BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom Ramsay Hunt (SRH) yang sering disebut juga dengan Herpes Zoster Oticus (HZO) merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari neuralgia radikuler, erupsi vesikuler yang mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus eksternus disertai kelumpuhan nervus VII 1
perifer. Selain itu SRH dikenal juga dengan nama geniculate nama geniculate neuralgia atau neuralgia atau nervus intermedius 2
3
neuralgia. neuralgia. Menurut James Ramsay Hunt (1907) (1907) yang dikutip dari Colemon, SRH adalah suatu 3
sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer.
Definisi lain dari SRH adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem 4
vesikuler pada telinga dan mulut.
SRH termasuk salah satu penyakit yang terjadi di dalam duni kesehatan. SRH sendiri termasuk ke dalam penyakit yang jarang menurut the Office Of Rare Disease of the National Institutes of Health (USA), (USA), artinya penyakit ini diderita kurang dari 200,000 orang di Amerika, dimana populasinya mencapai 300 juta. SRH dikatakan sebagai salah satu penyebab kelamahan otot wajah unilateral dengan angka 16% pada anak-anak dan 18% pada orang dewasa. SRH 5
sangat jarang terjadi pada anak yang usianya dibawah 6 tahun. Selain itu SRH juga dikatakan 6
menjadi penyebab dari Bell’s Palsy sebanyak 20% dari 20% dari kasus yang ada. Di Indonesia belum data angka yang menunjukkan kejadian SRH, hal ini mungkin disebabkam karena kejadian SRH sama saja jarangnya dengan kejadian di Amerika Serikat ataupun lebih jarang sehingga mungkin terabaikan. Selain itu beberapa negara juga melaporkan angka kejadian yang rendah juga untuk SRH. Jarangnya kasus SRH ini terkadang membuat praktisi melewatkan akan penyakit ini. SRH ini memerlukan ketepatan dalam diagnosis dan tatalaksana, dalam hal tatalaksana tidak hanya dibutuhkan ketepatan memilih terapi yang sesuai tetapi juga dibutuhkan ketepatan waktu dalam memberikan terapinya. Tatalaksana SRH sendiri masih menjadi kontroversi dikarenakan adanya penggunan steroid yang memiliki sifat imunosupresi. Hal ini bertentangan dengan mekanisme terjadinya SRH sendiri yang dikarenakan adanya penurunan imunitas tubuh.
Adapun tujuan penulisan referat ini adalah agar dokter, khususnya penulis sendiri, memiliki bekal pengetahuan yang cukup dan memadai dalam menghadapi SRH. Oleh karena itu 1
dalam referat ini akan dikemukakan upaya diagnosis dan pengobatan medikamentosa yang dapat dilakukan oleh dokter umum. Penulis menyadari sepenuhnya bahwa referat ini jauh dari sempurna, oleh karena itu penulis sangat mengharapkan kritik dan saran konstruktif dari pembaca.
2
BAB II
TINJAUN PUSTAKA
II.1 Anatomi Nervus Facialis
Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam tulang temporal, sehingga sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini. Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan para 7
simpatis. Komponen motoris mempersarafi otot wajah kecuali musculus levator palp ebra superior. Selain itu nervus facialis juga mempersarafi stapedius dan venter posterior musculus gastricus. Komponen sensoris mempersarafi 2/3 anterior lidah untuk mengecap melalui meatus corda timpani. Komponen parasimpatis memberikan persarafan pada glandula lakrimalis, glandula submandibular, dan glandula sublingualis. Nervus facialis memliki 2 inti yaitu superior dan inferior. Inti superior mendapat persarafan dari korteks motor secara bilateral sedangkan inti inferior hanya mendapat persarafan dari 1 sisi. Serabut dari kedua inti berjalan mengelilingi inti nervus abducens (N.VI) kemudian meninggalkan pons bersama nervus vestibulococlearis (N.VIII) dan nervus intermedius masuk ke dalam tulang temporal melalui poros meatus akustikus internus. Setelah masuk ke dalam tulang temporal N.VII kan berjalan dalam saluran yang disebut kanal Fallopi. Dalam perjalan di dalam tulang temporal N. VII dibagi dalam 3 segmen yaitu segmen labirin, segmen timpani, dan segmen mastoid. Segmen labirin terletak antara akhir kanal akustik internus dan ganglion genikulatom. Panjang nervus ini 2-3milimeter. Segmen timpani (segmen vertical) terletak diantara bagian distal ganglion genikolatum dan berkala kea rah posterior telinga tengah, k emudian naik ke arah tingkap lonjong (fenestra ovalis) dan stapes, lalu turun dan kemudian terletak sejajar dengan kanal semisirkularis horizontal. Panjang segmen ini kira-kira 12 milimeter. Segmen mastoid (segmen vertical), mulai dari dinding medial dan superior kavum timpani. Perubahan posisi dari segmen timpani menjadi segmen mastoid disebut segmen pyramidal atau genu eksterna. Bagian ini merupakan bagian paling posterior dari N. VII sehingga mudah terkena trauma pada saat operasi. Selanjutnya segmen ini berjalan ke arah caudal menuju foramen stylomastoid. Panjang segmen ini 15-20 milimeter. Setelah keluar dari tulang mastoid, N. VII menuju glandula parotis dan membagi diri untuk mepersarafi otot-otot wajah. DI 3
dalam tulang temporal N.VII memberikan 3 cabang penting, yaitu nervus petrosus superior mayor, nervus stapedius, dan corda timpani. Nervus petrosus superior mayor keluar ganglion genukulatum dan memberi rangsang pada glandula lakrimalis. Nervus stapedius mempersarafi muskulus stapedius dan berfungsi sebagai peredam suara. Corda timpani mempersarafi pengecapan pada 2/3anterior lidah.
7
Korteks serebri akan memberikan persaratan bilateral pada nucleus N VII yang mengontrol otot dahi, tetapi hanya mernberi persarafan kontra lateral pada otot wajah bagian bawah. Sehingga pada lesi LMN akan menimbulkan paralysis otot wajah ipsilateral bagian atas bawah, sedangkan pada lesi LMN akan menimbulkan kelemahan otot wajah sisi kontta lateral. Pada kerusakan sebab apapun di jaras kortikobulbar atau bagian bawah korteks motorik primer, otot wajah muka sisi kontralateral akan memperlihatkan kelumpuhan jenis UMN. Ini berarti otot wajah bagian bawah lebih jelas lumpuh dari pada bagian atasnya, sudut mulut sisi yang lumpuh tampak lebih rendah. Jika kedua sudut mulut disuruh diangkat maka sudut mulut yang sehat saja yang dapat terangkat. Lesi LMN : bisa terletak di pons, disudut serebelo pontin, di os petrusus, cavum tympani di foramen stilemastoideus dan pada cabang-cabang tepi nervus facialis. Lesi di pon yang terletak disekitar ini nervus abducens bisa merusak akar nevus facialis, inti nervus abducens dan fasikulus longitudinalis medialis. Karena itu paralysis facialis LMN tersebut akan disertai kelumpuhan rektus lateris atau gerakan melirik ke arah lesi, Proses patologi di sekitar meatus akuatikus intemus akan melibatkan nervus facialis dan akustikus sehingga paralysis facialis LMN akan timbul berbarengan dengan tuli perseptif ipsilateral dan ageusia ( tidak bisa rnengecap dengan 2/3 bagian depan lidah). ©
4
II.2 PATOGENESIS SINDROM RAMSAY HUNT Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ 9
dalam. Fokus replikasi virus terdapat pada system retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah (viremia 5
kedua) dan membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII. Peradangan dapat meluas sampai ke foramen 10
stilomastoid. Gejala kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII.
9,10
Lokasi ruam bervariasi dari pasien ke pasien, seperti halnya wilayah dipersarafi
oleh nervus intermedius (yaitu, bagian sensorik dari CN VII). Daerah ini mungkin termasuk anterior dua pertiga dari lidah, langit-langit lunak, kanal auditori eksternal, dan pinna. II.3 DIAGNOSA
Diagnosis SRH ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, 7
tonus otot wajah, gustatometri dan tes Schimer.
Dari dalam anamnesis riwayat penyakit dahulu bisa didapatkan ada riwayat terkena penyakit cacar air. Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya 2
(nyeri radikuler). Gejala-gejala yang biasanya dikeluhkan adalah nyeri telinga paroksismal, ruam pada telinga atau mulut (80% pada kasus yang ada, ruam bisa menjadi awal dari adanya paresis), ipsilatereal lower motor neuron paresis wajah (N. VII), vertigo, ipsilateral ketulian (50% kasus), tinnitus, sakit kepala, diastrhia, gait ataxia, cervical adenopathy. Nyeri telinga sering kali nyeri menjalar ke luar telinga sampai ke daun
6
telinga. Nyeri bersifar konstan, difus, dan tumpul. Nyeri muncul biasanya beberapa jam 1
sampai beberapa hari setelah muncul ruam.
Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di membrana tympani. Derajat kelumpuhan saraf fasialis dapat dinilai secara subjektif dengan menggunakan sistim House-Brackmann selain itu derajad dapat digunakan untuk evaluasi. Tabel House - Brackman
Disamping itu juga dapat dilakukan tes topografi untuk menentukan letak lesi saraf fasialis dengan tes Schirmer dan tes gustometri.
2,11
Pemeriksaan N. VII dimulai dari
fungsi saraf motorik dengan cara menggerakkan otot-otot wajah utama di muka, mulai dari mengankat alis (m. frontalis), mengerutkan alis (m. soucilier), mengakat serta mengeruktan hidung ke atas (m. piramidalis), memejamkan mata kuat-kuat (m. orbicularis okuli), tertawa lebar sambil memperlihatkan gigi (m. zygomatikus), memoncongkan mulut ke depan sambil memperlihatkan gigi (m. relever komunis), meggembungkan kedua pipi (m. businator), bersiul (m. orbicularis oris), menarik kedua sudut bibir ke bawah (m. triangularis), dan memoncongkan mulut yang tertutup rapat ke depan ( m. mentalis). Setiap gerakkan yang dilakukan dibandingkan kanan dan kiri. 7
Penilaiain yang diberikan adalah angka 3 jika gerakkan normatl serta simetris, angka 1 jika sedikit ada gerakkan, angka 2 gerakkan yang berada diantara angka 3 dan 1, angka 0 jika tidak ada gerakkan sama sekali. Tes gustatomeri ini digunakan untuk menilai n.corda timpani, dengan cara membandingkan ambang rasang antara sisi lidah kanan dan kiri. Tes Schrimer digunakan untuk mengetahui fungsi serabut serabut pada simpatis dari N.VII yang disalurkan melalui nervus petrosus superfisialis mayor setinggi genikulatum, dengan cara meletekkan kertas lakmus pada bagian inferior konjungtiva dan dihitung berapa banyak sekresi kelenjar lakrimalis. Berdasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1) penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, (3) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran, (4) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran dan 12
keseimbangan.
II.4 DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan keluhan pasien dan temuan fisik yang beberapa penyakit dapat dijadikan diagnosis banding untuk SRH, antarala lain adalah Bell’s Palsy, miringitis bulosa, otitis eksterna, dan trigeminal neuralgia.
Diagnosis banding yang mungkin adalah Bell’s Palsy hal ini didasarkan pada tampilan klnis yang terdapat kelamahan separuh otot wajah. Hal yang sangat membedakan adalah adanya ruam pada SRH
12
Miringitis Bullosa memiliki karakteristik gambaran klinis pasien yaitu tiba-tiba mengalami sakit telinga yang parah atau otalgia sifatnya berdenyut. Nyeri biasanya terletak di dalam telinga, tetapi dapat menyebar ke ujung mastoid, tengkuk, 13
temporomandibula hingga ke seluruh wajah. Karakteristik pemeriksaan fisik dari miringitis bullosa adalah adanya bulla pada membran timpani. Bulla yang muncul paling sering pada sisi posterior atau postero inferior membran timpani atau pada dinding 8
kanalis posterior. Pada pemeriksaan pendengaran dapat ditemukan adanya penurunan pendengaran.
Otitis eksterna juga bida dijadikan diagnosis banding berdasarkan adanya otalgia, pruritus, keluarnya cairan dan hilangnya pendengaran. Pada pemeriksaan didapatkan 14
adanya nyeri tekan tragus dan liang telinga hiperemis dan bengkak.
Gejala trigeminal neuralgia muncul secara tiba-tiba, unilateral, nyeri yang berat terasa tertusuk dan rasa nyeri rekuren sesuai dengan saraf trigeminal tetapi trigeminal 15
neuralgia tidak menyebabkan adanya deficit nerologis.
II.5 PENATALAKSANAAN
Pengobatan terhadap herpes zoster terdiri dari tiga hal utama yaitu pengobatan infeksi virus akut, pengobatan rasa sakit akut yang berkaitan dengan penyakit tersebut, 16
dan pencegahan terhadap neuralgia pascaherpes.
Perawatan utama untuk nyeri zoster terkait akut termasuk analgesik narkotik dan non-narkotika (baik sistemik dan topikal), agen neuroactive, dan agen antikonvulsan. Sementara kemanjuran perawatan ini untuk nyeri neuropatik umum telah mapan, hanya beberapa modalitas telah dievaluasi khusus untuk zoster akut terkait nyeri pada studi terkontrol. Para oksikodon narkotika oral dan antikonvulsan gabapentin lisan, serta aspirin analgesik topikal dan lidokain, semua telah menunjukkan kemampuan untuk 17
mengurangi akut zoster terkait nyeri pada double-blind, placebo-controlled studi.
Di
sisi lain, pregabalin anticonvulsant lisan gagal untuk menunjukkan pengaruh signifikan secara statistik kesakitan zoster menghilangkan akut dalam studi double-blind kecil, 18
terkontrol plasebo. Meskipun, perlu dicatat obat ini telah terbukti ampuh mengobati rasa sakit dari neuralgia postherpetic dalam studi terkontrol lainnya. Antivirus dan kortikosteroid juga telah ditunjukkan untuk mempercepat resolusi zoster terkait sakit. Tujuan terapi antiviral pada herpes zoster adalah untuk mengurangi rasa sakit, menghambat replikasi virus, membantu penyembuhan penyakit kulit, dan 9
mencegah atau mengurangi keparahan neuralgia postherpetic. Tiga agen antivirus, asiklovir, valasiklovir, dan famsiklovir, telah disetujui untuk pengobatan herpes zoster di Amerika Serikat. Mekanisme kerja untuk semua agen adalah pencegahan varicella-zoster (VZV) replikasi virus melalui penghambatan polimerase DNA virus . Bentuk ke-3 agen telah terbukti dalam uji klinis untuk mengurangi pelepasan virus dan mempercepat resolusi gejala, termasuk rasa sakit, di herpes zoster tanpa komplikasi. Acyclovir merupakan turunan guanin yang mencegah varicella-zoster virus (VZV) replikasi melalui penghambatan polimerase DNA virus. Ini mengurangi durasi lesi simtomatik. Setelah tertelan, famsiklovir dengan cepat biotransformed ke dalam senyawa aktif penciclovir dan terfosforilasi oleh kinase timidin virus. Dengan persaingan dengan triphosphate deoxyguanosine, penciclovir trifosfat menghambat polimerase virus. Dosis disesuaikan pada pasien dengan insufisiensi ginjal atau penyakit hati. Valacyclovir adalah prodrug yang dengan cepat diubah menjadi asiklovir sebelum mengerahkan aktivitas antivirus nya. Beberapa penelitian memberi kesan superioritas valacyclovir dan famciclovir dibandingkan dengan asiklovir dalam hal resolusi rasa sakit dan percepatan penyembuhan kulit. Selain itu, baik valasiklovir dan famsiklovir telah meningkatkan bioavailabilitas lebih asiklovir dan, sebagai hasilnya, memerlukan dosis kurang sering. Studi-studi terkontrol penggunaan antivirus pada herpes zoster hanya dievaluasi efektivitas mulai terapi dalam 48-72 jam onset ruam, dan mereka telah menunjukkan tanpa kehilangan 18
efektivitas ketika obat dimulai pada setiap saat selama periode itu. Meta-analisis dan uji coba terkontrol secara acak menunjukkan bahwa agen antivirus oral asiklovir, famsiklovir, dan valacyclovir, dimulai dalam waktu 72 jam setelah onset ruam, 19
mengurangi keparahan dan durasi nyeri akut, serta kejadian postherpetic neuralgia.
Beberapa studi observasional telah menunjukkan terapi antivirus yang mampu mengurangi rasa sakit zoster, bahkan ketika mulai luar jendela 72-jam terapi tradisional. Terapi antivirus harus dipertimbangkan untuk rejimen pengobatan zoster akut, terlepas dari saat presentasi. Lamanya pengobatan antivirus dalam studi telah bervariasi dari 7-21 hari. Berdasarkan literatur saat ini, untuk pasien imunokompeten, asiklovir selama 7-10 hari atau kursus 7-hari dari agen yang lebih baru adalah tepat. 20,21,22
Kursus yang lama mungkin diperlukan pada pasien immunocompromised.
Terapi
antivirus telah ditunjukkan untuk menghentikan perkembangan dan penyebaran herpes 10
zoster akut pada pasien immunocompromised, bahkan bila dimulai lebih dari 72 jam setelah onset ruam. Dengan demikian, pendapat pakar saat ini merekomendasikan penggunaan terapi antivirus pada semua pasien immunocompromised zoster sebelum krusta penuh dari semua lesi. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul.
10
23
Menurut Gupta J dkk, pemberian asiklovir 7-10 hari. Pada saat 72 jam setelah munculnya gejala pemberian antivirus 70% orang akan mengalami kesembuhan yang seutuhnya. Jika pemberian antiviral diberikan lebih dari waktu emasnya makan kesempatan seseorang untuk sembuh seutuhnya akan berukurang 50% . Penggunaan steroid dalam hubungannya dengan antivirus untuk herpes zoster tanpa komplikasi adalah kontroversial. Penambahan kortikosteroid oral telah dievaluasi pada pasien yang diobati dengan asiklovir dalam 2 studi terkontrol. Steroid yang ditemukan untuk mempercepat resolusi neuritis akut dan memberikan peningkatan yang jelas dalam kualitas-hidup tindakan dibandingkan dengan pasien diobati dengan antivirus saja. Penggunaan steroid oral tidak berpengaruh terhadap perkembangan atau durasi neuralgia postherpetik. Steroid oral belum diteliti dengan valacyclovir atau famciclovir, sehingga manfaatnya tidak diketahui. Bentuk nonoral terapi steroid tambahan pada herpes zoster akut juga telah dipelajari. Sebuah penelitian yang melibatkan injeksi epidural steroid tunggal dan anestesi lokal diberikan bersamaan dengan rejimen standar antiviral oral dan analgesik ditemukan sederhana meningkatkan zoster terkait sakit selama 1 bulan lebih tanpa pengobatan steroid. Seperti di atas, tidak ada efek dalam mencegah postherpetic neuralgia dicatat. Mengingat dampak negatif dari dan kontraindikasi untuk penggunaan kortikosteroid, pendapat pakar saat ini menyarankan membatasi keterlibatan mereka dengan kasus-kasus nyeri sedang sampai zoster parah, atau di mana gejala-gejala neurologis yang signifikan (seperti kelumpuhan wajah) atau keterlibatan SSP hadir (dan penggunaan kortikosteroid tidak dinyatakan kontraindikasi). Durasi optimal terapi steroid tidak diketahui. Jika diresepkan, tampaknya masuk akal untuk steroid untuk digunakan bersamaan dengan terapi antivirus. Lamanya penggunaan steroid tidak boleh melampaui masa terapi antivirus. Steroid tidak boleh diberikan sendiri (tanpa terapi antivirus), karena kekhawatiran tentang promosi replikasi virus.
11
Individu dengan perubahan imunitas diperantarai sel, akibat kondisi imunosupresif (misalnya, HIV, kanker) atau pengobatan (misalnya, penggunaan kortikosteroid diperpanjang), akan meningkatkan risiko untuk herpes zoster. Selanjutnya, presentasi herpes zoster pada populasi immunocompromised dapat menjadi rumit oleh penyakit 23
disebarluaskan dan keterlibatan organ visceral. Menurut Gupta J dkk, kortikosteroid 3-5 hari dengan regimen tapperring . Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari 2,24,25
dengan dosis 40-60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering .
Evaluasi dari pengobatan SRH ini sendiri dengan melakukan pemeriksaan N.VII secara serial dan dengan pemeriksa yang sama selain dari apa yang dikeluhkan oleh pasien. Selain terapi medikamentosa juga diperlukan edukasi kepada pasien bahwa mungkin saja hilangnya pendengaran ataupun paralisis wajah yang terjadi adalah mentepa mesiskipun sudah dilakukan pengobatan. II. 6 KOMPLIKASI
Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempurnanya kesembuhan dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis. Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak dan jaringan saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung, kebingungan, kelesuan, dan kelemahan. Neuralgia pasca herpetik adalah rasa nyeri yang timbul pada daerah bekas penyembuhan. Neuralgia ini dapat berlangsung berbulan-bulan sampai beberapa tahun. Keadaan ini cenderung terjadi pada penderita diatas usia 40 tahun dengan gradasi nyeri yang bervariasi. Makin tua penderita makin tinggi persentasenya. Sepertiga kasus diatas usia 60 tahun dikatakan akan mengalami komplikasi ini, sedang 26
pada usia muda hanya terjadi pada 10 % kasus.
Infeksi sekunder oleh bakteri akan
menyebabkan terhambatnya penyembuhan dan akan meninggalkan bekas sebagai sikatriks. Vesikel sering menjadi ulkus dan jaringan nekrotik. Paralisis motorik dapat terjadi pada sebagian kecil penderita (1 – 5 % kasus), terutama bila virus juga menyerang ganglion anterior, bagian motorik kranialis. Terjadinya biasanya 2 minggu setelah timbulnya erupsi. Berbagai paralisis dapat terjadi, misalnya di muka, diafragma batang 27
tubuh, ekstremitas, vesika urinaria dan anus. 12
II.7 PROGNOSIS
Prognosis SRH dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan 28
pemberian terapi yang cepat. Yeo dkk menyatakan bahwa Herpes Zoster Oticus (HZO) memiliki prognosis yang buruk daripada Bell’s Palsy. Sekitar setengah dari jumlah pasien SRH masih memiliki gangguan motorik nervus fasial, hanya sebagian kecil pasien dengan gangguan paralisis komplit. Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada 70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan turun sekitar 50%. 1,8
13
BAB III RINGKASAN RHS merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari neuralgia radikuler, otalgia, erupsi vesikuler yang mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus eksternus disertai 1,2,3
kelumpuhan nervus VII perifer.
Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Dari dalam anamnesis riwayat penyakit dahulu bisa didapatkan ada riwayat terkena penyakit cacar air. Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar 2
pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri radikuler). Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Tes yang dapat dilakukan adalah tes topografi untuk menentukan letak lesi saraf fasialis dengan tes Schirmer, reflek stapedius dan tes gustometri.
2,11
Derajat kelumpuhan saraf fasialis dapat dinilai secara
subjektif dengan menggunakan sistim House-Brackmann, metode ini juga dapat digunakan untuk evaluasi pengobatan. Diagnosis banding untuk SRH, antarala lain adalah Bell’s Palsy, miringitis bulosa, otitis 12,13,14,15
eksterna, dan trigeminal neuralgia.
Obat yang paling direkomendasikan untuk tatalaksana SRH adalah kombinasi acyclovir dan prednisone. Berdasarkan penelitian yang tealh dilaksanakan dari 80 pasien SRH dengan berbagai tingkat keparahan diobati dengan acyclovir dan predniosen menunjukkan hasil kesembuhan total, tetapi masih ada 52% yang menujukkan gejala sisa berupa kelumpuhan wajah dengan grade I menurut House-Backman. Oleh sebab itu pemberian terapi dalam waktu 3 hari setelah ruam muncul menjadi penting untuk mencapai prognosis yang lebih baik bagi kelumpuhan wajah parsial dan kehilangan pendengaran. Jika obat diberikan lebh dari 7 hari onset ruam maka kesempatan bagi pasien yang dinyatakan dalam grade 1 House backman memiliki 29,230,31
kesempatan 30% untuk sembuh.
Lamanya pengobatan antivirus dalam studi telah bervariasi dari 7-21 hari. Terapi pada individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari 14
10,18,19,23
Steroid ini
hanya boleh diberikan bersamaan dengan antiviral dan lamanya penggunaan steroid tidak boleh melampaui masa terapi antivirus. Menurut Gupta J dkk, penggunaan kortikosteroid 3-5 hari dengan regimen tapperring . Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan dosis 402, 23,24,25
60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering .
Prognosis SRH dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan pemberian terapi yang cepat. Yeo dkk menyatakan bahwa Herpes Zoster Oticus (HZO) memiliki prognosis yang buruk daripada Bell’s Palsy. Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada 70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan turun sekitar 50%. 1,8,28
15
DAFTAR PUSTAKA 1. Augosto AM. Ramsay Hunt Syndrome. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical. Accessed on December 2013. (D) 2. Bhupal HK. Ramsay hunt syndrome presenting in primary care. In: ThePrectitioner casebook:2010;254:33-35. (E) 3. Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;1-2. 4. Danil Kim et al. Ramsay Hunt syndrome presenting as simple otitis externa in CJEM. Department of Medicine University of Toronto; 2008; 247-50. 5. Sandoval C C, Nunez F A, Lizama C M, Margarit S C, Abarca V K, Escobar H R. [Ramsay Hunt syndrome in children: four cases and review]. Rev Chilena Infectol . Dec 2008;25(6):458-64. 6. [Guideline] Gilchrist JM. Seventh cranial neuropathy. Semin Neurol . Feb 2009;29(1):513. 7. Sjarifudin, Bashirudin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer. Dalam: Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala & leher Edisi 6. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;2007.p114 -17 8. Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ et al.; Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in ad ults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 3. Art. No.: CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2. (V) 9. Kim HJ, et al. Ramsay Hunt syndrome complicated by a brainstem lesion. Journal of Clinical virology 39 (2007) 322-325. 10. Sjaiful dkk. Infeksi Virus Herpes. Jakarta: kelompok studi herpes Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia .2002.p196-7. 11. Honda, Nobumitsu et al. Swelling of the intratemporal facial nerve in Ramsay Hunt syndrome. Acta Otolaryngol. 2002122:348-52. 12. Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, et al; Varicella-zoster virus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children. P ediatr Infect Dis J. 2005 Feb;24(2):97-101. 16
13. Kotikosi, M. Acute miringitis in children less than two years of age. Acta University Tamperensis 991. Finland. 2004. p. 7, 15-20, 24-42. 14. Agius AM, Pickles JM, Burch KL. A prospective study of otitis externa. Clin Otolaryngol 1992;17:150-4. 15. Merskey H, Bogduk N. Classification of chronic pain. Descriptions of chronic pain syndromes and definitions of pain terms. Seattle (WA): IASP Press; 1994. p . 59-71. 16. Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect Dis. Jan 1 2007;44 Suppl 1:S1-26. 17. Lin PL, Fan SZ, Huang CH, et al. Analgesic effect of lidocaine patch 5% in the treatment of acute herpes zoster: a double-blind and vehicle-controlled study. Reg Anesth Pain Med . Jul-Aug 2008;33(4):320-5. 18. De Benedittis G, Lorenzetti A. Topical aspirin/diethyl ether mixture versus indomethacin and diclofenac/diethyl ether mixtures for acute herpetic neu ralgia and postherpetic neuralgia: a double-blind crossover placebo-controlled study. Pain. Apr 1996;65(1):4551. 19. Huff JC, Bean B, Balfour HH Jr, et al. Therapy of herpes zoster with oral acyclovir. Am J Med . Aug 29 1988;85(2A):84-9. 20. Ahmed AM, Brantley JS, Madkan V, Mendoza N, Tyring SK. Managing herpes zoster in immunocompromised patients. Herpes. Sep 2007;14(2):32-6. 21. Tyring S, Barbarash RA, Nahlik JE, et a l. Famciclovir for the treatment of acute herpes zoster: effects on acute disease and postherpetic neuralgia. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Collaborative Famciclovir Herpes Zoster Study Group. Ann Intern Med . Jul 15 1995;123(2):89-96. 22. Whitley RJ, Weiss H, Gnann JW Jr, Tyring S, Mertz GJ, Pappas PG, et al. Acyclovir with and without prednisone for the treatment of herpes zo ster. A randomized, placebocontrolled trial. The National Institute of Allergy and Infectious Diseases Collaborative Antiviral Study Group. Ann Intern Med . Sep 1 1996;125(5):376-83. 23. Gupta J, et al. Ramsay hunt syndrome, type I. ENTear, nose & throat journal. 2007:p.138-140.
17
24. Anil K. Facial nerve: disorders of facial nerve. In:Current otolaryngology. New York: Mc Graw Hill;2007. 25. Philip A, Wackym, Jhon SR. Facial paralysis. In:Ballenger’s otorhinolaryngology head and neck surgery. Ed.16th. Hamilton ontario : 2003; 24:492-494. 26. Kost RG, Straus SE. Postherpetic neuralgia --pathogenesis, treatment, and prevention. N Engl J Med . Jul 4 1996;335(1):32-42 27. Janniger CK. Herpe Zoster Clinical Presentation. Available: http://emedicine.medscape.com/article/1132465-clinical#aw2aab6b3b3. Accesed on December 2013. 28. Yeo SW, et al. Analysis of prognostic factors in bell’s palsy and ramsay hunt syndrome. Auris nasus larynx.2007.34:159-164. 29. Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol 2002;116:844-848. Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol 2002;116:844-848. 30. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol 1997;41:353-357. 31. Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149-154.
18
