actualmente es posible mantener con funciones vitales básicas a una persona aunque se detenga la respiración, gracias al uso de ventiladores mecánicos. Es posible sostener la actividad cardiaca, la presión sanguínea y la perfusión adecuada de los tejidos con el apoyo de fármacos. Es frecuente en estos casos, que al desaparecer la acción inhibidora del núcleo giganto celular, se haga evidente actividad espinal. Aparecen reflejos plantares anormalmente hiperflexores, o respuesta de Babinski y triple flexión de las extremidades inferiores. A veces son interpretados como signos de mejoría, pero desgraciadamente no lo son, indican justamente la desaparición de la influencia del bulbo sobre la médula espinal que ahora funciona autónoma. Coma protuberancial; en este caso los núcleos oral y caudal de la formación reticular de la protuberancia, al estar indemnes, mediante el haz retículo espinal protuberancial y sus terminaciones en las capas VIII y VII de Rexed, ejercen una acción exitadora intensa sobre los núcleos somatomotores segmentarios de la médula espinal. Acción exitadora que supera a la inhibitoria ejercida por el núcleo giganto celular del bulbo y que afecta especialmente a los grupos musculares antigravitatorios y extensores de las extremidades. El paciente ya no está hipotónico y flácido, sino que al ser estimulado presenta un patrón postural muy característico; la rigidez de descerebración. En esta postura se activan los músculos


6

antigravitatorios (para evitar la caída), cosa que es más obvia en los animales cuadrúpedos, pero que en el hombre presenta un patrón menos claro debido a la presencia de atavismos motores de nuestros antepasados en la evolución, superpuestos a nuestra postura de bipedestación. La postura de descerebración en el hombre es con el tronco, cabeza y extremidades extendidas. Los brazos además de extendidos tienen rotación interna (pronación) y se encuentran pegados al cuerpo (aducción). Las manos y los dedos están flectados y con el pulgar incluido (entre los dedos y la palma de la mano). Las piernas y pies juntos y rígidamente extendidos, frecuentemente con signo de Babinski espontáneo. Esta postura a veces se observa espontáneamente, pero generalmente el paciente está quieto y al hacer un estímulo, como la maniobra de Foix, aparece esta "sinergia" de descerebración. Persiste unos segundos después de cesado el estímulo y el paciente se va progresivamente relajando hasta quedar como estaba previamente. Como en este nivel es frecuente que las conexiones vestibulares con el núcleo del motor ocular externo estén preservadas, al girar la cabeza se observan movimientos de abducción de uno o ambos ojos. Del izquierdo al girar hacia la derecha y viceversa. El reflejo corneal muchas veces está presente uni o bilateralmente, dado que la vía aferente vía nervio trigémino y la eferente vía nervio facial, se encuentran en este nivel. También es frecuente que al reflejo corneal lo acompañe una sinergia anormal. El llamado reflejo córneo pterigoideo. Pero que no es un reflejo sino una respuesta anormal. Al estimular la córnea además de cerrar los párpados, más intensamente el lado estimulado, se desplaza lateralmente la mandíbula hacia el lado contrario al contraerse los músculos pteriogoideos ipsilaterales. Las pupilas están arreactivas, generalmente dilatadas, a veces de tamaño intermedio. La respiración es variable, a veces regular, otras atáxica, pero hay ocasiones en que se puede ver un patrón respiratorio muy particular conocido



como apneusis. El paciente inspira en forma máxima y mantiene esa inspiración varios segundos. Exala, pasan unos segundos y vuelve a hacer otra inspiración profunda y sostenida. Coma mesencefálico; debido a que en este nivel del tronco cerebral son integrados los reflejos pupilares, podemos encontrar respuestas a la luz uni o bilateral. También serán evidentes reflejos oculomotores que impliquen indemnidad de la conexión de los núcleos vestibulares con los núcleos de los nervios IV y III por el fascículo longitudinal medial. Esta conexión podrá estar completamente indemne, en cuyo caso los movimientos oculares serán normales, o con indemnidad parcial, caso en el cual los movimientos de los ojos se comportarán de acuerdo al tipo de compromiso de esa conexión. Nuevamente la influencia de la formación reticular sobre la médula espinal provoca sinergias de descerebración, o la aparición espontánea en ocasiones de rigidez de descerebración. Ocasionalmente pueden darse movimientos de giro de la cabeza y el tronco, que son consecuencia de la liberación de patrones posturales de integración en la formación reticular mesencefálica. El ritmo respiratorio puede ser bastante normal, pero frecuentemente se observa una respiración amplia y frecuente; hiperpnea centrógena. Coma diencefálico; los pacientes en esta situación presentan evidencia de funcionamiento de reflejos en todos los niveles del tronco cerebral y lo característico es la postura o


7

las sinergias de "decorticación" que se caracterizan porque los antebrazos están flectados, pronados y adosados firmemente al tronco. Las manos se encuentran flectadas y con los pulgares incluidos. Las piernas extendidas al igual que en la postura de descerebración. Finalmente es necesario recalcar que al paciente se le clasifica de acuerdo a su mejor rendimiento. Es frecuente que un paciente al ser hecha la maniobra de Foix pueda tener sinergias de descerebración en un lado del cuerpo y en el otro hacer un gesto de dolor y llevar la mano hacia el sitio del estímulo. En este caso el paciente no está en coma, sino en sopor profundo. No puede tener un lado en coma y el otro en sopor, pues el individuo es uno solo. También puede ser que tenga sinergias de decorticación en un lado y de descerebración en el otro. En cuy o caso está en coma diencefálico. También es necesario resaltar que la presencia de sinergias de descerebración no necesariamente implican que el paciente esté en coma. Se requiere una evaluación prolija del paciente para llegar a una conclusión correcta. Hay casos de lesión circunscrita del tronco cerebral en que el paciente puede tener sinergias de descerebración y sin embargo los mecanismos de la conciencia estar conservados y el paciente puede ver y escuchar, aunque no se puede expresar y por eso la apariencia de severa alteración de conciencia (ver más adelante el síndrome de enclaustramiento)




8

Presentamos a continuación un cuadro resumen de clasificación de los síndromes de alteración de conciencia.

Escala de Glasgow. El año 1972 fue publicado un artículo en el que se establecía la utilidad práctica de usar una escala numérica para catalogar de forma simple y rápida el nivel de conciencia de un paciente. Ha dado muy buen resultado y por eso se ha difundido ampliamente su uso. Tal como su nombre indica se comenzó a usar en Glasgow, Escocia, para uniformar la clasificación de pacientes que eran trasladados de uno a otro hospital. Se observa cada unos de los aspectos incluidos en esta tabla y se le asigna el número que corresponde. Luego se suman y así se obtiene el puntaje.

Tabla escala de Glasgow

Apertura ocular

Respuest a verbal

Respuest a motora

espontánea al sonido al dolor no orientada confusa incoherente incomprensible nula obedece órdenes localiza dolor flexión normal flexión anormal extensión anormal nula TOTAL

4 3 2 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1



Una explicación de los fenómenos patogénicos del compromiso de conciencia Para que una persona pueda estar consciente se precisa del normal funcionamiento de las diversas estructuras nerviosas ya anteriormente mencionadas: formación reticular, hipotálamo, prosencéfalo fronto basal, tálamos y corteza cerebral. Debe estar funcional cada una de ellas, pero también las relaciones entre ellas. El conjunto del encéfalo debe tener un mínimo de actividad global para hacer posible la conciencia. Si sumáramos la actividad de cada neurona del sistema la actividad global permanecería bastante constante, con leves oscilaciones, lo que no quiere decir que cada neurona está constantemente activa, sino todo lo contrario, en un instante dado algunas están activas y otras en reposo. Si en algún momento todas se sincronizan y se activan simultáneamente, el funcionamiento del sistema se perturba de tal modo que el paciente presenta inconciencia y convulsión generalizada.


9

El nivel de actividad del sistema es bastante estable, incluso durante el sueño, condición en la que hay más un cambio cualitativo que cuantitativo. Veamos qué ocurre en algunas situaciones patológicas. Si un paciente sufre una severa y extensa lesión en la parte alta del tronco cerebral que afecte gravemente a la formación reticular, el sistema reticular, activador principal de todo este aparato, cesará en su actividad y se producirá un gran deterioro de la conciencia. El paciente quedará en coma. Más o menos tiempo dependiendo de la causa y la reversibilidad del problema. En el gráfico 1 se muestra el nivel teórico de actividad del sistema. En a en condiciones normales y en b en una lesión en la parte alta del tronco cerebral.

Gráfico 1; nivel global de actividad del sistema en condiciones normales y en una lesión del tronco cerebral alto.



En el caso de una lesión aguda y extensa del tálamo de un lado, la actividad del sistema caerá nuevamente pero mucho menos, ya que prácticamente será suprimida la actividad de un hemisferio cerebral, pero el otro continuará. Luego


10

muerte. Pero si se trata de una condición no letal, pero muy grave, una vez que el paciente ha permanecido en coma, se irá progresivamente recuperando hasta recobrar el conocimiento en un plazo de tiempo variable. Sin embargo si la lesión

Gráfico 2; nivel de actividad global del sistema en una lesión talámica y en una lesión cortical circunscrita. de algún tiempo la parte remanente del sistema se va adaptando y la actividad vuelve a un nivel que permite recobrar el conocimiento, aunque el paciente presentará las deficiencias neurológicas de acuerdo a la lesión que ha sufrido. Gráfico 2 a. En cambio en una lesión cortical circunscrita, de poca extensión, la actividad global casi no se afectará o lo hará muy poco, por lo que lo más probable es que no se produzca alteración de la conciencia, solamente se manifestarán los signos neurológicos anormales propios de la zona dañada. La repercusión que un proceso patológico en el encéfalo tenga sobre la conciencia depende además de su localización y extensión, del perfil temporal de instalación y evolución. Mientras más agudo y rápido, tanto más afectará a la conciencia. Cuanto más gradual y lento, los mecanismos de adaptación harán que afecte menos al nivel de conciencia. Estado vegetativo; si la lesión que ha sufrido un paciente en el sistema nervioso es muy grave y continúa empeorando, la alteración de conciencia progresará hacia el coma y luego la

es muy extensa y afecta en forma importante a los componentes del sistema de la conciencia, el paciente no podrá recuperar el conocimiento. Pero no persistirá en coma, sino en un estado que llamamos estado vegetativo. No es coma pues la alteración ya no es funcional, es estructural. Tampoco se puede considerar una alteración de la conciencia sino un estado más o menos permanente en que el paciente está con la mejor condición de conciencia que le es posible con los remanentes de sistema nervioso que le ha quedado. Además de esta diferencia casi conceptual, hay diferencias clínicas. La observación prolongada del enfermo permite reconocer ciclos de vigilia y sueño, además de esbozos de reactividad que no es posible en el coma, como percepción de alguna emotividad al escuchar una voz familiar o música, lo que no es posible en el coma. También hay diferencias electroencefalográficas y de potenciales evocados entre el coma y el estado vegetativo. La transición entre el coma y el estado vegetativo se produce generalmente entre las 4 y 8 semanas siguientes de iniciado el coma. Algunos llaman estado vegetativo persistente a este cuadro.



Otros fenómenos relacionados. Deterioro psicoorgánico; si una enfermedad altera la corteza cerebral en forma difusa y progresiva, no se producirá, como es esperable, alteración de conciencia, sino que se asiste a un menoscabo gradual de las funciones cerebrales superiores. Se lentifica el pensar, la capacidad de juicio y la inteligencia disminuyen notoriamente, la memoria de fijación se altera, la orientación espacial y temporal, la adecuación social así como las habilidades adquiridas van desapareciendo progresivamente, incluso el caminar y estar de pies (astasiabasia). Finalmente desaparecen el control de esfínteres, el lenguaje. Varias enfermedades pueden causar este síndrome, siendo los más frecuentes la enfermedad de Alzheimer y la encefalopatía ateroesclerótica. Psicosíndrome orgánico agudo; en el caso de una enfermedad aguda o subaguda que afecte difusamente a los hemisferios cerebrales, se produce un cuadro de alteración de conciencia en el que predomina una severa confusión y agitación. La confusión es tan severa que los estímulos auditivos y visuales son percibidos alteradamente y la persona actúa como si estuviera viviendo en un lugar y circunstancias diferentes a las actuales. Habla con personas que no están, o actúa como si estuviera en su lugar de trabajo. Puede ver deformadas las cosas, o ver objetos que no están presentes (pseudopercepciones, alucinaciones). Se dice que el paciente está delirante, o con un síndrome delirioso. Diversas enfermedades pueden causar esta afección, pero en nuestro medio, la más frecuente es el síndrome de privación alcohólica. Somnolencia; es la tendencia anormal de un paciente con compromiso de conciencia, o bajo efectos de fármacos depresores del sistema nervioso, a permanecer con los ojos cerrados, estado en el que se aprecia también un notorio aumento de los umbrales de reacción a los estímulos. Esta somnolencia no es sueño normal, sino que corresponde a una disminución de la capacidad de alerta. La somnolencia es el fenómeno predominante en el sopor. Hipersomnia; es en cambio, la tendencia anormal a caer en sueño. La persona que lo padece al ser llamado se despierta, se "conecta" con el medio ambiente, responde normalmente y mientras


11

está despierto su reactividad es normal. Pero muy pronto vuelve a dormirse. Esta alteración orienta a una enfermedad que afecte a los mecanismos de regulación de la vigilia y el sueño, generalmente en el hipotálamo o las proximidades del tercer ventrículo. Síndrome de enclaustramiento; cuando un paciente sufre una lesión del puente y parte del tegmento de la protuberancia pueden quedar indemnes el sistema reticular activante hacia arriba y preservados los centros vitales del bulbo, hacia abajo, pero interrumpidos completamente los tractos sensitivos ascendentes y los motores descendentes. En estas condiciones, el paciente inmóvil e insensible, puede dar equivocadamente al examinador la percepción de que se trata de un paciente inconsciente, sin embargo puede ver y escuchar. La visión no se afecta pues la vía óptica completa está muy sobre este nivel. La vía auditiva tiene muchas conexiones alternativas a este nivel, varias cursan por la periferia del tegmento y generalmente no quedan interrumpidas. Estos pacientes frecuentemente tienen las pupilas intensamente mióticas, puesto que el centro vísceromotor parasimpático, mesencefálico, está indemne, en cambio están alteradas las conexiones que desde el hipotálamo descienden hacia el asta intermedio lateral de los segmentos medulares dorsales, que son vísceromotores simpáticos. De este modo el tono parasimpático predomina sin contrapeso y las pupilas se contraen completamente. Generalmente se logra establecer un código de comunicación con el paciente que permite establecer que está consciente. Se le pide que conteste preguntas indicando si o no, cerrando los ojos una o dos veces en uno u otro caso. El electroencefalograma presenta un patrón normal y no alterado como se espera en un enfermo con grave alteración de conciencia. Mutismo aquinético; se trata de una condición infrecuente pero relevante. El paciente está vigil pero inmóvil. Se mantiene despierto, a veces fija y sigue con la mirada a un objeto, pero no contesta, no obedece órdenes. Tampoco reacciona con estímulos nociceptivos incluso intensos. Ocasionalmente se mueve espontáneamente.




Puede a veces agitarse y en ese caso se mueve de tal modo que se demuestra la preservación de sus sistemas motores. Tampoco presentan los signos piramidales que son casi constantes en los casos de estado vegetativo. Se debe a una lesión frontobasal medial bilateral. Están afectadas la corteza frontal rinencefálica, parte anterior del cíngulo, hipotálamo anterior y la comisura blanca anterior. Es bien probable que las proyecciones colinérgicas originadas del núcleo de Meynert y áreas vecinas, así como las relaciones recíprocas de esta zona con los núcleos amigdaloides y el sistema límbico, alteren de tal modo la motivación, que todas las acciones voluntarias y la propositividad queden frenadas en grado extremo y aunque estén preservadas las estructuras motoras, sensoriales, del lenguaje, etc. no se ponen en marcha.


12

Cap 2

Alterac iones del le nguaje.

ALTERACIONES DEL LENGUAJE Dr.Conrad Stephens K.

El lenguaje es un conjunto de signos y símbolos que permiten la comunicación entre los individuos.Hay un lenguaje "afectivo" y otro "proposicional" o cognitivo. El lenguaje proposicional es casi exclusivo del hombre y se puede observar algo de él en los primates superiores como el chimpancé y el gorila. El lenguaje afectivo es en cambio más difundido entre las especies animales, y está constituído por el conjunto de sonidos y gestos que denotan estados de ánimo, o expresan algún mensaje,lo que muchas veces se llama Expresión Corporal, y que son signos lingüísticos, comprensibles en forma casi universal,e incorporados en forma instintiva. Un ejemplo será útil para comprender la diferencia entre signos y símbolos lingüísticos...Si a un bosque donde en paz se encuentran algunos animales, se aproxima en forma amenazante un lobo hambriento y éste es detectado por algunas aves,los venados serán alertados del peligro por el aleteo inquieto y el cambio del sonido emitido por ellos.Ese cambio de actividad constituye un "signo" de peligro para los venados y el resto de los animales del bosque.En cambio un letrero que diga "peligro hay lobos", solo será comprensible para quien pueda leer y comprender los "símbolos lingüísticos" de este letrero. El signo de peligro acontecerá cada vez que el lobo aparezca y habrá una relación temporal y espacial entre el signo y la situación.En cambio el letrero anuncia la posibilidad de peligro esté o nó el lobo.La palabra "peligro" solo simboliza el peligro, pero no quiere decir que necesariamente el peligro esté. Así,el lenguaje proposicional o cognitivo está formado por conjuntos de símbolos auditivos (lenguaje oral) y visuales (lnje. escrito, o de señales),que son aprendidos en la interacción con otros individuos humanos,y que son usados para transmitir mensajes, ideas, conceptos, entre ellos, pero que además son imprescindibles para que el mismo individuo pueda pensar. El pensamiento,y el desarrollo del intelecto,van estrechamente ligados al desarrollo del lenguaje. Se pueden evocar sensaciones,imágenes, sin palabras,pero las ideas y los pensamientos sólo son posibles en el lenguaje

Dr.Conrad Stephens K .

15

ya sea cotidiano, técnico, matemático o cualquiera otra simbología apropiada. Sin embargo normalmente el lenguaje proposicional y afectivo van juntos en nuestra actividad, y la falta de correspondencia entre lo expresado como conceptos y nuestros gestos, pueden causar sorpresa, malestar, o hilaridad, según las circunstancias. Localización Los hemisferios del cerebro no son simétricos,sino que claramente son distintos.El hombre tiene como principalesdiferencias con los animales; el lenguaje y la destreza del uso de las manos,que en el 95 % de los casos es asimétrica,con clara predominancia de la mano der.de manera que el hemisferio izq.,relacionado con ella, pasa a ser más importante; es el hemisferio "dominante",y en él están organizados los mecanismos y estructuras que hacen posible el lenguaje.Un 1% de las personas son zurdos con dominancia completa del hemisferio der.que funciona como en espejo de la dominancia izq.,sin embargo la mayor parte de los zurdos tienen una dominancia más bien ambigua en que las funciones se reparten entre uno y otro hemisferio,pero el lenguaje tiende a estar predominantemente representado en el izq.aunque de modo menos absoluto que en el individuo diestro. En el hemisferio dominante hay zonas relacionadas con las funciones del lenguaje;dos son receptivas y una es ejecutiva: 1– Las áreas 41 y 42 de Brodmann adoptan una forma como de medialuna en el tercio posterior de la primera circunvolución temporal y se disponen lateralmente al área auditiva primaria (circunvolución de Heschl) y es el córtex relacionado con la comprensión del lenguaje hablado.Se la llama también área de Wernicke . 2– La corteza del girus angular, en la parte inferior del lóbulo parietal, designada como 39 en el mapa de Brodmann, es necesaria para la comprensión del lenguaje escrito. La corteza entre estas dos zonas, así como el girus supramarginal y la zona inferior del lóbulo temporal (área 37), anterior a la corteza de asociación visual, también participan en funciones de lenguaje.Toda esta parte de la corteza cerebral, que corresponde al lugar donde los


Cap 2


lóbulos parietal,temporal y occipital,confluyen y se interrelacionan por conexiones transcorticales, la denominamos encrucijada témporo – parieto – occipital, y es muy importante pues es donde es posible la integración sensorial intermodal, además de participar en la comprensión e "ideación" de los símbolos linguísticos. 3– Corresponde al área 44 de Brodmann y es la corteza de la parte posterior de la tercera circunvolución frontal, e inmediatamente anterior al córtex motor relacionado con las estructuras motoras de la región de la cabeza,y es donde están las neuronas y conexiones encargadas de los aspectos motores del lenguaje. Se la llama área de Broca. Las áreas sensoriales y motoras del lenguaje están conectadas por varios haces de fibras;el principal es el fascículo arqueado, que desde el frontal se dirije hacia atrás rodeando la cisura de Silvio para terminar en la corteza de la encrucijada témporo–parieto–occipital.Otras conexiones son vía cápsula externa y cápsula extrema,en la ínsula.Finalmente hay infinidad de otras conexiones transcorticales indirectas,dentro del mismo hemisferio, como realizadas por el cuerpo calloso y aprovechando interconexiones transcorticales del hemisferio contralateral. Afasia Se denominan como "afasia" o "disfasia" una serie de trastornos "más o menos exclusivamente" de la comprensión y/o producción del lenguage, que observamos en un individuo que tiene conservados los órganos que permiten la fonació n, y los element osneura les que los controla n, y que son consec uencia de una lesión cerebral circunscrita.


16

severo de todas las funciones superiores,no se aceptan como afasia puesto que son una expresión tardía del detrimento general de las capacidades perceptivas e intelectuales. Es frecuente por ej. en la enfermedad de Alzheimer que el lenguaje se altere, pero una vez que el paciente ha evolucionado un largo tiempo, y aparecen de forma gradual y como parte de un proceso de deterioro global de todas las funciones corticales,al que llamamos síndrome de deterioro psicoorgánico. A la pérdida de la voz como consecuencia de una alteración de la laringe o de su inervación, se la llama afonía o disfonía. Dislalia es la articulación defectuosa de la palabra debido a un problema estructural de los órganos de la fonación (boca, faringe). Al defecto de la articulación, con conservación de las funciones mentales y de la memoria y comprensión de las palabras se la llama disartria o anartria, y es debida a un trastorno motor de los músculos fonatorios (parálisis flácida o espástica, ataxia, rigidez, o los espasmos repetitivos de la tartamudez).

Formas clínicas de afasia. Afasia motora. O afasia de Broca; En su forma más severa la persona no puede hablar, ni leer en voz alta, ni repetir palabras. Por supuesto el examinador debe comprobar que el paciente no tenga parálisis oro– faríngea, y pueda masticar, tragar, incluso emitir sonidos, sin mayor dificultad.Generalmente estos pacientes pueden decir "si" y "no" en un contexto correcto, con lo cual uno puede comprobar que comprenden lo que se les dice, al igual que por la capacidad de obedecer órdenes que se presenta conservada.Esta dificultad para expresarse es claramente percibida por el paciente,lo que lo angustia y exaspera.Tampoco le es posible escribir palabras espontáneas o dictadas, aunque puede copiar palabras y dibujar.

Las alteraciones del lenguaje que se observan en un individuo que presenta un deterioro


Cap 2



En las formas más leves o en la fase de recuperación de un caso severo, el paciente puede hablar en forma lenta ( 10-15 palabras por minuto en vez de las 100-115 normales) y en forma “agramatical”, puesto que construye frases usando sustantivos, verbos, adjetivos y suprimiendo artículos, preposiciones etc... de modo que se produce un lenguaje "telegráfico"; por ej.: si quiere decir: voy a viajar en el tren, dirá: yo ir tren. Además se altera la "entonación" o prosodia del lenguaje que se hace plano, sin acentuaciones, sin clara expresión de interjección o interrogación, inexpresivo en lo emocional. Este tipo de afasia aparece en personas que han sufrido lesiones en la parte posterior de la tercera circunvolución frontal del hemisferio dominante, o área de Broca (44 de Brodmann) y es de forma leve cuando la lesión es pequeña y exclusivamente cortical, y grave cuando afecta además a la sustancia blanca subyacente y la parte anterior de la ínsula, casos en los cuales a las dificultades expresivas severas se agregan leves elementos de alteración de lacomprensión de palabras o conceptos difíciles, o en la capacidad de comparar y establecer semejanzas y diferencias (por ej.: sinónimos y antónimos). Afasia sensorial. O afasia de Wernicke; Este tipo de afasia tiene dos elementos muy característicos; a– un impedimento en la comprensión del lenguaje (por dificultad en la diferenciación de los elementos de la palabra o "fonemas") tanto escrito como hablado; y b– lenguaje "parafásico", pero fluídamente articulado. A la incapacidad para leer de pacientes se la llama "alexia". Semiológicamente

se

reconoce

estos

este

17

trastorno porque es un paciente vigil, que claramente está percibiendo lo que pasa a su alrededor y que se comporta bastante adecuadamente, y que habla sin ninguna dificultad, pero su lenguaje es un conjunto de palabras y frases incomprensibles.El paciente gesticula animadamente y no se dá cuenta de que su interlocutor no le comprende, y él está inadvertido de su defecto y actúa como si nada pasara. Esta cháchara incomprensible o poco comprensible está compuesta de; palabras que tienen una sílaba (o un fonema) cambiada, a lo que se llama "parafasia literal", por ej.: está joviendo, por; está lloviendo.Palabras que son cambiadas por otras; el pan es rojo, por; el pan es rico, a lo que se designa como "parafasia verbal" o "sustitución semántica". También aparecen fonemas, neologismos,sonidos o palabras que no forman parte del idioma, por ej.: quiero ma tot, por; quiero más agua. En casos graves el trastorno es extremo y el paciente emite una serie de sonidos absolutamente inconexos e incomprensibles, por ej.: jacuterslinamateñolina. Se la denomina "jergafasia". Este trastorno de lenguaje ocurre por lesiones en la corteza perisilviana posterior (girus angular,girus supramarginal y parte posterior de la primera circunvolución temporal y corteza insular posterior) del hemisferio dominante. Afasia global. Es el grado máximo de alteración del lenguaje. El paciente a lo más repite iterativamente un fonema o una palabra sin significado y no comprende nada del lenguaje oral o escrito.Se dá cuando hay extensas lesiones del hemisferio dominante y que afectan simultáneamente a la corteza sensorial y motora del lenguaje, como a la sustancia blanca subyacente a esas áreas. En estos casos el paciente presenta generalmente además una severa hemiparesia y hemihipoestesia derecha. Síndromes disociativos. Se llaman así a una serie de alteraciones clínicas que muy probablemente son debidas a una interrupción de la cadena de interconecciones intercorticales que hacen posible la comprensión y utilización del lenguaje. Según la localización de


Cap 2


esa interrupción será el tipo de fenómeno disociativo que ocurra.Hay una gran variedad de ellos y cada día es descrito alguno nuevo, pero aquí sólo nos referiremos a los más conocidos y frecuentes de ver. a– Afasia de conducción. Esto ocurre cuando por una lesión del hemisferio dominante se afectan los axones que interconectan las áreas motora y sensorial del lenguaje. Clínicamente se manifiesta porque al hablar, tanto espontáneamente, como al leer o al pedirle que repita, lo hace de modo anormal y en todo semejante al lenguaje parafásico del paciente con afasia de Wernicke, pero lo que claramente lo diferencia de esta última, es que el paciente se dá cuenta de la anormalidad y por el hecho de que la comprensión del lenguaje está conservada (puesto que la corteza sensorial del lenguaje y sus conecciones con las áreas auditivas y visuales están funcionantes). La lesión cerebral de pacientes con afasia de conducción es en la corteza y sustancia blanca inmediatamente por encima de la cisura de Silvio, donde se compromete el fascículo arqueado. b– Sordera verbal pura. En este caso el paciente no comprende nada de lo que se le dice,pero puede leer correctamente y escribir y su lenguaje espontáneo es correcto.Parece un sordo,sin embargo su audición se puede comprobar que es normal y puede distinguir sin problemas el sonido de un motor, un timbre, una campana, el ladrido de un perro, etc...; pero las palabras habladas no las comprende, sí las escritas. En estos pacientes se han encontrado lesiones bilaterales en el tercio medial de la primera circunvolución temporal, de modo de que se interrumpen las conecciones del área auditiva primaria con las áreas corticales de asociación auditivas de la región temporal supero–posterior. c– Ceguera verbal pura. Es un trastorno muy raro pero interesante; el paciente comprende todo lo que se le dice, habla sin problemas, reconoce los numeros, puede hacer cálculos, pero no puede leer y no reconoce los colores.Asombra el hecho de que puede escribir espontáneamente y al dictado, pero no le es posible leer lo que acaba de escribir.


18

En este caso generalmente hay dos lesiones, una en la corteza calcarina izq. y sustancia blanca vecina, que impiden que el hemisferio dominante "vea" las letras, y la otra, en la parte posterior del cuerpo calloso, de modo que las letras y colores que el hemisferio der. puede ver, no pueden ser interpretados y designados correctamente en las áreas del lenguaje del hemisferio izq. que están indemnes. d – Mutismo verbal puro. El paciente no puede hablar, pero comprende bien y puede leer, aunque no en voz alta, y escribe sin problemas. Se produce por lesiones corticales o subcorticales pequeñas en el área motora del lenguaje, y generalmente es transitoria y se recupera luego de algunas semanas. e– Afasia nominal. Aquí el hecho característico es la dificultad del paciente para nombrar objetos, es como si de la memoria hubiesen desaparecido los sustantivos.No puede nombrar objetos que se le presenten, por ej.: un reloj, sin embargo dice... sirve para ver la hora.Una pelota que se le muestre o que reconozca al tacto con los ojos cerrados, dirá... es redonda, suave. O sea, recoce los objetos, puede, más o menos describirlos o decir para qué sirven, pero no le es posible evocar su nombre. Es un trastorno relativamente frecuente, pero especialmente se la aprecia en el período de recuperación de un paciente con afasiasensorial; como hecho aislado o de inicio, es más raro. La comprensión y la lectura están conservados. Las lesiones que la causan son de moderado o pequeño tamaño, dentro del área sensorial del lenguaje, pero no siempre en la misma ubicación.A veces está afectada la región basal profunda del lóbulo temporal que interrumpe conecciones de la corteza del lenguaje con el hipocampo, de tan importante función en los procesos de memoria y aprendizaje.Otras veces se trata de tumores que comprimen difusamente las zonas coticales y subcorticales del lenguaje, o lesiones pequeñas, circunscritas en el área de Wernicke. f– Afasia transcortical (o aislamiento de las áreas del lenguaje). Es posible verla en pacientes que han sufrido una lesión extensa pero irregular de la corteza del hemisferio dominante, de manera que la corteza del lenguaje,motora y sensorial,


Cap 2



19

indemnes; se queden aisladas del resto de la corteza del mismo hemisferio, como podría ocurrir en una asfixia, infartos cerebrales múltiples, anemia aguda severa y prolongada, o hipoglicemia,etc... La comprensión del lenguaje hablado y escrito están a la repetición es tan mala como el lenguaje espontáneo.En este caso la desconección de las áreas donde se produzca la "ideación" con las zonas corticales del lenguaje, causarían la alteración, pero la indemnidad de las conecciones auditivas con la corteza lingüística y la conservación de éstas, hacen posible la repetición de las palabras ideadas por otro. Algunas de las alteraciones del lenguaje que aquí hemos descrito son posibles de ver en pacientes que tienen enfermedades difusas o degenerativas del cerebro y si bien desde el punto de vista semiológico puedan ser muy semejantes, en este caso no tienen el valor localizatorio, de cuando se presentan aisladamente, puesto que la suma de trastornos múltiples, discretos, pueden provocar un trastorno funcional semejante, pero de una localización muy distinta al mismo síndrome cuando es causado por una sola o dos lesiones de ubicación constante. Para aquellos que se interesen en profundizar más sobre este tema les recomendamos la lectura de los capítulos del libro "Principles of Neurology" de Raymond Adams y Maurice Victor y la bibliografía que al final de esos capítulos se enumeran.


Cap 3 Semiología de los trastornos motores deficitarios. Dr. Conrad Stephens K.

Semiología de los trastornos motores deficitarios Dr.Conrad Stephens K.

Muchas afecciones del sistema nervioso tienen como manifestación importante o fundamental de su cuadro la disminución o pérdida de la capacidad de moverse en forma normal. A la disminución de la fuerza se la llama paresia , y a la imposibilidad total de moverse se la denomina plejia. La disminución o pérdida de las fuerzas (PARESIA O PLEJIA) puede ser causada por afecciones de diversa etiología, y puede ser porque esta enfermedad altere el funcionamiento de las articulaciones y los huesos, o los músculos, o la parte motora del sistema nervioso. En el caso de que la causa de la alteración motora sea consecuencia de una enfermedad osteoarticular, lo característico es; la rigidez, la deformidad y frecuentemente la presencia de dolor en el segmento corporal afectado, tanto al palparlo, como al intentar movilizarlo. Si se trata de una enfermedad del sistema nervioso hay dos modalidades diferentes de acuerdo al tipo de neurona motora afectada. Asi, hablamos de: a- Sindrome de primera motoneurona si esta alterarada la neurona piramidal , ya sea en su soma , que se encuentra en la quinta capa de la corteza cerebral de las áreas motoras, o en el axon, que se extiende desde la corteza, por el tracto corticoespinal (o piramidal) hasta el núcleo segmentario somatomotor de la médula espinal, en el caso de los segmentos corporales del tronco y extremidades; o por el tracto corticobulbar, hasta los núcleos somato y branquio-motores en el caso de los segmentos cervico-cefálicos. b- Sindrome de segunda motoneurona si la enfermedad altera el funcionamiento de la neurona motora cuyo soma se encuentra en el asta anterior de la médula espinal, en el caso de los segmentos corporales de tronco y extremidades, o de los núcleos somato y branquio-motores del tronco cerebral, en el caso del segmento cervicocefálico, y cuyo axon sale del sistema nervioso central formando parte de los nervi os craneales o de

20

los nervios raquídeos, según corresponda. El sindrome de segunda motoneurona se reconoce por: 1- paresia; disminución de las fuerzas de los músculos que estén inervados por las neuronas afectadas (la distribución de esta paresia sera miomérica, radicular, troncular o de una rama nerviosa distal según que la afección sea en el núcleo ,o en la raíz, o en un nervio o nervios, o en una o en varias de sus ramas). 2- hipotonía; característicamente el tono está claramente disminuido en el segmento parético. 3- hiporreflexia; los reflejos miotáticos ( u osteotendineos) del o los segmentos enfermos estan disminuidos o abolidos, como consecuencia de la alteración de la vía eferente del reflejo. 4- amiotrofia; los músculos inervados por las neuronas afectadas, quedan sin la influencia trófica de estas neuronas, y luego de un período de latencia de unas dos o tres semanas, se atrofian rápidamente, llegando en algunos meses a la atrofia total, quedando solo una banda fibrosa donde antes hubo un músculo. 5- faciculaciones; son unos movimientos anormales e involuntarios que se pueden ver en algunos casos de pacientes con sindrome de segunda motoneurona y son unas rápidas sacudidas de partes de los músculos afectados, en forma asincronica y aleatoria. 6- fibrilaciones; este fenómeno no es visible, sino que solo apreciable con un instrumento electrónico, llamado electromiógrafo (EMG). Se inserta un electrodo de aguja dentro del músculo afectado y se registran unos potenciales anormales, que corresponden a potenciales de acción de fibras musculares aisladas. 7- finalmente es necesario recalcar que la calidad del movimiento que el paciente es capaz de realizar está en directa proporcion a la cantidad de fuerzas perdidas.


El sindrome de primera motoneurona se caracteriza por: 1- paresia; disminución de las fuerzas en proporción a la extensión del daño. La dsitribución de la paresia dependerá también de la extensión y localización de la lesión, cosa que analizaremos más adelante. 2- hipertonía espástica; hay en este caso un aumento del tono. No aparece en forma inmediata en una lesión aguda, sino que después de algunos días o 2 o 3 semanas. Pero si la alteración es de instalación progresiva, sí aparece a medida que la enfermedad progresa. Esta hipertonía tiene dos hechos muy característicos que permiten reconocerla; a- el fenómeno de resorte o "muelle de navaja" que consiste en que al mover pasivamente un segmento corporal con respecto de otro, por ej. el brazo, flectando y extendiendo el codo, se nota una resistencia que va en aumento y que luego en, forma brusca, cede completamente. Y b- esta hipertonía no es uniforme y no afecta a todos los músculos en forma pareja, sino que tiene una distribución muy particular, dependiendo ésta de la extensión y de la localización de la lesión, y de la indemnidad o alteración concomitante de otros sistemas que participan en la función motora ( por ej. estructuras extrapiramidales). Generalmente en las piernas predomina o es solamente detectable en los músculos extensores, y en los brazos es de predominio en los flexores de la mano y brazo, y en los pronadores y aductores. 3-hiperreflexia; debido a que el haz corticoespinal ejerce una influencia moduladora sobre la actividad del centro segmentario, al disminuir esta influencia, el reflejo miotático se exalta. Es evidente la existencia de hiperreflexia cuando se aprecian algunos o todos los fenómenos siguientes: a- disminución del umbral; se precisa de un estímulo menor para obtener la respuesta. b- respuesta más amplia. c- respuesta más rápida y muchas veces repetitiva, pudiendo hacerse incluso contínua , a lo que se llama "clonus".

21

d- difusión de la respuesta. Normalmente el reflejo miotático, es muy selectivo y solamente responde el músculo estimulado, pero en este caso, al desaperecer o disminuir la influencia moduladora del haz piramidal, participan en la respuesta otros músculos del mismo segmento (difusión intrasegmentaria), o músculos de otros segmentos vecinos (difusión intersegmentaria), o incluso de segmentos contralaterales (difusión contralateral). Es necesario recalcar que la hiperreflexia, al igual que la hipertonía espástica, no aparece de inmediato en una lesión aguda, sino despues de un período de latencia variable de algunos días a unas 3 semanas, pero generalmente antecede a la espasticidad. En el caso de una alteración progresiva, se va desarrollando paralelamente a ésta. 4- desaparición o disminución de reflejos cutáneos; normalmente al pasar rápidamente por el abdomen un objeto romo, se produce una contracción de la pared abdominal de ese lado. Este reflejo cutáneo-abdominal requiere de la indemnidad del sistema piramidal para funcionar; si está alterado, desaparece o disminuye proporcionalmente a la alteración. Lo mismo ocurre con el reflejo cremasteriano, que es la contracción del cremáster al estimular por roce la piel del muslo cercana a la ingle, y que disminuye o desaparece si hay una lesión piramidal. Finalmente el reflejo cutáneo plantar. Normalmente al pasar un objeto romo por la parte externa de la planta del pié, y desde atrás hacia adelante, se flectan los dedos del pié . Al haber una alteración de primera motoneurona; no responde (se hace "indiferente"), o contrariamente, el dedo gordo se extiende y los otros ortejos se separan abduciéndose, a lo que se llama "signo de Babinski". 5- sincinesias anormales. Cuando hacemos un movimiento principal, hay una serie de movimientos accesorios, que acompañan a esa acción. Por ej.: si tomamos una hoja de papel de la superficie de una mesa, movemos la mano y los dedos para hacerlo, pero la posición del brazo, de la cabeza, del tronco y las piernas se acomodan a esa acción. Al conjunto de todos esos movimientos


que "acompañan" al movimiento principal se les llama sicinesias. En el caso de una lesión de la primera motoneurona, se producen algunas sincinesias anormales. Las más importantes son: a- sincinesia de la marcha; cuando damos un paso, normalmente el pié se dorsiflecta, se dobla la rodilla y se avanza la pierna sin dificultad hacia adelante. En este caso, en el lado afecto, el pié se extiende, la rodilla no se flecta, sino se mantiene extendida, y la pierna en vez de avanzar en forma recta hacia adelante, hace una abducción y luego aducción, de manera que avanza en un movimiento circular. Además el cuerpo es inclinado hacia el lado contrario, para que la pierna extendida pueda avanzar, apesar de lo lo cual la punta del pié generalmente roza el suelo. b- sincinesia del pulgar; cuando a una persona se le pide que con los dedos flectados, traccione con fuerza, el pulgar queda un poco en abducción y extendido, o con leve flexión. Pero si tiene una lesión piramidal, entonces el pulgar se aduce y se flecta, quedando adosado a la palma de la mano. 6- La calidad del movimiento se altera en una proporción mayor que la cantidad de fuerza perdida. En muchos casos la paresia es moderada, o muy leve, y sin embargo si el paciente camina lento, se nota poco una alteración; pero si se le exige apurarse, de inmediato se advierte la sincinesia anormal de la marcha, especialmente en los primeros pasos. Los movimientos repetitivos rápidos, que cualquier persona los hace en forma rítmica y con fluidez, se hacen lentos, arrítmicos y el paciente evidencia concentración y esfuerzo para ejecutarlos. Esto porque la primera motoneurona es parte del control suprasegmentario del movimiento y por eso se altera más la calidad que la cantidad de movimiento, en cambio en el s. de segunda motoneurona, la calidad del movimiento se altera solamente en proporción a la cantidad de fuerza perdida, debido a que todos los sistemas de control segmentario y suprasegmentario están conservados (por supuesto que si la enfermedad afecta a otros sistemas además del motor, la calidad del movimiento se percibirá más alterada, pero no como consecuencia del defecto motor, sino de la sumatoria de todos los trastornos).

22

7- se produce una atrofia moderada, en el caso de paresia severa, por desuso, y en forma más lenta. En los esquemas ejemplos.

siguientes

damos

algunos

Nomenclatura de acuerdo a la topografía . De acuerdo a como se distribuyan las paresias, se les da la denominación del modo que a continuación señalaremos: Si la paresia afecta a una sola extremidad decimos que se trata de una monoparesia. Si en esa extremidad parética la paresia predomina en la porción proximal de ella, diremos que se trata de una monoparesia proximal . Por el contrario, si es distal, la llamaremos; monoparesia distal. Además debe indicarse el segmento corporal afectado, así decimos, "monoparesia braquial distal izq.", en el caso de una paresia de predominio distal del brazo izq. En el caso de una persona con una paresia o plejia que afecte a una mitad completa del cuerpo (cara, brazo, pierna), decimos que tiene hemiparesia o hemiplejia . O en el caso que afecte a una parte importante de un hemicuerpo, por ej. cara y brazo, o brazo y pierna, igualmente la llamamos hemiparesia o hemiplejia, pero para que no haya dudas, indicamos los segmentos comprometidos con la letras F B C ( F = facial , B = braquial , C = crural ). Si se afecta la pierna (C). No siempre la severidad de la hemiparesia es semejante en todos los segmentos afectados. Si resulta ser de igual intensidad en todos los segmentos decimos que es una hemiparesia armónica , y si es de diferente magnitud en los distintos segmentos, entonces se llama disarmónica y se señala cual es el segmento en que predomina. Las cruces indican la intensidad de la paresia (+ = poca , + + = mediana , +++ = plejia).


Finalmente puede que haya segmentos afectados de un lado del cuerpo y otro al lado contrario, en cuyo caso decimos que es una hemiparesia alterna para diferenciarla de una hemiparesia directa , que es cuando todos los segmentos afectados son de un solo lado. Ahora es necesario aclarar un hecho semiológico muy significativo, y es referente a las parálisis que afectan a los músculos faciales y que son inervados por el VII nervio craneal. El nervio facial inerva todos los músculos faciales, excepto los oculomotores ( III, IV y VI) y los masticatorios (V ) . Cuando se afectan el núcleo del facial, que se encuentra en la parte ventral y baja del tegmento de la protuberancia, o las fibras del nervio en su largo recorrido intraxial, rodeando al núcleo de VI par, o una vez que emerge del neuroeje y antes de que sus fibras se separen para inervar los sectores que corresponden a sus ramas, se paralizan todos los músculoa de un lado de la cara. Se dice que hay una paresia facial de tipo periférico cada vez que al afectarse el núcleo o el tronco del nervio ( segunda motoneurona ) se paralizan todos los músculos faciales del mismo lado de la cara. En cambio, cuando la lesión es de primera motoneurona, o sea, de la corteza o en el trayecto del axón en el haz córtico bulbar, solamente se paralizan los músculos de la mitad inferior de la hemicara, y se dice que hay una paresia facial de tipo central.

23

Esquema de las conexiones de los núcleos faciales.

Esto es debido, tal como se ve en el siguiente esquema, a que el núcleo del nervio facial tiene dos partes una superior que inerva la mitad superior de la cara, y otra inferior, para la mitad inferior. Los axones de la primera motoneurona salen desde la corteza, y envían fibras a ambas porciones del núcleo facial, pero la parte superior del núcleo recibe fibras desde ambos lados. Por esto, si se afectan las fibras de un lado en la cápsula interna, las del otro lado mantienen activa la parte superior de la cara , no la inferior, que solo recibe axones del lado ahora afectado. En cambio una lesión del núcleo o del tronco del nervio, afecta a todos los sectores de la hemicara, excepto, que sea muy periférica y altere la función de una rama solamente.


Como se ve a la der. en el esquema, una lesión en la posición (1) provocará una parálisis facial de tipo central der.; una en la posición (2), afectando al núcleo ( que es muy pequeño y en que las partes superior e inferior, aquí puestas separadas en forma esquemática, están muy próximas en la realidad ), o en la (3) , causarán parálisis de tipo periférico der. En la posición (4) dependerá de la rama periférica afectada. Sin embargo el diagnóstico diferencial en el caso de una lesión de la rama inferior, con una lesión de tipo central, no es difícil pues basta comprobar la existencia de fibrilaciones en el EMG para afirmar que es una lesión de segunda motoneurona. Ahora volveremos a la nomenclatura de las paresias de acuerdo a su distribución. Tetraparesia es cuando se afectan las cuatro extremidades. Pueden ser simétricas de predominio distal ( característico de las polineuropatías ), o de predominio proximal ( en que

24

muy frecuentemente la causa es una miopatía ) , o pueden ser asimétricas o predominar en un brazo o en una pierna. En cada caso deben ser descritas estas características, puesto que no existen nomenclaturas especiales para cada caso. Paraparesia se llama a la paresia de dos extremidades, una de cada lado. Generalmente al decir simplemente "paraparesia" se entiende que son las piernas las afectadas, pues una "paraparesia braquial" es muy infrecuente. Si una persona tiene una parálisis que afecta a ambos hemicuerpos, por ejemplo los músculos de la cara y los brazos y las piernas, decimos que tiene una hemiparesia doble. Y un caso muy particular es una hemiparesia doble, disarmónica, de predominio crural, a la que por convención se llama diplejia.

Algunos ejemplos:

1= lesión cortical frontal lateral der. 2= lesión del tronco, protuberancia der. 3= lesión medular aprox. T 7 o T 8 4= lesión en la cápsula interna izq.


Localización La distribución de una paresia o plejia nos orienta a una localización de la afección. Ya hemos comentado que una tetraparesia distal, simétrica, muy probablemente corresponde a una enfermedad sistémica de los nervios periféricos (polineuropatía), que si es de predominio proximal apunta a una enfermedad muscular (miopatía), y en el caso de una parálisis facial, que si es de tipo periférico orienta a una lesión en el núcleo o en el tronco del nervio, en el mismo lado de la parálisis, o que si de tipo central nos indica muy posiblemente una lesión del hemisferio cerebral contralateral al lado paralizado. En el caso de una paraplejia lo más frecuente es que la lesión sea medular, y según el nivel de la parálisis, se puede determinar el nivel del segmento medular comprometido, que debe ser lumbar o torácico. Sin embargo puede ser también una lesión en el canal raquídeo más bajo que L2, donde termina la médula espinal, y ser por una afección de la cola de caballo. O también es posible una lesión cerebral bilateral parasagital. Una tetraplejia además de lo mencionado en párrafos anteriores, con frecuencia es causada por una enfermedad de la médula espinal cervical, o si además hay compromiso de nervios craneales, indicaría una lesión del tronco cerebral. La hemiparesia FBC disarmónica es generalmente por una lesión cortical o subcortical de un hemisferio cerebral. Por su parte, una hemiparesia FBC armónica es lo más probable, consecuencia de una afección en la parte profunda de un hemisferio cerebral, en, o en las cercanías de la cápsula interna, donde una lesión de pequeño tamaño puede afectar a las fibras de la pierna, brazo y cara simultáneamente, al estar todas muy próximas entre sí. En cambio, en la corteza las estructuras motoras están más separadas y por eso se afecta predominantemente un segmento. Si se trata de una hemiparesia alterna, con parálisis de un nervio craneal de un lado y de las extremidades del otro lado, lo más probable es que sea una afección del tronco cerebral y en el lado del nervio craneal afectado.

25

Cap 4

Semiología de los síndromes sensitivos.

SEMIOLOGÍA DE LOS SINDROMES SENSITIVOS Dr. Conrad Stephens K.

Los trastornos sensitivos son difíciles de evaluar pues no hay modo de objetivar o de apreciar lo que otro individuo dice sentir, y por eso hay que tomar muy en cuenta factores de personalidad, cultura, estado de conciencia, e incluso de ánimo, del paciente, para obtener conclusiones adecuadas. De lo contrario, se puede sobrevalorar o desestimar una condición y llegar a un diagnóstico, o a un dimencionamiento errado de la situación del enfermo. La evaluación de un paciente comienza por la descripción por éste de las sensaciones anormales que pueda sufrir, o la falta de sensaciones en alguna parte del cuerpo. Sin embargo, no es infrecuente que el paciente no presente queja alguna, y que solo durante un examen acucioso sea posible que el paciente y el examinador decubran un trastorno de la sensibilidad. Por eso el examen neurológico debe hacerse completo y metódico, no solamente dirigido hacia las molestias expresadas por el paciente. No describiremos aquí la técnica del examen, que será aprendida en forma práctica junto al paciente y dirigidos por un docente. Nada más diremos que se evalúan las diferentes modalidades de sensibilidad, tratando de obtener los umbrales de ellas y haciendo varias comprobaciones y contrapruebas. Primero definiremos algunos términos, que frecuentemente emplearemos, al enfrentarnos a un paciente afectado de una enfermedad neurológica y que presente alteraciones de la sensibilidad.


26

Anestesia ; corresponde a la desaparición de todas las sensaciones en una parte del cuerpo. También puede ser la desaparición completa de una modalidad sensitiva, pero en ese caso se expresa la modalidad afectada agregando una palabra o un prefijo, por ej.: anestesia termoalgésica, cuando se pierde la sensación de dolor y temperatura , o cinetoanestesia si se pierde la sensación de movimiento Hipoestesia; es la disminución de una sensación, que es menor que la esperada para la intensidad del estímulo aplicado. Frecuentemente se expresa por un ascenso del umbral, se precisa de un estímulo mayor que lo normal para evocar la sensación esperada. Disestesia ; decimos que existe una disestesia cuando la sensación está perturbada y la persona siente distinto a lo esperado, y generalmente resulta desagradable. Por ej. al tocar suavemente un objeto, su textura se siente diferente a lo que debiera y provoca una sensación desagradable, un poco dolorosa. Hiperestesia ; es cuando la sensación es más intensa que lo esperado para el estímulo aplicado. Hiperpatía ; cuando habiendo hipoestesia en una zona, o sea, que se precisa de un estímulo mayor para alcanzar el umbral, una vez alcanzado éste, la sensación es mayor a lo que corresponde a la intensidad del estímulo. Parestesia ; es una sensación en una parte del cuerpo que no está siendo estimulada, y frecuentemente se sienten como "hormigeo". Disociación ; se pierde una modalidad de sensación y se conserva otra, en la misma región del cuerpo.

SINDROMES SENSITIVOS Haz espinotalámico.

Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Proh ibida su rep roducción parcial o to tal

Cap 4


La lesión completa del haz espinotalámico en la médula espinal, tal como se muestra en el esquema provoca una anestesia termoalgésica (temperatura y dolor superficial) del lado der. del cuerpo desde uno o dos segmentos por debajo de la lesión. Esto debido a que el axón centrípeto de la neurona sensitiva del ganglio espinal, luego de ingresar a la médula espinal, formando parte de la división lateral de la raíz dorsal, asciende uno o dos segmentos por el tracto de Lissauer, antes de hacer sinapsis en la cabeza del asta dorsal , con la segunda neurona de esta vía, cuyo axón cruza por la comisura blanca anterior para ascender por la parte ventrolateral del cordon anterolateral del lado contrario, formando parte de la porción lateral del haz espinotalámico, que asciende hasta el núcleo ventrolateral posterior del tálamo. La porción ventral del haz espinotalámico conduce las fibras relacionadas con el tacto protopático, pero del punto de vista clínico, no se advierte un trastorno sensitivo, al permanecer inalterado el tacto epicrítico. Al estar conservado el tacto, y alterada la sensación de dolor y temperatura, decimos que hay una disociación termoalgésica, a la que también se llama disociación siringomiélica. . En el caso de una lesión parcial del haz espinotalámico, se produce hipoestesia termoalgésica del lado contrario a la lesión, y frecuentemente disestesias, e hiperpatía.

Cordón posterior . La lesión de un cordón posterior de la médula espinal como se muestra en el esquema siguiente, interrumpe la conducción de los impulsos nerviosos relacionados con las sensaciones tactiles epicríticas, cinestésicas ( de movimiento), y propioceptivas (de posición),


27

causando anestesia tactil epicrítica, propiceptiva y cinestésica del mismo lado de la lesión y desde el mismo nivel de ésta hacia abajo, al dañar los axones centrípetos del ganglio raquídeo, que ingresando a la médula espinal en la división medial del nervio, ascienden directamente por los cordones posteriores hasta los núcleos gracilis y cuneatus del bulbo raquídeo, donde sinapta con la segunda neurona, que a su vez envía su axón formando parte del lemnisco medial, y luego de decusarse, hasta el núcleo ventrolateral posterior del tálamo del lado contrario. También en este caso hay disociación de la sensación, pero al revés del caso anterior; estando conservada la sensación tremoalgésica y alterada la tactil epicrítica. Se la llama disociación tabética. Este trastorno sensitivo tiene un efecto muy importante sobre el movimiento, ya que la sensibilidad es muy importante en el control de éste. Aparece en los segmetos corporales comprometidos, ataxia, esto es; los movimientos son desmedidos y torpes e incoordinados, lo que se compensa en parte por el control visual, pero si se cierran los ojos esta alteración se hace mucho más evidente. Hace algún tiempo, antes del uso generalizado de la penicilina, y de los sistemas de control sanitario, era muy frecuente la sífilis. Esta enfermedad, en una etapa tardía de su evolución, algunos años despuéa de haber sido contagiada, puede afectar al sistema nervioso central, y una de las formas que puede adoptar es la llamada "tabes dorsal". En ésta el Treponema pallidum afecta a las raíces posteriores al ingresar a la médula espinal y altera fundamentalmente la división medial de ellas en los segmentos lumbares y dorsales, de manera


Cap 4

Semiología de los síndromes sensitivos. que las fibras de los cordones posteriores se atrofian severamente y el paciente presenta intensa ataxia de la marcha, por la alteración de la propioceptividad de las piernas. Si el enfermo cierra los ojos, no puede permanecer de piés, o lo hace con dificultad ( signo de Romberg).

Y debido a la afección del componente medial de las fibras sensitivas de la raíz dorsal, se altera la función de la sustancia gris del asta dorsal, y el paciente presenta intensos dolores del abdomen y las piernas. También pierde la capacidad de sentir la posición y el movimiento de sus piernas y del tronco. En lesiones menos severas de los cordones posteriores solamente pruebas de discriminación espacial (advertir como separados dos estímulos simultáneos aplicados a cierta distancia entre sí), o de movimientos que exijan precisión en su realización, hacen posible su detección. Normalmente si a una persona que tiene los ojos cerrados se le "dibujan" números o letras sobre la piel, es capaz de reconocerlos. Se llama agrafoestesia a la pérdida de esta capacidad y puede verse como manifestación de alteración de los cordones posteriores . Finalmente; son los receptores y las fibras sensitivas gruesas de conducción rápida, ligadas al sistema de los cordones posteriores, las que permiten detectar la vibración. Si aplicamos sobre la piel un diapasón de baja frecuencia, que esté vibrando, normalmente es posible detectarla. Muchas veces la primera evidencia de alteración de este sistema sensitivo es la pérdida de esta capacidad ( muy frecuentemente desaparece en personas de edad, solo por el envejecimiento ).


28

hasta la línea media del cuerpo, excepto en la región perioral, donde respeta un pequeño márgen en torno a ella , tal como se presenta en el esquema. Después de un tiempo de ocurrida la lesión talámica, es frecuente que el paciente presente dolores espontáneos, o a veces al estimular por contacto, o por movimiento, el lado afectado. Se les llama dolores talámicos, aunque también se pueden presentar en lesiones del lemnisco medial, o incluso de la sustancia blanca hemisférica, pero con mucho menor frecuencia que en las afecciones del tálamo.

Siringomielia . Es ésta una enfermedad del sistema nervioso en que crecen unos quistes en la parte ventral del epéndimo, y puede afectar tanto al bulbo (siringobulbia) como a la médula espinal, y lo más frecuente es que lo haga en los segmentos cervicales bajos y dorsales altos. Estos quistes se extienden por algunos segmentos, interrumpiendo la decusación de las fibras sensitivas del haz espinotalámico en la comisura anterior, causando anestesia de dolor y temperatura en un segmento "suspendido" del cuerpo, y por supuesto, con conservación el tacto y propioceptividad, de allí el nombre de disociación siringomiélica de la sensibilidad. Pero obviamente no es la siringomielia la única causa de este trastorno, puesto que un tumor intramedular ventral puede causar una lesión semejante, o un proceso inflamatorio, o un trauma, etc.

Síndrome talámico. Se produce por lesiones profundas en un hemisferio cerebral y que afecten al núcleo ventrolateral posterior del tálamo. El paciente presenta anestesia para todo tipo de sensaciones en la mitad del cuerpo contralateral a la lesión y lo característico es que alcanza en forma muy nítida

Una vez que los quistes, o el tumor, o lo que sea aumente su tamaño, se afectarán las estructuras vecinas, y aparecen manifestaciones del


Cap 4



29

sindrome de segunda motoneurona en los mismos segmentos, y posteriormente incluso signos piramidales de la lesión hacia abajo, una vez que se comprometa la parte profunda de los cordones laterales, donde van los haces corticoespinales cruzados.

Síndrome de Brown-Séquard. Con este nombre se conoce a las alteraciones que ocurren cuando una lesión afecta a todo un lado de un segmento de la médula espinal. Se produce: anestesia tactil epicrítica y propioceptiva ipsilateral a la lesión, paresia con sindrome de segunda motoneurona del mismo lado de la lesión, y que se extiende la misma altura del segmento medular comprometido, sindrome de primera motoneurona, también ipsilateral, por debajo de la lesión y , finalmente, anestesia termoalgésica contralateral desde uno dos segmentos por debajo de la lesión.

Sección medular completa. En caso de sección de toda la médula espinal la sensibilidad se afecta en todas sus modalidades desde la lesión hacia caudal.

Otros casos. En enfermedades sistémicas de los nervios periféricos, o polineuropatía , con compromiso de las fibras sensitivas, es frecuente que se produzca un patrón llamado en calcetín y guante , pues se altera sin un límite preciso, sino difuminado, la sensilidad distal de las extremidades. Predominará en algunos casos la alteración del tacto, o del dolor y temperatura, dependiendo el tipo de fibras más afectado, pero generalmente se alteran en igual cuantía. Si se altera la función de una sola raíz sensitiva de un nervio raquídeo, es muy probable que se altere la sensibilidad de una zona muy pequeña de piel, o que no se detecte ningún defecto, puesto que hay una importante superposición de los dermatomas vecinos. Lo mismo ocurre con las lesiones de una rama sensitiva distal de un nervio periférico.


Cap 4


Pero si la lesión es de dos o más raíces contiguas, o de un tronco nervioso importante sí va a ser notorio un defecto sensitivo tactil y doloroso en el dermatoma, o en el sector correpondiente de distribución del nervio. Muy característica es la alteración sensitiva cuando, especialmente por una obstrucción vascular, se afecta la región pósterolateral del bulbo ( s. de Wallenberg ), en que hay anestesia termoalgésica ipsilateral de la cara por compromiso de la raíz y del núcleo espinal del trigémino, anestesia termoalgésica de tronco y extremidades contralaterales, por interrupción del haz espinotalámico lateral, y anestesia tactil epicrítica y propioceptiva ipsilateral de tronco y extremidades, debido a que la lesión incluye a los núcleos gracilis y cuneiforme .


30

Para terminar, explicaremos las alteraciones que presenta un paciente cuando sufre una lesión cortical parietal, por detrás del área sensitiva primaria. . Dado que se trata de una zona de asociación, y que es en esta parte del cerebro donde se evalúa y se interpreta la información que llega hasta el área somestésica primaria, son precisamente esas capacidades las que se alteran. De este modo, el paciente tiene unos umbrales sensitivos normales, pero sus movimientos son atáxicos en el lado contrario al hemisferio afectado, y presenta agrafoestesia (no reconoce letras ni números dibujados sobre la piel ), y astereognosia (no puede reconocer la calidad y forma de objetos puestos en su mano, cuando está con los ojos cerrados). Estos dos hechos pueden también presentarse en una lesión de cordones posteriores, pues la información que es conducida hasta el cerebro puede ser insuficiente, pero además hay alteración de la sensación de vibración, que no se altera en una lesión cortical parietal posterior.


Cap 5 Alteraciones de los movimientos oculares.

Alteraciones de los movimientos oculares. Dr. Conrad Stephens K.

Los ojos se mueven en forma combinada, ya sea para enfocar un determinado punto, o seguir un objeto en movimiento. El sistema que hace esto posible es bastante complejo y por eso se puede perturbar en forma muy variada, con diversas manifestaciones clínicas. Fig. 1 Músculos extraoculares


por detrás del ecuador. El oblicuo menor, desde la parte medial e inferior de la órbita, se dirige hacia afuera y se inserta por debajo del ojo. El recto superior va desde el vértice de la órbita hacia adelante y se inserta en la superficie superior del globo ocular, un poco por delante del ecuador. El inferior, lo mismo, pero por abajo. Como se esquematiza en la fig. 2, si estando el eje longitudinal del ojo orientado hacia afuera, de modo que coincida con la dirección del m. recto superior, al contraerse hace que el ojo se eleve (fig.2 b). Pero si en esa posición se contrae el oblicuo superior, se produce rotación interna del globo ocular (fig.2 a)

Fig.2. I.Acción de los músculos extraoculares.

31

Representación esquemática de la órbita derecha. Vista desde arriba. N = lado nasal. T = lado temporal.

Son seis músculos estriados. El recto interno es aductor del globo ocular, el recto externo es abductor. Pero los rectos superior e inferior, y los oblicuos mayor (o superior) y menor (o inferior), al contraerse provocan movimientos de elevación o de depresión o rotación interna o externa, dependiendo de la posición en que se encuentre el globo ocular. El oblicuo superior se dirige desde el fondo de la órbita hacia adelante y en el ángulo superior interno de ella, tiene una polea, de allí se dirige hacia afuera y atrás y se inserta en la parte superior del ojo, un poco por fuera de la línea media y algo

a

b




Si en cambio, el ojo está aducido, y el eje del ojo se aproxima al eje de tracción del oblicuo mayor, al contraerse se produce depresión del globo ocular (fig.3 a).

a Fig.3.

32

las que exploramos cuando examinamos los movimientos oculares.

b

Representación esquemática de la órbita derecha. Vista desde arriba.

Fig.5. Acción de los músculos oculares

extrinsecos.

En esta posición al contraerse el recto superior, se produce rotación interna del ojo (fig.3 b).

Fig.4. Acción combinada de O sup y Rect. Sup.

En forma similar, el recto inferior, si el eje del ojo está en la dirección de tracción de él, produce depresión del ojo, y al contraerse el oblicuo inferior, en esa posición, hace que el globo ocular rote hacia afuera. Si el eje ocular está hacia adentro, el oblicuo inferior eleva el ojo, y hace rotación externa el recto inferior. Cuando el recto superior y el oblicuo mayor actúan simultáneamente se producen elevación y rotación interna. De hecho los globos oculares se mueven en cualquier dirección por la acción combinada de los músculos. En la figura 4 se muestra la acción más o menos “pura” de elevación o depresión que realiza cada músculo, y que son

II. Músculos intrínsecos.

La pupila debe cambiar de tamaño para variar la cantidad de luz que incida en la retina, y también se achica para la observación de objetos cercanos (reflejo de acomodación, que aumenta la profudidad de campo del ojo). La disminución del diámetro pupilar se realiza por la contracción del músculo constrictor del iris, formado por fibras musculares lisas circulares, concéntricas. Las fibras nerviosas parasimpáticas, se originan en el núcleo vísceromotor en la parte alta del mesencéfalo (n. de Edinger-Westphal), cursan por el tercer nervio craneal, hasta el ganglio oftálmico, de donde salen las fibras posganglionares, y por los nervios ciliares cortos llegan hasta este músculo constrictor. El músculo ciliar, que varía la curvatura del cristalino, para el enfoque adecuado de las imágenes en al



retina, recibe una inervación semejante. La pupila se dilata por acción de las fibras radiales del músculo dilatador del iris, que son inervadas por fibras simpáticas, cuyo centro segmentario visceromotor está en el hasta intermediolateral de los dos primeros segmentos torácicos de la médula espinal, de donde salen las fibras presinápticas que ascienden por la cadena simpática hasta el ganglio cervical superior, del cual a su vez, emergen fibras posganglionares, que por el plexo pericarotídeo alcanzan el ganglio oftálmico, por el cual pasan, sin hacer sinapsis, hasta los nervios ciliares largos, por los que llegan al ojo. Otras fibras simpáticas cursan hasta las fibras musculares lisas del elevador del párpado, y del músculo orbitario.

Fig.6.

Vias reflejo pupilar


33

El reflejo pupilar se produce al ser activados los receptores retinales por la luz. Los axones de las células ganglionares de la retina viajan por el nervio óptico. Los de la región lateral siguen por la cintilla óptica del mismo lado, y los de la zona medial cruzan al otro lado por quiasma. Las fibras que participan de este reflejo, pasan medialmente a los cuerpos geniculados laterales, y por el brazo conjuntival anterior arriban a los colículos (o tubérculos cuadrigéminos) anteriores. Allí se produce, por efecto de fibras comisurales intercoliculares, la conexión entre ambos lados, que hace posible la respuesta consensual. De los colículos salen axones hasta el núcleo vísceromotor, que por el n. motor ocular común llegan hasta la pupila, y la pupila se contrae (fig.5). Cuando hay poca luz, el tono parasimpático baja y la pupila se dilata (midriasis). También en caso de stress intenso, por hiperactividad simpática, la pupila aumenta su diámetro, y si el tono o actividad del simpático disminuye, predomina el parasimpático y se achica la pupila (miosis).

Fig. 7: Centros y vías de control supranuclear de

Movimientos oculares


Cap 5 Alteraciones de los movimientos oculares. III. Control supranuclear.

Los movimientos conjugados de los ojos implican una complejidad considerable. Los dos ojos, simultáneamente se mueven a enfocar un determinado objeto, por acción de la voluntad, o por la atracción de un ruido sorpresivo. O giramos la cabeza y mantenemos la vista en un punto, que hemos escogido para observar. Para mirar voluntariamente hacia un lado es necesario que una zona cortical en la parte posterior de la segunda circunvolución frontal (F2) funcione correctamente. A esa parte de la corteza cerebral, que es parte de las áreas premotoras, se la llama centro de la mirada conjugada voluntaria contralateral, puesto que el del hemisferio der. permite mirar a la izq., y el del izq. a la der. Cuando seguimos un objeto en movimiento, este seguimiento es posible por la actividad de la corteza del polo posterior del hemisferio. No hay un centro propiamente tal, pues no hay una zona discreta y bien localizable responsable de ésta, se precisa de una lesión más o menos extensa del occipital, que generalmente produce también hemianopsia homónima contralateral, para que se produzca parálisis de la mirada conjugada de seguimiento. Una lesión del hemisferio izq. causa parálisis de mirada a la der.,y una del hemisferio der., hacia la izq. Las áreas corticales auditivas del lóbulo temporal participan en la lateralización de la mirada por atracción auditiva, e igualmente es cruzada. Desde estas tres regiones del hemisferio cerebral se originan fibras nerviosas que confluyen hacia la rodilla de la cápsula interna y se suman al haz córtico bulbar, descienden por el pedúnculo cerebral, y en la parte alta del mesencéfalo cruzan al lado contrario y descienden por el tegmento del tronco cerebral hasta un grupo neuronas de la formación reticular próxima al núcleo del VI nervio craneal. Ese grupo de neuronas constituyen un núcleo que denominamos centro de la mirada conjugada ipsilateral, puesto que allí se activan los mecanismos de coordinación necesarios para que por fibras de asociación que discurren por el fascículo longitudinal medial (FLM), se activen las neuronas precisas en los núcleos oculomotores de los nervios VI, IV y III, de manera que se contraigan las fibras musculares requeridas, para el movimiento conjugado de los ojos hacia el mismo lado en que está este núcleo. Además el FLM desciende hasta los primeros cinco segmentos cervicales por el


34

cordón anterior, para terminar en neuronas de los centros sómamotores de las astas anteriores, y así participar de los movimientos conjugados de los ojos y la cabeza. prueba de su participación, pero lesiones unilaterales, no, pues tanto un lado como el otro por sí mismo son suficientes. Desde la corteza fibras de proyección, al parecer, descienden por la cápsula interna, y pasan através de la lámina interna del tálamo hacia atrás, y luego por la región subtalámica, para terminar en la zona pretectal del mesencéfalo, haciendo sinapsis con los núcleos del FLM, que se encuentran rostralmente al núcleo del tercer par y próximos a la comisura blanca posterior; son los núcleos intersticial de Cajal y de Darkschewitsch. cerebral. El sistema vestibular hace posible que al mover el cuerpo, o la cabeza, los ojos puedan tener la estabilidad necesaria para que las imágenes permanezcan en la misma zona de la retina, de lo contrario nuestra visión, con leves movimientos, se nos haría borrosa. También el movimiento de los ojos es controlado por el cerebelo. Los receptores propioceptivos de los músculos oculares, por fibras del nervio trigémino y pasando por el núcleo principal a nivel protuberancial, envían información al cerebelo. Igualmente, al cerebelo llega información desde la retina, que sirve para seguir la trayectoria y velocidad de un objeto. IV. Parálisis de nerviosoculomotores.

El síntoma que aparece como expresión de la parálisis de los músculos extraoculares es diplopia; visión doble. Por la desviación de un ojo, las imágenes no se forman en zonas correspondientes de ambas retinas, y la persona percibe dos objetos, en vez de uno. Cuando se mira en la dirección en que se ejerce la acción principal del músculo comprometido la diplopia es máxima, y es mínima o desaparece cuando el paciente mira en una dirección en la que el músculo afectado no participa. Es conveniente recalcar que cuando la paresia es severa, y la paresia ocular se puede observar con facilidad, la diplopia no perturba mucho al paciente, pues las dos imágenes son muy distantes entre sí y rápidamente el paciente suprime la del ojo afectado. Pero en casos de paresias leves las imágenes son muy próximas e interfieren intensamente en la visión del paciente, sin embargo



en estos casos la paresia no es fácilmente observable por el examinador. Para descubrir el músculo afectado se bebe hacer un test de diplopia para lo que se usa un anteojo con un lente incoloro a izq. y otro de color rojo a der. Según como se desplacen las imágenes blanca y roja entre sí, se puede deducir el músculo afectado. Parálisis del VI par. En este caso se afecta el músculo recto externo y el ojo del lado afectado no se puede abducir. Hay diplopia horizontal y aumenta al mirar hacia el lado afectado. En la fig. 8 se muestra un ejemplo de parálisis severa de motor ocular externo izq. En (a) mirando a der., en (b) mirando a izq. Fig. 8. PARÁLISIS DEL VI


35

No siempre las paresias del motor ocular común afectan a la totalidad de los músculos por él inervados. Por ejemplo es característica de la neuropatía diabética el compromiso del elevador del párpado y de los músculos extrínsecos del ojo, pero la función pupilar se conserva indemne. Cuando el nervio es comprimido desde arriba por una hernia transtentorial descendente, se afectan primero las fibras parasimpáticas, que van en la parte superior del nervio, y se produce dilatación de la pupila; luego ptosis palpebral, y al aumentar la compresión, terminan afectados todos los músculos inervados por este nervio.

N. CRANEAL IZQ.

b

a

(a) Fig. 9. PARÁLISIS DEL

III

N. CRANEAL IZQ.

a

Parálisis de III par. Se afectan tanto la musculatura extrínseca como intrínseca del ojo afectado. El párpado está caído (ptosis palpebral) por parálisis del músculo elevador del párpado (fig. 9 a). Al levantar el párpado la pupila presenta midriasis. El reflejo fotomotor directo está abolido, pero el consensual del lado afecto al sano, sí responde. El consensual del lado sano, al afectado, no reacciona. Estrabismo divergente por parálisis del recto interno, y la elevación y depresión del ojo están afectados al estar comprometidos los rectos superior e inferior, y el oblicuo inferior.

b

(a) Parálisis del IV par. Las personas que padecen una parálisis del músculo oblicuo superior tienen diplopia al mirar hacia abajo, y es especialmente al bajar escaleras, o caminar por terrenos accidentados, que se dan cuenta de su problema. Parálisis puras del nervio patético son infrecuentes. V. Parálisis de mirada conjugada.

Lesiones de la corteza frontal, que afecten a la parte posterior de la segunda circunvolución frontal (F2), pueden causar parálisis de la mirada voluntaria hacia el lado contrario del hemisferio afectado. Cuando al paciente se le pide que mire



hacia la izq. no lo puede hacer, si tiene una lesión de F2 posterior der., pero si un ruido atrae su atención desde la izq. desplaza la mirada en esa dirección sin problemas. Lo mismo, puede seguir un objeto que se desplace de der. a izq. Esta alteración es casi siempre transitoria, pues generalmente, después de unos días o un par de semanas, el control puede ser asumido por otra área del córtex frontal. Parálisis de mirada de seguimiento. Una persona que haya sufrido una lesión extensa del polo posterior de un hemisferio puede presentar incapacidad para seguir objetos en movimiento hacia el lado contrario al de la lesión. Generalmente también el paciente presenta hemianopsia homónima. Por ej.: en caso de una lesión parieto occipital der., el paciente tiene hemianopsia homónima izq. y al seguir un objeto desde la der. hacia la izq., lo sigue con la mirada hasta el plano sagital, allí los ojos se quedan fijos y no pueden continuar. Parálisis de mirada subcortical. Una lesión profunda que afecte a la cápsula interna puede hacer que el paciente no pueda mirar voluntariamente, ni seguir un objeto, ni mirar atraído por un ruido hacia el lado contrario al de la lesión, al estar afectado el haz córtico bulbar. Fig. 10. Síndrome de FLM. Al mirar a der. (a). Al


36

se desvíen a la der. Esta desviación persiste por algunos días, y a medida que el nivel de conciencia del paciente se recupera, la desviación disminuye hasta desaparecer. En cambio, si una lesión afecta en la protuberancia, al centro de la mirada protuberancial ipsilateral, los ojos se desvían hacia el lado contrario de la lesión. Por ej.: una lesión en el tegmento protuberancial der. hace que los ojos se desvíen a la izq. Esto porque el “tono” de búsqueda del hemisferio izq. no se puede expresar, por la lesión protuberancial der. y predomina el del hemisferio der. que sí se puede expresar al estar intacto el centro de la mirada protuberancial izq. y los ojos se desvían para ese lado. Así, una enfermedad de iniciación brusca, que afecte al hemisferio izq. en forma severa, causará una hemiparesia der. y los ojos se desviarán a la izq. Una lesión del hemisferio der. se expresará con hemiparesia izq. y desviación de los ojos a la der. Una lesión de la protuberancia izq. causará una hemiparesia der. y desviación de los ojos a la der. Y una del lado der.; hemiparesia izq. y desviación de ojos a la izq. Este hecho con frecuencia permite diferenciar una lesión hemisférica de una del tronco cerebral. La flecha indica la dirección del nistagmus monocular.

mirar a izq. (b).

Desviación conjugada de la mirada. Cuando un paciente sufre en forma brusca una lesión extensa de la corteza de un hemisferio cerebral, o una lesión profunda, que afecte globalmente en forma importante la función de ese hemisferio, los ojos se desvían tónicamente hacia el lado afectado. Esto se debe a que cada hemisferio se relaciona con el lado contrario del cuerpo y del medio que lo rodea, esto hace que tenga un “tono” de búsqueda hacia ese lado. Al sufrir depresión la actividad global de un hemisferio, predomina la del lado sano y por eso los ojos se desvían. Por ej.: una lesión extensa del hemisferio der. deprime la actividad de ese lado, y el predominio del hemisferio izq. hace que los ojos

Síndrome de FLM. Cuando el fascículo longitudinal medial es afectado, al mirar hacia un lado, el ojo que se abduce, lo hace en forma normal, pero el que debe aducirce, solamente se desplaza hasta el medio, y tiene algunas sacudidas nistágmicas, en la dirección de la mirada (fig. 10). Síndrome de Parinaud. Con este nombre se conoce a la parálisis de la mirada vertical hacia arriba. Ocurre por lesión en el área pretectal, que afecte al FLM en las cercanías de la comisura blanca posterior, o a los núcleos intersticial de Cajal y al núcleo de Darkschewitsch. Frecuentemente es el síntoma inicial en el caso de un tumor de la



región pineal, o de la parte posterior del tercer ventrículo. También en casos de hidrocefalia, al dilatarse el tercer ventrículo, y el acueducto, se estiran las fibras de la comisura blanca posterior y se produce parálisis de la mirada vertical. En muchos pacientes operados de hidrocefalia, es el síntoma más precoz de malfuncionamiento de la válvula derivativa. Los pacientes con síndrome de Parinaud al pedírseles que sigan con la mirada un objeto, de abajo hacia arriba, lo hacen solamente hasta el plano horizontal, allí los ojos se quedan fijos, y solamente levantan los párpados. En este esfuerzo por mirar hacia arriba, frecuentemente aparece nistagmus de convergencia; ambos ojos tienen nistagmus hacia el centro, y a veces nistagmus retractorio, en que al contraerse simultáneamente todos los músculos extraoculares, los ojos tienen un movimiento rápido hacia atrás y adelante (como un émbolo, en las órbitas). En casos severos de parálisis de mirada vertical, los ojos se quedan fijos hacia abajo y al centro (espasmos de depresiónconvergencia). Debe tenerse presente eso sí, que muchas personas ancianas tienen imposibilidad para mirar hacia arriba, y no necesariamente es signo de enfermedad, es solamente un hecho normal del envejecimiento. Nistagmus optokinético (NOK). Si una serie de objetos en movimiento, pasan por delante, como por ejemplo, un tren, cuando estamos parados en un cruce ferroviario, los ojos se desplazan siguiendo uno de los vagones, luego rápidamente se mueven en dirección contraria, y se enfocan en otro, al que siguen por un momento, pronto, se desplazan a uno nuevo, y así, hasta que termina de pasar. Hay aquí dos fenómenos; uno lento, de seguimiento del objeto, y otro rápido, en sentido contrario, que por su brusquedad llamamos de tipo sacádico. El movimiento de seguimiento es producido por la región posterior de un hemisferio, y el movimiento sacádico por el hemisferio contrario. A este movimiento sacádico de los ojos, que ocurre en todas las personas normales, se le llama nistagmus optokinético, y su dirección se define de acuerdo a la dirección del movimiento rápido (que es contrario a la dirección del movimiento de los objetos en sucesión).


37

Fig. 11. Tambor de nistagmus optokinético.

En clínica, usamos una huincha, o un tambor (fig. 11), con franjas verticales que hacemos pasar enfrente de los ojos del paciente. Se produce nistagmus en la dirección contraria a la dirección en que se mueven las franjas. El NOK disminuye o desaparece cuando hay lesiones extensas del parietal o del frontal de un hemisferio, pero frecuentemente estas lesiones afectan moderadamente la función de esas zonas y es así que muchas veces el único signo de localización puede ser la disminución del NOK en la dirección contraria al hemisferio afectado. VI. Alteraciones de los reflejos pupilares.

Una lesión del motor ocular común, como anteriormente se ha señalado, causa midriasis por comprometerse las fibras parasimpáticas; desaparece el reflejo fotomotor directo, pero el consensual del lado afectado al otro es normal. En cambio el consensual del lado sano al afectado no reacciona, pues la vía eferente es la que en ambos casos está comprometida. El compromiso de un nervio óptico hace que se dilate la pupila del ojo afectado, pues la vía aferente del reflejo pupilar es interrumpida. El reflejo fotomotor directo está ausente, y tampoco hay respuesta consensual. Cuando se estimula el lado sano, sí hay respuesta de la pupila en el lado enfermo, pues la vía eferente está intacta. Pupila de Argyll Robertson. Al iluminar las pupilas el paciente no tiene respuesta fotomotora. Pero el reflejo de acomodación está normal. Al observar un objeto cercano las pupilas se achican. Muy probablemente se deba a una interrupción del




reflejo fotomotor a nivel de los tubérculos cuadrigéminos anteriores. Se producía con alguna frecuencia en pacientes con sífilis, en sus formas tardías con compromiso del sistema nervioso central. Esta enfermedad es ahora rara. También se ha descrito en la meningoradiculitis de la enfermedad de Lyme. No es infrecuente de observar en pacientes con diabetes mellitus, en los que muy probablemente las alteraciones microvasculares son las causantes de la lesión. Fig. 12. Síndrome de C. Bernard-Horner.

Síndrome de Claude Bernard-Horner. Al cesar, o bajar la actividad simpática del sector craneal: la pupila se pone miótica, el párpado, al disminuir el tono del elevador liso, baja un poco (la distancia de la pupila al borde del párpado es bastante simétrica, en este caso, es menor en el lado afectado), y también, al disminuir el tono del músculo orbitario, el ojo se va un poco hacia atrás en la órbita. Así se configura este síndrome caracterizado por: miosis, ptosis palpebral y enoftalmo. Si el compromiso simpático no es solamente orbitario, junto a las manifestaciones oculares, el lado de la cara comprometido, no presenta sudoración, a lo que denomina anhidrosis.


38

Cap 6

Octavo nervio craneal. Audición. Equilibrio.

OCTAVO NERVIO CRANEAL. AUDICIÓN. EQUILIBRIO.


39



En el interior del hueso temporal se encuentra una estructura de pequeño tamaño y bastante compleja; el oído. El oído consta de tres partes principales: oído externo; conformado por el pabellón auricular y el conducto auditivo externo, que es un conducto cartilaginoso en su parte externa y óseo en la interna, y en cuyo fondo se encuentra una fina y tensa membrana; el tímpano, que lo separa del oído medio; cavidad neumatizada, unida a la faringe por la trompa de Eustaquio, y que contiene tres pequeños huesos articulados: martillo, yunque y estribo, que tienen por misión hacer que las vibraciones que las ondas sonoras causan en el tímpano, se transmitan hasta la ventana oval y así lleguen al oído interno; cavidad llena de líquido y que está a su vez formada por el vestíbulo y la cóclea.

Fig.1.

Esquema del oído derecho visto desde adelante.

El oído medio es una cavidad de 15 mm de alto y largo, de 6 mm de ancho en su parte alta (el aditus ad antrum), 2 mm en la parte media, y 4 mm en la parte baja. El mango del martillo está fírmemente adherido al timpano, y las vibraciones son transmitidas por la cadena de huesecillos hasta la ventana oval. Cuando una onda sonora cambia de medio de transmisión, una buena parte de la energía se pierde al ser reflejada en la superficie transicional. Un individuo puede escuchar perfectamente a otra persona hablando a dos metros de distancia, pero si está en una piscina y sumerge la cabeza, seguramente no escuchará nada; sí escuhará los sonidos producidos en el ambiente acuático. Además la

inercia de las ondas sonoras en el agua es mayor que en el aire. Por esto se hace necesaria una amplificación de unas 22 veces entre el tímpano y la ventana oval, lo que este sistema mecánico realiza eficientemente. Conjuntamente hace una función de protección del oído pues el músculo del martillo (inervado por el trigémino), y el del estribo (inervado por el facial), se contraen en forma refleja, con una latencia de 40 a 160 mseg., cuando ocurre un ruido intenso (70 db sobre el umbral), y aumentan la impedancia del sistema. La atenuación es del orden de unos 30 decibeles (db). La ventana oval comunica hacia el vestíbulo. Cavidad ósea ovoídea de unos 5 mm de diámetro y de 3 mm de grosor. De él salen tres canales semicirculares hacia la parte externa, y se continúa hacia abajo, adentro y adelante, con un conducto óseo espiral; la cóclea, cuya base es posterior y hacia medial, y su vértice anterior y hacia afuera. Al conjunto de estas cavidades se le denomina laberinto óseo. Dentro de este laberinto hay un laberinto membranoso, de menor dimensión, bañado por el líquido perilinfático. En el vestíbulo el laberinto membranoso tiene dos bolsas, una más grande; el utrículo, otra más pequeña; el sáculo. Desde el utrículo salen tres canales semicirculares membranosos, que cursan por los canales semicirculares óseos respectivos. Estas estructuras no están libres, sino firmemente ancladas por bandas fibrosas a la superficie ósea. Los canales semicirculares óseos tienen aproximadamente 1 mm de diámetro de sección, y el canal semicircular membranoso 0,25 mm. Hay cinco orificios en el utrículo que conectan con ambos lados de los tres canales semicirculares, pues el canal semicircular superior y posterior comparten uno en su orígen. En un extremo de cada uno de los canales semicirculares membranosos hay una dilatación; la ampolla, que contiene un receptor de aceleración angular; la cresta ampular.


Cap 6


El utrículo y el sáculo tienen un receptor de aceleración lineal cada uno; la mancha acústica. Utrículo y sáculo están comunicados por el conducto utrículosacular, del que sale otro; el conducto endolinfático, que a su vez, termina en el saco endolinfático, dilatación adosada a la superficie externa de la duramadre de la cara posterior del peñasco. Finalmente, el sáculo tiene otro conducto; el canal reuniens (de Hensen) que lo une al conducto coclear. Todas las cavidades del


40

del conducto coclear, se encuentr a el órgano de Corti.

Audición Aún no sabemos cómo es posible que un sonido pueda ser oído, esto es, que vibraciones de un objeto, transmitidas como ondas sonoras por el aire, se puedan transformar en elementos reconocibles por un sujeto, y que éste signifique que su conducta cambie. Fig.2 Esquema del laberinto membranoso derecho visto desde atrás. En primer lugar las ondas sonoras deben ser transformadas en señales nerviosas, lo que ocurre en el órgano de Corti. Encima de la mb. basilar se encuentra el órgano de Corti. El túnel tiene unos pilares rígidos, formados por microtúbulos teñibles con TPA, que se encuentran firmemente anclados a la membrana basilar. A ambos lados del túnel hay unas células falángicas, que en la parte superior son como una copa, en cuya cavidad contienen a las células ciliadas. Hay una fila de células ciliadas internas y de 3 a 5 filas de células ciliadas externas.

------------------------------------------------------------------------laberinto membranoso contienen líquido endolinfático. La cóclea es un tubo de sección aproximadamente circular, de unos 34 mm de longitud, que se continúa desde el vestíbulo y se enrolla sobre sí mismo 2 3/4 vueltas, en forma de un caracol, de 9 mm de base y 5 mm de alto. La parte central de este caracol, eje de esta estructura helicoidal, se llama modiolo. A todo lo largo, este tubo está dividido en tres secciones por dos membranas. La membrana basilar separa hacia abajo a la rampa timpánica, del conducto coclear que está por encima de ella. La delgada membrana de Reissner separa al conducto coclear de la rampa vestibular, que está por encima y adentro (fig. 3). Las rampas vestibular y timpánica están comunicadas entre sí por el helicotrema, en el vértice del caracol. El conducto coclear termina en un fondo de saco a ese nivel. La rampa vestibular, como su nombre indica, es la prolongación de la cavidad del vestíbulo, y la rampa timpánica termina en la base del caracol, en la ventana redonda. Sobre la membrana basilar, dentro

Del vértice, donde se juntan los pilares del túnel, sale como un techo; el velo terminal, también de material rígido, que cubre la parte superior de las células ciliadas, pero que tiene unos espacios perforados, por los que sobresalen los cilios. Las células falángicas también tienen microtúbulos formando unas columnas intracitoplasmáticas, que les da rigidez. Através de las células falángicas y del túnel pasan fibras nerviosas que hacen sinapsis en la base de las células ciliadas. Cuando una onda sonora hace que la base del estribo vibre en la ventana oval, se tranmite por el medio líquido perilinfático y endolinfático. La mb. basilar, que se extiende unos 30 mm a lo largo del caracol, tiene fibras dispuestas desde la lámina espiral hacia afuera, donde su unión al ligamento espiral es laxa, lo que le permite vibrar, como la lengüeta de una harmónica. Las fibras de la mb. basilar son de 0,04 mm de longitud en la base y se van haciendo más largas hacia el vértice, donde alcanzan 0,5 mm. Este hecho, más la mayor masa líquida que hay a medida que nos alejamos de la


Cap 6



41

ventana oval, que implica más masa inercial hacia el vértice, que en la base. Por esto la mb. basilar presenta vibraciones resonantes de máxima amplitud en la base, para los tonos altos, y en el vértice para los tonos bajos.

Fig. 3 Esquema de sección del caracol. El rango de esta capacidad resonante diferencial para tonos puros es de 50 Hz en el vértice, a 20.000 Hz en la base, para un ser humano, joven. Con la edad este rango va disminuyendo, especialmente en los tonos altos. Los desplazamientos hacia afuera y adentro del estribo en la ventana oval, casi no producen cambios de presión, a pesar de que hay desplazamiento de masa líquida, por el abombamiento o retracción compensatorio de la mebrana de la ventana redonda. Al subir la mb. basilar, la punta de los cilios de las células ciliadas, que están en contacto con la mb. tectoria, se desplazan hacia afuera, lo que aumenta la frecuencia de descarga de las fibras nerviosas aferentes. El desplazamiento será máximo en la zona de más perfecta resonancia, y para una misma frecuencia la amplitud del movimiento será mayor en proporción a la intensidad del sonido.

El líquido perilinfático tiene una composición química semejante al LCR, por lo que su concentración de Na+ es alta y la del K + es baja. El líquido endolinfático, por fenómenos activos de la estría acústica, es de alta concentración de K+ y baja de Na + . Por eso hay una diferencia de potencial eléctrico de + 80 mV entre las rampas coclear y timpánica. Además el potencial intracelular de las células ciliada es - 80 mV en relación a la rampa timpánica. Esta diferencia de potencial es llamado potencial coclear. Este potencial, junto a los cambios de permeabilidad de mb. en la célula ciliada, al inclinarse los cilios, serían los resposa bles de qu e se pueda n generar potenciales de acción en las fibras aferentes. Sin embargo es probable que mediadores químicos también participen en el potencial generador, que a su vez es modificado por la influencia de las numerosas terminaciones eferentes que llegan a las células ciliadas.


Cap 6



42

Fig. 4 Esquema del órgano de Corti.

Fig. 5

Movimiento del órgano de Corti.

Hay del orden de 20.000 células ciliadas en el hombre. Unas 3.500 internas y 16.500 externas. El nervio auditivo tiene unas 30.000 fibras aferentes. El 90% de ellas están relacionadas con células ciliadas internas. Cada fibra aferente se relaciona con una sola célula ciliada interna. Pero cada célula ciliada interna tiene 10 a 20 terminaciones aferentes. El 10% restante de fibras aferentes se relacionan con células ciliadas externas. Cada fibra aferente se relaciona con unas 10 células ciliadas externas. Cada célula ciliada externa puede tener unas 4 terminaciones aferentes. Las neuronas sensitivas de primer orden se encuentran en el ganglio espiral en la cóclea, y los axones, por el centro del modiolo, se dirigen hacia la base, para pasar por la criba espiroídea hacia el conducto auditivo interno y formar la rama auditiva

del octavo nervio craneal. Todas las células ciliadas reciben también terminaciones eferentes, por lo que su volumen en el nervio auditivo es considerable, no se conoce todavía como operan pero no cabe duda de que su rol es importante. Todavía es un buen misterio el como oímos. Nuestro rango auditivo es de 50 a 20.000 Hz para las frecuencias puras. Oímos sonidos de tan baja frecuencia como 50 Hz y tan agudos como 20.000 Hz, pero nuestra capacidad para diferenciar las frecuencias es desde un poco más de 100 y hasta alrrededor de 8000 Hz (equivalente a 7 octavas musicales). La discriminación es en parte explicable por la localización espacial diferente de las células


Cap 6


ciliadas activadas a lo largo del conducto coclear. Al hacer registros con microelectrodos en el nervio auditivo, se ha comprobado que las fibras nerviosas durante el silencio tienen una actividad de descarga espontánea de unos 100/seg, y su frecuencia máxima de descarga es del orden de 1000/seg cuando hay estímulos auditivos. Sin Inclinación de los cilios embargo, además de discriminar la frecuencia, o tono de un sonido, podemos discriminar el “timbre” del sonido, lo que está dado por la calidad de las frecuencias armónicas, que son subdivisiones de la frecuencia pricipal. Podemos notar por el oído la diferencia de calidad de un equipo electrónico de sonido que solo reproduce frecuencias de hasta 20.000 Hz, de otro capaz de reproducirlas hasta de 100.000 o más Hz. ¿Cómo es, todo esto, posible con la información que se envía al cerebro, mediante potenciales de acción, conducidos por los axones del nervio auditivo?

Vía auditiva aferente. En la parte alta del bulbo raquídeo y muy próximos al pedúnculo cerebeloso inferior están los núcleos cocleares. El núcleo ventral por delante del pedúnculo, y el dorsal por atrás. Todas las fibras aferentes del nervio coclear hacen sinpasis en esto núcleos. Ambos núcleos están interrelacionados por fibras que van del uno al otro. Desde el núcleo coclear ventral, salen axones que se dirigen hacia medial, por un haz, el cuerpo trapezoide, y en su gran mayoría alcanzan el complejo nuclear olivar superior contralateral, en la parte baja de la protuberancia. Algunos se dirigen al complejo nuclear de la oliva protuberancial ipsilateral. Del núcleo coclear dorsal salen axones hacia atrás y luego a medial, formando la estría acústica, en el piso del cuarto ventrículo. Al llegar a la línea media cursan hacia adelante por el rafe, y se incorporan al cuerpo trapezoide, ascienden hacia el complejo olivar protuberancial contralateral, donde algunas de sus fibras terminan, o emiten colaterales, pero una gran proporción ascienden por el lemnisco lateral hasta el colículo inferior. Parte de las fibras terminan o dan colaterales en los núcleos del lemnisco lateral, en la parte alta de la protuberancia. A nivel del cuerpo trapezoide hay también unos pequeños núcleos, pero sus conexiones exactas aún no se conocen del todo.


43

Desde el complejo nuclear olivar protuberancial un gran contingente de fibras ascendentes van por el lemnisco lateral, envían colaterales hacia la formación reticular del tronco, algunas terminan en los núcleos del lemnisco lateral, y la mayoría terminan haciendo sinapsis en el colículo inferior. Un pequeño grupo de fibras del lemnisco lateral, provenientes del complejo olivarsuperior, pasan directo hasta el cuerpo geniculado medial. Hay fibras que conectan a los núcleos del lemnisco lateral de cada lado entre sí (comisura de Probst), y también a nivel de los colículos, hay conexiones entre ambos lados. La vía auditiva ascendente continúa de los colículos inferiores al cuerpo geniculado medial por el brazo conjuntival posterior. La radiación auditiva, que forma parte de la porción sublenticular de la cápsula interna, pasa desde el cuerpo geniculado medial, por el techo de la prolongación temporal del ventrículo lateral, y alcanza la corteza cerebral de la primera circunvolución temporal. Áreas 41 y 42 de Brodmann, que son el corteza auditiva primaria.

Vía auditiva eferente. La corteza cerebral tiene inervación recíproca con todos los sistemas de proyección del tálamo. Esto no es excepción en la vía auditiva. Por eso hay fibras desde la corteza auditiva hasta el geniculado medial. Pero también hay sistemas de fibras descendentes, paralelamente a las ascendentes, conectando los diversos niveles desde el cuerpo geniculado medial hasta los núcleos cocleares. Sin embargo la mayor parte de las fibras descentes llegan hasta el complejo nuclear olivar protuberancial, y es desde allí que salen numerosas fibras que, por el nervio auditivo, alcanzan hasta las células ciliadas internas y externas de la cóclea. Se llama haz olivo coclear a este sistema de fibras. Se presume que este sistema eferente es el que hace posible que voluntariamente se pueda “enfocar” la atención auditiva hacia una determinada fuente sonora cuando hay varias simultáneas. Desde varios niveles se producen conexiones entre la vía auditiva y la formación reticular del tronco y del diencéfalo, tanto del sistema aferente como del eferente.


Cap 6


Fig. 6 Esquema de la vía auditiva aferente.


44

participan diversos sistemas. Los receptores tactiles informan sobre los puntos de apoyo y si hay fuerzas actuando sobre nosotros, como una ráfaga de viento, o un empujón. Los receptores propiceptivos informan sobre la postura y tono de los músculos. La vista proporciona puntos de referencia en el espacio y contribuye a determinar nuestra postura y velocidad de desplazamiento. Los receptores vestibulares informan de la posición de la cabeza en relación a la fuerza de gravedad y de los cambios de dirección y velocidad con que nos desplazamos. Los centros nerviosos relacionados con ellos desencadenan los ajustes necesarios en cada instante. Los elementos principales de los receptores vestibulares son las células ciliadas, que tienen entre 50 y 80 cilios y un kinocilio, cada una de ellas. Los cilios y el kinocilio están dispuestos de tal modo que siempre el kinocilio queda hacia un lado, de manera que la célula presenta una “polarización” morfológica y funcional (fig.7). Estas células ciliadas se encuentran en el epitelio de los receptores.

Se puede apreciar en el esquema de la fig.6, que el sistema auditivo no presenta la típica secuencia de tres órdenes neuronas para conducir impulsos desde el receptor hasta la corteza. Las neuronas de primer orden están en el ganglio espiral, las de segundo en los núcleos cocleares. Las de tercer orden pueden estar en el complejo nuclear de la oliva superior, en los núcleos del lemnisco lateral, o en los colículos inferiores. Las de cuarto orden a nivel del cuerpo geniculado lateral. Pero entre estos cuatro nieles se producen intensos intercambios entre sí y con los del lado contrario.

Equilibrio Podemos permanecer en forma estable en una posición dada por la acción coordinada de los músculos, que mantienen balanceado el peso del cuerpo en relación a la fuerza de gravedad y a la inclinación de la superficie en que nos encontremos. Si variamos nuestra posición, automáticamente se producen contracciones y relajaciones coordinadas de grupos musculares de modo de persistir en “equilibrio”. Esta coordinación se hace en el sistema nerviosos central y

Fig. 7 Células ciliadas. En una cresta ampular todas las células ciliadas se encuentran orientadas en la misma dirección. En la mácula unas están orientadas en una dirección y otras en otra, pero no al azar sino que polarizadas hacia una zona que se llama la estríola. Pero el resultado, es que en el plano principal de la mácula hay células en todas las direcciones posibles. Las células ciliadas forman parte de un epitelio monoestratificado. En su base se relacionan con las terminaciones nerviosas.En el caso de la


Cap 6


mácula, los cilios se introducen en la membrana otolítica; masa gelatinosa que contiene unos cristales, los otolitos, que la hacen unas 3 veces más densa que el líquido endolinfático en que está inmersa. Los cilios de la cresta ampular son incluídos en la cúpula que es como una cresta gelatinosa, liviana, de densidad semejante a la del líquido endolinfático, y casi obstruye el lumen del canal semicircular a nivel de la ampolla.


45

inclinación de unos 30º con respecto al plano horizontal. La mácula del utrículo está es este mismo plano. Al inclinar la cabeza para adelante unos 30º quedan horizontales. Cuando la cabeza cambia de posición, la membrana otolítica, por su peso, se desplaza, cambia la inclinación de los cilios de la mácula, y el patrón temporal y espacial de potenciales del nervio se modifica. Si la persona está en un vehículo y éste inicia la marcha, la membrana otolítica, que tiene más inercia, tracciona los cilios, y nuevamente, frente a esta aceleración lineal, se modifica la actividad del nervio. Fig. 10 Desplazamientos de líquido endolinfático.

Fig. 8 Esquema de mácula y cresta ampular

Fig. 8 Esquema de mácula y cresta ampular.

Cuando los cilios están en posición de reposo, la fibra nerviosa relacionada descarga con una frecuencia de unos 75/seg. Si los cilios se inclinan, en la dirección del kinocilio, la frecuencia de descarga aumenta. Disminuye si se inclinana en direción contraria. Fig. 9

Esquema de la porción vestibular del laberinto membranoso derecho visto desde atrás.

La mácula del utrículo está en un plano casi horizontal, y la del sáculo en un plano casi perpendicular a ella. Los canales semicirculares tienen la disposición que se muestra en la fig. 9. El superior perpendicular al posterior, en el plano vertical. El horizontal, hacia el lado, con una

La fuerza de gravedad está permanentemente ejerciendo su acción en las máculas del utrículo y sáculo, y el patrón de información que envían al cerebro depende de la posición estática de la cabeza, y de las modificaciones que puedan ejercer los movimientos


Cap 6


de aceleración o desaceleración. Si la cabeza es girada, el líquido endolinfático se desplaza dentro de los canales semicirculares. Se producen corrientes utriculófugas en unos, y corrientes utriculípetas en otros. En la cresta ampular de la ampolla del canal semicircular horizontal las células ciliadas tienen el kinocilio del lado del utrículo, y en los canales superior y posterior, del lado del canal semicircular. Por eso, las corrientes utriculípetas del canal semicircular horizontal aumentan la actividad en su nervio ampular. Las corrientes ampulófugas la disminuyen. En los canales semicirculares superior y posterior, las corrientes utriculípetas disminuyen la actividad, y las utriculófugas, la aumentan, en sus correspondientes nervios ampulares.

Fig. 11 Disposición relativa de los canales Si la cabeza es girada a la izq., del modo representado en la parte b de la fig. 11, se produce corriente utriculípeta en el canal semicircular izq. y utriculófuga en el canal horizontal der. El nervio ampular izq. aumenta su ritmo de descargas, y disminuyen a la der. En caso de que la cabeza sea inclinada hacia adelante y a la der., en un plano de giro de unos 45 grados en relación al plano sagital, los máximos desplazamientos de


46

líquido serán: utriculófugo en el canal semicircular superior der. y utriculípeto en el canal semicircular posterior izq. Esto aumentará la actividad del nervio ampular del canal superior der., y disminuirá la del canal posterior izq. Del mismo modo, en las posiciones intermedias, se activan e inhiben unas u otras, en todas las combianciones posibles. Los giros de la cabeza, y mientras dura la aceleración, son lo que más causa desplazamientos relativos de líquido en el sistema de los canales semicirculares. Una vez que el movimiento se hace uniforme, el desplazamiento de la cabeza y del líquido endolinfático se igualan, y la cúpula de la cresta ampular vuelve a su posición de reposo. Funcionan como receptores de aceleración angular, y presentan una adaptación rápida, pues en cuanto la aceleración cesa, vuelven a su actividad basal.

Centros nerviosos del sistema vestibular. Las fibras nerviosas que proceden de las máculas y de las crestas ampulares, confluyen en el ganglio de Scarpa, que se encuentra al fondo del conducto auditivo interno. Del ganglio salen los axones aferentes, que formando parte del octavo

nervio craneal, llegan a la parte lateral del surco bulbo protuberancial, donde ingresan al sistema nervioso central.

semicirculares vistos desde arriba. Unas pocas fibras provenientes de la mancha acústica del sáculo van hacia los núcleos cocleares, por lo que se presume que cumpla algún rol en la percepción auditiva de los sonidos de baja frecuencia.


Cap 6



47

zonas VII, VII y IX de Rexed). El nervio contiene también fibras eferentes, que al igual que en la rama coclear, llegan hasta las células ciliadas. Se originan de un grupo de neuronas que están en el tegmento protuberancial en una zona entre el núcleo del VI par y el núcleo vestibular lateral. Aproximadamente la mitad son cruzadas y la otra mitad ipsilateral. Los núcleos vestibulares son cuatro, localizados en la parte baja de la protuberancia y la mitad superior del bulbo, inmediatamente ventrales al piso de la parte externa del cuarto ventrículo. Se denominan: superior, medial, lateral e inferior. Los cuatro núcleos vestibulares reciben terminaciones desde todos los receptores vestibulares, pero el superior recibe una cantidad modesta de fibras. El núcleo lateral se relaciona preferentemente con el utrículo, el medial con las crestas ampulares, y el inferior recibe de ambos. Fibras provenientes de los receptores vestibulares llegan también directamente a la porción vestibular del cerebelo (vestíbulocerebelo); nódulo y parte de la úvula del vermis cerebeloso y los flóculos (también llamado arquicerebelo). Los núcleos vestibulares se relacionan intensamente unos con otros, y hay muchas conexiones entre los de uno y otro lado. También hay muchas fibras desde y hacia la formación reticular del tronco. El vestíbulocerebelo tiene conexiones recíprocas con los núcleos vestibulares, especialmente con el núcleo lateral. Los núcleos vestibulares realizan su participación en el control de los movimientos oculares por fibras, que saliendo especialmente del núcleo superior, se incorporan al fascículo longitudinal medial y ascienden hasta los núcleos oculomotores. El haz vestíbulo espinal lateral, se origina del núcleo lateral, desciende por la parte anterior del cordón lateral ipsilateral, y a lo largo de toda la médula espinal va realizando conexiones con neuronas internunciales del asta anterior (en las

El haz vestíbulo espinal medial, de mucho menor tamaño que el lateral, procede desde el núcleo vestibular medial desciende por el cordón anterior de la médula espinal cervical y hasta los primeros 6 a 8 segmentos torácicos. La mayor parte lo hace por el mismo lado, otra parte de las fibras de este haz son cruzadas. Igualmente, terminan en el asta anterior, en neuronas internunciales de las zonas VII, VIII y IX. Es mediante los haces vestíbulo espinales que el sistema vestibular participa de los movimientos de mantención del equilibrio. Pero no es la forma exclusiva en que lo hace, pues mediante sus conexiones directas e indirectas con la formación reticular, las estructuras extrapiramidales del tronco, y el cerebelo, ejerce influencia sobre ellos, y a la vez, las recibe desde esos sistemas. No existe una vía específica desde los centros vestibulares hasta la corteza, pero es posible que a través de la formación reticular, se etablezcan conexiones con el núcleo ventrolateral posterior del tálamo y desde allí con la corteza del lóbulo parietal. La sensación consciente de postura podría depender en parte de estas estructuras.

Trastronos de la audición La audición es muy importante en el ser humano. La sordera causa un severo aislamiento del que la sufre. Los sordos, en general, sufren más problemas psicológicos y de adaptación con la familia y la sociedad que los ciegos. Si no se les presta la debida ayuda, los sordos de nacimiento no aprenden a comunicarse con sus semejantes, y antiguamente eran considerados retardados y dementes y se les recluía. La cosa ha mejorado, pero aún los sordos no tienen las mismas oportunidades en la vida que los que escuchan bien. Frecuentemente el paciente relata la dificultad para escuchar, pero hay casos en los que el paciente no ha notado su hipoacusia, especialmente cuando es de instalación lenta. Uno sospecha el defecto, si el paciente habla muy fuerte y se inclina hacia adelante, mirando muy atento, cuando se le habla. Muchos pacientes, además de la dificultad para oír, se


Cap 6


quejan de escuchar un ruido inexistente; tinitus, que puede ser uni o bilateral, agudo o grave, contínuo o intermitente. El tinitus se da con más frecuencia en lesiones degenerativas del órgano de Corti. Se puede evaluar la audición de un paciente comparándola con la de uno, al acercar un objeto sonoro al oído, como el tic-tac de un reloj, o una radio con poco volumen y viendo a que distacia se logra escuchar, por uno y otro oído. Resulta también muy útil, al borde de la cama, hablar con la voz cuchicheada por un lado, mientra en el otro, se le dobla la oreja sobre el oído y se hace un movimiento con la mano, como frontándola, lo que produce “ruido de enmascaramiento” de ese lado. Con un poco de experiencia, y comparando un lado con otro y con otros pacientes, se puede hacer una buena idea de la capacidad auditiva de una persona. Si uno apoya la base de un diapasón que está vibrando sobre el cráneo el sonido se trasmite por el hueso directamente hacia la cóclea, y resulta perfectamente audible. Decimos que este sonido se ha trasmitido por vía ósea, para diferenciarlo de los sonidos trasmitidos por vía


48

aérea que es la forma normal. Aprovechando este fenómeno hay un par de pruebas para examinar la audición. El más conveniente es el diapasón de 512 Hz. Prueba de Rinne. Se hace vibrar el diapasón y su base se apoya en la mastoides. El sonido va poco a poco disminuyendo hasta hacerse inaudible. En ese momento se acercan los extremos libres del diapasón al oído, y en unapersona normal, se vuelve a escuchar durante un buen tiempo hasta que la vibración ya es muy débil, pues la vía aérea es mucho más eficiente. Luego se hace en el otro oído y se comparan los tiempos de audición en uno y otro lado, por vía aérea y ósea. En el caso de una hipoacusia de conducción; o sea, por obstrución del conducto auditivo externo, o una alteración en el oído medio que afecte a la transmisión del sonido hasta la ventana oval. La audición por vía ósea es más larga que por vía aérea, en el lado afectado.

Fig. 12 Curvas de audiometría Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total

Cap 6



49

Fig. 13 Ejemplos de audiometrías Si hay hipoacusia neurosensorial; esto es, por alteración de la cóclea o del nervio. No hay inversión de los tiempos, sino que tanto en el lado sano como el enfermo se escucha más por vía aérea, pero el tiempo de escucha por ambas vías es de menos duración en el lado afecto. Prueba de Weber. Si la base del diapasón, vibrando, es apoyado en la mitad de la frente, o en el vértex, normalmente se siente el sonido al medio de la cabeza. Si el paciente tiene hipoacusia de conducción lateraliza el sonido al lado enfermo. En el caso de ser neurosensorial, al lado sano. Estas pruebas no son muy útiles en caso de sordera bilateral y no pueden cuantificarse como para comparar un paciente con otro. Audiometría. El audiómetro es un equipo electrónico que puede producir sonidos de tonalidades puras, con intensidades y duraciones controlables. Tiene unos audífonos para estimulación por vía aérea y unos vibradores que se ponen sobre la mastoides para la estimulación por vía ósea. En una cámara silente se pone al paciente y éste, cada vez que escucha un sonido oprime un botón que enciende una luz. El tecnólogo va anotando y luego hace una curva de

umbrales de audición para distintas frecuencias que llamamos audiograma. En la fig. 12 a se muestra un audiograma normal. La escala de intensidad es relativa. El db 0 es un nivel de audición tal que pocas personas escuchan, inmediatamente por debajo del umbral normal. Esto se hizo realizando pruebas en grupos de individuos. Lo normal es que por vía aérea un ser humano escuche entre 0 y 15 db. Hay personas que tienen un umbral un poco menor que el normal establecido, por eso la escala tiene un valor de -10, que en términos físicos es un absurdo, no puede haber una energía sonora negativa. La fig.12 b es un ejemplo de hipoacusia de conducción del oído der. pues el umbral de audición por vía aérea está muy aumentado (hay una “pérdida” auditiva y por eso la curva se desplaza para abajo), un poco más de 40 db. En cambio por vía ósea es normal. La fig. 13 a muestra una curva audiométrica normal para el oído izq. La audición por vías aérea y ósea del oído der. presenta un aumento considerable del umbral, especialmente en las tonalidades altas. Se trata por lo tanto de una hipoacucia de tipo neurosensorial. En b se ve una audiometría de un paciente con hipoacucia neurosensorial bilateral pero mucho mayor en el oído der.


Cap 6


En el caso de una hipoacusia neurosenorial es necesario diferenciar si la alteración es el órgano de Corti o en las vías nerviosas. Esta tarea no es simple, pero en general es posible hacer la diferenciación auque no con certeza absoluta. Si la intensidad de un sonido aumenta, la persona que lo escucha tiene la sensación de ese incremento. Sin embargo ese incremento de sensación puede ser mayor que lo esperado. Cuando este fenómeno ocurre se denomina reclutamiento y es casi de regla que exista en los casos de hipoacusia por cortipatía, y aparece solamente en el 25 % de los casos de lesión neural. Existen varias pruebas para comprobar si hay reclutamiento: Prueba de Fowler. Se puede hacer cuando la hipoacusia neurosensorial es unilateral. En una frecuencia dada se da un estímulo un poco por sobre el umbral en el oído sano y luego se estimula el lado afectado en el que se aumenta la intensidad hasta que la “sensación de intensidad” en ambos lados sea igual. Luego se aumenta en el lado sano unos 15 a 20 db y se repite la secuencia anterior en el lado afectado. Cuando hay reclutamiento se ve que en el lado enfermo el incremento es cada vez menor que en el lado sano para tener la misma sensación de intensidad. Puede incluso tener la misma sensación de intensidad con un estímulo de menor intensidad que en el lado normal. Si no hay reclutamiento la diferencia se mantiene igual en cada incremento y se obtienen unas gráficas paralelas. En la fig. 14 a se puede ver la prueba de Fowler de una persona que tiene hipoacusia neurosensorial izq. Los estímulos son con una frecuencia de 4000 Hz. Al hacerlo con 5 db en OD, se requiere de 16 en OI para tener la misma sensación de intensidad. Luego se aumenta a 28 db en OD y se precisa hacerlo con 39 en OI, y así sucesivamente, en cada incremento de OD se requiere un aumento de unos 11 db más en el oído hipoacúsico. Se mantiene una diferencia constante y se obtienen unas líneas paralelas. No hay


50

reclutamiento. En cambio en el ejemplo de la fig. 14 b, también en un caso de hipoacusia neurosensorial izq., claramente hay reclutamiento, pues en los sucesivos estímulos hechos en 2000 Hz, se requiere cada vez un aumento menor en el lado afectado. Incluso estímulos menores que en lado sano, producen una sensación semejante en las intensidades altas. Otra prueba de reclutamiento es la del umbral de molestia auditiva. Las personas normales, con un sonido de 100 a 110 db, tienen una sensación desagradable. Si hay hipoacucia de conducción, o por lesión neural, este umbral aumenta en proporción al nivel del déficit auditivo. Pero si hay reclutamiento este umbral no cambia, o incluso puede bajar un poco. Por ej.: si el umbral auditivo en la frecuencia 3000 Hz es 45, lo esperable sería que el umbral de molestia auditiva estuviera en 135, pero si al hacerlo, con 105, ya aparece discomfort, es signo de reclutamiento.

a Fig. 14 Prueba de Fowler para reclutamiento. Finalmente, la prueba de SISI (short increment sensitivity index). Se da un tono 20 db por encima del umbral en forma contínua por 2 minutos. Se hacen breves estímulos de incremento de 1 db durante ese tiempo. Normalmente una persona es capaz de detectar con dificultad algunos de esos. No más de 25 %. Cuando hay cortipatía, se logran captar un alto porcentaje de ellos, 60 % o más. Hay otros exámenes que contribuyen a diferenciar una cortipatía de una lesión neural, como la prueba de deterioro tonal (tone decay) y las pruebas de logoaudiometría (discriminación auditiva de fonemas), pero aquí no las trataremos. Hay


Cap 6



51

también elementos que permiten establecer si un trastorno de la audición de tipo neural es más probable que sea del nervio, o consecuencia de una lesión central. Sin embargo no es posible diferenciarlos con certeza, solamente en términos de mayor o menor probabilidad de localización. Es preciso sí hacer presente que sorderas de causa central son excepcionalmente raras, como consecuencia de las múltiples e intrincadas vías de conducción de las sensaciones auditivas, que además van en la zona periférica del tegmento del tronco cerebral, de modo que para que sean afectadas debe producirse una lesión tan extensa y severa que resulta incompatible con la vida. Hay solamente dos lesiones centrales capaces de causar sordera. Una es el compromiso de ambos colículos inferiores, generalmente por tumores del lóbulo anterior del cerebelo, o del techo

Síndromes vestibulares El principal síntoma de afección del sistema vestibular es el vértigo. Es una desagradable sensación de movimiento giratorio en que los objetos giran en torno a uno, o que uno gira. Cuando es intenso se acompaña de alteraciones vegetativas; vómitos, sudoración e hipotensión, que en ocasiones puede llegar a provocar lipotimia.

mesencefálico, que es donde confluyen los lemniscos laterales de ambos lados, y se produce sordera bilateral. La otra es la lesión, casi siempre por infartos trombóticos de la arteria cerebelosa pósteroinferior, de los núcleos cocleares de un lado, que origina sordera de ese mismo lado (sordera que acompaña a otros síntomas propios de la localización de esa lesión, y que se denomina síndrome de Wallenberg).

La otra manifestación de alteraciones del aparato vestibular es el desequilibrio, dificultad para caminar o permanecer en pies en forma estable. La persona que lo sufre camina con las piernas separadas para “aumentar la base de sustentación”, presenta tendencia a irse hacia los lados, como si estuviera ebria. Permanece en pies en forma inestable, con oscilaciones del cuerpo.

Muy útil para estudiar lesiones del tronco cerebral, incluso en pacientes con alteración de conciencia, es el empleo de potenciales evocados auditivos. Esta ténica se ha hecho posible con el desarrollo de la electrónica y la computación. Se hacen series de estímulos auditivos breves con audífonos. Mediante electrodos localizados en la cabeza se registra la actividad eléctrica del encéfalo. Cada estímulo por separado causa una modificación tan leve de la actividad eléctrica, que es imperceptible, pero cuando se hacen estímulos sucesivos, con una relación temporal bien precisa, y se promedia un período de la actividad, se obtiene una curva en la que sí son detectables claramente las modificaciones de la actividad basal. Esto permite ver si hay retardos o cambios en la morfología de las curvas según la localización y severidad de la alteración. También si se sospecha sordera en un niño de pocos meses esta técnica nos puede aclarar la situación.

Debe diferenciarse al vértigo; del “mareo”, que es un síntoma muy frecuente, pero que casi nunca tiene un significado específico. Los pacientes llaman mareo a una gran variedad de molestias, desde debilidad por intensa astenia, a una sensación de angustia severa, dificultades para ver, o fallas en la coordinación motora, etc... Esos mareos pueden ser el síntoma inicial de cualquier enfermedad benigna o grave o psicosomática.

Finalmente, un signo muy importante es el nistagmus; movimiento involuntario de los ojos que tiene una fase lenta en un sentido y otra rápida en la dirección contraria. La dirección del nistagmus se define de acuerdo a la dirección de la fase rápida. El nistagmus puede ser horizontal, vertical, u oblicuo en cualquier dirección. Puede tambíén ser giratorio, en que los globos oculares giran en relación a su eje. Según la intensidad, puede ser un nistagmus “fino” (sacudidas de pequeña amplitud), o amplio. El nistagmus se facilita cuando la mirada está orientada en la dirección del nistagmus, y es inhibido al mirar en sentido contrario. Por lo que la intensidad se clasifica en grados. Nistagmus grado 1 es cuando solamente aparece al mirar en la dirección del nistagmus. Grado 2 cuando aparece al mirar en la dirección del nistagmus, y no desaparece al mirar al centro. Y es nistagmus grado 3 cuando aparece incluso al mirar en dirección contraria a la del nistagmus. El nistagmus frecuentemente, si es de poca intensidad, puede desaparecer cuando el paciente fija la mirada en un


Cap 6


punto, por lo que es conveniente examinar al paciente en una pieza con poca luz, pedirle que mire al frente, y examinar los movimientos oculares con una luz de incidencia lateral, o usar unos lentes de Frenzel, que son unos anteojos que hacen que la persona vea muy borroso y no pueda fijar la mirada. Es necesario tener presente que muchas personas normales presentan nistagmus al mirar hacia el lado en forma extrema. Solamente tiene valor patológico cuando se hace evidente al desplazar la mirada 30o hacia el lado. Si se observa solamente en la mirada extrema no indica enfermedad. Para evaluar un paciente que consulta por desequilibrio o vértigo existen varias pruebas de función vestibular: Equilibrio estático; se observa a la persona al permanecer de pies, con los pies juntos. Se ve si tiene tendencia a oscilar o inclinar el cuerpo (pulsiones) hacia un lado. Luego se le hace cerrar los ojos, a lo que se llama prueba de Romberg. Al desaparecer el control visual de la postura las “pulsiones” aumentan, y puede, en casos severos, llegar a caer, por lo que hay que estar atento para sostenerlo y evitar que se golpee. Prueba de indicación: se sienta al paciente en la punta de una silla con los pies juntos, se le pide que extienda hacia adelante los brazos y luego que cierre los ojos. Normalmente debiera mantener una postura estable por varios minutos. Cuando hay una alteración vestibular, tiende a desviarse. Equilibrio dinámico; es la evaluación durante la marcha. Se observa si camina con aumento de la base de sustentación, si tiende a desviarse, y si esta desviación es anárquica, o predomina en una dirección. Si la marcha es normal o con poca alteración, se le hace caminar sobre una línea, con un pié delante y otro por atrás, como los equilibristas, con lo que se pueden hacer evidentes alteraciones que en la marcha normal no eran detectables. Luego, si no hay evidencias de alteración, se le hace caminar con los ojos cerrados. Normalmente una persona en esas condiciones logra mantener la dirección por


52

varios pasos, si hay una alteración vestibular, puede desviarse antes de lo esperable. Nistagmus espontáneo. Se le miran los ojos al paciente estando quieto. Si no hay inconveniente para el enfermo, el ideal es hacerlo en posición sentado. Luego se le pide que dirija su vista en diferentes direcciones, y se observa si aparece nistagmus. Se anota en qué direcciones de mirada aparece, y qué direcciones presenta. La intensidad se aprecia de acuerdo a los criterios establecidos en párrafo anterior. Nistagmus postural. Se evalúa el comportamiento de los movimientos oculares en los cambios bruscos de posición. Se sienta al paciente en una camilla y seguidamente se le somete a varios cambios de posición establecidos. En primer lugar con la cabeza al centro, se le acuesta con la cabeza colgando hacia atrás. Se espera un minuto. Luego bruscamente se vuelve a sentar. Se gira ahora la cabeza a la der. y se le acuesta con la cabeza colgando girada a la der. Se vuelve a la posición sentado con la cabeza a la der. Se repite lo mismo pero ahora girada la cabeza a la izq. Posteriormente se hace una secuencia semejante, pero ahora sin hacer colgar la cabeza, sino manteniéndola en el mismo plano del cuerpo, con la cabeza al centro, a la der. y a la izq. En todos los cambios se advierte al paciente que debe mantener los ojos abiertos, con la mirada al centro. Entre cada cambio debe haber un minuto de espera. El examinador mira con atención los ojos, y toma nota de la aparición de nistagmus, o de las modificaciones que pueda tener el nistagmus espontáneo, y de las sensaciones que pueda presentar el paciente. Prueba calórica. En este examen se estimula directamente al receptor vestibular periférico en forma artificial. Se acuesta al paciente con la cabeza un poco levantada, a unos 30 grados, de manera que el canal semicircular horizontal quede vertical con respecto al suelo, y con la ampolla arriba. Se irriga alternadamente el conducto auditivo externo, durante 40 segundos, con agua a 30oC y a 44oC. Con el agua a 30oC, menor que la temperatura corporal, se enfría el líquido en el canal semicircular y genera una corriente de convexión utriculófuga. La irrigación a 44oC aumenta la


Cap 6


temperatura, y genera una corriente utriculípeta. En personas normales, con una latencia promedio 25 segundos desde el inicio de la irrigación se produce nistagmus y sensación de vértigo. La dirección del nistagmus es: con agua fría en dirección contraria al oído estimulado; con agua caliente, en dirección hacia el oído irrigado. Como regla mnemoténica se dice que huye del frío, y se aproxima al calor. El nistagmus persiste de 1 min 45 seg, a 2 min 30 seg desde que se inicia la irrigación. Entre la estimulación con agua fría y caliente, y entre un lado y otro, la duración de la repuesta nistágmica no debe tener diferencias de más de 20 seg. Diferencias superiores a 20 seg indican una exitabilidad distinta, o una respuesta anormal. La amplitud y frecuencia del nistagmus, así como la sensación de vértigo son, normalmente, más o menos simétricas.

Síndrome vestibular periférico agudo. Es causado por diversas enfermedades que alteran en forma brusca y severa el funcionamiento del nervio vestibular, o de la parte vestibular del laberinto. Se caracteriza por el comienzo brusco de una intensa crisis de vértigo, casi siempre acompañado de vómitos, tan frecuentes, que se puede deshidratar. El paciente está angustiado y muy asustado. Presenta severo desequilibrio, no se puede parar, si intenta erguirse se va hacia un lado. Permanece quieto pues los movimientos aumentan el vértigo. Tiene nistagmus espontáneo grado 3, amplio, de alta frecuencia, horizontal, en dirección contraria al lado afectado (si el nistagmus es hacia la der. indica lesión izq. y vice versa), y que generalmente tiene además un componente de tipo rotatorio. Es muy característico de las lesiones vestibulares periféricas que el sistema nervioso central rápidamente las “compensa”. Después de algunas horas, o de unos dos a cinco días, la intensidad del vértigo comienza a disminuir. El nistagmus es menos amplio, desaparece el componente rotatorio. Posteriormente el vértigo solamente se desencadena por movimientos del paciente. Si se queda quieto se siente bien. Si se mueve lento logra pararse y caminar. Después de un par de semanas ya logra hacer una vida casi normal, y el nistagmus espontáneo ha desaparecido o es muy leve.


53

El desequilibrio es claramente lateralizado. Tiene caída o pulsiones hacia el lado afectado. En la prueba de indicación y en la marcha se desvía hacia el lado enfermo. Y un hecho muy particular es el siguiente: al hacer la prueba de Romberg, si la lesión es izq. el paciente se desvía a la izq. Pero si la cabeza se gira a la der. de modo que el oído izq. queda adelante, al cerrar los ojos, ahora se va hacia el frente. Por el contrario, si se repite con la cabeza a la izq. se va para atrás. Se podría decir que “sigue” al lado enfermo. Esto es debido a las influencias que la información propioceptiva llegada desde el cuello tiene sobre la postura y el equilibrio. A medida que se va compensando, el desequilibrio va disminuyendo hasta desaparecer. En la etapa inicial, de intenso vértigo, no es conveniente hacer pruebas de nistagmus posicional, pues la condición del paciente las hace intolerables. Una vez avanzada la etapa de compensación sí se pueden hacer y en ellas se verá un comportamiento muy característico del nistagmus. Puede aparecer en todos o en algunos de los cambios posturales. Cuando aparece, lo hace con latencia, o sea, una vez hecho el cambio posicional, pasan unos segundos y comienza el nistagmus, que es paroxístico; va aumentando de intensidad hasta un máximo y luego decrece hasta desaparecer. Se aompaña de sensación de vértigo. En todas las ocasiones en que aparece el nistagmus tiene la misma dirección, se dice que es de dirección fija. Al hacer la prueba calórica generalmente no hay respuesta alguna, o hay severa hipoexitabilidad, en el lado afectado, debido a que el receptor o el nervi o no funcionan, o funcionan muy poco. Resumiendo; el sindrome vestibular periférico agudo se caracteriza por: intenso vértigo y desequilibrio de inicio brusco, que se compensan después de un tiempo, nistagmus espontáneo en dirección contraria al lado de la lesión, nistagmus posicional de dirección fija, con latencia y paroxístico, y ausencia o gran disminución de la respuesta en la prueba calórica. Muchas enfermedades lo pueden causar, la mayoría conciernen al otorrinolaringólogo, y algunas a neurocirujanos y neurólogos, entre las que se destacan: Traumatismos en que fracturas del


Cap 6


peñasco afecten al laberinto o al nervio o ambos. Trombosis de la arteria auditiva interna, rama de la arteria cerebelosa ántero-inferior, y que se introduce por el conducto auditivo interno para irrigar al nervio y el laberinto. Neuronitis vestibular; alteración inflamatoria, probablemente de causa viral, que afecta al ganglio de Scarpa y al nervio vestibular.

Síndrome vestibular periférico de progresión lenta. Cuando una enfermedad que afecta al sistema vestibular en su porción periférica, lo hace con una lenta progresión, al mismo tiempo que va alterando su funcionamiento, se va produciendo la “compensación”. Por eso no hay síntomas muy intensos, y frecuentemente son tan sutiles que muchos pacientes no les prestan atención, o el médico al que consultan no les da importancia. Son breves episodios de vértigo y desequilibrio al cambiar de posición, o hacer ejercicio. Muchas veces cursa asintomático y se descubre cuando la enfermedad afecta a la parte coclear del oído y se hace el estudio investigando la causa de la hipoacusia. Generalmente no hay nistagmus espontáneo. En las pruebas de nistagmus posicional, puede encontrarse con las características propias de una lesión periférica: dirección fija, paroxístico y con latencia. Sin embargo es frecuente que no se detecten nistagmus ni vértigo postural en estos casos. El elemento objetivo más confiable en este tipo de enfermos, es la prueba calórica, que se presentará con hipoexitabilidad o inexitabilidad vestibular, dependiendo de la severidad de la lesión. La causa más frecuente de este tipo de presentación son los tumores de la base del cráneo que afecten al peñasco, y especialmente, los que se localizan en la zona del ángulo pontocerebeloso.

Síndrome vestibular central. Se manifiesta en todos aquellos pacientes en que la enfermedad altere el funcionamiento de los centros y vías relacionados con el sistema vestibular en el tronco cerebral y el cerebelo.


54

Vértigo. El paciente se queja de sensación de inestabilidad y de movimiento anormal, pero es de poca o moderada intensidad. Desequilibrio. Generalmente tampoco es muy severo, el paciente puede levantarse y caminar, pero lo hace con aumento de la base de sustentación. En algunos casos el desequilibrio es intenso y llama la atención el mucho desequilibrio y la poca sensación de vértigo. Las pulsiones y la tendencia a desviarse en las pruebas de equilibrio estático y dinámico son erráticas. En la prueba de Romberg se desplaza en cualquier dirección, en forma aleatoria, y sin ninguna relación con la posición de la cabeza. La latencia de la caída o la desviación luego de cerrar los ojos es muy breve, en cambio en el síndrome vestibular periférico hay unos 5 a 10 segundos de latencia. Nistagmus espontáneo. Frecuentemente no es muy amplio, y de grado 1 o 2, raramente grado 3. No es en una sola dirección, sino multidireccional. La dirección del nistagmus cambia en alguna de las direcciones de la mirada, y no es infrecuente que al observar al paciente en diferentes momentos del día, la dirección del nistagmus varíe en relación a la observación previa. Nistagmus postural. Es de dirección cambiante en los distintos cambios de posición. Aparece sin latencia. Y no es paroxístico, permanece de la misma frecuencia e intensidad y no se agota mientras persista en la actual posición. Prueba calórica. Se presentan respuestas anormales de distinto tipo. Hiperexitabilidad ; respuestas de duración mayor que lo normal. Disrritmia; en que el nistagmus se presenta irregular en su frecuencia y amplitud. Perversión de la respuesta; la direción del nistagmus no ocurre en la dirección esperada. Desviación tónica de los ojos; desplazamiento de los ojos en la dirección de la fase lenta del nistagmus, desaparece la fase rápida del nistagmus. Dirección preponderante del nistagmus; la duración es diferente según el lado hacia el cual ocurra el nistagmus. Por ejemplo: se estimula con agua caliente el oído der., se obtiene nistagmus hacia la der. y dura 1 min 30 seg. Se estimula a izq. con calor y se observa respuesta hacia izq. de 2 min 10 seg. Luego con agua fría, en


Cap 6


el oído der. responde por 2 min 22 seg hacia la izq. Y con frío a izq. el nistagmus es hacia la der. y dura 1 min 24 seg. Cada vez que el nistagmus es hacia la izq. dura más, independientemente del oído estimulado. Lesiones centrales hay de muy diversas causas, las principales son: tumores intraxiales del tronco cerebral, tumores extraxiales, pero que comprimen o desplazan secundariamente al tronco, alteraciones vasculares oclusivas de ramas del territorio vértebro basilar, enfermedades inflamatorias y desmielinizantes, especialmente, la esclerosis múltiple. Finalmente...expondremos aqui dos cuadros clínicos.

Vértigo postural paroxístico benigno. Son breves, pero intensos episodios de vértigo al cambiar de posición, especialmente al darse vuelta en la cama o agacharse. Duran un instante a unos pocos segundos. Terminado el episodio la persona no presenta problema alguno. Se repiten durante el día unas pocas o varias veces. Pasa algunos días sin que aparezcan pero de pronto vuelven. La audición es normal. No hay otras alteraciones neurológicas. No tiene nistagmus espontáneo. En las pruebas de nistagmus postural presenta nistagmus con latencia y paroxístico. Pero la dirección puede ser distinta en las diferentes posiciones, aunque en esas posiciones siempre se manifiesta del mismo modo. La prueba calórica es normal. La etiología más frecuente es la traumática. El vértigo postural benigno postraumático aparece a veces en relación precoz al accidente, pero más frecuentemente se inicia en los días o semanas siguientes. Dura un tiempo variable, unas pocas semanas, a unos dos o tres meses. Lo más probable es que el traumatismo cause desgarros en las manchas acústicas, o en la cúpula de la cresta ampular de algún canal semicircular y que el cuadro persista hasta que se repare espontáneamente el daño, o hasta que el sistema nerviosos central reaprenda a interpretar la información que se le envía.


55

Otros casos son idiopáticos, pero su curso es benigno y habitualmente se curan por sí mismos en unos pocos meses. Se piensa que pueden ser debidos a depósitos de partículas densas en la cúpula de la cresta ampular de la ampolla del canal semicircular posterior, como se ha comprobado histológicamente en unos pocos pacientes (cúpulolitiasis). Se depositarían allí porque es la zona más inferior de los canales semicirculares. Al paciente que sufre de este cuadro, el solo hecho de explicarle que se trat a de una enfermedad benigna, y no grave, le causa bastante alivio. Casi siempre vienen muy asustados y alarmados. Se le recomienda que evite en lo posible las posiciones que le causan el malestar. En algunos casos se dan tranquilizantes menores, que parecen disminuir la intensidad y frecuencia de los episodios de vértigo.

Tumor del ángulo pontocerebeloso. El ángulo pontocerebeloso es la zona de la fosa posterior que está circundada por la parte lateral de la protuberancia y el bulbo hacia medial, la porción del cerebelo donde está el flóculo por atrás, y el peñasco hacia adelante y al lado. Por ella atraviesa el 8o nervio craneal desde el conducto auditivo interno hasta la parte lateral del surco bulbo protuberancial. El más frecuente de los tumores de esta región es el shwannoma del octavo nervio craneal (desde antiguo conocido con el nombre de neurinoma). Tumor originado de las células de Schwann, generalmente de la rama vestibular, pero puede hacerlo de la rama coclear también. Lo mas frecuente es que inicie su desarrollo en la porción intracanalicular del nervio (dentro del conducto auditivo interno (CAI)). Crece lentamente en años. Va comprimiendo al nervio de a poco. Generalmente el primer síntoma es hipoacusia unilateral y progresiva de tipo neurosensorial. Al hacer el estudio funcional del octavo par se encuentra además de la hipoacucia, hipoexitabilidad vestibular en la prueba calórica, del mismo lado de la sordera. Las Rx del peñasco y la TAC demuestran deformación y aumento del ancho del conducto auditivo interno. Posteriormente el tumor crece ya hacia afuera del CAI, ocupando la cisterna del ángulo y a medida que crece comprime al tronco cerebral. Aparecen signos cerebelosos del mismo lado.


Cap 6


Puede desplazarlo de tal modo que dificulte la circulación del LCR y se produzca hidrocefalia e hipertensión intracraneal. El nervio facial que también pasa por el CAI se afecta solamente algunas veces y en forma tardía, cuando el tumor alcanza gran tamaño. Si el tumor sigue creciendo puede dañar hacia arriba al quinto par, y algunas veces al sexto. Luego se producen signos de compromiso del tronco cerebral con manifestaciones vestibulares centrales, signos piramidales, etc... En esta etapa el pronóstico es


56

muy malo, y la probabilidad de que el paciente muera o quede con secuelas luego de la operación son muy altas. Por eso el diagnóstico debe hacerse lo más precoz posible. El diagnóstico con TAC de alta resolución se hace con gran certeza si el tumor ya tiene un tamaño como para deformar el CAI. Actualmente la resonancia nuclear magnética (RNM) permite hacer el diagnóstico en tumores muy pequeños, lo que hace posible excelentes resultados al tratarlos con cirugía.

Fig. 15 Esquema del ángulopontocerebeloso der. visto desde arriba.


Cap 7

Examen clínico neurológico.

Examen clínico neurológico. Dr.Oscar Jiménez Leighton. Dra.Paula Jiménez Palma. Dr. Eduardo Monnier Berner. El examen de un paciente neurológico esta íntimamente integrado al examen médico y clínico general, pero tiene particulares características y diferencias. Ya, desde el ingreso del paciente a la sala de atención, podemos observar elementos que nos orientan en el examen. Una marcha con arrastre del pie hiperextendido, realiza un arco externo al avanzar, y el brazo del mismo lado en flexión aducida, es propia del síndrome piramidal; una marcha lenta anteflectada y a paso corto en un paciente con poca expresión del rostro, puede corresponder a un síndrome extrapiramidal parkinsoniano. Al realizar la anamnesis, se solicitan los antecedentes de identificación personal, los relativos a enfermedades previas y se interroga en búsqueda de factores de riesgo, alergias y medicamentos administrados, afecciones de familiares directos que podrían ser relevantes en relación a factores de riesgo o relacionadas con su problema. Durante el interrogatorio, se pueden precisar elementos propios del examen de conciencia: alerta, atención, orientación, memoria remota e inmediata, el lenguaje, tanto en la expresión como en la comprensión de las preguntas que se realizan. Se puede, desde la anamnesis, estimar inclusive, la capacidad de reflexión y juicio, e inferir de lo anterior si el paciente tiene un compromiso de conciencia, de la atención, o si tiene alteración de rendimientos intelectuales. El interrogatorio al paciente y a los familiares debe precisar los síntomas, el grado de incapacidad que estos determinan y desde cuando. Precisar su perfil temporal , la forma de comienzo y evolución, otros síntomas asociados y factores precipitantes, que suelen ser importantes al momento de la reflexión clínico diagnóstica. El interrogatorio de un paciente con cefalea, es un claro ejemplo de la importancia de una buena anamnesis, como fundamento del correcto

Dr. Conrad S. , Dra. Paula J., Dr. Eduardo M.

56

diagnostico. En relación a diplopía, es importantísimo establecer por ejemplo su perfil temporal, su presentación en el curso del día, sise asocia otros síntomas, etc. Diplopía con fatigabilidad vespertina es muy diferente a diplopía con eretismo cardíaco y temblor de manos de reciente comienzo, en primer caso podría tratarse de un síndrome miasténico y en el segundo de hipertiroidismo. No podemos eludir aquí hacer presente, que quienes más saben, interrogan mejor, pero aún así, el que sabe más, no puede eludir el tiempo dedicado al interrogatorio y al buen det allado examen de cada paciente. Por su parte, el examen clínico, debe precisar con claridad si la afección se acompaña de fiebre y/o de signos de irritación meníngea; y si hay o no hipertensión endocraneal, en la progresión sintomática o en el examen neurológico. El examen neurológico comienza en forma imperceptible para el paciente, desde el momento en que accede a la vista del médico, quien le observa como camina, y que postura tiene, sise desplaza con buen equilibrio, si bracea y si responde al gesto de saludo. El momento de caminar es la mejor oportunidad para apreciar si hay temblor, si hubiere una paresia, o claudicación por dolor, en fin, este primer momento, espontáneo muchas veces, permite anticipar otros elementos que más tarde habrán de buscarse en el examen clínico más formal. Una vez sentado el paciente para la entrevista clínica, establecemos un dialogo en términos formales, siempre atento y respetuoso, en el cual junto a la obtención de la anamnesis, podemos inferir el estado de alerta (muchas veces obvio) pero también, la memoria , el juicio, la capacidad de comprensión y de reflexión, su lenguaje e indirectamente sus rendimientos. Es importante preguntar dirigidamente por enfermedades previas, aquellas que al momento de consultar presenta, las medicaciones que el paciente toma, por indicación médica ¡ y por cuenta propia! Preguntar por intervenciones quirúrgicas previas, investigar la presencia de factores de riesgo de enfermedades cerebro vasculares, antecedentes del embarazo y parto cuando corresponda, traumatismos, accidentes, y antecedentes


Cap 7


familiares. En lo personal preferimos interrogar estos antecedentes antes de preguntar por el motivo de consulta. El examen clínico neurológico puede realizarse en el orden que mejor acomode al examinador, y a veces al que demande el caso del paciente, según la gravedad de su condición. No obstante las preferencias personales, el examen debe explorar al menos diversas funciones del sistema nervioso (ver pág.62), y considerar un mayor énfasis en algunos aspectos de acuerdo a los síntomas y a los signos que se presenten en cada caso. Personalmente, doy comienzo al examen formal, tomando la presión arterial, el pulso, el peso, y la temperatura si viene al caso. Seguidamente, si el paciente esta vigil y alerta, realizo el examen de pares craneanos, postergando muchas veces el examen de conciencia, lenguaje, rendimientos intelectuales, memoria, juicio y resolución de problemas. si durante la anamnesis o durante el interrogatorio, no hay referencia o evidencia de problemas de memoria y/o de rendimientos, podría obviar el examen de conciencia tras un par de preguntas advertidas, en que se le explica al paciente que se le harán unas pruebas de memoria y otras para saber cómo resuelve algunos problemas. Se le pide repetir tres palabras no relacionadas ( pelota, bandera y árbol, o, vela, teléfono y conejo) que él mismo debe repetir un par de veces, para recordarlas más tarde; pedirle enseguida que deletree en forma inversa una palabra de cinco let ras (reloj); proseguir: “si tengo mil pesos y compro 3 manzanas de $150 cada una ¿cuánto vuelto me deben entregar ?” Pedirle finalmente que recuerde las tres palabras que anteriormente se le pidió repetir. Si responde bien a estas preguntas es posible completar el examen, en caso contrario, habrá de realizarse un examen más detallado de la memoria y de los rendimientos intelectuales. No examino de rutina el olfato I par . Realizo un examen de fondo de ojos II par bilateralmente. Luego examino el campo visual, por confrontación: pido al paciente que se tape el ojo derecho con la palma de su mano derecha, sin apretarlo, me sitúo frente a él, a la distancia de mi brazo extendido, cierro mi propio ojo izquierdo, al tiempo que le indico mirar fijamente a mi nariz, sitúo


57

mis brazos extendidos al limite de mi campo visual (o reojo) y muevo mis dedos sin un orden ni ritmo fijo, debiendo avisarme el paciente este movimiento en su campo visual, en tres posiciones diferentes para cada mano. Repito este mismo procedimiento para el otro ojo. Las alteraciones en este examen conviene precisarlas bien, repitiendo el examen con acuciosidad, pidiendo atención al paciente, y cuidando que conserve la mirada fija al centro. Si persiste la alteración, solicito siempre un examen de Campo Visual y Campimetría al tecnólogo médico de oftalmología. Prosigo con el examen de las pupilas, los reflejos fotomotores directos y consensuales, precisando si hay isocoria, iluminando con una buena luz sobre el dorso de la nariz tal que ambos ojos reciban luz uniforme, luego desplazo el foco de la luz a un y a otro ojo, deteniendome en cada uno. El examen de pares craneanos oculomotores (III IV y VI pares) , se realiza en conjunto, se advierte primeramente si hay ptosis, si la hubiere investigar también si hay midriasis o miosis y qué lado (por si hubiere compromiso parasimpático o simpático en cada caso). Pido al paciente mirar a mi dedo indice extendido y distante, lo acerco y constato la convergencia, y la miosis refleja que debe producirse (reflejo de acomodación); luego desplazo mi dedo lateralmente a un y al otro lado, hacia arriba y hacia abajo desde la posición central, luego le hago mirar a los ángulos superiores e inferiores. Los ojos deben moverse conjugadamente, esto se aprecia por el movimiento propio de los ojos, y más precisamente, por el reflejo que una luz o la ventana hacen sobre sus corneas, precisando que estos reflejos caigan siempre en sitios homólogos o equivalentes (el limbo corneal por ejemplo). Al examinar los ojos en la mirada lateral, detengo la mirada a 30º y también en la posición (casi) extrema, para ver si hay nistagmus. Al mirar hacia arriba, deben elevarse sinérgicamente los párpados y arrugarse la frente por contractura de los músculos frontales. Si el paciente consulta aquejado de diplopía o esta se evidencia durante el examen, es ineludible realizar un examen más detallado con un cristal rojo sobre el ojo derecho y la luz de una linterna de foco pequeño, examen que se conoce con el nombre de diploscopía.


Cap 7


El examen de sensibilidad de la cara (V par ) lo realizo tocandola suavemente a cada lado, sólo por excepción busco el reflejo corneal, que resulta muy molesto a los pacientes. El examen del VII par lo efectúo solicitando al paciente que mire hacia arriba, con lo que arruga su frente, que cierre los ojos con vigor, ocultando sus pestañas, hacemos presión suave y tratando de abrirle los ojos, finalmente le pido que efectúe un gesto de risa forzada y que contraiga los músculos de la barba. Como volviendo atrás, examinamos los músculos masticatorios y la didución (inervados por en V par). El examen de VIII par , requiere precisar la audición, para esto podría realizarse la prueba de hablarle casi en secreto a un oído, mientras se enmascara el contrario, frotándole suavemente el pabellón auricular con la palma de nuestra mano. Probar después el otro oído. El examen con diapasones es útil, pero demanda de mayor experiencia, comparar la audición de un oído con otro, comparar la paciente con la del examinador, precisar lateralización de la audición con el diapasón sobre el vertex (signo de Weber). Un audiograma será siempre más preciso. El examen del equilibrio se realiza solicitando al paciente la marcha sobre una linea, y en tándem (poniendo el taco frente a la punta del otro pie y avanzar sobre una linea); también que marche en el mismo lugar levantando las rodillas, con los ojos cerrados. Se trata de precisar si hay lateropulsiones, si tiene buen reflejo postural al girar. Examinar con ojos cerrados, que extienda ambos brazos e indique al frente, para constatar también lateropulsión. El examen de IX y X pares, que inervan el velo del paladar y las cuerdas vocales, se realiza pidiendo al paciente que diga: ¡ahh! observando que el velo palatino se eleve en forma simétrica. El reflejo faríngeo lo exploro sólo como excepción por lo incómodo para el paciente. Una parálisis velopalatina determina escape de aire por la nariz se manifiesta como rinolalia abierta; esto puede objetivarse poniendo una mota de algodón frente a cada fosa nasal y verificar si hay escape de aire al hablar con voz plena (espiración vocalizada). La fonación también debe escucharse, ya que la voz bitonal correspondería a la paresia o parálisis de una cuerda vocal. Esto último se precisa mejor al examen con espejo larignoscópico.


58

El XI par se examina pidiendo al paciente que gire la cabeza, que la incline rotada hacia el hombro, y oponemos resistencia a la acción de su músculo esterno cleido mastoideo. Pedimos enseguida la elevación de los hombros, y oponemos resistencia al músculo trapecio. El XII par , corresponde a la inervación somatomotora de la lengua, se examina pidiendo al paciente que protruya la lengua, y que haga resistencia lateral a través de la mejilla a cada lado. En particular es importante observar y buscar fasciculaciones y/o atrofia. Terminado el examen de pares craneanos, podrían buscarse los signos meníngeos, teniendo presente que el más relevante es la rigidez de nuca. Proseguir con el examen motor, que debe incluir el examen de la marcha, fuerzas, tono, trofismo y coordinación. El examen de la marcha es muy importante, pedir y observar marcha natural, en talones y punta de pies. Luego, saltar en un pie, e incluso avanzar saltando en un pie luego con en el otro. Solicitar al paciente de pie, flexiones de caderas sucesivas, lo que exige la extensión de caderas por acción de los músculos glúteos. Examinar fuerzas de músculos abductores del hombro, flexores del codo, extensores del codo, extensores de muñeca, extensores de dedos, flexores de dedos y flexores de muñeca. Ante flexión de caderas, extensión de rodilla, flexión de rodilla, anteflexión del pié, extensión dorsal del pie (mejor evaluados en la marcha en talones y en puntillas). Es importante fijar las articulaciones vecinas al examinar la potencia muscular, y evitar las sinergias, individualizando la acción de cada músculo examinado. Complementariamente debe realizarse la prueba de pronación : pedir, a ojos cerrados, extensión forzada de ambos brazos con las manos supinadas (mirando hacia arriba) y los dedos extendidos y abducidos (como sujetando el techo) y esperar la fatiga. De ser anormal determinará caída del brazo, pronación y flexión de la extremidad al cabo de uno 10 a 15 segundos. Una prueba que precisa paresia por fatiga en las extremidades inferiores, se realiza en decúbito dorsal y también a ojos cerrados, dejando ambas piernas horizontales


Cap 7


con las caderas y rodillas en semiflexión, y con los pies a una misma altura, esperando también que al cabo de unos segundos se produzca caída de un pie. Existe una convención para cuantificar la magnitud de las fuerzas expresar cuanta paresia tiene un músculo o una acción determinada: MO: M1: M2: M3: M4: M5:

No hay contractura del vientre muscular ni desplazamiento articular. Contractura visible, sin desplazamiento articular. Contractura con desplazamiento que no supera gravedad en todo el arco del movimiento. Contractura con desplazamiento en todo el arco del movimiento y que supera gravedad. Contractura que supera la gravedad y es capaz de resistir cierta aunque no plena resistencia. Contractura que supera la gravedad y es capaz de resistir plena resistencia.

El examen del tono muscular propende a determinar si hay alteración en cuanto a incremento o a disminución. El aumento del tono muscular, hipertonía, puede ser de carácter espástico en un síndrome de 1ª motoneurona, con el característico muelle de navaja; o como rigidez plástica , o en tubo de plomo, en los síndromes extrapiramidales. También podría haber una hipertonía con oposición al movimiento, que denominamos paratonía o mejor denominada gegenhalten (sostener en contra, en alemán). La espasticidad se evidencia mejor en los músculos flexores en las extremidades superiores, y en los músculos extensores en las extremidades inferiores. Es más elocuente en un paciente crónico no sujeto a rehabilitación kinesica, pero es importante su búsqueda en pacientes en que se sospecha que el síndrome de 1ª motoneurona se ha instalado con perfil evolutivo crónico. La espasticidad es velocidad dependiente, por lo que en su grado más leve, se hace patente cuando movilizamos la extremidad con rapidez, por ejemplo, extensión del codo, supinación rápida partiendo desde la posición de mano pronada, notandose un “enganche”, un momento de mayor resistencia en el arco de desplazamiento, el que vencido, libera el movimiento, para presentarse nuevamente al volver a


59

realizar el desplazamiento completo. El examen de reflejos miotáticos debe realizarse en todo paciente. Hay diversos modelos de martillos, los que cada médico elige de acuerdo a preferencias muy personales. En particular me resulta más cómodo examinar con el modelo británico (Queen's Square Hammer de 12 pulgadas a lo menos) no obstante el modelo de “hachita” es también muy práctico. Cada reflejo corresponde a un centro segmentario somatomotor y a un miómero determinado. Tiene enorme valor encontrar por ejemplo una asimetría en los reflejos, la pérdida de un reflejo específico, la disminución o la ausencia de todos, la exaltación desde un determinado nivel hacia abajo etc. Las asimetrías y los niveles dan un carácter de patológico a estos hallazgos. Ha de tenerse en cuenta que hay pacientes con facilitación emocional de los reflejos miotáticos, como hecho único y aislado, que carece de valor significativo como expresión de síndrome de 1º motoneurona. La hiperreflexia miotática es más constante que la espasticidad al examinar un paciente con síndrome de 1ª motoneurona. La presencia de clonus representa una exaltación máxima del reflejo miotático, siempre patológico, puede encontrarse por elongación de los extensores del pie, y también de la rótula (con el paciente en decúbito percutir desplazando la rótula distalmente). El compromiso de 2ª motoneurona en el asta anterior (medular), en la raíz o el nervio, determina en el nivel comprometido, arreflexia con disminución del tono, hipotonía y flaccidez. Por esto, se denomina como parálisis fláccida al síndrome de 2ª motoneurona, y parálisis espástica la correspondiente a 1ª motoneurona.

Un buen examen de reflejos requiere relajar bien al paciente, incluso distrayendolo, pude ser la oportunidad para preguntarle algo pendiente. Prefiero colocar mi pulgar izquierdo sobre los tendones o sitios de percusión, para evitar el miedo al dolor que provocaría el golpe del martillo de


Cap 7


reflejos, esto da confianza al paciente, y nos permite sentir y observar mejor la magnitud de un reflejo. En particular no interpongo mi pulgar al examinar los reflejos triciptal ni los aquilianos. En la intención de precisar asimetrías, es importante examinar los reflejos uno a uno y a cada lado, comparandolos entre sí (comparar ambos bicipitales, o ambos rotulianos), comparar el umbral de la respuesta miotática, para esto recomiendo examinar un mismo reflejo, con golpes suaves, crecientes, y repetidos a un y al otro lado, alternadamente. Es importante recordar entonces la inervación de los músculos, su acción, y a qué raíz corresponden: Abducción de hombre: C5 (n circunflejo) Flexión del codo: C5-C6 (n músculo cutáneo) Extensión del codo: C6-C7 (n radial) Extensión de muñeca: C6-C7 (n radial) Flexión de muñeca: C7-C8 (n mediano) Flexión de dedos: C8 (n mediano) Extensión de dedos: C8 (n radial) Abducción de dedos: D1 (n cubital)


60

suprasegmentarios, se pude observar incluso una triple respuesta de retirada, con dorsiflexión del pie, flexión de rodilla y cadera , como sinergia asociada a la extensión de los ortejos. También pude presentarse una respuesta extensora menor, incluso un reflejo plantar indiferente, como expresión de un compromiso de 1ª motoneurona, descartándose un síndrome de 2ª motoneurona por la presencia de reflejos miotáticos vivos. En un síndrome de 2ª motoneurona, no hay respuesta al estímulo cutáneo plantar, y tampoco habría reflejos miotáticos. Otros reflejos cutáneo superficiales son los cutáneo abdominales superficiales y el cremasteriano, o Geiger en las mujeres. Estos últimos reflejos se integran a nivel alto, suprasegmentario, y se encuentran ausentes en el síndrome de 1ª motoneurona. No los buscamos en el examen de pacientes ambulatorios, no obstante silo realizamos en los pacientes hospitalizados, por las facilidades y la disposición que ofrecen al examen los pacientes en esta condición. El trofismo muscular se examina con la

Flexión de cadera: L2-L3 (n femoral al iliopsoas) Extensión de rodilla: L3-L4 (n femoral) Dorsiflexión del pie: L4-L5 (n peroneal) Extensión de cadera: L4-L5 (n glúteo) Flexión de rodilla: L5-S1 (n ciático) Extensión plantar del pie: S1-S2 (n tibial) Si el examen de reflejos miotáticos nos permite precisar si hay compromiso de 1ª o 2ª motoneurona, tan importante como ellos es la búsqueda de los reflejos cutáneo superficiales. El más importante es el Reflejo cutáneo plantar . Se realiza un estímulo plantar con un objeto romo (el extremo del mango del martillo de reflejos, incluso con una llave) desde el borde externo del talón, siguiendo un trayecto cercano al borde externo del pie, y realizando un arco interno por la cabeza de los metatarsianos hacia el ortejo mayor. Suele ser suficiente un estímulo con leve presión, mas si no hubiere respuesta, repetir con mayor presión y roce. La respuesta normal del reflejo cutáneo plantar es la flexión de los ortejos. En presencia de un síndrome de 1ª motoneurona se produce una respuesta de extensión de los ortejos, con ligera abducción de ellos y dorsiflexión del pie. Si hay mayor liberación espinal, por pérdida de los influjos

clara intención de buscar atrofia, como expresión de un compromiso de 2ª motoneurona, compromiso de asta anterior, de una raíz o de un nervio. Por esto mismo, buscamos atrofia en pacientes con historia sugerente de cervicobraquialgia, lumbociática, compresión o atrapamiento y sección neural, etc. Es útil palpar los músculos y verificar el tamaño y tono de los vientres musculares, comparar un lado con otro, a veces resulta útil pellizcar la piel sobre el músculo, la que “sobra” en relación a un músculo atrófico. Se puede medir el perímetro del muslo o las pantorrillas por ejemplo, considerando que la extremidad dominante puede tener un centímetro más que la menor como un hecho normal. Si sospechamos enfermedad de la neurona motora, solicitamos que el paciente se desvista casi por completo, dejándose las prendas más intimas, para buscar atrofias y fasciculaciones. El examen de la coordinación es importante, y muchas veces lo realizamos antes del examen de reflejos, para darle continuidad al examen de marcha y fuerzas, en que se le dan órdenes al paciente, en contraste a su pasividad durante el examen de reflejos.


Cap 7


La calidad de los movimientos puede verse comprometida por diversos factores y por tanto puede traducir el compromiso de diversas estructuras y funciones: primera motoneurona, cerebelo, extrapiramidales, lóbulo parietal. Su interpretación requiere del contexto del examen motor. Solicitar movimientos repetitivos rápidos, palmoteos de una mano, luego la otra; pedir que realice una pinza con el pulgar y el índice, y que repita este movimiento en forma rápida y rítmica. También pedir que golpee ritmicamente el piso con el pie, manteniendo apoyado el talón; que golpee alternada y rápidamente con punta y taco. Observar la velocidad, ritmo y precisión, de los movimientos en manos y pies. Pedir luego la realización de movimientos alternos de las manos, palmoteos con dorso y palma de la mano sobre la otra mano, sobre su propio muslo, o sobre la mesa, con una mano primero, luego la otra. Observar también la velocidad, ritmo y precisión.


61

es a menudo engorroso y de difícil interpretación. Se le deben dar instrucciones al paciente y él mismo debe comprender y cooperar, mientras el examinador trata de evitar toda subjetividad, del paciente y la propia. El

examen

sensitivo

A veces los pacientes con compromiso intelectual no comprenden lo mínimo necesario para un examen de sensibilidad táctil. Algunos pacientes se sienten muy incómodos por el examen de sensibilidad dolorosa. Otras veces el paciente esta aburrido de “tanto examen”. Lo más sencillo es precisar un nivel de anestesia o de hipoestesia en un síndrome medular; comparar la sensibilidad de un lado y otro en una hemihipoestesia. Más complejo es el examen de sensibilidad postural, solicitando al paciente que con ojos cerrados identifique si tiene un ortejo extendido o flexionado: “dígame si tiene el dedo hacia arriba o hacia abajo”. El

Continuar el examen de coordinación con la prueba indice nariz, pidiendole al paciente que toque con la punta de su dedo indice nuestro indice y luego la punta de su nariz, y así alternadamente uno y otro, en tanto desplazamos nuestro índice a una nueva posición más cercana o distante, más lateral o más medial, mientras él lleva su dedo hacia su nariz. Observar la velocidad, el ritmo, la presencia de temblor y la precisión de los movimientos.

examen de esterognosia y grafoestesia resulta novedoso para los pacientes, se interesan y cooperan mejor. Recomiendo por esto tener a mano un conjunto de objetos para este propósito: una llave un botón, un sacapuntas, una moneda, un pinche del pelo, un tornillo, etc. Es importante que los objetos a reconocer no suenen y que sean explorados por una sola mano. Observar como los manipula y explora. En presencia de hipoestesia, el paciente podría no reconocer un objetos ¡e incluso caérsele!

Complementar con la prueba talón rodilla. Con el paciente en decúbito supino, pedirle que toque su rodilla con el talón del otro pie, que toque después el empeine y en tercer tiempo la camilla, describiendo un triángulo, en forma rítmica y precisa, sin brusquedad, con un pie, luego el otro. Observar ritmo y precisión de los movimientos.

La grafoestesia significa dibujarle al paciente un numero sobre la palma de la mano por ejemplo y que lo reconozca, tras un par de números, pedirle que reconozca los siguientes a ojos cerrados, en la palma y luego sobre el pulpejo del pulgar y del indice. Comparar un lado con el otro.

No estará completo el examen motor sino se observa la postura del paciente, durante la marcha y durante el reposo, prestando atención a su fascie, el tono de su voz, la presencia de movimientos asociados, y precisar si hay o no movimientos involuntarios anormales: temblor, corea, atetosis, mioclonías o posturas distónicas anormales.

La estimulación simultánea bilateral. permite discriminar si hay hipoestesia a un lado, fenómeno que se conoce como extinción, ya que el paciente no refiere haber sido estimulado al lado hipoestésico. Se presenta un esquema de examen neurológico, que no importando el orden, debe realizarse lo más completo, como un examen de


Cap 7


aproximación para establecer si hay lesión o alteración funcional, y donde se encuentra ésta, si es única o múltiple, aclarar si hay o no irritación meníngea, y si hay o no hipertensión endocraneal y, finalmente, cuál es la condición de alerta, vigilancia y de rendimientos.


62

una lesión estructural o por disfunción inducida por un desorden metabólico o fármaco inducido. En lo esencial, el examen debe precisar el estado de alerta y reactividad, y las alteraciones de una serie de reflejos y respuestas motoras, las que tienen corres ponden cia con un determ inado nivel de

Examen del paciente en coma

El examen de los pacientes inconscientes debe ser necesariamente diferente, no comprenden ni obedecen órdenes. La alteración causal y responsable de la alteración de conciencia debe encontrarse necesariamente en los hemisferios cerebrales o en el tronco cerebral, y por efecto de


Cap 7


alteración en el diencéfalo o del tronco cerebral. El enfrentamiento clínico debe ser ordenado y sistemático. Se debe recolectar la información necesaria al mismo tiempo que se realizan las primeras medidas terapéuticas destinadas a mantener las funciones vitales y evitar mayor daño neurológico. El deterioro de la conciencia se puede deber a un sinnúmero de causas. La prioridad es definirla y tratarla lo antes posible. La conciencia, tiene dos componentes a considera: los aspectos cognitivos, y el alerta (el estar despierto). El primero se refiere a un alto nivel de integración de múltiples impulsos sensoriales, que permiten una comprensión cabal de sí mismo y del medio. El mecanismo reside en el funcionamiento de la corteza cerebral en forma difusa. El segundo es resultado y expresión del funcionamiento del tronco cerebral (mesencéfalo y protuberancia) y del diencéfalo, los cuales están sincronizados por un sistema de núcleos y tractos, del sistema ascendente reticular activante (SARA). Aspectos testeables del SARA son la apertura ocular ante a un estímulo nociceptivo, reacción pupilar, los reflejos cornales, oculomotilidad. El SARA se proyecta por vía talámica y activa la corteza, actúa como un despertador de la actividad cortical, induce el alerta que faculta la atención y los procesos cognitivos. Pueden presentarse alteraciones de conciencia por daño cortical o telencefálico difuso, o por daño del mecanismo de alerta, del tronco (SARA) o del tálamo. Por afecciones locales que determinan daño extenso en un hemisferio cerebral y/o hipertensión intra craneana; o bien por patologías primarias del tronco, o secundarias al daño producido por hernias transtentoriales o cerebelosas las que ejercen compresión externa y determinan daño funcional y vascular del mismo, resultando en una lesión del mecanismo del despertar. La afecciones metabólicas inducen una falla cortical bilateral y simultánea del tronco. EL EXAMEN FÍSICO GENERAL Debe incluir la exploración de los Signos vitales: vía aérea, circulación (presión arterial, frecuencia cardíaca y ritmo). Piel: signos de trauma, estigmas de daño hepático, marcas de


63

punciones, fenómenos infecciosos o embólicos. Cabeza: signo de Battle (hematoma sobre el proceso mastoideo) crépitos o hemorragia desde los oídos. Rigidez de nuca : puede ser indicativo de trauma, infección o sangrado subaracnoideo. Tórax, abdomen, corazón y extremidades: no olvidar el examen rectal y examen ginecológico. Respiración: puede sugerir daño hepático (fetor hepáticus), cetoacidosis, uremia o ingestión de alcohol. EL DIAGNÓSTICO NEUROLÓGICO Significa establecer los siguientes items: A.- Observación; B.- Establecer el nivel de consciencia; C.- Patrón respiratorio; D.- Posición de ojos y cabeza; E.- Campo visual y fondo de ojos; F.Pupilas; G.- Movimientos oculares; H.- Respuesta motora; I. - Respuesta sensitiva. A.- OBSERVACIÓN: Si el paciente descansa en forma natural, confortable, como si estuviera durmiendo, presenta bostezos y estornudos, probablemente el coma no es muy profundo. Sin embargo otros automatismos como el toser, tragar o el hipo no reflejan necesariamente que el coma sea superficial. El tono de la mandíbula también es un indicador de la profundidad del coma. Si está abierta denota severidad en la inconsciencia. B.- NIVEL DE CONCIENCIA: Dada la imprecisión que pudiera existir frente a los diferentes términos, siempre es aconsejable describir la respuesta que tiene el paciente frente a diferentes estímulos. Obnubilado: lentificación psicomotora. La memoria de fijación es pobre. Confusión: Es definida por la incapacidad de mantener un flujo coherente de pensamiento o acciones. Existe una alteración en la atención. La causa más común de este estado es la encefalopatía tóxica o metabólica, sin embargo se puede ver a veces en lesiones corticales focales ubicadas en el lóbulo parietal l derecho. Clínicamente se puede medir en un paciente despierto realizando series de 7, inversión de palabras, etc. El delirio es un estado confusional más una actividad simpática exagerada (taquicardia, diaforesis, temblor, midriasis, e hipertensión). En general el delirium se ve en


Cap 7


estados con un aumento de las catecolaminas circulantes como en la intoxicación por drogas estimulantes (fenciclidina o amfetaminas), fiebre, deprivacion alcohólica o de drogas sedativas (barbitúricos o benzo diazepinas). Sopor: El paciente conserva la capacidad de responder frente a estímulos con reacciones. En el superficial es cuando hay reacción frente a estímulos sensoriales. En el mediano, hay reacción frente a estímulos nociceptivos superficiales (pincharlo); y en el profundo sólo responde frente a estímulos nociceptivos profundos (Foix). Coma: nivel máximo de deterioro de la conciencia donde no encontramos respuestas voluntarias frente a estímulos, sino que es posible encontrar respuestas reflejas, las que dependerán de la cantidad de tronco indemne. C.- RESPIRACIÓN: Cheyne Stokes: se caracteriza por un patrón de períodos de hiperventilacion los cuales disminuyen gradualmente hasta llegar a la apnea de duración variable. Este tipo de respiración indica disfunción hemisférica bilateral profunda y de ganglios basales. Hiperventilacion neurogénica central: es una respiración rápida, regular y profunda con una frecuencia de 25 por minuto. No tiene significado de localización. La regularidad es un factor de mal pronóstico ya que traduce profundización del coma. Se debe excluir primeramente que este patrón respiratorio no corresponda a una cetoacidosis diabética, una acidosis láctica e hipoxemia. Respiración apneusica: Consiste en una fase inspiratoria larga seguida de apnea. Este tipo respiratorio sugiere daño pontino. Respiración atáxica o "Gasping" (jadeo): implica daño en los centros medulares de la respiración. Se caracteriza por ser caótica. Usualmente preceden al agotamiento respiratorio. Depresión respiratoria: respiración inefectiva y lenta. Se produce por depresión medular o intoxicación por drogas. Coma con hiperventilacion: se ve frecuentemente en alteraciones metabólicas como la acidosis metabólica o alcalosis respiratoria.


64

D.- POSICIÓN DE OJOS Y CABEZA: El hemisferio cerebral intacto determina desviación tónica y conjugada de los ojos y de la cabeza hacia el lado contrario, por actividad normal de la segunda circunvolución frontal (F2) y su proyección al tronco (al centro de la mirada conjugada lateral de la formación reticular pontina paramediana, del lado opuesto). Si se daña un hemisferio se pierde este tono versivo, los ojos y la cabeza, giran en dirección del hemisferio dañado alejandose la mirada del déficit motor. En las lesiones pontinas, por compromiso del centro de la mirada conjugada, los ojos se desvían hacia la hemiparesia y miran en dirección contraria de la lesión. E.- CAMPO VISUAL Y FONDO DE OJO: En pacientes que no están completamente sin respuesta se debe examinar el Cam po Visual por amenaza y poder determinar así hemianopsias, el estímulo de amenaza evoca normalmente un parpadeo en el lado de visión conservada (el aire por el ojo puede provocar un falso positivo). El Fondo de Ojos puede mostrar papiledema que refleja un aumento de la presión intracraneana, o la presencia de hemorragias subhialoideas (imagen de coágulo redondo, bien definido en la superficie de la retina) se asocia con hemorragia subaracnoidea. F.- PUPILAS: Se debe examinar tamaño, redondez, simetría de la reacción pupilar tanto directa como consensual. Posición media (3-5mm) y arreactivas frente a la luz: indican daño mesencefálico. Pupilas reactivas: indican indemnidad del mesencéfalo. En las circunstancias de Movimientos Oculares Extrínsecos (MOE) ausentes y no reactivos, con reflejo corneal ausente, el hecho de encontrar pupilas reactivas sugiere anormalidad metabólica o intoxicación por drogas. Pupila midriática y arreactiva unilateral: en un paciente comatoso puede se un signo de compresión del III PC dada por herniación del lóbulo temporal (pupila de Hutchinson). En un paciente alerta no es signo de herniación; podría corresponder a anisocoria esencial, injuria del iris


Cap 7


por la edad, migraña, aneurisma de la comunicante posterior, uso de dilatadores pupilares. Pupilas pequeñas reactivas: significan daño pontino como infarto o hemorragia. Los opiáceos y la pilocarpina también producen pupilas “pintpoint”. Dilatación: la dilatación pupilar en respuesta al estimulo doloroso en el cuello (reflejo cilioespinal) indica indemnidad de la zona baja del tronco. G.- MOVIMIENTOS EXTRAOCULARES: En pacientes que son capaces de obedecer órdenes se deben buscar los Movimientos Oculares Extrínsecos (MOE). En pacientes que no responden se deben buscarlos Reflejos Vestíbulo Oculares (VOR). VOR: Maniobra de ojos de muñeca. Lo normal es que los ojos se movilicen en la órbita en dirección contraria al movimiento de la cabeza, manteniendo su posición en relación con el ambiente. Si la respues ta es anormal orienta a lesión destructiva a nivel pontino o mesencefálico. La intoxicación por barbitúricos también puede abolir los reflejos. En pacientes conscientes los VOR están abolidos. H.- RESPUESTA MOTORA: Espontaneas: Convulsiones: tienen valor localizador si son focales. Si son multifocales es sugestivo de proceso metabólico. Sacudidas mioclónicas: apuntan a encefalopatía metabólica. Tienen el mismo significado que el Asterixis. Ausencia de movimientos: en una mitad del cuerpo es hemiparesia. Inducidas: Ellas requieren de la indemnidad de los tractos corticoespinales. Si los movimientos son incompletos o unilaterales indican daño en la vía piramidal. Reflejos: Descerebracion: extensión, aducción y rotación interna de las EESS con extensión de las EEII. La lesión se ubica entre el núcleo rojo y los núcleos vestibulares.


65

Decorticación: flexión y aducción de los brazos y extensión de las piernas. La lesión es sobre el mesencéfalo hasta profundo en los hemisferios. H.- RESPUESTA SENSITIVA Se puede evidenciar un defecto hemisensitivo en ausencia de parálisis. Se testea la sensibilidad facial y corneal. Un nivel sensitivo en el tronco sugiere daño en la médula espinal.

¿Donde esta la lesión? Algunas reglas del juego Un examen clínico neurológico no puede ser concebido como aparte o sustituto del examen físico general del paciente. Alguna de las características que particulariza al examen neurológico es el propósito de establecer una localización para los síntomas y los signos que aquejan y presenta un paciente. Si los síntomas y los signos corresponden a un síndrome o a una enfermedad, precisar si hay una o más de una lesión, es una cuestión muy importante al momento de formular una hipótesis etiológica. No es lo mismo una lesión única o varias lesiones, un tumor cerebral podría justificar una hemiparesia directa y una afasia; pero una sola lesión no nos explica la presencia de una hemianopsia y la parálisis de un par craneano por ejemplo del VII par. No es lo mismo una lesión en un o en otro lugar, para un determinado lugar anatómico puede haber un grupo de etiologías diferente que para otro. En el ángulo pontocerebeloso hay un grupo de etiologías diferente de las que corresponden a la región de la silla turca. El lugar de la lesión orienta a la posible etiología . Los neurólogos examinan a los pacientes siguiendo algunas reglas lógicas, basados en su conocimiento de la neuroanatomía. Según el relato anamnéstico, orientan su examen a fin de confirmar una localización, ojalá única, que explique los síntomas y los signos del paciente, pero también confirman este diagnóstico de lugar, descartando otros posibles lugares, ya que la enfermedad pude ser también multifocal.


Cap 7



66

Las reglas seguidas, son casi inconscientes, pero es conveniente explicitarlas, para facilitar el examen y la reflexión clínica de diagnóstico de lugar.

en recinto obscuro induce dilatación pupilar (midriasis) por inervación simpática, y la estimulación luminosa, determina miosis, por inervación parasimpática.

En las alteraciones de conciencia la disminución del estado de alerta es producida por un trastorno bilateral de los hemisferios cerebrales, o por lesiones de la proyección de la formación reticular activante o por lesión de ella en la parte alta del tronco cerebral (de la protuberancia media hacia arriba). Las lesiones de la médula espinal no determinan compromiso de conciencia.

La anisocoria puede ser resultado de un compromiso de III par o por síndrome de Claude Bernard Horner. En el caso del III par, la ptosis se encuentra al lado de la midriasis, en tanto en el síndrome de Claude Bernard Horner la ptosis se encuentra al lado de la miosis.

Las alterac iones de conciencia pueden corresponder a procesos difusos o localizados (mayormente si estos últimos se acompañan de hipertensión intra craneal). Una alteración difusa instalada con perfil agudo compromete más el estado de alerta y vigilancia, en tanto una afección de perfil evolutivo crónico, compromete más las funciones cognitivas, inicialmente con alteraciones de la atención, memoria y lentificación del curso del pensar, con dificultades para encontrar las palabras para expresar sus ideas. Los trastornos afásicos tienen valor localizatorio para la corteza cerebral, y en el hemisferio dominante. El mismo significado localizatorio tienen alteraciones cognitivas como alexia, agrafia, discalculia y apraxia. Las alteraciones de visión mono oculares corresponden a lesiones prequiasmáticas. La hemianopsia homónima corresponden siempre a lesión retroquiasmática y contralateral. El síndrome quiasmático determina hemianopsia heterónima bitemporal, por lesión de las fibras que se cruzan, que corresponden a las retinas nasales. La diplopía corresponde siempre a una lesión en el tronco cerebral o los pares craneanos óculo motores, con exclusión de los hemisferios cerebrales y de la médula espinal. Las parálisis de miradas conjugadas son producto de lesiones en los hemisferios cerebrales o del tronco, pero no de los pares craneanos. El examen de pupilas debe ser completo, considerando vías aferentes y eferentes, la inervación simpática y la parasimpática. El examen

La presencia de un reflejo miotático vivo corresponde a 1ª motoneurona, y su disminución o abolición a lesión de 2ª motoneurona. Hallazgos asimétricos siempre tienen valor, hay variaciones individuales de un paciente a otro, pero los pacientes tienen respuestas mas o menos simétricas en cuanto a reflejos a un y al otro lado. Buscar signos piramidales, de 1ª motoneurona, confirmarlos por la presencia de reflejo cutáneo plantar, y luego precisar cuán altos se pueden encontrar. La presencia de una 2ª motoneurona podría ser el lugar de la lesión, descartar para ello que no existan signos piramidales por sobre la 2ª motoneurona. Confirmar que la parálisis de 1ª y 2º motoneurona son del mismo lado en caso de 2º motoneurona espinal; o que que son de lados alternos en el caso que la 2ª motoneurona sea un par craneano (hemiplejia alterna). Las hemiplejias directas son producto de lesiones hemisféricas, si son disarmónicas son corticales o inmediatamente subcorticales; en tanto las hemiplejias directas armónicas corresponden a lesiones tálamo capsulares, más profundas en el hemisferio cerebral. La parálisis facial inferior (central) significa siempre compromiso sobre la protuberancia del tronco cerebral, la que se confirma por la presencia de signos de 1ª motoneurona por debajo y al mismo lado de la parálisis. Una parálisis facial periférica (2ª motoneurona) puede ser por compromiso del núcleo o del tronco nervioso. Buscar signos piramidales al lado contrario y bajo la lesión, que de estar presentes significan que el paciente presenta una hemiplejia alterna, de nivel protuberancial (la altura del par craneano comprometido). En ausencia de


Cap 7



67

compromiso de vías largas la parálisis facial periférica pude ser el resultado de una lesión del tronco nervioso. Las parálisis que comprometen ambas extremidades inferiores corresponden a lesiones medulares, de niveles dorsales o lumbares, según la 2ª motoneurona más alta, o producto de un proceso interhemisférico, que compromete la corteza frontal posterior alta. sino hubiere signos de 1ª motoneurona, la parálisis podría corresponder a una lesión de 2ª motoneurona, con mayor compromiso por los axones más largos, como sucede en los casos de polineuritis. La presencia o ausencia de reflejos miotáticos nos orienta. La presencia de un reflejo miotático vivo corresponde a 1ª motoneurona, y su disminución o abolición a lesión de 2ª motoneurona. Los trastornos sensitivos disociados, en que hay pérdida de la sensibilidad termoalgésica o táctil postural se explican por compromiso en la médula o en el tronco cerebral. Los déficit de la sensibilidad termoalgésica y táctil postural en una misma extremidad sólo se explican por compromiso en las raices, plexos, nervios, o en la corteza. Caso Nº 1:

Un paciente presenta una parálisis de ambas piernas, con anestesia táctil y postural desde el ombligo hacia abajo. Una parálisis de am bas piernas puede corresponder a diversas causas y ser el resultado de una lesión en diferentes lugares o niveles del sistema nervioso central. La primera neurona motora se encuentra en la corteza frontal posterior, prerolandica y más precisamente parasagital en la parte alta de la convexidad de los hemisferios. Sin embargo cada pierna se encuentra en un hemisferio diferente y por tanto distantes una de otra. Más cercanos se encuentran los axones de las 1ª motoneurona en el tronco, pero también distantes unos de otros y con otras estructuras interpuestas, núcleos de pares craneanos y axones de vías que ascienden como otras que descienden. Una lesión en el tronco cerebral que determine compromiso motor bilateral es posible, no obstante comprometería también pares craneanos y se acompañaría de un déficit sensitivo en la cara ( por lesión del V par o de sus vías) .

La ausencia de compromiso de pares craneanos y falta de compromiso de los brazos, nos orienta necesariamente a que la lesión se ubica en la médula espinal y a nivel dorsal o lumbar alto. Se confirma el compromiso de 1ª motoneurona por la presencia de exaltación patológica de reflejos miotáticos en ambas piernas, y tan alto como el reflejo y/o miómero correspondiente. En este caso están exaltados los reflejos aquilianos (S1 - L5) y los rotulianos (L3 -L4) de manera que la lesión esta por sobre el engrosamiento lumbar. La parálisis para anteflectar la cadera significa que hay compromiso del psoas, que representa un nivel L1. Si pedimos al paciente que se siente, desde su posición decúbito, podríamos apreciar que el ombligo asciende, por contractura de los segmento más altos del músculo recto anterior, y que los músculos más bajos del abdomen permanecen fláccidos en tant o los superiores se contracturan, ¡elevando el hombligo ! El reflejo cutáneo plantar es extensor bilateral. El reflejo cremasteriano esta ausente bilateralmente, así como el reflejo cutáneo abdominal inferior (ambos de nivel D12). El reflejo cutáneo abdominal medio (D10) esta ausente en tanto el superior (nivel D6- D8 esta presente). aquí una transición, una diferencia entre un nivel y el inmediatamente vecino.


Cap 7



68

El examen de sensibilidades confirma el nivel del ombligo como el dermátomo D10 comprometido. La vía sensitiva del tacto transcurre por el cordón posterior de la médula, hasta alcanzar los núcleos dorsales gracilis y cuneatus del bulbo. De aquí los axones de la 2ª neurona cruza al lado opuesto para alcanzar núcleos talámicos. Nuevamente, como para la vía motora, una lesión tan alta determinaría un déficit en los brazos o agregaría un par craneano, que éste paciente no tiene. La lesión se encuentra en la médula espinal, en el nivel D10 de la médula dorsal. Otro argumento que afirma la localización espinal, es la presencia de compromiso esfinteriano, que es muy característico en las afecciones medulares Ha de tenerse en cuenta que ¡no hay correspondencia entre la vertebra y el nivel medular! Una lesión medular D10 esta en relación al cuerpo vertebral D6 ó D7. En el examen clínico debe examinarse este nivel, y una radiografía de columna dorsal debe mostrar claramente este nivel D6 vertebral y los vecinos. Caso Nº 2:

Una paciente presenta una hemiplejia alterna facial periférica derecha y braquio tronco crural izquierda. Una hemiplejia representa un compromiso de 1ª motoneurona. El paciente debería tener exaltación de reflejos miotáticos en las extremidades izquierdas, en tanto son normales o menores a derecha, precisándose así una asimetría de reflejos. De enorme significado sería encontar un reflejo cutáneo plantar extensor a la izquierda. El signo de Babinski es un signo de enorme valor semiológico y casi patognomónico de lesión de 1ª motoneurona. Si los signos piramidales están presentes a la izquierda, debe precisarse en seguida cuan altos son, examinar los reflejos de Geiger, los cutáneo abdominales, y seguidamente buscar la altura de la exaltación de los reflejos miotáticos, que en este caso tendrían que ser por sobre el bicipital (C5) izquierdo.

Hasta aquí, se ha confirmado la presencia de un déficit motor genuino y que la lesión que lo determina esta por sobre el engrosamiento cervical, en el tronco cerebral o en un hemisferio cerebral. Las lesiones hemisféricas determinan un déficit motor al lado contrario, ya que los axones de la 1ª motoneurona cruzan al lado opuesto. Desde la corteza frontal descienden por la corona radiada (o centro semioval) y por el brazo posterior de la cápsula interna , siguen trayecto hacia el tronco, a los pedúnculos cerebrales en el mesencéfalo, a la región ventral de la protuberancia hasta las pirámides bulbares, donde cruzan el lado opuesto para descender por el cordón lateral de la médula espinal justo por delante del cuello del asta posterior, por haz córtico espinal. Los axones de 1ª motoneurona que corresponden a los pares craneanos, descienden por la rodilla de la cápsula interna y constituyen el haz geniculado. Este haz desciende también al tronco pero no cruza como un conjunto, sino que lo hace parcialmente cada vez y para cada par craneano poco antes del nivel correspondiente. La presencia de parálisis facial periférica derecha, representa el compromiso de un par craneano, de 2º motoneurona, y es el compromiso más alto en este paciente. Encontrándose el compromiso del VII al lado contrario de la parálisis del brazo tronco y pierna, explica en una sola lesión el cuadro deficitario, ya que el compromiso protuberancial (lugar del núcleo del VII par) derecho explica también el compromiso de la 1ª neurona


Cap 7



69

que más abajo cruza y alcanza las extremidades izquierdas. La lesión se encuentra en la protuberancia derecha, punto más cercano entre la vía piramidal, 1ª motoneurona, y el núcleo del VII par, 2ª motoneurona. No hay otro lugar en que ambos se encuentren tan cercanos. ________________________ Caso Nº 3:

Un paciente presenta una parálisis que compromete la mitad inferior de la cara, el brazo y la pierna del mismo lado izquierdo, con pérdida de la sensibilidad de las mismas partes del cuerpo, con la sola diferencia que el compromiso sensitivo comprende además la parte alta de la cara. Un compromiso motor que determina un déficit de las extremidades y la cara, necesariamente corresponde a una lesión por encima de la médula espinal. Si su localización fuere en el tronco, debería presentar el compromiso de un par craneano, al mismo lado de la lesión, y al lado contrario de la parálisis de las extremidades. si el compromiso facial es ipsilateral al compromiso braquio tronco crural, la lesión necesariamente se encuentra por sobre el tronco, en el hemisferio cerebral contralateral al déficit motor. Una hemiplejia directa, corresponde siempre a una lesión que se encuentra por encima del tronco. El compromiso de la 1ª motoneurona en este paciente, se acompaña del resto de los elementos semiológicos propios del síndrome: reflejo cutáneo plantar izquierdo extensor, abolición del reflejo cremasteriano y de los cutáneo abdominales a la izquierda, con la conservación de los mismos a la derecha, y respuesta flexora del reflejo cutáneo plantar derecho.

En las lesiones hemisféricas con síndrome de 1ª motoneurona, se produce una característica parálisis de la mitad inferior de la cara, conservándose la inervación motora facial superior, hecho conocido como parálisis facial central (o parálisis facial inferior) Otro hecho semiológico importante a observar en este paciente, además de la distribución de la parálisis, es su carácter armónico, es decir, la misma magnitud de parálisis para las diferentes partes comprometidas y deficitarias. Una hemiplejia fascio braquio crural directa armónica izquierda. Una hemiplejia con compromiso armónico significa que están comprometidas en forma más o menos uniforme todos los cuerpos neuronales en la corteza motora frontal prerolandica, o todos sus axones. Pueden ocurrir ambas circunstancias, pero es más plausible que esta forma de hemiplejia sea producto de una lesión de cápsula interna, más pequeña que una lesión cortical tan extensa. El déficit sensitivo, corresponde también al síndrome talámico, con hemianestesia fascio braquio crural izquierda directa armónica, con clara delimitación del déficit en la linea media. La lesión se encuentra entonces en la cápsula interna derecha.


Cap 7



70

--------------------------------------Caso Nº 4:

Una paciente presenta una parálisis de la mitad izquierda del cuerpo, con mayor compromiso deficitario para la cara y para el brazo y la mano, que para la pierna. Tiene una hemiplejia izquierda fascio braquio crural directa disarmónica. Como en los casos anteriores, una parálisis de las extremidades y de la cara a un mismo lado, se explica sólo por una lesión localizada por sobre el tronco, en el hemisferio cerebral, contrario al déficit motor. si la lesión fuere profunda, comprometería a todas las fibras motoras en la cápsula interna o muy cerca de ella, con un déficit que involucraría a todas las fibras en forma más o menos uniforme, produciéndose una hemiplejia directa armónica. ¡No es este el caso! La vía de la sensibilidad térmica y dolorosa del pie y la pierna izquierdas, tienen la primera neurona en el ganglio raquídeo de los dermátomos correspondientes, S1, L5 y L4 respectivamente, por debajo de la rodilla. El axón proximal de esta neurona ganglionar alcanza la segunda neurona de la vía en la cabeza del asta posterior de la médula espinal, en el segmento correspondiente. De aquí la vía continua, cruzando al lado contrario por delante del epéndimo, para alcanzar el cordón lateral y ascender por el haz espino talámico lateral, por el lado derecho en este ejemplo, hasta alcanzar la tercera neurona el el núcleo ventro lateral posterior del tálamo.

Una hemiplejia fascio braquio crural directa disarmónica, corresponde a un compromiso alejado de la cápsula interna, más cercano a la corteza cerebral, en la corona radiada (centro semioval) o en la corteza misma. En este caso la lesión se encuentra en la corteza frontal posterior prerolandica en la parte baja de la convexidad, y para mayor comprensión, en una región que corresponde a la irrigación de ramas superficiales de la arteria cerebral media. Caso Nº 5.

Un paciente presenta una amiotrofia de los músculos intrínsecos de la mano derecha, y anestesia térmico dolorosa del pie y la pierna izquierdas.

La parálisis amiotrófica de la mano, significa indudablemente que hay un compromiso de 2ª motoneurona, parálisis con atrofia, ausencia de reflejo miotático e hipotonía, que son parte de este síndrome de 2ª motoneurona. Un examen electromiográfico podría poner en evidencia la denervación, la presencia de fibrilaciones y la ausencia de unidades motoras en la distribución de los nervios y/o en los miómeros comprometidos. La presencia de fuerza y trofismo normales en los músculos extensores del codo y de la muñeca, con leve paresia de los extensores de dedos , significa que los músculos del nervio radial están indemnes o casi indemnes, con leve paresia del extensor de dedos que tiene representación C7 - C8, en tanto los más proximales de este nervio están indemnes C6 y C7. Los músculos atróficos, intrínsecos de la mano corresponden a los nervios mediano (tenares e interóseos ventrales, 1er y 2º lumbricales) y al


Cap 7


cubital (los hipotenares e interóseos dorsales, el 3er y 4º lumbricales). Todos estos músculos corresponden a miómeros C8 y D1, por supuesto a la derecha. Los axones de estas 2ª neuronas C8 y D1 podrán estar lesionados en algún lugar del trayecto, desde el asta anterior, en las raices, en el plexo, o en los troncos nerviosos por su trayecto en el brazo antebrazo hasta la mano. Una lesión periférica, más allá de la emergencia de las raices espinales, no nos explica la asociación del compromiso motor atrófico y la anestesia del pie y la pierna izquierdas.


71

Una lesión talámica no sería bilateral, mismo argumento que excluye el compromiso de la corteza parietal. La paciente tendría más de una lesión, una sola localización no explica todo el cuadro. La paciente padece más de una o muchas lesiones que explican su déficit. Estas lesiones deben tener un mecanismo fisiopatológico compartido, el que produce la disfunción alguna estructura presente en brazos y piernas y que se explica que en los brazos y en las piernas padezca de los mismos déficit.

El punto más cercano para estas dos vías, la 2º neurona motora y la sensitiva termoalgésica, es la médula espinal cervical a la derecha, y justamente a nivel de la 2º motoneurona comprometida: C8 - D1, con lesión en el cordón lateral y el asta anterior. Como confirmatorio de esto, podemos buscar signos piramidales, de 1ª motoneurona bajo la lesión, los que deben estar a la derecha ¡al mismo lado de la amiotrofia! pues el haz córtico espinal ya cruzó en la transición bulbo medular. El reflejo cutáneo plantar estaría a la derecha, al lado contrario del déficit termoalgésico. También podríamos encontrar en este caso una hipoestesia táctil tronco crural derecha, bajo la lesión, ya que esta sensibilidad transcurre por el cordón posterior de la médula sin cruzar sino una vez alcanzado el bulbo. _____________________

Una polineuropatía es el mecanismo y la causa del compromiso deficitario sensitivo de esta paciente. __________________

Caso Nº 6.

Caso Nº 7:

Un paciente tiene pérdida de sensibilidad de ambas manos y antebrazos, de ambos pies y ambas piernas. Arreflexia miotática. Reflejos cutáneo plantares indiferentes. Una lesión que determina compromiso sensitivo distal de extremidades, conservándose la sensibilidad proximal y del tronco, no podría encontrarse en la médula espinal. Una pérdida de sensibilidad de ambos antebrazos por lesión espinal, tendría que determinar un compromiso distal, si fuera suspendido como en una siringomielia, sería un compromiso termoalgésico puro, y no explica el déficit sensitivo distal de extremidades inferiores y el compromiso táctil y postural de manos y pies ¡ la lesión esta en otra parte!

Un paciente se encuentra despierto, vigil, sin comprensión de lo que se le dice, habla y no se entiende qué dice, su discurso es un jerga que conserva la melodía y prosodia, no obstante dice “palabras” incomprensibles. Algunas alteraciones tiene un alto valor localizatorio. Las alteraciones del lenguaje o afasias son signos deficitarios que corresponden también a un lugar específico. En este caso, el paciente presenta una afasia de comprensión, o afasia de Wernike, que se produce por lesión en el hemisferio dominante, y en la corteza parietal posterior, muy cercana a la región temporal posterior.


Cap 7



72

Para diferenciar entre cintilla óptica o ganglio geniculado, es necesario examinar los reflejos fotomotores, iluminando las retinas ciegas.

______________________ Caso Nº 8: Caso Nº 9:

Las fibras de la vía aferente del reflejo fotomotor, acompañan a las fibras de la vía óptica, y se separan de la cintilla óptica poco antes de su ingreso al ganglio geniculado para alcanzar los núcleos parasimpáticos del III par en el mesencéfalo. Una lesión en la cintilla óptica, comprometería el reflejo fotomotor al estimular la retina ciega, en tanto que una lesión geniculada o retrogeniculada no determina pérdida del reflejo fotomotor.

Un paciente no ve con el ojo derecho. Un paciente no ve hacia la derecha, con defecto visual en ambos ojos. Estos casos se resuelven ambos en forma similar. Es necesario recordar la anatomía de la vía óptica y de ello se deduce con claridad que todos los axones provenientes de la retina del ojo derecho emergen por el polo posterior del ojo formando el nervio óptico derecho, el que se extiende hasta el quiasma óptico. El quiasma, se ubica en la región supra sellar, sobre la silla turca, y sobre la hipófisis, bajo la región anterior del III ventrículo y por ende del hipotálamo anterior. a quién el quiasma, se separan las fibras provenientes de la retina nasal y se cruzan con las provenientes del otro ojo, de forma que la prolongación del quiasma hacia el tálamo, hacia los ganglios geniculados mediales, llamados cintillas ópticas, llevan información de un y del otro ojo, pero que corresponden a lados homólogos del campo visual. La falta de visión del ojo derecho sólo se explica entones por una lesión en el nervio óptica derecho. Más atrás, en el quiasma o en la cintilla óptica, cualquier les ión involucra fibras provenientes del ojo izquierdo, por lo que la lesión es prequiasmática en el caso Nº 8 El otro paciente, caso Nº 9, tiene una alteración visual que compromete parcialmente ambos ojos, y justamente para sectores homólogos o mejor dicho homónimos del campo visual. Esta lesión sólo es posible por un compromiso retroquiasmático, y sino ve a la derecha, la lesión se encuentra al lado izquierdo, en la cintilla óptica , en el ganglio geniculado o extensamente en la proyección tálamo cortical de la vía óptica a la izquierda.

----------------------------------------------

¿Cómo se instaló esta la lesión? Un examen clínico neurológico debe precisar lugar, y si la lesión es única, pero es también sumamente importante establecer cómo se instaló la lesión, ya que la conjunción de estos elementos nos permite una reflexión diagnóstica de lugar, sindromática y etiológica. Caso Nº 10:

Un paciente, de 65 años, casado y con tres hijos, agricultor, sano previo, normotenso y no diabético, ingresa traído por su esposa, ya que ella nota un trastorno de memoria creciente, en el curso de los últimos dos meses, asociados a cefalea de


Cap 7


magnitud menor hace unas semanas, de la cual se queja con más frecuencia la última, y por último, desde ayer que tiene dificultades para expresarse, no encuentra palabras las confunde dice una por otra, y no comprende del todo bien qué se le pide. Examinado, esta alert a, con alteración leve del lenguaje, afasia mixta con trastornos de nominación. Presenta además trastornos de orientación temporal y no tiene buena memoria de recuerdo para hechos inmediatos. No rinde apropiadamente en las pruebas de rendimientos aritméticos (resta seriada 100-7), confunde lateralidad no reconoce el nombre de los dedos. Su fondo de ojos pone en evidencia que a la izquierda hay borramiento del borde de la papila del nervio óptico y congestión de la retina peripapilar, con pérdida del pulso venoso. Defecto visual por hemianopsia homónima derecha, leve hemiparesia derecha con reflejo cutáneo plantar derecho extensor, y leve hemihipoestesia derecha con anesterognosia y agrafoestesia . Una lesión parietal izquierda podría explicar los síntomas y signos deficitarios, con efectos más allá y por razones de vecindad, por la hipertensión intracraneal que la lesión determina ¡expresada en las alteraciones encontradas en el examen de fondo de ojos! La causa más probable de este cuadro es un proceso expansivo, un tumor, un glioma de localización parietal izquierdo. -----------------------------------------------------


73

presión arterial 190/120, con pulso regular 80 por minuto, sin soplo cardíaco. Al auscultar sus carótidas, se encuentra un soplo bajo el ángulo submaxilar derecho. Un Eco Doppler dúplex color, confirma una estenosis carotídea de 85 % en el origen de la arteria carótida interna derecha, y estenosis no significativa a la izquierda. El resto de los exámenes muestra dislipidemia con colesterol total y triglicéridos elevados. Esta paciente presenta un cuadro de perfil agudo, sin hipertensión endocraneal, con síntomas y signos deficitarios dependientes de una localización única, en el hemisferio derecho, ¡y en el territorio de la arteria cerebral media! afortunadamente resuelto casi en su totalidad al cabo de pocas horas, que etiológicamente corresponde a un TIA (Accidente isquémico transitorio) que es la traducción de su ateromatosis carotídea. La paciente fue sometida a endarterectomía y a tratamiento de su hipertensión y dislipidemia. Ambos casos clínicos 10 y 11, presentan cuadros deficitarios de localización única. Las diferencias en cada paciente, determinan una conclusión diagnóstica también diferente. La presencia o ausencia de hipertensión intra craneal, la presencia o ausencia de signos de irritación meníngea, el perfil temporal de instalación, la progresión de los síntomas y signos en el tiempo, son parte importante de la reflexión y juicio clínico.

Caso Nº 11:

Una paciente de 56 años, consulta muy alarmada. Después del mediodía, presentó de un momento a otro, pérdida de fuerzas del brazo y de la mano izquierda, las cosas se la caían, y no sentía bien la mano al tocarse con la contraria. Con dificultad menor caminó y pudo llamar a sus familiares por teléfono, los que le acompañan al médico.

Bibliografía:

Introduction to CLINICAL NEUROLOGY.2d. Ed. Douglas J. Gelb. Butterworth&Heinemann.2000. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 1999.

Al examen se encuentra vigil y atenta, sin alteraciones de lenguaje, memoria, juicio e inteligencia normales. Sin alteraciones de pares craneanos, y sus fuerzas recuperadas prácticamente, transcurridas sólo dos horas desde el inicio de su cuadro deficitario. En el resto del examen se le encuentra


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal. SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL Dr.Conrad Stephens K.

Antes de entrar propiamente en materia, será necesario recordar algunos elementos de la fisiología normal de la presión intracraneal, y por ende; de la formación y circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), y de los mecanismos de regulación y control del flujo sanguíneo cerebral. Fisiología La cavidad craneal y el canal raquídeo en encuentra casi "flotando" en el LCR que lo rodea, y que actúa como amortiguador de los cambios posturales y los golpes moderados, que de lo contrario causarían lesiones al cerebro y la médula espinal. El LCR se forma en un 80% en los plexos coroídeos de los ventrículos y especialmente de los ventrículos laterales que es donde tienen mayor tamaño. Los estudios fisiológicos indican que no todos los componentes se forman en los plexos; por ej.: el agua se desplaza fácilmente desde y hacia los ventrículos através del epitelio ependimario, y por la pía y aracnoides, hacia y desde el espacio subaracnoideo. Fundamentalmente lo que el plexo coroideo hace es "bombear" Na hacia los ventrículos creando un 3,1 % de hipertonicidad del LCR respecto del plasma, hipertonicidad que es máxima en las cercanías de los plexos, y que dada la permeabilidad del epéndimo y leptomeninges al agua y Na, tiende a equilibrarse y disminuye a medida que nos alejamos de los plexos coroídeos. De este modo se crea una gradiente de presión que permite que el LCR circule de los ventrículos laterales hacia el tercero, el cuarto, las cisternas de la base, el canal espinal, la convexidad del cerebro, y termine reabsorbiéndose por las vellosidades aracnoidales hacia los senos venosos durales, especialmente el seno longitudinal superior. Además de esta gradiente, el LCR es desplazado porque los plexos coroídeos laten con cada sístole cardíaco, latido que es trasmitido por la onda del pulso arterial de las arterias coroídeas, y retransmitido al líquido de los ventrículos, y al cerebro. La presión de esta onda de pulso es de 60 mm de agua en los ventrículos laterales, 50 mm en la cisterna magna y 30 mm en la cisterna lumbar.


74

Se producen 14 a 36 ml/hr.; unos 500 ml de LCR cada día, por lo que se recambia unas 4 veces. El espacio subaracnoídeo se prolonga hacia el interior del parénquima cerebral por las membranas meníngeas que acompañan a las arterias que se introducen hacia el tejido encefálico, en los que se llaman espacios perivasculares ( de Virchow–Robins ). Estos cumplen una función equivalente al sistema linfático en el resto del organismo, y contribuyen a la configuración química del LCR, especialmente en lo que se refiere a las proteínas, que además se modifican cuando hay alteraciones en el parénquima, y por ende, del análisis del LCR podemos inferir alteraciones en el sucerebro. conjunto tienen un volumen aproximado de 1700 ml. En ese es La presión del LCR no es constante, varía según la posición y actividad del individuo, pero en condiciones de reposo, en decúbito y medido por punción lumbar es normalmente menos de 20 cm de agua, que es el límite superior como cifra de normalidad, sin embargo uno habitualmente encuentra una presión de 6 a 10 cm (ha de tenerse cuidado de usar un manómetro capilar, pues un sistema que implique salida de unos pocos ml de LCR puede hacer bajar la presión del LCR por disminución de contenido).Si es medida la presión intraventricular, la medición de presión se va ha modificar de acuerdo a la posición de la cabeza, por la influencia de la presión hidrostática; por ej, si el catéter está en el ventrículo der. y la cabeza apoyada sobre el lado izq. y registramos una presión de 2 cm de LCR, y luego volteamos la cabeza y la apoyamos sobre la der. nuestro registro se modifica y sube nuestra medición a 5 cm., sin embargo no es que la presión intracraneal haya variado, sino que las condiciones de medición son las que han cambiado. Además de esta variable, cuando uno registra la presión intracraneal es evidente que no es constante, sino que tiene variaciones que se presentan como oscilaciones de la presión sincrónicas con la respiración, desciende en la inspiración y asciende con la expiración, y, superpuesta a esa onda lenta, se advierte una onda más breve, sincrónica con el ciclo cardíaco y de morfología semejante a la onda del pulso arterial, y que corresponde al latido arterial del plexo coroídeo y que se trasmite a todo el encéfalo y LCR, onda cuya magnitud es distinta según donde se registre, como se mencionó en párrafo anterior.


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal. La presión intracraneal muestra también una muy significativa relación con el flujo sanguíneo cerebral, y muy importantemente con el retorno venoso de la sangre hacia el tórax. El cerebro se comporta, por así decirlo, como una "esponja" llena de sangre. Si el flujo cerebral decae a cero en un paro cardíaco, la presión intracraneal cae brucamente a cero también. Sin embargo no hay una relación paralela entre la pr. intracraneal y la presión arterial debido a los mecanismos de autorregulación del flujo cerebral, pero si el flujo decae, sí baja la pr.intracraneal,y si el flujo aumenta sobre lo normal, la pr. intracraneal aumenta, y es, como veremos más adelante, en parte el mecanismo de hipertensión intracraneal en la encefalopatía hipertensiva. En lo que respecta al retorno venoso, es muy significativo en la regulación de la presión intracraneal. Un flujo venoso expedito permite un rápido arrastre de los metabolitos de desecho y que el equilibrio ácido–base tisularsea óptimo. Por el contrario, si el retorno venoso se dificulta, se produce estasia sanguínea y la presión sanguínea intracapilar aumenta. Esto hace que el contenido sanguíneo intracerebral se expanda. Si esto ocurre dentro del rango de adaptación del cerebro, la presión no aumenta, pero si es de mayor cuantía van a ocurrir varios fenómenos que pueden determinar un aumento importante de la pr.intracraneal. Estos fenómenos son: a– la "hichazón" por expansión del contenido sanguíneo intracerebral. b– la lentitud de evacuación de los productos de desecho metabólicos hace que aumente la pr. parcial de CO2 intratisular y en los vasos estásicos, y que descienda el pH local por acidosis metabólica. c– el aumento de CO2 y la acidosis son un intenso estímulo de vasodilatación de las arteríolas, con lo que la presión intracapilar aumenta aún más, los capilares se expanden, y la presión hidrostática intracapilar aumentada determina salida de líquido del espacio vascular al intersticial, o sea; edema. d– las alteraciones metabólicas locales desencadenan fenómenos inflamatorios, los que junto al estiramiento del endotelio de los vasos dilatados, causan aumento de la permeabilidad capilar, más salida de líquido y proteínas del espacio intravascular al insterticial, y por ende; más


75

edema. e– el LCR se reasorbe menos eficientemente hacia la sangre pues al aumentar la presión venosa tiene una gradiente menos favorable. Finalmente es necesario hacer una referencia a la importancia de la posición del cuerpo; si una persona está en decúbito supino, y la cabeza se encuentra, a la misma altura que el tórax, la sangre debe fluir del seno longitudinal superior hacia la aurícula der. En esas circunstancias la pr. en la aurícula es de unos 4 cm de H2O y en el seno longitudinal superior de unos 15 cm H2O, y esa gradiente es la que hace que la sangre se mueva hacia el corazón (15–4=11cm). Si esa misma persona se pone de pies, el seno longitudinal sup. queda unos 30 cm o más, por arriba de la aurícula der. de modo que la sangre,por gravedad,"cae" como en una cascada, desde el seno longitudinal sup. por las venas yugulares, y cava superior, hacia el corazón. Esto hace que si medimos la pr. del seno longitudinal sup. en una persona erecta, ésta es negativa, en unos 10 a 15 cm (–15 cm de agua). Fisiopatología En un adulto el cráneo es bastante rígido, y los diversos huesos que lo conforman se encuentran sólidamente unidos por las suturas, por lo que la cavidad intracraneal es de volumen constante. Y su contenido constituído por: el parénquima encefálico, el LCR, y la sangre contenida en los vasos (principalmente capilares y venas, y una pequeña cantidad en las arterias). La cavidad craneal es dividida por la tienda del cerebelo en; la fosa posterior, que contiene al tronco cerebral y cerebelo, y por enc ima de ella, la región supratentorial, que contiene los hemisferios cerebrales, uno a cada lado, a su vez separados por la hoz del cerebro. Estas estructuras divisorias de la cavidad craneal son muy trascendentes en el cuadro clínico de un sindrome de hipertensión intracraneal (SHI). Aumentos de la presión intracraneal se pueden producir por diversas causas, pero son los siguientes los mecanismos principales; a– Hidrocefalia ;aumento de la cantidad de LCR, generalmente por obstrucción de sus vías de circulación y por ende dilatación de los ventrículos. b– Hemorragias y hematomas;la ruptura de vasos sanguíneos por traumatismos, aneurismas, malformaciones vasculares, o enfermedades


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal. degenerativas vasculares,provocan lesiones agudas que ocupan espacio, y aumentan la presión intracraneal. c– Procesos expansivos;que es como denominamos al conjunto de lesiones sólidas o quísticas que crecen progresivamente al interior del cráneo (tumores, abcesos, quistes parasitarios, teratomas, etc...). d– Obstrucción de grandes venas;el contenido intravascular puede aumentar dramáticamente al obstruirse el seno longitudinal, el seno lateral, una gran vena de drenaje en la convexidad del cerebro. e– Edema citotóxico; cuando por distintas causas, se producen severas alteraciones metabólicas intracelulares; éstas se hinchan, se rompen las membranas celulares, se liberan enzimas al espacio intersticial y ocurre necrosis. Esto provoca aumento de volumen del tejido y edema, que cuando alcanza suficiente magnitud, puede provocar hipertensión intracraneal. Por ej.; un infarto cerebral, una encefalopatía hipóxica, un traumatismo encéfalocraneal, etc... Mecanismo Vamos a seguir paso a paso los acontecimientos que ocurren cuando un "proceso expansivo" se desarrolla dentro del cráneo. Puede tratarse de un tumor, un quiste o de cualquier enfermedad en que una masa va creciendo progresivamente. Inicialmente el tejido circundante a la lesión expansiva se va "acomodando" a este fenómeno; la glía, las meninges, las neuronas, los vasos sanguíneos y las fibras nerviosas son progresivamente desplazados y deformados, y el espacio subaracnoídeo vecino es colapsado. Al continuar creciendo, los desplazamientos tisulares aumentan y se comprime la porción del ventrículo más cercana al proceso expansivo, reduciendo el volumen de LCR. Hasta este momento esta alteración es muy bien tolerada y no se produce aumento de la presión intracraneal, pero al continuar creciendo, las venas cercanas a la lesión son comprimidas, y su lumen disminuído. Mientras esta disminución de lumen pueda ser compensada con aumento local de la velocidad del flujo, no hay problema, pero una vez que la disminución de lumen llega al nivel crítico de 20 %, este fenómeno compensatorio no es suficiente y la presión venosa proximal a la compresión aumenta, lo que hace que se produzca encharcamiento de las vénulas y capilares que drenan hacia el territorio de esa vena


76

comprimida. A medida que esta obstrucción progresa, la dificultad de drenaje aumenta y aparecen los fenómenos antes descritos, de descenso del pHlocal, aumento de CO2, hichazón y edema local. A este edema por mecanismo de obstrucción venosa y que frecuentemente acompaña a un proceso expansivo se le denomina edema vasogénic o. Todos estos cambios ocurren de modo más gradual y lento cuanto menos velocidad de crecimiento tenga el proceso expansivo, y mucho más precozmente cuanto más veloz sea su aumento de volumen, pues los fenómenos de adaptación se hacen insuficientes antes. Una vez que los fenómenos adaptivos son soprepasados, al tamaño del tumor, se agregan la hinchazón y los desplazamientos tisulares ya no en la vecindad inmediata a él, sino que a mayor distancia, con lo que más venas se obtruyen y se reproducen los fenómenos descritos abarcando extensiones mayores del encéfalo y haciendo que la presión intracraneal aumente progresivamente; progresividad que no es lineal sino exponencial, y cada nuevo aumento del tamaño del proceso expansivo tiene cada vez mayor efecto sobre la presión al interior del cráneo. Además el aumento de la presión no es uniforme en toda la cavidad craneal, sino que hay una gradiente, siendo máximo en la lesión expansiva y el tejido inmediatamente vecino, y menor a medida que nos alejamos. Esta gradiente hace posible que se produzcan desplazamientos del tejido encefálico. Los desplazamientos son diferentes según la localización del proceso expansivo. En un proceso expansivo situado lateralmente en la cavidad craneal, el primer desplazamiento a distancia será que las estructuras de la línea media del cerebro (tercer ventrículo, hipotálamo, tálamo), se "desvían" hacia el lado contrario. Al aumentar este desplazamiento, se deslizan por debajo de la hoz del cerebro el cuerpo calloso y la circunvolución del cíngulo. A este desplazamiento de tejidos por debajo de la hoz del cerebro se le llama hernia subfalcial. En cambio, se llama hernia transtentorial descendente (o hernia del uncus),al desplazamiento de tejido de la parte medial y basal del lóbulo


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal. temporal (circunvolución del hipocampo, uncus), hacia abajo por el agujero de la tienda del cerebelo, al continuar el crecimiento del proceso expansivo. Este deslizamiento frecuentemente afecta al tercer nervio craneal del mismo lado de la hernia, pues es comprimido y estirado en su trayecto cercano al uncus, y posteriormente, al aumentar la cantidad de tejido herniado, se comprime el mesencéfalo, que es empujado hacia el otro lado y comprimido contra el otro borde de la tienda del cerebelo. Cuando este fenómeno alcanza una magnitud suficiente, el mesencéfalo es por así decirlo,"estrangulado" a nivel del agujero de la tienda. Decimos, cuando esto ocurre, que ha habido enclavamiento. Al mismo tiempo el tronco cerebral puede ser empujado hacia abajo, a lo que se llama: desplazamiento rostrocaudal del tronco. En ocaciones esto produce estiramiento del sexto par craneal y por eso, parálisis del recto externo puede ser expresión de un síndrome de hipertensión intracraneal (SHI). En el caso de un proceso expansivo paragital, los desplazamientos de la línea media van a ser de menor cuantía, pero al empujar al cerebro desde arriba, aparece precozmente la hernia transtentorial descendente, y es también de mayor significación el desplazamiento rostrocaudal del tronco. Cuando un proceso expansivo se desarrolla y crece en la fosa posterior, empuja y deforma al 4º ventrículo, lo cual dificulta la salida de LCR y causa rápido ascenso de la presión intracraneal por hidrocefalia hipertensiva. Posteriormente, si el paciente no es tratado, desplaza el culmen del cerebelo hacia arriba y causa una hernia transtentorial ascendente,comprimiendo desde atrás el mesencéfalo. Al ser comprimidos los colículos inferiores puede causar sordera y parálisis del 4º nervio craneal. Similarmente, son empujadas las amígdalas cerebelosas por el agujero occipital; herniación de las amídalas, cosa muy grave, pues al comprimir al bulbo raquídeo, puede causar paro cardio–respiratorio y la muerte. Síntomas y signos Los síntomas y signos del SHI son variables dependiendo de la edad del paciente, y de la velocidad de instalación del proceso. Por eso separamos este síndrome en:


77

1– SHI subagudo o progresivo. 2– SHI agudo. 3– SHI del lactante. SHI subagudo o progresivo Como su nombre indica, es cuando el agente causal es un proceso expansivo que crece en forma gradual, por ej.: un tumor cerebral. La manifestación inicial más frecuente es cefalea ; dolor de cabeza que tiene varias características que permiten diferenciarla de otras. En primer lugar se trata de una cefalea que es progresiva, esto es, va aumentando en intensidad en el tiempo. Posiblemente es éste el elemento más importante y cada vez que enfrentemos a un paciente que tiene cefalea si es claramente progresiva, debe alertarnos a la posibilidad de un proceso expansivo. Por el contrario, una cefalea de carácter recurrencial, con largos períodos de remisión, y con episodios de distinta localización e intensidad, es muy improbable que sea por SHI. Frecuentemente es posible establecer que esta cefalea tiene horario matutino; el paciente se despierta con cefalea y se alivia luego de levantarse. Se explica este fenómeno porque al dormir, en posición horizontal, y tal como se explicó anteriormente, la presión sanguínea en el seno longitudinal superior es mayor, lo que dificulta el retorno venoso y la reabsorción de LCR. Una vez que la persona se levanta, la presión del seno disminuye, el retorno venoso mejora, y se facilita la reabsorción del LCR, con lo que se alivia la hipertensión intracraneal, y la cefalea disminuye. También contribuye el hecho de que durante el sueño se produce un ligero descenso del pH sanguíneo por hipoventilación. A medida que el tiempo pasa y al ir creciendo el proceso expansivo, de día a día la duración de la cefalea es mayor, hasta que ya no se alivia, y persiste desde la mañana hasta la noche. La intensidad de la cefalea aumenta con las maniobras que provocan aumento de presión del LCR ; como son:el toser, pujar, levantar un objeto pesado, hacer movimientos bruscos. Por eso las personas con SHI se mueven con cautela, hablan en voz baja, monótona, con cara menos expresiva, se paran y caminan lento. Es frecuente que al toser o moverse, se lleven la mano a la cabeza. A veces al aumentar la cefalea en una de estas maniobras,


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal. vomitan, vómito que a veces es explosivo, y que no alivia la cefalea. Generalmente la cefalea es holocránea, pero en ocaciones puede ser de predominio frontal, y otras occipital. Algunas veces el lugar donde inicialmente apareció una cefalea progresiva, puede indicar la localización del proceso expansivo, pero eso es debido no al aumento de la presión intracraneal, sino a que el tumor se encuentra cerca de la duramadre y puede, al irritar las terminaciones nerviosas que posee la dura en las cercanía de los vasos menígeos, causar dolor, pero cuando la cefalea es debida a hipertensión intracraneal, se debe princialmente a estiramiento y compresión de las arterias en la base del cerebro, y de las meninges en la base del cráneo y se expresa como holocránea, de predominio frontal si es supratentorial, y a veces occipital, si es un proceso de la fosa posterior. El examen de fondo de ojos es hecho en forma rutinaria en todos los pacientes que consultan por una afección neurológica, pero con mayor razón debe ser practicado cuando se sospecha un SHI. La retina es una prolongación del diencéfalo, y el nervio óptico un tracto nervioso, que se encuentra protejido por una vaina de la duramadre, que se extiende sin solución de continuidad con la esclerótica del ojo. Entre la duramadre y el nervio óptico se continúa el espacio subaracnoídeo desde la base del cerebro hasta el globo ocular. La arteria central de la retina, rama de la arteria oftálmica, que a su vez proviene de la carótida interna intracraneal, ingresa al nervio óptico a 1,25 cm por detrás del fondo del ojo, y por el centro del mismo penetra al interior del ojo, y desde el centro de la papila se distribuyen sus ramas hacia arriba y abajo. Las venas retinales, van paralelamente a las arterias, pero en sentido contrario y la vena central de la retina desde el centro de la papila se introduce por el interior del nervio óptico hacia atrás y se conecta a las venas de un plexo que rodea al nervio y que drena hacia los senos durales. Si la presión intracraneal aumenta, también aumenta la presión en el LCR que rodea al nervio óptico, lo que dificulta el retorno venoso de las venas de la retina que se dilatan y pierden el latido venoso que normalmente es apreciable en la mayor parte de las personas (su ausencia es tembién normal en muchas personas). Si persiste la hipertensión intracraneal se congestiona la papila; esto es; se pone hiperhémica y sus bordes se hacen menos precisos, se


78

difuminan. Posteriormente aparece edema de la papila, con solevantamiento en vez de la excavación que normalmente existe, y finalmente aparecen hemorragias peripapilares y exudados fibrinosos. Si la causa del problema no es resuelta, la compresión del nervio se hace intolerable y la persona comienza a perder la visión hasta quedar ciega, por atrofia del nervio óptico. La alteración de conciencia también puede ser manifestación de SHI, y habitualmente es debida a deformación y malfuncionamiento de las estructuras de la línea media delencéfalo (hipotálamo, formación reticular, tálamo) cuando el proceso expansivo las empuja hacia el lado contrario. Y generalmente, cuando se produce la hernia subfalcial el compromiso de conciencia, hasta ese momento discreto (obnubilación, confusión), aumenta dramáticamente, y el paciente cae en sopor. Posteriormente la hernia transtentorial descendente puede comprimir el tercer par y aparecer parálisis de ese nervio craneal, primero con dilatación de la pupila, luego ptosis palpebral (pues las fibras de esas estructuras van en la parte superior del nervio), y finalmente parálisis del resto de los músculos inervados por el motor ocular común. Si la hernia continúa creciendo, puede comprimir al mesencéfalo y el paciente cae en coma mesencefálico, y decimos que ha habido "enclavamiento", pues esta hernia estrangula progresivamente las estructuras neurales y se produven hamorragias por obstrucción venosa que agravan más la condición del paciente. Manifestaciones neurovegetativas. Es frecuente que un paciente con SHI presente taquicardia, sudoración, e hipertensión arterial, ésto como expresión de stress, pero también como un intento del organismo de mejorar la presión de perfusión cerebral ( diferencial entre la P. arterial y la P. intracraneal). Posteriormente cuando las herniaciones causan alteraciones del funcionamiento del mesencéfalo y del tronco cerebral, aparecen alteraciones del ritmo respiratorio, primero con hiperpnea centrógena (respiración rápida, profunda), que puede causar alcalosis. Luego respiración de Sheyne–Stockes (aumento progresivo de amplitud y frecuencia, luego descenso de amplitud y frecuencia hasta hacer una pausa de varios segundos, para repetir el ciclo).


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal. Finalmente, cuando la alteración del tronco se extiende hacia abajo, respiración atáxica. Cuando la hipertensión intracraneal es muy intensa, o de rápida progresión puede presentarse con bradicardia e hipertensión arterial severa efecto, que por ser descrito por Cushing, lleva su nombre, y se debería a aumento de la presión arterial para mejorar la perfusión cerebral, pero al mismo tiempo, el aumento tan intenso de la PA causa reflejo inhibitorio de la frecuencia cardíaca por estimulación del seno carotídeo en el cuello. Finalmente es necesario recalcar que cualquier manifestación neurológica con un perfil evolutivo claramente progresivo : cefalea, sordera, disminución de la visión, parálisis de un nervio craneal, hipoestesia, menoscabo intelectual, fallas de la memoria, etc..., deben hacer pensar en que el agente causal más probable es un proceso expansivo. SHI agudo Aparece cuando la enfermedad causante del sindrome es de instalación aguda, como: una hemorragia cerebral, hemorragia subaracnoídea, obstrucción aguda de la circulación del LCR en los ventrículos, por un cisticerco intraventricular por ejemplo, hemorragia secundaria a un traumatismo, una encefalitis viral grave, obstrucción aguda de un seno venoso importante, etc... Se inicia con intensa cefalea, muchas veces de aparición brusca y frecuentemente el paciente vomita. El paciente se presenta muy quieto, pues cualquier movimiento oesfuerzo le aumenta el malestar, se lleva la mano a la cabeza. Puede rápidamente aparecer alteración de conciencia, que progresa en pocas horas o días hacia el coma y la muerte, si no es debidamente tratado, o si la causa no es curable. Signos deficitarios focales se podrán evidenciar según la localización y etiología, y progresarán rápidamente. De igual modo, puede presentar alteración de los nervios craneales por compromiso directo de la lesión o secundariamente a herniación. En estos casos no es infrecuente la aparición de convulsiones y de las manifestaciones vegetativas mencionadas en anterior párrafo. En el examen de fondo de ojos no es esperable que haya edema de papila, pues el aumento brusco de la presión intracraneal causará


79

dilatación de las venas, desaparición del latido venoso e incluso hemorragias perivenosas, pero para que aparezca edema se precisa de un aumento sostenido de la presión intracraneal a lo menos de unas dos o tres semanas. SHI del lactante En los niños recién nacidos y lactantes los huesos del cráneo están separados y no se han consolidado las suturas, para permitir la expansión del cerebro que en este período de la vida tiene un rápido crecimiento. La fontanela está blanda y si se la observa con cuidado se ve que late, y oscila con la respiración. Si se pone erecto al niño, se excava y se hace más evidente el latido y el movimiento respiratorio. Si la presión intracraneal aumenta por un proceso expansivo, o por hidrocefalia, que es lo más frecuente, la fontanela se abomba y se pone tensa, el latido se hace menos evidente y las oscilaciones respiratorias desaparecen, aún poniendo vertical al infante. Además la suturas se separan progresivamente de modo que el perímetro del cráneo aumenta anormalmente y el niño presenta macrocefalia. La fontanela normalmente se cierra a los 18 meses de vida, pero en estos casos puede permanecer abierta mayor tiempo. Este crecimiento anormal de la cabeza hace que el aumento de la presión intracraneal nunca sea muy grande y por eso no se produce edema de papila en los niños pequeños. Pero la circulación venosa intracraneal es obstaculizada y por eso es muy notoria la circulación colateral extracraneal; las venas del cuero cabelludo se dilatan y se hacen muy evidentes. Por último, si la causa de esta situación no es corregida, se producirá un retardo cada vez más grave del desarrollo psicomotor del pequeño. Hay una condición particular en que las cosas no ocurren del modo recién descrito. Craniosinostosis Es una condición en la que las suturas se consolidan en forma anormalmente precoz, y como consecuencia el cráneo crece en forma defectuosa y adopta formas diversas y características según la o las suturas comprometidas. Hay varias de estas alteraciones en las que la cavidad craneal no se expande acorde con el desarrollo del cerebro y éste va quedando aprisionado, comprimido por un cráneo rígido, y se produce hipertensión intracraneal por craneoestenosis. En este caso en vez de


Cap 8 Síndrome de hipertensión intracraneal.


macrocefalia, hay microcefalia, la fontanela se cierra precozmente y el niño presenta edema de las papilas. Es necesario en este punto destacar un hecho particular del SHI en los niños pre–escolares y escolares menores. Si se presenta un proceso expansivo de evolución progresivo lento, el cráneo a esta edad aún es bastante plástico y también pueden presentar macrocefalia, por lo cual siempre debe tenerse presente como un signo sospechoso de hipertensión intracraneal un niño con cefalea y que es cabezón, y se le debe hacer fondo de ojos, que frecuentemente estará claramente alterado si hay un tumor cerebral. Signos radiológicos En los adultos jóvenes y en los niños se pueden observar algunas alteraciones en la Rx del cráneo, por efecto de aumento de la presión intracraneal. Son estos: – Impresiones digitiformes; se marcan el relieve de los surcos y circunvoluciones del cerebro en la tabla interna de la calota. – Adelgazamiento del hueso del cráneo; a la simple inspección del cráneo en la Rx se nota que está más fino. – Diastasis de las suturas; se separan las suturas del cráneo. – Demineralización del dorso de la silla turca; El dorso de la silla turca se hace borroso al ser comprimido por las estructuras del cerebro que se apoyan sobre ella.


80

Cap 9 Sindromes Extrapiramidales. SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES Dr. Luis Pacheco Rivas. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Introducción El acto motor voluntario, automático, postural y reflejo requiere de una integración compleja, regulada y controlada, y esta mediado por la vía corticoespinal y por los núcleos motores del mesencéfalo y protuberancia. Estructuras del tronco cerebral (protuberancia y núcleos rojos) colaboran con mecanismos neuronales de la postura en movimiento especialmente cuándo éstos son muy automáticos y repetitivos. Además de las sensaciones táctiles, visuales y auditivas, están conectadas con la vía motora por centros de asociación (corteza premotora y motora accesoria), lo que permite la regulación sensorial del acto motor, facilitando la coordinación del pensamiento y la acción. Hay dos sistemas subcorticales: los ganglios basales (estriado, pálido, substancia nigra y núcleos subtalámico de Luys y otras estructuras), y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en el control del tono muscular, la postura, y la coordinación del movimiento, como también la iniciación de ellos, a través de las conexiones tálamo - corticales, corteza premotora y vía cortico espinal. Por esta integración tan rica entre un sistema y otro, es muy difícil hacer una división anatómica y funcional. Así en general se dice que el sistema extrapiramidal se refiere a todas las vías motoras excepto la piramidal. Por tanto podríamos distinguir 3 síndromes motores: 1) con pérdida del movimiento voluntario y espasticidad (Vía piramidal) 2) sin perdida del movimiento voluntario y con resultado de pérdida de la coordinación y ataxia (cerebelo) 3) síndrome motor asociado a rigidez, akinesia, movimientos involuntarios y temblor; la lesión se ubica en los ganglios basales y sus vías. Este último es el que conocemos como síndrome extrapiramidal. una

Dr. Luis Pacheco R. Dr. Oscar Jiménez L.

81

principalmente por: *Núcleo caudado y putamen : *Globus Pallidum externo e interno: *Substancia Nigra. *Núcleo subtalámico de Luys. Además algunos fisiólogos incluyen núcleos de la amígdala, núcleo rojo y la formación reticular del tronco cerebral. La aferencias y eferencias son: *Núcleo estriado: éste recibe de toda la corteza cerebral, substancia nigra, amígdala y ciertos núcleos talámicos (parafascicular y centro mediano envían al putamen; núcleos intralaminares del tálamo envían a la cabeza del núcleo caudado) *El estriado proyecta al Globus Pallidum y Substancia Nigra *El Globus Pallidum: a través del asa y fascículo lenticular se unen al fascículo talámico (que proviene del núcleo dentado y rojo) y envía sus fibras hasta el núcleo ventrolateral, ventral anterior y talámicos intralaminares, y desde aquí se proyectan hasta la corteza motora. *La substancia Nigra (pars reticularis) se proyecta: al núcleo talámico ventromedial, núcleos pedúnculo pontino y colículos superiores. *La substancia Nigra (pars compacta) que se proyecta al estriado, constituyendo una vía dopaminérgica, de especial relevancia clínica. Existe una vía descendente, muy discutida, que de los ganglios basales (G.Pálido) se proyecta al mesencéfalo, formación reticular del puente y bulbo hasta la médula espinal. Neuroquímica. Existen tres mediadores de importancia: Dopamina (DA) que se encuentra preferentemente en la substancia nigra (pars compacta) y el caudado. GABA ubicada preferentemente en el globus pálido y substancia nigra (pars reticulata). Acetil colina que se encuentra en el núcleo caudado y putamen. Cuadros clínicos: Existen principalmente dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y síndromes parkinsonianos. El segundo grupo que comprende diversos movimientos involunt arios: Corea, atetosis, balismos, temblor, distonía, diskinesias, mioclonía, tics.

Anatomía: Los ganglios basales no tienen anatomía precisa, están formados


Cap 9 Sindromes Extrapiramidales.


82

se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida, su frecuencia varía de 6 - 12 Hz. Se acentúa con el stress y algunos fármacos (isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol, esto sugiere que se debe al estímulo de receptores Beta adrenérgicos periféricos, a diferencia del Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, frío, fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma. medicamentos (antidepresivos tricíclicos, amfetaminas, ácido valproico).

Corteza Cerebral Temblor: Es el trastorno del movimiento más frecuente, y se caracteriza por una oscilación rítmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo durante la acción. El temblor se define como un movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos tics diskinesias y mioclonías) y nunca se presentan durante el sueño (esto lo diferencia de las fasciculaciones, convulsiones, mioclonías y nistagmus).Los temblores se clasifican según el momento de ocurrencia en: a. Temblor de reposo: generalmente son por enfermedad de Parkinson o síndromes parkinsonianos. b. Acción (mantención de actitud): estos se observan en el Temblor Esencial, acentuación del temblor fisiológico y lesiones de la vía dento rubro talámica. El temblor se considera patológico cuando interfiriere con la actividad normal del paciente. Puede distinguirse: 1. Acentuación del temblor fisiológico 2. Temblor parkinsoniano 3. Temblor esencial 4. “Temblor cerebeloso” 1) Temblor fisiológico: normalmente presente y es un temblor de pequeña amplitud y alta frecuencia,

2) Temblor parkinsoniano: es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinación, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueño y se exacerba con el estrés.Generalmente comienza en forma asimétrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua, mandíbula y cara, el temblor activo de la cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no hay otros síntomas parkinsonianos. La lesión de este temblor se encuentra en la vía dopaminérgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el “input” del núcleo ventro lateral del tálamo. Este temblor se observa además en síndromes parkinsonianos por drogas (reserpina, neurolépticos, bloqueadores de Ca), intoxicación por CO y manganeso, lesiones vasculares y tumorales, enfermedades degenerativas (Enf. de Wilson, Hidrocéfalo normotensivo, Corea de Huntington, Atrofias multisistémicas, Parálisis sura nuclear progresiva, Shy-Draeger. 3) Temblor Esencial: es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas. La incidencia mayor está en la segunda y sexta década de la vida, aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco. Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoextensión. Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar proximalmente. Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrés o emoción. Aumenta con la escritura al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentración mental, reposo, alcohol y por la indicación terapéutica de propranolol.


Cap 9 Sindromes Extrapiramidales. La E.M.G. muestra descargas simultáneas de los músculos antagonistas. pero en el 10 /% existen descargas alternantes y algunos autores sugieren que este grupo tendría predisposición a desarrollar enfermedad de Parkinson. El 20 % de los pacientes con temblor esencial desarrollan Parkinson. Existe un familiar afectado en el 65 % de estos enfermos, y el patrón es de herencia autosomica dominante. Hay una frecuente asociación con distonía (47 %), por ejemplo distonías cráneo cervicales, calambres del escribiente. 4) Temblor cerebeloso : es un temblor postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5 Hz. asociado a hipotonía y dismetría (indice-nariz). La lesión se ubica en la vía dento rubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesión del núcleo rojo. Está presente en varias condiciones patológicas como Esclerosis múltiple, Degeneración y Atrofias cerebelosas, medicamentos (fenitoina, carbamazepina, barbitúricos, alcohol y litio), lesiones vasculares y tumorales del cerebelo, enfermedad de Wilson. Tratamiento del temblor Después de diferenciar el tipo de temblor, usar la terapia apropiada. En el temblor fisiológico y otros se debe insistir al paciente que no se aparte socialmente. Usar ansioliticos como Bromazepam y Alprazolam en dosis bajas puede disminuir el temblor producido por el stress. Estos agentes asociados a propranolol pueden tomarse profilacticamente ante un evento trascendente o ante una situación de stress. En el temblor parkinsoniano se usa dopaminérgicos, anticolinérgicos (trihexifenidilo, Artane, Tonaril), éstos últimos no usarlos en mayores de 60 años. El temblor esencial responde favorablemente en un 70 % al uso de Propranolol o Primidona. El primero debe usarse en dosis progresivas desde 40 mg, la mayoría de los pacientes tienen favorable respuesta a dosis entre 80 y 120 mg diarios, pudiendo al canzarse hasta 320 mg en casos muy excepcionales. Primidona también debe indicarse en dosis progresiva y fraccionada, con dosis útil entre 250 a 325 mg diarios. Algunos pacientes requieren alcanzar dosis


83

mayores de acuerdo a la determinación de nivel plasmático, e incluso puede llegar a asociarse propranolol y primidona. En el temblor cerebeloso se ha usado Fisostigmina, colina, baclofen, ácido valproico e isoniacida (este medicamento es el que mejor ha resultado). Corea y Atetosis: Corea palabra que deriva del griego, significa danza. Son movimientos involuntarios anormales, arrítmicos, de tipo espasmódico, mas o menos bruscos, rápidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribución variable. Pueden simular un movimiento voluntario. Generalmente afecta la parte más proximal de las extremidades, acompañado ciertas muecas y gesticulaciones. Casi siempre son movimientos aislados pero pueden confluir unos sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que los pacientes tienen coreoatetosis. gesticulación (morisquetas) de la cara. más típica en el Corea de Sydenham y en la variedad asociada al embrazo o Corea Gravidarum, en ambos generalmente hay el antecedente de una infección estreptocócica y/o enfermedad reumática. Por tanto debe descartarse una enfermedad reumática activa o reactiva. En la embarazada casi siempre esta presente el antecedente de un episodio de corea de Sydenham. Responden favorablemente a la administración progresiva de haloperidol (Haldol). Debe considerarse que el síndrome coreoatetosico puede ser la expresión de una secuela motora extrapiramidal por asfixia y trauma de parto (Parálisis cerebral) o por efecto de hiperbilirrubinemia del recién nacido, e incluso deben descartarse otras patologías como enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO y litio, hipertiroidismo, Lupus sistémico, policitemia. En pacientes con aparición de los síntomas durante la adolescencia o adultos jóvenes, una vez descartada la estreptocia, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya que esta afección tiene un claro mejor pronóstico en caso de diagnóstico temprano y tratamiento oportuno. Corea de Huntington: Esta enfermedad tiene una tríada: herencia dominante, coreoatetosis y demencia.




84

Su frecuencia es de 4 a 5 por millón de habitantes. Aparentemente afecta más a los hombres. Edad de comienzo está en la 4ª y 5ª década, aunque el 5 a 10 % lo hace antes de los 20 años o en la niñez. Tiene herencia autosomica dominante de penetración completa. Este gen está en el cromosoma 4. En general los pacientes jóvenes lo heredan del padre y los mayores de la madre. La enfermedad puede comenzar con alteraciones conductuales, (son desconfiados, irritables, excéntricos, impulsivos, falta de control que los lleva al alcoholismo o promiscuidad sexual), alteraciones del humor y la afectividad (especialmente depresión). Luego aparecen los trastornos de la memoria que progresa a la demencia con elementos de agnosias y apraxias. La enfermedad tiene un curso progresivo lento, después de 15 a 16 años del comienzo de la enfermedad sobreviene la muerte.

extremidades y/o del eje axial.

En los estudios de TAC y RNM de encéfalo se puede observar atrofia bilateral de la cabeza del núcleo caudado y putamen, que se corresponde a los hallazgos de la anatomía patológica de los casos descritos en la literatura clásica.

La tortícolis espasmódica, es una forma clínica fácil de reconocer, y que corresponde a una distonía focal o segmentaria idiopática que involucra la musculatura del cuello. Se desconoce el substrato anatómico. Los movimientos pueden ser de bruscas y rápidas sacudidas (diskinesia) o de postura sostenida (distonía). Un tercio de los pacientes tienen remisión espontánea en el curso de los meses y hasta tres años. El mejor tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina botulínica tipo A.

Hemibalismo. Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carácter proximal, de rotación y circunducción de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo más relevantes lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectos por el hemibalismo. La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalámico de Luys contralateral. Muchas veces es expresión de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolución es regresiva al cabo de un par de semanas, con respuesta parcial a la indicación de haloperidol. En los casos de hemibalismo crónico, la terapia más efectiva es la talamotomía ventrolateral esterotaxica. Distonías y Diskinesias. Con fines de mejor comprensión, se les divide en segmentarias o focales y generalizadas. Distonía es un a actitud anormal persistente producida por la contracción de músculos agonistas y antagonistas, y puede ser considerad como una forma extrema de atetosis. Pueden verse comprometidos músculos de las

Las distonías pueden ser secundarias a diversas situaciones y patologías neurológicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos, intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y las afecciones que determinan parkinsonismo o coreoatetosis. Las distonías segmentarias incluyen tortícolis, retrocollis, calambre del escribiente, blefaroespasmo y otras distonías con diskinesia oro linguo faciales como la enfermedad de Meige. La distonías generalizadas son más raras, y su prototipo corresponde a la Distonía musculorum deformans , que es una afección progresiva y hereditaria, más frecuente en familias con ascendiente judío ( y endogamia).

Otras distonías observadas en la práctica clínica habitual, son las distonías y diskinesias fármaco inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan l-dopa, y la alteración extrapiramidal fármaco inducida por fenotiazinas butirofenonas otros neurolépticos, en particular los que bloquean receptores dopaminérgico D2 en el sistema limbico. También la medicación antiemética como el Torecan de uso tan difundido en nuestro país, la metoclopramida, también pueden inducir síndromes extrapiramidales con distonía. Tics: Son movimientos anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o múltiples, así como agudos y crónicos.


Cap 9 Sindromes Extrapiramidales. Muchos niños presentan tics, al menos un 5 %. Se presentan en forma de muecas, parpadeos, muecas de ejecución brusca y rápida, sacudidas de cabeza, de hombros, y también en algunos pacientes con ruidos fonatorios inspiratorios de rino y/u orofaringe (muy feos). De causa incierta, se les ha asociado a muy amplia diverso tipo de causas, la más plausible parece ser un síndrome relacionado a infección estreptocócica. La mayoría de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, y desaparecen espontáneamente en la adolescencia. -------------------------------------------------------------------------


85

temblor, no tiene retardo para iniciar un movimiento, y las tareas no le toman más tiempo que el habitual, su equilibrio es normal. El examen clínico, su marcha es normal, con postura erguida, braceo conservado bilateral, sin temblor de manos mientras camina, rota bien. capaz de realizar movimientos repetitivos rápidos con el pie y de realizar ritmica y rápidamente movimiento de punta y taco con ambos pies. No tiene temblor de reposo. Temblor evidente al extender ambos brazos y manos con los dedos extendidos, mayor al tomar un objeto o al señalar con el indice. Leve asimetría del temblor, mayor a derecha, y al angustiarse, el temblor es también manifiesto en la cabeza. No hay rigidez a la movilización pasiva de las extremidades.

BIBLIOGRAFÍA: PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO. UNA PUESTA AL DÍA. Tomo I. Parkinson. Editor Fernando Díaz Grez. Ediciones de la Sociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía, Chile. 1999. MANUAL OF NEUROLOGIC THERAPEUTICS. Sixth Edition. Edited by Martin A, Samuels. Lippincot Williams & Wilkins. 1999. ------------------------------------------------------------------------CASOS CLINICOS. Síndomes extrapiramidales. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Caso Nº 1: Yolanda C. Paciente de 63 años, casada, madre de cuatro hijos, dueña de casa, sana previa a excepción de Asma bronquial. Ella misma y su familia estaban habituados a que presentara hace varios años, temblor de manos transitorio, en relación a la administración de broncodilatadores con inhalador. Consulta preocupada por presentar temblor de ambas manos más pronunciado el último año, peristente durante el día, e independiente de la medicación broncodilatadora, más evidente en los momentos en que toma un objeto pesado o emplea el servicio para comer, en especial la cuchara. Al llevar una taza derrama parte de su contenido si se encuentra ansiosa, por lo que ha evitado circunstancias de encuentro social. Inrerrogada dirigidamente no presenta torpeza motora más que la derivada del

Su grafía es de tamaño normal, normal grande incluso, con grueso temblor. Niega automedicación y en particular niega tomar flunarizina ni antidepreisvos inhibidores de la recaptación de serotonina. No tiene antecedentes familiares salvo que su hijo - de 35 años - expresa temblor post esfuerzo que le dificulta realizar tares finas, transitorio, sin mayor significado. Se diagnosticó como Temblor Esencial y se le indicó Primidona en dosis progresiva, controlada con niveles plasmáticos, los que en valor de 6,5 o ligeramente mayor han determinado una importante remisión del temblor. Transcurridos cuatro años su evolución ha sido de lenta progresión; se le asoció Diazepam 5 mg a la cena a la Primidona que maniete cada día, con beneficio para su temblor. Cada tres o cuatro meses toma ácido fólico 1mg diario por períodos de tres a cuatro semanas. La paciente pedece un trastorno extrapiramidal de varios años de evolución, sin mayor repercusión sobre su actividad diaria y sin limitaciones para realizar su voluntad. Su temblor no esta presente en reposo y no tuvo asimetría clara al inicio del cuadro, sin rigidez ni posturas anormales, conservando los movimientos asociados de braceo y gesticulación facial, sin hipocinesia ni hipomimia. No tiene micrografia. No presenta bardicinesia ni alteraciones del tono, no hay rigidez plástica ni en rueda dentada al examen. Comentario:

La paciente no presenta signos de parkinsonismo, no recibe fármacos que determinan




temblor como efecto colateral, a excepción de sus broncodilatadores, por lo cual el diagnóstico de Temblor esencial parece el más probable, más aún si su hija también lo presenta y con similares características. El alcohol, tomado en pequeña cantidad, determina una rápida disminución del temblor de manteción de actitud y de acción, y no modifica el temblor de reposo, efecto que se prolonga por una tres horas, y que puede ser empleado como prueba diagnóstica, o confirmatoria si el paciente ya lo había notado y lo refiere o confirma en la anamnesis. Se le ha indicado Primidona en atención a que los betabloqueadores estan contraindicados por su asma bronquial. La administración de ácido fólico tiene como propósito prevenir alteraciones hematológicas farmaco inducidas. La asociación de baja dosis de Diazepam, aminora el efecto de la ansiedad en cuanto a magnificar el temblor.


86

Cap 10 Cefaleas CEFALEAS Dr. Oscar Jiménez Leighton. Introducción Cefalea. (del latín Cephalaea, y éste del griego kephalaía, de kephalé, cabeza.) Molestia o dolor localizado en cualquier parte de la cabeza. La cefalea es un síntoma común, presente en una amplia variedad de enfermedades y experimentada por todas las personas al padecer procesos tan simples como un resfrío común o una gripe, pero que podría representar en algunas circunstancias una molestia persistente o recurrente con perturbación de la actividad cotidiana y normal, o incluso una afección importante del SNC. Cada uno de nosotros recuerda haber sufrido cefalea en alguna oportunidad este último tiempo, y al cabo de un año quizás casi todos la hemos experimentado al menos una vez. Muchas personas que padecen cefalea consultan a diversos especialistas: oftalmólogos, otorrinos, dentistas, neurólogos, psiquiatras, fisiatras, e incluso a quiroprácticos, sin alivio de su malestar a pesar de haber sido sometidas a numerosos exámenes, de haber seguido los tratamientos médicos y farmacológicos recomendados, usar lentes y posiblemente haber perdido algunos dientes e incluso a pesar de usar placas de relajación. Las cefaleas son un motivo frecuente de consulta, y aunque rara vez constituye la expresión de un problema grave, es importante su conocimiento por parte de los médicos no especialistas en neurología para un apropiado diagnóstico y tratamiento, y para una oportuna derivación de los pacientes que la padezcan como síntoma de una enfermedad orgánica. La mayoría de los pacientes con cefalea son personas sensibles y de carácter muy razonable, limitados por episodios ocasionales de dolor, provocados por estados de fatiga, stress emocional o exposición a algún factor desencadenante. En la atención profesional de estos pacientes es muy importante realizar una detallada anamnesis, no solamente con el propósito diagnostico, para lo que es esencial un buen interrogatorio, sino que además por él se

Dr. Oscar Jiménez Leighton .

87

individualiza para cada paciente su particular cefalea, sus factores precipitantes y agravantes, y de su análisis se puede recomendar un tratamiento y medidas no farmacológicas complementarias que ayudarán a una prevención y mejor control de las molestias. Aquellos paciente que no responden favorablemente a medidas terapéuticas sencillas, pueden corresponder a cefaleas de rebote por abuso de analgésicos o ergotismo, o bien padecer trastornos emocionales que requieren asistencia de un especialista. Muchos cuadros médicos y emocionales se expresan entre sus síntomas con cefalea. Son de interés particular, los cuadros en que la cefalea es el síntoma principal, o constituye un signo de alarma que traduce una afección orgánica mayor. (CAPLAN Louis R.in J.P.Mohr, M.D. 1989) El cerebro es virtualmente insensible al dolor, por lo que las cefaleas se originan de lesiones que comprometen las meninges y/o los vasos adyacentes. Fibras sensitivas del nervio trigémino y de las raíces cervicales inervan el tejido adventicial superficial de los vasos sanguíneos que irrigan las meninges aracnoides y duramadre, y puede originarse dolor por distorsión o irritación de los vasos y/o de las meninges, el que es referido a la frente en los casos de compromiso en la fosa anterior, correspondiente a la distribución de la primera rama del trigémino. Los pacientes con compromiso de la fosa media acusan dolor en la distribución de la segunda rama del trigémino, infraorbitario; las lesiones sobre la convexidad se expresan por dolor en el vertex, en la región alta de la cabeza, o parietal ipsilateral. La inervación que traduce la sensación dolorosa originada en la fosa posterior, corresponde a fibras del nervio facial, glosofaríngeo, vago, y ramos posteriores de los nervios cervicales rostrales, con dolor referido a la nuca, la región occipital, al cuello y a los hombros, y rara vez a la mastoides, oído o región orofaringea. Las cefaleas pueden originarse también por compromiso de estructuras cráneo faciales sensibles, como los senos paranasales, el ojo, el oído, la nariz, el conducto auditivo externo, la articulación temporo mandibular, las piezas dentales, el cráneo óseo y su periostio, y frecuentemente desde los músculos cráneo cervicales, y masticatorios.


Cap 10 Cefaleas Según su origen se pueden agrupar las cefaleas en tres categorías importantes: Cefaleas de origen intracraneal, las cefaleas originadas por compromiso de estructuras extracraneales, y la tercera categoría que corresponde a cefaleas crónicas recurrentes no relacionadas a patología sistémica seria, ni a enfermedad intracraneal o extracraneal dem ostrada. En el diagnóstico diferencial de las cefaleas es imprescindible contar con una apropiada y detallada anamnesis, un examen clínico neurológico que precise si hay o no compromiso de conciencia, fiebre, signos meníngeos, que precise razonablemente si hay o no hipertensión endocraneal y/o compromiso deficitario de vías largas y núcleos. En los posible debemos determinar la severidad de la cefalea, el grado de incapacidad que ella determina en la vida cotidiana, y qué factores precipitantes y agravantes la modifican, qué la alivia, y considerar además que es posible que algún paciente padezca incluso más de un tipo de cefalea. I.CEFALEAS DE ORIGEN INTRACRANEAL. De particular importancia es reconocer la cefalea como síntoma de hipertensión endocraneal. Esta se presenta con un perfil de carácter crónico progresivo en el caso de los procesos expansivos, pero su instalación también puede ser aguda como en el caso de meningitis, encefalitis, hemorragias cerebrales parenquimatosas y en hemorragias subaracnoídeas por ruptura espontánea de aneurismas. La cefalea de hipertensión endocraneal asociada a procesos de curso crónico, se asocia a compromiso de conciencia expresada en menoscabo de rendimientos intelectuales, orientación, juicio, memoria, capacidad de abstracción, configurando un psico síndrome orgánico que constituye un elemento más del cuadro orgánico de base. La cefalea de hipertensión endocraneal de perfil crónico, es de carácter progresivo, de predominio matinal, cada día se hace más intensa y más precoz, provocada o agravada por los esfuerzos, la tos o el pujo. Se acompaña la cefalea de hipertensión endocraneal de nauseas y de vómitos. Se describe a los vómitos como


88

explosivos, pero en la práctica clínica se observa que los pacientes presentan los vómitos precedidos de sensación nauseosa más frecuentemente que sin ella. Lo importante es precisar la relación del vómito asociado a la cefalea, y no como un síntomas independientes, de diferente origen. Avanzado el curso de la hipertensión endocraneal, los pacientes presentan hipertensión arterial reactiva y bradicardia. El edema de papila es expresión clara de hipertensión endocraneal (o de neuritis óptica bulbar), y su hallazgo hace imprescindible un estudio diagnóstico complementario del paciente. En el examen clínico de todo paciente con cefalea, es imprescindible realizar un examen de fondo de ojos. Se manifiestan como cefalea de hipertensión endocraneal de perfil crónico progresivo afecciones como la neurocisticercosis, que por infiltración meníngea parasitaria interfiere en la circulación del líquido cefaloraquídeo, con hidrocefalia secundaria. Los tumores encefálicos producen cefalea por el efecto de masa, distorsión de los vasos y tracción ejercida sobre las meninges, acompañada frecuentemente de crisis convulsivas, y de signos deficitarios de localización. Los tumores de fosa posterior, determinan hipertensión endocraneal sin o con pocos signos focales, se expresan con trastornos del fondo de ojos y pueden acompañarse de rigidez de nuca , por irritación meníngea en región bulbo cerebelosa inferior. La hipertensión endocraneal de perfil agudo, se acompaña también de cefalea, la que es intensa desde el inicio, asociada a nauseas y vómitos, y acompañada de compromiso de conciencia que se manifiesta por alteración del alerta y/o confusión, estupor o agitación. Tanto más agudo el proceso, tanto mayor la cefalea y el compromiso de conciencia. Las afecciones cerebrovasculares pueden producir naturalmente cefalea, asociada a signos deficitarios focales en el caso de las hemorragias cerebrales hipertensivas y en los pacientes con Infartos oclusivos. Los accidentes isquémicos transitorios no provocan cefalea. La hemorragia subaracnoidea es la afección cerebrovascular en que la cefalea es un síntoma


Cap 10 Cefaleas primordial, de instalación sobre aguda y con características típicas de hipertensión endocraneal, asociada a vómitos y a compromiso de conciencia, que puede o no estar asociada a signos deficitarios focales aunque lo habitual es que sí se presente con ellos, apareciendo además en el curso de la evolución los signos de irritación meníngea. Los pacientes que cursan cuadros meningo encefalíticos agudos, típicamente presentan cefalea de hipertensión endocraneal, astenia, fiebre, signos de irritación meníngea con rigidez de nuca y raquialgia, en ausencia de signos deficitarios focales o alteraciones del fondo de ojos, salvo pérdida del pulso venosos e incluso de la excavación fisiológica de la papila. Las meningitis purulentas no debieran representar un dificultad diagnóstica importante con apoyo del examen de líquido céfalo raquídeo y su cultivo. El compromiso de conciencia se asocia invariablemente en los procesos infecciosos de las meninges de no mediar tratamiento adecuado. La meningitis TBC debe tenerse siempre presente como diagnóstico diferencial entre las meningitis a líquido claro, y considerar que más vale iniciar un tratamiento oportuno que haber tardado horas o un par de días en la confirmación del diagnóstico de certeza. La instalación de perfil agudo de cefalea, compromiso de conciencia confusional estuporoso o agitado, convulsiones, y en la evolución signos deficitarios focales, deben hacer sospechar aún en ausencia de fiebre una enfermedad grave, meningitis TBC o encefalitis herpética. Una tomografía axial de encéfalo descarta en estos pacientes el absceso cerebral, y debe realizarse siempre que se presentes síntomas o signos de alarma en un paciente, e incluso ante toda duda razonable. II.CEFALEAS DE ORIGEN EXTRACRANEAL.Constituye la segunda categoría mayor de de cefaleas, relacionada a procesos agudos que comprometen estructuras craneofaciales, como por ejemplo el ojo, los senos paranasales, o el cráneo, ocasionada correspondientemente por glaucoma, sinusitis o una metástasis al cráneo ós eo. Los dolores de origen extracraneal se acompañan usualmente de los signos inflamatorios con tumefacción local. El glaucoma es un intenso dolor referido como máximo al ojo, y agravado en la oscuridad por la midriasis refleja. Los vicios de refracción son


89

sobreestimados como causa de cefalea tanto por parte de los pacientes como de los médicos en general. Tabla Nº 1 Signos de alarma en cuadros de cefalea. En la historia clínica: * comienzo brusco de un nuevo cuadro de cefalea * agravación progresivo de la cefalea * cefalea provocada por el esfuerzo, tos, pujo, y/o actividad sexual * cefalea asociada a síntomas como: - somnolencia, confusión, trastornos de la memoria - fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias - trastornos visuales progresivos, diplopía, - paresias, torpeza o trastornos del equilibrio *comienzo de la cefalea sobre los 50 años En el examen físico: * signos vitales anormales, especialmente fiebre o hipertensión * signos de compromiso de conciencia, alerta, confusión estuporosa o agitación, deterioro * signos de irritación meníngea * alteraciones del fondo de ojos, edema papilar, hemorragias peripapilares * anisocoria, trastornos de oculomotilidad * trastornos paréticos o alteraciones de tono o trofismo * reflejos miotáticos asimétricos y/o reflejo cutaneoplantar extensor * trastornos de coordinación o de la marcha * dolor, tumefacción y pérdida de pulso de arterias craneales. WHICH HEADACHE: Headache Diagnosis G U I D E Ed by Glaxo® 1991 ______________________________________ Los cuadros sinusales no deben ofrecer dificultad en el diagnóstico diferencial, precedidos de un cuadro respiratorio alto y agudo con coriza y constipación nasal, prolongado en su evolución por sobreinfección bacteriana, se expresa por dolor y asociado muchas veces a rinorrea descarga nasal posterior y a los signos característicos de la congestión e infección respiratoria superior. El dolor por sinusitis es referido sobre la región fronto medial o sobre los antros maxilares; aumenta el dolor cuando el paciente anteflecta y baja la cabeza. Una radiografía de senos paranasales suele resultar de


Cap 10 Cefaleas


90

gran utilidad diagnóstica en los casos dudosos. La disfunción temporo mandibular o síndrome de Costen, es también motivo de confusión, y se expresa como dolor referido desde la región cigomática y preauricular, irradiado al temporal, y el paciente no siempre relaciona la precipitación o máximo dolor con el proceso de la masticación y/o la tensión emocional y el bruxismo. Un hábito masticatorio asimétrico, la mala condición de los molares, una mordida escoliótica, el crujido articular y el dolor provocado por la presión sobre el cóndilo con la mandíbula semiabierta son elementos característicos de esta afección.

En los casos de cefalea de larga data, sin carácter progresivo ni asociadas a déficit neurológico, es plenamente válido el aforismo “escuchemos al paciente, él nos expresa el diagnóstico” , y sólo es necesario hacerle unas pocas preguntas bien orientadas, antes de examinarlo, para descartar causas orgánicas graves, hipertensión endocraneal, o afirmar el diagnóstico de cefalea benigna por el hallazgo de dolor el la inserción de los músculos extensores de la nuca, sensibilidad y tumefacción de la arteria temporal, dolor de articulación temporo mandibular o porque el examen clínico neurológico es enteramente normal.

III.CEF ALEAS CRÓNICAS RECURRENTES BENIGNAS. Este grupo de cefaleas es el más relevante por su frecuencia y motivo de consulta; los dolores no están relacionados enfermedad sistémica, a procesos intracraneales inflamatorios o que ocupan espacio, ni relacionados a compromiso de estructuras extracraneales. Las principales causas de cefalea en este grupo son la cefalea de tensión, y las cefaleas vasculares incluyendo la migraña.

El paciente concurre habitualmente a consultar aquejado de dolor, por lo que es conveniente tener frente a él una actitud serena y preguntarle primeramente y en forma detallada por enfermedades previas, antecedentes de hipertensión arterial, uso de hormonas anticonceptivas o por climaterio sintomático, otros fármacos, antecedentes quirúrgicos, interrogar por síntomas que traducirían alteración del SNC como alteraciones de memoria juicio o episodios de compromiso de conciencia, trastornos del sueño o de los apetitos, perdida de peso, síntomas originados en otros sistemas y precisar los hábitos de consumo de alcohol y tabaco.

No hay procedimientos diagnósticos más eficientes que una buena historia y un completo examen, en los pacientes con cefalea. La TAC cerebral es muchas veces normal, y a excepción de la biopsia para los casos de arteritis de la arteria temporal, no hay exámenes con resultado patognomónico.


Cap 10 Cefaleas III.a.CEFALEAS VASCULARES Y LA MIGRAÑA. Las causas más frecuentes de cefalea recurrente benigna de las cefaleas vasculares es la migraña. Diversas estadísticas refieren que entre un 8 a 15 % de los varones, y un 18 a 30 % de las mujeres, han padecido de cefalea vascular en algún momento durante su vida. La migraña se produciría por dilatación dolorosa de vasos arteriales, frecuentemente del territorio de la carótida externa. El flujo sanguíneo estaría temporalmente reducido durante el período prodrómico, y el mismo aumenta durante la fase dolorosa. En el curso la jaqueca se presentan cambios en la concentración plasmática de substancias vasoactivas, y la vasodilatación dolorosa puede ser influida por ellas. Durante el período de instalación es posible observar un incremento de la concentración de 5hidroxitriptamina (serotonina), y la administración de fármacos vasoactivos resultan altamente efectivos para el alivio de las crisis cuando se utilizan desde la fase temprana. En lo principal, la migraña es una cefalea de instalación aguda, de duración restringida a unas pocas horas a un día, y repetida a intervalos irregulares durante los cuales el paciente está libre de síntomas. Aunque muchos jaquecosos reconocen factores precipitantes y síntomas prodrómicos, estos no siempre están presentes. Así mismo, el dolor es de carácter pulsátil, de distribución hemicranea, asociado a nauseas, fotofobia e intolerancia a los ruidos. Al resolverse el episodio doloroso algunos pacientes presentan postdromos eufóricos, en tanto otros refieren astenia y letargo. La cefalea se instala en forma aguda y progresa en el curso de minutos, referida con frecuencia como supraciliar o frontolateral, tornandose cada vez más intensa e intolerable, de carácter pulsátil y acompañada de nauseas, los pacientes deben abandonar muchas veces su quehacer, vomitan y prefieren guardar reposo acostados en un lugar más oscuro y silencioso. El dolor alivia momentáneamente por la presión de los vasos pericraneales, con paños fríos o por una bolsa de hielo. El dolor es típicamente unilateral, repetido en forma alterna, suele ser más frecuente a un mismo lado, y muchos pacientes la refieren como bilateral. Los episodios dolorosos se prolongan por


91

una hora o más, y alivian, pero pueden prolongarse hasta por uno o dos días. Cuando la migraña se presenta con síntomas prodrómicos que le anteceden, se estima como jaqueca clásica Estos síntomas corresponderían a trastornos simpáticos de la circulación de carótida interna durante la fase de vasoconstricción inicial de la jaqueca, y se expresan frecuentemente como alteraciones visuales: fosfenos o brillo molesto, visión de lineas o de visión alterada como mirando por un vidrio que distorsiona y ondula los objetos, o que descompone la luz a modo de un prisma, seguido a veces de visión hemianópica o de escotomas. Otros pacientes acusan parestesias migratorias, que se suceden de menor sensibilidad de una extremidad. Estas alteraciones neurológicas prodrómicas indoloras se prolongan por espacio de 10 a 15 minutos, y las presentan casi el 20 %de los jaquecosos. Aquellos que no tienen síntomas prodrómicos se estima que padecen jaquecas comunes. .

Una serie de circunstancias pueden precipitar un episodio de migraña, y es muy importante que cada jaquecoso reconozca bien qué circunstancias o qué factores pueden potencialmente desencadenarle sus episodios dolorosos, a modo de evitar las crisis, adoptando rutinas y una conducta preventiva permanente y como necesario complemento al tratamiento medicamentoso de cada crisis en particular. De varios factores, por lo general cada jaquecoso puede reconocer algunos que le provocan las crisis, en tanto no presenta problemas con los demás que a otras personas sí les resultan precipitantes seguros de sus jaquecas. Los circunstancias precipitantes son muy personales y con amplia variabilidad entre diferentes sujetos. Entre las circunstancias más reconocidas podemos referir: ALCOHOL, por lo que se recomienda su consumo moderado, en poca cantidad y excelente calidad. DORMIR MAS DE 9 HORAS, típico desencadenante de fin de semana; y con menos frecuencia, también se reconoce como desencadenante de episodio jaquecoso el trasnochar, en especial cuando además se ha bebido alcohol.


Cap 10 Cefaleas El AYUNO, de modo que se recomienda mantener cierta rutina en los horarios de comida y de sueño. Aquellas personas con sobrepeso deben programar comer menos y evitar el ayuno en sus dietas. OLORES, en particular la inhalación de olor a cera, parafina, bencina, pintura fresca, solventes, incluso algunos perfumes. Hay personas que sufren jaquecas al oler cebollas. La permanencia en RECINTOS MAL VENTILADOS. El aire fresco es siempre más sano. El consumo de alimentos ricos en TIRAMINA, entre los cuales cabe mencionar, a modo de evitarlos, en especial las mujeres en el período premenstrual: Vinos tintos, mencionados como Chianti, Jerez, Vermut, que deben por ende limitarse. Quesos maduros (Cheddar, Grugiere, Roquefort ), Ricotta, requesón, queso crema maduro . Caviar, Arenque seco o adobado. Cerveza de fermentación natural, no superar 350 cc ojalá. Chucrut, Habas. Paté de hígado de aves. Salchicha ahumada, chorizo, Salame duro. Sopas envasadas con levadura, extracto de levadura. Salsa de Soya en cantidad exagerada. Chocolate y Cacao, que contienen feniletilamina. Precaución en restaurante CHINO, muchas de sus comidas contienen glutamato monosódico y las personas sensibles sufren rubor, vértigos, molestias digestivas y cefalea vascular . Salsas inglesas. Aliños para ensaladas que contienen queso. Alimentos con glutarato como preservante o colorantes artificiales en particular los rojos. El SOL DIRECTO Y PROLONGADO durante el verano. La TENSIÓN EMOCIONAL y las preocupaciones, constituyen el factor más común y la más frecuente causa que precipita los episodios dolorosos a los jaquecosos. Los ANTICONCEPTIVOS orales, pueden determinar alivio en 1/3 de las usuarias, en tanto otro tercio experimenta clara agravación de sus jaquecas con el uso de terapias hormonales. Un ESFUERZO físico intenso inusual o extemporáneo puede ser precipitante, incluso la actividad sexual. Los pacientes jaquecosos presentan una clara predisposición familiar, las crisis se inician durante la adolescencia y la juventud en la mayoría, y muy rara vez el primer episodio se presenta después de los 40 años. Los niños que presentan episodios de cefalea vascular, tienen también un claro antecedente familiar, y el dolor no tiene las

92


características específicas reconocer en los adultos.

que

es

posible

En caso de episodios de jaqueca alejados o de poca intensidad, es aconsejable instruir al paciente en conductas y hábitos preventivos, a modo que evite los precipitantes más comunes y a que reconozca su jaqueca desde el comienzo de la instalación, ya que un buen analgésico o antiinflamatorio administrado precozmente resulta eficaz en la mayoría de las oportunidades. En caso de episodios de migraña muy dolorosa, es necesario indicar un tratamiento más específico para cada crisis. Los derivados de la ergotamina, con efecto vasoconstrictor, son útiles en cuanto previenen la fase de vasodilatación dolorosa si se administran precozmente. Se aconseja tomar 2 grageas de tartrato o dihidro ergotamina al inicio de los síntomas prodrómicos o del dolor hemicráneo pulsátil (1 mg por gragea); y repetir 1 gragea adicional cada 1 ó 2 horas en caso de persistir el dolor, con máximo de 4 a 6 mg en el día. La adición de cafeína a los preparados facilita la absorción de la ergotamina, y también resultan de utilidad asociar terapia analgésica. Alternativamente puede indicarse dihidroergotamina en spray nasal (Dihidoergot ® ) a aquellos pacientes con nauseas o vómitos, ya que un inicio tardío del tratamiento de la crisis, y la alteración de la motilidad gástrica propia de la crisis de migraña, determinan un cambio en la absorción de ergotamina y de los medicamentos administrados por vía oral. En casos de dolores intolerables y/o asociados a vómitos es necesario complementar el tratamiento oral, administrando analgésico intramuscular: diclofenaco 50 a 75 mg, que podría repetirse dentro de 8 a 12 horas. No debe administrarse derivados de ergotamina en días sucesivos, ya que su abuso resulta en cefalea de rebote , signos de ergotismo, y riesgo de isquemia coronaria y cerebrovascular. Recientemente se han introducido al mercado un nuevos fármacos, naratriptan (Naramig ® ) rizatriptan (Maxalt ® ) para uso oral, y sumatriptan (Imigran ® ) para administración oral, intranasal y autoinyector para administración subcutánea. Estos fármacos estimulan los receptores de serotonina y previenen la fase dolorosa de la jaqueca. La administración oral de estos fármacos es útil, particularmente en aquellas


Cap 10 Cefaleas personas que reconocen bien el inicio de su jaqueca y que no vomitan. La administración subcutánea de sumatriptan es sumamente eficaz en el tratamiento temprano de una crisis de migraña. No es recomendable asociar derivados de ergot y triptanos. En consideración a que las mujeres jaquecosas que fuman, que usan hormonas anticonceptivas o sufren hiperlipidemia, tienen mayor riesgo cerebrovascular, es preferible desincentivar el uso de tartrato de ergotamina por su efecto vasoconstrictor, aconsejar en ellas el empleo de dihidro ergotamina (Parsel ® o Dihidroergot ® spray nasal), de efecto vasodilatador, o un derivado de triptanos, además de recomendarles que dejen de fumar, que cambien su método anticonceptivo, y que modifiquen su dieta en caso de dislipidemia. En forma ocasional pueden presentarse cuadros de pródromo visual con fosfenos y escotomas o franca hemianopsia, que instalada, se resuelven al cabo de 15 a 20 minutos en forma indolora: corresponden a una jaqueca indolora, “migraine sine cephalgia”. Es importante considerar en estos pacientes diagnóstico diferencial con accidente isquémico transitorio, y evaluar adecuadamente los factores de riesgo cerebrovascular. Una crisis de jaqueca puede resultar complicada con un déficit neurológico secuelar, entre los que cabe mencionar defectos visuales permanentes producidas por isquemia occipitocortical; oftalmoparesias, que se expresan como diplopía y/o ptosis por compromiso del III par (80%) más rara vez del VI par (12%), las que se resuelven en varias semanas; y también parálisis intrínseca con resultado de pupila midriática fija (PEARCE J.M.S.). El tratamiento medicamentoso profiláctico de cefalea vascular recurrente debería indicarse en aquellos pacientes que sufren al menos un episodio de dolor incapacitante o varias crisis menores durante el mes. Es imprescindible primeramente instruir al paciente sobre los diversos factores precipitantes que debe evitar, y prevenir sobre el abuso de derivados de ergotamina. Los fármacos de mejor resultado profiláctico son: propranolol 40 a 120 mg diarios u otro beta bloqueador adrenérgico,


93

que disminuye la respuesta vasodilatadora; y los bloqueadores de canales de calcio, como el verapamilo aunque el de indicación más frecuente es la flunarizina (Sibelium ® ) en dosis de 5 a 10 mg diarios. Incluso se pueden asociar ocasionalmente con resultado sinérgico propranolol y flunarizina. Otros medicamentos mencionados son la ciproheptadina, y la amitriptilina. III.b.Cluster headache, Cluster cefalea, cefalea en racimos. De las diversas formas de cefalea vascular, la más incapacitante es la Cluster headache llamada también cefalea en racimos, caracterizada por una sucesión de episodios dolorosos de localización ocular, de enorme intensidad prolongados por 15 a 90 minutos, que alivian y se repiten varias veces durante el día, incluso durante el sueño, por espacio de varios días e incluso por 4 a 8 semanas; de aquí su nombre Cluster. Los dolores se inician al cabo de unas dos horas de sueño, unilaterales, perioculares, asociados a congestión nasal, inyección conjuntival y lagrimeo, muchas veces a leve ptosis palpebral, alteraciones pupilares, sudoración y rubor hemifacial, irradiación ocasional a la sien a la mejilla y a los dientes. ,

Cluster headache, es una afección infrecuente, que compromete exclusivamente a varones, de 30 a 50 años, y aunque bien caracterizada en lo diagnostico, se desconoce su fisiopatología. Su localización periorbital y la asociación a un síndrome de Claude Bernard Horner, sugieren que la alteración compromete la porción proximal intracraneal de la carótida interna, pero es claro que además se asocian otras alteraciones neurogénicas e incluso su carácter periódico horario y preponderancia por el sexo masculino sugieren una participación hipotalámica y hormonal. A diferencia de la migraña, el dolor es de mas corta duración pero intenso, sin pródromos sensitivos ni alteraciones visuales, y rara vez acompañados de nauseas o vómitos. A semejanza con la migraña Cluster headache puede ser precipitada por factores externos, entre los que destaca el alcohol, y menos frecuentemente el viento frío sobre la cara, los vasodilatadores como medicación o contenidos en la alimentación como nitritos, la excitación o cambios en el hábito del sueño. Dado que los episodios de dolor suelen ser breves, el tratamiento de la crisis en curso requiere de terapia analgésica inyectable, y si es posible


Cap 10 Cefaleas complementarla con la inhalación de oxígeno. El uso de derivados de ergot es de resultado variable, por efecto de la errática absorción por la vía oral, por lo que debe preferirse la administración rectal, incluso en casos de dolores repetidos e intensisimos puede intentarse metilergonovina intramuscular ya que en nuestro país no disponemos de tartrato de ergotamina para uso paraenteral. La prevención de los siguientes ciclos dolorosos en Cluster headache se fundamenta en un apropiado diagnóstico, explicado al paciente como una afección benigna y sin secuelas, que en forma característica se pueden repetir, y por causa no bien comprendida lo hacen durante el mismo período en años futuros - otoño y/o primavera - y que se deben obviar los factores precipitantes entre los que destaca el alcohol y las trasnochadas. La prevención puede requerir la administración de un medicamento, entre los que puede indicarse: bloqueadores de canales de calcio, propranolol, carbonato de litio, y mas recientemente incluso el valproato sódico. III.c.Hemicranea paroxística recurrencial. Constituye una entidad de reciente descripción por Sjaastad y Dale el año 1974 (citado por GRAHAM,1983) en relación a Cluster headache, pero con claras diferencias, que permiten su caracterización como una afección diferente. La hemicranea paroxística recurrencial se presenta preferentemente en mujeres, con episodios de dolor referidos a región fronto orbitaria y a la sien, acompañada a veces de leve ptosis y miosis, lagrimeo y congestión nasal, de 10 a 20 minutos de duración, y repetidos con frecuencia durante el día, a veces también incluso durante la noche, a intervalos de una o dos horas, acumulando incluso hasta 20 episodios en el día. Estas crisis de dolor no responden a terapia de ergot ni para Cluster cefalea, y presentan una favorable remisión dentro de pocas horas al uso de indometacina en alta dosis 150 a 200 mg diarios, la que debe reducirse progresivamente en el curso de una semana, previniendo lógicamente gastritis que complica el uso de indometacina con cimetidina o ranitidina, y controlando posibles cambios hematológicos en el hemograma. La mayoría de las pacientes responde bien a la administración de 150 mg de indometacina


94

diaria, por dos días, con rápida reducción de la dosis en dos o tres días más. En caso de recidiva, las pacientes vuelven a responder bien al mismo tratamiento. Los mismos autores han demostrado la interesante precipitación de los episodios de dolor por la presión en ciertos puntos del cuello, y por la inclinación del cuello, y su rotación hacia el lado del dolor, todo lo cual que sugiere un mecanismo de irritación mecánica sobre la cadena simpática cervical, y explica también una relación entre las cefaleas en racimo y los traumas cervicales. III.d. Arteritis de la temporal . Enfermedad que corresponde a inflamación obliterante y granulomatosa de la arteria temporal, que puede asociarse a compromiso clínico de otras arterias como la oftálmica, carótida, y coronarias, y cuyo mal nombre induce a los médicos a una falsa tranquilidad, por estimarla como una enfermedad localizada y que sólo produce cefalea. Se presenta en adultos mayores, con dolor holocráneo aunque mayor frontolateral donde puede ser pulsátil, sensibilidad del cuero cabelludo y molestias al peinarse y tocarse el cráneo, identificando muchas veces inflamación de los vasos del cuero cabelludo desde la sien. Muchos pacientes se sienten muy comprometidos, como padeciendo una enfermedad mayor y refieren astenia, pérdida de peso, dolores en diversos músculos proximales (polimialgia reumática), fatigabilidad, sudoración nocturna. Se acompaña de elevación importante de la velocidad de sedimentación horaria, y la biopsia de vasos del cuero cabelludo puede revelar los elementos de inflamación granulomatosa que confirman el diagnóstico de arteritis con células gigantes. El gran riesgo para los pacientes con arteritis de la temporal, es la pérdida de la visión, variando la prevalencia de pérdida visual entre 40 al 50 % en diversas series clínicas. Más importante aún, un 65 % de estos pacientes comprometidos presentan pérdida visual bilateral, el que se manifiesta en la mayoría de los casos durante las primeras 24 horas de pérdida del primer ojo o durante la primera semana. En el estudio de Mayo Clinic, realizado por Hollenhorst, con 1500 casos (citado por CARTER J,1983) ninguno de los pacientes presentó pérdida de visión del segundo ojo luego del cuarto mes del compromiso del primer ojo. La pérdida visual es consecuencia de una neuritis óptica isquémica, con edema papilar pálido y con retina normal en el examen de fondo de ojos;


Cap 10 Cefaleas y menos frecuentemente como oclusión de arteria central de la retina, en las que se aprecia un edema pálido y difuso de la retina con disco papilar de bordes difuminados y también más pálido. Los signos oftalmológicos no tienen carácter patognomónico, por lo que se debe considerar la arteritis de temporal como un posible diagnóstico en todos los adultos mayores con cefalea intensa de reciente comienzo y trastorno visual asociado. El tratamiento con corticoides puede ser iniciado ante la fundada sospecha, y luego suspendido, en forma progresiva, si no se confirma el diagnóstico de arteritis, pero el gran riesgo de ceguera justifica una conducta resuelta mientras se realizan los exámenes complementarios. La biopsia puede ser incluso normal dado el carácter focal y segmentario de la inflamación de las arterias. El tratamiento esteroidal determina una rápida remisión de los síntomas, y debe ser mantenido por lapso de de varios meses, ya que una suspensión temprana significa muchas veces una recidiva del cuadro inflamatorio. III.e. Cefalea de rebote por abuso de analgésicos. Esta variedad de cefalea es de reciente reconocimiento, y es expresión de la magnitud de automedicación. Analgésicos tan comunes como la aspirina y paracetamol pueden determinar cefalea en aquellos que la toman en forma diaria. El abuso de medicación analgésica se observa especialmente en mujeres entre los 30 a 40 años, lo que refleja indirectamente que ellas sufren de cefalea más frecuentemente que los varones. Un 4 % de los pacientes que consultan por cefalea presentan trastornos por abuso de medicación analgésica, especialmente por asociaciones con ergotamina. Los jaquecosos son muy propensos al abuso por automedicación, y en menor medida las cefaleas músculo tensionales. La cefalea de rebote es típicamente diaria y persistente, aunque de intensidad fluctuante, holocránea, de intensidad leve a moderada, con pocos síntomas visuales o nauseas asociados. El dolor remite por períodos por la administración repetida de los analgésicos o ergotamina, que los pacientes toman cada tres o cuatro horas, perpetuando y agravando muchas veces los signos y síntomas del ergotismo: cambios de humor,


95

dificultades en la concentración, irritabilidad, lasitud y fatiga fácil; trastornos visuales, midriasis y dificultades de visión causados por isquemia retinal; pulso débil, manos y pies fríos producto de la vasoconstricción periférica; parestesias, punzadas, opresión esternal, estado nauseoso e incluso bradicardia. El mayor responsable de este cuadro suele ser el tartrato de ergotamina, que las pacientes se autoadministran repetidamente y en forma prolongada por varios días, en dosis de dos, tres o más tabletas diarias, haciendose por ello dependientes y con clara cefalea de rebote al suspender la administración del fármaco. Muchos pacientes se automedican con tartrato de ergot como tratamiento preventivo, por lo que es importantísimo entregar a los pacientes una apropiada indicación. sobre los tratamientos profilácticos y del correcto tratamiento de las crisis, haciendo hincapié en los riesgos del ergotismo y de la cefalea de rebote. IV.f. Cefalea post contusional. La cefalea post contusional, de carácter crónico y recurrente, suele ser una secuela importante y de difícil evaluación, ya que se plantea una suerte de competencia entre el médico que desea descartar una complicación de su TEC de la cual la cefalea puede ser su signo de alarma; y por el otro lado, el paciente que cree haber sufrido una enfermedad muy grave e incapacitante, con enorme perjuicio a su salud y no pocas veces que debe ser indemnizado y acogido a prolongados subsidios por los sistemas previsionales. La cefalea post contusional se presenta a los pocos minutos al cabo de varios días después del traumatismo, y habitualmente, al momento de consultar por la cefalea, los exámenes clínicos y radiológicos son normales. El dolor se prolonga por varios días y desaparece, pero pudiera persistir ocasionalmente por semanas y por varios meses. Se asocian a la cefalea post contusional otras molestias como vértigos, trastornos de la concentración, irritabilidad, cambios en la personalidad e insomnio (SCHEROKMAN B,1983). Estudios realizados en heridos de guerra y en civiles, han determinado la incidencia entre el 33 y 46 %, con máximo de 68 % para heridos durante


Cap 10 Cefaleas la guerra de Viet Nam con traumatismo de cráneo por herida penetrante. Sin embargo en estudios realizados en civiles, la cefalea post contusional se correlaciona más con heridas lacerantes del scalp y con traumas menores que con los TEC asociados a contusión cerebral grave, y que es mucho más frecuente en personas con alteraciones psiconeuróticas preexistentes (MILLER H,1961).

Ante cefalea post contusional deben descartarse complicaciones, y considerar como causales y contribuyentes el abuso de medicación analgésica y los factores psicogénicos. Es muy importante la actitud serena del médico y la apropiada valoración de la contusión cerebral y riesgo de eventual complicación, induciendo al paciente a reasumir su actividad física y a rehabilitarse. III.g.CEFALEA MÚSCULO TENSIONAL. (Terrence L.Riley, MD. 1983) En la mayoría de las series diagnósticas, un 40 a 50 % de los pacientes que consultan por cefalea, padecen cefalea tensional también llamada músculo tensional. Infortunadamente los pacientes confunden el uso de los términos, y denominan como jaqueca a todo dolor de cabeza intenso o recurrente. Por lo anterior es importantísimo pedir al paciente que describa lo que siente, y que no adelante un diagnóstico etiológico. La apropiada anamnesis es la mejor herramienta diagnóstica en el caso de cefaleas crónicas recurrentes (ver páginas precedentes). La mayoría de los pacientes se queja de dolores y de molestias referidas a la región de la nuca, irradiados al cuello y a los hombros, con sensación de rigidez y de tener el cuello más rígido, a veces extendidos a las escápulas, un brazo o a la región dorsal. Las molestias del cuello y de la escápula suelen tener relación con la postura, con los movimientos y con la elongación de los músculos involucrados. El dolor de la nuca se irradia también al resto de la cabeza haciéndose holocráneo, puede tener mayor intensidad a un lado o ser simétrico, expresado como pesadez cervico nucal, o como una tracción sobre el cuero cabelludo en la región posterior de la cabeza. La tensión sostenida irrita la gálea y las inserciones musculares, las que se tornan sensibles y pueden dar lugar a dolores punzantes, al momento de


96

incrementarse la tensión. La cefalea músculo tensional se instala en forma insidiosa desde la nuca e irradia al resto de la cabeza y al cuello, iniciada durante el día tiene predominio vespertino, precipitada o agravada por la tensión emocional y por diversos conflictos, la sobrecarga laboral u otras circunstancias ansiógenas. Algunos pacientes expresan que al acostarse no toleran la almohada, y que esto les aumenta las molestias. A diferencia de la cefalea vascular, la cefalea músculo tensional es de carácter casi diario y prolongada por semanas y meses, incluso los fines de semana y a veces durante las vacaciones, no es de carácter pulsátil, no se acompaña de molestias visuales, nauseas ni de vómitos. El consumo de alcohol o de un medicamento de efecto relajante o tranquilizante, pueden determinar un momentáneo alivio del dolor. La intensidad de la cefalea puede ser muy variable, así como su frecuencia y su duración, que puede ser momentánea o de curso prolongado, de carácter descrito como pesadez, como presión o una tracción, de localización suboccipital, irradiado de la nuca al resto de la cabeza, al cuello y los hombros. Se asocia a tensión dolorosa de los músculos extensores de la nuca, supraespinosos y del angular, con sensibilidad en la inserción de los mismos músculos esqueléticos en el reborde suboccipital y a veces también en la mastoides, en ausencia de alteraciones estructurales, y con relación a las reacciones individuales frente a la tensión emocional de cada día. Aquellos pacientes que despiertan con dolor lo refieren muchas veces a la región frontotemporal, con sensibilidad local en la inserción de los músculos masticatorios. Al momento de consultar, muchos pacientes han sufrido de cefalea de larga data, semanas o meses han estado aquejados de molestias y muy probablemente la cervico cefalea se ha hecho diaria y persistente, lo que les ha llevado a buscar atención médica. El término “tensión” puede significar un conflicto en relación con estos pacientes, ya que muchos de ellos son incapaces de reconocer que la tensión emocional les puede provocar contractura muscular cervico nucal dolorosa, y no asumen que la angustia le puede determinar síntomas somáticos. Es recomendable no adelantar un juicio o valoración de las circunstancias precipitantes durante la anamnesis, ya que la sola mención de la palabra


Cap 10 Cefaleas tensión o sugerir que el stress emocional puede ser la explicación a su problema de cefalea, puede significar un quiebre en la relación clínico terapéutica. Debe cuidarse el lenguaje, privilegiar una buena comunicación y brindar confianza al paciente escuchando con atención su historia clínica y las respuestas al interrogatorio. Solamente al concluir el examen físico y realizar el diagnóstico diferencial, que se comentará en términos sencillos con el paciente, se podrá mencionar la tensión emocional y se explicará su contribución en la génesis del dolor músculo tensional. Es posible incluso que una persona padezca de cefalea músculo tensional provocada por cervico artrosis asociada a la tensión emocional cotidiana de carácter simple y ordinario, a quien la mención anticipada del stress emocional como factor causal le habría resultado molesto y habría deteriorado de éste modo la relación médico paciente. El diagnóstico diferencial más importante en un paciente con cefalea de curso crónico es con procesos orgánicos por lo que no debe jamás simplificarse el examen clínico neurológico, y descartar los cuadros asociados a hipertensión endocraneal y de irritación meníngea. El examen debe ser enteramente normal, a excepción de los signos de irritación músculo aponeurótica y de la gálea, tensión dolorosa y a veces algún grado de restricción a la movilidad del cuello. La palpación del cráneo es útil, con énfasis en zonas de dolor más localizado, buscando alteraciones del relieve de la bóveda o signos de inflamación localizada. Examinar la columna cervical, su movilidad pasiva en flexión y extensión, rotaciones e inclinaciones laterales, estimar el grado de contractura y objetivar limitaciones en la movilidad, dolores y crujidos articulares. Es común encontrar a personas mayores de treinta años con crujidos articulares intrascendentes a la inclinación lateral del cuello, sin dolor y sin limitación a la movilización. Aquellos pacientes que refieran dolor más marcado al cuello e irradiado al brazo, deben inducir a examinar muy en particular el trofismo fuerzas tono y reflejos miotáticos bibraquiales, descartando o afirmando con ello un compromiso radicular cervical. Solicitar una Tomografía Axial Computada de encéfalo toda vez que se tenga una duda razonable que el paciente padezca algún proceso orgánico cerebral, y complementar con un estudio radiológico de la columna cervical toda vez que se


97

haya de documentar o evaluar una espondilosis cervical con o sin irritación radicular. Muchos pacientes que padecen cefalea tensional de larga data, presentan síntomas distimicos o categóricamente una depresión asociada. Tratamiento: La mayoría de los pacientes han intentado tratamientos analgésicos antes de consultar, por lo que un buen tratamiento debe estar fundamentado en una buena historia y examen clínico, complementada con un diagnóstico diferencial explicado en palabras sencillas al paciente, destacando la importancia de la ansiedad como causa de tensión y de irritación consecuente de los músculos extensores de la nuca y de sus inserciones en la génesis del dolor. El objetivo del tratamiento debe ser aliviar la tensión y por ello del dolor. Un análisis de las posibles circunstancias ansiógenas, apoyo psicoterapéutico y la administración de un psicofármaco constituyen un pilar fundamental en el tratamiento. Las benzodiazepinas son útiles y ojalá se indiquen en dosis baja y por un tiempo limitado a fin de evitar fármaco dependencia. Su asociación a un relajante muscular como Myolastan ® , Tizanidina (Sirdalud ® ), Clormezanona, Ciclobenzaprina o Clorzoxazona, potencian su efecto sobre la contractura muscular anormal. El alivio del dolor se consigue por medicación analgésica y anti inflamatoria, lo que beneficia al paciente por la inflamación asociada de los tejidos e inserciones musculares, además de los posibles trastornos espondilósicos de la columna cervical. Un tratamiento fisiátrico resulta de gran ayuda en los pacientes con marcado dolor y tensión musculares. Es aconsejable indicar terapia antidepresiva en aquellos pacientes que tengan curso muy prolongado de su cefalea y síntomas depresivos asociados. existen preparados en que se asocia una benzodiazepina a un relajante muscular, y otros en que se asocia a un antidepresivo, los que resultan útiles en los diversos casos. La amitriptilina es el antidepresivo tricíclico de mejor resultado en estos pacientes, en dosis de 12,5 a 50 mg diarios, o mayor en caso de una depresión importante. Considerar siempre en estos pacientes la necesidad


Cap 10 Cefaleas de derivarlos a tratamiento psicoterapéutico adicional, aunque muchas veces ellos mismos no reconozcan cuánto les puede beneficiar.

CASOS CLÍNICOS CEFALEAS: Dr. Oscar Jiménez Leighton Dra. Paula Jiménez Palma


98

anatómica corresponde a parálisis incompleta de III par, con compromiso parasimpático. Los trastornos neurológicos de instalación aguda y espontánea corresponden casi siempre a patología vascular, un a vez excluidos procesos infecciosos y afecciones desmielinizantes. No hay evidencia de infección ya que la paciente se encuentra afebril, y la afecciones desmielinizantes como la esclerosis múltiple, como su nombre lo indica, tienen manifestaciones que traducen múltiple localización neurológica, lo que no ocurre en este caso. La cefalea de intensidad enorme e instalación abrupta, asociada a parálisis de III par craneal, es altamente sugerente de un aneurisma del polígono de Willis. El episodio agudo corresponde una brusca dilatación del aneurisma y más probablemente a su ruptura. La ausencia de signos de irritación meníngea las primeras horas no tiene significado excluyente para el diagnóstico, puede instalarse tras seis horas incluso, y su ausencia persistente es indicio de un sangrado sub aracnoideo menor.

Caso Nº13 Rosa del C. M. S. 45 años, casada, dueña de casa, consulta al Servicio de Urgencia aquejada de cefaleas hace varios meses. Fue despertada de su sueño dos horas después de medianoche, por intensa cefalea, la que persistió hasta su consulta en el Servicio de Urgencia, donde recibió terapia analgésica. Describe su dolor como insoportable, y más intenso que cualquier otro dolor previo. El dolor presentaba mayor intensidad en la bifrontal y en el vertex frontal, acompañada de estado nauseoso. Al acostarse, notó hipersensibilidad fronto pterional derecha, al apoyar la cabeza sobre la almohada , y visión doble especialmente al mirar hacia la izquierda. Interrogado su esposo, se obtuvo la historia de No se le practicó punción lumbar por la cefaleas de brusca instalación y persistentes por disponibilidad inmediata de Tomografía Axial horas, de moderada intensidad, con alivio por Computada de encéfalo sin contraste, y se analgésicos comunes, y de frecuencia irregular, demostró hemorragia subaracnoidea con hasta dos veces por semana, de localización hiperdensidad espontánea de cisternas de la base y posterior, occipital, irradiada al vertex parietal y silviana derecha. La arteriografía carotídea mostró lateralizada a la derecha. Nunca antes habría sido un aneurisma de comunicante posterior derecha. despertada por cefalea. ____________________________________ Al examen neurológico se le describe alerta y bien orientada, sin signos meníngeos. Midriasis OD, con leve ptosis, estrabismo divergente leve OD, con paresia de movimientos oculares verticales. Parálisis de reflejo del fotomotor pupilar OD directo y consensual, con respuestas normales de pupila OI directa y consensual. Sin alteraciones en el examen de fondo de ojos. no se describieron alteraciones de otros pares craneanos , sin signos piramidales ni paresia de extremidades. C o m e n t a r i o : La paciente presenta una parálisis de III par craneal, con compromiso de musculatura extrínseca e intrínseca OD, por lo que la paciente presenta una cefalea de causa orgánica. Una cefalea intensa, cuya intensidad despierta a la paciente, también debe hacer sospechar un causa orgánica subyacente a la cefalea. La localización

Caso Nº14 Trinidad. H. P. Mujer de 66 años, Profesora jubilada, viuda, y vive con una hermana mayor soltera. Sana previa, sufre de episodios de dolor intenso que refiere a la mejilla bajo el arco cigomático izquierdo, y que describe como agudo y punzante, insoportable, “como una cuchillada” , prolongado por varios segundos, pero repetido varias veces durante el día. El dolor es tal que le hace llorar muchas veces. La primera vez que presentó este dolor fue 10 meses antes de consultar, y su frecuencia es diaria las ultimas tres semanas, durante el día, y precipitado por tocarse suavemente la cara, por comer, al lavarse los dientes y a veces incluso al hablar. Dice que ha aprendido a no tocarse y a evitar que la brisa le de al lado izquierdo de la cara “los días malos”. Ha comido con dificultades los últimas semanas y cree haber


Cap 10 Cefaleas bajado unos pocos kilos. Concurrió primeramente a su dentista, quien le solicitó una radiografía y le obturó un molar, sin alivio de los dolores recurrentes. El examen neurológico fue normal. Se le solicitó Tomografía Axial Computada de encéfalo sin y con medio de contraste, normal. C o m e n t a r i o : Aunque no hay evidencias que la paciente presenta un proceso orgánico, la intensidad del dolor es muy incapacitante. La paciente ha descrito en la anamnesis una descripción clásica de la neuralgia al trigémino, que en su caso corresponde a la segunda rama del V par izquierdo. Salvo la neuralgia trigeminal que se asocia a Esclerosis Múltiple, el examen neurológico es normal.


99

4.- Dolor secundario a sinusitis. 5.- Neuralgia post herpética. 6.- Dolor secundario a tumores de la mandíbula, del maxilar o del naso farinx. 7.- Arteritis de la temporal (arteritis por células gigantes). Diagnosticada como Neuralgia esencial del trigémino, se le indicó Carbamazepina. Se le explicó que en caso de resultado insatisfactorio, podría realizarsele un procedimiento neuroquirúrgico que consiste en realizar una micro compresión del ganglio de Gasser. ---------------------------------------------------------------------

En caso que el dolor no sea característico, deben considerarse los siguientes diagnósticos diferenciales:

Caso Nº15 Francisco P.M. Paciente de 39 años contador, referido por cefalea recurrente de varios años de evolución. Desde la adolescencia presenta episodios de cefalea acompañada estado nauseoso y a veces de vómitos, repetida a intervalos irregulares, tres a cuatro veces en el año. Los últimos cuatro años sus dolores se han hecho más frecuentes y han tenido un patrón más regular. Rara vez presenta cefaleas durante la semana, y estos ocurren más bien los días sábados, acompañadas de alteraciones visuales, dice ver borroso los objetos como nublado, además de tener fotofobia. El dolor se presenta sin síntom as premonitorios. Le agrada practicar deporte, asiste a club de tenis los fines de semana, y varias veces ha debido abandonar en un juego, por la presencia de cefalea. El refiere que su cefalea es pulsátil, hemicranea fronto ocular alterna, más frecuentemente a derecha, para irradiarse al resto de la cabeza al ser muy intensa. El dolor se prolonga por espacio de varias horas, alivia momentáneamente por la presión frontolateral, por paños fríos, y se acompaña de estado nauseoso, para resolverse en dos o tres horas. Cree que si vomita, alivia su dolor antes que si no lo hace. El último mes ha presentado al menos tres episodios incapacitantes. A raíz del último de ellos concurrió a un Servicio de urgencia, se le practicó una Tomografía axial computada de encéfalo, con y sin medio de contraste, la que fue normal.

1.- Dolor psicogénico. 2.- Dolor de causa dental. 3.- Dolor secundario a disfunción de la articulación temporo mandibular (ATM).

Su padre es coronario, sometido a tratamiento tras un infarto al miocardio hace 18 meses, bien recuperado. Su madre ha sido sana, con la excepción de haber presentado cefaleas

El criterio diagnóstico para neuralgia esencial del trigémino considera que: 1.- Habitualmente el dolor se presenta en breves paroxismos, de unos pocos segundos, a un minuto o dos de duración, y referido a la cara. 2.- El dolor es siempre unilateral, en la distribución del nervio trigeminal, generalmente en el territorio de la segunda o tercera rama. 3.- La intensidad del dolor es insufrible. 4.- El dolor es descrito como agudo, punzante, quemante. 5.- El dolor puede ser espontáneo, o precipitado por por actividades como lavarse la cara, hablar, masticar, y también por exponer la cara al viento frío. Algunos pacientes señalan incluso zonas de gatillo, las que al ser estimuladas precipitan el paroxismo doloroso. 6.- En algunas circunstancias puede presentarse enrojecimiento del mismo lado de la cara acompañado de lagrimeo del ojo, o tic facial del mismo lado llamado “tic doulourex” o “tic doloroso”. 7.- Habitualmente no hay alteraciones en el examen neurológico. 8.- Las remisiones espontáneas son frecuentes.


Cap 10 Cefaleas hemicraneas repetidas actualmente sana.


hasta

los

55

años,

100

aconsejó la administración de un anti inflamatorio al comienzo de la cefalea y se le advirtió del riesgo de tomar ergotamina con frecuencia.

El examen neurológico resultó normal. : Ante un paciente con cefalea cronificada es útil considerar que la cefalea puede ser originada por una diversidad de causas o mecanismos. (1) Por afecciones extracraneales: glaucoma, sinusitis, dentarias, articulación temporo mandibular, espondilosis cervical, arteritis de la temporal. (2) Por causas intracraneales con o sin hipertensión intracraneal: procesos meníngeos inflamatorios crónicos, hematoma subdural crónico, malformación vascular arterio venosas, meningeomas, gliomas, alteraciones en la circulación de LCR. (3) Psicogénicas. (4) cefaleas crónicas benignas: cefaleas vasculares incluida la migraña y sus variedades, cefalea músculo tensional, cefalea por abuso de medicamentos. Comentario

El examen neurológico normal, aleja diversas posibilidades diagnosticas, es importante no sólo descartar hipertensión endocraneal por un buen examen de fondo de ojos, sino también precisando el perfil evolutivo de la cefalea, su ritmo horario y factores agravantes. En este caso, dada la larga evolución y la magnitud de los últimos episodios dolorosos, el paciente se practicó una tomografía, pero no siempre se cuenta con ella. ¡ Una tomografía normal, no faculta obviar el examen neurológico! El paciente presenta una cefalea de características propias de cefalea vascular, Jaqueca común, sin pródromos o aura, por los siguientes hechos: a) dolor pulsátil, recurrente, frecuentemente unilateral (al menos al comienzo del dolor); b) asociación frecuente con nauseas y vómitos; c) presencia ocasional de síntomas visuales premonitorios; d) historia familiar; e) examen clínico normal. Las crisis migrañosas pueden ser precipitadas por tensión emocional, mas pueden presentarse también en períodos de descanso “Jaqueca de fin de semana” , por el consumo de alcohol, ingesta de chocolate, quesos etc. No es rara la cefalea precipitada por el esfuerzo, como el caso de este paciente. Se le indicó tratamiento instruyéndole a evitar factores y circunstancias desencadenantes y mediación profiláctica con propranolol. Se le

BIBLIOGRAFÍA: CAPLAN Louis R.in J.P.Mohr, M.D. 1989 Manual of Clinical Problems in Neurology.Chap 24; 89-92.Little Brown and Company. Second Edition. 1989. CARTER John E.1983. Ophtalmic and NeuroOphtalmic aspects of headache. Neurologic Clinics Vol 1.Nº2.May 1983 Symposium on HEADACHE. GRAHAM John R.1983. Migraine: Question, Theories, and Answers. Neurologic Clinics Vol 1.Nº2.May 1983 Symposium on HEADACHE. MILLER H,1961. Accident neurosis. Br. Med.J., 1:919-925, 992-998,1961. PEARCE J.M.S. Clasical description of migraine. Chapter 5.page 38. Migraine in General Practice. Basic Concepts. Editor Karl Ekbom 1993 SmithGordon and Company Limited. RILEY Terrence L., MD. 1983. Muscle-Contraction Headache. Neurologic Clinics Vol 1.Nº2.May 1983 Symposium on HEADACHE. SCHEROKMAN Barbara, Massey Wayne.1983. Post-Traumatic Headaches. Neurologic Clinics Vol 1.Nº2.May 1983 Symposium on HEADACHE. WHICH HEADACHE. Headache Diagnosis G U I D E Ed by Glaxo® 1991.


Cap 11 Traumatismo Encéfalocraneal (TEC)

TRAUMATISMO ENCÉFALOCRANEAL (TEC) CONCEPTOS Y FUNDAMENTOS Dr. Conrad Stephens K.

Siempre esta enfermedad ha sido frecuente, pero en la actualidad en nuestro país ha alcanzado proporciones de una dimensión trágica. Es la primera causa de muerte en los varones de entre 5 y 40 años, y lo es también frecuente entre las personas de más de 40 o de 60. Además de las muertes, es motivo de numerosas lesiones incapacitantes temporales, y muchas veces permanentes, que dejan discapacitadas en grados variables a gran cantidad personas, lo que implica un gran costo económico y social, por baja de la productividad y la necesidad de financiamiento de los sistemas de previsión y asistencia social, así como el costo hospitalario en el esfuerzo de recuperar la salud de estos enfermos. Los datos obtenidos del Instituto Nacional de Estadísticas (INE) y del departamento de Informática del Ministerio de Salud, atingentes a este problema son los siguientes: En 1992 murieron en Chile 74.090 personas. 97.3 % tuvieron certificación

Dr. Conrad Stephens K

101

médica. De la causa de estas muertes destacamos aquí: TBC en 481 casos, tumores en 15.300, enfermedades circulatorias en 21.507, enfermedades respiratorias 8.206, traumas y envenamientos 8.864. De los 8.864 casos de muertes violentas 2.462 son por TEC. La proporción; hombres/mujeres = 5/1 Datos de la región de La Araucanía ( IX Región ): En 1991 murieron 5.336 personas en la IX región. Por traumas y envenamientos murieron 700 personas. 577 varones y 123 mujeres. En 418 casos la causa de muerte fue TEC (377 varones y 41 mujeres). Distribución geográfica; aquí se señala el número de casos de muertes violentas ocurridas en 1991 en las principales localidades de la región, de acuerdo al lugar de residencia habitual del fallecido, no al lugar donde murió. Por Ej.; si una persona vive en Traiguén, pero por su gravedad fue trasladado a Temuco, donde murió, esta registrado como un caso en Traiguén. Carahue = 34; N. Imperial = 30 ;Villarrica = 33; Pitrufquen = 25; Temuco = 189; Traiguen = 23; Victoria = 35 ; Angol = 36



En 1993 nacieron 15.487 personas en la IX región, y murieron 5.223. 675 murieron por causas violentas. Hospital de Temuco En 1993 hubo 27.380 pacientes egresados en nuestro hospital; 17.210 eran de la ciudad de Temuco, y 10.170 en su gran mayoría provenientes de la región, unos pocos de otras regiones, frecuentemente viajeros que enferman a su paso por aquí. 3.047 fueron pacientes afectados de traumas y envenamientos. TEC 565 pacientes. 441 hombres y 124 mujeres. Murieron 43. (39 eran varones, y 4 mujeres). Fueron operados 67 pacientes, o sea el 11,85 %.

En total los días de hospitalización ocupados por los pacientes con TEC fueron: 2.896 días/cama, con un promedio de 5,12 días. Número de pacientes operados de TEC complicado: 81 en 1992 67 en 1993 81 en 1994 46 entre el 1 de enero y el 30 de junio de 1995

Definición de TEC Es la enfermedad en que se afectan el encéfalo y sus cubiertas cuando la cabeza es sometida a presiones, compresiones, o cambios bruscos de la velocidad (aceleración) con que se desplaza en un determinado momento, y


102

que exceden la capacidad de resistencia o adaptación de los tejidos. Esa es la definición desde el punto de vista formal y académico, pero en la práctica clínica, nuestro problema es reconocer a las personas que están afectadas de esta enfermedad. Hay casos en que no es obvio. Si un individuo sufre un trauma en la cabeza, puede causar una herida de la piel, pero no necesariamente compromiso encefálico. En cambio podemos tener un paciente sin evidencias de lesiones externas y con severo daño del encéfalo. Clínicamente diremos que se trata de un TEC en todos los casos en que habiendo un trauma, que afecte a la cabeza, se presenten evidencias de alteraciones funcionales o anatómicas del encéfalo. La más frecuente y evidente de estas alteraciones es la alteración de conciencia, más severa y duradera, mientras más severo sea el TEC. Otra manifestación es la amnesia. Los pacientes que han tenido un TEC con frecuencia no recuerdan haber sufrido un accidente, ni cómo ni por qué, han llegado al servicio de urgencia. Se olvidarán períodos de tiempo previos (amnesia retrógrada), y posteriores al accidente (amnesia postraumática), más o menos largos, en proporción directa a la intensidad del trauma. Otras evidencias de alteración del encéfalo son la aparición de signos deficitarios focales, como paresias, alteraciones sensitivas, trastornos del lenguaje, del campo visual, etc... No son infrecuentes, especialmente en los niños, los ataques convulsivos. Inmediatamente, o poco después del trauma, el paciente Fig. 1 TEC por impresión sin fractura.´



puede sufrir una crisis convulsiva generalizada o parcial. Otras veces son manifestaciones menores, más sutiles como haber tenido fosfenos (ver luces, “estrellitas”), o acúfenos (escuchar sonidos inexistentes), o presentar inestabilidad en la marcha e incoordinación en los movimientos transitoriamente. A veces el paciente sufrió alteración de conciencia muy breve y no la recuerda, o la niega, en cuyo caso es muy importante prestar atención a la información de los acompañantes del paciente. Esto ocurre especialmente con los niños y los ancianos, en que traumas aparentemente menores o sin importancia, de no prestarles la debida atención, pueden terminar trágicamente.

Patogenia. Dependiendo de la naturaleza y características físicas del accidente las lesiones encefálicas son muy variables. Hay varios “mecanismos” básicos de traumas cráneo encefálicos. Mecanismos 1- TEC por impresión. Se trata de aquellos casos en los que la cabeza es golpeada con un objeto denso, de poco volumen, y en que la superficie de contacto entre el objeto y la cabeza es pequeña. Por Ej.: una pedrada, un garrote.


103

Tal como se ve en la fig.1, un cuerpo denso, pequeño, golpea la superficie de la cabeza, el hueso se deprime en el área de contacto . El tejido cerebral subyacente es comprimido y desplazado, con mayor velocidad, y con el máximo desplazamiento, en el centro, y menor velocidad y menor desplazamiento en la periferia del área de contacto. Fig. 1 TEC por impresión sin fractura. Estas diferenciales de velocidad y magnitudes de desplazamientos entre distintos puntos del tejido, genera fuerzas de tensión entre ellas, que si sobrepasan su elasticidad y capacidad de adaptación y resistencia, provocará desgarros y rupturas celulares y vasculares, lo que llamamos una lesión (Fig.1 b). Una vez que la depresión del hueso alcanza su máximo, y la energía cinética del objeto se ha disipado, éste se detiene, y luego rebota. El hueso deprimido vuelve rápidamente a su posición inicial, en virtud de su elasticidad. Lo hace más rápidamente que el cerebro subyacente, que tiene un comportamiento elástico diferente, y presenta más inercia para regresar a su posición inicial. Esto crea durante un tiempo breve, un efecto de vacío local, con presiones negativas, que si alcanzan magnitudes suficientes causan rupturas vasculares y celulares agravando la lesión. Además, el movimiento de vuelta a la posición inicial también, como a la ida,



produce tensión entre las distintas porciones de tejido, agregando otro factor en la génesis de esta lesión (fig. 1 c). Experimentalmente se ha visto que si el contacto entre el objeto contundente y el cráneo ocurre en un tiempo mayor de 0,005 seg. desde que se inicia el contacto hasta que alcanza la máxima depresión, y se detiene, para luego rebotar, el cráneo soporta la deformación y la energía se disipa por la superficie del cráneo en forma de ondas concéntricas, que viajan por el cráneo a una velociada semejante a la del sonido en el hueso. En cambio, si la velocidad del objeto es tal, que desde el inicio del contacto, hasta la máxima depresión se llega en un tiempo menor que 0,005 seg. la energía no se logra disipar en forma de ondas y se produce fractura del hueso, que en este caso particular de trauma por impresión es una fractura muy característica. Tal como se ve en la (Fig. 2 a) se deprime la zona central, y en la periferia de la depresión se produce un solevantamiento del hueso en la zona comprometida

Fig. 2 Fractura en TEC por impresión Las fracturas se inician en la tabla interna donde se extienden más hacia afuera que en la tabla interna, debido a la forma como


104

se distribuyen las líneas de fuerza, en esta estructura en forma de bóveda (Fig. 2 b). Se producen una fractura central, y fracturas circulares en las tablas interna y externa, en la zona del hueso que inicialmente se solevantó. De mayor radio en la tabla interna que la externa. Y además, varias fracturas radiadas que unen a la fractura central, con las fracturas circulares (Fig. 2 c). Sin embargo, no solo el factor velocidad con que ocurra la deformación es importante, también lo es la fuerza. Si la fuerza aplicada en un punto no es suficiente para sobrepasar la capacidad de resistencia, no se producirá la fractura. Esto será porque la masa del objeto contundente, sea pequeña, y aunque tenga una alta velocidad, la energía cinética no será suficiente. Por otro lado, si sobre una pequeña área del cráneo se aplica un objeto agudo, que se desplaza con lentitud pero que es empujado por una fuerza constante y grande, capaz de sobrepasar la resistencia del cráneo, también se provocará una fractura por impresión. A estas fracturas circunscritas, con

desplazamiento hacia el interior del cráneo, las llamamos Hundimiento.



Si el desplazamiento de este hundimiento, al medirlo en las Rx, es mayor de 14 Mm., es muy probable que las meninges hayan sufrido desgarros. En estos casos las lesiones cerebrales son debidas a la penetración de fragmentos óseos hacia el cerebro, y muchas veces, a la penetración hasta el tejido nervioso, del mismo agente vulnerante, especialmente cuando es muy filoso, como un puñal, un desatornillador, etc... , de modo que además, son arrastrados hasta el interior de la cavidad craneal: trozos de piel, pelos, pedazos de tela, suciedades, cuerpos extraños, adheridos al objeto. De esta manera, y deduciendo de lo que hemos recién descrito, lo característico de un TEC por impresión es que las lesiones cráneo encefálicas sean circunscritas al área de contacto entre el agente vulnerante y el cráneo, y que la profundidad y severidad de esta lesión será directamente proporcional a la velocidad y a la fuerza con que ocurra el impacto. 2 - TEC por aceleración o desaceleración. En tiempos de vida normal, y de paz, es este el tipo de mecanismo causante de la mayor parte de los TECs que ingresan a un hospital. Ocurren cuando un individuo se desplaza a cierta velocidad, y bruscamente se detiene (desaceleración), por ejemplo; al chocar el vehículo motorizado en que viaja, o caer desde un techo, y estrellar la cabeza contra una superficie plana. O cuando estando quieto, la cabeza es bruscamente desplazada (aceleración), por ejemplo, al ser chocado por un bus.


* Fig.3 cráneo.

105

* Fracturas de la base del

En los traumas por este mecanismo, si la deformación del cráneo, en el área de contacto, con la superficie en la cual impacta, supera la capacidad de resistencia y la deformación es rápida, en menos de 0,005 seg., se produce un rasgo de fractura lineal (Fig. 4), que en la convexidad de la calota, generalmente tiene la dirección en la que ocurrió el impacto. La extensión lineal de la fractura es proporcional a la intensidad del golpe. Muchas de las fracturas se irradian hacia la base del cráneo (Fig. 3).

Fig.4 Fracturas en TEC por aceleración o desaceleración. La base tiene varias estructuras densas, más rígidas, a las que llamamos arbotantes, pues actúan como verdaderas vigas, con comportamiento mecánico semejante a los



arbotantes de las catedrales góticas. Son éstos; los peñascos, los bordes de las alas del esfenoides y el clivus. Los rasgos de fractura que se irradian a la base lo hacen generalmente por las partes más débiles, que son los techos orbitarios, la lámina cribosa del etmoides, las delgadas láminas que separan a la cavidad craneal de las celdillas mastoideas, y del oído medio, y se dirigen hacia los agujeros de la base del cráneo. Lo hacen en forma paralela a uno de los arbotantes, y se detienen en relación a ellos. Pero en casos de impactos muy violentos pueden fracturar un arbotante a lo largo de su eje, o cruzarlo perpendicularmente. puta!!, ,ahora me chante con esta wea, no quiero ni ver el word Cuando la violencia del impacto es grande, y la superficie plana contra la que se estrella el cráneo es muy rígida, se producen múltiples fracturas de la calota y de la base, que se cruzan entre sí como un mosaico. Se las llama fracturas por estallido (Fig. 4). Y se debe a una deformación extensa, pero ocurrida tan rápido, que no hay disipación de energía en forma de ondas, y toda ella se disipa en las fracturas (principio de conservación de la energía), que ocurren siguiendo las líneas y puntos de máxima deformación. Incluso muchos fragmentos quedan separados entre sí (diástasis) y algunos desplazados hacia afuera (blow out). En cuanto al encéfalo, las alteraciones funcionales y estructurales que ocurren en los traumas por aceleración o desaceleración, son muy variables, y dependen de: la dirección, la velocidad, la zona de impacto en el cráneo, la posición del


106

cuerpo y de factores personales como la edad, grosor y rigidez o elasticidad de los tejidos. Así, además de reglas generales, hay cierto grado de incertidumbre por respuestas individuales distintas. Hemos avanzado mucho en el conocimiento de estas lesiones desde los estudios pioneros del neurólogo y neurofisiólogo Denny-Brown y la neuropatológa Dorothy Russell, que hacían experimentos en su laboratorio de Londres, en plena 2ª Guerra Mundial, pero todavía nos quedan muchas preguntas sin respuesta, y enigmas por resolver. Veremos primero algunas situaciones particulares, que nos permitirán comprender los principios generales en la patogenia de las lesiones encefálicas en los traumas por aceleración o desaceleración:

A - Caída de espaldas desde altura, sobre una superficie lisa. La cabeza en posición vertical, impacto en la región occipital (Fig. 5 a.)

Fig. 5. Patogenia de las lesiones encefálicas en TEC por desaceleraciòn. En primer lugar, como se ve en la Fig. 5 b, con el impacto y por un breve momento, el cráneo se deforma. Se acorta su diámetro ántero posterior y aumenta el diámetro transversal. Esto hace que la forma ovoídea del cráneo se aproxime a la forma esférica, con lo que su volumen



aumenta, pero su contenido se mantiene constante, y por ende la presión al interior del cráneo baja y puede llegar a causar hemorragias profundas en los hemisferios cerebrales, cerca de las paredes del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales. A estos fenómenos se llama efecto de cavitación central. En el área de contacto, en este caso la región occipital, el hueso se deprime, y si la velocidad del impacto y la rigidez de la superficie son suficientes, puede producirse una fractura lineal, o por estallido, si es aún mayor. En esta zona, se producen desplazamientos de tejido, parecidos a lo que analizamos en el trauma por impresión, pero de menor magnitud, ya que la superficie de contacto es amplia, por lo que comparativamente se producen lesiones menores. Además la desaceleración brusca hace que las partículas que tengan distintos coeficientes de centrifugación tiendan a disgregarse. Por la inercia del contenido del cráneo, la presión local aumenta intensamente. La presión hidrostática dentro de los vasos aumenta, pero también, en el tejido que los rodea, y por dentro y por fuera de las membranas celulares, de modo que tienden a compensarse unas contra otras. Por esto el efecto de hiperpresión en la zona de contacto no causa mucha lesión. En cambio en la región contraria, en este caso el frontal, como se esquematiza en las Fig. 5 c y d, el cerebro se desplaza más y más rápido que el cráneo, ya que es menos rígido. El cerebro es casi una esponja llena de líquido, en este caso; sangre en los vasos, y LCR en los ventrículos y el espacio subaracnoídeo.


107

Por eso se produce un descenso brusco e intenso de la presión. Lo llamamos efecto de cavitación en el antipolo. Normalmente la presión dentro de los capilares es de unos 25 Mm. Hg, y de 15 Mm. Hg en las venas. La presión en el tejido y el LCR es de unos pocos cm. de agua, o 1 a 2 Mm. Hg, y las paredes vasculares soportan esa diferencial sin problemas. Sin embargo si como consecuencia del efecto de cavitación la presión baja a menos una atmósfera (-760 Mm. Hg) la diferencial entre el lumen vascular y el tejido que lo rodea llega a ser del orden de 775 a 785 Mm. Hg, con lo que capilares y venas estallan, rajándose a lo largo y apareciendo extensas hemorragias. El efecto de cavitación también hace que los gases disueltos en los tejidos se vaporice, especialmente el nitrógeno que es muy difusible y abundante, formando burbujas que aumentan el daño. El cerebro en su movimiento de vaivén roza la corteza basal del frontal contra los bordes agudos del ala esfenoidal y las irregularidades de los techos orbitarios, causando desgarros corticales y de los vasos piales de la cara inferior de los lóbulos frontales. Los bulbos olfatorios son con frecuencia traccionados con tal intensidad que se desprenden de la lámina cribosa del etmoides y estos pacientes quedan con anosmia. (Fig. 5 d). Efecto de cavitación semejante, pero de un poco menor magnitud, y roce contra las paredes de la fosa media del cráneo provocan también lesiones en los lóbulos temporales.

B - Caída lateral con impacto en la región temporal. Fig. 6 a. El cráneo se acorta en el diámetro transversal y se alarga en el longitudinal



(Fig. 6 b). El volumen craneal disminuye. Hay aumento brusco de la presión intracraneal. Una fractura se puede producir en el temporal, dependiendo de la intensidad del impacto, y de la rigidez de la superficie con que impacta. También hay efectos de hiperpresión y de cavitación, pero menos intensos que en la situación anterior, debido a que el diámetro transversal es menor que el ánteroposterior, y que la hoz del cerebro separa ambos lados en dos compartimentos. Fig. 6. Tec por desaceleración. Impacto lateral.

Hay hiperpresión en la región temporal impactada, y de cavitación en la región temporal contraria. Efecto de hiperpresión en la superficie medial del frontal, parietal y occipital al presionar contra la hoz del cerebro, y de subpresión en la superfice homóloga, pero contralateral de esos mismos lóbulos, al distanciarse de la hoz (Fig. 6 c). Semejantemente en la fosa posterior, se


108

desplazan el tronco cerebral y el cerebelo, y ocurren fenómenos de subpresión y de hiperpresión. Se pueden producir lesiones en la circunvolución del cuerpo calloso y en el cuerpo calloso, al ser presionados y rozar en el el borde inferior de la hoz. Igualmente la parte alta del tronco cerebral se puede estrellar contra el borde de la tienda del cerebelo, como se esquematiza en la Fig. 6 c.

C - Caída hacia atrás, impacto parietal der. Aceleración angular. En los casos A y B anteriores se han idealizado situaciones en la que se produce solamente una brusca desaceleración lineal, pero como veremos ahora,

frecuentemente se producen rápidos giros de la cabeza con lo que al componente lineal, se agregan fenómenos de desaceleración o aceleración angular. Como se ve en la Fig. 7 a y b, al caer hacia atrás con la cabeza inclinada a la der., el impacto es en el parietal der. donde pueden ocurrir fracturas, si se dan las condiciones de acuerdo a lo que hemos expuesto en los casos anteriores. Además se produce un rápido giro de la cabeza




hacia la der. por estar el centro de gravedad cefálico hacia adelante de la mitad del cráneo, y en este caso, hacia la der. al estar inclinada hacia ese lado.

a

109

cráneo, era posible predecir la localización de las lesiones encefálicas.

b

Fig.7. TEC por desaceleración. Aceleración angular. En la zona del impacto hay los fenómenos de hiperpresión, y de subpresión en el antipolo, como se esquematiza en la Fig.7. El rápido giro del cráneo hacia la der. hace que el cerebro también gire hacia la der., pero lo hace más lento, lo

Fig. 8 TEC por Aceleración angular.

desaceleración.

3 - TEC por compresión. que hace que haya un movimiento relativo del cerebro con respecto del cráneo, como si se moviera en dirección contraria. Esto crea nuevamente áreas de hiperpresión y de subpresión. Especialmente la parte anterior del lóbulo temporal contralateral es donde los fenómenos de cavitación tendrán la mayor expresión. Holbourn fué quien usando modelos de plasticina hizo estudios sobre estos fenómenos de acleración angular, y encontró una buena correlación con los estudios anatomopatológicos de los pacientes que fallecían, y en los cuales podía averiguar las circunstancias precisas del accidente. Demostró que conociendo las características del accidente y la zona de impacto en el

Son aquellos casos en que la cabeza apoyada sobre una superficie regular es sometida a presión por un cuerpo de superficie extensa y más o menos plana (Fig.9). Si la presión es muy grande, el cráneo se fractura, se deforma y el cerebro es aplastado. Generalmente el individuo que lo sufre muere en el lugar del accidente. Ocurren especialmente en derrumbes de edificios o de faenas mineras, terremotos, choques de grandes vehículos como buses o trenes. Sin embargo, hay casos en los que la compresión no es letal y el paciente sobrevive. Lo característico de estos casos son las extensas fracturas de la base del cráneo, por lo que los pacientes con frecuencia presentan parálisis de varios




110

nervios craneales y sin embargo no tienen Junto con el daño causado por el alteración de conciencia, o es de poca proyectil, las armas de fuego disparadas a magnitud y dura poco tiempo. corta distancia, especialmente en los casos 4 - Heridas cráneo encefálicas por suicidas con apoyo del cañón sobre la armas de fuego. cabeza, se producen quemaduras por la Se trata aquí de un proyectil denso, explosión de la pólvora y lesiones debidas de pequeño volumen que impacta la al ingreso a presión de los gases al interior cabeza con una gran velocidad. La del cráneo. colisión del proyectil es explosiva, la energía cinética es tan grande, que la Afortunadamente en nuestro país este tipo disipación de la energía ya no es de traumas son poco frecuentes. Sin localizada, como en el trauma por embargo en períodos de conflictos sociales impresión, a pesar de que la superficie de graves hemos tenido notorios aumentos. contacto es muy pequeña, sino que se Hay también peligro de recrudecimiento de extiende en forma de un cono extenso. Se este tipo de heridas en relación al aumento producen severas lesiones al paso del de la delincuencia ligada al narcotráfico. proyentil, por empuje, desgarro y tracción. Y por la proyección secundaria de fragmentos del proyectil, del hueso, y de los tejidos (esquirlas), en trayectorias lineales divergentes, que expanden considerablemente la zona de destrucción. Los proyentiles de alta velocidad, que atraviesan el cráneo en forma transfixiante, causan un orificio de entrada chico, con una depresión central pequeña, y expansión del hueso que la rodea hacia afuera (blow out), que es expresión de la colisión explosiva; y un gran “boquete” de salida, con extensas fracturas y desgarros de la piel, por el que sale masa encefálica y sangre (Fig.10). Casi nunca alguien puede sobrevivir a heridas de tal naturaleza. Armas que disparan balas de menor calibre, a menos velocidad, o aquellas lanzadas a mucha distancia y que han perdido mucha de su Fig. 9. TEC por compresión. energía en el roce con el aire, pueden causar lesiones más restringidas y que 5 TEC por mecanismos permitan sobrevivir a quien las sufra. combinados.



Es muy frecuente que una persona que cae de altura, no caiga sobre una superficie lisa. En una construcción, es casi la regla, que haya palos, ladrillos, restos de material, tirados por todas partes. Así un trabajador que caiga de un andamio, al golpear la cabeza sobre una superficie irregular, como un montón de ladrillos, va a tener lesiones por desaceleración, y por impresión, al impactar la cabeza en uno de los

Fig.10. Herida cráneo encefálica por arma de fuego. Vértices de un ladrillo. Hay dos mecanismos simultáneos. Otra persona si sufre el impacto de una bala en la cabeza, y cae inconsciente al suelo, tiene dos traumas: uno por bala y otro por el impacto en el suelo. Dos mecanismos, pero no simultáneos, sino sucesivos. Cada vez que hay suma de mecanismos, o de sucesivos traumas, las lesiones son más severas.

Tensión y estiramiento de los axones Hemos analizado algunos aspectos de la mecánica de las lesiones cráneo encefálicas en el TEC. Sin embargo, para comprender otros fenómenos, revisaremos brevemente el modelo experimental que usaron en 1941 Dorothy


111

Russell y Denny-Brown. Utilizaron gatos, perros y monos, semianestesiados al momento de ser golpeados en la cabeza con un péndulo, cuya masa, velocidad y volumen eran conocidos. Se consideraba como “perdida de la conciencia”, en estos casos de animales con anestesia superficial: la pérdida del reflejo corneal, la desaparición de las respuestas de retirada de las extremidades y el aumento transitorio de la presión arterial. Tal como se ve en la Fig. 11, unos animales eran golpeados en la cabeza con un péndulo de pequeño volumen pero denso (a), otros con uno grande y pesado, contra la cabeza del animal libre (b), y finalmente unos con un péndulo grande y pesado, pero con la cabeza apoyada (c). En el caso (a) los animales no perdían la conciencia. Solamente presentaban signos deficitarios focales de acuerdo a la zona del cerebro que fuera afectada. Inconciencia solamente ocurría en caso de una velocidad enorme y siempre que el péndulo penetrase el cráneo causando profundas lesiones en el encéfalo. En la situación (c), los animales con la cabeza apoyada, solamente presentaban inconciencia cuando el gran péndulo golpeaba la cabeza con mucha violencia, provocando grandes lesiones y deformación del cráneo y del encéfalo, de lo contrario, solamente se producían lesiones externas y el animal no tenía inconciencia. En cambio en los animales en la condición (b), al estar con la cabeza libre y ser golpeados con el péndulo grande, con mucho menos violencia que en el caso (c), sí presentaban inconciencia.




112

Es frecuente expresar la aceleración en relación a la aceleración gravitacional de la tierra que se denomina con la letra g. La aceleración calculada, expresada en unidades g sería; A

b

c

Modelo experimental Denny-Brown y D. Russell Fig.11.

de *

Se estableció así que la cabeza que estaba en reposo, al ser empujada por el péndulo se aceleraba y se movía a una velocidad semejante a la del péndulo, cuya masa era varias veces superior a la de la cabeza del animal. Se estableció de esta manera un umbral de inconciencia. Cuando el péndulo tenía una velocidad de 28 pies/seg. (8,53 m/seg.), o más, el animal presentaba inconciencia, Con una velocidad menor, no se alteraba la conciencia. La cabeza pasaba de su situación de reposo a la velocidad del péndulo en 1/2000 de seg. Para comprender un poco mejor la magnitud de esta aceleración hagamos el siguiente:

* a = aceleración , v = velocidad , vi = vel. inicial , vf = vel. final , t = tiempo

Esta aceleración es tan grande que si se mantuviera por un segundo la velocidad final sería: * Unos... 17,060 Km. . 3600 seg. = 61.416 Km./hr. Este umbral de 1740 g fue obtenido en animales semianestesiados y la “inconciencia” era la desaparición de reflejos, lo que implica una disfunción muy severa del encéfalo. Omaya, usando modelos experimentales más modernos e infraestructura del tipo de las usadas en investigaciones aeroespaciales por la NASA ha logrado establecer que el umbral es muy próximo a los 400 g para el mono. En el hombre es menor debido al mayor diámetro del cráneo y volumen del cerebro. Está próximo a unos 125 g . Conocemos ya que el factor más crítico es la aceleración en la génesis de la inconciencia. Pero falta conocer el mecanismo implicado. Hay evidencias de interrupción o disminución importante de la actividad de la formación reticular (FR) del tronco cerebral: los registros EEG demuestran depresión simétrica y global de los hemisferios cerebrales, y los registros



directos de la actividad neuronal del tronco, evidencian disminución de ésta, concomitante con la depresión de los hemisferios. Los animales previamente decorticados y sometidos a traumas, presentan un comportamiento en todo semejante a los animales con el encéfalo intacto. Finalmente, los pacientes que han tenido graves traumas encefálicos por desaceleración, y que han muerto después de un tiempo de ocurrido el trauma (varios días o semanas), presentan severa disminución de la población neuronal de la FR del tronco. Durante algún tiempo se postularon varias teorías para explicar esta alteración en el funcionamiento de la FR del tronco. Primero se sustentó que habría un brusco aumento de la presión intracraneal que seguramente interrumpía la actividad neuronal. Experimentalmente se descartó, puesto que los axones sometidos a presiones hidrostáticas de 100.000 libras/plg.2 (17.149 Kg./cm2) continuaban conduciendo impulsos nerviosos. Se atribuyó importancia a las “vibraciones” que seguramente ocurrían en relación al trauma. Sin embargo, axones, o estructuras nerviosas sometidas a diversas vibraciones, funcionaban sin problemas, y se alteraban en condiciones de vibraciones de una intensidad que difícilmente podrían ocurrir en forma natural. Pero los axones cuando eran traccionados, causando estiramiento en el eje axial, por discreto que fuera, dejaban de conducir, y si se aumentaba la tensión, prontamente ocurrían alteraciones estructurales. Finalmente, Omaya amarró un hilo al filum terminale de la médula espinal de unos conejos. Por el otro


113

extremo la cuerda tenía un peso y pendía de una polea. Al dejar caer el peso, la cuerda traccionaba a la médula espinal y al tronco cerebral, y los conejos dependiendo del peso y de la altura de la que se dejaba caer, presentaban un “umbral” de inconciencia, y superado éste, la duración de la alteración de conciencia era proporcional al grado de tracción. El tronco cerebral se encuentra en la fosa posterior y está fijo por arriba a la base del diencéfalo por los pedúnculos cerebrales, que pasan por el agujero de la tienda del cerebelo. Hacia abajo, se continúa através del agujero occipital, con la médula espinal que está fija por el ligamento dentado al canal espinal. La parte media del tronco cerebral es constituída por la protuberancia, que es la porción más voluminosa, y por detrás, el cerebelo se fusiona al tronco por los pedúnculos cerebelosos.

a*




114

cerebelosos medios y los superiores.

b Fig.12 Aumento de la tensión axial del

tronco. Como es representado en la Fig.12 b, una cuerda que esté fija por ambos extremos, que tenga un peso en su centro, y que esté desplazándose a una velocidad constante. La cuerda tendrá una tensión=n. Si bruscamente el desplazamiento de la cuerda es detenido, la inercia del peso central aumentará la tensión de la cuerda en un factor x, dependiendo de la masa, de la velocidad y de la magnitud de la desaceleración, y la cuerda se estirará. Esto mismo es lo que pasaría con el tronco cerebral, fijo por arriba y abajo, y con una masa inercial grande en su centro. Al desacelerar o acelerar bruscamente la cabeza aumentaría la tensión axial y afectaría especialmente a los axones de las neuronas de la FR que recorren longitudinalmente el tronco cerebral, y que son funcionalmente muy importantes. Además del estiramiento axial, seguramente hay fenómenos de torsión, que aumentarían los efectos nocivos. El cerebelo al ser desplazado, estira los pedúnculos cerebelosos y provoca lesiones en los axones, especialmente de los pedúnculos

También ocurren fenómenos de estiramiento del tejido encefálico en otras zonas del cerebro. Se han observado en el cuerpo calloso y en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales afectando preferentemente a los sistemas de fibras de asociación intrahemisféricos como el lemnisco superior, o a la cápsula interna y la corona radiante.

Anatomía patológica Las lesiones cerebrales traumáticas, que denominamos contusión, son básicamente de dos tipos: focales y difusas. Pueden coexistir ambas, y lo más habitual es que así sea. Frecuentemente las lesiones focales son múltiples ( contusión multifocal). La contusión focal consiste fundamentalmente de focos hemorrágicos, por laceración y desgarro de los tejidos y los vasos, zonas de necrosis de colicuación por liberación de enzimas citoplasmáticas, hemorragias diapedéticas (tejido infiltrado por sangre), inflamación; hiperhemia , congestión vascular y edema. Todo esto causa aumento de volumen, o hinchazón del tejido, que desplaza y comprime las zonas vecinas del cerebro. La autorregulación del flujo local se altera y llega más sangre por vasodilatación local, a la zona contundida, que sin embargo tiene el retorno venoso dificultado por la hinchazón, con lo que ésta aumenta. Se producen infartos por compresión y desplazamientos vasculares, y por espasmo, consecuencia de las hemorragias tisulares y del espacio subaracnoídeo. Estos focos de contusión no siempre son iguales; a veces predominan las hemorragias, en otras la



congestión vascular y edema, en algunos los infartos y la necrosis. La contusión difusa está constituida por: 1- Hinchazón generalizada del encéfalo, o de zonas extensas de los hemisferios, en que predominan fenómenos de desregulación del flujo cerebral, alteraciones de la permeabilidad endotelial y edema. Los ventrículos y el espacio subaracnoídeo son comprimidos, lo que dificulta el retorno venoso y aumenta la presión intracraneal. 2Degeneración axonal difusa. Cuando el estiramiento por el aumento de la tensión axial del tronco, que ya hemos comentado, o la tensión entre diversas porciones de tejido encefálico, que se desplazan a velocidades o direcciones diferentes, exceden un nivel crítico, los axones no solamente presentan alteraciones funcionales reversibles, sino que se pueden cortar. Al examinar el encéfalo con microscopía óptica y electrónica se encuentran axones seccionados, que se reconocen por la formación característica de bolas de retracción (retraction balls). Los axones dañados, primero se ven de calibre irregular (aspecto varicoso), por indentación hacia el axoplasma de las células de Schwann, y por puntos de estrechamiento o de bloqueo del flujo axonal, que causan dilataciones proximales al estrechamiento. Posteriormente el axón se fragmenta en múltiples bolas de retracción. Todo este proceso se produce entre las 30 horas después del trauma, en que ya es advertible la irregularidad del calibre de los axones, y 4 a 8 días, en que aparecen las bolas de retracción, que luego son removidas lentamente por los macrófagos.


115

Además del tronco cerebral son especialmente sensibles a estas alteraciones: los pedúnculos cerebelosos, el cuerpo calloso, los sistemas de fibras de asociación intrahemisféricos y las radiaciones de la cápsula interna. Los pacientes presentan una gran variabilidad en el tipo y distribución de las lesiones. Por ejemplo: un paciente que cae de gran altura sobre una superficie rígida puede presentar extensa degeneración axonal e hinchazón. Otro, que caiga al resbalar en el baño y sufra un TEC con aceleración angular por impacto parietal izq. tendrá predominantemente contusión focal temporal der. y algunas zonas discretas de degeneración axonal difusa. En el caso de un trauma por impresión habrá un foco de contusión hemorrágica en la zona de impacto.

TEC abierto Cuando un paciente que ha sufrido un TEC conserva intactas las meninges, el peligro de una infección intracraneal es bajo. Es un TEC cerrado. En cambio, si se desgarra la duramadre y se produce una comunicación entre la cavidad craneal y el ambiente exterior, o con las cavidades naturales de la cabeza, el peligro de una infección intracraneal aumenta considerablemente. Por eso decimos que en este caso se trata de un TEC abierto . Un TEC es obviamente abierto cuando: - Hay exposición de masa encefálica en una herida. - Hay escurrimiento de LCR por una herida, o un agujero natural de la cabeza. Licuorrea nasal u otorraquia.



- Se encuentra aire en la cavidad craneal (neumocéfalo), en la Rx, o en la TAC. Un TEC es probablemente abierto cuando: - Se encuentra una fractura con hundimiento de más de 14 Mm. Se debe medir con una Rx tangencial, o en la TAC. - Hay una fractura de la base del cráneo, puesto que la duramadre de la base es muy fina y se desgarra con facilidad en estos casos.


116

Hematoma extradural (HED)

a

b

c

Fig.13 Patogenia del hematoma

Fractura de la base del cráneo Las fracturas de la base del cráneo son comprobables con radiografías de buena calidad, tomadas con las proyecciones adecuadas, y con estudios con ventana ósea en la TAC. Clínicamente se pueden diagnosticar con bastante certeza la presencia de fracturas de la base del cráneo en los casos siguientes: - Cuando hay escurrimiento de LCR por las fosas nasales (licuorrea) o por oídos (otorraqu- En los casos de epistaxis o de otorragia habiendo habido un impacto alejado de la nariz o del oído comprometido. - Cuando inmediatamente en relación al trauma aparecen signos de compromiso de nervios craneales. O la aparición de signos de compromiso de n. craneales más tardío, pero en que se descarte otra causa y solo sea atribuíble a una fractura de la base. - La observación de equímosis de aparición tardía en los párpados o retroauriculares.

extradural: (a): situación normal,(b): la fractura desgarra el vaso sanguíneo, (c): la sangre extravasada se acumula en el “espacio” extradural. La duramadre está adherida a la superficie interna del hueso y entre ambas no hay espacio. Tiene numerosos vasos sanguíneos que dibujan su lecho en la calota. En un TEC alguno de estos vasos puede ser desgarrado por los bordes de una fractura. La hemorragia que se produce separa a la duramadre y la va disecando, generando una colección hemática que comprime progresivamente al cerebro, más rápidamente si es una arteria que una vena, y tanto más también, cuanto mayor sea el calibre del vaso comprometido. La probabilidad de que ocurra este fenómeno aumenta al ser más larga una fractura, o si son varias. Cuanto mayor sea la separación de los bordes del rasgo de fractura es más la probabilidad de un desgarro vascular. Al ocupar espacio y comprimir al cerebro causa aumento de la presión intracraneal y el paciente deteriora su condición clínica, con mayor rapidez




cuanto más rápida sea la progresión de la hemorragia. Las hemorragias extradurales de la fosa temporal por lesión de la arteria meníngea media, o alguna de sus ramas principales, evolucionan muy rápido y en pocas horas el paciente puede morir si no es tratado oportunamente. Algunas veces tan rápido como 4 horas, frecuentemente en un plazo de menos de 24.

A

Fig. 14

B

C

Patogenia del hematoma subdural,

En cambio cuando el vaso arterial es de menor calibre, cosa que ocurre en las ramas alejadas de la fosa temporal, o si el sangramiento es de una vena, la evolución del cuadro es más lenta, incluso de varios días.

Hematoma subdural (HSD) Es la colección de sangre en el espacio subdural que ocurre cuando se desgarran venas puentes (venas que de la corteza cruzan el espacio suracnoídeo y el espacio subdural en su trayecto desde la corteza hacia los senos venosos de la duramadre) . Se rompen por los desplazamientos del cerebro que estira a

117

las venas más allá de su resistencia, y como consecuencia de estallidos por el fenómeno de cavitación. Es por ello que casi exclusivamente ocurren en los traumas por aceleración y desaceleración, en que estos fenómenos son muy conspicuos. a; situación normal, b; desplazamiento de la corteza por trauma por desaceleración, estallido de la vena puente, Hay tres tipos de hematomas subdurales. Se diferencian por el tiempo de evolución y por sus características anatomopatológicas. Hematoma subdural agudo. En personas jóvenes y sanas ocurre en traumas de gran intensidad. Hay sangramiento activo y comprime severamente al encéfalo al ir creciendo. Provoca agravamiento del paciente precozmente, en las primeras horas, que se expresa por aumento del compromiso de conciencia, signos deficitarios progresivos, y alteraciones vegetativas propias del síndrome de hipertensión intracraneal de evolución rápida. Pero en algunos casos se manifiesta un poco más tardíamente, hasta los tres días después de ocurrido el accidente. Al operar, o en la autopsia, se encuentran sangre fresca y coágulos en el espacio subdural. La mortalidad es muy alta, del orden del 60 a 75 %, a pesar de un tratamiento adecuado, pues además del hematoma, las lesiones encefálicas son muy severas. En personas de edad, debido a que el cerebro es más rígido, y las venas menos elásticas, en un trauma no muy severo, se puede romper una vena de gran calibre y dar origen a un hematoma subdural agudo, sin que haya una lesión cerebral



concomitante de consideración. Si se opera oportunamente, la posibilidad de recuperación es bastante favorable. c; colección de sangre en el espacio subdural.

Hematoma subdural subagudo. El sangramiento al espacio subdural es menos intenso, la hemorragia se cohíbe espontáneamente. Sin embargo el coágulo comienza a hemolisarse, y la hemosiderina actúa como un irritante local y se forma una cápsula parietal de tejido inflamatorio, adosada a la duramadre, y que exuda líquido hacia el espacio subdural. Al ir licuándose el hematoma crece de volumen y comprime y desplaza al cerebro y aumenta la presión intracraneal. Unos días después del traumatismo el paciente persiste con cefalea y puede alterarse, o aumentar el compromiso de la conciencia, o aparecer signos deficitarios focales que progresan. Es frecuente que este tipo de hematoma cause crisis convulsivas, a veces parciales, otras veces generalizadas. Si estas manifestaciones de deterioro de la condición del paciente aparecen desde el 4o día y hasta el 16o o 21o días, luego de ocurrido el TEC, desde el punto de vista clínico corresponde a un HSD subagudo, si lo hacen más precozmente, es agudo, pues la cápsula parietal precisa de a lo menos 4 días para formarse. Se produce en traumas de menos severidad que en los HSD agudos y el pronóstico es bueno. Si el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico son oportunos casi siempre la recuperación del paciente es completa en un plazo de días o un par de


118

semanas. En la operación se encuentran la cápsula parietal y coágulos antiguos, en parte hemolisados que constituyen un líquido oscuro café verdoso y un poco viscoso, que con frecuencia, los neurocirujanos decimos que remeda el aspecto del petróleo. Hematoma subdural crónico. Cuando el diagnóstico se hace de 16 a 21 días, o más, después del accidente, el coágulo se ha disuelto completa o casi completamente. Se encuentra encapsulado, con una cápsula parietal más gruesa y organizada, con abundantes vasos sanguíneos de neoformación, y por otra cápsula visceral delgada, avascular, adosada encima de la aracnoides. Tarda en formarse de 16 a 21 días y luego continúa engrosándose.

HSD agudo

HSD

Fig. 15 Hematoma subdural izq. Esquema en vista axial.



Luego de un trauma, generalmente de moderada intensidad, y frecuentemente en personas de edad, o individuos jóvenes o de mediana edad, debilitados por enfermedades crónicas, pero especialmente por el consumo excesivo de alcohol y uso de drogas, se produce una pequeña colección hemática subdural, que en el período inicial pasa asintomática o con síntomas tan discretos que pasa inadvertido. Se licúa progresivamente, se constituye la cásula parietal que exuda líquido con proteínas hacia la colección. La membrana visceral es semipermeable y a medida que se fragmentan los componentes sanguíneos, la presión osmótica y oncótica aumentan al interior, atrayendo agua hacia el hematoma, que lentamente se va expandiendo. El paciente presenta un cuadro de deterioro intelectual progresivo, pérdida del ánimo vital, alteración de la marcha, y posteriormente alteración de conciencia y, o , signos deficitarios focales progresivos. El período de latencia entre el trauma y el diagnóstico es muy

subagudo

HSD crónico

variable. Lo más frecuente; unas pocas semanas a unos 2 o 3 meses, pero no es raro encontrar casos con latencias tan largas como un año. Muchas veces el antecedente traumático no existe pues por


119

ser de poca monta queda en el olvido, o no fue advertido por los familiares del paciente, o pasó como otra borrachera de un bebedor excesivo, o un alcohólico. Por eso en todo paciente con un cuadro de deterioro intelectual y neurológico de evolución subaguda en semanas o pocos meses, con o sin signos deficitarios focales, debe ser sospechado.La TAC hace fácilmente el diagnóstico. El tratamiento quirúrgico oportuno permite recuperar a todos estos pacientes en pocos días. Un diagnóstico tardío, con el paciente en sopor profundo, o en coma, es muy poco esperanzador. En la operación se encuentran la cápsula parietal, al incindirla se drena un líquido amarillo-verdoso que es más claro en la parte anterior y más oscuro hacia atrás pues los componentes más pesados se sedimentan hacia atrás al permanecer en decúbito. Luego de vaciado y lavada la caidad con suero, se observa la cápsula visceral.

Hematoma intracerebral (HIC) Si en un TEC las fuerzas actúan de tal modo que hacen que dos o más porciones de tejido se deplacen con velocidades muy diferentes, las tensiones que se crean entre ellas causarán desgarros del tejido y los vasos, pudiendo dar origen a hemorragias intraparenquimatosas. Cuando hay uno o varios focos hemorrágicos pequeños decimos que hay una contusión



hemorrágica, que se caracteriza por la o las pequeñas hemorragias, rodeadas de una zona de inflamación, con congestión vascular, necrosis y edema, que en la TAC se ve como una zona hipodensa. Cuando una de estas hemorragias alcanza un tamaño suficiente como para comprimir y desplazar al tejido decimos que se trata de un hematoma intracerebral.

Normal

Contusión hemorrágica Central derecha

Hematoma frontal derecho Fig. 16 Esquema de contusión hemorrágica y hematoma intracerebral.

La mayoría de los hematomas intracerebrales ocurren por lesiones a contragolpe, en que el efecto de cavitación y el roce de la corteza contra las irregularidades de la superficie interna del cráneo, se suman a los desplazamientos tisulares comentados en el párrafo anterior. Los más frecuentes son los hematomas del lóbulo temporal en los traumas por desaceleración angular, o cuando la cabeza va en dirección oblicua, e impacta en el parietal, ambos casos en que la lesión máxima es a contragolpe en el lóbulo temporal contralateral al sitio de impacto. No son raros los casos de hematomas temporles bilaterales. Le siguen en frecuencia los hematomas intracerebrales de los lóbulos frontales en


120

traumas por desaceleración con impacto posterior. Pero se pueden dar en cualquier localización intracraneal, dependiendo el mecanismo el trauma. Se producen en traumatismos severos, y precozmente determinan agravación del paciente que persiste alterado de conciencia, o aumenta el compromiso de ésta, y puede presentar signos deficitarios focales, o aparecen a medida que el hematoma crece. Cuando el tamaño del hematoma es importante y desplaza estructuras en forma amenazante, especialmente de la línea media, o cuando determina claramente repercusión negativa en el estado neurológico del paciente, debe ser operado de urgencia. En la operación se encuentran coágulos, tejidos desgarrados y necróticos. Si además del hematoma hay extensas y múltiples lesiones del encéfalo el pronóstico es ominoso, la mortalidad es elevada, pero si se trata de una lesión circunscrita a la zona del hematoma el pronóstico vital y funcional es bueno. Si el hematoma es pequeño, y si la condición del paciente es favorable y estable, se puede esperar a que se reabsorba espontáneamente, lo que tarda entre 3 y 8 semanas.

Higroma subdural Hay ocasiones en que con el traumatismo se produce un desgarro de la aracnoides y se escurre LCR hacia el espacio subdural, que progresivamente va haciendo una colección que causa hipertensión intracraneal y desplazamiento



del cerebro. Ocurre en traumatismos de diversa condición, pero preferentemente en los graves. Se manifiesta precozmente, en las primeras horas, o hasta pocos días después de trauma (2 a 4). En individuos añosos se puede producir en traumas de moderada intensidad y con un cuadro más arrastrado, simulando un HSD subagudo. A veces, cuando son pequeños, y si la evolución del paciente es favorable, se resuelven espontáneamente, pero lo más frecuente es que sea necesario operarlos; se drena el LCR y el pronóstico es en general bueno, pero dependiendo de la extensión de las lesiones encefálicas concomitantes que el TEC haya causado.


121

distancia, d=1,7m; la aceleración es la que corresponde a la fuerza de gravedad, a=9,8m/seg2; de manera que la velocidad final, Vf del vector V1 es:

Análisis teórico de algunas situaciones No todos los accidentes, en una persona previamente sana, producen efectos deletéreos sobre su organismo. Haremos un análisis de algunas situaciones, que obviamente son idealizadas y circunscritas a un ámbito teórico, pero que nos darán luces del porqué de algunos hechos. Usaremos fórmulas y procedimientos matemáticos simples que se pueden encontrar en el capítulo sobre movimiento (cinemática) de cualquier texto básico de física. Un individuo de más 1,70 m de altura cae de espaldas, y golpea la cabeza en el occipital contra el suelo, justamente en el punto donde desde el suelo, cuando está de pies, está a 1,70 m de altura. Se considera a la cabeza en caída libre, con velocidad inicial, Vi=0; la

Por lo que el vector es:

Las velocidades V1 y V2 se deben sumar en forma vectorial y como está en ángulo recto;




Así la velocidad de la cabeza al momento de llegar al suelo es de 7,35 m/seg, que equivale a 26,46 Km/hr. Si la superficie contra la que se detiene es rígida y consideramos que la amortiguación, por la deformación de la piel y el hueso, así como de la superficie de impacto alcanzara a 1 cm;

Dado que el umbral es de 125 g, esta caída puede demás provocar un TEC. Si calculamos el tiempo en que esta desaceleración ocurre:

y… dado que para que la energía se disipe, se precisa que ocurra en un tiempo mayor que 0,005 seg, en este caso es muy probable que se produzca una fractura. Pero si la superficie es un poco más blanda, porque hay una alfombra, o piso de madera, y la desaceleración se produce en 2,5 cm;


122



123

La desaceleración es menor que el umbral y el tiempo suficiente para que las ondas disipen la energía y no se fracture el cráneo. Normalmente una persona que se resbala no cae y golpea directamente la cabeza en el suelo, sino que trata de sujetarse y muchas veces apoya los brazos o el hombro, y los músculos cervicales enlentecen la caída de la cabeza, de manera tal que casi nunca resulta de graves consecuencias. Pero los ebrios pierden estas capacidades y no es raro que se produzcan graves lesiones cerebrales en caídas aparentemente inocentes. Si un automovilista va a 100 Km/hr y choca, y su cuerpo se desacelera en un tramo de 10 m

No hay problema. Y si lo hace en 1m;

Tampoco esa desaceleración es crítica. Por eso si el habitáculo del vehículo no se deforma y los ocupantes van bien fijos por cinturones, pueden sobrevivir sin problemas. Probemos ahora un cálculo si la desaceleración es 50 cm;




124

Esa protección es dada por los vehículos con bolsa de aire (air bag), y funciona. En cambio… supongamos que un ocupante del vehículo sale disparado a 100Km/hr desde su vehículo en marcha y se estrella contra una superficie y se detiene en 25 cm;

Ya está por sobre la capacidad de resistencia, y si es en 15 cm;

La sobrepasa lejos y lo más probable es que haya gravísimas lesiones . Veamos ahora un caso de caída de altura de 10 m. La velocidad inicial (Vi) es igual a 0 y la velocidad final ( Vf) al llegar al suelo será:

Y en el caso de que la desaceleración sea en 10 cm. Porque el terreno es blando;




Desaceleración que es compatible con salir ileso. Si es más rígido y solo amortigua 5 cm;

Se producirán lesiones cerebrales. Si la altura es mayor y la superficie menos deformable, ya se puede Ud. Imaginar las graves consecuencias. Estos ejemplos demuestran lo crítico que pueden ser unos pocos cm, y eso explica porqué en un accidente de auto unas personas pueden salir ilesas y otras morir, dependiendo del lugar que ocupan en el vehículo, de la deformación que éste sufra, de la calidad de su construcción y de los sistemas de seguridad que tenga. Los accidentes de aviación ocurren a una velocidad tan alta que casi nunca hay sobrevivientes, y además casi siempre hay incendio.


125

Cap 12

Traumatismo Encéfalo Craneal (TEC)

Traumatismo Encéfalo Craneal (TEC) Manejo de los Pacientes Dr. Conrad Stephens K.

Efectos del TEC sobre el encéfalo. Aumento de la labilidad a la noxa. Cuando el cerebro ha sufrido un traumatismo aumenta su labilidad ante una nueva injuria. Esto se demostró en un experimento clásico que a continuación relataré. A un grupo de gatos se les daba un golpe en la cabeza de magnitud tal que perdían el conocimiento, pero pronto se recuperaban. A las 24 horas todos los gatos eran normales. Se sacrificaron algunos y en el estudio histológico no se les encontraba ninguna alteración. Otro grupo de gatos eran operados exponiendo las carótidas, las que eran comprimidas por unos minutos, de manera que perdían el conocimiento y el electroencefalograma (EEG) se aplanaba. Al soltar la compresión todos los gatos se recuperaban completamente, el EEG se normalizaba y la autopsia de aquellos que se sacrificaron, no presentaban alteraciones en el cerebro. Un tercer grupo de gatos era sometido a un trauma semejante al del primer grupo. Todos se recuperaban. Una hora después del trauma se les sometía a una isquemia cerebral por compresión carotídea semejante a la del segundo grupo. Sin embargo estos gatos sometidos a dos noxas que por sí mismas no eran dañinas, ahora no se recuperaban, la mayor parte de ellos quedaban postrados, y al intentar la actividad su coordinación y la marcha era anormal. El EEG no se normalizaba. En la autopsia se encontraban múltiples lesiones cerebrales. No se conocen con precisión los cambios sutiles que se producen, que al mismo tiempo de pasar asintomáticos y sin expresión morfológica, hacen que la labilidad aumente. Posiblemente haya pequeñas fisuras de las membranas celulares y de los organelos intracelulares (mitocondrias,retículo endoplásmico, ribosomas, etc...) que no perturben más que levemente el funcionamiento celular, pero que disminuyan importantemente la reserva funcional de modo que al sumarse una nueva noxa no se puedan producir las adaptaciones necesarias. Alteraciones tisulares. Se ha podi do demostrar acidosis de los tejidos cerebrales en los TECs. El pH disminuye progresivamente durante algunas horas en el paréquima cerebral luego de un TEC severo. También hay liberación de Ca++ , radicales libres, y enzimas. Se desencadenan los mecanismos que llevan a la inflamación, con aumento de volumen local por “hinchazón” . La


11 9

e hinchazón. Por otra parte, la hinchazón es debida alteraciones moleculares, en que al romperse moléculas grandes y modificarse su estructura terciaria y cuaternaria, se expanden y se desordenan y ocupan mayor volumen. Al fragmentarse aumenta la presión oncótica local y atrae agua. La destrucción celular termina en focos de necrosis de colicuación. Si esta alteraciones son circunscritas y de poca magnitud, el efecto global sobre la función cerebral es mínimo, pero van aumentando estos efectos en la medida que son de mayor extensión e intensidad, lo que a su vez depende del mecanismo y severidad del traumatismo.

Pérdida de los mecanismos de autorregulación del flujo cerebral. Si la presión arterial sistémica cambia, el flujo cerebral se mantiene constante en una rango bastante extenso. Pero luego de un TEC el flujo cerebral no se regula bien y si la PA aumenta se incrementa el flujo, y por el contrario disminuye, si hay hipotensión. Hipertensión intracraneal. Si las lesiones cerebrales y los cambios metabólicos locales son de suficiente magnitud y extensión; la hinchazón cerebral por congestión vascular y edema, sumados a los focos de necrosis e infartos, y a las hemorragias, determinarán aumento anormal de la presión intracraneal. La presión de perfusión del cerebro es la diferencia entre la presión arterial sistémica y la presión intracraneal. En condiciones normales esta diferencia es grande y la presión de perfusión es muy favorable. El aumento de la presión intracraneal hace menor esta gradiente de presión y se dificulta especialmente la perfusión de los capilares cuya presión es de 40 mm Hg. En los TECs graves la presión intracraneal puede aumentar sobre 30 y hasta más de 40 mm Hg, con lo que la perfusión es muy dificultosa. Eso genera los infartos que varias veces hemos mencionado. Al hincharse el cerebro el espacio subaracnídeo es comprimido, se colapsa, y la circulación del LCR se enlentece. El LCR y el espacio subaracnídeo cumplen una función similar al sistema linfático en el resto del cuerpo, y entonces este es otro factor de incremento de retención de líquido tisular. Las venas que desde el parénquima transitan por el espacio subaracnoídeo hacia los senos, son también afectadas y se dificulta el retorno venoso, lo que empeora las cosas.

Cap 12


neuronas de la FR del tronco cerebral que causa la alteración de conciencia, se afecta en funcionamiento de los centros de control del sistema nervioso autónomo y de la respiración. Respiración. Tanto en observaciones experimentales, como en la experiencia clínica se ha podido establecer muy claramente que inmediatamente de ocurrido el trauma, hay un período de apnea, o de severa hipoventilación, que puede ser de unos pocos segundos, a varios minutos. Muchas de las personas que mueren inmediatamente después del accidente fallecen por no respirar, y si se les asistiera oportunamente, podrían sobrevivir. Luego viene un período de hipoventilación, de mayor o menor duración de acuerdo con la intensidad del trauma, hasta volver a la condición normal. Tan importante es este fenómeno que en los experimentos en animales se ha observado que la severidad de las lesiones cerebrales y la mortalidad es mucho menor en los animales que están intubados y conectados a un vantilador al momento del trauma. La hipoventilación o la apnea significa siempre agregar al efecto directo del trauma, daño por hipoxia e hipercabnia. Frecuencia cardíaca. Se produce un descenso notable de la frecuencia cardiaca por algunos minutos, de 5 a 10 minutos, y luego tiende a normalizarse. Si la bradicardia persiste, indica que puede haber hipertensión intracraneal severa.


12 0

Tratamiento En cuanto se enfrente ud. al paciente, se deben dar los siguientes pasos; y hágalos siempre igual y en este orden. Manténgase sereno, no se deje influenciar por el ambiente de conmoción que frecuentemente se crea en torno a un accidente. No discuta con el público ni el personal. No se enoje, no grite. Tampoco sea displicente e indiferente, la cosa es grave. Sea metódico así no improvisará ni dejará de hacer cosas importantes: 1- Evalúe la situación respiratoria. Debe inspecionar la boca y fosas nasales y retirar cuerpos extraños o aspirar líquidos, si los hubiera. Si presenta cianosis, administre oxígeno. Considere la inserción de cánula Mayo. Si la mecánica ventilatoria es mala o hipoventila asístalo de inmediato con Ambú. La cabeza debe ser manejada con delicadeza. Evite movimientos bruscos o extremos. Siempre debe considerar la posibilidad de una lesión concomitante de la columna. 2Cohiba las hemorragias externas, mediante compresión local. 3- Inserte una vía venosa, con solución fisiológica o Ringer, con un catéter de buen calibre (ojalá 14). No use glucosa inicialmente, pues se ha comprobado que el aporte de glucosa, especialmente en dosis altas, puede agravar las lesiones cerebrales. Si hay hipotensión adminístrela con rapidez. Si la hipotensión es severa y hay evidencias de hipovolemia por hemorragias, indique transfusión de glóbulos lo antes posible.

Fig 1. Efectos sistémicos de TEC grave.

Presión arterial. En los traumas de moderada intensidad la PA disminuye moderada y brevemente y se recupera en unos minutos. En los TECs graves la presión aumenta por unos pocos minutos (5 a 10) y luego desciende y se mantiene baja entre 20 minutos y un par de horas, para recuperarse. Sin embargo esta hipotensión nunca es del nivel del shock. Si un paciente presenta severa hipotensión siempre debe tenerse presente que la causa es hipovolemia por la hemorragia de las heridas o hemorragia interna y debe ser prontamente tratado. Hipotonía. El paciente queda hipotónico por un tiempo y no es raro que presenten

4- Inmovilice las fracturas, en caso de haberlas, y administre un analgésico si el paciente tiene dolor, una vez estabilizado, se pueden usar opiáceos. 5 - En caso de convulsiones idealmente adminitre Epamín inyectable 500 mg a 1 gr IV, lentamente, no más de 50 mg por minuto. Si no, fenitoína, 12 comprimidos molidos y disueltos en unos 40 a 50 cc de suero o agua, administrados por sonda rectal por una vez, como enema de retención. Se puede usar diazepam inyectale, pero debe tenerse presente que su efecto anticonvulsivante es

Cap 12


Suture siempre las heridas. No traslade a un paciente sin haber suturado las heridas. 7- Indique la administración de suero antitetánico si hay heridas contaminadas. 8- Dados los pasos anteriores y estabilizada la respiración y la presión arterial, obtenga los datos sobre la hora y lugar, y acerca de la naturaleza y circunstancias del accidente. Características del paciente y, muy importante, si es posible establecer si hubo ingesta excesiva de alcohol, o drogas y fármacos. Evalúe la condición de conciencia del paciente. Examine los nervios craneales: reflejos pupilares, movimientos oculares, reflejos corneales, contracción de los músculos faciales. Busque la existencia de signos deficitarios focales: paresias, reflejos cutáneos abdominales, respuesta al estímulo cutáneo plantar. Alteraciones sensitivas. Registre todo esto en la ficha clínica. Si el paciente debe ser trasladado envíe toda esta información, recuerde que el hospital hospital al que que transfiera transfiera a su paciente paciente aunque tenga muchos recursos y buenos doctores, lo más probable es que no tenga adivinos. Si ud. telefonea avisando que un paciente va en camino, tanto mejor.

Clasificación de los pacientes Concluidas las acciones anteriores, las siguientes medidas que se deben tomar son dependiente de las condiciones del paciente, que será clasificado en uno de cuatro grupos o “grados” de acuerdo a los siguientes criterios: Grado 1 Paciente consciente u obnubilado. 15 puntos en la escala de Glasgow. Su examen neurológico no revela signos deficitarios focales ni alteración de los nervios craneales. Grado 2 Todos aquellos enfermos cuya alteración de conciencia es entre confuso y sopor mediano, lo que equivale a un puntaje de la escala de Glasgow 14 a 9. También aquellos pacientes sin alteración de conciencia, o alteración más leve, pero que presenten signos deficitarios focales o alteración de uno o más nervios craneales. Grado 3 Cuando el paciente se encuentra con alteración de conciencia entre sopor mediano y hasta coma mesencefálico. Escala de Glasgow de 8 a 5 puntos. puntos. Presente o no signos deficitarios focales o alteración de nervios craneales. Puede tener sinergias de decorticación o descerebración


12 1

TEC pacientes grado 1 . Todos los pacientes con TEC deben ser hospitalizados para ser observados. Si bien para los pacientes en grado 1 el riesgo de morir por las lesiones cerebrales directas causadas por el trauma es ninguno, sí existe la posibilidad de que una hemorragia intracraneal pueda ser fatal, en caso de no ser tratada, o causar graves secuelas por ser tratada tardíamente. El riesgo de una hemorragia intracraneal es baja, 0,5 % en el caso de no haber fractura y de 2 % aproximadamente, en los casos en que en la Rx se observe fractura. La Rx es siempre necesaria. La presencia de fractura implica un riesgo cuatro veces mayor de hemorragia.

según su condición.

Fig. 2

Diagrama de eventos posibles en TEC grado 1.

Si en la Rx no hay fractura, fractura, y el paciente evoluciona bien, esto es; sin cefalea o cefalea discreta, no progresiva, sin alteración de conciencia ni ninguna otra manifestación anormal, puede ser dado de alta al domicilio a las 24 hrs de observación. Si a un paciente en grado 1 con Rx normal se le hace TAC y si es normal y su evolución evolución es buena, puede ser dado de alta con solo 8 hrs de observación. Debe tenerse presente que no es conveniente que en estos casos la TAC sea demasiado precoz. Es mejor, si el enfermo esta bien, hacerla después de unas 4 o 5 hrs. Si se hace antes de una hora desde que ha ocurrido el accidente, es probable que una hemorragia muy incipiente no se advierta y se tenga una falsa seguridad. Obviamente que si el paciente presenta cefalea o alteración de conciencia, o cualquier manifestación anormal no espere, espere, hágala lo antes antes posible. Si en la Rx se observa fractura, la TAC es obligatoria. De ser normal, y si la evolución del paciente es buena se le puede dar de alta a las 24 horas, pero si presenta cefalea debe prolongarse la

Cap 12


neurológicos de déficit trasládelo de inmediato a un centro donde se pueda hacer. Cuando la TAC no es normal. De haber una hemorragia que precise de intervención quirúrgica, debe ser operado de inmediato, lo antes posible, especialmente si hay alteración de conciencia y signos deficitarios progresivos, o si en la TAC hay importantes desplazamientos del cerebro. La más frecuente es la hemorragia extradural, que por su rápida evolución, obliga a actuar pronto. Si hay pequeñas lesiones que no desplazan tejidos y si el paciente evoluciona estable se prolonga la hospitalización por algunos días. Se repite la TAC en plazos variables según la evolución, la última a las 8 semanas aproximadamente, que es el tiempo en que se reabsorben las hemorragias. Durante la hospitalización se deja al paciente en reposo, acostado con la cabeza un poco levatada, en unos 30 grados de inclinación. Inicialmente sin alimentación oral y con hidratación parenteral. Se pueden indicar analgésicosantinflamatorios para la cefalea o las heridas. En caso de evolucionar estable y sin problemas, se pasa a alimentación oral. Una vez dado de alta al domicilio se recomienda hacer reposo en cama por lo menos 5 días, para seguir con actividad progresiva prudentemente. Puede regresar a sus actividades normales a unos 7 a 12 días de ocurrido el accidente. Para hacer deportes es recomendable esperar unas tres semanas. TEC pacientes grado 2 . Hay dos grupos de pacientes en los que se presentan con grado 2. Uno es el de los enfermos enfermos que tienen signos neurológicos focales o de alteración de nervios craneales (con signos neurológicos anormales CSNA), y el otro es el de los que no presentan ninguna de estas alteraciones (sin signos neurológicos anormales SSNA).


12 2

La probabilidad de presentar una lesión que precise de tratamiento quirúrgico es mucho mayor en el grupo CSNA, casi un 50%. En cambio en los pacientes SSNA esta posibilidad no es superior a un 6%. Por eso eso en los pacientes CSNA la TAC debe ser hecha de inmediato. No pierda tiempo con las Rx. Si la alteración requiere de operación deberá hacerse en cuanto sea posible. Si se trata de un hematoma intracraneal con desplazamiento de estructuras, con urgencia. Si se trata de un caso de trauma por impresión con una lesión circunscrita, con poca repercusión o desplazamiento de otras zonas del encéfalo, la operación puede ser diferida por unas horas, siempre que no haya riesgo de infección. En el caso de una anormalidad en la TAC que no requiera de tratamiento quirúrgico se mantiene hospitalizado al paciente hasta que se normalice de conciencia y las condiciones de las heridas hagan posible el traslado a su hogar. Si la evolución se desvía de su curso hacia la mejoría, y que no sea explicable por factores extracraneales, en cualquier momento puede ser necesario repetir una TAC A los pacientes SSNA se les solicita Rx y aquellos en que sea normal y su evolución buena, pueden ser dados de alta a las 48 hrs y con indicaciones similares a los de grado 1. Pero si persiste la cefalea, o aparecen signos anormales, alteración de conciencia, o cualquier sospecha de hipertensión intracraneal, no dude en hacer prontamente una TAC. Si se observa fractura, se debe practicar TAC, y con mayor razón si presenta signos neurológicos, alteración de conciencia o cefalea progresiva. TEC pacientes grado 3. Este grupo de pacientes constituye una emergencia. La probablidad de morir es alta y está comprobado que de aplicarse oportunamente todas las medidas terapéuticas que actualmente conocemos la mortalidad y morbilidad se puede reducir notablemente. Sin embargo nuestra realidad es precaria, frecuentemente no podemos hacer lo que se debiera por falta de recursos. Aqui expodremos lo que se debe hacer, en nuestra esperanza que pueda ser una realidad en un futuro, ojalá no muy distante. En cuanto reciba al paciente, iniciar ventilación asistida con Ambú. Instalar cánula Mayo si es requerido. Inserte una vía venosa de buen calibre. En cuanto sea posible y siempre que domine la técnica debe sedar al paciente e intubarlo y mantenerlo con ventilación asistida.

Cap 12


Fig. 4


12 3

Diagrama de acciones en TEC grado 3. Fig. 5

Luego se tratan las heridas, se inmovilizan inmovilizan las fracturas. E cuanto esté en condiciones debe hacerse una TAC urgente, y luego las Rx que sean imprescindibles. No pierda tiempo con radiografías demás. Si hay hemorragias intracraneales con indicación quirúrgica, debe ser operado lo antes posible, los resultados son diferentes si el paciente es intervenido antes de 4 horas desde el accidente, a si se realiza más tarde. En cuanto el paciente sale de pabellón, o hecha la TAC, en caso de no haber indicaciónquirúrgica, se ingresa en la UCI. Se le mantiene con hiperventilación de modo de mantener la PCO2 entre 30 a 25 mm Hg. Se instala un sistema de registro de presión intracraneal y se controla permanentemente la presión intracraneal (PIC). Si a pesar de la hiperventilación la PIC persiste alta, se administra manitol en dosis menor de 1gr/Kg/hr, y periódicamente (cada 15 a 3o minutos) se evacúa LCR ventricular por el catéter de medición de la PIC. De persistir alta la PIC se aumenta la dosis de manitol progresivamente hasta dosis de más de 1 gr/Kg/hr. gr/Kg/hr. De continuar continuar alta la PIC se induce induce coma barbitúrico con pentobarbital intravenoso. Si se consigue mantener la PIC en el orden de 25 mm Hg o menos es un signo de buen pronóstico. Si la PIC persiste elevada, cerca de 40 mm Hg, o más, y no responde a las medidas terapéuticas, el pronóstico es muy malo y lo más probable es que el paciente muera, o quede con muy severas secuelas. Este tratamiento y monitorización de PIC se mantiene entre 3 a 15 días de acuerdo a la evolución. Lo más frecuente es entre 4 y 8 días. Estabilizado el paciente y ya desconectado del ventilador, se transfiere a una unidad de menor nivel de tratamiento. Si el paciente no mejora a pesar de todo nuestro esfuerzo y empeora, se avisa al equipo de trasplantes y en caso de configurarse la condición de muerte encefálica, se encargarán de comunicar a la familia la posibilidad de la donación de órganos. Todo esto debe ser manejado con tacto, prudencia, y debe ser hecho por personas entrenadas para esta fin, y autorizadas por el hospital.

Diagrama de acciones en TEC grado 4.

El tratamiento es en todo semejante a los pacientes en grado 3, pero en este grupo habrá frecuentemente hallazgos tomográficos de muy mal pronóstico, y pacientes en que la PIC se mantenga persistentemente elevada, sin respuesta al tratamiento. Dado que muchas veces la evolución hacia la condición de muerte encefálica es rápida, se avisa al equipo de trasplantes una vez hecha la TAC, o poco dspués de ingresar a la UCI. Por supuesto que si las condiciones mejoran, o se estabiliza, se mantiene todo espectante.

Pronóstico de acuerdo a los hallazgos tomográficos. El Traumatic Coma Data Bank, banco de datos que reune la información de los pacientes con traumatismos encéfalocraneales graves de varios centros neuroquirúrgicos norteamericanos (University of Texas Medical Branch, Galveston, Texas; University of California at San Diego, California; University of Virginia, Charlottesville, Virginia; Medical College of Medicine, Richmond, Virginia) en un estudio de 746 casos ocurridos entre los años 1984 y 1987 ha propuesto la siguientes clasificación de los hallazgos tomográficos por el valor pronóstico que se puede establecer y para comparar resultados del tratamiento entre los diversos centros. (En realidad eran 1030 pacientes pero fueron excluídos excluídos de este estudio todos los casos de traumatismos por arma de fuego, aquellos pacientes que ingresaron agónicos y que fueron considerados “insalvables”, y a los que no no se alcanzó a realizar una TAC). Clasificación tomográfica : - Contusión difusa I ; TAC normal, no se observan lesiones. - Contusión difusa II ; Cisternas visibles, desplazamiento de línea lí nea media me dia 0-5 mm. Lesiones hipodensas hiperdensas o combinadas, de volumen no superior a 25 cc. Puede incluir fragmentos óseos

Cap 12



12 4

evacuada quirúrgicamente. - Lesión masiva no evacuada; lesión hiperdensa o combinada, no evacuada, de volumen superior a 25 cc - Lesión de tronco cerebral ; cuando hay una lesión tomográficamente aprecia en el tronco cerebral.

relación a los 40 años. Al comparar los resultados en los distintito grupos de edad, claramente empeora el pronóstico en los pacientes de 40 años o más años. Afortunadamente a esa edad el riesgo de accidente es menor que en las personas más jovenes, que son menos prudentes y más impulsivas.

A continuación se presenta una tabla resumida de la condición de egreso de los 746 pacientes en grados 3 y 4 de acuerdo a su clasificación tomográfica. (Suplement to the Journal of Neurosurgery, November 1991; J. Neurosurgery/volume 75/November, 1991; page S18).

Desgraciadamente en la tercera edad nuevamente aumenta el riesgo de accidentes, esto ha ocurrido en los paises desarrollados y se ve un incremento de accidentes en personas mayores de 65 años en nuestro país también.

Condición al egreso de acuerdo a la TAC

Bueno = recuperación completa; moderado = déficit moderado; severo = déficit severo; vegetativo = estado vegetativo

(Glasgow Outcome Scale; Jennet B, Bond M: Assesment of outcome after severe brain damage. A practical scale. Lancet 1: 1: 480-484,1975).

De la observación de esta tabla fácilmente se desprende la probabilidad de sobrevida, de mortalidad, o de severas secuelas, en relación a las lesiones observadas en la tomografía computada. Obviamente el mejor pronóstico es en aquellos casos en que la TAC es normal, contusión difusa I. Las lesiones masivas no evacuadas tienen mayor mortalidad y peores resultados que los operados (lesiones masivas evacuadas), lo que no nesesariamente quiere decir, en opinión de los autores, que de haber sido intervenidos se hubieran salvado, sino que la localización, o lesiones concomitantes hacían impracticable una operación. Sin embargo, en algunos casos pudo ser un error, considerarlos no quirúrgicos. Tomar desiciones es confrecuencia difícil.

Posiblemente algunos hábitos no los han podido cambiar y cruzan la calle por lugar donde siempre lo hicieron sin peligro, pero que ahora con el aumento del tráfico se ha hecho más riesgoso. También es probabale que la menor rapidez de sus movimientos y la pérdida de algunas habilidades y capacidades sensoriales influyan.

Otros factores pacientes con TEC. Del

tipo

de

pronósticos

accidente.

de

Tienen

los

peor

Precocidad del tratamiento. Cuánto más rápido se inicie la asistencia profesional de los pacientes con traumatismos graves, mejores son las posibilidades posibilidades de recuperación. recuperación. Cuando se comparan los resultados especialmente en la primera hora, se ve una clara diferencia; mejores resultados cuanto más precoz se inicia la atención por personas entrenadas en rescate. Bastante críticos son los 10 a 20 primeros minutos. Por eso es fundamental fundamental mejorar las ambulancias de rescate en equipamiento y personal. En nuestra ciudad el cuerpo de bomberos está haciendo una notable contribución en ese sentido. Calidad de la atención médica. No cabe duda que al contar con personal entrenado y

Cap 12


personalidad, especialmente si cuenta con una familia que mantenga con el paciente y con el equipo médico una relación adecuada. Un paciente ignorante, que no comprende el objetivo que se persigue, que no tiene entusiasmo po mejorar, tiene una evolución arrastrada. Una persona insegura, desconfiada, con una familia conflictiva, trasmite inseguridad a las personas encargadas del cuidado del paciente y las decosiones son demoradas, u optan por conductas perjudiciales, frecuentemente mal aconsejados por familiares o amigos.


12 5

Cap 13 Tumores del Sistema Nervioso Central

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Dr. Arturo Beyer Barrientos. Dra.Paula Jiménez Palma.

Epidemiología. La casuística de los tumores primarios (sin incluir metástasis) es dfícil de determinar, por distintos factores, entre los cuales se incluye la selección de casos en centros de referencia, las diferencias en diagnósticos histopatológicos y la falta de estudios de elevada casuística de tipo poblacional. Sin embargo, existen estudios combinados hospitalarios - poblacionales como por ejemplo el estudio nacional norteamericano de 1977, el cual concluyó una tasa de incidencia de 3,7 /100.00 habitantes. Otros estudios poblacionales, dan cifras entre 7 y 13 tumores/100.00 hbtes. En relación a cifras de mortalidad, explican el 22% de las muertes por cáncer en personas a 15 años (segundo lugar después de leucemia). En general, la tasa de mortalidad por tumores primarios del SNC varía entre 3,8 y 5,4/100.000 hbts. Tumores primarios más frecuentes y etiología. Los tumores pueden originarse de las células gliales (astroglia, oligodendroglia, microglia), células ependimarias, o plexos coroideos. De las neuronas, del tejido mesotelial, como por ejemplo de las células aracnoidales, que originan a los meningeomas, de tejido glandular, como la hipófisis. También de las células de Schwann, como por ejemplo el neurinoma del nervio acústico (Tumor del ángulo pontocerebeloso más frecuente) que, a pesar de tener origen en una célula glial del sistema nervioso periférico, por su ubicación, se incluye dentro de los tumores intracraneales. De esta manera, se mencionan los gliomas, que son los más frecuentes, aproximadamente 40 a 50 % de todos los tumores primarios. El segundo lugar lo ocupan los meningeomas (20%), en tercer lugar los adenomas hipofisiarios (10%), luego los neurilemomas o schwannomas (7%), meduloblastomas (3%), y los craneofaringeomas (2,5%). Con respecto a la etiología de los tumores el SNC, se consideran factores genéticos, inmunológicos y ambientales, éstos últimos no del todo confirmados, como por ejemplo trauma y radiación. Sin embargo, explica en parte la mayor

Dr. Arturo Bever B. y Dra. Paula Jiménez P.

128

incidencia de gliomas, específicamente astrocitomas, ya que estas células mantienen, en condiciones normales, la capacidad de entrar en fase G1 (del ciclo mitótico) en la edad adulta del ser humano. En todo caso, este tema es más complejo y escapa al nivel de esta revisión. Concepto de malignidad de los tumores encefálicos. Un punto importante a mencionar en los tumores primarios del SNC es el concepto de malignidad y benignidad. A diferencia de los tumores de otra localización corporal, el criterio histopatológico no es el único para definir el grado de malignidad de un tumor encefálico. Otros factores, a veces más relevantes, son: a) la localización de tumor, b) tamaño, características (infiltrativo/expansivo), c) edad del paciente, d) condición neurológica y c) tumor residual post-operatorio. Así por ejemplo, un paciente de 70 años, con cardiopatía coronaria, con un gran meningeoma de la base craneal, (tumor histológicamente “benigno”), de muy difícil resección quirúrgica y alto riesgo perioperatorio, tendrá un pronóstico probablemente pobre en relación a otro paciente de 20 años, sin otras enfermedades, con un Astrocitoma juvenil del hemisferio cerebeloso, tumor que a pesar de ser intraaxial, es accesible quirúrgicamente, y con posibilidad de recuperación neurológica, por la localización cerebelosa. La importancia de lo recientemente mencionado es la base para definir, paciente a paciente, el manejo más apropiado, idealmente en el contexto de un equipo profesional que incluya a un neurólogo, neurocirujano, oncólogo, neuroradiólogo, radioterapeuta, anestesista e intensivista, con experiencia en el manejo de este tipo de patologías. Crecimiento tumoral, edema vasogénico. Los tumores del SNC crecen básicamente de tres formas: a) Por expansión , al aumentar su masa sólida. Esto es más demostrativo con los llamados tumores extraaxiales, es decir los ubicados por fuera del plano pio-aracnoidal, como por ejemplo los meningeomas. b) Por degeneración quística , lo que se traduce en aumento del volumen tumoral. c) Por infiltración, es decir afectando directamente la histología encefálica. Esto ocurre básicamente en



los tumores intraaxiales, sobre todo los gliomas. La importancia de esto radica fundamentalmente en la dificultad de extirpación total, ya que dicha infiltración es a nivel tisular microscópico, siendo difícil definir los márgenes de resección, como se explicará al describir a los gliomas. Asociado al crecimiento tumoral, se produce edema en al vecindad, a nivel de la substancia blanca. Es el llamado edema vasogénico, es decir por alteración de la permeabilidad de la barrera hemato encefálica. Histológicamente se explica por pérdida de las uniones firmes intercelulares a nivel del endotelio capilar cerebral, lo que se asocia principalmente a congestión venosa. También se postula la acción de substancias tóxicas y metabólicas provenientes del metabolismo celular tumoral. Tomográficamente se visualiza por menor densitometría perilesional (hipodensidad, de tonalidad más obscura). Es sobre este edema que se actúa con el uso de corticoides, a fin de aminorar el efecto de masa, la posible hipertensión endocraneal y por ende la sintomatología. Manifestaciones clínicas de los tumores del SNC. Las manifestaciones clínicas se expresarán en la medida del compromiso de regiones de mayor funcionalidad como por ejemplo corteza cerebral motora, y del ritmo y grado de crecimiento tumoral, el cual está definido en parte por el grado de diferenciación celular. Un glioma de poca diferenciación crecerá a un ritmo mayor que un meningeoma por ejemplo. Los síntomas y signos más frecuentes son: a) CEFALEA: 54 %; por tracción directa tumoral de meninges de la base craneal, de los vasos arteriales del polígono de Willis o por hipertensión endocraneal. b) DÉFICIT NEUROLOGICO: 68%; por compresión o por infiltración. c) CRISIS CONVULSIVAS: 26%; varía según el tipo y ubicación del tumor. Más frecuente en oligodendrogliomas. Considerar diagnóstico de tumor en crisis convulsiva, sobre todo si es de inicio parcial, sobre los 20 años. d) CAMBIOS CONDUCTUALES: en lesiones frontales. e) NAUSEAS, VÓMITOS: su presencia, sin otras manifestaciones, debe hacer sospechar en lesión expansiva de fosa posterior. Se explica por irritación a nivel del área postrema. En clínica, dentro de las distintas etiologías del síndrome emético del niño debe considerarse este diagnóstico.


129

e) ATAXIA, DISMETRIA: en los tumores cerebelosos. f) COMPROMISO DE PARES CRANEALES: la afección múltiple orienta a proceso expansivo de la base craneal o del tronco cerebral. la afección aislada del VI par es inespecífica en cuanto a localizar el lado lesional. En general, se menciona que los tumores se manifiestan clinicamente cuando alcanzan un diámetro de 2,5 cm. Desde el punto de vista patológico, estas manifestaciones dependerán de:(a) Hipertensión endocraneal: a1. lesión expansiva (tumor, edema perilesional); a2. bloqueo en circulación de LCR: obstrucción a nivel del IV ó III ventrículo, agujero de Monro, con hidrocefalia resultante.(b) Compresión de estructuras. (c) Infiltración de tejido nervioso. (d) Infiltración de la corteza cerebral. Importante en la sospecha de proceso expansivo es la progresión de síntomas y signos. Con la sospecha clínica, el examen de elección es la Tomografía Axial computada de encéfalo (TAC), sin y con medio de contraste e.v.. El uso de medio de contraste puede prestar gran utilidad para definir los márgenes tumorales, a veces poco visibles en el estudio no contrastado, y orientar al tipo de tumor (el meningeoma por ejemplo presenta homogénea e intensa captación de éste). La Resonancia Nuclear Magnética (RNM) adquiere fundamental importancia en los tumores de aspecto infiltrativo a la TAC o de ubicación troncal. Este examen, dado a su elevado costo, deberá ser evaluado en su solicitud por el especialista. En este aspecto, es importante recalcar que un paciente adulto con manifestación epiléptica (epilepsia tardía) deberá realizarse RNM o una TAC en forma prioritaria a un Elec troencefalograma (EEG). TUMORES PRIMARIOS MAS FRECUENTES EN ADULTOS: 1. Gliomas: Son los tumores primarios más frecuentes (40 - 50 %). a) Astrocitomas: los más frecuentes dentro de este grupo. Por su naturaleza intraaxial, presentan crecimiento predominantemente infiltrativo, en la substancia blanca del cuerpo calloso (glioma en mariposa), de los pedúnculos cerebrales, cápsula interna y centros semiovales. Estos tumores presentan un amplio espectro de malignidad histológica, por lo cual se



han clasificado en grados (3 o 4 según el autor). Existen varias clasificaciones, de distintos autores (Kernohan, Daumas - Duport, otras), considerando factores microscópicos como pleomorfismo celular nuclear, hipercelularidad, presencia de mitosis, ploriferación endotelial y necrosis. A mayor grado del tumor, mayor presencia de dichos factores. Dichas clasificaciones tienen por objetivo establecer un pronóstico y conducta terapéutica. En la práctica, se aplican a los astrocitomas ubicados en los hemisferios cerebrales. Sin embargo, algunas implican cierta subjetividad en la definición. Además dentro de un mismo tumor pueden existir áreas con diferentes graduaciones. Inclusive, un tumor puede presentar dediferenciación con el tiempo, es decir subir de grado. Existen algunos gliomas, que no se pueden clasificar, por presentar componente mixto, oligodendro - astrocitario, o por tener un comportamiento biológico más o menos específico, como por ejemplo el Astrocitoma pilocítico juvenil del cerebelo, de excelente pronóstico con la cirugía radical. En general, a los gliomas de grado 1 y 2 de Kernohan se les denomina Astrocitoma de bajo grado. A los de grado 3: Astrocitoma anaplásico, y al grado 4: Glioblastoma multiforme (GM), nombre que se relaciona con su aspecto patológico. La diferencia entre anaplásico y el GM es la presencia de necrosis en éste último. La proporción entre GM: Astrocitoma anaplásico:Astrocitoma de bajo grado es de 5:3:2 (por ende, el GM es el tumor primario más frecuente). El GM se ubica preferentemente en los lóbulos frontales y temporales. Cuando infiltra a través del cuerpo calloso, adquiere una morfología característica en la TAC (glioma en mariposa). Es más frecuente en la 5ª y 6ª década de la vida, con leve predominio masculino. Puede dar metástasis a través del espacio subaracnoídeo (10 - 25%; gliomatosis meníngea). La sobrevida promedio, con tratamiento “óptimo” (cirugía, radioterapia) es entre 7 10 años para los astrocitomas de bajo grado, 2 años para los astrocitomas anaplásicos, y sólo de de meses para el GM. De estas cifras, se desprende la razón de escribir “óptimo”, ya que a la fecha actual no existe la terapia ideal. Se están realizando investigaciones en el campo de la inmunoterapia y genética, que podrían cambiar esta situación en el futuro. La conducta actual es, como se mencionó previamente, definir una conducta terapéutica en cada paciente; el TAC o RNM es orientador al tipo


130

de tumor. Según la localización, se podrá intentar exérsis total, que en el caso de los gliomas, por ser infiltrantes deberán tener un margen de “tejido encefálico sano” al TAC o mejor aún a la RNM. En realidad, dicho margen en la mayoría de los casos posee infiltración microscópica tumoral, y en la práctica se traducirá en realizar, cuando sea posible, lobectomías. La gran mayoría de las veces sólo se puede realizar lo que se denomina descompresión tumoral (exéresis parcial del centro tumoral), que tiene por objetivo aminorar los síntomas, además de efecto citoreductor previo a la radioterapia, y estudiar patológicamente el tumor. Posteriormente se podrá asociar radioterapia, que logra prolongar el tiempo y calidad de vida por algunos meses en los casos de los gliomas de alto grado. Icluso se realiza radioterapia intersticial (braquiterapia), con instalación de pellets radioactivos en el lecho tumoral, con similares resultados. La quimioterapia en adultos no ha sido claramente efectiva. Cuando el tumor es de difícil acceso quirúrgico, como por ejemplo en los de localización profunda, o cuando el paciente es de alto riesgo anestésico, y con el objetivo de confirmar histología y por ende pronóstico, se puede realizar una biopsia estereotáxica, que en términos simples coniste en introducir un cateter especial, con mínimo margen de error, guiado por coordenadas en los tres planos espaciales: x,y,z; obtenidas del estudio tomográfico craneal con arco de referencia. De esta forma se evita el riesgo quirúrgico de una craneotomía convencional en lesión cerebral profunda. Sin embargo, esta técnica aún es de escaso uso por el costo del sistema. Además, la cantidad de tejido obtenida es escasa, lo cual dificulta la interpretación por el patólogo, o induce a diagnósticos equívocos. b) Oligodendrogliomas: tumor derivado de los oligodendrocitos (responsables de sintetizar la mielina del SNC). Comprende aproximadamente el 4% de los tumores primarios. Son de lento crecimiento. De hecho, el intervalo en meses antes de la cirugía varía según distintos estudios entre 28 y 70. La presentación clínica más frecuente es la crisis convulsiva. Histológicamente, se caracterizan por presentar un halo perinuclear (imagen de huevo frito), el cual es en realidad un artefacto. También presental calcificaciones, las que son evidentes en la TAC, incluso a veces en la Radiografía de cráneo. Son más frecuentes en las regiones frontales, y la edad más frecuente de presentación esalrededor de los 40 años de edad. 30 a 40 % de estos tumores



son mixtos, es decir oligo - astrocitomas. El pronóstico es bastante mejor a los astrocitomas, y se fijan % de sobrevida a 10 años, con terapia quirúrgica y eventual radioterapia posterior. 2. Meningeomas. Costituyen aprox. el 20% de todos los tumores primarios. Originados de células aracnoidales. La mayoría son histológicamente benignos, aunque también los hay malignos. Presentan predominio en la edad media de la vida, y en el sexo femenino. son de lento crecimiento, por ende no raras veces asintomáticos. La mayoría de las veces son de ubicación extraaxial, pero a veces pueden estar ubiacdos a nivel intraventricular. Macroscópicamente son de consistencia firme, bien delimitados. Histológicamente se distinguen varios tipos, sin mayor implicancia pronóstica. Sin embargo, existen algunos específicos de comportamiento más agresivo. Su localización es variada: parasagitales, de la hoz, de convexidad, del surco olfatorio, del tubérculo sellar, del ala esfenoidal, intraventriculares, del tentorio, etc. En el estudio puede ser muy útil la RX. de cráneo, ya que estos tumores puedeen inducir hiperostosis, aumento de la vascularización diploica, o tambnién pueden presentar calcificaciones. El TAC es el examen de elección, y ess muy sugerente por su aspecto con el medio de contraste, con homogéneo e inteso refuerzo. La angiografía cerebral tiene gran utilidad, ya que permite estudiar la irrigación de estos tumores, la mayoría de las veces dependiente de ramos meningeos (del territorio carotídeo externo). También permite evaluar el compromiso de los senos venosos durales. Esto es importante para planificar la cirugía. En algunos centros con los medios técnicos y los especialistas adecuados, permite incluso realizar una terapia endovascular embolizante a fin de amoinorar la hemorragia intraoperatoria. La RNM permite un estudio anatómico más acabado, sobre todo en las relaciones con las estructuras vecinas, como los senos venosos, pero reemplaza a la TAC como examen inicial. 3. Adenomas hipofisiarios. Son los tumores más frecuentes de la región de la silla turca. Existen otros tumores a este nivel, como por ejemplo el craneofaringeoma, el glioma infundibular, glioma hipotalámico, germinoma. Los adenomas hipofisiarios representan


131

un 10% de los tumores intracraneales. se derivan de la adenohipófisis. Se pueden clasificar de varias formas: a) según su afinidad tintorial del citoplasma celular; es la forma tradicional de nomenclatura, actualmente de poca utilidad, ya que no existe estricta correlación con la actividad hormonal secretora. Adenomas cromófobos. Adenomas basófilos. Adenomas eosinófilos. b) por su tamaño, al estudio tomográfico o por RNM Microadenomas: diámetro menor a 1 cm. Macroadenomas: diámetro mayor a 1 cm. c) según la actividad secretora hormonal: determinada por rdio inmuno análisis. Productor de Hormona del crecimiento. Productor de Prolactina. Productor de ACTH. Productor de TSH. Productor de FSH - LH. Plurihormonal. Sin función hormonal aparente. En realidad, a la microscopía electrónica se ha demostrado la presencia de gránulos secretorios en estas células, por lo cual se supone que secretan precursores hormonales u hormonas no detectables. La microscopía electrónica también ha dectado tumores conformados por células con gran cantidad de mitocondrias, son los llamados oncocitomas. Clínicamente, los adenomas hipofisiarios se pueden manifestar de cuatro formas, las dos primeras más frecuentes: 1. Por trastornos endocrinológicos. 2. Por efecto de masa. 3. Apolplejía hipofisiaria. 4. Fístula de LCR, 1. El trastorno endocrinológico más habitual es el consecuente al aumento del nivel plasmático de Prolactina (PRL), lo cual se traduce en un síndrome de amenorrea galactorrea (esta última muchas veces ausente) en la mujer y en disminución de la líbido y oligo esopermia en el hombre. Este aumento de PRL no necesariamente se debe a un tumor secretor (de hecho, la mayoría de los adenomas son “no secretores” ), sinó al bloqueo de la acción del PIF (factor hipotalámico inhibidor de la secreción de PRL), como consecuencia de la distorsión anatómica del tallo pituitario. Este fenómeno habitualmente se taduce en clínica por valores sanguíneos de PRL menores de 100ng/cc (valores normales menores a 25 ng/cc). Se deben considerar otras causas de



hiperprolactinemia, específicamente la acción de algunos fármacos y el hipotiriodismo primario. Cuando los valores son mayores de 200, se plantea la existencia de un adenoma secretor de PRL (Prolactinoma). Como regla, la probabilidad de la existencia de un prolactinoma es la mitad del valor de PRL. Cuando el adenoma secreta hormona del crecimiento, se producirá gigantismo o acromegalia, según la edad del paciente. Esta condición será de resolución neuroquirúrgica, ya que el principal riesgo el la miocardiopatía hipertrófica. La secreción tumoral hipofisiaria de ACTH se traducirá en la Enfermedad de Cushing. La secreción tumoral de TSH se traducirá en hipertiroidismo primario. 2. El efecto compresivo se debe habitualmente a adenomas no secretores. Pueden comprimir: a) al quiasma óptico, con hemianopsia homónima bitemporal. También pueden afectar la agudeza visual al comprimir directamente a un nervio óptico. b) al seno cavernoso, con compromiso de los nervios III, IV, rama oftálmica y maxilar superior del V par, VI par. también, al ocluír el seno, pueden provocar ptosis y quemosis. Esto configura el llamado síndrome de seno cavernoso, y es más frecuente en los llamados adenomas invasores, o en los carcinomas hipofisiarios. 3. La apoplejía hipofisiaria es una condición poco frecuente, pero grave, constituyendo una urgencia médica y muchas veces quirúrgica por la amenaza visual. Consiste en un cuadro súbito caraterizado por cefalea intensa, compromiso visual, oftalmoplejia uni bilateral y a veces compromiso de conciencia. Se debe a hemorragia (a veces necrosis) intratumoral. 4. La fístula de LCR, manifestada como rinorraquia espontánea, es poco habitual como manifestación inicial, y se debe a erosión del piso selar. 4. Neurinoma del acústico. Es el tumor más frecuente de la región denominada ángulo pontocerebeloso, conformada ppor el cerebelo, la protuberancia y la pared posterior del peñasco. A este nivel se ubocan los pares craneales V, VII,VIII ( los dos últimos dirigiendose al conducto auditivo interno). Otros tumores (diagnóstico diferencial) son el meningeoma y el quiste epidermoide. El neurinoma del acústico representa el 10 % de los tumores intracraneales. En realidad es un schwannoma de la rama vestibular superior del VIII par craneal, originado en la trancisión entre la mielina central y pewriférica, cerca del poro acústico


132

interno. Las manifestaciones más precoces son tres: hipoacusia sensorio neural , de tipo insidiosa pero progresiva ( adiferencia de la Enfermedad de Menière, en que es fluctuante), tinitus , y desequilibrio. Cuando el tumor sobrepasa los 2 cm. puede afectar a los otros pares craneales, primero al V par (hipo estesia facial), después al VII (paresia facial periférica), a pesar que el VII es más cercano, lo cual se explica por la mayor vulnerabilidad de las fibras sensitivas. Posteriormente afectará al cerebelo, con la clínica específica, y al tronco cerebral. Afortunadamente, son tumores de lento crecimiento, benignos, y gracias a la TAC o RNM se pueden detectar en etapas iniciales. sin embargo, en no raras ocasiones el paciente no acude al médico o bien no se sospecha por éste, lo cual implica un pronóstico funcional más pobre y mayor riesgo quirúrgico, siendo éste el único tratamiento posible. Cuando se pesqizan tumores bilaterales, o unilaterales en pacientes menores a 40 años, debe considerarse la posibildad de neurofibomatosis tipo II. TUMORES DEL SNC EN NIÑOS. Los tumores primarios encefálicos en niños se ubican en el segundo lugar en frecuencia después de las leucemias, a pesar de ser tumores sólidos más frecuentes (40 - 50 %). Se presentan 2 a 5 casos por 100.000 habitantes. A diferencia de la població adulta, en los niños existe mayor proporción de tumores a nivel de fosa posterior: 0 - 6 meses: 27%; 6 - 12 meses: 53%; 12 - 24 meses: 74%; 2 - 16 años:42% ( se acepta como cifra promedio 60%). Los tumores más frecuentes son tres: el meduloblastoma, el astrocitoma cerebeloso y el glioma del tronco cerebral. Otros tumores intracraneales importantes de considerar son el craneofaringeoma, el tumor de la región pineal, el ependimoma y el papiloma del plexo coroídeo. El meduloblastoma, forma parte de un grupo de tumores denominados tumores neuroectodérmicos primitivos, por originarse de ésta célula primordial. Otros tumores de este grupo son por ejemplo el retinoblastoma y el neuroblastoma. Este grupo de tumores es muy agresivo en su comportamiento, por ende de mal pronóstico. Pueden dar incluso metástasis vía LCR. El meduloblastoma es el tumor encefálico más frecuente de los niños. Se presenta en la

primera década de la vida (aunque también puede



presentarse en jóvenes, y con mejor pronóstico). se origina en el techo del IV ventrículo, por lo cual puede causar hidrocefalia precoz. Clínicamente se presenta popr cafalea (poco precisable en niños pequeños) y vómitos. No es raro que el niño se estudie poe éste síntoma (síndrome emético). Los signos serán los relacionados con un síndrome cerebeloso, un niño con frecuentes caídas puede cursar una ataxia. El tratammiento es multidisciplinario: quirúrgico, posteriormente radio y quimioterapia. La radioterapia debe incluir al eje espinal, por la eventualidad de metástasis. Las mejores sobrevidas flutúan entre 56 y 43 % a 5 y 10 años respectivamente. generalmente la recidiva es a nivel del cerebelo, aunque también puede haber compromiso medular por metástasis. El astrocitoma del cerebelo es un timor de mejor pronóstico que su homólogo supratentorial. generalmente son de bajo grado. Incluso, existe un tumor específico denominado astrocitoma Pilocítico Juvenil, de excelente pronóstico con terapia qurúrgica ( 94 % de sobrevida a los 10 años). No requiere radioterapia. estor tumores se ubican en llos hemisferios cerebelosos, y generalmente son quísticos. La porción tumoral en realidad es un nódulo mural. La cavidad quística visible a la TAC es reactiva. El glioma del tronco cerebral puede ser de distintos grados, pero en general es de mal pronóstico dado su naturaleza infiltrativa. Puede estar a nivel alto, manifestandose por Síndrome cerebeloso e hidrocefalia. Generalmente son de bajo grado. También puede ubicarse a nivel bajo (bulbo medular), manifestandose por compromiso múltiple de pares craneales bajos y por compromiso motor y sensitivo de extremidades. Generalmente esto son de grado alto. La RNM ha logrado orientar en la graduación y en el tratamiento, por su excelente definición anatómica, ya que algunos pacientes, los menos, pueden beneficiarse en su calidad de vidacon la cirugía. Se menciona al respecto en la literatura que la cirugíam puede ser útil cuando el tumor posee componente exofítico. Es discutible su utilidad en los gliomas de bajo grado no exofíticos. Sin utilidad en los de alto grado. La radioterapia asociada a corticoides puede mejorar también la calidad de vida. Es discutible si el hiperfraccionamiento de las dosis ionizantes puede mejorar el pronóstico de los pacientes.


133

TUMORES RAQUIMEDULARES. Anatomía: La médula espinal es una estructura larga y cilíndrica revestida por meninges.Ella se encuentra en el conducto raquídeo o vertebral. En el adulto se extiende desde el agujero magno occipital hasta el extremo inferior de la 1º vértebra Lumbar, mientras que en el recién nacido el cono medular alcanza una porción más inferior en la columna lumbar (L3). Distal al cono medular se encuentra la cola de caballo con todas las raíces lumbares y sacras. Una condensación de la piamadre, que se extiende caudalmente desde el cono medular forma el filum terminale; esta estructura penetra en el tubo dural a nivel de S2, se cubre de dura y prosigue como ligamento coccígeo hacia la cara posterior del cóccix. El acortamiento relativo de la médula respecto a la columna vertebral hace que con excepción de los primeros segmentos cervicales que se sitúan frente a la vértebra correspondiente, los más inferiores estén desplazados cefálicamente. En las vértebras dorsales altas hay un desnivel de dos metámeros y tres en las vértebras más caudales. Por ejemplo, la apófisis espinosa de T4 está frente al 6º segmento medular; entre las vértebras T9 y L1 se encuentran todos los segmentos lumbares y sacros. Los 31 pares de nervios raquídeos están vinculados con regiones determinadas de la médula, por lo que se considera que la médula está compuesta por 31 segmentos, los que se dividen en 8 segmentos cervicales, 12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 coccígeo. Los nervios raquídeos emergen del conducto vertebral por los agujeros intervertebrales. El primer nervio cervical emerge entre el atlas y el occipital; la octava raíz cervical lo hace entre C7 y T1; los demás nervios raquídeos emergen de los agujeros intervertebrales situados por debajo de la vértebra correspondient e al mismo numero. Las lesiones medulares producen compromiso metamérico, al comienzo localizado al segmento y luego distal a él acompañándose de espasticidad de las extremidades, exaltación de los reflejos tendíneos, hipo o anestesia por debajo de la lesión, signo de Babinski y Clonus; las lesiones medulares comprometen también la función esfinteriana con retención urinaria y constipación. - Los tumores de la cola de caballo afectan a las



raíces comprometidas, también de acuerdo a la topografía metamérica y producen generalmente dolor y disminución de fuerzas del grupo muscular correspondiente con hipotonía, arreflexia y marcada atrofia en el territorio que inervan. - A nivel medular se puede producir compromiso mixto, radicular y medular; ej: neurofibromas radiculares que primero afectan la raíz y luego la médula. - Las lesiones del cono medular son responsables de la alteración de las funciones esfinterianas. En la médula las lesiones pueden tener diferente localización en el plano transversal con diferente sintomatología que ayuda a hacer el diagnóstico, sin embargo en el caso de los tumores, al crecer estos, pueden afectar todas las funciones. * Compromiso de los cordones posteriores: Un tumor en esta zona producirá alteración del tacto epicrítico, propiocepción consciente, sensibilidad vibratoria y alteraciones cenestésicas en el mismo lado de la lesión. y desde el mismo nivel hacia caudal. Clinicamente existe además ataxia y signo de Romberg (+). * Compromiso de porción lateral de la médula: Algunos tumores, como el antes mencionado neurofibroma, que crecen en la porción lateral de la médula, producen un compromiso de tipo disociado con hemiparesia del mismo lado de la lesión más alteración del tacto epicrítico ipsilateral con compromiso de la sensibilidad termoalgésica del lado contrario (Sd. Brown Sequard). * Compromiso por lesiones que afectan el centro de la médula: En este caso los tumores alteran la termoalgesia bilateralmente y en forma segmentaria o “suspendida” con conservación de la sensibilidad táctil , al afectarse solamente las fibras que cruzan contralateralmente alrededor del conducto ependimario. Clasificación: Los tumores raquídeos pueden ser divididos en dos grupos principales: a) aquellos que surgen dentro de la médula espinal, ya sea como Tu neural primario o metástasis, que invaden y destruyen tractos y estructuras de sustancia gris = Tumores Intramedulares. -b) aquellos que surgen fuera de la médula = Tumores Extramedulares.

Estos últimos pueden subdividirse en extradurales, como es el caso de Tu de los cuerpos


134

vertebrales y tejidos epidurales; y en intradurales si provienen de las leptomeninges o raíces. Epidemiología: En un Hospital general de USA, la frecuencia relativa de Tu raquídeos según sus diferentes localizaciones es de aprox. 5% para Tu intramedulares; 40% para Tu extramedularesintradurales y un 55% para los extradurales. En un Hospital de especialidad neuroquirúrgica estas frecuencias varían a un 7, 64 y 29% respectivamente (Elsberg). Los tumores de la médula espinal son considerados menos frecuentes que los tumores que comprometen el cerebro. Un estudio de la Clínica Mayo muestra en una serie de 8.784 pacientes con Tu primarios del SNC que solo el 15% de ellos era intraespinal. Otros estudios norteamericanos muestran una incidencia de 3-10 por 100.000 hbts. A diferencia de los Tu cerebrales, la mayoría de localización intraespinal era considerado benigno y producía su efecto principalmente por compresión más que por invasión.(Raymond D. Adams. 6edCD. Principles of Neurology 1997) Tumores Intramedulares. Los Tu intramedulares tienen el mismo origen celular que los originados en el cerebro, sin embargo la frecuencia con que se presentan los Tu de los diferentes tipos celulares es diferente. Los Ependimomas corresponden aprox. 60% de los Tu raquídeos de esta localización y los Astrocitomas representan el 25%. Los Oligodendrogliomas son mucho menos frecuentes. El resto de los Tu intramedulares (aprox. 10%) consisten en un grupo diverso de Tu no gliomatosos como son lipomas,epidermoides, dermoides, teratomas, hemangiomas,hemangioblastomas y carcinomas metastásicos. Los Tu intramedulares, al crecer, invaden y comprimen la médula normal produciendo distorsión de los fascículos de sustancia blanca de la médula espinal. La médula se engruesa por el tumor creciendo en su interior o es comprimida por un Tu proveniente desde afuera y el espacio subaracnoídeo de alrededor de este segmento de médula es colapsado . Debido a esto, el LCR bajo el Tu queda aislado o loculado y no participa del flujo por sobre la lesión. Esto puede ser demostrado por el Sd. de Froin ( xantocromía y coaguabilidad del LCR) y por la interrupción del flujo del medio de



contraste en el espacio subaracnoídeo visto con la Mielografía. El mejor examen constituye la RNM ya que muestra el componente intramedular y su efecto en el espacio subaracnoídeo. Astrocitomas: Son Tu relativamente avasculares sin tendencia a la calcificación. En raras ocasiones el Tu se maligniza.Crecen en el interior de la médula infiltrándola a veces en forma extensa y desarrollando quistes multisegmentarios que amplifican el efecto compresivo del tumor. Su tendencia infiltrativa hace difícil extirparlos sin dañar los cordones medulares. Crecen lentamente, a veces en varios años, por lo que es frecuente encontrarlos extendiéndose por varios segmentos medulares, con una larga evolución subclínica, con una evolución sintomática relativamente corta, al momento del diagnóstico. El dolor localizado en el dermatoma radicular afectado es uno de los síntomas más frecuentes. En general este tipo de Tu es más frecuente en los adultos, sin embargo en los niños hay una incidencia significativa y en ellos se acompaña con alguna frecuencia de escoliosis. Según su ubicación topográfica en la médula es como se presenta el cuadro clínico. Diagnóstico: 1. Radiografía de columna vertebral: Se produce un ensanchamiento del canal vertebral en el área en que se extiende el Tu a expensas de los pedículos que pierden su forma ovoidea, aplanandose en la proyección A-P. En la Lateral se observa erosión de la cara posterior de los cuerpos vertebrales. 2. Mielografía: La introducción de un medio de contraste radio-opaco en la cisterna lumbar ha sido el método clásico para limitar el extremo inferior de los Tu. En los Tu de gran extensión se puede complementar el estudio con la inyección de medio de contraste a nivel de la cisterna magna, haciendo descender el contraste y delimitando el extremo superior del tumor. 3. TAC y RNM (Mielo-TAC): Exámenes de la más alta resolución en cuanto a imágenes. La RNM tiene aun mayor nitidez y exactitud en Tu medulares. 4. Punción lumbar: Revela disociación albúmino-citológica por gran elevación de las proteínas haciendo que el LCR


135

pueda coagularse a temperatura ambiente y su color es xantocrómico oscuro.Debe evitarse la extracción de grandes cantidades de líquido ya que en los tumores con aumento de la presión intrarraquidea, pueden desencadenarse alteraciones en la microcirculación que aceleren el déficit neurológico. Tratamiento:(1) Cirugía: está limitada en su efectividad por la ausencia de un plano de clivaje entre el Tu y el resto de la médula normal por lo que es conveniente disponer de una biopsia inmediata, de modo que al conocer el diagnóstico de astrocitoma se debe limitar la extirpación a las áreas más fáciles de disecar. Los quistes pueden ser drenados y finalmente la duramadre ensanchada mediante una plastía de fascia o dura liofilizada. (2) Radioterapia: es post- operatoria y se utiliza de preferencia en los niños, mientras en los adultos se prefiere controlar al paciente y eventualmente reoperar. Los resultados en el seguimiento prolongado son malos por la progresión de la enfermedad. Ependimomas: Ocurren más frecuentemente en la región del tórax. En raras ocasiones presentan malignización y en muchas ocasiones presentan asociación con quistes intramedulares. Es un Tu relativamente avascular y son encapsulados, es decir,tienen un plano de clivaje que permite su extirpación completa y curación de los pacientes. Un grupo de ellos crece en el interior de la médula y otro en el cono medular y a continuación del filum terminale, lo que los hace más fácil de resecar. La sintomatología y diagnóstico instrumental expuesta para los astrocitomas es la misma que para estos tumores y el tratamiento se realiza con microcirugía y debe procurarse su resección completa. Metástasis intramedulares: No son tan raras como muchos piensan. En un estudio de autopsia (retrospectivo) hecho por Costigan & Winkelman se encontró que de 627 pacientes con cáncer diseminado, 153 casos tenían metástasis en el SNC. En 13 de ellos las metástasis estaban localizadas en la médula espinal y en 9 de estos 13 la metástasis eran profundas sin asociación con carcinomatosis leptomeningea. En 4 casos la neoplasia parecía extenderse por fuera de la pia. El carcinoma broncogénico era la fuente principal de estas



metástasis. Otra metástasis frecuente de encontrar en mujeres es proveniente de Ca de mama, provocando un extenso edema perilesional. Otros tumores medulares: Menos frecuentes que los anteriores se encuentran los Tu epidermoides, Teratomas, Oligodendrogliomas, Hemangioblastomas, Lipomas, etc. Se ha establecido una asociación entre la aparición de un Tu epidermoide y el antecedente de una o más punciones lumbares anteriores, probablemente por transportar tejido de la piel dentro del canal espinal al efectuar el procedimiento. Tumores Extramedulares. En general se originan de las raíces raquídeas, en la duramadre o en la columna vertebral. De los Tu extramedulares primarios del SNC, los más comunes son el Neurofibroma y el Meningioma, los que en conjunto corresponden a aprox. 55% de todas las neoplasias intraespinales. Estos tumores son más frecuentemente intradurales que extradurales. En el caso de los Neurofibromas existe una tendencia a su ubicación en la región torácica, mientras que los Meningiomas se extienden igualmente a través de toda la extensión de la médula. Otros tumores primarios extramedulares son los Sarcomas, Tu vasculares, Cordomas y Ca epidermoides (encontrados en este orden de frecuencia). Neurinomas y Neurofibromas: Los Neurinomas son tumores que crecen desde las vainas de Schwann de las raíces dorsales , comprimiendo pero no infiltrando las fibras nerviosas.Son Tu relativamente avasculares, sin calcificación. La raíz dorsal está íntimamente envuelta en la matriz del tumor por lo que es difícil de resecar al momento de la cirugía. Generalmente los Neurinomas son únicos, mientras que los Neurofibromas crecen en el interior de las raíces y son múltiples, afectando a veces el territorio espinal y también el intracraneano (Enfermedad de Von Recklinghausen). Son tumores de lenta evolución y crecen agrandando el agujero de conjunc ión por donde emerge la raíz comprometida, lo cual puede ser demostrado por radiografías oblicuas. Crecen en forma de “reloj de arena” hacia el exterior e interior del raquis. En el interior comprimen lateralmente la


136

médula espinal produciendo en un comienzo un Sd. de Brown Sequard acompañado de dolor radicular e hipoestesia metamérica. Al progresar el Tu va comprometiendo aun más la médula provocando un déficit motor y sensitivo como fue descrito. El contenido de proteínas del LCR está aumentado más allá de lo atribuible un bloqueo del LCR. Diagnóstico y Tratamiento: El mejor método para su evaluación es RNM. En cuanto a tratamiento: cirugía. La extirpación neuroquirúrgica debe ser completa, principalmente en el caso de los Neurinomas, ya que permite su curación definitiva. Meningiomas: Al igual que los intracraneanos son Tu benignos de lento crecimiento, por lo que pueden pasar sin ser diagnosticados por largo tiempo. Como crecen independientemente de las raíces raquídeas, no afectan la forámina y crecen en cualquier punto de la circunferencia del canal raquídeo produciendo síndromes medulares posteriores, laterales o anteriores.Lo más frecuente es que se localicen en la región del tórax, más frecuente en mujeres y pueden calcificarse. Además tienen una firme unión con la dura. Probablemente su origen sea de células aracnoidales, por lo tanto están localizados en la zona donde emergen los nervios raquídeos o por donde penetran arterias al canal medular. Diagnóstico y Tratamiento: El diagnóstico hecho con mielografía o RNM permite su intervención con microcirugía que en lo posible debe incluir la duramadre donde están asentados, con plastía de ella. La curación puede ser completa y los pacientes mejoran significativamente de su parálisis distal al Tu. Metástasis: Las metástasis extradurales son probablemente las más frecuentes de los tumores raquídeos. La vía por la cual se diseminaron es habitualmente hematógena o por extensión desde el cuerpo vertebral o extensión desde Tu paravertebrales vía foramen intervertebral. Su origen más frecuente es el Ca de pulmón, mama, próstata, riñón y tiroides. Afectan al cuerpo vertebral y/o láminas, extendiéndose al espacio peridural comprimiendo la médula espinal. Pueden producir fracturas patológicas y el síntoma más frecuente al comienzo es el dolor localizado en la columna e irradiado siguiendo el metámero de las raíces afectadas. El diagnóstico con cintigrafía ósea puede



preceder al obtenido por radiografías de columna vertebral. Con la TAC se obtienen imágenes que ayudan en determinar la extensión de la lesión. Hemangiomas vertebrales: Este tipo de tumores es uno de los Tu más frecuentemente encontrado en la columna vertebral.Tiene una histología benigna. La incidencia ha sido estudiada a través de autopsias rutinarias y se determinó un valor de 2 - 12%. Es levemente más frecuente en las mujeres y se presenta también en edad más avanzada , raramente en niños, pero más frecuentemente alrededor de la 4º década de la vida. Puede comprometer cualquier porción de la columna, pero tiene predilección por por la columna torácica. Los hemangiomas pueden ser capilares o cavernosos, siendo esta última modalidad más frecuente. El aporte sanguíneo proviene de pequeñas ramas de arterias intercostales o lumbares. Funcionalmente la lesión es un shunt arterio-venoso. Clínica: Es insidiosa. Puede existir dolor local, síntomas radiculares o una paraparesia lentamente progresiva. Frecuentemente un pequeño trauma es el que da comienzo a esta paraparesia. Diagnóstico: Frecuentemente las alteraciones radiográficas son patognomónicas de este Tu.Compromete el cuerpo vertebral pero puede extenderse hacia los pedículos, láminas, procesos espinosos y transversos. El espacio del disco intervertebral está casi siempre intacto. La angiografía es el mejor método para definir la naturaleza y el aporte sanguíneo del Tu. A veces es posible encontrar engrosamiento de las arterias intercostales . Tratamiento: Cuando el hemangioma causa alteraciones neurológicas, existen diversas modalidades terapéuticas. Una terapia de tipo quirúrgico aislada parece riesgosa y no es recomendada por la posibilidad de exanguinación. Debido a esto se proponen principalmente dos modalidades terapéuticas:(1) Radioterapia, (2)Embolización de la masa por cateterización arterial. Sintomatología de los tumores raquídeos. Los pacientes con tumores raquídeos se presentan generalmente con alguno de estos cuatro síndromes clínicos: 1.- Síndrome de tracto espinal sensoriomotor 2.- Síndrome de dolor radicular


137

3.- Síndrome siringomiélico. 4.- Síndrome de compresión medular aguda. Síndrome de tracto espinal sensoriomotor: El cuadro clínico está fundamentalmente dado por la compresión de los tractos de la médula espinal más que por su invasión o destrucción. El comienzo de los síntomas compresivos es generalmente gradual y de curso progresivo en un periodo de semanas a meses, acompañado frecuentemente de dolor en el dorso.Las alteraciones iniciales pueden ser motoras o sensitivas con una distribución asimétrica. En las lesiones cervicales o del foramen magno existe una secuencia común del deterioro motor, la que comienza en un brazo, sigue el compromiso de la pierna ipsilateral, luego la otra pierna y finalmente el otro brazo ( patrón “alrededor del reloj”). En las lesiones torácicas usualmente una pierna se torna débil y rígida primero, y luego la otra. Sensaciones subjetivas como parestesias adquieren patrones similares. La sensibilidad termoalgésica se ve afectada con mayor frecuencia que el tacto, la sensibilidad vibratoria y la propiocepción, a pesar de que la columna posterior está frecuentemente comprometida. Inicialmente las alteraciones sensoriales son contralaterales al máximo déficit motor, pero un Sd de Brown Sequard nítido es más raro de ver. La vejiga y los intestinos se paralizan en forma coincidente con la parálisis de las piernas. Si se alivia la compresión de la médula, se produce una recuperación de los síntomas motores y sensitivos en el orden inverso al que aparecieron, es decir, la primera parte afectada es la última en recuperarse; y los síntomas sensitivos tienden a desaparecer primero que los motores. Síndrome de dolor radicular: El síndrome de compresión medular generalmente es acompañado de dolor radicular, es decir, dolor en la distribución de una raíz nerviosa sensitiva. Es descrito como un dolor tipo “cuchillo” o “sordo” más un dolor agudo superpuesto el que se irradia hacia distal. Este dolor característicamente se ve intensificado al toser, estornudar y al hacer esfuerzos.Las manifestaciones usuales de una lesión radicular por compresión e irritación medular son cambios sensitivos segmentarios (parestesias, alteraciones en el tacto) y/o alteraciones motoras ( calambres, atrofia, pérdida de los reflejos osteotendineos) y un dolor en la columna sumado al dolor radicular. Estos cambios segmentarios, principalmente los sensitivos, son los que



generalmente preceden a los signos de compresión medular por meses en el caso de las lesiones benignas. Los signos posteriores consisten en: (1) plejia espástica asimétrica de las piernas con lesiones toracolumbares y de los brazos y piernas en lesiones cervicales; (2) un nivel sensitivo en el tronco bajo el cual la percepción del dolor y temperatura están disminuidos o perdidos; (3) signos de cordones posteriores; (4) vejiga espástica bajo control voluntario débil. Síndrome siringomiélico: No existe ningún signo único que indique un Tu intramedular. El síntoma más común es el dolor y es invariable su presencia en tumores del filum terminale. Los Ependimomas y los Astrocitomas (Tu intramedulares más comunes) usualmente presentan un Sd. mixto sensoriomotor. Cuando los Tu intramedulares comprometen la sustancia gris central resulta en un Sd. Siringomiélico. Teóricamente un Tu intramedular que destruye la sust. gris causaría un Sd. cordonal central con alteraciones sensitivas segmentarias o disociadas, amiotrofia e incontinencia temprana y posteriormente una plejia corticoespinal; sin embargo en la práctica la distinción entre intra y extramedular rara vez se da.La disociación termoalgésica de la táctil sobre varios segmentos del tronco es el signo más confiable de lesión intramedular. Extrañamente, por razones no comprendidas un Tu extramedular puede dar un Sd. Siringomiélico. Síndrome de compresión medular aguda: Es una presentación clínica, que representa una urgencia neuroquirúrgica, ya que cada tiempo transcurrido disminuye las esperanzas de una favorable recuperación clínica. Generalmente estros pacientes tienen un diagnóstico tardío de su afección medular, precedidos de evolución subclínica o de síntomas precedentes bien tolerados y mal interpretados, hasta que la médula no tolera mayor compresión ni crecimiento del proceso expansivo. Síndromes espinales especiales: Síndromes clínicos inusuales se pueden encontrar en pacientes con Tu en la región del foramen magno produciendo una tertraparesia con dolor en la zona posterior de la cabeza y rigidez de nuca, paresia y atrofia de las manos y músculos del dorso del cuello, un acentuado desequilibrio y


138

alteraciones sensitivas. Si el tumor se hace intracraneal aparecerán signos cerebelosos y de pares craneanos bajos. Si la lesión se ubica en la zona torácica baja y primeras vértebras lumbares resultará un compromiso mixto, tanto de cauda equina com o de médula espinal.Un signo de Babinski (+) señala compromiso de la médula por sobre L5. Lesiones aisladas de la cauda equina es a veces difícil de distinguir de aquellas que comprometen el plexo lumbosacro y compromiso de múltiples nervios ;y generalmente en los primeros estados existe dolor el que en ocasiones se asocia a atrofia, parálisis arrefléctica bilateral y asimétrica, pérdida de sensibilidad radicular y alteraciones esfinterianas. En las lesiones del cono medular existe en un comienzo alteraciones de la función vesical con retención de orina y constipación, dolor lumbar hipoestesia o anestesia en los dermatomas sacros, atonía del esfínter anal con pérdida del reflejo bulbocavernoso, impotencia y a veces paresia de las piernas. En general las alteraciones sensitivas preceden a las motoras y a las alteraciones de reflejos por algunos meses. El dolor en la espalda generalmente empeora al reposar.

Tratamiento de los tumores raquídeos. En general depende de la naturaleza de la lesión y la condición clínica del paciente. Los tumores extramedulares - intradurales deberían ser resecados lo antes posible luego de su diagnóstico. En el caso de los gliomas intramedulares el tratamiento es una laminectomía con descompresión y excéresis, más radioterapia En los Carcinomas y Linfomas con crecimiento epidural existe una buena respuesta a la radioterapia y tratamiento endocrino ( carcinoma de mama y próstata) y a la administración de drogas antineoplásicas (linfomas y mielomas). La consideración más importante en el manejo de las metástasis epidurales es la necesidad de un diagnóstico precoz en un estado donde sólo está presente el dolor de espalda y antes que aparezcan signos de déficit neurológico.Una vez aparecida la alteración neurológica, los resultados del tratamiento son pobres.




Hans Schliack and Dirk Stille. symptomatology of intraspinal tumours.

139

Clinical

Malcolm B. CARPENTER, A.B.,MD. NEUROANATOMIA. Fundamentos. 4º Edición 1994. Editorial Médica Panamericana S.A.

Ependimoma de región torácica.RNM

BIBLIOGRAFIA: Raymond ADAMS D.; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed.Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: MENDEZ S. Jorge. Tumores Raquimedulares. Apuntes P.U.C. de Chile. Andrew L. Tiewsky.David O.Davis. Radiology of Spinal Canal Neoplasia.Neuro-oncology Chap 124. Bennett M. STEIN. Spinal Intradural Tumors.Neurooncology. Chap 125. David C. HEMMY. Vertebral Hemangiomas.Neurooncology. Chap 128. Setti S. Rengachary. Masses of the Sacrum.Neurooncology Chap 129.

CASOS CLINICOS TUMORES DEL SNC Dr. Oscar Jiménez Leighton. Caso clínico Nº16 BENJAMÍN F. O. 43 años, empleado bancario, casado, 2 hijos, su esposa vende seguros, separados de hecho hace dos años. Enfermedades Previas: Hernia inguino escrotal operado a los 9 años. Jaqueca común, con episodios de dolor ocasionales últimos 4 años. Origen aparente tres meses antes de consultar a especialista, aquejado de cefalea consultó su médico familiar, quién le trató como Fiebre Tifoidea. Sin embargo, su cefalea se hizo persistente y progresiva por lo cual se automedicó con analgésicos y ergotamina que tomaba a diario (!). Consultó al neurólogo dado que además dela y perisitente intensa cefalea presentaba dificultades en la realización de su trabajo y errores al efectuar operaciones aritméticas para “cuadrar”



cifras y los valores que administraba bajo su responsabilidad en el banco. Se le solicitó y practicó una Tomografía axial computada de encéfalo (TAC) y hospitalizó el mismo día de la consulta con diagnostico de tumor cerebral. Comentario:

No es infrecuente que los pacientes se automediquen con derivados de ergotamina, con resultado de agravación de sus cefalea y riesgo de complicaciones cerebrovasculares. Es importante determinar el carácter de la cefalea en la anamnesis, con el paciente y con los familiares cercanos, para precisar si tiene atributos de hipertensión endocraneal y su curso en el transcurso de los días y semanas (mayor matinal, incremento por los esfuerzos, nauseas, progresión, etc). Las alteraciones de calculo aritmético se objetivaron en el examen clínico, asociadas a trastorno de nominación de dedos y a dificultades de carácter afasico de comprensión, los que orientan a una locaclización parietal posterior. En atención a su relación familiar se trasladó a otra vecina ciudad, donde fue intervenido. Se le practicó una craneotomía parietal posterior izquierda; y fue sometido a tratamiento radioterapeutico ulterior. El informe anatomopatológico del material encefálico concluye: Hallazgos concordantes con Astrocitoma Anaplasico (Grado III de OMS). Concurre a control post cirugía luego de tres meses. Permanece en tratamiento anticonvulsivante que expresa sólo al interrogatorio dirigido, con medicamento cuyo nombre no recuerda a pesar de que lo toma a diario. Destaca postura permanente de inclinación y de rotación de la cabeza a la derecha, lo que corresponde a postura de adaptación por su defecto visual hemianópico secuelar. Calvo, con arco de tatuaje negruzco temporofrontal que cruza el cráneo de lado a lado, rubor y tumefacción parieto temporal posterior izquierda con lesión ulcerada, secundarios a la radioterapia que fue sometido. Alerta, vigil y cooperador, aunque presenta dificultades en la comprensión de preguntas y el dialogo se desarrolla en frases simples, con retardo y dificultades claras en la comprensión de ordenes con algún grado de complejidad. En rendimientos mnesicos, es claro que presenta deterioro de memoria de evocación y de retención: no recuerda noticias recientes relevantes,


140

no retiene tres palabras instruidas para recordar al cabo de un par de minutos. En la anamnesis incluso es claro que hay un innumerables detalles que no recuerda, no precisa en ella las fechas ni relata ordenada y jerárquicamente su propia afección; en ningún momento expresó algo referente al tratamiento radioterapeutico. Recuerda nombre del presidente actual y de los previos. Incapaz de recordar diez flores, sólo 6/10. Yerra en operaciones de cálculo simple, y es incapaz de realizar la resta seriada 100 - 7. Presenta alteraciones gnósicas, no comprende bien y con facilidad qué se le pregunta: al repetirle y describir las instrucciones en forma sencilla y en palabras simples su desempeño mejora, sin embargo, no es capaz de nombrar correctamente los dedos de la mano, confunde lateralidad, imita posturas en espejo y persevera. Concreto en examen de proverbios y refranes, a lo sumo alcanza rendimientos de carácter funcional y con un nivel muy básico de abstracción. HEMIANOPSIA HOMÓNIMA DERECHA. Trastorno de fijación, y de la mirada de seguimiento a la derecha. Inclina la cabeza para mirar con el hemicampo izquierdo - su visión remanente -. Fondo de ojos normal, sin signos actuales de hipertensión endocraneal; con papila de bordes netos, sin papiledema ni palidez. Oculomotilidad normal. Secuela piramidal derecha de poca magnitud, hemiparesia fascio braquio crural derecha directa muy leve expresada a la fatiga, con reflejos cutáneo abdominales presentes pero menor a derecha, cutáneo plantares flexores bilaterales. Tono normal, sin alteraciones tróficas, con reflejos miotáticos bibraquiales normales y exaltación patológica de reflejos miotáticos bicrurales +++, sin clonus aquiliano. Marcha autónoma, con buen equilibrio, sin paresias salvo a la fatiga en puntillas y talones, y de poca magnitud. Hemihipoalgesia fascio braquio crural derecha directa de leve magnitud. Sin alteraciones de coordinación ni ataxia por compromiso de vías ni del cerebelo.




141

seguramente se agravarán junto a un síndrome de hipertens ión endocraneal como el que tuvo al inicio de su cuadro clínico. En esa condición clínica el paciente no pudo retornar a su trabajo previo, sus secuelas visuales y de funciones superiores no mejoraron, al contrario, luego de varios meses de evolución relativamente estable y poco sintomática, se agravó. Por lo anterior, se le aconsejo acogerse a la mejor expectativa previsional por su futuro personal y familiar, al más breve plazo.

Comentario

Paciente de 43 años, diagnosticado y intervenido por proceso expansivo intracraneal cuatro meses antes, correspondiente a Astrocitoma Anaplasico. Dicho tumor es de carácter maligno, de inicio reciente a su diagnóstico clínico, de mal pronóstico evolutivo en el corto plazo. Aunque la mayoría de los pacientes son operados y biopsiados, los resultados terapéuticos no son exitosos a pesar de la radioterapia, y fallecen al cabo de meses o poco más de un año. La localización del tumor a la región temporo parietal posterior izquierda corresponde al síndrome clínico de localización que el paciente presenta, con alteraciones gnósicas, de calculo, nominación de dedos y reconocimiento de lateralidad, y por extensión profunda interrupción de la radiación óptica con hemianopsia homónima derecha como consecuencia de ello. La leve paresia y piramidalismo derecho , con destacada hiper reflexia miotática bicrural podría representar compromiso frontal posterior parasagital por una probable herniación subfalcial (bajo la hoz) por el efecto de masa de su patología de base. El Astrocitoma Anaplasico (Grado III de OMS), cuyos fragmentos enviados a examen anatomo patológico conforman una masa de 6 x 4,5 x 1,5 cm + 2,5 x 1 x 1 cm para dos tipos de muestras respectivamente, que en volumen representan 40,5 cm3 + 2,5 cm3 = 43 cm3, de localización parietal posterior izquierda constituyen una masa de forma y tamaño de un huevo grande de gallina, que por extensión e infi ltración y lugar constituyen una afección muy grave, expresados en la secuela caracterizada por compromiso de funciones intelectuales, de memoria, cognitivas y de cálculo, además de la hemianopsia,


Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares

Dr. Oscar Jiménez Leighton – Dra. Paula Jiménez

ACCIDENTES CEREBROVASCULARES. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Dra. Paula Jiménez

Introducción Un Accidente cerebrovascular (ACV), es un trastorno clínico patológico producto de la afección de la circulación propia e intrínseca del encéfalo, por oclusión o ruptura, determinando un compromiso funcional y vital del territorio y las estructuras correspondientes. De perfil evolutivo agudo, caracterizado por la instalación brusca de síntomas y signos, los que en rápida progresión corresponden a un síndrome topográfico circulatorio o de localización. El concepto de ACV es utilizado genéricamente para referirse a los Accidentes Isquémicos Transitorios (TIA), a los diversos tipos de infartos, a las hemorragias parenquimatosas y a las hemorragias subaracnoídeas espontáneas. Los ACV constituyen la enfermedad más invalidante y letal de la patología neurológica de los adultos, y son la manifestación más catastrófica de la hipertensión arterial y de la arterioesclerosis. No corresponde denominar como “accidente” a procesos que no tienen nada de azarosos, y que son la consecuencia de eventos encadenados e iniciados con muchos años de antelación. La evolución de la hipertensión así como de otros factores del huésped, han sido estudiados en su relación con la ocurrencia de ACV en estudios epidemiológicos prospectivos y de población general. La gran vulnerabilidad del encéfalo a la isquemia, no recuperable por medidas médicas ni quirúrgicas, acentúan la necesidad de una conducta y política de prevención de los ACV. La prevención implica el reconocimiento y el control de los factores de riesgo en los individuos susceptibles, siendo el más significativo de todos la hipertensión arterial, lo que está avalado por estudios diversos que muestran una clara relación con su control y la persistente baja de las tasas de mortalidad por ACV.

143

Prevalencia e incidencia (WOLF Philip 1983) (ADAMS Raymond.Principles of Neurology CD/6ed.1997.) Los ACV siguen siendo la tercera causa de muerte en USA y en nuestro país, luego de las afecciones cardíacas y el cáncer, aunque la tasa de mortalidad declina por los programas de control de la hipertensión arterial. En el censo realizado en USA el 1 de Julio de 1976, se determinó una prevalencia de 794 personas por 100.000. La prevalencia tuvo un rango de 66 por 100.000 en menores de 45 años; 998 por 100.000 entre los 45 y 64 años; y 5063 por 100.000 en mayores de 65 años. Los ACV contribuyen de importante manera a la incapacidad, afectando al menos a la mitad de los hospitalizados por esta causa. En el estudio de Framingham un 71% de los ACV que sobreviven tienen un deterioro de su capacidad laboral al ser observados luego de 7 años, un 16% está inválido y dependiente, y otro 31% requiere de ayuda y asistencia para el autocuidado. La incidencia de ACV varía considerablemente, según la población de referencia, su composición etaria, y si se trata del primer ACV o de una recurrencia. La incidencia de ACV está íntimamente relacionada a la edad, la que se duplica en cada década sobre los 55 años, de manera análoga a la incidencia de enfermedad coronaria. Tabla Nº1. La frecuencia según el tipo clínico de ACV también varía según la fuente de datos, ya que los datos de pacientes hospitalizados, se sobrerepresentan los casos más jóvenes, los más graves, y los con dificultad diagnóstica; además que en las series de diagnóstico post mortem se sobrerepresentan las hemorragias cerebrales, por su mayor letalidad. Los datos obtenidos por estudios de población son por tanto más representativos, pero tienen la dificultad de tener pocos casos, y con insuficiente estudio de diagnóstico diferencial en muchos de ellos. Tabla Nº2. Un estudio prospectivo multidisciplinario nacional (Jorge TAPIA, 1992) comunicó incidencia de 68,8% para infarto cerebral (33,5% cardioembólicos, 13,2 lacunares, 4,4% aterotrombóticos, 14% de etiología imprecisa, y 3,7% para otro), y 31,1% para hemorragias (28% parenquimatosas, y 3,3% subaracnoídeas). Un 76% de las hemorragias parenquimatosas se asociaron a hipertensión arterial.




144

en su influencia según sexo, edad y grupos raciales, lo que es importante al momento de

Factores de riesgo (WOLF PHILIP 1983) Es de suma importancia conocer los factores de riesgo y contribuyentes a la enfermedad cerebrovascular, como una forma efectiva de prevenir la enfermedad y su catastrófico impacto, en las personas más susceptibles, ya que las medidas terapéuticas médicas y quirúrgicas no ofrecen una recuperación plena de las secuelas en muchos de los casos. Los factores de riesgo y precursores de ACV han sido identificados en los estudios de población como el Heart Disease Epidemiologyc Study at Framingham, Massachusetts. Estos estudios muestran incluso la relación entre los ACV con otras afecciones cardiovasculares y las consecuencias de la hipertensión arterial como la cardiopatía coronaria y la insuficiencia cardíaca congestiva. Estos factores precursores difieren

programar acciones en prevención. La hipertensión arterial, ha sido reconocida como el factor más importante en los estudios epidemiológicos, tanto para los infartos oclusivos como para los ACV hemorrágicos. También son contribuyentes la diabetes, y trastornos de la función cardíaca con el antecedente de enfermedad coronaria previa o de anomalías electrocardiográficas, o de insuficiencia cardíaca. La elevación de lípidos plasmáticos, el hábito de fumar, y la obesidad, son importantes aunque de menor significado que comparados como factores precursores de enfermedad coronaria o vascular periférica. Se ha establecido que un hematocrito elevado incrementa también el riesgo de ACV. Los ACV embólicos, son principalmente consecuencia de enfermedad cardíaca, valvulopatías (estenosis mitral), infartos al




miocardio, arritmias (fibrilación auricular), y complicaciones de cirugía cardíaca. Pueden producirse también embolizaciones paradojales por foramen oval u ostium primum persistente, y por desprendimiento de material de placas ulceradas del tronco braquicefálico y de la bifurcación carotídea, en los casos en que no hay una causa cardiogénica evidente. La hemorragia cerebral intraparenquimatosa, está relacionada estrechamente con la hipertensión arterial, por la ruptura de los microaneurismas de Charcot Bouchard inducidos por ella, o como complicación de terapia anticoagulante o fibrinolítica. La hemorragia subaracnoidea espontánea es principalmente secundaria a la ruptura de un aneurisma congénito del polígono de Willis, que podría estar asociado a hipertensión arterial. La hipertensión arterial, es un precursor dominante en el riesgo de infarto cerebral aterotrombótico y de hemorragia cerebral hipertensiva, además de ser una afección prevalente con efecto adverso en una amplia proporción de la población. El riesgo cerebrovascular está relacionado a la magnitud del alza de presión, en todo su rango. Para infarto aterotrombótico no hay un valor de presión arterial exento de riesgo, ni diferencias relativas al sexo. El estudio de cohorte de Framingham evidenció que la hipertensión sistólica aislada constituye igualmente un factor de riesgo, no relacionada con la rigidez arterial parietal subyacente, sino con la presión arterial resultante. El uso de anticonceptivos orales en las mujeres, constituye también un factor de riesgo, más significativo en aquellas que además son hipertensas, fuman, son mayores de 35 años, o son jaquecosas. La patogénesis asociada al uso prolongado de los contraceptivos no sería en estos casos ateroesclerótica. La migraña per se constituye un factor de riesgo. por último cabe mencionar el uso de cocaína, la hiperuricemia la elevación de los niveles de fibrinógeno, y la elevación de los niveles de homocisteína.

145

ACCIDENTES CEREBROVASCULARES OCLUSIVOS (FUTRELL Nancy. 1996)

El infarto cerebrovascular oclusivo es una emergencia, a modo semejante de un infarto isquémico miocárdico, por cuanto la pérdida de circulación sanguínea puede conducir a un daño irreversible si el flujo no es restaurado en un breve plazo. Es necesario educar en este concepto de inmediata necesidad de atención médica frente a la enfermedad cerebrovascular, la que debe iniciarse desde el ingreso a los Servicios de Urgencia, para minimizar el daño, en consideración a la extrema labilidad de las neuronas a la isquemia. Estas medidas deben considerar proteger el cerebro, asegurar una apropiada presión de perfusión, y disminuir el edema cerebral secundario. Los médicos clínicos deben recordar que para un paciente con isquemia cerebrovascular, el tiempo representa tejido cerebral. La prevención de las afecciones cerebrovasculares deben ser parte importante de la política de prevención de los programas de salud. El control de los factores de riesgo debe ser promovido desde la niñez, promoviendo hábitos nutricionales y de ejercicio; controlar el sobrepeso y destacar los inconvenientes del tabaquismo, para evitarlos. El diagnóstico y tratamiento apropiado de la hipertensión arterial e hiperlipidemia, han disminuido la incidencia de enfermedad cerebrovascular y coronaria, por lo que es necesario alcanzar una cobertura y adhesividad mayor al diagnóstico y tratamientos a la población expuesta. Siempre será mejor prevenir que rehabilitar a un paciente hipertenso o fumador incapacitado por una hemiplejia o un afasia. El desarrollo de nuevos métodos diagnósticos como el Eco Doppler dúplex color, permite estudiar las carótidas e identificar placas de ateroma estenosantes o ulceradas, en los pacientes con soplos carotídeos o accidentes isquémicos transitorios, que podrían beneficiarse de una endarterectomía; y precisar también otros pacientes que requieren un tratamiento diferente como anticoagulante o ticlopidina, portadores de fibrilación auricular por ejemplo.




DEFINICIONES Es necesario compartir un lenguaje y convenir en conceptos comunes para comprender una experiencia clínica, para desarrollar programas de prevención y para evaluar resultados terapéuticos. Accidente isquémico transitorio (TIA). Es un concepto puramente clínico. Corresponde a una alteración neurológica focal resultado de un trastorno circulatorio en un área del encéfalo, generalmente de comienzo brusco y resuelta dentro de 24 horas; con una duración habitual de 15 minutos a dos horas. Las definiciones conceptuales de TIA e Infarto se formalizaron a fines de los años 1950, y la precisión diagnóstica mejoró en la década de 1970 con el advenimiento de la TAC y luego a fines de los 1980 con la RNM. Con éstos métodos diagnósticos pudo precisarse que un TIA resuelto antes de 24 horas no es garantía de que no se haya producido un infarto isquémico, pues una TAC realizada semanas después evidencia muchas veces una lesión luego de un “TIA”. Aún así, el concepto clínico de TIA es importante, por su enorme valor pronóstico y signo de alerta premonitorio de una isquemia mayor o infarto subsecuente. La duración habitual de un TIA es breve, de 5 a 30 minutos, y de no estar completamente resuelto dentro de 4 horas existe una alta posibilidad de que se trate de un infarto isquémico, por lo que las medidas terapéuticas deben adoptarse en relación a ello. Los TIA se presentan con déficit incompletos y de limitada severidad, una hemiparesia o una dificultad para expresar algunas palabras; rara vez una hemiplejia (como déficit completo), afasia, hemianopsia negligencia espacial. La asociación de síntomas o signos dependientes de un territorio vascular : hemiparesia + hemihipoestesia, hemiparesia + trastorno afásico, etc. dependientes de la arteria cerebral media, rara vez corresponden a TIA y sugieren oclusión de un vaso mayor. La amaurosis fugax (pérdida transitoria de visión mono ocular) constituye un ejemplo clásico de TIA, y se asocia a riesgo de futuro infarto y a la presencia de infartos carotídeos asintomáticos o silentes (HARRISON MJG,1977). Accidente cerebrovascular oclusivo. Infarto cerebral es una definición de carácter morfológico patológico, consistente en una lesión encefálica causada por la disminución o ausencia de flujo sanguíneo cerebral, evidente al examen de microscopia de luz. El daño selectivo a las neuronas, con preservación de otras células y sin

146

edema, se denomina daño isquémico neuronal o cambios isquémicos. Estos últimos, no son evidentes en la exploración de Tomografía Axial Computada (TAC) o Resonancia Nuclear Magnética (RNM), ya que no hay cambios en el contenido de agua en el tejido y por tanto no hay variaciones en la densidad radiológica o intensidad de señal respectivamente. El daño celular de neuronas, astrocitos, frecuentemente de oligodendroglia, células endoteliales y axones mielinizados, generalmente conducen a cambios en el contenido de agua, que pueden ser evidenciados en la TAC y RNM. La acumulación de agua se inicia transcurridas unas 12 horas, por lo que una TAC practicada al momento del ingreso no revelará más que lesiones preexistentes, y descartará las de carácter hemorrágico, de manera que el diagnóstico de infarto cerebral debe realizarse en la sala de urgencia con fundamentos puramente clínicos y semiológicos. La literatura americana denomina Stroke a la entidad clínica, reservando Cerebral Infarct para el concepto patológico., distinción imprecisa en nuestro lenguaje clínico cotidiano, ya que nos referimos habitualmente como infarto oclusivo, accidente cerebrovascular oclusivo o infarto isquémico, como sinonimias de Isquemic Stroke. Etiología es la determinación de una causa o factor preciso en un paciente dado. Si el tabaquismo produce ateroesclerosis y una placa carotídea produce embolización, entonces el factor causal será una embolia, referida algunas veces como arterio arterial. El factor etiológico en un infarto isquémico es la disminución del flujo en un vaso sanguíneo cerebral al punto que se produce daño. Por lo general hay trombosis local, o una embolización originada en una fuente proximal. Procesos como vasoespasmo e hipotensión rara vez producen isquemia o infarto cerebral. Se estimaba anteriormente que los infartos trombóticos eran mucho más frecuentes que los embólicos, como causa de infarto isquémico. Dos factores contribuyeron a esta apreciación: primero, si no se hallaba fuente embolígena se estimaban trombóticos, no requiriendose evidencia de trombosis; y segundo, en la deficiente individualización de las fuentes embolígenas. Con las facilidades diagnósticas actuales, con Eco Doppler dúplex de carótidas, Eco Doppler cardíaco transtorácico y particularmente transesofágico, estudios recientes han estimado que las embolias son responsables de un 83% del total de los infartos isquémicos (del ZOPPO GJ. 1992). Lagunas. El uso del término laguna e




infarto lacunar, ha contribuido a confusión en el sentido de inducir a un tratamiento inapropiado y a un estudio etiológico insuficiente en muchos pacientes (MILLIKIAN CH,1990). La hipótesis establecería que la asociación de hipertensión y enfermedad de pequeños vasos provoca infartos isquémicos profundos. El efecto de lo anterior es que estos pacientes no requieren más tratamiento preventivo que un apropiado control de la hipertensión. Sin embargo un 35% de los pacientes con lagunas no padecen hipertensión arterial (ALDAIR JC,1991), y por tanto no reciben mayor atención, estudio diagnóstico ni tratamiento apropiado a su enfermedad. El término infarto lacunar tiene significado para referir a un infarto pequeño y de localización profunda. Se ha usado frecuentemente para describir un mecanismo, referido a un infarto isquémico provocado por hipertensión. La hipertensión no provoca infartos; es el principal factor de riesgo (FUTRELL Nancy,MD.1996). La laguna no es más que una cavidad en el cerebro, producto de un pequeño infarto. Aparece en la TAC como un área de hipodensidad menor de 1,5 cm de diámetro. El daño focal del tejido, activa la remoción por macrófagos que dejan una cavidad. Pierre Marie, neurólogo francés, estudió autopsias de 50 pacientes, con lagunas en el núcleo lenticular (45) y otras lagunas en la protuberancia, tálamo, cápsula interna, cuerpo calloso y centro semioval. P.Marie estimó que estas lagunas resultaban de infartos “curados” provocados por la ruptura u oclusión de una arteria perforante, probablemente por arteríoloesclerosis. La asociación con hipertensión surge desde los trabajos de FISHER 1965, que comunicó que un 95 % de los pacientes con lagunas en la autopsia tenían historia de hipertensión arterial previa; sin embargo estudios ulteriores no corroboraron esta incidencia, la que fluctúa entre un 40 % a un 75 % en diversos estudios, semejante a ls demás pacientes con infartos isquémicos de mayor tamaño. Esto significa que las lagunas son solamente un tipo de infarto distinto por tamaño y localización, y la hipertensión arterial no es causa, sino simplemente un factor de riesgo.

CUADRO CLÍNICO. El modo característico de presentación de la enfermedad cerebrovascular es la instalación aguda o brusca, de un déficit neurológico focal; no mediando convulsión o trauma. En los casos más dramáticos, los pacientes presentan hemiplejia y compromiso variable de conciencia, el que es muy

147

destacado en los casos de ACV hemorrágicos y la Hemorragia subaracnoidea por ruptura espontánea de aneurismas congénitos. La evolución puede ser, el curso evolutivo progresivo a la muerte, y si ésta no ocurre al cabo de horas o días, los pacientes no complicados presentan signos de recuperación progresiva, de grado variable. Este perfil temporal, de instalación aguda de un déficit neurológico focal, con recuperación progresiva luego de alcanzar un máximo, sin hipertensión endocraneal en los ACV oclusivos, y con signos y síntomas de hipertensión endocraneal en los hemorrágicos, son la clave diagnóstica más importante. En el caso de los ACV oclusivos, es además importante reconocer correspondencia entre los signos deficitarios y un territorio circulatorio anatómico determinado. La expresión clínica de los diferentes tipos de ACV oclusivos,, dependerá de los territorios involucrados en el déficit isquémico, los elementos propios de cada causa etiológica en particular, y algunas variaciones en la presentación. Los ACV embólicos, tienen característicamente un comienzo muy brusco y definido, con remisión rápida o persistencia del déficit. Los ACV oclusivos trombóticos, tienen un comienzo también agudo, pero de instalación en rápida progresión del déficit en el curso de varios minutos horas, mas rara vez en días, en particular los ACV oclusivos trombóticos ateroescleróticos, éstos suelen instalarse durante el sueño o durante las primeras horas de la mañana al despertar, y ser precedidos por TIA´s en casi el 50 % de los casos a más. Accidente Isquémico Transitorio (TIA). Corresponden a déficit neurológico transitorio como consecuencia de isquemia en el territorio de una arteria determinada, de varias horas a minutos de duración, seguido de recuperación funcional completa. Puede ser un episodio único o uno más de varios previos. Como ya se precisó previamente, pueden ser el signo anticipatorio de un infarto trombótico ateroesclerótico. Los TIA de carótida interna pueden expresarse como ceguera mono ocular (amaurosis fugax), hemiparesia, síndrome hemisensitivo, afasia, discalculia o confusión. El territorio vertebrobasilar, puede manifestar sus TIA como ceguera, hemianopsia, diplopía, vértigos o disartria, disfagia, paresia o entumecimiento facial, hemiparesia o cuadriparesia, síndromes sensitivos, o combinaciones de los anteriores. Los TIA cuyo déficit es prolongado (de varias horas a un día) o de patrón diferente,




corresponden casi siempre a etología embolica. Algunos autores estiman que todos los TIA son embólicos, otros creen que representan trastornos circulatorios locales debidos a cambios en la viscosidad de la sangre, hipotensión, u otros mecanismos. Los pacientes que sufren TIA, deben ser sometidos a estudios no invasivos de flujo, como Eco Doppler dúplex color de carótidas y vertebrales, Angiografías con sustracción digital o Angiografía de 4 vasos y examen del origen de los troncos supra aórticos. Si los síntomas corresponden al territorio carotídeo, las causas suelen ser frecuentemente placas ateromatosas ulceradas o muy estenosantes en la bifurcación, con excelente resultado pronóstico luego de tratamiento quirúrgico con endarterectomía. Si las lesiones etiológicas se encuentran en la porción intracraneana de la carótida, o en territorio vertebrobasilar, o no fue posible localizarlas, los pacientes se benefician de la indicación de Aspirina, Ticlopidina, o tratamiento anticoagulante prologados. Es importante tener presente que el compromiso ateroesclerótico estenosante produce reducción del lumen arterial, sean placas concéntricas o excéntricas, al punto que si reducen el lumen a un 75% (que equivale a un 50% del diámetro, ya que la sección a = p x r 2), se produce una gradiente de presión con compromiso de flujo a través de la estenosis, el que se expresa sintomática y clínicamente si se asocian trastornos anatómicos en el polígono de Willis (congénitos o adquiridos por oclusión ateroesclerótica), trastornos del ritmo o del gasto cardíaco, u otros que afecten la autoregulación del flujo sanguíneo cerebral.(VALDÉS F. y KRAMER A.1985). La estenosis causada por placas de ateroma en las carótidas, progresa en un 60% de los casos (JAVID H.1970), presentando un numero significativo de ellos hemorragia en sus espesor. Dicha hemorragia puede producir la oclusión brusca del vaso o la disrrupción endotelial con evacuación del contenido de la placa hacia el torrente. Cuando esto ocurre se produce embolización del lecho distal del vaso comprometido. La placa ateromatosa original se transforma en una úlcera que hace las veces de nido de aglutinación plaquetaria y de fibrina, con la formación de nuevos émbolos (WOOD E.H. 1969). En algunos casos estas embolías, son indistinguibles de las de origen central (cavidades cardíacas, válvulas, aorta ascendente). Cuando se enfrenta la decisión del tratamiento a recomendar a un paciente que sufre de isquemia cerebral transitoria, o que ha tenido

148

un déficit neurológico prolongado con secuela no invalidante, debe considerarse cuál es el riesgo espontáneo de sufrir nuevos episodios neurológicos frente a cada alternativa de tratamiento y los riesgos y complicaciones de cada uno en particular. En un estudio ya clásico realizado por la Mayo Clinic, en la comunidad de Rochester, Minnesota, entre los años 1955 y 1969, el riesgo espontáneo de infarto cerebral consecutivo a un TIA fue de 23% el primer año, un 37% a los 3 años, y un 45% a los 5 años. Este riesgo fue disminuido prácticamente a la mitad con la iniciación de tratamiento anticoagulante (WHISHNANT J.P. 1973). Diversos estudios se han realizado comparando diversos tratamientos, de ellos el Estudio Cooperativo Canadiense demostró una acción estadísticamente significativa de Aspirina en la prevención de muerte o Stroke en los pacientes con TIA, en un seguimiento de 26 meses, con el hecho llamativo de que este beneficio es aparente ¡sólo para los varones! En realidad la administración de Aspirina posterga la presentación del infarto cerebral durante el período de observación, y no lo

previene a largo plazo. La indicación de medicamentos vasodilatadores no es útil, y muy al contrario puede provocar un potencial daño (como es el desarrollo de Parkinsonismo farmacoinducido por Flunarizina). Es aconsejable efectuar siempre que sea posible, un examen de Eco Doppler color de carótidas, por la favorable respuesta al tratamiento quirúrgico en caso de demostrarse placas ulceradas o significativamente estenóticas.




pronóstico

Finalmente, el TIA no es más que la manifestación local de la ateroesclerosis sistémica, y los estudios clínicos han demostrado que la principal causa de muerte en los pacientes con TIA es la enfermedad coronaria, más que el infarto cerebral trombótico ateroesclerótico. Accidente cerebrovascular oclusivo trombótico ate. La aorta, las coronarias y los grandes vasos arteriales cerebrales tienen predisposición a cambios ateroescleróticos, con especial predilección por la carótida común y la interna, la basilar y las arterias vertebrales. Los factores que incrementan esta predisposición son la Hipertensión Arterial, Diabetes mellitus, y la Hiperlipidemia, tanto genética como dietética. Más de la mitad de los pacientes que desarrollan un infarto cerebral han presentado uno o más eventos de alerta precedentes y que corresponden a TIA’s, cuyo reconocimiento y tratamiento permite modificar el curso natural y

de

149

la

enfermedad

oclusiva

cerebrovascular ateroesclerótica. Los ACV oclusivos trombóticos ATE, precedidos o no de TIA, pueden presentarse de una de las siguientes formas: frecuentemente como déficit neurológico de instalación aguda, instalado en pocos minutos o una pocas horas, despertando el paciente con su parálisis; un inicio con intermitencias y progresión a lo largo de muchas horas o varios días; a veces los síntomas iniciales remiten por unas horas para progresar después; y más sorprendente resultan los casos de progresión por etapas en el curso de semanas. El cuadro deficitario guarda relación con el territorio arterial comprometido ( ver síndromes neurovasculares y figuras más adelante) y la condición de los vasos anastomóticos. No es infrecuente el hallazgo de trombosis asintomática de la carótida interna, en pacientes cuyo polígono de Willis ha suplido el déficit circulatorio. El tratamiento de los ACV oclusivos debe considerar en primer lugar un apropiado control de




los signos vitales, prevenir una agravación del ACV propiamente tal (que es la causa más frecuente de muerte durante la primera semana de evolución) y prevenir las complicaciones médicas. Es aconsejable trabajar con un equipo de especialistas y multiprofesional integrado, de modo de alcanzar un diagnóstico causal del ACV con prontitud, y de iniciar también precozmente las medidas terapéuticas, de prevención y rehabilitación del paciente. No se han desarrollado drogas que reduzcan el tamaño del infarto, pero los pacientes bien tratados, presentan menor mortalidad, y un mejor pronóstico de recuperación de su secuela. La respiración suele estar comprometida en los pacientes con ACV, producto de compromiso del tronco cerebral, o por edema severo, secundario a un infarto extenso en uno de los hemisferios. La hiperventilación, que beneficia a pacientes con TEC y edema, no tiene efectos favorables en los casos de edema asociado a ACV y agrava su pronóstico, ya que en el territorio infartado se pierden los mecanismos de autoregulación de la circulación cerebral, y la vasodilatación de los territorios sanos y reactivos a la hiperventilación se vasodilatan y sustraen flujo, agravando el trastorno isquémico en la zona del infarto. La intubación y ventilación en pacientes con trombosis de la arteria basilar, que presentan problemas respiratorios o por paro, por compromiso del centro respiratorio, no cambia el pronóstico vital de los pacientes. Las indicaciones para intubación orotraqueal son comúnmente dos: disfagia importante en los casos de infarto bulbolateral por oclusión de la PICA (Sd. de Wallemberg), y los pacientes con compromiso respiratorio reversible por complicaciones pulmonares infectadas o edema pulmonar. El ritmo y la función cardíaca pueden estar comprometidos. La insuficiencia cardíaca disminuye el flujo sanguíneo cerebral y la perfusión. La enfermedad coronaria debe tenerse presente como frecuente asociación en los casos de TIA y de ACV oclusivo trombótico ateroesclerótico. Es aconsejable contar siempre con examen de EKG para evaluar condición previa y vigente del miocardio, así como los trastornos del ritmo. Muchas veces el trastorno del ritmo no es evidente, como en los casos de fibrilación auricular intermitente, y por ello s recomendable una monitorización de 24 horas durante el período inicial del infarto. En los casos de ACV oclusivo embolico, con fibrilación auricular debe digitalizarse, y considerar anticoagulación para prevenir la formación de nuevos émbolos.

150

La presión arterial se eleva frecuentemente en los pacientes con ACV. La causa más común de esta hipertensión reactiva es una respuesta simpática, a modo de proteger la presión de perfusión y el flujo a la zona comprometida por el infarto. Los hipotensores deben indicarse en caso de presiones diastólicas de 130 mm ó mayor, y para mantener las presión sistólica como máximo entre 180 a 200 mm, durante las primeras 48 horas, a objeto de no comprometer la autoregulación del flujo sanguíneo cerebral. La administración de nitroglicerina e.v. permite un apropiado control, con la posibilidad de rápida remisión del efecto en caso de hipotensión. Muchos pacientes que sufren ACV oclusivo están recibiendo tratamiento hipotensor previo, y la mantención del mismo durante la fase aguda del infarto, se asocia a hipotensiones catastróficas, con agravación clínica de los infartos. Para prevenir el efecto de rebote al suspender los betabloqueadores, puede reducirse su dosis a la mitad. Transcurridas las primeras 48 a 72 horas, se resuelve la hipertensión reactiva, por lo que los pacientes podrían retornar a su terapia antihipertensiva. Como norma debe descartarse siempre hipoglicemia, aunque rara vez esta se expresa como déficit focal y su corrección puede conducir a una rápida normalización del cuadro neurológico. En caso de hiperglicemia, ésta también debe corregirse, con administración de insulina, al menos cuando alcanzan valores de 300 mg/dl. Hay claras evidencias derivadas de estudios en ratas y en humanos, que la hiperglicemia agrava los infartos cerebrales, muy probablemente por incremento del metabolismo anaeróbico y por la producción de lactato (CANDELISE L. 1985). Al ingreso del paciente, debe interrogarse a los familiares y testigos, definir el perfil de instalación del cuadro, investigar por síntomas de hipertensión endocraneal, antecedente de cardiopatía, fiebre, infección, neoplasia, traumatismos del cráneo, diabetes con hipoglicemia episódica, y para descartar otras posibles causas de déficit neurológico focal. Si el paciente esta en condiciones de comprender y cooperar, la forma de comienzo y el momento de instalación son importantes guías diagnósticas; así como para establecer el tiempo de evolución, fundamental al momento de decidir tratamiento fibrinolitico (trombolitico). Una historia de ACV o de secuelas neurológicas preexistentes debe establecerse, a modo de tener un apropiado juicio clínico del examen neurológico y cuadro agudo y vigente. Un ACV previo contralateral puede sugerir




una etiología embolica cardiogénica, por su tendencia natural a la recidiva, así como el haber sufrido TIA’s previos sugiere una etiología trombótica ateroesclerótica. La presencia de diplopía o vértigos sugieren un compromiso vertebrobasilar, etc. En caso de enfermedad del colágeno, deben realizarse exámenes complementarios, que incluyan anticuerpos antinucleares y anticardiolipinas, especialmente en pacientes jóvenes, y debe solicitarse la asesoría de especialistas. Dado que la condición de los pacientes a su ingreso es apremiante y muchas veces grave, el examen clínico y neurológico debe abreviarse, a objeto de tener una idea diagnóstica e iniciar un tratamiento apropiado con premura. Deben auscultarse siempre el corazón, los pulmones y las carótidas, evaluar en el examen físico todo lo referido a las afecciones previas y concomitantes, y a los síntomas expresados. El examen neurológico debe ser lo suficiente como para establecer la localización y severidad del cuadro, su pronóstico inmediato. Evaluar el estado de conciencia, alerta, orientación, lenguaje, memoria y juicio. Precisar miradas conjugadas, oculomotilidad, pupilas y reflejos fotomotores. Realizar un examen de fondo de ojos e investigar el campo visual por confrontación. Examinar la movilidad de las extremidades, el tono, la capacidad de percibir estímulos dolorosos en las extremidades paréticas, buscar los reflejos miotáticos y examinar los reflejos cutáneo plantares, cremasterianos y abdómino cutáneos. Lo anterior no toma más de 5 a 10 minutos, luego de lo cual debería precisarse un diagnóstico clínico sindromático y de localización; y una idea acerca de la posible etiología. Es importante, cuando es posible, contar con una tomografía axial computada de inicio, la que debe realizarse sin medio de contraste, ya que su utilización puede agravar el daño tisular en la zona del infarto por su hiperosmolaridad. Es posible que ésta resulte normal, lo que no descarta el diagnóstico de infarto, éste sólo será evidente luego que la acumulación de agua en el tejido necrótico se exprese como hipodensidad al cabo de dos a cuatro días. La TAC descarta un hemorrágico - espontáneamente hiperdenso - y permite conocer la presencia de patología encefálica preexistente, como infartos en el mismo hemisferio o de otra localización, lo que sugiere una etiología embolica. Las Rx tórax permiten evaluar el tamaño cardíaco, y descartan patología pulmonar asociada; debe repetirse de ser necesario, considerando que la neumonía es una

151

complicación médica frecuente en los pacientes con ACV, y causa de muerte en muchos de ellos. Los pacientes con ACV deben ser hospitalizados, ojalá en fase temprana de evolución, lo que permite un mejor resultado terapéutico y pronostico, permanecer a cuidado de personal entrenado y capacitado para verificar cambios en la evolución, estado de conciencia, miradas, grado y carácter de las parálisis, de modo de alertar sobre los resultados del tratamiento para su corrección. a adecuada administración de volumen liquido es primordial, ya que puede agravar el edema cerebral en pacientes con infartos extensos, con grave efecto de hipertensión endocraneal. Es deseable que permanezcan sin ingesta oral durante las primeras 24 horas. Los pacientes con ACV severo, tienen riesgo de aspiración, a la vez que la mayoría deben realizarse procedimientos diagnósticos que requieren ayunas. Debe administrarse suero salino o glucosalino, en dosis aproximada de 75 % del requerimiento para hidratación normal, enterando volúmenes mayores s´lo en caso de deshidratación. La realimentación debe ser progresiva teniendo en cuanta su capacidad de tragar sin riesgo de aspiración. Aquellos con disfagia prolongada, deben ser alimentados por sonda nasoyeyunal. Puede producirse edema cerebral consecutivo al infarto, y no siempre tiene valor predictivo el ta,año del infarto, ya que algunas veces grandes infartos no lo producen, pero como regla debe sospecharse siempre en pacientes jóvenes y en los infartos extensos. El edema cerebral se asocia a hipertensión endocraneal y agravación del cuadro neurológico, con deterioro del alerta, aparición de signos piramidales bilaterales, y midriasis cuando se produce herniación transtentorial. El edema progresa hasta el cuarto día. La hiperventilación no tiene efecto benéfico. El uso de manitol es práctico y resulta útil cuando se indica en etapas tempranas, por lo que es importante prevenir siempre la sobrehidratación e hiponatremia, que agravan el edema.




Fig Nº 1

TAC de encéfalo en primer y cuarto día: Inicialmente, cambios en la corteza y en los ganglios basales, con colapso de la cisterna silviana. En la segunda TAC hay clara visualización de la localización y extensión del infarto, así como del efecto de masa que éste produce. La fiebre, en pacientes que han sufrido ACV debe estimarse siempre como un signo de complicación infecciosa, considerando que la neumonía aspirativa es frecuente en estos pacientes. Muchos pacientes requieren sonda vesical en el período inicial, y es conveniente considerar periódicamente su remoción o sustitución por un recolector, para prevenir posible infección. Igualmente importante es cuidar las condiciones de la piel, prevenir escaras, erosiones y lesiones por alguna medida de contención usada en caso de agitación. Aseo ocular prevención de querato conjuntivitis. No descuidar la evacuación intestinal. (FUTRELL Nancy, MD.1996. desde la pág 8). El tratamiento de un ACV oclusivo trombótico ATE, es objeto de controversia, con autores que favorecen el uso de anticoagulantes como Heparina e.v. a otros -la mayoría- con posturas más conservadoras. La heparinización temprana está indicada para prevenir trombosis progresiva de la arteria basilar, ya que su administración reduce la mortalidad de un 60 al 10 %, con bajo riesgo de conversión hemorrágica del infarto. La revascularización de la carótida es eficaz cuando el diagnóstico es precoz y oportuno, y la lesión es accesible en el cuello, lo que sólo es posible en un numero restringido de casos. La indicación de vasodilatadores no resulta más que en “robo” circulatorio, sustrayendo sangre de la zona marginal del infarto o de penumbra. A largo plazo, es importante iniciar un apropiado control

152

de los factores de riesgo, tratar la hipertensión (ojalá evitando la indicación de diuréticos, para prevenir incremento de la viscosidad), aconsejar una dieta que corrija hiperlipidemia, prohibición absoluta de fumar y consumo de alcohol, corrección de poliglobulia si la hubiere, y asociar anticoagulantes como Aspirina y/o Ticlopidina, aunque su resultado preventivo a largo plazo es también discutible. El tratamiento fisiokinésico es importante en la rehabilitación, inicialmente para prevenir trastornos propios de la espasticidad, luego para reeducar la marcha. El pronóstico resulta difícil en un primer momento, cuando aún no se ha completado el cuadro clínico y la extensión del infarto. Sugieren un mal pronóstico de recuperación un déficit focal catastrófico desde el inicio, signo de Babinski bilateral o sopor. Los pacientes jóvenes, menores de 70 años tienen una mejor expectativa de recuperación de su secuela. La asociación con otra patología resulta importante de considerar al momento de evaluar el pronóstico. La mortalidad es alta en aquellos pacientes con compromiso de conciencia sopor profundo o coma. El estudio pronóstico prospectivo de Cornell Stroke Team en Nueva York (CARONNA John.1983) reveló que un 20 % de los pacientes tuvo excelente recuperación, y retornaron a su nivel previo de funcionamiento, un 18 % recuperó absoluta independencia, aunque quedó con déficit residual y restricción moderada. Un tercio de los pacientes quedó con secuelas incapacitantes o dependientes de la ayuda de terceros para el desempeño de actividades cotidianas. Falleció un quinto de los pacientes incluidos en el seguimiento. Se estableció también que los pacientes alcanzan su condición su condición de recuperación o de secuela estable al cabo de 3 meses para un 40 % de los casos. lo que alcanza a un 90 % al término del año. Dicho en otros términos: los pacientes que recuperan déficit lo hacen durante los primeros meses post ACV, y los más graves tienen una evolución estacionaria. Accidente cerebrovascular oclusivo embolico. Los ACV oclusivos embólicos, son la causa más frecuente de infarto cerebral (32%) a los que sumados los de etiología indeterminada ( que son en su mayoría embólico), elevan la proporción a cerca de un 40% del total de los ACV (ver Tabla Nº2: Compiled by CM. Fisher and RD. Adams in an examination of 780 brains during year 1949 at Mallory Institute of Pathology, Boston City Hospital) comparados con los ACV oclusivos trombóticos, que corresponden a un 32 % (ver




Tabla Nº 2: Compiled by J.Mohr, L.Caplan, D.Pessin, P.Kistler, and G.Duncan at Massachusetts General Hospital and Beth Israel Hospital, Boston). La mayoría de los émbolos son de fuente cardiogénica, relacionados a la fibrilación auricular crónica y paroxística, bradiarritmia por enfermedad del nodo, valvulopatía mitral estenótica, mixomas auriculares, mio y endocarditis, e infartos al miocardio con trombos murales. Otros pueden ser de origen arterio arterial por embolización desde los trocos supra aórticos, pulmonares, o embolías paradojales desde el corazón derecho en casos de foramen oval permeable. A diferencia de los trombos, que se adhieren a la pared vascular, los émbolos son friables y migratorios. Los émbolos pueden desintegrarse antes de producirse la necrosis isquémica, o bien luego de constituirse el infarto de modo que al recircularse el territorio infartado, éste se torna en infarto

153

embólicos, es en mucho semejante a lo referido a los ACV oclusivos trombóticos. Nada puede hacerse cuando el infarto ya esta constituido. La heparinización previene la formación de nuevos émbolos, debe indicarse tempranamente en los casos de embolía cardiogénica, además que acorta los días de hospitalización. La heparinización precoz puede ser riesgosa en un paciente hipertenso, y en los infartos extensos. La conversión hemorrágica de un infarto, que ocurre en un tercio de los casos, puede ser evidente luego de varios días, tal que si ello no ha sucedido al cuarto, puede iniciarse tratamiento con heparina en dosis gradual, seguida de cumarínicos. En general, la conversión hemorrágica de un infarto embólico no se acompaña de una agravación del cuadro clínico. Lo que si implica una complicación grave y muchas veces fatal, es la transformación hemorrágica de un infarto durante un tratamiento trombolitico, especialmente si éste fue utilizado

Imágenes de infartos cerebrales en TAC

hemorrágico, lo que suele ocurrir en cerca de un tercio de los pacientes, y es posible objetivarlo al controlar la TAC de encéfalo. El cuadro clínico se caracteriza por la instalación aguda, de forma mas o menos brusca y rápida del déficit focal, sin signos ni síntomas de hipertensión endocraneal. Pudiera ocurrir que además del cerebro, existan otras localizaciones de émbolos cardiogénicos, como el riñón, intestino o una extremidad. El cuadro deficitario depende del territorio circulatorio ocluido, a semejanza de los ACV oclusivos trombóticos ateroescleróticos, con particular preferencia por el territorio de arteria cerebral media. El pronóstico de los pacientes es también semejante a los ACV oclusivos trombóticos ATE, excepto que podrían presentar una remisión más temprana, y que siempre debe tenerse presente la tendencia a la repetición de las embolías. El tratamiento de los ACV oclusivos

después de las 6 horas del comienzo del infarto. De todos los ACV, los embólicos son los más beneficiados por la terapia anticoagulante a largo plazo con derivados cumarínicos o antiplaquetarios.

CARDIOPATÍA Y ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.

(Enfermedades Cerebrovasculares isquémicas y hemorrágicas. Jorge Méndez y Ramón Leiguarda. Ed.Mediterráneo.1994.Cap.6. Sandra Braun y R. Corvalán). Múltiples estudios enfatizan la importancia de las afecciones cardíacas en la etiopatogenia de los ACV oclusivos. Se ha determinado como factores condicionantes de trombo embolismo las




siguientes circunstancias: dilatación de las cavidades cardíacas, que facilita el estasis y favorece de este modo la formación de trombos; prótesis valvulares; trastornos del ritmo, en particular fibrilaciones auriculares; tumores cardíacos; vegetaciones; valvulopatías; endocarditis e infartos al miocardio. Actualmente , es posible identificar a los pacientes con presunto riesgo, y adoptar en ellos las medidas preventivas correspondientes. Para ello, es de invaluable ayuda el contar con exámenes complementarios como la Eco cardiografía, que permite visualizar las estructuras potencialmente embolígenas, sin desmedro de los estudios de eco Doppler de carótidas y la TAC de encéfalo, que contribuyen a un mejor diagnóstico, tratamiento y pronóstico de estos pacientes. La primera comunicación del cerebral Embolism Task force (1986), concluyó que aproximadamente un 15 % de los ACV isquémicos son de origen cardiogénico. Cabe destacar el reciente estudio multicéntrico prospectivo del Stroke Data Bank que, con criterios de inclusión estrictos, encontró una prevalencia de ACV de origen cardiogénico de 19 %, variando entre 13 y 34 % en los cuatro centros incluidos (FUSTER.1988). En poblaciones más jóvenes, la incidencia de ACV isquémicos y TIA de origen cardioembólico es aún mayor y fluctuaría entre 23 y 36 % (FISHER,M.1988 y GIDDINS,H.B.1977). La trombosis intracavitaria se produce principalmente en las condiciones que favorecen la ectasia sanguínea, asociada por tanto a una baja velocidad circulatoria, la que permite la activación de mecanismos de coagulación y generación de fibrina. El daño endotelial y los estados de hipercoagubilidad, también contribuyen a la formación de trombos. La ectasia sanguínea es factor fundamental en la formación de trombos auriculares, lo que se presenta en las condiciones de mecánica auricular efectiva alterada, como se observa en los casos de fibrilación auricular (FA), en el crecimiento auricular, estenosis mitral, y en la insuficiencia cardíaca. Existen además evidencias experimentales y clínicas, de que la ectasia sanguínea en las zonas de akinesia o diskinesia, favorece la formación de trombos murales ventriculares (ASINGER.AW.1981). El daño endotelial también puede contribuir a la formación de trombos. En el infarto al miocardio reciente se produce un infiltrado leucocitario que separa las células endoteliales de la membrana basal, y la exposición del tejido subendotelial al torrente sanguíneo sirve como sustrato para la formación

154

de trombos (HOFFMAN.T,1990). En estudios etiológicos de aneurismas ventriculares y cardiomiopatías dilatadas, se han encontrado alteraciones endocárdicas que también explican este fenómeno. En el caso de las prótesis cardíacas, hay que distinguir las de tipo mecánico, altamente trombogénicas, de las biológicas, que lo son poco. Desde el momento de la implantación de la prótesis mecánica, se inicia el depósito de plaquetas en las interfases del endocardio - sutura - prótesis, en la superficie protésica y en el tejido perivalvular dañado. Más importante aún es la activación del factor XII, que inicia la cascada con la coagulación, fenómeno que se produce al entrar en contacto la superficie protésica con la circulación. Las prótesis biológicas, son menos trombogénicas tanto por los materiales con que están fabricadas, como por sus características estructurales y hemodinámicas. De acuerdo al estudio de Cerebral Embolism Task Force, las patologías cardíacas subyacentes en los pacientes con ACV de origen cardioembólico serían: FA no valvular 45 %; infarto agudo al miocardio 15 %; aneurisma del ventrículo izquierdo 10 %; valvulopatía reumática en 10 %; prótesis cardíacas en 10 % y otras causas no tan comunes en un 10 % de los casos. Se estima que hasta el 70 % de los émbolos de origen cardíaco migrarían a la circulación cerebral. Fibrilación auricular. Es la arritmia cardíaca que con mayor frecuencia se asocia a morbimortalidad tromboembólica. Está presente en 0,4 a 1,9 % de la población general, variando su prevalencia en diferentes subgrupos de población. Constituye un hallazgo común en los pacientes con evidencias de tromboembolismo sistémico, y es muy probable que el fenómeno de ectasia sanguínea en la aurícula y en la orejuela izquierda sean el mecanismo determinante en la formación de trombos en los pacientes con FA; en un estudio de más de mil pacientes con tromboembolismo sistémico, un 57 % presentó FA. Alrededor de un 35 % de los pacientes afectos a FA, presentan un ACV isquémico durante el curso de su vida. Estudios recientes indican que 6 a 24 % de los ACV isquémicos se han producido en asociación a FA (KEMSTER.1988). La incidencia de ACV en pacientes con FA varía con la edad; en los menores de 60 años es inferior al 3 % anual, mientras que en los mayores de 70 años es superior al 5 % en igual período. FA y valvulopatía reumática. El tromboembolismo sistémico es una complicación importante de las valvulopatías y su incidencia es




155

mayor en las reumáticas. La estenosis mitral, con o sin insuficiencia, es la valvulopatía que más frecuentemente se asocia a tromboembolismo sistémico: 5 a 10 % de los pacientes con valvulopatía mitral han presentado embolías sistémicas a los 10 años de observación y 25 a los 20 años (ROY,1986). Por otra parte, 80 a 90% de los pacientes mitrálicos que presentan tromboembolismo sistémico tienen FA crónica. Los pacientes con valvulopatía reumática y FA tienen 17 veces más posibilidades de presentar

de ACV en pacientes mayores de 70 años, 32 % de ellos con hipertensión arterial como riesgo adicional.

tromboembolismo, si se les compara con la población general, y un alto porcentaje de éstos se localiza en el cerebro. Si bien el riesgo es menor en pacientes con valvulopatía mitral a predominio de insuficiencia, ésta corresponde al valor nada despreciable de 1 a 3% por año. FA y otras cardiopatías. Se estima que el riesgo de ACV fluctúa entre un 4 a 6% anual, no obstante que un 45 % de los ACV de origen cardioembólico se presenta en pacientes con FA no valvular. El más alto riesgo, luego de FA asociada a estenosis mitral, lo constituye la asociación de FA a hipertensión arterial. Es conocido que además de la FA y la hipertensión, influye el factor edad, por cuanto esta asociación es más común en sujetos mayores. Los pacientes con enfermedad del nódulo sinusal y FA tienen alto riesgo de embolizar, y este riesgo no se modificaría en forma significativa con el uso de marcapasos. Los pacientes con FA asociada a insuficiencia cardíaca, tienen también un mayor riesgo de embolización; el estudio de Framingham demostró que la insuficiencia cardíaca precedía a la instalación de FA en 14,3 % de los casos estudiados. Un 10 a 28 % de los pacientes con tirotoxicosis presentan FA. A la inversa, un 13 a 30 % de los pacientes con FA idiopática presentan algún estigma de Enfermedad de Graves. La incidencia de accidentes embólicos en los pacientes con FA asociada a tirotoxicosis fluctúa entre un 8 y 39 %, siendo mayor cuando existe cardiomegalia y/o insuficiencia cardíaca. El riesgo de ACV en los pacientes con FA idiopática (que ocurre en ausencia de signos clínicos, electrocardiográficos, cardiológicos o ecográficos patológicos, y que afecta preferentemente a varones jóvenes) es bajo, como se demostró en el estudio de Framingham, con seguimiento de 30 años, con incidencia de 2,6 %

Cardiopatía coronaria. Infarto agudo al miocardio. Estudios recientes indican que un 2,5 % de los pacientes con infarto agudo al miocardio presentan un ACV isquémico dentro de las 2 a 4 semanas de evolución. El 6 % de los pacientes con infarto agudo de cara anterior, y el 1 % de cara inferior, presenta ACV embólico. Se han encontrado trombos murales del ventrículo izquierdo en aproximadamente un 30 % de los pacientes con infarto de cara anterior y menos de 5 % de cara inferior. Los trombos se forman durante la primera semana, especialmente los primeros dos días, de preferencia en los infartos extensos (CPK>2.000 UI/lt). En presencia de trombos intraventriculares visualizados al ecocardiograma, el riesgo de embolizar es aproximadamente de un 10 %. Alrededor de un 3 % de pacientes con infarto del miocardio antiguo (más de tres meses de evolución), pueden presentar ACV, con mayor riesgo para aquellos con localización anterior del infarto y la coexistencia de arritmias como enfermedad del nódulo sinusal o FA. La incidencia de tromboembolismo sistémico en presencia de aneurisma ventricular izquierdo, es de un 0,35 % por año, francamente menor que el infarto agudo al miocardio. Esto se explica porque los trombos en los aneurismas ventriculares crónicos son laminados y adheridos al endocardio, a diferencia de los trombos en el infarto agudo, que muchas veces son móviles y friables pudiendo protruír a la cavidad ventricular.

Fibrilación auricular paroxística. Corresponde a la existencia de casos de arritmia por FA breve y en salvas, con duración de pocos instantes u horas, y que no evolucionan a FA crónica. Esta condición puede predisponer a ACV, estudios retrospectivos han observado una incidencia variable de embolías cerebrales, de 7 a 30 %, en relación a FA paroxística.

Miocardiopatía dilatada. La prevalencia de trombos murales ventriculares es alta en ambos ventrículos, en estudios post mortem de pacientes con miocardiopatía dilatada. La estasis sanguínea y la baja velocidad de la circulación en un ventrículo difusamente dilatado e hipocontráctil, activan el proceso de la coagulación. A diferencia de los aneurismas ventriculares, los trombos no están mecánicamente aislados y es más fácil que




embolizen, además que frecuentemente los pacientes con cardiomiopatía dilatada sufren trastornos del ritmo o están en FA crónica, lo que aumenta su riesgo de embolizar. Endocarditis

infecciosa.

El

tromboembolismo y la hemorragia cerebral son complicaciones graves de la endocarditis infecciosa. Un 15 a 20 % de los pacientes debuta o presenta un ACV embólico en las primeras 48 horas posteriores al diagnóstico de endocarditis. El riesgo de sufrir un infarto cerebral alejado, una vez controlada la infección, es inferior al 5 %. El riesgo de tromboembolismo es mayor en endocarditis causada por agentes altamente virulentos, como son los hongos o estafilococos dorados y en prótesis mecánicas. En una serie nacional, se presentó esta complicación en 15 de 104 pacientes con endocarditis (BRAUN,S.1987). Embolías paradojales. Se producen cuando un coágulo originado en la circulación venosa o en las cavidades cardíacas derechas, pasa a la circulación sistémica a través de cortocircuitos vasculares que saltan la red capilar pulmonar. Con ecocardiografía contrastada se ha detectado foramen oval permeable (un cortocircuito fisiológico), en un 10 a 18 % de las personas normales. La prevalencia de este hallazgo en adultos jóvenes con ACV es significativamente mayor: de 54 a 56 %. Esto indica que las embolías paradojales pueden ser una fuente no reconocida de tromboembolismo sistémico. La confirmación de un foramen oval permeable en un adulto joven con un ACV no explicado, inclusive en ausencia de trombosis venosa y/o hipertensión pulmonar sostenida, sugiere una embolía paradojal, por lo que en estos casos es recomendable efectuar una ecocardiografía con medio de contraste y maniobra de Valsalva y/o ecocardiografía transesofágica.

156

Tratamiento anticoagulante en pacientes con riesgo de tromboembolismo sistémico. Es muy importante identificar los diferentes subgrupos con alto riesgo de tromboembolismo sistémico, y en ellos indicar un a terapia profiláctica, para reducir esta complicación

que puede resultar invalidante. Como se precisó anteriormente, en muchos casos es posible identificar la fuente embolígena, precisar la presencia de arritmia, visualizar trombos, vegetaciones o tumores. Sin embargo con todo, en los ACV oclusivos sólo se logra precisar clínicamente una certeza etiológica en no más del 60 % de los casos, a pesar de las investigaciones auxiliares en búsqueda de fuentes embolígenas cardiogénicas y de carótidas. El tratamiento anticoagulante óptimo es aquel que logra los mejores niveles de anticoagulación con un mínimo de complicaciones para el paciente. Teniendo presente que el tratamiento anti coagulante no está exento de complicaciones que pueden ser graves e incluso fatales, es fundamental considerar en cada caso los riesgos y beneficios del tratamiento. Un alto riesgo representa la presencia de FA con antecedente de tromboembolismo sistémico, la FA asociada a estenosis mitral, prótesis valvulares mecánicas, y menor riesgo para FA idiopática, período temprano de evolución de infarto agudo al miocardio, prótesis valvulares biológicas, miocardiopatías dilatadas y endocarditis infecciosas. SÍNDROMES NEUROVASCULARES. Al producirse un ACV oclusivo se desarrollan alteraciones neurológicas de instalación aguda y que se expresan como síndromes deficitarios, que se corresponden con el territorio vascular comprometido. Se pueden observar variantes menores en los síndromes de




localización vascular arterial pero su uniformidad semiológica permite su reconocimiento y con ello constituyen un fundamento adicional al diagnóstico de ACV. Estos síndromes son comunes para las diferentes formas de ACV oclusivo. Las hemorragias cerebrales se desarrollan por la ruptura de vasos arteriales, comúnmente perforantes, con localizaciones que guardan relación con ellas, y que semiológicamente se expresan con alteraciones neurológicas deficitarias de instalación aguda, que corresponden a una extensión mayor que un territorio circulatorio, y que se asocian a síntomas y signos de hipertensión endocraneal.

Infartos del territorio carotídeo. La arteria carótida se origina directamente del arco aórtico a la izquierda, y del tronco braquicefálico a la derecha, asciende por cuello vecina al músculo esternocleidomastoídeo hasta la altura de C4, dividiéndose justo bajo y delante del ángulo de la mandíbula, originando las arterias carótida interna y externa. Esta bifurcación es sitio de desarrollo importante de placas ateromatosas estenosantes, de gran significación clínica. Los infartos oclusivos pueden desarrollarse desde la complicación de las placas ateromatosas de la bifurcación, con embolización distal del material de una placa ulcerada expresada clínicamente como TIA, o como embolía arterio arterial (WOOD E.H. 1969); por estenosis y oclusión secundarias a un accidente de la placa producido por hemorragia dentro de ella, con resultado de isquemia distal e infarto del territorio; o por estenosis progresiva que en su desarrollo determina una disminución del aporte circulatorio en el segmento más distal del territorio irrigado. La oclusión de la carótida común es la

157

excepción, no sucede en más de 1 % de los casos de síndrome de arteria carótida, siendo el resto por compromiso de la carótida interna propiamente tal. La arteria carótida interna no es un vaso terminal, recibe circulación por colaterales provenientes del polígono de Willis, y desde la órbita a través de la arteria angular, lo que determina que una proporción cercana al 30 o 40 % de los casos de oclusión de carótida interna sobre la bifurcación sean silentes o casi asintomáticos. La oclusión arterial se expresa como un déficit neurológico en el segmento más distal, entre dos territorios circulatorios contiguos, en la

zona de menor flujo y terminales de la carótida interna. Comúnmente, los infartos oclusivos carotídeos se distribuyen en parte o todo el territorio de la arteria cerebral media. Cuando la arteria comunicante anterior es muy pequeña, puede incluirse además el territorio de la arteria cerebral anterior ipsilateral. Si el polígono de Willis no es anatómicamente funcional, puede presentarse un infarto masivo del hemisferio cerebral, que comprende los dos tercios anteriores incluyendo las estructuras profundas. En los casos de trombosis asintomática de carótida, suplida la circulación a través del polígono de Willis por la carótida contralateral, su oclusión resulta en un infarto cerebral catastrófico que involucra a ambos Fig Nº 2 hemisferios. Puede suceder también que una arteria cerebral posterior reciba su aporte circulatorio principalmente a través de la comunicante posterior, resultando por ello incluida en el síndrome isquémico por oclusión carotídea. La oclusión del territorio carotídeo




determina un cuadro clínico que corresponde al cuadro clínico de la arteria cerebral media, con hemiplejia directa y hemihipoestesia contralaterales, con afasia en los casos de compromiso del hemisferio dominante, y a veces hemianopsia inclusive; a lo que debe agregarse las alteraciones por déficit de arteria cerebral anterior si está involucrada. Los infartos muy extensos determinan alteración de conciencia, lo que también puede ocurrir en forma diferida producto del edema cerebral y la hipertensión endocraneal secundaria que ello significa. Los pacientes con infartos en territorio carotídeo pueden presentar cefalea, la que es referida a región supraciliar o pterional. Al comprometerse el flujo de una carótida, se reduce la circulación en los territorios de las arterias cerebral media y anterior, y la zona da máxima isquemia se ubica en la frontera de ambos territorios, en zonas profundas del hemisferio, entre los vasos perforantes lenticuloestriados y las penetrantes que nacen desde el territorio superficial que irrigan la convexidad, produciendose así infartos en la sustancia blanca subcortical a la corteza frontal y/o parietal en el centro semioval, los que producen manifestaciones deficitarias y paresias que predominan en hombro y caderas más que en la cara y mano, con excepcional carácter afásico o hemianopsia.

158

traduzca en afasia motora en el hemisferio dominante; la corteza y la substancia blanca del lóbulo parietal incluyendo las áreas sensitivas y las circunvoluciones marginal y supramarginalis; la parte lateral y superior del lóbulo temporal y la ínsula, incluyendo el área que produce afasia sensitiva de Wernike. Las ramas perforantes de la arteria cerebral media, arterias lentículo estriadas, irrigan el putamen, parte de la cabeza y cuerpo del núcleo caudado, la parte externa del globus pallidum. el brazo posterior de cápsula interna y la corona radiada. El tamaño y extensión irrigados por la arteria cerebral media es más grande que el correspondiente a las arterias cerebral anterior y cerebral posterior. Fig Nº 3 Principales localizaciones corticales

Aunque la mayoría de las arterias sólo puede ser evaluada por métodos indirectos, la bifurcación carotídea y la carótida común están accesibles al examen del cuello. En los casos de estenosis severas de la bifurcación con o sin trombosis sobreagregada, es posible auscultar soplos con la campana del estetoscopio. Su localización en el ángulo de la mandíbula hace suponer que muy probablemente son ocasionados desde la carótida interna, en tanto si se escuchan en la parte baja del cuello, deben ser originados en la carótida común o en la subclavia. La duración y la calidad del soplo es importante, aquellos que se extienden al diástole y son agudos, están invariablemente asociados a estenosis severa de la carótida (lumen < 1,5 mm). Arteria cerebral media. Irriga por sus ramas superficiales la parte lateral del hemisferio, y su territorio comprende la corteza y la substancia blanca subcortical de la parte lateral e inferior del lóbulo frontal incluyendo las áreas motoras 4 y 6, los centros para la mirada conjugada lateral, el área de Broca que se




Arteria cerebral media

Tronco superior

Angular

159

Fig Nº 4

Arteria rolandica. Arteria parietal asc. Ant.

Arteria Parietal asc. ant.

Arteria

Arteria Temporal post. Arteria Temporo polar. Tronco inferior de art. cerebral media

Principales localizaciones corticales: En hemisferio dominante: 1:Afasia motora; 2:Afasia sensitiva; 3:Alexia, agrafia; 4:Apraxia constructiva; 5;Agnosia táctil; 6:Agnosia visual. En lóbulo frontal: compromiso del gyrus precentral: lesión de 1ª motoneurona, hemiplejias directas disarmónicas o armónicas; en 2ª circunvolución frontal (F2), desviación conjugada de ojos y cabeza; y en gyrus frontal inferior o área de BROCA (1), Afasia motora. En lóbulo parietal: el gyrus postcentral, referido a función somatosensitiva, y los importantes gyrus supramarginalis(4) y angularis(3), referidos a funciones gnósicas. En lóbulo temporal: relacionado a funciones simbólicas en el hemisferio dominante, gyrus temporal superior o área de WERNIKE (2), afasia sensitiva; tiene áreas referidas a la audición y al gusto; pueden producirse defectos del campo visual por compromiso de la vía óptica en la sustancia blanca. En lóbulo occipital: defectos visuales, hemianopsias o cuadrantopsias homónimas, trastornos de miradas de seguimiento, con problemas para lectura; dislexia y agnosia visual an el hemisferio dominante.

Arteria cerebral anterior. Por sus ramas esta arteria irriga los tres cuartos anteriores de la cara medial de los hemisferios cerebrales, incluyendo la superficie orbital medial del lóbulo frontal, el polo frontal, la parte superior de la convexidad en su porción paramediana, y los cuatro quintos anteriores del cuerpo calloso. Su territorio perforante, que nace en la proximidad del polígono de Willis, irriga el brazo anterior de la cápsula interna, la parte inferior de la cabeza del núcleo




160

Olfactory Tract

Middle Cerebral Artery Optic Chiasm (Cut)

Anterior Cerebral Artery Internal Carotid Artery Posterior Comunicating Artery

Mammillary Body Superior Cerebellar Artery

Posterior Cerevral Artery

Basilar Artery

Pontine Arteries Anterior Inferior Cerebellar Artery

Anterior Spinal

Fig Nº 5 Arterias Vertebrales, Basilar y caudado y la parte anterior del Globus Pallidum. La mayor de estas penetrantes es la arteria recurrente de Heubner. La oclusión de arteria cerebral anterior proximal a la comunicante puede resultar en un trastorno menor y bien tolerado o ser asintomática. El máximo trastorno se produce cuando ambas arterias cerebrales anteriores se originan de un mismo tronco arterial, en cuyo caso el infarto isquémico se expresa en una hemiplejia fascio braquio crural disarmónica, a predominio crural y de carácter bilateral, como una paraplejía de origen cerebral, con incontinencia de esfínteres, abulia y apatía, con los correspondientes signos de compromiso bifrontal. El infarto unilateral determina una hemiplejia directa disarmónica de predominio crural, con déficit sensitivo de semejante distribución. Los ojos se puedendesviar con mirada hacia el lado de la lesión, puede presentarse

Polígono de Willis. incontinencia y signos extrapiramidales como rigidez paratónica (gegenhalten) y grassping, contralaterales. Por compromiso de la perforante recurrente de Heubner, es posible que se presenten alteraciones motoras afásicas transcorticales. Suele ocurrir oclusión de la arteria cerebral anterior, por efecto de la herniación subfalcial que se produce en un infarto masivo de cerebral media complicado con edema postnecrótico intenso, y accidentalmente luego de cirugía en aneurismas de comunicante anterior. Territorio vertebrobasilar y arteria cerebral posterior. Arteria vertebral. Las arterias vertebrales irrigan el bulbo y la porción inferior de los hemisferios cerebelosos, se unen para formar la arteria basilar, que a su vez irriga la protuberancia, la porción superior del cerebelo y del tronco cerebral. De todos los síndromes clínicos por oclusión en el territorio vertebrobasilar, es de particular relevancia clínica el reconocimiento del infarto oclusivo de la arteria




cerebelosa postero inferior (PICA), que produce un infarto bulbo lateral dorsal, descrito por Wallemberg el año 1895, con compromiso de los núcleos vestibulares (nistagmus, oscilopsia, vértigos, nauseas y vómitos); haz espino talámico lateral (anestesia termoalgésica contralateral braquio troco crural); vía simpática descendente central (síndrome de Horner ipsilateral: ptosis, miosis, enoftalmos y pérdida de la sudoración en la mitad de la cara); fibras del IX y X pares craneanos (disfagia, parálisis velopalatina ipsilateral y de la cuerda vocal, ronquera y abolición del reflejo faríngeo); fibras olivo y/o espino cerebelosas y a veces del cuerpo restiforme (hemiataxia ipsilateral de las extremidades y lateropulsión); núcleo del Haz solitario (dis o ageusia); fibras descendentes y núcleo del V par craneal (anestesia termoalgésica de la hemicara ipsilateral, dando lugar a una hemianestesia alterna); y a veces compromiso de los núcleos gracilis y cuneatus (anestesia táctil postural ipsilateral del tronco y las extremidades). Suelen ocurrir infartos de menor magnitud y expresión semiológica, o con extensión mayor, por tanto con oftalmoplejias o desviaciones sesgadas de miradas. Arteria cerebral posterior. En más del 70 % de las personas, las arterias cerebral posteriores se originan de la bifurcación cefálica de la arteria basilar, y se encuentran unidas a las carótidas por delgadas arterias comunicantes posteriores. Las ramas superficiales terminales irrigan la cara infero medial del lóbulo temporal y la superficie medial del occipital, incluyendo las áreas visuales 17, 18 y 19, la língula, el cuneo y el pericuneo . El territorio perforante puede ser dividido esquemáticamente en dos, el tálamo perforante (que se origina del origen de la comunicante e irriga las porciones inferiores, mediales y anteriores del tálamo), y el tálamo geniculado (originado más distalmente frente al ganglio geniculado lateral al que irriga, además de parte la parte central y posterior del tálamo). Clásicamente, la oclusión de las ramas superficiales, dan origen a hemianopsias homónimas contralaterales, por compromiso de las áreas visuales y/o de las fibras geniculo calcarinas que convergen al cortex estriado. Pueden producirse alteraciones incompletas, con mayor compromiso calcarino inferior y por tanto con resultado de defectos visuales cuadrantópicos superiores. Los infartos en territorio de hemisferio dominante pueden producir además alexia (con o sin disgrafia), anomia

161

(afasia amnésica), y agnosias visuales. Las lesiones vasculares pueden ser el resultado de oclusiones por émbolos o trombosis ateroescleróticas. En caso de infartos del territorio profundo tálamo perforante, pueden producirse alteraciones extrapiramidales como el balismo (por lesión del núcleo subtalámico de Luys), hemicoreoatetosis, hemiataxia, alteraciones sensitivas o temblores. Infartos que comprenden el sector más medial, de arterias perforantes inter pedunculares, pueden determinar alteraciones de conciencia, parálisis de miradas verticales hacia arriba, oftalmoplejias, trastornos motores con ataxia y/o temblor e incluso hemiplejia alterna mescencefálica. La oclusión del territorio tálamo geniculado, produce el síndrome talámico hemisensitivo anestésico. EVALUACIÓN CEREBROVASCULAR NO INVASIVA. Cerca de un tercio de los ACV isquémicos están relacionados a lesiones ateromatosas del cuello, localizadas en la bifurcación carotídea o en la porción proximal de la carótida interna. Se han desarrollado diversos métodos de estudio no invasivo para investigar afecciones de las carótidas, siendo las más útiles los que se basan en el fenómeno Doppler y ultrasonido. Existen instrumentos ultrasónicos Doppler en que se trasmite el ultrasonido en forma continua (Doppler de onda continua, el rayo ultrasónico se emite por un cristal piezoeléctrico y el ultrasonido dispersado es recibido por otro cristal), y equipos Doppler pulsado (que utilizan un solo cristal, que funciona alternativamente como emisor y receptor, con pulsos de milisegundos de duración, y que permite registrar áreas definidas en profundidades determinadas). El cambio en la frecuencia, o corrimiento Doppler, es directamente proporcional a la velocidad de la circulación en el vaso estudiado. La velocidad de flujo es tal, que las diferencias de frecuencia están dentro del rango audible, y al ser amplificadas, ayudan al examinador a discriminar cualitativamente un vaso con flujo alterado. Para una evaluación cuantitativa, se emplea una procesadora que uniforma las diferentes frecuencias Doppler en un ciclo cardíaco, utilizando el factor de transformación de Fourier, proporcionando un espectro de frecuencias codificado y en tiempo real llamado sonograma, en color y de la distribución de las velocidades de los glóbulos rojos, dando un patrón interno del flujo. El flujo normal, en los vasos del cuello y




las arterias intracraneanas es laminar, y la mayoría de los elementos figurados transcurren por el centro de la columna líquida. En condiciones normales los sonidos son suaves, aunque en las bifurcaciones pueden producirse turbulencias en sujetos normales, debido a la redistribución de la circulación. La velocidad normal en las carótidas (frecuencia en el sonograma), dependiendo de la edad del paciente, es de 50 a 100 cm por segundo (2 a 3 KHz), siendo mayor para los pacientes jóvenes. Cuando existe una estenosis la velocidad del flujo aumenta en forma proporcional a ella (con el cuadrado inverso del diámetro) salvo cuando alcanza la etapa crítica. Cuando las estenosis sobrepasan el 50 % de la luz del vaso la velocidad aumenta; en las de 60 % es de aproximadamente 160 cm/seg (5 a 6 KHz). En las moderadas (hasta un 80 % de disminución del diámetro) la velocidad llega hasta 250 cm/seg (6 a 8 KHz). Desde un 80 % de estenosis en adelante la obstrucción se torna cada vez más severa desde el punto de vista hemodinámico y la velocidad en estos casos puede alcanzar 300 a 400 cm por segundo (10 a 14 KHz). El flujo se reduce por debajo del 10 % hasta que la luz del vaso llega a 1,2 mm. A partir de una estenosis cuya luz es 1 mm o menor, comienza la fase crítica, donde un pequeño cambio en el diámetro reduce en forma significativa el flujo. La existencia de estos procedimientos no debe desincentivar la realización de un examen clínico acuciosos, el que debe incluir necesariamente la auscultación de ambas carótidas.

162

J Stroke cerebovasc Dis 1991; 1: 158-62. ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease. ASINGER A.W., MIDELL F.L., Elsperger K.J. et al. 1981. Incidence of left ventricular thrombosis after transmural acute myocardial infarction: Serial evaluation by two - dimensional echo cardiography. N.Engl.J.Med. 1981; 305: 297-302. BRAUN S., Chamorro G., Dubernet J. et al. 1989. Endocarditis infecciosa: aspectos clínicos, diagnóstico bacteriológico y ecoghráfico. Rev. Chil. Cardiol.., 1989; 8: 203-9. CANDELISE L., Landi G, Orazio E.N, Bocardi E. 1985. Prognostic significance of hipoglicemia in acute stroke. Arch. Neurol. 1985; 42: 661. CARONNA John J., and David Lewy. 1983. Clinical predictors of outcome in Isquemic Stroke. Neurologic Clinics - Vol1, Nº1 pp.103-117. February 1983. CEREBRAL EMBOLISM TASK FORCE (1986). Cardiogenic brain embolism. Arch. Neurol., 1986; 43: 71-84. FISHER M., Kase C.S.,Steele B. et.al.1988. Isquemic stroke after cardiac pacemaker implantation in sigk sinus syndrome. Stroke, 1988; 19: 712-5. FUSTER V. Badimon L., Cohen M. et al.1996. Insight into pathogenesis of acute isquemic syndromes. Circulation, 1988; 77:1213-20. FUTRELL Nancy, MD.& Millikian Clark H.MD.1996. Disease a Month. Stroke is an Emergency. Volume XLII Number 4 April 1996. GIDDINS H.B.,Surks M.J. 1977. Cerebral embolization in atrial fibrilation complicationg hyperthyroidism. JAMA, 1977; 240: 2567-8.

BIBLIOGRAFÍA: ADAIR JC, Milikian CH. 1991. Size and distribution of lacunes defined by computed tomography: correlatio with blood pressure and posible stroke mecanism.

HARRISON M.J.G., Marshall J.1977. Evidence of silent cerebral embolism in patients with amaurosis fugax. J Neurol Neurosurg Psichiatry 1977; 40: 651-4. HOFFMAN T., Kasper W., Meinertz T. et al. 1990.




163

Echocardiographic evaluation of patients with clinically suspected arterial emboli. The Lancet, 1990; 336: 1421-4.

Joel.1983. Current status of Risk factors for Stroke. Neurologic Clincs Vol 1,Nº1, February 1983.

JAVID H., Ostermiller W.E., Huegesh J.W. 1970. Natural History of carotid Bifurcation Atheroma. Surgery 67; 80, 1970.

WOOD E.H., Correll J.W. 1969. Atheromatous Ulceration in Myor Neck Vessels as Cause of Cerebral Embolism. ACTA Radiol. 9: 520, 1969.

KEMSTER P.A., Gerraty R.P.,Gate P.C., 1988. Asymptomatic cerebral infarction in patients with chronic fibrillation. Stroke. 1988; 19:955-8. MENDEZ Jorge y Ramón Leiguarda. Enfermedades Cerebrovasculares Isquémicas y Hemorrágicas. Ed. Meditarráneo. 1994.

del ZOPPO G.J., Peock K., Pessin M.S. et al. 1992. Recombinant tissue plasminogen activator and embolic stroke. Ann Neurol 1992; 32: 78-86.

MILLIKIAN CH., Futrell N. 1990. The fallacy of lacune hypotesis. Stroke, 1990; 21:1251-7. ROPPER ALLAN H. 1993. Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven Press, Ltd., New York 1993. ROSS Russell R.W. Editor.1983. Vascular Disease of the Central Nervous System. Churchill Livingstone.1983. ROY D., Marchand E., Gagne P. et al.1986. Usefulness of anticoagulant therapy in prevention of embolic complicaction of atrial fibrillation. Am. Heart J. 1986; 112: 1039-43. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 1999. TAPIA Jorge, Corbalán R., Huete I. et al. 1992. Estudio multidisciplinario del Accidente vascular Encefálico: I Definición, Diseño y Resultados Generales. Rev. Med Chile, 1992; 120: 1414-1422. VALDÉS Francisco, KRÄMER Albrecht, 1985. Arterioesclerosis carotídea: Diagnóstico y alternativas de tratamiento. Depto de Enf. Cardiovasculares. Escuela de Medicina. Universidad Católica de Chile. WISHNANT J.P., Matsumoto N., Elveback L.R. 1973. The efect of anticoagulants on the prognosis of patients with transient isquemic attacks in a community. Rochester, Minnesota 1955, trogh 1969. Mayo Clin. Proc 48; 844: 1973. WOLF Philip A,. Kannel B. William & Vertel


Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares Hemorragicos

ACCIDENTES CEREBROVASCULARES HEMORRAGICOS. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Dra. Paula Jiménez P. Introducción Se denominan como hemorragia cerebral parenquimatosa o hematoma cerebral a los sangramientos que ocurren en el cerebro, que pueden extenderse y alcanzar los ventrículos o el espacio subaracnoídeo secundariamente. El concepto de hemorragia cerebral correspondería a un sangramiento de localización profunda y poco delimitado, que infiltra los tejidos y tractos, y que por extensión alcanza muchas veces los ventrículos y/o el espacio subaracnoídeo; en tanto el término hematoma cerebral correspondería a hemorragias bien delimitadas y más superficiales en el cerebro o hemisferios cerebelosos, que frecuentemente alcanzan la corteza y no se extienden a los ventrículos. En el uso habitual de la terminología clínica, se denomina incluso como hematoma cerebral a la hemorragia intracerebral traumática que complica un TEC, significando en cierto modo que os hematomas cerebrales deben ser evacuados quirúrgicamente en la mayoría de los casos. Se forman hematomas además de la causa traumática, por ruptura de malformaciones arteriovenosas o aneurismas, en coagulopatías y tumores. Hemorragia cerebral parenquimatosa o primaria incluye a las hemorragias lobares, de ganglios basales y del tálamo, pero se consideran además en el concepto clínico patológico las hemorragias cerebelosas y del tronco cerebral. En el diagnóstico diferencial se considera como hemorragia subaracnoidea al sangramiento originado de aneurismas o angiomas localizados directamente y en contacto con el líquido cefaloraquídeo (LCR), pudiendo la sangre secundariamente disecar tejido cerebral y formar un hematoma en el parénquima. Hipertensión arterial y hemorragia cerebral. La hipertensión arterial es el principal factor de riesgo de hemorragia cerebral, presente en un porcentaje que fluctúa entre 72 a 94 % de los casos de hemorragia cerebral primaria (BROTT T,1986; MOHR JP,1978; TAPIA Jorge, 1992) de modo tal que se usa casi como si sinónimo al término hemorragia cerebral hipertensiva. Los diversos estudios han incluido a los pacientes sin un criterio uniforme, incluso al

Dr. Oscar Jiménez Leighton- Paula Jiménez P.

161

momento de instalación del accidente cerebrovascular, puede presentarse una hipertensión transitoria, que no obsta para considerar al paciente como hipertenso, ya que solamente refleja una respuesta a la hipertensión endocraneal o liberación de catecolaminas. En la serie de Brott, un 45 % de los pacientes tenían antecedente previo de hipertensión, otro 11 % no eran hipertensos conocidos y tenían hipertrofia ventricular izquierda; un 44 % no tuvo evidencias de hipertensión arterial crónica, un 15 % tuvo solamente hipertensión transitoria. Otros factores de riesgo incluyen a los aneurismas y los angiomas, además de otras condiciones de más infrecuente presentación, entre las que cabe destacar a la hemorragia por angiopatía amiloídea, las coagulopatías y la relacionada con terapia fibrinolítica en fase aguda de infarto al miocardio. Las hemorragias relacionadas con ruptura de aneurismas congénitos, se presentan en forma característica en la región fronto basal interhemisférica o paramediana en los aneurismas de comunicante anterior; y en el lóbulo temporal en los aneurismas de cerebral media, en los que se observa además del hematoma intracerebral, sangre en las cisternas y en el espacio subaracnoídeo, en el examen de Tomografía Axial Computada (TAC). Las hemorragias amiloídeas se observan en la substancia blanca del centro semioval parieto occipital, muchas veces mal delimitadas y múltiples. Se menciona también como factor de riesgo de hemorragias a tumores, y los aneurismas micóticos desarrollados por endocarditis infecciosa o en drogadictos que abusan de substancias que se inyectan por vía endovenosa que además de vasculitis (por inyección de talco, comprimidos o semillas molidas) sufren episodios hipertensivos por los efectos simpaticomiméticos de las drogas que usan. Fisiopatología de la hemorragia cerebral. La hemorragia cerebral primaria resulta del sangramiento de vasos arteriales con daño de la íntima por lipohialinosis y degeneración fibrinoide de las capas media y elástica. La enfermedad vascular hipertensiva compromete preferentemente a las arteriolas penetrantes lenticuloestriadas, tálamoperforantes, y los vasos perforantes paramedianos ramas de la arteria basilar. Las paredes debilitadas de las arteriolas desarrollan múltiples pequeñas dilataciones llamadas microaneurismas de Charcot y Bouchard, los que postularon en 1872 que su

Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares Cerebrovasculares Hemorragicos

ruptura origina la hemorragia cerebral. Esto ha sido objeto de controversia, Russel ROSS (1963) demostró la presencia de estos microaneurismas en vasos perforantes de 100 a 300 um de diámetro en pacientes hipertensos, en estrecha relación a la localización de las hemorragias parenquimatosas, apoyando esta hipótesis. Sin embargo actualmente se ha sugerido que las hemorragias pueden también ser el resultado de otro tipo de lesiones en la pared vascular y no necesariamente la ruptura de estos microaneurismas. Estudios patológicos en pacientes hipertensos fallecidos por hemorragia cerebral, no han podido demostrar relación estrecha entre la ruptura de los microaneurismas y la hemorragia (COLE, 1967), además que no todos los pacientes con hemorragia cerebral son hipertensos. Comunicaciones recientes, han demostrado alteraciones al microscopio electrónico de la lámina elástica, en diferentes localizaciones, preferentemente en la bifurcación de las pequeñas arterias (TAKEBAYASHI, 1990), y también se han comunicado alteraciones de la pared por depósito de amiloide, en estrecha relación al sitio de ruptura. El sangramiento es de corta duración, y no parece prolongarse más allá de una hora, lo que se ha corroborado por estudios con inyección de eritrocitos con marcador radioactivo, y en los casos en que el sangramiento es persistente y la hemorragia crece debe sospecharse la presencia de una malformación vascular, una coagulopatía o que la hemorragia haya ocurrido en un tumor. La hemorragia cerebral hipertensiva se origina muy probablemente del sangramiento de un vaso arterial único, sin clara relación con los microaneurismas de Charcot y Bouchard, por ruptura de la pared del mismo debilitado por los cambios degenerativos y lipohialinosis, pudiendo haber relación entre el diámetro de la arteria comprometida y el tamaño de la hemorragia. No hay por el contrario relación entre severidad de la hipertensión y magnitud de la hemorragia. Existe mas bien una correlación precipitante con alza momentánea de presión arterial por esfuerzo físico, stress emocional, o por medicación simpático mimética. mimética. Esto se pone de manifiesto manifiesto porque la mayoría de las hemorragias se presentan en vigilia y actividad. La hemorragia determina hipertensión endocraneal y alteración de los mecanismos de autoregulación de la circulación con desarrollo de isquemia local y edema. La hemorragia ocupa espacio y desplaza al tejido sano, irrumpe en él disecando entre las fibras de la substancia blanca.

Dr. Oscar Jiménez LeightonLeighton- Paula Jiménez P.

162

El déficit clínico es consecuencia al menos de cuatro factores, el efecto de masa y los desplazamientos del tejido cerebral y hernias, el edema cerebral y la isquemia, la extensión a los ventrículos, y la hidrocefalia. El sangramiento se detiene prontamente al formarse un coágulo de plaquetas, fibrina y glóbulos rojos. Esta hemostasis puede estar disminuida en caso de medicación anticoagulante, alcohol y coagulopatías. El edema vasogénico puede aumentar en el curso de 48 horas, resultando por ello un incremento del efecto de masa y de la hipertensión endocraneal, que se expresa en agravación del cuadro clínico y mayor compromiso compromiso de conciencia. Existe una relación estrecha entre el tamaño de la hemorragia y del edema, con la magnitud del compromiso de conciencia y la hipertensión endocraneal. El volumen de la hemorragia y el edema, se reducen a partir de la segunda semana, con formación de macrófagos de hemosiderina en el borde del hematoma. La fagocitosis remueve la sangre y disminuye el tamaño de la lesión, restando en el tiempo una cavidad que es ocupada por astrocitos que ploriferan marginalmente al hematoma en reabsorción; rara vez se forma una cápsula.


Tabla Nº 1 Localización de 358 Hemorragias cerebrales parenquimatosas Tipo Nº Putaminal 100 Talámica 50 Lobar Frontal 25 Temporal 30 Occipital 18 Parietal 25 Protuberancia Protuberancia primaria 40 Cerebelosa 29 N.Caudado 10 Capsular 10 Mescencefalica 5 Bulbar 2 Intraventicular Intraventicular primaria 8 Múltiple 6


163

Weisberg et al.1990. Medicine Vol.69,Nº5p.280. Vol.69,Nº5p.280.

diagnóstico, permite orientar el tratamiento, y estimar un pronóstico. En el curso de los días y semanas, el tamaño de la hemorragia y del edema decrecen, con disminución del edema en la segunda semana, y la sangre se torna luego iso e hipodensa. En una TAC de control pudiera subestimarse el tamaño inicial de la hemorragia y del efecto de masa de la lesión primera. Algunos pacientes pueden presentar un refuerzo periférico de la lesión´ al término de la segunda semana con máximo durante la tercera, más frecuente en hemorragias lobares, y puede inducir a error diagnóstico por confusión con gliomas, metástasis, abscesos, etc. pero estas lesiones se acompañan de edema vecino y efecto de masa importante, que una hemorragia ya no tienen al cabo de tres semanas. El examen de Resonancia Nuclear Magnética, no ha significado una contribución importante en el diagnóstico de ACV hemorrágico, ya que la TAC es un excelente procedimiento para su diagnóstico.

Neuroimagen en Tomografía axial computada. La neuroradiología ha resultado fundamental en el apropiado diagnóstico de las hemorragias cerebrales. Años atrás los clínicos nos apoyábamos en la alteración del LCR y en las alteraciones encontradas en la angiografía, en la que se juzgaba la presencia de una hemorragia por el desplazamiento de los vasos por una masa avascular. El LCR se torna hemorrágico o xantocrómico en un 80 % de los pacientes, y los cambios arteriográficos son evidentes en cerca del 60 % de los casos, induciendo a error diagnóstico al menos en un 25 % de los pacientes, que teniendo una hemorragia son diagnosticados diagnosticados como infarto isquémico. La fidelidad de la TAC para mostrar la presencia de una hemorragia le hace una herramienta fundamental en el diagnóstico de los ACV. Es aconsejable aconsejable contar con ella en la fase más precoz posible en el desarrollo de un déficit neurológico de instalación aguda; permite demostrar claramente una hemorragia parenquimatosa, una hemorragia subaracnoidea, resultar normal en un infarto isquémico, o poner en evidencia una patología preexistente. En ACV hemorrágico, la TAC evidencia su presencia, su tamaño y localización, el edema satélite y los desplazamientos por efecto de masa, la invasión ventricular y por último la hidrocefalia, si la hubiere; todo lo cual además del

Cuadro clínico y localización. Es característico de los ACV hemorrágicos la presentación de un déficit neurológico focal con perfil de instalación aguda, asociado a síntomas y signos de hipertensión endocraneal, expresado frecuentemente con hemiplejia acompañada de cefalea, vómitos y compromiso de conciencia. Se presentan las hemorragias en relación a los vasos perforantes, que alterados por lipohialinosis y microaneurismas, corresponden con mayor frecuencia a cuatro localizaciones (Tabla Nº 1) en el caso de las hipertensivas: putamen, tálamo, cerebelo y protuberancia, que tienen una expresión semiológica propia y un pronóstico diferente. Esta característica instalación de los ACV hemorrágicos es un argumento importante en el diagnóstico diferencial con ACV oclusivos, sin embargo casi un tercio de los pacientes con hemorragia cerebral comprobada no tienen compromiso de conciencia al inicio, y en otros pocos más, el déficit focal y el sopor ser instalan en forma progresiva durante el primer día. La cefalea invalidante ocurre solamente en algo más de la mitad de los pacientes, pero los vómitos estarían presentes en todos los casos (RICHARDSON Allan. 1983). Hemorragias putaminales o ganglionar laterales. Constituyen la localización más frecuente de la hemorragia cerebral parenquimatosa, y casi siempre corresponden a hemorragia hipertensiva, por ruptura de las


arterias lentículo estriadas, territorio perforante de la cerebral media. La serie de Weisberg et al. constituida por 100 hemorragias putaminales, revela que de 54 hemorragias putaminales hipertensivas, 37 tenían anomalías vasculares crónicas (Hipertrofia ventricular ventricular izquierda al EKG o ECO, cardiomegalia en Rx tórax, o retinopatía hipertensiva al examen de fondo de ojos), 34 no presentaron signos de anomalía vascular previa. Treinta y ocho pacientes presentaron extensión de la hemorragia al hemisferio o al tálamo. Ocho pacientes que eran normotensos, compartieron características comunes: menores de 40 años, historia de abuso de substancias, angiografía normal y completa recuperación clínica. La mortalidad total de estos 100 pacientes fue de 20 %, menor que la comunicada en otras series (37 %). El pronóstico resultó peor en los pacientes con hemorragias masivas extendidas del putamen al hemisferio o al tálamo, y no tenían cambios vasculares crónicos, determinando un mejor pronóstico vital y de secuela para los pacientes normotensos y para los hipertensos con daño vascular crónico previo. La presencia de cambios vasculares crónicos secundarios a la hipertensión, podrían estar acompañados de engrosamiento de la pared arteriolar, lo que resultaría en un factor protector, con resultado de hemorragias de menor magnitud que en aquellos que no tienen estas alteraciones reactivas. Los pacientes con hemorragia ganglionar lateral presentan brusca instalación de hemiplejia y pérdida de todas las formas de sensibilidad, con mayor déficit motor que sensitivo en la mayoría de los casos, expresado en hemiplejia fascio braquio crural contralateral directa y disarmónica, de predominio fascio braquial, y con déficit sensitivo correspondiente a hemihipoestesia fascio braquio crural contralateral directa y disarmónica, predominio fascio braquial Se presenta cefalea de localización temporal en un 67 % de los casos, la que puede estar ausente en casos de hemorragias pequeñas, y es síntoma constante en las hemorragias extensas, las que tienen además un gravecompromiso de conciencia, hemiplejias y hemianestesias directas casi armónicas, alteraciones de las miradas y/o hemianopsia, e invasión ventricular de regla. Puede presentarse afasia si la hemorragia putaminal se extiende al lóbulo temporal dominante, o anosognosia en la extensión al lóbulo parietal no dominante. El déficit neurológico focal alcanza el máximo dentro de las primeras dos horas en el 92 % de los casos. En los pacientes con extensión al tálamo o al


164

hemisferio, puede haber un deterioro tardío hasta el cuarto día. Hemorragia Talámica o ganglionar medial. La ruptura de los vasos perforantes se traduce en un hematoma localizado y/o una lesión destructiva que involucra la región de los pedúnculos cerebrales y el mesencéfalo. Se caracteriza clínicamente por la instalación aguda de un gravísimo compromiso de conciencia que puede alcanzar tempranamente el coma, con sinergias flexoras de decorticación o extensoras de descerebración, acompañadas de alteraciones autonómicas y déficit sensitivo motor severo, hemiplejia y hemianestesia global directa armónica con desviación conjugada de cabeza y ojos al lado de la lesión. En las hemorragias talámicas más posteriores se asocia con frecuencia hemianopsia homónima, con parálisis de miradas conjugadas verticales hacia arriba y anisocoria al extenderse caudalmente. Las hemorragias talámicas parenquimatosas mediales vaciadas al ventrículo, pueden semejar el cuadro clínico de la hemorragia subaracnoidea espontánea por ruptura de un aneurisma congénito, con cefalea, signos de irritación meníngea, confusión y pocos signos de localización. Lo anterior reafirma el hecho que la TAC de encéfalo es una herramienta imprescindible en el diagnóstico de los ACV, y en particular en los hemorrágicos. En la serie de Weisberg et al. llama la atención que de los 50 pacientes con hemorragia talámica, 16 de los 17 pacientes hipertensos con alteraciones vasculares crónicas tuvieron hemorragias pequeñas (< 17 mm), en tanto que de los 28 pacientes hipertensos con hemorragia masiva (> de 18 y hasta 50 mm) solamente 7 tenían cambios vasculares crónicos. Los pacientes normotensos y los que tienen cambios vasculares presentan un mejor pronóstico, el que resulta peor para los hipertensos sin cambios vasculares crónicos porque sufren de hemorragias de mayor tamaño. Constituyen elementos indicativos de mal pronóstico clínico la presencia de coma dentro de las primeras 24 horas,anomalías pupilares y los trastornos de miradas verticales. Las hemorragias pequeñas, que ocurren más frecuentemente asociadas a hipertensión, tienen buen pronóstico. Las hemorragias de mayor tamaño, que se extienden a regiones vecinas temporal y/o parietales, presentan cefalea, hemianopsia homónima, asociandose además alteraciones sensitivas y motoras; ocurren en pacientes normotensos con coagulopatías, enfermedades del colágeno



165

vascular o neoplasias, tienen muy mal pronóstico. Hemorragias protuberanciales. La protuberancia es el sitio más frecuente de presentación de las hemorragias en el tronco cerebral, la mayoría de ellas como resultado de la ruptura de vasos perforantes paramedianos de la arteria basilar en pacientes hipertensos. Los casos de hemorragia tegmento medial son gravísimos, se presentan con cefalea de instalación abrupta, temprano y severo compromiso de conciencia que alcanza el coma, acompañado de cuadriplejia, alteración de la motilidad ocular, miosis con respuesta conservada al estímulo luminoso,sin alteración del campo visual, visión borrosa o hemianopsia homónima; puede presentarse sólo con cefalea intensa de instalación aguda en caso de hemorragias laterales y pequeñas diagnosticadas solamente por la TAC. Hemorragias cerebelosas. Antes del advenimiento de la TAC de encéfalo, el diagnóstico clínico de la hemorragia cerebelosa era sospechado en aquellos casos de instalación aguda de déficit neurológico correspondiente al tronco y cerebelo, manifestados por ataxia de tronco o extremidades, vértigo, nistagmus multidireccional o desconjugado, y alteraciones en la motilidad ocular, asociados a cefalea y vómitos. Era confirmado por estudios anatomopatológicos, o establecido indirectamente por medio de angiografías en base a los desplazamientos vasculares por el efecto de masa y la hidrocefalia secundaria. Es de consenso general la necesidad de una TAC temprana ante esta signología descrita, dado que la confirmación diagnóstica induce a considerar la urgente necesidad de realizar una evacuación neuroquirúrgica del hematoma, a objeto de aliviar la hipertensión endocraneal y la hidrocefalia secundaria a la compresión del tronco cerebral y obstrucción a la circulación del LCR, que pueden inducir un precoz enclavamiento del paciente.

Semiológicamente, en los casos de hemorragia del vermis (en la linea media), es relevante la ataxia de la marcha, y en las hemorragias hemisféricas (laterales) se observa importante ataxia segmentaria de las extremidades ipsilaterales. La tríada ataxia de la marcha, paresia facial ipsilateral y paresia de mirada conjugada, es característica de las hemorragias mediales y ventrales del pedúnculo cerebeloso. Las hemorragias mayores de 3 cm, con invasión intraventricular e hidrocefalia, presentan un deterioro rápido de su condición clínica, con una mortalidad cercana al 33 % aún con tratamiento quirúrgico, en tanto los pacientes con hemorragias de menor tamaño se recuperarían incluso en forma espontánea. En la serie de Wiesberg et al. se observó que tenían mayor valor predictivo para estimar el deterioro clínico e indicación de cirugía, el efecto de distorsión sobre el tronco cerebral y las cisternas de la base, el efecto de masa sobre el cuarto ventrículo y la hidrocefalia obstructiva, que la dimensión y tamaño de la hemorragia. A semejanza de los casos de hemorragia putaminal y/o talámica, el peor pronóstico y las hemorragias de mayor tamaño se presentaron en los pacientes hipertensos sin cambios vasculares crónicos.


TRATAMIENTO. No es posible recomendar un tratamiento único, dado que no hay estudios clinicopatológicos con suficientes pacientes y con diagnóstico de certeza fundamentado clínicamente en TAC, y por el hecho de que se han agrupado diversas etiologías, por ejemplo hipertensión arterial, aneurismas congénitos, hematomas espontáneos, malformaciones vasculares e incluso por coagulopatías, sin discriminación en cuanto a resultado de las diversas herramientas y conductas terapéuticas, para las cuales tampoco hay un criterio uniforme, debiendo reconocerse que los neurocirujanos jóvenes son muy entusiastas en realizar evacuación quirúrgica de los hematomas. En condiciones ideales, debería contarse con medición de presión intracraneal, dado que constituye una importante herramienta complementaria a la evaluación clínica, siendo lo deseable que no supere los 20 mm, y por sobre este valor considerar medidas como infusión de manitol, furosemida e incluso drenaje ventricular. Al producirse producirse el ACV hemorrágico, hemorrágico, se presenta una elevación transitoria y reactiva de la presión arterial, secundaria a la hipertensión endocraneal y a la liberación de catecolaminas, con trastorno de los mecanismos de autoregulación del flujo sanguíneo cerebral, por lo que la presión arterial debe ser controlada en forma prudente y cautelosa, de manera de no provocar ni agregar alteraciones alteraciones isquémicas, isquémicas, que pueden contribuir a agravar el edema cerebral que se desarrollará. Es suficiente con bajar la presión sistólica a 160 mm Hg, y la presión diastólica a 110 mm Hg, cifras a las que es muy poco probable que el sangramiento se repita. La hemorragia cerebral alcanza su tamaño dentro de las primeras dos horas, por lo que un control más tardío de la presión arterial, no disminuye la magnitud ni el efecto de masa del hematoma, y por el contrario, la hipotensión inducida puede resultar nociva. Debe evitarse la


166

administración de hipotensores con acción vasodilatadora como los bloqueadores de canal cálcico, nifedipino, nitroprusiato o nitroglicerina, porque la vasodilatación cerebral agrava la hipertensión endocraneal, de modo que deben preferirse fármacos con otro mecanismo de acción como los inhibidores ECA (Captopril sublingual, luego enalaprilo) o Labetalol que es agente alfa y beta bloqueador. La experiencia clínica muestra que las hemorragias cerebrales hipertensivas no crecen ni se repiten bajo control apropiado de la presión arterial. La cefalea puede ser muy incapacitante y severa en los pacientes que conservan la conciencia y el alerta, por lo que requieren medicación analgésica. No puede indicarse Aspirina por por su efecto antiplaquetario, antiplaquetario, tampoco tampoco los opiáceos por su efecto depresor de la respiración lo que determinaría retención de CO 2 y con ello vasodilatación secundaria que agrava a su vez la hipertensión endocraneal. Es preferible indicar Dipirona o Paracetamol, y asociar Codeína si fuere necesario. En consideración al compromiso de conciencia y a los vómitos que presentan la mayoría de los pacientes, debe suspenderse toda ingesta oral, e indicar hidratación y medicación paraenteral, cuidando de no inducir trastornos por sobrehidratación ni por hiponatremia. De existir grave compromiso respiratorio, considerar el uso de cánula Mayo y eventual intubación orotraqueal del paciente, lo que previene aspiración de los vómitos y facilita ventilación. Es discutible si los pacientes se benefician de la indicación profiláctica de Fenitoina para prevenir las convulsiones, pero en caso de ocurrir, administrar una dosis de carga de 10 a 15 mg/Kg con Epamin e.v. La administración de corticoides puede resultar en una beneficiosa reducción del edema vasogénico. La evacuación quirúrgica de los hematomas parenquimatosos resulta beneficiosa en los casos de hemorragia cerebelosa, en particular cuando hay distorsión del tronco con riesgo de falla respiratoria e hidrocéfalo obstructivo por compresión del cuatro ventrículo; probablemente en las hemorragias lobares alejadas de los ganglios basales, más claro en las hemorragias parenquimatosas en pacientes sin gran compromiso de conciencia y normotensos. Las medidas preventivas más eficaces son el apropiado control de la hipertensión arterial, el reconocimiento temprano de la toxemia gravídica, y el tratamiento adecuado de los trastornos de la coagulación. Es de relevante


importancia que en las series nacionales, se haya precisado un porcentaje mayor de ACV hemorrágicos en comparación con las extranjeras, 28 % en la serie de TAPIA 1992, y más importante aún, de ellos un 76,3 % eran hipertensos. En el referido estudio, menos de la mitad de los pacientes hipertensos ingresados por ACV controlaban apropiadamente su hipertensión.


167

Lippincot Williams & Wilkins. 1999. TAPIA Jorge, Corbalán R., Huete I. et al. 1992. Estudio multidisciplinario del Accidente vascular Encefálico: I Definición, Diseño y Resultados Generales. Rev. Med Chile, 1992; 120: 14141422.

BIBLIOGRAFÍA:

TAKEBAYASHI S., Sakata N., Kawamura A. 1990. Reeavaluation of miliary aneurysm in hiyertensive brain: Recanalization of small hemorrage. Stroke 21 (suppl) 1-59. 1990.

ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease.

WIESBERG Leon A.,Stazio Antonio, Shamisnia Moretza, Elliot Debra. 1990. Nontraumatic Parenchimal Brain Hemorrages. Medicine Vol 69.Nº5: 277-295.1990.

BROTT T., Thailinger F, Hertzberg V. 1986. Hypertension as risk factor for spontaneous intracerebral hemorrage. Stroke 17:107883.1986. COLE F.M., Yates P. 1967. Intracerebral microaneurysm and small cerebrovascular lesions. Brain 90: 759-68,1967.

WOLF Philip A,. Kannel B. William & Vertel Joel. 1983. Current status of Risk factors for Stroke. Neurologic Clincs Vol 1,Nº1, February 1983.

FUTRELL Nancy, MD.& Millikian Clark H.MD.1996. Disease a Month. Stroke is an Emergency. Volume XLII Number 4 April 1996. MENDEZ Jorge y Ramón Leiguarda. Enfermedades Cerebrovasculares Isquémicas y Hemorrágicas. Ed. Meditarráneo. 1994. MOHR J.P., Caplan L.R., Melski J.W. 1978. The Harvard Cooperative Stroke Registry; a prospective registry. Neurology 28;745-62,1978. RICHARDSON Alan.1983.Vascular Disease of the Central Nervous System Cap.13, page 245. Churchill Livingstone. 1983. ROPPER ALLAN H. 1993.Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven Press, Ltd., New York 1993. ROSS Russell R.W. Editor.1983. Vascular Disease of the Central Nervous System. Churchill Livingstone. 1983. ROSS Russell R.W. 1963. Observations on intracerebral aneurysm. Brain 86:425. 1963. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Dr. Eduardo Monnier Berner

Introducción El concepto de hemorragia subaracnoidea (HSA) se refiere comúnmente a la hemorragia subaracnoidea “espontánea”, que es la invasión abrupta de sangre en el espacio subaracnoídeo, como consecuencia de la ruptura de aneurismas saculares, malformaciones vasculares arteriovenosas, aneurismas micóticos, u otras alteraciones vasculares que se rompen y sangran sin causa evidente. Existen otras condiciones en las que también hay sangre en el espacio subaracnoídeo, como la asociada a contusión cerebral en un traumatismo encéfalo craneal, o el vaciamiento al espacio subaracnoídeo de una hemorragia cerebral hipertensiva, cuyo cuadro clínico, pronóstico y tratamiento son enteramente diferentes de la HSA espontánea por ruptura aneurismática. La HSA por ruptura de aneurismas cerebrales saculares constituye la cuarta causa más frecuente de las afecciones cerebrovasculares, con una incidencia de 4 a 10 por 100.000 hab por año. Le preceden los infartos ateroescleróticos y embólicos, y la hemorragia cerebral parenquimatosa. La HSA es la afección cerebro vascular de mayor riesgo en cuanto significa una alta tasa de mortalidad: un 25 % de


los casos fallece en el curso del primer día, y la mortalidad se eleva a un 50 % al término del tercer mes. De los pacientes que sobreviven, al menos la mitad queda con síntomas limitantes derivados de la hemorragia misma, del resangramiento y de las complicaciones por vasoespasmo cerebral o por hidrocefalia. En otros términos, la mitad de los pacientes que son dados de alta luego de ser hospitalizados por HSA espontánea, nunca recuperan a plenitud su nivel funcional y calidad de vida premórbida. Los estudios necrópsicos informan que hasta un 5 % de las series estudiadas son portadora de un aneurisma, lo que contrasta con la incidencia de ruptura. En consideración a la magnitud y a la gravedad del cuadro clínico de HSA es importantísimo reconocer los factores de riesgo y prevenir la enfermedad (J. Philip KISTLER,1993). Los aneurismas cerebrales saculares, son llamados también congénitos, se desarrollan como regla en las bifurcaciones o ramificaciones de los vasos arteriales del polígono de Willis o sus ramas principales. Se presume que se desarrollan a partir de un defecto congénito en las capas medias y elástica interna de las arterias comprometidas. También se postula alternativamente que se desarrollan a partir del debilitamiento de la elástica interna, por factores y fuerzas hemodinámicas en el ápice de las bifurcaciones. Como resultado del compromiso parietal debilitante, la íntima protruye cubierta por la adventicia, dilatándose el vaso localmente como una prominencia, luego como un globo al que se le puede reconocer un cuello. El tamaño de los aneurismas va desde los 2 mm hasta 3 ó más cm de diámetro, con un promedio de 7,5 mm. Aquellos que se rompen tienen habitualmente 10 mm o más en los estudios angiográficos, no obstante también se rompen los de diámetro menor. Los aneurismas congénitos pueden presentar también variadas formas: elongados, cilíndricos, esféricos o multilobulados, con o sin cuello. El sitio de ruptura es habitualmente el punto más débil de la dilatación, donde pueden haber incluso dilataciones saculares adicionales (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease). La HSA por ruptura de aneurisma es de rara presentación durante la infancia. La incidencia de HSA asciende gradualmente con la edad para alcanzar su máximo entre los 35 y 65 años de edad. La presencia de aneurismas congénitos se asocia a mayor incidencia de riñón


168

poliquístico, displasia fibromuscular de los vasos arteriales extracraneales, enfermedad de Moyamoya, enfermedad de Ehlen Danlos, y coartación de las aorta. La hipertensión arterial es un antecedente más prevalente que en la población general. El embarazo y parto no se relacionan estadísticamente con la ruptura aneurismática, aunque siempre debe tenerse presente la posibilidad ante el esfuerzo del pujo durante el parto por vía natural. Los cambios ateroescleróticos, aunque presentes en los pacientes de mayor edad, y en la pared de algunos aneurismas saculares, no juegan un rol en la formación ni en la dilatación y ruptura de los mismos. Un 90 a 95 % de los aneurismas saculares se localizan en la parte anterior del polígono de Willis. Las cuatro ubicaciones más frecuentes son: en relación a la arteria comunicante anterior, en el origen de la comunicante posterior, en la primera bifurcación de la arteria cerebral media, y en la bifurcación de la carótida interna en arteria cerebral anterior y media. Otras localizaciones son el origen de arteria oftálmica, el sitio de unión de la comunicante posterior con la cerebral posterior, la bifurcación de la arteria basilar, y el sitio de origen de alguna de las tres arterias cerebelosas. Una ruptura aneurismática en seno cavernoso da lugar a la presencia de una fístula carótido cavernosa. Los aneurismas pueden ser múltiples, lo que sucede en al menos un 20 % de los casos (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease). Otras referencias (J.Philip KISTLER,1993) indican que un 85 % de los aneurismas se ubican en la circulación anterior: que un 12 a un 31 % de los pacientes tienen múltiples aneurismas, y que un 9 a un 19 % tienen localización bilateral idéntica, y en espejo.



169

agravada por cualquier esfuerzo, (ver Tabla 1:

Fig Nº1

. IMÁGENES ANEURISMAS

ARTERIOGRÁFICAS

DE

CUADRO CLÍNICO. Existen en algunas ocasiones síntomas prodrómicos que pueden sugerir la localización del aneurisma que se ha dilatado o se ha roto y sangrado: 1) La presentación presentación de una parálisis de de III par con midriasis, pérdida del reflejo fotomotor, y dolor localizado sobre o bajo el ojo, orientan a la presencia de una dilatación aneurismática en la unión de la arteria comunicante posterior con la carótida interna. El compromiso del III par traduce en estos casos el brusco crecimiento del aneurisma o una pequeña hemorragia local. La cefalea es el síntoma más precoz, y se presenta fluctuante en tanto se desarrollan la ptosis y la diplopía, que preceden a las alteraciones pupilares. El compromiso diabético del III par respeta por regla general la inervación intrínseca del ojo, conservandose por ende los reflejos pupilares; en estos pacientes debe evaluarse minuciosamente el carácter de la cefalea, descartándola como síntoma de hipertensión endocraneal, como sucede en los casos de HSA, y en los casos de duda diagnóstica descartarla siempre. 2) Un dolor referido al ojo o bajo el mismo, puede ser también producido por la dilatación de un aneurisma en el territorio de la arteria cerebral media, del mismo modo que un dolor occipital o cervical posterior sugiere que la ruptura o dilatación ocurre en una de las arterias cerebelosas. 3) Otros síntomas prodrómicos como alteraciones del campo visual, están relacionados con aneurismas carotídeos supraclinoídeos. El síntoma característico de una ruptura aneurismática es la cefalea intensa de presentación brusca y violenta, de cualquier localización, habitualmente en un paciente previamente sano y asintomático y que no se explica por otra causa, afebril, persistente y

Signos de alarma en cuadros de cefalea. Cap. Cefaleas). Una HSA de pequeña magnitud magnitud puede puede expresarse con cefalea de presentación aguda, con algunas características de hipertensión endocraneal, acompañada de ningún o de un grado menor de confusión y ulteriormente con la aparición de signos meníngeos, los que deben ser buscados intencionalmente en el examen del paciente. Se considera que el aneurisma preexistente se rompe en relación a un alza transitoria de la presión arterial, en particular la producida por el esfuerzo físico, actividad sexual, pujo u otra circunstancia. La hipertensión arterial sistémica sostenida es la causa de ruptura de los aneurismas. Loa aneurismas saculares encontrados en exámenes de rutina, y seguidos en el curso del tiempo, muestran una clara tendencia a la ruptura si su tamaño es superior a los 10 mm, pero menores de 20 mm. Aneurismas con un tamaño menor de 3 mm tienen muy bajo riesgo de ruptura (J.P. MOHR.1989). No puede precisarse con certeza qué aneurisma se romperá en el futuro, pero los datos conocidos actualmente, permiten inferir que el tamaño de los aneurismas constituye una variable importante a tener en cuenta, en los de tamaño mayor de 7 mm es aconsejable practicar cirugía profiláctica obliterante. Su tasa de ruptura excede de 1 a 20 % por año. Datos de Clínica Mayo sobre 130 pacientes con 161 aneurismas no rotos, de un estudio de seguimiento de 824 aneurismaspaciente-año, revelaron que 15 de 59 aneurismas de un tamaño mayor de 1 cm se rompieron, en tanto que ninguno de los 102 aneurismas menor de 1 cm se rompió. Aunque se desconoce la tasa de expansión de los aneurismas de tamaño inferior a 7 mm, los datos sugieren que esta es muy baja (citado en J.Philip KISTLER,1993).


El volumen de sangre extravasado al romperse un aneurisma varía de unos pocos cm 3 a una hemorragia fatal, produciéndose los eventos en pocos segundos. La hemorragia tiene cinco consecuencias mayores: la primera es el daño directo al encéfalo por el sangramiento a presión, formandose en algunos casos un hematoma intracerebral. La posibilidad de un resangramiento constituye un segundo gran problema. En tercer lugar, puede desarrollarse un hidrocéfalo por la obstrucción del espacio subaracnoídeo por una gran hemorragia. Una cuarta consecuencia de la presencia de sangre en el espacio subaracnoídeo es la inducción de alteraciones sistémicas, producidas por descarga de catecolaminas secundaria a la disfunción hipotalámica, con efecto vasoconstrictor enérgico, observada en un 50 % de los pacientes, y que puede causar un a necrosis subendocárdica evidenciada en el EKG; trastornos en el equilibrio hidrosalino por síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética, presente en un 10 % de los pacientes, y que agrava la hipertensión endocraneal. Al momento momento de producirse producirse la ruptura ruptura del aneurisma, la sangre irrumpe bruscamente en el espacio subaracnoídeo, por breves instantes la presión intracraneal se eleva considerablemente, incluso alcanzando la presión arterial media, con caída de de la perfusión cerebral. Estos cambios son responsables de la br us ca p é rd id a d el c o n o c i m i e n t o que ocurre en el 45 % de los pacientes. Esta puede estar precedida por cefalea cefalea intensisima de brusc o inicio , pero la mayoría de los pacientes refieren la cefalea una vez que han recuperado el conocimiento. Un 10 % de los pacientes sufre un gravísimo compromiso de conciencia desde el inicio el que se prolonga por varios días. Un 45 % de los pacientes presenta cefalea con características propias de hipertensión endocraneal, agravada por los esfuerzos, y en tanto conservan la conciencia la refieren como el mayor dolor experimentado jamás en la vida. Con frecuencia es referido al cuello y a la región occipito nucal.la cefalea intensa persiste de modo incapacitante por un lapso de muchos días, con características de hipertensión endocraneal. Los vómitos se asocian con frecuencia, por lo que la asociación de c efalea efalea


170

se presentan con cierta frecuencia, revelando el sitio de ruptura, traduciendo la formación de un hematoma intracerebral, o bien la presencia de vasoespasmo e isquemia en un determinado territorio. La presencia de sangre en el espacio subaracnoídeo tiene efecto irritativo, que se manifiesta por la presencia de signos de irritación meníngea, los que se desarrollan en el curso de la evolución clínica, evidentes al cabo de pocas horas, del modo que pueden estar ausentes en caso de un examen precoz en la evolución. El examen de LCR por punción lumbar evidencia la presencia de sangramiento subaracnoídeo. lo que también tiene latencia en manifestarse de al menos unas 4 a 6 horas, por lo que un LCR claro como agua de vertiente las primeras horas no descarta el diagnóstico. El examen de Tomografía axial computada de encéfalo (TAC) sin medio de contraste, que debe realizarse ante toda sospecha de HSA, muestra claramente la sangre extravasada como hiperdensa, en las cisternas y en el espacio subaracnoídeo, resaltando la geografía cortical y mostrando además si la hubiere una colección intracerebral. El examen de fondo de ojos pudiera no mostrar nada anormal, como sucede en los cuadros de hipertensión endocraneal de instalación aguda y de corta data, pero en HSA en particular, es posible apreciar hemorragias retinales perivasculares, y con menos frecuencia hemorragias peripapilares a modo de flamas o llamaradas, y una alteración característica, denominada hemorragia subhialoídea o preretinal. La pa rális is de III par sugiere la ruptura de un aneurisma de comunicante posterior. La paresia o parálisis de IV par es un hecho común en síndrome de hipertensión endocraneal y no tiene valor localizatorio, aunque podría significar la ruptura de un aneurisma infratentorial. Un aneurisma de la bifurcación de la arteria cerebral media puede romperse hacia el espacio subdural y formar un hematoma subdural. Los aneurismas de comunicante anterior anterior se rompen y a veces forman un hematoma en la cisterna basal , de suficiente tamaño como para tener efecto de masa. Cualquier aneurisma puede romperse hacia el parénquima cerebral y formar un , los que se manifiestan hematom a intracerebral d e b r u s c o c o m i e n z o y v ó m i t o s , d e b e h ac a c e r con signología deficitaria de localización como sosp echar siempre una HSA. HSA. hemiparesia, afasia en el hemisferio dominante, La instalación sobreaguda de cefalea de anosognosia (negligencia) en los casos de hipertensión endocraneal endocraneal sin signos deficitarios de hematoma en hemisferio no dominante, trastorno localización constituye un signo casi emblemático de la memoria y abulia. El efecto de masa que de la ruptura de un aneurisma, sin embargo estos ulteriormente tiende a agravarse por fenómenos


de isquemia y edema, demanda la evacuación quirúrgica urgente del hematoma. Se puede desarrollar hi dr oc é falo ag ud o si una cantidad importante de sangre fluye y se acumula en las cisternas de base. Se puede formar un hemoventriculo, por la sangre que fluye en forma retrógrada a través de los agujeros de Luschka y Magendie al sistema ventricular. El hidrocéfalo agudo es en parte responsable de la magnitud del compromiso de conciencia y de la persistencia del sopor o estado comatoso. El drenaje de los ventrículos por medio de ventriculostomía alivia la acumulación de sangre y de LCR y con ello la hidrocefalia y de modo dramático las manifestaciones clínicas de ello derivadas. Puede también desarrollarse un hidrocéfalo subagudo, que aparece luego de 2 a 4 semanas o más, por obstrucción a la circulación del LCR por la sangre cisternal extravasada y que ejerce un efecto obliterante al flujo del LCR y en los puntos de reabsorción de LCR (Granulaciones de Paccioni), cuya sintomatología principal es también el compromiso de conciencia y la abulia, constituyendo un diagnóstico diferencial importante con el vasoespasmo clínico de arterias cerebrales anteriores, lo que constituye otra complicación posible en la ruptura de aneurismas dela comunicante anterior. Al cabo de 3 a 12 días de la ruptura ruptura del aneurisma, puede presentarse una hemiplejia diferida u otro déficit focal, rara vez antes o después de este plazo, y que son la traducción de trastornos circulatorios producidos por el estrechamiento de los vasos arteriales principales, que observados en la angiografía se denomina vasoespasmo radiológico (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed.Coyright 1997). Se ha establecido con certeza que el fenómeno de vasoespasmo de las ramas arteriales principales de la base, que ocurre luego de la ruptura de aneurismas saculares, puede conducir a trastornos isquémicos e infartos cerebrales, determinando así el denominado v a s o e s p a s m o c lín ic o , y que es responsable mayor de la mortalidad tardía y que sucede luego que los pacientes se han estabilizado de la ruptura y presentan los primeros signos de mejoría y recuperación. Otras referencias (J.Philip KISTLER,1993) indican que el vasoespasmo clínico se presenta en un 30 % de los pacientes que sobreviven a la hemorragia, y su sintomatología se presenta entre los días 4 y 14, con un peak al séptimo día. Si los signos neurológicos neurológicos


171

derivados de la ruptura del aneurisma y de la hemorragia han sido claramente evaluados y su evolución conocida, es posible reconocer con claridad los derivados de una complicación en curso, por resangramiento del aneurisma o por vasoespasmo clínico. Los síntomas derivados del vasoespasmo expresan la isquemia del territorio comprometido, y de acuerdo a su severidad y oportunidad de tratamiento, resultarán en un infarto. El vasosespasmo clínico es un fenómeno local, que compromete a los vasos arteriales, observado en las angiografías como un estrechamiento a veces de menos de 2 mm de la carótida interna supraclinoídea, o menores de 1 mm para los segmentos proximales de la arteria cerebral anterior (segmento A1) o cerebral media (tronco ó M1), e incluso menores de 0,5 mm para cerebral posterior o divisiones de la cerebral media (M2), y se correlaciona estrechamente con los signos y síntomas que presentan los pacientes. El vasoespasmo esta relacionado con la presencia de sangre en torno a los vasos, pero se desconoce aún porqué se produce. En estudios de laboratorio se ha determinado que diversas substancias pueden determinar estenosis vascular in vitro al ser aplicadas en gran cantidad: serotonina, catecolaminas, angiotensina, e histamina, las que se degradan rápidamente in vivo por lo que no parecen ser los mediadores más importantes del vasoespasmo. Al contrario, se ha logrado inducir vasoespasmo sostenido al realizar incubación con sangre completa y los metabolitos derivados de los eritrocitos que se degradan, especialmente oxihemoglobina (Weir B,1985. citado en J.Philip KISTLER,1993). Las experiencias clínicas permiten correlacionar la cantidad de sangre extravasada y su localización subaracnoidea cisternal o en las fisuras, con la posibilidad de desarrollar un vasoespasmo, su magnitud e incluso el territorio de riesgo. Se ha podido establecer en estas series clínicas que se puede predecir vasoespasmo si en la TAC de encéfalo se observan coágulos cisternales de al menos 5 x 3 mm, o de de 1 mm de grosor envainando a los vasos en las fisuras, lo que se correlaciona con la distribución del vasoespasmo y la isquemia, mejor predicción con una TAC que se ha practicado con el propósito de control luego de 24 a 96 horas de acaecida la ruptura del aneurisma, con algunas limitaciones para evaluar una hemocisterna en la fosa posterior. Los síndromes clínicos derivados del



172

vasoespasmo se corresponden al territorio involucrado, así por ejemplo en el compromiso de la arteria cerebral media se produce hemiparesia con afasia (en el hemisferio dominante), anosognosia o apractoagnosia (hemisferio no dominante), los que podrían estar ausentes en caso de una buena circulación anastomótica en los territorios limítrofes. Al comprometerse el territorio de arteria cerebral anterior, los pacientes presentan apatía y abulia, permanecen alertas quietos y desinteresados del entorno, si cooperan lo hacen con latencia, responden las preguntas de un modo lacónico, presentan incontinencia esfinteriana y paresia bicrural. Un severo espasmo de cerebrales posteriores produce trastornos homónimos del campo visual. La signología puede desarrollarse en forma aguda o progresiva en pocos días. Un infarto extenso en el territorio de la arteria cerebral media puede determinar severo edema cerebral, con hipertensión endocraneal de curso ominoso. Resangramiento. El resangramiento de un aneurisma roto es gravísima condición, cuya incidencia puede ser de hasta el 30 %, e implica una alta tasa de morbi mortalidad. Hasta el 31 % de los pacientes con resangramiento falleció en un estudio (SundT.M.1978, citado en J.Philip KISTLER,1993). La mayor incidencia se produce en las tres primeras semanas, y se estima que en particular este resangramiento sucede durante el primer día, y es la causa de la alta mortalidad inicial incluso antes de la hospitalización. hospitalización. Kassell y Torner (citado por R.CROWELL,1995), encontraron en su estudio que la tasa de resangramiento se concentra en el primer día 4 %, y que luego se agrega un 1,5 % por día hasta enterar un 27 % al término de la segunda semana, con una tasa final de 52 % para el total de los pacientes seguidos en el estudio. Torner estableció además que la mayor tasa de resangramiento se presenta en los pacientes con mayor gravedad en la escala de Hunt y Hess, en los hipertensos, y en los de mayor edad. En esencia, la hemorragia subaracnoidea por ruptura de un aneurisma sacular se expresa clínicamente por cefalea de instalación sobreaguda, de intensidad enorme, asociada a compromiso de conciencia y cuya magnitud está relacionada con la cuantía del sangramiento, sin o con pocos signos de localización, asociada a vómitos por la hipertensión endocraneal, y a signos de irritación meníngea.

prevenir el resangramiento, dad la alta mortalidad de la HSA espontánea por rotura de aneurisma congénito o sacular, y la alta proporción de secuelas que ella significa para los que la sobreviven ( la mortalidad se eleva a un 50 % al término del tercer mes, y de los pacientes que sobreviven, al menos la mitad queda con síntomas limitantes derivados de la hemorragia misma, de las complicaciones por vasoespasmo cerebral o por hidrocefalia). El principal acto terapéutico es la exclusión del aneurisma de la circulación por técnicas neuroquirúrgicas de microcirugía a fin de realizar clipaje del aneurisma, lo que tiene resultados de dramática efectividad y al riesgo de baja mortalidad para el procedimiento, cercana al 3 % para grupos experimentados. La obliteración de los aneurismas por terapias endovasculares, constituye también una alternativa de tratamiento paliativo. La fase inicial del tratamiento tiene por objeto estabilizar rápidamente al paciente, prevenir y tratar las complicaciones, y completar su estudio diagnóstico a fin de facilitar el tratamiento neuroquirúrgico de obliteración. El tratamiento indicado está influenciado por la condición clínica del paciente, la localización y carácter morfológico del aneurisma, y de las condiciones neuroquirúrgicas locales. En condiciones ideales todos los pacientes deberían ser sometidos a cirugía para oclusión del aneurisma, siendo la mortalidad tanto mayor como es la gravedad del cuadro clínico de los pacientes. resulta de utilidad práctica clasificar a los pacientes de acuerdo a su cuadro clínico ea la escala desarrollada para el efecto por

TRATAMIENTO. El primer objetivo del tratamiento es

En grados I y II. Realizar estudio diagnóstico temprano con TAC de encéfalo sin

Grado I: Paciente asintomático o con cefalea moderada y rigidez de nuca. Grado II: Cefalea moderada a severa, con rigidez de nuca, pero sin signos neurológicos de localización, excepto compresión extrínseca del III par. Grado III: Somnolencia, Somnolencia, confusión, y signos deficitarios de grado leve. Grado IV: Sopor persistente, mediano o profundo, con sinergias tempranas de descerebración y trastornos neurovegetativos. Grado V: Coma y signos de descerebración. descere bración. El plan de tratamiento inicial está influenciado por el grado de compromiso del paciente según la escala de Hunt y Hess.


medio de contraste y arteriografía de 4 vasos. Informar a la familia y al paciente la naturaleza de la enfermedad, las medidas diagnósticas y los eventuales tratamientos, destacando la necesidad de planificar una intervención quirúrgica a objeto de excluir el aneurisma de la circulación y prevenir su resangramiento. Comentar con los familiares los riesgos, las posibles complicaciones y las consideraciones pronosticas que el caso presenta. El tratamiento de estabilización durante la fase aguda, incluye: Reposo absoluto en cama, con la cabeza en alto, lo que por posición mejora el drenaje venoso y previene aumento de la presión intracraneal. Ambiente tranquilo y silente en lo posible. Régimen 0. Administración Administración de fluidos fluidos ligeramente ligeramente hiperosmolares como solución Ringer lactato , para obtener una ligera hipervolemia y hemodilución, propendiendo a mantener una presión venosa central elevada, con el propósito de prevenir eventual vasoespasmo. mantener la hemodilución inducida por sobrehidratación con soluciones de Manitol, Dextran o Hemacel, los que deberían repetirse diariamente según el control de hematocrito y de electrólitos plasmáticos. La administración de fármacos bloqueadores de canales de calcio ha mostrado ser eficaz en la prevención de infartos isquémicos en varias series clínicas (ADAMS D. D . Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease), en dosis recomendadas de 60 mg orales cada 4 horas. Control de la hipertensión arterial a modo que la presión sistólica no supere los 150 mm Hg, evitando hipotensión, ya que la hipotensión inducida no previene el resangramiento, y al contrario puede disminuir la presión de perfusión y contribuir a la producción de vasoespasmo. La cirugía practicada precozmente obvia la necesidad de tan estricto control de la hipertensión arterial. Medicación analgésica, la que por sí misma puede reducir la hipertensión. Vendas elásticas para prevenir embolías pulmonares. Medicación laxante suave. La indicación de anticonvulsivante es objeto de controversia, y muchos neurocirujanos los utilizan a objeto de prevenir resangramiento inducido por una convulsión, prefiriendo para el efecto Fenitoina. El uso de agentes antifibrinoliticos a modo de prevenir la lisis del trombo plaquetario que sella la rotura del aneurisma no ha mostrado un efecto significativo en el pronóstico de los pacientes, por


173

cuanto incrementa el riesgo de complicaciones por isquemia e hidrocéfalo. Cautelar posible presentación de hiponatremia durante la primera semana, la que puede estar inducida por la secreción de factor natrurético auricular o cerebral, potente oligopéptido que estimula la natruresis en los túbulos renales, o también inducida por efecto de la hormona antidiurética. La contracción del volumen intravascular secundario a la hiponatremia aumente el riesgo de complicaciones isquémicas derivadas del vasoespasmo, sin alterar la incidencia ni severidad de la estenosis vascular arterial.(ADAMS D. D . Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease). La intención de planificar una intervención neuroquirúrgica temprana, dentro de las primeras 36 horas para los pacientes en grado I o II, previniendo resangramiento, y someterlos luego de ello a tratamiento de moderada hipertensión, hipervolemia y hemodilución para evitar vasoespasmo. En grados III y IV. Las mismas indicaciones de reposo, posición, sobrehidratación, hemodilución, prevención de emolías pulmonares, y de vasoespasmo y anticonvulsivantes, son válidas para estos grados. Es aconsejable trasladar al paciente a una unidad de cuidados intensivos ya que requieren un apoyo más complejo para control y tratamiento de la hipertensión hipertensión endocraneal y de las complicaciones, que son mucho más frecuentes en este grupo. En consideración a que la magnitud del sangramiento es mayor, el riesgo de vasoespasmo también lo es, por tanto las medidas profilácticas son importantísimas. Fundamentalmente: Hemodilución propendiendo alcanzar un hematocrito ligeramente superior a 30 o 32 % (no inferior ya que compromete el transporte de oxígeno y puede tener un efecto deletéreo) incluso practicando flebotomías; Hipervolemia por sobrehidratación isotónica elevando la presión venosa central entre 8 - 12 cm de agua; moderada Hipertensión elevando la presión a valores entre 160 - 170 mm de Hg, Hg, o mayor en el postoperatorio de un aneurisma clipado, para lo cual se puede indicar infusión continua de dopamina. Adicionalmente debe indicarse Nimodipino por SNG o por infusión endovenosa continua con bomba, ya que los estudios clínicos muestran una disminución en la tasa de infartos isquémicos. El efecto del


Nimodipino está bien demostrado que no se ejerce sobre las arterias lesionadas, sino mejorando la microcirculación. Vigilar siempre eventual edema pulmonar, alteraciones electrolíticas y edema cerebral. Con frecuencia los pacientes en grado III ó IV presentan hemorragia complicadas con hemoventriculo e hidrocefalia aguda. La evacuación quirúrgica inmediata por medio de una derivativa ventricular mejora dramáticamente la condición clínica. En caso de hematomas intracerebrales grandes o colecciones subdurales contribuyentes a hipertensión endocraneal es conveniente también practicar su evacuación quirúrgica. El momento de la intervención para exclusión del aneurisma en los pacientes con grado III ó IV es objeto de controversia, pero existe acuerdo general en operarlos tan pronto sea posible estabilizarlos en un grado inferior.


174

arterias y drenadas por grandes venas. La falta de una red capilar determina que la sangre fluya a un territorio venoso con presiones sistólicas, de lo que deriva su gran riesgo de ruptura y sangramiento. En más del 80 % de los casos se identifican varias arterias nutricias para un ovillo vascular, el que es drenado a su vez por numerosas venas. Sólo en un 10 % de los casos se observa una arteria, el ovillo, y una vena de drenaje. La localización y tamaño de la MAV pueden ser variables, de unos pocos centímetros o mayor, incluso alcanzando a ocupar una parte importante de un lóbulo cerebral, en el tronco encefálico o en el cerebelo. No es excepcional que en las MAV grandes, las arterias nutricias sean múltiples, bilaterales, y provenientes de más de un territorio vascular encefálico. Su crecimiento en el curso de los años se ha demostrado bien, por el seguimiento angiográfico de casos no operados. Fig Nº2

MALFORMACIONES VASCULARES

Las malformaciones vasculares encefálicas pueden ser de diferentes tipos, y junto a la Malformación vascular arteriovenosa (MAV) otras tres de ellas merecen ser destacadas: 1.- Telangectasias, son pequeñas anomalías consistentes casi por entero por vasos de calibre capilar, habitualmente minúsculas y no representan un riesgo importante de sangramiento clínicamente significativo. 2.- Malformaciones cavernosas , formadas por vasos sinuosos de diámetro variable y de paredes delgadas, sin contener arterias, venas, ni tejido nervioso en su interior. Son de tamaño moderado y compacto, frecuentemente múltiples y de cualquier localización en el SNC, pueden crecer producto de un sangramiento y provocar una hemorragia parenquimatosa clínicamente muy semejante a las derivadas de una MAV. Los estudios radiológicos pueden evidenciar calcificaciones, hecho característico de estas lesiones cavernomatosas. 3.- Malformaciones venosas, que presentan características semejantes a una MAV, pero no contienen arterias. Su tamaño varía considerablemente, son más compactas y no alcanzan la magnitud da las MAV. Se considera que tienen un buen pronóstico. Malformaciones vasculares arteriovenosas. Son malformaciones de tipo hamartomas, constituidas por vasos histológicamente identificables como arterias y como venas, sin capilares, dispuestos como un ovillo vascular, alimentadas por una o más

Imagen arteriográfica de malformación vascular . La mayoría de las MAV son asintomáticas, pero tarde o temprano sangran. La primera hemorragia puede ser fatal, pero más del 90 % de los pacientes sobrevive el sangramiento. La tasa de hemorragia en pacientes no tratados es de 4 % anual y la tasa de mortalidad en dos series de pacientes no tratados fue de 1 a 2 % por año (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997). Hace años se estimaba que las MAV se presentaban con mayor frecuencia en las décadas de los 20 a 30 años, pero la experiencia clínica más reciente y apoyada en técnicas diagnósticas modernas han desplazado la mayor frecuencia a las décadas de los 30 y 40 años. Las MAV son asintomáticas en tanto no


se rompen y sangran al espacio subaracnoídeo, al parénquima cerebral o los ventrículos. Una pequeña proporción de ellas puede manifestarse con signos de carácter progresivo o fluctuante, expresión de su crecimiento gradual o de “robo circulatorio” por la formación de vasos de gran calibre que fistulizan el flujo sanguíneo cerebral. Un numero importante de casos se presenta en forma de epilepsia, la que debe ser estudiada en orden a excluir una causa orgánica, por su comienzo tardío. Otros pacientes con MAV pueden quejarse de cefalea al modo de una migraña, los que deben estudiarse complementariamente en el caso de que la historia clínica de la jaqueca no sea característica, con pródromo o aura prolongados, cefalea de muy larga duración, déficit neurológico residual, hallazgos anormales en el examen físico neurológico, etc. Un estudio de TAC cerebral o Resonancia Nuclear Magnética (RNM) sin y con contraste facilitan el diagnóstico. Algunos pacientes consultan por soplo, el que de no tener su origen en la bifurcación carotídea amerita estudio neurorradiológico. La MAV es asintomática por muchos años, y se pone en evidencia en la edad adulta al romperse y sangrar, por provocar crisis de tipo epiléptico, por cefalea o por otros síndromes clínicos. La hemorragia por ruptura de una MAV provoca un sangramiento subaracnoídeo e intraparenquimatoso, por lo que su cuadro clínico se caracteriza por cefalea de instalación aguda, con características de hipertensión endocraneal, con nauseas y vómitos, compromiso de conciencia y signos deficitarios de localización de magnitud variable. La MAV ocupa espacio en el cerebro, de modo que al romperse, sangra en su interior y al parénquima, alcanzando un tamaño de efecto menos devastador que el equivalente a una hemorragia cerebral hipertensiva de la misma magnitud. El sangramiento subaracnoídeo es también mucho menos violento que la rotura de aneurismas saculares. Las MAV pequeñas sangran antes y provocan hemorragias más grandes y devastadoras que las MAV grandes. El riesgo de ruptura de un a MAV conocida induce a contraindicar los ejercicios físicos, y a practicarle operación cesárea a las embarazadas de término, para evitar el pujo del parto vaginal. No es posible precisar un cuadro clínico específico para MAV rota, solamente la presencia de convulsiones la caracteriza frente a la HSA por ruptura de un aneurisma sacular o por una hemorragia cerebral hipertensiva, pero no más de del 2 % de los pacientes que sangran por MAV convulsionan. Es muy importante establecer el


175

diagnóstico diferencial entre aneurisma, MAV y hemorragia hipertensiva. Los aneurismas tienen un alto riesgo de resangramiento en la fase aguda, en tanto las MAV presentan resangramientos en un plazo muy variable e impredecible, incluso luego de años. Las hemorragias cerebrales hipertensivas virtualmente no recurren, al menos en la misma localización. En el caso de rotura de aneurisma sacular el sangramiento es violento y al espacio subaracnoídeo, sin o con pocos signos de localización, los que si están presentes en las hemorragias parenquimatosas, hemiparesia, afasia, hemianopsias, etc. La TAC de encéfalo en HSA por aneurisma roto muestra el sangramiento subaracnoídeo, las hemocisternas y un posible hematoma intracerebral, aunque el aneurisma sacular debe ser puesto en evidencia por medio de una arteriografía. En las MAV rotas la TAC pone en evidencia el sangramiento parenquimatoso y subaracnoídeo, y en la fase con medio de contraste se refuerza la malformación, lo que también es posible determinar en una RNM. Es conveniente practicar exámenes neurorradiológicos con y sin medio de contraste en todos los casos de hemorragias cerebrales parenquimatosas en menores de 50 años sin diagnóstico etiológico claro, para descartar una MAV. Al momento de diagnosticarse una MAV debe resolverse su tratamiento. en caso de una MAV que ha sangrado y causa un gran hematoma con hipertensión endocraneal, debe practicarse evacuación quirúrgica de la colección. De modo análogo a los aneurismas, el tratamiento tiene como primer objetivo estabilizar la condición clínica del paciente y practicar los exámenes que permiten decidir y planificar un tratamiento quirúrgico para la extirpación, o alternativamente embolizaciones por cateterismo selectivo de la MAV. Las MAV pequeñas y ubicadas en “zonas mudas” del cerebro tienen una buena expectativa de tratamiento curativo por extirpación completa de la malformación. En el caso de malformaciones grandes, es posible practicar embolizaciones de los vasos aferentes a objeto de reducir el tamaño de la malformación, y extirparla luego diferidamente. Las MAV pequeñas (< de 30 mm) y de localización profunda, pueden ser tratadas por un procedimiento de radiación ionizante gama, que por técnica esterotaxica se focaliza y circunscribe a la lesión. A mayor edad de los pacientes, mayor tamaño de la MAV, y al menos un 1/3 de las MAV no tienen tratamiento.


BIBLIOGRAFÍA: ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease. CROWELL ROBERT M.,Christopher S. Oglivy, Daryl R. Gress, and J. Philip Kistler . 1995. General Management of Aneurismal Subarachnoid Hemorrage. Chapter 8, page 111. In Surgical Management of Neurovascular Disease. Edited by Robert Ojemann. Christopher S. Ogilvy, Robert M. Cowell, Roberto C. Heros. Williams & Wilkins. Third Edition. 1995. KISTLER PHILIP J. Daryl R. Gress, Robert M Crowell, John Pile-Spellman, and Roberto C. Heros. Manegement of Subarachnoidal hemorrage. In Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven Press, Ltd., New York 1993. MOHR J.P., Caplan L.R., Melski J.W. 1978. The Harvard Cooperative Stroke Registry; a prospective registry. Neurology 28;745-62,1978. ROPPER ALLAN H. 1993. Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven , Ltd., New York 1993.


176

Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares Isquémicos en Jóvenes

ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO EN JÓVENES. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Dra. Paula Jiménez P.

Introducción Aunque la incidencia de los accidentes cerebrovasculares isquémico en los pacientes con edades entre 15 y 50 años es más baja que en los mayores de 50 años, no es excepcional para los neurólogos enfrentarse a un accidente cerebrovascular isquémico en una persona joven, en particular en un hospital de referencia. Un 12% de los ACV ocurren en pacientes menores de 45 años, de los cuales el 50% son de naturaleza isquémica, (la hemorragia cerebral estaría sobrerepresentada en comparación a los mayores). La incidencia de ACV en los jóvenes varía según los estudios y las estructuras de población. La incidencia anual de ACV en jóvenes en el Reino Unido es estimada aproximadamente en 10 por 100 000 (mujeres:hombres, 1,6:1) en estudios prospectivos de comunidad. Sobre los 45 años la incidencia es claramente mayor y el espectro etiológico se estrecha incrementandose la prevalencia de ateroescle rosis. En tanto en los mayores, el cardioembolismo y la aterotrombosis están relacionados con la mayoría de los ACV isquémicos, los infartos cerebrales en los pacientes jóvenes tienen características propias, pueden ser el modo de presentación de enfermedades sistémicas o locales muy diversas. Es importantísimo realizar un estudio diagnóstico lo más completo y temprano posible, buscando una etiología subyacente tratable.

Etiologías de ACV isquémicos en jóvenes. La investigación etiológica de un ACV isquémico en una persona joven representa un verdadero desafio a los médicos. Aunque algunas causas son similares que en los pacientes mayores (estenosis carotídea ateromatosa, endocarditis), las posibles causas a considerar en el diagnóstico diferencial son mucho más numerosas al enfrentar un paciente menor de 50 años. Aún después de los estudios diagnostico, la causa permanece incierta en casi un 40% de los casos de ACV en jóvenes. El cuadro clínico refleja la localización y distribución anatómica del compromiso encefálico, y con raras excepciones se corresponde a los síndromes neurovasculares de pacientes

Dr. Oscar Jiménez Leighton – Dra. Paula Jiménez P.

180

mayores. Al tomar la historia clínica es muy importante interrogar sobre antecedentes de trombosis venosa profunda o pulmonar (coagulopatías), artralgias (lupus sistémico), rush cutáneos (vasculitis, síndrome antifosfolípidos, enfermedad de Fabry), abortos (síndrome antifosfolípidos), historia familiar de trombosis (trombofilias familiares), uso de substancias y/o drogas. Es muy importante establecer el modo de comienzo de los síntomas deficitarios y su perfil temporal ya que una parálisis por compresión o elongación de un nervio, polineuritis o una esclerosis múltiple pueden resultar engañosos en un comienzo. Debe realizarse un acucioso examen neurológico y cardio vascular. Buscar la presencia de todos los pulsos periféricos y precisar si son simétricos (coartación, estenosis subclavias, arteritis de Takayasu), y si hay arritmia obviamente. Auscultación cardiaca y búsqueda de soplos de las carótidas o subclavias, aunque deba realizarse prontamente un Eco Doppler color ya que la ausencia de soplo no descarta estenosis carotídea. Otras características, como un síndrome de Claude Bernard Horner (disección de carótida), estigmas cutáneos de hiperlipidemia pueden ser también en ocasiones evidentes, hábito y fascie Marfanoide (síndrome de Marfan, homocistinuria), hipermovilidad articular y laxitud de la piel (Ehlen-Danlos, pseudoxantoma elasticum). livedo reticularis (síndrome de Sneddon), rush vasculítico, astillas hemorrágicas, ulceras genitales y orales (enf. de Behcet) o signos de venopuncturas no deben pasarse por alto. El examen de fondo de ojos puede dar importante información: edema papilar (trombosis venosa cerebral), manchas petequiales (endocarditis bacteriana aguda), atrofia óptica y retinitis pigmentosa (citopatía mitocondrial), émbolos de colesterol (estenosis carotídea, ateroma ulcerado) y signos de vasculitis ( vasos estrechos, hemorragias retinales, exudados algodonosos. etc).

EXÁMENES A SOLICITAR EN PACIENTES JÓVENES CON ACV ISQUÉMICO Generales * Hemograma * VHS * Perfil bioquímico * Glicemia * Perfil lipidico * Electrocardiograma * Radiografía de tórax


* Tomografía Axial Computada de encéfalo, sin medio de contraste.

Específicos * Coagulograma * Proteína C & S, antitrombina III * Electroforesis de hemoglobina * Anticoagulante lúpico * Anticuerpos anticardiolipinas * Anticuerpo antinucleares y antiDNA * VDRL y TPHA o fta ABS * HIV * Examen químico citológico de LCR. * Eco Doppler dúplex color de carótidas y vertebrales * Eco cardiograma transtorácico * Eco cardiograma trans esofágico * Resonancia nuclear magnética de cerebro y cuello * Angio resonancia de los vasos cerebrales y del cuello * Angiografía carotídea y vertebral por cateterismo * Biopsias.

Principales causas. Las causas de Accidentes cerebrovascular oclusivo en adultos jóvenes son muy diversas. Estos pacientes requieren habitualmente estudios diagnósticos más acuciosos y extensos que los adultos mayores, para determinar la causa subyacente al infarto isquémico. Resulta particularmente importante esta actitud, por cuanto muchas de las etiologías tienen tratamiento y su reconocimiento ofrece la oportunidad de modificar su riesgo específico como factor de recidiva. Resulta de utilidad clasificar los ACV de los jóvenes en las siguientes categorías: oclusión ateroesclerótica de las grandes arterias de circulación carotídea o vertebrobasilar, oclusión no ateroesclerótica de las arterias grandes ( disección, enf de Moya Moya), cardioembolismo, enfermedad oclusiva de las arterias perforantes pequeñas que nacen de las divisiones de las arterias intracerebrales mayores (llamada también enfermedad de pequeño vaso), estados protrombóticos, condiciones misceláneas (migraña. anticoncepción oral, abuso de drogas), y ACV de causa incierta (stroke criptogé nico). Diversas series refuerzan la importancia de los factores de riesgo conocido de ACV en la población joven, y amplían el espectro etiológico entre los que se mencionan a: cardiopatías, hipertensión arterial (SHARPER AG,1991), tabaquismo, diabetes, migraña, uso de cocaína,


disecciones

181

arteriales,

traumatismos y manipulaciones de cuello y columna cervical, displasia fibromuscular, reducción de proteínas anticoagulantes, estados de hipercoagubilidad, síndromes primario y secundario por anticuerpos antifosfolípidos, algunas hemoglobinopatías, síndromes con hiperviscosidad, vasculitis, enfermedades del colágeno vascular, lupus eritematoso sistémico, Sida, homocistinuria, angiopatía amiloídea familiar, microangiopatía con encefalopatía retinopatía y sordera, acidosis láctica con miopatía y encefalopatía con episodios cerebrovasculares.

Los datos de diversos estudios indican que de 21-48 % de los ACV isquémicos en jóvenes son provocados por oclusión ateroesclerótica de las arterias grandes, un 10-33 % por enfermedad oclusiva no ateroesclerótica (las disecciones alcanzan hasta 10-20 % en algunos estudios), 1335 % por cardioembolismo, 3-18 % por enfermedad de los vasos perforantes, 8-15 % por estados protrombóticos, y de 4-15 % de causas misceláneas. Stroke criptogénicos un 7-40 % de los casos. (SIQUEIRA Neto JI et. al.1996). Estudios de análisis logístico regresivo múltiple, han puesto en evidencia que el consumo de alcohol que excede los 40 gm de etanol, particularmente beber hasta la intoxicación dentro de las 24 horas previas a un ACV, constituye un factor de riesgo independiente de infarto tanto en hombres como en mujeres (HILLBOM M 1995) . El cardio embolismo es la causa más frecuentemente reconocida de ACV en jóvenes, y la ateroesclerosis prematura constituye también


Grandes arterias

Art.mediano

Disección espontánea Enf.Takayasu Moya Moya Arteritis temporal

otra causa importante, especialmente en menores de 35 años. Un grupo francés de Marsella (MILANDRE L; Brosset C; Habib G; Graziani N; Khalil R: Service de Neurologie, CHU de la Timone, Marseille) publicado en 1994, estudió etiológicamente 52 casos consecutivos de ACV en jóvenes de 16 a 35 años admitidos en el curso de 6 años por infarto cerebral diagnosticado por TAC cerebral y/o resonancia Nuclear Magnética. Los pacientes fueron estudiados según un protocolo standard que incluyó arteriografía cerebral, ecografía transesofágica, Holter EKG de 24 horas, niveles de inhibidores de la coagulación y test anticoagulante para el lupus, serología para sífilis y virus HIV. La mayoría los pacientes fue estudiado adicionalmente con Eco transesofágico (33), ecocardiografía contrastada (50), y nivel de anticuerpos anticardiolipinas (33). La distribución de los territorios infartados fue semejante a los infartos en adultos mayores. En dieciseis casos (16) se precisó la etiología con certeza: 9 correspondieron a cardiopatía con alto riesgo embolígeno; 4 a disección arterial espontánea; 1 a enfermedad de Moya Moya; 1 ateroesclerosis; y 1 por deficiencia hereditaria de antitrombina III. Dieciocho casos (18) se estimaron como de posible etiología: 11 por cardiopatía de bajo riesgo embolígeno, como prolapso de válvula mitral o aneurisma auricular


Art. Perforantes calibre

Ate. TBC PAN

vénulas

182

venas

Angitis Lupus Wegener Púrpura Sch-Henoch

septal; 3 por diversas arteriopatías, displasias arteriales; 1 por síndrome de anticuerpos antifosfolípidos; y 3 relacionados a migraña. En otros dieciocho casos (18) no fue posible precisar la etiología (34,6 %), aunque todos ellos salvo uno presentaban al menos un factor de riesgo cerebrovascular reconocido. La característica principal de éste grupo de etología indeterminada es que la mayoría eran mujeres usuarias de hormonas anticonceptivas orales fumadoras y/o con hipercolesterolemia. En el seguimiento de los pacientes en esta serie hubo dos fallecimientos en el período aguda, con un período de observación de 31+/- 18 meses para los sobrevivientes. Tres presentaron recurrencia, un 82 % presentó una muy buena remisión del déficit neurológico, con secuelas menores o sin ellas, pero un 26 % de los pacientes quedó incapacitado permanentemente para reasumir su trabajo premórbido. La serie publicada por autores franceses el año 1991(Fabrice LISOVSKI), de 148 casos de pacientes de hasta 40 años, estudiados tempranamente, concluye el siguiente resumen y diagnósticos precisados clínica y radiologicamente. Se evaluaron por isquemia cerebral cientocuarenta y cinco pacientes ( 75 varones y 73 mujeres) entre los 5 y 40 años de edad. Las etiologías fueron heterogéneas, y pueden ordenarse en siete grupos. La angiografía


se practicó en todos los casos, e indicó el diagnostico etiológico en la mayoría de los pacientes. Las embolías fueron la anomalía más frecuentemente reconocida (38,4 %). No hubo complicaciones en el procedimiento arteriográfico. Las disecciones arteriales descubiertas por arteriografía fueron la causa de infarto en un 10,1 % de los pacientes. Ateroesclerosis fue diagnosticada en 32 casos y resultó ser la etología más común (21,6 %). No se encontró la causa en un quinto de los pacientes. Los anticonceptivos orales se consideraron una potencial causa en el 11,5 % de los casos, enfermedades cardíacas en 12,8 %, y desórdenes hematológicos en 8,1 %. Otras causas potenciales incluyeron: migraña, enfermedades inflamatorias, embarazo y lagunas. El seguimiento de 126 casos mostró que muchos pacientes tuvieron una buena recuperación funcional.


183


Cardioembolismo Se demuestra hasta un 20 a 30 % (o más) de fuente embolígena cardiogénica en los pacientes jóvenes que han sufrido un ACV isquémico. Las causas más comunes son: válvulas protésicas, valvulopatías reumáticas, endocarditis bacteriana, cardiomiopatía dilatada, segmentos isquémicos diskineticos, aneurismas del septum auricular, foramen oval patente, y prolapso de la válvula mitral. La relación causal de los tres últimos es menos definida. El foramen oval persistente y el prolapso de la mitral se encuentran frecuentemente en jóvenes sanos, hasta en un 30 y 20 % respectivamente, no obstante su hallazgo como hecho aislado en jóvenes con ACV isquémico corresponde a 40 y 10 % respectivamente, y hasta cuatro veces más frecuentes en series en jóvenes con ACV vs grupo control ajustado por sexo y edad. La persistencia del foramen oval puede constituir un factor de riesgo de ACV en jóvenes, no considerado en su real magnitud en los estudios diagnósticos dado que no constituye un factor de riesgo en sujetos > de 50 años (JONES EF 1994).

Las embolías paradojales han sido subestimadas como causa de ACV en los jóvenes. Estudios de Doppler con medio de contraste para diagnóstico de comunicación derecha-izquierda en infarto cerebral en pacientes jóvenes (MOLINS A 1996), han evidenciado una prevalencia significativamente mayor de shunt en los pacientes con ACV de causa indeterminada (P 0.0043) y para los que no tenían factores de riesgo vascular (P 0.0069). La alta prevalencia de foramen oval persistente, que alcanza a un 35 % de la población general, y la elevada incidencia de las trombosis venosas silentes, sugieren que las embolías paradojales son una causa subestimada de los ACV y oclusión tromboembólica periférica en pacientes jóvenes y mediana edad. El desarrollo de técnicas diagnósticas apropiados permite reconocer la persistencia del foramen oval y los shunts derecha-izquierda, y aunque el riesgo de recidiva de ACV embólico en pacientes jóvenes en su presencia no está bien definido, es aconsejable practicar su cierre en aquellos con embolizaciones clínicamente importantes y/o repetidas en el territorio arterial sistémico (CHAIKOF EL.1994). Al identificarse una fuente embolígena cardiogénica, debe considerarse practicar un tratamiento médico o quirúrgico etiológico. El


184

riesgo de recurrencia luego del primer evento es alto, por lo que debe realizarse prevención secundaria con anticoagulantes orales. Esta medicación debería ser diferida hasta la segunda semana en el caso de infartos extensos, por el riesgo de conversión hemorrágica.

Disección de arterias extracraneales. La disección espontánea de las arterias carótidas y vertebrales eran consideradas un a condición rara, pero se le reconoce cada vez con mayor frecuencia en atención al mejor conocimiento clínico y a la disponibilidad de técnicas diagnósticas. Se denomina como espontánea una disección en la que no hay antecedentes de trauma romo ni penetrante. La arteria más frecuentemente comprometida es la porción extracraneal de la carótida interna, y en segundo lugar la arteria vertebral, la que se puede extender intra cranealmente alcanzando muy rara vez hasta la arteria basilar. La disección de la carótida, rara vez se extiende intra cranealmente u ocurre sólo en esta porción. La disección extendida intra cranealmente puede ocasionar sangramiento subaracnoídeo. La disección espontánea de las arterias carótida interna y vertebral es causa y explica la mayoría de los eventos retinales isquémicos, amaurosis fugax y TIA’s en los adultos jóvenes y de edad media, aunque muchas veces las disecciones no determinan síntomas ni manifestaciones isquémicas, y por tanto no son detectadas. Estudios de población en Rochester, Minnesota, y en Dijon, Francia, han revelado una incidencia anual de 2,6 a 2,9 por 100 000 para disecciones de carótida interna extracraneal. Las disecciones de arteria vertebral serían alrededor de un tercio de las disecciones de carótida. Patogenia. Estas disecciones suceden cuando la sangre circulante penetra en la pared arterial a través de una pequeña ruptura de la intima, desgarra la capa media y forma un falso lumen, ocluyendo por colapso el lumen verdadero hacia craneal. La disección, puede hacerse subintimal y a veces subadventicial. Por el ingreso de sangre intramural pueden ocurrir las siguientes circunstancias: a) la formación de un hematoma intramural que empuja el lumen verdadero determinando una estenosis alongada, que puede ser demostrada angiográficamente o por un corte del nivel apropiado en RNM. b) si el hematoma intramural alcanza tamaño suficiente, pudiera determinar oclusión completa del lumen verdadero. c) en ocasiones el falso lumen se reconecta cranealmente con el lumen verdadero, creandose


un flujo “en escopeta de dos cañones”. d) la expansión del hematoma intramural hacia afuera pudiera determinar la formación de un aneurisma disecante de la pared, si este aneurisma se reconecta cranealmente al lumen verdadero, pudiera contener trombos y determinar embolizaciones distales. e) pudiera presentarse estenosis y aneurismas disecantes en una misma arteria; y f) el aneurisma o la disección de la porción intracraneal, pueden romper la pared y determinar escapes de sangre o hemorragia subaracnoidea. Etiología. Aunque las disecciones son reconocidas como espontáneas (sin traumatismo obvio precedente), los pacientes refieren a veces traumas triviales, por ejemplo toser, sonarse la nariz, giro forzado de la cabeza, haber trabajado bajo un auto, pintado el cielo de una habitación, dormido con el cuello en posición incómoda, y actividades deportivas. Las disecciones de la carótida son más frecuentes en los pacientes con arterias redundantes y la hipertensión es más común que en la población general. Como factores intrínsecos, que predispondrían a la disección puede mencionarse que se ha encontrado hasta un 12 - 15 % de displasia fibromuscular en pacientes con disección espontánea de la carótida. Las disecciones de carótida y vertebral se han relacionado también con enfermedades del tejido elastico-colágeno incluyendo el síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos y la osteogénesis imperfecta. Hay series que reportan casos de predisposición familiar con compromiso de varios vasos cervico cefálicos y viscerales; mayor incidencia de aneurismas intracraneales en pacientes con disección espontánea de vasos cráneo cervicales; y asociación de disección espontánea familiar con válvula aórtica bicúspide. No es claro que el tabaquismo o el uso de anticoncepción oral constituyan un riesgo para disección. La ateroesclerosis no parece ser un factor de riesgo. Menos de un tercio de los pacientes sufren disección simultánea de más de un vaso, y en ellos, debe particularmente estudiarse una enfermedad del tejido conectivo subyacente. La mayoría de los pacientes son adultos de edad media o más jóvenes. Más del 70 % de los pacientes son menores de 50 años. La incidencia es ligeramente mayor en mujeres. Cuadro clínico. El dolor, referido al cuello, la cara o la cabeza, es lejos el síntoma inicial más común, en casi el 80 % de los pacientes. La cefalea o el dolor facial es frecuentemente unilateral o localizado, cuando es unilateral se


185

corresponde al lado de la arteria comprometida por la disección. Los pacientes se quejan de dolor fronto orbitario y periorbitario. También se pueden quejar de dolores profundos en el oído, en la región mastoidea, en el ángulo de la mandíbula región temporal y occipital. El dolor referido al cuello esta presente solamente en el 25 % de los pacientes. Los síntomas deficitarios focales, cerebrovasculares isquémicos: TIA, infarto o ambos, se presentan después de la aparición del dolor hemicraneo o hemifacial, con una latencia de minutos, horas o un par de días, con instalación que puede ser indolora. Un síndrome de Claude Bernard Horner incompleto, ptosis, miosis, sin anhidrosis, se encuentra en cerca del 40 % de los pacientes. Las fibras simpáticas que inervan glándulas sudoríparas se distribuyen con la carótida externa y por ello no son afectadas. Se producen soplos carotídeos subjetivos no siempre evidentes a la auscultación. Un 10 % de los casos presenta compromiso de pares craneanos bajos, lo que se atribuye a un mecanismo isquémico más que a compresión directa o estiramiento. A diferencia de carótida, la disección de la vertebral extendida cranealmente puede acompañarse de sangramiento subaracnoídeo, provocando signos de irritación meníngea. Clínicamente la enfermedad se presenta como uno de los siguientes síndromes: 1) cefalea (hemicranea) unilateral con parálisis ocular simpática ipsilateral. 2) hemicranea a la que se agregan con latencia un síndrome neurovascular isquémico (TIA o infarto). 3) y menos frecuentemente: parálisis de nervio craneal (IX a XII) asociada a cefalea hemilateral. Lo habitual es que se presenten combinados los dos primeros síndromes, con mayor expresión clínica de uno de e llos. Diagnóstico y tratamiento. La disección de los vasos cráneo cervicales se confirma con Eco Doppler dúplex, RNM, angioresonanacia o angiografía. El tratamiento a indicar esta sujeto al grado y carácter de la sintomatología y al momento de consultar, por lo que se considera según el caso, desde anticoagular con heparina de bajo peso molecular, hasta el uso sencillo de Aspirina 325 mg. Las arterias disecadas se recanalizan dentro de un plazo de tres a seis meses, no requiriendose un tratamiento quirúrgico para estos pacientes. El riesgo de recurrencia es alrededor de 1 % por año, asumiendo que no hay una enfermedad del tejido conectivo subyacente.

Ateroesclerosis prematura. Al estimar


las causas de ACV en jóvenes, la ateroesclerosis se torna prominente a mayor edad, desde el 2 % entre los 15 y 30 años a 30 - 35 % para el grupo etario de 30 a 45 años. Además de los conocidos factores de riesgo de ateromatosis, hipertensión, diabetes mellitus, hiperlipidemia, tabaquismo; para la ateroesclerosis prematura se desconocen ampliamente los factores predisponenetes y asociaciones. Los pacientes con homocistinuria (un defecto hereditario autosómico recesivo, que determina la incapacidad de transformar homocisteína en cistatonina y metionina) desarrollan ateromatosis prematura de los grandes vasos. Los homocigotos presentan rasgos del síndrome de Marfan y el diagnóstico se confirma por niveles elevados de homocisteína en la sangre y orina, y test de nitroprusiato positivo. Los heterocigotos, también pueden desarrollar ateromatosis prematura, en condiciones de déficit de folatos, piridoxina y vitamina B12 (todos son factores metabólicos de homocisteína). La dieta y el tratamiento de sustitución, puede reducir las complicaciones vasculares. La radioterapia de tumores laríngeos, puede inducir ateromatosis carotídea. La radioterapia craneal, también produce vasculopatías por radiación.


186

de del plasminógeno, déficit del factor XII/prekallikreína, se han visto asociados a trombosis venosas, pero también relacionados a raros casos de trombosis arterial. Deficiencias de los inhibidores de la coagulación: proteína C, proteína S, y antitrombina III, están asociados con mayor riesgo de trombosis. Predisponen a trombosis venosas diversas, incluyendo las cerebrales y el seno sagital, y también se han comunicado trombosis arteriales y ACV. Estas condiciones, hereditarias, pueden adquirirse en situaciones de pérdida de proteínas como en el síndrome nefrótico. La resistencia a la activación de proteína C, ha sido identificada como el defecto de la coagulación hereditaria trombofilica más frecuentemente demostrada. Es causada por una mutación en el gen que codifica el Factor V, y es denominada como “mutación Leiden del Factor V”, presente en 2 a 7 % de la población caucásica. Los heterocigotos tienen un riesgo de trombosis 5 a 10 veces mayor, en tanto los homocigotos se estima que alcanzan un riesgo de 50 a 100 veces. Relacionada estrechamente a trombosis venosas, esta anomalía esta presente en 20 a 60 % de los jóvenes con trombosis venosas inexplicada s.

Abuso de substancias. El problema del Migraña. El riesgo de sufrir un ACV para un jaquecoso es relativamente bajo. Estudios de casos y controles revelan un exceso de migrañas clásicas vs migraña común (1,3 vs 0,8) en jóvenes con ACV, con mayor susceptibilidad para las mujeres jaquecosas, especialmente para aquellas que fuman, o son usuarias de anticoncepción oral. Los ACV asociados a migraña comprometen típicamente el territorio de la arteria cerebral posterior, aunque no de un modo exclusivo, y parece ser el resultado de contracción arteriolar prolongada. La trombosis de pequeños vasos debida a activación plaquetaria también jugaría un rol patogénico. Coagulopatías. La anomalías de la coagulación se identifican en no más del 1 % de los pacientes en series no seleccionadas. Sin embargo, en pacientes jóvenes que han sufrido ACV de etología incierta y estudiados dirigidamente en búsqueda de una condición de hipercoagulabilidad, los porcentajes son superiores. Una elevación del fibrinógeno plasmático, y una variedad de anormalidades congénitas de la fibrinolisis incluyendo la deficiencia de plasminógeno, déficit del activador

uso y abuso de drogas ha alcanzado proporciones importantes, de consecuencias internacionales y nacionales, con impacto en la salud de la población. No es desconocido el inicio de este hábito a temprana juventud. Sus efectos tóxicos comprenden el SNC y el SNP, tanto en los adultos como en el feto de la madre embarazada. Se ha identificado una clara relación entre el uso de drogas y todas las manifestaciones de enfermedad cerebrovascular, que incluyen a los TIA’s, isquemias retinales y cerebrovasculares de todos los territorios transitorios y permanentes, hemorragia subaracnoidea y hemorragias encefálicas parenquimatosas. Se ha precisado el uso de drogas en 15 a 38 % de los ACV isquémicos en los menores de 50 años. La cocaína puede incrementar la agregación plaquetaria o inhibir las reacciones fibrinoliticas del sistema de proteína C, induciendo de esta forma estados protrombóticos. Por otra parte el alcohol induce una disminución de los factores de coagulación hepáticos, incrementa la fibrinolisis y conduce a una producción anormal de fibrinógeno ocasionando así una diátesis hemorrágica. Es difícil predecir a priori las consecuencias del uso y abuso del alcohol y


drogas, ya que muchas veces los sujetos son poliadictos y realizan diversas combinaciones de substancias. La cocaína, el alcohol, fenilpropanolamina, fenteramina y otras drogas simpaticomiméticas poseen acción vascular; la cocaína incluso puede determinar por efecto propio vasoespasmo coronario, cambios ateroescleróticos, infarto al miocardio y cardiomiopatía. Las amfetaminas pueden producir microaneurismas y hemorragias subaracnoídeas, complicadas con microhemorragias, vasoespasmo y oclusión de los vasos; con alteraciones tipo “vasculitis necrotizante” observados en periarteritis nodosa. También se describen estenosis y enfermedad oclusiva de los vasos extra e intracraneales, inflamaciones de las arterias intracraneales tanto las pequeño como las de mayor calibre, arteritis y sangramientos, de patogénesis incierta e inducidos por el uso de heroína, cocaína , ácido lisérgico y varias amfetaminas. Aproximadamente el 80 a 90 % de los infartos isquémicos asociados a drogas ilícitas, ocurren en sujetos de la tercera y cuarta década. Uno debiera sospechar que el infarto isquémico pudiera estar inducido por uso de drogas, en un sujeto joven con la ausencia manifiesta de factores de riesgo. Los síntomas pueden presentarse en un sujeto previamente reconocido como usuario, por sobredosis, por reexposición a droga luego de intervalo de abstinencia, y también en relación al primer uso. Los síntomas se presentan durante los primeros minutos o las primeras horas (habitualmente >48 hrs.) después de la administración de la droga, e incluyen signos deficitarios focales, convulsiones, cefaleas vasculares, compromiso de conciencia y coma. Los pacientes pueden estar normo o hipertensos, incluso con arritmias cardíacas, debe buscarse señales de venopunctura, perforación del septum nasal y signos clínicos de endocarditis. En todos los usuarios de droga endovenosa buscar dirigidamente infección VIH. Los pacientes con infarto isquémico inducido por cocaína pueden quedar con déficit neurológico de grado moderado o mayor, y depresión. La mortalidad derivada de infartos isquémicos relacionados con uso de drogas, puede ser mayor que en no usuarios. Las secuelas y mortalidad son también mayores para las complicaciones de hemorragia intracerebral y hemorragia subaracnoidea relacionadas con el uso de drogas, comparados con los no usuarios.

Nuestros casos. En nuestra práctica


187

clínica hemos asistido en el curso de 18 años a la presentación de de ACV oclusivos en jóvenes, que han correspondido a etiología embolica por estenosis mitral (ASM, ONM), a fibrilación auricular, aorta bicúspide (MªGl SG), miocarditis con dilatación de cavidades (PVA), mixoma auricular (1), cardiopatía congénita (CLA), endocarditis bacteriana, trombóticas secundarias a arteritis por meningitis TBC, arteritis por fiebre tifoidea (GAA), vasculitis necrotizante, por abuso de ergotamina (JLIS) y mujeres jaquecosas fumadoras que usaban anticoncepción oral (SVA, XRR, +1), puerperales, asociados a poliglobulia (SBP), disección espontánea de carótida (DSA, MºL, + un tercer caso ), en relación a infarto al miocardio reciente, trastorno trombofilico postcirugía, en paciente muy fumadora (MªPG), asociado a hipertensión arterial (IOV). Por supuesto hubo casos que quedaron sin diagnóstico etológico, la mayoría de ellos años atrás cuando no contábamos con las posibilidades de exploración diagnóstica actualmente disponibles. No hemos diagnosticado casos relacionados con uso de drogas ni arteritis por sífilis. Creemos que ha sido fundamental el estudio etiológico asociado a otros especialistas, y la realización de técnicas de exploración diagnósticas que además de neuroimágenes incluyen Eco Doppler de carótidas y vertebrales, Eco Cardiograma transtorácico y transesofágico en ocasiones, angiografía de 4 vasos, Holter EKG, coagulograma, estudio de LCR.

Estudios pronósticos. Los TIA y ACV oclusivos en jóvenes tienen una baja mortalidad global, en muchos de ellos no resulta posible precisar la etiología (aproximadamente en un 1/3), y la gran mayoría tiene un favorable pronóstico en cuanto a retornar al trabajo, siendo el mejor predictor la severidad del déficit neurológico en fase aguda del infarto ( FERRO JM 1994). Un estudio pronóstico reciente fue llevado a cabo en Holanda (KAPPELLE LJ 1994), que efectuó un seguimiento a 296 pacientes entre 15 y 45 años ingresados por ACV y referidos a tratamiento de rehabilitación entre Julio de 1977 y Enero de 1992. Veintiún pacientes (7 %) fallecieron en fase aguda del ACV, y otros cuarenta lo hicieron durante su evolución (14 %) en el curso de los seis años de observación promedio. Ninguno de los fallecidos durante el seguimiento resultó tener 25 años o menos al momento de sufrir su infarto. La mortalidad fue



188

significativamente mayor en aquellos que sufrieron infarto por oclusión de un vaso mayor (riesgo relativo 1.7; intervalo de confidencia del 95%: 1.0 a 2.7), y fue claramente menor en los que sufrieron ACV de causa indeterminada o desconocida comparada con en el grupo de pacientes jóvenes en que se precisó diagnóstico causal (riesgo relativo 0,1; intervalo de confidencia del 95%: 0 a 0,7). Recidiva de infarto cerebrovascular se presentó en 23 pacientes (9%) lo que resultó fatal en 9 de ellos. De treinta y siete pacientes controlados y seguidos por cardiólogo, tres presentaron infarto agudo al miocardio. Catorce requirieron solución quirúrgica por cirujano vascular. La evaluación realizada según Glasgow Outcome Scale y Barthel Index fue en general favorable. Sobrevivieron al estudio, sin secuela, sin recidiva y sin necesidad de cirugía mayor el 49 % de los casos. Un 42 % de los sobrevivientes de ACV retornaron a su trabajo. Un numero importante de pacientes quedó con secuelas y/o limitaciones de carácter físico, emocional o social que comprometían su calidad de vida. En esta serie es importante destacar la alta proporción de recidiva de ACV (9%) y la mortalidad acumulada (20,6 %). Las diversas series de estudio diagnóstico y pronostico de ACV en jóvenes concuerdan con la incidencia cercana al 4 % del total de los ACV, ligera preponderancia por sexo masculino, reconociendo diversas etiologías como las ya referidas, sin alcanzar diagnóstico causal en cerca del tercio de los pacientes, y con pronóstico de buena recuperación en casi el 60 % de los casos y una mortalidad en fase aguda de 4 a 7 %.

JONES EF; Calafiore P; Donnan GA; Tonkin AM. Evidence that patent foramen ovale is not a risk factor for cerebral ischemia in the elderly. Am J Cardiol . 1994 Sep 15; 74(6): 596-9.

BIBLIOGRAFÍA:

FERRO JM; Crespo M. Prognosis after transient ischemic attack and ischemic stroke in young adults. Stroke. 1994 Aug; 25(8): 1611-6.

MARC I. CHIMOVITZ . Ischemic Stroke in the young. Chap 91 in Primer on Cerebrovascular Diseases. Ed L Caplan. 1977. JOSEPH P. BRODERICK. Stroke and Migraine. Chap 92 in Primer on Cerebrovascular Diseases. Ed L Caplan. 1977. BAHRAM MOKRI. Spontaneous Dissections of Cervicocephalic Arteries. Chap 107 in Primer on Cerebrovascular Diseases. Ed L Caplan. 1977. MICHAEL A. SLOAN. Toxicity/Substace Abuse. Chap 113 in Primer on Cerebrovascular Diseases.

Ed L Caplan. 1977. PJ MARTIN, TP Enevoldson, PRD Humphrey. Causes of ischaemic stroke in the young Postgrad Med J 1997; 73: 8-16. CHAIKOF EL; Campbell BE; Smith RB-3rd. Paradoxical embolism and acute arterial occlusion: rare or unsuspected? J Vasc Surg . 1994 Sep; 20(3): 377-84. HILLBOM M; Haapaniemi H; Juvela S; Palomaki H; Numminen H; Kaste M. Recent alcohol consumption, cigarette smoking, and cerebral infarction in young adults. Stroke. 1995 Jan; 26(1): 40-5. MILANDRE L; Brosset C; Habib G; Graziani N; Khalil R: Service de Neurologie, CHU de la Timone, Marseille .Infarctus cerebraux arteriels chez des patients ages de 16 a 35 ans. Etude prospective de 52 observations. Presse-Med . 1994 Nov 12; 23(35): 1603-8. MOLINS A; Serena J; Genis D; Bassaganyas J; Perez Ayuso MJ; Davalos A Utilidad del Doppler transcraneal con contraste para el diagnostico de la comunicacion derecha-izquierda en el infarto cerebral de adultos jóvenes. Neurologia. 1996 Jun-Jul; 11(6): 205-9.

KAPPELLE LJ; Adams HP Jr; Heffner ML; Torner JC; Gomez F; Biller J. Prognosis of young adults with ischemic stroke.A long-term follow-up study assessing recurrent vascular events and functional outcome in the Iowa Registry of Stroke in Young Adults.Stroke. 1994 Jul; 25(7): 1360-5. Fabrice LISOVOSKI, Pascal Rousseaux.Cerebral infarction in young people. A study of 148 patients with early cerebralangiography. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1991; 54: 576-579. SIQUIERA Neto JI; Santos AC; Fabio SR;


Sakamoto AC .Cerebral infarction in patients aged 15 to 40 years. Stroke. 1996 Nov; 27(11): 2016-9

CASOS CLINICOS: AFECCIONES CEREBROVASCULARES Dr. Oscar Jiménez Leighton Dra. Paula Jiménez Palma

Caso 17: Antonio J. Paciente de 69 años que consulta espontáneamente, preocupado por haber presentado por tercera vez, un episodio de dificultad para encontrar las palabras, falta de fuerzas y torpeza de la mano derecha, resueltos al cabo de 4 a 20 minutos las últimas 3 semanas. Es conocido hipertenso arterial crónico y diabético, sometido a baypass coronario el año 1988, y a angioplastía coronaria con 3 Stent 8 meses antes. Cumple tratamiento con, diltiazem, atenolol, aspirina, glibenclamida y Glucophage diariamente. : Un episodio recurrente de Comentario déficit focal pude ser vascular, epiléptico, psicogénico, metabólico, e incluso el pródromo de una migraña. En un varón de 65 años, con factores de riesgo e historia de enfermedad circulatoria coronaria, lo más probable es que éstos representen isquemia cerebral transitoria TIA. Más aún, lo característico de los episodios, repetidos durante 3 semanas de similar forma comprometiendo la mano derecha y el lenguaje, sugieren un trastorno circulatorio en el territorio de la carótida interna izquierda. Al examen clínico neurológico, solamente se constató una hipoarreflexia miotática universal, sin paresias segmentarias a la fatiga ni contra resistencias. Reflejos cutáneo plantares flexores/indiferentes. Marcha normal y equilibrada, sin paresias en marcha en talones ni punta de pies. Se encontraba afebril, PA 140/80, Pulso regular 85 por minuto. Soplo carotídeo izquierdo submaxilar audible tanto en sístole como en diástole. Soplo carotídeo derecho menor, también presente. Sin soplo cardíaco. : El soplo carotídeo izquierdo Comentario corresponde a los síntomas del paciente y al hemisferio comprometido. El componente diastólico del soplo sugiere un alto grado de estenosis. La hiporreflexia miotática universal correspondería a una polineuropatía sensorio motriz atribuible a su diabetes mellitus, cuyo


189

estudio deberá complementarse a futuro. La ausencia de otros hallazgos, que traduzcan déficit focal o piramidalismo, significan que muy probablemente el paciente no ha sufrido un infarto cerebral. Los elementos clínicos orientan a que el paciente padece una estenosis carotídea ateroesclerótica como causa de Accidentes Isquémicos Transitorios. Se solicitaron exámenes complementarios: una Tomografía Axial Computada de encéfalo fue casi normal, con leve abiotrofia encefálica y varias imágenes hipodensas correspondientes a un infartos lacunares, la mayor vecina al núcleo lenticular derecho. Eco Doppler dúplex color de carótidas sugerente de estenosis de carótida interna izquierda mayor de 80 %, por lo que se hospitalizó para complementar con estudio angiográfico y practicar endarterectomía carotídea. : Al momento de consultar, el Comentario paciente presentaba un alto riesgo de sufrir un infarto cerebral en el futuro inmediato, por lo que fue sumamente importante la realización de la TAC y Eco Doppler el mismo día, con lo que se decidió su hospitalización. A su ingreso, es muy importante obtener una vía venosa para la administración de solución salina (a pesar de su condición diabética) ya que la hiperglicemia esta asociada con agravación del tamaño de los infartos isquémicos. Su hospitalización permite la prevención de hipotensión y controlar su presión arterial, y actualizar sus exámenes. Algunos neurólogos indican heparina a los pacientes con TIA y estenosis carotídea de grado crítico, a objeto de prevenir la trombosis en el sitio de la estenosis, en tanto se completa el estudio diagnóstico prequirúrgico. Puede criticarse esta conducta, ya que en caso de producirse un infarto, el paciente sería excluido de un tratamiento fibrinolitico, por la prolongación del tiempo parcial de tromboplastina. La angiografía demostró una estenosis del 90% de la carótida interna izquierda, con otra placa en la bifurcación carotídea derecha sin estenosis significativa. Vasos intracraneales normales. Se le practicó endartercetomía con parche de vena al tercer día. Al alta se le indicó atorvastatina, dada su condición de cardiopatía coronaria y elevación limite superior de LDL. Control con endocrinólogo por el compromiso neuropático con estudio de Neuroconducción sensitiva y motora de extremidades. En los controles posteriores ha permanecido asintomático hasta el sexto mes.


_____________ _________ _________ _______ Caso 18: Clotilde M.G. Mujer de 59 años que consulta al Servicio de Urgencia llevada por su hija que fue quien se preocupó, ya que desde la mañana al despertar presenta dificultad para ver con el ojo izquierdo. La paciente refiere ser sana a excepción de hipertensión arterial crónica y toma por ello nifedipino, sufre ocasionales palpitaciones y latidos cardíacos rápidos momentáneamente. No tendría alteraciones visuales previas salvo presbicia, y no ha presentado otros síntomas neurológicos. La paciente se encontraba alerta y bien orientada, su presión arterial era 175/100, su pulso auscultado130 por minuto e irregular, sin soplos. Obesa IMC 32. El único hallazgo neurológico anormal fue una hemianopsia homónima izquierda. : Los pacientes con Comentario hemianopsia confunden frecuentemente su trastorno visual, atribuyendolo a un ojo. Al cubrirles un ojo a la vez durante el examen de campo visual se confirma que el defecto esta presente en ambos ojos y para el mismo lado del campo visual. La paciente padece un déficit focal de instalación aguda, en ausencia de trauma y de síntomas de hipertensión endocraneal. Esto es sugerente de etiología cerebro vascular. La ausencia de TIA´S, la arritmia posiblemente fibrilación auricular, sugieren un trastorno circulatorio del lóbulo occipital derecho, muy probablemente cardioembólico. Se le realizó un electrocardiograma, que confirmó la fibrilación auricular, y una Tomografía Axial Computada de encéfalo, la que resultó normal. Se le hospitalizó, y obtenida una vía venosa se le administró solución salina. Fue tratada con heparina. Su presión arterial se mantuvo moderadamente elevada. : Se Comentario

le realizó tratamiento con heparina ya que su infarto embólico está relacionado con su fibrilación auricular. No correspondería realizar tratamiento fibrinolitico ya que el plazo transcurrido entre la instalación del déficit y la consulta excedía largamente las tres horas e incluso pudo ocurrir durante el sueño. Si la TAC de encéfalo hubiese mostrado conversión hemorrágica temprana del infarto, la heparina habría estado contraindicada. No se indicó tratamiento hipotensor, para evitar hipotensión y disminución de la perfusión cerebral. Se practicaron exámenes complementarios al día siguiente: Eco cardio 2D y Doppler color con transductor transesofágico, que


190

mostró contraste espontáneo en la aurícula izquierda, sin trombos. Se mantuvo con heparina y comenzó tratamiento con neosintron, de acuerdo a la indicación del cardiólogo. : El Eco transesofágico tiene Comentario mejor resolución para mostrar anomalías que el Eco transtorácico, y debe practicarse en la medida de lo posible n pacientes en que deba precisarse presencia de trombos en la aurícula. Se realiza Ecocardio para descartar valvulopatía, vegetaciones o trombos. La presencia de contraste espontáneo, también llamado humo, correspondería a lentitud y rémora circulatoria, precursores de la formación de trombos auriculares. El tratamiento anticoagulante oral tiene por objeto prevenir la recidiva a largo plazo. La hemianopsia persistió, y al tercer día se repitió la TAC cerebral, mostrando un extenso infarto occipital derecho, sin conversión hemorrágica. No se logró cardioversión farmacológica con la administración de amiodarona. Se suspendió la heparina una vez alcanzado un INR en rango terapéutico de 2,0 a 3,0. Al alta se le indicó mantener nifedipino para el control de su hipertensión, digoxina para controlar la taquiarritma cardíaca asociada a su fibrilación auricular, y mantener el tratamiento anticoagulante oral. Control con cardiólogo para intentar cardioversión eléctrica en el futuro próximo. Comentario : Los

pacientes que padecen un infarto cerebral agudo, tienen TAC de encéfalo normal, si esta se realiza transcurridos tres o cuatro días, se evidencia el infarto en curso. Una Resonancia Nuclear Magnética tiene mayor sensibilidad en esta fase temprana, es más difícil contar con ella habitualmente, además que es una examen que requiere de más de una hora de procedimiento, lo que es muy importante al momento de decidir tratamiento fibrinolitico en un posible candidato. Si en controles sucesivos de TAC cerebral se observa conversión hemorrágica del infarto isquémico, es aconsejable suspender el tratamiento anticoagulante. El tratamiento anticoagulante oral es riesgoso, es importante instruir a los pacientes y familiares, solicitandoles la mayor responsabilidad y disciplina para los controles de protrombina e INR. _________ _________ _________ _________

Caso 19: Patricio.V.A. Paciente de sexo masculino, 42 años, casado, 2 hijos, Profesor. Esposa vendedora de seguros. Sano previo.


Madre y abuelo materno diabéticos. Fumador de 10 a 15 cigarrillos diarios. Siete días antes de consultar tuvo otalgia izquierda persistente, y el día anterior asimetría facial con debilidad del hemicuerpo izquierdo, mayor en el brazo y lateropulsiones hacia ese mismo lado. Al examen se constató: Conciencia clara, lúcido, sin alteraciones de juicio, inteligencia y memoria. Sin afasia. Fondo de ojos con papila de bordes netos y pulso venosos presentes. Sin hemianopsia. Oculomotilidad normal. Pupilas isocoricas, con reflejo fotomotor normal. Hemiparesia FBC izquierda directa disarmónica mayor FB, con reflejos miotáticos vivos a ese mismo lado. Reflejo cutáneo plantar extensor a izquierda. Hemihipoestesia FBC izquierda de grado mínimo, con anesterognosia , y disminución de la grafoestesia para los números en los pulpejos de los dedos a la izquierda . Sin ataxia. Sin signos meníngeos. Presión arterial 130/70, Tº 36ºC. Corazón sin soplos y ritmo regular. Comentario : El paciente ha consultado transcurrido un día de instalación de su cuadro neurológico deficitario, lo que sucede con frecuencia en nuestro medio, por lo que no cabe más que realizar un buen estudio diagnóstico, tratar la causa en lo posible y prevenir la recurrencia. El paciente padece un déficit focal de instalación aguda, en ausencia de trauma y de síntomas de hipertensión endocraneal. Su cuadro podría explicarse por una lesión única, y no tiene antecedente de compromiso neurológico previo. Esto es sugerente de etiología cerebro vascular, en el territorio de la arteria cerebral media, carotídeo derecho; no obstante deben considerarse otras posibles etiologías. El paciente negó uso de drogas ilícitas, ni se automedica con antimigrañosos que contengan ergotamina, y negó haber bebido alcohol en exceso la víspera o en otras oportunidades. No ha tenido cefalea estado nauseoso, ni tuvo dolor en el cuello o en la hemicara, ni ha sufrido traumatismo craneal. Se le indicó aspirina en tanto se hospitalizaba y no fumar.

: El paciente presenta una Comentario afección unifocal referida al hemisferio derecho, de causa incierta muy probablemente vascular. La ausencia de factores de riesgo, salvo el tabaquismo, no es hipertenso diabético ni padece dislipidemias, inducen a descartar causas menos frecuentes para un infarto oclusivo en una persona tan joven. La ausencia de dolor cervical y hemifacial, la ausencia de síndrome de Claude


191

Bernard Horner ipsilateral, hacen muy improbable una disección espontánea de la carótida. La ausencia de soplo descarta una displasia fibromuscular y hacen muy improbable una estenosis significativa. De su relato clínico parece improbable padezca una arteritis inducida por abuso de drogas ilícitas o trombosis relacionada a vasoespasmo inducido por ergotamina. No padece arritmia ni tiene soplos, no obstante es muy importante practicar un examen cardiológico que lo descarte como fuente embolígena. Se hospitalizó y se le practicaron exámenes complementarios al día siguiente: Hemograma: Hematocrito 44%, Hemoglobina 15 g/dl, con leve anisocitosis y poiquilocitosis. Leucocitos 7.500 x mm3. Plaquetas normales. VHS 5mm. Orina: normal. Electrocardiograma: Normal. Perfil bioquímico sin alteraciones. Colesterol total 185. Triglicéridos 120. LCR: líquido claro y traslúcido, Glucosa 084g/l, Proteínas 027g/l. sin células. Eco Doppler dúplex color carotídeo y vertebral bilateral : Sin ateromatosis, flujo de arterias vertebrales ascendente. No se observaron alteraciones hemodinámicas.Tomografía axial computada de encéfalo, con y sin contraste, mostró imagen hipodensa silviano insular derecha, sin efecto masa ni refuerzo por medio de contraste, correspondiente a un infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebral media. Se solicitaron otros exámenes cuyos resultados diferidos fueron: Test ELISA para cisticercosis negativo en LCR y sangre. FTA abs: no reactivo. Anticuerpos antifosfolipido y anticardiolipinas, anticuerpos anti ENA y factor anticoagulante del lupus (reacción por veneno de serpiente). Determinación proteína C y de proteína S, determinación de resistencia a la activación de proteína C (mutación de factor V de Leiden), todos los cuales resultaron negativos o en rangos normales. Holter ECG: Ritmo sinusal, extrasistolía supraventricular aislada y en par, muy escasa. Conducción es aurículo – ventricular e intraventricular estables. Se realizó un examen diagnóstico: Eco cardio transtorácico 2D y Doppler color y con transductor transesofágico, que mostró dilatación de los ventrículos, con diskinesia y disminución de la fracción de eyección, sin trombos intacavitarios. Se le inició tratamiento con heparina y comenzó tratamiento con neosintron ,los días siguientes, de acuerdo a la indicación del


cardiólogo. Controlado, al séptimo día presentaba evolución regresiva del déficit motor, con gesto facial asimétrico, retardo en movimientos repetitivos rápidos, con fuerzas casi normales contra resistencia en el brazo, marcha autónoma y equilibrada. Sin déficit sensitivo más que grafoestesia disminuida a izquierda. Reflejo cutáneoplantar indiferente/extensor y exaltación de reflejos miotáticos izquierda. : Se Comentario

le realizó tratamiento con neosintron ya que su infarto embólico está relacionado con su cardiopatía dilatada. No correspondería realizar tratamiento fibrinolitico ya que el plazo transcurrido entre la instalación del déficit y la consulta excedía largamente el plazo de eventual beneficio. Si la TAC de encéfalo hubiese mostrado conversión hemorrágica temprana del infarto, el tratamiento anticoagulante se habría diferido. El Eco transesofágico tiene mejor resolución para mostrar anomalías que el Eco transtorácico, se realiza para descartar valvulopatía, vegetaciones o trombos. El tratamiento anticoagulante oral tiene por objeto prevenir la recidiva a largo plazo. El tratamiento anticoagulante oral es riesgoso, es importante instruir a los pacientes y familiares, solicitandoles la mayor responsabilidad y disciplina para los controles de protrombina e INR. Al alta se le indicó mantener tratamiento anticoagulante oral. Los controles posteriores demostraron una remisión del compromiso miocárdico, el que fue estimado como miocarditis, y se suspendió el tratamiento anticoagulante oral una vez recuperada la motilidad normal de los ventrículos. Su secuela neurológica es mínima transcurridos tres años, sólo es precisable leve asimetría de reflejos miotáticos. : Los accidentes Comentario cerebrovasculares en pacientes jóvenes, constituyen un capítulo interesante de la neurología, desafían un diagnóstico diferencial más laborioso, deben tenerse en cuenta numerosas etiologías potenciales y condiciones predisponentes diferentes a los que concurren en los adultos mayores, y dada su juventud, muchas veces se encuentran en período activo y productivo de su vida laboral, y cualquier secuela es muy invalidante para su familia. _____________ _________ _________ _______

Caso Nº 20: Fernando C. F. J. 51 años, casado, esposa dueña de casa, cuatro hijos, Profesor de Educación Media. Enfermedades


192

Previas: Hipertenso Arterial crónico, en tratamiento con Atenolol + Hidroclorotiazida + Enalaprilo. Enfermedad Neurológica : Activo hasta su afección neurológica. En vigilia y actividad, sufre brusca caída e inconsciencia, hospitalizado grave en el Hospital, vomita al ingreso. Al examen clínico: Presión Arterial: 200/110 (!) Pulso: 70 por minuto, regular, sin soplo cardíaco, ni soplo carotídeo. Sopor medio, con desviación tónica de la cabeza y miradas a la izquierda. Fondo de ojos con nervio óptico normal, sin papiledema, alteraciones retino vasculares secundarias a su enfermedad vascular hipertensiva. Oculomotilidad normal al giro cefálico, reflejos fotomotores presentes bilaterales. Sin alteración de nervios craneales. No se observó nistagmus. Hemiplejia fascio braquio crural derecha directa disarmónica a predominio fascio braquial, con reflejo cutáneo plantar derecho extensor y abolición del cremasteriano de ese mismo lado, en tanto conserva plantar izquierdo flexor y el cremasteriano esta presente. C o m e n t a r i o : La

instalación brusca de un déficit neurológico focal es altamente sugerente de afección cerebrovascular. La instalación en vigilia y la presencia de vómito, hacen presumir que hay hipertensión endocraneal, y por tanto hacen más probable una hemorragia. La ruptura de un aneurisma congénito podría no tener signos de localización, instalandose rigidez de nuca y signo s de irritación meníngea en el curso de las primeras horas. Los signos de localización tan evidentes (hemiplejia, desviación tónica de cabeza y de la mirada) el compromiso de conciencia de brusca instalación y los vómitos, son más frecuentes como forma de comienzo de un hemorragia cerebral hipertensiva, y por lo disarmónico del síndrome piramidal, sugerentes de una hemorragia ganglionar lateral. Practicada una TAC de encéfalo sin medio de contraste, se confirma la presencia de una hemorragia parenquimatosa localizada preferentemente en núcleo lenticular izquierdo con efecto de masa, compresión destructiva de la parte más anterior del brazo posterior de la cápsula interna y desviación del tálamo y de la linea media, con colapso del III ventrículo. Vaciamiento parcial al ventrículo lateral. Se le indicó solución salina y tratamiento hipotensor para controlar su hipertensión con captopril, luego se asoció diurético. Evolucionó sin


complicación respiratoria. Es aconsejable no realizar un control enérgico de la hipertensión arterial, asegurar la vía aérea, mantener una vía venosa, prevenir la aspiración de vómitos, y realimentar por sonda nasoyeyunal al cabo de un par de días. Prevenir la hiponatremia cuidando que las infusiones endovenosas contengan electrólitos. Aportar calorías con solución glucosada sin inducir hiperglicemia. Comentario:

Alta luego de dos semanas, con anartria y hemiplejia derecha. Controlado por cardiólogo y sometido a rehabilitación kinesica. Derivado a su médico familiar para que sea controlado, y complete su estudio diagnóstico y evaluación de factores de riesgo. Recuperó marcha con apoyo y luego independiente, manteniendo tratamiento hipotensor. Reevaluado al cabo de un año: Alerta, vigil, orientado. Sin alteraciones de lenguaje. Con disartria modulatoria. Memoria conservada, sin alteraciones patentes de compromiso intelectual. Fondo de ojos sin cambios. Pares craneanos libres. Campo visual por confrontación normal. Marcha conservada y autónoma, sin braceo, a paso más corto rígido y arrastrado, fatigable, con paresia importante al solicitarle caminar en talones y en puntillas. Hemiparesia fascio braquio crural derecha directa torpe espástica, con alteraciones de la motricidad fina, con dificultad ejecuta movimientos repetitivos rápidos y alternos, sin destreza braquial derecha. Sin alteraciones de coordinación, salvo las atribuibles a su secuela piramidal derech a. Alteraciones sensitivas de magnitud menor, con hemihipoestesia fascio braquio crural derecha directa casi armónica. Tono y trofismo con menos que moderada rigidez espástica crural derecha. Reflejos miotáticos asimétricos, exaltados patológicamente a derecha. Reflejo cutáneo plantar equívoco extensor a derecha, flexor a izquierda. C o m e n t a r i o : En esta última evaluación fue considerado como portador de secuela IRRECUPERABLE con los diagnósticos de: Hipertenso Arterial crónico severo. Accidente Cerebro Vascular Encefálico. Hemorragia cerebral hipertensiva ganglionar lateral de hemisferio izquierdo, con secuelas disartrica y torpe


193

hemiparética piramidal derecha, de magnitud incapacitantes para desempañar su profesión o actividad remunerada, transcurridos ya 18 meses de su complicación neurovascular. Lo anterior es catastrófico, y representa las graves consecuencias de la hipertensión arterial no tratada y las incapacidades que determinan las complicaciones neurovasculares.

Cap 15 Las Epilepsias

LAS EPILEPSIAS Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Introducción La Epilepsia es una de las afecciones neurológicas más frecuentes. El término epilepsia se refiere a crisis recurrentes, reconocidas hace más de un siglo por Huglins Jackson, quién en sus trabajos la definió: “Epilepsia es el nombre aplicado a las descargas ocasionales, bruscas, excesivas, rápidas y localizadas, de la substancia gris”. De acuerdo a esta definición no existía una forma de la enfermedad, sino muchas. La OMS define la epilepsia como una afección crónica, de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a un a descarga excesiva de neuronas cerebrales. Una crisis epiléptica es una cris cerebral por descarga neuronal excesiva. La epilepsia propiamente tal, se caracteriza por la repetición de estas crisis. Las manifestaciones clínicas de la epilepsia incluyen una serie de movimientos, trastornos de conciencia, sensaciones y percepciones anormales o una combinación de tales síntomas. Puede definirse una crisis, una enfermedad que causa las crisis, los factores precipitantes de las crisis, y todos ellos contribuyen a una comprensión del fenómeno epiléptico, pero además deben tenerse en cuenta los aspectos culturales y sociales que implican el diagnóstico de epilepsia para un individuo y su familia. La epilepsia puede ser la única manifestación de una enfermedad que en forma inaparente esta presente por toda la vida y que requiere cuidados y tratamientos especiales. En muchos otros casos la epilepsia es la expresión de enfermedades neurológicas o de lesiones cerebrales, así como también puede ser complicación de un trastorno de carácter médico. En general, se considera que la repetición de las crisis es una característica esencial de la epilepsia, por lo que una crisis aislada, no constituye epilepsia. Algunas crisis tienen obviamente una causa transitoria, la que no implica una tendencia a la recurrencia. Un paciente con insuficiencia renal, que sufre una crisis, un joven que al desmayarse sufre una

Dr. Oscar Jiménez Leighton

194

crisis, un paciente adulto que sufre un ataque de Stokes - Adams, o cualquiera que sufra crisis precipitadas por uso de un fármaco, no sufre epilepsia. Se argumenta que se presenta epilepsia cuando el origen de las descargas recurrentes es primariamente cerebral (Williams, 1968). Esto excluiría todos los ataques provocados por enfermedades de cualquier otra parte del organismo. Pero el diagnóstico clínico es más complejo que la simple definición, ya que por otro lado, algunas crisis recurrentes, como por ejemplo las producto de de hipocalcemia o arritmias cardíacas, son diagnosticadas habitualmente como epilepsia dado que muchas veces es muy difícil identificarlas en su origen real. Más aún, ¿el umbral crítico esta determinado primariamente por un mecanismo cerebral o por condiciones extracerebrales (hormonas por ejemplo)? La situación actual del conocimiento no permite ser tan estricto y restringir en términos absolutos la epilepsia a eventos aparentemente puramente cerebrales (Mardsen, 1982). La epilepsia implica una serie de fenómenos, y cada uno genera una interrogante diferente, cuyas respuestas nos llevan a conocer el fenómeno integralmente. El epiléptico tiene una predisposición a sufrir ataques recurrentes, determinada por una variedad de circunstancias, algunas conocidas y muchas ignoradas aún. Dada la predisposición, las crisis pueden ser gatilladas por causas precipitantes, que también pueden ser individualizadas en algunos casos, pero casi siempre inciertas. Durante las crisis ocurren eventos eléctricos y bioquímicos, que provocan los síntomas de las crisis. El substrato cerebral como las crisis mismas, contribuyen, a los cambios físicos, conductuales y sociales que presentan algunos epilépticos durante el período interictal, y pueden llegar a ser tan importantes como las crisis mismas.

Epidemiología Las cifras acerca de la magnitud de la epilepsia son muy variadas, pues dependen de la metodología de los estudios, del tipo de muestra, de la precisión del diagnóstico, etc. No obstante lo anterior, se puede decir que al menos un 5 % de las personas han sufrido una crisis epiléptica en la vida (EPILEPSIA. Normas Técnicas. Ministerio de Salud Chile 1990).



Con respecto de la magnitud de la epilepsia propiamente tal, su incidencia esta en un rango de 20 a 50 por 100 000(Zielinski,1982; Hauser & Kurland,1975). Las tasas más altas corresponden a autores británicos (Crombie et al,1960; Pond,Bidwell & Stein, 1960), quienes incluyeron pacientes con crisis única y las convulsiones febriles. La importancia de este valor es que representa el numero estimado de pacientes a atender dentro del año por la primera crisis. Estas cifras se elevarían a 20 por 100 000 entre los menores de 1 año de edad (EPILEPSIA. Normas Técnicas. MinSal.Chile 1990). Por otra parte, el 75 % de las epilepsias se inician antes de los 20 años de edad. La literatura ofrece un considerable numero de estudios sobre prevalencia de la epilepsia en diferentes países. Los índices de prevalencia de la epilepsia promedio por 1000 de la población general, varían desde 1,3 en Formosa (Lin,1953) y 1,5 en Niigata, Japón (Sato,1964) a 9,2 en Varsovia (Zielinski,1974), hasta tasas tan altas como 19,5 en Bogotá, Colombia (Gómez, Arciniegas & Torres,1978). En la mitad de estos estudios la prevalencia está entre 4 y 10 por 1000. En Chile (Chiofalo et al,1979) se realizó un estudio en niños de 9 años, aplicando el cuestionario utilizado por Rose en 1973, obteniendo cifras de prevalencia más altas que las obtenidas por este autor (18,6 para Washington County.Md), alcanzando a 27,6 por 1000. Chiofalo et al considera como causa de estas diferencias, las condiciones socio económicas de la muestra. Otro estudio nacional, en la región Metropolitana, observó una prevalencia de 17 por 1000, siendo 32 a 37 por 1000 para los grupos de 0 a 14, y 15 a 29 años, respectivamente.(EPILEPSIA. Normas Técnicas. MinSal.Chile 1990).


195

Genética Desde hace más de 100 años los estudios sobre los riesgos de crisis epilépticas en descendientes de los enfermos han contribuido considerablemente a un mejor conocimiento de las beses genéticas de la epilepsia. En este siglo, varios estudios de familias han contribuido en base a investigaciones de población o bien fundados en control clínico. Los más recientes (Tsuboi & Endo, 1977; Annegers et al,1976; Janz & Scheffner,1980; y Janz & Beck-Mannagetta,1982), se han basado en diferentes poblaciones y referido a diferentes riesgos de morbilidad. Estos trabajos han confirmado que el riesgo general de epilepsia en descendientes de padres con epilepsia es entre 3 y 4 %, siendo mayor en algunos tipos de crisis. Este riesgo excede en 2 a 6 veces el de la población general. De acuerdo a lo que se supone, la incidencia acumulativa es del 1,1 a los 25 años de edad, según los trabajos en Rochester. Beck-Managetta y Janz (1989) presentaron un estudio con seguimiento de 544 familias, con un progenitor con epilepsia, definida como la presentación de al menos 2 crisis epilépticas no provocadas, con seguimiento por 20 años en más del 50 % de los casos, y sobre el 80 % de los 858 descendientes. El riesgo de tener crisis entre los descendientes fue de 8,3 % en tanto que el 91,7 % no las presentó durante el período de seguimiento. El riesgo para 10 casos de convulsiones neonatales fue de 1,19 %, lo cual está dentro de lo esperado. La presentación de convulsiones febriles en 38 niños (4,5 %) se ubica dentro del rango superior en muestras de Estados Unidos y Europa Occidental. Veintiocho niños tuvieron sólo convulsiones febriles (3,33 %) y en




196

Epilepsia en hijos de progenitores con epilepsia

Conrad 4,5 Alstrom Harwald 4.4 Lennox Tsuboi % Endo 2,4 Annegers et al 3,6 Janz y Scheffner 3,7 Beck-Managetta et al

Padres

Hijos

N

N n

1937

519

1950 1951

897 162

1951 1977

4231 2 63

1978

1568

% 70

339 252

10 11

34 506

2,7 12

336

687

25

1980

384

672

25

1989

427

840

39

1237

3

4,6

10 casos de ellas fueron seguidas de crisis recurrentes afebriles, en el sentido de una epilepsia (1,19 %). Esta última cifra corresponde a un cuarto de la morbilidad por epilepsia de los descendientes. De acuerdo a un seguimiento reciente, hasta los 25 años de edad, el 7 % de aquellos pacientes que tuvieron convulsiones febriles desarrollan crisis no provocadas. Esta cifra se elevó al 17 - 22 % si las convulsiones febriles eran complejas. Esta cifra es cercana a la de los descendientes de progenitores con epilepsia, que han tenido la epilepsia después de presentar convulsiones febriles. En el estudio de BeckManagetta y Janz(1989), el desfavorable pronóstico de las convulsiones no puede ser explicado por exceso de convulsiones febriles complejas.



n 10


197

Convulsiones neonatales( CN), febriles(CF) y afebriles en 840 hijos de 427 familias con un padre epiléptico (Beck-Managetta et el 1989) CN CF CFE(*) Crisis aisladas Epilepsia Epilepsia % n % n % n % n % 1,2 28 3,3 10 1,2 3 0,4 29 3,5 Convulsiones Febriles n 38 4,5 % Crisis afebriles n 42 5,0 %

El riesgo total de crisis afebriles fue del 5 % (42/840), cifra que esta muy cerca de la obtenida en los primeros estudios retrospectivos de adultos descendientes de enfermos con epilepsia. Excluyendo los 3 casos de convulsiones aisladas, el riesgo de epilepsia fue de 4,6 % (39/840) para descendientes de progenitores con epilepsia con y sin convulsiones febriles previas. ¿Existen especiales características de los progenitores o de sus descendientes que puedan contribuir al riesgo? ¿Existen factores que pueden ser capaces de predecir el tipo de crisis, su curso y pronóstico en los hijos? La diferenciación según sexo de los progenitores confirma la preponderancia materna para las convulsiones febriles y epilepsia. La epilepsia de etiología desconocida de los progenitores está asociada a un más alto riesgo de crisis epilépticas en los descendientes, comparada con la epilepsia sintomática de aquellos. La epilepsia generalizada generalizada de los padres es una condición que favorece el riesgo de epilepsia en los hijos. El pequeño grupo de pacientes con epilepsia con crisis generalizadas y parciales, está asociado a un alto riesgo de crisis en sus descendientes. Diferentes tipos de crisis tienen un impacto genético diferente con respecto al riesgo de enfermar de los hijos. En relación a las convulsiones febriles, el riesgo mayor esta asociado a ausencias en los padres, y menor a crisis parciales complejas, en los progenitores. En relación a epilepsia, denuevo el mayor riesgo es

para los hijos de padres con epilepsia ausencia generalizada. El menor riesgo es para epilepsia paterna con crisis parciales simples, asociadas o no a crisis tónico clónicas generalizadas. La edad de comienzo de la epilepsia en los padres, está correlacionada con el riesgo de enfermar de los hijos. Un significativo más bajo riesgo lo tienen los descendientes con convulsiones febriles, de progenitores con epilepsia de inició tardío (> de 20 años). El sexo de los hijos no es factor relevante, pero sí la ocurrencia de complicaciones pre peri y post natales, favorece la manifestación de epilepsia, pero no de convulsiones febriles. La historia de convulsiones febriles en los progenitores está significativamente asociada a una alta proporción de convulsiones febriles en los descendientes, y no muestra relación con el riesgo de epilepsia. De acuerdo al tipo de crisis en los progenitores y sus descendientes, pareciera prevalecer un esquema de trasmisión semejante. Crisis generalizadas en los padres tienden a asociarse a este tipo de crisis en los hijos y, en la mayoría de los casos, ellas son idénticas a las de sus progenitores.

Clasificación de las epilepsias. Las manifestaciones clínicas de la epilepsia en el humano son múltiples y diversas, y la terminología empleada para describirlas alcanzó tal diversidad y confusión, que se hizo necesario




198

realizar una clasificación de acuerdo al Clasificación Internacional de las conocimiento actual de los fenómenos epilépticos, CRISIS EPILÉPTICAS. 1981. a la vez que simple, para su aplicación clínica, de aceptación general. Como base de cualquier A. CRISIS PARCIALES (crisis de inicio localizado) clasificación debe tenerse presenta qué se 1. Crisis Parcial Simple (sin alteración de de clasifica, y al respecto cabe advertir la distinción conciencia) entre clasificación de las crisis epilépticas y las 1.1. Con síntomas motores. epilepsias propiamente tales. Al clasificar las 1.2. Con sintomas somatosensoriales o crisis epilépticas estamos referidos a la sensoriales específicos. manifestación clínica y sus bases 1.3. Con síntomas autonómicos. neurofisiológicas; en tanto que al clasificar 1.4. Con síntomas psíquicos. epilepsias nos ocupamos de agrupar tipos de 2. Crisis Parcial Compleja (con (con alteración alteración de crisis o síndromes, su historia natural y sus conciencia) causas subyacentes. 2.1. Comienza como crisis parcial simple seguida Desde el punto de vista clínico de alteración de conciencia, semiológico es útil la clasificación que diferencia con o sin automatismo. las crisis en dos tipos básicos: las crisis 2.2. Con compromiso de conciencia desde el epilépticas parciales y las crisis epilépticas inicio, con o sin automatismo. generalizadas. En las primeras, las crisis es 3. Crisis parciales parciales secundariamente secundariamente generalizadas generalizadas producida por una descarga localizada en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales, B. CRISIS GENERALIZADAS (bilaterales, manifestandose por síntomas que van a depender simétricas y sin comienzo focal) de la función del área afectada. Las crisis 1. Ausencias. parciales simples mantienen conservada la 2. Mioclónicas Mioclónicas.. conciencia, hecho que no ocurre en las crisis 3. Tónico clónicas. parciales complejas; ambas pueden tener una 4. Tónicas y Clónicas. generalización secundaria. Las crisis 5. Atónicas. generalizadas se caracterizan por un compromiso simultaneo de ambos hemisferios cerebrales. C. NO CLASIFICADAS. Las crisis parciales son producidas con Incluye todas las que por información cierta frecuencia por un daño estructural del incompleta es imposible clasificar en alguna cerebro, en relación con cicatrices, tumores, categoría. granulomas inflamatorios o parasitarios, malformaciones vasculares arteriovenosas o infartos; por lo tanto requieren de un estudio etiológico más acucioso que las crisis generalizadas. Estas últimas pueden ser el resultado de una predisposición genética y es específica susceptible de tratamiento etiológico, menos probable el hallazgo de una causa siendo consideradas en este caso “Epilepsias idiopáticas o esenciales”. Valga considerar que esta forma de epilepsia es de inicio en edades menores de 20 años, por lo que toda epilepsia de comienzo con crisis generalizadas en mayores de 20 años, debe ser estudiada con el rigor de una crisis parcial, en la búsqueda de su etiología. Existen síndromes con crisis parciales idiopáticas en niños, de buen pronóstico. La diferenciación entre los distintos subgrupos de crisis epilépticas permite seleccionar al anticonvulsivante que tiene más probabilidad de controlar el tipo de crisis mediante una monoterapia, Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total


aspecto fundamental en el tratamiento actual.

A. CRISIS PARCIALES: 1. CRISIS PARCIALES SIMPLES. Son crisis localizadas (focales) sin trastorno de conciencia, es decir, se conserva la capacidad de responder a estímulos externos o de recordar por completo lo ocurrido durante la crisis. El EEG puede presentar alteraciones focales, generalizadas o ser incluso enteramente normal. Las crisis parciales simples más comunes corresponden a los cuatro tipos siguientes: 1.1 Crisis Parciales Simples con síntomas motores: Son crisis tónicas o clónicas limitadas a una parte del hemicuerpo, tal como cara, mano, pie u otras áreas del mismo lado; puede abarcar todo el hemicuerpo. Puede suceder que la descarga se propague con efecto de una “marcha”, que sigue la distribución motora cortical frontal prerolandica, llamada crisis Jacksoniana. Podemos reconocer crisis parciales simples motoras con marcha y sin marcha Jacksoniana. Otro tipo de crisis parcial simple motora frecuente es la denominada crisis versiva, en que el foco de descarga está en la circunvolución frontal transversa F2: el paciente sufre una brusca desviación de la mirada, del cuello y de la cabeza hacia el lado contrario, incluso puede girar el cuerpo alzando el brazo y la mano del mismo lado a que mira. Pudiera suceder que tras una crisis se presente parálisis de Todd. Déficit motor de curso regresivo espontáneo, de resolución en corto plazo. Otras crisis parciales simples motoras, frontales, pueden ser anartricas o fonatoria. 1.2 Crisis Parciales Simples con síntomas somatosensitivos o sensoriales: Son crisis de sensaciones parestésicas localizadas (hormigueo, picazón, entumecimiento, etc.) en el hemicuerpo contrario a la descarga parietal cortical, y también pueden reconocerse crisis parciales simples somatosensitivas con y sin marcha Jacksoniana. Las crisis sensoriales corresponden a descargas de áreas de proyección primaria cortical de receptores específicos: crisis parcial simple sensorial visual, auditiva, olfatoria, gustativa o vertiginosa. Estas alucinaciones sensoriales pueden ser carácter elemental como fosfenos o luz


199

brillante, que corresponden a un origen de descarga de área visual primaria, puede ser la visión de fosfenos coloreados o estímulos luminicos giratorios (de origen temporo occipital), o bien, de semiología más elaborada como es el caso de tener la visión de objetos o secuencia de imágenes, que corresponden a áreas de proyección y asociación visual alejados del polo occipital. De forma análoga es posible tener alucinosis elemental auditiva al oir un sonido, o bien de semiología elaborada al oir una frase, o una melodía, etc. Las crisis parciales simples simples olfatorias olfatorias y gustativas, se corresponden a descargas de la circunvolución del hipocampo en su extremo basal anterior, uncus o gancho, y son conocidas por esto como crisis uncinadas. 1.3 Crisis Parciales Simples con síntomas autonómicos o neurovegetativos: Son crisis de síntomas digestivos o gastrointestinales (salivación, malestar abdominal, vómitos), respiratorios o circulatorios (apnea, palidez, rubor, sudoración), vesicoureterales (emisión de orina), etc. La midriasis es probablemente probablemente el signo neurove neurove getativo más común. Rara vez se presentan aisladas, acompañando con frecuencia a otras crisis parciales. 1.4 Crisis Parciales Simples con síntomas psíquicos: Son crisis con trastornos de las funciones encefálicas superiores. Pueden ser las siguientes: Crisis dismnésicas o distorsión de la memoria. Las más comunes son crisis de “ya visto” o de “jamás visto”. Crisis cognitivas tales como como estados de ensoñación o sensación de irrealidad. Crisis disfásicas, con palilalias o afasia. Crisis afectivas, sensaciones de extremo placer, displacer, angustia o terror diurno no provocado (niños). Crisis ilusorias, como macropsias, micropsias o metamorfopsias. Crisis alucinatorias, con visión de escenas, imágenes o luces. Estas crisis frecuentemente se acompañan de compromisos de conciencia y corresponden por ello a Crisis Parciales Complejas, con síntomas cognitivos, afectivos, ideosensoriales, etc.




200

generalización secundaria.

2. CRISIS PARCIALES COMPLEJAS: Son crisis localizadas (focales) que se acompañan de algún grado de compromiso de conciencia. Este puede ocurrir desde el inicio de la crisis o durante su transcurso, asociado o no con automatismos. El EEG presenta una descarga unilateral o bilateral, en la región frontal o temporal. El paciente tiene noción de amnesia lacunar, y que ha transcurrido un plazo desde la interrupción de su conciencia plena. Muchas veces ocurren con alteración aislada de conciencia, sin o con automatismos gestuales, o con síntomas como los descritos en 1.4. Automatismo. Automatis mo. Es la actividad motora involuntaria que ocurre durante un estado de alteración de conciencia, mas o menos coordinada y adaptada a las circunstancias del momento. El paciente, confuso, conserva el tono postural. Se pueden reconocer automatismos perseverativos, es decir, el paciente continúa la actividad en forma mas o menos apropiada; y los automatismos gestuales (chupeteos, saboreos, masticación. fonatorios), y diversos actos motores agregados al estado de confusión. La mayoría de los automatismos están asociados a epilepsias originadas en el lóbulo temporal y se estima que cerca del 75 % de aquellos con crisis parciales complejas, desarrollarán automatismos. Es muy raro que el automatismo sea la única manifestación epiléptica.

2.CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS: Son crisis parciales simples o complejas, que progresan hacia una crisis generalizada de tipo tónico-clónico, tónica o clónica. El EEG crítico se caracteriza inicialmente por manifestaciones asimétricas correspondientes a la crisis parcial, que evoluciona a descarga generalizada.

B. CRISIS GENERALIZADAS: Son crisis cuyas características clínicas y semiológicas no incluyen signos ni síntomas referidos a una localización anatómica y/o sistema funcional de un hemisferio, y que usualmente se acompañan de compromiso de conciencia, manifestaciones motoras bilaterales a lo menos simétricas, acompañados de descarga autonómica. El EEG muestra un patrón de descarga bilateral, sincrónico y simétrico sobre ambos hemisferios, en los que la descarga tiene lugar, comprendiendo una extensa área simultáneamente. 1. AUSENCIAS. Son crisis generalizadas de corta duración, con compromiso de conciencia por un lapso de 5 a 20 segundos, en que el paciente interrumpe bruscamente su actividad y permanece perplejo e inmóvil, con pestañeo o leves sacudidas mioclónicas, con recuperación instantánea de la conciencia lúcida al término de la crisis. Ocurren más frecuentemente en niños y se pueden,repetir frecuentemente durante el día. Su expresión en EEG es característica, con complejos de punto onda 3 ciclos por segundo(cps), propios de la AUSENCIA GENERALIZADA TÍPICA llamada también Ausencia típica o “Petit Mal”. Hay crisis de ausencias con menor grado de sincronía y simetría llamadas AUSENCIA GENERALIZADA GENERALIZADA ATIPICA, Ausencia atípica o “Petit Mal variant”

EEG crítico de una crisis con inicio asimétrico, propagada propagada a derivaciones derivaciones vecinas y rápida

La crisis de Ausencia generalizada puede ser de carácter simple al presentar compromiso aislado de conciencia. Una crisis de ausencia generalizada puede acompañarse de otros fenómenos, pudiendo reconocerse Ausencias complejas:



(i) (ii) (iii) (iv) (v) (vi)

con componente clónico: Ausencia mioclónica con incremento del tono postural: Ausencia Ausencia retropulsiva retropulsiva con disminución o abolición del tono postural: con automatismos: Ausencia automática con fenómenos autonómicos: Ausencia enurética, en urética, encoprética en coprética como formas mixtas


201

un registro característico denominado hipsarritmia. 3. CRISIS TONICO-CLONICAS. Crisis con compromiso de conciencia de instalación Ausencia brusca atónica e inicial, o acinética acompañada de contractura generalizada de la musculatura (fase tónica), con caída al suelo, responsable del grito que emiten algunos pacientes al espirar forzadamente a través de la glotis cerrada, de mordedura de la lengua y de la emisión de gases rectales ocasionalmente, prolongada por unos 10 a 30 segundos; seguida de movimientos clónicos de la cara y de las extremidades (fase clónica) que se prolonga por 45 segundos a un minuto más, acompañada de diferentes manifestaciones vegetativas como cianosis, palidez e incontinencia esfinteriana. La duración de la crisis varía de 2 a 5 minutos. Le sigue un estado post ictal, con confusión o sueño posterior. El EEG ictal se caracteriza por descarga de polipuntas en fase tónica, llamado ritmo reclutante, en la fase clónica por espigas ondas, y en el estado post ictal por enlentecimiento. 4. CRISIS TÓNICO Y CLÓNICAS. Están limitadas sólo a una fase respectiva de la crisis tónico-clónica, tanto en su componente clínico como electroencefalográfico.

EEG crítico de una crisis de Ausencia generalizada típica, con complejos punta onda 3 cps. Inicio bilateral y sincrónico de la descarga anormal (A), que comprende extensas áreas de ambos hemisferios.

5. CRISIS ATÓNICAS. Disminución o pérdida del tono postural que puede ser masiva, con caída brusca al suelo o limitada a la cabeza, la mandíbula o una extremidad. Dura desde segundos a minutos. El EEG se caracteriza por espigas y ondas de frecuencia variable.

2. MIOCLONIAS. Crisis generalizadas caracterizadas por bruscas sacudidas de contracción muscular simétrica, de fracciones de segundos, de grupos musculares o generalizada, con brusco cambio de postura. El EEG puede mostrar poli puntas y ondas o punta ondas, en ocasiones espigas y ondas lentas. En los lactantes con EPILEPSIA MIOCLÓNICA o Síndrome de West, se presenta Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total



202

EEG crítico de un niño con Epilepsia mioclónica infantil con puntas y ondas lentas irregulares, polipuntas bilaterales y sincrónicas. Sí nd ro m e de W est .

EEG de niño con retardo mental, crisis de ausencia y atónicas. Registro de puntas, polipuntas y ondas bilaterales sincrónicas y asincrónicas, de frecuencia variable. Sí nd ro m e de Len no x - Gastaut.

Síndromes epilépticos (DREIFUSS et al.1985).

EEG crítico de epilepsia generalizada. Crisis tónica, en que se aprecia ritmo reclutante de breves segundos, seguidos de punta s.

En las décadas precedentes, la cooperación y discusión en el ámbito de la epilepsia pusieron en evidencia la necesidad de una terminología y clasificación común e internacional, como condición previa para la investigación, comparación de resultados terapéuticos e intercambios de opinión. La Comisión para terminología y Clasificación de la Liga Internacional Contra La Epilepsia estimó necesario dos sistemas separados de clasificación: uno para las crisis epilépticas, y otro para las epilepsias y síndromes epilépticos. La clasificación de las epilepsias enunciada en 1970 ha presentado problemas de carácter terminológico. El término epilepsia empleado se refiere a enfermedad, y en estricto sentido sólo se han identificado pocas entidades en esta categoría diagnóstica, como la enfermedad por cuerpos de Lafora, por lo que la clasificación necesariamente se refiere a síndromes más que a enfermedades. Se define un síndrome epiléptico como un



trastorno epiléptico caracterizado por una agrupación de signos y síntomas que ocurren conjuntamente, los que pueden ser clínicos (por ejemplo: evolución clínica, tipos de crisis, forma de recurrencia de las crisis, y los hallazgos semiológicos y neuropsicológicos), o hallazgos de laboratorio auxiliar (por ejemplo: EEG, Rx cráneo, TAC y RNM de encéfalo). A diferencia de una enfermedad, un síndrome no tiene necesariamente una misma etiología y pronóstico. Algunos síndromes epilépticos tienen sin embargo, una gran importancia pronóstica. Algunos síndromes son muy específicos, otros son de carácter más amplio, incluyen o se superponen con otros. Epilepsia mioclónica juvenil puede presentarse con Epilepsia Ausencia y Epilepsia Gran Mal del despertar. (epilepsia sintomática o secundaria) de aquellas que son idiopáticas (epilepsias primarias o esenciales ) y criptogénicas. A. SÍNDROMES EPILÉPTICOS PARCIALES, FOCALES O CON LOCALIZACIÓN. A.1. Síndromes idiopáticos. Son síndromes que se caracterizan por la ausencia de déficit neurológico, normalidad intelectual, antecedentes familiares de epilepsia en la mayoría de los casos, comienzo de las crisis después de los 18 meses de edad y hasta los 20 años, con rango máximo entre 1 y 25 años de edad. Los episodios son breves, poco frecuentes y sin déficit post ictal prolongado. En el EEG la actividad de fondo es normal, agregándose alteraciones focales. A.1.1 Epilepsia con espigas centrotemporales. Clinicamente se caracteriza por breves crisis parciales simples, motoras hemifaciales, frecuentemente asociadas a síntomas somatosensitivos, con tendencia a la generalización convulsiva secundaria. Ambos tipos de crisis están relacionados al sueño. El EEG presenta un foco espicular centrotemporal que se activa durante el sueño. Las crisis se inician entre los 3 y 13 años (peak 9-10 años), y recuperación antes de los 15-16 años. Es frecuente la predisposición genética, con preponderancia masculina. El pronóstico es favorable, cesando las crisis y normalizandose el EEG en la mayoría de los pacientes. No hay recurrencia al discontinuar


203

el anticonvulsivante. A.1.2 Epilepsia con paroxismos occipitales. Este síndrome es similar al previo. Las crisis se inician con síntomas visuales (amaurosis, fosfenos, ilusiones, o alucinaciones). seguidos de crisis hemiclónicas o de automatismos. En una cuarta parte de los casos las crisis se suceden de cefalea vascular migrañosa. El EEG muestra paroxismos occipitales que aparecen al cerrar los ojos. El pronóstico clínico suele ser bueno, aunque no tan favorable como epilepsia con espiga centro temporal (GASTAUT Henri.1985)

-----------------------------------Dos dicotomías se emplean para definir las categor A.2. Síndromes sintomáticos. Son síndromes que tienen generalmente su origen en patología del SNC, lo que significa que debe realizarse un apropiado estudio diagnóstico etiológico, establecer si corresponden a una epilepsia de causa evolutiva tratable como por ejemplo un tumor, neurocisticercosis, absceso cerebral, etc. o bien a causas degenerativas como la demencia tipo Alzheimer, o secundaria a secuela no evolutiva post traumática, post meningitis o secuela cerebro vascular. Las crisis dependen semiológicamente del origen cortical, pueden ser parciales simples o complejas, sin o con generalización convulsiva secundaria. Suelen ser de difícil control y requieren de tratamiento vitalicio. Cabe recordar, que es importantísimo precisar el modo en que se inicia la manifestación epiléptica ictal, en orden a no confundir una crisis generalizada de carácter convulsivo de inicio, con una crisis parcial secundariamente generalizada, ya que la crisis convulsiva generalizada Gran Mal puede ser parte de un síndrome epiléptico generalizado esencial o de un síndrome epiléptico sintomático; en tanto la crisis parcial rara vez es parte de un síndrome epiléptico esencial como los reconocidos de punta centro temporal y de paroxismo occipital. Epilepsia de paroxismos ocipitales. Respuesta paroxística occipital inducida por apertura ocular




204

B. SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS.

B.1.Síndromes generalizados idiopáticos (relacionados con la edad). Son formas de epilepsia generalizada generalizada en que todas las crisis son de comienzo generalizado, con EEG de descargas de expresión generalizada, bilateral, sincrónica y simétrica, según el tipo correspondiente a la clasificación. Se presentan en pacientes con estado interictal normal, sin signos neurológicos ni hallazgos neuroradiológicos anormales. En general la actividad EEG intercrítica muestra actividad de base normal, y descargas generalizadas, como puntas, polipuntas, y puntas ondas a 3 cps o más rápidas. Esta anomalías pueden incrementarse durante el sueño superficial. Los diferentes síndromes de epilepsia generalizada esencial pueden presentar diferentes tipos de crisis generalizadas, y además diferir en su edad de comienzo.

Cuadro de Epilepsias generalizadas idiopáticas o primarias: B.1.1.Convulsiones Neonatales Familiares Benignas: Afección infrecuente, con crisis de tipo clónico y apneicas, sin patrón EEG específico, que se presentan durante el segundo y tercer día de vida, con carácter hereditario dominante, sin demostración etiológica en historia ni en exámenes clínicos complementarios. Un 14 % de estos pacientes desarrollarán ulteriormente epilepsia.

B.1.2. Convulsiones Neonatales Benignas: Se presenta con crisis tónicas y apneicas frecuentes, alrededor del quinto día de vida, sin etiología conocida ni alteraciones en los exámenes metabólicos. El EEG interictal puede demostrar espigas y ondas theta agudas. No presenta recurrencia de las crisis, y el desarrollo psicomotor es normal. B.1.3.Epilepsia Mioclónica Infantil Benigna: Esta forma se caracteriza por crisis bruscas y breves mioclonías generalizadas que ocurren durante los dos primeros años de vida; en niños enteramente sanos y normales, frecuentemente con historia familiar de epilepsia. El EEG muestra alteraciones paroxísticas de espiga y punta onda durante el sueño superficial. Las crisis se controlan eficientemente bajo tratamiento adecuado.

No se presentan otros tipos de crisis, aunque pueden ocurrir crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas durante la Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total


adolescencia. Este síndrome epiléptico puede acompañarse de un retardo relativo del desarrollo intelectual, y cambios menores en la personalidad.


205

ocurren espontáneamente o precipitadas por factores ambientales. La ausencias tienden a desaparecer espontáneamente y son controladas

apropiadamente por el tratamiento específico en casi el 80% de los pacientes. Durante la

B1.4. Epilepsia Ausencia Infantil .

(Picnolepsia):

(Picnolepsia): Este síndrome es relativamente infrecuente, ocurre adolescencia se pueden desarrollar crisis en niños de edad escolar (peak de 6 a 7 años), generalizadas tónico-clónicas, lo que se observa en con estrecha predisposición genética, en un niño casi el 40% de los casos, y más raramente, pueden en todo otro aspecto normal. De presentación más persistir las ausencias como único tipo de crisis frecuente en niñas que en varones. Se caracteriza durante la edad adulta. por frecuentes crisis de breve ausencia, simple o compleja, con correlato EEG de elementos de punta onda 3 cps. simétricos, sincrónicos y Es importante distinguir este síndrome de bilaterales, con ritmo de base generalmente otras epilepsias infantiles que se presentan con normal. La ausencia generalizada simple se ausencias, restringido el concepto de Epilepsia caracteriza principalmente o exclusivamente por Ausencia Infantil a: compromiso de conciencia; en tanto en la (1) comienzo antes de la pubertad, ausencia generalizada compleja la alteración de (2) se presenta en niños sanos previamente, conciencia se acompaña de otros síntomas (3) crisis de ausencia como forma de inicio clínicos. Las crisis son frecuentes durante el día, y de las crisis, Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total


(4) crisis de ausencia muy frecuentes, simples o complejas, con exclusión de las ausencias mioclónicas. En epilepsia ausencia infantil, las mioclonías son suaves y se traducen en parpadeo; no presentandose bruscas sacudidas clónicas de la cabeza, hombros ni brazos, propios de la ausencia mioclónica, (5) crisis de ausencia asociada a descargas EEG bilateral, simétrica, regular y sincrónica de complejos de punta onda 3 cps. con ritmo de base normal. Podría presentarse menor sincronía y regularidad en caso de crisis de ausencia atípica. condiciones en que se presentan crisis de ausencia. La Epilepsia Ausencia Infantil presenta remisión espontánea en la mayoría de los casos, y su pronóstico depende mas bien de la asociación con crisis generalizadas tónicoclónicas Gran Mal en la adolescencia, más que el temprano y apropiado control de las crisis. La ausencias mioclónicas son una forma rara de crisis, que se presentan en un grupo heterogéneo de pacientes, que tienen de común el presentar retardo del desarrollo intelectual, y pobre respuesta al tratamiento (LOISEAU Pierre,1985). B.1.5. Epilepsia Ausencia Juvenil: ocurren a diario. Si se presentan crisis generalizadas Gran Mal asociadas, éstas ocurren al despertar, y muchas veces los pacientes presentan además crisis mioclónicas. La distribución por sexo es igual. El EEG muestra complejos punta onda rápidos (> 3cps.). La respuesta a tratamiento es buena (WOLF Peter, 1985). B.1.6 Epilepsia Mioclónica Juvenil: Este síndrome se presenta alrededor de la pubertad, se caracteriza por crisis con sacudidas mioclónicas bruscas, aisladas o repetidas arritmicamente, bilaterales y simétricas, de predominio braquial y por lo general sin compromiso de conciencia evidente. Algunos pacientes pueden caer por la sacudida mioclónica. Se trata de un trastorno heredado, con igual distribución por sexos. Se ha identificado recientemente la mutación de un gen en el cromosoma 6 p21.3 (Antonio V Delgado - Escueta


206

et al.1989). Frecuentemente se presentan además crisis generalizadas tónico-clónicas, y más raramente ausencias generalizadas. Las crisis se presentan habitualmente a poco de despertar, y son precipitadas muchas veces por la deprivación de sueño. El EEG ictal e interictal presenta descargas generalizadas de punta onda o polipuntas ondas de frecuencia rápida (> 3cps.) facilitados por deprivación de sueño y por fotoestímulo, sin relación estricta entre puntas EEG y mioclonías. Los pacientes son muchas veces fotosensibles. La respuesta al tratamiento adecuado es buena. (WOLF Peter, 1985) (DREIFUSS et al. 1985). ---------------------------------------------------------------------------Las crisis de ausencia son sólo un tipo de crisis, y n B.1.7. Epilepsia con crisis Gran Mal del despertar: Se trata de un síndrome epiléptico con cr is is generalizadas Gran Mal, la mayoría de ellas tónico clónicas, manifestadas exclusivamente o predominantemente (> del 90% de las veces) luego de despertar (independientemente de la hora del día); o como segundo peak de frecuencia de presentación a la hora del descanso vespertino. El comienzo es habitualmente en la segunda década de la vida. La etiología es casi siempre desconocida, y la predisposición genética es relativamente frecuente. Si se presentan otro tipo de crisis estas son ausencias generalizadas o crisis mioclónicas, ----------------------------------------------------------------------Es un síndrome de epilepsia generalizada primaria r como en la Epilepsia mioclónica juvenil. Las crisis pueden ser precipitadas por la falta de sueño al trasnochar u otros factores externos. El EEG muestra patrones de alteración de las epilepsias generalizadas. Se presenta una correlación significativa con fotosensibilidad. (WOLF Peter, 1985) (DREIFUSS et al. 1985). B.2. Síndromes generalizados idiopáticos y/osintomáticos: Esta categoría incluye síndromes con casos idiopáticos y sintomáticos como de los síndromes de West y Lennox - Gastaut, así como síndromes en que no es clara su condición, con sugerencias de ser idiopáticas (por la falta de una causa demostrada, estrecha predisposición genética), u otros que sugieren un origen sintomático (como retardo psicomotor, déficit o anormalidades neurológicas). B.2.1. Síndrome de West, espasmos




infantiles, Espasmos masivos: Habitualmente el síndrome de West, consiste en la tríada característica de los espasmos infantiles (contracciones breves, con flexión del tronco y cabeza y elevación de los brazos), compromiso del desarrollo psicomotor con progresivo retardo, e hipsarritmia (presente en 2/3 de los casos), con peak entre los 4 y 7 meses de edad. Los varones son afectados con mayor frecuencia (1,5 : 1) y tienen peor pronóstico que las niñitas. El síndrome de West puede ser separado en dos grupos, uno en que reconoce la existencia de signos de daño encefálico (retardo psicomotor, signos neurológicos, signos radiológicos, u otro tipo de crisis) o causa conocida; y un segundo grupo, más pequeño, idiopático, caracterizado por la ausencia de signos previos de daño encefálico o etiología conocida. Se consideran como formas atípicas aquellos casos de comienzo temprano o tardío, y aquellos en que faltan un elemento de la tríada. retardo psicomotor ni epilepsia ulterior, sin son diagnosticados y tratados precozmente. Algunos

actores pron st cos en

207

observa en el EEG, definida como una mezcla caótica de ondas lentas de muy alta amplitud (> 200 uVolts) de 1 a 7 cps. ondas agudas y puntas de amplitud, morfología y duración variable. Existen numerosas causas del síndrome de West, que incluyen el daño encefálico pre y post natal, los síndromes neurocutáneos (especialmente la esclerosis tuberosa), malformaciones cerebrales, trastornos metabólicos, e infecciones del SNC. Estudios neuroradiológicos revelan hasta entre un 66 y 81 % de alteraciones, consistentes en atrofias cerebrales y malformaciones congénitas. B.2.2. Síndrome de Lennox - Gastaut: (JEAVONS Peter M.1985) (DREIFUSS et al. 1985). Este síndrome se pone de manifiesto en niños entre 1 y 8 años de edad, preferentemente en la edad preescolar. Las crisis que presentan son variadas, ausencias atípicas, crisis tónicas axiales, atónicas (con bruscas caídas), y no es raro que --------------------------------------------------------------------------El pronóstico se basa en parte en la terapia además tengan crisis convulsivas tónico clónicas, mioclónicas, y crisis parciales. Las crisis se repiten frecuentemente. Presentan también status

n rome e

est

Bueno

Malo

(1)

Idiopático o criptogenético

Secundario

(2)

Desarrollo psicomotor premórbido

Desarrollo psicomotor premórbido

normal

anormal

Intelecto normal o leve retardo

Severo compromiso intelectual

al comienzo de la enfermedad

al comienzo de la enfermedad

(4)

Sin otro tipo de crisis

Asociada a otro tipo de crisis

(5)

Sin alteración neurológica

Con alteraciones neurológicas

(6)

Tratamiento precoz en

Comienzo antes de los tres meses

(3)

pacientes del grupo idiopático (7)

Fase de espasmos masivos de corta duración

casos responden a la indicación de valproato y benzodiazepinas. Hipsarritmia, es la alteración que se

epilepticus de crisis tónicas esencialmente, aunque también ocurren estados soporosos con mioclonías, crisis tónicas y atónicas. El control de las crisis es



difícil, y los pacientes sufren un deterioro psíquico progresivo, con cambios y trastornos de personalidad. Un 60 % de los casos se presenta en niños que sufrían una encefalopatía previ a, y puede ser primario en algunos casos. El EEG presenta alteraciones del ritmo de fondo, puntas polipuntas y paroxismos de punta onda lenta con frecuencia menor que 3 cps. y muchas veces anomalías multifocales; durante el sueño se inscriben salvas de actividad rápida anormal 10 cps. (DREIFUSS et al.1985). B.3. Síndromes generalizados sintomáticos. B.3.1. Epilepsias mioclónicas progresivas psíquico progresivo. El EEG está siempre alterado. La encefalopatía mioclónica infantil temprana con paroxismos de supresión descrita por Ohtahara es un ejemplo de este grupo, que deriva en alteraciones hipsarritmicas y síndrome de West sintomático frecuentemente. B.3.2. Epilepsias tónico clónicas, tónicas y clónicas: Se presentan con crisis generalizadas y parciales, alternando unas u otras, también con status epilepticus durante su larga evolución. Los EEG muestran alteración focal y/o del ritmo. Los pacientes presentan alteraciones neurológicas y elementos clínicos y de laboratorio de encefalopatía.

Síndromes epilépticos 1.CONVULSIONES NEONATALES: Las crisis neonatales difieren de las que presentan los niños y los adultos. La mayoría de las crisis se consideran sutiles y por ello son frecuentemente ignoradas. se pueden manifestar como desviación ocular, nistagmus, parpadeos, movimientos buco linguales de succión, pedaleos o apnea. Otras crisis pueden ser de carácter tónico con extensión de extremidades, semejando posturas de descerebración o decorticación. Estas se observan particularmente en los niños prematuros. Las crisis pueden ser clónicas multifocales, y se caracterizan por movimientos clónicos de una extremidad, que migran a otras parte del cuerpo o extremidad, o de carácter focal más localizado. En estas últimas los niños pueden


208

conservar el estado consciente. Rara vez ocurren crisis mioclónicas. El EEG, de difícil interpretación en esta edad, es de valor diagnóstico y pronóstico. Las crisis tónicas tienen mal pronóstico por su frecuente asociación con hemorragias intraventriculares. Las crisis mioclónicas implican también un mal pronóstico, ya que son parte de la encefalopatía mioclónica temprana.(DREIFUSS et al 1985).

---------------------------------------------------------------------------con demencia. Conformado por un 2. CONVULSIONES FEBRILES: Las crisis convulsivas febriles son un trastorno relacionado con la edad, en niños entre 6 meses y los 5 años, caracterizado por crisis generalizadas que se presentan en relación a un cuadro febril agudo. La mayoría de las convulsiones febriles son breves y no complicadas, consideradas “simples” , con duración menor de 15 minutos, generalizadas, y únicas en el mismo episodio febril. Sin embargo una minoría pueden ser más prolongadas, con duración mayor de 15 minutos, de carácter focal o en serie, consideradas “complejas”. Estas crisis, especialmente cuando hay daño neurológico previo pueden complicarse con hemiplejia transitoria o con secuela neurológica definitiva, como el síndrome Hemiplejia hemiatrofia epilepsia. Existe tendencia a recurrencia de las crisis convulsivas febriles, en al menos un tercio de especiales los pacientes. La controversia referida al riesgo de desarrollar epilepsia ha sido resuelta por diversos estudios, estimada como no mayor del 4 %. La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento profiláctico, y es esencialmente un síndrome benigno de la infancia (DREIFUSS et al. 1985). Tratamiento de las crisis convulsivas febriles El objetivo del tratamiento es evitar la repetición de las crisis convulsivas febriles. Para evitar la recurrencia de las crisis se debe bajar la temperatura corporal. Se utilizarán de preferencia medidas físicas. Debe investigarse la etiología de las crisis; en niños menores de un año se realizará de rutina una punción lumbar y examen de líquido céfalorraquideo.



El tratamiento profiláctico de las convulsiones febriles se iniciará en las siguientes eventualidades: (a) Crisis de más de 15 minutos de duración. (b) Crisis focal. (c) Crisis seguida de alteración neurológica transitoria o permanente. (d) Crisis repetidas en el mismo episodio febril. (e) Crisis en los menores de 12 meses de edad. (f) Antecedentes de crisis epilépticas no febriles en padres o en hermanos. (g) Daño neurológico previo (h) Recurrencia de las crisis en nuevos episodios febriles. El tratamiento se prolongará por dos años luego de la última crisis. (Mardsen, C.D. and Reynolds,E.H. 1982). Por definición el status epilepticus consiste en crisis recurrentes sin recuperación de la conciencia entre los ataques; en contraste con una serie de crisis de crisis en que los ataques se suceden con frecuencia, pero con recuperación de la conciencia entre ellos. El status epilepticus verdadero constituye una emergencia médica, y requiere de tratamiento intensivo inmediato. Las crisis seriadas no implican un riesgo de daño severo, pueden derivar en status por lo que también deben ser controladas rápidamente. Status Gran Mal. La recurrencia de crisis convulsivas Gran Mal sin recuperación de la conciencia, produce fiebre, anoxia, hipoglicemia, y otros trastornos metabólicos, taquicardia e hipotensión, que se combinan como factores de daño encefálico que de no controlarse, pueden determinar la muerte del paciente. Las observaciones experimentales han revelado que la actividad epiléptica sostenida por sí misma puede provocar daño neuronal (por la demanda metabólica local). expresada en esclerosis del Asta de Amon, que se traduce en cronificación de la epilepsia con crisis originadas en el lóbulo temporal. El status epilepticus Gran Mal se presenta en alrededor del 3% de los pacientes epilépticos, con mortalidad global cercana al 10 %. Puede ser la primera manifestación de epilepsia en algunos pacientes, lo que es excepcional. En la mayor parte de los casos se trata de pacientes


209

epilépticos previamente conocidos que han interrumpido tratamiento farmacológico; que padecen alguna enfermedad intercurrente; han asociado otras drogas o bebido alcohol. Puede ocurrir sin un precipitante claro. Siempre debe investigarse la etiología, en niños el status puede ser la forma de presentación de un proceso inflamatorio infecciosos agudo meningo encefalítico, de un trastorno metabólico, hipoglicemia, hipocalcemia, encefalopatía asociada a enfermedad hepática síndrome de Reye, etc. El tratamiento debe ser precoz y agresivo, empleando medicación efectiva, en dosis y vía apropiada, corrigiendo factores metabólicos asociados al tiempo de realizar un oportuno diagnóstico causal.(Ver capitulo siguiente) --------------------------------------------------------------------------Estado de Mal Epiléptico. Pueden presentarse también estados de mal epiléptico con crisis no convulsivas, pudiendo reconocerse estados de mal con crisis de ausencia, con crisis parciales complejas y con crisis parciales simples. Estos status no implican riesgo vital, pueden ser de diagnóstico equívoco si la sintomatología es sutil, deben ser tratados y aclarados en su origen, descartándose causas orgánicas e indicando apropiada profilaxis ulterior.

BIBLIOGRAFÍA: Beck-Mannagetta G, Janz D.,Hoffmeister V., et al. 1989.Morbility risk for seizures and epilepsy in offspring of patients with epilepsy, in: BeckMannagetta G.,Anderson V.E.,Doose H.,Janz D.(ed) Genetics of epilepsies. Spriger,Berlin Heidelberg New York.1989,119-126. Chiofalo,N. Kirschbaum A.,Fuentes A., A. Cordero ML. and Mardsen J.1979. Prevalence of epilepsies in children of Melipilla, Chile. Epilepsia. 20,261-266. Crombie D.L., Cross K.W., Fry J., Pinsent R.J. & Watts C.A. 1960. A survey of epilepsies in general paractice. A report by the Research Committee of College of GeneralPracticioners. Brtish Medical Journal. 2.416-422.



Delgado-Escueta, Antonio V. et al. Mapping the Gene for Juvenil Myoclonic Epilepsy. Epilepsia, 30 (Supl.4): S8-S18,1989. Devilat Marcelo. Editor (1991) Las Epilepsias. Investigaciones Clínicas. Sociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía.


210

Psychiatria, Neurologia, Neurochirugia, 63,217. Williams D.(1968). The management of epilepsy. British Journal of Medicine, 2,702.

Dreifuss F.E. et al. Proposal for Clasification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia. 26 (3): 268-278,1985.

Wolf Peter,. Juvenile Absence Epilepsy. Chapter 27. Wolf Peter,. Juvenile Myoclonic Epilepsy. Chapter 28. in EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. Commision F.E.Dreifuss. Clasification P.Wolf. and Termin EUROTEXT Ltd 1985.

EPILEPSIA. Diagnóstico y tratamiento. Normas Técnicas.Ministerio de Salud. Chile. (1990)

Zielinski J.J. (1982). A Textbook of EPILPSY. ed. J.Laidlaw and A. Richens. Churchill Livingstone, Chap 2. 16-33. 1982.

Gastaut Henri,. Benign Epilepsy of Childhood with Occipital Paroxism. Chapter 17. In EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Hauser, W.A., and Kurland, L. Tm.,(1975) The epidemiology of epilepsies in Rochester, Minnesota, 1935 trough 1967. Epilepsia, 9: 87-105. Janz Dieter (1991). Riesgos de Síndromes epilépticos en hijos de padres con epilepsia. Las Epilepsias. Investigaciones Clínicas. Sociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía. Jeavons Peter M. West syndrome: Infantile Spasm. Chapter 5. In EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. F.E.Dreifuss. P.Wolf. EUROTEXT Ltd 1985. Loiseau Pierre. Childhood Absence Epilepsy. Chapter 12. EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. F.E.Dreifuss. P.Wolf. EUROTEXT Ltd 1985. Mardsen, C.D. and Reynolds E.H. (1982). A Textbook of EPILEPSY. ed. J.Laidlaw and A. Richens. Churchill Livingstone, Chap 4, 97-154. Pond D.A., Bidwell B.H., & Stein L.(1960) A survey of epilepsy in forteen general pactices. I demographic and medical data.

Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. F.E.Dreifus

TRATAMIENTO DE LAS EPILEPSIAS Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Diagnóstico de las epilepsias La Epilepsia es una de las afecciones neurológicas más frecuentes. La OMS define la epilepsia como una afección crónica, de etiología diversa, caraterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales. La epilepsia propiamente tal se caracteriza por la repetición de estas crisis. La epilepsia puede ser la única manifestación de una enfermedad que en forma inaparente esta presente por toda la vida y que requiere cuidados y tratamientos especiales. En muchos otros casos la epilepsia es expresión de enfermedades neurológicas o de lesiones cerebrales, así como también puede ser la complicación de un trastorno de carácter médico. Una crisis aislada no puede ser considerada epilepsia en rigor, pero pudiera ser la primera manifestación de una afección orgánica cerebral, un granuloma parasitario por cisticerco, el comienzo de una encefalitis herpética, la primera manifestación de un absceso cerebral crónico, o de un glioma. El diagnóstico de epilepsia tiene importante significado para el paciente y para su familia, por lo que debe realizarse responsablemente en base



clínica y anamnéstica, estableciendo el tipo o los tipos de crisis que presentan (de acuerdo a la Clasificación Internacional) analizando los síntomas referidos por el paciente y los datos aportados por testigos y familiares que hayan observado las crisis. Deben recogerse los antecedentes clínicos de afecciones previas personales, e indagar sobre antecedentes familiares de epilepsia. El examen clínico debe estar orientado a buscar signos neurológicos anormales y a descartar una eventual causa de las manifestaciones epilépticas. Debe instruírse al paciente y a su familia que las crisis epilépticas no son sólo las crisis convulsivas, que éstas pueden tener un comienzo de carácter parcial, sin o con compromiso de conciencia. Luego de esto, interrogar dirigidamente sobre eventuales crisis parciales simples o complejas, sin o con generalización secundaria. Del mismo modo se procederá para investigar por crisis de ausencia generalizada y por crisis mioclónicas. El EEG puede servir de apoyo diagnóstico, al poner de manifiesto alteraciones irritativas características, como los complejos de punta onda, paroxismos de puntas o polipuntas generalizadas, o mostrar paroxismos sincrónicos en período postictal temprano; más el diagnóstico de epilepsia debe estab lecerse solamente en presencia de crisis y no por la presencia aislada

de una anomalía electroencefalográfica. Si a pesar de un estudio acucioso y detallado de los antecedentes clínicos no es posible aseverar que el ´paciente presenta crisis epilépticas, no debe hacerse el diagnóstico ni tampoco iniciar un tratamiento. Sólo es aceptable éticamente completar el estudio diagnóstico para excluir alguna causa subyacente. Es importante tener presente una actitud de diagnóstico crítico frente a la manifestación epiléptica inicial y a la primera crisis, considerar la posibilidad de una causa subyacente susceptible de tratamiento específico, lo que se logra con una adecuada anamnesis y precisión del tipo de crisis, su forma de comienzo y evolución ulterior, un apropiado examen clínico neurológico, y el complemento de estudios EEG, LCR, inmunológicos, TAC o RNM de encéfalo, etc.

Las epilepsias idiopáticas presentan


211

manifestaciones ictales sin un a causa precisable, de comienzo entre los 18 meses y los 20 años, con máximos entre 1 y 25 años de edad, cuya anamnesis excluye patología previa del encéfalo, sin historia de compromiso intelectual ni manifestaciones de enfermedad del SNC al examen clínico y neurológico, casi siempre con crisis generalizadas, salvo los síndromes de epilepsia parcial benigna. Pueden presentar el antecedente de otro familiar afecto, y la evolución de la crisis es a la rápida recuperación, sin déficit ni sintomas ulteriores agregados. En el EEG la actividad de fondo es normal o con irregularidad simétrica, agregándose alteraciones paroxisiticas generalizadas espontáneas o inducidas por activación. Al contrario, las epilepsias sintomáticas, presentan una historia y evolución que puede diferir en alguno de los aspectos referidos anteriormente para epilepsia idiopática. Una edad de comienzo precoz o tardía de las crisis, el antecedente de asfixia o trama del parto o de otra afección previa del SNC. Desarrollo psicomotor retardado, compromiso intelectual, microcefalia o alteraciones en examen neurológico. Comienzo localizado de las crisis, compromiso ictal o postictal prolongado, déficit postictal, o exámenes complementarios alterados: LCR inflamatorio, EEG focal, TAC de encéfalo anormal, etc. Aunque la epilepsia es en rigor una afección caracterizada por crisis recurrentes, es aconsejable considerar como eventualmente epilépticos sintomáticos y someter a un estudio de diagnóstico etiológico completo a los pacientes con crisis única si ésta es de presentación en mayores de 25 años, de comienzo localizado, de duración prolongada o con déficit postictal, o con examen neurológico anormal, obviamente. El tratamiento de la epilepsia tiene como propósito suprimir las crisis, y ofrecer al paciente la mejor oportunidad para desarrollar su vida sin limitaciones relevantes.

Es importante primeramente hacer partícipe al paciente y a su familia de lo que significa ser epiléptico, ya que solo por medio de la educación es posible obtener una real conciencia y responsabilidad para el cumplimiento de un tratamiento prolongado, rutinario, metódico, con controles periódicos, que incluya además aspectos




212

psicosociales y de comportamiento. Debe estable, por lo que debe estimarse necesario explicarse al paciente su diagnóstico, en la cuantificar su discapacidad y derivarlos para dimensión diagnóstica causal y pronóstica, jubilación por la comisión médica evaluadora de su hacerle presente que su vida puede ser sistema previsional. habitualmente normal bajo cumplimiento riguroso Los niños deben desempeñarse en un de farmacoterapia, qué esperanzas puede tener ambiente de normalidad, sin sobreprotección, por un tratamiento etiológico, y qué implicancias asistiendo a colegios normales y sin restricción para tiene la enfermedad para su descendencia. (Ver participar en actividades deportivas ni excursiones o anexo Nº 1: Información para pacientes epilépticos viajes de estudio con sus compañeros. Tan solo una Hospital Regional TEMUCO). proporción menor de niños requiere apoyo Siempre debe insistirse sobre la psicopedagógico y/o psicológico adicional, o deben necesidad de un tratamiento medicamentoso diario concurrir a colegios especiales. y continuo, que no debe suspenderse salvo por indicación médica por alergia, reacción adversa o Tratamiento de la crisis convulsiva modificarse por ajuste del tratamiento según Al producirse la crisis, es importante niveles plasmáticos determinados para ese efecto. cautelar que el paciente no se golpee y no se haga Los pacientes deben mantener un hábito daño, en lo posible evitar que se muerda la lengua al rutinario y saludable en relación a las horas de comenzar la fase tónico clónica, interponiendo un sueño, y evitar exponerse a factores pañuelo o el extremo de su ropa entre sus dientes. desencadenantes como el consumo de alcohol, la Esperar que la crisis se resuelva, lo que debería supresión del sueño, modificación del horario o por ocurrir en breve tiempo, generalmente no más de suspensión del tratamiento, por fiebre, luces dos minutos. Vigilar luego que respire sin intermitentes (es importante señalar que el efecto obstrucción durante el período postictal inmediato, de luz intermitente, estroboscópica, puede extender su cabeza y colocarle ligeramente de lado producirse en una carretera arbolada al ser para evitar obstrucción por su lengua y por su saliva, cruzada por el sol rasante del amanecer o del que deberá ser limpiada si es excesiva. atardecer en un día despejado), o por una De tratarse de un paciente epiléptico circunstancia de apremio psíquico importante. No conocido, inducir a consultar con prontitud al médico existen razones para suprimir la práctica deportiva tratante a objeto de controlar y evaluar el tratamiento salvo aquellas que implican riesgo de caídas de indicado. Como medida de protección ante una altura, y las obviamente peligrosas como el nueva crisis se administra tratamiento paraenteral a automovilismo deportivo, la aviación, el los pacientes que consultan por crisis convulsivas paracaidismo, etc.Tampoco deben suprimirse el en los Servicios de Urgencia hospitalarios. En el consumo de determinados alimentos, del té o caso de lactantes es importante descartar procesos café, ni del chocolate. Puede practicarse la meníngeos, examinando el LCR. natación una vez que el paciente tenga un El objetivo del tratamiento medicamentoso apropiado control de sus crisis, bajo discreta de la crisis presenciada es detener la crisis. El vigilancia. Los pacientes epilépticos no deben medicamento de uso habitual es el diazepam por vía conducir vehículos de carga ni de locomoción endovenosa, de rápida acción, aunque fugaz. Las colectiva; solamente pueden conducir su propio ampollas son de 10 mg. En los niños la dosis es de vehículo familiar una vez alcanzada la remisión de 0,5 mg/Kg con máximo de 10 mg, y en inyección a al menos un año de sus crisis, y mantener velocidad no mayor de 1 mg por minuto. tratamiento responsablemente. Laboralmente, es En caso de estar disponible, en los adultos, aconsejable desalentar el desempeño en es preferible administrar fenitoina (Epamin ®) máquinas peligrosas. endovenosa, por su efecto más prolongado y no Algunos epilépticos presentan provocar sedación. La ampolla es de 250 mg, y se adicionalmente limitaciones por efecto de administran los 5 cc a una velocidad no mayor de 1 secuelas motoras o intelectuales. otros en tanto cc por minuto. Como alternativa puede administrarse no alcanzan un apropiado control de sus crisis y fenobarbital endovenoso por un a vez, en dosis de 10 por ello no pueden permanecer en un trabajo mg/Kg. Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total



Tratamiento medicamentoso de la Una vez realizado el diagnóstico de epilepsia y de haber precisado su eventual etiología, deben considerarse los tipos de crisis, y en lo posible reconocer un síndrome epiléptico. Después de esto se elige un fármaco, de acuerdo a las anteriores categorías diagnosticas, siendo la condición ideal el tratamiento con un solo medicamento, evitando en lo posible las asociaciones. Cada fármaco debe indicarse y mantenerse en las dosis suficientes para alcanzar niveles plasmáticos en rango terapéutico útil. Las dosis iniciales serán bajas, y se incrementarán en forma paulatina a fin de mejorar la tolerancia y evitar efectos colaterales en aquellos fármacos que producen somnolencia como la carbamazepina, o molestias gástricas como sucede con el valproato. En el caso de fenitoina, se pueden indicar dosis altas y terapéuticas desde el comienzo. Existe una clara preferencia por algunos fármacos, en relación al tipo de crisis que se pretende tratar y suprimir: se prefiere indicar valproato ante crisis de ausencia generalizada y mioclónicas; por otra parte se prefieren

213

los fármacos, prefiriendose carbamazepina, fenitoina o valproato, epilepsia y finalmente la primidona y el fenobarbital. Durante el tratamiento y con periodicidad, deben realizarse controles de niveles plasmáticos del medicamento, más aún en caso de control incompleto de las crisis, ante la sospecha de

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO SEGÚN TIPO DE CRISIS

Tabla Nº1

TIPO DE CRISIS

MEDICAMENTOS

DOSIS DIARIAS ADULTOS

NIÑOS

CONCENTRACIONES PLASMÁTICAS TERAPÉUTICAS

PARCIALES SIMPLES, COMPLEJAS Y SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS Fármaco de elección

Alternativa

Carbamazepina

600 - 1200 mg

20 - 30 mg/Kg

6 -12

o Fenitoina

300 - 400 mg

4- 7 mg/Kg

10 - 20 g/ml

g/ml

Fenobarbital

100 - 250 mg

4 -3 mg/Kg

15 - 20 g/ml

o Primidona

750 - 1500 mg

10 - 25 mg/Kg

6 - 12 g/ml

µ

µ

µ

µ

AUSENCIAS GENERALIZADAS

incumplimiento de tratamiento, al realizarse cambios de dosis,15 - 30ymg/Kgcuando se 50presentan signos Fármaco de elección Ac. Valproico 1000 - 3000 mg -100 g/ml µ intoxicación. En20 - 40las pacientes que se embarazan, Alternativa Etosuccimida 750 - 2000 mg mg/Kg 40 - 80 g/ml cambia el volumen de distribución y µse produce un efecto de dilución, por otra parte en los pacientes CRISIS MIOCLÓNICAS carbamazepina o fenitoina ante crisis parciales que padecen afecciones renales o hepáticas, debe complejas o simples respectivamente. Para 1000 crisis intoxicación50con que para Fármaco de elección Ac. Valproico - 3000 mg vigilarse un 15 -eventual 30 mg/Kg -100 dosis g/ml µ convulsivas generalizadas son útiles la mayoría de la mayoría de los epilépticos son terapéuticas. Alternativa

Clonazepam

1,5 - 6 mg

0,1 - 0,2 mg/Kg


CLÓNICAS, TÓNICAS, TONICO-CLONICAS Y ATÓNICAS GENERALIZADAS


En los pacientes con asociaciones de fármacos es fundamental controlar los niveles, por las diversas interacciones que se producen entre ellos. No deben asociarse medicamentos sin haberse precisado antes las razones del fracaso del primer tratamiento, lo cual frecuentemente se debe al incumplimiento de las indicaciones de las dosis y la periodicidad del tratamiento. Es preferible cambiar el primer fármaco por uno de segunda elección antes que asociar dos medicamentos, e indicar politerapia sólo una vez que se esté convencido del fracaso del tratamiento con monodroga. Los diversos medicamentos significan a su vez diversos efectos colaterales o efectos adversos que deben ser controlados con periodicidad clinicamente y con exámenes de laboratorio según cada caso. La duración del tratamiento farmacológico está sujeta al diagnóstico. Las epilepsias idiopáticas deben ser tratadas por un lapso de al menos 5 años libres de crisis(¡ que no es lo mismo que 5 años recibiendo medicamentos!). En los pacientes con epilepsia sintomática debe considerarse u tratamiento más prolongado, muchas veces vitalicio en pacientes mayores de 20 años. En el caso de recidivas, el tratamiento debe reiniciarse por un nuevo período, con el agravante de que si ocurre sobre los 20 años de edad, el tratamiento podría ser también de duración indefinida, como en las epilepsias de comienzo tardío.

Medicamentos antiepilépticos Carbamazepina Es un fármaco (Tegretal ®) de poca solubilidad por lo que se absorbe lentamente, se distribuye en los tejidos por su liposolubilidad. Se une a proteína en un 70 a 80 %. La concentración en la saliva refleja el nivel de droga libre, por lo que puede ser usada como una forma de monitorización. La presencia de otros anticonvulsivantes no influencian su unión a proteína. Se metaboliza a carbamazepina 10,11epoxido metabolito estable y farmacológicamente activo. Este se cataboliza a hidroxi derivados, que se excretan por la orina. Tan solo el 2 % de la droga se elimina inalterada. Al administrar una dosis de carbamazepina, no se encuentra


214

correlación entre dosis y niveles plasmáticos entre diversos pacientes, lo que es debido a la diferente tasa de metabolización individual, consecuencia de la biodisponibilidad del fármaco, y de la autoinducción del propio metabolismo. Sin embargo es posible encontrar una relación entre dosis y nivel en cada paciente en particular, con alzas menores a las esperadas, por inducción enzimática. Puede estimarse que la carbamazepina es un antiepiléptico mayor y en ningún caso un fármaco de segunda linea. La carbamazepina no es útil en todos los pacientes. Los mejores resultados se obtienen en el tratamiento de las crisis tónico clónicas (Gran Mal) y en las crisis parciales con sintomatología compleja (crisis del lóbulo temporal). Las crisis de ausencia generalizada no remiten al uso de carbamazepina. Los pacientes con diferentes tipos de crisis tienen respuestas variables. Se observan una variedad de efectos colaterales, particularmente durante el comienzo de la terapia, pero no alcanzan la importancia para justificar la suspensión del medicamento, siendo el más frecuente la somnolencia, la que se aminora por un comienzo progresivo del tratamiento. Los efectos adversos se observan una vez alcanzados 9,5 a 12 µg/ml, con variabilidad entre los pacientes en cuanto a su aparición y tolerancia. Los temores respecto de su toxicidad, como depresión medular parecen ser exagerados luego de años de experiencia con este fármaco. Puede observarse transitoria leucopenia, presumiblemente debida al comienzo del tratamiento. Se aprecia un efecto psicotropo, atribuido a su semejanza química estructural con los antidepresivos tricíclicos.La carbamazepina no normaliza el EEG. En los pacientes de difícil control, con diversos tipos de crisis y por ello con politerapia, la carbamazepina pudiera ser efectiva por una acción independiente, y no reemplaza al primer fármaco administrado. Una buena asociación parece ser carbamazepina + valproato, prefiriendose Oxcarbazepina en vez de carbamazepina. Cuando se administra carbamazepina con otras drogas, como el fenobarbital, fenitoina o valproato, es difícil alcanzar niveles plasmáticos en rangos terapéuticos útiles, siendo preferible indicar en estas asociaciones Oxcarbazepina (Trileptal ®) keto análogo, de diferente metabolismo (ver más adelante).



En general, la dosis diaria de carbamazepina utilizada como monodroga es inferior a a la requerida al administrarla en asociaciones. La dosis de mantención habitual es de 600 a 800 mg diarios, como monodroga, lo que debe monitorizarse en controles periódicos del nivel plasmático. La determinación de los niveles plasmáticos es útil para el apropiado control clínico de los pacientes.

Fenitoina De los antiepilépticos, la fenitoina es la droga de uso más difundido y por ello la más estudiada, es fácil de medir en el suero, y posee características farmacocinéticas que son responsables de su variada respuesta. Se administra como sal sódica que es más soluble que como ácido, y el excipiente de las formulaciones influye de manera muy importante en la biodisponibilidad del fármaco, tal que algunas copias no alcanzan rangos ni efectos terapéuticos útiles. Es aconsejable por tanto que el paciente reciba siempre la misma formulación y marca de fenitoina, a objeto de obviar la variabilidad de absorción debida a los diversos excipientes. La administración intramuscular resulta en baja absorción, dado que el vehículo solvente es tan alcalino como pH 12, es fisiológicamente tamponeado al pH de los tejidos, con resultado de precipitación cristalina y retardo importante de la absorción. La administración endovenosa es apropiada en alcanzar efectos y niveles con prontitud, ya que difunde rápidamente a los tejidos. La fenitoina se une casi un 90 % a las proteínas en adultos (85 % en neonatos, y puede ser desplazada por la bilirrubina), la mayoría a la albúmina, y la unión a los tejidos cerebrales es rápida y semejante a la unión a la albúmina sérica, por lo cual la fenitoina es un fármaco de elección para el tratamiento del Status convulsivo. Dado que el aclaramiento plasmático de fenitoina es lento. puede ser administrada en monodosis diaria, con niveles relativamente estables. Sin embargo la dosis de mantención es muy variable entre los pacientes, y puede ser influida de forma muy importante al asociarse con otros fármacos. Los barbitúricos determinan una inducción enzimática tal que las dosis de mantención deben elevarse y frecuentemente no se alcanza el rango terapéutico con referida


215

asociación. Resultado semejante se puede esperar de la asociación con valproato. Al ser utilizada como monodroga la dosis de mantención puede ser de 300 a 350 mg por día en la mayoría de los pacientes. La fenitoina es metabolizada en el hígado, por enzimas microsomales, y la tasa de metabolización estaría determinada poligénicamente. Esta metabolización hepática es saturable dentro del rango terapéutico del fármaco, lo que resulta en una curva no linear de la relación dosis / nivel plasmático, de enorme importancia clínico práctica. Alcanzado un nivel dado es posible que pequeños incrementos de la dosis diaria en un paciente, se traduzcan en importante elevación del nivel plasmático de la droga, en tanto en otro no represente un alza significativa, de modo tal que la dosis de mantención del tratamiento con fenitoina es de carácter muy individual, y además susceptible de interacción por otros fármacos. Es indispensable la determinación de los niveles plasmáticos en el período en que el tratamiento se instaura, y luego, cada vez que se aconseje algún cambio o asociación con otro medicamento, y vigilando además periódicamente la aparición de signos o sintomas clínicos de efectos adversos o de intoxicación. La fenitoina es un fármaco eficaz para el control de las crisis generalizadas convulsivas y para las crisis parciales simples, y en grado algo menor para las crisis parciales complejas. Puede emplearse en asociación, con resultados variables, dado que en ello se producen cambios fármaco cinéticos importantes, tal que algunas asociaciones bajan los niveles por debajo del rango terapéutico útil o inducen una metabolización muy rápida. Considerando su vida media larga puede y conviene sea administrada en monodosis diaria, en niños fraccionada en dos dosis diarias. La instauración del tratamiento puede hacerse con dosis del doble o triple de la dosis de mantención por una vez, en pacientes con crisis frecuentes, para alcanzar los niveles plasmáticos terapéuticos con prontitud, y luego continuar con la dosis de mantención. Debe observarse en los pacientes la eventual presentación de signos adversos, buscar nistagmus, el que es de carácter rápido, fino y multidireccional, y se recomienda que ante su presencia se controle el nivel sanguíneo de la droga. Como signo de intoxicación lo más relevante




es un síndrome cerebeloso pronunciado, con ataxia neo y paleocerebelosa, diplopía y obnubilación. Algunos pacientes en tratamiento con fenitoina presentan hipertrofia gingival, la que se previene y/o retarda con un hábito aplicado de aseo dental. El hirsutismo es un problema frecuente y molesto en las mujeres, con el inconveniente que no regresa al discontinuar el tratamiento, motivo por el cual ha de preferirse carbamazepina en vez de fenitoina en las niñitas. La fenitoina puede inducir también respuestas cutáneo alérgicas, de grado variable (prurito y erupción morbiliforme), que pueden

EFECTOS SECUNDARIOS

Tabla Nº2

DROGA

DOSIS DEPENDIENTES

IDIOSINCRATICOS

Carbamazepina (Tegretal ®) (Trileptal ®)

Diplopía transitoria Somnolencia Ataxia

Erupción cutánea Depresión medular Sd. Steven Johnson

Fenitoina (Epamin ®)

Nistagmus Ataxia - incoordinación Exacerbación de las crisis Disquinesias Anemia megaloblástica Osteoporosis Sd. Steven Johnson

Hiperplasia gingival Hirsutismo Erupción cutánea Sd. tipo Lupus

Ac. Valproico (Depakene ®) (Leptilan ®) (Atemperator ®)

Somnolencia inicial Daño hepático (tipo Sd. Reye) Alteraciones del apetito Caída del pelo Temblor Rush cutáneo Trombocitopenia Elevación de enzimas hepáticas

Fenobarbital (Luminal ®)

Somnolencia Bajo rendimiento escolar Hiperactividad Déficit atencional

Erupción cutánea Sd. Stevens Johnson Anemia megaloblástica

Etosuccimida (Succinutin ®)

Somnolencia Síntomas gastrointestinales Sd. Stevens Johnson

Lupus eritematoso Depresión medular

Clonazepam (Ravotril ®)

Somnolencia Aumento de secreción salival y bronquial Ataxia Trastornos de conducta Todos los DerechosDisforia Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total

216


alcanzar gran severidad, por lo que debe alertarse sobre su potencial efecto alergénico a los pacientes e instarlos a consultar tempranamente frente a síntomas y signos cutáneos. Periódicamente controlar el hemograma en búsqueda de anemia o cambios megaloblásticos, producidos por competencia con folatos, en los pacientes tratados por períodos prolongados. Aportar vitamina D3 a estos mismos pacientes a objeto de prevenir efectos adversos de raquitismo y osteomalasicos. Por último pueden presentarse adenopatías semejantes al linfoma de Hodking.

Fenobarbital Barbitúrico útil en el control de las crisis epilépticas, de absorción casi completa en el lapso de 1 a 6 horas, según el excipiente y de las comidas, con un peak de concentración plasmática entre 0,5 a 6 horas luego de la administración intramuscular, lo que es muy lento para el tratamiento del Estado de mal epiléptico convulsivo, en la sala de urgencia, considerando además que su difusión al tejido cerebral es también lenta. La distribución del fármaco es pH dependiente, en alcalosis se desplaza a los tejidos, se une en un 45 % a proteínas plasmáticas, principalmente albúminas y globulinas; esta baja unión lo hace menos sensible a cambios de concentración en pacientes con politerapia. Los niños metabolizan el fenobarbital de manera más rápida que los adultos, por lo que se requieren dosis mayores al referirlas a mg/Kg/día. La mitad de la dosis administrada se metaboliza rápidamente a p-hidroxifenobarbital, que se excreta como tal o como glucurónido. Estos metabolitos son inactivos. Un 20 % del fenobarbital aparece en la orina sin cambios. La alcalinización de la orina incrementa su eliminación, lo que puede ser aprovechado para tratar intoxicaciones. El fenobarbital es de utilidad en el tratamiento de las crisis generalizadas convulsivas, y en menor grado en las crisis parciales. Por su vida media larga las concentraciones útiles no se alcanzan sino luego de un par de semanas. Su principal efecto adverso es la sedación; y en los niños la inquietud, irritabilidad y los problemas académicos. A semejanza que con fenitoina y primidona, su uso


217

en madres embarazadas puede inducir hemorragias en los recién nacidos. Es un fármaco que se utiliza en un numero decreciente de pacientes adultos, y se elige mas bien por su bajo costo, o por fracaso de otros medicamentos.

Primidona De indicaciones homólogas al fenobarbital, de absorción rápida, es aconsejable indicarla en dosis fraccionadas en tres tomas diarias, y con la recomendación de comenzar con dosis pequeñas, a fin de evitar somnolencia en el período inicial del tratamiento. Se metaboliza en parte a fenobarbital, pero presenta además una actividad anticonvulsiva nte propia, lo que le confiere un espectro más amplio de acción que el fenobarbital, útil en crisis generalizadas, y en las crisis parciales. Ácido Valproico Conocido como dipropil acetato en su forma de sal sódica o de magnesio, con pocas diferencias farmacocinéticas dado que la substancia presente en el plasma es el ácido. Su estructura difiere considerablemente de los otros antiepilépticos, es un ácido graso de dos cadenas. Es absorbido completa y rápidamente, con peak de nivel plasmático luego de 3 a 6 horas. Un efecto adverso común son las nauseas, que es dosis dependiente, de manera que es mejor tolerado con mayor fraccionamiento de la dosis diaria y por utilización de comprimidos con cubierta entérica. Se distribuye en el agua extracelular, por lo que las concentraciones en el cerebro son menores que en el plasma. Su unión a proteínas plasmáticas es del 90 a 95 % en bajas concentraciones, pero esta unión es progresivamente menor al elevarse el nivel sanguíneo, con resultado de una curva no linear en la relación dosis concentración (no elevandose proporcionalmente por dosis mayores). Su asociación con fenitoina, determina un desplazamiento y un mayor efecto de fenitoina, con riesgo inicial de intoxicación, seguido de caída del nivel de ambos, por interacción competitiva. Se metaboliza por ß y ? oxidación, y ninguno de sus metabolitos es activo. Tiene una vida media breve, de 8 a 20 horas, por lo que debe administrarse al menos en tres tomas diarias, y debe cautelarse bien el horario de la toma de las muestras en exámenes de niveles plasmáticos. Su acción se ejerce por



inhibición de las enzimas responsables de la degradación del ácido vamino butírico (GABA), por lo que su efecto tarda en manifestarse una vez alcanzado el nivel sanguíneo óptimo. Superados los temores de graves efectos adversos que acompañaron su introducción al uso clínico, el ácido valproico es un medicamento de gran utilidad. Son raros los casos de compromiso hepático y pancreatitis, comunicados en la literatura en niños menores de tres años y con asociación medicamentosa. Esaconsejable controlar enzimas hepáticas con frecuencia durante los primeros seis meses de tratamiento, y luego con menor periodicidad, a la vez de buscar efectos adversos trombocitopénicos, obligando esto último a suspender el tratamiento. Esta contraindicado su uso durante el embarazo. Clinicamente, se indica para tratamiento de las crisis de ausencia generalizada, para las crisis mioclónicas y las crisis atónicas, en las que constituye la primera elección, activo también para las crisis generalizadas convulsivas o convulsiones febriles. De las diversas asociaciones posibles entre los antiepilépticos, la más eficaz ha resultado ser ácido valproico + oxcarbazepina. Etosuccimida Alternativa terapéutica en el control de las crisis de ausencia generalizada. requiere de la asociación de otro fármaco en caso de que el paciente presente además otro tipo de crisis, generalizadas convulsivas o parciales; de manera que es aventajada por el valproato al momento de la elección de tratamiento, de modo que su uso es excepcional.

Clonazepam (Ravotril ®) Se emplea en caso de crisis mioclónicas, útil en las crisis de ausencia generalizadas, en caso de mala respuesta a otros fármacos, desarrolla tolerancia con resultados de pérdida del efecto. Tiene la ventaja de presentar pocos efectos adversos, entre ellos somnolencia, y con menor frecuencia ataxia y trastornos del comportamiento como irritabilidad. Es preferible no asociar con valproato, por el riesgo de inducir estado de mal epiléptico con crisis de ausencia. Su principal indicación y uso clínico actual, por su acción ansiolítica, es el trastorno de ansiedad con crisis de pánico con y sin agorafobia.


218

Lamotrigina Con uso en Europa hace ya varios años, y de indicación en pocos pacientes en nuestro medio (Lamictal ®), por el elevado costo de tratamiento. Su acción sería obstruyendo la salida de aminoácido excitatorios como el glutamato por vía de inhibición de canales de sodio o calcio. La lamotrigina se absorbe bien y se metaboliza por glucorinización, proceso que es inhibido por valproato e incrementado por carbamazepina. En dichas asociaciones, con valproato o con carbamazepina, las interacciones de drogas determinan mayores efectos colaterales de ambos medicamentos. Su tolerancia es buena y solo unos pocos pacientes presentan nauseas, ataxia, vértigos o diplopía. Hay un mayor riesgo de reacciones cutáneas que con otros fármacos antiepilépticos, alcanzando hasta un 15 % de los pacientes. Su eficacia se ha investigado como terapia de adición, con resultado de reducción de las crisis en 22 a 30 % en más del 50 % de los pacientes incluidos. Hay un sinergismo en combinaciones de lamotrigina + valproato. Aunque eficaz para crisis parciales, parece ser mejor ante las crisis generalizadas. Estudios recientes recomiendan incluso en tratamientos como monodroga, no obstante ello no es un fármaco considerado como la primera elección al momento de iniciar un tratamiento. Gabapentina Este fármaco (Normatol ®) se sintetizó en la idea de imitar la ación in vivo del ácido vamino butírico (GABA), tal que su estructura es muy similar. La gabapentina, aprobada en USA desde 1994, es un fármaco de asociación útil en crisis parciales secundariamente generalizadas, de mecanismo de acción desconocido. Al parecer, no ejerce un efecto sobre el sistema GABA ergico cerebral sino sobre un receptor desconocido y totalmente distinto del complejo receptor GABA, específico, inhibiendo las corrientes de sodio dependientes de voltaje, e incrementando la liberación de ácido vamino butírico. Esto representa el hallazgo de un novedoso e importante mecanismo en la génesis y propagación de las descargas epilépticas. La gabapentina se absorbe por la vía del transporte intestinal de amino ácidos, por ello dosis



dependiente. Es bien tolerada, solo unos pocos pacientes experimentan efectos colaterales como temblor, ataxia, diplopía, los que rara vez limitan su uso clínico. Su mayor ventaja es que no tiene interacciones con otros fármacos, incluyendo los antiepilépticos, no se une a proteínas y no se metaboliza, se excreta sin cambios por el riñón, y se elimina por hemodialisis. Las dosis terapéuticas están en el rango de 600 a 1800 mg/24 horas, con una vida media tan breve como 6 horas, por lo que debe fraccionarse su administración. Tiene una respuesta clínica de eficacia similar casi superior a lamotrigina, con reducción de hasta un 50 % de las crisis en un tercio de los pacientes. Este efecto favorable, experimenta desafortunadamente un deterioro en un muchos de los pacientes.

Estado de Mal Epiléptico Tónico - clónico generalizado Por definición el Status epilepticus consiste en crisis repetidas sin recuperación de la conciencia entre los ataques; en contraste con ataques seriados en las crisis se suceden con frecuencia, pero con recuperación de la conciencia intercrítica. Una crisis convulsiva tónico clónica prolongada por más de treinta minutos, es considerada igualmente estado de mal epiléptico. El Status epilepticus tónico-clónico verdadero, constituye una emergencia médica, y requiere tratamiento inmediato. Las crisis repetidas provocan pirexia, anoxia, hipoglicemia, y otros trastornos metabólicos, taquicardia e hipotensión, que se combinan para producir daño encefálico, e incluso la muerte. Las crisis determinan secuelas neurológicas y mentales, y provocan particularmente en los niños, lesiones necróticas en el asta de Amon, determinando Epilepsia del lóbulo temporal por esclerosis temporal mesial. De considerable importancia resulta la observación de epilepsia experimental en que no se logra prevenir el daño encefálico por curarización, que evitan las manifestaciones sistémicas. Esto indica que las descargas repetidas implican un daño encefálico por si mismas mediadas por cambios metabólicos locales, por lo que las crisis deben ser tratadas a pesar de una buena condición general del paciente.


219

Un 3 % de los epilépticos presentan status epilepticus, y su mortalidad es aún cercana al 10 %, con mayor riesgo para los niños y para mayores de 60 años. Puede ser la primera manifestación de epilepsia (1/3 de los casos), o ser precipitado en un epiléptico previamente conocido (otro 1/3 de los casos) por la suspensión brusca de la medicación. En los niños el status epilepticus como manifestación inicial, puede ser producto de una enfermedad inflamatoria como la meningitis, una encefalitis, hipoglicemia, hipocalcemia, u otra alteración metabólica, intoxicación, o síndrome de Reye. En los adultos las causas son semejantes, pero además deben considerarse los tumores, particularmente los frontales, la encefalopatía hipertensiva, absceso cerebral y trombosis venosa cortical. El status epiléptico requiere un tratamiento inmediato y efectivo, su pronóstico y consecuencias están relacionadas con la duración del mismo entre el inicio e instalación de las crisis, y el comienzo de un tratamiento y el adecuado control de ellas. El Status epilepticus tónico - clónico sigue una serie de eventos predictibles. La fase temprana, prolongada por 30 a 60 minutos, caracterizada por una fase tónica seguida de una fase clónica, con disminución de la duración de la fase tónica en las crisis sucesivas. Las crisis son de comienzo bilaterales y sincrónicas en cerca de la mitad de los pacientes, y de comienzo focal adversivas en el resto. Al prolongarse el Status Epilepticus tónico clónico las crisis se abrevian, y tienen una expresión más restringida. Una actividad focal o lateralizada no implica necesariamente una patología focal de base. Finalmente la actividad motora convulsiva se reduce a mioclonías, pudiendo persistir actividad paroxística en el EEG, con disociación electromecánica. Luego del Status puede persistir un estado confusional prolongado, mayor en pacientes con organicidad previa.

Tratamiento 1. Hospitalización. 2. Asegurar vía aérea permeable: aspiración de secreciones, cánula bucal o intubación endotraqueal. 3. Instalar catéter endovenoso, obtener muestra para exámenes de glicemia, creatininemia, calcemia, niveles plasmáticos de anticonvulsivantes,



electrólitos plasmáticos, hemograma y que la historia y el examen clínico aconsejen. 4. Colocar Tiamina 100 mg. e.v. en pacientes con sospecha de alcoholismo y enseguida suero glucosado hipertónico que aporte 25 - 50 mg de glucosa rápidamente. Administrar en menores de 18 años glucosa al 10 % 2 -4 ml/Kg. Inyectar 5 10 mg e.v. de Diazepam, los que se repetirán durante los primeros 180 minutos de repetirse las crisis (ver 5a) ¡Mantener la vía venosa! 5. Administración de anticonvulsivante El agente terapéutico ideal para el Status Epilepticus debe ser de gran afinidad por el tejido cerebral, de efecto rápido, y no producir depresión respiratoria ni de conciencia, tener un efecto prolongado para prevenir la repetición de las crisis, y finalmente suprimir los efectos motores, sistémicos y EEG de la fracción de droga libre no ligada a proteínas plasmáticas, a su liposolubilidad y al flujo sanguíneo cerebral. El volumen de distribución es mayor para drogas liposolubles, el fármaco se redistribuye desde el cerebro y el plasma al resto de la grasa corporal, por lo que debe aportarse una dosis de carga suficiente, considerando el volumen de distribución y la concentración deseada para eficacia de las drogas. La dosis de carga se puede calcular con la siguiente formula: Dosis de carga (mg/Kg) = Concentración deseada (mg/ml) x Volumen de distribución (L/Kg)

* La dosis inicial debe ser endovenosa, ¡la absorción por otras vías es más lenta! * Se deben administrar dosis apropiadas desde el inicio. * No debe titubearse en repetir las dosis si el status se repite. Considerar fármacos de infusión continua de no ceder las crisis luego de repetir dosis endovenosas individuales. 5.a. Diazepam (disponible en casi todos los hospitales) Adultos: 0,3 mg/Kg iniciales, con máximo de 20 mg al repetir (no sobrepasar 100 mg en 24 horas). Niños: 0,3 a 0,5 mg/Kg iniciales, con máximo de 40 mg en 24 horas. No superar 2 - 4 mg/min en


220

la administración. En los niños, cuando no pueda utilizarse la vía e.v. se puede utilizar la administración por vía rectal en dosis de 0,6 mg/Kg (dosis máxima 20 mg). El efecto del diazepam es fugaz, y no previene las siguientes crisis, de manera que el tratamiento debe continuarse con otro medicamento, ojalá fenitoina (Epamin ®) e.v. de efecto más prolongado y sin depresión respiratoria. Idealmente el diazepam podría sustituirse por midazolam (Dormonid®) con mejores resultados, o por lorazepam (Amparax ®). 5.b. FENITOINA Es un fármaco de fácil y seguro, con las precauciones de vigilar sus efectos sobre el ritmo cardíaco, de efecto rápido, sin depresión respiratoria ni de la conciencia, como otras drogas alternativas, y por tanto sin sinergismo depresor al asociarse con diazepam. No debe utilizarse en caso de alergia conocida; o de trastorno previo de la conducción aurículo ventricular, sin monitorización EKG™. La concentración de útil de fenitoina esta en el rango de 10 a 20 µg/ml (mg/L), con amplia variabilidad individual. Los estudios iniciales de tratamiento de Status epilepticus con fenitoina se realizaron con dosis de carga de 13 a 15 mg/Kg, para alcanzar concentraciones de 20 µg/ml según la fórmula (0,7 L/Kg x 20 µg/ml = 14 mg/Kg), considerando que el volumen de distribución de la fenitoina es 0,7 L/Kg. Recientemente se ha demostrado y se aconsejan dosis de carga superiores, del orden de 18 a 20 mg/Kg para el tratamiento del Status epilepticus, por dos razones: primero, la concentración óptima para el control de las crisis en el Status está en el rango de 25 a 30 µg/ml , y segundo, la dosis de carga entre 13 y 15 mg/Kg no mantiene la concentración plasmática por sobre los 10 µg/ml durante las 24 horas, lo que si se logra con 18 mg/Kg de dosis inicial. La fenitoina (Epamin ®) para uso e.v. está disponible en ampollas de 250 mg, se administra en dosis que no sobrepasen los 50 mg/min ( que corresponde a 1cc por min) lo que es preferible de realizar sin diluir, o a lo sumo en una pequeña porción de solución salina. Deben administrarse 13 a 15 mg/Kg en el curso de 20 minutos, para luego enterar la dosis plena calculada a 18 mg/Kg, que elevará la concentración a 25 - 30 µg/ml , y que mantendrá un nivel plasmático en rango terapéutico útil por las 24 horas. El peak de concentración cerebral se alcanza solamente una hora después de



la infusión de la dosis de carga, por lo que no es inhabitual que deba asociarse diazepam en el período temprano del Status tratado con fenitoina endovenosa. La utilización de fenitoina e.v. requiere del control de la función cardiorespiratoria (arritmia™ e hipotensión arterial), de ocurrir alguna de éstas, cesar la administración, y reiniciar a velocidad más lenta. La fenitoina es muy irritativa y puede causar flebitis química, o daño tisular si se extravasa. Es recomendable alternar la inyección de las ampollas con solución salina y evitar las soluciones glucosadas para prevenir precipitación. En los adultos, cuando no se pueda administrar fenitoina e.v. es preferible indicarla por vía nasogastrica o rectal, antes de preferir otro fármaco. Se disuelven primeramente las capsulas o tabletas por completo en agua, con ayuda de un mortero, y se administran 400 a 600 mg de inmediato como dosis de carga (según tratamiento previo de fenitoina por parte del paciente), seguidos de 300 a 400 mg a las cuatro horas, dosis que se repetirá dentro de las 4 horas siguientes, completándose hasta 20 mg/Kg como máximo. SI TERMINADOS LA ADMINISTRACIÓN DE FENITOINA TODAVÍA PERSISTEN LAS CRISIS DESPUÉS DE 20 MINUTOS, PUEDE INTENTARSE ALGUNA DE LAS SIGUIENTES ALTERNATIVAS: continua de 5.c. Infusión Midazolam, benzodiazepina de acción breve, útil en el tratamiento del Estado de Mal Epileptico convulsivo tónico-clónico. Una infusión lenta de 0,2 mg/Kg (en alrededor de un minuto), se continúa con infusión intravenosa continua de 0,2 mg/Kg/hora. Es importante considerar que debe elegirse una benzodiazepina única para cada paciente (entre Midazolam, Lorazepam o Diazepam), y no combinar ni asociar una con otra, por esto es preferible no usar Diazepam desde el inicio si es que se dispone de Midazolam. 5.d. Fenobarbital De no contarse con midazolam o fenitoina en ampollas, y de continuar con crisis luego de 20 minutos a pesar de haber usado ya fenitoina por SNG o rectal, se podría indicar fenobarbital endovenoso. La dosis inicial en adultos es de 100 -


221

200 mg, con máximo de 20 mg/Kg en 24 horas; y en niños se comenzará con 10 mg/Kg, con máximo de 20 mg/Kg en 24 horas. La infusión no debe sobrepasar de 1 a 2 mg/Kg/min. Existe la posibilidad de comenzar el tratamiento con fenobarbital, como fármaco único, desde un comienzo del estado de mal epiléptico, en lugar de combinar diazepam o midazolam seguido de fenitoina, utilizando las dosis ya señaladas. ¡No debe usarse fenobarbital simultáneamente con diazepam!, sino una vez que el nivel de este último haya descendido. 5.e. Anestesia general, en caso de disponer de ella. 5.f. Administración de pentobarbital sódico, 500 mg en 500 cc de solución glucosada isotónica, en goteo lento. La mayoría de los fracasos de tratamiento, se deben a insuficiente dosis de carga del fármaco elegido, o por falta de tratamiento de las causas precipitantes del Status epiléptico. Son pocos los pacientes que no responden apropiadamente a altos niveles plasmáticos de fenitoina o de fenobarbital, y suelen ser consecuencia de tumores o afecciones inflamatorias difusas (encefalitis, por ejemplo). 6. Realizar punción lumbar ante la sospecha de afección meningo encefalítica. 7. Una vez controladas las crisis debe realizarse un apropiado diagnóstico diferencial de las posibles causas del estado de mal epiléptico, entre las cuales la más frecuente es la suspensión del tratamiento médico indicado en un epiléptico previamente conocido. 8. Alcanzado el control de las crisis y realizado el diagnóstico causal del estado de mal epiléptico, debe iniciarse un tratamiento anticonvulsivante de mantención, para lo que se administrarán los fármacos según niveles plasmáticos obtenidos en la admisión, o de acuerdo a la información de familiares (sospecha de suspensión de farmacoterapia). Un suplemento paraenteral de fenobarbital o fenitoina puede ser suficiente en la mayoría de los casos para prevenir la recurrencia de las crisis.



Epilepsia y Embarazo. Aproximadamente un 50 % de las pacientes no sufre modificaciones en la frecuencia de sus crisis, mientras que un 25 % experimenta una disminución de ellas, otro 25 % presenta un incremento, lo que pudiera estar en relación a cambios en el umbral convulsivo por alza de las concentraciones plasmáticas de hormonas, o por efecto de dilución de drogas anticonvulsivantes por la expansión del volumen plasmático durante el embarazo. Las posibilidades de tener un hijo sano son muy superiores al 90 %, en consideración al bajo potencial teratogénico de las drogas; no desconociendose que las epilépticas aún sin tratamiento tienen un riesgo mayor de malformaciones que las embarazadas sanas. Las malformaciones se producen las primeras semanas del embarazo, y con frecuencia las pacientes consultan transcurrido ya ese período. No debe indicarse trimetadiona a mujeres en edad fértil, y debe evitarse el uso de valproato durante el primer trimestre. (EPILEPSIA. Normas Técnicas. MinSal. Chile.1990). De reciente publicación, una serie nacional investigó prospectivamente, desde 1978, Malformaciones congénitas en hijos de madres con epilepsia ( A. FUENTES 1998). La muestra en análisis alcanza a 256 niños hijos de 143 madres con epilepsia expuestas o no a terapia antiepiléptica durante el primer trimestre de gestación. en el grupo control 8 niños presentaron anomalías fetales (3,1%), en la muestra en estudio 23 (9%). En el grupo de madres sin tratamiento y sin crisis, 5 niños sufrieron de anomalías (5,3%), numero que subió a 18 (11%) cuando fueron expuestos a fármacos. Si la madre recibió sólo un fármaco 9 (8,7%) de 103 niños presentaron anomalías, y 6 (14%) de 42 niños cuando la madre fue tratada con más de una droga. El grupo de más alto riesgo a presentar anomalías fetales son las pacientes con politerapia y crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas (16,6%). Cuatro niños presentaron anomalías mayores: 3 cardíacas, en uno de ellos se asoció anomalía renal, y uno con fisura labio palatina. Las anomalías menores fueron las más frecuentes, especialmente dismorfias digitales y faciales. Los autores, conscientes de la


222

trascendencia del tema, han creído de interés emitir algunos juicios, hacen referencia al protocolo en uso actualmente en el Instituto de Neurocirugía Asenjo como orientación práctica, que contiene útiles recomendaciones: a) El uso simultáneo de fármacos durante el primer trimestre aumenta en forma significativa el riesgo de anomalías fetales. b) Niveles séricos altos serían un factor de riesgo. c) El aporte de ácido fólico reduciría el riesgo de defecto del tubo neural del ácido valproico. d) No hay consenso sobre cuál de los antiepilépticos mayores (fenobarbital, fenitoina, carbamazepina, ácido valproico) tiene mayor riesgo teratogénico, excepto este último que se ha vinculado a defectos del tubo neural. e) PROTOCOLO: Población en Control. Pacientes con epilepsia o con otra patología en tratamiento con fármacos antiepilépticos en edad fértil (15 a 40 años). Acciones Pre-Concepción. 1) Educación y consejos: Alimentación adecuada especialmente aporte de ácido fólico y vitamina K, cuidados prenatales como evitar el cigarrillo, ciclo de sueño regula etc., importancia del manejo farmacológico para asegurar el buen control de las crisis, utilización de monoterapia, si es posible retiro de fármaco. Especificar que el riesgo de anomalías fetales existe aún sin epilepsia y sin fármacos. Informar las medidas del protocolo, etc. 2) Diagnóstico etiológico de epilepsia. Con la finalidad de evaluar el riesgo genético y manejo farmacológico. Estudio radiológico previo al embarazo. 3) Evaluación Clínica - EEG, con el objetivo de tipificar el tipo de crisis epiléptica y determinar su riesgo y su evolución. 4) Retiro de fármaco o fármacos si las condiciones clínico -EEG lo permiten: mínimo dos años sin crisis. 5) Monoterapia: Si no es posible el retiro de fármacos intentar monoterapia con el fármaco esencial y que tenga el menor riesgo teratogénico. 6) Establecer dosis mínima efectiva. Niveles séricos totales y libres. 7) Fraccionamiento para evitar peak. 8) Evitar la carbamazepina cuando hay antecedentes familiares de defectos del tubo neural, y la fenitoina cuando hay antecedentes de anomalías cardíacas. 11) Dieta que contenga adecuado aporte de folato y vitamina K. 12) Suplemento de ácido fólico. Acciones durante el embarazo. 1) Control de niveles séricos seriados totales y libres para evitar: a) niveles séricos altos, b) crisis epilépticas



especialmente la tónico clónica generalizada, c) estado epiléptico y d) teratogenicidad. 2) Si la madre recibe fenitoina o fenobarbital usar profilacticamente vitamina K durante los últimos meses del embarazo. 3) Administración diaria de ácido fólico durante el período de organogénesis. 4) Si las crisis se inician durante el embarazo no practicar estudio radiológico. Otro estudio prospectivo de una cohorte de 211 mujeres epilépticas embarazadas entre 1987 y 1990 (Cheryl H WATERS 1994) sobre las consecuencias del embarazo asociado a drogas antiepilépticas, se concluye que los hijos de mujeres con epilepsia expuestas a drogas antiepilépticas, tienen una tasa más alta de muerte y malformaciones fetales que el grupo control (P=.001). Las consecuencias anormales se asociaron a los tres antiepilépticos mayores (carbamazepina, fenitoina, y fenobarbital), con el mayor riesgo relativo para fenobarbital, un riesgo medio para fenitoina, y el menor riesgo relativo para carbamazepina (P=.019). Por insuficiente numero de casos expuestos, no se estableció un riesgo relativo para valproato.

Oxcarbazepina: experiencia y rol futuro Las ventajas de carbamazepina como monodroga en el tratamiento de epilepsias con crisis parciales complejas, han determinado que su indicación y uso se haya extendido además a otras formas de crisis epilépticas en las que también tiene una favorable respuesta como en crisis parciales simples, crisis parciales con generalización secundaria, y en las crisis generalizadas convulsivas Gran Mal. Sin embargo en un numero reducido de pacientes, se presentan limitaciones por la presentación de reacciones cutaneoalérgicas. Estos pacientes pueden incluso desarrollar reacción cruzada con Fenitoina, por lo que el tratamiento antiepiléptico queda restringido a la indicación de drogas de menor efecto y que no son las ideales para este tipo de epilepsias. Se ha desarrollado un KETO derivado de Carbamazepina, Oxcarbazepina, que presenta menor riesgo de reacción cutaneoalérgica, lo que representa una esperanza para aquellos pacientes alérgicos, de recuperar el control de sus crisis con un medicamento homólogo, de perfil y efectivi dad clínica comparable a Carbamazepina.


223

Los estudios clínicos realizados en pacientes con epilepsias de difícil control, en los que se realizó sustitución de Carbamazepina por Oxcarbazepina, se observa también un mejor control de las crisis, a la vez que una disminución de efectos colaterales por menor interacción entre los diversos medicamentos que los pacientes reciben. La efectividad de Oxcarbazepina en el tratamiento de neuralgia del trigémino refractaria a Carbamazepina ha sido demostrada en estudios clínicos, con beneficio para estos pacientes que controlan sus crisis con medidas farmacológicas y no son intervenidos quirúrgicamente. Esto es atribuible al hecho que Oxcarbazepina se metaboliza por una vía totalmente diferente, que se transforma rápida y casi totalmente en un derivado Mono hidroxilado, activo farmacológicamente, de una vida media de 8 a 13 horas, y cuya unión a proteínas es del 30 a 40 %; menor que Carbamazepina, la que se une a proteína en un 70 a 75 %. El hecho de tener una menor unión a proteínas le conferiría una mayor potencia, ya que una mayor fracción de droga libre queda disponible frente al receptor para desarrollar la acción del fármaco. Esto último contrasta con la práctica clínica que ha demostrado que la dosis de sustitución de Oxcarbazepina suele ser un 20 a un 30 % superior a la de Carbamazepina para el control de las manifestaciones epilépticas. Oxcarbazepina no autoinduce sus enzimas catabólicas como sucede con la Carbamazepina, no interfiere ni es interferida mayormente en caso de medicación asociada. El pequeño cambio estructural le confiere a Oxcarbazepina una diferencia importante en su comportamiento farmacocinético. En contraste con el metabolismo oxidativo de Carbamazepina, la Oxcarbazepina es reducida por enzimas hepáticas a un derivado Mono hidroxilado, el cual constituye un principio activo. Puede considerarse por lo anterior a la Oxcarbazepina como una prodroga, precursora de su principio activo. La absorción de Oxcarbazepina es virtualmente completa, y los niveles plasmáticos del Monohidroxiderivado se incrementan en un 17 % al ser administrada con alimentos. La administración de Carbamazepina induce tras sucesivas dosis las enzimas que participan en su metabolismo oxidativo y eliminación, alcanzandose un estado estacionario y una relación estable entre dosis, nivel plasmático



y efecto clínico una vez que la auto inducción es completa, lo que sucede al cabo de una dos a cuatro semanas. Comparativamente, la administración de Oxcarbazepina y su transformación a Monohidroxiderivado, no es alterada en dosis sucesivas, y el estado estacionario se alcanza luego de la tercera o cuarta dosis. La mayor vía de eliminación del Monohidroxiderivado es la formación de conjugados por glucorinización y su eliminación renal. En consideración a que la principal vía de metabolización hepática de Oxcarbazepina no involucra las enzimas oxidativas mitocondriales del hígado, la insuficiencia hepática tiene poca influencia sobre su metabolismo. La dosis de Oxcarbazepina debería ser reducida en pacientes con clearence de creatinina disminuido, administrando la mitad de la dosis en aquellos pacientes con clearence de 10 a 30 ml/min. En la práctica clínica, las dosis deben ser ajustadas individualmente a cada paciente, de modo de alcanzar los resultados clínicos esperados en el control de las crisis. En los jóvenes entre 6 a 18 años, las dosis estimadas para Carbamazepina por Kg de peso son similares a las que corresponden para Oxcarbazepina para la obtención de un buen nivel de Monohidroxiderivado. La baja unión a proteínas, del orden del 40% determina que la interacción por otros medicamentos a este nivel sea mínima. La sustitución de Carbamazepina por Oxcarbazepina tiene por efecto un alza en los niveles de otras drogas, en los tratamientos asociados, como es el caso de Valproato y Fenitoina que se incrementan casi un 20 a 30 %, lo que se atribuye a deinducción del metabolismo hepático oxidativo. metabolismo oxidativo y por ende alteran la farmacocinética de Carbamazepina, no modifican el metabolismo de Oxcarbazepina. Oxcarbazepina no presenta interacción farmacocinética con los anticoagulantes orales derivados de Warfarina, lo que representa una clara ventaja frente a otras drogas como el Fenobarbital, Carbamazepina y Fenitoina .La inducción previa del metabolismo oxidativo por administración de Fenobarbital o Fenitoina, no modifica la formación de Monohidroxiderivado a partir de la Oxcarbazepina, pero puede determinar


224

su transformación oxidativa a Dihidroderivados, lo que clinicamente no tiene relevancia, ya que esta sería una vía alternativa de poca importancia en el metabolismo de Oxcarbazepina. La coadministración con estos fármacos inductores de enzimas oxidativas podría determinar que las dosis requeridas sean ligeramente mayores que en monoterapia. La asociación de Oxcarbazepina con Valproato no implica modificaciones a las dosis requeridas en monoterapia. El hecho que Oxcarbazepina utilice una vía metabólica hepática diferente al metabolismo oxidativo, facilita los tratamientos asociados con otros anticonvulsivantes, lo que es una especial ventaja en el tratamiento de niños, y en los epilépticos de difícil control que requieren asociar Valproato. Cuando se sustituye Carbamazepina por Oxcarbazepina, este reemplazo puede ser realizado inmediatamente, de un día a otro, pero los trabajos clínicos realizaron siempre una sustitución gradual en dos a tres semanas, con dosificación final de Oxcarbazepina que resultó ser un 20 % superior a la correspondiente a Carbamazepina , en mg diarios. El rush cutáneo alérgico atribuible a Carbamazepina, ocurre en aproximadamente 5 a 7 % de los pacientes. Las reacciones cutaneoalérgicas son raras para Oxcarbazepina, pero es posible observar hasta un 27 % de reacción cruzada con Carbamazepina. Se ha observado clinicamente un efecto secundario antidiurético a la administración de Oxcarbazepina, el que es más pronunciado que el descrito para Carbamazepina. Los pacientes presentan hiponatremia, de grado leve e irrelevante en tanto no reciban dosis terapéuticas máximas, además de benigna se corrige por la reducción de la medicación y con la restricción del aporte liquido. Oxcarbazepina induce enzimas del subgrupo del cit Debe sospecharse intoxicación acuosa en aquellos pacientes que bajo tratamiento con Oxcarbazepina presenten letargo, confusión, cefalea, vómitos, edema de extremidades, y anormalidades neurológicas. No es aconsejable iniciar tratamiento anticonvulsivante a pacientes con hiponatremia de no corregirse este trastorno a Na > 130 mEq/Lt. Si bien no se ha esclarecido el íntimo mecanismo de esta alteración, se postula que puede ser el resultado de un incremento de la secreción de hormona anti diurética (ADH), de una mayor sensibilidad del receptor renal a la ADH circulante,



por efecto directo sobre las células del túbulo renal distal del nefrón, o por inhibición de la actividad de la vasopresinasa prolongando la vida media de la vasopresina. Estudios clínicos en pacientes con intoxicación acuosa por Oxcarbazepina, no han presentado incremento de ADH circulante, por lo que parece que el efecto primordial es sobre el túbulo renal distal del nefrón. Los pocos problemas que podría representar la utilización de Carbamazepina como anticonvulsivante, particularmente la respuesta alérgica, la interacción con otros medicamentos, los relacionados a la formación de epoxiderivados y sus efectos sobre las funciones cognitivas, son obviados por la sustitución por Oxcarbazepina, lo que confiere a esta nueva droga un importante lugar entre los fármacos de primera linea en el tratamiento de la epilepsia. Adicionalmente, una formulación inyectable para uso endovenoso, supera la limitación para la mantención del tratamiento en pacientes con compromiso de conciencia, con trastornos gastrointestinales, o con indicación de ayunas por preparación pre quirúrgica. Oxcarbazepina posee una acción antiepiléptica reconocida, útil, como la Carbamazepina como droga de primer orden para el control de crisis parciales y crisis generalizadas tónico clónicas. Los modelos experimentales para investigar efectividad contra los diferentes tipos de crisis son el electroshock, para crisis tónico clónicas; y el modelo de foco inducido por implante en neocortex de sustancias tóxicas epileptógenas como el aluminio, para las crisis parciales; resultando para ambos un fármaco efectivo, a concentraciones terapéuticas, sin desarrollo de tolerancia al cabo de varias semanas. A semejanza de Carbamazepina, la Oxcarbazepina no resulta eficaz en controlar las crisis inducidas en el modelo de uso sistémico de pentilenetrazol, que se correlaciona con la eficacia clínica para crisis de ausencia y mioclonías generalizadas. Se asume que el mecanismo de acción de Oxcarbazepina, aunque desconocido, correspondería a la disminución de las descargas de potenciales de acción dependientes de canales de sodio en la membrana presináptica. Varios estudios clínicos han reafirmado la eficacia de Oxcarbazepina, tanto como monodroga como en asociación; para control de crisis parciales simples y complejas, crisis


225

secundariamente generalizadas y generalizadas tónico clónicas. En estos estudios, provenientes de países escandinavos, donde se ha utilizado desde el inicio este ketoderivado, se ha obtenido incluso favorable control en una fracción de pacientes estimados como refractarios, pero lo más destacable es el beneficio terapéutico por disminución de efectos colaterales y la significativa menor interacción con otras drogas en esquemas asociados. La dosis utilizadas en estos estudios fueron muy semejantes a las correspondientes para Carbamazepina y/o ligeramente mayores: 30 mg/Kg/día para los niños, 18 mg/Kg/día en los adultos, y de 15 mg/Kg/día en adultos mayores. La Carbamazepina se ha utilizado desde hace varios años en el tratamiento de pacientes con enfermedad afectiva, en el tratamiento de las fases depresivas y en la prevención de sus recurrencia . Es muy posible que Oxcarbazepina represente también un aporte en estos pacientes, considerando que clinicamente es un fármaco de acción equivalente a la Carbamazepina o incluso más potente, como ha resultado ser en el tratamiento de neuralgia al trigémino. Se encontraron comunicaciones referidas a experiencia clínica de Oxcarbazepina en pacientes con enfermedad afectiva (Emrich, citado por GRANT 1992), su mención para esta indicac ión en el capítulo correspondiente en el libro de farmacología de Goodman y Gilman, y otros artículos que refieren su ineficacia en la profilaxis de desorden afectivo (Wildgrube,citado por GRANT 1992). En este grupo particular de enfermos, debe realizarse un control estricto de electrólitos plasmáticos, ya que en el caso de administración previa o adicional de carbonato de litio, este catión, puede alcanzar concentraciones muy elevadas. La hiponatremia inducida por el efecto antidiurético de Oxcarbazepina podría ocasionar una interacción renal, con la consecuente elevación de las concentraciones de litio por ahorro de cationes, con riesgo de intoxicación y encefalopatía metabólica. La diferente farmacocinética y metabolismo de Oxcarbazepina, podría resultar también en una ventaja al momento de asociarla con fármacos antidepresivos, dado que a diferencia de Carbamazepina, no se presentaría interacciones por inducción enzimática oxidativa mitocondrial en el hígado ni competencia en el transporte unido a



proteínas en el plasma. La utilización de Oxcarbazepina durante e embarazo debe ser aún cautelosa, se han comunicado alteraciones dismorficas, que desaparecen más tarde en el curso de los años, y un estudio danés multicéntrico retrospectivo que comunicó resultados en 12 embarazos expuestos a Oxcarbazepina, refirió: 3 abortos espontáneos y 9 embarazos de término normales. Otra comunicación informa de 13 embarazos expuestos, uno de ellos con resultado de espina bífida en una mujer que además recibía Valproato, y otra mujer con monoterapia de Oxcarbazepina cuyo hijo presentó bridas amnióticas. Como debe ser la conducta ante todo fármaco nuevo, frente a Oxcarbazepina debe ser la de una prudente abstinencia frente al embarazo, al menos por ahora. Frente a todo lo ya expuesto, cabe preguntarse si necesitamos nuevas y mejores drogas antiepilépticas, ante lo cual la respuesta es sin lugar a dudas que sí las necesitamos, ya que aún tenemos un grupo importante de pacientes epilépticos con insuficiente control de sus crisis. Con las drogas tradicionales disponibles, que incluyen Carbamazepina, Fenitoina, Valproato, Fenobarbital, Primidona, Clonazepam, y Clobazam, a lo menos un 25 % de los pacientes tiene un control insuficiente de sus crisis, y permanecen refractarios al tratamiento. Estos epilépticos presentan importantes limitaciones para una vida normal, tanto por las crisis como por los efectos colaterales de las altas dosis de los fármacos que se les indican. En la práctica clínica, el advenimiento de drogas nuevas representa siempre una esperanza, y en particular Oxcarbazepina, por que rescata el espectro y la efectividad de Carbamazepina en aquellos pacientes que han sufrido alergia o no alcanzaron un nivel útil por interacción con drogas asociadas, o sencillamente por control insuficiente de sus crisis con el esquema indicado. Sin desconocer sus limitaciones, debemos estar atentos frente a una potencial hiponatremia, y debemos ser cautos al indicarla a mujeres embarazadas. Servicio de Neurología y Neurocirugía Hospital Regional de Temuco Servicio de Salud Araucanía Sur


226

EPILEPSIA La epilepsia es una enfermedad crónica, generalmente curable. Se caracteriza por crisis, producto de una liberación brusca de energía del cerebro. Esto altera en forma temporal la actividad del cerebro, que vuelve a trabajar normalmente una vez terminada la crisis. Entre las crisis, el cerebro generalmente trabaja en forma normal. Cualquier persona puede sufrir una epilepsia; ésta puede ser causada por un daño cerebral producto del parto, un accidente o una enfermedad que afecte gravemente al cerebro. Aproximadamente una de cada 100 personas sufre de epilepsia. Es IMPORTANTE consultar al médico especialista, quién le dará la atención y consejos para hacer una vida normal. Usted debe tomar su medicina, en dosis y horario indicados, y no hacer cambios por su cuenta. Generalmente el medicamento elegido corresponde especialmente para su tipo de crisis, y la dosis está ajustada individualmente según el examen de sangre que se controla regularmente. La finalidad del tratamiento es prevenir las crisis. El médico seguramente le solicitará exámenes para buscar la causa de su epilepsia, dado que a veces se requiere de un tratamiento especial para estos casos. Usualmente es necesario que usted tome la medicina por largo tiempo, aunque no tenga crisis. Es RESPONSABILIDAD del paciente y de su familia retirar oportunamente la receta de medicamentos, mensualmente, en la oficina del Programa de Epilepsia, en el subterráneo del Centro de Diagnóstico del Hospital Regional, con su Carné de Tratamiento, y concurrir a la farmacia de pacientes ambulatorios o a la Liga Contra la Epilepsia, según corresponda. Consejos para impedir que las crisis dirijan su vida: 1.- El paciente no debe tomar alcohol, es peligroso aún en cantidades pequeñas si toma anticonvulsivantes (tabletas para la epilepsia). 2.- Tomar los medicamentos y alimentos en forma regular es muy importante. No haga cambios de medicamentos ni de dosis por su propia cuenta, si tiene dudas consulte a su médico. ANEXO Nº1 3.- Es casi seguro que su salud física y mental es tan buena como un persona sin epilepsia. Trate de




227

ser activo física y mentalmente como cualquier pañuelo o una punta de sus ropas, tal que al morder, persona de su edad; sin embargo tenga cuidado no atrape su propia lengua. La persona permanece con lugares o actividades que pongan en peligro su inconsciente por unos pocos minutos y se recupera vida en caso de sufrir una crisis. En el baño después de un período de confusión y a veces mantenga la puerta sin llave, use menor cantidad duerme por unos minutos. No es imprescindible de agua en la tina y avise a algún familiar que se atención médica durante el ataque. Es importante toma un baño. que el paciente se controle con el médico y ojalá 4.- Evite muebles con esquinas puntiagudas o bien con un testigo de la crisis que pueda relatar cómo cúbralos. comenzó la crisis y contar los detalles de la 5.- Ponga atención a los lugares donde hay fuego misma. o superficies muy calientes (estufas, braseros). 6.- Sueño: se necesita 8 horas de reposo cada día como mínimo. Una trasnochada puede provocar BIBLIOGRAFÍA y lectura complementaria: una crisis. 7.-Manejar: Puede hacerlo si tiene como mínimo 3 EPILEPSIA. Diagnóstico y tratamiento. Normas años sin crisis, y si su médico le autoriza. Si Técnicas.Ministerio de Salud. Chile. (1990) obtiene licencia para manejar no suspenda ni disminuya su dosis de medicamentos, y evite Clinical Pharmacology and medical traetment . A. viajes largos o fatigosos, especialmente de noche. Richiens. A Text book of EPILEPSY . ed. J.Laidlaw 8.- Deporte: Puede practicar, sin extenuarse y and A. Richens. Churchill Livingstone, Chap 8, 292contando con amigos de confianza a su lado, y sin 371 (1982). sobrepasarse. La fatiga también puede ser un factor desencadenante de crisis epiléptica. New Antiepileptic Drugs. Marc A. Dichter, M.D. & 9.- Sexo: No hay ninguna diferencia entre usted y Martin J. Brodie, M.D. otras personas en cuanto a prácticas sexuales. La The New England Jornal of Medicine, Vol 334 Nº 24. epilepsia no es una enfermedad hereditaria en la Jun 13,1996.1583-1589 mayoría de los casos. 10.- Tener precaución con algunos sintomas STATUS EPILEPTICUS. extraños (o auras) que pueden avisarle que una Thomas R Browne and Mohamad Mikiati. crisis puede presentarse. No confíe en estas Neurological and Neurosurgical Intensive Care, 3er premoniciones. No siempre ocurren este tipo de edition.ed. Allan H.Ropper. Raven Press 1993. Cap “avisos” que pueden incluir: saltos o contractura 21. 383-410. involuntaria de una extremidad, brusca desviación de los ojos o de la cabeza hacia un lado, cambios Malformaciones congénitas en hijos de madres con bruscos de ánimo, olvido de cosas, “lagunas epilepsia. Antonio FUENTES, Eduardo Salgado, mentales”, alteraciones de la visión (manchas, Verónica Gómez. Rev. Chilena de Neuro-Psiquiatria luces de colores), sonidos extraños, gusto 1998; 36: 114-120. alterado o percepción de olores diferentes, a veces sentimientos raros. Out comes os Pregnancy Associated With 11.- Es aconsejable portar alguna identificación de Antiepileptic Drugs . Cheryl H WATERS, epiléptico, ante el caso de sufrir una crisis MD,FRCPC; Yizac Belai.MD; Peggy S Gott.PhD inesperada entre desconocidos o extraños. Perry Shen.MD et al. Arch Neurology. 1994;51: 250-253. Qué hacer ante una crisis epiléptica: Conserve la calma, suelte la ropa del Oxcarbazepine: cuello y l acintura, ponga al paciente de lado y Experience and Future Role: ponga algo blando bajo la cabeza. No trate impedir EPILEPSIA Volume 35, Supplement 3, 1994. las convulsiones y no le dé ningún líquido a beber, Frederick ANDERMANN, Guest Editor. solo evite que se golpee o se muerda la lengua P.LLOYD, G.Flesh, and W.Diertle. Clinical protegiendolo y colocando entre los dientes un Pharmacology and Pharmacokinetic. Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total


Agostino BARUZZI, Fiorenzo Albani, and Roberto Riva. Pharmacokinetic... Lennart GRAM. Clinical Experience with Oxcarbazepine. Mogens DAM. Practical Aspects of Oxcarbazepine Treatment. Eva ANDERMANN. Pregnancy and Oxcarbazepine. Olivier DULAC. Children with Epilepsy and Oxcarbazepine. Guy REMILLARD. Oxcarbazepine and Intractable Trigeminal Neuralgia. GRANT,S. Faulds, D. Oxcarbazepine. Drugs 46:873-888, 1992. GOODMAN & GILMAN. Bases farmacológicas de la terapéutica. 1997. Jaime GODOY F.,Tomás MesaL., Arturo Jaramillo M. Oxcarbazepina: un nuevo anticonvulsivante. PSICONEUROFARMACOLOGÍA. Editor Cesar Ojeda. Ed. de la Sociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía de Chile. 1995.

Casos clínicos. Epilepsias. Dr. Oscar Jiménez Leighton. Dra. Paula Jiménez Palma. Caso Nº 21 Rachel B., de 16 años es traída por su madre por haber presentado ese mismo día en la mañana una crisis iniciada por grito, mientras se vestía en su pieza lugo de ducharse. Sus familiares que concurrieron asustados a su pieza le encontaron inconciente con el cuerpo rígido semiflectado y con la boca y los doientes apretados y los ojos abiertos, a lo que sucedió una serie de saciudidas de todo el cuerpo, para quear inciente como en un sueño muy pesado por varios minutos. La noche anterior se acostó de madrugada con motivo de una fiesta. Examinada sólo se constata cefalea a los movimoientos bruscos y mialgias, atribuibles a su


228

convulsión tónico clónica. C o m e n t a r i o : Una crisis convulsiva única no constituye epilepsia, no obstante es importante interrogar sobre los antecedentes personales previos y familiares. De ser posible, es aconsejable realizar examenes complementarios que incluyan un electriencefalograma (EEG)para constatar la presencia de ondas anormales de carcter generalizado o focal, y una tomografóa axial computada de encéfalo (TAC cerebral) para descartar una lesión orgánica, secuelas de asfixia y trauma de parto, una malformacióin congénita, una parasitosis, un abceso, una malformación vascular u otro hallazgo que justifique la presencia de la crisis. La familia aportó datos sólo al interrogatorio dirigido. La madre presentaba con frecuencia durante su la adolescencia episodios breves de sgundos de interrupción de la conciencia, sin consecuencias, casi imprceptibles para los demás, durante los que interrumpía su atención o un dialogo, para recuperarse completamente en dos o tres segundos. Su padre no refirió sintomas semejantes. La paciente recuerda, que presenta algunas mañanas, especialmente después de trasnochar or algún motivo, sacudidas involuntarias y violentas de una u otra extremidad, al omento de despertar y durante las primeras horas de la mañana, ha notado su desayuno, ha roto medias, se ha golpeado con su propio cepillo de dientes o con su peineta, se le caen sus cosas o simplemente se le sacude el cuerpo con una brusca e involuntaria contracción. Todo lo anterior lo tenía por normal y era mtivo de risa bromas por sus hermanos y compañeros. La paciente presenta Comentario: mioclonías del despertar, y su madre ausencias generaizadas. Practicado el EEG este resultó alterado, con ritmo de fondo normal y simétrico, salvas paroxisticas bilaterales de comlejos de punta onda lenta 3 a 3,5 ciclos por segundo (cps) y salvas sincrónicas de espigas y poliespigas generalizadas de alto voltaje, 4 a 6 cps. inducidas por la activación de fotoestímulo. Se le diagnosticó Epilepsia Mioclónica Juvenil, y se le indicó Valproato de sodio, con remisión completa de su sintomatología.



-------------------------------------------------------

Caso Nº 22 Consultó un paciente de 32 años, operario agrícola, casado, 2 hijos, fumador de 10 cigarrillos diarios, bebedor con ocasional embriaguez. Con antecedente familiar de padre hipertenso arterial crónico. Habría presentado un episodio de brusca pérdida de la conciencia, precedida los instantes previos por dificultad para hablar, con lengua torpe y desviación involuntaria de la boca hacia un lado. Su esposa relata que le vio y que luego de esto dio un grito y cayó de la silla por el costado derecho, rígido y con los ojos abiertos, la cabeza girada y los ojos mirando a la derecha, su piel se tornó enrojecida al tiempo que todo su cuerpo temblaba. Al cabo de casi un minuto comenzó con sacudidas y se mordió la lengua, eliminando saliva muy espumosa por la boca. Se alivió en un poco más de dos minutos para quedar con un sueño profundo, del que se recuperó totalmente transcurridos unos 15 a 20 minutos, al cabo de los cuales se quejó de cefalea, dolores musculares diversos y del dolor de su lengua. C o m e n t a r i o : El paciente consulta por un cuadro ictal, del que tiene noción calar por pérdida de la conciencia, no obstante los sintomas inmediatamente previos son parte de la crisis, ¡son ellcomienzo de su crisis!, por lo que estamos frente a un paciente con una crisis focal (o parcial simple) secundariamente generalizada. La dificultad para hablar y la versión de cabez a y ojos a la derecha, corresponden a una descarag neuronal excesiva de localización frontal posterior y motora, una crisis anartrica y versiva, seguida de una convulsión tónico clónica. Interrogado el paciente por manifestaciones previas, recuerda haber presentado las semanas anteriores períodos de breve alteración de la conciencia, en que cambia su percepción de realidad, no puede hablar, se confunde y tiene vaga idea de qué esta ocurriendo, recuperado luego con la sensación de despertar en un escenario nuevo, transcurridos varios segundos. El paciente presenta Comentario: además crisi parciales con compriso de conciencia, confusión y desorientació como resultado de una descarga focal en areas dre


229

asociación probable mente frontales o del lóbulo temporal. Estas crisis se denominan crisis focales con compromiso de conciencia o crisis parcial complejas. Tienen el significado de cualquier cirsis epiléptica, no siempre reconocidas como tales, con el valor adicional de corresponder generalmente a epilepsias sintomaticas, cuya causa debe investigarse. El examen clínico y neurológico resultó normal. Un EEG practicado también es informado como normal. Una Tomografía Axial computada de encéfalo realizada mostró lo siguiente:

R

Esta tomogafía evidencia varias imagenes hipodensas de carácter quistico, una de mayor tamaño frontocortical derecha, además de otras algunas con localización más profunda en el parénquima, destacando en varias de ellas la presencia de una imagen puntiforme más densa en su interior. También se observan dos o tres calcificaciones puntiformes. Lo antrerior corresponde a una neurocisticercosis con quistes vivos y otros que muertos cicatrizaron y se calcificaron. Comentario:

Se le indicó tratamiento con carbamazepina, y se presentó su caso para discusión con otros neurólogos en cuanto al tratamiento de su parasitosis. Algunos fueron




partidarios de tratar con Albendazol y otros fueron partidarios de abstenerse de dicho tratamiento.


230

Cap 16 Enfermedad de Alzheimer y diagnóstico de las demencias.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y DIAGNOSTICO DE LAS DEMENCIAS. Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Introducción(Small Gary W.,Jarvik Lissy F.1982) (Tariot Pierre N.1994) Se asume con frecuencia que la demencia constituye una afección crónica progresiva e irreversible, pero es mejor considerarla como un síndrome de etiología heterogénea. Los médicos deben estar atentos a los diversos disturbios y procesos patológicos que pueden expresarse como demencia, de causa potencialmente tratable y de carácter funcional u orgánico. La demencia es un trastorno común en la edad madura, se estima que afecta a un 5% de los mayores de 65 años o al menos un 20 % de los mayores de 80 años (Gurland B.J.,1982). El término demencia esta referido a un síndrome caracterizado por pérdida de la capacidad intelectual en múltiples dominios. Estos incluyen a la memoria y la capacidad de de aprendizaje, habilidades lingüisticas de comprensión y expresión, de la lectura y la escritura, praxias, la habilidad para interpretar el entorno, y la apropiada percepción y manipulación de la información visuoespacial. Es común que se presenten cambios de personalidad y trastornos conductuales, acompañados de juicios deliriosos y/o alucinaciones, semejantes a cuadros psicóticos. Los pacientes afectos pierden la capacidad para realizar con independencia las actividades cotidianas, como bañarse, vestirse, comer y asearse. En estados más avanzados, las funciones biológicas básicas se comprometen y se pierde totalmente el lenguaje, asociándose diversas anormalidades neurológicas como reflejos anormales y crisis convulsivas. A pesar de una adecuada definición de conceptos, no resulta posible distinguir apropiadamente en un paciente demenciado si ésto es producto de trastornos de carácter funcional u orgánicos en base puramente clínica, por ello es preferible considerar a la demencia como un síndrome clínico cuya etiología debe investigarse, buscando la agrupación de

Dr. Oscar Jiménez Leighton.

229

síntomas y su evolución, de signos, de exámenes de laboratorio complementarios, neuropsico lógicos, funcionales y neuroradiológicos del encéfalo. El proceso demenciante es un trastorno del todo distinto al envejecimiento normal, y constituye un síndrome patológico enteramente diferente; por tanto demanda nuestro estudio y contribución para erradicar antiguas concepciones como “senilidad” y “ateroesclerosis” como diagnósticos médicos. El envejecimiento de nuestra población y las mejores condiciones de salud y calidad de vida, traerán consigo un cambio progresivo de las enfermedades y de su magnitud como problema de salud en nuestra nación, representando la demencia un problema más emergente, creciente, y de repercusiones personales, familiares, sociales y económicas para todos. Síndromes demenciantes sin tratamiento causal específico Demencia tipo Alzheimer El año 1906, Alois Alzheimer, médico alemán, describió los hallazgos neuropatológicos en un varón de 51 años, muerto por un a enfermedad con compromiso de la memoria, desorientación, y demencia severa terminal; consistentes en atrofia cerebral, ovillos neurofibrilares, y placas neuriticas. Conocida por años como demencia presenil, la demencia tipo Alzheimer corresponde aproximadamente a un 50% de las demencias de los adultos mayores, cuya prevalencia se incrementa con el envejecimiento. La enfermedad comienza en forma insidiosa y tiene un curso progresivo. Aunque no se dispone actualmente de un tratamiento específico, existen actualmente algunos indicios de su etiología. La enfermedad representa probablemente un trastorno heterogéneo que comprende alguna de las siguientes causas: anomalías cromosómicas, cambios inmunitarios, defectos de neurotrasmisión, dismovilidad leucocitaria, virus lentos o priones, metales pesados y antígenos HLA.


Tabla Nº 1 Criterio diagnóstico para demencia . DSM IV Diagnostic and Statistical Manual A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiestan por: (1) Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) (2) Al menos uno de los siguientes: * afasia (alteración del lenguaje) * apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está ( intacta) * agnosia (fallo en el reconocimiento o * alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. Demostración a través de la historia, de la exploración física o de hallazgos de laboratorio de que la alteración posee una causa orgánica específica. D. Los síntomas no ocurren solamente durante un episodio de delirio. _____________ _________ _________ _____ Demencia multiinfarto La demencia a multiinfarto puede identificarse habitualmente por su instalación aguda y definida en el tiempo, con progresión en escalones del compromiso intelectual, asociado a signos neurológicos focales, y a hipertensión arterial en la mayoría de los pacientes.Los signos y síntomas pueden ser evaluados en la escala de Hachinski; que ayuda a diferenciarla de otras causas de demencia como la tipo Alzheimer, aunque a veces coexistan ambas (Hachinski, 1975). Muchas veces los familiares no reconocen el comienzo del proceso de deterioro y por ello este suele ser indeterminado. La demencia por multiinfarto esataría sobrediagnosticada en muchos de los casos, y aunque no existe un tratamiento específico, las medidas sintomáticas pueden mejorar el confort de los pacientes y medrar su desempeño cotidiano.


230

Otros trastornos Se estima que la prevalencia de demencia en los pacientes con enfermedad de Parkinson fluctúa entre el 22 y 40%; la aparición del síndrome de demencia en un parkinsoniano conocido aclara el diagnóstico una vez excluida la depresión. La enfermedad de Pick es una demencia degenerativa primaria que simula la enf. de Alzheimer clinicamente, pero con claras diferencias morfológicas, por su compromiso focal, diferente distribución y cantidad de las placas seniles y ovillos neurofibrilares. La enfermedad por cuerpos de Lewy, demencia degenerativa cuyo diagnostico requiere además de paciente presente identificación al menos: de objetos, alucinaciones a pesar de visuales, que la funció parkinsonismo o alteraciones de la atención o del alerta . Otras causas de demencia constituyen la enfermedad de Huntigton, corea heredo familiar con compromiso intelectual de clara base genética, expresado en la tercera o cuarta década de la vida; la Atrofia multisistémica y la Parálisis Supranuclear Progresiva o enfermedad de Steele Richardson Olziewski, y el síndrome de Shy Drager.

Síndromes demenciantes afección psiquiatrica

secundarios

a

Depresión La presentación clínica de un a depresión en el adulto mayor simula frecuentemente una demencia, tal que se ha reportado que se realiza erróneamente el diagnóstico de demencia en 8 a 15% de los pacientes adultos mayores deprimidos. No resulta fácil realizar una diferenciación pues a de los pacientes tienen problemas coexistentes, al punto que se ha publicado que casi el 20 a 30% de los pacientes con demencia presentan además una depresión (Ron M.A. 1979) (Reifler B.V. 1982). Desordenes paranoídeos y ezquizomorfos Cerca de un 10% de los pacientes mayores de 60 años ingresados a los Servicios de Psiquiatría padecen cuadros ezquizomorfos, de comienzo tardío en la vida (Caine E.D. 1981). Con signos de demencia, no la padecen, y tienen buena respuesta terapéutica del trastorno paranoide. Los pacientes adultos mayores con enfermedades somáticas, que padecen hipoacusia



231

y/o disminución de la acuidad visual, pueden presentar trastornos parafrénicos, con delirios injertados en una personalidad que en otros aspectos se encuentra intacta.

síndrome de Cushing, la uremia, deshidratación, hipernatremia y los efectos remotos de un carcinoma son trastornos metabólicos que pueden causar síndrome de demencia.

Síndromes demenciantes secundarios a drogas y toxinas No es raro que los adultos mayores estén recibiendo diversos fármacos, dado que con frecuencia padecen más de una enfermedad crónica o las previenen con los medicamentos que reciben. Su propia condición significa cambios farmacocinéticos y de acción de los fármacos. Pueden presentarse síndromes demenciantes por drogas secundarios a digital, propranolol, fenacetina, bromuros, anticolinérgicos y barbitúricos. Los efectos sedantes de neurolépticos, antidepresivos, o combinación de medicamentos como haloperidol con carbonato de litio o con antiparkinsonianos anticolinérgicos como el trihexifenidilo, pueden contribuir a los defectos de memoria con frecuencia. El uso y abuso de alcohol y drogas puede asociarse a deterioro y demencia, como ocurre en los sujetos más jóvenes. Los tóxicos que pueden inducir demencia incluyen al monóxido de carbono, metales pesados, y compuestos orgánicos como el tetracloruro de carbono. La demencia por acumulación de aluminio en los pacientes dializados crónicos constituyó un problema hace años, y puede revertirse por tratamiento con desferroxiamina (Ackrill P. 1980).

Trastornos endocraneales Los diversos procesos expansivos, que ocupan espacio, pueden potencialmente expresarse como síndrome de demencia o como trastorno cognitivo y de memoria. Los tumores, como un meningeoma, un glioma, o una metástasis, pueden tener diversa localización, pero los que más frecuentemente provocan síndrome de demencia son los de localización frontal. Estos tumores pueden expresarse sólo como una demencia y no ser sospechados desde otro fundamento clínico (Mardsen C.D., Harrison M.J.G., 1972). El hematoma subdural crónico, puede semejar el cuadro clínico de enfermedad de Alzheimer, en un adulto mayor, y muchas veces, el antecedente del trauma es desconocido, por lo que debe considerarse siempre como diagnóstico diferencial en un paciente con sintomatología de perfil subagudo. Las funciones cognitivas y los rendimientos intelectuales mejoran habitualmente, al resolverse quirúrgicamente el proceso que ocupa espacio y que provoca hipertensión endocraneal; tanto en el hematoma subdural crónico como en otras patologías, como un abceso cerebral o al realizar una derivación ventrículo peritoneal en un paciente con hidrocéfalo normo o hipertensivo.

Síndromes demenciantes secundarios a afección orgánica Trastornos metabólicos El hipotiroidismo es la afección endocrina que con más frecuencia determina compromiso cognitivo y demencia, y como el hipertiroidismo apático, son reversibles por tratamiento oportuno. El hiperparatiroidismo o la hipercalcemia de cualquier etiología, pueden determinar confusión y letargo. La demencia por compromiso hepatolenticular en la enfermedad de Wilson podría mejorar bajo tratamiento con penicilamina. La insuficiencia hepática por cirrosis, por enfermedad hepática inflamatoria, o por shunt portocava, pueden determinar deterioro cognitivo global. La hipoglicemia, el hiperparatiroidismo, el síndrome de Sheehan, el

Estados carenciales Los cuadros por carencia son más frecuentes en los pacientes de baja condición socioeconómica, y también en los consumidores excesivos de alcohol; en ancianos con estreches económica, con limitaciones físicas o falta de dentadura adecuada. La carencia de tiamina induce el síndrome de Wernike Korsakoff, en el que hay trastornos preferentes de la memoria, y es confundido con estado demencial ya que frecuentemente los signos oftalmoparéticos pueden faltar al comienzo de la enfermedad. También pueden ocurrir trastornos de memoria por déficit de vitamina B12 y/o de folatos. Es muy importante un tratamiento precoz pues la terapia de reemplazo puede remitir los cambios hematológicos y de médula ósea, y persistir el síndrome amnésico y déficit cognitivo neurológico como secuela definitiva.


Enfermedades infectocontagiosas Asistimos a un período de cambios en los que la demencia por encefalitis por virus SIDA (HIV 1 y 2), aportarán con un numero creciente de casos en la siguiente década. Con frecuencia estos pacientes presentan otros elementos propios de la enfermedad y sus complicaciones; algunas de ellas tratables como la Toxoplasmosis e infecciones meníngeas por hongos. La neurosífilis y meningitis tuberculosas de perfil crónico subagudo, pueden presentarse como trastorno intelectual en los adultos mayores, y requieren tratamiento específico. Infortunadamente no podemos tratar aún a los pacientes con síndrome de Jacob Creutzfeld, y con Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Otras El Lupus eritematoso es la causa más frecuente de compromiso vascular del SNC por enfermedad del tejido conjuntivo, que se presenta con alteración de carácter demencial. También pueden ocurrir trastornos de memoria y confusión en Esclerosis Múltiple y en insuficiencia pulmonar crónica. La mala absorción por enfermedad de Whipple puede provocar alteraciones neurológicas y síndrome demencial. Dado que las causas del síndrome de demencia son múltiples y heterogéneas, es importante que el clínico considere a la demencia como síndrome; que corresponde a una agrupación de síntomas y signos expresados en menoscabo de los rendimientos intelectuales, del juicio, la memoria, de la personalidad, y de la capacidad de planificar y realizar actos productivos, sin que por ello corresponda a una sola condición patológica, y por lo tanto, sujeta a diagnóstico causal, el cual muchas veces significa una real expectativa terapéutica y una potencial recuperación. El estudio diagnóstico se basa en una apropiada anamnesis personal y familiar, estableciendo el perfil evolutivo de los síntomas, su agregación en el tiempo, y la repercusión de ellos en el desempeño cotidiano. Precisar la presencia o ausencia de Hipertensión arterial y de Diabetes, del hábito presente y remoto de beber alcohol, de antecedentes de trauma encefálico y afecciones del SNC. Interrogar sobre los diversos tratamientos farmacológicos


232

que cumple ¡¡ y los que adicionalmente toma por su cuenta !! El examen clínico neurológico debe realizarse buscando además de lo rutinario, signos de compromiso de funciones superiores dirigidamente, los que deben documentarse con una psicometría, buscar signos deficitarios focales, afásicos, motores piramidales y extrapiramidales, miradas y campo visual, equilibrio y taxia; y todo lo que la anamnesis y la experiencia personal aconsejen evaluar. La reflexión clínica que se formule, debe complementarse con exámenes adicionales, los que podrían variar según la etiología más sugerente, y que incluyen: EEG, Tomografía Axial Computada de encéfalo sin y con medio de contraste, Hemograma con VHS, Glicemia, Creatininemia, Electrólitos plasmáticos, hormonas tiroideas, pruebas hepáticas, VDRL o FTA-abs, Test de ELISA para HIV, y medición de nivel plasmático de folatos y vitamina B12. La punción lumbar es de poco rendimiento para el diagnóstico diferencial, y debería realizarse de ser necesaria según la reflexión diagnóstica luego de reevaluar con los primeros exámenes. Una Tomografía por emisión de positrones también debe realizarse en segunda instancia, en aquellos pacientes que requieran evaluación de alteración vascular o metabólica. El invaluable significado de recuperar a un paciente con compromiso de carácter demencial, justifica el costo económico que se invierte en un apropiado estudio diagnóstico etiológico (MULLEY G.P. 1986). Interesante resulta analizar estudios de diagnóstico en pacientes ingresados con diagnóstico de demencia. La investigación de C.D. Mardsen publicada el año 1972, antes de la endemia de SIDA, que en 106 pacientes de consulta externa dio como resultado que 84 padecían compromiso intelectual con alteraciones cognitivas y de memoria, y 15 pacientes no presentaban demencia, la mayoría de los cuales sufrían depresión . Se estableció una etiología específica en 36 de los 84 pacientes demenciados, correspondiendo los restantes 48 a atrofia de causa degenerativa primaria (la mayoría de ellos enf. de Alzheimer). Un 15 % de los pacientes de la serie padecían una patología tratable (Mardsen C.D., Harrison M.J.G.,1972).


Tabla 2 Diagnóstico en 106 pacientes National Hospital for Nervous Diseases . Queen Square. London.1969.

Demenciados Sin demencia: Depresión Psiquiátricos-Histeria Mania Farmacotoxicidad Epilepsia No precisada Demencia-incierta

84 (87%) 15 8 1 1 2 1 2 7

Tabla 3 Diagnóstico final en 84 pacientes National Hospital for Nervous Diseases . Queen Square. London.1969. Procesos expansivos * 8 Demencia aterioloesclerótica multi infarto 8 Demencia en alcohólicos 6 Probable Hidrocefalia normotensiva 5 Enf. de Jacob Creutzfeld 3 Corea de Huntignton 3 Atrofia cerebral post traumática 1 Post Hemorragia subaracnoídea 1 Encefalitis limbica 1 Atrofia cerebral de causa desconocida**48 (57 %) * Gliomas (3); Metástasis (2); Meningeoma (1). ** La mayoría padecían presumiblemente Enf. de Alzheimer o de Pick. Esta serie no incluyó casos de causas orgánicas tratables, menos frecuentes del síndrome de demencia, como el craneofaringeoma, meningeomas supratentoriales, tumores intraventriculares, tumores hipofisiarios, ----------------------------------------------------------------aneurismas gigantes, y el no tan raro hematoma subdural crónico. El psico síndrome es evidente en el exa,men clínico, los signos deficitarios focales o de hipertensión endocraneal no resultan tan obvios con frecuencia, de manera que el diagnóstico causal debe realizarse por el acucioso examen y análisis de los antecedentes, complementado por exámenes metabólicos, hormonales y neurorradiológicos. Finalmente, debe estimarse que ante un


233

síndrome de ingresados demencia,con unsíndrome a proporción de demencia de pacientes sufren pseudo demencias por desordenes afectivos, fármaco inducidos, o por hipotiroidismo, en tanto otro grupo no menor del 15 % sufre de patología orgánica tratable, y por tanto todos ellos con real expectativa de recuperación del síndrome clínico deficitario en caso de un diagnóstico y de un tratamiento oportuno.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. (Tariot Pierre N., 1994) Definición La Enfermedad de Alzheimer (EA) es un síndrome demenciante irreversible caracterizado por la pérdida de las capacidades intelectuales, demenciados compromiso de la memoria y de funciones cognitivas, del juicio y de la inteligencia, alteraciones afásicas, trastornos del comportamiento, y pérdida de la capacidad para el autocuidado, y, finalmente anormalidades neurológicas. La EA tiene frecuentemente su inicio a edad avanzada, generalmente luego de los 60 años, aunque puede comenzar tan tempranamente como a los 30 años. La progresión de la enfermedad es gradual y permanente, con una espectativa de sobrevida de 8 a 10 años después del comienzo de los sintomas. Las prevalencias de EA varía segun los metodos, definiciones y con las edades de la población en estudio. Se estima que aproximadamente un 6% a 8% de todas personas mayores de 65 años padecen EA, y que la prevalencia se duplica cada 5 años luego de los 60 años de edad, tal que cerca del 30% de la población mayor de 85 años sufre EA. Existen actualmente diversas hipótesis respecto de la etiología y fisiopatología de la EA, pero ninguna es definitiva y no existe tratamiento curativo en la actualidad. El diagnóstico por enf. de Alzheimer se considera probable, en tanto se cumplan los requisitos del criterio diagnóstico del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke ININCDS) y la Alzheimer’s Disease and related Disorders Association (ADRDA). Estos requisitos se establecen en la Tabla Nº 4, requiriéndose para diagnóstico definitivo la confirmación histopatológica adicional, ya que no existe en la actualidad una prueba de laboratorio de valor diagnóstico.


Tabla 4

Criterio diagnóstico de NINCDS para probable Enf. de Alzheimer. National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke. 1.Demencia, establecida por examen clínico y confirmada por exámenes neuropsicológicos. 2 .Déficit en dos o más áreas cognitivas. 3. Curso progresivo del compromiso de memoria 4. Ausencia de compromiso de conciencia. 5.Comienzo entre los 40 y 90 años, 6. Ausencia de otro trastorno sistémico o los déficit. Las observaciones que el proceso patológico de enf. de Alzheimer compromete el hipocampo y la corteza de asociación, puede ser inferida desde el examen clínico, como los requisitos del compromiso intelectual con deterioro progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas. Es importante tener presente que éste criterio no es específico, por lo que es necesario realizar previamente un diagnóstico y estudio de exclusión de las otras posibles causas del deterioro intelectual progresivo referidas en el capítulo anterior. Aunque la correlación entre diagnóstico clínico y confirmación histopatológica es del 75 al 90%, el criterio pierde sensibilidad al realizarse exclusión de otros diagnósticos, y al coexistir dos patologías demenciantes, como sucede al combinarse demencia por multiinfarto y enf. de Alzheimer, que son las demencias más prevalentes. Algo similar ocurre al asociarse enf. de Parkinson y demencia. (HENDERSON V.W. 1989). Neuropatología El diagnóstico de probable EA en vida es usualmente clinico, no obstante la certeza diagnóstica requiere ser confirmado en examen un histopatológico postmortem, por la presencia de placas neuriticas y ovillos neurofibrilares en localizaciones específicas en la corteza cerebral y en el hipocampo (ver en HENDERSON V.W.1982, la tabla 2). Una placa es una estructura esférica extracelular neuronal, que contiene un centro de amiloide, rodeado de axones y dendritas anormales. Los ovillos neurofibrilares, son haces de filamentos, que se encuentran en los cuerpos celulares, en los axones y en las dendritas. La pérdida de neuronas en la corteza de asociación


234

y en algunos núcleos, y, la disminución de las sinapsis, se correlacionan con el deterioro cognitivo. En el examen macroscópico se aprecian cambios abiotróficos cerebrales, que no se presentan de manera uniforme en todos los pacientes con enf. de Alzheimer, y que suelen observarse en personas sanas. Las placas seniles y los ovillos y funciones neurofibrilares cognitivas. se encuentran en diversos procesos degenerativos, mas no en cerebros normales. habitualmente Es posible después encontrarlos de los 65en añosde la edad substantia enfermedad nigra de losdel pacientes cerebro que con pudiera Parkinson explicar post encefalítico, demencia pugilistica, complejo Guam o Parkinson demencia, Esclerosis tuberosa, síndrome de Down, representando que estos cambios pueden ser inducidos por diversos procesos y agentes. Patología molecular El componente principal de la placa es el amiloide . La proteína beta amiloide de las placas neuriticas de Alzheimer (B/A4) es una proteína pequeña e insoluble, derivada de un péptido mayor denominada proteína precursora del amiloide (APP) por accion de proteasas. Se ha precisado el aparato genético que controla la APP, pero se desconoce su significado en condiciones fisiológicas normales. Se postula que esta proteína precursora sería primordial para el desarrollo y mantención del SNC, y también que sería potencialmente neurotóxica. En este punto, puede ser razonable considerar que la acumulación del amiloide puede ser suficiente para provocar ciertas características neuropatológicas de la enf. de Alzheimer, aunque no suficiente para provocar todo el síndrome. Se postula que el beta amiloide acumulado ejerce un efecto citotóxico, que induce una errónea fosforilación de la proteina “tau”. Los ovillos neurofibrilares contienen filamentos rectos y en pares helicoidales. Se han identificado diversas proteínas específicamente relacionadas con estos filamentos, en particular las menconadas proteínas tau. Esta proteína existe en seis formas similares (isoformas), controladas por un mismo gen, que la puede fosforilar en diversos grados. La fosforilación anormal puede ocurrir en diversos sitios, Incluyendo los de unión microtubular. El efecto de esta foforilación sería una pérdida de la capacidad de tau para promover la arquitectura microtubular, motivando una cascada de eventos que desintegran la función celular, comprometiendo la capacidad de transporte de proteínas y de factores tróficos



235

desde el núcleo celular a la periferia. Otras proteínas identificadas son la ubiquitin, la proteína microtubular 2, y la proteína de neurofilamento. Una modificación intencionada de los procesos celulares podría determinar una disminución de la acumulación de amiloide, o de la foforilación errónea de tau, por lo que el futuro podrían desarrollarse estrategias terapéuticas si se demostrara su beneficio en la evolución o en la prevención de la enfermedad. En los pacientes con enf. De Alzheimer se presentan en el hipocampo cambios granulo vacuolares peculiares que no se observan en el envejecimiento normal, y cuerpos de Hirano. Estos últimos, se cree, encapsulan ribosomas, que secuestrados de esta forma, no participan en la síntesis proteica que sustenta las bases moleculares de la memoria (MOHR J.P.1989). Alteraciones de la neurotrasmisión Se pueden caracterizar diversas vías neuroanatómicas y funcionales por su neurotrasmisor. Un claro ejemplo de esto es la vía dopaminérgica de la substantia nigra mescencefálica que llega al estriado, cuyo daño determina el síndrome parkinsoniano. Diversos estudios comunican una particular vulnerabilidad de algunos neurotrasmisores en enf. de Alzheimer (COYLE et. al.1983; BLASS, 1993). El cambio más dramático es el relacionado con la pérdida de síntesis de acetilcolina en el cerebro (colin Fig Nª1 Corte coronal en Núcleo Basal de Meinert acetiltransferasa). Los cuerpos celulares de las neuronas colinérgicas se ubican en el prosencéfalo basal, incluyendo el núcleo basal de Meynert . El prosencéfalo basal se extiende desde el tubérculo olfatorio en dirección caudal y se superpone al área


conocida como sustancia perforada anterior. El déficit cognitivo de la enf. de Alzheimer puede ser correlacionado con el déficit de acetilcolina en la corteza, el hipocampo, y las amígdalas (COYLE et al.1983). Así mismo los cambios relacionados con los receptores colinérgicos tienen importante implicancia funcional.

Existe clara correlación entre el nivel de colin acetiltransferasa y los cambios clínico patológicos de la enfermedad, expresados en el numero y distribución de las placas seniles de amiloide (PERRY el al.1978). La llamada teoría colinérgica de la enf. de Alzheimer sostiene que el sistema colinérgico juega un rol importante en la memoria y el aprendizaje, y que una disfunción experimental del sistema produce déficit cognitivos que semejan parcialmente las características de enf. de Alzheimer. Esta hipótesis sirve de basa a la terapia colinérgica, de manera análoga al tratamiento de sustitución dopaminérgica en la enf. de Parkinson con lesión de la substantia nigra. Otra pérdida selectiva de neuronas se ha documentado en el locus ceruleus. En este grupo de pacientes, el síndrome de Alzheimer se presenta con particular severidad y muerte precoz. Este hallazgo es de particular interés por


236

cuanto las neuronas de locus ceruleus proyectan difusamente a la corteza fibras adrenérgicas, en oposición funcional a las colinérgicas. La observación de que los casos con compromiso metabólico adrenérgico y del nucleus ceruleus son más jóvenes que los pacientes más maduros y con compromiso neuronal en el núcleo basal de Meynert, en los que no se ha encontrado la misma alteración adrenérgica, se postula que existirían al menos dos formas metabólicas de la demencia tipo Alzheimer (MOHR J.P. 1989). Los déficit de neurotrasmisores asociados a enf. de Alzheimer exceden entonces a los relacionados con acetilcolina; se han comunicado alteraciones en serotonina, norepinefrina, aminoácidos, péptidos, y otros más. Las células de estos neurotrasmisores, contienen ovillos neurofibrilares, que dan cuenta de la disminución de la producción del neurotrasmisor. Se han descrito también que paralelamente a la reducción de colin acetiltransferasa en los cerebros de pacientes con enf. de Alzheimer, esta reducida la cantidad de somastostatina, y se considera que este péptido ejerce una acción auxiliar en la neurotrasmisión de las neuronas colinérgicas. La vasopresina, sintetizada en los núcleos supraópticos y paraventricular hipotalámicos mejorarían la memoria en ratas. Sus niveles, estudiados recientemente en los pacientes con enf. de Alzheimer, están reducidos en alrededor de un 30 %, en el hipotálamo, en el locus ceruleus, y en la substantia nigra (ROSSOR M.N.1980). De ser ciertas las reflexiones referidas al significado, al rol de los neurotrasmisores involucrados, y los subtipos metabólicos y de lesión celular subcortical, los pacientes deberían ser tratados con una combinación de herramientas farmacológicas que corrijan los múltiples déficit en la neurotrasmisión. Anormalidades del metabolismo oxidativo Blass, 1993, sugiere que una alteración mitocondrial se presenta en los cerebros afectos de enf. de Alzheimer, y ha descrito alteraciones histoquimicas y enzimáticas que podrían ser parte de la cascada de eventos relacionados con la fisiopatología de la enfermedad. Factores de riesgo Diversas circunstancias incrementan al riesgo de desarrollar enf. de Alzheimer, y el


examen de ellas puede contribuir a una mejor comprensión de la enfermedad. La edad incrementa definidamente el riesgo; por razones desconocidas al presente,pero presumiblemente relacionado con la presencia y densidad de placas seniles asociadas al proceso de envejecimiento, o por pérdida de la plasticidad neuronal determinada por los factores de crecimiento, y que mantiene la integridad morfológica y funcional de las células. Los traumatismos de cráneo son otro factor contribuyente identificado en el riesgo de desarrollar una demencia, aunque sin un efecto uniforme. Pequeños y repetidos traumas en los boxeadores pueden conducir a una demencia semejante en la patología a enf. de Alzheimer. Los mecanismos para estos cambios son también desconocidos, y se postula una alteración en la barrera hematoencefálica que normalmente protege al cerebro de agentes neurotóxicos. Una historia familiar de síndrome de Down es un factor significativo de riesgo. Hay también una prevalencia mayor en las mujeres para enf. de Alzheimer. Estudios de casos y controles han descartado una relación con el consumo de café, el hábito de beber alcohol moderadamente, y medicamentos. Las comunicaciones referidas a fumadores no son concluyentes.

Hipótesis etiológica Genética Se han identificado unas pocas familias con herencia autosomica dominante en el mundo, que corresponden a E.Alzheimer familiar. A lo menos un 10 % de los casos de Alzheimer tienen un carácter familiar. Se han encontrado anormalidades específicas en los cromosomas 21 , 19, 14 y 1 relacionados con mutaciones del gen de la proteína precursora del amiloide en el cromosoma 21, pero los casos familiares preseniles parecen estar relacionados a mutaciones en el cromosoma 14. Los casos de Alzheimer familiar senil y EA esporádicos estarían asociados a un marcador en el cromosoma 19 (50 % de los casos); este marcador, la apolipoproteína E-A alelotipo 4 (APOE-4) se ha encontrado en las placas de amiloide de Alzheimer (FARLOW M.R.1994). Sin embargo este alelo se ha encontrado en


237

personas sin EA, y no esta presente en muchos pacientes que si desarrollaron la enfermedad, por lo que no e se justifica su búsqueda en personas asintomáticas . También se ha comunicado una mayor concordancia en gemelos monocigotos. Los factores genéticos no son comprendidos en su cabal importancia actualmente, y juegan un rol muy variable. No tienen un valor diagnóstico sino que solamente identifican el riesgo de enfermar. En algunos casos la anormalidad genética pudiera ser crucial; en otros casos pueden coexistir interacciones de diversos factores ambientales y la predisposición genética para el desarrollo de la enfermedad. Diversas alteraciones genéticas pueden conducir a través de su propio mecanismo a una vía final común, expresada en el síndrome clínico y patológico de la enf. de Alzheimer. Si se llegara a identificar los factores genéticos determinantes, se podría influir por ejemplo en las proteasas que degradan la proteína precursora del amiloide de las placas seniles, y/o influir en las kinasa que fosforilan tau. Más aún, se podrían identificar los sujetos susceptibles de enfermar y ejercer sobre ellos un tratamiento profiláctico, o de detención del proceso de enfermedad. Toxinas La exposición a un factor tóxico ambiental se ha propuesto como posible causa de la enf. de Alzheimer. La capacidad neurotóxica del aluminio es bien conocida, pero las evidencias de ser el factor responsable no son concluyentes. Los ovillos neurofibrilares inducidos por el aluminio, en conejos experimentales, son diferentes morfologicamente a los de enf. de Alzheimer que tienen pares helicoidales de neurofilamentos, mas aún estos conejos no muestran disminución de la colin acetiltransferasa. Existe aún controversia sobre el hallazgo de aluminio en células cerebrales, como factor precipitante del daño o consecuencia de éste. El estudio de las demencias puede dar luces sobre las causas de la enfermedad. El complejo Demencia-Parkinson-ELA de Guam, presenta degeneración neuronal progresiva en la corteza cerebral, núcleos basales y espinales, y en consecuencia con características clínicas de las tres enfermedades. Los habitantes nativos de las islas Marianas que la padecen, presentan a su vez una incidencia de ELA casi 100 veces mayor que la población de


Estados Unidos, y se postula que sería producto de la ingestión de una sustancia neurotóxica hallada en la semilla de un vegetal utilizado en la dieta. De comprobarse definitivamente esta teoría sería posible por analogía postular que la enf. de Alzheimer es provocada por un factor neurotóxico. De similar forma la enf. de Parkinson puede ser provocada por MPTP, un opiáceo que determina daño selectivo de la Substantia Nigra.


238

EA se obtiene sólo por exámenes histopatológicos. Los más empleados en nuestro medio son la tomografía axial computada de encéfalo o scanner, la tomografía por emisión de positrones (SPECT scan), la resonanacia nuclear magnética (RNM), el electroencefalograma (EEG), exámenes del líquido céfalorraquídeo, además de estudios imnunológicos hormonales y perfil bioquímico. Fig Nº 2:

Procesos infecciosos y/o alteraciones inmunitarias Se ha postulado que la enf. de Alzheimer sea el producto de la infección por virus lento, a semejanza de las demencias degenerativas trasmisibles Kuru y Jacob Creutzfeld en humanos, y el Scrapie de las ovejas y las cabras, la enfermedad de las “vacas locas” (Reino Unido G.B. 1996-7), pero a la fecha no hay demostración que valide esta reflexión por analogía. Tampoco se ha d emostrado claramente una capacidad protectora de los antiinflamatorios, en la hipótesis que las respuestas inflamatorias repetidas, provocadas por infecciones o disfunción autoinmune, llevarían a daño celular. Diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer.El diagnóstico de una enfermedad cerebral que produce demencia involucra tres etapas sucesivas: documentar que existe una pérdida de capacidades cognitivas, establecer cuál es su causa, y evaluar la situación biográfica y psicosocial del paciente. Es necesario comprobar que existe una desiminución de la capacidad de juicio, memoria y de otras funciones cerebrales. El testimonio de los familiares es crucial y complementario al examen clínico y a las psicometrías. La existencia de múltiples causas de demencia hace necesario un estudio sistemático y completo para establecer la causa en un paciente individual. En lo principal, una buena historia y examen clínico permiten tener una primera orientación y descartar varias etologías. Sin embargo, cuadros clínicos similares pueden corresponder a diferentesenfermedades cerebrales, o trastornos psicológicos, lo que obliga a realizar exámenes complementarios para evitar errores, aunque la certeza diagnóstica de

De modo característico, una tomografía computada de encéfalo pone de manifiesto los signos de atrofia cerebral, con mayor amplitud del espacio subaracnoideo epicortical y un aumento del volumen de las cavidades internas del cerebro o ventrículos cerebrales. Para tratar al paciente es necesario conocer que su condición no es sólo el estado biológico de su cerebro, sino quién es, cuál es su familia, a qué recursos económicos y afectivos puede recurrir. Esto es importante para decidir qué exámenes pedir, qué tratamientos eventualmente se le pueden aconsejar, y además, orientar a la familia en cuanto a disponer oportunamente recursos legales y/o aclarar cuestiones de patrimonio y herencia. Síntomas de la enfermedad de Alzheimer Estadio temprano. En este período los pacientes presentan olvidos frecuentes, con indemnidad del recuerdo para los hechos más remotos. Además suelen existir fallas del juicio y trastornos afectivos, ansiedad, irritabilidad y a


veces incluso depresión. Las fallas del juicio pueden inducirlo a cometer errores importantes en su trabajo, pero si las actividades son rutinarias pueden pasar inadvertidos. Los familiares consideran muchas veces que estos trastornos son la expresión del descuido, le critican o intentan corregir, lo que produce conflictos de relación, otros argumentan pretextos que justifican los síntomas y adoptan una actitud de negación, en tanto el proceso de la EA avanza. Segundo período Transcurrido un tiempo, se agregan defectos del lenguaje (afasia) y de habilidades motoras complejas. El paciente sigue perdiendo la capacidad de memoria pero además tiene dificultades para encontrar las palabras y términos para construir adecuadamente una frase o expresar una idea, especialmente cuando se trata de un tema inusual o de conceptos abstractos. La pérdida de funciones lingüísticas compromete también la capacidad de reflexión y de comprensión (agnosias) y por ende la facultad para administrar los bienes. La pérdida de funciones motoras complejas se expresa como dificultades cada vez mayores para manejar un control remoto, programar un microondas, y la incapacidad de utilizar diversos instrumentos (apraxias). En esta etapa el paciente llega a tener problemas serios de memoria y de orientación, por lo que no debe salir solo a la calle, a la vez que se pierde paulatinamente el autocuidado (aseo personal, vestuario, pudor) y la familia tiene cada día más claro que algo importante sucede y que enfrenta una grave enfermedad cerebral, y su angustia deriva de la búsqueda de un tratamiento eficaz, del tener que cuidar de u paciente que no tiene conciencia de sus limitaciones, y del costo económico de una prolongada enfermedad. Tercer período Se caracteriza por un conjunto de síntomas agregados a la pérdida de la memoria y de los rendimientos intelectuales, como la presencia de signos motores de tipo extrapiramidal. Los pacientes caminan cada día con mayor dificultad, a pasos cortos, con postura anteflectada y con un equilibrio cada vez más precario, a la vez que se los músculos tornan


239

rígidos en forma semejante a la enfermedad de Parkinson. El deterioro motor es progresivo, de forma que al cabo de varios meses o un par de años los pacientes terminan postrados en cama, sin lenguaje y sin control de esfínteres. En este período se pueden presentar además episodios de confusión mental, de delirio y de agitación de diverso grado, con o sin alucinaciones, desordenes de ciclo vigilia sueño, o alteraciones del ánimo. Estos trastornos pueden ser precipitados en ocasiones por cuadros intercurrentes, complicaciones agregadas a la EA, como un estado infeccioso, una deshidratación, un traumatismo de cráneo, una trombosis cerebral, o inducida por algún fármaco. En algunos pacientes se presentan ideas delirantes: los delirios de celos y de perjuicio son los más frecuentes. Esta ideas son convicciones absolutas del paciente, que no se convence con ningún argumento, y amerita su tratamiento farmacológico con sedantes. El humor depresivo no es raro en pacientes con EA. Puede ser la manifestación de una depresión reactiva, en los pacientes que tienen cierta conciencia de sus dificultades o limitaciones, principalmente en las primeras etapas, y se angustian por ello. Es necesario disminuir las exigencias ambientales y tranquilizarlos. Tratamiento actual Es fundamental instruir a los familiares sobre el carácter y significado de la enf. de Alzheimer. Que ella es un proceso mórbido diferente del envejecimiento normal, y que no corresponde a ateroesclerosis, que su causa es desconocida, no trasmisible ni heredable, según el conocimiento actual. Que el paciente presentará una evolución de progresivo compromiso de funciones intelectuales con trastornos del comportamiento, que lo incapacitarán de tomar decisiones, de planificar y realizar actos, y que las actividades cotidianas pueden resultar cada vez más riesgosas: conducir un vehículo, atravesar una calle, prepararse la comida, etc. En general la apariencia externa de los pacientes se conserva hasta etapas avanzadas, y no debe llevar a equívoco el que la memoria esté conservada para recordar hechos muy remotos. La dependencia y el cuidado de terceros será inevitable, con el tiempo requerirán ayuda para vestirse, para comer, para asearse, y la invalidez será mayor al


asociarse síntomas motores en una etapa más avanzada, en la que hay un compromiso más extenso de las células cerebrales. Es también aconsejable prevenir a los familiares sobre posibles desacuerdos, que surgen por las responsabilidades que deben compartirse en el cuidado y futuro del paciente, así como en la administración de su patrimonio. Debe requerirse de los familiares una estricta responsabilidad en cuanto a los tratamientos medicamentosos que recibe el paciente, y de no adicionar fármacos ni modificar los horarios, ya que podrían inducirse estados de agitación y de delirio, sobresedación, incremento de alteraciones extrapiramidales, etc. En los períodos tempranos de la enfermedad, los pacientes son capaces de apreciar su deterioro, particularmente en la memoria de fijación y en la dificultad creciente para encontrar las palabras adecuadas para expresar sus ideas. Esto les motiva angustia y sentimientos de tristeza, mayores al comprobar la insuficiencia de los tratamientos, y la progresión inexorable, con las limitaciones que ello significa. Conviene reforzar a los familiares una actitud de afecto por el paciente, considerándolo integrado al grupo social, pidiéndole su opinión en las cosas simples y haciéndolo participar en los hechos cotidianos lo que refuerza de este modo su autoestima y le otorga seguridad frente a sus aprehensiones por el futuro. Hasta 1993, no existían medicamentos de acción específica sobre los déficit de memoria y problemas cognitivos, que constituyen los síntomas más incapacitantes de la EA. En los pacientes demenciados, luego de excluir las causas y síndromes potencialmente tratables y reversibles, resta un gran numero de pacientes, la mayoría de los cuales padecen EA, a quienes los clínicos tenían hasta pocos años atrás, sólo la opción de tratar y manejar los síntomas secundarios como la ansiedad, depresión, trastornos del sueño, delirios y la agitación. Estudios sustentados en la teoría colinérgica de EA, sugieren que podría obtenerse un beneficio en el deterioro cognitivo de la enfermedad. Se utilizaron en forma experimental, fármacos precursores de la acetilcolina, agonistas colinérgicos e inhibidores de acetilcolinestearasa, en el conocimiento de la depleción de acetilcolina cortical y en estructuras


240

subcorticales (compromiso del núcleo basal de Meynert). La administración de fisostigmina produjo resultados transitorios y modestos, pero significativos en la memoria, que prestaron importante apoyo a la teoría colinérgica. La rivastigmina (Exelon ® ), el donezepilo (Eranz ® o Arycept ® ) y el clorhidrato de tacrina (Cognex® ), disponibles hoy, son inhibidores reversibles de la acetilcolinestearasa, de duración más prolongada que la fisostigmina y posibles de administrarse por vía oral, cuya acción determina un incremento de los niveles de acetilcolina cerebral por menor degradación de ella. Los pacientes que se benefician de su administración, que alcanzan a lo sumo un 40 a 60% de los que la reciben, son aquellos que se encuentran en una etapa temprana del compromiso cognitivo y principalmente de la memoria. Los pacientes que reciben tacrina deben ser controlados periódicamente con exámenes de transaminasas (alaninaminotransferasa), ya que algunos pacientes presentan efectos adversos por hepatotoxicidad (FARLOW M.R.1994).Es muy posible que por esta razón en el futuro esta droga sea desplazada por otras más inocuas. Los fármacos de acción anticolinestearasica no serían de utilidad en estadios avanzados de la enfermedad. Un estudio de doble ciego con grupo control reciente, ha comunicado que la administración de 10 mg de selegilina ( un inhibidor de la MAO B utilizado hasta 1995 en pacientes con enf. de Parkinson) y 2000 UI diarias de alfa tocoferol (Vitamina E), retardan la progresión de la enf. de Alzheimer, lo que es atribuible a su acción antioxidante (SANO Mary,1997). Según lo requiera el paciente, pueden asociarse diversos fármacos al tratamiento, durante los diferentes estadios de progresión de la enfermedad: antidepresivos, sedantes, hipnóticos, etc. cuidando siempre de no inducir efectos colaterales inconvenientes. Importante rol corresponde al médico, en aconsejar a los familiares orientándolos en cómo invertir mejor sus recursos económicos, para mejor beneficio del paciente, instándolos a relevarse en las responsabilidades de custodia y confort, ya que las exigencias diarias permanentes y crecientes, desaniman hasta los más fervorosos y celosos cumplidores, dado el obscuro pronóstico de la enfermedad.


De aclararse otros procesos fisiopatológicos contribuyentes en la enf. de Alzheimer, podremos disponer en el futuro de nuevas drogas.

241

HENDERSON V.W., Finch C.E. 1989. The neurobiology of Alzheimer’s disease. J Neurosurg 1989; 70: 335 - 353. MARDSEN C.D..Harison M.J.G. 1972.Outcome of Investigation of patients with presenile dementia. British Medical Journal. 29 April 1972; 2: 249 252.

BIBLIOGRAFIA: ACKRILL P., Ralston A.J.,Day J.P.,Hodge K.C. 1980. Succesful removal of aluminium from patient with dialysis encephalopathy. The Lancet . 1980;ii: 692-93. BLASS J.P..1993. Phatophysiology Alzheimer’s syndrome. Neurology 1993; 43 (suppl 4) S25-38.


of

CAINE E.D.1981. Pseudodementia. Arch. Gen. Psychiatry 1981; 38:1359-64. COYLE J.T., Orice D.L., De Long M.R. 1983. Alzheimer disease; a disorder of cortical innervation.Sience 1983; 219: 1184-90. DONOSO Archibaldo. La enfermedad de Alheimer y otrasdemencias. Editorial Universitaria. 2ª edición.1998. FARLOW M.R. 1994. Management of Alzheimer Disease; Today’s options and Tomorrow’s Opportunities. Alzheimer Disease and associated Disorders. Vol 8, Suppl 2;1994; S 50 - S 67. GARY W, MD; Peter V. Rabins,MD; Patrici P. Bary, MD; et al 1997. Diagnosis and Treatment of Alzheimer Disease and Related Disorders. Consensus Statement of the American Association for Geriatric Psychiatry, the Alzheimer Association, and the American Geriatrics Society. JAMA Oct 22/29 1997; 278,: 1363-1371. GURLAND B.J.,Cross P.S. 1982. Epidemiology of psicopathology in older age; some implications for clinical services. Psichiatric Clin N Am 1982; 5: 11-26. HACHINSKI V.L. et al.1975. Cerebral blood flow in dementia Arch Neurol 1975; 32: 632-37.

MOHR J.P. 1986.Manual of Clinical Problems in Neurology, pages 265- 268.Second Edition. Little, Brown and Company. MULLEY G.P. 1986. Differential diagnosis of dementia. British Medical Journal. 31 May 1986; Vol 292: 1416-1418. PERRY E.K., Tomilson B.E., Blessed G. et al. 1978. Correlation of colinergic abnormalities with senile plaques and mental test scores in senile dementia. British Medical Journal. 1978; 2 (6150): 1457 - 9. REIFLER B.V., LarsonE.,Hanley R. 1982. Coexistence of cognitive impairment and depresion in geriatric outpatients. Am J Psichiatry 1979; 139: 623 -26. RON M.A., Toone B.K., Garralda M.E., et al. 1979. Diagnostic accuracy in presenile dementia. Br J Psychiatry 1979; 134; 161-68. ROSSOR M.N., Iverson L.I., Mountov C.Q., et al. 1980. Arginine vassopresin and choline acteyltransferase in brains of patients with Alzheimer type senile dementia. (Letter) The Lancet 1980:(8208 - 8209); 1367 -8. SANO Mary for the memebers of the Alzheimer’s Disease Coopoerativev Study. 1997. A controled trial of Selegiline. Alfa tocopherol, por both as treatment of Alzheimer’s disease. The New England Journal of Medicine Vol 336 Nº 17. April 24, 1997. Page 1216-22. SMALL Gary W., Jarvik Lissy F. 1982. The Dementia Syndrome. The Lancet , December 25, 1982; 1443-14454. TARIOT Pierre N. 1994. Alzheimer Disease; An Overwiev.



242

Alzheimer Disease and Associated Disorders. Vol 8, Supp 2 1994: S4 - S11.

Comentario: Este paciente presenta un Hematoma subdural crónico, con un síndrome demencial que ha tenido una evolución larvada por lapso de muchas semanas, más evidente para su familia los últimos días por la alteración de conducta, su apatía y el transtorno del control de esfinteres. Esto se explica por la tolerancia de este paciente a la hipertensión endocraneal ante la presencia de la hemorragía traumática, por el grado atrofia preexistente y que podría atribuirse al consumo excesivo de alcohol. La corta y rápidamente progresiva evolución, en pocas semanas, y la presencia de signos deficitarios lateralizados, descartaron desde el inicio una demencia degenerativa primaria. Una etilogía que debe tenerse en cuenta, además del hematoma subdural crónico, es la metástasis cerebral. En ambas condiciones, los pacientes y los familiares podrían estar inadvertidos de la condición precipitante, un TEC o una neoplasia respectivamente.

Cap 17

Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y PARKINSONISMOS. Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Introducción La primera descripción detallada de la enfermedad conocida hoy día como Enfermedad de Parkinson (EP), fue realizada por James Parkinson el año 1817. Descrita en su “Ensayo sobre la Parálisis Agitante”, como un trastorno crónico y progresivo del sistema nervoso central, de comienzo insidioso en la edad media de la vida, con aparición primeramente de un ligero temblor y debilidad de una mano que luego difunde y compromete las extremidades. Con la progresión de la enfermedad, el paciente adopta lentamente una postura anteflectada y una marcha en que apura los pasos como si fuese impulsado. Luego de un numero variable de años la enfermedad avanza a un estado de invalidez. A pesar de su conocimiento como entidad clínica por casi un siglo, no se conocía su correlato anatomopatológico ni etiología. Durante la segunda década del siglo XX, una pequeña epidemia de una desconocida enfermedad se presentó en el mundo. Descrita primeramente por von Ekonomo en 1917, esta nueva enfermedad se caracterizaba por somnolencia de instalación gradual o aguda y parálisis de pares craneanos oculomotores y bulbares, diskinesias coreiformes, espasmos de torsión, crisis oculogíricas, estado catatónico símil, y trastornos conductuales. Esta enfermedad, llamada encefalitis letárgica, encefalitis epidémica, o enfermedad de von Ekonomo, se presentó en forma epidémica hasta 1926, luego de ese año se presentaron casos esporádicos hasta 1940. Los casos clínicos de comienzo de la epidemia se relacionaron con alta mortalidad en la fase aguda. Aquellos que sobrevivieron la fase aguda desarrollaron frecuentemente una disfunción neurológica lenta y progresiva que incluía síntomas y signos que semejaban la EP. Se denominó a esta condición como parkinsonismo y a la secuela de la encefalitis como Parkinsonismo postencefalítico. Por muchos años la encefalitis letárgica fue la mayor causa de parkinsonismo. Con toda probabilidad causada por un virus neurotropo, y los últimos intentos de aislar el agente causal implicó al virus herpes hominis, sin haber alcanzado certeza. El concepto de parkinsonismo como un síndrome de múltiple etiología pudo


243

establecerse desde el reconocimiento del parkinsonismo postencefalítico. Se han descrito numerosos síndromes clínicos que semejan EP: parkinsonismo arterioesclerótico, parkinsonismo sifilítico, parkinsonismo secundario a intoxicación por monóxilo de carbono, por manganeso, farmacoinducido, etc. (R.Duvoisin.1976). El desconocimiento de una buena correlación clínico patológica, llevó muchas veces a dudar de la independencia de la EP como entidad, incluso a considerar que todos eran parkinsonismos post encefalíticos. Sólo el desarrollo de las neurociencias las últimas décadas han podido explicar las bases patológicas y neurofisiológicas de la enfermedad, as´ì como los trastornos en neurotrasmisión y los cambios en receptores, permitiendo con este mejor conocimiento un tratamiento más apropiado y que ofrece mejor sobrevida a los pacientes. La EP, en su forma degenerativa, comienza en la mayoría de los casos entre los 40 y los 70 años. Su inicio antes de los 30 años es muy rara. Por acuerdo, se considera como Parkinson juvenil a aquellos que se inician antes de los 45 años. No se observa una diferencia de presentación entre sexos. Se han considerado diversos factores como predisponentes o causales, sin demostración cierta para ninguno de ellos: trauma, trastornos de ansiedad, sobre trabajo, exposición al frío, etc. La enfermedad se ha observado en todas las naciones, grupos étnicos y clases socioeconómicas. En la raza blanca se estima una prevalencia en el rango de 66 a 187 por 100.000 habitantes, y se observa también una variación semejante en la tasa de incidencia anual que es estimada de 5 a 24 por 100.000 habitantes. La raza negra pareciera estar parcialmente protegida (R.J.Mantilla.1981). Los casos familiares son raros, y pueden corresponder a parkinsonismo postencefalítico o a degeneración striatonigral. La enfermedad es frecuente al grado de afectar al 1 % de los mayores de 50 años, y con una incidencia similar entre diversos paises. Considerando su frecuencia, la posibilidad que por coincidencia en una familia haya otro enfermo es tan alta como el 5 % (ADAMS D. Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997 ).

Clasificación de los parkinsonismos. El concepto de parkinsonismo como expresión clínica de la disfunción de las vías dopaminérgicas nigroestriadas, además de la mejor comprensión de las alteraciones neuropatológicas subyacentes


Cap 17


en los pacientes con parkinsonismo, han permitido una mejor clasificación. La clasificación más práctica agrupa en siete grupos a los procesos que pueden afectar la substantia nigra y sus proyecciones al cuerpo estriado: parkinsonismo primario, parkinsonismo post encefalítico, parkinsonismo iatrogénico, parkinsonismo plus, parkinsonismo juvenil, parkinsonismo secundario (o sintomático), y pseudoparkinsonismo. Parkinsonismo primario. La enfermedad de Parkinson (EP), Parkinson idiopático, o parálisis agitante, es reconocida como la forma prototipo de parkinsonismo. Está referida a la degeneración de un sistema neuronal, y su cuadro clínico y patológico parece ser una entidad nosológica. A pesar de la investigación epidemiológica, los avances en neurofisiología y neuropatología, su causa permanece aún incierta. No hay evidencias de que corresponda a una enfermedad por virus. Se han sospechado causas genéticas pero no se han demostrado agrupaciones familiares ni hereditarias. Algunos pacientes diagnosticados clinicamente como Parkinson idiopático en vida han resultado presentar en la autopsia degeneración striatonigral . Habitualmente no puede distinguirse clinicamente entre EP idiopática y degeneración striatonigral. La característica más notable de la degeneración striatonigral es la atrofia y decoloración parda del putamen. Puede ocurrir despigmentación de la substantia nigra, pero la magnitud de la pérdida neuronal y la disminución del aporte de dopamina al estriado es menos relevante que en el Parkinson idiopático. Esto explicaría tal vez la pobre respuesta a la terapia sustitutiva con l-dopa en los pacientes con esa forma de parkinsonismo. Parkinsonismo postencefalítico. Representa la secuela clásica de la encefalitis letárgica, de la que muy pocos pacientes la sobreviven hasta hoy día. Los pacientes tenían un curso crónico de progresión muy lenta y con otros signos y síntomas asociados, como las crisis oculogiras, espasmos distónicos, tortícolis, etc. En forma esporádica se presentan casos de parkinsonismo post encefalíticos producto de la afección por otros virus neurotropos (Coxakie B, japonés B, y San Luis)(ADAMS D. Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997 ). Parkinsonismo iatrogénico. Relacionado con la indicación de fármacos antipsicóticos antidopaminérgicos, que


244

siendo de amplio uso, se presenta más relacionado con la administración de dosis altas e indicación prolongada en pacientes psiquiátricos. Considerar efecto de fenotiazinas, clorpromazina, haloperidol, tioridazina, tranquilizantes, antidepresivos, reserpina. etc. También puede producirse por la indicación de otros fármacos como la flunarizina, y menos frecuentemente por metoclopramida. Parkinsonismo plus. Los síntomas y signos de parkinsonismo pueden presentarse en asociación con otras afecciones degenerativas del sistema nervioso central de presentación relativamente infrecuente. Ejemplo de esto lo constituyen la Parálisis supranuclear progresiva o síndrome de SteeleRichardson-Olzewski, las atrofias olivo-pontocerebelosas, y el síndrome de Shy-Drager . Parkinsonismo juvenil. Aunque la EP idiopática puede comenzar en pacientes menores de 45 años, es importante reconocer este grupo y considerar diagnósticos diferenciales distintos. debe estudiarse la posibilidad de una enfermedad de Wilson, degeneración hepatolenticular que determina trastorno extrapiramidal en jóvenes y es susceptible de tratamiento médico, con resultados importantes para su curso y pronóstico. El diagnóstico correcto se establece por la demostración de enfermedad hepática, pigmentación corneoescleral o anillo de KayserFleischer, y las anormalidades en el cobre plasmático, la ceruloplasmina plasmática, y amino ácidos urinarios. Parkinsonismo sintomático o secundario. Se presenta en asociación a trastornos que siendo frecuentes, por localización ocasional comprometen el mesencéfalo y la substancia nigra. Por ejemplo: lesiones traumáticas, isquémicas, hemorragias, tumores, neurosífilis, tuberculosis, etc. que rara vez están implicadas como causa de parkinsonismo. Pseudoparkinsonismos. Que incluye a un conjunto de afecciones con signos extrapiramidales, como el Temblor esencial benigno, el parkinsonismo aterioloesclerótico, el hidrocéfalo normotensivo, y las alteraciones trémulo rígidas hipocinéticas producto del uso de sales de litio, asociadas a hipotiroidismo, a depresión, y trastornos de la marcha por distintas lesiones cerebrales.

Cuadro clínico y evolución de la enfermedad de Parkinson. La enfermedad tiene un comienzo insidioso y progresa con perfil


Cap 17


crónico progresivo lento en muchos años, a lo largo de 15 a 20, y a veces más años, antes de alcanzar la invalidez. Desconocemos porqué algunos pacientes están severamente incapacitados al cabo de 10 o pocos menos años. La enfermedad reduce la expectativa de vida, por el incremento de la incidencia de infecciones, caídas, y complicaciones relacionadas con la invalidez crónica. El apropiado control y tratamiento médico influencia de forma significativa la esperanza de vida, así como la velocidad de progresión de la incapacidad, como resultado de conocerse mejor factores protectores como el efecto antioxidante de la vitamina E, el resultado de una terapia racional con levodopa. El diagnóstico en etapas tempranas suele ser un desafío y una enorme responsabilidad, considerando las implicancias de pronóstico vital y las limitaciones futuras en lo motor, para cada paciente diagnosticado. El curso clínico de la EP puede valorarse en cinco etapas, de acuerdo a la severidad de los síntomas y el grado de incapacidad, de acuerdo a la escala de Höen y Yahr. Sumariamente:

Grado I: Los síntomas y signos son unilaterales, mas bien incómodos que limitantes. Los pacientes presentan temblor de reposo hemilateral o de una extremidad, pueden quejarse de atraso de una pierna al caminar, de torpeza motora fina y pérdida de agilidad. Su postura y la marcha pueden ser asimétricas, con ligera lateropulsión y pérdida del braceo, mostrando a veces temblor solamente en la mano que no bracea. Si el lado comprometido es el dominante acusan cambios en la escritura y micrografía.

Grado II: Los síntomas se han hecho bilaterales, aunque tengan predominio por un lado, con los mismos signos de temblor de reposo, que ya puede comprometer los músculos faciales, cierto grado de rigidez plástica y/o en rueda dentada, retardo en la realización de tares motoras con clara disminución de los movimientos asociados como el braceo, la presencia de una postura característica de la mano y del tronco ligeramente anteflectado. El paciente tiene una menor gesticulación facial y su discurso tiene una melodía monocorde. No presentan limitaciones importantes para realizar actividades cotidianas y laborales simples, su incapacidad sigue siendo discreta o mínima.

Grado III: En este grado existe ya una expresión categórica del síndrome parkinsoniano, el que siendo


245

bilateral, presenta claras limitaciones en la capacidad para realización de tares simples como vestirse, comer, y para asearse: con rigidez más que moderada del tronco y delas extremidades, con el resultado de posturas anormales características de las manos: leve hiperextensión de la muñeca, flexión de metacarpofalángicas con extensión de las interfalángicas, hipocinesia con retardo en la iniciación de los movimientos. Alteración de la marcha, con pasos cortos que se aceleran, como cayendo hacia adelante, en postura de anteflexión del tronco, mostrando los primeros signos de alteración del equilibrio. Los pacientes son incapaces de realizar una actividad de carácter laboral, y deben permanecer al cuidado y a expensas de terceros.

Grado IV: La progresiva evolución lleva a la condición de incapacidad importante, incluso para realizar actos de carácter básico y cotidiano, con graves limitaciones y alteración del equilibrio, marcha festinante con propulsión o retropulsiones por pérdida de reflejos posturales. El temblor no presenta progresión e incluso puede ser menos relevante que en etapas más tempranas, en tanto se empobrece la capacidad de hacer cosas. Facies hipomimicas, mirada brillante sin parpadeo, frente seborreica, sialorrea y voz de tonalidad baja monocorde con disartria mordida que dificultan su comprensión. Pudiera haber hipotensión ortostática y deben considerarse el efecto de ldopa o que el paciente padezca un síndrome de Shy-Drager.

Grado V: Que representa la condición de invalidez plena, en que la marcha ya no es posible, y los pacientes permanecen rígidos acinéticos en la cama o en una silla con completa dependencia de la atención por parte de terceros. Estos grados y progresión de la enfermedad son modificados por el tratamiento con levodopa y otros medicamentos, pero en lo básico el curso de la afección es muy semejante, en plazos más prolongados. Puede asociarse a la EP un proceso demenciante. En la serie de Lieberman, esta presente en 168 de 520 pacientes, en grado moderado a severo, alcanzando el 32 %, y una incidencia 10 veces superior a la esperada para la edad corregida. Lo anterior no significa que el compromiso intelectual esté presente desde el inicio, sino que se desarrolla en el curso de la enfermedad. Ha de presentarse atención a otra asociación que sí puede estar desde etapas tempranas: un 25 a 30 % de los pacientes presentan además depresión. La lentitud en los


Cap 17


movimientos, inestabilidad y leve rigidez se normalizan en algunos de estos pacientes por el tratamiento farmacológico (ADAMS D. Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997 ).

Patología. Todos los neuropatólogos concuerdan con que la pérdida de neuronas pigmentadas en la Substantia nigra y otros núcleos pigmentados (locus ceruleus, etc.) constituyen el hallazgo más constante en la EP y parkinsonismo post encefalítico. La pérdida neuronal es muy pronunciada al examen microscópico de estas regiones, con cuerpos de inclusión eosinófilos citoplasmáticos en las neuronas llamados cuerpos de Lewy . Estos cuerpos se presentan en prácticamente todos los casos de EP. Se observan también cuerpos de Lewy en el parkinsonismo postencefalítico, pero son más relevantes los ovillos neurofibrilares. Ambas anomalías celulares aparecen ocasionalmente en la substantia nigra con el envejecimiento, y es posible que estos individuos hallan desarrollado EP de haber vivido más años. Se aprecian pérdidas neuronales pero de menor magnitud y de dudoso significado. La falta de una lesión consistente en el striatum o en el pallidum es notable, en consideración a las conexiones recíprocas con la substantia nigra, y a la depleción de dopamina en el estriado característica de la EP.

Bases neurofisiológicas del parkinsonismo. Luego de años de controversia se considera la degeneración de pars compacta de substantia nigra como el hecho patológico más relevante en EP, y tan importante como ello es el reconocimiento de tres hechos: Primero, se encontró dopamina en concentraciones importantes en el cuerpo estriado y en la substantia nigra. Segundo, depleción de dopamina en casos de EP y en animales con destrucción experimental de la substantia nigra. Tercero, la descripción de vías de proyección nigro-estriadas que utilizan a dopamina como neurotrasmisor. Se han descrito otras vías extrapiramidales entre los ganglios basales, y de éstas las más importantes son las proyecciones del núcleo caudado al putamen y globus pallidus (mediada por acetilcolina), la estríofugal a través del ansa lenticularis y fascículo talámico (de mediadores desconocidos), y la vía estríonigral (mediada por ácido gama aminobutirico -GABA-). Como resultado del conocimiento mencionado, se postula que el funcionamiento


246

normal de los ganglios basales es al menos en parte el resultado del equilibrio e interacción entre un sistema estriopetal mediado por dopamina, y un sistema estríofugal mediado por acetilcolina y GABA así como otros neurotrasmisores no identificados. Por extensión podría estimarse en un análisis simple que el parkinsonismo es el resultado de la disfunción del sistema dopaminérgico nigro- neoestriado producto de la degeneración de la substantia nigra. En el parkinsonismo el neoestriado parece estar liberado de la modulación inhibitoria que ejerce la dopamina por las proyecciones nigro neoestriadas, y como consecuencia el sistema colinérgico estrío talámicas y estrio nigrales se tornaría dominante. En otros términos, los síntomas y signos de parkinsonismo pueden ser la expresión de una actividad anormal del estriado que al menos es parte está mediado por acetilcolina. Este modelo teórico de parkinsonismo ofrece una base racional para entender el mecanismo de acción de diversos medicamentos empleados en EP. Los fármacos anticolinérgicos centrales disminuyen los signos los signos y síntomas parkinsonianos, aparentemente actuando sobre neuronas del sistema estríofugal. Del mismo modo lesiones que interrumpen las principales eferencias estriotalámicas reducen o eliminan los síntomas en pacientes parkinsonianos. De hecho este ha sido el fundamento para la cirugía esterotaxica que interrumpe estas proyecciones por la lesión en globus pallidum (palidotomía), en el ansa lenticularis (campotomía), o en el núcleo ventrolateral del tálamo(talamotomía). Se comprende además la relación de EP, parkinsonismo post encefalítico, y los fármacos antidopaminérgicos.

Diagnostico diferencial. Aunque la EP sigue siendo la causa más común de parkinsonismo, debemos reconocer otras condiciones que producen similares manifestaciones de temblor, rigidez, akinesia y trastornos posturales. Puede resultar sencillo diferenciarla de otras, en presencia de características que no son propias de la EP. Los estudios necrópsicos permiten establecer que al menos un 25 % de los pacientes considerados como EP, tuvieron en realidad otra causa para su parkinsonismo. Lo primero en un diagnóstico diferencial es obtener una buena historia de uso de medicamentos. Medicamentos bloqueadores de


Cap 17


receptores dopaminérgicos, utilizados para síntomas psiquiátricos y gastroenterológicos pueden provocar en el SNC una reacción idéntica a la EP, excepto en que es reversible al discontinuar la medicación. Habiendose eliminado las drogas como eventual causa, las siguientes consideraciones deben diferenciar si el síntoma principal es el temblor o la hipo o akinesia. Si el paciente presenta temblor, el diagnostico más importante a considerar además de EP es el Temblor esencial (TE). Hay diversas características que permiten una diferenciación entre las dos condiciones: Una voz trémula o un temblor cefálico, son signos de TE. En las extremidades, el TE produce un temblor de acción (y mantención de actitud), en tanto EP provoca temblor de reposo. Los pacientes con TE tienen habitualmente un antecedente familiar, y muchas personas creen erróneamente que padecen una EP familiar. La disminución del temblor luego de una ingesta moderada de alcohol es muy propia del TE. Los pacientes con TE, no presentan otros signos ni síntomas extrapiramidales parkinsonianos. El TE responde favorablemente a los betabloqueadores y a la primidona, mas no a levodopa. Los pacientes que se presentan con akinesia representan un mayor desafío diagnóstico. A pesar de la afección subyacente, todos estos pacientes tienden a moverse lentamente, a pasos cortos, su escritura se torna pequeña, y parpadean con menos frecuencia, no bracean al caminar. Otros síntomas y signos incluyen la pérdida de la expresión facial (fascie de máscara), discurso de voz monocorde y de menor intensidad, dificultades para incorporarse de una silla, salir de un vehículo, y para girar o moverse en la cama. En estos pacientes, debe buscarse alguna característica adicional que no se presente en EP, de aquí el concepto de “Parkinson plus”. Estas diferencias pueden tomar a veces años en hacerse evidentes. Muchos pacientes y familiares confunden los síntomas parkinsonianos y creen haber sufrido una afección cerebrovascular. En realidad los parkinsonismos de causa cerebrovasculares son infrecuentes, y se destaca en ellos un trastorno de la marcha de pasos arrastrados y freezing (congelamiento; el paciente permanece akinético, los pies pegados al piso, sin avanzar ). La hidrocefalia también puede provocar parkinsonismos, con un marcado trastorno de la marcha y de la postura bípeda (astasia abasia).


247

En los jóvenes, debe considerarse siempre la enfermedad de Wilson y solicitarse los exámenes de laboratorio pertinentes. De las numerosas causas de parkinsonismo secundario, hay tres que merecen particular mención para diagnóstico diferencial, por la confusión diagnóstica a que inducen: Parálisis supra nuclear progresiva (PSP), Atrofia multisistémica y la Degeneración córtico basal ganglionar . Como para la EP, no existen en la actualidad elementos de laboratorio o de neuroimágenes que permitan un diagnóstico de certeza, el que sólo es posible en estudios post mortem. La Parálisis supra nuclear progresiva (PSP), conocida también como enfermedad de Steele Richardson Olszewski, tiene como característica distintiva primordial, el trastorno de los movimientos oculares, compromiso progresivo de las miradas verticales, los ojos van quedando fijos y el paciente tiene una fascie de perplejidad, al tiempo que tiene problemas para leer, caminar, incorporarse de una silla, y para comer. Sus movimientos son lentos, la expresión de voz se torna en disartria mordida, con disfagia y el trastorno de la marcha y del equilibrio son muy destacados. Los signos parkinsonianos presentes, tendrían un predominio axial. Por largo tiempo los pacientes conservan el intelecto, algunos tienen problemas de memoria y/o cambios de personalidad. La Atrofia multisistémica comprende tres variantes, que antes se consideraba como enfermedades independientes: degeneración striato nigral, síndrome y enfermedad Shy -Drager, y la atrofia Olivopontocerebelosa. La degeneración striato nigral produce un síndrome parkinsoniano sin respuesta a levoterapia, por lo cual es posible distinguirla. En el síndrome y enfermedad Shy -Drager se observan los elementos clínicos de parkinsonismo asociados a hipotensión postural y marcada disfunción autonómica. Los pacientes con degeneración Olivopontocerebelosa presentan como hallazgos asociados, disartria, ataxia, nistagmus y espasticidad. En general la Atrofia multisistémica afecta a pacientes menores en edad que la EP.

Tratamiento.

El tratamiento farmacológico de la EP (Samuels. 1991) se basa en las consideraciones previas referidas al desbalance dopaminérgico-colinérgico por la depleción de dopamina en el estriado, con el propósito de incrementar la oferta de dopamina y/o estimular los receptores dopaminérgicos en el


Cap 17


neoestriado, o reducir la actividad colinérgica central con agentes anticolinérgicos. a) Anticolinérgicos: serían útiles en períodos tempranos de la EP y cuando el temblor es el síntoma predominante. Actualmente se intenta evitar su uso por el efecto sobre la memoria y funciones cognitivas (por su misma acción anticolinérgica). Los fármacos de uso más difundido son el trihexifenidilo(Artane ®, Tonaril ® ), y el biperiden (Akineton ® ). b) l-dopa, que estimula receptores de dopamina D1 y en menor medida D2, y se administra habitualmente con inhibidores de decarboxilasa periférica (Prolopa ® y Sinemet ®) a objeto de reducir los efectos colaterales como nauseas, vómitos, arritmias, hipotensión ortostática etc. Ofrece una favorable respuesta en la mayoría de los pacientes, con clara remisión de los signos y síntomas de parkinsonismo. Es deseable utilizar las dosis mas bajas clinicamente efectivas (CHANA P.1998), ya que en estudios a largo plazo la l-dopa ha demostrado inducir cambios en los mismos receptores de dopamina, con lo que disminuyen los beneficios iniciales al cabo de 3 a 4 años en cerca de la mitad de los pacientes; induciendo movimientos anormales (“peak dose dyskinesia”), distonías, disminución del efecto y duración de la dosis (“end of dose” “wearing off”), y episodios de falta de respuesta (fenómeno “on - off”) por cambios en la farmacocinética de la l-dopa, llamados en conjunto como síndrome de largo plazo. La presencia de estos fenómenos determina la necesidad de modificar las dosis y los horarios de administración de la medicación, siendo lo más conveniente fraccionar dosis y repetirlas a intervalos más frecuentes, cuidar que el vaciamiento gástrico sea eficaz y evitar la administración de l-dopa con comidas pesadas o con alto contenido proteico ya que los amino ácidos compiten en su absorción con l-dopa. Asociando agonistas dopaminérgicos a la adminstración de l-dopa, y administrando formulaciones de liberación controlada, disminuyen las fluctuaciones “on -off” y otros elemenots del síndrome de largo plazo. c) Agonistas de dopamina: de estimulación sinérgica de receptores de dopamina, entre los cuales destaca bromocriptina (Parlodel ®) agonista D1 y D2, que es deseable asociar a l-dopa. Su administración asociada a ldopa, permite reducir sus dosis, y al estimular receptores D2 prevendrían la aparición de diskinesias por mantener “inervados” los receptores D2 (y por tanto con su umbral intacto)


248

lograndose así postergar la aparición del síndrome de largo plazo. Hay otros fármacos agonistas como la pergolida (Celance ®) de muy buen efecto clínico, y la lisurida de poca indicación y uso en nuestro medio. De reciente aplicación en pacientes parkinsonianos, el Sifrol® tiene resultados similares a Celance ®. En condiciónes ideales un tratamiento debería asociar bajas dosis de l-dopa y un agonista dopaminérgico D1 -D2 como la pergolida. d) Inhibidores de MAO B.Selegilina (ldeprenyl). Han demostrado un claro efecto protector en la producción de parkinsonismo experimental en monos intoxicados con MPTP, y se postula que su efecto antioxidante es protector y retarda la progresión de la enfermedad, así como su acción inhibitoria de MAO B prolongaría el efecto de l-dopa al disminuir la catabolización de dopamina en el estriado, ocasionando de esta manera una menor tasa metabólica de las células de substantia nigra. Los inhibidores de MAO B prolongan el efecto de la dosis de l-dopa y permiten así reducir las dosis clinicamente útiles y efectivas. Estas reflexiones, apoyadas en la experimentación, indujeron al uso de selegilina en los pacientes portadores de EP por lapso de varios años en los 1990. Una investigación reciente (A.Lees 1995), realizada por un estudio cooperativo en Gran Bretaña, demostró un incremento en la tasa de mortalidad en el grupo de pacientes tratados con l-dopa + selegilina vs. el grupo control, con importante crítica a los resultados de estudios previos, lo que ha tenido como consecuencia la suspensión de esta terapia en los pacientes en estadios tempranos de la enfermedad, manteniendose en aquellos que presentan síndrome de largo plazo con deterioro de fin de dosis. e) Inhibidores de COMPT: tolcapone (TASMAR®), con beneficio semejante a la administración de inhibidores de MAO B, determinan una reducción de la tasa metabólica neuronal en la substantia nigra, por menor catabolización de l-dopa. Su administración demanda de un estricto control de exámenes de transaminasas hepáticas, y dado su potencial efecto hepatotóxico se han sintetizado otras drogas sin riesgo hepatotoxico, como el entacapone (COMPTANT®). f) Amantadina (PK Merz ®), es un agente antiviral, de efecto anticolinérgico moderado, y que promueve la liberación de dopamina de las vesículas presinápticas en el estriado, con resultados terapéuticos en reducción de la rigidez y de la hipocinesia, y en menor medida del


Cap 17


temblor. Su efecto suele ser beneficioso, pero se extingue al cabo de varios meses. Debe cautelarse por sus efectos colaterales ya que algunos pacientes desarrollan edema bimaleolar. g) Programas no farmacológicos: corresponden fundamentalmente a educación del paciente y la familia sobre una seria de medidas a fin de permitir una mejor adaptación a las progresivas limitaciones que la enfermedad determina, a la ejecución de un programa de actividades y ejercicios que mantengan la mejor eficiencia neuromuscular y los rangos articulares, ya que la hipocinesia y la rigidez pueden determinar alteraciones secundarias al desuso, para lo cual el apoyo kinésico es de gran utilidad. g) ¿Soluciones quirúrgicas?: los avances del conocimiento bioquímico de la EP y el parkinsonismo en general, así como en la organización funcional de los ganglios basales, han dado como consecuencia nuevos enfoques neuroquirúrgicos, que pretenden aliviar el déficit de dopamina en el estriado, o bien corregir los efectos compensatorios anormales que se producen en los circuitos neurales de los ganglios basales. Se realizaron técnicas de trasplantes de células procedentes de médula adrenal del propio paciente, y de células fetales dopaminérgicas de mesencéfalo, con mejores resultados para este último método. Esta opción requería realizar abortos sincronizados, con el propósito de obtener material encefálico fetal, lo que implica una ineludible objeción ética al método, además que no esta claro aún la cantidad óptima de tejido ni el lugar más adecuado para el trasplante. Hoy se realizan trasplantes en casos muy seleccionados, y en los paises en que el aborto es un procedimiento legal y moralmente aceptado (!). También se ha empleado cirugía esterotaxica para provocar lesiones, con el fin de corregir las alteraciones neuronales con que el organismo intenta compensar los déficit asociados con la enfermedad. Las lesiones realizadas en las vías eferentes de los ganglios basales o en el tálamo ventral contralateral, pueden ayudar a aliviar el temblor y la rigidez, sin corrección de la hipocinesia. La palidotomía pósteroventral produce una regresión importante de los síntomas asociados a hipocinesia, mejor que la observada en los casos de trasplante de material fetal. Se han publicado casos de implante de sondas de estimulación de ganglios basales, con alivio de temblor, alternativa terapeutica que en nuestro país se ha practicado en un paciente a la fecha (1999). Esta modalidad de tratamiento tiene la ventaja de no ser lesional, y no excluye al


249

paciente para una cirugia en un futuro próximo, en tanto se describan mejores resultados quirúrgicos, por mejor identificación del lugar para la cirugía esterotaxica. Lo anterior ha ofrecido una alternativa ética ante los trasplantes, de resultados concretos y para un mayor numero de pacientes. El tratamiento de los pacientes será como en muchas otras enfermedades, la conjunción apropiada del conocimiento propias de cada caso en particular, adecuando siempre lo necesario para alcanzar una buena capacidad de realización motora y mejor calidad de vida. Además de los fármacos referidos como antiparkinsonianos, puede ser necesario indicar ocasionalmente otros medicamentos, a objeto de aminorar síntomas depresivos, fomentar el vaciamiento gástrico (domperidona), corregir hipotensión ortostática y/o postural (Florinef ® ), y en los casos de confusión y delirio incluso considerar la suspensión transitoria de la medicación dopaminérgica (“drug holiday”).

BIBLIOGRAFÍA: ADAMS D.Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997. DUVOISIN Roger,M.D. Parkinsonism. Clinical Symposia CIBA. VOL 28 Nº1. 1976. MARTILLA, R.J. and Rinne, U.K. Epidemiology of Parkinson’s Disease: An Overview. Journal of Neural Trasmision Vol.51, 135-148.1981. LIERBERMAN A. et. al. Dementia in Parkinson disease. Ann. Neurol 6: 335, 1979. W.BIRKMAYER and O.HORNYKIEWICZ. Advances in Parkinsonism. Editiones “Roche”, Basle. 1978. RILEY David, MD. The Differential Diagnosis of Parkinson’s Disease. World. Neurol Vol 13, Number 1 March 1998. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 1999. LEES A.J. on behalf of Parkinson’s Disease Research Group of U.K. Comparison of


Cap 17


therapeutic effects and mortality data of levodopa and levodopa combined with selegiline in patients with early, mild Parkinson’s disease. Brtish Journal of Medicine. Vol: 311: 1602-7. 16 Dec 1995.


250


kinésica. Dieta liviana fraccionada con fibra vegetal. Ropa acorde a la estación, disponer en su casa el retiro de alfombras resbalosas, poner piso de goma dentro de la tina de su baño y poner un par de manillaso asas para tomarse mientras se baña y para facilitar su equlibrio. Se le aconsejó que solicite jubilación en su A.F.P., ya que no desea trabajar más. En controles sucesivos semanas y meses siguentes se le indicó terapia combinada de l-dopa 250 mg al desayuno y 125 después del medio día + bromocritina 2,5 mg x 2 veces en el mismo horario. Su condición clinica mejoró al grado de quedar evaluado en grado I de Hoen y Yahr en períodos en “on”, con dolor leve y restricción articular a la abducción del hombro derecho, por lo cual se mantuvo en programa de ejercicios.

Caso clínico Nº 24:

_______________________

CHANA Pedro. Dilemas en el tratamiento precoz de la Enfermedad de Parkinson. Controversias Actuales en Neurología y Neurocirugía. Ed. Soc. de Neurología,Psiquitría y Neurocirugía.Chile. 1998.

CASOS CLINICOS PARKINSON

ENFERMEDAD

DE

Zenon P. R. Paciente de 63 años quién tres meses antes habría sufrido una caída desde un vehículo agrícola que cargaba con pasto. Impacto dorso lumbar, y en región parietal izquierda. Compromiso de conciencia no mayor de 5 minutos. Ingresó a Hospital como accidente laboral : lúcido, sin paresias ni signos piramidales. Alta al cabo de tres días, se quejaba de limitaciones y dificultades para realizar su trabajo, por pérdida de fuerzas del hemicuerpo Atendido por neuróogo se constató: Vigil, alerta, inteligencia con pensamiento concreto y de juicio elemental, sin trastorno de memoria. Pares craneanos libres. Fondo de ojos, papilas de bordes netos, pálidas. Facsie hipomimica, con ojos brillantes por menor parpadeo. Voz monocorde y discurso en tono lastimero. Marcha lenta, a paso corto y con postura en anteflexion. Rigidez plástica axial y de las 4 extremidades, de grado moderado a derecha leve a izquierda. Temblor de mantención de actitud leve y más evidente en reposo, mayor braquial izquierdo. Dificultad para incorporarse del decúbito. Sin paresias objetivas. Reflejos miotáticos vivos todos. Reflejo cutaneoplantar presente flexor bilateral. Reflejo cutaneoabdominal presente. Se le diagnosticó:1.-Traumatismo Encéfalo Craneal sin signos de complicación. Tuvo sólo una contusión cerebral leve. 2.Síndrome extrapiramidal con parkinsonismo degenerativo. Clasificado como Hoen y Yahr II de predominio derecho, a predomnio rígido hipocinético Se le indicó Grifoparkin 1/2 tableta 8 y 12 horas y control en tres semanas. Rehabilitación

Caso clínico Nº 25: Sr. Nelso H.V. 64 años, casado, 3 hijos, jubilado de Ferrocarriles del Estado, su esposa también trabajó para FFCC del E. activa hasta 6 años atrás. Morbilidad previa: Apendicectomía. Pleuresía ¿TBC? durante su juventud. Bebedor con incapacidad para detenerse, hasta los 56 años. Hipertenso Arterial con normalización de cifras tensionales, sin terapia antihipertensiva al momernto de consultar. Sin antecedente familiar de afección extrapiramidal similar. Diagnosticado como Enfermedad de Parkinson idiopática, con trastorno de la marcha con clara hipocinesia hemilateral derecha. Alcanzó tal grado de limitación sintomática que trataba de escribir y de fumar con la mano izquierda. Se diagnosticó Depresión asociada, y asoció Imipramina + Bromazepam. Al consultar luego de 6 años de evolución, recibía asociación de Levodopa + carbidopa 250mg, y Trihexifenidilo 2 mg, cuatro dosis diarias, con buena recuperación funcional, pero marcado estreñimiento y trastorno de memoria. Obeso de 95 Kg. Presión arterial 140/70 mm Hg. Se estimó como Parkinson III en on y IV al menos en off, con carácter rígido hipocinetico preferente. Síndrome de largo plazo con fenómenos on - off, distonías y movimientos coreicos en peak de dosis, freezing matinal, y dificultades durante el sueño y horas nocturnas. Comentario:

Transcurridos más de cinco años una proporción cercana al 50% de los pacientes que padecen enf. de Parkinson pueden presentar un


Cap 17


síndrome de largo plazo, que como los que padece este paciente se expresan como en este paciente con períodos de acción medicamentosa que alternan con períodos refractarios (períodos en “on” y períodos en “off”) los que corresponderían a alteraciones en la biodisponibilaidad de la l-dopa. Las distonías y los movimientos coreicos, corresponden también a una alteración de la farmacocinética de l-dopa, con sobreestimulación de receptores dopaminérgicos en el estriado. El freezing matinal traduce falta de estimulación dopaminérgica y una dependencia de la l-dopa admnistrada para su transformación en dopamina exógena por decarboxilación. Las dificultades durante el sueño corresponden también a una hipo estimulación dopaminérgica nocturna. Tanto el freezing como los problemas nocturnos representan un grado avanzado de su degeneración neuronal en substantia nigra mesencefálica, con poca capacidad de sintesis, de reserva y almacenamineto de la , por lo que es dependiente en gran medida del aporte farmacológico dopamina. Se suspendió Trihexifenidilo, ya que su trastorno de memoria puede atribuirse a la acción anyicolinérgica central de este fármaco, además de los sintomas depresivos acompañantes en este como un muchos pacientes de enf. de Parkinson. La constipación intestinal y el retardo en el vaciamneto gástrico y transito digestivo también aumentan por efecto anticolinérgico, perturbando además la absorción y biodisponibilidad de l-dopa y otra medicación. Se cambio a Levodopa- benserazida (PROLOPA) en dosis fraccionada cada 4 horas (250-125-125-125) y una dosis complementaria en la noche de la forma retard (PROLOPA HBS), se adicionó progresivamente Bromocriptina 2,5 mg en 4 dosis también cada 4 horas (2,5 - 3,753,75 - 3,75), y Bromazepam. Controlado, hubo se elevarse dosis de Prolopa en 60 mg adicionales cada dosis, y a 20 mg la dosis total diaria de Bromocriptina. El resultado de este cambio en la medicación fue mejoría del tono bibraquial, casi sin temblor, y marcha con paso breve casi dispráxico. Recuperó independencia para las actividades basicas de cada día, sin problemas para realizar tareas domésticas con limitaciones menores por el tiempo que demora en ellas. Al control luego de un año fue evidente fenómeno de “wearing off”, con deterioro de fin de dosis luego de tres horas y media, y fenómeno de “off” luego de la dosis postprandial del mediodía.


251

Se le indicó por ello Domperidona antes del almuerzo, para mejorar vaciamiento gástrico y la tolerancia digestiva del tratamiento. Se asoció Selegilina a primeras dosis de la mañana, dividiendo las dosis de medicamentos del día en fracciones cada tres y media horas. Comentario:

La afección tiene un curso progresivo, y la dependencia al aporte de l-dopa medicamentos se hizo más patente a traveés de este fenómeno de “wearing off” o deterioro de fin de dosis. También representa una falta de capacidad de acumular dopamina en los terminales y vesículas presinápticas de las neuronas nigro estriadas. La administración de Selegilina, un inhibidor de la MAO B, reduce la tasa de catabolismo de dpoamina, con mayor acumulación del neurotrasmisor en el espacio sináptico y mayor posibilidad de reabsorción, con efecto neto de prolongación de su acción y mejoría clínica. La domperidona mejora su vaciamento gástrico y con ello la mejor absorción en el horario postprandial. Reevaluado en dos meses: buena remisión de las alteraciones de “off” postprandial, con trastornos diskinéticos coreiformes en “on” que prefiere a la hipocinesia rígida. Transcurridos ocho años de su diagnóstico se estima que ha desarrollado claro problema desequilibrio, y por impaciencia ha sufrido caídas. Se le considera en grado IV de Höen y Yahr. Desde este último control han debido fraccionarse las dosis incluso cada 2 horas por problemas diskinéticos coreicos y deterioro de fin de dosis. -------------------------------------------------------------


Neuropatías por atrapamiento: Cap 18 252

NEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTO Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Introducción Los atrapamientos de nervios periféricos constituyen un capítulo importante y prevalente de la patología del Sistema Nervioso Periférico (SNP), motivo frecuente de consulta y causantes de molestias y limitaciones funcionales importantes en los pacientes que los padecen. El concepto de atrapamiento nervioso implica que una presión se ha ejercido en forma sostenida sobre un segmento de un nervio determinado. Esto podría ser a través de la piel como en el caso de la parálisis radial de “Sábado por la Noche”, o desde tejidos adyacentes por ejemplo por un hematoma. En ambos casos hay una presión diferente entre el segmento del nervio comprimido y otro en continuidad. Se entiende por constricción nerviosa, la imposición sostenida de un calibre disminuido al tronco nervioso, lo que puede ser bien tolerado en tanto sea muy lentamente progresivo permitiendo al nervio adaptarse, hasta un nivel crítico, desde el cual se presentarían síntomas y disfunción. El atrapamiento neural sería una distorsión mecánica o constricción de un nervio por una banda fibrosa, un túnel fibroso u osteofibroso. Juegan un rol patogénico importante las angulaciones, el estiramiento y las deformaciones, como la compresión o constricción un nervio determinado. Los síntomas más comunes son el adormecimiento, entumecimiento, parestesias urentes y dolorosas, torpeza y paresias; cambios tróficos de la piel, hipotonía y atrofia en los casos inveterados.

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO El síndrome de Túnel Carpiano (STC) se produce por compresión del nervio mediano en la muñeca. Los pacientes se quejan de adormecimiento, disestesias y dolores de los tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino y nocturno, o mayores luego del uso de la mano. La exacerbación nocturna es tan común, que casi podría dudarse del diagnostico clínico en su ausencia. Los síntomas dolorosos pueden ser referidos como irradiados más proximalmente hacia el antebrazo y al hombro. Es frecuente que los pacientes refieran

que se les caen los objetos que toman, ya que la hipoestesia se traduce en mano ciega y torpeza motora. Es más común en las mujeres y en edades correspondientes a la 5ª y 6ª década. Los síntomas pueden presentarse durante el embarazo y resolverse postparto. El examen clínico en etapas tempranas pudiera ser normal, no obstante al progresar la compresión se puede objetivar hipoestesia en el territorio mediano de la mano, con paresia para la abducción del pulgar. El examen clínico neurológico esta dirigido a objetivar hipoestesia en el territorio cutáneo del nervio mediano, explorando la sensibilidad táctil de la mano, y estimulando con un objeto punzante, particularmente sobre la superficie dorsal de las primeras falanges del pulgar y de los demás dedos. Deben realizarse el test de Phalen (agravación de los síntomas hiopestesicos y parestesias a la flexión pasiva máxima de la muñeca sostenida por un minuto), y el sino de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocadas por la percusión sobre el ligamento del túnel del carpo). El signo de Tinel tiene una sensibilidad del 60 % y una especificidad del 67 %, que corresponden a un 75 y un 47 % respectivamente para el test de Phalen. La exploración electrodiagnóstica es fundamental en el diagnóstico de STC, y debería realizarse en la medida de lo posible a todos los pacientes con sospecha clínica, resultando positivo en un 91-98% de los pacientes diagnosticados en base a sus síntomas y examen clínico. En particular, el examen objetiva el retardo de conducción nerviosa sensitiva (VCS) a través del carpo, lo que representa la desmielinización segmentaria en el sitio de la compresión. Se realiza estimulando antidrómicamente el nervio mediano proximalmente sobre la muñeca y en la palma, registrandose los potenciales de acción evocados en el índice. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan un compromiso bilateral por lo que deben explorarse las VCS de ambos nervios medianos. El examen de VCS debe incluir otros nervios, para comparar los valores de los nervios medianos con la VCS radio cubital, para documentar o descartar procesos polineuropáticos concomitantes, que podrían ser predisponentes. La ausencia del potencial de acción sensitivo y/o su retardo a través del carpo, tienen valor diagnostico para STC. La disminución de la amplitud del potencial de acción evocado no tiene valor diagnostico ya que no representa la desmielinización focal y segmentaria, ya que bien



podría ser expresión de una (poli) neuropatía axonal o de un compromiso neural o radicular más proximal. El examen de conducción mediano motora (VCM) también es importante en el estudio del STC, apreciandose un retardo de la latencia motora distal (desde la muñeca -a 40 mm- a los músculos tenares) con VCM normal o retardos menores de la conducción en el antebrazo; en contraste con la VCS a través del carpo que esta invariablemente disminuida. Una latencia motora mediano distal mayor de 4,0 mseg a 40 mm es estimada como anormal. La magnitud de los retardos sensitiv os y motores, no guardan relación estrecha con la duración o la severidad de los síntomas clínicos. La exploración electromiográfica (EMG) con aguja es necesaria cuando se requiera descartar un síndrome radicular o una compresión proximal del nervio mediano. En consideración a que las agujas de EMG se esterilizan para su reutilización en otro paciente, es que los neurólogos evitan realizar examen EMG ante un cuadro clínico claro y con un retardo de conducción individual y localizado al nervio mediano en el carpo. Más importante que realizar una EMG, es descartar el atrapamiento del nervio cubital en el codo o en el canal de Guyon realizando un estudio complementario de la neuroconducción de este nervio. Dada la frecuencia del STC, se refieren pacientes con sospecha diagnóstica, a fin de descartar la neuropatía por atrapamiento, en cuyo caso el rendimiento del examen es de 49 a 78 % de positividad. En estos pacientes, sin clínica concluyente de STC, es de particular importancia estudiar y descartar otras neuropatías por atrapamiento. Invariablemente hay una pequeña proporción de pacientes con resultados falsos positivos y falsos negativos, por lo cual, debe complementarse siempre el diagnostico de los elementos clínicos y anamnesticos, con la la neuroconducción sensitiva, y los resultados terapéuticos. Los falsos negativos para pacientes con síntomas típicos es < al 8 % de los casos.

Figura Nº1:

Velocidad de conducción sensitiva mediano distal a través del carpo 19,0 m/seg. Latencia distal 1,5 ms (trazo superior) y proximal a 140mm de 5,10 mseg.

Figura Nº2

Velocidad de conducción motora mediano: Latencia distal 5,44 ms (trazos superiores). Latencia proximal 9,92 m/seg. Amplitud 9,6 mVolts. VCM codo/muñeca 54,6 m/seg. En caso que el estudio de conducción rutinario no ayude a discriminar, resulta de utilidad realizar el test de Bactrian (Figura N´3), que consiste en practicar una conducción sensitiva antidrómica sobre el pulgar desde los nervios radial y mediano, comparando las latencias y amplitudes de ambas respuestas.



Figura Nº3: Test de Bactrian

n. mediano

n. radial

A la derecha: Distribución de la inervación cutánea superficial de los nervios del antebrazo y la mano (cara ventral), los nervios mediano y radial sobre el pulgar.

Velocidades de conducción sensitiva antidrómica mediano distal a 140mm (trazos superiores) 2,8 mseg; versus conducción sensitiva radial con latencia de 2,1 ms (trazos inferiores)

El STC es una patología común. Un estudio realizado en Rochester, Minnesota, que examinó registros de fichas médicas, estimó una incidencia de 125 por 100.000 hab. en el período comprendido entre 1976 y 1980. Un estudio clínico efectuado por médicos de California estimó que 515 de cada 100.000 pacientes que solicitaron atención durante 1988 padecían STC, y que en la mitad de estos pacientes era posible reconocer un origen ocupacional. Diversas investigaciones efectuadas para establecer incidencia de STC en relación a tipos de trabajo, permiten afirmar que algunos trabajos o actividades se relacionan con un claro mayor riesgo de presentar un STC como los empaquetadores de pescado, ensambladores de partes electrónicas, músicos y técnicos dentales por ejemplo. La realización de movimientos repetitivos con flexoextensión de muñeca, la manipulación de instrumentos vibratorios, posturas de hiperextensión de la muñeca y la realización fuerzas, se correlacionan con mayor riesgo de desarrollar un STC (Tablas 1 y 2).

Cabe señalar que la relación entre situaciones laborales y las maniobras condicionantes de STC es objeto de controversia, en tanto la precisión de este criterio involucra responsabilidad para las empresas, y evidentemente mayores costos para los sistemas previsionales y de protección de accidentes laborales. Fisiopatologicamente debe tenerse presente que bajo condiciones normales, la presión de los tejidos en un compartimiento de la extremidad es de 7 a 8 mm de Hg. En el STC, las presiones son del orden de 30 mm de Hg, muy cercanas al nivel en que se presenta disfunción neural. Durante la flexión de muñeca o la extensión, la presión podría incrementarse hasta los 90 a más mm de Hg, lo que puede causar isquemia.



Constituyen factores de mal pronóstico para un tratamiento médico, una edad mayor de 50 años, una duración de la enfermedad mayor de 10 meses, y la presencia de parestesias persistentes durante el día, con exacerbación vespertina y nocturna característica. El tratamiento quirúrgico consiste en seccionar el retináculo o ligamento volar del carpo. La indicación quirúrgica, debe estar fundamentada primeramente en el fracaso poca esperanza de resultado por el tratamiento médico. Los pacientes con STC agudo,resultado de un traumatismo por ejemplo, aquellos con dolor permanente y de fácil precipitación por la actividad tienen indicación quirúrgica. En particular debe considerarse la operación en aquellos con una evolución prolongada, los que presenten déficit sensitivo clínico y/o paresia de los músculos tenares. La descompresión es indiscutible si hay paresia con atrofia tenar, compromiso sensorio motriz demostrado por estudios de neuroconducción, significando ellos que hay un categórico compromiso neural con desmielinización segmentaria y pérdida axonal traducida en denervación. Los resultados de la intervención quirúrgica son muy favorables, mejores si la indicación ha sido oportuna, ya que pacientes renuentes a operarse o de diagnóstico tardío, con paresia o atrofia tenar, con dolor o síntomas parestesicos persistentes, y los de larga evolución, no tienen buena recuperación y

remisión de los síntomas. La mayoría de los pacientes reasumen su actividad cotidiana al cabo de unas pocas semanas, no obstante el STC relacionado con traumatismo agudo o laboral, requiere un período de varios meses antes de la recuperación plena. Una proporción menor de pacientes se agrava o no presenta alivio postcirugía, y deben ser reexplorados por su cirujano.

NEUROPATÍA POR NERVIO CUBITAL.

ATRAPAMIENTO

DEL

La neuropatía por atrapamiento del cubital es mucho menos frecuente que el STC, y no hay datos precisos de su prevalencia. La compresión del nervio puede ocurrir en el codo, por su localización superficial en el canal del cubital, medial al epicóndilo, para introducirse en el túnel del cubital, bajo la aponeurosis de inserción proximal de los dos vientres del músculo cubital anterior (flexor carpi ulnaris). El nervio transcurre distalmente y profundamente en el antebrazo entre los músculos cubital anterior y flexor profundo de los dedos. En la muñeca el nervio sigue su trayecto por el canal de Guyon, entre el hueso pisciforme y el gancho del hueso ganchoso, para emerger en la muñeca y dividirse en los ramos motor profundo y sensitivo superficial. Puede ocurrir una compresión aguda del cubital en el codo como consecuencia de una cirugía larga con anestesia general, así como también en los pacientes con compromiso de conciencia o coma. Los casos de neuropatía crónica pueden ser el expresión de varias causas



o mecanismos. En el canal del codo se incluyen: la presión ejercida por la postura de apoyarse reiteradamente con el codo sobre una superficie plana, especialmente si el canal es poco profundo; por la subluxación recurrente del nervio, el que “rueda” medialmente por sobre el epicóndilo; los traumatismos directos; las deformidades articulares post traumatismos , post fracturas o consecuencia de artritis. En el túnel del codo (proximal de antebrazo) se puede comprimir por engrosamiento de la vaina aponeurótica del cubital anterior, condición referida como rara. La compresión en el canal de Guyon tiene otras causas y su expresión clínica es diferente en tanto haya compresión proximal, en la emergencia o más distal al canal, con diferentes compromisos motores y sensitivos según los ramos comprometidos. Los pacientes con neuropatía por atrapamiento del cubital, se quejan de forma típica de adormecimiento del meñique y del borde medial del antebrazo. Pueden tener dolor y molestias en el codo, irradiadas a la mano. El incremento de parestesias a la flexión del codo es un signo muy sugestivo del atrapamiento neural. Si ocurriera paresia, afecta a diversas funciones de la mano, debilitando el aductor del pulgar, la pinza entre el pulgar y el indice, y eventualmente la potencia prensil de la mano. Aquellos que requieran una coordinación fina de la mano, resienten claramente su función ante un síndrome neurocompresivo por STC o del cubital. La técnicas de electrodiagnóstico son muy semejantes al estudio del STC. Se realiza un estudio sensitivo distal antidrómico sobre la muñeca y en la palma a través del canal de Guyon, estudios de latencias motoras distales, y VCM a través del codo, con registros cutáneo sensitivos en el meñique y motores hipotenares, eventualmente en el primer interóseo, ¡siempre bilaterales! En los casos poco sintomáticos resulta más difícil demostrar el retardo segmentario a través del codo. La determinación de la presencia de atrapamiento y del sitio preciso, requiere descartar otras condiciones menos frecuentes: Síndrome de opérculo torácico, radiculopatía C8, y compresiones extrínsecas del plexo braquial por tumores axilares metastásicos o adenopatías. Los resultados del tratamiento médico y conservador son muy limitados. Las infiltraciones con corticoides son ineficaces. El tratamiento quirúrgico esta indicado en los pacientes con

trastorno motor parético con o sin atrofia, y en los que padecen de dolor persistente. Qué tratamiento quirúrgico realizar depende también de la magnitud y duración de los síntomas y signos, prefiriendose la transposición del nervio.

SÍNDROME DEL OPÉRCULO TORÁCICO. El síndrome de opérculo torácico (SOT) corresponde al síndrome neurovascular compresivo en la región comprendida entre el cuello y la axila. La causas del SOT corresponden a trastornos congénitos (costilla cervical, anomalías de la primera costilla con banda fibrosa, banda fibrosa del músculo escaleno), y traumáticos ( fracturas de la clavícula, pseudo artrosis de la clavícula, y traumas compresivos de la parte alta del tórax). El SOT puede dividirse en dos categorías mayores: a) SOT neurogénico, o caos con déficit neurológico; y b) SOT no neurogénico, o casos sin déficit neurológico. El SOT neurogénico es muy raro, e incluye dolor y pérdida sensitiva en la distribución radicular C8 y D1, paresia de los músculos tenares, y en los casos más severos paresia y atrofia de os músculos intrínsecos de la mano. Los cambios del pulso radial distal a la abducción del hombro se presenta en el 15 % de personas normales, y no tiene valor diagnóstico de SOT. El SOT neurogénico definido, presenta invariablemente compromiso sensitivo con baja amplitud del potencial de acción sensitivo cubital distal, y prolongación de la respuesta F. La mayoría de los SOT no neurogénicos presentan un cuadro de dolor menos definido, mejor descrito como “Síndrome del hombro caído”, con buena remisión ante el tratamiento kinesico de fortalecimiento del romboides y trapecio, induciendo una postura más erecta, e incrementando la movilidad del cuello y del hombro.

NEUROPATÍA POR NERVIO RADIAL.

ATRAPAMIENTO

DEL

El nervio radial es la prolongación mas larga del tronco primario posterior del plexo braquial, comprendiendo raices espinales C5 a D1. Desde su nacimiento cursa por el borde axilar posterior - inervando el tríceps braquial- para alcanzar el canal de torsión humeral al que sigue en trayecto espiral descendente para alcanzar el extremo radial de la epífisis humeral en el codo. A la salida del canal de torsión, inerva el músculo



braquioradial (supinador largo) y y el extensor carpi radialis (m. radiales externos). En el codo el nervio se divide en dos ramos que cursan distalmente en el antebrazo, uno superficial (n. radial sensitivo superficial) y otro profundo (n. interóseo posterior) puramente motor, que se introduce bajo la escotadura que forma la inserción del músculo supinador corto, conocida como “Arcada de Frohse” inervando los extensores de dedos. El nervio radial puede ser comprimido en su trayecto humeral cercano a la emergencia del septum intermuscular en el canal de torsión, lo que es frecuente en pacientes que han dormido profundamente bajo efecto del alcohol luego de un “Sábado por la noche”, o propio del novio que duerme abrazando a su novia, que le comprime el brazo durmiendo sobre él. El alcohol es un factor contribuyente en casi todos los casos. Clínicamente los pacientes presentan parálisis de los músculos extensores de dedos y de muñeca, además del supinador largo; con indemnidad del tríceps braquial. Por lo general la parálisis se recupera en un plazo de 6 a 8 semanas, sin embargo los pacientes con denervación más severa tardan 6 a 8 meses. Estos últimos, deben recibir tratamiento kinesico con electroestímulo, y usar una férula antebraquiopalmar con tracción extensora digital. El síndrome de compresión del nervio interóseo posterior es más raro, relacionado con el sobreuso de la extremidad en movimientos de pronación repetida, por ejemplo la poda de arbustos. Existe un compromiso de los músculos extensores de dedos, con indemnidad del supinador (braqioradialis) y la extensión de muñeca (extensor carpi radialis longus), con indemnidad de la rama sensitiva. Por el uso de tijeras, puede comprimirse la rama cutánea sensitiva del radial, en su trayecto por la tabaquera anatómica sobre el tendón del extensor del pulgar.

Eng.J.Med.Vol:329 Nº27.2013-18 3. Curso de Neuropatías por Atrapamientos Focales. 54º Congreso Nacional de Sociedades de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. Valdivia 1999. 4. Interactive Atlas of Human Anatomy. Frank H. Netter, M.D. Special Edition on The Central Nervous System. Novartis. Primavera de 2000

BIBLIOGRAFÍA: 1.CLINICAL ELECTOMYOGRAPHY. Shin J.Oh, M.D. Second Edition. William & Wilkins. 1993. 2.Entrapment Neuropathies of extremities. David M. Dawson,

the upper M.D. New


C19

Lumbbociatica LUMBOCIATICA Dr. Conrad Stephens Katalinic.

Introducción Para el médico general y diversos especialistas resulta muy frecuente el ser consultados por personas que sufren de dolores lumbares o lumbociáticas.No analizaremos todas las patologías capaces de dar síntomas de esta naturaleza,pero daremos las bases racionales de como enfocar este problema. El término "lumbago" es inespecífico,sólo indica dolor en la región lumbar de cualquier causa,por eso es necesario recalcar que lumbago no es ningún diagnóstico,meramente indica que hay un problema y más o menos dónde está ese problema,pero no constituye una entidad nosológica como muchas personas,y desgraciadamente, algunos médicos piensan que es.El concepto "lumbago mecánico" es un poco lo mismo,aunque aquí ya implica que la causa es esquelética y que el episodio de dolor es precipitado por un movimiento normal, en el caso de una alteración constitucional o adquirida de la columna, o un esfuerzo exesivo que ha generado un trastorno muscular,ligamentoso o articular, en la columna lumbar normal. Sin embargo es preciso recalcar que debe ser tenido en cuenta que el inicio del dolor en relación a un movimiento o esfuerzo,no implica de inmediato un "lumbago mecánico",puesto que no es infrecuente que el paciente que tiene,por ejemplo un tumor vertebral,inicie el dolor de la vértebra afectada luego de un esfuerzo,o al cambiar de posición.En el caso de un lumbago mecánico generalmente se trata de personas que sufren episodios recurrenciales de dolor lumbar,de mayor o menor intensidad,que generalmente duran horas o pocos días, que son iniciados por un moviento más o menos intenso,y que se alivian con el reposo. El disco intervertebral es una estructura compleja,de comportamiento mecánico visco elástico,capaz de soportas grades presiones,y cuya plasticidad permite la movilidad entre vértebras contiguas, en pequeñas magnitudes,que al sumarse al conjunto de la columna dan la posibilidad de importantes desplazamientos de segmentos corporales entre

Dr. Conrad Stephens Katalinic

260

sí, puesto que en condiciones normales el comportamiento mecánico del cuerpo vertebral es rígido. Morfológicamente el disco intervertebral está compuesto de un "núcleo pulposo ", localizado un poco por detrás de su centro,que es una gelatina formada por agua y proteínas,encapsulada en una fina membrana y de forma discoídea.Este núcleo está rodeado por sucesivas capas concéntricas de tejido elástico cuyas fibras se insertan en la superficie superior de la vértebra inferior, y que con una trayectoria helicoidal y una inclinación de unos 30 grados en relación a esa superficie,terminan firmemente adheridas a la superficie inferior de la vértebra suprayacente a ese disco.Las fibras de capas contiguas están entre sí dirigidas en dirección contraria,lo que le dá más resistencia.Esta disposición de capas sucesivas de fibras elásticas cruzadas es muy semejante a la estructura de un neumático de automóvil.Entre el disco y la superficie ósea de la vértebra hay un cartílago delgado y denso. El disco intervertebral por estar sometido a una gran presión no puede tener vasos sanguíneos con sangre que circule por ellos.Por ejemplo un individuo que de la cintura hacia arriba pese 40 Kg y en que la superficie de la cara superior de la vértebra L5 sea de unos 10 cm cuadrados, soportaría un presión de 4 Kg por cm cuadrado y ésta puede subir según se ha medido, hasta unos 40 Kg por cm cuadrado, en condiciones extremas y por breves tiempos,al levantar grandes pesos.Por ello el oxígeno,los nutrientes y los desechos metabólicos de las células (condrocitos) del disco intervertebral,llegan o salen lentamente por difusión desde los tejidos vecinos,lo que las hace muy vulnerables si se ven exigidas por un noxa. Discopatía degenerativa. La estructura del disco intervertebral se puede alterar por ser sometido a una gran deformación por tracción o desplazamientos excesivos, en un traumatismo, en cuyo caso se habla de una ruptura traumática del disco, cosa de la que no nos ocuparemos ahora.Pero el disco intervertebral sometido a frecuentes,breves esfuerzos excesivos, o a prolongadas compresiones o deformaciones, por ejemplo; un mecánico que durante horas permanezca en una postura forzada, inadecuada, mientras repara una máquina,sufre pequeños


C19

Lumbbociatica desgarros de las fibras elásticas que lo componen.Estos pequeños desgarros son reparados con fibras que no son elásticas y cuya disposición ya no es tan ordenada como la que existía,queda por así decir una "cicatriz" en el lugar del desgarro.Esta cicatriz es menos elástica y muy proclive a su vez a desgarrarse cuando el disco es nuevamente sometido a tracción o sobrecarga,y esta nueva alteración induce una mayor reparación, acompañada frecuentemente de un pequeño foco inflamatorio, que induce la creación de vasos de neoformación en la zona,que a la siguiente vez que el disco es sobrecargado, se rompen y causan una pequeña hemorragia, que a su vez provoca más inflamación y reparación, repitiéndose un círculo vicioso en el cual la estructura normal del disco intervertebral va siendo progresivamente reemplazada por tejido cicatricial, cuyo comportamiento mecánico es muy inadecuado, siendo menos elástico y por ende se producen cambios de presión mucho más bruscos al interior del espacio intervertebral, que conducen a nuevas lesiones del disco ante esfuerzos ya no excesivos, sino normales o incluso menores.El núcleo pulposo en todo este proceso se va alterando en su forma, y con frecuencia se deshace, lo que exacerba la alteración mecánica. El conjunto de cambios ocurridos del modo antes descrito en el disco intervertebral constituyen la "discopatía degenerativa", y estos fenómenos degenerativos generalmente comienzan en la parte más periférica del disco donde se altera en forma progresiva el cartílago y luego el hueso del cuerpo vertebral que en parte se reabsorbe y en parte se regenera, dando el aspecto radiológico característico de esta alteración: 1 – estrechamiento del espacio intervertebral, 2 – esclerosis ósea subcondral, y 3 – la formación de "osteofitos". Signos radiológicos que aparecen algún tiempo largo después de iniciada la discopatía y que lo hacen en el mismo orden en que han sido enumerados. La discopatía degenerativa no tiene la misma probabilidad de aparecer en cualquier individuo, hay por una parte una cierta disposición genética en algunas personas que


261

claramente tienen antecedentes familiares de afecciones del disco, pero esto no es muy frecuente.Es más frecuente de ver personas que tienen lo que en conjunto llamamos "diplasias" de la columna y que son una serie de moderadas anomalías constitucionales de la columna lumbosacra, como son: vértebras de transición parciales entre L5 y S1, segmentos lumbares de 4 o 6 vértebras, fusiones anormales de vértebras, espinas bífidas, hiperlordosis por excesiva angulación lumbosacra, escoliosis, etc... y que condicionan que los discos intervertebrales sean sometidos a carga no en el eje axial, como corresponde y para lo cual fueron "diseñados", sino en ejes oblicuos, que facilitan la iniciación del proceso degenerativo. Hay tambien mayor riesgo de desarrollar discopatía degenerativa en las personas de vida sedentaria, que permanecen períodos largos de tiempo sentadas, o en la misma posición, por ej. secretarias, digitadores de computadores, operarios en líneas de producción.Y ésto pareciera deberse a que en la posición sentada, la presión intradiscal es mayor que en pies, o reclinado, y que el disco al ser comprimido permanentemente pierde una parte del agua que contiene, es por así decir "estrujado", y de este modo pierde elasticidad y se hace más vulnerable, sobre todo si esta persona luego de su trabajo, debe viajar incómodo en un bus atestado de pasajeros,y en el cual con frecuencia debe hacer bruscos movimientos, para subir,desplazarse y luego bajarse.Está probado que el hacer ejercicio en forma adecuada, no permanecer estático por períodos largos de tiempo, y reclinarse por algunos momentos durante el día; permiten que el disco conserve mejor sus características de elasticidad y que se deshidrate menos por compresión.Es muy importante el evitar los movimientos bruscos pues éstos, más que levantar pesos grandes, parecen ser responsables de desgarros del disco. Desde el punto de vista clínico, una buena parte de las personas con discopatía son asintomáticas, o cursan un buen tiempo asintomáticas, porque el disco es una estructura sin inervación y sólo en la medida en que sea afectado en la periferia del disco, especialmente en su parte posterior, próxima al ligamento vertebral común posterior, que sí tiene terminaciones nerviosas del dolor, la inflamación que acompaña al fenómeno degenerativo puede


C19

Lumbbociatica causar dolor. El dolor es un dolor de intensidad variable,localizado en forma un poco vaga en la región lumbar; a veces medial, frecuentemente un poco lateralizado.Si en el proceso inflamatorio está incluída la meninge cercana al ligamento común vertebral posterior es frecuente que el paciente presente dolor referido a la cadera, o hacia el coccis, o el muslo, o la región de la arcada crural y perineal, uni o bilateralmente.Este dolor referido es por compromiso de estructuras viscerales y no debe confundirse con el dolor de compresión neural que veremos más adelante.El episodio de dolor claramente se alivia modificando la posición, o con el reposo y dura entre algunos minutos, horas, o unos pocos días y se hace recidivante, con períodos muy variables de remisión, pero al progresar la enfermedad se puede hacer permanente, especialmente si hay factores anatómicos predisponentes,como las anteriormente descritas, o si las condiciones ambientales no son modificadas.Se ha atribuído a la obesidad también un rol protagónico en esta afección pues el peso excesivo muy probablemente influya en la evolución de la discopatía degenerativa. Espondilolistesis.Espondilolisis. Otra causa no rara de dolor lumbar es la espondilolistesis, que aquí sólo mencionaremos brevemente.Al examinar la Rx de un paciente que ha consultado por dolor lumbar podemos encontrar de vez en cuando un desplazamiento de un cuerpo vertebral en relación a otro, de forma que el alineamiento normal se ha perdido; aparece un "escalón".Este desplazamiento anormal de un cuerpo vertebral, se denomina "listesis".Por ej.: listesis anterior de L4 sobre L5; significa un desplazamiento anterior de la vértebra L4, y se designan por grados según la magnitud del desplazamiento: grado 1 cuando es 1/4 de la longitud de la superficie superior de la vértebra subyacente, grado 2 cuando es 1/2, grado 3 cuando 3/4, y grado 4 cuando está corrida toda una vértebra. Espondilolisis; recibe este nombre la condición que permite que la la espondilolistesis ocurra.Normalmente las articulaciones de los procesos articulares de las vértebras, una a cada lado, con sus carillas casi verticales a nivel


262

lumbar, sirven de "tope" que impide el escurrimiento de una vértebra sobre la otra.En algunas ocasiones la articulación presenta una anomalía estructural congénita y no realiza bien esta función, por ej. por laxitud de sus ligamentos y cápsula, o por estar dispuesta menos verticalmente de lo que le corresponde.En otras por un defecto adquirido, por ej. el desgaste del cartílago articular que hace que degenere la articulación y muy probablemente al agregarse un trastorno circulatorio local de la articulación, ésta sufre un proceso de lisis.Al no frenar los vectores de fuerza que "empujan" las vértebras lumbares éstas se desplazan, generalmente hacia adelante. También se ha visto en algunos casos que las articulares están normales, y que se puede producir listesis por falla del pedículo.No se sabe qué causaría esta alteración, pero puede ser fatiga de material por un defecto congénito, o un debilitamiento del pedículo por un trauma o un defecto de irrigación del mismo, pero al ceder la viga que fija la articular al cuerpo vertebral,éste se puede correr en forma anormal. Obviamente al ocurrir la listesis el disco se deforma severamente y se degenera, y contribuye al dolor que acompaña a esta afección al estirarse los tejidos vecinos y deformar el canal raquídeo, que puede llegar a causar compresión de estructuras neurales en los casos extremos. Espondilosis.Raquiestenosis. La discopatía degenerativa habitualmente evoluciona hasta la involución completa del disco, totalmente reemplazado por tejido fibroso y la formación de grandes osteofitos, que disminuyen notablemente la elasticidad de la columna, la que al acortarse por la disminución de altura de cada disco y de los cuerpos vertebrales por descalcificación y procesos degenerativos de la edad, llevan al aspecto característico de la columna de los ancianos, rígida y curvada.A ello se agregan deformaciones artrósicas de las articulares y calcificaciones de los ligamentos amarillos y del ligamento interespinoso y supraespinoso, e incluso a veces del ligamento común vertebral posterior.Al conjunto de estas alteraciones y deformidades adquiridas,degenerativas, se denomina como espondilosis deformante. Cuando las alteraciones de la espondilosis son severas y cuando los osteofitos crecen hacia el canal raquídeo y estrechan el canal raquídeo, se


C19

Lumbbociatica constituye lo que llamamos "raquiestenosis degenerativa". Esta raquiestenosis puede a veces ser de solo uno o dos segmentos, o muy extendida, y hablamos de raquiestenosis segmentaria o generalizada en uno u otro caso. Este estrechamiento progresivo del canal raquídeo puede causar compresión de las meninges primero y luego compresion de las raíces nerviosas o de la médula espinal, dependiendo de la altura donde esté afectada la columna. En algunos casos el estrechamiento ocurre hacia el canal de conjunción, donde puede comprimir un raíz.Se llama "estenosis foraminal" a este caso, y puede darse aisladadamente, o además de una raquiestenosis segementaria o generalizada. Desde el punto de vista clínico esta espondilosis se manifiesta por dolor recurrente, progresivo, acompañado de rigidez y que se alivia con el reposo y reaparece o se exacerba con la actividad. Cuando se comprimen estructuras nerviosas aparecece dolor recurrente, de atributos neurales (irradiado en distribución radicular, segmentaria, que aumenta al estirar las raíces crurales o ciáticas según el segmento afectado) y que característicamente se desencadena especialmante con la actividad, por lo que se la llama incluso "claudicación intermitente" de causa neurológica. Si la compresión progresa, pueden agregarse paresias, alteración de los reflejos, hipoestesias y alteraciones esfinterianas, cuya distribución estará claramente relacionada con la localización anatómica de los procesos compresivos. Hernia de disco. Debido a un gran esfuerzo físico a una persona se le puede romper el disco intervertebral, y parte del contenido del mismo puede salirse desde su interior. Más frecuentemente puede ocurrir que a un individuo con un disco dañado por una discopatía degenerativa, al hacer un esfuerzo moderado, o incluso por un movimiento rutinario se le pueden romper algunas capas de su disco y éste deformarse por desplazamientos del núcleo pulposo y otros elementos del disco, de modo que se deforme y aparezca una deformación en su superficie externa.Se constituye así una hernia. Esta hernia generalmente se produce hacia atrás pues el disco es más débil en esa región.Decimos que


263

una hernia es "extruída" cuando el contenido del disco sale al exterior de él, rompiendo incluso el ligamento común vertebral posterior, y que es "protruída", cuando hace prominencia pero conservando la continuidad del ligamento. De lo escrito en el párrafo anterior se desprende que en general la discopatía degenerativa precede a una hernia de disco y que las hernias por cargas excesiva en un disco sano, existen pero no son muy frecuentes. Lumbociática. El síndrome lumbociático es un cuadro clínico en el que el síntoma predominante es el dolor.Dolor frecuentemente intenso, pero que debe ser claramente dolor irradiado en la distribución de una raíz nerviosa, o cuando siendo el dolor no tan preciso en su distribución, se acompañe éste de manifestaciones clínicas que claramente apunten a un compromiso neural.Hemos visto muchas veces pacientes a los que se les ha atribuído una lumbociática por tener dolor lumbar y dolor en una extremidad, y sin embargo claramente faltaban los elementos neurales del cuadro, y finalmente se comprobaron otros cuadros capaces de provocar dolor referido a la extremidad, como por ej.: afecciones inflamatorias de la cadera, de la articulación sacroilíaca, cólicos por urolitiasis, tumores o procesos inflamatorios de la parte proximal de la pierna, y articulación coxofemoral, discopatías degenerativas con compromiso meníngeo o peridural pero no compresión radicular, tumores o procesos inflatorios retroperitoneales (pielonefritis, abcesos).En todos estos cuadros el dolor es de distribución imprecisa, en la cadera o región proximal del muslo, y claramente el dolor aumenta notoriamente al palpar o comprimir la zona afectada, o al mover la extremidad pues se mueven la articulación y los músculos de la región afectada. El dolor por compresión neural se extiende por la cara posterior del muslo y llega hasta el talón o el borde externo del pié,por efección de S1; o la cara anterolateral de la pantorrilla y a veces hasta el dedo gordo del pié, por afección de L5.Es muy común que el paciente junto al dolor presente parestesias o disestesias en el territorio de la raíz afectada, y es éste un elemento muy útil en el diagnóstico diferencial puesto que estos trastornos de sensibilidad sólo son posibles cuando hay compromiso neural.Es aún más obvio el


C19

Lumbbociatica compromiso de raícesnerviosas,si hay además disminución del reflejo aquiliano, en el caso de compromiso de la raíz S1; o si hay paresia de los músculos del miómero respectivo a la raíz afectada. Signo de Lasege; cuando es flectada la articulación coxofemoral con la pierna extendida, el nervio ciático es desplazado hacia abajo y se tensa.Si hay compresión de una de sus raíces de origen, el dolor aumenta, y luego se alivia al disminuir la flexión coxofemoral.Cuando ocurre éste fenómeno decimos que el "signo de Lasege" está presente, y además se puede precisar el ángulo en el cual se provoca el dolor, lo que dá una idea de la magnitud de la compresión.Debe tenerse muy presente que el dolor debe ser dolor irradiado hacia distal en el trayecto del ciático y en la distribución del dermatoma de la raíz comprometida para que este signo sea válido.Es común que examinadores inexpertos consideren como presente un signo de Lasege cuando al fletar la art. coxofemoral el paciente se queja de dolor, pero si uno pregunta al paciente dónde le duele y él señala la cadera o la región lumbar, es obvio que el dolor no es por compresión radicular. Además ocurre que si el dolor aparece muy precozmente, antes de llegar a unos 45 grados, es muy probable que el dolor no sea debido a compresión, puesto que la elongación de la raíz no empieza antes de los 45 grados de flexión.Es importante explicar al paciente que es una maniobra diagnóstica importante y debe cooperar y relajarse, a pesar de lo mal que se siente, pues esta maniobra bien utilizada en manos de alguien con los conocimientos adecuados permite hacer un certero diagnóstico, y un tratamiento eficaz. Otro elemento importante para establecer que se trata de un dolor radicular es que el dolor es evocado al toser,estornudar, pujar, o hacer cualquier maniobra que aumente la presión del LCR, y a veces también al flectar la cabeza y el cuello, puesto que eso estira hacia arriba a la médula espinal y las raíces. Lumbocruralgia. En este caso las raíces comprometidas son las del nervio crural y el dolor tendrá la distribución de las raíces del plexo lumbar; cara anterior del muslo y rodilla si es L3 ,o un poco más distal por el borde tibial de la pierna si es L4, o el borde externo del muslo si


264

L2.Habrá hiporreflexia o arreflexia rotuliana y a la maniobra de estiramiento de las raíces lumbares altas se llama "signo de O'Connell", y se hace flectando la pierna sobre el muslo y extendiendo la articulación coxofemoral, y evoca dolor en la cara anterior del muslo y con la distribución de la raíz respectiva, si es que está comprimida.

Diagnóstico,Tratamiento, Evolución. La más frecuente causa de lumbociática es cuando una hernia de disco protruye hacia el canal raquídeo y comprime una o más raices nerviosas, pero debe siempre tenerse presente que pueden haber varias otras causas, que lumbociática no es sinónimo de hernia de disco.Veremos primero el caso de lumbociática por hernia de disco y luego los diagnósticos diferenciales frecuentes. Se trata habitualmente de personas jóvenes, entre 25 y 45 años la mayoría de las veces ( pero hemos visto en pacientes desde 14 hasta más de 70 años), y que presentan dolores lumbares recurrenciales a la manera de una discopatía degenerativa, por algunos meses o años. En forma brusca,generalmente después de un esfuerzo, inmediatamente al mismo, o con latencia de hasta algunas horas, sienten un intenso dolor lumbar y dolor de tipo radicular de intensidad variable, pero que los pacientes comúnmente relatan como el más severo sufrido hasta ahora en su vida.Si el dolor se inició de forma muy brusca, en relación casi inmediata a un intenso esfuerzo, como por ej.; levantar un refrigerador, y si el paciente al momento del examen físico tiene evidentes signos de compresión radicular y, especialmente si tiene paresia más que leve, es lo más probable que sea una hernia extruída (el enfermo a veces escuha y siente un "clic" al romperse el ligamento).En este caso rápidamente el enfermo debe ser estudiado y de confirmarse el diagnóstico debe ser prontamente operado.A esto caso de hernia aguda de intensos síntomas y con paresia, se la denomina habitualmente como "ciática paralizante" y debe ser considerada como una urgencia. También es una forma aguda y de urgente tratamiento la "hernia central" que es cuando la protrusión o extrusión se produce por la línea media,y en cuyo caso en vez de causar dolor hacia la extremidad distalmente, se produce dolor hacia el periné, hipoestesia de la región medial de


C19

Lumbbociatica ambos muslos y perineal, y vejiga neurogénica, por compresión de las raíces mediales de la cola de caballo. Afortunadamente las hernias de disco habitualmente no se presentan de esta manera tan urgente, y solo constituyen un proporción menor de los casos.La forma más frecuente de presentación es menos dramática; generalmente se inicia el dolor luego de un esfuerzo, muchas veces moderado, y el paciente recuerda exactamente el momento del inicio de su dolor, con dolor lumbar y simultáneamente, o con latencia de minutos a algunas horas, dolor de tipo radicular, que aumenta al moverse, pararse, intentar caminar.Hay hipotonía de los músculos del miómero correspondiente, algunos pacientes pueden tener paresia leve a moderada, e hiporreflexia de los músculos correspondientes a la raíz afectada, así como dolor irradiado con las maniobras de estiramiento radicular (signos de Lasege, u O'Connell, o al flectar la cabeza), disestesias, hipoestesia etc... Tratamiento; ya mencionamos los casos que requieren de urgente tratamiento quirúrgico, pero debe tenerse presente que la gran mayoría de las hernias de disco no requieren cirugía.Se estima que sólo el 10 a 15 % precisan de tratamiento quirúrgico. Enfrentado a un paciente en el que sospechamos una hernia de disco, debe indicársele reposo absoluto en cama, reposo que debe ser hecho en la posición que el paciente sienta más confortable, pero siempre acostado, no sentado en la cama. Es conveniente que en cuanto sea posible se le tome una Rx simple de columna lumbosacra AP y L, y de ella uno espera que sea normal o que presente signos de discopatía degenerativa, generalmente incipientes. En cuanto a medicamentos se administran antiinflatorios no esteroidales, analgésicos y un tranquilizante menor si el paciente está muy tenso y nervioso.Es muy frecuente el uso de relajantes musculares y su utilidad algunos la discuten, pero se argumenta que al disminuir el espasmo muscular reflejo del segmento espinal afectado contribuirían a disminuir el dolor y la presión sobre el disco. Algunos aún preconizan la tracción, pero todo parece indicar que el efecto mecánico de la tracción no es mucho, sino que ésta al amarrar al paciente lo obliga a hacer un reposo


265

absolutamente absoluto, y sería por eso su efecto benéfico. Si se comparan resultados de pacientes que hacen efectivamente su reposo con los traccionados, no pareciera haber diferencias significativas en su evolución. El reposo se ha de mantener un mínimo de 15 días, y el dolor normalmente disminuye significativamente al tercer a quinto día, y de allí para adelante el paciente se siente cada día un poco mejor. Si no ocurre así, y si luego de algunos días de reposo el dolor es muy severo, o si contrariamente va en aumento durante el reposo, es muy probable que se trate de una hernia extruída y debe considerarse la opción operatoria, especialmente si la paresia aumenta. Si la evolución es buena, luego de completado el reposo el enfermo reinicia en forma progresiva una actividad cautelosa y el ideal es que sea dirigido por un kinesiólogo que lo enseñe a moverse en forma adecuada, pues actos tan elementales como sentarse en la cama, pararse, acostarse, si se hacen de manera incorrecta pueden arruinar una evolución que era hasta ese momemnto satisfactoria.Si continúa un progreso hacia la mejoría, el paciente puede reincorporarse a su vida activa en uno o dos meses desde que se inició el cuadro. En el caso de que al reiniciar la actividad, reaparezca el dolor, se puede prolongar el reposo hasta un mes, pero más allá no es prudente; si habiendo hecho el reposo en forma adecuada, la dolencia persiste más largo que un mes aún cuando sea de intensidad moderada, es que hay mucha alteración del disco,y no puede soportar el peso del cuerpo, se deforma, protruye y comprime el nervio, por lo que es conveniente operarlo. Una vez que se ha decidido que un paciente tiene indicación quirúrgica, debe hacerse exámenes que comprueben que se tiene el diagnóstico correcto y tener la certeza de la localización y tamaño de la hernia. El método diagnóstico actual ideal para ésto es la resonancia nuclear magnética (RNM), pero tiene como inconveniente su muy alto costo, y el que hay aún pocos equipos disponibles en nuestro país. Afortunadamente la TAC de alta resolución, en las hernias lumbares, tiene muy buena resolución diagnóstica y logra aclarar la mayoría de los casos.La mielografía con contraste inyectado vía punción lumbar, era el método rutinario hasta no mucho tiempo atrás y aún es un método con algunas indicaciones como complemento de la


C19

Lumbbociatica TAC, en algunos pacientes. Es preciso hacer notar aquí que de aquellos pacientes tratados de hernias de disco, tanto médicamente como con cirugía, muchos quedan con pequeñas molestias recurrenciales o permanentes y que son atribuíbles a alteraciones intraneurales por la compresión; o a adherencias cicatriciales residuales, pues en la parte afectada el cojinete de tejido adiposo peridural, que amortigua y da movilidad a los diversos componentes anatómicos entre sí, se atrofia y la raíz y las meninges quedan "ancladas" en una pequeña cicatriz, muy poco elástica y que al ser traccionada causa dolor. Además la discopatía degenerativa, componente inicial de todo este asunto, no es curable, continúa su inexorable evolución en el mismo disco y muy probablemente en otros. Diagnóstico diferencial. En general se puede decir que el diagnóstico de la lumbociática no es difícil, si se tienen en consideración los elementos anteriormente expuestos y los que enunciaremos ahora. En primer lugar es improbable una hernia como causa de lumbociática en una persona de edad avanzada; es en ese caso más probable una discopatía degenerativa antigua con osteofito y estenosis foraminal o raquiestenosis, lo que será evidente al tomar la Rx y encontrar signos de degeneración del disco avanzados. En segundo lugar, en aquellos casos de dolor claramente progresivos, de comienzo subagudo, y especialmente si el compromiso es multirradicular, ha de sospecharse una lesión tumoral, primaria o secundaria de la vértebra o peridural. En este caso la Rx simple da signos de lesión ósea muy frecuentemente, y el diagnóstico se aclara, pero debe exigirse un óptima calidad de la Rx, puesto que grandes lesiones destructivas de las vértebras pueden pasar inadvertidas en una Rx de técnica inadecuada o que por haber mucho gas intestinal no se puedan ver con claridad todas las estructuras óseas y las partes blandas perivertebrales que son posibles de observar en una buena radiografía. En los casos de lesión tumoral neoplásica es característica la conservación del disco, y la destrucción u "osteolisis" del cuerpo vertebral y los pedículos. En cambio, en las


266

"discitis" o infección del disco intevertebral, la alteración comienza en el disco y radiológicamente se aprecian; disminución de altura del espacio intervertebral e irregularidades por caries y secuestros en la superficie de los cuerpos vertebrales adyacentes. La TAC es un método complementario muy útil en el diagnóstico de estas alteraciones, y la confirmación es por medio de de biopsia y cultivo, ya sea por cirugía o la obtención de muestras por punción percutánea dirigida con radioscopía, pero que debe ser hecha con el instrumental apropiado, puesto que las muestras obtenidas con agujas son casi siempre insatisfactorias. Finalmente quisiera que quede claro que la alta frecuencia de consultas por lumbago y lumbociática hace necesario que esta patología sea atendida por médicos generales, que siguiendo los principios aquí señalados pueden resolver adecuadamente la mayoría de los casos, y referir al especialista sólo los pacientes que presenten problemas de diagnóstico diferencial o que requieran tratamiento quirúrgico.


Cap 20

Neuropatías por atrapamiento

NEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTO Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Introducción Los atrapamientos de nervios periféricos constituyen un capítulo importante y prevalente de la patología del Sistema Nervioso Periférico (SNP), motivo frecuente de consulta y causantes de molestias y limitaciones funcionales importantes en los pacientes que los padecen. El concepto de atrapamiento nervioso implica que una presión se ha ejercido en forma sostenida sobre un segmento de un nervio determinado. Esto podría ser a través de la piel como en el caso de la parálisis radial de “Sábado por la Noche”, o desde tejidos adyacentes por ejemplo por un hematoma. En ambos casos hay una presión diferente entre el segmento del nervio comprimido y otro en continuidad. Se entiende por constricción nerviosa, la imposición sostenida de un calibre disminuido al tronco nervioso, lo que puede ser bien tolerado en tanto sea muy lentamente progresivo permitiendo al nervio adaptarse, hasta un nivel crítico, desde el cual se presentarían síntomas y disfunción. El atrapamiento neural sería una distorsión mecánica o constricción de un nervio por una banda fibrosa, un túnel fibroso u osteofibroso. Juegan un rol patogénico importante las angulaciones, el estiramiento y las deformaciones, como la compresión o constricción un nervio determinado. Los síntomas más comunes son el adormecimiento, entumecimiento, parestesias urentes y dolorosas, torpeza y paresias; cambios tróficos de la piel, hipotonía y atrofia en los casos inveterados.

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO El síndrome de Túnel Carpiano (STC) se produce por compresión del nervio mediano en la muñeca. Los pacientes se quejan de adormecimiento, disestesias y dolores de los tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino y nocturno, o mayores luego del uso de la mano. La exacerbación nocturna es tan común, que casi podría dudarse del diagnostico clínico en su ausencia. Los síntomas dolorosos pueden ser referidos como irradiados más proximalmente hacia el antebrazo y al hombro. Es frecuente que los pacientes refieran que se les caen los objetos que toman, ya que la


267

hipoestesia se traduce en mano ciega y torpeza motora. Es más común en las mujeres y en edades correspondientes a la 5ª y 6ª década. Los síntomas pueden presentarse durante el embarazo y resolverse postparto. El examen clínico en etapas tempranas pudiera ser normal, no obstante al progresar la compresión se puede objetivar hipoestesia en el territorio mediano de la mano, con paresia para la abducción del pulgar. El examen clínico neurológico esta dirigido a objetivar hipoestesia en el territorio cutáneo del nervio mediano, explorando la sensibilidad táctil de la mano, y estimulando con un objeto punzante, particularmente sobre la superficie dorsal de las primeras falanges del pulgar y de los demás dedos. Deben realizarse el test de Phalen (agravación de los síntomas hiopestesicos y parestesias a la flexión pasiva máxima de la muñeca sostenida por un minuto), y el sino de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocadas por la percusión sobre el ligamento del túnel del carpo). El signo de Tinel tiene una sensibilidad del 60 % y una especificidad del 67 %, que corresponden a un 75 y un 47 % respectivamente para el test de Phalen. La exploración electrodiagnóstica es fundamental en el diagnóstico de STC, y debería realizarse en la medida de lo posible a todos los pacientes con sospecha clínica, resultando positivo en un 91-98% de los pacientes diagnosticados en base a sus síntomas y examen clínico. En particular, el examen objetiva el retardo de conducción nerviosa sensitiva (VCS) a través del carpo, lo que representa la desmielinización segmentaria en el sitio de la compresión. Se realiza estimulando antidrómicamente el nervio mediano proximalmente sobre la muñeca y en la palma, registrandose los potenciales de acción evocados en el índice. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan un compromiso bilateral por lo que deben explorarse las VCS de ambos nervios medianos. El examen de VCS debe incluir otros nervios, para comparar los valores de los nervios medianos con la VCS radio cubital, para documentar o descartar procesos polineuropáticos concomitantes, que podrían ser predisponentes. La ausencia del potencial de acción sensitivo y/o su retardo a través del carpo, tienen valor diagnostico para STC. La disminución de la amplitud del potencial de acción evocado no tiene valor diagnostico ya que no representa la desmielinización focal y segmentaria, ya que bien podría ser expresión de una (poli) neuropatía axonal o de un compromiso neural o radicular más


Cap 20


proximal. El examen de conducción mediano motora (VCM) también es importante en el estudio del STC, apreciandose un retardo de la latencia motora distal (desde la muñeca -a 40 mm- a los músculos tenares) con VCM normal o retardos menores de la conducción en el antebrazo; en contraste con la VCS a través del carpo que esta invariablemente disminuida. Una latencia motora mediano distal mayor de 4,0 mseg a 40 mm es estimada como anormal. La magnitud de los retardos sensitiv os y motores, no guardan relación estrecha con la duración o la severidad de los síntomas clínicos. La exploración electromiográfica (EMG) con aguja es necesaria cuando se requiera descartar un síndrome radicular o una compresión proximal del nervio mediano. En consideración a que las agujas de EMG se esterilizan para su reutilización en otro paciente, es que los neurólogos evitan realizar examen EMG ante un cuadro clínico claro y con un retardo de conducción individual y localizado al nervio mediano en el carpo. Más importante que realizar una EMG, es descartar el atrapamiento del nervio cubital en el codo o en el canal de Guyon realizando un estudio complementario de la neuroconducción de este nervio. Dada la frecuencia del STC, se refieren pacientes con sospecha diagnóstica, a fin de descartar la neuropatía por atrapamiento, en cuyo caso el rendimiento del examen es de 49 a 78 % de positividad. En estos pacientes, sin clínica concluyente de STC, es de particular importancia estudiar y descartar otras neuropatías por atrapamiento. Invariablemente hay una pequeña proporción de pacientes con resultados falsos positivos y falsos negativos, por lo cual, debe complementarse siempre el diagnostico de los elementos clínicos y anamnesticos, con la la neuroconducción sensitiva, y los resultados terapéuticos. Los falsos negativos para pacientes con síntomas típicos es < al 8 % de los casos.


268

Figura Nº1:

Velocidad de conducción sensitiva mediano distal a través del carpo 19,0 m/seg. Latencia distal 1,5 ms (trazo superior) y proximal a 140mm de 5,10 mseg.

Figura Nº2

Velocidad de conducción motora mediano: Latencia distal 5,44 ms (trazos superiores). Latencia proximal 9,92 m/seg. Amplitud 9,6 mVolts. VCM codo/muñeca 54,6 m/seg. En caso que el estudio de conducción rutinario no ayude a discriminar, resulta de utilidad realizar el test de Bactrian (Figura N´3), que consiste en practicar una conducción sensitiva antidrómica sobre el pulgar desde los nervios radial y mediano, comparando las latencias y amplitudes de ambas respuestas.


Cap 20


Figura Nº3: Test de Bactrian


269

reconocer un origen ocupacional. Diversas investigaciones efectuadas para establecer incidencia de STC en relación a tipos de trabajo, permiten afirmar que algunos trabajos o actividades se relacionan con un claro mayor riesgo de presentar un STC como los empaquetadores de pescado, ensambladores de partes electrónicas, músicos y técnicos dentales por ejemplo. La realización de movimientos repetitivos con flexoextensión de muñeca, la manipulación de instrumentos vibratorios, posturas de hiperextensión de la muñeca y la realización fuerzas, se correlacionan con mayor riesgo de desarrollar un STC (Tablas 1 y 2).

n. mediano

n. radial A la derecha: Distribución de la inervación cutánea superficial de los nervios del antebrazo y la mano (cara ventral), los nervios mediano y radial sobre el pulgar. (modificado de atlas Nette R)

El STC es una patología común. Un estudio realizado en Rochester, Minnesota, que examinó registros de fichas médicas, estimó una incidencia de 125 por 100.000 hab. en el período comprendido entre 1976 y 1980. Un estudio clínico efectuado por médicos de California estimó que 515 de cada 100.000 pacientes que solicitaron atención durante 1988 padecían STC, y que en la mitad de estos pacientes era posible

Velocidades de conducción sensitiva antidrómica mediano distal a 140mm (trazos superiores) 2,8 mseg; versus conducción sensitiva radial con latencia de 2,1 ms (trazos inferiores)

Cabe señalar que la relación entre situaciones laborales y las maniobras condicionantes de STC es objeto de controversia, en tanto la precisión de este criterio involucra responsabilidad para las empresas, y


Cap 20


270


evidentemente mayores costos para los sistemas previsionales y de protección de accidentes laborales. Fisiopatologicamente debe tenerse presente que bajo condiciones normales, la presión de los tejidos en un compartimiento de la extremidad es de 7 a 8 mm de Hg. En el STC, las presiones son del orden de 30 mm de Hg, muy cercanas al nivel en que se presenta disfunción neural. Durante la flexión de muñeca o la extensión, la presión podría incrementarse hasta los 90 a más mm de Hg, lo que puede causar isquemia.

tenares. La descompresión es indiscutible si hay paresia con atrofia tenar, compromiso sensorio motriz demostrado por estudios de neuroconducción, significando ellos que hay un categórico compromiso neural con desmielinización segmentaria y pérdida axonal traducida en denervación. Los resultados de la intervención quirúrgica son muy favorables, mejores si la indicación ha sido oportuna, ya que pacientes renuentes a operarse o de diagnóstico tardío, con paresia o atrofia tenar, con dolor o síntomas parestesicos persistentes, y los de larga evolución, no tienen buena recuperación y remisión de los síntomas. La mayoría de los pacientes reasumen su actividad cotidiana al cabo de unas pocas semanas, no obstante el STC relacionado con traumatismo agudo o laboral, requiere un período de varios meses antes de la

Constituyen factores de mal pronóstico para un tratamiento médico, una edad mayor de 50 años, una duración de la enfermedad mayor de 10 meses, y la presencia de parestesias persistentes durante el día, con exacerbación vespertina y nocturna característica.

recuperación plena. Una proporción menor de pacientes se agrava o no presenta alivio postcirugía, y deben ser reexplorados por su cirujano.

El tratamiento quirúrgico consiste en seccionar el retináculo o ligamento volar del carpo. La indicación quirúrgica, debe estar fundamentada primeramente en el fracaso poca esperanza de resultado por el tratamiento médico. Los pacientes con STC agudo,resultado de un traumatismo por ejemplo, aquellos con dolor permanente y de fácil precipitación por la actividad tienen indicación quirúrgica. En particular debe considerarse la operación en aquellos con una evolución prolongada, los que presenten déficit sensitivo clínico y/o paresia de los músculos

NEUROPATÍA POR NERVIO CUBITAL.

ATRAPAMIENTO

DEL

La neuropatía por atrapamiento del cubital es mucho menos frecuente que el STC, y no hay datos precisos de su prevalencia. La compresión del nervio puede ocurrir en el codo, por su localización superficial en el canal del cubital, medial al epicóndilo, para introducirse en el túnel del cubital, bajo la aponeurosis de inserción proximal de los dos vientres del músculo cubital anterior (flexor carpi ulnaris). El nervio transcurre distalmente y profundamente en el antebrazo entre los músculos cubital anterior y flexor profundo de


Cap 20


los dedos. En la muñeca el nervio sigue su trayecto por el canal de Guyon, entre el hueso pisciforme y el gancho del hueso ganchoso, para emerger en la muñeca y dividirse en los ramos motor profundo y sensitivo superficial. Puede ocurrir una compresión aguda del cubital en el codo como consecuencia de una cirugía larga con anestesia general, así como también en los pacientes con compromiso de conciencia o coma. Los casos de neuropatía crónica pueden ser el expresión de varias causas o mecanismos. En el canal del codo se incluyen: la presión ejercida por la postura de apoyarse reiteradamente con el codo sobre una superficie plana, especialmente si el canal es poco profundo; por la subluxación recurrente del nervio, el que “rueda” medialmente por sobre el epicóndilo; los traumatismos directos; las deformidades articulares post traumatismos , post fracturas o consecuencia de artritis. En el túnel del codo (proximal de antebrazo) se puede comprimir por engrosamiento de la vaina apon eurótica del cubital anterior, condición referida como rara. La compresión en el canal de Guyon tiene otras causas y su expresión clínica es diferente en tanto haya compresión proximal, en la emergencia o más distal al canal, con diferentes compromisos motores y sensitivos según los ramos comprometidos. Los pacientes con neuropatía por atrapamiento del cubital, se quejan de forma típica de adormecimiento del meñique y del borde medial del antebrazo. Pueden tener dolor y molestias en el codo, irradiadas a la mano. El incremento de parestesias a la flexión del codo es un signo muy sugestivo del atrapamiento neural. Si ocurriera paresia, afecta a diversas funciones de la mano, debilitando el aductor del pulgar, la pinza entre el pulgar y el indice, y eventualmente la potencia prensil de la mano. Aquellos que requieran una coordinación fina de la mano, resienten claramente su función ante un síndrome neurocompresivo por STC o del cubital. La técnicas de electrodiagnóstico son muy semejantes al estudio del STC. Se realiza un estudio sensitivo distal antidrómico sobre la muñeca y en la palma a través del canal de Guyon, estudios de latencias motoras distales, y VCM a través del codo, con registros cutáneo sensitivos en el meñique y motores hipotenares, eventualmente en el primer interóseo, ¡siempre bilaterales! En los casos poco sintomáticos resulta más difícil demostrar el retardo segmentario a través del codo.


271

La determinación de la presencia de atrapamiento y del sitio preciso, requiere descartar otras condiciones menos frecuentes: Síndrome de opérculo torácico, radiculopatía C8, y compresiones extrínsecas del plexo braquial por tumores axilares metastásicos o adenopatías. Los resultados del tratamiento médico y conservador son muy limitados. Las infiltraciones con corticoides son ineficaces. El tratamiento quirúrgico esta indicado en los pacientes con trastorno motor parético con o sin atrofia, y en los que padecen de dolor persistente. Qué tratamiento quirúrgico realizar depende también de la magnitud y duración de los síntomas y signos, prefiriendose la transposición del nervio.

SÍNDROME DEL OPÉRCULO TORÁCICO. El síndrome de opérculo torácico (SOT) corresponde al síndrome neurovascular compresivo en la región comprendida entre el cuello y la axila. La causas del SOT corresponden a trastornos congénitos (costilla cervical, anomalías de la primera costilla con banda fibrosa, banda fibrosa del músculo escaleno), y traumáticos ( fracturas de la clavícula, pseudo artrosis de la clavícula, y traumas compresivos de la parte alta del tórax). El SOT puede dividirse en dos categorías mayores: a) SOT neurogénico, o caos con déficit neurológico; y b) SOT no neurogénico, o casos sin déficit neurológico. El SOT neurogénico es muy raro, e incluye dolor y pérdida sensitiva en la distribución radicular C8 y D1, paresia de los músculos tenares, y en los casos más severos paresia y atrofia de os músculos intrínsecos de la mano. Los cambios del pulso radial distal a la abducción del hombro se presenta en el 15 % de personas normales, y no tiene valor diagnóstico de SOT. El SOT neurogénico definido, presenta invariablemente compromiso sensitivo con baja amplitud del potencial de acción sensitivo cubital distal, y prolongación de la respuesta F. La mayoría de los SOT no neurogénicos presentan un cuadro de dolor menos definido, mejor descrito como “Síndrome del hombro caído”, con buena remisión ante el tratamiento kinesico de fortalecimiento del romboides y trapecio, induciendo una postura más erecta, e incrementando la movilidad del cuello y del hombro.


Cap 20


NEUROPATÍA POR NERVIO RADIAL.

ATRAPAMIENTO

272


DEL

El nervio radial es la prolongación mas larga del tronco primario posterior del plexo braquial, comprendiendo raices espinales C5 a D1. Desde su nacimiento cursa por el borde axilar posterior - inervando el tríceps braquial- para alcanzar el canal de torsión humeral al que sigue en trayecto espiral descendente para alcanzar el extremo radial de la epífisis humeral en el codo. A la salida del canal de torsión, inerva el músculo braquioradial (supinador largo) y y el extensor carpi radialis (m. radiales externos). En el codo el nervio se divide en dos ramos que cursan distalmente en el antebrazo, uno superficial (n. radial sensitivo superficial) y otro profundo (n. interóseo posterior) puramente motor, que se introduce bajo la escotadura que forma la inserción del músculo supinador corto, conocida como “Arcada de Frohse” inervando los extensores de dedos. El nervio radial puede ser comprimido en su trayecto humeral cercano a la emergencia del septum intermuscular en el canal de torsión, lo que es frecuente en pacientes que han dormido profundamente bajo efecto del alcohol luego de un “Sábado por la noche”, o propio del novio que duerme abrazando a su novia, que le comprime el brazo durmiendo sobre él. El alcohol es un factor contribuyente en casi todos los casos. Clínicamente los pacientes presentan parálisis de los músculos extensores de dedos y de muñeca, además del supinador largo; con indemnidad del tríceps braquial. Por lo general la parálisis se recupera en un plazo de 6 a 8 semanas, sin embargo los pacientes con denervación más severa tardan 6 a 8 meses. Estos últimos, deben recibir tratamiento kinesico con electroestímulo, y usar una férula antebraquiopalmar con tracción extensora digital. El síndrome de compresión del nervio interóseo posterior es más raro, relacionado con el sobreuso de la extremidad en movimientos de pronación repetida, por ejemplo la poda de arbustos. Existe un compromiso de los músculos extensores de dedos, con indemnidad del supinador (braqioradialis) y la extensión de muñeca (extensor carpi radialis longus), con indemnidad de la rama sensitiva. Por el uso de tijeras, puede comprimirse la rama cutánea sensitiva del radial, en su trayecto por la tabaquera anatómica sobre el tendón del extensor del pulgar.

BIBLIOGRAFÍA: 1.CLINICAL ELECTOMYOGRAPHY. Shin J.Oh, M.D. Second Edition. William & Wilkins. 1993. 2.Entrapment Neuropathies of extremities. David M. Dawson, Eng.J.Med.Vol:329 Nº27.2013-18

the upper M.D. New

3. Curso de Neuropatías por Atrapamientos Focales. 54º Congreso Nacional de Sociedades de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. Valdivia 1999. 4. Interactive Atlas of Human Anatomy. Frank H. Netter, M.D. Special Edition on The Central Nervous System. Novartis. Primavera de 2000


Cap21

Esclerosis Múltiple.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE Dr. Oscar Jiménez Leighton. Dra. Paula Jiménez Palma.

INTRODUCCIÓN La Esclerosis Múltiple (EM), denominada también Esclerosis en Placas, es una afección inflamatoria desmielinizante crónica, que se presenta preferentemente en adultos jóvenes, que evoluciona por episodios recurrentes de compromiso neurológico focal agudo, con remisiones de carácter incompleto, y que determinan secuelas aditivas en el tiempo. Los trastornos clínicos corresponden principalmente a lesiones de nervios ópticos, médula espinal, tronco cerebral, cerebro y cerebelo, expresados en trastornos motores, parestesias, disminución de la visión. diplopía, nistagmus, disartria, temblor de intención, trastornos de la sensibilidad táctil y cinestésica, trastornos esfinterianos, paraparesia, y alteraciones de respuesta emocional. DIAGNOSTICO El diagnostico puede ser difícil en fase temprana de la enfermedad, no obstante en la evolución, y al recurrir los episodios de exacerbación aguda o brotes, se presentan compromisos neurológicos deficitarios de localización múltiple, y la certeza diagnóstica alcanza el máximo. No existe un examen diagnóstico de laboratorio disponible, por lo que el diagnóstico clínico se fundamenta: a) en la presencia de una historia de alteraciones neurológicas con fluctuaciones (brotes de exacerbación y remisión) o curso evolutivo progresivo lento; b) alteraciones en el examen clínico neurológico que ponen en evidencia la localización múltiples lesiones en la substancia blanca del sistema nervioso central. El examen de líquido céfalo raquídeo (LCR) muestra alteraciones en un 90% de los pacientes. Un 50% de los pacientes presenta pleocitosis, con más de 5 linfocitos. La pleocitosis es más pronunciada en la fase temprana y durante las exacerbaciones, en la evolución de la enfermedad. Cerca del 75% de los pacientes tienen elevación de gamaglobulinas en el LCR, con elevación IgG, las que alcanzan el 12% o más de la proteína total de LCR. Se puede determinar una relación entre el contenido de IgG en LCR/ IgG en plasma, cuyo índice se relaciona con la elevación selectiva de IgG en LCR. En EM se

Dr. Oscar Jiménez Leighton., Dra. Paula Jiménez Palma.

272

presentan moderadas elevaciones del contenido de proteína en LCR, y valores superiores a 100 mg/dl son raros. Utilizando electroforesis de alta resolución, se puede demostrar la presencia de bandas oligoclonales de IgG, en 85 a 95% de los pacientes con EM definida, no obstante también pueden encontrarse en otras afecciones del Sistema Nervioso Central (SNC) como neurosífilis, Panencefalitis esclerosante subaguda, meningitis por hongos, Panencefalitis por virus rubéola. Atendido lo anterior, y a su presencia desde etapas tempranas de la enfermedad, la determinación de bandas oligoclonales de IgG puede utilizarse como un test de confirmación diagnóstica, en la presencia de clínica s ugerente y las alteraciones características en la Resonancia Nuclear Magnética (RNM). El hallazgo de una elevación de la proteína básica de la mielina, puede confirmar que una alteración aguda del SNC corresponde a desmielinización activa, por un brote de EM u otra afección aguda, mielitis transversa, neuritis óptica, desmielinización inducida por radioterapia, etc. Elevaciones superiores a 9 ng/ml sugieren desmielinización activa. Este examen también tiene limitaciones diagnósticas para EM. El examen de Potenciales Visuales evocados, Potenciales Auditivos Evocados, y Potenciales Somato Sensitivos Evocados, presentan también alteraciones en pacientes con EM. Hasta el 80% de los pacientes con EM definida presentan alteraciones en el examen de potenciales visuales evocados, y al menos un 50% de estos pacientes no tenían alteración clínica por esta lesión de vía óptica. Los estudios neurorradiológicos realizados por Resonancia Nuclear Magnética (RNM) de encéfalo y médula espinal, han contribuido invaluablemente al diagnóstico de EM, y la comprensión de los mecanismos patogénicos de la enfermedad. La imágenes obtenidas por Resonanacia Nuclear Magnética (RNM) ha mejorado significativamente el diagnostico y el control evolutivo de la enfermedad, así mismo, ha contribuido a una mejor comprensión de los procesos fisiopatológicos subyacentes en la EM. Utilizando imágenes en T1 con gadolinio (Gd), se ha demostrado la ruptura de la barrera hematoencefálica en áreas focales de inflamación activa, que precede a la aparición de nuevas lesiones cerebrales y oras anormalidades. Este hallazgo sugiere que la inflamación se presenta cuando comienza a desarrollarse una nueva

272

Cap21


lesión, y proporciona la evidencia adicional de que la inflamación es un episodio temprano y quizás el principal en el desarrollo de los cambios producidos en la sustancia blanca en la EM. Además de aportar información básica acerca de la naturaleza de la EM, la RNM en imágenes T1+Gd puede proporcionar valiosísima información sobre la actividad patológica en pacientes individuales que padecen la enfermedad, revelando la presencia de lesiones nuevas y en vías de extensión. Existe evidencia de que la RNM en imágenes T1+Gd es más sensible que la evaluación clínica, para la detección de la actividad patológica. La RNM con imágenes T2 (densidad protónica) se utiliza para obtener una medición objetiva del volumen total de la lesión dentro del cerebro, a consecuencia de componentes activos (agudos) e inactivos (crónicos). La RNM también desempeña entonces un rol importante en la confirmación del diagnóstico de EM y la exclusión de otras posibilidades diagnósticas, ha contribuido en forma muy significativa en los estudios diseñados para evaluar los tratamientos, además de esclarecer la patogénesis y la historia natural de la EM. La evaluación de los parámetros obtenidos mediante RNM, puede proporcionar una medición objetiva, sensible, confiable y cuantitativa de los resultados, para su empleo en estudios clínicos. La RNM no debe reemplazar las mediciones tradicionales de los resultados clínicos, tales como la discapacidad y las exacerbaciones [Expanded Disability Status Scale (EDSS)], aunque ciertamente complementa estas evaluaciones. ETIOLOGÍA La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del Sistema Nervioso Central (SNC), que afecta principalmente a adultos jóvenes. Su etiología es aún desconocida, sin embargo las investigaciones clínicas, epidemiológicas y de laboratorio, sugieren un mecanismo autoinmune, probablemente desencadenada por un proceso infeccioso (por ejemplo un virus), que induce una respuesta inmune mediada por células T, en un individuo genéticamente susceptible. Los factores genéticos son importantes en EM, pero su relación es compleja. La enfermedad esta asociada significativamente con determinantes antigénicos HLA de clase II: HLA-Dw2 y HLA-DR2, particularmente con halotipos DRw15, DQw6 y Dw2. Las moléculas de superficie de las células


273

HLA codificadas por estos genes, se ligan al antígeno extraño, y este complejo es luego reconocido por el receptor de la célula T. La susceptibilidad a la EM puede estar también deteminada por receptores de las células T. El factor ambiental puede también desempeñar un rol significativo en la etiología de la EM. Los estudios de migraciones han revelado que los factores que determinan la susceptibilidad a la enfermedad se adquieren antes de los 15 años de edad. Los individuos que se mudan a otra región geográfica antes de los quince años asumen el riesgo que prevalece en su nuevo ambiente, mientras que aquellos que migran después de los 15 años, llevan consigo el riesgo prevalente en su lugar de origen. PATOLOGÍA En cuanto a su patología, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones en el SNC, llamadas placas, que consisten en áreas de desmielinización bien definidas y muy cercanas las reacciones celulares inflamatorias perivasculares. Si bien las placas se encuentran diseminadas en toda la substancia blanca, se localizan preferentemente en la región periventricular, los nervios ópticos, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal. Las lesiones activas están constituidas principalmente por linfocitos T activados y macrófagos, hallazgo que sugiere la presencia de un proceso inmunológico activo. Las lesiones más antiguas contienen menos células inflamatorias, con presencia de gliosis. Los mecanismos de la patogénesis de la desmielinización mediada inmunologicamente son complejos, pero parecen estar asociados con la desrregulación de las citoquinas (por ejemplo, Interferón gamma, expresión del factor de necrosis tumoral alfa - FNT α). En el examen de sangre periférica, se encuentran también anormalidades imunológicas, semejantes a las encontradas en pacientes con otros desórdenes autoinmunes (pro ejemplo: lupus eritematoso sistémico). Estas alteraciones incluyen el aumento de los niveles séricos de la molécula de adherencia intracelular 1 (ICAM-1), incremento del FNT α, y expresión del RNA mensajero de las linfotoxinas de las células mononucleares de sangre periférica aumentado, disminución de la supresión inducida por la concanavilina A y mediada por células T, y presencia de reacción linfocítica mixta autóloga. Los defectos inmuno rregulatorios en la sangre de los pacientes con EM parecen estar acompañados por la rápida migración de células T activadas

273

Cap21


desde la sangre periférica al SNC. La captación y el pasaje de estas células T activadas al SNC, vía células endoteliales cerebrales, comprenden interacciones complejas entre las moléculas adherentes, las citoquinas y otros factores. Por lo tanto la EM parece ser una enfermedad tanto del SNC, en el que se produce una respuesta inmune localizada, como del compartimento inmune periférico. EPIDEMIOLOGÍA Las mujeres son 1,9 a 3,1 veces más propensas a desarrollar EM que los hombres. El comienzo de la enfermedad raramente se manifiesta antes de la pubertad o después de los 60 años de edad. Después de la pubertad, la incidencia aumenta rápidamente, alcanzando un peak a los 30 años. La incidencia sigue siendo alta en la cuarta década y luego desciende abruptamente. La EM es más frecuente en regiones de clima frío o templado. En los Estados Unidos de Norte América (EUA), la prevalencia global de EM aumenta de sur a norte. En comparación con los individuos caucásicos, el riesgo relativo para los individuos negros en EUA es de 0,4. En 1990, había aproximadamente 250.000 a 350.000 personas en EUA con EM diagnosticada como clínicamente definida, probable o posible, diagnosticandose alrededor de 200 nuevos casos por semana. CLASIFICACIÓN Y CURSO CLÍNICO El curso clínico de la EM es sumamente variable, con un inicio típico entre los 20 a 50 años de edad, mayor entre 25 a 30 años. Históricamente se han empleado varios sistemas de clasificación, pero generalmente se considera que existen cuatro formas principales de EM: EM recurrente-remitente (EM-RR), y EM progresiva (EM progresiva primaria y EM progresiva secundaria). La mayoría de los pacientes presenta un curso recurrente- remitente (EM-RR), con episodios de disfunción neurológica separados por períodos en los que se producen grados variables de recuperación y estabilización. La repetición de los brotes o exacerbaciones es variable, pudiendo estar distanciados por muchos años , o ser varios en el curso de un mismo año. En los primeros 10 años de EM. los pacientes generalmente presentan episodios neurológicos agudos (exacerbaciones o brotes) seguidos de períodos de remisión, intervalos de duración impredecibles. Generalmente, se dice, que la frecuencia de las exacerbaciones disminuyen con el tiempo, pero la


274

evidencia es conflictiva.. El paciente promedio presenta aproximadamente dos exacerbaciones cada tres años. Cerca del 10 a 20 % de los pacientes con EM de comienzo joven y una proporción mayor de los pacientes de comienzo más tardío, presentan una forma de EM progresiva primaria, con un deterioro gradual de la condición neurológica desde el inicio de los síntomas. Esta variedad evolutiva desafía las habilidades clínicas diagnósticas, y exige las mayores destrezas de examen y juicio clínico para precisar el carácter multifocal de la enfermedad. Aproximadamente un 50 % de los pacientes con EM - RR presentan, tras 10 años de enfermedad, una conversión evolutiva, con una gradual progresión del compromiso neurológico, lo que se denomina EM secundariamente progresiva. En esta fase de la enfermedad, los brotes son infrecuentes, y existe un deterioro gradual pero inexorable de la función neurológica. La forma recurrente progresiva de EM (EM-RP) es otra variedad evolutiva, en la que los pacientes presentan un deterioro escalonado progresivo, con un incremento del compromiso neurológico, por la adición de secuelas que experimentan poca recuperación brote tras brote. Los signos y síntomas más comunes al comienzo de la EM, incluyen debilidad de uno más miembros, pérdida de la visión, parestesias, diplopía, vértigos e inestabilidad. El comienzo de la enfermedad puede ser tanto mono como polisintomático. El curso clínico de la EM es sumamente variable, con el tiempo, hay menor recuperación tras cada brote, con la consecuente acumulación residual de las diversas secuelas, lo que induce una progresiva discapacidad e invalidez. EXACERBACIONES Las exacerbaciones de la EM se han definido e interpretado de distintas maneras. En el marco de los estudios clínicos a menudo se definen como agravamiento percibido de viejos síntomas o aparición de nuevos, atribuibles a EM y acompañadas por una anormalidad neurológica objetiva característica; por ejemplo agravamiento de 0,5 puntos en la la Escala Ampliada de Discapacidad [Expanded Disability Status Scale (EDSS)], de por lo menos 24 a 48 horas de duración, en pacientes que estaban estables o que habían mejorado durante los 30 días anteriores. Las exacerbaciones también se denominan brotes, ataques o episodios. Las alteraciones subyacentes a las

274

Cap21


exacerbaciones o brotes, así como la subsecuente progresión de la enfermedad y agravación de los déficit neurológicos de los pacientes, ha sido interpretada como un proceso esporádico de inflamación y desmielinización focales , en áreas elocuentes del encéfalo y la médula espinal, en tanto la progresión, se comprende como una acumulación de los trastornos focales de daño axonal y de la mielina. Sin embargo, las imágenes obtenidas por Resonancia Nuclear Magnética (RNM), disponibles los últimos 10 años, han puesto en evidencia, que el compromiso es más amplio y extenso, lo que se pone de manifiesto en las imágenes obtenidas en T1 sin con medio de contraste paramagnético, y T2. Más aún el análisis espectroscópico de cortes e imágenes obtenidas por RNM, ponen de relieve que hay alteraciones axonales, las que podrían estar relacionadas con el daño irreversible y las secuelas de la EM, que por muchos años fueron ignoradas en privilegio de las alteraciones de la mielina. Estos hallazgos, han determinado una nueva óptica de los trastornos y bases inmuno patológicas relacionadas con la EM, eclipsandose el rol de los auto antígenos relacionados a la mielina, focalizandose la atención a los mecanismos de daño axonal, ya que serían éstos los más relevantes en la patogenia del daño irreversible y las manifestaciones clínicas de la EM. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MOTORAS A medida que la EM progresa, los pacientes exhiben un patrón característico de disfunción motora, expresión del compromiso de primera motoneurona, con espasticidad muy manifiesta. Esta se expresa como dificultades en la marcha, debilidad en los miembros menor destreza para tareas finas, clonus y espasmos, paraparesia o hemiparesia. La espasticidad es generalmente resultado de una lesión espinal y afecta por tanto a las piernas y el tronco. Avanzado el curso de la enfermedad, los pacientes pueden presentan marcado tono flexor, lo que dificulta aún más la marcha, con bruscas caídas, calambres e incluso algunos pacientes tienen problemas para el empleo de una silla de ruedas. Los signos piramidales pueden incluir exaltación de reflejos miotáticos, con o sin clonus aquiliano, reflejo cutáneo plantar extensor, y ausencia de reflejo cutáneo abdominal superficial. Puede observarse, en estadios avanzados de compromiso motor, atrofia en diferentes grupos


275

musculares, por ejemplo en las manos, pectorales, deltoides, glúteos, esternocleido mastoideo y masetero, con disminución y pérdida de reflejos. VISUALES La neuritis óptica es comúnmente una manifestación temprana de la EM, se presenta por lo menos en el 20% de los pacientes. Sus primeros síntomas generalmente son dolor en el ojo o dolor supraorbitario, algunas veces acompañado de cefalea, que a menudo se agrava con el movimiento ocular o se presenta durante sólo durante el movimiento. El dolor se ve generalmente acompañado por sensibilidad del globo ocular. Después del comienzo del dolor se produce un súbito deterioro visual, generalmente en forma de visión borrosa. Por lo regular, la agudeza visual después de un ataque inicial, se recupera en varias semanas, a pesar de que muchos pacientes informan de la presencia continua de una imagen visual opaca, falta de apreciación del brillo de los colores, o de intolerancia a la luz intensa. Después de un gran esfuerzo, de un trastorno emocional, de fumar, de ingerir una comida caliente, de un aumento de la temperatura ambiental, o de la menstruación, algunos pacientes acusan un nuevo episodio momentáneo y temporal de alteraciones visuales, manifestación que se denomina síndrome de Uhthoff. Habitualmente, se cree que el 30 a 80% de los pacientes que sufren un episodio aislado de neuritis óptica y presentan lesiones en las imágenes por resonancia magnética finalmente desarrollarán EM. SENSITIVAS Los pacientes con EM manifiestan una amplia variedad de signos y síntomas s ensoriales. Los síntomas puramente sensoriales son comunes al comienzo de la enfermedad o en los primeros brotes. Las parestesias (hormigueo o hipoestesia) son comunes. Puede manifestarse pérdida de la sensibilidad perineal y disminución de la sensibilidad vaginal. Puede haber pérdida del sentido postural en una o en ambas manos. En la enfermedad más avanzada, el paciente puede experimentar una sensación de constricción alrededor de alguna parte del miembro inferior o pérdida de la sensación térmica. El síndrome de piernas inquietas es particularmente común en las mujeres. El dolor persistente relacionado con neuritis óptica, la neuralgia del trigémino, o espasmos reflejos dolorosos afectan a por lo menos el 30% de los pacientes. El lumbago es común.

275

Cap21


Signo de Lehrmite. Es una característica clínica común de la EM, una sensación similar a un shock eléctrico que desciende por la columna a las piernas cuándo se flexiona el cuello. Esta sensación puede manifestarse en más del 30% de los pacientes. En un adulto joven sin antecedentes de traumatismo cervical, el signo de Lehrmite es indicativo de EM, aún en ausencia de otra sintomatología.


276

reconocida y tratada en pacientes con EM.

CEREBELOSAS Los signos y síntomas de la EM asociados con la disfunción cerebelosa, son difíciles de precisar y distinguir entre las demás manifestaciones de alteración neurológica, no obstante son muy comunes, e incluyen, alteraciones del equilibrio, dificultad para la marcha, temblor, ataxia y disartria. Los signos de alteración cerebelosa se presentan comúnmente asociados a otras alteraciones del examen y rara vez en la fase temprana de la enfermedad. Una vez que aparecen, los signos cerebelosos, tienen poca remisión y persisten. La ataxia y el temblor intencional cerebeloso constituyen síntomas muy incapacitantes en los pacientes con EM. Los temblores intencionales, se manifiestan al momento de realizar un acto voluntario, e incluyen la característica oscilación del índice en la prueba índice nariz, con mayor temblor dismétrico al acercar el dedo al blanco. La disartria cerebelosa con voz escandida (articulación lenta y medida de las palabras) se observa en etapas avanzadas de la enfermedad.

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA EM La severidad de la EM se valora mediante escalas de evaluación funcional que miden el grado de deterioro o discapacidad; mediante el análisis de la frecuencia, severidad y secuelas de las exacerbaciones; y mediante las imágenes de RNM. Cada uno de éstos métodos de evaluación desempeña un rol importante en los estudios clínicos diseñados para comparar y evaluar nuevas terapéuticas. La medición clínica del deterioro o de la discapacidad sigue siendo el patrón establecido para la evaluación de los estudios clínicos de EM definida. La medición de las exacerbaciones también es importante, pero no deben ser los únicos parámetros a evaluar, han de considerarse además las imágenes obtenidas por RNM. Existen varias escalas de evaluación del grado de discapacidad en pacientes con EM. La más importante es la Escala Ampliada de Discapacidad [Expanded Disability Status Scale (EDSS)] o la escala de Kurtze, descrita por primera vez en 1955, y que mide el deterioro relacionado con EM, considerando siete sistemas funcionales: piramidal, sensitivo, visual (óptico), cerebeloso, intestinal - vesical, tronco cerebral, y mental; en escala de 0 a 10 puntos totales, considerando como 0 al examen normal. La otra escala de evaluación, se considera como complementaria, comúnmente denominada escala de Scripps [Neurological Rating Scale (NRS)].

MENTALES Aproximadamente el 40% de los pacientes con EM acusa deterioro mental leve, mientras que la discapacidad intelectual severa es infrecuente. Cuando se manifiestan deficiencias cognitivas, generalmente comprometen el aprendizaje, la memoria reciente, y el procesamiento de la información más que el lenguaje, el que sigue siendo normal. Un trastorno emocional significativo puede ser una manifestación primaria del deterioro progresivo y una amenaza de exacerbaciones en pacientes con EM. Los trastornos afectivos son muy comunes en estos pacientes. Muchos pacientes, hasta un 54% de los pacientes presentan síndrome depresivo en el curso de la enfermedad, lo que tiene un efecto adverso significativo sobre la capacidad para desenvolverse en el trabajo y en el entorno familiar y social. La evidencia sugiere que la depresión es a menudo inadecuada,mente

DISCAPACIDAD La acumulación de discapacidades físicas, es el factor que más afecta la vida de los pacientes con EM. A pesar de la progresión evidente de la incapacidad neurológica irreversible asociada con EM recidivante, la evaluación de la discapacidad impone un desafío debido al curso y naturaleza variable de la enfermedad, y a las percepciones subjetivas variables de la discapacidad informadas por los individuos. En un estudio de seguimiento longitudinal y geográfico de 1099 pacientes con EM que fueron evaluados en la Clínica de EM del Hospital Universitario de London, Canadá, entre 1972 y 1984, Weinshenker y col. determinaron los tiempos medios de la totalidad de la población estudiada en alcanzar varios puntos cruciales de la EDSS (Expanded Disability Status Scale). El tiempo medio necesario para que toda la población del estudio alcance la DSS 3 (discapacidad moderada) fue de 7,69 años, y el tiempo medio para alcanzar la DSS

276

Cap21


6 (ambulatorio pero que requiere asistencia para caminar), fue de 14,97 años. Otros estudios han revelado una progresión más rápida según lo determinado por la capacidad para caminar y/o trabajar. Aproximadamente del 20 al 30% de los pacientes es incapaz de caminar sin ayuda o de desempeñar actividades laborales normales 5 años después del comienzo de la EM; este porcentaje aumenta al 50% a los 15 años y al 80% a los 30 años. Sólo un 10 a 20% de los pacientes tuvieron un curso benigno, definido como ausencia de discapacidad significativa 10 a más años después del comienzo de los síntomas. Las características clínicas principalmente asociadas con la pérdida de la capacidad para trabajar, incluyen la paresia espástica de la s piernas, incoordinación, disminución de la visión, limitaciones físicas y fatiga. Los esfuerzos para identificar los factores predictores del curso avanzado de la EM en un paciente individual, al momento del diagnostico, siguen siendo inciertos. Existe un clara correlación entre el grado de discapacidad, en un momento dado, y la expectativa de vida en los pacientes de EM: a grados más alto de incapacidad, menor sobrevida. La discapacidad física progresiva de la EM y sus efectos sociales y económicos asociados, justifican la imperiosa necesidad de nuevas terapéuticas, que modifiquen significativamente la acumulación de secuelas deficitarias que la caracterizan. La EM afecta principalmente a adultos jóvenes, al comienzo de la adultez y de la vida familiar, al comienzo de su actividad económica productiva, y persiste durante toda la vida, con secuelas que pueden agravarse por la adición de los defectos residuales de brotes sucesivos en el curso de los años.


277

Los corticoides se han utilizado tradicionalmente para el tratamiento de las fases agudas y exacerbaciones de EM. Los mejores resultados se han obtenido con la administración de Metilprednisolona intravenosa y algunos autores prefieren incluso ACTH. También se utilizan esquemas de tratamiento oral con prednisona. La plasmaféresis es útil y puede mejorar el pronóstico en los pacientes con un brote severo. El tratamiento sintomático de los pacientes con EM es sumamente importante, ocupando en éste un rol destacado la kinesioterapia, la medicación antiespástica, la terapia antidepresiva y el tratamiento de la neuralgia del trigémino. BIBLIOGRAFÍA: Douglas J.Gelb. Introduction to Clinical Neurology. Chap 10. Second Edition. 2000. Butterworth Heinemann. Monografía Esclerosis Múltiple, para su producto Avonex (Interferon beta 1 -a) Laboratorio Abbott. MULTIPLE SCLEROSIS 2001. January 2001. Archives of Neurology.

TRATAMIENTO Existen actualmente varias alternativas terapéuticas disponibles para el tratamiento de los pacientes. Tres medicamentos reducen la frecuencia de las recaídas en los pacientes con EM - RR: Interferón beta - 1b (Betaseron), Interferón beta 1a (Avonex), y acetato de Glatiramer (Copaxone, llamado anteriormente copolímero - 1). Los dos primeros ejercen un efecto imnunomodulador , y el tercero fue desarrollado como un análogo sintético de la proteína básica de la mielina. Los tres son de alto costo, y son efectivos en prevenir (más bien postergar) la recurrencia de nuevos episodios de exacerbación, no obstante resultan ineficaces en casi un tercio de los pacientes.

277

Cap22 MUERTE CEREBRAL EN ADULTOS.

MUERTE CEREBRAL EN ADULTOS. Dr. Oscar Jiménez Leighton.

Introducción La muerte cerebral se define como la pérdida irreversible de las funciones clínicas del cerebro, incluyendo el tronco cerebral. Las afecciones neurológicas que derivan en Muerte Cerebral con mayor frecuencia, son la Hemorragia subaracnoídea espontánea por ruptura de aneurisma, y el Traumatismo encéfalo craneal con contusión cerebral gravísima. En las unidades de tratamiento intensivo se presenta también en casos de Encefalopatía hipoxo isquémica post paro cardio respiratorio, y de insuficiencia hepática fulminante. En un hospital como el nuestro, centro de referencia regional, es posible estimar que el diagnóstico de muerte cerebral es requerido al menos 12 veces al año, y en caso de contar con mayores recursos de UTI y de fomentarse una política de trasplantes, las oportunidades podrían ser hasta 24 o 36 por año. Este cuadro aparece precisamente en la llamada Muerte Cerebral o mejor, Muerte encefálica, pues sólo la muerte de todo el cerebro - en concreto del troco encefálico - asegura que, si se suspende la respiración asistida y otras medidas auxiliares, la muerte absoluta con paro respiratorio y cardíaco acaecerá en minutos u horas. La muerte de la pura corteza cerebral, sin compromiso del tronco, da lugar a los estados vegetativos prolongados, por no a la pérdida de la función respiratoria y a continuación de la cardíaca. El diagnóstico definitivo de muerte encefálica exige excluir previamente estados parecidos provocados por grandes hipotermias o por intoxicaciones como las de barbitúricos o benzodiazepinas, que mueven a engaño. En Chile el año 1982, en virtud de una modificación del Código Sanitario, se señala en el artículo 149: que se podrá certificar la muerte “cuando se haya comprobado la abolición total e irreversible de todas las funciones encefálicas, lo que se acreditará mediante certeza diagnóstica de la causa del mal y al menos dos evidencias electroencefalográficas, en la forma que señala al reglamento. Este podrá, además, indicar procedimientos para certificar la muerte. En estos casos, al certificado de defunción expedido por el médico se agregará un documento en que se dejará constancia de los antecedentes que permitieron acreditar la muerte”.


278

Precisa el mismo artículo 149 del Código Sanitario, que: “la muerte se certificará por dos facultativos, uno de los cuales deberá desempañarse en el campo de la neurología o neurocirugía. Los facultativos que otorguen la certificación no podrán formar parte del equipo que realiza el trasplante”. Se hace necesario conocer y difundir un criterio de Muerte Cerebral, acorde a lo establecido por la legislación vigente, a las recomendaciones de las Sociedades Científicas involucradas, deducidas éstas de numerosos trabajos clínicos y de aplicación de diversos criterios a lo largo de años. Hay divergencias de cómo realizar el test de apnea, y qué exámenes de laboratorio son confirmatorios y/o necesarios. Estudios realizados y que evalúan el grado de conocimiento de los criterios de Muerte Cerebral y de las disposiciones legales y reglamentarias vigentes, han evidenciado un importante grado de desconocimiento sobre el tema. Esto puede perjudicar cualquier acción destinada a la promoción de donación de órganos en la población, y así mismo la certificación responsable por parte de los médicos, particularmente los de UTI, cirujanos y anestesistas. Criterio para diagnóstico clínico de Muerte Cerebral: Estos criterios de muerte cerebral fueron elaborados por el Comité Ad-Hoc de la Escuela de Medicina de Harvard en 1968 y se convirtieron en ley (Uniform Determination of Death Act) en 1982. Desde ese momento se abrió un debate aún vigente. Tales criterios afirman que el cerebro estaría muerto para todos los propósitos prácticos cuando ya no funciona ni volverá a hacerlo, y se identifica la muerte cerebral con la muerte del individuo y si paso al estado de cadáver. Se considera que declarar muerto al individuo y aconsejar incluso el cese de la respiración mecánica despeja el camino para el trasplante de órganos; se estima obsoleto el criterio clásico (o vulgar) de muerte.

La Muerte Cerebral o Muerte Encefálica, es la ausencia de funciones encefálicas de etiología conocida e irreversible. Se requiere demostración clínica o neurorradiológica de enfermedad aguda o



catastrófica del SNC acorde a Muerte Cerebral. Deben excluírse condiciones clínicas o complicaciones médicas que dificultan una apropiada valoración de las funciones del SNC como los trastornos hidroelectrolíticos, desequilibrio ácido base, y trastornos endocrinos. Establecer de manera segura que no hay intoxicación por drogas, depresores del SNC ni otros tóxicos. La temperatura corporal debe ser a lo manos igual o superior a 32º C. Tres son los hallazgos clínicos más importantes en Muerte Cerebral: coma arreactivo, ausencia de respuestas reflejas del tronco cerebral, y apnea. I. Coma: Falta de respuesta motora al estímulo de dolor nociceptivo. II. Ausencia de reflejos del tronco cerebral. (a) Pupilas: reflejo fotomotor ausente, tamaño en posición intermedia o dilatada (4-9mm). (b) Oculomotilidad: reflejo oculocéfalogiro ausente (realizado únicamente en ausencia de traumatismo vertebral cervical). Falta de respuesta a la irrigación de cada oído con agua fría (emplear al menos 50 ml. de agua a 0º C y esperar un minuto para respuesta de desviación ocular, y esperar 5 minutos para la irrigación del segundo oído. (c) Respuesta motora y sensitiva facial: reflejo corneal ausente. Reflejo corneo pterigoídeo ausente. Arreactividad al estímulo doloroso nociceptivo supraorbitario o estilomastoídeo. (d) Reflejos faríngeos y traqueales: falta de respuesta al estimular la faringe posterior con un bajalenguas. Ausencia de tos o bradicardia al realizar aspiración bronquial con sonda. III. Apnea: El Test de Apnea debe realizarse de la siguiente forma, ya que mal realizado puede precipitar la muerte. Prerequisitos: (1) Temperatura corporal igual o superior a 36,5 º C. (2) Presión sistólica igual o superior a 90 mm Hg. (3) Diabetes insípida corregida (alternativa: balance hídrico positivo las últimas 6 horas). (4) paCO2 normal (alternativa paCO 2 arterial igual o mayor de 40 mm Hg.). (5) paO2 normal (alternativa: preoxigenación para obtener paO2 igual o mayor de 200 mm de Hg.). Procedimiento: (1) Conectar un oxímetro de pulso y desconectar el respirador (alternativa: colocar cánula a nivel de la carina para oxigenación con 8 litros por min. de O2 100 %). (2) Observar cuidadosamente por movimientos respiratorios.


279

(3) Medir paO2, paCO2, y pH arteriales al cabo de 3 minutos, y reconectar el respirador. (4) Si los esfuerzos ventilatorios están ausentes y la paCO2 es igual o superior a 60 mm de Hg. (alternativa: incremento de paCO 2 de 20 mm sobre la linea de base normal de paCO 2), la prueba puede considerarse positiva (apoya el diagnóstico de Muerte Cerebral). (5) Si se observaran movimientos respiratorios ventilatorios, el Test de Apnea debe considerarse negativo y no contribuye al diagnóstico de Muerte Cerebral. (6) Conectar el ventilador si durante el test la presión sistólica desciende de 90 mm de Hg. o si el oxímetro de pulso indica desaturación de oxígeno y se observan arritmias cardíacas. Tomar al momento una muestra de sangre arterial para examen de gases: si la paCO 2 es igual o mayor de 60 mm de Hg. o ha tenido un incremento de 20 mm Hg. o mayor en relación a la linea de base normal de paCO2, el Test de Apnea puede considerarse positivo; otro resultado de gases arteriales con paCO2 < 60 mm Hg. o incrementos < de 20 mm de Hg. sobre la linea de base normal de paCO 2, son indefinidos y se requieren de otros exámenes confirmatorios de Muerte Cerebral, ya que el test de Apea no se completó por el período de 3 minutos, ni se produjeron los cambios requeridos en el examen de gases. Es importante tener presente que algunas condiciones pueden inducir a error en el examen y diagnóstico de Muerte Cerebral, por lo que éste no debe fundamentarse solamente en base a los hallazgos clínicos. Se recomienda practicar exámenes confirmatorios. Las siguientes son algunas causas que interfieren con un apropiado diagnóstico clínico de Muerte Cerebral: (1) Trauma facial severo. (2) Anomalías pupilares preexistentes (3) Niveles tóxicos de drogas sedantes, aminoglucósidos, antidepresivos tricíclicos, anticolinérgicos, drogas anticonvulsivantes, agentes quimioterapeúticos o bloqueadores neuromusculares. (4) Apnea del sueño o enfermedad pulmonar severa con resultado de retención crónica de CO2. Hay hechos clínicos compatibles con el diagnóstico de Muerte Cerebral, observados unos u otros en forma ocasional, y que no deben estimarse como actividad del tronco cerebral: (1) Movimientos de extremidades de origen espinal, mioclonías espinales, que no deben ser confundidos con las respuestas patológicas de



sinergia de decorticación ni descerebración (de flexión y extensión respectivamente). (2) Movimientos que simulan esfuerzo respiratorio: elevación y abducción de hombros, expansión intercostal sin desplazamiento de volumen aéreo, arqueamiento de la espalda. (3) Sudoración, rubor, taquicardia. (4) Presión arterial normal sin soporte farmacológico. (5) Ausencia de diabetes insípida (control osmolar normal). (6) Presencia de reflejos miotáticos, clonus, respuesta de triple flexión. (7) Respuesta cutáneo plantar extensora o reflejo de Babinski. Exámenes de laboratorio confirmatorios. Muerte cerebral es un diagnóstico clínico. Se recomienda una nueva evaluación transcurridas 6 horas, pero este intervalo es arbitrario. Un examen confirmatorio no es imperativo pero es aconsejable en aquellos pacientes en quienes no se pudo realizar una apropiada valoración de los reflejos del tronco o no se pudo completar el Test de Apnea. Debe resaltarse que cualquiera de os test recomendados pueden dar resultados semejantes en pacientes con daño cerebral catastrófico que (aún) no cumplen con los criterios clínicos de Muerte encefálica. Los siguientes son, en orden de sensibilidad decreciente: (1) Angiografía convencional: ausencia de circulación en la bifurcación carotídea o del polígono de Willis. La circulación de carótida externa puede estar presente y puede haber retardo en el llene del seno sagital superior. (2) Electroencefalograma: ausencia de actividad durante un período de observación de 30 min. Con técnica acordada por el comité de expertos para exámenes de sospecha de Muestre Encefálica. (3) Ultrasonografía Doppler transcraneal: el 10 % de los pacientes pudiera no tener ventana temporal por lo que la ausencia de Doppler no puede interpretarse como consistente con Muerte Cerebral. Pequeños peaks sistólicos en protosístole sin flujo diastólico o flujo reverberante, son indicativos de elevada resistencia vascular asociada a una gran hipertensión endocraneal. (4) Examen de Scan cerebral con Tecnecio 99 m hexamethylpropyl - leneamina-oxime; no se observa captación del isótopo por el tejido cerebral, con fenómeno de “cráneo vacío”. (5) Potenciales evocados somatosensitivos:


280

ausencia bilateral de respuesta N20-P22 a la estimulación del nervio mediano. Los registros deben realizarse acorde a lo establecido en comité de expertos.

Análisis crítico Cabe preguntarse, si son necesarios para el hombre común y para el ejercicio de la práctica médica, un nuevo concepto de muerte. Si la respuesta fuere afirmativa, resulta difícil definir un concepto que conforme a las diversas posturas filosóficas y religiosas. El concepto de Muerte Cerebral o Muerte Encefálica, constituye un estricto criterio clínico, cuyo valor predictivo de muerte próxima no podemos desconocer. Sin embargo esta certeza no obsta para darle el significado de muerte definitiva, por cuanto la muerte es la ausencia de vida, tiene por ello, como todo valor, polaridad de signo opuesto ¡y excluyente! con su antivalor: no se puede estar vivo y muerto al mismo tiempo, ¡ni de modo alguno compartido! La vida constituye un valor, como la muerte la pérdida del mismo; por lo tanto cualquier definición del concepto de muerte debe considerar la ausencia de los signos del comportamiento vital, como argumento esencial en la definición del concepto e idea de muerte. Dicho de otra forma: es indispensable definir la muerte como la ausencia de la vida, y no como la conjunción de requisitos presentes en un sujeto. Estará muerto aquel que no presente evidencias ni signos de vida. La consideración que la pérdida total e irreversible de las funciones encefálicas como sinónimo de muerte no es aceptable. Los fenómenos cognitivos y la conciencia son esenciales en el género humano, pero no constituyen funciones vitales. Reconocemos vida en un organismo cuando ellos son capaces de ejercer funciones como percepción, irritabilidad, el desplazamiento, la nutrición, etc. Los organismos vivos complejos tienen la capacidad fisiológica de integrar funciones de diversos órganos y sistemas, como por ejemplo, la respiración, la circulación, la reproducción, la nutrición, que funcionan como un todo, reflejo de la integración morfo funcional. La pérdida de alguna función u órgano que no desintegra al individuo no implica que éste se encuentre muerto. De las funciones tenidas por vitales sólo algunas están presentes en todos los organismos vivos, por lo que biológicamente



deben estimarse como esenciales al momento de calificar la presencia de vida, aquello que es común y necesario en todos. Por oposición en su ausencia podríamos estimar que el organismo vivo está muerto, genéricamente. De las diversas funciones vitales, la nutrición perece ser la medida más adecuada, común a todos los seres vivientes, por cuanto integra diversos procesos como la circulación y el transporte energético, los que permiten el desarrollo de las demás facultades vitales esenciales. El concepto de Muerte Encefálica, corresponde a la muerte de un órgano (del encéfalo), y los sujetos que cumplen con los enunciados, preservan funciones estimadas como vitales (incluida la nutrición). La condición de muerte cerebral no desintegra en el individuo lo esencial, y comúnmente reconocido como característica vital, son capaces de cumplir la función nutritiva. Pero volvamos a la pregunta ¿ Es necesaria una nueva definición de muerte? ¿Qué beneficios puede tener predecir con exactitud que un organismo morirá pronto? Reconozcamos que muerte es un proceso, que no se cumple para todos los órganos a un mismo instante, y que media un plazo entre su inicio y su consumación plena y definitiva. El criterio de Muerte Encefálica pudiera encontrarse en esta dimensión, en este tránsito. A partir de la muerte cerebral se desencadenan hechos biológicos de degradación, que por ende no son BIOlógicos (bio = vida) sino de putrefacción, que resultan en la muerte definitiva. En el caso de Muerte encefálica, no estamos hablando de vida residual de un u otro tejido, frecuente en los cadáveres, sino de vida corpórea en cuanto a unidad, como cuando se tenía plena salud, salvo el hecho naturalmente muy importante de que se necesita apoyo tecnológico para mantener la respiración, y la circulación; pero, en que a diferencia de un cadáver, las células son capaces de asimilar, algo inconcebible en un cadáver, en proceso de putrefacción. Por eso el trasplante de órganos se realiza de un cuerpo todavía vivo (pronto a morir) a otro necesitado; el corazón, el hígado, los riñones trasplantados, no son cadavéricos sino vivos, pese a que el donante ya ha muerto encefálicamente (y jurídicamente).


281

En suma la Muerte encefálica no significa simultáneamente la muerte del cuerpo entero; ésta ocurrirá rápidamente debido a la apnea y la detención de la circulación si no hay ayuda tecnológica. El donante de órganos realiza un auténtico acto de generosidad, al desprenderse de órganos cuya ausencia pondrá punto final a la vida (que resta) justamente por no ser todavía un cadáver. Estimar que los sujetos que cumplen con el criterio de muerte cerebral están muertos, como lo hace la legislación vigente, significa una modificación del conocimiento vulgar de lo que entendemos por estar muerto. Aquí otro punto crítico, ya que el común de las personas no conocen el hecho que existe un nuevo concepto de muerte. Al preguntarsele al hombre común si una vez muerto dona sus órganos, se le está solicitando un acto de desprendimiento en condición de Muerte Encefálica, y no en la situación de muerte cadáver, que su dimensión vulgar de la muerte. Es imprescindible, y un acto éticamente ineludible, educar al hombre común, realizar esfuerzos por difundir este nuevo concepto de muerte, relacionado al acto de donación de órganos, tal que exista una plena compresión de qué estiman los médicos como muerte al refererirse que un sujeto se encuentra en Muerte Cerebral. Muchas personas desconocen que existe un nuevo criterio médico y jurídico, y han expresado su voluntad a favor y a veces en contrario a la donación órganos, frente a una solicitud que no les ha sido explicada en lo que al nuevo concepto de muerte se refiere. La legislación debe respetar los valores éticos, y no imponerlos a una comunidad, por esto, el acto de donación debe ser del todo voluntario, pero además ilustrado, esto es, el sujeto debe tener plena conciencia que será donante en la condición de muerte cerebral, concepto distinto a la muerte vulgar. Una respuesta sin el necesario conocimiento de qué se pregunta y a qué se esta respondiendo, significa burlar la fe pública, y un acto arbitrario, que en otra dimensión - la del conocimiento pleno del concepto de muerte encefálica - eleva al sujeto donante a la mayor virtud, a la máxima caridad, por su gesto generoso, loable y justo, y porque renuncia libremente al resto de vida que queda en su cuerpo al morir, para salvar a otro.


Temas de Neuro Ufro

Recommend Documents