Diferencias entre neuronas y células gliales Es obvio que antes de centrarse en aspectos relevantes que se puedan destacar sobre este tema habrá que dar una definición y diferencia clara entre una neurona o célula nerviosa y glías o células gliales. En primer lugar decir que tanto neurona como glía son los dos tipos de células que nos podemos encontrar en el tejido nervioso. La neurona o neurona o célula nerviosa se considera como la unidad básica del encéfalo, donde nos podemos encontrar gran cantidad de neuronas (!!.!!!.!!!.!!! apr"imadamente#, que se comunican entre sí a través de unas comunicaciones específicas. • • •
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En una neurona podemos distinguir varias regiones$ El cuerpo celular o %oma, que es el centro integrador de la información. &endritas, que son peque'as ramificaciones del soma que actan como receptores de se'ales que proceden de otras neuronas. )"ón, que es una larga prolongación tubular que se origina origina en una región del soma, conocido como *ono )"ónico, donde se generan los potenciales de acción. +erminales +e rminales resinápticos,que son ramas que se encuentra en el a"ón y que contactan con las dendritas de otra neurona.
El punto de contacto entre neuronas recibe el nombre de %inapsis, de manera que la célula nerviosa que transmite la se'al se denomina -eurona resináptica, y la que recibe dicha se'al, -eurona rosináptica. El espacio dejado entre neuronas recibe el nombre de endidura %ináptica.
En función de la morfología de las neuronas, podemos hablar de -euronas /nipolares (presentan una nica prolongación que se puede dividir en muchas ramas, y carecen de dendritas#, -euronas 0ipolares (presentan dos prolongaciones, donde hay una dendrita que transporta la información hacia el soma, y un a"ón que conduce la información desde el soma hacia el %-*# y -euronas 1ultipolares (presentan un a"ón y una o varias dendritas#. &ependiendo de la función, también podemos hablar de -euronas %ensoriales (transmiten al %-* información que procede de los receptores sensoriales#, -euronas 1otoras (transmiten órdenes a los msculos# e 2nterneuronas (forman parte principal de la inmensa red neuronal del encéfalo, e"istiendo dentro de ellas *élulas de 3elevo o royección, que portan información entre regiones separadas del encéfalo, y *élulas de *ircuíto 4ocal, que tienen a"ones cortos y procesan la información en el interior de circuítos locales#.
Las glías o células gliales son aquellas unidades que se encuentran rodeando los cuerpos celulares de las neuronas. E"iste una dpendencia funcional entre las neuronas y las células gliales, de hecho, las -euroglias cumplen un rol fundamentaldurante el desarrollo del sistema nervioso, ya que ellas son el sustrato físico para la migración neuronal. odemos distinguir varias funciones vitaes en las glías$ •
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%irven de elemento de soporte, proporcionando propor cionando así estructura y consistencia al encéfalo roducen mielina, que es esa capa aislante que recubre muchos a"ones 3ecogen y eliminan restos celulares tras lesión o muerte de una neurona 1antienen la concentración de iones de potasio (5# en el líquido e"tracelular y captan neurotransmisores %irven de guía para la migración neuronal y del crecimiento a"onal articipan en la formación de la barrera hemato6encefálica, previniendo el paso de sustancias tó"icas presentes en el torrente sanguíneo hacia el encéfalo Están implicadas de cierto modo en la nutrición de neuronas
+ambién distinguimos diversos tipos de glías como 7 ligodendrocitos, que forman la vaina +ambién de mielina en el %-* envolviendo varios a"ones a la ve8, *élulas de %ch9ann, que forman la vaina de mielina del %- envolviendo un sólo a"ón, )strocitos, que poseen cuerpos estrellados con largas prolongaciones rodeando la región de la sinapsis para captar el neurotransmisor y mantener la concentración de iones de potasio, y 1icroglía, que son células también de forma estrellada pero de menor tama'o que fagocitan el material degenerado.
Las neuronas son las células responsables de las funciones atribuidas al sistema nervioso$ pensar, ra8onar, control de la actividad muscular, sentir, etc. %on células e"citablesque conducen los impulsos que hacen posibles todas las funciones del sistema nervioso. 3epresentan la unidad básica funcional y estructural del sistema nervioso. El encéfalo humano contiene alrededorde !!.!!! millones de neuronas. )unque pueden tener distintas formas y tama'os, todas las neuronas tienen una estructura básica y constan de : partes esenciales$ cuerpo neuronal, dendritas y a"ones.4as neuronas están sostenidas por un grupo de células no e"citables que en conjunto se denominan neuroglia(un tejido de sostén#. 4as células de la neuroglia son, en general, más peque'as que lasneuronas y las superan en ; a ! veces en nmero. 4as principales células dela neuroglia son$ astrocitos, oligodendrocitos, células ependimarias, células de %9chann, y células satélite. -ota$ 4ae"citabilidad es la propiedad que tiene la célula nerviosa de adquirir un movimiento vibratorio (E%+21/47# molecular bajo la acción de un e"citante. 2. Tipos de células gliales . 4as células gliales, que no se consideran nerviosas, son más numerosas que las neuronas. ) diferencia de ellas, se dividen de acuerdo con sus funciones, y en parte, por su morfología. E"isten dos familias principales de astrocitos (por su forma estrellada#$ los fibrosos y los protoplásmicos. 4a microglia forma parte del sistema de defensa del cerebro, con funciones inmunológicas, mientras que la oligodendrogliainterviene en la formación de vainas de mielina< por lo tanto, son predominantes en la sustancia blanca. La diferencia radica en que las neuronas (unidades estructurales, funcionales y genéticas del sistema nervioso# están especiali8adas para generar y conducir impulsos nervioso. or otra parte, las neuroglías son células nodri8a del sistema nervioso que desempe'an, de forma principal, la función de soporte de las neuronas< intervienen activamente, además, en el procesamiento cerebral de la información. asta ahí ya te respondí la pregunta, pero te dejo alguna información adicional$ 4as neuronas, conforme maduran, pierden su capacidad de reproducción de tal forma que en el sistema nervioso maduro no hay proliferación neuronal. = recuerda, que las neuroglias o glías se diferencian en varios tipos de células$ 61icroglías$ se encargan de controlar el tejido normal, para lo cual reciben se'ales de las neuronas que las mantienen en estado de reposo. %on los principales elementos inmunocompetentes y fagocíticos residentes en el sistema nervioso central$ participan en la conservación de la homeostasis. 6)strocitos$%e encargan de aspectos básicos para el mantenimiento de la función neuronal, entrela8ándose alrededor de la neurona para formar una red de sostén, y actuando así como una barrera filtradora entre la sangre y la neurona.
67ligodendrocitos$ %e encargan de formar la vaina de mielina que envuelve los a"ones neuronales en el sistema nervioso central. 6*elulas de sch9an$ se encargan de proporcionar aislamiento (mielina# a las neuronas del sistema nervioso periférico (%-#. %on el equivalente periférico de los oligodendrocitos del %-*. 6*élulas ependimarias$ Estas células revisten las cavidades del encéfalo y de la médula, y están en contacto inmediato con el líquido cefalorraquídeo encontrado en estas cavidades. El sistema nervioso periférico (SNP# es el aparato del sistema nervioso formado por nervios y neuronas que residen o se e"tienden fuera del sistema nervioso central (%-*#, hacia los miembros y órganos. 4a función principal del %- es conectar el %-* a los miembros y órganos. 4a diferencia entre este y el %-* está en que el sistema nervioso periférico no está protegido por huesos o por la barrera hematoencefálica, lo que permite la e"posición a to"inas y da'os mecánicos. El sistema nervioso periférico es, así, el que coordina, regula e integra nuestros órganos internos, por medio de los a"ones. > : En algunos te"tos se considera que el sistema nervioso autónomo es una subdivisión del sistema nervioso periférico, pero esto es incorrecto ya que, en su recorrido, algunas neuronas del sistema nervioso autónomo pueden pasar tanto por el sistema nervioso central como por el periférico, lo cual ocurre también en el sistema nervioso somático. 4a división entre sistema nervioso central y periférico tiene solamente fines anatómicos. Está compuesto por > pares de nervios craneales y : pares de nervios espinales. En el sistema nervioso periférico (%-# las células de %ch9ann ayudan a guiar el crecimiento de los a"ones y a la regeneración de las lesiones (neurapra"ia y a"onotmesis, pero no en la neurotmesis#.
Índice ?ocultar @ •
%istema nervioso somático
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>%istema nervioso autónomo o
>.3aíces
o
>.>le"os
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:-ervios
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A*omponentes funcionales del sistema nervioso
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;Béase también
C3eferencias
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%istema nervioso somático?editar @ •
-ervios espinales, que son los que envían información sensorial (tacto, dolor # del tronco y las e"tremidades hacia el sistema nervioso central a través de la médula espinal. +ambién envían información de la posición y el estado de la musculatura y las articulaciones del tronco y las e"tremidades a través de la médula espinal. 3eciben órdenes motoras desde la médula espinal para el control de la musculatura esquelética. %on un total de : pares de nervios, A cada uno con dos partes o raíces$ una sensitiva y otra motora.
4a parte sensitiva es la que lleva los impulsos desde los receptores hasta la médula espinal. 4a parte motora es la que lleva los impulsos desde la médula espinal hasta los efectores correspondientes. %iempre se tienen que tomar en cuenta los nervios raquídeos. •
-ervios craneales, que envían información sensorial procedente del cuello y la cabe8a hacia el sistema nervioso central. 3eciben órdenes motoras para el control de la musculatura esquelética del cuello y la cabe8a< y son > pares de nervios craneales.
%istema nervioso autónomo?editar @ 3egula todas las funciones corporales, controla la musculatura lisa, la cardíaca, las vísceras y las glándulas por orden del sistema nervioso central. •
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3ama parasimpática$ %e encuentra activo cuando el cuerpo esta en reposo, estimula la peristalsis, relaja el miocardias, contrae los bronquios, entre otros. 3ama simpática$ repara al organismo para la actividad física, aumentando la frecuencia cardíaca, dilatando los bronquios, contrayendo el r ecto, relajando la vejiga, etc.
4o componen raíces, ple"os y troncos nerviosos.
Raíces?editar @ •
3aíces cervicales
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3aíces torácicas o raíces dorsales
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3aíces lumbares
3aíces sacras
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3aíces sinápticas Pleos?editar @ •
El ple"o cervical es el ple"o nervioso más superior en el sistema nervioso periférico. Está formado por los ramos anteriores de los segundos cuatro nervios cervicales (de * a *A#, ramos que con e"cepción del primero, se dividen en ramos ascendentes y descendentes, uniéndose con los ramos adyacentes formando bucles. %e encuentra a lo largo de las primeras D vértebras cervicales, anterolateral al msculo elevador de la escápula y escaleno medio, y en la profundidad del msculo escleidomastoideo. •
le"o braquial
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le"o lumbosacral
-ervios?editar @ •
ares craneales
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-ervios de miembros superiores
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-ervios de miembros inferiores
*omponentes funcionales del sistema nervioso?editar@ Sistema sensorial (aferente #, que recibe y transmite impulsos al %-* para su
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procesamiento. Aparato locomotor (eferente #, que se origina en el sistema nervioso central y
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transmite impulsos a órganos efectores en la totalidad del cuerpo, y éste a su ve8 se divide en$ •
Sistema somático , en el que los impulsos que se originan en el sistema
nervioso central se transmiten directamente a través de una neurona a un msculo esquelético •
Sistema autónomo , recibe los impulsos del %-* y se transmite primero a
un ganglio autónomo a través de una neurona< una segunda neurona que se origina en el ganglio autónomo lleva a continuación el impulso al msculo liso, al msculo cardíaco o a las glándulas.
Este sistema nos prepara para la acci!n. Este es el sistema "ue media en la respuesta de estrés #ormonal. 4as conductas de lucha y de huida están mediadas por el sistema simpático.)umenta la frecuencia de latidos del cora8ón, dilata los bronquios y las pupilas. Estimula las glándulas suprarrenales. 4a sudoraci!n ecesiva o hiperhidrosis en manos, a"ilas o cara se relaciona con una hiper estimulación del sistema simpático.
El sistema nervioso simpático es el responsable de la regulación de los mecanismos homeostáticos de lo organismos vivos. 4as fibras de este sistema llegan a casi todos los órganos y sistemas del cuerpo, desde la pupila del ojo hasta controlar la motilidad intestinal. El sistema simpático nos ayuda a sentir las sensaciones de frío o calor.
$cci!n del sistema nervioso simp%tico en distintos !rganos •
En el ojo$ dilata la pupila
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En la salivación$ la producción de saliva se reduce
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En los pulmones$ dilata los bronquios
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En el cora8ón, aumenta la velocidad del latido
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En los vasos sanguíneos$ los constri'e
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En las glándulas sudoríparas$ las estimula
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En el ri'ón$ disminución de la secreción de orina
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En el pene$ promueve la eyaculación
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En el aparato digestivo$ inhibe los movimientos involuntarios de contracción del estómago. ) veces este sistema puede verse afectado por enfermedades como el Par&inson y otras dolencias que causan da'os en el sistema de trasmisión de los nervios simpáticos.
%e origina en el tronco del encéfalo. %us funciones son más diferenciadas. Es responsa'le de la regulaci!n de !rganos internos del descanso de la digestión y las actividades que ocurren cuando el cuerpo está en reposo como el sue'o.
$ctividades mediadas por el sistema parasimp%tico( •
El lagrimeo en el ojo, la pupila se contrae
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En los pulmones$ contrae los bronquios
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En la salivación$ la producción de saliva aumenta
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En el cora8ón$ disminuye la frecuencia cardíaca
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En el aparato digestivo aumenta los movimientos e contracción del estómago
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&isminuye la tensión arterial
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En el ri'ón$ aumento de la secreción de orina
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)umenta el almacenamiento de combustible
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)umenta nuestra resistencia a las infecciones
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)umenta la circulación de o"ígeno a los órganos no vitales si es necesario. rovee de combustible y elimina desechos de la piel, tracto digestivo y órganos reproductores. El trabajo del sistema parasimpático se complementa con el del sistema simpático. )mbos sistemas funcionan en oposición natural. 3ecurriendo a una analogía. El sistema simpático sería tal como la policía, que procura una respuesta rápida. 1ientras que el
sistema parasimpático sería como el sistema judicial con acciones que no requieren una respuesta inmediata. El sistema nervioso simp%tico, tal como hemos dicho, es el que regula algunas funciones reacciones básicas de nuestro cuerpo, denominadas Fde luchaG o de FhuidaG, pero además, es el encargado de reali8ar muchas otras funciones que son claves dentro del funcionamiento de nuestro organismo, relacionadas con el cora8ón, la presión arterial, la salivación y un largo etcétera. or su parte, el sistema nervioso parasimpático cumple sus funciones en los momentos que el cuerpo está en reposo. 4os problemas en el sistema nervioso autónomo pueden dar lugar a trastornos graves, como pueden ser$ •
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&olores de cabe8a, pérdida de memoria, dificultad para hablar. )fecciones en el cora8ón y las arterias.
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+rastornos en el sistema respiratorio.
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Hibromialgia.
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&isfunción eréctil. )demás, los fallos en el sistema nervioso simpático y para simpático podrían desembocar en enfermedades como$
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)sclerosis m*ltiple, que desemboca en lesiones neurodegenerativas en el sistema nervioso central. Síndrome de S#y Drager o atrofia multisistémica. /na enfermedad degenerativa similar al arIinson que causas estragos (la mayoría de pacientes fallecen en un pla8o má"imo de ! a'os desde que se diagnostica la enfermedad. Disautonomía familiar . +ambién llamada %índrome de 3iley &ay, se trata de una enfermedad poco comn que es hereditaria, degenerativa, y que causa efectos en el individuo como sudoración e"cesiva e indiferencia al dolor. )lgunas de las causas que pueden provocar un trastorno en el sistema nervioso simpático son$ )lgunas enfermedades nerviosas como el arIinson afectan al sistema nervioso simpático. 4esiones cerebrales graves, tumores cerebrales. %i el cerebro ha estado durante un tiempo sin recibir sangre, podría podrucirse un trastorno del %-%.
7tra de las causas de los trastornos en el %-% son las deficiencias graves del sistema inmunológico. El abuso de alcohol y determinadas drogas.
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SÍNDROMES DE LA MOTONEURONA En este grupo se incluye un e"tenso nmero de síndromes, esporádicos o familiares, cuyo sustrato neuropatológico es una degeneración de las neuronas motoras de la médula espinal, el tronco cerebral o la corte8a motora. En función de la topografía del proceso atrófico, se distinguen$ %índromes de la motoneurona superior, %índromes de la motoneurona inferior y %índromes con afección de ambas motoneuronas. SÍNDR+,)S D) L$ N)-R+N$ ,+T+R$ N/)R+R *omprenden enfermedades hereditarias (atrofias musculares espinales y parálisis bulbares# y adquiridas (atrofia muscular progresiva, síndrome pospoliomielitis y amiotrofia monomiélica#. *uadros degenerativos de la motoneurona inferior pueden ocurrir, además, como complicación de la enfermedad de odIing, de la irradiación de la médula espinal y de diversas enfermedades víricas. %íntomas y %ignos &ebilidad muscular. )trofia muscular iporrefle"ia o arrefle"ia. ipotonía o flacide8. Hasciculaciones. *alambres musculares. &2)J-K%+2*7 E+274KJ2*7. Enfermedades hereditarias$ )trofias musculares espinales, )trofia 1uscular bulboespinal unida al L (Enfermedad de 5ennedy#, parálisis bulbares. Enfermedades adquiridas$ )trofia muscular progresiva, oliomielitis )nterior )guda, %índrome pospoliomielitis y )miotrofia Hocal 0enigna. *uadros degenerativos$ complicación de la enfermedad de odIing, %índrome de la -eurona motora inferior post radiación y de diversas enfermedades víricas. )trofia 1uscular Espinal. ()1E# Es un síndrome de debilidad y atrofia muscular progresiva que resulta de la degeneración selectiva de las neuronas motoras de la médula espinal.
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+ipos de )trofia 1uscular Espinal ()1E# Edad ronostico de )1E &iagnóstico *línico 2nicio supervivencia Horma infantil aguda o enfermedad de Merdning6offmann. -o sostienen la cabe8a, +ipo 2 causa de ni'o hipotónico ( %índrome de ni'o 3-6 C m > a'os 2nfantil flácido o floppy baby#, fasciculaciones, arrefle"ia o hiporrefle"ia, debilidad severa de los miembros y trastornos respiratorios. Horma infantil tardía y juvenil< forma intermedia< enfermedad de Mohlfart6 -o +ipo 22 )ntes N 5ugelberg6Melander. &ebilidad progresiva, superviven 2ntermedia m insidiosa, durante el er a'o de vida, temblor la ni'e8 fino de las manos, es más moderada y lenta que la tipo 2 Horma juvenil. &ificultad para caminar, +ipo 222 &espués &espués 1aniobra de Jo9ers, &ebilidad de los 1122 P Ouvenil N m >! a'os 11%%, Hasciculaciones Q, +emblor fino de las manos, reflejos disminuidos. Horma adulto. *urso relativamente benigno, pocos casos necesitan sillón de rueda a los +ipo 2B &espués rogresión >! a'os, debilidad de los miembros )dulto >! a'os 4enta progresiva, fasciculaciones QQ, deformidades ósea y escoliosis son infrecuentes. Enfermedad de 5ennedy o )trofia 1uscular bulboespinal unida al L Es un síndrome con transmisión recesiva ligada al cromosoma L, cuyo defecto molecular es una e"pansión variable de la secuencia *)J en el primer a"ón del gen del receptor de los andrógenos. El cuadro clínico se inicia entre los >! y los A! a'os y se caracteri8a por una amiotrofia bulbospinal progresiva, con frecuentes fasciculaciones linguales y periorales. -o hay afección de los msculos oculomotores ni signospiramidales. osteriormente se a'aden ginecomastia, oligospermia y diabetes. El curso clínico es lento, con una supervivencia de ; a :; a'os desde el momento del diagnóstico. 4as parálisis bulbares. %on enfermedades poco frecuentes. %e distinguen formas juveniles (enfermedad de Ha8io64onde y %índrome de Bialetto6Ban 4aere# y del adulto (parálisis bulbar progresiva hereditaria#. 4a enfermedad de Ha8io64onde se transmite con un patrón autosómico dominante y cursa con disartria y disfagia progresivas que conducen ine"orablemente a la muerte en pocos a'os después del inicio. El síndrome de Bialetto6Ban 4aere combina sordera de percepción y parálisis bulbar. 4a parálisis bulbar progresiva herediaria se transmite con un patrón autosómico dominante y clínicamente no difiere de la parálisis bulbar esporádica. )fecta predominantemente a los msculos inervados por los pares craneales y a las vías corticobulbares, por lo que se produce una dificultad creciente para tragar, masticar y hablar. uede aparecer un síndrome emocional seudobulbar, con reacciones afectivas lábiles e inapropiadas. 4a disfagia, en particular, es un signo de mal pronóstico< es frecuente el fallecimiento en a : a'os (generalmente por complicaciones respiratorias#. )trofia muscular progresiva
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4a herencia es autosómica dominante en apro"imadamente el !R de los casos. 4a afectación de las células del asta anterior supera la afectación corticospinal y la progresión es más benigna. E"isten debilidad muscular y atrofia marcada de comien8o en las manos y progresión a los bra8os, hombros y miembros inferiores, haciéndose generali8ada en algunos casos. 4as fasciculaciones pueden ser la manifestación más preco8. El trastorno puede aparecer a cualquier edad y los pacientes pueden sobrevivir >; a'os o más. %e considera una variante de la esclerosis lateral amiotrófica (E4)#. Ber más adelante. oliomielitis anterior o Enfermedad de eine61edin %e lesionan las neuronas del asta anterior de la médula y del tallo cerebral, con aparición de parálisis medulares en la mayor parte de los casos y también bulbares y protuberanciales. 4as parálisis motoras se distribuyen en forma asimétrica, con ausencia de trastornos de la sensibilidad y parestesia. 2ntervienen en su etiología : virus$ 2.6 0runilda, 22.6 4ansing y 222.6 4eón. )trofia 1uscular rogresiva ost oliomielitis )ntecedentes de oliomielitis )nterior )guda. /n curso estable con recuperación de ; a'os de evolución. %íntomas y signos. Hatiga muscular, &ebilidad rogresiva, generalmente en los msculos afectados previamente. )trofia de los mismos. &olores musculares y artralgia. ueden presentar apnea del sue'o, intolerancia al frío e inestabilidad vasomotora. &iagnóstico de e"clusión de otras enfermedades tratables )miotrofia Hocal 0enigna.&iagnóstico *línico 2nicio entre los >!6:! a'os. redominio en el se"o masculino. &ebilidad, atrofia y dolor de una mano, bra8o es la forma más frecuente de inicio, que puede evolucionar rápidamente en >6 : a'os y curso más lento posteriormente. 3eflejos ausentes o disminuidos. %e afecta los miembros superiores en el D; R de los casos. En la mitad de los pacientes la afección se locali8a en un hemicuerpo, puede e"tenderse hacia el lado contralateral. En el ; R de los casos se generali8a. %índrome de la -eurona 1otora 2nferior osradiación )ntecedente de radiación directa en área de la pelvis ySo abdomen por enfermedades malignas. &ebilidad, atrofia, fasciculaciones y arrefle"ia en las piernas. 2nicio de los síntomas > >! a'os después de la radiaciones. uede e"istir trastornos esfinterianos por afectación de las raíces de la cola de caballo. &iversas enfermedades víricas. 4os poliovirus pueden da'ar a la médula y dan lugar a la poliomielitis paralítica. %e manifestaba como un cuadro infeccioso con afección selectiva del asta anterior, produciendo debilidad con atrofia asimétrica de grupos musculares, muchos de ellos con secuelas permanentes. El herpes simple tipo >, la varicela68oster, Epstein60arr y el citomegalovirus pueden provocar una mielopatía. En el caso del virus varicela68oster la lesión medular puede ocurrir al mismo nivel que el dermatoma que e"hiben las lesiones cutáneas, lo que indica una migración centrípeta del virus desde el ganglio raquídeo a la médula. SÍNDR+,)S D) L$ N)-R+N$ ,+T+R$ S-P)R+R
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4a vía corticospinal resulta afecta en numerosas enfermedades del sistema nervioso (p. ej., adrenoleucodistrofia, latirismo, síndrome Ion8o o síndromes espinocerebelosos#. %íntomas y %ignos. &ebilidad 1uscular y érdida de la destre8a en la reali8ación de los movimientos. Espasticidad iperrefle"ia y reflejos atológicos$ %ignos de 0abinsIi. arálisis seudobulbar. 2ncontinencia Emocional. &2)J-K%+2*7 E+274KJ2*7. Enfermedades del sistema nervioso$ )drenoleucodistrofia ()drenomieloneuropatia#, 4atirismo, %índrome Ion8o o %índromes espinocerebelosos, araparesia Espástica por +4B6. %índromes degenerativos primarios$ araplejía espástica hereditaria y Esclerosis lateral primaria o esclerosis espasmódica de *harcot6Erb. Adrenoleucodistrofia
Es una enfermedad que se transmite ligada al cromosoma L y se caracteri8a por un fallo en la o"idación de los ácidos grasos monosaturados de cadena muy larga (*>A6*>C#. 7bedece a una alteración de la proteína )4& que transporta la en8ima acil6coen8ima ) sintetasa. %e e"presa bajo dos fenotipos clásicos$ a) 4a forma cerebral infantil, que se caracteri8a por una leucodistrofia con un componente inflamatorio de predominio en la región parietooccipital. %e presenta entre los : y los ! a'os de edad con cambios de conducta, trastornos de aprendi8aje y pérdida de visión. rogresivamente desarrollan una ceguera cortical, demencia, disartria, disfagia y piramidalismo, no siendo raras las convulsiones. &esemboca en un estadovegetativo crónico y un fallecimiento temprano. 4os síntomas de insuficiencia adrenal como melanodermia, astenia y vómitos intermitentes pueden resultar más o menos aparentes, incluso a veces preceden al cuadro neurológico. E"isten formas cerebrales de inicio tardío que cursan con demencia o un cuadro psiquiátrico. b) 4a adrenomieloneuropatía se caracteri8a por una degeneración a"onal distal6pro"imal que afecta sobre todo a los cordones largos y en particular a la vía piramidal y nervios periféricos. %e inicia en la segunda o tercera décadas y evoluciona como una paraparesia espástica con ata"ia y signos de neuropatía periférica. El curso es más prolongado. )mbas formas se pueden presentar indistintamente dentro de una misma familia. )simismo, un porcentaje de mujeres portadoras pueden ser sintomáticas. +ambién se han descrito casos e"cepcionales que simulan una degeneración cerebelosa. 4a presentación clínica es fuertemente dependiente de la edad, lo cual es importante para su diagnóstico diferencial con otras enfermedades hereditarias. %índromes espinocerebelosos. Estos síndromes agrupan una serie de procesos cuyas características sobresalientes son ata"ia (en ocasiones, paraparesia# y atrofia espinocerebelosa. *lasificación clínico6genética (arding#$ ata"ias congénitas, ata"ias progresivas de inicio preco8 (ata"ia de Hriedreich y otras ata"ias#, ata"ias periód icas, ata"ias cerebelosas progresivas del adulto con herencia autosómica dominante (conocidas con la sigla anglosajona de )&*)#, ata"ia progresiva del adulto esporádica e idiopática (247*)# y paraplejías espásticas hereditarias. araparesia Espástica por +4B6. )lgunos individuos afectos por el virus desarrollan paraparesia espástica tropical con afección crónica de las vías piramidales en el área dorsal, con vejiga espástica. araplejía espástica hereditaria
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+rastorno hereditario, generalmente autosómico dominante, y poco frecuente caracteri8ado por debilidad muscular espástica en los miembros inferiores de desarrollo gradual. El trastorno puede aparecer en asociación con otras alteraciones neurológicas, incluyendo síntomas espinocerebelosos y oculares (síndrome de Herguson6*ritchley#, con síntomas e"trapiramidales, atrofia óptica y degeneración retiniana (síndrome de 5jellin# y con demencia o retraso mental y polineuropatía. 4os síntomas y signos consisten en dificultades progresivas para la marcha, hiperrefle"ia, clonus y 0abinsIi. 4a función sensitiva y esfinteriana suele estar preservada. +ambién puede haber afectación de los miembros superiores. &2)J-K%+2*7 &2HE3E-*2)4 con esclerosis mltiple, malformación de *hiari y compresión medular en la unión craneocervical por un tumor o alteraciones óseas. Esclerosis lateral primaria. %e caracteri8an por rigide8 muscular y debilidad motora distal que aumentan gradualmente, afectando a los miembros. 4as fasciculaciones y la atrofia muscular pueden aparecer muchos a'os después. Estos trastornos generalmente progresan durante varios a'os antes de establecerse una incapacidad total. E-HE31E&)& &E 4) -E/37-) 17+73) %/E3273 E 2-HE3273. Esclerosis 4ateral )miotrófica (E4)# o enfermedad de *harcot. Esclerosis 4ateral )miotrofica. *lasificación 2 . 2diopática$ E4) forma Esporádica (clásica#. E4) forma Hamiliar. )trofia 1uscular rogresiva. (Horma pura de -12# Esclerosis 4ateral rimaria (forma pura de -1%# )miotrofica arálisis bulbar rogresiva (Horma 0ulbar pura.#. 22. %índromes similares a la E4), manifestaciones de la neurona motora en asociación a causa conocida o sospechada, potencialmente tratable 222. 7tras variantes E4) y demencia E4) y parIinsonismo E4) y enfermedades de sistema nervioso autonómico. E4) y anormalidades sensoriales. 1anifestaciones *línicas de la E4) &ebilidad muscular de inicio generalmente focal. 2nvariablemente la debilidad se e"tiende a msculo contiguo de la misma región afectada. %e inicia la debilidad en los miembros inferiores en el >; R de los casos. Hasciculaciones es un signo importante, aparece calambres musculares, atrofia muscular e hiperrefle"ia. &ebilidad de los msculos inervados por pares craneales bajos se manifiesta por$ sialorres, disfagia, disartria, disfonía, debilidad de los msculos respiratorios. %íntomas y signos segn área comprometida -ervios craneales %íntomas y %ignos B &ebilidad de la aperturaScierre de la mandíbula, clonus B22 &ebilidad facial, generalmente asimétrica. 2L6 L &isartria, disfonia, debilidad de la elevación del paladar L22 )trofia, fasciculación y debilidad de la lengua 1otores &ebilidad de los miembros asimétrica, más distal que pró"imal. +ono muscular$( (-1%#, ( (-12# Hasciculaciones 3eflejos iperrefle"ia, signos de 0abinsIi, %igno de offman, clonus,
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%ignos de liberación frontal. %íntomas y signos que ponen en duda el diagnóstico de la E4) . +rastornos sensitivos importante. >. +rastornos esfinterianos. :. +rastornos del sistema autoinmune. A. )fectación de los movimientos oculares. ;. +rastornos del movimiento asociado a enfermedad de arIinson. Esclerosis 4ateral )miotrofica )utosómica &ominante Hamiliar %e observa entre el ;6!R de los pacientes con E4). ereditaria )&. En el ;6>!R de los pacientes con E4) Hamiliar, locali8ada en el cromosoma >q>. El diagnóstico se establece cuando e"isten otros familiares afectado por la enfermedad. El inicio por los miembros inferiores es más frecuente que en la forma esporádica 2nicio generalmente entre los :; a C; a'os, edad promedio AC a'os. 4a relación entre se"o femenino6masculino es de $. rogresión rápida de la enfermedad. %índromes similares a la E4) ereditaria &efecto en8imático$ e"osaminidasa ). )dquiridas &a'o Hísico$ %iringomielia, postrauma y 3adiaciones. Endocrinas +iroides, aratiroides. osinfecciosa %índ. ospolio. 2nmunológicas &isproteinemia. +ó"icas 1ercurio. lomo. +umores 4infoma. Bariantes de E4) a# Bariantes Jeográficas$ Juamanian 5ii b# &egeneración del asta anterior de la 1édula en$ *reut8eldts OaIob %hy drage arIinsonismo. c# E4) con$ +rastornos sensitivos. arIinsonismo &emencia &isautonomía. &2)J-K%+2*7 &2HE3E-*2)4. 2.6 *uando hay afectación de los miembros . *ompresión radicular cervical o lumbosacra. >. le"opatía, )miotrofia diabética, neuropatía del ple"o braquial. :. olineuropatía$ motoras pura A. Enfermedades neuromusculares. ;. 1iopatías$ polimiositis, 1iositis por cuerpo de 2nclusión C. Entidades que cursan con fasciculaciones$ fasciculaciones benigna. 22.6 *uando predominan los síntomas de la neurona motora superior . Esclerosis 1ltiple. >. 1ielopatía por +4B.
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:. araparesia Espástica ereditaria. A. 2ctus con hemiparesia espástica. ;. araparesia Espástica +ó"ica$ 4atirismo C. )trofia 1uscular Espinal D. Enfermedad de 5ennedyTs o -europatía 0ulboespinal recesiva ligada L. 222.6 *uando predominan los síntomas de la neurona motora inferior . olineuropatía 1otora 1ultifocal, >. Enfermedades de la -eurona motora inferior paraneoplásica, :. -europatía por atropamiento, A. le"opatía, ;. 4a tiroto"icosis, C. El saturnismo, D. +umores del agujero occipital y medulares, N. %iringomielia, U. Espondilosis cervical, !. 4a esclerosis mltiple, . 4a paraparesia tropical, >. 4a parálisis espástica hereditaria. 2B.6 *uando tienen signos de la -12 y -1% (E4)#. . Hasciculaciones benignas. )usencia de debilidad, atrofia o anormalidades electromiográficas (E1J#. >. +o"icidad Vpor plomo o mercurio. Balores elevados de plomo o mercurio. :. )miotrofia focal benigna. 2nicio en la juventud, estrictamente focal, sin signos de neurona motora alta. A. )trofia 1uscular rogresiva ost oliomielitis. )ntecedente de poliomielitis, evolución lenta, sin signos de neurona motora alta. ;. -europatía motora subaguda del linfoma. 1eseta en algunos meses, posteriormente mejoría. C. E4) en el cáncer pulmonar o discrasias de células 0. 1ejoría cuando se trata el tumor. D. )trofia 1uscular Espinal hereditaria. %imétrica, evolución lenta, sin signos de neurona motora alta. N. 1iopatía tirotó"ica con fasciculaciones. E1J miopático. U. 1ielopatía compresiva por espondilosis cervical o tumor e"tramedular. %íntomas sensoriales, sin signos de neurona motora baja en piernas, compresión medular en imágenes de resonancia magnética o mielografía. !. -europatía motora multifocal de mediación inmunológica. 0loqueo multifocal de la conducción nerviosa, títulos muy elevados de anticuerpos antigangliósidos. SINDROMES SENSITIVOS: or alteración de la sensibilidad 4os síndromes sensitivos se deben a la alteración de la sensibilidad por lesiones del nervio periférico, raíces espinales, médula espinal, tronco cerebral, tálamo, radiaciones subcorticales y corte8a$ 2. %. de disociación de la sensibilidad$ &isociación siringomiélica, &isociación tabética y &isociación periférica. 22. %. 1edulares$ %. sensitivo parapléjico, %. de 0ro9n6%equard, %. de sección medular completa, %. de los cordones posteriores medulares o %. de las fibras radiculares largas de &ejerine y %. sensitivo de los cordones anterolaterales 222. %. 3adiculares. %. de la cola de caballo
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2B. %. eriféricos$ %. sensitivos por lesiones de los nervios y %. sensitivos por lesión total de un ple"o. B.6 %. del tronco cerebral$ %. de Mallenberg. B2.6 %. talámicos, %. de &éjerine63oussy o %. de anestesia talámica. B22.6 %. por lesiones corticales o subcorticales 2.6 %W-&371E% &E &2%7*2)*2K- &E 4) %E-%20242&)& . &isociación siringomiélica. E"iste abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa (termoanestesia y analgesia# y se hayan conservadas las sensibilidades táctil y profunda (disociación siringomiélica de la sensibilidad#. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ %iringomielia, enfermedad que lesiona la sustancia gris medular en su parte central, atravesada, como se ha visto, por las vías de la sensibilidad térmica y dolorosa. 4esiones del puente, cuando se afectan solamente los haces de fibras que conducen los estímulos térmicos y dolorosos$ traumatismos, tumores o hemorragias intramedulares periependimarias. &2)J-K%+2*7 &2HE3E-*2)4 ematomielia. rovoca un cuadro similar al de la seringomielia, por e"travasación hemática intramedular consecutiva a un traumatismo. %e establece en forma aguda y evoluciona hacia la regresión con una deficiencia estacionaria, no progresiva. +umor intramedular. En algunos casos simula una siringomielia, de la que se distinguirá, entre otros datos evolutivos, por la presencia de un bloqueo de a circulación del líquido cefalorraquídeo, que se pone en evidencia por la prueba de XuecIenstedt y el síndrome de Hroin, aunque en ocasiones la siringomielia produce estos mismos halla8gos. 4epra. 4os trastornos sensitivos no son radiculares, sino tronculares. 4os nervios suelen palparse engrosados (el cubital, por ejemplo# y el bacilo se aisla en la linfa. >. &isociación tabética. *onsiste en la pérdida de la sensibilidad al tacto y de la sensibilidad profunda, con conservación de la sensibilidad térmica y dolorosa. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ 4esiones de los cordones posteriores medulares que, como se sabe, están constituidos por las fibras que conducen la sensibilidad profunda y son atravesados por las fibras de la sensibilidad táctil, al penetrar estas en la médula y dirigirse a la columna gris medular. +abes, aunque no con el carácter tan absoluto que podría desprenderse de esta definición, es decir, que ciertas formas de la sensibilidad profunda están solo disminuidas, en lugar de abolidas. En algunas polineuritis (pseudotabes polineurítica#. &2)J-K%+2*7 &2HE3E-*2)4$ Ylcera péptica, cólico saturnino, mielosis funicular, polineuropatía diabética, porfiria aguda intermitente, enfermedad de Hriedreich, etc. El e"amen atento de estos casos con estudio radiológico contrastado gastrointestinal, estudio hematológico y los antecedentes personales y familiares, conducirán al diagnóstico. :. &isociación periférica. %e caracteri8a por la anestesia superficial con conservación de la profunda. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ 4esiones que afectan los nervios cutáneos que conducen solamente fibras táctiles, térmicas y dolorosas. 22.6 %W-&371E% %E-%2+2B7% 1E&/4)3E% . %índrome sensitivo parapléjico. %e observará una anestesia absoluta, es decir, pérdida de todas las formas de sensibilidad, cuyo límite superior alcan8a una altura variable, segn el lugar de la sección. %i la lesión radica a la altura de la médula cervical, pueden observarse trastornos sensitivos en la cara, a nivel del territorio del trigémino, porque la
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lesión abarca las fibras de la raí8, descendente del B par, que como se sabe, llegan hasta el 2B segmento medular cervical. E"iste también una pérdida de la motilidad (paraplejía#, hipotonía y arrefle"ia. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ 4esiones que interesan toda la anchura de la médula, es decir, que reali8an la sección medular, completa$ heridas, traumatismos, mielitis transversas, tumores, mal de ott. >. %índrome de 0ro9n6%equard. (emisección de la médula#. %inonimia$ %. de hemiparaplejía. %. de hemiplejía espinal. 4a lesión se locali8a en una mitad de la médula espinal. En el lado de la lesión se observan paresias de tipo espástico con hiperrefle"ia y signos piramidales (lesión del ha8 piramidal#, supresión de la sensibilidad vibratoria, posicional y discriminatoria táctil (lesión del cordón posterior# y trastornos vasomotores y tróficos (lesión del asta lateral#, con conservación de la sensibilidad térmica y dolorosa. En el otro lado de la lesión hay abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa, ya que las fibras que las transportan se decusan al entrar en la médula y ascienden por el lado opuesto. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ *ompresiones medulares por$ fracturas vertebrales, procesos inflamatorios, degenerativos o tumorales. 4esión de arma blanca, siringomielia, esclerosis en placa, etcétera. :. %índrome de sección medular completa. 4a lesión transversal completa de la médula se acompa'a de una abolición de todas las sensibilidades por debajo del nivel de la lesión. )compa'a al cuadro una parálisis motora, flácida e hipotónica en un inicio y espástica después, abolición de los reflejos osteotendinosos en un primer momento y e"altación posteriormente, alteraciones vegetativas y retención de orina y heces. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ 4os síndromes de sección medular de aparición aguda (shocI medular# suelen tener un origen traumático (fractura o lu"ación vertebral#. 4as formas crónicas se deben a tumores, hematomas, abscesos epidurales, mielitis postinfecciosas o enfermedades desmielini8antes. A. %índrome de los cordones posteriores medulares o síndrome de las fibras radiculares largas de &ejerine. )parece por lesión de los cordones posteriores y cursa con una pérdida de las sensibilidades táctil epicrítica y propioceptiva que da lugar a una ata"ia de las e"tremidades inferiores de tipo tabético (ata"ia cordonal posterior#, mientras que las sensibilidades táctil y dolorosa están conservadas. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ 4a les, diabetes mellitus, el déficit de vitamina 0>, neoplasias y traumatismos limitados a los cordones posteriores, tabes y esclerosis combinadas del tipo del síndrome de 4ichtheim en la anemia perniciosa. ;. %índrome sensitivo de los cordones anterolaterales. %e afectan los ganglios raquídeos posteriores, las raíces dorsales y posteriormente los cordones posteriores de los segmentos lumbar y sacro de la médula. *ursa con pérdida de la sensibilidad artrocinética y vibratoria de las e"tremidades inferiores y relativa preservación de la sensibilidad táctil y dolorosa. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ neuroles, la diabetes mellitus, los tumores de la cola de caballo (tumores e"tramedulares#, lesiones meníngeas o lesiones óseas, tuberculosas o tumorales. C. %índrome espinotalámico o medular lateral. %e caracteri8a por una hipoestesia contralateral infralesional de las sensibilidades térmicas y dolorosas. %i se lesionan los haces piramidales puede a'adirse una paraparesia espástica homolateral a la lesión. 4a causa más frecuente es una compresión medular. D. %índrome del cono medular. 4a lesión del cono medular determina una anestesia en silla de montar, además de trastornos esfinterianos y genitales.
El cono medular es el e"tremo inferior de la médula, que precede al fillum terminalis< corresponde al cuerpo de la segunda vértebra lumbar< da origen a los tres ltimos pares y a los nervios coccígeos que inervan los msculos del periné< reciben la sensibilidad de la piel de la región sacro6coccígea del ano, del periné y de los órganos genitales. En el cono medular se encuentran, además, los centros de inervación de la vejiga y del recto. &2)J-K%+2*7 &2HE3E-*2)4 4esión compresiva por un tumor, especialmente metastásico, traumatismo o un disco intervertebral herniado, por lo que se aconseja practicar una 31 medular para e"cluir esta posibilidad. &ebe practicarse una punción lumbar con estudio de 4*3 para descartar una infección bacteriana que haya causado un absceso epidural espinal o intramedular, o una infección vírica, principalmente por el virus varicela68oster. emorragia intraparenquimatosa, subdural o epidural espontánea, secundaria a una malformación arteriovenosa, a tratamiento anticoagulante o a un trastorno de la coagulación. +ambién se han referido casos de arteritis de células gigantes o de lupus eritematoso sistémico cuya forma de presentación consiste en un cuadro de este tipo. *on una polirradiculoneuritis aguda (síndrome de Juillain60arré#, sobre todo al inicio, cuando los síntomas son de carácter ascendente y faltan los signos piramidales 222.6 %W-&371E% %E-%2+2B7% 3)&2*/4)3E% %e comprueban alteraciones de la sensibilidad subjetiva (radiculalgias# y trastornos de la sensibilidad objetiva constituidos por anestesia local (de todas las formas de la sensibilidad, en el territorio de distribución de las raíces afectadas< a veces, en lugar de anestesia total, hay disociación de tipo tabético#. 4a distribución de la anestesia se hace por bandas, que en los miembros son paralelas al eje de los mismos y en el tronco son bandas transversales tal como corresponde a la topografía radicular. 3ecordemos que para observar esta anestesia en banda, deben estar lesionadas tres raíces seguidas, por lo menos (ley de las tres raíces#. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ *omprenden los síndromes sensitivos originados por lesiones de las raíces posteriores raquídeas (radiculitis# y alteraciones óseas (tuberculosas, reumáticas o neoplásicas de la columna vertebral# que comprimen las raíces, etc. %W-&371E &E 4) *74) &E *)0)447 %. del tumor del filum terminal. %. del tumor de la cola de caballo. %. de la claudicación intermitente de la cola de caballo. %. de pseudoclaudicación. 4as raíces lumbares y sacras, antes de abandonar el canal raquídeo forman un manojo que discurre por este, desde la segunda vértebra lumbar (donde termina la médula# hasta los respectivos agujeros de salida. Este manojo de nervios se denomina cola de caballo por su similitud. 4o más característico de este síndrome son los dolores de tipo radicular. arálisis periférica de los miembros inferiores completa ( afectación de las cuatro ltimas raíces lumbares y todas las raíces sacrococcígeas#. 4a 8ona de anestesia puede afectar todo el miembro inferior sin llegar al pliegue inguinal, en silla de montar, ano6perineo6escrotal y está respetada la sensibilidad testicular (no se toma la primera raí8 lumbar#. Esta asociación de anestesia y dolor (anestesia dolorosa# es característica de estas lesiones a diferencia de las lesiones limitadas al cono medular, las cuales no se acompa'an de dolor. Están presentes trastornos de los esfínteres, atrofia degenerativa y fibrilación, hipotonía y abolición de los reflejos rotulianos y aquíleos e impotencia genital. Es la nica parálisis periférica que se acompa'a de trastornos de los esfínteres. -o hay signo de 0abinsIi. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$
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+umores, traumas, meningitis, tumores u otras causas compresivas en la región de la cola de caballo. *ompresión de las raíces nerviosas 4>64; y todas las raíces sacrococcígeas. 2B.6 %W-&371E% %E-%2+2B7% E32HZ32*7% 4a afección de los nervios periféricos puede dar lugar a distintos patrones topográficos segn se afecte un nico nervio (mononeuritis# o varios nervios de forma simultánea y simétrica (polineuritis# o de forma progresiva (multineuritis#. +ambién pueden afectarse los ple"os (ple"opatías# o las raíces raquídeas (radiculopatías#. . %índromes sensitivos por lesiones de los nervios. %i la lesión afecta un nervio cutáneo, habrá solo trastornos de la sensibilidad superficial con conservación de la sensibilidad profunda, esto es, disociación periférica. %i las lesiones afectan troncos nerviosos, como ocurre en las polineuritis o en los traumatismos, la anestesia es completa, pero con topografía periférica, es decir, abarcando el territorio de inervación o distribución de los nervios afectados. En algunos casos, solo e"iste disminución o retardo en la percepción de las sensaciones superficiales, a veces más par a unas que para otras. >. %índromes sensitivos por lesión total de un ple"o. En este caso e"iste anestesia total, que se e"tiende a toda la 8ona inervada por el ple"o. B.6 %W-&371E% %E-%2+2B7% &E4 +37-*7 *E3E03)4 4as lesiones bulbares producen alteraciones sensitivas cru8adas, es decir, pérdida de sensibilidad en la hemicara ipsilateral y en el hemicuerpo contralateral. El más conocido es el síndrome de Mallenberg, causado por la oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior, que provoca un infarto lateral del bulbo. %e manifiesta por hipostesia facial con anestesia de la córnea, síndrome cerebeloso, síndrome de *laude6 0ernard6orner y parálisis del velo del paladar, de la hemifaringe y de la hemilaringe, todo ello en el lado de la lesión. En el lado opuesto hay hemianestesia disociada de tipo siringomiélico, que respeta la cara. En las lesiones tronculares más altas (bulbares superiores, protuberancia y mesencéfalo#, las alteraciones sensitivas abarcan el hemicuerpo contralateral y suelen asociarse a parálisis de los pares craneales, ata"ia cerebelosa y parálisis motoras. B2.6 %W-&371E% +)4[12*7% %. de &éjerine63oussy o %. de anestesia talámica. %e caracteri8a por hemianestesia contralateral más o menos evidente de la sensibilidad superficial (táctil, térmica y dolorosa#< más o menos marcada y muy pronunciada de la sensibilidad profunda (propioceptiva#$ vibración y posición articular (palestesia y batiestesia#, el sentido estereognósico está completamente abolido. Estas alteraciones afectan cara, bra8o, tronco, pierna y pie< a veces sólo un miembro. ay hemiplejía ligera y rápidamente regresiva contralateral, movimientos coreicos o atetósicos en los miembros con paresia, dolores paro"ísticos (dolor talámico#, a veces intolerables que varían con las modificaciones del tono afectivo (hiperpatía# que frecuentemente respetan la cara. )demás e"iste elevación del umbral de las sensaciones. &2)J-7%+2*7 E+2747J2*7$ Es producido por lesiones vasculares de las arterias cerebrales posteriores (más frecuente#, infartos, hemorragias, tumores talámicos (gl iomas#, encefalitis y traumatismos. B22.6 %W-&371E% 73 4E%27-E% *73+2*)4E% 7 %/0*73+2*)4E% 4as lesiones subcorticales suelen provocar déficit sensitivos e"tensos en el lado opuesto del cuerpo. En la cápsula interna, el cuadro es similar a la hemianestesia total observada en las lesiones talámicas. En las lesiones superiores, la cara, el bra8o o las piernas pueden afectarse de modo distinto segn el área involucrada. En las lesiones corticales se observa, además, una alteración de las pruebas de sensibilidad cortical.
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S. 0)/$L1L0+ *efalalgia (dolor de cabe8a simple, efímero, ungitivo# y cefalea (molestias craneales en forma de pesade8, tensión o simple sensación de presencia, de e"istencia de una 8ona de la cabe8a#< no obstante, en la práctica se manejan estos términos indistintamente. 4a cefalea puede constituir por sí misma un síndrome o formar parte como síntoma de otros síndromes (hipertensión endocraneana, síndrome meníngeo, hipertensión arterial, etcétera#. alla8gos físicos orientadores en la e"ploración del paciente con cefalea$ ruebas Enfermedad alla8gos en la e"ploración complementarias Edemade papila, paralisis del B2 par craneal, ojos en puesta de sol. Hondo de ojo ipertensión &isminución de nivel de +)* craneo endocraneana conciencia. unción lumbar 0radicardia, hipertensión, vómitos (resión de apertura# en proyectilS nocturnos Hocalidad de la ipertensión +)* craneo +umor endocraneana 31 craneo )nálitica de sangre 1enigoencefalitis %ignos meningeos unción lumbar emorragia &siminución de nivel de +)* craneo subaracnoidea conciencia 31 craneo 1alfromación vascular %oplo )ngio+)* craneo fistula arterio6venosa E"oftalmo pulsatil )ngio31 craneo +)* craneo 1igra'a Hoto ySo sonofobia EEJ Hactores precipitantes de las crisis$ &e la dieta$ alcohol (específicamente los vinos rojos#, alimentos que contienen tiramina (quesos, cerve8a#, alimentos en conserva (enlatados o no#, embutidos, chocolates, e"ceso de condimentación y alimentos horneados con levadura. 4a tensión emocional o el estrés, como respuesta a una vida diaria de mucha presión. El e"ceso de sue'o o la falta de este. El ayuno prolongado. 4a e"posición prologada al sol. El agotamiento físico o mental. Hactores hormonales como el período menstrual y el inicio del embara8o.
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7tros factores ambientales como los cambios de temperatura o del estado del tiempo, las luces fluorescentes o intermitentes, las pantallas de las computadoras, los olores fuertes y las alturas. Los signos de alarma constituyen una serie de características que, cuando están asociadas a una cefalea obligan a remitir al enfermo al nivel secundario. &ichos signos de alarma son$ *efalea de comien8o reciente en personas P ;! a'os *efalea de intensidad progresiva *efalea de carácter gravitatorio que empeora con el sue'o, el decbito o maniobras de Balsalva (tos, estornudos, etc.# *efalea de inicio brusco )ura atípica *efalea asociada a fiebre, alteraciones de la conciencia u otras alteraciones en la e"ploración física *efalea asociada a signos de disfunción neurológica *ambios en el patrón de la cefalea *efalea estrictamente unilateral Halta de respuesta a tratamientos habituales 4a frecuencia, duración, locali8ación e intensidad de la cefalea, los factores agravantes y atenuantes, los síntomas asociados (como fiebre, rigide8 de nuca, náuseas y vómitos# así como los datos aportados por algunos estudios especiales son fundamentales para determinar la causa de la cefalea. *4)%2H2*)*2KE"isten numerosas clasificaciones de las cefaleas. &e acuerdo con su locali8ación en la clínica$ 3. Hemicraneales o migrañosas $ a4 Oaqueca comn y jaqueca oftálmica. '4 *efalalgia histamínica de orton. 2. Cefalalgias no migrañosas $ a4 *efalalgias banales por tensiones psíquicas o musculares. '4 *efalalgias orgánicas sintomáticas. En la práctica en$ primarias y secundarias. 4as cefaleas primarias son las más frecuentes y comprenden$ *efalea de tensión$ *efalea no pulsátil, bilateral, de leve a moderada, su locali8ación puede ser frontal o nucoccipital, que dura entre :! min y D d, no se agrava con el ejercicio y no se asocia con náuseas, vómitos ni fotofobia, fonofobia o sensibilidad a ciertos olores. *efalea en racimos$ *efalea de duración entre ; y N! min, grave, unilateral, de locali8ación periorbitaria o temporal que aparece más de N vecesSd y se asocia con uno de los siguientes síntomas como mínimo$ lagrimeo, ojo rojo, congestión nasal, sudación facial, ptosis palpebral o miosis del mismo lado. 1uestra predilección por el se"o masculino, comien8a generalmente en la tercera o cuarta década de la vida. 1igra'a$ *efalea de duración comprendida entre A y D> h, de carácter pulsátil e intensidad entre moderada y severa, bilateral, que empeora con el ejercicio y que se asocia a náuseas y vómitos o susceptibilidad a la lu8, los sonidos y los olores. redominio de la afección en el se"o femenino, con una relación de :$>. ueden ser de dos tipos$ . 1igra'a sin aura. Es la antiguamente llamada migra'a comn y la forma más frecuente. *onsiste en ataques mltiples de cefalea que duran, sin tratamiento, desde algunas horas hasta varios días, y que presentan, además, por lo menos dos de los siguientes caracteres$ )taque unilateral, *arácter pulsátil, 2ntensidad de moderada a
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severa, Empeoramiento con la actividad física, 2ntolerancia a los ruidos y a la lu8, %íntomas digestivos acompa'antes$ náuseas y vómitos. >. 1igra'a con aura. 1ucho menos frecuente que la anterior, llamada antiguamente migra'a clásica< se caracteri8a por la aparición de un aura neurológica antes del inicio del ataque, lo cual le otorga criterio diagnóstico. &e forma típica el aura consiste en la visión de luces resplandecientes o de figuras bien formadas, que comien8an en una parte del campo visual y se e"tienden de forma lenta al resto de éste. 7tras variedades de auras visuales comprenden$ escotomas centelleantes, visión de llamaradas y, con menor frecuencia, hemianopsia. En ocasiones, los síntomas están precedidos de parestesias de la cara, boca o labio superior, que duran de ; a :! min y son sustituidos por una cefalea pulsátil que con frecuencia se acompa'a de náuseas y vómitos. 4as cefaleas secundarias pueden ser sintomáticas de una lesión intracraneal ocupante de espacio en sentido amplio, de patología de las estructuras pericraneales o de diversas enfermedades sistémicas. &2)J-K%+2*7 E+274KJ2*7$ .6 En edad pediátrica$ 2nfecciones$ 2nfección 734 (causa más frecuente#, menigitis, encefalitis, abscesos cerebral. Bascular$ migra'a, hemorragia, malformaciones vasculares, aneurismas, hipertensión arterial (crisis hipertensivas$ enfermedad renovascular, feocromocitoma# +raumática$ postraumatismo craneoencefálico. 7cular$ trastornos de la agude8a visual, glaucoma, uveitis, neuritis óptica. 2ntracraneal$ hipertensión intracraneal, hidrocefalea agu da (tumor, malformación, válvula derivación#, pseudotumor cerebral, neralgia del trigémino, postpunción. 7tros$ fármacos, tó"icos, hipoglicemia, sincope, ejercicios intensos, estado postcrítico, artritis de la articulación temporo6mandibular. >.6 En adultos$ )6 *)/%)% 2-+3)*3)-E)4E%$ 6or procesos infecciosos$ a#6 1eningoencefalitis$ *efalea difusa, intensa, que se e"acerba con la lu8, los ruidos y los movimientos activos, fiebre de moderada intensidad, vomito central, rigide8 de nuca y signos meningeos. b#6 )bsceso *erebral$ *uadro clínico muy grave, caracteri8ado por fiebre, cefalea intensa, signos y síntomas de hipertensión endocraneana, donde el estado de conciencia varía desde obnubilación hasta coma profundo. >6 or compresión del sistema nervioso central$ a#6 +umor *erebral primario o secundario (metástasis#$ El cuadro clínico es mu y variable, dependiendo de la ubicación del tumor. 4a cefalea es de moderada intensidad constante, profunda, se intensifica con la tos y los esfuer8os. E"iste toma progresiva de la conciencia y síntomas y signos de hipertensión endocraneana (vomito central, cefalea y papiledema#. :6 or accidente vascular encefálico$ a#6 emorragia %ubaracnoidea$ )ntecedentes de hipertensión arterial tiene un comien8o sbito con sensación de estallido de la cabe8a (en caso de estallido de una arteria de gran calibre#, cefalea sumamente intensa, rigide8 de nuca, suele haber vértigos, perdida de la conciencia, respiración de 0iot, signos de deserebracion, paro cardiaco y muerte. En caso de fisuramieto aneurismático hay pérdida in icial de la conciencia, cefalea occipital, intensa y brusca, estado febril, 4e9inson positivo, 0abinsIy bilateral, afonía y convulsiones. b#6 emorragia *erebral$ )ntecedentes de +), comien8a con pródromos (8umbido de oídos, cefalea y somnolencia#. El paciente se encuentra activo y despierto y sbitamente cae en estado de coma a las pocas horas, signos de déficit motor hemilateral, desviación
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conjugada de la cabe8a y los ojos hacia el lado de la lesión. En caso de hemorragias peque'as el paciente se mantiene consciente y se pone de manifiesto la afasia. c#6 +rombosis *erebral$ *uadro de instalación lenta y progresiva, que ocurre en horas de la madrugada o de la ma'ana, el paciente se da cuenta en el mayor de los casos de su lenguaje tropeloso, la perdida de la fuer8a asi como torpe8a en los movimientos de sus miembros, puede e"istir hemiplejía y parálisis facial, cefalea difusa (cervical, occipital o frontal#. d#6 Embolia *erebral$ *uadro de comien8o brusco, inesperado, con pérdida de la conciencia (con varios minutos de duración#, aunqu e en ocasiones e"isten pródromos (cefalea#. osteriormente a la pérdida de la conciencia e"iste confusión mental o aturdición, cefalea molesta, déficit motor, pérdida de la sensibilidad. Estos pueden ser permanentes o no. e#6 *efalea por malformaciones vasculares$ En algunos pacientes e"iste el antecedente de cefaleas crónicas de locali8ación diversa, pero por lo general son unilaterales, pulsátiles y con proyección monocular. 4a +) es más frecuente en estos enfermos que en la población general. ueden producir una hemorragia subaracnoidea por la ruptura de aneurismas arteriales encefálicos (congénitos o adquiridos#, angiomas o malformaciones arteriovenosas. f#6 *efalea migra'osa o Oaquecosa$ +ipo especial de cefalea que se supone se produ8ca por fenómenos vasculares anormales, aunque su mecanismo es desconocido. %uele comen8ar con diversas sensaciones prodrómicas como nauseas, perdida de la visión en parte del campo visual y otras alucinaciones sensoriales. (+odo esto aparece :! min. o hora antes de la cefalea# A6 or +raumatismos$ a#6 ematoma %ubdural, Epidural o &ural$ )ntecedentes de traumatismo craneal, pérdida de la conciencia, fiebre, cefalea intensa, signos y síntomas de hipertensión endocraneana y relajación de esfínteres. b#6 *efalea postraumática crónica$ Es un tipo de cefalea que tiene el antecedente obligado de un traumatismo craneoencefálico y que aparece tras un período de tiempo variable, que va desde > meses hasta > a'os. c#6 *efalea postpunción lumbar$ or escape del liquido cefalorraquideo(4*3# al espacio Epidural, puede comen8ar de >6>A horas después de la punción, apárese cuando el paciente se pone de pie y cede al acostarse, desaparece entre dos o tres días después. ;6 7tras$ a#6 *efalea Epiléptica$ *efalea paro"ística que se acompa'a de cambios electroencefalográficos de tipo epiléptico (generalmente se observa en la infancia y en la adolescencia#, de comien8o brusco. En ocasiones el dolor adopta la forma de hemicránea y se acompa'a de náuseas y vómitos, por lo que es necesario en estos casos diferenciarlo de un ataque de jaqueca. Esta cefalea también se manifiesta después de una crisis tonicoclónicas mantenidas, relajación de esfínteres, mordedura de la lengua y pérdida de la conciencia. b#6 ipotensión del 4*3$ *efalea de moderada intensidad, que se acompa'a de palide8, nauseas y vómitos, se alivia momentáneamente con la maniobra de Balsava, la tos, el estornudo. Jeneralmente secundario a punción lumbar, traumatismos o fracturas craneoespinales, estados to"infecciosos (fiebre tifoidea#, uremia, estados de deshidratación, hipotensión arterial sbita e hipoglicemia. c#6 *efalea por neuralgia de pares craneales$ -euralgia del +rigémino$ )párese en pacientes menores de ;! a'os, dolor quemante, intenso, locali8ado en una rama del B par, contractura muscular facial, las crisis pueden ser breves, aparecen en ocasiones al estimular el punto desencadenaste (piel, labios y cavidad bucal.
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-euralgia del glosofaringeo$ &olor cualitativamente similar al anterior (trigémino#, la 8ona desencadenaste se encuentra faringe y fosa amigdalina, el dolor se difunde hacia el ángulo ma"ilar y el oído durante las crisis, produciéndose sincope e incluso paro cardiaco. d#6 *efalea sicógena$ *efalea no pulsátil, bilateral, de leve a moderada, que dura entre :! min y D días, no se agrava con el ejercicio y no se asocia con náuseas, vómitos ni fotofobia, fonofobia o sensibilidad a ciertos o lores. e#6 *efalea postalcohólica$ )ntecedentes de alcoholismo. f#6 *efalea por estre'imiento$ %e piensa que su origen este dado por la absorción de sustancias tó"icas o por cambios en el aparato circulatorio. 06 *)/%)% EL+3)*3)-E)4E%$ 6 *efalea asociada a ipertensión )rterial$ %e caracteri8a por cefalea fronto6occipital, 8umbido de oídos, visión en candelillas, sensación de peso en la cabe8a y cifras tencionales elevadas. >6 *efalea por enfermedades infectocontagiosas$ a#6 iebre !ifoidea$ *efalea más o menos intensa, que se acompa'a de diarreas que se intercambian por constipación, posteriormente la fiebre domina el cuadro, puede verse distensión abdominal y disociación pulso temperatura. b#6 "aludismo# )ntecedentes de haber estado en 8onas endémicas, se caracteri8a por escalofríos intensos, cefalea retroocular, 8umbido de oídos, cianosis al nivel de los labios, pulso débil y rápido, piel fría y pálida, vómitos, diarreas, pude haber coma(perdida voluntaria de la sensibilidad y la conciencia, respiración de 5ussmaul, hipertermia, ictero, etc.# :6 *efalea por contracción muscular$ &olor constante no pulsátil, puede ser unilateral o bilateral en las regiones temporales, como tirante8 o sensación de contracción en banda alrededor de toda la cabe8a, puede durar meses incluso hasta a'os. A6 *efalea por )rtrosis *ervical$ )ntecedentes de artrosis cervical. ;6 *efalea por tensión emocional$ +iende a ser bilateral, no pulsátil, poco intensa y embotante< su locali8ación puede ser frontal o nucoccipital. -ada parece agravar esta cefalea, e"cepto una mayor carga de stress o de fatiga, ni nada beneficiarla, salvo eliminar ambas situaciones. C6 *efalea por virosis$ &ifusa, manifestaciones catarrales y fiebre. D6 )rteritis temporal$ %e debe pensar en este diagnóstico ante un paciente adulto mayor portador de una cefalea locali8ada que empeora. 4a sospecha se incrementa ante la aparición de otros síntomas o signos que sugieran una enfermedad generali8ada, como$ Hiebre con sudoración, érdida de peso, )rtralgias, &olor en hombros y espalda (polimialgia reumática#, Eritrosedimentación acelerada, )nemia moderada y leucocitosis. N6 3elacionada con alteraciones de las estructuras nasales o auditivas$ *efalea por otitis media y aguda *efalea por ruptura traumática del tímpano *efalea por sinusitis U6 7tras causas$ *efalea de causa ocular. &e causa dentaria. *efalea post6orgásmica$ SINDROME CEREBELOSO *onjunto de síntomas y signos causados por diversas lesiones o trastornos que afectan el cerebelo o sus vías. *uadro *línico$ vértigo, cefalea, vomito central.
+rastornos estáticos$ )ta"ia cerebelosa$ (-o signo de 3ombert, +raduce lesión vestivular#. *atalepsia cerebelosa. &esviación espontanea. 7scilaciones de la cabe8a y el tronco$ +rastornos cinéticos$ dismetrias (maniobra índice6 índice#, adiadococinecia. +rastornos en los movimientos activos y pasivos$ hipotonia muscular, reflejos osteotendinosos pendulares. +rastornos de la escritura y el lenguaje$ lenguaje monótono, vo8 de polichinela. +77J3)HW) &E4 %W-&371E *E3E0E47%7 .6 %índrome del vermis cerebeloso o estático. Está afectado el paleocerebelo. *orresponde a las lesiones del vermis. %e caracteri8a por inestabilidad estática y trastornos de la marcha. 4os trastornos antes enunc iados son marcados en el tronco y en los miembros inferiores. >.6 %índrome de los hemisferios o cinético. Está afectado el neocerebelo. %e caracteri8a por$ dismetría, asinergia, adiadococinesia, discronometría, temblor e hipotonía. %i la lesión hemisférica es unilateral los síntomas se presentarán del mismo lado de la lesión. :.6 %índrome mi"to. %e produce por lesión del vermis y de los hemisferios. En este síndrome se imbrican los síntomas de los dos anteriores. &2)J-K%+2*7 E+274KJ2*7$ )6 or hipertensión endocraneana$ +umor *erebeloso o del B, B2, B22, B222 par (-eurioma del acstico# 06 or infecciones$ 1eningoencefalitis, )bsceso, +uberculosa, %ífilis *6 or déficit del riego vascular$ +rombosis, emorragias, &egeneración del parenquima cerebeloso &6 or da'o iramidal$ Esclerosis 1ltiple, +umor del ángulo pontocerebeloso E6 7tras$ 2nto"icación, +raumas. &2)J-K%+2*7 &2HE3E-*2)4 *on las degeneraciones cerebelosas adquiridas, a saber$ a) endocrinas (p. ej., hipotiroidismo#< b) metabólicas (p. ej., hipoglucemia#< c) tó"icas (p. ej., alcoholismo crónico#< e) síndromes paraneoplásicos, y d) enfermedades desmielini8antes. En cuadros esporádicos y, especialmente, en los que se sospeche una her encia autosómica recesiva deben descartarse las lipoidosis con fenotipo de heredoata"ia (p. ej., formas juveniles de las enfermedades de -iemann6icI y Jaucher#. En las formas dominantes que cursan con demencia hay que descartar la enfermedad de Jerstamm6%tr\ussler6%cheinIer (una demencia atá"ica causada por priones# y las ceroidolipofuscinosis. El marco clinicopatológico de la atrofia olivopontocerebelosa puede e"cepcionalmente ocurrir en una citopatía mitocondrial. En fenotipos con clínica e"trapiramidal hay que considerar los síndromes parIinsonianos plus e hipercinéticos.
Términos( $0R+,$T+PS$$ también llamada monocromatismo, es una patología congénita y no progresiva que produce que los ojos solo perciben los colores blanco y negro. 4a enfermedad se genera por una anomalía en las células fotorreceptoras de la retina sensibles al color, llamadas conos. En la acromatopsia, además de ver en blanco y negro por un incorrecto funcionamiento de las células fotorreceptoras, se produce una fotofobia o FdeslumbramientoG. &e la misma forma, es dificultoso adaptarse a diversos niveles de lu8.
$PR$5$ 0+NSTR-0T6$( 4os pacientes con apra"ia constructiva tienen dificultad para dibujar figuras o construir formas . desorgani8ación o incapacidad de reali8ar gestos encaminados a la reali8ación de tareas de copia de modelos o de dibujo espontáneo, así como también a la construcción con cubos, bloques de madera, palillos, etc $PR$5$ D)+,+T+R$( apra"ia del gesto simple. El plan general de las acividades complejas está conservado. +ales actividades nicamente se hallan alteradas a nivel de sus fragmentos y no en la armonía de su totalidad. es un tipo de apra"ia caracteri8ado por la incapacidad de llevar a cabo una acción en respuesta a una orden verbal. 2ncapacidad para poner una idea en practica, como consecuencia de alguna interferencia en la transmisión de los impulsos apropiados entre el cerebro y los centros motores. -o e"iste perdida de capacidad para reali8ar acciones automaticas, como atarse los cordones. El. proceso generalmente se debe a enfermedades corticales difusas. &enominada tambien apra"ia clasica< apra"ia ideocinetica< apra"ia transcortical. 2ncapacidad para ordenar de manera correcta una serie de movimientos o acciones que conducen a un objetivo, o lo que es lo mismo, la dificultad para reali8ar un plan ideatorio que lleva a una finalidad (0radley >!!A#. El paciente es incapa8 de crear la imagen del acto que va a efectuar.
$PR$5$( 4a apra"ia se define como la incapacidad de reali8ar una tarea motora, no pudiendo ser e"plicada por déficits motores, sensitivos, de coordinación, alteraciones de compresión del lenguaje o falta de cooperación. 2ncapacidad de ejecutar movimientos coordinados sin que e"ista una causa de origen físico.enfermedad neurológica que se caracteri8a por la dificultad o la imposibilidad para desarrollar acciones voluntarias, pese a que no e"isten motivos orgánicos que justifiquen el problema. Esto quiere decir que la persona tiene la fortale8a, las habilidades físicas y el deseo de concretar los movimientos, pero no logra hacerlos. Es un trastorno del cerebro y del sistema nervioso en el cual una persona es incapa8 de llevar a cabo tareas o movimientos cuando se le solicita, aunque$ %e entiende el pedido o la orden Ella esté dispuesta a llevar a cabo dicha tarea 4os msculos necesarios para reali8ar la tarea funcionen adecuadamente 4a tarea posiblemente ya ha sido aprendida
DS$RTR$( &ificultad para articular sonidos y palabras causada por una parálisis o una ata"ia de los centros nerviosos que rigen los órganos fonatorios.
es una condición que se produce en el habla distorsionada. 4a causa es la dificultad para controlar o coordinar los msculos que usted usa cuando se habla, o la debilidad de los msculos. 4a disartria menudo se caracteri8a por dificultad para hablar o hablar lentamente, lo que hace que pueda ser difícil de entender. es una alteración del habla provocada por parálisis, debilidad o incoordinación de la musculatura del habla, de origen neurológico. Es decir, estas personas comprenden el lenguaje a la perfección y pueden elaborar mensajes verbales, pero al momento de articularlos, surgen las dificultades. Es comn que las disartrias se acompa'en de trastornos de la deglución (disfagia#, que deberán ser evaluados y rehabilitados lo antes posible a fin de evitar complicaciones en el estado clínico del paciente.
$/$S$( +rastorno del lenguaje que se caracteri8a por la incapacidad o la dificultad de comunicarse mediante el habla, la escritura o la mímica y se debe a lesiones cerebrales. 4a afasia es un déficit en el lenguaje producto de la lesión en una o más regiones del cerebro que controlan esta habilidad. 4as personas con afasia pueden tener dificultades en la producción ySo la comprensión del lenguaje. 4a principal causa de la afasia es el accidente cerebrovascular, sin embargo también puede producirse por la presencia de un tumor, un traumatismo de cráneo, o de una enfermedad degenerativa. consiste en la pérdida total o parcial de la capacidad de hablar como consecuencia de una lesión ocurrida en las 8onas del cerebro destinadas al lenguaje. %e trata de una falla en los centros del lenguaje del cerebro que impide o disminuye la habilidad para hacerse entender mediante la palabra hablada, la escritura o los signos. %in embargo, el afectado conserva la inteligencia y los órganos fonatorios.
