BAB II ISI
A. Definisi
Disp Displa lasi siaa
Bron Bronko kopu pulm lmon oner er
(DBP (DBP))
meru merupa paka kan n
bent bentuk uk
kela kelain inan an
perkembangan paru yang kronik biasanya terjadi pada bayi yang kurang bulan dengan terapi oksigen dan positive-pressure dan positive-pressure ventilation (PPV). (PPV).1,2 Pada tahun 196 dilaporkan bah!a se"ara klinis, radiogra#ik dan histologik terjadi perubahan paru pada bayi kurang bulan yang menyebabkan terjadinya respira respirator toryy distres distresss syndrome (RDS). (RDS).$,
Displasia bronkopulmoner (DBP) adalah kondisi serius pada paru yang terjadi pada bayi%$,6&'
•
ahir kurang dari 1 minggu dari !aktu yang ditentukan
•
Berat badan lahir kurang dari 2,* pound atau 1 gram
•
+erdapat masalah pada perna#asan pada saat lahir
•
emerlukan bantuan perna#asan dan oksigen dalam jangka !aktu lama
Banyak dari bayi ini lahir dengan RDS dengan RDS yang yang serius. Paru&paru mereka tidak dapat berkembang meskipun memproduksi sur#aktan. -ur#aktan adalah "airan yang
$
melapi melapisi si disamp disamping ing paru paru sehing sehingga ga bayi bayi dapat dapat berna# berna#as as ketika ketika lahir lahir dengan dengan terdapatnya udara.9&12
Bayi dengan RDS dengan RDS bany banyak ak terjadi setelah minggu minggu ke&2 sampai ke&, tetapi beberapa menjadi lebih buruk dan memerlukan banyak oksigen atau berna#as dengan bantuan mesin, bayi ini kemudian akan berkembang menjadi DBP. 9
Displasia Displasia bronkopulm bronkopulmoner oner (DBP) adalah penyebab penyebab paling banyak banyak dari penyakit respirasi kronik selama kehamilan dan penyebab jangka panjang dari morbiditas perkembangan sara#, sistem perna#asan dan medis serta jadi penyebab peningkatan biaya pelayanan kesehatan.1,11
Displasia bronkopulmoner (DBP) merupakan perkembangan tidak normal pada jaringan paru. Ditandai dengan terjadinya in#lamasi dan adanya jaringan parut pada paru. Perkembangan ini sering terjadi pada bayi kurang bulan yang lahir dengan paru yang tidak berkembang.1
Bronko Bronko diarti diartikan kan sebagai sebagai jalan jalan na#as na#as (dari (dari pembul pembuluh uh bronku bronkus) s) yang yang mengan mengantark tarkan an oksige oksigen n ke paru paru untuk untuk perna# perna#asan asan.. Pulmonary Pulmonary diartikan sebagai paru (al/eoli) dimana terjadi pertukaran oksigen dan karbondioksida. Displasia diartikan sebagai perubahan yang tidak normal pada struktur dan organisasi dari sel. Perubahan sel pada DBP terjadi pada jalan na#as ke"il dan pada al/eoli dari paru yang dapat menyebabkan kesulitan berna#as dan menimbulkan masalah pada #ungsi paru. 11
melapi melapisi si disamp disamping ing paru paru sehing sehingga ga bayi bayi dapat dapat berna# berna#as as ketika ketika lahir lahir dengan dengan terdapatnya udara.9&12
Bayi dengan RDS dengan RDS bany banyak ak terjadi setelah minggu minggu ke&2 sampai ke&, tetapi beberapa menjadi lebih buruk dan memerlukan banyak oksigen atau berna#as dengan bantuan mesin, bayi ini kemudian akan berkembang menjadi DBP. 9
Displasia Displasia bronkopulm bronkopulmoner oner (DBP) adalah penyebab penyebab paling banyak banyak dari penyakit respirasi kronik selama kehamilan dan penyebab jangka panjang dari morbiditas perkembangan sara#, sistem perna#asan dan medis serta jadi penyebab peningkatan biaya pelayanan kesehatan.1,11
Displasia bronkopulmoner (DBP) merupakan perkembangan tidak normal pada jaringan paru. Ditandai dengan terjadinya in#lamasi dan adanya jaringan parut pada paru. Perkembangan ini sering terjadi pada bayi kurang bulan yang lahir dengan paru yang tidak berkembang.1
Bronko Bronko diarti diartikan kan sebagai sebagai jalan jalan na#as na#as (dari (dari pembul pembuluh uh bronku bronkus) s) yang yang mengan mengantark tarkan an oksige oksigen n ke paru paru untuk untuk perna# perna#asan asan.. Pulmonary Pulmonary diartikan sebagai paru (al/eoli) dimana terjadi pertukaran oksigen dan karbondioksida. Displasia diartikan sebagai perubahan yang tidak normal pada struktur dan organisasi dari sel. Perubahan sel pada DBP terjadi pada jalan na#as ke"il dan pada al/eoli dari paru yang dapat menyebabkan kesulitan berna#as dan menimbulkan masalah pada #ungsi paru. 11
*
0sma yang lama, cystic fibrosis dan fibrosis dan DBP merupakan salah satu penyebab penyakit paru kronik pada anak&anak. 2, -eperti yang disebutkan oleh the National National Heart, un!, and "lood #nstitute (NH"#) of the National #nstitutes of Health (N#H) bah!a bah!a antara antara * * dan 1. 1. kasus DBP terjadi terjadi setiap setiap tahunn tahunnya ya di 0merik 0merikaa -erika -erikat. t. 0nak 0nak yang yang lahir lahir dengan dengan berat yang yang rendah rendah (kurang (kurang dari dari 2,2 pounds atau kurang dari 1 gram) merupakan #aktor risiko terjadinya DBP. Biasa Biasany nyaa bayi bayi akan akan meng mengala alami mi gejal gejalaa yang yang seriu serius, s, pada pada kasu kasuss yang yang jaran jarang g biasanya disertai komplikasi lainnya dari bayi kurang bulan yang dapat berakibat #atal.1$
B. Etiologi
ebanyakan DBP terjadi pada bayi kurang bulan biasanya pada umur kehamilan $ minggu atau kurang dan berat lahir kurang dari 2 gram. ondisi bayi akan terlihat seperti mengalami respiratory distress syndrome (RDS) (RDS) atau penyakit membran hialin yang akan a kan menimbulkan kerusakan pada jaringan paru. Displasia bronkopulmoner (DBP) terjadi pada bayi yang telah menerima terapi oksigen konsentrasi tinggi dalam jangka panjang dan menggunakan /entilator dalam jangka panjang (biasanya lebih dari 1 minggu), untuk mengobati RDS pada pada bayi baru lahir.1
edera paru&paru yang menyebabkan terjadinya DBP bisa disebabkan oleh meningkatnya tekanan di dalam paru&paru karena /entilator mekanik atau karena kera"u kera"unan nan oksig oksigen en yang yang terjadi terjadi akibat akibat pemapa pemaparan ran oksige oksigen n konsen konsentras trasii tinggi tinggi dalam jangka panjang. 3aktor risiko terjadinya DBP% 11&1$
6
•
Bayi kurang bulan
•
4n#eksi saluran perna#asan
•
Penyakit jantung ba!aan
•
Penyakit berat lainnya pada bayi baru lahir yang memerlukan terapi oksigen atau /entilator.
esin /entilator digunakan untuk perna#asan pada bayi tidak "ukup bulan, selain /entilator juga memerlukan tambahan oksigen untuk paru&paru bayi tidak "ukup bulan. 5ksigen dihantarkan melalui saluran pembuluh darah ke trakea bayi dan memberikan tekanan yang rendah dari mesin untuk pergerakan udara pada paru
yang
mengalami
kelainan
perkembangan.
adang&kadang
untuk
kelangsungan hidup bayi juga diberikan oksigen dengan jumlah konsentrasi yang lebih tinggi dibandingkan dengan konsentrasi oksigen di udara. 11
eskipun /entilator mekanik sangat penting untuk kelangsungan hidup, tetapi tekanan dari /entilasi dan kelebihan oksigen dapat membahayakan paru& paru bayi dan berperan penting untuk terjadinya RDS . ampir setengah dari seluruh bayi yang lahir dengan berat badan yang rendah akan mengalami beberapa bentuk dari RDS .12
Displasia Bronkopulmoner (DBP) juga dapat timbul dari kondisi lain yang membahayakan paru&paru bayi yang serupa dengan trauma, pneumonia dan
in#eksi yang lain. -emua keadaan tersebut dapat menimbulkan in#lamasi dan terjadinya jaringan parut yang berhubungan dengan DBP. 1$
Bayi kurang bulan, bayi dengan berat rendah dan bayi laki&laki berkulit putih mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi DBP, untuk berbagai alasan yang tidak diketahui oleh dokter. 3aktor genetik juga memegang peran penting untuk terjadinya DBP.1*,16
Displasia bronkopulmoner (DBP) menyebabkan semua bayi tidak dapat berkembang dengan baik, ketika pertama kali dide#inisikan oleh dokter DBP menyebabkan kerusakan pada paru akibat /entilasi mekanik dan pemberian tambahan oksigen ketika terapi RDS .1
-aat ini para spesialis per"aya bah!a keadaan bayi yang lahir kurang bulan dan adanya RDS merupakan #aktor yang berperan untuk terjadinya DBP tetapi
tidak
hanya
tergantung
pada
kedua
#aktor
tersebut.
Displasia
bronkopulmoner (DBP) menyebabkan kemampuan dari paru&paru bayi untuk berkembang menjadi terbatas saat pertama lahir sampai dengan beberapa hari untuk memberikan respon terhadap situasi yang merugikan ini. al ini terjadi karena adanya toksisitas oksigen, trauma mekanik pada paru, in#eksi atau pneumonia.1',19 3aktor etiologi yang berperan pada terjadinya DBP% 1,2,
'
•
elahiran kurang bulan (dengan paru yang terbentuk tidak sempurna)% 4n#eksi biasanya terjadi pada bayi yang lahir dengan usia kehamilan kurang dari $2 minggu dan berat lahir kurang dari 1 gram
•
onsentrasi oksigen yang tinggi (termasuk radikal bebas yang memi"u kerusakan paru karena de#isiensi antioksidan) % konsentrasi oksigen yang tinggi merupakan #aktor etiologi pada pasien dengan paru yang terbentuk tidak sempurna dan konsentrasi lebih dari 67 berhubungan dengan tingginya insidensi penyakit
•
8entilator mekanik (/olum tidal yang besar dan pengurangan compliance paru)
•
Respiratory distress syndrome (RDS) yang memerlukan /entilasi mekanik % Penggunaan tekanan /entilasi positi# yang terus&menerus pada bayi dengan RDS memi"u dilatasi bronkus terminalis yang menyebabkan nekrosis iskemik pada saluran na#as ba!ah. P#$ ( pulmonary interstitial emphysema ) dan pneumotorak menyebabkan kerusakan paru yang kronis. Penggunaan /entilasi mekanik pada pasien RDS merupakan penyebab dasar terjadinya DBP, juga terjadi pada pasien dengan hernia diafra!mati% persistent pulmonary hipertensi pada bayi, aspirasi
•
3aktor #amilial (atopi, alergi, dan atau asma)
•
0gen in#eksi (seperti &reaplasma urealyticum)% &reaplasma urealyticum adalah penyebab in#eksi yang paling sering pada bayi dengan DBP, terjadi
9
pada a!al dan perubahan kearah DBP yang berat selama $ minggu. Bakteri dan jamur yang lain juga berpengaruh
•
0danya kebo"oran udara seperti pneumonia intersisial
•
Patent ductus arteriosus (PD')
•
utrisi dan atau de#isiensi /itamin 0 atau :
•
"acterial pneumonias
•
elebihan "airan
•
e/el steroid yang rendah
•
etidakseimbangan antara elastase dan proteinase inhibitor
•
iscellaneous fa%tor
C. Patofisiologi dan Patogenesis
Pato#isiologi DBP sangat kompleks dan sulit dipahami. Displasia bronkopulmoner (DBP) disebabkan oleh berbagai #aktor yang bersi#at toksik yang menyebabkan kerusakan jalan na#as ke"il dan mengganggu proses al/eolarisasi, yang menyebabkan terjadinya pengurangan area untuk proses pertukaran gas se"ara keseluruhan. Pembentukan mikro/askular pada paru juga berbahaya yang turut mempengaruhi terjadinya DBP. +erjadinya kerusakan paru selama proses
1
pertumbuhan dapat menyebabkan dis#ungsi paru se"ara signi#ikan. Paru (al/eolar dan kompartemen /askular), jantung, otak merupakan organ yang paling banyak dipengaruhi.1,
Gambar 1. Kelainan jalan nafas pada Displasia Bronkopulmoner
Pada gambar 1 dapat dilihat beberapa kelainan pada DBP, diantaranya penyempitan al/eolus yang menyebabkan kolapnya jalan na#as. Pada DBP juga terjadi penurunan kapasitas jalan na#as, peradangan dan #ibrosis peribronkial, jaringan mikro/askular paru yang tidak beraturan, serta penyempitan sederhana pada al/eolus yang menyebabkan pertukaran gas terganggu. 2
;ambar 2 menjelaskan tentang #aktor antenatalposnatal memberikan kontribusi
dalam
pelepasan
sitokin
proin#lamasi
dan
antiin#lamasi.
11
etidakseimbangan mediator akan mengakti/asi kematian sel paru, karakteristik dari kerusakan al/eolar dan disregulasi angiogenesis menimbulkan kerusakan al/eoli yang luas dan tidak terbentuknya jaringan /askular paru, yang mengakibatkan terjadinya DBP. 1
Gambar . Patogenesis Displasia Bronkopulmoner 1
D. Diagnosis
Anamnesis1! •
Penggunaan steroid antenatal
12
•
•
•
>enis /entilasi, lama penggunaan oksigen tambahan dan #aktor lainnya. al ini dapat mempengaruhi tipe dan derajat kerusakan paru
•
=i!ayat keluarga dengan
asma, atopi atau anak dengan displasia
bronkopulmoner •
Dukungan dari struktur sosial
Pemeriksaan "isik
Bayi dengan DBP memperlihatkan ketidaknormalan pada pemeriksaan #isik, #oto thoraks, tes #ungsi paru dan pemeriksaan histopatologi. 5bser/asi a!al harus dilakukan pada bayi yang lahir dengan RDS , jika keadaan ini terus berlangsung maka dapat meningkatkan terjadinya risiko DBP. 1,$ Pada pemeriksaan #isik dapat ditemukan takipne, takikardi, peningkatan
•
kerja
perna#asan
seperti
retraksi,
perna#asan
"uping
hidung
dan
mendengkur?ngorok. Dan akan terjadi penurunan berat badan dalam 1 hari pertama kehidupan. Pada pemeriksaan #isik tanda /ital termasuk respirasi rate dan saturasi oksigen pada saat istirahat dan sedang berakti/itas juga harus diketahui juga tanda hipertensi pulmonal termasuk edema peri#er, hepatomegali dan distensi /ena.$ •
Bayi dengan DBP yang berat sering pada bayi tidak "ukup bulan dan berat badan yang sangat rendah. ereka memerlukan oksigen dan bantuan /entilator yang akan makin meningkat dalam 2 minggu kehidupan. Pada minggu 2&
1$
tambahan oksigen, bantuan /entilator atau keduanya biasanya akan meningkat se"ara adekuat untuk /entilasi dan oksigenasi. Gejala Klinis
+anda dan gejala DBP yaitu% 2,1,11 1.
Perna#asan yang "epat (takipne)
2.
=etraksi
$.
Batuk
. Parado%sal respirasi (Pergerakan rongga dada dan abdomen berla!anan pada saat respirasi) *+
heein!
.+
'bnormal posture
.
/ranin! nec% (leher terlihat seperti burung bangau)
'.
-ulit berna#as
9.
-ianosis yang episodik?berulang
1. ;ejala seperti asma yang episodik 11. ;ejala in#eksi saluran na#as -eperti % 4ritabilitas, demam, kongesti nasal, batuk, perubahan dalam gambaran respirasi, 0heein! 12+ Pulmonary Distress Syndrom -eperti % -ulit berna#as, kolaps paru dan lainnya
1
Biasanya DBP mulai terjadi pada bayi yang berusia 1 minggu dan lebih sulit didiagnosis pada bayi yang berusia 1 sampai $ hari. Dasar diagnosis bayi dengan DBP yaitu% 1 •
=i!ayat kelainan paru pada hari pertama setelah lahir (kelainan pada paru dapat terjadi ketika menggunakan respirator untuk memberikan oksigen dengan tekanan minimum selama $ hari sampai 2 minggu dari usia bayi)
•
+erus&menerus memerlukan suplemen?oksigen tambahan sampai berusia 2' hari
•
-e"ara klinis memperlihatkan gejala kesulitan respirasi?berna#as sampai berusia lebih dari 2' hari
3oto thoraks pada bayi dapat membantu diagnosis DBP. eskipun untuk kriteria diagnosis yang penting untuk DBP lebih tergantung pada lamanya pemberian oksigen tambahan sampai bayi berusia lebih dari 2' hari. 12 riteria yang digunakan untuk diagnosis DBP termasuk lama terjadinya respiration distress dan lamanya bayi memerlukan bantuan respirator, banyak dokter mendiagnosis DBP pada bayi saat berusia 2 atau $ minggu, meski beberapa dokter mendiagnosis DBP pada bayi saat berusia lebih dari 2' hari. 1$
E. Klasifikasi
lasi#ikasi klinis dari DBP%2,1
Stadium 1 (1 sampai $ hari) % DBP memperlihatkan gejala seperti penyakit
membran hialin dan menunjukkan adanya penyakit membran hialin, atelektasis,
1*
hiperemia /askular dan pelebaran lim#atik. Dengan gambaran radiologis seperti pada gambar $.
Gambar #. Gambaran radiologis stadium 1 displasia bronkopulmoner1$
Stadium ( sampai 1 hari) % +erjadi kerusakan pada paru yang melibatkan
bronkus terminal dan menyebabkan terjadinya nekrosis iskemik pada jalan na#as dan menyebabkan perubahan pada paru dengan segera. 5bstruksi bronkiolus juga terlihat pada stadium ini, juga terjadi nekrosis bronkial, #ibrosis peribronkial dan terjadinya metaplasia skuamosa yang menyingkirkan keadaan bronkiolitis, penyakit membran hialin dapat tetap terjadi pada stadium ini, juga terjadi em#isema dari al/eoli. Dengan gambaran radiologis seperti pada gambar .
16
Gambar %. Gambaran radiologis stadium displasia bronkopulmoner1$
Stadium # (11 sampai 2 hari) % +erjadi perubahan progresi# dari paru termasuk
penurunan kemapuan dari al/eoli yang ditandai dengan hipertro#i dari al/eoli dan bronkial, dinding otot dan kelenjar, juga regenerasi dari sel dan eksudasi makro#ag dan histiosit pada jalan na#as. +erjadi juga airtrappin! , hiperin#lasi dari paru, trakeomegali, trakeomalasia, edema intestinal dan dis#ungsi siliar. Dengan gambaran radiologis seperti pada gambar *.
Gambar &. Gambaran radiologis stadium # displasia bronkopulmoner1$
Stadium % (lebih dari 1 bulan)% :m#esima dari al/eoli menyebabkan terjadinya
hipertensi pulmonal dan terjadi kerusakan paru yang kronik serta penyakit jantung
1
pulmonal. Pada paru terjadi #ibrosis, atelektasis dan gambaran cobblestone+ ipertensi pulmonal menyebabkan penebalan pada tunika intima arteri pulmonalis yang menyebabkan hipertro#i peribronkial. 5nset terjadinya DBP biasanya tidak sesuai dengan rangkaian gejala yang progresi# sesuai stadium diatas. Dengan gambaran radiologis seperti pada gambar 6.
Gambar '. Gambaran radiologis stadium % displasia bronkopulmoner1$
".
(erapi
3aktor penting untuk
mendiagnosis adanya DBP yaitu kurang bulan,
in#eksi, penggunaan /entilator dan oksigen. Displasia bronkopulmoner (DBP) khusus didiagnosis jika bayi masih memerlukan tambahan oksigen dan terus memperlihatkan problem pada perna#asan sampai berusia 2' hari. Pemeriksaan #oto thoraks mungkin dapat membantu diagnosis. Pada bayi dengan RDS #oto thoraks memperlihatkan gambaran !roud !lass, pada bayi dengan DBP #oto thoraks terlihat seperti gambaran bunga karang?spon. 1'
Pengobatan medis tidak dengan segera mengobati DBP. Bayi yang didiagnosis pertama kali dengan DBP memerlukan pera!atan intensi# di rumah
1'
sakit, khususnya di ne0born intensive care unit (N#/&) sampai mereka dapat berna#as dengan baik meskipun dipertahankan tanpa bantuan /entilator. Beberapa bayi memerlukan jet /entilasi, terus&menerus tekanan /entilasi yang rendah digunakan untuk meminimalkan kerusakan paru dari /entilasi yang memperbesar kemungkinan terjadinya DBP. +idak semua rumah sakit menggunakan prosedur ini dalam pengobatan DBP, tetapi rumah sakit dengan N#/& yang besar menggunakannya. Bayi dengan DBP juga di terapi dengan berbagai obat yang berbeda untuk memperbaiki #ungsi paru.19
8entilator biasanya diperlukan untuk memberikan tekanan pada paru&paru agar jaringan paru&paru mengembang dan untuk memberikan oksigen tambahan. >ika bayi sudah dapat menyesuaikan diri, maka tekanan dan konsentrasi oksigen se"ara berangsur&angsur dikurangi. etika /entilator dilepas, oksigen bisa terus diberikan melalui masker atau selang ke"il yang dimasukkan ke lubang hidung, selama beberapa minggu atau beberapa bulan.
Pada kasus DBP yang berat penggunaan steroid dianjurkan. Pengobatan ini sebagai antiin#lamasi yang kuat tetapi juga mempunyai e#ek samping jangka panjang dan jangka pendek. Dokter biasanya memilih obat ini setelah berdiskusi dan mempertimbangkan man#aat dan risiko dari obat. 2
0ntibiotik kadang&kadang diperlukan untuk mengatasi in#eksi bakteri karena bayi dengan DBP akan menjadi pneumonia. Bayi dengan RDS belum bisa didiagnosis dengan DBP, pemberian sur#aktan natural atau sintetik mungkin dapat mengurangi perubahan kearah DBP. '
19
Bayi yang dira!at di rumah sakit dengan DBP mungkin perlu pemberian minum dengan #ormula tinggi kalori melalui !astric tube yang dimasukkan ke dalam perut untuk mendapatkan kalori dan nutrisi untuk memulai pertumbuhan. Pada kasus yang berat bayi dengan DBP tidak dapat menggunakan sistem gastrointestinal untuk men"ernakan makanan. Disini bayi memerlukan pemberian intravena (48) yang disebut 3PN atau total parenteral nutrisi yang terdiri dari protein, lemak, gula dan nutrisi. akanan biasanya diberikan melalui selang yang dimasukkan ke lambung. 1'
Diperlukan ekstra kalori karena bayi memerlukan kalori yang lebih untuk bisa berna#as. airan "enderung tertimbun di dalam paru&paru yang mengalami in#lamasi, sehingga asupan "airan agak dibatasi dan kadang diberikan diuretik untuk meningkatkan pembuangan "airan dari tubuh. -etelah dira!at beberapa bulan, kadang bayi meninggal. Pada bayi yang selamat, gangguan perna#asan se"ara berangsur&angsur akan menghilang. +etapi pada tahun&tahun pertama, bayi ini memiliki risiko tinggi menderita pneumonia (terutama yang disebabkan oleh /irus). Bisa diberikan imunisasi dengan antibodi untuk RSV (respiratory syncytia).2
Bayi yang dira!at di N#/& dengan DBP dapat mengalami perubahan selama beberapa minggu sampai bulan. enurut National #nstitutes of Health (N#H) perkiraan rata&rata lamanya bayi dengan DBP dira!at se"ara intensi# di rumah sakit kurang lebih 12 hari. -etelah dira!at di rumah sakit bayi mungkin masih terus memerlukan pengobatan, terapi perna#asan dan oksigen di rumah.
2
eskipun pada banyak anak pemberian bantuan oksigen dihentikan pada akhir tahun pertama, beberapa kasus yang berat memerlukan /entilator selama beberapa tahun atau selama hidupnya, meskipun kasus ini jarang terjadi. 19
Perbaikan pada bayi dengan DBP terjadi se"ara bertahap. Beberapa bayi akan mengalami perbaikan se"ara lambat, yang lainnya mungkin tidak akan menunjukkan perbaikan dari kondisi tersebut jika penyakit pada paru mereka sangat berat. Paru akan terus berkembang sampai usia *& tahun dan #ungsi paru dapat terganggu sampai usia sekolah meskipun pada anak mayoritas #ungsinya baik. 0danya jaringan parut, kekakuan pada jaringan paru akan selalu menurunkan #ungsi paru. 2,,6,11 Beberapa terapi untuk DBP% 2,',1&12
1.
Diuretik
Digunakan untuk pengobatan edema paru juga mengurangi "airan di paru. 3urosemid mungkin memberikan banyak e#ek termasuk e#ek pada sintesis prostaglandin, /asodilatasi se"ara langsung,dan peningkatan produksi sur#aktan. :#ek samping jangka panjang dari terapi #urosemid yaitu % a@otemia, ototoksisitas, gangguan elektrolit, pengeluaran kalsium dalam urin se"ara berlebihan, osteopenia, dan ne#rokalsinosis, hilangnya pendengaran, hiponatremia, hipokalemia, hipokalsemia, alkalosis, batu ginjal, kolelitiasis dan ototoksisitas.
21
Dosis diuretik untuk bayi yaitu .*&2 mg?kg?kali P5?48 (pada bayi dengan usia kehamilan kurang dari $1 minggu) . Diuretik thia@id biasanya digunakan dengan diuretik hemat kalium seperti spironolakton, tidak see#ekti# dengan pemberian #urosemid. onitoring kadar elektrolit se"ara rutin diperlukan pada pasien dengan penggunaan terapi diuretik jangka panjang. -uplemen?tambahan elektrolit kadang diperlukan pada terapi jangka panjang.
.
Bronkodilator
4nhalasi dengan 4-a!onis merupakan pengobatan yang e#ekti# untuk bronkospasme yang reversible yang "ukup aman dan e#ekti# untuk terapi jangka panjang juga membantu membuka jalan na#as. 0lbuterol merupakan dru! of choice sebagai a!ent lon!-actin! .
0ntagonis muskarinik dapat berguna khususnya pada pasien yang tidak memberi respon pada terapi dengan albuterol. romolin bukan bonkodilator tetapi sering digunakan sebagai antiin#lamasi dengan e#ek samping yang minimal.
ethyl5antin sering digunakan pada pasien yang apneu, memberikan e#ek diuretik yang ringan dan membantu meningkatkan kontraktilitas dia#ragma, obat ini memberikan e#ek yang potensial untuk DBP.
Albuterol )Pro*entil! +entolin,
-pesi#ik
beta
2-a!onis
yang
digunakan
untuk
pengobatan
bronkospsme pada bayi dengan DBP. eningkatkan compliance paru dan
22
menurunkan resistensi sekunder jalan na#as untuk relaksasi sel otot. Penggunaanya sebagai aerosol pada bayi dengan DBP (khususnya jika tergantung /entilator) masih belum jelas. -ebab se"ara klinis relaksasi dari otot ke"il tidak terlihat pada minggu pertama setelah lahir. Dosis anak yaitu .1&.2 mg (.2&. m o# .*7 dalam 1&2 m .*&.97 al) per kg?kali, inhlasi dengan nebulier tiap &6 jam.
"eta-bloc%ers ipratropium
anta!onis
memberikan
pengaruh
meningkatkan !aktu bronkodilatasi, pada
yaitu
inhalasi
kardio/askular
memberikan e#ek peningkatan 054s, antidepresan trisiklik dan obat simpatomimetik.
Ipratropium bromida ) Atrovent ,
0ntagonis muskarinik yang memberi e#ek bronkodilatasi. Dapat meningkatkan pulmonary mekanik pada bayi dengan DBP, digunakan se"ara inhalasi.
Dosis pada anak .2*&.' mg?kg inhalasi dengan nebulier tiap 6 jam (dalam1.*&2 m .97 al). Penggunaan dengan antikolinergik seperti dronabinol meningkatkan toksisitas, penggunaan dengan albuterol dapat meningkatkan e#ek obat.
Theophylline (Elixophyllin)
-ebagai bronkodilator sistemik. Digunakan untuk pengobatan apneu pada bayi kurang bulan. ampu meningkatkan kontraktilitas otot skeletal dan
2$
penurunan kerja dia#ragma pada bayi dengan DBP. 5bat memberikan pengaruh pada en@im hepatik sitokrom P* (AP), aminoglutetimid, barbiturat, karbama@epin, ketokona@ol, loop diuretic, #enobarbital, #enitoin, ri#am#isin, isonia@id dan simpatomimetik memberikan e#ek mungkin terjadi penurunan.
+erjadi
peningkatan
e#ek
dengan
allopurinol,
beta
bloker,
kortikosteroid, hormon tiroid e#edrin, karbama@epin, simetidin, eritromisin, makrolid, propranolol dan inter#eron.
#.
+asodilator Paru
+ambahan oksigen e#ekti# sebagai /asodilator dan untuk pengobatan pada bayi dengan hipoksia.
%.
Steroid
Penggunaan steroid masih kontro/ersial, karena dapat meningkatkan risiko sepsis. -ering digunakan sebagai short re!imen, tidak menunjukkan adanya e#ek jangka panjang. 4nhalasi steroid memberikan e#ek antiin#lamasi tanpa e#ek samping sistemik juga digunakan untuk pen"egahan dan pengobatan. Biasa digunakan pada bayi kurang bulan, sebagai agen baru untuk nebulisasi sebagai obat pada bayi yang ke"il. enyebabkan retardasi pertumbuhan yang linear.'
-istemik dan inhalasi kortikosteroid digunakan pada bayi kurang bulan untuk men"egah dan pengobatan pada DBP. Deksametason merupakan
2
kortikosteroid sistemik primer yang digunakan pada bayi baru lahir yang kurang bulan. 5bat ini menstabilisasi sel membran lisosom, meningkatkan sintesis sur#aktan dan peningkatan konsentrasi serum /itamin 0, menghambat prostaglandin dan leukotrien, penurunan P$ , menurunkan agregasi granulosit dan peningkatan mikrosirkulasi pada paru. :#ek samping yaitu hiperglikemia, hipertensi, penurunan berat badan, perdarahan gastrointestinal atau per#orasi, cerebral palsy, supresi adrenal dan kematian. '
Pada tahun 199' dilaporkan penggunaan deksametason selama 2 minggu tidak dapat men"egah DBP dan menyebabkan kelainan neurologis. Bayi yang mendapatkan terapi kombinasi deksametason dengan indometasin meningkatkan risiko per#orasi intestinal spontan. Perkembangan sara# pada bayi juga harus selalu diperiksa pada bayi yang mendapatkan terapi jangka panjang dari deksametason. ;lukokortikosteroid inhalasi memberikan e#ek yang menguntungkan untuk mengurangi pengaruh kortikosteroid sistemik pada bayi yang menerima inhalasi steroid. Penggunaan terus&menerus deksametason pada bayi dengan DBP tidak dianjurkan, 'merican 'cademy of Pediatrics dan the /anadian Society of Pediatrics tidak menganjurkan penggunaan kortikosteroid terus&menerus pada bayi kurang bulan untuk pengobatan DBP.'
(erapi -ksigen
5ksigen dapat menerima elektron dalam bentuk radikal bebas. 5ksigen radikal bebas menyebabkan kerusakan membran sel, modi#ikasi protein dan
2*
ketidaknormalan D0. Dibandingkan dengan janin, neonatus hidup dengan lingkungan yang kaya akan oksigen relati#. 5ksigen ada dimana&mana dan diperlukan untuk kelangsungan hidup e5trauterine. eskipun pada neonatus terjadi de#isiensi relati# dari en@im antioksidan.1'
:n@im antioksidan utama pada manusia yaitu superoksida dismutase, gluthatione peroksidase dan katalase. 0kti/itas en@im antioksidan meningkat selama trimester terakhir dari kehamilan yang sama dengan peningkatan sur#aktan dan al/eolarisasi, serta perkembangan pembuluh darah paru. Peningkatan ukuran al/eolar, produksi sur#aktan dan en@im antioksidan pada janin yang mengalami transisi dari lingkungan intrauterine yang hipoksik ke lingkungan e5trauterine yang relati# hiperoksik. eonatus kurang bulan yang terekspos oksigen dengan konsentrasi tinggi meningkatkan risiko kerusakan dan radikal bebas oksigen. 12
Penelitian pada binatang dan manusia mengenai superoksida dismutase dan katalase mengakibatkan penurunan kerusakan sel, peningkatan angka kelangsungan hidup dan pen"egahan kerusakan pada paru. 5ksidasi lipid dan protein juga terjadi pada bayi dengan DBP.
-aturasi oksigen yang ideal pada bayi "ukup bulan dan kurang bulan tidak dapat ditentukan karena ber/ariasi sesuai dengan usia kehamilan. -e"ara praktis para klinisi menggunakan parameter saturasi oksigen yaitu ''&927. -ulit untuk terjadinya keseimbangan yang optimal pada paru&paru neonatus (al/eolar dan /askular) dan hemostasis /askular retina. Pada Supplemental 3herapeutic 65y!en for Prethreshold Retinopathy of Prematurity (S36P-R6P) terjadi penurunan
26
retinopathy of prematurity
(R6P)
yang berat. -aturasi oksigen
9*7
meminimalkan pengaruh retinopati tetapi meningkatkan risiko untuk pneumonia atau DBP.11
al&hal yang berhubungan dengan terapi oksigen% 2.11
•
5ksigen normal diberikan pada bayi kurang bulan. ipertensi pulmonal dan penyakit jantung pulmonal diakibatkan oleh hipoksia yang kronik dan jadi petunjuk terjadinya remodeling jalan na#as pada bayi dengan DBP yang berat. 5ksigen adalah /asodilator paru yang kuat yang menstimulasi produksi nitrit o%side (N6), N6 menyebabkan relaksasi sel otot dengan mengakti/asi cyclic !uanosine monophosphate
•
•
Pulse o5imetry adalah monitoring nonin/asi# untuk oksigenasi
Desaturasi yang berulang dan hipoksia terjadi pada bayi dengan DBP yang menerima /entilator mekanik, stimulasi yang berlebih dan bronkospasme
•
+rans#usi pac%ed R"/s dapat meningkatkan kapasitas oksigen pemba!a pada bayi kurang bulan dengan anemia (hematokrit C $7), tetapi trans#usi dapat meningkatkan terjadinya komplikasi. emoglobin yang ideal tidak dapat dibentuk dengan baik pada bayi dengan sakit yang serius. emoglobin tidak berkorelasi dengan baik dengan transport oksigen
2
•
Diperlukan trans#usi yang berulang dan donor untuk meminimalkan terapi eritropoetin, suplemen besi dan pengurangan keperluan phlebotomy
Diet
Bayi dengan DBP terjadi peningkatan kebutuhan energi. utrisi parenteral sering digunakan untuk memperbaiki keadaan katabolik pada bayi preterm, kelebihan "airan pada minggu pertama dari kehidupan bayi yang dapat meningkatkan terjadinya risiko PD' dan DBP. asukan yang optimal dari protein, karbohidrat, lemak, /itamin dan mineral untuk men"egah kerusakan paru dan untuk perbaikan jaringan. 2
8itamin 0 dan : adalah nutrisi antioksidan yang membantu men"egah peroksidasi lipid dan integritas sel. eskipun suplemen /itamin : pada neonatus kurang bulan tidak dapat men"egah terjadinya DBP. Berdasarkan penelitian bah!a /itamin 0 dapat menurunkan risiko terjadinya DBP pada bayi yang lahir kurang bulan. Bayi kurang bulan biasanya terjadi de#isiensi /itamin. *
Bayi kurang bulan memerlukan air dalam jumlah yang lebih banyak sebab terjadi peningkatan insensible 0ater loss sehingga mereka menjadi kurus dan kulit menjadi
tidak
terbentuk
sempurna+
>umlah "airan
meningkatkan
risiko
simptomatik PD' dan P$ . Peningkatan penggunaan /entilator dan oksigen untuk keperluan terapi PD' dan P$ dapat menyebabkan kerusakan paru dan peningkatan risiko DBP. al&hal yang berhubungan dengan nutrisi% 2
2'
1. -uplemen protein dan lemak meningkat se"ara progresi# sehingga diperlukan $&$.* g?kg?hari. onsentrasi lipid yang lebih buruk pada bayi dengan DBP ditandai dengan kelainan pada /askular lipid. 2. ;lokosa yang berlebih dapat meningkatkan konsumsi oksigen dan glukosuria.
$. alsium dan #os#at juga diperlukan pada bayi kurang bulan. Pada janin banyak terdapat mineral dan digunakan selama trimester $, bayi yang kurang bulan mengalami de#isiensi kalsium dan #os#at dan meningkatkan risiko ri"ketsia.
. 3urosemid terapi dan kalsium intra/ena untuk mineralisasi tulang bisa berakibat lebih buruk dan terjadi hiperparatiroid sekunder.
*. 8itamin 0 adalah suplemen untuk perbaikan paru dan menurunkan insidensi DBP.
6. -upplemen mineral (seperti copper , inc, mangan) diperlukan karena merupakan ko#aktor en@im antioksidan yang esensial.
. Pemberian makanan enteral melalui pemberian 0-4 merupakan nutrisi terbaik untuk men"egah komplikasi pemberian makanan seperti sepsis dan necrotiin! enterocolitis. 0-4 dan #ormula dapat meningkatkan energi ketika terjadi masukan "airan yang minimal. Bayi memerlukan energi 12&1* k"al?kg?hari .
G. Penega/an
29
kurang bulan atau mempunyai masalah pada jalan na#as setelah lahir berisiko tinggi untuk terjadi DBP yang akan menimbulkan masalah kesehatan jangka panjang, DBP dapat menjadi kondisi yang serius yang memerlukan pera!atan medis yang intensi#. Pen"egahan dapat dilakukan dengan menghilangkan #aktor risiko yang mempertinggi kelahiran bayi dengan berat badan rendah dan program pera!atan prenatal se"ara regular bagi !anita dengan risiko tinggi melahirkan bayi kurang bulan.1$ +idak ada metode khusus yang menjamin tidak terjadinya DBP% 1 −
indari terjadinya prematuritas
−
Penggunaan kortikosteroid pada ibu dengan risiko prematuritas mampu menurunkan angka mortalitas dan insidensi RDS .
•
ultidisplin ilmu diperlukan pada semua pasien dengan penyakit yang sedang dan berat. +im ini termasuk dokter, ahli paru anak, ahli jantung anak, ahli gi@i dan ahli #isioterapi yang memonitor pertumbuhan dan nutrisi, monitor status perkembangan sara# termasuk pasien di N#/& dengan risiko tinggi. Pemberian kalsium dan #os#at pada pasien dengan risiko tinggi untuk terjadinya hiperparatiroid dan riketsia.11
•
Pasien yang berusia C 2 bulan yang berisiko tinggi terin#eksi respiratory syncytial virus diberikan injeksi imun jika tidak ada kontraindikasi.2 Pasien yang berusia
6 bulan diberikan /aksin in#luen@a jika tidak ada
kontraindikasi. 3isioterapi thoraks pada pasien dengan osteopenia mengalami #raktur patologis.1
yang
$
0. Diagnosis Banding#!&!
1.
0sma
2.
Bronkiolitis
7+
/on!enital heart disease
8+
/ystic adenomatoid malformation
*+
/ystic fibrosis
.+
#diopathic pulmonary fibrosis
.
4n#eksi
9+
econium aspiration syndrome
9.
0spirasi yang berulang
1$. Komplikasi
-etelah stadium yang kritis dari DBP beberapa bayi masih menunjukkan adanya komplikasi jangka panjang.. ereka sering lebih rentan terkena in#eksi saluran na#as seperti in#luen@a, respiratory syncytial virus (RSV) dan pneumonia. etika terin#eksi mereka "enderung mudah sakit dibandingkan anak&anak lain pada umunya.,'
Displasia bronkopulmoner (DBP) juga menimbulkan komplikasi pada sistem sirkulasi seperti terjadinya hipertensi pulmonal dimana arteri dan /ena yang berasal dari jantung menuju ke paru menjadi lebih sempit dan menyebabkan
$1
terjadinya peningkatan tekanan darah, meskipun hal ini sebagai komplikasi yang lanjut terjadi.9
:#ek dari terapi dapat terjadi dehidrasi dan rendahnya kadar kalium karena pemakain diuretik. Batu ginjal, masalah pendengaran, rendahnya potasium dan kalsium dapat terjadi karena pemakaian #urosemid dalam jangka panjang. 9
Bayi dengan DBP pertumbuhannya terjadi lebih lambat dan terjadi kesulitan penambahan berat badan dan mereka juga mudah kehilangan berat badan ketika sakit. Pertumbuhan yang lambat masih terus terlihat sampai anak berusia 2 tahun. Perkembangan paru anak komplit pada usia ' tahun tetapi beberapa masalah pada #ungsi paru akan terus menerus terjadi s ampai usia de!asa pada anak dengan DBP. Pertumbuhan dan perkembangan lambat pada bayi dengan DBP memperlihatkan keadaan yang ber/ariasi lebih tergantung pada pengaruh prematuritas dan kerusakan paru yang akut. Pada beberapa kasus yang berat memperlihatkan pengaruh jangka panjang termasuk kelainan dalam koordinasi, gait dan tonus dan kemampuan akti/itas, masalah pada penglihatan dan pendengaran serta kemampuan belajar. Bayi kurang bulan dengan DBP yang berat juga mempunyai insidensi yang lebih tinggi untuk terjadinya cerebral palsy.1
omplikasi lain dari DBP yaitu% 1,11
1.
4ntubasi
yang
tra%eomalacia+
lama
dapat
menyebabkan sub!lottic
stenosis dan
$2
2.
ipertensi pulmonal dapat terjadi karena kerusakan pembuluh darah dan kemudian proli#erasi intima, menyebabkan hipertro#i /entrikel kanan dan jika berat dapat terjadi penyakit jantung pulmonal.
$.
:dem paru juga sering terjadi se"ara sekunder akibat peningkatan permeabilitas kapiler paru dan peningkatan tekanan pada paru hal ini juga terjadi karena kelebihan "airan dalam paru yang menimbulkan kesulitan perjalanan udara dalam jalan na#as.
.
>alan na#as yang reakti#, bronkospasme, perubahan pada mekanisme pulmonal yang menyebabkan tes #ungsi paru tidak normal dan peningkatan kerja perna#asan.
*.
alnutrisi dan kegagalan pertumbuhan dapat terjadi akibat peningkatan kerja perna#asan dan kemudian pengeluaran kalori yang tinggi.
6.
erusak?mengganggu #ungsi pertahanan dari paru yang dapat meningkatkan terjadinya in#eksi khususnya respiratory syncytial virus.
11. Prognosis1,2 1.
=ata&rata angka kematian yang tinggi (17) pada pasien dengan penyakit yang berat yang memerlukan /entilator dalam !aktu lama.
