TRASTORNOS MEDULARES
NEUROLOG\u00cdA - UDH EVA PER\u00d3
Profesor: Dr. Ferrari Alumnas: Lorena Medero Luc\u00eda Scalise Agosto 2006
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Introducci\u00f3n
La m\u00e9dula espinal es una estructura neural cil\u00edndrica situada en e vertebral cuya funci\u00f3n principal es conducir impulsos nerviosos motores entre el cerebro y las extremidades. Se extiende desde el l\u00edmite craneal borde inferior de L1, midiendo 45 cm., y en su recorrido presenta dos engrosa cervical y lumbosacro, que dan origen a los plexos. El cono medular termina e inferior de L1 y se prolonga en un filamento pial denominado \u201cfilum term llega hasta el c\u00f3ccix. Entre el final de la m\u00e9dula y hasta el fin del sa espacio ocupado por LCR y las ra\u00edces nerviosas lumbares, sacras y cocc denomina \u201ccola de caballo\u201d. Su di\u00e1metro estrecho motiva que lesiones de peque\u00f1o tama\u00f1o funcionales muy incapacitantes. Las lesiones suelen provocar s\u00edntomas d segmento afectado) y de proyecci\u00f3n (al comprometer v\u00edas largas). uniformes, con manifestaciones motoras, sensitivas y auton\u00f3micas. La correlaci\u00f3n entre v\u00e9rtebra y segmento medular se efectuar\u00e 1. v\u00e9rtebras cervicales: se resta uno 2. v\u00e9rtebras dorsales hasta D6: se restan dos 3. v\u00e9rtebras de D6 a D9: se restan tres 4. v\u00e9rtebra D10 se relaciona con segmentos L1-L2 5. v\u00e9rtebra D11 se relaciona con L3-L4 6. la v\u00e9rtebra D12 se relaciona con el epiceno medular (L5-S1) 7. la v\u00e9rtebra L1 se relaciona con el cono medular (S2-S5)
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Cuadro cl\u00ednico general de las lesiones me
Los s\u00edntomas y signos son: 1. Dolor: ubicado frecuentemente donde asienta la lesi\u00f3n, por afecci\u0 men\u00edngea, ligamentosa o vascular de la piamadre. Se suele acompa\u parestesias o hipoestesias en el dermatoma correspondiente, por afecci\u0 radicular sensitiva. 2. Trastorno motor: por afecci\u00f3n de la motoneurona alfa, de la ra\u00ed v\u00eda piramidal. En los primeros casos se acompa\u00f1ar\u00e1 de at arreflexia; en el \u00faltimo caso se acompa\u00f1ar\u00e1 de signos piram por debajo del nivel lesional. 3. Trastorno de la sensibilidad: un nivel sensitivo por debajo del cual la sensibilidad espinotal\u00e1mica y cordonal posterior que est\u00e1 dism es de gran valor localizador. 4. Signo de Lhermitte: una sensaci\u00f3n el\u00e9ctrica que recorre la es caudal hasta las piernas, cuando el cuello es flexionado, que traduce una afecci\u00f3n de los cordones posteriores (por su desmielinizaci\u00f3n o compresi\u00f3n). 5. Alteraci\u00f3n de los esf\u00ednteres: cuando la afecci\u00f3n asienta la cola de caballo, se evidencia una vejiga fl\u00e1ccida con retenci\u00f aton\u00eda y orina por rebosamiento. Si est\u00e1 por encima, en la fas se produce retenci\u00f3n urinaria por aton\u00eda y arreflexia del m\u0
conservaci\u00f3n de la actividad refleja del esf\u00ednter externo. Lueg vuelve esp\u00e1stica con hiperton\u00eda del detrusor e incontinencia 6. Trastornos vasomotores y de la sudaci\u00f3n: en manos, por afecci\u00 (s\u00edndrome de Claude Bernard Horner). 7. Trastornos sexuales: en las lesiones lumbosacras. \
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S\u00edndromes Vertebromedulares
S\u00edndrome medular transverso
P\u00e9rdida total de toda actividad motora y sensitiva por debajo de la lesi\u primera fase de \u201cshock medular\u201d, de hasta 6 semanas de duraci\u0 par\u00e1lisis fl\u00e1ccida, atr\u00f3fica y arrefl\u00e9xica, nivel sensitivo, a p\u00e9rdida de la erecci\u00f3n y eyaculaci\u00f3n. Si la lesi\u00f3n es alta, abolici\u00f3n del reflejo pilomotor y alteraci\u00f3n e la termorregulaci\u00f3 sobreviene la Fase de \u201cliberaci\u00f3n medular\u201d caracterizada por hiperreflexia, sudoraci\u00f3n, exaltaci\u00f3n del reflejo pilomotor y vejiga a lesiones por encima del nivel sacro. La funci\u00f3n intestinal y la erecci\u00f 2 \u2013 3 semanas. La causa m\u00e1s frecuente son los traumatismos, infecciones o inflamacione infartos y hematomas.
S\u00edndrome de Brown \u2013 S\u00e9quard
Es la hemisecci\u00f3n medular que genera par\u00e1lisis motora y anestesia profunda ipsilateral a la lesi\u00f3n (v\u00eda piramidal y cord\u00f3n posteri termoalg\u00e9sica del lado contralateral (v\u00eda espinotal\u00e1mica). Las causas m\u00e1s frecuentes son los tumores extramedulares y los trauma
S\u00edndrome centromedular
Tambi\u00e9n llamado siringomi\u00e9lico o periependimario; se caracteriza fibras sensitivas termoalg\u00e9sicas que se decusan en la comisura anterior. anestesia termoalg\u00e9sica suspendida (no se extiende ni por debajo ni por de la lesi\u00f3n) y disociada (porque se conservan el tacto y la sensibilidad pr dermatomas correspondientes. En la porci\u00f3n cervical puede haber compr fibras simp\u00e1ticas, con el desarrollo del signo de Horner uni o bilateral. Las causas m\u00e1s frecuentes son siringomielia, tumores intramedularesy h es de instauraci\u00f3n aguda, es mucho m\u00e1s frecuente la causa traum\u
S\u00edndrome cordonal posterior
Hay p\u00e9rdida de la sensibilidad vibratoria y de posici\u00f3n por debajo d caracteriza por una marcha at\u00e1xica, taloneante, signo de Romberg posit La causa m\u00e1s frecuente son las enfermedades desmielinizantes, d\u00e9 y folatos.
S\u00edndrome radiculocordonal posterior o tab\u00e9tico
Es similar al s\u00edndrome cordonal posterior, con la suma de afecci\u00f3n posteriores, generalmente lumbosacras, con la aparici\u00f3n de dolor, parest y arreflexia. La causa m\u00e1s frecuente es la s\u00edfilis terciaria y las heredoataxias es
S\u00edndrome radiculomedular
El compromiso de una raíz por una masa, que al progresar lesiona también la Al inicio hay dolor radicular ipsilateral en el segmento afectado. Luego el com es ipsilateral, contralateral o bilateral de los haces espinotalámico y piramidal trastornos sensitivos de la región sacra (por la distribución periférica de las fib dentro de la médula); que con posterioridad ascienden hasta el nivel de la raíz provocan debilidad que comienza en miembros inferiores, de características d liberación piramidal. En algún momento de la evolución se ven afectados los e principalmente el vesical. Síndrome del epicono medular
Afección de los segmentos L5 – S2, con alteración de la marcha por dificultad extender la cadera y flexionar el pie, hipoestesia en cara posterior y lateral de aqrreflexia aquilea. La afección esfinteriana es grave y precoz. Las causas más frecuentes son los tumores y traumatismos.
Síndrome del cono medular
Afección de segmentos S3 – S5, que causa anestesia en silla de montar con gra trastorno esfinteriano. No hay alteración motora y se conservan los reflejos. Las causas más frecuentes son los tumores y los traumatismos.
Síndrome de la cola de caballo
Lesión plurirradicular, con dolor, anestesia y debilidad, hay menos trastorno esfinteriano. Las causas más frecuentes son los tumores y traumatismos.
Síndrome del agujero occipital
Clínicamente se caracteriza por cefalea de localización occipital que aumenta maniobras de Valsalva, aturdimiento con visión borrosa y síncopes, vértigo pos con nistagmo vertical, inestabilidad para la marcha, tortícolis, parálisis de par signos de afección piramidal y sensitiva en las piernas. Las causas más frecuentes son malformaciones de Arnold Chiari, tumores del agujero occipital, tumores del clivus y metástasis. •
Clasificación de las mielopatías estructurales
TUMORALES
Los tumores medulares se clasifican según su localización en extra e intramed Los primeros a su vez se dividen en extra e intradurales. Los tumores primitivos de médula espinal representan el 15% de los tumores d siendo mucho más frecuentes las metástasis. a. Extramedulares epidurales: El mecanismo lesional es por compresión de médula o de estructuras vasculares causando infartos. Es más frecuente columna dorsal, causando dolor. Son en su mayoría metástasis que asien vértebras, meninges, raices o tejido epidural. b. Extramedulares intradurales: Suelen ser tumores benignos. Los meningi predominan en mujeres y en columna dorsal. Los schwannomas y los neurofibromas no presentan predilección por sexo o localización.
c. Intramedulares: Los ependimomas suelen aparecer en el filum terminale ocasionando un síndrome de cola de caballo. Los astrocitomas aparecen región cervical o drsal. Las metástasis intramedulares son infrecuentes.
El diagnóstico de los tumores se realizará por RM. Las metástasis se reconocen p compromiso en varias vértebras y tejido aledaño. Las de localización ósea se dete también por centellografía. VASCULARES
Son lesiones poco frecuentes, que se clasifica de la siguiente forma: a) Infarto arterial: Son lesiones isquémicas trombóticas o embólicas. Las c son la embolia gaseosa, la hipotensión brusca (causa más frecuente), la embolización con material fibrocartilaginoso discal por traumatismo, vas sistémicas, meningovasculitis sifilítica, deformidad de la columna verteb compresión de arterias radiculomedulares. Cuando la arteria afectada e espinal anterior (que irriga 2/3 de la médula), suele presentarse con par aguda, con dolor radicular, debilidad motora, alteración termoalgésica infralesional, con conservación de la sensibilidad profunda y alteración esfinteriana. La región más vulnerable es la torácica superior, por su esc circulación colateral. Si se afecta la arteria espinal posterior, mucho men frecuente, hay un déficit variable de fuerza y disminución de la sensibilid profunda. b) Infarto venoso: Trombosis venosa secundaria a procedimientos quirúrgi poco frecuentes en ausencia de malformaciones vasculares o estados de hipercoagulabilidad. c) Hematomielia: Es la colección de sangre intramedular “espontánea”, en ausencia de traumatismo. Es muy poco frecuente, las causas suelen ser malformaciones vasculares, o tumores que sangran, o en relación con di hemorrágicas. d) Hematoma epidural o subdural medular: Son poco frecuentes, comienza dolor brusco y signos de compresión medular, en localización dorsolumb Suelen aparecer en pacientes anticoagulados o con coagulopatías, tras P malformaciones vasculares. e) Malformaciones vasculares: Aneurismas, malformaciones arteriovenosa angiomas cavernosos, angiomas venosos y telangiectasias capilares. La sintomatología puede ser aguda debido al sangrado o progresiva por compresión.
Su diagnóstico se realiza por RMN, con ciertas indicaciones para la angiografí selectiva. INFECCIOSAS
Virales
La mielopatía por HIV aparece en el 1 – 3% de los pacientes con SIDA que des complicaciones neurológicas. No se observa en niños. Los pacientes desarrolla cuadro de paraparesia asociado a trastornos sensitivos y esfinterianos. La sen
profunda suele estar desproporcionadamente comprometida, existiendo gran compromiso de cordones posteriores y laterales. La anatomía patológica demu pérdida de mielina y degeneración esponjosa, con vacuolización de la sustanci El diagnóstico es de exclusión. Los fármacos antirretrovirales suelen detener o el cuadro. Otras mielopatías virales están dadas por el virus HTLV-1, los poliovirus y virus familia Herpes (VEB, VVZ, VHS tipo 2). Bacterianas
La afección causada por el T.Pallidum puede adoptar varias formas. La Tabes d ocurre en el 5% de los paciente con sífilis. Aparece muchos años depués de la primoinfección, con dolor en forma de crisis, es característico encontrar en es pupilas pequeñas, irregulares, con ausencia de respuesta a la luz, pero con co del reflejo de acomodación y arreflexia. Luego aparece la marcha talonante, se a la pérdida de la sensibilidad profunda. Por último sobreviene la parálisis. La meningomielitis es una forma de sífilis terciaria, que se caracteriza por la pres pesadez de piernas y dolor con torpeza progresiva. La paquimeningitis cervica hipertrófica es un cuadro lentamente progresivo que afecta raices y médula. La médula se ve afectada en el 50% de los casos con Mal de Pott, causado por infección vertebral por M. Tuberculosis. El daño medular ocurre por compresi tejido necrosado o por trombosis inflamatoria de la arteria espinal anterior o p inestabilidad de la columna. La infección del espacio epidural (Abseso Epidural Espinal) es poco frecuente genera compresión del segmento. La localización es generalmente torácica o l cara posterior; y el gérmen aislado es el S.Aureus, proveniente de un foco aled diseminación hematógena. Clínicamente se encuentra dolor intenso, muy sens percusión, que se sigue de algias de irradiación radicular y luego signos comp médula o raices. El diagnóstico debe sospecharse en pacientes con este cuadr asociados a factores de riesgo. Se confirma por RMN.
Micóticas y Parasitarias
Son muy infrecuentes. Dentro de las parasitosis, la más frecuente es la hidatid invasión vertebral que causa síntomas por compresión.
INFLAMATORIAS
Mielitis transversa aguda idiopática
Síndrome caracterizado por la aparición aguda o subaguda de trastornos moto sensitivos y autónomos secundarios a la lesión inflamatoria de la médula espin Aparece de forma espontánea, en un 30% de los casos con antecedente infecc vacunal. El mecanismo patológico es probablemente alérgico. Clínicamente ha en espalda, tórax o abdomen, parestesias o adormecimiento de las extremidad inferiores, de comienzo distal y progresión proximal; a los que se suman con r trastornos motores y esfinterianos. El cuadro se estabiliza en hasta 4 semanas diagnóstico se alcanza mediante criterios: 1) cuadro clínico con nadir hasta 28 exclusión de otras causas; 3) inflamación medular demostrada. Es una enfermedad monofásica, en raras ocasiones la primera manifestación d Esclerosis Múltiple. Un tercio de los pacientes se recupera totalmente, otro te
con secuelas moderadas, y el tercer tercio tiene discapacidad grave. Los niños favorablemente. El tratamiento es sintomático, cuidados generales y glucocorticoides en dosis Otras causas
La Esclerosis Múltiple puede comenzar con un trastorno medular originando u síndrome cordonal posterior, síndrome de Brown Séquard o un síndrome medu transverso. En la Sarcoidosis, la mielopatía se encuentra en el 5 – 10% de los casos. Suele médula cervicay o dorsal, y las raices en su trayecto intradural. El Síndrome de Sjögren puede implicar al SNC en raras ocasiones; en médula manifiesta como mielitis transversa o mielopatía progresiva. La Enfermedad de Behcet presenta una mielopatía progresiva o fluctuante ind de la EM.
DEGENERATIVAS
Mielopatía espondilótica
Es dada por la degeneración artrósica de la columna cervical o lumbar. Aparec personas después de la edad media de la vida. La lesión responsable puede ser un disco herniado centralmente, la presencia espondilopáticas constituídos por osteofitos e hipertrofia de partes blandas co una combinación de factores. Puede aparecer en personas predispuestas que p un canal medular congénitamente estrecho (menor a 14mm de diámetro). Tam pueden verse comprimidas las arterias, causando fenómenos isquémicos. En región lumbar la protrución discal suele ser posterolateral, produciendo sín lesión radicular correspondiente a la raíz afectada. Clínicamente predomina la paraparesia espástica, a menudo asimétrica, con s liberación piramidal. En general hay pocos trastornos sensitivos, con disminuc sensibilidad profunda distal. Casi nunca hay afección de esfínteres. Las alterac los reflejos establecen el nivel. El curso puede ser lentamente progresivo, con antecedentes de radiculalgias previas, o agudo, con una paraparesia de rápida El diagnóstico se confirma por RMN, donde la lesión se traduce en una hiperin centromedular en secuencias T2. El diagnóstico diferencial ante una R MN nor esclerosis lateral amiotrófica, degeneración medular secundaria a déficit de vi B12 o Esclerosis Múltiple. No existe tratamiento médico y las indicaciones quirúrgicas son controvertida
SIRINGOMIELIA
Es una mielopatía crónica caracterizada por una cavitación centromedular. Po general es cervical, prolongandose hacia los primeros segmentos dorsales, y h arriba, pudiendo afectar al Bulbo (siringobulbia). Existen dos tipos de siringomielia: Comunicante: La cavidad está tapizada de epitelio y se produce dilatación del canal ependimario, modificando la dinámica del LCR. Habitualmente se asocia a la malformación de Arnold Chiari. Es la for más frecuente.
No comunicante: Dados por un tumor, o una aracnoiditis o un grave. Puede afectar solamente un segmento. Es más rara.
Clínicamente se produce un cuadro muy característico. Hay anestesia termoal distribución segmentaria suspendida, con preservación de la sensibilidad tácti profunda. La analgesia es responsable de las quemaduras y traumatismos indo suelen ser la primera manifestación. Luego se desarrollan cambio tróficos en l y artropatías deformantes. Cuando la cavidad progresa en sentido ascendente compromete segmentos cervicales altos, pudiendo comprometerse la rama de del trigémino, con alteraciones en región occipital y cara. Si hay compromiso b habrá atrofia y debilidad de la lengua, parálisis del velo del paladar o de cuerd y nistagmo. La afección de la columna intermediolateral puede dar un síndrom Horner. A veces el paciente refiere dolores lancinantes, sordos y mal definidos: “analge dolorosa”. En su progresión puede afectar el asta anterior de la médula, origin paresias arrefléxicas y atróficas. Todas las manifestaciones suelen ser bilaterales, aunque puesen ser asimétric incluso unilaterales. La enfermedad se presenta en individuos adultos jóvenes, de evolución muy cr períodos largos de estabilización de la enfermedad. El diagnóstico se confirma por RMN. El tratamiento ha sido hasta ahora poco satisfactorio. MIELOPATÍAS SECUNDARIAS
Enfermedades de Tejido Conectivo
La Artritis Reumatoidea puede causar lesión medular al alterar las estructuras frecuente por luxación atlantoaxoidea. El Lupus Eritematoso Sistémico puede ocasionar compromiso medular por vas anticuerpos antifosfolípido y por la hipercoagulabilidad del cuadro.
Carencias Nutricionales
El Déficit de vitamina B12 puede llegar a afectar nervios periféricos, nervios ópti médula espinal; lo que se traduce en un cuadro progresivo de marcha ataxoespá trastornos de la sensibilidad profunda y piramidalismo.
Enfermedades Metabólicas
En la Insuficiencia Hepática suele haber una disfunción medular progresiva po desmielinización de los cordones posteriores y laterales.
Neoplasias
Es rara la afección medular en el contexto de una neoplasia. Lo más frecuente mielopatía necrosante en asociación con linfomas, leucemias o tumor de célula pequeñas de pulmón. Cursa con disfunción de rápida evolución, en sentido asc produciendo una paraplejía fláccida.
Posradioterapia
Entidad rara, caracterizada por una necrosis retardada de la médula tras la administración de dosis elevadas de radioterapia (superiores a 6000 rads), par tratamiento de neoplasias situadas en la vecindad de la médula. Puede ser transitoria (aparece a los 3 a 6 meses de la exposición, con signo de Lhermitte, que desaparece en meses) o una mielopatía progresiva retardada ( los 12 a 15 meses). Clínicamente aparecen parestesias y disestesias en los miembros inferiores, lu pérdida progresiva de la fuerza, y por último una mielopatía trasversa con par espástica, nivel sensitivo en tronco y trastornos esfinterianos. La localización m frecuente es la cervical o dorsal. El mejor tratamiento es el profiláctico. En casos ya establecidos se administra glucocorticoides por vía intravenosa. Tóxicas
Agentes de uso industrial (archilamida, triortocresilfosfato) o fármacos (clioqu metotrexato intratecal) pueden originar una neuropatía periférica combinada de afección medular.
BIBLIOGRAFÍA
Medicina Interna – Farreras Rozman – Editorial Elsevier – 15º Edición Neurología – Federico Micheli – Editorial Panamericana