LAPORAN PENDAHULUAN CHRONIC MYELOID LEUKEMIA (CML) DI RUANG 23 INFEKSI RUMAH SAKIT DR. SAIFUL ANWAR MALANG
Untuk Memenuhi Tugas Individu Profesi Ners Departemen Medikal Di Ruang 23 Infeksi RS. Dr. Saiful n!ar Malang
Oleh : Mi! R!"#h!$i %&'''3'''%%'& Kel*"+*,
PENDIDIKAN PROFESI NERS -URUSAN ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIERSITAS /RAWI-AYA MALANG 2'%
LEMBAR PENGESAHAN
LAPORAN INDIVIDU RUANG 23 I RSUD DR SAIFUL ANWAR MALANG Disusun Untuk Memenuhi Tugas Profesi Ners Departemen Medical
Oleh : Mira Ramdhani
15000!0001105"
Telah Telah diperiksa kelengkapan pada #ari Tanggal Tanggal
: :
Dan din$atkan memenuhi kompetensi
Mengetahui%
Malang%
Pem'im'ing (kademik
&0 1 Pem'im'ing )linik
*N+P,
N+P,
)epala Ruang Ruang &! +nfeksi R--( Malang
N+P,
LAPORAN PENDAHULUAN CHRONIC MIELOID LEUKEMIA (CML)
A. De0i$i1i "eukemia adalah pen#akit neoplastik #ang ditandai dengan diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietik #ang mengalami transformasi dan ganas$ men#e%a%kan supresi dan penggantian elemen sumsum normal. "eukemia di%agi men&adi 2 tipe umum' leukemia limfositik dan leukemia mieloid ()u#ton and *all$ 2++,-. "eukemia mieloid kronik ("M- atau chronic myeloid leukemia (/M"merupakan leukemia kronik$ dengan ge&ala #ang tim%ul perlahanlahan dan sel leukemian#a %erasal dari transformasi sel induk mieloid. /M" termasuk kelainan klonal (clonal disorder - dari sel induk pluripoten dan tergolong se%agai salah satu kelainan mieloproliferatif. Nama lain untuk leukemia m#eloid kronik$ #aitu chronic myelogenous leukemia dan chronic myelocytic leukemia. (I Made$ 2++0-. /hroni1 m#eloid leukemia (/M"- &uga merupakan keganasan #ang %erkem%ang lam%at di sumsum tulang dengan ditandai %erkem%angn#a leukosit dalam ¨ah #ang %an#ak. /hroni1 M#eloid "eukemia adalah salah satu %entuk dari leukemia #ang ditandai dengan meningkatn#a dan pertum%uhan #ang tidak teratur dari sel m#eloid di dalam sumsum tulang dan terakumulasi &uga di dalam darah. "eukemia mielositik kronik atau sering dise%ut &uga leukemia granulositik kronik adalah suatu pen#akit klonal sel induk pluripoten #ang digolongkan se%agai salah satu pen#akit mieloproliferatif (Pri1e dan ilson$ 2++0-. Pen#akit ini tim%ul pada tingkat sel induk pluripoten dan se1ara terusmenerus terkait dengan gen ga%ungan 4/R4"(break cluster region%elson(5ardiman$ 2++,-. Pen#akit proliferatif adalah pen#akit #ang ditandai oleh proliferasi dari seri granulosit tanpa gangguan diferensiasi$ sehingga pada apusan darah tepi dapat terlihat tingkatan diferensiasi seri granulosit$ mulai dari promielosit$ sampai granulosit (6ad&ari$ 2++0-. "eukemia mielositik kronik #ang paling umum adalah disertai dengan kromosom Philadelphia (Ph(*off%rand et al $ 2++7-.
/. Pe!le$1i I Made (2++0- dan 5i1tor et al., (2++7- mengungkapkan %ah!a /M" merupakan 872+9 dari leukemia dan merupakan leukemia kronik #ang paling sering di &umpai di Indonesia$ sedangkan di negara 4arat "eukemia kronik le%ih %an#ak di&umpai dalam %entuk /"" (Chronic Lymphocytic
Leukemia-. Insiden /M" di negara 4arat sekitar 88$:;8++.+++;tahun. Pen#akit ini ter&adi pada kedua &enis kelamin (rasio pria ' !anita se%esar 8$:'8-. Umumn#a /M" mengenai usia pertengahan dengan pun1ak pada umur :+7+ tahun. Pada anakanak dapat di &umpai %entuk juvenile /M". C. Ei*l*4i ?2- #ang men#atakan &arang ditemukan leukemia 6amilial$ tetapi insidensi leukemia ter&adi le%ih tinggi pada saudara kandung anakanak #ang terserang dengan insiden #ang meningkat sampai 3+ 9 pada kem%ar identik (mono@igot-$ (gung $ 2+8+-. e&adian leukemia meningkat pada penderita dengan kelainan fragilitas kromosom (anemia fan1ori- atau pada penderita dengan ¨ah kromosom #ang a%normal seperti pada sindrom Du!a$ sindrom klinefelter dan sindrom turner.
%. Defisiensi Imun dan Defisiensi Sumsum Tulang Sistem
imunitas
tu%uh
kita
memiliki
kemampuan
untuk
mengidentifikasi sel #ang %eru%ah men&adi sel ganas. )angguan pada sistem terse%ut dapat men#e%a%kan %e%erapa sel ganas lolos dan
selan&utn#a
%erproliferasi
hingga
menim%ulkan
pen#akit.
*ipoplasia dari sumsum tulang mungkin se%agai pen#e%a% leukemia (gung $2+8+-.
2. 6aktor :7 mempun#ai insidensi "M dan "M sampai 2+ kali le%ih %an#ak. Demikian pula pada penderita ank#losing spondilitis #ang dio%ati dengan sindar radioaktif le%ih dari 2+++ rads mempun#ai insidensi "M 8: kali le%ih %an#ak (gung $2+8+-. %. 4ahan imia dan A%ato%atan 4ahan%ahan kimia terutama *#drokar%on sangat %erhu%ungan dengan leukemia akut pada %inatang dan manusia. Remapasan 4en@en
dalam
menim%ulkan
¨ah
leukemia.
%esar
dan
Penelitian
%erlangsung kro#
et
al
lama
dapat
(8>,0-
telah
mem%uktikan %ah!a peker&a pa%rik sepatu di Turki #ang kontak lama dengan
%en@en
dosis
tinggi
%an#ak
#ang
menderita
"M .
loramfenikol dan fenil%uta@on diketahui men#e%a%kan anemia aplastik %erat$ tidak &arang diketahui dikahiri dengan leukemia$ demikian &uga dengan rsen dan o%ato%at imunosupresif (gung $ 2+8+-.
1. Infeksi 5irus 5irus men#e%a%kan leukemia pada %e%erapa dirating per1o%aan di la%oratorium. Peranan virus dalam tim%uln#a leukemia pada manusia masih dipertan#akan. Diduga #ang ada hu%ungann#a dengan leukemia adalah *uman T1ell leukemia virus (*T"58-$ #aitu suatu virus RN #ang mempun#ai en@im RN transkriptase #ang %ersifat karsinogenik (gung $2+8+-.
4e%erapa virus tertentu sudah di%uktikan men#e%a%kan leukemia pada %inatang. Tim%uln#a leukemia dipengaruhi antara lain oleh umur$ &enis kelamin$ strain virus$ faktor imunologik serta ada tidakn#a @at kimia dan sinar radioaktif. Sampai sekarang tidak atau %elum dapat di%uktikan %ah!a pen#e%a% leukemia pada manusia adalah virus. alaupun demikian ada %e%erapa hasil penelitian #ang men#okong teori virus se%agai pen#e%a% leukemia$ antara lain en@#me reverse trans1riptase ditemukan dalam darah penderita leukemia. Seperti diketahui en@im ini ditemukan di dalan virus onkogenik seperti retrovirus tipe/$ #aitu &enis virus RN #ang men#e%a%kan leukemia pada %inatang (gung $2+8+-. "eukemia mielositik kronik adalah salah satu dari kanker #ang diketahui dise%a%kan oleh se%uah mutasi spesifik tunggal di le%ih dari >+9 kasus. Transformasi leukemia mielositik kronik dise%a%kan oleh se%uah translokasi respirokal dari gen 4/R pada kromosom 22 dan gen 4" pada kromosom >$ menghasilkan ga%ungan gen 4/R4" #ang di&uluki kromosom Philadelphia. Protein #ang dihasilkan dari ga%ungan gen terse%ut$ meningkatkan proliferasi dan menurunkan apoptosis dari sel ganas. Per&alanan pen#akit leukemia mielositik kronik terdiri atas 3 fase #aitu ' 8. 6ase kronik 6ase ini ditandai dengan ekspansi #ang tinggi dari hemopoietik pool dengan peningkatan
sel
darah
matur
dengan sedikit
gangguan
fungsional. Pada sumsum tulang$ hepar$ lien$ dan darah perifer di&umpai sel neoplasma #ang sedikit. "ama fase kronik 3 tahun. )e&ala klinis aki%at hipermeta%olik seperti panas$ keringat malam$ lemah$ perut kem%ung$ gangguan penglihatan$ penurunan %erat %adan$ gangguan penglihatan$ dan anoreBia. Pemeriksaan la%oratorium dapat ditemukan anemia normokromik normositer$ dengan kadar leukosit meningkat antara ?+.+++ ?++.+++;mmk. Pada pemeriksaan apusan darah dapat dilihat seluruh stadium diferensiasi sel. adar eosinofil dan %asofil &uga meningkat. 2. 6ase kselerasi Setelah kurang le%ih 3 tahun$ leukemia mielositik kronik akan masuk ke fase akselerasi #ang le%ih sulit dikendalikan daripada fase kronik dan fase ini dapat %erlangsung selama %e%erapa %ulan (*off%rand et al $ 2++7-.
)e&ala fase akselerasi ' •
Panas tanpa pen#e%a% #ang &elas.
•
Spleenomegali progresif.
•
Trom%ositosis.
•
4asofilia (C2+9-$
•
)am%aran
m#elodisplasia
seperti
hipogranulasi
neutrofil$
mikro
megakariosit atau mononu1lear #ang %esar. •
6i%rosis kolagen pada sumsum tulang.
•
Terdapat
kromosom
%aru
#ang
a%normal
seperti
kromosom
Philadelphia. 3. 6ase risis 4las 6ase ini ditandai dengan ditemukann#a le%ih dari 3+9 sel %las pada sumsum tulang. Sel %las ke%an#akan adalah m#eloid$ tetapi dapat &uga di&umpai eritroid$ megakariositik$ dan limfo%las. =ika sel %las men1apai C8++.+++;mmk$
maka
penderita
memiliki
resiko
terkena
sindrom
hiperleukositosis.
D. F!,* Re1i,* Sampai saat ini #ang di1urigai ikut %erperan dalam patogenesis "M adalah fa1tor radiasi ion$ virus dan %ahan%ahan kimia. Menurut %e%erapa laporan kasus "M le%ih tinggi pada orang #ang %eker&a di unit radiolog#$ orang #ang terpapar radiasi %om atom$ penderita #ang mendapat terapi radiasi karena pen#akit nkilosing spondilitis dan pen#akit lain. alaupun %egitu$ han#a 7 , 9 dari kasus "M #ang dilaporkan %erhu%ungan dengan adan#a paparan radiasi dan hal ini sangat &arang mengenai kelompok anak anak. 4erdasarkan penelitian terhadap penduduk #ang hidup setelah terpapar radiasi %om atom$ !aktu #ang diperlukan mulai dari saat terpapar sampai tim%uln#a ge&ala klinis adalah antara 78+ tahun. Pada anak muda$ khususn#a #ang terpapar saat umur di %a!ah 7 tahun akan meningkatkan ke&adian "M$ tetapi tidak di&umpai adan#a peningkatan ke&adian pada %a#i dalam kandungan #ang i%un#a terpapar saat hamil. Se1ara skematis peru%ahanperu%ahan #ang ter&adi mulai dari masa inisiasi preleukemia dan akhirn#a men&adi leukemia. a. Paparan radiasi dosis tinggi
Men&adi terkena radiasi dosis tinggi (seperti men&adi selamat dari ledakan %om atomatau ke1elakaan reaktor nuklir - merupakan satu sat un# a fak tor ris iko ling kun gan untuk 1hroni1 m#eloid leukemia %. U s i a d a n = e n i s e l a m i n Risiko terkena /M" meningkat sesuai pertam%ahan usia. /M" sedikit le%ih umumter&adi pada lakilaki daripada perempuan$ tetapi tidak diketahui alasann#a.Tidak ada faktor risiko lain #ang ter%ukti untuk /M". Risiko terkena /M" tampakn#atidak akan dipengaruhi oleh ke%iasa an
m er okok$
diet $
papara n
%a han
kimia$
at au
inf ek si .Tidak ada %ukti klinis #ang &elas tentang faktor predisposisi keturunan. E. Kl!1i0i,!1i Per&alanan pen#akit /M"$ menurut I Made (2++0-E gung (2+8+di%agi men&adi %e%erapa fase$ #aitu' %. 6ase ronik ' pada fase ini pasien mempun#ai ¨ah sel %last dan sel premielosit kurang dari 79 di dalam darah dan sumsum tulang. 6ase ini ditandai dengan over produksi granulosit #ang didominasi oleh netrofil segmen. Pasien mengalami ge&ala ringan dan mempun#ai respon %aik terhadap terapi konvensional. 2. 6ase kselerasi atau transformasi akut ' fase ini sangat progresif$ mempun#ai le%ih dari 79 sel %last namun kurang dari 3+9. Pada fase ini leukosit %isa men1apai 3++.+++;mmk dengan didominasi oleh eosinofil dan %asofil. Sel #ang leukemik mempun#ai kelainan kromosom le%ih dari satu (selain Philadelphia kromosom-. 3. 6ase 4last (risis 4last- ' pada fase ini pasien mempun#ai le%ih dari 3+9 sel %last pada darah serta sumsum tulangn#a. Sel %last telah men#e%ar ke åan lain dan organ diluar sumsum tulang. Pada fase ini pen#akit ini %eru%ah men&adi "eukemia M#elo%lastik kut atau "eukemia "#mpositik kut. ematian men1apai 2+9. F. M!$i0e1!1i Kli$i1 Manifestasi klinis /M"$ menurut I Made (2++0- dan 5i1tor et al., (2++7- tergantung pada fase #ang kita &umpai pada pen#akit terse%ut$ #aitu ' %. 6ase kronik terdiri atas '
a. )e&ala hiperkata%olik ' %erat %adan menurun$ lemah$ anoreksia$ %erkeringat pada malam hari. %. Splenomegali hampir selalu ada$ sering massif. 1. *epatomegali le%ih &arang dan le%ih ringan. d. )e&ala gout atau gangguan gin&al #ang dise%a%kan oleh hiperurikemia aki%at peme1ahan
purin
#ang %erle%ihan dapat
menim%ulkan
masalah. e. )angguan penglihatan dan priapismus. f. nemia pada fase a!al sering tetapi han#a ringan dengan gam%aran pu1at$ dispneu dan takikardi. g. adangkadang asimtomatik$ ditemukan se1ara ke%etulan pada saat check up atau pemeriksaan untuk pen#akit lain. h. 6ungsi trom%osit #ang a%normal men#e%a%kan ge&ala memar$ i.
epiktaksis$ menoraghia$ ataupun perdarahan di tempattempat lain. Peme1ahan urin #ang %erle%ihan men#e%a%kan hiperurikemia #ang
&.
%ermanifestasi se%agai gout atau gangguan gin&al. )e&ala #ang &arang di&umpai$ namun masih ditemukan pada %e%erapa
pasien adalah gangguan penglihatan dan priapismus . 2. 6ase transformasi akut terdiri atas ' Peru%ahan ter&adi perlahanlahan dengan prodormal selama 0 %ulan$ di se%ut se%agai fase akselerasi. Tim%ul keluhan %aru$ antara lain ' demam$ lelah$ n#eri tulang (sternum- #ang semakin progresif. Respons terhadap kemoterapi menurun$ lekositosis meningkat dan trom%osit menurun (trom%osit men&adi a%normal sehingga tim%ul perdarahan di %er%agai tempat$ antara lain epistaksis$ menorhagia-.
3. 6ase 4last (risis 4last- ' Pada sekitar 8;3 penderita$ peru%ahan ter&adi se1ara mendadak$ tanpa didahului masa prodormal keadaan ini dise%ut krisis %lastik (%last 1risis-. Tanpa pengo%atan adekuat penderita sering meninggal dalam 82 %ulan. G. P!*4e$e1i1 Pada /M" di&umpai Philadelphia chromosom (Ph1 chr) suatu reciprocal translocation 9, (t9!). romosom Philadelphia merupakan kromosom 22 a%normal #ang dise%a%kan oleh translokasi se%agian materi genetik pada %agian lengan pan&ang (F- kromosom 22 ke kromosom >$ dan translokasi resiprokal %agian kromosom >$ termasuk onkogen 4"$ ke region klaster breakpoint (breakpoint cluster region, "C#) #ang merupakan titik
pemisahan tempat putusn#a kromosom #ang se1ara spesifik terdapat pada kromosom 22. Se%agai aki%atn#a se%agian %esar onkogen 4" pada lengan pan&ang kromosom > mengalami &uBtaposisi
(%erga%ung-
dengan
onkogen 4/R pada lengan pan&ang kromosom 22. Titik putus pada 4" adalah antara ekson 8 dan 2. Titik putus 4/R adalah salah satu di antara dua titik di region kelompok titik putus utama (M4/R- pada /M" atau pada %e%erapa kasus "" PhG. )en fusi (gen #ang %ersatu- ini akan mentranskripsikan chimeric #$% sehingga ter%entuk chimeric protein (protein 1& kd). Tim%uln#a protein %aru ini akan memengaruhi transduksi sin#al terutama melalui tyrosine kinase ke inti sel sehingga ter&adi kele%ihan dorongan proliferasi pada selsel mieloid dan menurunn#a apoptosis. *al ini men#e%a%kan proliferasi pada seri mieloid (I Made$ 2++0E tul H 5i1tor$ 2++7E 5i1tor et al., 2++7-. =aringan pem%entuk darah ditandai oleh pergantian sel #ang sangat 1epat. Normaln#a$ produksi sel darah tertentu dari prekusor sel stem diatur sesuai ke%utuhan tu%uh. pa%ila mekanisme #ang mengatur produksi sel terse%ut terganggu$ sel akan mem%elah diri sampai ke tingkat sel #ang mem%aha#akan (proliferasi neoplastik-. Proliferasi neoplastik dapat ter&adi karena kerusakan sumsum tulang aki%at radiasi$ virus onkogenik$ maupun herediter. Sel polimorfonuklear dan monosit normaln#a di%entuk han#a dalam sumsum tulang. Sedangkan limfosit dan sel plasma dihasilkan dalam %er%agai organ limfogen (kelen&ar limfe$ limpa$ timus$ tonsil-. 4e%erapa sel darah putih #ang di%entuk dalam sumsum tulang$ khususn#a granulosit$ disimpan dalam sumsum tulang sampai mereka di%utuhkan dalam sirkulasi. 4ila ter&adi kerusakan sumsum tulang$ misaln#a aki%at radiasi atau %ahan kimia$ maka akan ter&adi proliferasi selsel darah putih #ang %erle%ihan dan imatur. Pada kasus M"$ dimulai dengan pem%entukan kanker pada sel mielogen muda (%entuk dini neutrofil$ monosit$ atau lainn#a- dalam sumsum tulang dan kemudian men#e%ar ke seluruh tu%uh sehingga selsel darah putih di%entuk pada %an#ak organ ekstra medula.
Sedangkan
se1ara
imunologik$
patogenesis
leukemia
dapat
diterangkan se%agai %erikut. 4ila virus dianggap se%agai pen#e%a%n#a (virus onkogenik #ang mempun#ai struktur antigen tertentu-$ maka virus terse%ut dengan mudah akan masuk ke dalam tu%uh manusia dan merusak mekanisme proliferasi. Seandain#a struktur antigenn#a sesuai dengan struktur antigen manusia terse%ut$ maka virus mudah masuk. 4ila struktur antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus$ maka virus terse%ut akan ditolakn#a. Struktur antigen ini ter%entuk dari struktur antigen dari %er%agai alat tu%uh$ terutama kulit dan selaput lendir #ang terletak di permukaan tu%uh atau *" (*uman "eu1o1#te "o1us -. Sistem *" diturunkan menurut hukum genetik$ sehingga etiologi leukemia sangat erat kaitann#a dengan faktor herediter. ki%at proliferasi mieloid #ang neoplastik$ maka produksi elemen darah #ang lain tertekan karena ter&adi kompetisi nutrisi untuk proses meta%olisme (ter&adi granulositopenia$ trom%ositopenia-. Selsel leukemia &uga menginvasi tulang di sekelilingn#a #ang men#e%a%kan n#eri tulang dan 1enderung mudah patah tulang.
Proliferasi sel leukemia dalam organ
mengaki%atkan ge&ala tam%ahan ' n#eri aki%at pem%esaran limpa atau hati$ masalah kelen&ar limfaE sakit kepala atau muntah aki%at leukemia meningeal.
H. Pe"ei,1!!$ Pe$5$6!$4 I Made (2++0- memaparkan %e%erapa pemeriksaan penun&ang untuk /M"$ #aitu ' 8. "a%oratorium a. Darah rutin ' 8- nemia mulamula ringan men&adi progresif pada fase lan&ut (fase transformasi akut-$ %ersifat normokromik normositer. 2- *emoglo%in ' dapat kurang dari 8+ g;8++ m. %. )am%aran darah tepi ' 8- "eukositosis %erat 2+.+++7+.+++;mm3 pada permulaan kemudian %iasan#a le%ih dari 8++.+++;mm 3. 2- Menun&ukkan spe1trum lengkap seri granulosit mulai dari mielo%last sampai netrofil$ komponen paling menon&ol adalah segmen netrofil (hipersegmen- dan mielosit. Metamielosit$ promielosit$ dan mielo%last &uga di&umpai. Sel %last J 79. Sel darah merah %ernukleus. 3- =umlah %asofil dalam darah meningkat.
:- Trom%osit %isa meningkat$ normal atau menurun. Pada fase a!al le%ih sering meningkat. 7- 6osfatase alkali netrofil (neutrophil alkaline phosphatase) selalu rendah. 1. )am%aran sumsum tulang 8- *iperseluler dengan s#stem granulosit dominan. )am%arann#a mirip dengan apusan darah tepi. Menun&ukkan spektrum lengkap seri m#eloid$ dengan komponen paling %an#ak ialah netrofil dan mielosit. Sel %last kurang dari 3+ 9. Megakariosit pada fase kronik normal atau meningkat. 2- Sitogenik ' di &umpai adan#a Philadelphia (Ph8- kromosom pada >7 9 kasus. 3- 5itamin 482 serum dan 482 binding capacity meningkat. :- adar asam urat serum meningkat. 7- Pemeriksaan P/R (pol#merase 1hain rea1tion-
dapat
mendeteksi adan#a chimeric protein %1ra%l pada >>9 kasus (I Made$ 2++0-
G!"7! 2.%
G!"7! 2.2
)am%aran apusan darah per%esaran :++B h#perlekositosis. Terdapat &uga throm%o1#tosis.
tepi dengan menun&ukkan
eosinophilia$
)am%aran apusan darah tepi dengan per%esaran 8+++B menun&ukkan promielosit$ eosinofil$3 %asofil$ netrofil %atang dan segmen.
%asofilia$
G!"7! 2.3
G!"7! 2.
)am%aran apusan darah tepi dengan per%esaran :++B menun&ukkan %er%agai tahap granulopoiesis termasuk promielosit$ mielosit$ metamielosit$ dan netrofil %atang serta segmen.
)am%aran apusan darah tepi$ dengan per%esaran 8+++B menun&ukkan tahapan granulo1#ti1 termasuk eosinofil dan %asofil.
2. Pemeriksaan Penun&ang "ain Menurut gung (2+8+-$ ada %e%erapa pemeriksaan penun&ang lain untuk pen#akit /M"$ antara lain ' a. 4iopsi sumsum tulang ' SDM a%normal %iasan#a le%ih dari 7+ 9 atau le%ih dari SDP pada sumsum tulang. Sering 0+9 >+9 dari %last$ dengan prekusor eritroid$ sel matur$ dan megakariositis menurun. %. 6oto dada dan %iopsi nodus limfe ' dapat mengindikasikan dera&at keterli%atan. 1. David et al., (2++>- menam%ahkan pemeriksaan lain$ #aitu tes untuk mendeteksi adan#a kromosom Philadelphia. I. Di!4$*1i1 /!$#i$4 Pemeriksaan darah tepi dan sumsung tulang merupakan situasi klinis #ang dapat menegakkan diagnosis adan#a /M"$ pada %e%erapa pasien /M" kadang tidak ditemukan kromosom Ph. Sehingga di %utuhkan suatu standar untuk menegakkan suatu diagnosis. %. Diagnosis /M" dalam fase akselerasi menurut *A ' a. 4last 8+8>9 dari 4/ pada darah tepi dan atau dari sel sumsum tulang %erinti. %. 4asofil darah tepi C2+9. 1. Throm%ositopenia persisten (J8++B8+>;"- #ang tidak dihu%ungkan dengan terapi$
atau throm%ositosis (C8+++B8+>;"-
#ang tidak
responsif terhadap terapi. d. Peningkatan ukuran lien atau 4/ #ang tidak responsif pada terapi. e. 4ukti sitogenik evolusi klonal (I Made$ 2++0-. 2. Diagnosis /M" pada fase krisis %lastik menurut *A ' a. 4last C2+9 dari darah putih pada darah perifer atau sel sumsum tulang %erinti. %. Proliferasi %last ekstrameduler. 1. 6okus %esar atau 1luster sel %last dalam %iopsi sumsum tulang (I Made$2++0-. Diagnosis %anding pada fase kronis adalah trom%ositosis esensial$ pada trom%ositosis ditemukan adan#a fosfatase normal atau meningkat sedangkan /M" selalu rendah dan tidak ditemukann#a Ph kromosom seperti haln#a #ang selalu ditemukan Ph kromosom pada penderita /M". Untuk fase krisis %last #aitu leukemia mieloid akut dan sindrom mielodislasia (5i1tor et al., 2++0-.
Tidak ditemukann#a Ph kromosom pada penderita /M" #aitu pada kasus penderita #ang menderita /M" tipe &uvenillis #ang asering di&umpai pada pasien %erumur kurang dari : tahun. /irin#a tidak adan#a Ph kromosom$ peningkatan *% &anin$ trom%ositopenia$ monositosis #ang menon&ol$ dan /M" &uvenillis &arang mengalami transformasi %lastik dan meninggal aki%at infeksi atau kegagalan organ aki%at se%ukan monosit dan makrofag (5i1tor et al., 2++0-. -. Pe$!!l!,1!$!!$ 8. Medikamentosa Penatalaksanaan /M" tergantung pada fase pen#akit$ #aitu ' a. 6ase ronik 8- "usulphan ('yleran), dosis ' +$8+$2 mg;kg44;hari. "eukosit diperiksa tiap minggu. Dosis diturunkan setengahn#a &ika leukosit turun setengahn#a. A%at di hentikan &ika leukosit 2+.+++;mm 3. Terapi dimulai &ika leukosit naik men&adi 7+.+++;mm 3.
I6NK %iasan#a
digunakan %ila ¨ah leukosit telah terkendali oleh hidroksiurea. I6NK merupakan terapi pilihan %agi ke%an#akan penderita leukemia Mielositik (/M"- #ang terlalu tua untuk transplantasi sumsum tulang (4MT- atau #ang tidak memiliki sumsum tulang donor #ang 1o1ok. Interferon alfa di%erikan pada ratarata 37 &uta IU ; d su%kutan (;l-. *ampir semua pasien menderita ge&ala pen#akit Lmirip fluL pada %e%erapa hari pertama pengo%atan. omplikasi #ang le%ih serius %erupa anoreksia$ depresi$ dan sitopenia. Se%agian ke1il pasien
(sekitar 879- mungkin men1apai remisi &angka pan&ang dengan hilangn#a kromosom Ph pada analisis sitogenik !alaupun gen fusi 4/R4" masih dapat dideteksi melalui P/R. (5i1tor et al., 2++7-. :- -*/01, atau mesylate imatinib (leevec)$ merupakan o%at #ang sedang diteliti dalam per1o%aan klinis dan tampakn#a mem%erikan hasil #ang men&an&ikan. at STI 7,I adalah suatu inhi%itor spesifik terhadap protein 4" #aitu tiroksin kinase sehingga dapat menekan proliferasi seri m#eloid. )leeve1 mengontrol ¨ah darah dan men#e%a%kan sumsum tulang men&adi Ph negative pada se%agian %esar kasus. A%at ini mungkin men&adi lini pertama pada /M"$ %aik digunakan sendiri atau %ersama dengan interferon atau o%at lain (tul H 5i1tor$ 2++7E
%. 6ase kselerasi dan 6ase 4last Terapi untuk fase akselerasi atau transformasi akut sama seperti leukemia akut$ M" atau ""$ dengan penam%ahan STI 7,I (leevec) dapat di%erikan. pa%ila sudah memasuki kedua fase ini$ se%agian %esar pengo%atan #ang dilakukan tidak dapat men#em%uhkan
han#a dapat memperlam%at
perkem%angan
pen#akit. (tul H 5i1tor$ 2++7E I Made$ 2++0-. 2. NonMedikamentosa a. Radiasi Terapi radiasi dengan menggunakan Ra#s dosis tinggi sinarsinar tenaga tinggi se1ara eternal radiation therapy untuk menghilangkan ge&alage&ala atau se%agian dari terapi #ang diperlukan se%elum transplantasi sumsum tulang (tul H 5i1tor$ 2++7-.
!. I"!i$i7 "e18l!e (i"!i$i7) Digunakan se%agai terapi a!al pada fase kronik /M". Regimen ini dapat digunakan setelah atau %ersamaan dengan h#droB#urea ketika terdapat peningkatan ¨ah sel darah putih #ang %ermakna. Selain itu &uga dapat dikom%inasikan dengan leukapheresis ketika sindrom hiperleukositik ter&adi. A%at ini merupakan golongan inhi%itor tirosin kinase dimana %eker&a dengan mengham%at 4/R4" tirosin kinase #ang penting dalam mem%entuk fungsi 4/R4" sehingga sel /M" pun dapat diham%at. A%at ini diduga dapat menghasilkan respon hematologik #ang lengkap pada hampir semua pasien #ang %erada dalam fase kronik dimana dapat ter&adi konversi dari Ph positif men&adi negatif. Aleh karena itu$ o%at ini di&adikan se%agai o%at lini pertama pada /M"$ %aik digunakan sendiri atau %ersamaan dengan interferon atau o%at lain. 7. Le5,!+hee1i1 (15!5 +*1e#5 +e"i1!h!$ 1el #!!h +5ih #!i 1!"+el #!!h) "eukapheresis dapat mengontrol /M" namun han#a sementara. Sangat %ermanfaat terutama untuk pasien hiperleukositik dan !anita hamil selama kehamilan a!al dimana kemoterapi tidak diperkenankan %erkaitan dengan risiko tinggi terhadap kesehatan &anin. 9. H8#*85e!
Merupakan o%at kemoterapi #ang %ersifat efektif dalam mengendalikan pen#akit dan mempertahankan hitung leukosit normal pada fase kronik$ tetapi di%erikan seumur hidup pasien. Dosisn#a dimulai dengan 82 g;hari dan kemudian diturunkan setiap minggu sampai men1apai dosis rumatan se%esar +$78$7 g;hari. A%at ini kemudian dihentikan ketika hitung sel darah putih telah men1apai kurang dari 7+++;Ol (78+ >;liter-. #. A$!4eli#e Digunakan untuk menurunkan ¨ah trom%osit pasien e. I$e0e*$;< Saat ini masih merupakan o%at terpilih pada /M" dimana %an#ak digunakan ketika ¨ah leukosit meningkat. A%at ini %eker&a dengan mempertahankan ¨ah leukosit tetap rendah (sekitar :8+>;l-. Dosis #ang digunakan adalah 3> megaunit dan di%erikan tiga sampai tu&uh kali setiap minggu se1ara in&eksi su%kutan.
0. T!$1+l!$!1i 1el i$#5, Transplantasi #ang %ersifat alogen %an#ak digunakan untuk mengo%ati /M". Transplantasi ini dapat dilakukan pada saudara kandung dengan 3+9 sa&a #ang dapat mentolerir prosedur ini. Setelah ditransplantasikan ketahanan hidup pasien men1apai 7+,+9 dalam 7 tahun. *asil akan le%ih %aik dilakukan pada fase kronik di%andingkan dengan fase akut. K. P*4$*1i1 Sekitar 2+3+9 penderita meninggal dalam !aktu 2 tahun setelah pen#akitn#a terdiagnosis dan setelah itu sekitar 279 meninggal setiap tahunn#a. 4an#ak penderita #ang %ertahan hidup selama : tahun atau le%ih setelah pen#akitn#a terdiagnosis$ tetapi pada akhirn#a meninggal pada +ase akselerasi atau krisis blast . ngka harapan hidup ratarata setelah krisis blast han#a 2 %ulan$ tetapi kemoterapi kadang %isa memperpan&ang harapan hidup sampai ?82 %ulan (gung$ 2+8+-. L. K*"+li,!1i !. Perdarahan %erat. Trom%ositopenia dapat men#e%a%kan mudah %erdarah dan le%am. Perdarahan %isa merupakan perdarahan hidung$ gusi$ maupun pada kulit (pete1hiae-.
7. N#eri. /M" dapat men#e%a%kan n#eri sendi karena sumsum tulang %erkem%ang ketika terdapat peningkatan sel darah putih. 9. Splenomegali. Sel darah %erle%ih #ang diproduksi pada /M" %an#ak disimpan dalam limpa. *al ini men#e%a%kan limpa mem%esar dan %engkak. dan#a per%esaran limpa ini &uga dapat menim%ulkan rasa penuh pada perut setelah makan atau men#e%a%kan n#eri pada sisi kiri di %a!ah tulang rusuk. #. Stroke atau pem%ekuan %erle%ihan. Pada %e%erapa orang #ang menderita /M" terdapat &uga kele%ihan produksi platelet. Tanpa adan#a pengo%atan$ trom%ositosis ini dapat men#e%a%kan pem%ekuan darah %erle%ihan dan men#e%a%kan stroke. e. Infeksi. Meskipun terdapat sel darah putih dalam ¨ah #ang tinggi$ namun fungsi mereka dalam pertahanan tu%uh menurun sehingga imunitas tu%uh menurun dan rentan terkena infeksi. Selain itu$ o%ato%atan /M" &uga dapat menurunkan ¨ah sel darah putih (neutropenia- sehingga memudahkan pula infeksi ter&adi.
ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN CHRONIC MYELOID LEUKEMIA (CML) A. Pe$4,!6i!$ Pengka&ian adalah dasar utama dari proses kepera!atan$ pengumpulan data #ang akurat dan sistematis akan mem%antu penentuan status kesehatan dan pola pertahanan klien$ mengidentifikasi kekuatan dan ke%utuhan klien serta merumuskan diagnosa kepera!atan. (4udi nna eliat$ 8>>:-
8. Pengka&ian pada leukemia meliputi ' 8. Ri!a#at pen#akit 2. a&i adan#a tandatanda anemia ' a-. Pu1at %-. elemahan 1-. Sesak d-. Nafas 1epat 3. a&i adan#a tandatanda leu1openia a-. Demam %-. Infeksi :. a&i adan#a tandatanda trom%ositopenia '
a- Pte1hiae %- Purpura 1- Perdarahan mem%ran mukosa 7. a&i adan#a tandatanda invasi ekstra medulola ' a-."imfadenopati %- *epatomegali 1- Splenomegali 0. a&i adan#a ' a- *ematuria %- *ipertensi 1- )agal gin&al d- Inflamasi disekitar re1tal e- N#eri (Suriadi$R dan Rita Quliani$2++8 ' 8,-
2. Di!4$*1! Ke+e!=!!$ 8. Resiko infeksi %erhu%ungan dengan menurunn#a sistem pertahanan tu%uh 2. Intoleransi aktivitas %erhu%ungan dengan kelemahan aki%at anemia 3. Resiko terhadap 1edera '
perdarahan #ang %erhu%ungan
dengan
penurunan ¨ah trom%osit :. Resiko tinggi kekurangan volume 1airan %erhu%ungan dengan mual dan muntah 7. Peru%ahan mem%ran mukosa mulut ' stomatitis #ang %erhu%ungan dengan efek samping agen kemoterapi 0. Peru%ahan nutrisi kurang dari ke%utuhan tu%uh #ang %erhu%ungan dengan anoreksia$ malaise$ mual dan muntah$ efek samping kemoterapi dan atau stomatitis ,. N#eri #ang %erhu%ungan dengan efek fisiologis dari leukemia ?. erusakan
integritas
kulit
%erhu%ungan
dengan
pem%erian
agens
kemoterapi$ radioterapi$ imo%ilitas >. )angguan 1itra tu%uh %erhu%ungan dengan alopesia atau peru%ahan 1epat pada penampilan. 8+.Peru%ahan proses keluarga %erhu%ungan dengan mempun#ai anak #ang menderita leukemia.
Re$9!$! ,e+e!=!!$ 8. Resiko infeksi %erhu%ungan dengan menurunn#a sistem pertahanan tu%uh Tu&uan ' nak tidak mengalami ge&alage&ala infeksi Intervensi ' a-. Pantau suhu dengan teliti Rasional ' untuk mendeteksi kemungkinan infeksi %-. Tempatkan anak dalam ruangan khusus Rasional ' untuk meminimalkan terpaparn#a anak dari sum%er infeksi 1-. n&urkan semua pengun&ung dan staff rumah sakit untuk menggunakan teknik men1u1i tangan dengan %aik Rasional ' untuk meminimalkan pa&anan pada organisme infektif d-. )unakan teknik aseptik #ang 1ermat untuk semua prosedur invasive Rasional ' untuk men1egah kontaminasi silang;menurunkan resiko infeksi e-.
laporan
kelemahan$
perhatikan
ketidakmampuan
untuk
%erpartisipasi dala aktifitas seharihari Rasional ' menentukan dera&at dan efek ketidakmampuan %- 4erikan lingkungan tenang dan perlu istirahat tanpa gangguan Rasional ' menghemat energi untuk aktifitas dan regenerasi seluler atau pen#am%ungan åan
1- a&i kemampuan untuk %erpartisipasi pada aktifitas #ang diinginkan atau di%utuhkan Rasional ' mengidentifikasi ke%utuhan individual dan mem%antu pemilihan intervens d- 4erikan %antuan
dalam
aktifitas
seharihari
dan
am%ulasi
Rasional ' memaksimalkan sediaan energi untuk tugas pera!atan diri 3. N#eri #ang %erhu%ungan dengan efek fisiologis dari leukemia Tu&uan ' pasien tidak mengalami n#eri atau n#eri menurun sampai tingkat #ang dapat diterima anak Intervensi ' a. Mengka&i tingkat n#eri dengan skala + sampai 7 Rasional '
informasi
mem%erikan data dasar
untuk
mengevaluasi
ke%utuhan atau keefektifan intervensi %. =ika mungkin$ gunakan prosedurprosedur (misal pemantauan suhu non invasif$ alat akses vena Rasional ' untuk meminimalkan rasa tidak aman 1.
f-
Dorong masukan kalori protein #ang adekuat Rasional ' untuk men1egah keseim%angan nitrogen #ang negatif
DAFTAR PUSTAKA
4et@$ /" H So!den$ ". 2++2."uku -aku 2epera3atan Pediatri . >7. 8isiologi 'anusia dan 'ekanisme Penyakit . ?7. =o#1e >>. Pengkajian Pediatrik .