Hematología Total Plus

HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A

HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados

2013

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HEMATOLOGÍA TOTAL exam comentados RM y OF PLUS MEDIC A ANEMIAS DIAGNÓSTICO DE ANEMIA OF: Las pruebas analíticas para el diagnóstico de anemia son, excepto: a) Recuento de Hematíes. b) Recuento de Linfocitos c) Indices Eritrocitarios. d) Recuento de Plaquetas. e) Recuento de Reticulocitos. Rpta.B Comentario .En anemia se debe solicitar: 1.Hemograma completo: Recuento de hematíes, índices eritrocitarios, recuento eritrocitarios, recuento plaquetarios, morfología celular. 2.Recuento de reticulocitos, 3.Estudios de aporte de Fe 4.Estudio de médula ósea: aspirado y biopsia. El recuento de linfocitos no influye en el diagnóstico de anemia puesto que estas células pertencen a la estirpe leucocitaria . OF: Paciente de 70 años de edad, con anemia crónica severa. VCM: 101 fL Y HCM: 25 pg. Considerando estos valores, ¿cómo clasifica a la anemia? A. Macrocítica hipocrómica B. Microcítica hipocrómica C. Normocítica normocrómica D. Macrocítica normocrómica E. Microcítica normocrómica crónica Rpta: A Comentario: EL Volumen Corpuscular Medio está aumentado y la Hemoglobina Corpuscular Media está disminuída. Se trata de uma anemia macrocítica hipocrómica. Valores normales de las constantes corpusculares VCM: 80-95 fL HCM: 27-32 pg CHCM: 32-34 %

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HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A EN 08-A (25): ¿Cuál es el examen de laboratorio que confirma el diagnostico de ANEMIA por deficiencia de hierro? A.- Incremento de los niveles de ferritina de hierro. B.- Capacidad de fijación de hierro disminuido. C.- Disminución de receptores de transferencia. D.- Disminución de los niveles de ferritina en suero. E.- Saturación de transferrina disminuida. Rpta: D La anemia ferropénica se caracteriza porque en el laboratorio se encuentra los siguientes hallazgos: Fe++ sérico : Saturación de transferrina : CTCH : Ferritina :

bajo baja aumentada baja

La prueba más específica es la ferritina (indica cómo están los depósitos de Fe++). Sin embargo la prueba de oro para el diagnóstico de anemia ferropénica es la hemosiderina. ANEMIA FERROPÉNICA ENAM 06-A (44) : Mujer de 65 años de edad, que consulta por palidez, fatiga y palpitaciones al esfuerzo desde hace dos meses. Glicemia: 98 mg%, creatinina, 1,6 mg%, hematocrito 21%, VCM de 68 unr, HCM de 21 pg/célula, CHCM de 27 g/dL, amplitud de distribución eritrocitaria (RDW) 21%. ¿Cuál de los siguientes tipos de anemia es la más probable?: A. Refractaria B. Aplásica C. Perniciosa D. Por insuficiencia renal crónica E. Ferropénica Rpta: E Comentario: Es un adulto mayor con sintomatología de anemia crónica. Según el hemograma es una anemia microcítica hipocrómica porque hay disminución del VCM, HCM y CHCM. Además el ADE (Area de distribución eritrocitaria) o RDW tiene un aumento muy significativo (RDW>18) que al ser correlacionado con las constantes corpusculares estaría a favor de una anemia ferropénica. RDW (Red Distribution Width o Indice de distribución de los GR) : mide el grado de anisocitosis. El RDW sería útil en la diferenciación de las anemias microcíticas hipocrómicas como son la anemia ferropénica y la b-Talasemia heterocigota12, 13, así en pacientes con b-Talasemia heterocigota el volumen corpuscular medio estaría disminuido y el RDW ligeramente aumentado, a diferencia de la anemia ferropénica que si bien también cursa con volumen corpuscular medio disminuido tienen un RDW muy aumentado


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A ALTERNATIVAS DISTRACTORAS A. Refractaria (Falso) Las anemias refractarias generalmente son macrociticas hipercromicas y no modifican el ADE. B. Aplásica (Falso) Es normocítica normocrómica C. Perniciosa (Falso) La anemia perniciosa , es un tipo que anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12 de origen inmune, es macrocítica ehipercromica con ADE muy incrementado(hasta 40%). D. Por insuficiencia renal crónica (Falso) LA anemia por insuficencia renal es normocitica normocrómica, debido a la disminucion en la eritropoyetina. SM: La _________ NO se relaciona directamente con el alcoholismo: A.- Deficiencia de fierro. B.- Demencia. C.- Cardiomiopatía. D.- Hepatitis. E.- Polineuropatías periférica. Rpta. A Comentario En el alcoholismo crónico se presenta anemia megaloblástica o carencial mixta. Otras complicaciones del alcoholismo crónico: -Demencia: Encefalopatía de Wernicke Korsakoff -Cardiomiopatía dilatada: Después de tomar 10 unidades de alcohol / día durante 10 años. 1 unidad de alcohol = 12 g de etanol -Hepatitis crónica, -Polineuropatia periférica.

EN 04-A (96) : ¿Cuál de las siguientes pruebas es la más segura para diferenciar ANEMIA ferropénica de anemia por enfermedad crónica?: A.- Nivel de ferritina. B.- Estudio de hierro en médula ósea. C.- Volumen corpuscular medio. D.- Lámina periférica. E.- Concentración media de hemoglobina corpuscular. Rpta: B Cuando uno evalúa los depósitos fijos (hemosiderina) de hierro: quienes tienen anemia ferropénica no los presentan (hemosiderina ausente) y en la anemia por enfermedad crónica están presente o incrementados. Puede haber coexistencia de ambas anemias y esto ocurre sobretodo en la edad pediátrica y mujeres.



Para demostrar el componente ferropenia se deben estudiar los depósitos fijos de hierro (hemosiderina) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Diagnóstico EsSalud 01 (24): La anemia megaloblástica se caracteriza por: a) Leucocitosis y trombocitosis b) Aumento de la síntesis del ácido desoxirribonucleico c) Muramídasa séríca disminuida d) Neutrófilos, leucocitos y trombocitos e) N.A Rpta. E Comentario: Anemia megaloblástica .Tipo: macrocítica, con un VCM >100 fl (fentolitros) Las anemias megaloblásticas son un grupo de anemias en el que los eritroblastos en la médula ósea exhiben una anomalía característica y que se manifiesta con una maduración del núcleo retrasada, en relación con la del citoplasma. El defecto fundamental causante de la maduración asincrónica del núcleo, es la síntesis defectuosa de DNA y en la práctica clínica, esto generalmente se debe a una deficiencia de vitamina B12 o folatos. (Rpta. B es falsa) Alteraciones en el frotis de sangre periférica En la serie roja: En la extensión: macroovalocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis

Poiquilocitos:

Hematíes maduros de un diámetro y formas variables e irregulares



Anisocitosis : variación en el tamaño normal de los eritrocitos. (RDW o ADE > 14.5%)

ADE : elevada. ADE: Ancho de Distribución Eritrocitario (VN: 10.6 – 14.5%)

En la serie blanca:

-Leucopenia en casos severos GRANULOCITOS: -Hipersegmentación (es uno de los primeros hallazgos). -Neutropenia (se desarrolla con posterioridad). Recuento de plaquetas

No suele alterarse pero puede haber trombocitopenia severa con macroplaquetas. Trombocitopenia: en aproximadamente la mitad de los casos graves.

La anemia megaloblastica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA : anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. A es falsa) MURAMIDASA: La granulopoyesis ineficiente produce elevación de la muramidasa sérica. (Rpta. C es falsa)


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A La muramidasa, es una enzima liberada por la degranulación de los granulocitos, su tamaño es de 14,4 kilodalton , daña las células bacterianas catalizando la hidrólisis de las uniones beta 1,4 entre los residuos de ácido N-acetilmurámico y N-acetil-D-glucosamina en un peptidoglicano. La alternativa D no menciona el valor en que se encuentran estas células y además no hace mención del componente anémico. OF: En Anemia megaloblástica, marque lo correcto: a. Hay hemólisis intramedular; debido a la alteración cualitativa de las células b. La presencia de macrocitosis se debe a la alteración de A.R.N. celular c. Cursa con reticulocitosis d. Los depósitos de hemosiderina están ausentes e. La trombocitosis es un hallazgo frecuente Rpta. A Comentario La anemia megaloblástica se origina por la alteración de la síntesis de ADN, (Rpta. B es falsa) afectándose las células de recambio más rápido, como los precursores hematopoyéticos y las células del epitelio digestivo y la piel. Sus características son: -Las células megaloblásticas son más grandes: debido a que el desarrollo del citoplasma prosigue normalmente aunque la multiplicación celular es lenta, por compromiso de la síntesis del ADN.

Macroovalocitos -Eritropoyesis ineficaz (La celularidad está aumentada pero la producción de GR está disminuída): Los progenitores eritroides megaloblásticos tienden a destruirse en la médula (hemólisis intramedular) (Rpta A es verdadera), esto es debido a la mala calidad de la síntesis de ADN. -Cursa con reticulocitopenia; la reticulocitosis se observa luego del quinto día de tratamiento. (Rpta C es falsa) Etiología -Deficiencia de vitamina B12 y /o ácido fólico, que son vitaminas esenciales para la síntesis del ADN. Otras distractoras La alternativa d es falsa debido a que la depleción de los depósitos de hemosiderina es característico de anemia ferropénica. La anemia megaloblástica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA : anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. E es falsa)


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Datos adicionales Puede presentarse en HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA, entidad que presenta hallazgos en la médula ósea correspondientes a una anemia carencial mixta ; es decir ausencia de hemosiderina y detención en la maduración de los tres elementos celulares. La anemia megaloblástica característica presenta incremento de los depósitos de hemosiderina, puesto que el hierro medular no se utiliza adecuadamente debido a la eritropoyesis ineficaz OF: La coexistencia de gastritis atrófica y anemia macrocitica por malabsorcion de vitamina B12 debida a falta de secreción de factor intrínseco se denomina: A) Anemia refractaria B) Anemia perniciosa C) Anemia sideropenica D) Síndrome de malabsorción de vitamina B12 E) Gastritis anemizante Rpta. B Comentario: La respuesta es la alternativa B , siempre y cuando se demuestre que la causa de la falta de secreción de factor intrínseco se debe a la presencia de anticuerpos de naturaleza Ig G , dirigidos contra las células parietales del estómago. El diagnóstico se sustenta solicitando Ac contra el factor intrínseco (altamente especificos de la enfermedad) o anticuerpos contra las células parietales gástricas (altamente sensibles pero poco específicos de la enfermedad). La sospecha de anemia perniciosa se debe tomar en cuenta cuando el paciente presenta un dosaje de vitamina B12 menor de 100pg. La anemia perniciosa se debe a la deficiencia de Factor intrínseco, sea por atrofia de la mucosa gástrica o por la destrucción autoinmune de las células parietales. -Grupo etáreo: Es una enfermedad propia del adulto mayor. -Comorbilidad: La incidencia es mayor cuando se asocia a enfermedades autoinmunes de fondo (Enfermedad de Graves ,vitíligo ). Criterio clínico: atrofia gástrica + anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12. Predispone a la aparición de pólipos gástricos y duplica el riesgo de CA gástrico. Alternativas distractoras: A) Anemia refractaria : es una de las entidades de los síndromes nielodisplásicos. Se la denominó refractaria porque era una anemia que no respondía al tratamiento con fe++, ácido fólico y vitamina B12 . En la MO: Displasia eritroide solamente <5% blastos y < 15% de sideroblastos anulares.



C) Anemia sideropénica : es una anemia microcítica D) Síndrome de malabsorción de vitamina B12 : es una anemia megaloblástica debido a un gran número de enfermedades que alteran la absorción de vitamina B12 (incluye anemia perniciosa). E) Gastritis anemizante: produce anemia ferropénica. OF : Mujer de 65 años, gastrectomizada, con debilidad, disnea a medianos esfuerzos. Hto 23 %, ferritina sérica normal y polisegmentación de neutrófilos. El diagnóstico es ANEMIA. A.- Aplásica. B.- Ferropénica. C.- Mieloptisica. D.- Esferocitica. E.- Megaloblastica. Rpta: E Por antecedente de gastrectomía: No se produce Factor Intrínseco. Además la ferritina está normal y hay polisegmentados como expresión de detención en la maduración, dato muy frecuente en la anemia megaloblastica. ALTERNATIVAS DISTRACTORAS A.- Aplásica. Es mucho más severa ,se acompaña de depresión de la serie blanca y plaquetas. B.- Ferropénica. La ferritina está disminuída y no hay polisegmentación de los neutrófilos. C.- Mieloptisica. La anemia mieloptisica se produce por invasión en la medula ósea de células extrañas a ella ejemplo: Adenocarcinomas y Enfermedades granulomatosas.Es muy severa y cursa con pancitopenia. D.- Esferocitica. La anemia esferocítica se puede encontrar en esferocitosis hereditaria que es una anemia hemolítica congénita que compromete la membrana del glóbulo rojo, los cuales adoptan formas diversas.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A ANEMIA HEMOLÍTICA Etiología EsSalud 04(12) : Son causa de anemia hemolítica, excepto una (marque lo falso): a) Esferocitosis hereditaria b) Reacciones transfusionales c) Eritroblastosis fetal d) Hemofilia e) Anemia de células falciformes Rpta. D Comentario: La respuesta corresponde a la alternativa D, puesto que la HEMOFILIA es uma enfermedad que implica a la hemostasia y tiene que ver con tendência al sangrado por disminución de los fatores de coagulacion VIII o IX. La hemofilia usualmente se presenta en los hijos varones puesto que el gen para estos factores de coagulación se encuentra en el cromossoma X; de tal manera que las hijas sólo podrían ser portadoras, que transmiten la enfermedad a sus hijos pero no la tienen. Anemias hemolíticas congênitas Se caracterizan porque el paciente usualmente presenta cuadro hemolítico desde la infância , pueden afectar la membrana del eritrócito, su aparato enzimático o la molécula de la hemoglobina . En esta pregunta son anemias hemolíticas congênitas las alternativas A y E .

Anemias hemolíticas congénitas

Anemias hemolíticas adquiridas Usualmente se presentam en los adultos y muchas de ellas son de etiologia inmune , por lo tanto Coombs directo +. Em esta pregunta pertenecen a este rubro las alternativas B y C.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Eritroblastosis fetal Es uma entidade hemolítica que usualmente se presenta por incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh : La madre que es Rh - , tiene um hijo Rh + (que heredó este grupo sanguíneo del padre). El cuadro hemolítico se presenta em el segundo hijo Rh +, puesto que el primer niño induce la produccion de anticuerpos contra el Rh +,pero no sufre la enfermedad. Por ello la madre debe recibir la inmunoglobulina anti D luego del primer parto para evitar um cuadro hemolítico por incompatibilidad Rh em los hijos Rh + posteriores. OF: Está indicada la esplenectomía en : A) Hiperesplenismo B) Trombocitopenia idiopática inmune C) Traumatismo esplénico D) Esferocitosis E) Caso de linfoma intestinal Rpta.D Comentario: La pregunta está mal planteada , puesto que todas las alternativas de acuerdo a la evolución y al momento de la enfermedad ,son tributarias de esplenectomía. Si la pregunta estuviese hecha en relación a las anemias hemolíticas, la respuesta correspondería a la alternativa D. Si bien la mayoría de cuadros de esferocitosis hereditaria cursan con un cuadro hemolítico compensado , el 5% de estos pacientes presentan un cuadro hemolitico severo, con indicación de esplenectomía. En esferocitos la esplenectomía es recomendada en personas con hemólisis moderada o grave. A pesar que persiste el defecto eritrocitario y la forma anormal de la célula, la anemia cede. Ante la posibilidad de que surjan cálculos vesiculares. o crisis hemolíticas, habrá que realizar la esplenectomía en las personas sintomáticas. No se hará colecistectomía sin esplenectomía, porque pueden surgir cálculos intrahepáticos. Será mejor diferir la esplenectomía hasta que el niño cumpla 4 años de edad. OF : Varón de 16 años de raza negra acude por consultorio externo debido a palidez y dolores óseos .En el examen físico presenta esplenomegalia .Hemoglobina 8.gr/dl. ¿Cuál es el tipo de ANEMIA más probable? A.- Perniciosa. B.- Aplásica. C.- Drepanocitica. D.- Déficits de folato. E.- Ferropénica. Rpta: C Anemia hemolitica con dolor óseo en varón joven (por infarto óseo) de raza negra y además esplenomegalia nos conduce a anemia drepanocítica por las crisis venooclusivas o trombóticas.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A ALTERNATIVAS DISTRACTORAS A.- Perniciosa. Anemia megaloblástica de tipo autoinmune B.- Aplásica. El paciente acude por depresión de las 3 series. leucopenia, anemia y trombocitopenia. D.- Déficits de folato Ictericia indirecta y síntomas digestivos E.- Ferropénica. Glositis, coiloniquia Cuadro clínico ENAM 05-B (73): ¿Qué signo clínico se presenta en pacientes con esferocitosis hereditaria?: A. Esplenomegalia B. Petequias C. Hepatomegalia D. Deformaciones de los huesos faciales E. Equimosis Rpta: A Comentario Signos clínicos clásicos de hemólisis activa son: TRIADA:

-P alidez -I ctericia -E splenomegalia: órgano hemocaterético que destruye hematíes anormales.

“Hasta los GR se quiebran al ver a PIE grande”

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Las petequias y equimosis se presentan en los transtornos que involucran a la hemostasia y sobretodo comprometen a las plaquetas.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A TRATAMIENTO ENAM 09 (30) : Varón de 33 años de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria, dolor abdominal difuso a la palpación, fiebre, taquicardia y acrocianosis al contacto con el frío. Exámenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dL, reticulocitosis, Coombs directo positivo. Frotis de sangre periférica: esferocitosis y policromía. El tratamiento inmediato más adecuado es: A. Transfusión de plaquetas B. Esplenectomía C. Transfusión de sangre D. Glucocorticoides E. Transfusión de plasma fresco Rpta: D Comentario La presencia de palidez, reticulocitosis, esferocitosis y policromatofilia induce a pensar en anemia hemolítica. El test de Coombs positivo confirma la etiología inmune , mediada por linfocitos B sensibles a la acción lítica por uso de corticoides. HEMOGLOBINURIA EsSalud 01 (21): Un paciente que rápidamente desarrolla una caída de hematocrito (de 42 a 28) con hemoglobinuria, después de comer habas fritas debe estar haciendo el siguiente efecto adverso: a) Porfiria intermitente aguda b) Crisis hemolítica probablemente enzimática c) Anemia hemolítica auto inmune d) Hemoglobinuria paroxística noctuma e) Alteración primaria del funcionamiento renal Rpta. B Comentario: La enzimopatias que implican un cuadro hemolítico debido a alguna anormalidad en el aparato enzimático del glóbulo rojo ,se caracterizan por presentar hemolisis activa y hemoglobinuria , cuando la persona que padece la enfermedad entra en contacto con sustancias oxidantes. El favismo , es la complicación mas grave de las enzimopatias y se presenta horas o días después de la ingesta de habas .Es mas frecuente en los niños. La hemoglobinuria puede ser tan grave que puede comprometer la función renal.

La respuesta corresponde a la letra B , puesto que el paciente inicia con un hematocrito normal y luego de haber ingerido habas presenta un cuadro hemolítico con hemoglobinuria , por lo tanto es un cuadro característico de FAVISMO.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A AITERNATIVAS DISTRACTORAS a) Porfiria intermitente aguda Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carácter autosómico dominante o recesivo, caracterizadas por una anomalía en la biosíntesis del hem. El hem es el grupo prostético (parte no protéica de una enzima), de la hemoglobina y de otras enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios. La médula ósea y el hígado son los órganos en que la síntesis del hem es especialmente activa. La porfiria no cursa con hemólisis .La crisis suele iniciarse con un cuadro de dolor abdominal, intenso, irradiado a espalda, fiebre, vómitos intensos y estreñimiento persistente .En el 75% de casos se presentan manifestaciones neurológicas, como dolor neurítico, inflamación o degeneración de un nervio en extremidades; parestesias, atrofia,; en algunos pacientes se asocia a delirio, coma y convulsiones, son frecuentes las manifestaciones psiquiátricas tales como psicosis, confusión, y alucinaciones, durante la crisis pueden aparecer convulsiones. c) Anemia hemolítica autoinmune Formas idiopáticas: 40 a 60% Edad: cualquier edad Sexo: femenino (M 2:H 1). Predisposición familiar: Si , los tipos de HLA asociados con mayor frecuencia son A1, B7 y B8) La hemólisis no se relaciona con la ingesta de alimentos oxidantes. d) Hemoglobinuria paroxística noctuna Es una enfermedad clonal adquirida de las células madre hematopoyéticas caracterizada por una anemia hemolítica corpuscular, aplasia medular y frecuentes trombosis. Edad: predomina en adultos jóvenes Cuadro clínico: anemia hemolítica, trombosis y pancitopenia. Las crisis hemolíticas pueden ser inducidas por factores como vacunación, intervención quirúrgica, ciertos antibióticos y las infecciones. e) Alteración primaria del funcionamiento renal No se acompaña de hemólisis. ANEMIAS OF : ¿En cuál de las siguientes zonas del cuerpo no valoraría clínicamente la concentración de hemoglobina en la sangre? A .Conjuntivas B .Encías C. Lecho ungueal D .Paladar E .Manos Rpta. D


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Las conjuntivas (si no están inflamadas), las encías y, sobre todo, el lecho ungueal y las manos, son las mejores zonas para valorar clínicamente la concentración de hemoglobina en la sangre . OF : De los hallazgos en la exploración física del enfermo hematológico, ¿cuál es típico de una hemólisis crónica? A. Cianosis B .Úlceras crurales C .Rágades bucales D. Lesiones purpúricas E .Alopecia Rpta. B Los pacientes con hemólisis crónicas pueden presentar úlceras crurales y facies con rasgos orientaloides. OF : ¿En cuál de los siguientes procesos no hallará una velocidad de sedimentación globular (VSG) aumentada? A. Poliglobulia B .Embarazo C .Anemia ferropénica D .Menstruación E .Mieloma IgA Rpta. A Comentario: La velocidad de sedimentación globular es la precipitación de los eritrocitos (glóbulos rojos) en un tiempo determinado (1-2 horas), que se relaciona directamente con la tendencia de los glóbulos rojos hacia la formación de acúmulos (pilas de monedas) así como a la concentración plasmática de proteínas (globulinas y fibrinógeno). ¿Para qué se mide la VSG?

La VSG detecta: - Organicidad y actividad de una enfermedad Resultados anormales La velocidad de sedimentación VSG se eleva en:    

Anemia intensa Embarazo Macroglobulinemia Cualquier enfermedad crónica debilitante infecciosa o no infecciosa Una velocidad de sedimentación extremadamente acelerada ( > 100mmHr) se produce en enfermedades como: TBC, neoplasias malignas o enfermedades del tejido conectivo. La VSG puede aparecer disminuida en:

   

Descenso de proteínas en el plasma (por problemas hepáticos ó renales) Disminución del fibrinógeno Fallos cardiacos Policitemia


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : En una de las siguientes enfermedades la concentración corpuscular media de hemoglobina (CCMH) no se halla aumentada; señale en cuál: A .Esferocitosis hereditaria B .Drepanocitosis C .Hemoglobinopatía C D .Anemia hemolítica microangiopática E .Hemoglobinopatía S Rpta. D Comentario: Valores normales   

VCM (Volumen Corpuscular Medio): de 80 a 100 fentolitros HCM(Hb Corpuscular Media): de 27 a 31 picogramos/célula CHCM(Concentración Corpuscular Media de Hb): de 32 a 36 gramos/decilitro CHCM= Hb g/dl x 100 / Hto

Excepto en situaciones muy concretas, como la esferocitosis hereditaria, la drepanocitosis y la hemoglobinopatía C, la concentración corpuscular media de hemoglobina rara vez supera los 36 g/dL, valor que esta próximo al del límite superior de la solubilidad de la Hb. OF : ¿Cuál de las siguientes entidades no es causa de macrocitosis? A .Alcoholismo B .Hepatopatías C. Betatalasemia D. Ingesta de anovulatorios E .Tabaquismo Rpta. C Comentario: VCM= Hto x 100 / GR mill/mm3 Son causa de macrocitosis (VCM > 100 fl) el alcoholismo y las hepatopatías, las anemias megaloblásticas, las enfermedades pulmonares crónicas, algunas anemias refractarias, las neoplasias, el tabaquismo y la toma de anovulatorios. La betalasemia produce microcitosis OF : ¿Cuál de las siguientes asociaciones no es cierta? A .Esferocitosis/anemia hemolítica microangiopática B .Eliptocitosis/ferropenia C .Dianocitos/talasemia D. Dacriocitos/mielofibrosis idiopática E .Estomatocitos/alcoholismo Rpta. A Comentario: A .Esferocitosis/anemia hemolítica microangiopática (Falso)


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A La aparición de hematíes en forma esférica debe hacer pensar en una esferocitosis hereditaria o en determinadas anemias hemolíticas de origen autoinmune.

B .Eliptocitosis/ferropenia (Verdadero) La anemia ferropénica, la anemia megaloblástica y algunos síndromes mieloproliferativos crónicos pueden cursar con eliptocitos en sangre periférica. Eliptocitos : glóbulos rojos toman una forma elíptica C .Dianocitos/talasemia (Verdadero) Los hematíes en diana se pueden observar en las talasemias y otras hemoglobinopatías.

Dianocitos D. Dacriocitos/mielofibrosis idiopática

(Verdadero)

La presencia de dacriocitos o hematíes en forma de lágrima o de raqueta debe hacer pensar en un síndrome mieloproliferativo crónico como la mielofibrosis idiopática.

Dacriocitos: E .Estomatocitos/alcoholismo (Verdadero) Los estomatocitos pueden observarse en el alcoholismo y en anomalías hereditarias de la membrana eritrocitaria.

Hematíes maduros que muestran en su región central más clara una hendidura en forma de boca OF : ¿En cuál de las siguientes entidades no hallará esquizocitos o hematíes fragmentados? A .Valvulopatías B .Quemaduras C .Púrpura trombocitopénica idiopática D. Congelación E .Coagulación intravascular diseminada Rpta. C


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario: Los esquizocitos o hematíes fragmentados se observan en las anemias de tipo mecánico (valvulopatías, prótesis valvulares, congelación, quemaduras, púrpura trombótica trombocitopénica, coagulación intravascular diseminada).

Ezquitocitos OF : ¿Cuál de las siguientes inclusiones es extraeritrocitaria? A. Cuerpos de Heinz B. Cuerpos de Howell-Jolly C .Infección por Plasmodium D. Punteado basófilo E. Anillos de Cabot Rpta. C Comentario: Pueden observarse inclusiones de naturaleza extraeritrocitaria como es el caso de determinados hemoparásitos, entre los cuales el más frecuente es el del género Plasmodium. A Cuerpos de Heinz Son precipitados de Hb. Consisten en una serie de pequeñas granulaciones que se sitúan en la periferia de los hematíes y que se tiñen de color púrpura con una solución de cristal violeta.

Se producen en enfermedades congénitas que comportan una inestabilidad de la Hb, que hace que esta se desnaturalice y precipite en presencia de algunos medicamentos . B Cuerpos de Howell-Jolly Es un pequeño residuo nuclear. Consiste en un grumo visible en el interior de los hematíes y que se tiñe, de un color que oscila entre el rojo oscuro y el negro, con los colorantes habituales. Aparece en sujetos esplenectomizados y en los que padecen sprue C Infección por Plasmodium En la fase esquizogónica eritrocitaria los GR sin invadidos por los merozoitos del plasmodio que se convierten en el interior de los GR en trofozoitos.

Trofozoitos del plasmodio en el GR


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A D. Punteado basófilo Pueden ser agregados ribosómicos originados por una degeneración vacuolar del citoplasma o precipitados de cadenas globínicas libres. Consiste en puntitos basófilos, con las tinciones habituales, de tamaño variable y dispersos por toda la superficie del hematíe. Se tiñen con tinción de Perls. Se produce en las intoxicaciones por plomo , y también en la talasemia y en la leucemia E. Anillos de Cabot Están formados por restos de la membrana nuclear o de

microtúbulos. Consisten en una especie de hilos basófilos, con las tinciones habituales, que adoptan una forma de anillo o de ocho y que pueden ocupar toda la periferia celular. Se produce en la anemia megaloblástica. OF : ¿En cuál de las siguientes enfermedades no es útil la biopsia de médula ósea? A Enfermedad de Hodgkin B Linfomas no hodgkinianos C Síndrome febril de etiología desconocida D Enfermedad de Von Willebrand E Síndromes mieloproliferativos crónicos Rpta. D Comentario: El tipo de alteración observada en los cortes de médula es fundamental para el diagnóstico de algunas enfermedades hematológicas especialmente la aplasia medular y los síndromes mieloproliferativos crónicos, y para el pronóstico de otras, como la leucemia linfática crónica. También se emplea sistemáticamente en el diagnóstico de extensión de la enfermedad de Hodgkin y de los linfomas no hodgkinianos. Además, su práctica en pacientes con pancitopenia o síndrome febril de etiología desconocida puede permitir el diagnóstico de linfoma o carcinomatosis con invasión medular. OF : ¿En cuál de las siguientes situaciones la transferrina no se halla disminuida? A .Ferropenia crónica B .Síndrome nefrótico C .Colagenosis D .Enfermedades crónicas E .Tumores Rpta. A Comentario: La transferrinemia normal varía entre 280 y 360 mg/dL y aumenta en todos los estados de ferropenia crónica.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Puede disminuir en las hipoproteinemias (malabsorción, síndrome nefrótico), tumores, colagenosis y enfermedades crónicas. OF : ¿En cuál de las siguientes situaciones no hallará un índice de saturación de la transferrina elevado? A .Anemia hemolítica B .Anemia aplásica C .Anemias sideroacréstica D .Hemosiderosis postransfusional Rpta. E Comentario: La saturación excesiva de la transferrina, con índices superiores al 50%, se observa en la hemocromatosis, la hemosiderosis postransfusional, las anemias sideroacrésticas, aplásicas, hemolíticas y perniciosas. OF : Respecto a la ferritina sérica, ¿cuál de las siguientes proposiciones no es cierta? A. Los valores normales de este parámetro se sitúan en 15-200 ng/mL en la mujer B. Es frecuente hallar una hiperferritinemia en la enfermedad de Still C. La ferritina suele estar aumentada en las hepatopatías D. Las neoplasias de colon suelen cursar con una ferritina baja E. En el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina sérica Rpta. D Comentario: Los valores normales de ferritina son de 15-200 ng/mL en la mujer y de 20 a 300 ng/mL en el varón. En los estados de ferropenia : -Ferritina es inferior a 12 ng/mL En siderosis pueden : -Ferritina > 10.000 ng/mL. También es frecuente encontrar una ferritinemia muy elevada en la enfermedad de Still. Asimismo, en el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina sérica. A pesar de que en la mayoría de los casos la concentración de ferritina sérica refleja de forma muy exacta los depósitos tisulares de hierro, existen situaciones, como las hepatopatías agudas, las neoplasias o los linfomas, en las que la ferritina liberada por los tejidos afectos puede falsear la interpretación de las reservas férricas del organismo. OF : ¿Cuál de los siguientes es el síntoma más frecuente de anemia? A Cambio de humor B Irritabilidad C Palpitaciones D Astenia progresiva E Insomnio Rpta. D Comentario: El síntoma más frecuente es la astenia progresiva. Son frecuentes el cambio de humor con irritabilidad y la disminución de la libido. Durante el día los enfermos pueden referir falta de concentración y de memoria para hechos recientes. Por la noche pueden presentar insomnio, con lo que aumenta más la


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A sensación de cansancio. Otras manifestaciones clínicas son las palpitaciones o el dolor anginoso, que suele coincidir con una enfermedad coronaria previa. OF : En los países occidentales, ¿cuál es la causa más frecuente de anemia ferropénica en el adulto? A. Aumento de las necesidades de hierro B .Pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre C .Disminución del aporte D .Atransferrinemia congénita E .Disminución de la absorción Rpta. B Comentario: La pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre es la causa más frecuente de anemia ferropénica del adulto en los países occidentales. OF : En relación al diagnóstico de laboratorio de la anemia ferropénica, señale la respuesta falsa: A .Cursa con una capacidad de fijación del hierro alta B .La Hb glicosilada puede estar aumentada y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento de pacientes diabéticos C .Rara vez está indicada la realización del aspirado medular desde que se dispone de una determina ción de ferritinemia, excepto en los casos de anemia asociada a una enfermedad crónica, en la que se sospeche una ferropenia concomitante D .El recuento de reticulocitos está aumentado E .Cursa con un aumento de protoporfirina eritrocitaria libre Rpta. D Comentario: El recuento de reticulocitos puede ser bajo o normal, si bien cuando se utiliza el IPR ( Índice de producción de reticulocitos ) se obtienen invariablemente cifras bajas (anemia arregenerativa). El recuento de reticulocitos aumenta cuando la anemia ferropénica es tratada con hierro. OF : ¿Cuál de las siguientes sustancias potencia la absorción de hierro? A .Tejidos animales B .Yema de huevo C .Antiácidos D .Fosfatos E .Oxalatos Rpta. A Comentario: La absorción del hierro puede estar facilitada o entorpecida por la ingesta simultánea de algunos productos y en general se absorbe mejor si se en ingiere ayunas. La vitamina C y los tejidos animales (carnes y pescados) potencian la absorción intestinal del hierro.



Los fosfatos, fitatos, oxalatos, polifenoles, tanino (té), cafeína en gran cantidad (café, té), yemas de huevo (fosfoproteínas), antiácidos y las tetraciclinas la inhiben. OF : En un paciente con anemia crónica, si al cabo de un mes de tratamiento con hierro no se ha modificado la cifra de hemoglobina, pensará en todas las siguientes posibilidades excepto en una; señálela: A .El paciente no toma regularmente los comprimidos B .Será necesario administrar concentrados de hematíes para corregir la anemia C .Las pérdidas continúan e igualan o superan a los aportes D .Existe malabsorción de hierro E .El diagnóstico de anemia ferropénica fue incorrecto o coexiste otro tipo de anemia Rpta. A Comentario: Rara vez es necesario administrar concentrados de hematíes, ya que la situación clínica permite en general empezar el tratamiento con hierro. OF : ¿En cuál de las siguientes situaciones no es aconsejable administrar suplementos de hierro? A .Cirugía gástrica con anastomosis tipo Billroth II B .Donantes de médula ósea C .Talasemia mayor D .Programas de autotransfusión E .Anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina Rpta. C Comentario: Las indicaciones de la administración profiláctica del hierro son escasas. Después de la cirugía gástrica, especialmente cuando hay anastomosis tipo Billroth II, debe suministrarse hierro, ya que se observa anemia ferropénica en el 60% de los casos. La administración de hierro a los donantes de sangre, sobre todo si son mujeres menstruantes, es objeto de estudio. En cambio los donantes de médula ósea o los individuos en los que se practican citaféresis muy repetidas o extracciones por autotransfusión y aquellos con anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina deben recibir suplementos de hierro. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA OF : En relación a la absorción de la vitamina B 12, señale la respuesta verdadera: A .El factor intrínseco de Castleman (FI) es sintetizado por las células parietales de la primera opción duodenal B .Los complejos cobalamina-FI son transportados hasta el yeyuno, donde se absorben gracias a receptores específicos C .Una vez absorbida, la cobalamina pasa a la circulación portal y se vehiculiza gracias a las



transcobalaminas, principalmente la transcobalamina I D .La cobalamina contenida en los alimentos y liberada de ellos por digestión péptica se conjuga con una proteína de alta afinidad para la cobalamina, conocida como factor intrínseco. E .La mayor parte de la cobalamina circulante se encuentra ligada a otro transportador, la transcobalamina II Rpta. D Comentario: El factor intrínseco de Castleman (FI) es sintetizado por las células parietales del fundus gástrico. La unión entre el FI y la cobalamina es muy estable y capaz de resistir la acción de los procesos intestinales de digestión. Los complejos cobalamina-FI son transportados hasta el íleon terminal, donde se absorben gracias a receptores específicos. Una vez absorbida, pasa a la circulación portal y se vehiculiza gracias a las transcobalaminas, principalmente la transcobalamina II (TC II), una proteína de síntesis hepática. La vida media del complejo TC II cobalamina es muy corta debido a su rápida incorporación a los tejidos. Esto explica que la mayor parte de la cobalamina circulante se encuentre ligada a otro transportador, la transcobalamina I (TC I), de síntesis leucocitaria. La cobalamina ligada a la TC I tiene muy poca importancia funcional. OF : En relación al ácido fólico, señale la respuesta incorrecta: A .El ácido pteroilglutámico o fólico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde . B .En el organismo es sintetizado por las bacterias intestinales C .Las reservas en el organismo en folatos son relativamente poco importantes, entre los 10 y los 12 mg D .Una dieta equilibrada contiene folatos suficientes para cubrir la demanda fisiológica . E Si las necesidades de folatos del organismo aumentan, la folicopenia puede establecerse en pocos meses. Rpta. B Comentario: El ácido pteroilglutámico o fólico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde. No se sintetiza en el organismo, que depende del aporte externo para cubrir sus necesidades, que oscilan entre los 50 y los 200 mg diarios. OF : ¿Cuál de los siguientes anticuerpos (Ac) es el más específico de anemia perniciosa? A Anti-factor intrínseco B Anti-DNA C Antimitocondriales D Antiparietales gástricos E Antinucleares Rpta. A Comentario: Los anticuerpos anti-factor intrínseco son altamente específicos de anemia perniciosa, hasta el punto que el hallazgo de una concentración baja de cobalamina juntamente con unos anticuerpos anti-factor intrínseco positivos permite el diagnóstico de la enfermedad. Se encuentran en un 50-60% de casos de anemia perniciosa y su presencia en otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, miastenia grave, enfermedad de Addison) es extremadamente rara.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : ¿Cuál de los siguientes hallazgos de laboratorio es frecuente en la anemia perniciosa? A. Disminución de la amplitud de distribución eritrocitaria B.Trombocitopenia C. Leucocitosis D. Presencia de neutrófilos hiposegmentados E .Cifra de reticulocitos alta Rpta. B Comentario: La cifra de reticulocitos es baja. Las alteraciones de la morfología eritrocitaria son muy sugestivas: macroovalocitosis, anisocitosis muy marcada (traducida por un aumento de la amplitud de distribución eritrocitaria), y presencia esporádica de punteado basófilo o de anillos de Cabot. Con cierta frecuencia se observan leucopenia y/o trombocitopenia de grado variable. Es muy característica la presencia de neutrófilos polinucleados (pleocariocitosis), hasta el punto que algunos autores sostienen que el hallazgo de más de un neutrófilo polisegmentado es prácticamente diagnóstico de anemia megaloblástica. ANEMIA HEMOLÍTICA OF : ¿Cuál de los siguientes no es un signo biológico característico de anemia hemolítica? A Hiperbilirrubinemia no conjugada B Reticulocitosis C Hiperregeneración eritroblástica D Descenso de la haptoglobina E Descenso de la láctico deshidrogenasa sérica Rpta. E Comentario: Aunque el estudio etiológico de una anemia hemolítica generalmente se halla dificultado por el elevado número de causas que pueden producirla, su diagnóstico se realiza con facilidad por la existencia de cinco signos biológicos característicos: 1)Reticulocitosis 2) Hiperregeneración eritroblástica 3)Hiperbilirrubinemia no conjugada 4) Incremento de la láctico-deshidrogenasa sérica 5)Descenso de la haptoglobina. Los dos primeros pueden observarse también en la hemorragia, pero los tres restantes son indicativos de destrucción eritrocitaria. OF : ¿Cuál de las siguientes anemias hemolíticas congénitas es la más frecuente en los países desarrollados? A Piropoiquilocitosis congénita B Hidrocitosis congénita C Eliptocitosis congénita D Esferocitosis hereditaria E Xerocitosis congénita Rpta. D


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario: La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica crónica de origen congénito más frecuente en los países desarrollados. OF : ¿Cuál de las siguientes características no es propia de la esferocitosis hereditaria? A Sus manifestaciones clínicas pueden aparecer a cualquier edad B Es clásica la tríada de anemia, ictericia y esplenomegalia C La herencia puede ser autosómica dominante D Debido a una serie de defectos proteicos se produce un aumento del cociente superficie/volumen eritrocitario E La herencia puede ser autosómica recesiva Rpta. D Comentario: La consecuencia común de todos estos defectos proteicos es la disminución del cociente superficie/volumen eritrocitario y la aparición de una alteración morfológica, por lo que los eritrocitos tienden a adquirir una forma esférica. OF : En relación al tratamiento de la esferocitosis hereditaria mediante esplenectomía, señale la respuesta correcta: A Es el tratamiento de elección del síndrome anémico si fallan los glucocorticoides B Normaliza el cuadro clínico en el 50% de los casos C Cura el defecto intrínseco de la membrana eritrocitaria D Habitualmente se espera a que el paciente tenga más de tres años, debido al menorriesgo de septicemia E No es infrecuente realizar una colecistectomía durante el mismo acto quirúrgico Rpta. E Comentario: El tratamiento del síndrome anémico en la esferocitosis hereditaria es la esplenectomía. Aunque el momento en qué ésta debe llevarse a cabo no siempre es fácil de establecer, habitualmente se espera a que el paciente tenga más de 6 años, debido al menor riesgo de septicemia. Asimismo, dada la elevada frecuencia de litiasis biliar en estos pacientes, conviene descartarla mediante ecografía y proceder a la colecistectomía aprovechando el mismo acto quirúrgico. La esplenectomía consigue normalizar el cuadro clínico en prácticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria, ya que elimina el órgano principal de destrucción eritrocitaria, pero en ningún caso cura el defecto intrínseco de membrana, causante de la enfermedad. OF : ¿Cuál de las siguientes no es una eritroenzimopatía? A Déficit de piruvatocinasa B Déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa C Drepanocitosis D Déficit de pirimidina 5' nucleotidasa E Déficit de adenilatociclasa Rpta. C La hemoglobinopatía S, drepanocitosis o anemia de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : ¿Cuál de los apartados siguientes no forma parte de la clasificación de las hemoglobinopatías? A Hemoglobinas con alteración en la incorporación del hierro a la protoporfirina B Hemoglobinas con alteración de la estabilidad de la Hb C Hemoglobinas con alteración de su movilidad electroforética D Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 E Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido Rpta. A Comentario: Las hemoglobinopatías pueden clasificarse en: 1) Hemoglobinas con alteración de su movilidad electroforética (HbS, HbC, HbJ, HbD, HbE) 2) Hemoglobinas con alteración de la estabilidad de la Hb (Hb Köln entre otras) 3) Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 (por ejemplo, Hb Chesapeake) 4) Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido (p.ej., HbM Milwaukee). OF : ¿Cuál de las siguientes características es propia de la drepanocitosis? A Es la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo B El rasgo drepanocítico (forma heterocigota) afecta a un 15% de la población negra de los Estados Unidos de América y a un 40% de la población negra africana C La base química de la drepanocitosis es la sustitución de la valina de la posición 6 de la cadena b de globina por ácido glutámico D Los hematíes falciformes disminuyen la viscosidad sanguínea produciendo microinfartos en diferentes áreas del organismo por isquemia E El estado homocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta protección frente a la malaria Rpta. A Comentario: En su forma heterocigota (rasgo drepanocítico) afecta a un 8% de la población negra de los Estados Unidos de América y a un 25% de la población negra africana. La base química de la drepanocitosis es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena ß de globina por valina. Estos hematíes falciformes aumentan la viscosidad sanguínea y bloquean la circulación capilar en diferentes áreas del organismo, produciendo microinfartos. El estado heterocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta protección frente a la malaria, motivo por el cual el gen puede haber persistido a lo largo del tiempo. OF : En relación a la fisiopatología de la alfatalasemia, señale la respuesta incorrecta: A .Si la deleción ha afectado un solo gen no se produce ninguna alteración clínica B .El diagnóstico diferencial del rasgo talasémico debe hacerse fundamentalmente conla anemia sideroblástica adquirida C .En el hemograma del rasgo talasémico a aparecerá una anemia moderada conmicrocitosis y poliglobulia D. La deleción de tres genes a produce la enfermedad por HbH E .La deleción de los cuatro genes a es incompatible con la vida Rpta. B Comentario: El diagnóstico diferencial debe hacerse con la anemia ferropénica (en la que rara vez la cifra de


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A hematíes es tan alta; el ADE suele ser superior a la normalidad) y con otros heterocigota (básicamente ß talasemia, en la que aumenta la HbA2, y la δß talasemia, en la que aumenta la HbF). OF : ¿Cuál de las siguientes proposiciones no es cierta en relación con la fisiopatología de las betatalasemias? A .El exceso de cadenas b, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y seconjuga con diversas proteínas del citosol y de la membrana, lesionándolas B .Formación de radicales libres que dañan las proteínas y los lípidos de la membrana C .La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayordesestructuración de proteínas y lípidos D .Eritropoyesis ineficaz E .Hemoglobinización defectuosa Rpta. A Comentario: El exceso de cadenas a, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y se conjuga con diversas proteínas del citosol y de la membrana, lesionándolas. Por otra parte, la liberación del Fe intracelular origina la formación de radicales libres que dañan las proteínas y los lípidos de la membrana. La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayor desestructuración de proteínas y lípidos. Como consecuencia de estos procesos, se produce la muerte intramedular de un gran número de precursores de la serie roja (eritropoyesis ineficaz) y la hemólisis periférica de los hematíes. Además, la hemoglobinización es defectuosa. OF : En el diagnóstico de una betatalasemia no encontrará: A Concentración de Hb normal o algo disminuida B HbF del 5% C Dianocitos y punteado basófilo en el examen del frotis de sangre periférica D Macrocitosis E Cifra de hematíes elevada Rpta. D Comentario: El hemograma se caracteriza por una cifra de hematíes elevada, microcitosis, una concentración de Hb normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media baja y aumento de la HbA2 (normal hasta un 3,5%). La HbF puede también aumentar, hasta un 5%. La presencia de una ligera anemia, con una Hb rara vez inferior a los 100 g/L, el aumento de la cifra de hematíes con un VCM muy bajo, que puede llegar a ser inferior a los 60 fL, y el frotis de sangre periférica con dianocitos y punteado basófilo, deben sugerir el diagnóstico. OF : En relación al diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, señale la respuesta verdadera: A El examen morfológico de los hematíes revela anisopoiquilocitosis y esquistocitos B La haptoglobina es normal C En el suero del paciente suele detectarse un anticuerpo que reacciona con todos loshematíes del panel eritrocitario D La prueba de Coombs directa es negativa E La prueba de la antiglobulina indirecta es positiva Rpta. C


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario: El examen morfológico de los hematíes revela anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia y esferocitos. La haptoglobina está muy disminuida o es indetectable y en los hematíes del paciente se detecta una prueba de Coombs directa positiva con el suero antiglobulina humana poliespecífico. En el suero del paciente se detecta también mediante la prueba de la antiglobulina indirecta un anticuerpo que, por regla general, reacciona con todos los hematíes del panel eritrocitario. OF : ¿En cuál de las siguientes entidades no se observa una anemia hemolítica microangiopática? A Hipertensión maligna B Púrpura trombocitopénica idiopática C Rechazo del trasplante renal D Eclampsia E Neoplasias diseminadas Rpta. B Comentario: Puede observarse una anemia hemolítica microangiopática en anomalías propias de los vasos secundarias a procesos como hemangiomas cavernosos, rechazo del trasplante renal, hipertensión maligna, eclampsia o neoplasias diseminadas. LEUCEMIAS OF : ¿Cuál es la alteración citogenética más frecuente en la leucemia linfática crónica? A .Trisomía 12 B .Isocromosoma 14 C . t (9;22) D .Monosomía 11 E .Deleción del cromosoma 7 Rpta. A Comentario: La alteración más constante y frecuente en los síndromes linfoproliferativos crónicos afecta al cromosoma 14, bien como 14q+, bien como t(11;14) . Sin embargo, en la leucemia linfática crónica la más frecuente es la trisomía 12 (+12), que entraña mal pronóstico. OF : En relación a la prevalencia de la leucemia aguda linfoblástica (LAL), señale la respuesta falsa: A LAL común más frecuente en niños B LAL-T más frecuente en mujeres jóvenes C La variedad más infrecuente es la LAL-BD LAL común, 50% de los casos en adultos E Mayor frecuencia de formas pre-pre-B en adultos que en niños Rpta. B Comentario: Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jóvenes, por lo general varones y representan el 15-20% de las LAL.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : ¿Cuál de las enfermedades siguientes no es un síndrome mieloproliferativo crónico? A Mielofibrosis idiopática B Leucemia mielomonocítica crónica C Leucemia mieloide crónica D Trombocitopenia esencial E Policitemia vera Rpta. B Comentario: Se trata, por orden de frecuencia, de la leucemia mieloide crónica, la trombocitemia esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica. OF : Señale la respuesta falsa en relación al cromosoma Filadelfia(Ph): A. El cromosoma Ph se halla no sólo en los precursores granulocíticos sino también enlos eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B B. Es un trastorno adquirido C. El trastorno que origina la leucemia mieloide crónica radica en la célula madrecomprometida hacia la línea granulocítica D. Es una translocación entre los cromosomas 22 y 9 E. El oncogén abl del cromosoma 9 al unirse a la región bcr del cromosoma 22, da origen al oncogén bcrabl Rpta. C Comentario: La presencia del cromosoma Ph no sólo en los precursores granulocíticos sino también en los eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B (y posiblemente en los T) indica que el trastorno que origina la leucemia mieloide crónica radica en la célula madre (stem cell) común a todas las células hematopoyéticas.. OF : En relación a la prevalencia de la leucemia aguda linfoblástica (LAL), señale la respuesta falsa: A LAL común más frecuente en niños B LAL-T más frecuente en mujeres jóvenes C La variedad más infrecuente es la LAL-B D LAL común, 50% de los casos en adultos E Mayor frecuencia de formas pre-pre-B en adultos que en niños Rpta. B Comentario:

Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jóvenes, por lo general varones y representan el 15-20% de las LAL.

LINFOMAS OF :. En los linfomas, marque lo correcto : a. Debutan invadiendo la médula ósea b. La célula de Reed Stemberg sólo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin c. El estadío II es cuando se afectan dos grupos ganglionares supradiafragmáticos. d. Los de tipo cutáneo en su mayoría son de estirpe “T” e. No son sensibles a los corticoides Rpta. C y d


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario Esta pregunta tiene dos respuestas correctas puesto que el estadio 2 compromete dos grupos ganglionares respetando el límite del diafragma como se demuestra a continuación. Esto se encuentra en la alternativa cC

Estadiaje de Ann-Arbor:

1 SOLA región GANGLIONAR

2 ó > regiones GANGLIONARES al mismo lado del diafragma o Afectación localizada de 1 ÓRGANO

Situadas a ambos lados del diafragma III-1 parte superior del abdomen III-2 parte inferior del abdomen

Diseminación a 1 ó > órganos extralinfáticos CON / SIN afectación ganglionar o del hígado o médula ósea

A: SIN síntomas B: pérdida inexpicable de peso > 10% en los últimos 6 m, fiebre inexplicada, sudoración nocturna. E: AFECTACIÓN única en tejidos EXTRAGANGLIONARES (salvo el hígado o MO) S: Afectación del bazo X: Presencia de MASA > 10cm y ocupan >1/3 mediastino La otra respuesta correcta corresponde a la alternativa D , puesto que los linfomas cutáneos en casi el 90% son de estirpe linfocitaria T. La fase cutánea de ellos se llama MICOSIS FUNGOIDE y la fase leucémica se denomina SINDROME DE SEZARY. ALTERNATIVAS DISTRACTORAS a. Debutan invadiendo la médula ósea (Rpta. falsa) Esto sucede recién en el estadío IV b. La célula de Reed Stemberg sólo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin (Rpta. falsa)

Se pueden encontrar también en una linfadenopatía reactiva como la mononucleosis infecciosa o asociada a carbamazepina y, muy raramente, en linfomas no-Hodgkin. 30 Curso VIP Pre-Residentado Médico www. PLUS -medica.com


Las células de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su forma característica tienen dos núcleos grandes vesiculosos. e. No son sensibles a los corticoides (Rpta. falsa)

HEMOFILIA DIAGNÓSTICO ENAM 09- A (23): Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y se sospecha hemorragia subaracnoidea. Familiar afirma que el paciente es HEMOFÍLICO. En el perfil de coagulación, ¿ qué prueba está alterada 7: A. Tiempo parcial de tromboplastina B. Tiempo de trombina C. Tiempo de protrombina D. Tiempo de sangría E. Tiempo de lisis en globulina Rpta: A Porque los factores VIII y IX son responsables de hemofilia en la vía intrínseca de la coagulacion y además en la via común , por lo cual sus alteraciones se evalúa por el PPTa. OF: En un paciente que desde muy temprana edad presenta sangrado excesivo o anormal luego de traumatismo, leve invalidez por artropatía de rodillas y dosaje de FACTOR VIII de 3%, se diagnostica : A.- Enfermedad de von willebrand. B.- Hemofilia B. C.- Hemofilia A. D.- Púrpura Trombocitopécnica. E.- Tromboastenia Rpta: C Hemofilia da: hematomas y hemartrosis. Si el factor VIII es de 3% es una hemofilia A moderada. Severidad de la hemofilia A y B: -Grave: factor < 1% -Moderado: factor entre 1-5% -Leve: factor entre 3-40% La enfermedad de Von Willebrand puede comprometer el tiempo de sangría y el tiempo parcial de tromboplastina, porque este factor participa en la adhesión plaquetaria y además permite que el factor VIII de la coagulación tenga una vida media de 8 a 12 horas.



MIELOMA MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO OF: Varón de 60 años. En la radiografía de cráneo presenta lesiones osteolíticas en sacabocado el diagnóstico más probable es: A.- Hemangioma. B.- Metástasis de carcinoma. C.- Histiolicosis X. D.- Leucemia. E.- Mieloma múltiple. Rpta: E Mieloma múltiple triada clásica: - Edad avanzada. - Anemia. - Dolor óseo. Lesiones líticas en huesos planos se observan en estadíos avanzados. Las metástasis óseas , producen lesiones osteoblásticas a diferencia del mieloma múltiple.

ENAM 06-A (91): Varón de 56 años de edad, que presenta lumbalgia crónica. En estudios de laboratorio: plasmocitosis medular deI 20%, Ig sérica: 2,5 g/L. Radiografía: lesiones óseas líticas en columna vertebral. El diagnóstico es: A. Plasmocitosis reactiva B. Mieloma múltiple C. Enfermedad ósea de Payet D. Amiloidosis primaria E. Gammapatia monoclonal de significado incierto Rpta: B Criterios diagnósticos de Mieloma Múltiple: - Plasmocitosis medular > 30%. - Ig G > 3g/dl - Ig A > 2 g/dl - Cadenas ligeras > 1g en orina de 24 horas.

El paciente presenta tres criterios menores que hacen el diagnóstico de mieloma multiple: plasmocitosis medular del 20% Ig G sérica 2.5 y lesiones líticas.



TROMBOCITOPENIAS DIAGNÓSTICO EN 03-A (12): Mujer de 24 años con un mes de cansancio fácil, palidez abundantes petequias, ginecorragia y artralgias. Pulso: 88puls/min PA 120/50mmHg Afebril, no adenopatías, no visceromegalia .Hematocrito 24 %, reticulocitos 3 %, leucocitos 2,100/mm3 (segmentados 15 %, eosinofilos 1 % , monocitos 4 % linfocitos 80 % ), PLAQUETAS: 7,000/mm3 La paciente tiene : A.Anemia por deficiencia de eritropoyetina. B.- Anemia hemolítica por el nivel de reticulocitos. C.- Linfocitosis absoluta. D.- Plaquetopenia severa y puede hacer sangrado espontáneo. E.- Anemia severa y debe transfundirse inmediatamente una unidad de glóbulos rojos. Rpta: D El sangrado tipo púrpura: petequias y equimosis se presentan con frecuencia en las alteraciones en número y calidad de las plaquetas El recuento plaquetario de la paciente es de 7000/mm3 : cifra de plaquetopenia severa (< 10000/mm3). Al corregir el valor de reticulocitos ,la paciente presenta una anemia por menor producción. La paciente presenta un recuento absoluto de 1360 de linfocitos, cifra que está dentro del rango normal. Para hablar de linfocitosis se debe tener un recuento mayor de 5000 linfocitos por mm3. EN 08-B ( 4): Paciente con manifestación de SANGRADO GINGIVAL moderado. Tiempo de sangrado prolongado, tiempo de coagulación normal. ¿Cuál es la deficiencia que sospecha? A.- Factor antihemofílico A. B.- Vitamina K. C.- Plaquetas. D.- Factor hageman. E.- Fibrinógeno. Rpta: C Sangrado tipo púrpura: gingival. Tiempo de sangría prolongado: evalúa número y función plaquetaria. Tiempo de coagulación normal: evalúa factores de coagulación,por lo tanto quedan descartados los factores dependientes de la vit K , VIII y XII OF : Varón de 26 años, que es llevado a emergencia por desorientación fluctuante y palidez reciente. Examen de laboratorio: Hb 7 gr / dL ,PLAQUETAS 70,000 mm3 ,RETICULOCITOS 6 %, esquistocitos (++), en el frotis de sangre periférica. Test de Coombs directo negativo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? A.- Linfoma no Hodgking. B.- Púrpura trombótica Trombocitopenia. C.- Leucemia linfocitica aguda. D.- Macroglobulinemia de Waldenstrom. E.- Aplasia medular.


HEMATOLOGÍA TOTAL exámenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Rpta: B Los hallazgos de : -Compromiso neurológico. -Anemia hemolítica microangiopática. -Esquistocisots y reticulocitos -Coombs directo negativo. -Trombocitopenia. Hacen el diagnóstico de Púrpura trombocitopénica trombótica

PANCITOPENIA ENAM 05-B Pgta 83: En adolescentes o adultos jóvenes, la causa más común de pancitopenia es: A. Anemia ferropénica B. Anemia de Fanconi C. Anemia aplásica D. Anemia por deficiencia de cobalamina E. Anemia por deficiencia de folato Rpta: C Aplasia medular idiopática es la causa más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. Anemia de Fanconi se presenta en niños pequeños y cursa con malformaciones congénitas y alteraciones cromosómicas (Ver Manual de Hematología).


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