173
POLJARTERJTJS NODOSA (PAN) Zuijasri Albar
Pendatiuluan Poliarteritis nodosa ialah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan akut disertal nekrosis fibrinoid arteri kecil dan sedang. Penyakit mi dulu disebut periarteritis nodosa.
Sejarah Poliarteritis nodosa sudah dikenal sejak
lana. Fade lahun 1808 rnuncul tulisan pertarna tentang lesi tentang lesi yang disebabkan oleh vaskulitis nek -
rotik dalam buku Wiflan yang berjudul On Cuteneous Disease. Kelainan itu diberinama pur-
histopatologis berupa peraGambaran histopatologis peradangan segmental di arteri dan biasanya di daerah percabangan. Perkembangannya ber langsung melalui 4 tahap, yaitu: 1. Edema tunika intima dan dan tunika tunika media 2.
Peradangan akut berupa inflitrasi sd polimorfonukelar (PMN) dan eosmnotil disertai nekrosis fibrinoid dan rusaknya tunika elastika. Mung Mungkin kin disertai aneurisma dan trom trom-bosis atau peradangan peradangan meluas ke vena
yang berdekatan. 3. Sebukan sd rada radang ng kronik (limfosit) dengan pembentukan jaringan grartulasi.
pura urtikan. lDeskripsi lengkap tentang yarnbaran Minis baran Minis arteritis sistemik baru rnuncul tahun
4. Fib Fibros rosis, is, yait yaitu u ter terjad jadii penyembuhan yang
lBBBoleh Kussmauldan Maier. Kelainaninidiberi nasna periateritis nodosa yang ditandai dengan sepanjang g daerah arteri terabanya nodul di sepanjan sedang. Kira-kira tahun 1950-an, Zeek mengesedang. rnukakan bahwa berbagai-bagai proses patologis
Pada tahap 2 dan 4, secara klinis dapat teraba nodul dm subkutan atau path organ dalam,
dapat menirnbulkan poliarteritis.
Epidemiologi lnsidensinya belum diketahui. Fenyakitmi
dapat ditemukan pada semua umur, paling sering pada urnur 20-50 tahun. Lebih banyak padalaki-laki. Frekuensi pasien lakiditemukan padalaki-laki. ditemukan laki 3-4 kali h-ekuensi kali h-ekuensi pada pada pasien wanita.
Patogenesle Ehologi pokarteritis nodosa masih belum jelas. Diduga infeksi dan mekanisme hipersensitivitas memegang peran dalam patogenesis nya, Hal mi berdasarkan takta bahwa kasus poliarteritis nodosa timbul setelah terjadi reaksi alergik terhadap that (sulfa, penisilin, yodium, tiourasil, dan sebagamnya), anti genemia HBsAg HBsAg dan infeksi bakteri.
kadang-kadang disertai penyumbatan lumen.
yang terbentuk karenatrombosis pada aneurisrna
karenalibro librosis sis yang berlebihan. atau karena
Patofislologi Perubahan pada arteri berupa edema
hebat diserta disertaii trombosis dan fibrosis dapat menyebabkan penyumbatan lumen arteri. Akibatnya terjadi iskemia atau infark jaringan Akibatnya itu terjadi terjadi ruptur (pe yang bersangkuta bersangkutan. n. Selain itu cahnya) dinding pembuluh darah yang nekrotik atau aneuristik sehmngga menyebabkan perdarahan.
Gejala Ktints dan Kornplikasl Poliarteritis nodosa merupakan prototipe vaskulitis nekrotisasi sistemik (systemic nearo- tizing vasculitis). Istilah nekrotisasi smstemik lebih dap dapat at diterima, karena tampaknya lebih
174
beberapa penyakit yang termasuk dalam kelampok ml tidak hanya mengenai arteri atau arterial saja, melainkan ~ugavena, kapiier dan kadang-kadang malah rnengenai pernbuluh Iirnfe. Gejala poliarteritis nodosa bergantung pads beratnya penyakit dan arteri mana yang terkena. Keluhan urnurn berupa dernamkontinu atau tnterrniten za~\c3ai39,4°CdLsextaj, ccsa~eLte, lernah, nafsu rnakan berkurang dan berat badan menurun, Kadang-kadang rnanifestasi penyakit yang berat muncul sebagai keluhan pertarna. Penya~(itin) mempunyai organ-sasatafl (target organ). Yang rnerupakSn organ sasaran utarna ialah ginjal, jantung, susunan saraf dan saluran pencernaan.
Ginjal Ada 2 bentuk kelainan yang timbul pada
ginjs(. yaitu: Arteritis pada arteri kecil dan sedang - QT~\%fl~M nesctOt%as~ -
ml diteKadang-kadang kedua ~celainan mukan bersama-aania. KeIamn~3nmi menyebabRan irifark atau is~emia gin jal dan menimbulkan hipertensi renat. Qapat tuga tex~adi~ anek.sc~a yang bila pecali akan menyebabkan gloss hernaturia atau perdarahan retroperitoneal yang fatal. Secara ktinis, yang paling sering diternuRan Ia~a)i hernatufla mikroskoP1k/ma~ros1cOPIk dengan atau tanpa rasa nyeri, tanpa protein-
ganik (disorientasi, halunisasi, dan sebagai~ nya), kelainan saraf otak dan lesi batang otak. Semua kelainan tersebut disebabkan karena perdarahan atau intark akibat peradanqan pernibuluh darah. Cairan serebrospmnsi mungkin mengandung darah, dan tekanannya meningkat.
SMts Bermacam-macam kelainan pada rnata dapat terjadi, yaitu atrotS nergus II (optikus), aSsio retina, koroiditis, iritis, edema papil, penyurnbataci arteri sentralis retina, perdarahan subkonyungtival dan nekroSis perforasi pada skiera. Susunan Saraf Tepi
Kelainan pada susunan ~araftepi sering ~~c~can ~an óapat %iyr*i’t~&t~.t’4euiopat~ perifer yang terjadi biasariya asimetris, sedangkan kelainan pads sarSf besar (mononeuritis multiple) disebabkan oieh arteritis vasa nervorum, Keluhan berupa hipestesia, parestesia, kelemahan sampai stroll otot. Jika mengenam nervus radialis mengakibatkan wristdrop, sedang bila mengenai nerVus peroneu5 mengakibatkan foot-drop. S&uran Pencernpan
Kelamnan pada saluran pencemaan rnerupakan gejala pertama pada 15% kasus. Keluhannya bergantung padatipe ketainan dan
organ yang tericejia. ‘Yang pafing sering lalaul abdomen, dapat juga terjadi perdarahani berupa hematemesis, melena akibat ruptu( uria, hipertensi dan uremia. aneurisma atau dmnding pernbuluh darah yan9 nekrotik. Perdarahan dalanri rongga peritoneum Jantung menimbulkan gejala-gejala peritonitis. Kelamnan yang terjadi pads jantung dapat Perdarahan dapat juga rflengenai alatberupa arteritis koroner yang rnenyebabkan is •
kemia, infark/gagal jantung, perikarciltis dan aritrnia, Dapat juga terjacli aneurisma kororier sampa~ yang TnengaRtat(an t~eTnopenRaTt~))am tamponade jantung. Aritmia supraventrikular lebih sering terjadi karena struktur simpul SA (SA node) yang terletak periarterial.
Susunan Saraf Punt Gejala yang timbul akibat kelainan susunan carat pusat sangat bervariasi, mulai dan sakit kepata yang hebat sampai kejang atati ~cadai’g-~adang ~s%Icos%~ oc-. tk~stU~ t-’~etMp~egka.
alat dalam, misalnya:
-
-
Hati Pankreas
kaclar bilirubin dan enaim secuxc~ r~1\gkat gambaran pankreatitis
Ductus cysticus: gambaran kolesistitis, mungkin juga terjadi ruptur kandung empedu Dmnding usus perdarahan, perforasm yang dapat menirnbulkan peritonitis purulenta, renjatan septik cnassa ts~~imT aWotney~, d~ -
-
.
175
Paru Gejala kelainan di paru berupa gejala
pleuropulmonal. Gejala-gejala lain berupa nyeri dada, batuk, sesak napas, wheezing dan hemoptisis. Arteritis menyebabkan penyurnbatan arteri sehingga terjadi infark, perdarahan mntrapulmonal, efusi berdarah di paru. Dapat juga terjadi infeksi sekunder.
Muskuloskeletat Kelainan muskuloskeletal berupa mialgia dan artralgia rnungkin tirnbul beberapa bulan Iebih dutu daripada gejala-gejala Iainnya.
Diagnosis dan Icriteria Minimal Diag nosis
-
Diagnosis poliarteritis nodosa harus
dipikirkan apabila timbul demam dan gejalage~ala multisistem yang tidak lazim berupa
kelainan di ginjal yang menyerupal glomerulonefritis akut dengan atau tanpa hipertensi, infark jantung, payah jantung, perikarditis, keluhan yang menyerupai akut abdomen, foot atau wrist-drop, sakit kepala atau gejala fokal susunan saraf pusat, asma bronkial, nodus subkutan atau ruarn
kulit, keluhan musku)oske!etal, orkitis dan manitestasi pada mata; terutama pada pria.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan mcli -
Mralgia lebih sering daripada artritls, dapat bepindah-pindah (arngrans) stay menyerupai garnbaran artritis reumatoid.
hat gambaran histopatologis organ yang terkena. Misalnya melalui biopsi riodul subkutan,
KuIK
pewarnaan elastin untuk melihat pecahnya
Kelainan kulit agak khas yaitu nodul subkutan, livido retikularis (ruam kulit berwarna ungu dengan pola retikularatau konfluen), ulserasifgangren ~auhlebih jarang).
Kelainan lain pads kulit berupa perdaral-ian subkutan, bulla/vesikel, purpura. Penamann poliarteritis nodosa berdasarkan pada adanyanodulsubkutanmi. Nodul bersifatnyeri, dapat digerakkan, terdapat eritema pads kulit di atasnya, diameternya dapat mencapal 1 cm, dan biasanya terdapat di ekstyernitas terutama
tungkai. Nodul subkutan terbentuk karena adanya fibrosis yang berlebihan atau aneurisma yang mengalami trombosis. Siasanya
ditemukan berkeFompok.
Testis Kelainan di testis dapat berupa orkftls dengan atau taripa epididftnitis, nyeri, edema
dan eritema pada skrotum. Kadang- kadang testis rnengecil. Pollarteritls Terbatac (llmlted/Iocallzed
polyarteritis) Kelainan mi mungkin hanya mengenai kulit, otot dan sarat periter. Dalarn suatu sen penelitian (102 kasus), ditemukan frekuensi sebesar 10%.
ruam kulit, otot yang nyeri, jaringan di sekitar saraf yang terkena dan sebagainya. Diperlukan
mamma elastika. Gambaran angiografi yang Rhas jugs dapat rnemastika.n diagnosis. Tampak aneuris-
ma multipel dengan penyempitan segmental pads arterl. Diagnosis Banding
Diagnosis banding poliarteritis nodosa, ialah abdomen akut yang disebabkan oteh berbagai sebab antara lain kolesistitis, pankrea -
titis, apendisitis, perforasi usus, dan sebagainya. Diagnosis banding lainnya, iatah perda rañan ulkus peptik, glomerulonefritis, demam reumatik akut, penyakit-penyakit inteksi, penyakit jantung Koroner, miositis, dan polineuritis.
Untuk membedakannya, pada penanganan selanjutnya (follow up) perlu diperhatikan muncul/tidaknya ruam kulit, hipestesia, kelemahan motorik, kelainan mata, perubahanperubahan kelainan abdomen dan sebagainya.
PenatalaksanaanlflehabiJitasi Setelah diagnosis ditegakkan, pertu dike -
tahui seberapa jauh cistern di dalam tubuh telah terkena. Penatalaksanaan terdiri atas:
tAedI$camentosa a. Kortikosteroid : dosis dan cars pemberiañ bergantung pads berat ringannya penyakit.
176
Prednison misalnya diberikan 60 mg/hail secara oral. Pada kasus yang berat diberikan hidrokortison intravena.
b. Lain-lain bergantung kepada sistem yang terkena. -
-
-
-
Sitotastik untuk granulomatosis Wegener Digitalis, diuretik untuk payah jantung Antihipertensi : untuk hipertensi Analgesik : untuk sakit kepala dan sebagainya Prolllaksis INH : jika uji tuberkulin positif
Dengan pemberian kortikosteroid, pro~nosis menjadi lebih baik. Tanpa pernberian kortikosteroid, jangka hidup 5 tahun adalah 13% sedangkan dengan kortikosteroid mencapai
48%.
Anglitis Lain Vaskulitls Poliarteritis nodosa hanya merupakan salah satu penyakit golongan vaskulitis, Vaskulitis dapat berupa penyakit tersendiri, bagian dan penyakit lain, misalnya vaskulitis reumatoid, dermatomiositis pads anak-anak, lupus
Perawatan Khusus Unit perawatan khusus, misalnya ICU, ICCU, Unit renjatan dan sebagainya, untuk
kasus berat atau dengan komplikasi khusus
seperti perawatan pasca-operasi, infark Jantung, aritmia, renjatan dan sebagainya.
Operasi Operasi dilakukan bila terjadi perforasi
usus, perdarahan intrahepatik, dan sebagainya.
Fisioterapi Rehabilitasi
Memerlukan kerja sama ahli beberapa bidang dalam sath tim yaitu psikolog, psikiater, dokter ahli lainnya, occupational therapist, konselor rehabilitasi dan sebagainya.
Pendidlkan Pendidikan dan sokongan moril bagi pasien dan keluarganya. Antara lain penjelasan mengenai penyakit, efek samping obat-obat
yang dipakai dan sebagainya.
Prognosis Prognosis bergantung pada jenisljumlah sistem yang terkena dan beratnya penyakit. Prognosis buruk jika mengenai: - Ginjal : menyebabkan uremia, hipertensi. Kelainan mi merupakan penyebab kematian paling sering pada poliartentis nodosa. -
-
Jantung berupa infark, aritmia. Saluran pencernaan: berupa perforasi, per-
darahan.
eritematosus sistemik, sklerosis sistemik progresif, infeksi dan limfoma. 1. Anglltls Hipersensitivitas (Angiitls gre - nulomatosis alergik)
Angiitis hipersensitivitas timbul seba-
gal reaksi terhadap zat tertentu, misalnya obat. Kelainan mi hanya berbeda secara kuantitatif dengan poliarteritis nodosa. Diagnosis penyakit mi harus dipikirkan jika
terdapat poliartralgia dan lesi kulit pleomorfik yang timbul bersama-sama. Menghilangkan faktor penyebab merupakan langkah pengobatan yang terbaik.
2, Granulomatosls Wegener Gambaran klinis granulomatosis Wegener ialah pansinusitis dengan sekret
purulen yang berbau, pneumonia yang sukar diatasi dan tanda-tanda kelainan gin jal seperti hematunia, piuria, silinderuria dan uremia. Kadang-kadang disertai demam, poliartritis/artralgia, gagal jantung dan polineunitis. Diagnosis dipastikan melalui biopsi mukosa hidung, paru atau ginjal. Pemberian kortikosteroid bersama-sama dengan obat sitotoksik kadang-kadang memberikan hasil yang cukup baik, tetapi umumnya pasien meninggal karena uremia dalam waktu 5 minggu sampai 4 tahun.
3. Pus-pure Anafllaktold Juga dikenal dengan nama purpura l-tenoch-SchOnlein, purpura reumatik atau purpura alergik. Organ sasarannya ialah
kulit, sendi, ginjal dan saluran pencernaan.
177 Tenutama ditemukan pads anak-anak dan lebih sering pada pria. Umumnya penyakit tidak berat, self-limited, berlangsung 1-2 bulan, tetapi mungkin rekunen. Kortikoste-
roid umumnya dibenikan pada kasus yang rekuren atau pensisten dan hasilnya cukup baik. 4. Arteritls Sel Raksasa
Kelainan mi biasanya mengenai arteri sedang dan besar. Umumnya terjadi pads wanita berumur > 55 tahun. Arteritis temporalis ialah artenitis sal naksasa yang me-
ngenai arteni temporabs, Keluhan spesifik bengantung pads arteni yang terkena, misalnya nyeni kepala di daerah temporal, nyeni waktu mengunyah dan sebagainya. Yang paling menonjol ialah sindrom polimialgia
reumatik berupa mialgia berat serta kaku otot gelang bahu dan gelang panggul. Pads pemeniksaan jasmani, yang khas ditemukan malah penebalan arteri temporalis yang nodular, nyeri dan mungkmn denyutnya tak teraba. Bahaya yang dihadapi pasien ialah
tenkenanya arteni oftalmika yang dapat menyebabkan buta mendadak. Biasanya didahului oleh gejala-gejala di atas terutama sakit kepala dan mengaburnya penglihatan sepintas. Diagnosis arteritis sel raksasa hanus dipikinkan pada pasien dengan sakit kepala (onset belum ama), sindrom polimialgia neumatik, LED sangat meninggi dan usia> 55 tahun. Pembenian prednison 20-60 mg/han membenikan hasil yang baik, biasanya sudahtampakdalam 1-3hari. Pembenian ni dapat mencegah kebutaan dan mengatasi keluhan.
penglihatan kabur, angina pektoris, sindrom Raynaud, sinkope dan sebagainya. Pnosedur diagnostik yang tenpenting ialah arteriografi dan biopsi. Prednison dosis sedang (±30 mg/han) kadangkadang memberikan hasil yang baik, Dibenikan selama 9 minggu kemudian dosis diturunkan perlahan-lahan sampai tercapai dosis pemelihanaan. Antikoagulan diberikan untuk mencegah trombosis dan embolisasi.
6. Krloglobullnemla Esenslal Knioglobulinemia esensial dilaporkan pada tahun 1966. Biasanya terdapat pada wanita dan keluhan timbul pada keadaan d ingin berupa artnalg ia/artnitis, purpura, lemah dan kadang-kadang ulkus pada tungkai senta fenomen Raynaud. Pada pemeriksaan jasmani ditemukan hepatosplenomegali, limfadenopati dan mungkin juga polineunopati sensorimotor serta kaitan dengan sindrom Sjögren dan
tiroiditis. Diduga suasana dingin menimbulkan keluhan melalui presipitasi knioglobulin (in vivo) yang disentai radang vaskular dan pembe kuan intravaskular.
Terkenanya ginjal ditandai oleh proteinuria, hematuria, edema, dan uremia. Belum ada pengobatan yang memuaskan terhadap krioglobulinemia. Manifestasi klmnis menunjukkan penbaikan dengan plasmaferesis dan dengan pengobatan mefalan serta prednison. Hindarkan udara dingin dan penlu juga dipenhatikan pengobatan simtomatik tenhadap ulkué iskemik pada tungkai (kaus kaki elastik dan sebagainya). Antikoagulan memberikan hasil yang balk pada pengobatan ulkus tungkai.
7. Penyaklt Serum
5. Arteritls Takeyasu
Penyakit ni mempunyai banyak sinosim, di antaranya yang sering dipakai ialah sindrom lengkung aorta dan pulseless di sease. Biasanya mengenai lengkung aorta dan pembuluh-pembuluh brakiosefalika. Di samping keluhan umum berupa demam, sakit kepala, tinitus dan sebagainya, ditemukan juga keluhan spesifik yang rti dengan iskemia
-
Penyakit serum merupakan reaksi alergi tipe lambat tenhadap masuknya protein asing ke dalam tubuh. Kompleks imun yang tenbentuk dideposit pads berbagal alattubuh seperti ginjal, jantung, sinovium dan kulit. Perubahan patologi dasar ialah vaskulitis dengan deposit kompleks imun pada dinding vaskulan yang menanik sel-sel radang.
178 Gejala klinis timbul 3-14 han setelah
kontak dengan antigen benupa demam, artritis/antralgia, urtikania, limfadenopati. Pada keadsan berat terdapat hematunia, proteinuria (nefnitis). Biasanys bersifat self-limited, 7-10 hani. Jika tidak ada nefnitis atau neuropati, pengobatan dengan analgetik dan antipi netik sudah cukup. Pada kasus yang benat
dapat dibenikan prednison dosis sedang untuk jangka waktu pendek.
8. Lain-lain Kelainan lain dapat berupa: -
Artenitis reumatik
-
Artenitis setelah openasi lengkung aorta
-
Artenitis setelah otitis media serosa
