37
LAPORAN KASUS MAYOR ILMU PENYAKIT MULUT
LESI ORAL OR ALTERKAIT PEMPHIGUS VULGARIS VULGAR IS
Disusun oleh :
Selvi Kartika L
1601 1213 0002
2 Niken Tri Tri Hapsari
1601 1213 0011 0011
1
3
Anita Putri Isabela
1601 1213 0048
Pembimbing :
Riani Setia!i" r#$Sp$P%$
UNIERSITAS PAD!AD!ARAN "AKULT "AKULTAS KEDOKTERAN KEDO KTERAN #I#I $ANDUN# 2%1&
38
!UDUL
: LESI ORAL TERKAIT PEMPHIGUS VULGARIS
PENYUSUN
: SELI KARTIKA L
1&%11213%%%2
NIKEN TRI 'APSARI
1&%11213%%11
ANITA PUTRI IS ISA$ELA
1&%11213%%()
$*n+ung, O-.obe/ 2%1& Men0e.uui :
Pembimbing U.*m*,
+/g Ri*ni Se.i*+hi, S PM NIP 145(1%2( 14)%%3 2 %%2
39
DA"TAR ISI DA"TAR ISI ii DA"TAR #AM$AR $A$ I PENDA'ULUAN $A$ II LAPORAN KASUS 1 Stat Status us Klin Klinik ik IP% IP% I 2 Stat Status us Klin Klinik ik IP% IP% II 3 Stat Status us Klin Klinik ik IP% IP% III III $A$ III TIN!AUAN PUSTAKA 1 Pe&p!i#us 1 (e)inisi 2 Klasi)ikasi 2 Pe&p Pe&p!i !i#u #uss *ul#ar l#aris is 1 (e)inisi 2 ,ti-l-#i 3 Pat-#enesis 4 %ani)estasi Klinis 1 Tana an .e/ala 2 %ani)estasi Siste&ik 3 %ani)estasi ral Pe&eriksaan aan an Pene#akkan (ia#n-sis sis 6 (ia#n-sis anin# + Penatalaksaan 1 Prin rinsip sip Pen Penatal atalak aksa san naan aan Pe&p e&p!i# !i#us *ul#ar l#aris is 2 K-rtik-ster-i 3 (eksa&etas-n $A$ I PEM$A'ASAN $A$ KESIMPULAN DA"TAR PUSTAKA
iii 1 2 2 4 6 4 ' ' ' 1+ 18 18 18 1' 1' 1' 20 21 2 26 26 28 33 36 (5 (&
40
DA"TAR #AM$AR
1 2 3 4 6 + 8 '
Pe& Pe&p!i# p!i#us us *ul#ar l#aris is Pe& Pe&p!i# p!i#us us *e#eta #etans ns Pe& Pe&p!i# p!i#us us -li -lia aeu euss -#- Selva#e& Pe& Pe&p!i# p!i#us us ,r5 ,r5t!e& t!e&at at-s -sus us (ru# (ru# Inu Inue e Pe& Pe&p!i# p!i#us us Pe& Pe&p!i# p!i#us us Para Parane ne-p -pla last stik ik Akant-lisis Tzank cells 7A 7A ull ullaa paa paa kulit kulit pasie pasien n en# en#an an P* 7 Lesi er-si) i kulit 10 7A er-si an#ka an#kall irre#ular irre#ular paa &uk-sa &uk-sa bukal bukal an per&ukaan palatu& isebabkan pe&p!i#us 7 Lesi bula paa bula paa pe&p!i#us 11 .a&bar .a&bar !ist-l-#i !ist-l-#i P* 9 ulla ulla Suprabasila Suprabasilarr en#an Akant-lisis 12 .a& .a&bara baran n Direct Immunofluorescence Immunofluorescence 13 Strukt Struktur ur Ki&ia Ki&ia (eksa& (eksa&etas etas-n -n
12 13 13 14 1 16 1+ 1' 20 20 21 21 22 23
33
41
$A$ I PENDA'ULUAN
Pe&p Pe&p!i !i#u #uss bera berasa sall ari ari ba!a ba!asa sa :unani nani 5ait 5aitu u pemphix 5an# 5an# artin5a artin5a #ele #ele&b &bun un# # atau atau bullae 7Lubis 7Lubis"" 2008$ 2008$ Pe&p!i Pe&p!i#us #us vul#ar vul#aris is aala! aala! pen5a pen5akit kit aut-i&un berupa bula 5an# bersi)at kr-nik" apat &en#enai &e&bran &uk-sa &aupun kulit$ Paa pen5akit ini ite&ukan antib-i I#. 5an# bersirkulasi an terikat paa per&ukaan sel keratin-sit" &en5ebabkan ti&buln5a reaksi akant-lisis 5aitu reaksi pe&isa!an sel;sel epier&is karena tiak aan5a k-!esi antara sel;sel epier&is tersebut" !al ini5an# nantin5a akan &en5ebabkan terbentukn5a bula i suprabasal$ suprabasal$ Pen5ebab Pen5ebab pe&p!i#us vul#aris tiak iketa!ui iketa!ui seara pasti" na&un na&un ter terap apat at bebe bebera rapa pa )akt)akt-rr p-ten p-tensia siall 5an# 5an# apa apatt &e&p &e&pen en#a #aru ru!i !i"" isa& isa&pin pin# # pe&bentukan antib-i I#.7Lubis" I#.7Lubis" 2008$ Pe&p Pe&p!i !i#u #uss vul# vul#ari ariss &eru &erupa paka kan n tipe tipe pe&p! pe&p!i# i#us us 5an# 5an# pali palin# n# serin serin# # ite&ukan$ Pe&p!i#us seniri ala& I<( 10 ikate#-rikan &en/ai beberapa tipe 5aitu" 5aitu" pe&p!i pe&p!i#us #us vul#ar vul#aris" is" pe&p!i pe&p!i#us #us ve#etan ve#etans" s" pe&p!i pe&p!i#us #us )-liae )-liaeus" us" )-#)-#selva#a& selva#a&"" pe&p!i pe&p!i#us #us er5t!e& er5t!e&atat-us" us" drug-induced pe&p!i#us" pe&p!i#us" an pe&p!i#us pe&p!i#us parane-plastik$ Paa lap-ran kasus ini" pasien pere&puan berusia 2 ta!un atan# ke Ru&a! Sakit Hasan Saikin en#an kelu!an a=al berupa sakit an ben#kak paa bibir$ Setela! ilakukan -bservasi an pe&eriksaan klinis &aupun pe&eriksaan penun/an#" pasien iia#n-sislesi -ral terkait pe&p!i#us vul#aris$
42
$A$ II OVERVIEW CASE
21
S.*.us Klini- IPMI 7Kunung*n 2) Desembe/ 2%158 211 D*.* Umum P*sien Na&a 9 N5$ ,R N-&-r Reka& %eik 9 062+32 >sia 9 2 ta!un Status Perka=inan 9 %enika! ?enis Kela&in 9 Pere&puan A#a&a 9 Isla& Peker/aan 9 Ibu Ru&a! Tan##a Ala&at 9 Su&ean#
212
An*mnesis Keaaan bibir an r-n##a &ulut sua! &e&baik" rasa sakit an
&ua! berara! berkuran#" sua! apat &akan nasi lunak" -bat i#unakan teratur$ Pasien atan# perta&a kali paa tan##al 0' ?uli 201 &en#elu!kan sakit an ben#kak paa bibir 5an# irasakan se/ak sekitar 3 bulan 5an# lalu$Perna! ira=at seara rutin i p-li Pen5akit %ulut ta!un 2011 !in##a 2012 en#an kelu!an 5an# sa&a$ Keaaan sakit saat ini irasakan &unul ke&bali setela! ber-bat ke -kter Pen5akit (ala& en#an kelu!an batuk$ 213
Peme/i-s**n E-s./* O/*l ibir atas an ba=a!9 er-si)" &ultipel" i)us" ilapisi krusta kekunin#an
an &era! ke!ita&an" &ua! berara! , terasa Suut bibir
21(
sakit$ 9 plak puti!" apat iker-k" kaku" tiak terasa sakit
Peme/i-s**n In./* O/*l Lia! 9 er-si)" &ultipel" i)us" ilapisi berak plak puti! 5an#
apat iker-k &enin##alkan aera! erite&a" terasa sakit
43
Palatu&
9 er-si)" &ultipel" i)us" ilapisi berak plak puti! 5an#
apat iker-k &enin##alkan aera! erite&a" terasa sakit %uk-sa ukal 9 er-si)" &ultipel" i)us" ilapisi berak plak puti! 5an# apat iker-k &enin##alkan aera! erite&a" terasa sakit 215
Di*gnosis ; Lesi -ral terkait pe&p!i#us vul#aris ; .in#ivitis &ar#inalis kr-nis #eneralisata ; Susp$ kaniiasis -ral
21& Ren9*n* Pe/**.*n +*n Pe/**.*n ; Oral Hygiene Instruction an KI,
7&elan/utkan k-&pres bibir en#an Na
-bat rutin an teratur R (eBa&et!as-ne 0" &# tab N- C* ʃ 1;0;1 p R (eBa&et!as-ne 1 &# isp$ pulv t N-$ C* ʃ 1;0;1 p 71 pulv add aDua 10 &l" ku&ur" buan# R ,ntras-l #-l 360&# b-B N-$ I
44
ʃ 2 1 R (eBa&et!as-ne 0$0&# Avil 0$2 &# Lan-line 2$ #r Add vaseline 2 #r &) un#uentu& ʃ 3 1 p$a 7-les bibir tipis;tipis R Na
22 221
Pr- k-ntr-l tan##al 4 ?anuari 2016
S.*.us Klini- IPM II 7Kunung*n %6 !*nu*/i 2%1&8 An*mnesis Keaaan bibir an r-n##a &ulut tiak aa peruba!an 5an# berarti"
na&un apat &akan en#an lebi! n5a&an" salep bibir raikan se/ak !ari %in##u 73 ?anuari 2016 !an5a i#unakan 2B se!ari an &en#k-&pres bibir !an5a 3B sa/a$
222
Peme/i-s**n E-s./* O/*l ibir 9 lesi er-si) 7berkuran#" &ultipel" an i)us ilapisi
krusta kekunin#an an &era! ke!ita&an &asi! aa Suut bibir
na&un /u#a berkuran#" &ua! berara!" terasa sakit 9 terapat plak puti! na&un sua! berkuran#" tiak terasa kaku an tiak terasa sakit
223
Peme/i-s**n In./* O/*l Lia! 723 p-steri-r
9 terapat n-ul" ukuran E F1 &" erite&a ilapisi selaput puti! kekunin#an 5an# tiak apat iker-k" terasa sakit
45
Lia! 713 anteri-r
9 &akula" er-si)" i)us" ilapisi selaput puti! kekunin#an 5an# tiak apat iker-k" terasa
Palatu&
sakit 9 er-si)" &ultipel" i)us" tiak terapat plak
%uk-sa bukal
puti! an tiak terasa sakit 9 er-si)" &ultipel" i)us" tiak terapat plak puti! an tiak terasa sakit
22(
Di*gnosis ; Lesi -ral terkait pe&p!i#us
;
vul#aris .in#ivitis &ar#inalis kr-nis #eneralisata
225
Ren9*n* Pe/**.*n ; Oral Hygiene Instruction an KI, 7k-&pres bibir en#an rutin B
; ;
se!ari" &e&praktikkan berku&ur en#an benar an rutin Salep bibir raikan 7eBa&et!as-ne add vaseline i!entikanG R (eBa&et!as-ne 0" &# tab N- CC ʃ 1;0;1 p R (eBa&et!as-ne 0$ &# N-$ CL ʃ 2;0;2 p 7#erus add aDua 10 &l" ku&ur" buan# R ,ntras-l #-l 360&# b-B N-$ I ʃ 2 1
;
K-ntr-l tan##al 18 ?anuari 2016
46
23 231
S.*.us Klini- IPM III 7Kunung*n 1) !*nu*/i 2%1&8 An*mnesis Keaaan bibir sua! &en#erin# an terasa /au! lebi! baik" rasa
sakit berkuran#" an tiak terlalu &ua! berara! la#i$ (i ala& &ulut &asi! terasa sakit na&un lebi! baik ari k-ntr-l sebelu&n5a$ bat i#unakan seara teratur$ 232
Peme/i-s**n E-s./* O/*l ibir 9 er-si)" &ultipel" i))us 7sua! berkuran# ilapisi
krusta kekunin#an an &era! ke!ita&an" &ua! Suut bibir
berara!" terasasakit 9 plak puti!" apat iker-k" tiak terasa kaku an tiak sakit
233
Peme/i-s**n In./* O/*l Lia! 723 p-steri-r9 terapat n-ul" ukuran E F1 &" erite&a ilapisi
selaput puti! kekunin#an 5an# tiak apat iker-k Lia! 713 anteri-r
7sua! berkuran#" terasa sakit 9 &akula" er-si)" &ultipel" i))us 7sua! berkuran# ilapisi krusta kekunin#an an &era! ke!ita&an"
Palatu&
&ua! berara!" terasasakit 9 er-si)" &ultipel" i)us 7sua! berkuran#" tiak
%uk-sa bukal
sakit 9er-si)" &ultipel" i)us 7sua! berkuran#" tiak sakit
47
23(
Di*gnosis ; Lesi -ral terkait pe&p!i#us vul#aris ; .in#ivitis &ar#inalis kr-nis #eneralisata
235
Ren9*n* Pe/**.*n ; Oral Hygiene Instruction an KI, 7k-&pres bibir en#an rutin B
;
se!ari" &e&praktikkan berku&ur en#an benar an rutin R (eBa&et!as-ne 0" &# tab N- C* ʃ 1;0;1 p R (eBa&et!as-ne 0$ &# N-$ CCC ʃ 2;0;2 p 7#erus add aDua 10 &l" ku&ur" buan# R ,ntras-l #-l 360&# b-B N-$ I ʃ 2 1
;
Salep bibir raikan 7eBa&et!as-ne a vaselin i-leskan B se!ari setela! &en#k-&pres bibir en#an Na
48
$A$ III TIN!AUAN PUSTAKA
1
Pemhigus 1 De;inisi Pe&p!i#us berasal ari ba!asa :unani 5aitu pemphix 5an# artin5a
#ele&bun# atau bullae 7Lubis" 2008$ (e)inisi pe&p!i#us ala& Ka&us Saku Ke-kteran (-rlan 72010 aala! kel-&p-k pen5akit k!usus 5an# iirikan -le! ran#kaian ku&pulan bula intraepitelial$ Pe&p!i#us &erupakan kel-&p-k pen5akit aut-i&un 5an# itanai en#an lepu!an i aera! intraepitelial" &en5ebabkan vesikel atau bula super)isial 5an# &ua! ruptur &e&bentuk ulserasi paa &uk-sa an atau aera! kutaneus$ Pe&p!i#us paa beberapa kasus apat &en5ebabkan ke&atian 7%--re" 2008$ 2
Kl*si;i-*si
Pe&p!i#us teriri ari beberapa subklas an varian 5aitu pe&p!i#us vul#aris" pe&p!i#us ve#etans" pe&p!i#us )-liaeus" )-#- selva#a&" pe&p!i#us erite&" drug-induced pe&p!i#us" an pe&p!i#us parane-plastik 7T!-&as" et$al" 2000$ Klasi)ikasi ini seara lebi! /elas i ala& I<( 10 apat i#a&barkan seba#ai berikut 1 2 3 4 6
L10$0 Pe&p!i#us vul#aris L10$1 Pe&p!i#us ve#etans L10$2 Pe&p!i#us )-liae-us L10$3 railian pe&p!i#us 7)-#- selva#e& L10$4 Pe&p!i#us er5t!e&at-sus L10$ (ru#;inue pe&p!i#us
49
+
1
L10$8 t!er pe&p!i#us a L10$81 Parane-plastik pe&p!i#us
Pemhigus ulg*/is Pe&p!i#us vul#aris &erupakan suatu pen5akit aut-i&un kr-nik
5an# tersebar i seluru! unia" apat &en#enai se&ua ras" )rekuensi ter/ain5a !a&pir sa&a paa laki;laki an pere&puan$ Pe&p!i#us vul#aris &erupakan bentuk 5an# serin# i/u&pai kira;kira +0@ ari se&ua kasus pe&p!i#us" biasan5a paa usia 0;60 ta!un an /aran# paa anak;anak$ Insiensi pe&p!i#us vul#aris bervariasi antara 0"; 3"2 kasus per 100$000 7Lubis" 2008$ Paa pe&p!i#us vul#aris ite&ukan
antib-i
I#.
5an#
bersirkulasi an terikat paa per&ukaan sel keratin-sit &eni&bulkan suatu reaksi pe&isa!an sel;sel epier&is an &e&bentuk bula 7Lubis" 2008$ ullae atau bula berupa kantun# berisi airan 5an# berke&ban# paa ba#ian atas kulit" se!in##a ta&pak tipis an rapu!" &ua! pea! serta &eni&bulkan area er-si 5an# apat &eluas an terasa n5eri$ Preileksi bula terapat paa kulit an &e&bran &uk-sa asar &ulut" !iun#"
ten##-r-kan"
an
#enital
7 ritish
Association
of
Dermatologists, 2013$ Hal ini iakibatkan !ilan#n5a inte#ritas paa perlekatan interselular n-r&al antara epier&is kulit an epitel &uk-sa 5an# ber!ubun#an en#an ke!airan aut-antib-i ter!aap es&-#lein;3$ Lepu!an paa pe&p!i#us vul#aris terli!at &en5erupai lesi terbakar ari rin#an sa&pai berat$ Apabila tiak ira=at en#an
50
tepat" &aka lesi akan &enetap an se&akin &eluas" &en5ebabkan kerusakan kulit an &e&bran &uk-sa se!in##a ter/ai ke!ilan#an airan an ketiaksei&ban#an elektr-lit" in)eksi" sepsis" ba!kan ke&atian 7Reeki Set5a=ati" 200'$ Pasien serin# &en#elu!kan rasa sakit an terapat ulser persisten 5an# serin# ter/ai i kavitas -ral" lebi! serin# ite&ukan paa &uk-sa bukal" &uk-sa palatal" an bibir$ >lserasi ini /u#a apat ter/ai i &e&bran &uk-sa lainn5a" ter&asuk k-n/un#tiva" &uk-sa nasal" )arin#" larin#" es-)a#us" an &uk-sa #enital$ Pe&p!i#us vul#aris enerun# ilatarbelakan#i -le! )akt-r #enetik" berikatan en#an &-lekul ma!or histocompatibility complex 7%H< kelas II$ Selain itu" pe&p!i#us vul#aris /u#a serin# ter/ai paa pasien en#an pen5akit aut-i&un 5an# lain teruta&a paa myasthenia gra"is$ Pen##unaan -bat seperti ;peniilla&ine an apt-pril ilap-rkan apat &en#inuksi ter/ain5a pe&p!i#us vul#aris" na&un /aran# ter/ai 7Lubis" 2008$
#*mb*/ 31 Pe&p!i#us *ul#aris 7.reenber# .lik" 2003J
Lan#lais" 200'
51
2
Pemhigus ege.*ns Pe&p!i#us ve#etans &erupakan varian ari pe&p!i#us vul#aris$
Lepu!an biasan5a berke&ban# epat" &e&iliki bau ta/a&" lesi besar" an serin# ite&ukan i aera! pan#kal pa!a an ba=a! len#an 7
#*mb*/ 32 Pe&p!i#us *e#etans 7(!a&i/a" 2012
3
Pemhigus "oli*9eus
52
Pe&p!i#us )-liaeus n-n ene&ik biasan5a ter/ai paa usia perten#a!an atau e=asa tua" sean#kan pe&p!i#us )-liaeus ene&ik lebi! serin# ter/ai paa anak;anak an e=asa &ua$ Serin# ter/ai paa =a/a!" kulit kepala" aa ba#ian atas an perut" na&un apat /u#a &en#enai seluru! tubu!$ ula /aran# terbentuk" lesi &en#anun# berak erite& an er-si tertutup -le! ker-pen#$ 7T!-&as" et$al" 2000$ Pen5akit ini ter/ai isebabkan seran#an aut-antib-i ter!aap es&-#lein 7Neville" 2002$
(
#*mb*/ 33 Pe&p!i#us -liaeus 7ernan-" 2013 "ogo Sel<*gem Pen5akit ini &e&pun5ai #e/ala klinis an pe&eriksaan !ist-l-#is
sa&a en#an pe&p!i#us )-liaeus na&un ter/ai seara ene&ik i rasil ten#a! ba#ian selatan$ Aut-antib-i 5an# ite&ukan aala! desmoglein-#" sa&a en#an pe&p!i#us )-liaeus$ K-nisi pasien &e&baik apabila keluar ari aera! ene&ik na&un akan &en#ala&i rekurensi apabila ke&bali$ Trans&isi ari pen5akit ini ke&un#kinan terkait en#an lalat !ita& ari )a&ili Si&uliiae$ Lebi! ari 1000 kasus baru perta!un &unul i aera! ene&ik 7T!-&as" et$al" 2000$
53
#*mb*/ 3( -#- Selva#e& 7A-ki" 200'
5
Pemhigus E/0.hem*.osus Pe&p!i#us er5t!e&at-sus &erupakan subtipe ari pe&p!i#us
)-liaeus an ter/ai keban5akan paa usia paru! ba5a an -ran# tua$ Terapat lesi erite&" berker-pen# an er-si)" berbentuk kupu;kupu i aera! =a/a!" a!i" aera! sternu&" an aera! tulan# skapula$ Seara !ist-l-#ik sa&a en#an #a&baran paa pe&p!i#us )-liaeus$ Pe&p!i#us er5t!e&at-sus ikaitkan /u#a en#an pen5akit thymomas an myastenia gra"is 7T!-&as" et$al" 2000$
#*mb*/ 35 Pe&p!i#us ,r5t!e&at-sus 7Sala&i" 2012
54
&
Drug-Induced Pemphigus Sinr-&a ari pen5akit ini sa&a seperti paa pe&p!i#us vul#aris
an pe&p!i#us )-liaeus 5an# ipiu -le! pen##unaan -bat 7T!-&as" et$al" 2000$ bat 5an# ilap-rkan &e&au pe&p!i#us terba#i ti#a kel-&p-k sesuai struktur ki&ian5a9 -bat 5an# &en#anun# raikal sulfhydryl seperti penisila&inJ phenol seperti ri)a&pin" lev--pa" aspirinJ an -bat nonthiol nonphenol " seperti calcium channel locker, angiotensin
con"erting
enzyme
inhibitors, NSAI(S"
ipir-n"
#libenkla&i 7%--re" 2008J renner" 2008$ Pen5akit ini &e&pun5ai #e/ala klinis" te&uan !ist-l-#is" an i&un-!ist-l-#is 5an# ber&aa&;&aa&$ Akant-lisis ite&ukan i ba#ian epier&is ari lesi$ (ep-sit I#A inviv- ite&ukan /u#a i ba#ian epier&is lesi$
#*mb*/ 3& Drug-Induced $emphigus 7ar-ni" 2012J Pili!" 2003
6
Pemhigus P*/*neol*s.i-
55
Pe&p!i#us parane-plastik &erupakan pen5akit 5an# /aran# ter/ai" itanai -le! onset &enaak paa kulit serta &e&bran &uk-sa" an selalu &elibatkan &uk-sa -ral$ Li&p!-&a" leuki&ia" an thymomas serin# &eran#san# pe&bentukan antib-i pe&p!i#us an antib-i 5an# &irip pe&p!i#us$ Ne-plas&a 5an# serin# &en5ebabkan pe&p!i#us aala! li&p!-&a" leuki&ia" sark-&a" an tu&-r t!5&us$ %aldenstrom&s macroglobulinemia an pen5akit
en#an
ke#anasan 7cancer $ Keban5akan pasien &e&pun5ai penu&pukan antib-i paa kulit an k-&p-nen antib-i 7P230 anti#en paa &e&bran basalis kulit$ erbea en#an pe&p!i#us vul#aris antib-i sirkulasi /u#a berikatan paa epitel kantun# ke&i!$ Ientitas anti#en 5an# terlibat tiak iketa!ui na&un berat &-lekuln5a aala! 20" 230" 210" an '0 k 7(a!l" 2001$ .a&baran klinis biasan5a itanai en#an &uk-sitis
5an# er-si)" k-n/un#tivitis an bula 5an#
&en5eluru! paa kulit$ Aktivitas pen5akit akan berkuran# apabila tu&-r 5an# &en5ebabkann5a ian#kat seara -perasi atau &enapat pera=atan ke&-terapi 7Kerel ?i&ene" 2000$
56
#*mb*/ 36 Pe&p!i#us parane-plastik 7.reenber# .lik" 2003
2 Pemhigus ulg*/is (ala& &akala! ini akan &e&ba!as lebi! len#kap &en#enai pe&p!i#us vul#aris$ 1 De;inisi
(e)inisi pe&p!i#us vul#aris &enurut (-rlan 72010 aala!
er&atitis
vesikul-bul-sa rekuren 5an# &erupakan kelainan !ereiter palin# serin# paa aksila" lipat pa!a" an le!er isertai lesi berkel-&p-k an &en#aakan re#resi sesua! beberapa &in##u atau beberapa bulan$ Pe&p!i#us vul#aris &erupakan pen5akit aut-i&un kr-nik 5an# /aran# ter/ai" 5aitu 1; pasien per 1 /uta -ran# ala& suatu p-pulasi per ta!un en#an -nset usia 0;60 ta!un$ Pen5ebarann5a i seluru! unia an apat &en#enai se&ua ras$ rekuensi antara laki;laki an pere&puan !a&pir sa&a 7
aut-antib-i en#an per&ukaan sel keratin-sit$ (ala& beberapa penelitian 5an# ilakukan en#an ara pe=arnaan indirect immunofluorescence tela! ite&ukan
57
aut-antib-i i ala& seru& penerita pe&p!i#us vul#aris$ Hal ini &e&buktikan pe&p!i#us vul#aris &e&pun5ai kaitan en#an aut-i&unitas 7
P* isebabkan -le! aut- antib-i ter!aap k-&p-nen interseluler" teruta&a es&-#lein$ Antib-i I#. &en#ikat anti#en P* 5aitu es&-#lein 3 paa per&ukaan sel keratin-sit" &en#akibatkan pe&bentukan aktivat-r plas&in-#en 5an# &en#uba! plas&in-#en &en/ai plas&in$ Plas&in 5an# terbentuk &en5ebabkan kerusakan es&-s-&" se!in##a ter/ai penarikan t-n-)ila&en ari sit-plas&a keratin-sit" akibatn5a ter/ai pe&isa!an sel;sel keratin-sit 7tiak aan5a k-!esi antara sel;sel$ Pr-ses tersebut ina&akan akant-lisis$ Selan/utn5a ter/ai pe&bentukan ela! i suprabasal an ak!irn5a terbentuk bullae 5an# sebenarn5a$ 7Lubis" 2008
#*mb*/ 3) Akant-lisis - Tzank cells 7sel epitel 5an# lebi! keil an lebi! bunar 7.reenber#" 2008
(
M*ni;es.*si Klinis 1 T*n+* +*n #e*l*
.e/ala klinis paa pemphigus "ulgaris 5aitu berupa kelu!an sub/ekti) seperti &alaise" an-reksia" sub)ebris" kulit terasa panas an sakit
58
serta sulit &enelan$ Pruritus 7rasa #atal /aran# ite&ui$ ila lesi &eluas ke ba#ian larin# &aka akan ti&bul kesulitan &enelan karena rasa n5eri$ Per&ukaan &uk-sa lain /u#a apat terkena" seperti k-n/un#tiva" es-p!a#us" labia" va#ina" serviks" penis" uretra" an anus 7Hara!ap" 2000$
2
M*ni;es.*si Sis.emi-
Paa penerita P* biasan5a keaaan u&u&n5a buruk$ Pen5akit apat i&ulai en#an aan5a lesi i kulit kepala bera&but atau i r-n##a &ulut se!in##a serin# ter/ai kesala!an ia#n-sis seba#ai pi-er&a paa kulit kepala 5an# bera&but atau er&atitis en#an in)eksi sekuner$ Lesi i te&pat tersebut apat berlan#sun# sela&a berbulan;bulan sebelu& ti&bul bullae #eneralisata 7Hara!ap" 2000$
A
#*mb*/ 34 7A ulla paa kulit pasien en#an P*" 7 Lesi er-si) i kulit 7.reenber#" 2008
ullae berinin# tipis akan pea! &enin##alkan area kulit 5an# #unul an &en/ai ker-pen#$ Karakteristik lesi ekstra -ral paa pemphigus aala! apabila itekan paa ba#ian n-r&al i l-kasi tersebut akan &eni&bulkan lesi baru$ Hal ini ina&akan seba#ai 'ikolsky&s sign(
59
ullae biasan5a &en#enai epitel skua&-sa bertin#kat 5aitu &uk-sa nasal anteri-r" k-n/un#tiva" kulit" larin#" )arin#" an kaan#;kaan# apat &enapai es-p!a#us$ eberapa kasus ilap-rkan terapat bullae paa aera!
ketiak
an
u/un#
kuku$
Perke&ban#an
lesi ekstra -ral
&e&butu!kan =aktu beberapa bulan7iels" 2004J .reenber#" 2008$ 3
M*ni;es.*si O/*l
,na&pulu! persen ari kasus pemphigus" lesi a=aln5a ter/ai paa intra -ral$ utu! =aktu rata;rata sekitar bulan ari =aktu onset lesi -ral untuk &enentukan ia#n-sis pemphigus( Paa a=aln5a" terapat bullae berinin# tipis en#an asar tiak in)la&asi &unul i &uk-sa -ral ke&uian bullae pea! &en/ai lesi ulser irre#ular 5an# tertutup benan#; benan# )ibrin 7iels" 2004J .reenber#" 2008$ Paa lesi ulser terli!at #unul karena tela! ke!ilan#an lapisan epitel$ Lesi &eluas ke peri)er ala& =aktu beberapa &in##u$ %uk-sa bukal &erupakan l-kasi a=al terapat bullae na&un lesi apat &eluas ala& beberapa &in##u !in##a ke palatu& an #in#iva 7iels" 2004J .reenber#" 2008$
60
A
#*mb*/ 31% 7A er-si an#kal irre#ular paa &uk-sa bukal an per&ukaan palatu& isebabkan pe&p!i#us" 7 Lesi bula paa pe&p!i#us 7.reenber#" 2008 5
Peme/i-s**n +*n Peneg*--*n Di*gnosis
(ia#n-sis ite#akkan -le! se-ran# (-kter Spesialis Kulit an Kela&in an /u#a ba#ian lain 5an# ber!ubun#an seperti (-kter .i#i Spesialis Il&u Pen5akit %ulut" na&un !arus ilakukan pe&eriksaan penun/an# a#ar lebi! akurat$ Terapat beberapa pe&eriksaan 5an# bisa ilakukan untuk &enia#n-sis $emphigus )ulgaris 7.reenber#" 2008 9 *
Peme/i-s**n isu*l
$emphigus )ulgaris &e&iliki tana visual k!usus 5aitu bullae 5an# &ua! ruptur$ Pe&eriksaan seara visual ilakukan en#an ara &eli!at an##-ta ba#ian tubu! 5an# terlibat$ Selain itu aa ara k!usus 5an# apat ilakukan &elalui 'ikolsky&s sign" aran5a en#an &enekan &uk-sa sekitar bullae 5an# berisi airan se!in##a airan apat berpina! an &eni&bulkan lesi baru 7.reenber#" 2008$
b
Peme/i-s**n Mel*lui $iosi
(ia#n-sis ite#akkan &elalui pe&eriksaan bi-psi$ i-psi san#at baik ilakukan paa vesikel an bullae 5an# terbentuk kuran# ari 24 /a&$ Spesi&en bi-psi ia&bil ari perilesi en#an karakteristik sel berupa akant-lisis suprabasilar 7.reenber#" 2008J Lubis" 2008$
61
#*mb*/ 311 .a&bar !ist-l-#i P*$ ulla suprabasilar en#an
akant-lisis 7Lubis" 2008
'is.o*.ologi
Spesi&en ia&bil ari /arin#an sekitar bullae$ Hist-pat-l-#i &enun/ukkan bullae intraer&al$ Peruba!an a=al 5an# ter/ai aala! aan5a -e& interselular en#an ke!ilan#an perlekatan interselular paa lapisan basal$ Sel epier&is suprabasal terpisa! ari sel basal &e&bentuk suatu ruan# an bullae$ Sel basal terpisa! satu en#an lainn5a an ta&pak ber/a/ar seperti tombstone paa asar bullae na&un sel tersisa tetap &ene&pel paa &e&bran basal$ ullae berisi sel in)la&asi ter&asuk e-sin-)il an sel akant-lisis en#an sit-plas&a e-sin-)ilik an !al- perinukleus$ Hist-pat-l-#i apat &e&bantu &e&beakan tipe pe&p!i#us 7Lubis" 2008$
9 Direct Immunofluorescence
62
Direct
Immunofluorescence
7(I
biasan5a
&enun/ukkan
i&&un-#l-bulin . 7I#. 5an# &en#enap paa per&ukaan keratin-sit an sekitar lesi$ Tes ini ilakukan seara in "i"o &en##unakan antib-i an reaktan i&un$ L-kasi 5an# baik untuk ilakukan (I 5aitu paa kulit perilesi 5an# terli!at n-r&al$ Ketika ilakukan tes (I" kulit 5an# terkena lesi ke&un#kinan &enun/ukkan !asil false-positi"e$ I#.1 an I#.4 &erupakan
subkelas I#. 5an# palin# u&u&$ K-&p-nen
pelen#kap seperti <3 an i&&un-#l-bulin % lebi! seikit /u&la!n5a ibanin#kan i&&un-#l-bulin .$ %elalui tes (I apat terli!at #a&baran i&&un-#l-bulin interselular &ene&bus /arin#an epier&is se!in##a ter/ai peruba!an p-sisi interseluler$ P-la reaktan i&un tersebut tiak terlalu terli!at seara spesi)ik paa pemphigus "ulgaris" lebi! &un#kin terli!at paa pe&p!i#us /enis lain 7.reenber#" 2008$
#*mb*/ 312 .a&baran Direct Immunofluorescence 7eina" 201$ + Indirect Immunofluorescence
Tes Indirect Immunofluorescence 7I(I &erupakan tes 5an# spesi)ik an sensiti) paa kasus P* se!in##a apat &e&beakan pen5akit pemphigus en#an pemphigoid atau lesi -ral kr-nis lainn5a$ Paa seru& pasien" I(I &enun/ukkan aan5a ke!airan sirkulasi
63
aut-antib-i I#. 5an# &en#ikat /arin#an epier&is serta es&-#lein$ Sirkulasi antib-i interseluler tereteksi &elalui I(I paa 80;'0@ pasien P*$ Titer sirkulasi antib-i ber!ubun#an en#an per/alanan kelainan ini$ I(I &en##unakan seru& pasien" !al ini ilakukan bila (I &enun/ukkan !asil p-siti)$ %eia 5an# i#unakan berupa ba#ian es-p!a#us &-n5et atau /arin#an kulit n-r&al &anusia$
7&irip pemphigus
erythematosus
an
es&-#lein
3
aut-antib-i 5an# &unul paa pemphigus "ulgaris 7&irip pemphigus "egetans 7.reenber#" 2008$ e
Peme/i-s**n ELISA
Pasien
en#an
pe&p!i#us
vul#aris
&e&iliki
antib-i
antikeratin-sit &ela=an substansi interseluler 5an# terli!at iba=a! fluorescent microscope$ ,LISA 7 *nzyme-+inked Immunosorbent Assay apat &eneteksi es&-#lein 1 an 3 paa sa&pel seru& pasien P*$ Pe&eriksaan ini san#at akurat 5aitu en#an ara &en#!itun# /u&la! antib-i P* ala& ara! na&un tes ini !an5a apat ilakukan paa lab-rat-riu& 5an# besar an len#kap$ Tes ini /u#a apat &e&antau
64
keakti)an P* se!in##a &e&bantu &erenanakan pera=atan an terapi 5an# sean# ilakukan 7.reenber#" 2008$
&
Di*gnosis $*n+ing
Herpes si&pleks" bullous pemphigoid " er&atitis !erpeti)-r&is" erythema multiforms" an lichen planus &erupakan pen5akit en#an #e/ala klinis sa&a en#an pemphigus "ulgaris 5aitu &e&iliki lesi &en5erupai er-si paa ba#ian -r-)arin# an kulit$ ullous pemphigoid an er&atitis !erpeti)-r&is apat ibeakan
en#an
pe&p!i#us
vul#aris
ari
bentuk
I#.
&elalui
tes
Immunofluorescence 7.reenber#" 2008$ Darier&s disease /u#a &en/ai ia#n-sis banin# pemphigus "ulgaris karena /ika ilakukan tes Tzanck " keua pen5akit ini &e&iliki sel akant-lisis 5an# ikenali seba#ai sel Tzanck 7.reenber#" 2008$ Tes Tzanck aala! pe&eriksaan airan ari bulla 7lepu! untuk &enari sel Tzanck 5an# &erupakan karakteristik variella 7aar air" !erpes -ster" !erpes si&pleks" an pe&p!i#us vul#aris$ Sel akant-lisis &e&pun5ai inti lebi! keil an !iperkr-&atik" sit-plas&an5a serin# ikelilin#i !al- 7(-&-nk-s" 2000$ $emphigoid " epidermolysis bullousa acuisita" eosinophilic granuloma" in)eksi parasit an traumatic eosinophilic ulcer &e&iliki lesi vesik- ulserati) 5an# &en#anun# sel raan# kr-nik &aupun akut" ter&asuk e-sin-)il$ Ke!airan e-sin-)il paa lesi vesik-ulserati) &erupakan suatu !al 5an# unik paa pe&p!i#us vul#aris tetapi apat /u#a ter/ai paa pen5akit;pen5akit ini 7.reenber#" 2008$
65
6
Pen*.*l*-s*n**n
erasarkan per-baan klinis an penelitian sela&a ini" terapi pili!an untuk penatalaksanaan pemphigus "ulgaris san#at bera#a&$ K-&binasi -bat;-batan 5an# biasa i#unakan aala! ster-i 5an# isertai en#an ad!u"ant drugs$ Terapi ilan/utkan en#an pera=atan maintenance seara peri-ik &en##unakan -bat en#an -sis &ini&al 5an# ibutu!kan untuk k-ntr-l pen5akit tersebut$ 7Har&an et al(" 2003J .reenber#" 2008$
1
P/insi Pen*.*l*-s*n**n Pemhigus ulg*/is
Tu/uan a=al ari terapi pemphigus "ulgaris aala! untuk &e&iu ter/ain5a re&isi pen5akit$ Terapi !arus ilan/utkan en#an pera=atan maintenance seara peri-ik &en##unakan -bat en#an -sis &ini&al 5an# ibutu!kan untuk k-ntr-l pen5akit tersebut" se!in##a e)ek sa&pin# apat ikuran#i$ Tu/uan terak!ir ari penatalaksanaan aala! penarikan perlakuan 7treatment ithdraal $ Setela! ilakukan penatalaksanaan pera=atan ini i!arapkan apat &e&iu re&isi pen5akit se!in##a pera=atan apat i!entikan$ Stui terak!ir &enun/ukkan aan5a re&isi sebesar 38@" 0@" an +@ ala& =aktu 3" " an 10 ta!un setela! ia#n-sis ite#akkan 7Herbst" 2000$ Pasien paa u&u&n5a ira=at en#an k-rtik-ster-i siste&ik$ Ad!u"ant drugs /u#a u&u& i#unakan seba#ain k-&binasi untuk &enin#katkan e)ikasi k-rtik-ster-i$ Pen##unaan ad!u"ant drugs /u#a
66
berperan seba#ai steroid-sparing actions se!in##a apat &en#uran#i -sis maintenance k-rtik-ster-i an /u#a e)ek sa&pin# ari k-rtik-ster-i itu seniri 7(ik" 2006$ Malaupun pen##unaan -bat k-&binasi &en5ebabkan penin#katan re&isi
pen5akit"
na&un
e&ikian"
penelitian
belakan#an
ini
&e&banin#kan antara pen##unaan k-&binasi k-rtik-ster-i isertai ad!u"ant drugs en#an pen##unaan k-rtik-ster-i tun##al serupa ala& peruba!an tin#kat re&isi an &-rtalitas ari penerita pemphigus "ulgaris$ elu& aa penelitian 5an# seara k-nklusi) &en5atakan keuntun#an ari pen##unaan -bat k-&binasi$ Pen##unaan -bat k-&binasi" ba#ai&ana pun /u#a &asi! i/aikan stanar pr-seur penatalaksanaan 7I-annies" 2000$ Pen#-batan pen5akit i&&un-bull-us teriri ari 3 )ase" iantaran5a 9 1
K-ntr-l 9 peri-e terapi untuk &enekan aktivitas pen5akit sa&pai lesi tiak &unul ke&bali$ Terapi ini &e&butu!kan =aktu$
2
K-ns-liasi 9 -bat an -sis &ulai ikuran#i an tetap iberikan !in##a lesi benar;benar !ilan#$
3
Ka&bu! 9 &un#kin apat ti&bul se=aktu;=aktu se!in##a &e&butu!kan penan#anan ulan#$ Pen#-batan uta&a ari pe&berian -bat;-batan k-rtik-ster-i
aala! untuk &enekan pr-uksi antib-i$ 2 1
Ko/.i-os.e/oi+
De;inisi
67
K-rtik-ster-i aala! suatu kel-&p-k !-r&-n ster-i 5an# i!asilkan i ba#ian k-rteks kelen/ar arenal 5an# terletak i atas #in/al" se ba#ai tan##apan atas !-r&-n aren-k-rtik-tr-pik 7A
5akni
#luk-k-rtik-i
7-nt-!n5a
k-rtis-l
5an#
berperan
&en#enalikan &etab-lis&e karb-!irat" le&ak" an pr-tein" /u#a bersi)at anti in)la&asi en#an ara &en#!a&bat pelepasan )-s)-lipi" serta apat pula &enurunkan
ker/a
e-sin-)il$
Kel-&p-k
lain
ari
k-rtik-ster-i
aala!
&ineral-k-rtik-i 7-nt-!n5a al-ster-n" 5an# ber)un#si &en#atur kaar elektr-lit an air" en#an ara &eran#san# reabs-rbsi Na an
2
O/*l Ko/.i-os.e/oi+
Pen##unaan
k-rtik-ster-i
siste&ik
paa
u/i
klinis
1+
pasien"
&enun/ukkan aan5a re&isi t-tal sebesar 2'@ ala& 4;6 ta!un$ ,)ek penin#katann5a seara klinis apat ili!at /elas ala& beberapa !ari setela! pen##unaan k-rtik-ster-i$ Rata;rata penurunan bullae &e&butu!kan =aktu 2;3
68
&in##u" an pen5e&bu!an t-tal biasan5a &e&butu!kan =aktu sela&a 6;8 &in##u 7Har&an" 2003$ (-sis -pti&al ari k-rtik-ster-i belu& iketa!ui !in##a saat ini$ Pe&berian k-rtik-ster-i se/au! ini &asi! bersi)at e&piris" an iasari -le! pen#ala&an klinisi$ Penelitian ilakukan untuk &e&banin#kan pe&berian -sis inisial k-rtik-ster-i -sis rena! prenis-l-ne 4;60&#!ari en#an -sis tin##i prenis-l-ne 120;180&#!ari$ Tiak ite&ukan perbeaan si#ni)ikan paa urasi untuk &enapai re&isi$ Pe&berian -sis k-rtik-ster-i iba#i berasar tin#kat kepara!an pen5akit itu seniri$ Pasien en#an pen5akit rin#an ira=at en#an -sis inisial prenis-l-ne 40;60&#!ari" sean#kan paa kasus 5an# lebi! para! ira=at en#an -sis 60;100&#!ari$ ?ika tiak aa resp-n p-siti) 7tiak aa lesi 5an# &e&baik ala& ;+ !ari" -sis apat itin#katkan en#an pena&ba!an 0; 100@$ Pe&berian -sis i atas 100&#!ari apat ilakukan &elalui pulsed I) k-rtik-ster-i$ Aan5a re&isi an terli!at kestabilan pen5e&bu!an &a5-ritas lesi" -sis k-rtik-ster-i apat ikuran#i$ Pen#uran#an -sis sebesar 0@ tiap 2 &in##u isarankan 7Har&an et al(, 2003$ Saat ster-i i#unakan ala& /an#ka =aktu la&a" ad!u"ant drugs seperti aat!i-prine
atau
5l-p!-sp!a&ie
ita&ba!kan
ala& re#i&en
untuk
&en#uran#i k-&plikasi ari terapi k-rtik-ster-i /an#ka pan/an#$ Prenis-ne 1;2 &#k# per !ari i#unakan untuk &en#-ntr-l pen5akit" an saat !al ini terapai" -sis prenis-ne ikuran#i !in##a &enapai le"el maintenance serena!
69
&un#kin$ Pasien 5an# !an5a terapat &ani)estasi -ral" !an5a &e&butu!kan prenis-ne ala& /an#ka =aktu penek an -sis rena! 7Arini" 200$
3
E;e- S*ming Ko/.i-os.e/oi+
K-rtik-ster-i &erupakan -bat 5an# &e&pun5ai k!asiat an inikasi klinis 5an# san#at luas$ %an)aat ari k-rtik-ster-i ukup besar tetapi karena e)ek sa&pin# 5an# tiak i!arapkann5a /u#a ukup ban5ak" &aka pen##unaann5a ibatasi 7.il&an" 200+J Katun#" 2004$ Tabel 3$1 ,)ek Sa&pin# K-rtik-ster-i %enurut r#an 5an# Terkena 7arret" 2010 Tem*. Saluran erna
t-t Susunan sara) pusat
Tulan# Kulit %ata (ara! Pe&bulu! ara! Kelen/ar arenal ba#ian k-rteks %etab-lis&e pr-tein" karb-!irat" an le&ak ,lektr-lit Siste& i&unitas
M*9*m E;e- S*ming Hipersekresi asa& la&bun#" &en#uba! pr-teksi #aster" ulkus peptiku& per)-rasi" pankreatitis" ileitis re#i-nal" k-litis ulserati) Hip-tr-)i" )ibr-sis" &i-pati Peruba!an kepribaian 7eu)-ria" ins-&nia" #elisa!" &ua! tersin##un#" psik-sis" paran-i" !iperkinesis" keenerun#an bunu! iri" na)su &akan berta&ba! ste-p-r-sis" )raktur" k-&presi vertebra" sk-li-sis" )raktur tulan# pan/an# Strie atr-)ise" er&at-sis anei)-r&is" purpura" telen#iektasis .lauk-&a an katarak Kenaikan Hb" eritr-sit" leuk-sit" an li&)-sit Kenaikan tekanan ara! Atr-)i
Ke!ilan#an pr-tein 7e)ek katab-lik" !iperlipie&ia" -besitas" buffalo hump Retensi Na" ke!ilan#an Kaliu& 7astenia" paralisis" tetani Rentan ter!aap in)eksi" reaktivasi Tb an !erpes si&plek" ke#anasan apat ti&bul
70
erikut akan i/elaskan e)ek sa&pin# k-rtik-ster-i seara siste&ik an t-pikal9
Tabel 3$2 ,)ek Sa&pin# K-rtik-ster-i Seara Siste&ik an T-pikal 7.il&an" 200+J Katun#" 2004 Sis.emia Insu)isiensi arenal akut krisis arenal apat ter/ai paa pen##unaan /an#ka pan/an# 7O2 &in##u 5an# i!entikan seara &enaak$ b Habitus .ushing K-rtik-ster-i 5an# berlebi!an akan &e&iu katab-lis&e le&ak se!in##a ter/ai reistribusi le&ak i ba#ian tertentu tubu!$ .e/ala 5an# ti&bul 9 moon face, buffalo hump, penu&pukan le&ak supraklavikular" ekstre&itas kurus" striae acne" an !irsutis& Hiper#like&ia an #lik-suria Hal ini ter/ai karena k-rtik-ster-i 7#luk-k-rtik-i berperan ala& &etab-lis&e #luk-sa &elalui penin#katan #luk-ne-#enesis an aktivitas eni& #luk-sa;6;p-spat Penurunan abs-rpsi kalsiu& intestinal e Kesei&ban#an nitr-#en ne#ati) K-rtik-ster-i &en5ebabkan &-bilisasi asa& a&in- ari /arin#an ekstra!epatik" 5an# i#unakan seba#ai substrat untuk #luk-ne-#enesis se!in##a kaar asa& a&inala& plas&a tin##i" &enin#katkan pe&bentukan urea" an kesei&ban#an nitr-#en &en/ai ne#ati) ) %ua! terkena in)eksi ,)ek antiin)la&asi ini ter/ai &elalui berba#ai &ekanis&e sala! satun5a penekanan aktivitas )-s)-lipase se!in##a &ene#a! pe&bentukan pr-sta#lanin" pr-stasiklin" tr-&b-ksan" an leuk-trien$ Penekanan siste& i&un ini apat &en#!entikan reaksi peraan#an" na&un &e&ua!kan pasien terkena in)eksi # Tukak peptik ! ste-p-r-sis 7 steroid-induced osteoporosis K-rtik-ster-i apat &enurunkan kaar
Toi-*l
a$ Atr-)i b$ Striae atr-)i $ Telan#iektasis $ Purpura e$ (er&at-sis ane)-r&is )$ Hipertrik-sis sete&pat 9 pertu&bu!an ra&but ala& tubu! 5an# /u&la!n5a ian##ap abn-r&al #$ Hip-pi#&entasi !$ (er&atitis per-ral E;e- Ei+e/m*l Penipisan epier&al 5an# isertai en#an penin#katan aktivitas kinetik er&al" suatu penurunan ketebalan rata;rata lapisan kerat-sit" en#an penataran ari k-nvulsi er&-;epier&al$ ,)ek ini bisa ie#a! en#an pen##unaan tretin-in t-pikal seara k-nk-&itan In!ibisi ari &elan-sit" suatu keaaan seperti vitili#-" tela! ite&ukan$ K-&plikasi ini &unul paa keaaan -klusi ster-i atau in/eksi ster-i intrakutan E;e- De/m*l Ter/ai penurunan sintesis k-la#en an pen#uran#an paa substansi asar$ Ini &en5ebabkan terbentukn5a striae an keaaan vaskulat-r er&al 5an# le&a! akan &en5ebabkan &ua! ruptur /ika ter/ai trau&a atau terp-t-n#$ Penara!an intraer&al 5an# ter/ai akan &en5ebar en#an epat untuk &en#!asilkan se&aa& blot hemorrhage atau bisa isebut /u#a aneurysms 5aitu pe&ben#kakan
71
-ste-klast" na&un ala& /an#ka =aktu la&a &ala! &en#!a&bat pe&bentukan tulan# 7sintesis pr-tein i -ste-blast an &enin#katkan res-rpsi se!in##a &e&iu ter/ain5a -ste-p-r-sis i %i-patik Katab-lis&e pr-tein akibat pen##unaan k-rtik-ster-i 5an# apat &en5ebabkan berkuran#n5a &assa -t-t" se!in##a &eni&bulkan kele&a!an an &i-patik / Psik-sis Ke&un#kinan !al ini ter/ai karena aan5a #an##uan kesei&ban#an elektr-lit ala& -tak" se!in##a &e&pen#aru!i kepekaan -tak k Hiperk-a#ubilitas ara! iasan5a ite&ukan paa pasien 5an# &e&pun5ai pen5akit 5an# &e&ua!kan ter/ain5a tr-&b-sis intravaskular l Pertu&bu!an ter!a&bat %ekanis&e ter/ain5a &elalui sti&ulasi s-&at-statin" 5an# &en#!a&bat groth hormoneJ &en5ebabkan ke!ilan#an
pe&besaran pe&bulu! ara!$ Ini nantin5a akan terserap an &e&bentuk /arin#an parut stellata" 5an# akan &e&buat kulit terli!at seperti kulit pre&atur$
E;e- *s-ul*/ *as-ilatasi 5an# ter)iksasi$ K-rtik-ster-i paa a=aln5a &en5ebabkan vas-k-ntriksi paa pe&bulu! ara! 5an# keil i super)isial en-&ena rebound $ *as-k-ntriksi 5an# la&a akan &en5ebabkan pe&bulu! ara! peri)er &en#ala&i ilatasi berlebi!an" bisa &en#akibatkan ee&a" in)la&asi lan/ut" an kaan#;kaan# pustulasi$
72
3
De-s*me.*son
#*mb*/ 313 Struktur Ki&ia (eksa&etas-n 7S=eet&an" 200' (eksa&etas-n ter&asuk #luk-k-rtik-i sintetik 5an# &e&iliki
e)ek anti in)la&asi an anti aler#i en#an pene#a!an pelepasan !ista&in 7Su!er&an" 200+$ Ker/a uta&a eksa&etas-n aala! untuk &enekan pr-ses peraan#an akut$ Aktivitas anti in)la&asi eksa&etas-n en#an /alan &enekan atau &ene#a! resp-n /arin#an ter!aap pr-ses in)la&asi an &en#!a&bat aku&ulasi sel 5an# &en#ala&i in)la&asi" ter&asuk &akr-)a# an
leuk-sit
paa
te&pat
in)la&asi
7Katun#"
2002$
(eksa&etas-n aala! -bat anti in)la&asi an anti aler#i 5an# san#at kuat$ Seba#ai perbanin#an eksa&etas-n 0"+ &# setara en#an 2 &# -rtis-ne" 20 &# hydrocortisone" &# prednisone" an &# prednisolone 7:a#iela" 2010$ (eksa&etas-n &e&iliki =aktu ker/a 5an# la&a sekitar ua /a& an &e&pun5ai =aktu paru! 36;+2 /a&$ (eksa&etas-n &e&pun5ai e)ek 5an# sa&a paa anak;anak an e=asa$ Pen##unaan klinis k-rtik-ster-i seba#ai anti in)la&asi &erupakan terapi paliati)" inila! 5an# &en5ebabkan -bat ini ban5ak i#unakan untuk berba#ai pen5akit ba!kan serin# isebut
73
life sa"ing drugs 7Su!er&an" 200+$ Pen##unaan eksa&etas-n i &as5arakat serin# i/u&pai" antara lain 7Tatr-" 2003J Kester" 200+9 a Reaksi aler#i" seperti as&a br-nkial" er&atitis at-pik" aler#i -bat"
b
rhinitis aler#i .an##uan k-la#en" seperti reu&atik" karitis akut" lupus erite&at-sus
siste&ik Reu&atik" seperti rheumatoid arthritis, ankylosis sp-nilitis" arthritis
gout akut .an##uan er&at-l-#ik" seperti eksi&" neur-er&atitis" pe&)i#us e Aler#i an in)la&asi akut an kr-nik paa &ata seperti k-n/un#tivitis"
) # ! i
keratitis" neuritis -ptik .an##uan perna)asan" seperti #e/ala;#e/ala sark-i-sis" pneu&-nitis .an##uan !e&at-l-#ik" seperti tr-&b-sit-penia" eritr-blast-penia .an##uan ne-plastik" seperti leuki&ia an li&)-&a .an##uan #astr-intestinal" seperti k-litis an enteritis K-rtik-ster-i seperti eksa&etas-n beker/a en#an ara
&e&pen#aru!i keepatan sintesis pr-tein$ %-lekul !-r&-n &e&asuki sel /arin#an &elalui &e&bran plas&a seara i)usi pasi) i /arin#an tar#et" ke&uian bereaksi en#an resept-r pr-tein 5an# spesi)ik ala& sit-plas&a sel /arin#an an &e&bentuk k-&pleks resept-r ster-i$ K-&pleks ini &en#ala&i peruba!an k-n)-r&asi" lalu ber#erak &enu/u nukleus an berikatan en#an kr-&atin$ Ikatan ini &ensti&ulasi transkripsi RNA an sintesis pr-tein spesi)ik$ Inuksi sintesis pr-tein ini &erupakan perantara e)ek )isi-l-#ik ster-i 7Su!er&an" 200+$ K-rtik-ster-i &e&pen#aru!i &etab-lis&e karb-!irat" pr-tein" le&ak" an /u#a &e&pen#aru!i )un#si siste& kari-vaskular" #in/al" -t-t lurik" siste& sara)" an -r#an lainn5a 7Katun#" 2002$
74
K-rtis-l an anal-# sintetikn5a paa pe&berian -ral iabs-rpsi ukup baik$ .luk-k-rtik-i apat iabs-rpsi &elalui kulit" sarkus k-n/un#tiva" an ruan# sin-vial$ %etab-litn5a &erupakan sen5a=a inakti) atau berp-tensi rena!$ Setela! pen5untikan I*" seba#ian besar ala& =aktu +2 /a& iekskresi ala& urin" sean#kan i )eses an e&peu !a&pir tiak aa$ (iperkirakan palin# seikit +0@ k-rtis-l 5an# iekskresi &en#ala&i &etab-lis&e i !epar 7Su!er&an" 200+$ ,)ek terapeutik #luk-k-rtik-i seperti eksa&etas-n 5an# palin# pentin# aala! ke&a&puann5a untuk &en#uran#i resp-n peraan#an an untuk &enekan i&unitas$ Penurunan an pen#!a&batan li&)-sit serta &akr-)a# peri)er &e&e#an# peranan pentin#" pen#!a&batan )-s)-lipase A2 seara tiak lan#sun# /u#a &en#!a&bat pelepasan asa& arak!i-nat" prekurs-r pr-sta#lanin an leuk-trien ari )-s)-lipi 5an# terikat i &e&bran 7%5ek" 2001$ (eksa&etas-n i &etab-lis&e i !epar an iekskresikan &elalui #in/al$ (-sis eksa&etas-n aala! 0" ; 10 &# per !ari untuk e=asa an 0"08 ; 0"3 &#k# per !ari iba#i ala& ti#a atau e&pat -sis untuk anak;anak 7Su!er&an" 200+$ (eksa&etas-n &e&pun5ai
e)ek
sa&pin# seperti int-leransi
#luk-sa" supresi arenal" an penin#katan in)eksi" ter/ain5a ins-&nia" -ste-p-r-sis" retensi airan tubu!" #lauk-&a" an lain;lain 7Su!er&an" 200+$
75
$A$ I PEM$A'ASAN
Paa tan##al 28 (ese&ber 201" pasien pere&puan" 2 ta!un" atan# untuk k-ntr-l ke p-li IP% Ru&a! Sakit Hasan Saikin en#an keaaan bibir an r-n##a &ulut &e&baik" rasa sakit an &ua! berara! berkuran#" sua! apat &akan nasi lunak" -bat i#unakan teratur$ Pasien atan# perta&a kali paa tan##al 0' ?uli 201 &en#elu!kan sakit an ben#kak paa bibir 5an# irasakan se/ak sekitar 3 bulan 5an# lalu$ Pasien perna! ira=at seara rutin i p-li Pen5akit %ulut ta!un 2011 !in##a 2012 en#an kelu!an 5an# sa&a$ Keaaan sakit saat ini irasakan &unul ke&bali setela! ber-bat ke -kter Pen5akit (ala& en#an kelu!an batuk$ Paa pe&eriksaan ekstra -ral i bibir atas an ba=a! ite&ukan lesi er-si)" &ultipel" i)us" ilapisi krusta kekunin#an an &era! ke!ita&an" &ua! berara! ,terasa sakitJ i suut bibir ite&ukan plak puti!" apat iker-k" kaku" an tiak terasa sakit$Paa pe&eriksaan intra -ral i &uk-sa bukal" lia!" an palatu& ite&ukan lesi er-si)" sakit" &ultipel" i)us" ilapisi berak plak puti! 5an# apat iker-k &enin##alkan aera! erite&a$ erasarkan !asil ana&nesis tersebut" ite#akkan ia#n-sis 5aitu lesi -ral terkait pemphigus "ulgaris an ia#n-sis banin# berupa bullous pemphigoid an er5t!e&a &ulti)-r&" suspek kaniiasis -ral" an #in#ivitis &ar#inalis kr-nis #eneralisata$ Alasan ite#akkann5a ia#n-sis pemphigus "ulgaris ba!=a ter/ai rekurensi pen5akit 5an# sebelu&n5a tela! ierita pasien$ .a&baran klinis
76
pemphigus "ulgaris paa pasien sa&a seperti 5an# iun#kapkan -le! .reenber# an .lik 72008 5aitu lesi -ral i&ulai en#an bulla berinin# tipis
paa
aera! kulit atau &uk-sa n-r&al 5an# &ua! ruptur na&un akan terus &elebar an paa ak!irn5a akan &enin##alkan area en#an lapisan epitel 5an# !ilan#$ $emphigus "ulgaris apat ibeakan en#an bullous pemphigoid &elalui bentuk bulan5a$ %enurut .reenber# and .lik 72008" lesi a=al bullous pemphigoid aala! bula 5an# &eluas &eliputi aera! subepitelial" sean#kan paa pemphigus "ulgaris bula &eluas ke ara! intraepitelial se!in##a ter/ai akant-lisis( Selain itu #a&baran !ist-l-#is asar bullous pemphigoid &e&iliki #a&baran k!as berupa in)iltrasi sel;sel in)la&asi 5an# ka5a akan e-sin-)il$ %enurut .reenber# and .lik 72008" pemphigus "ulgaris an erythema multiforme &erupakan pen5akit 5an# &asuk ke ala& kel-&p-k pen5akit "esicobullous$ Lesi kulit paa pemphigus "ulgaris berupa bullae 5an# ruptur en#an epat &enin##alkan area 5an# tiak tertutup -le! epitel" sean#kan erythema multiforme &e&iliki lesi tar#et 5an# k!as$ Selain -bservasi lesi paa kulit" iperlukan pe&eriksaan penun/an# ser-l-#i untuk &enentukan ia#n-sis 5an# tepat ba#i pasien$ Pasien iu#a &en#ala&i kaniiasis -ral seba#ai e)ek sa&pin# ari pe&akaian k-rtik-ster-i t-pikal$ %enurut Tari#an an Set5a=ati 7200'" pe&berian k-rtik-ster-i seara t-pikal &e&iliki e)ek sa&pin#9 kaniiasis" penipisan
&uk-sa
pen#aplikasiann5a$
r-n##a
&ulut"
an
ketiakn5a&anan
se=aktu
77
Paa kun/un#an ini pasien iberikan terapi berupa Oral Hygiene Instruction an KI, 7K-&unikasi" Instruksi" ,ukasi untuk &elan/utkan k-&pres bibir en#an Na
&erupakan
pera=atan
terbaik 5an# tela!
itetapkan seba#ai &ana#e&en pemphigus "ulgaris$ Pen##unaan -bat ini paa a=al ta!un 1'0;an &en#!asilkan penurunan &-rtalitas 5an# si#ni)ikan &en/ai sekitar 30@ en#an re&isi se&purna berkisar antara 13;20@$ 7Har&an et al(" 2003$ Aa 2 &aa& k-rtik-ster-i berasarkan )un#si uta&an5a 5aitu 9 &ineral-k-rtik-i
berperan
ala&
&en5ei&ban#kan
airan en#an
&e&perepat retensi natriu& an #luk-k-rtik-i berperan ala& &etab-lis&e
78
karb-!irat$ .luk-k-rtik-i
i#-l-n#kan &en/ai 3 berasarkan urasi ker/a
-bat" 5aitu short-acting beker/a sela&a kuran# ari 12 /a&" intermediate-acting 12;36 /a&" an long-acting lebi! ari 36 /a& 7:a#iela" 2010$ Paa pasien iberikan eksa&etas-n 0"&# 1 butir i&inu& 1 tablet setiap pa#i an &ala&$ (eksa&etas-n iberikan seara per-ral a#ar pasien apat &en#-ntr-l pe&berian -bat seniri$ Hal ini isebabkan pasien &e&iliki &asala! bia5a se!in##a &en#in#inkan ra=at /alan$ (eksa&etas-n &erupakan ster-i #-l-n#an #luk-k-rtik-i 5an# bersi)at long-acting se!i##a &e&iliki rasi- #luk-k-rtik-i
5an# lebi! ban5ak
ibanin#kan &ineral-k-rtik-i$ bat ini ipili! ala& pen##unaan /an#ka pan/an# untuk &en#-bati kelainan in)la&asi kr-nis karena lebi! seikit &en5ebabkan #an##uan )un#si elektr-lit an kesei&ban#an airan 7:a#iela" 2010$ bat ini /u#a &erupakan anti in)la&asi an anti aler#i 5an# san#at kuat$ Seba#ai perbanin#an eksa&et!as-ne 0"+ &# setara en#an 2 &# -rtis-ne" 20 &# !5r--rtis-ne" &# prenis-ne" an &# prenis-l-ne 7:a#iela" et al(, 2010$ bat ini /u#a &e&iliki aksi 5an# lebi! la&a ibanin#kan en#an prenis-n 5an# !an5a ter&asuk k-rtik-ster-i intermediate-acting 7iel an L-n#&an" 2003$ ,)ek terapeutik eksa&et!as-ne 5an# palin# pentin# aala! ke&a&puann5a untuk &en#uran#i resp-n peraan#an an untuk &enekan i&unitas 7%5ek" 2001$
79
Selain itu" iperlukan nutrisi 5an# aekuat ala& pen#-batan pasien ini$ ,ntras-l &erupakan &akanan air en#an kanun#an #ii 5an# len#kap an sei&ban#" iinikasikan paa pasien ini seba#ai &akanan selin#an atau &akanan pen##anti karena pasien &en#ala&i saria=an !ebat an &en#akibatkan ketiakn5a&anan ala& &en#un5a! &aupun &enelan &akanan Selain itu" ,ntras-l #-l &en#anun# tin##i kalsiu& untuk &ene#a! -ste-p-r-sis" -&e#a 3 an -&e#a 6 5an# baik untuk kese!atan /antun#" serta anti-ksian 7*ita&in < an
vita&in
,
untuk
&elinun#i
-r#an
tubu!
seara
keseluru!an
7===$kalbenutriti-nals$-&$ Pe&berian &akanan air ini apat &ee#a! e)ek sa&pin# k-rtik-ster-i siste&ik -sis tin##i ala& /an#ka pan/an#" seperti !ipertensi" perara!an #astr-intestinal" -ste-p-r-sis an !iper#like&ia 7Reeki an Set5a=ati" 200'$ ,)ek sa&pin# lain 5an# &un#kin ter/ai paa pen##unaan k-rtik-ster-i siste&ik /an#ka pan/an# aala! insomnia" iare" #an##uan paa s5ste& sara) pusat seperti psychotic" retensi natriu& an airan" lela!" rentan ter!aap in)eksi" an supresi arenal"se!in##a ri=a5at &eis &erupakan )akt-r pentin# ala& perti&ban#an pen##unaann5a 7Tari#an an Set5a=ati" 200'$ Paa tan##al 0+ ?anuari 2016" pasien k-ntr-l$ Paa kun/un#an ini keaaan bibir an r-n##a &ulut tiak aa peruba!an 5an# berarti" na&un apat &akan en#an lebi! n5a&an" salep bibir raikan se/ak !ari %in##u 73 ?anuari 2016 !an5a i#unakan 2B se!ari an &en#k-&pres bibir !an5a 3B sa/a$ Paa pe&eriksaan ekstra -ral i bibir atas an ba=a! ite&ukan lesi er-si) 5an# sua! berkuran# ibanin# perte&uan sebelu&n5a" &ultipel an i)us
80
ilapisi krusta kekunin#an an &era! ke!ita&an &asi! aa na&un /u#a berkuran#" &ua! berara!" terapat rasa sakit" an terapat perbaikan /arin#anJ i suut bibir terapat plak puti! na&un sua! berkuran#" tiak terasa kaku an tiak terasa sakit /u#a$ Paa pe&eriksaan intra-ral i 23 p-steri-r -rsu& lia! terapat n-ul" ukuran F E 1 &" erite&a ilapisi selaput puti! kekunin#an 5an# tiak apat iker-k" terasa sakitJ 13 anteri-r lia! terapat &akula" er-si)" i)us" ilapisi selaput puti! kekunin#an 5an# tiak apat iker-k" terasa sakitJ i &uk-sa palatu& an bukal terapat lesi er-si)" &ultipel" i)us" tiak terapat plak puti! an tiak terasa sakit$ Pasien iberikan terapi berupa Oral Hygiene Instruction an KI, 7K-&unikasi" Instruksi" an ,ukasi berupa k-&pres bibir en#an rutin B se!ari" &e&praktikkan berku&ur en#an benar an rutin" serta &en#!entikan salep bibir raikan &en#anun# eksa&etas-n 0"00&#J avil 0"2&#J lan-line 2"&#J vaselin 2#r" &e&inu& entras-l
#-l 2kali se!ari" an resep
(eksa&etas-n 0"&# 20 butir i&inu& 1 tablet setiap pa#i an &ala&" (eksa&etas-n 0$&# seban5ak 40 butir ilarutkan 2 butir ala& air 10 &l lalu i#unakan seba#ai -bat ku&ur buan# setiap pa#i an &ala&$ Paa kun/un#an ini pen##unaan salep k-rtik-ter-i t-pikal !arus i!entikan
terlebi! a!ulu sa&pai terbentuk re;epitelisasi paa luka$ Hal ini
ilakukan a#ar tiak &en##an##u pr-ses pen5e&bu!an luka itu tersebut$ erasarkan penelitian 5an# ilakukan paa !e=an" k-rtik-ster-i apat &en5ebabkan penurunan serat;serat k-la#en" penebalan paa kulit" &en#!a&bat
81
pertu&bu!an )ibr-blas an pe&bentukan #ranul-&a paa luka$ ibr-blas" sala! satu k-&p-nen selular ari /arin#an ikat 5an# palin# pentin#"aala! sel tar#et ari k-rtik-ster-i paa pr-ses pen5e&bu!an
luka$
Pera=atan k-rtik-ster-i
&e&pen#aru!i !a&pir se&ua ta!ap pen5e&bu!an luka an &en#!a&bat terbentukn5a sel;sel in)la&asi" )ibr-blas" an ep-sisi ground subtance, k-la#en" re#enerasi kapiler" an &i#rasi epitel$ 7
82
-bat -les bibir &en#anun# eksa&etas-n 0"00&#J avil 0"2&#J lan-line 2"&#J vaselin 2#rJ seban5ak kali se!ari setela! &en#k-&pres bibir en#an Na
Lap-ran kasus ini &e&ba!as &en#enai pasien pere&puan berusia 2 ta!un 5an# atan# ke Ru&a! Sakit Hasan Saikin untuk k-ntr-l en#an kelu!an a=al berupa sakit an ben#kak paa bibir$ Setela! ilakukan -bservasi" pe&eriksaan klinis" an pe&eriksaan penun/an#" pasien iia#n-sis lesi -ral terkait pe&p!i#us vul#aris$ Pasien &enapatkan terapi 5aitu pe&berian k-rtik-ster-i 9 eksa&etas-n seara siste&ik an t-pialJ terapi sup-rti) berupa pe&berian &akanan air 9 entras-l #-l untuk &e&bantu &enapatkan nutrisi 5an# aekuatJ iberikan k-&unikasi" instruksi" an eukasi untuk &en#-&pres bibir &en##unakan Na
83
DA"TAR PUSTAKA
A-ki" *alerie" Luis A$ (ia$ 200'$ *n"ironmental Triggers to *ndemic $emphigus /oliaceus 0/ogo 1el"agem2$ Terseia -nline i !ttp9===$)apesp$br=eek2013n-rt!ar-lina&eiap)a-ki$p) Q Arini Setia=ati" unila S$ usta&in$ Antihipertensi$ (ala& ar&ak-l-#i an terapi ,isi 4$ A&ir S5ari)" Aalia Ari)" Henra >ta&a" Riant- Setiabu5" Sukarn- Sukarban e$ ?akarta$ ar&ak-l-#i akultas >I" 2009 320;22$ ar-ni" A-ne" et$al$ 2012$ Amoxicillin3 .la"ulanic Acid-Induced $emphigus )ulgaris4 .ase 5eport( Ata (er&at-vener-l-#ia K,=//p)i&b%A!*,L6:KH:n,AR=U#!K%A>url!ttp@3A@2 @2a$&e)$!r@2ineB$p!p@2a@2artile@2-=nl-a @288'@2'0us#AU/
84
-nline i 9 !ttp9===$=-unsresear!$-&-ntentt!e;e))ets;t-pial;an; s5ste&i;beta;#luan;a&inistrati-n;=-un;!ealin#;i&paire;-rti-stQ
nline
?-urnal
*-l$
3$
Terseia
-nline
i
!ttp9===$i-/$inte&pInian(er&at-lnline?331'3; +64+2121004+$p) Q (ik S," Mert! *P$ $emphigus4 a treatment update$Aut-i&&unit5 2006J 3'9'1; '$ (-&-nk-s AN" Arn-l HN" -& R($ 2000$
A$.$ 200+$
.--&an
.il&an (asar
ar&ak-l-#i
Terapi$
(iter/e&a!kan -le! Ti& Ali! a!asa Sek-la! ar&asi IT$ ,isi C$ Penerbit uku Ke-kteran ,.<9 ?akarta$ .reenber#" %$SJ %$ .lik$ 2003$ urket&s Oral 7edicine Diagnosis and Treatment $ 10t! e$ Ha&ilt-n$ < (eker In$ Hara!ap" %$ 2000$ In)eksi ?a&ur Kulit" Il&u Pen5akit Kulit$ ?akarta 9 Hip-krates$
85
Har&an" et al$ 2003$ 6uidelines for the management of pemphigus "ulgaris$ ritis! ?-urnal -) (er&at-l-#5 14'9 '26'3+ Herbst A" 5str5n ?<$ $atterns of remission in pemphigus "ulgaris$ ? A& Aa (er&at-l 2000J 429 422+$ Internati-nal
Terseia
-nline
i
!ttp9===$$#-vn!sii10&$!t&Q$ I-annies (" niversitas Airlan##a$ ,isi 6$ Sale&ba %eika9 ?akarta$ Kerel A$" ?i&ene;A-sta $ 2000$ Dermatology SA$ Lan#lais" R$P$" %iller <$S$" Niel;.e!ri# ?$S$ 200'$ .olor Atlas of .ommon Oral Diseases( Lippin-tt Millia& Milkins9 P!ilaelp!ia$ Lubis" R$($ 2008$ .a&baran Hist-pat-l-#is Pe&p!i#us *ul#aris$ (eparte&en Il&u Kese!atan Kulit an Kela&in akultas Ke-kteran >niversitas Su&atera >tara 9 >S> e;rep-sit-r5$Terseia -nline i !ttp9rep-sit-r5$usu$a$ibitstrea&12346+8'341'108,00888$p)Q %--re ," H-use " (-r)&an" .erber %" -#art5 %" <-=ie R$ Pe&p!i#us *ul#aris9 The listering Oral and 1kin +esions of )esicobullous $) $ Terseia -nline i !ttp9aut-i&&uneisease$suite101$-&artile$)&pe&p!i#usvul#arisQ$ %5ek" %$?$" et$ al$ 2001$ ar&ak-l-#i >lasan er#a&bar$ ,isi II$ Mi5a %eika9 ?akarta$ Neville" $ M$" et$ al$ 2002$ Oral and 7axillofacial $athology$ 2n e$ M$ Sauners <-&pan59 P!ilaelp!ia$
86
Pili!" A$ eneii$ 2003$ Drug Induced +inear IgA Dermatosis4 .ase 5eport and A 1hort 5e"ie( Ata (er&at-ven APA *-l$ 12$ Terseia -nline i !ttps9===$#--#le$-$iurl satrt/Desrss-ure=eb24ar/auat8ve0a!> K,=i0iS)#?)%A!MRN@3ANN@3ASI@3A-; PAAI:N.S@2b1eba8;0+b;4021;a042; b161eb20e4@2P(us#AU/niversitas In-nesia$Terseia -nline i !ttp9===$/entistr5$ui$a$iineB$p!p?(Iartilevie=ile201+Q Sala&i" T$A$T" et$al$ 2012$ Pe&p!i#us ,r5t!e&at-sus in A :-un# Ni#erian M-&an9 niversitas In-nesia9 ?akarta$ S=eet&an" Sean <$ 200'$ 7artindale The .omplete Drug 5eference$ *-l$ 2$ P!ar&aeutial Press9 >SA$ Tari#an" Ravina an Titiek Se5a=ati$ 200'$ Tantan#an ala& Pera=atan ral Li!en Planus paa Pasien (iabetes %ellitus 9 Lap-ran Kasus( In-nesian ?-urnal -) (entistr5J 167198;1+$ Terseia -nline i !ttps9===$#--#le$-&url satrt/Desrss-ure=eb1ve0a!>K,=/Up/tB8LLA !>?MUKHa#A8U##%AAurl!ttp@3A@2 @2===$/entistr5$ui$a$i@2ineB$p!p@2?(I@2artile@2-=nl-a
