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Arq Bra Bras s Neu Neuroc rocir ir 18( 18(1): 1): 55-
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Schwannoma e neurofibroma intramedular Relato de dois casos e revisão da literatura Walter José Fagundes-Pereyra*, Fernando Luiz Rolemberg Dantas**, Rachel de Alvarenga Boy***, Gervásio Teles de Carvalho**, Atos Alves de Sousa** Serviço de Neurologia e Neurocirurgia, Santa Casa de Belo Horizonte
RESUMO
O neurofibroma e o schwannoma são neoplasias raras que envolvem a m e suas raízes, correspondendo, respectivamente, a 3% e 27% dos tum espinhais. Os autores apresentam dois casos de tumores intramedu operados no Serviço de Neurologia e Neurocirurgia da Santa Casa de Horizonte. O estudo anatomopatológico mostrou tratar-se de um schwan e de um neurofibroma, respectivamente. A partir desses achados é feita discussão sobre os aspectos clínicos e patológicos desses tum ores, salie a importância do diagnóstico diferencial entre eles. Atualmente, embora a não seja reconhecido de maneira universal, esses tumores são consider como unidades distintas. Além do interesse teórico em diferenciar tais le existe a importância clínica do prognóstico, pois a malignidade não o nos schwannomas, e é extremamente rara nos neurofibromas solitári comum nos múltiplos.
PALAVRAS-CHAVE
Neurofibroma intramedular. Tumor medular. Schwannoma intramedular.
ABSTRACT Intramedullary schwannoma and neurofribroma. Cases repo and literature review
Spinal neurofibroma is one of the rarest neoplasm involving the spinal and roots. The intramedullary localization of schwannomas is corresponding to 0,3% of all intraspinal tumors. The authors report two c of cervico-toracic intramedullary tumors, respectively a schwannoma a neurofibroma, surgically treated. The present study analysis the clinica patholog ical aspects of these tumors and the importan ce of its differ diagnosis.
KEY WORDS
Intramedullary neurofibroma. Intramedullary tumor. Intramedu Sign up to vote on this title schwannoma.
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dular. Isto é, os schwannomas intramedulares crural espástica e diparesia acentuada, com predom correspondem a 0,3% de todos os tumores espinhais. distal nos membros superiores, além de distú Certo é que ambos são bastante raros quando esfincterianos. O quadro teve instalação progres intramedulares e, de modo geral, os neurofibromas são iniciando-se aproximadamente 18 meses ante 29,34 muito menos freqüentes que os schwannomas . Foi internação e evoluindo de forma insidiosa. Ini Von Recklinghausen, em 1882, que introduziu o termo mente, o paciente padecia de dor na coluna cer “neurofibroma”, baseado na histogênese do tumor. que se irradiava para o membro superior esquerd Atualmente, embora ainda não seja reconhecido de dor cervical foi piorando progressivamente e, após maneira universal, os neurofibromas são considerados meses, percebeu fraqueza do membro infe como unidade distinta dos schwannomas 29. Contudo, esquerdo. A seguir, foi acometido o membro inf no passado, e ainda hoje na prática clínica diária, contralateral e, finalmente, as regiões distais dos m observa-se que muitos consideram esses tumores como bros superiores. tratando-se da mesma entidade 29. Existem também Ao exame físico, constatou-se ausência de m dúvidas no que tange às células de origem. Tendo em mentos voluntários nos membros inferiores, qu vista as controvérsias e incertezas que cercam essas encontravam em extensão, e hiperreflexia osteotend lesões, surgiram diversos termos para sua denominação, com ausência dos reflexos cutâneos-abdominais. O sendo os mais comuns: schwannoma, glioma periférico, de Babinski estava presente bilateralmente, alé fibroblastoma perineural, neurilemoma, neurofibroma, clônus dos pés e rótulas. Apresentava anes neuroma, neurinoma, dentre outros 28,29. Segundo a superficial e profunda com nível em T1. Nos mem Organização Mundial de Saúde, os termos a serem superiores, existia exacerbação do reflexo dos dedo usados são schwannoma e neurofibroma, de acordo função esfincteriana estava alterada, havendo urg com suas características histológicas (Quadro 1) 15. miccional e polaciúria, além de constipação intest No presente trabalho são relatados dois casos de O exame de liquor mostrou aumento de prot tumores intramedulares, um schwannoma e um (120 mg/dL), sem outras alterações. O estudo m Reading a Preview neurofibroma. A partir desses achados, éYou're feita uma gráfico mostrou bloqueio completo no nível da C discussão sobre os aspectos clínicos e patológicos com aspecto de lesão intramedular (Fig. 1). Unlock full access with aO free trial. foi submetido a laminectomia C6 desses tumores, salientado a importância do diagnóstico paciente diferencial entre eles. A dura-máter apresentava-se abaulada e tens da mesma não evidenciou lesão extramed Download With abertura Free Trial Procedeu-se então a mielotomia mediana de 1,5 exérese total de uma massa intramedular, de lim Quadro 1 precisos e sangrante. As raízes não estavam acome T ipo ipo histológico dos tumores dos nervos cranianos e espinhais, de acordo com a Organização Mundial de Saúde O exame anatomopatológico mostrou proc expansivo encapsulado de consistência duro-elás 1- Schwannoma (neurinoma, neurilemoma) coloração parda clara, medindo aproximadament 1.1 Celular 1.2 Plexiforme 2 x 2, Sign 2 cm. secção tinha asp upAtosuperfície vote on thisdetitle 15
1.3 Melanótico 2- Neu 2- Neu Neurrof ofiibr brooma ma 2.1 Circunscrito (solitário) 2.2 Plexiforme
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vascularizado, de coloração amarelada, com focos de degeneração. A análise microscópica foi realizada com técnicas de hematoxilina-eosina, ácido periódico de Schiff e tricômico de Gomori. Foram realizadas técnicas de imuno-histoquímica mediante o método PAD (peroxidase-antiperoxidase) para proteína S100 (Fig. 2). O aspecto do tumor era de uma lesão encapsulada, bem delimitada, com áreas em que as células tumorais formavam grupos entrelaçados de elementos espiculares, de núcleos escuros e fusiformes, havendo formação em paliçada configurando o padrão Antoni A (Fig. 3). Em outras regiões, o padrão era mais disperso sem as características do antecessor, apresentando focos de degeneração microcística e perda da disposição em paliçada, com células ovais, citoplasma amplo, configurando o padrão Antoni B. Por meio da imuno-histoquímica comprovou-se a marcação das células tumorais por parte da proteína S-100, indicando a sua origem a partir das células de Schwann. Tratandose portanto de um schwannoma.
O paciente recuperou progressivamente a forç membros inferiores e superiores, chegando a deam com auxílio e suporte fisioterápico até o momen alta hospitalar. Como seqüela, observou-se uma sín me de Claude Bernard-Horner esquerda, associa paresia, hipotrofia e hipotonia de pequenos músc da mão esquerda e arreflexia cubital. Além disso, r hipoestesia tátil e térmica do quinto dedo e da medial da mão esquerda, configurando a síndrom Déjerine-Klumpke. No vigésimo dia pós-operatório, o paciente alta em boas condições, sendo encaminhado à terapia. Caso 2: M.F., sexo masculino, leucoderma, 24 de idade, ajudante, que há 10 dias da intern começou a sentir dor na região cervical, irradiando os membros superiores, paraparesia progressiv caráter assimétrico, mais acentuada no membro inf direito, além de parestesias do tipo “formigame nos membros inferiores, hipoestesia abaixo de distúrbios esfincterianos. Apresentava apenas uma mancha do tipo “café leite”, pequena, na região periumbilical, sem o estigmas. O restante do exame geral não eviden You're Reading aalterações. PreviewAo exame neurológico, evidenciou-se membros inferiores, hiperreflexia bilateral, parapa Unlock full access with a free trial. desproporcional, mais acentuada à direita. O ex da sensibilidade mostrou hipoestesia superfic com nível sensitivo em T5-T6. Apresen Download With profunda Free Trial retenção urinária, sem alteração do hábito intesti O liquor mostrou-se xantocrômico, com aum de proteínas (405 mg/dL), principalmente às cust globulinas. À mielografia havia bloqueio comple nível de T1-T2, sugerindo lesão expansiva intra e intramedular. A mielotomografia computador Sign up to vote on thismoles title de localiz mostrou massa de partes Figura 2 – Corte histológico mostrando o aspecto intramedular, no nível T2useful com extensão crania Not característico em redemoinho e a marcação histoquímica das das Useful de células Schwann (Proteína S100 – Método P AP AP – x256). C3, promovendo alargamento simétrico e difus medula e condicionando bloqueio parcial à passa do contraste. À ressonância magnética, observou
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Figura 4 – RM mostrando lesão intramedular de C6 a T2.
You're Reading a Preview mação da medula, estendendo-se de C6 a T1, com cial, à direita, com nível sensitivo em T8. Ne Unlock full access with a free trial. presença de algumas fibras nervosas normais ao fundo distúrbios esfincterianos, queixando-se de impot e lateralmente ao campo operatório. A lesão era de sexual. difícil dissecção, volumosa, compreendendo quase a With Free Trial Download totalidade do campo cirúrgico, com aproximadamente 5 cm em seu maior diâmetro. Foi realizada exérese completa da lesão. Havia presença de poucas fibras Discussão nervosas que foram preservadas ao final da cirurgia. O exame anatomopatológico mostrou lesão A primeira descrição cirúrgica de um tumor i expansiva, encapsulada, de consistência bastante espinhalSign foi up feita por Vitor Horsley, em188822 to vote on this title endurecida, parda clara, medindo 5 x 4 x 2 cm. A tanto, a primeira remoção de um tumor intrame microscopia (hematoxilina-eosina) mostrou células useful Useful Notpor bem sucedida foi realizada von Eiselberg, em neoplásicas, de aspecto benigno, com fascículos Em 1952, Kernohan descreveu o primeiro cas nervosos de diversos tamanhos, separados por tecido schwannoma intramedular 13.
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forma que torna-se difícil determinar a verda freqüência desses tumores. Hori e cols. 10 observ sete neurofibromas entre 45 “schwannomas”, p zendo um índice de 15,6%. Após revisão da literatura, foram encontr apenas 26 casos de schwannoma intram lar 2,3,10,12,14,16,17,19,20,22,25,26,27,32,33,37,39 . Os neurofibr intramedulares são mais raros ainda, apenas 13 c publicados 7,8,23,29,31,37,40. O schwannoma intramedular é habitualm caracterizado por lesão única, eventualmente múl predominando no sexo masculino, com Figura 5 – Corte histológico mostrando o aspecto benigno da incidência entre a quarta e quinta décadas de vid lesão, com fascículos nervosos separados por tecido regiões mais acometidas são cervical, torácica e lom conjuntivo fibroso, moderadamente vascularizado (HE – x50). em ordem decrescente, sendo a localização poster usual2. Os neurofibromas são também mais comu tumores se originam nos feixes nervosos que penetram região cervical (66%)37. na medula acompanhando os vasos, com posterior As alterações vistas na radiografia simples do diferenciação anômala 14,17,31. Outros acreditam que tais espinhal dependem das características de crescim células poderiam se originar nas raízes nervosas e, do tumor, mais que da natureza. Em cerca de 50% posteriormente, atingir o interior da medula, ou ainda casos há alterações que incluem alargament a partir de migração de células ectópicas da crista neural distância interpedicular e do canal espinhal, alé durante a vida embrionária. retificação da margem posterior dos corpos verteb Os dados clínicos, os aspectos radiológicos e a A mielografia mostra, de maneira mais defini aparência macroscópica são raramente suficientes para You're Reading a Preview do tumor e pode confirmar se tratalocalização diferenciar um schwannoma de um neurofibroma 29. uma lesão intramedular ou não. A tomografia co Baseado em achados histológicos específicos e ultraUnlock full access with a free trial. tadorizada (TC) mostra detalhes em relação à lo estruturais, a maioria dos autores, no momento, prefere 4,6,9,18,21,29 zação e, em alguns casos, pode demonstrar a co diferenciá-los . lesão, cística ou sólida. A angiografia esp Tanto lesões múltiplas quanto solitárias podem With tência Download Free da Trial não tem sido de valor para o diagnóstico ou para surgir na presença ou não de estigmas de neurofi5 renciação histológica, exceto no diagnóstico difere bromatose . No entanto, o que algumas vezes aparenta com os hemangioblastomas. ser um neurofibroma espinhal solitário pode ser, na Segundo Takamoto35 , a ressonância magn verdade, uma lesão prodrômica da neurofibroma(RM) permite, pré-operatoriamente, diagnostic tose 18,24, especialmente em jovens30. Outros autores schwannomas, neurofibromas, meningeomas e têm sugerido que os neurofibromas são lesões caracte Sign up to vote on this title gioblastomas. Nos neurofibromas, a imagem em rísticas da doença de von Recklinghausen e que, mostra sinal ligeiramente que os músculos Useful useful mesmo quando aparentemente solitários, devam ser Notmaior T2, sinal aumentado, com muitas áreas centrais de considerados como evidência da doença (Quadro 28,29 diminuído. Após a injeção de gadolínio o tumor 2) .
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matriz de proteoglicanos, áreas de degeneração Referências mixóide e proliferação do tecido fibroconectivo, além 1. BARRETO JV: Etude diagnostique et therapeut de hiperplasia do estroma vascular. Entretanto, Nicoletti tumeurs intra-medullaires. D.I.S. de Neurochir 20 e cols. relatam que nem a TC nem a RM podem Universite de Picardi, 1989. diferenciar os tipos histológicos dos tumores intrame2. BOTELHO CHA, KALIL RK, MASINI M: Schwa dulares. intramedular. Arq Neuropsiquiatr 54:498-504, 19 3. CANTORE G, CIAPETTA P, DELFINI R, VAG Deve-se também ter em mente diante de tais casos NOLLETTI A: Intramedullary spinal neurinom a possibilidade de tratar-se de gliomas, particularmente Neurosurg 57:143-147, 1982. o astrocitoma pilocístico, “schwannose”, meningeoma, 4. CHOMETTE G, AURIOL M, TRAMBALOC P, BE ependimoma, cisto dermóide, tumores epidermóides, JC: Schwannomes et neurofibromes de la région ce faciale. Arch Anat Cytol Pathol 32:69-76, 1984. lipoma, malformações arteriovenosas, aracnoidite 5. DARAS M, KOPPEL BS, HEISE CW, MAZ crônica cística, cisticercose, paracoccidioidomicose e POOL TP, DUFFY KR: Multiple spinal intra 2 a esquistossomose . schwannomas in the absence of Von Recklingha Em relação à abordagem cirúrgica há também condisease. Spine 18:2556-2559, 1993. 6. ENZINGER FM, WEISS SW. Soft tissue tum trovérsias, sendo alguns autores defensores de uma Louis, CV Mosby Co, 1983, pp 705-719. abordagem conservadora com remoção parcial do 7. G A UT I ER - SM I TH PC : C l i ni c al as p ec t s o f tumor, enquanto outros preferem uma extensa exponeurofibroma. Brain 90:359-394, 1967. sição e excisão radical com preservação dos nervos 4,24. 8. GONZA LE Z M, A LLUT A, ALONSO C, ZA B RUMBO F, OLIVEIROS F: Intramedullary s Apesar de nossa pouca experiência nesse tipo de neurofibroma diagnosed with computed tomogr patologia, acreditamos que se deve fazer a exérese Neurosurgery 16:543-545, 1985. total da lesão, em virtude de tratar-se de uma lesão 9. HALLIDA Y A L, S OB EL RA , MA RTUZA RL benigna. spinal nerve sheath tumors: their ocurrence sporad and in neurofibromatosis types 1 and 2. J Neur No estudo realizado por Hu & Huang 11, em 1992, 24:471-477, 1991. observou-se recuperação completa em 30% dos casos, 10. HORI T, TAKAKURA K, SANO K: Spinal neurino You're Reading a Preview parcial em 52% e piora ou morte em 18% dos pacientes clinical analysis of 45 surgical cases. Neurol Med 34 submetidos a cirurgia radical. Stein , em 1982, relatou 24:471-477, 1984. Unlockpiora, full access with 11.a free HUtrial. HP, HUANG QL: Signal intensity correlation o que dos 32 pacientes operados, sete apresentaram with pathological findings in spinal neurino no entanto, não houve óbito. É importante no préNeuroradiology 34:98-102, 1992. operatório pesquisar distúrbios de coagulação e With 12. Download FreeKANG TrialJK, SONG JU: Intramedullary spinal schwan problemas pulmonares, especialmente nos casos de J Neurol Neurosurg Psychiatry 46:1154-5, 1983. 13. KERNOHAN J: Tumors of spinal cord. Arc lesões cervicais. O uso de corticóides pode, eventual52:843-883, 1941. mente, ser benéfico. No presente trabalho foi utilizado 14. KIM P, EBERSOLD MJ, ONOFRIO BM, QU o protocolo de NASCIS II no per e pós-operatório. Surgery if spinal nerve schwannoma. J Neur 15.
Conclusão Conclui-se que, além do interesse teórico em dife-
16.
71:810-814, 1989. KLEIHUES P, BURGES PC, SCHEITHAUER B new WHO classification of brain Sign up to vote on this titletumours. Brain P 3:255-268, 1993. LEISON F, DELANSHEER E, KRIVOSIC J, CLAR Useful Not useful J, ARNOT G, JOMIN M, BOUCHEZ B: So intramedullary schwannomas. Surg Neurol 19:5 1983.
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28.
29.
30.
3 1.
32. 33.
RAMUSEN T, KERNOHAN J, ADSON A: Pathologic 34. STEIN BM: Intramedullary spinal cord tumo classification with surgical consideration of intraspinal Neurosurg 30:717-41, 1982. 35. TAKEMOTO K, MATSUMURA Y, HASHIMOTO H, tumors. Ann Surg 111:513-529, 1940. MR imaging of intraspinal tumors: capabil RICCARDI VM: Neurofibromatosis: clinical heterohistological differentiation and compartmentalizat geneity. Curr Probl Cancer 7:1-34, 1982. extramedullary tumors. Neuroradiology 30:303 RIGGS H, CLARY W: Case of intramedullary sheat cell 1988. tumor of spinal cord. J Neuropathol Exp Neurol 16:33236. TEAL JS: Lesions involving the spinal cord a 336, 1957. roots. In: Zee CS: Neu roradiologia. New York, Mc ROSS DA, EDWARDS MSB, WILSON CB: IntrameHill, 1997, pp 365-387. dullary neurilemomas of spinal cord. Neurosurgery 37. VEGA MG, DANTAS FLR, SOUZA AA. Neur 19:458-464, 1986. intramedular – relato de caso. Arq Bras Neurocir 9 ROUT D, PILLAI SM, RADHKRISHNAN VV: Cervical 174, 1989. intramedullary schwannoma. J Neurosurg 58:962-964, 38. WAGNER JD: Ultraestruture of benign periphera 1983. sheath tumors. Cancer 19:699-709, 1966. RUSSEL DS, RUBINSTEIN LJ: Pathology of tumors of 39. WOOD W, ROTHMAN L, NUSSBAUM B: Intrame nervous system. London. E. Arnold, 1989, pp 533-571, neurilemoma of cervical spinal cord. J Neur ed 5. 42:465-468, 1975. SANGUINETTI C, SPECCHIA N, GIGANTE A, DE 40. YOUNG HA, ROBB P, HARDY DG: Large intram PALMA L, GRECO F: Clinical and pathological aspects neurofibroma of the conus medullaris. Neurosu of solitary spinal neurofibroma. J Bone Joint Surg 13:48-51, 1983. 75:141-147, 1993. SBROCCA M, GORINI E, ARTESI L: I neurofibromi delle logge laterocervicali: quattro casi personali. Acta Otorhinolaryngol Ital 9:521-526, 1989. Original recebido em março de 1998 S E P PÄ L Ä MT, H ALT I A MJ J , SA N K IL A R J , Acei to para publi cação em dezem bro de 1998 JÄÄSKELÄINEN JE, HEISKANEN: Long-term outcome after removal of spinal neurofibroma. J Neurosurg 82:572-577, 1995. Endereço para correspondência: SHALID MN, SANDBANK U: Cervical intramedullary Walter José Fagundes-Pereyra schwannoma. Surg Neurol 16:61-64, 1981. Nossa Senhora da Conceição, 402 SOLOMON R, HANDLER M, SEDELLI You're M, STEINReading B: aRuaPreview CEP 31130-240 – Belo Horizonte, MG Intramedullary melanotic schwannoma of the cervicoFax: (031) 226.3281 medullary junction. Neurosurgery 20:36-38, 1987.
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