Dermatovenerologija atlas i skripta.pdf

Dermatovenerologija - atlas i skripta

DERMATOVENEROLOGIJA SKRIPTA + ATLAS

www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

1 of 153


SADRŽAJ DERMATOLOŠKA PROPEDEUTIKA RAZVITAK KOŽE…………………………………………………………………………………………………………………………….………….1 GRAĐA KOŽE………………………………………………………………………………………………………………………………….…………1 FUNKCIJA KOŽE…………………………………………………………………………………………………………………………….………….2 DERMATOLOŠKI STATUS…………………………………………………………………………………………………………….…………….2 FIZIKALNO - DIJAGNOSTIČKI POSTUPCI U DERMATOVENEROLOGIJI………………………………………………………..3 SUSTAV EFLORESCENCIJA NA KOŽI…………………………………………………………………………………………………………..3 DIJAGNOSTIČKE METODE……………………………………………………………………………………………………………………….…4 LOKALNO LIJEČENJE DERMATOZA…………………………………………………………………………………………………………….5 OPĆE (SISTEMNO) LIJEČENJE DERMATOZA……………………………………………………………………………………………….7 FIZIKALNA TERAPIJA………………………………………………………………………………………………………………………………….7 DERMATOLOŠKA KIRURGIJA……………………………………………………………………………………………………………………..8

SPECIJALNA DERMATOLOGIJA POREMEĆAJI EMBRIONALNOG RAZVITKA KOŽE…………………………………………………………………………………….….1 • • • • • • •

APLASIA CUTIS CONGENITA PSEUDOAINHUM SINDROM CUTIS VERTICIS GYRATA PACHYDERMOPERIOSTOSIS PTERYGUM BRAHIJALNE FISTULE I SINUSI AKCESORNI TRAGUS

VIRUSNE BOLESTI KOŽE I SLUZNICA………………………………………………………………………………………………….…….…3 • VERRUCAE • MOLLUSCUM CONTAGIOSUM • PARAVACCINIA • ECTHYMA CONTAGIOSUM (ORF) • BOLEST RUKU, NOGU I USTA • HERPES SIMPLEX • HERPES ZOSTER • EXANTHEMA SUBITUM ( ROSEOLA INFANTUM BOLESTI PROUZROČENE HIV-om……………………………………………………………………………………………………….………8 BAKTERIJSKE GNOJNE INFEKCIJE (PIODERMIJE)………………………………………………………………………………….……10 • • • • • • • • • • •

IMPETIGO CONTAGIOSA PEMPHIGUS NEONATORUM DERMATITIS EXFOLIATIVA NEONATORUM ANGULUS INFECTIOSUS ORIS OSTIOFOLIKULITIS FOLLICULITIS SIMPLEX DISSEMINATA FOLLICULITIS SIMPLEX BARBAE FOLLICULITIS SCLEROTISANS NUCHAE FURUNCULUS ET FURUNCULOSIS CARBUNCULUS HIDRADENITIS SUPPURATIVA

BAKTERIJSKE BOLESTI KOŽE POSEBNOG IZGLEDA I TIJEKA……………………………………………………………….………16 • • • • • • • •

ERYSIPELAS ECTHYMA PHLEGMONE ERYTHRASMA ACTINOMYCOSIS ERYSIPELOID ANTHRAX TULAREMIA

KRONIČNE PIODERMIJE……………………………………………………………………………………………………………….…………………..20


2 of 153


• • • •

PYODERMIA VEGETANS PYODERMIA ULCEROSA SERPIGINOSA PYODERMA CHANCRIFORMIS ACNE NECROTICA

INFEKTIVNE GRANULOMATOZNE BOLESTI KOŽE………………………………………………………………………………………………22 • • • • • • • •

TUBERCULOSIS CUTIS TUBERCULOSIS CUTIS PRIMARIA TUBERCULOSIS MILIARIS CUTIS TUBERCULOSIS LUPOSA ( LUPUS VULGARIS) TUBERCULOSIS COLLIQUATIVA CUTIS ET SUBCUTIS (SCROPHULODERMA) TUBERCULOSIS VERRUCOSA ( VERRUCA NECROGENICA) TUBERKULIDI LEPRA ( Mb. HANSEN, HANSENIASIS)

GRANULOMATOZNE BOLESTI KOŽE NEPOZNATE ETIOLOGIJE…………………………………………………………….…….………27 • • •

GRANULOMA ANULARE NECROBIOSIS LIPOIDICA SARKOIDOZA

PARAZITARNE BOLESTI KOŽE…………………………………………………………………………………………………………………….……..30 • • •

PEDICULOSIS, UŠLJIVOST LARVA MIGRANS SCABIES, SVRAB

INFEKCIJE KOŽE UZROKOVANE PROTOZOIMA………………………………………………………………………………………………….33 •

LEISHMANIASIS CUTIS

BOLESTI KOŽE UZROKOVANE GLJIVAMA i KVASCIMA (DERMATOMIKOZE i SAPROFITIJE )……………………………....34 • • • • • • • • • • •

DERMATOFITOZE TRICHOFITOSIS FAVUS TRIHOFITIDI MICROSPOROSIS EPIDERMOPHITOSIS DERMATOMIKOZE UZROKOVANE KVASCIMA CANDIDOSIS GLJIVIČNE SAPROFITIJE MALASSEZIA FOLLICULITIS TRICHOMYCOSIS NODOSA

DUBOKE I SISTEMNE MIKOZE…………………………………………………………………………….…………………………………………….42 • • •

SPOROTRICHOSIS CHROMOMYCOSIS MYCETOMA

BOLESTI KOŽE UZROKOVANE BORELIJAMA / LYME BORRELIOSIS……………………………………………………………...…..44 ALERGIJSKE BOLESTI KOŽE……………………………………………………………………………………………………………………………….46 • •

EXANTHEMA MEDICAMENTOSUM NECROLYSIS EPIDERMALIS TOXICA

URTIKARIJSKA SKUPINA BOLESTI……………………………………………………………………………………………………………………..49 • • • • • • • • • •

URTICARIA KONTAKTNA URTICARIA URTIKARIJA ALERGICA FIZIKALNE URTIKARIJE I NEIMUN.UVJETOVANE URTIKARIJE NA LIJEKOVE URTICARIA VASCULITIS ANGIOOEDEMA ANGIOOEDEMA HEREDITARUM ALERGIJSKE REAKCIJE NA UBODE INSEKATA STROPHULUS INFANTUM ANAFILAKTIČKI ŠOK

DERMATITISI………………………………………………………………………………………………………………………………………..………….54 • • • • •

KONTAKTNI NEALERGIJSKI DERMATITIS (AKUTNI I KRONIČNI) KONTAKTNI ALERGIJSKI DERMATITIS (AKUTNI I KRONIČNI) POSEBNI OBLICI KONTAKTNIH DERMATITISA NUMULARNI EGZEMATOIDNI DERMATITIS ATOPIJSKI DERMATITIS

OŠTEČENJA KOŽE FIZIKALNIM I KEMIJSKIM UTJECAJIMA………………………………………………………………………….……..61 •

CALLUS


3 of 153


• • • • • • • • • • • • • • • • • •

CLAVUS DECUBITUS CORROSIONES OPEKLINE CONGELATIO PERNIONES RADIODERMATITIS ACUTA RADIODERMATITIS CHRONICA FOTODERMATOZE DERMATITIS SOLARIS CUTIS NAUTAE ET AGRICOLAE/ELASTOSIS CUTIS BERLLOQUE DERMATITIS PHYTOPHOTODERMATITIS DERMATITIS E CONTACTU URTICARIA SOLARIS PRURIGO AESTIVALIS HYDROA VACCINIFORME XERODERMA PIGMENTOSUM

ERITEMATOZNE DERMATOZE…………………………………………………………………………………………………………..………………71 • • • • • • • •

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME ERYTHEMA NODOSUM ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM SYNDROMA SWEET PITYRIASIS ROSEA ERYTHEMA ANULARE CENTRIFUGUM ERYTHEMA GYRATUM REPENS ERYTHEMA ANULARE RHEUMATICUM

ERITEMATOSKVAMOZNE I PAPULOZNE DERMATOZE……………………………………………………………………….……………..76 • • • • • • • • •

PSORIASIS PITYRIASIS RUBRA PILARIS PARAPSORIASIS PITYRIASIS LICHENOIDES PARAPSORIASIS IN PLACIBUS PARAKERATOSIS VARIEGATA ERITODERMIJE LICHEN RUBER PLANUS LIHENOIDNI EGZANTEMI

VEZIKULOZNE, BULOZNE I PUSTULOZNE DERMATOZE……………………………………………………………………………..………87 • • • • • • • • • • • • • • • •

HEREDITARNE BULOZNE EPIDERMOLIZE PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VEGETANS PEMPHIGUS HERPETIFORMIS PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS PEMPHIGUS PARANEOPLASTICUS IgA PEMPHIGUS PEMPHIGOID BULLOSUS PEMPHIGOID SLUZNICA LINEARNA IgA DERMATOZA DERMATITIS HERPETIFORMIS EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA PUSTULOSIS PALMARIS ET PLANTARIS PUSTULOSIS SUBCORNEALIS PUSTULOSIS ACUTA GENERALISATA PUSTULOSIS EOSINOPHILLICA

BOLESTI VEZIVNOG TKIVA……………………………………………………………………………………………………….……………………….98 • SYNDROMA EHLERS-DANLOS • • • • • • •

MARFANOV SINDROM CUTIS LAXA PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM ATROPHIA CUTIS SENILIS HEMIATROPHIA FACIEI PROGRESIVA ATROPHODERMIA VERMICULATA ANETODERMIA


4 of 153


• • • • • • • • • • • • • • • •

STRIAE DISTENSAE ELASTOSIS ACTINICA CUTIS RHOMBOIDALIS NUCHAE LICHEN SCLEROTICUS ET ATROPHICUS SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA SCLERODERMIA SYSTEMICA FASCIITIS EOSINOPHILICA SLE SCLE DLE POSEBNI OBLICI LE DERMATOMYOSITIS SYNDROMA SHARP NODULI HEBERDEN CONTRACTURA DUPUYTREN INDURATIO PENIS PLASTICA

NASLJEDNI POREMEĆAJI KERATINIZACIJE……………………………………………………………………………………..……………….112 • • • • • • • •

ICHTHYOSIS VULGARIS ICHTHYOSIS CONGENITA ICHTHYOSIS LAMELLOSA ERYTHRODERMIA ICHTYOSIFORMIS CONGENITA BULLOSA HEREDITARNE PALMOPLANTARNE KERATODERMIJE FOLIKULARNE KERATOZE PEMPHIGUS CHRONICUS BENIGNUS FAMILLIARIS MORBUS GROVER

BOLESTI KRVNIH ŽILA…………………………………………………………………………………………….………………………………………118 • • • • • •

VARICES CRURIS KRONIČNA VENSKA INSUFICIJENCIJA TROMBOFLEBITIS FLEBOTROMBOSIS VASKULITIS DERMATITIS HYPOSTATICA

NEUROGENE I PSIHOGENE MANIFESTACIJE NA KOŽI……………………………………………………………………………………..122 • • •

PRURITUS PRURIGO MALUM PERFORANS

POREMEĆAJI PIGMENTACIJE I DISKROMIJE……………………………………………………………………………………………………123 • • • • •

VITILIGO EPHELIDES CHLOASMA LENTIGINES ACANTHOSIS NIGRICANS

BOLESTI LOJNICA I FOLIKULA DLAKA………………………………………………………………………………………………………………126 • • • • •

SEBORRHOEA SEBOROIČNI DERMATITIS LEINEROVA BOLEST ACNE VULGARIS DERMATITIS PERIORALIS

• • • • • • • •

SIFILIS GONORRHOEA ULCUS MOLLE LGV DONOVANOZA GENITALNE INFEKCIJE UZROKOVANE HPV-om NESPECIFIČNI/NEGONOKOKNI URETRITISI HERPES GENITALIS

VENEROLOGIJA…………………………………………………………………………………………………………………………………133


5 of 153


POREMEĆAJI EMBRIONALNOG RAZVITKA KOŽE APLASIA CUTIS CONGENITA Definicija : Lokalizirani nedostatak kože (epidermis nedostaje uvijek, dermis katkad izostaje) i njenih adneksa, prisutan već kod roñenja. Promjena vrlo rijetka. Patogeneza : teratogeni faktori, intrauterine infekcije, infarkti placente, nasljedni faktori. Klinička slika : mogu biti zahvaćeni svi dijelovi kože, te dublja tkiva (fascije, mišići, kosti). Najčešće promjene su na vlasištu u slizini sagitalnog šava, promjera 1-2cm, ne trupu simetrično na koži bokova. Većina lezija cijeli spontano ostavljajući glatku kožu bez dlaka u obliku ožiljka. Postoji 9 skupina koje su podijeljenje s obzirom na poremećaje koji se javljaju uz aplaziju kože (npr.srčane mane, rascjep nepca i usne, anomalije udova, poremećaji razvitka, psihomotorna retardacija i sl.) Terapija : kirurški zahvat, ovisi o stupnju oštećenja. PSEUDOAINHUM SINDROM Uzrokuje ga rana ruptura amniona,dijelovi fetusa mogu biti zapleteni u slobodnim rubovima amnijskih ovojnica fibroznim trakama koje stvara denudirani korion i vanjska ovojnica amniona, te mogu u obliku prstenaste konstrikcije dovesti do kompresije, a potom i do amputacije uda. Terapija : rekonstrukcijski kirurški zahvat kada je poremećena vaskularna i limfna drenaža CUTIS VERTICIS GYRATA Hipertrofija kože s posljedičnom pojavom nabora, osobito na zatiljnom dijelu vlasišta, tako da izgledom podsjeća na koru mozga Terapija : kirurški zahvat PACHYDERMOPERIOSTOSIS Sindrom obilježen hipertrofičnim promjenama kože i kostiju udova; primarni (nasljedno) i sekundarni oblik (nasljedno ili potaknuto bolešću pluća, adenokarcinomom bronha, mezoteliomom pleure, tumorima probavnog trakta). Koža je odebljana, pojačano lučenje masnoće kože lica i vlasišta i pojačano znojenje dlanova i tabana, ginekomastija, oskudna pubična dlakavost. Dijagnoza : rentgenološki Diferencijalna dijagnoza : akromegalija, kožne manifestacije poremećenog rada štitnjače PTERYGUM Pojava kožnih nabora na lateralnim stranama vrata; najčešće kao dio sindroma Turner-BonnevieUllrich BRANHIJALNE FISTULE I SINUSI Fistule – rijetke, rezultat perforacije membrane sinusa Sinusi – ostaci brahijalnih pukotina, 2. Ili cervikalnog sinusa; vidljivi već pri roñenju u obliku jamica ili kanalića, koji slijepo završavaju na nosu, donjoj usni ili na vratu. Ovisno o lokalizaciji postoji nekoliko vrsta: nazalna, labijalna, ciste i fistula vrata Diferencijalna dijagnoza : piodermija, aktinomikoza, tumorsko bujanje Terapija : kirurški zahvat AKCESORNI TRAGUS Nastaje kao posljedica poremećaja tijekom embrionalnog razvitka branhijalnog luka, lezije se sastoje od malog čvorića boje kože u blizini tragusa ili na njemu ili pak duž linije koja spaja tragus sa usnim kutom; unilateralni ili bilateralni, višestruki


6 of 153


SLIKE: APLASIA CUTIS CONGENITA

PSEUDOAINHUM SINDROM

CUTIS VERTICIS GYRATA

PACHYDERMOPERIOSTOSIS

PTERYGUM

AKCESORNI TRAGUS


7 of 153


VIRUSNE BOLESTI KOŽE I SLUZNICA PATOGENEZA: • Virusi krvlju dolaze u kožu i neposrednim djelovanjem oštete kožu – tako nastaju mjehurići i ulkusi (varicella, herpes simplex, vaccinia, neke enteroviroze) • Virusi reagiraju s humoralnim i staničnim imunosnim čimbenicima i uzrokuju egzantem (morbili, rubeola…) • Cirkulirajući imunokompleksi oštete kožu, a da pri tome virusni antigen nije prisutan u kožnim lezijama (erythema exsudativum multiforme, purpura) VERRUCAE Definicija : Bradavice. Uzrokovane virusima epitelijalne neoplazije sa sposobnošću regresije. Patogeneza : uzročnik je HPV (humani papiloma virus). Najčešće se pojavljuje kod djece i mladih osoba, ali se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. Prenosi se sa čovjek na čovjeka ili autoinokulacijom. Klinička slika : dijele se na : • V. vulgares : obične bradavice, tvrde solidne papule do 1 cm,nepravilne površine, razvijaju se na šakama, dorzumu prstiju, ispod nokta – v.subunguales (bolne). • V. planae juveniles : mladenačke bradavice, jedva iznad razine kože, na licu, dorzumu šaka. • V. plantares : na mjestima s debelim rožnatim slojem,na mjestu najvećeg pritiska i bolne pri hodanju, oko njih se javlja obruč hiperkeratične kože. • V.filiformes : končaste bradavice, na vratu, licu, vjeñama, usni, nosu. • Condylomata acuminata : šiljaste bradavice,mekane i izdužene bradavice neravne površine (karfiol), ružičaste boje; u anogenitalnom području i na sluznici usne šupljine (rijetko), prenose se seksualnim kontaktom • Epidermodysplasia verruciformis : verrucosis generalisata. Rijetka je, pojavljuje se i obiteljski. Abnormalni odgovor organizma na infekciju HPV-om. To su ravne papule oko 5mm, javljaju se na šakama, podlakticama, vratu, trupu, tabanima, dlanovima, konfluiranjem nastaju veliki plakovi. Ne pojavljuju se na sluznicama. Dijagnoza : na temelju kliničke slike. Diferencijalna dijagnoza: verukozni nevus, keratoakantom,cornu cutaneum, clavus (razlikovati od plantarnih verucaa), spinocelularni Ca, moluska, pemhygus (kondilomi u ingvinalnoj regiji). Terapija : krioterapija, eklekrtokoagulacija, ekscizija kirurškim metodama, destrukcija kemijskim metodama – leukoplasti s 40%-tnom salicilnom kis., 10%-tna salicilna i mliječna kis. u kolodiju; kondilomi – 20%tna tinktura podofilina, 5%tni imikvomod (Aldara,krema) VERRUCAE VULGARES

VERUCCAE PLANAE JUVENILES


8 of 153


VERUCCAE PLANTARES FILIFORMES

VERUCCAE

CONDYLOMATA ACUMINATA

EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM Definicija : virusna bolest kože obilježena pojavom umbiliciranih papula voštanog izgleda 2-5mm (lihenoidne papule) Patogeneza : izaziva ga virus iz skupine DNA-pox-virusa. Bolest se prenosi kontaktom, a širi autoinokulacijom. Klinička slika : inkubacija 2-7 tjedana, zatim se pojavljuju papule udubljene u središtu. Grupirane su ili razasute. Promjene lokalizirane na nježnoj koži (lice, vrat, vjeñe, axila, trup, udovi, perigenitalno) Dijagnoza : klinička slika; pritiskom na iglom oštećenu promjenu izlazi sirasta masa. Diferencijalna dijagnoza : milia, verrucae, komedoni Terapija : ekscizija ili kod manjih promjena odstraniti iglom, krioterapija.


9 of 153


PARAVACCINIA (noduli mulgentium, muzačke kvrge) Definicija : virusna bolest koja se prenosi sa zaraženih životinja na čovjeka. Profesionalna bolest kod veterinara, mesara, stočara, muzara i sl. Patogeneza : izaziva ga virus paravaccinae, prenosi se sa životinje na čovjeka, kontaktom. Klinička slika : inkubacija traje 8 do 12 dana, zatim se javljaju papule, okružene eritematoznim obručom. S vremenom se papule povećavaju. Zahvaćene su najčešće šake. Dijagnoza : iz anamneze, klinička slika, lokalizacija. Diferencijalna dijagnoza : žuljevi, kravlje boginje, ecthyma contagiosum, granuloma mulgentium Terapija : prolazi tijekom 6 do 10 tjedana bez terapije, za ubrzanje prolaska daje se interferonska mast, a u slučaju sekundarnih egzantema daju se antihistaminici, antiflogistici i kortikosterioidi lokalno (mast), antibiotici u slučaju sek.infekcije.

ECTHYMA CONTAGIOSUM (ORF) Definicija : zoonoza koja se endemski pojavljuje kod ovaca i prenosi na ljude Patogeneza : uzročnik je poxvirus – ORF Klinička slika : inkubacija 3-11 dana, na ekstenzornoj strani šaka pojavi se jedan ili više čvorova sa umbiliciranim vrhom, prekriveni krastom i okruženi ljubičastim prstenom + povećani limfni čvorovi. Zacijeljuju kroz 5 tjedana bez ožiljaka. Dijagnoza : klinička slika + anamneza Diferencijalna dijagnoza : Tubercula mulgenicum, antraks, piogeni granulom Liječenje : antibiotička mast radi sprječavanja sek. Infekcije

BOLEST RUKU, NOGU I USTA (hand, foot and mouth disease, HFMD) Definicija : akutni infekcijski vezikulozni stomatitis s vezikulama na dlanovima i tabanima Patogeneza : uzročnik je Coxsackie virus A16, A2,A10 Klinička slika : bolest se pojavljuje u obliku epdemija, najčešće u djece. Nakon 3-5 dana inkubacije, uz nešto pov.temp. pojavi se stomatitis s vezikulama na sluznici usne šupljine, a zatim papule nekoliko mm sivkaste boje s crvenim rubom na dorzumu prstiju nogu i ruku, dlanovima i stopalima koje se postupno pretvaraju u vezikule Dijagnoza : epidem.anamneza+klin.slika, potvrñuje se porastom protutijela u serumu Diferencijalna dijagnoza : herpangina, erythema multiforme www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

10 of 153


Liječenje : simptomatsko

HERPES SIMPLEX Definicija : virusna infekcija senzornih ganglija s različitim i nepredvidivim stupnjem epidermalne ekspresije koju uzrokuje virus herpesa simplexa tip 1(lice) ili tip 2 (perigenitalno). Uzrokuje promjene na koži sluznicama i u CNS-u. Patogeneza : tip 1 se prenosi oralnim putem i dodirom, a tip 2 spolnim putem ili s majke na dijete. Klinička slika : primarni herpes simplex: inkubacija traje 4 do 7 dana. Nakon toga se na koži pojavljuju vezikule (na mjestu ulaska virusa)praćene bockanjem peckanje i svrbežom te općim simptomima, koje nakon 1-2 dana prerastu u pustule. Pustule ulceriraju i stvara se krusta koja zaraste bez rezidua. Erupciju mjehura prati lokalna limfadenopatija. Lokalizacija je oko usne i nosa, a nekad i u području oka. Virus ulazi u živce te dolazi do senzornih ganglija gdje ostaje u latentnoj fazi. Kod stanovitih provokacija virus se ponovno aktivira, dolazi do stanica kože ili sluznica i dovodi do recidiva bolesti. Mogu se javiti i komplikacije kao : gingivostomatitis herpetica (akutna bolest dojenčadi i male djece izazvana HSV-1), vulvovaginitis herpetica (u djevojčica i mlañih žena), eczema herpeticatum - Mb. Kaposi (infekcija već postojećih promjena kože – atopijski dermatitis; sekundarna piodermizacija mjehurića; komplikacije – bronhopneumonija,proljevi,encefalitis; herpes simplex neonatorum – smrtnost 60%, 20% ih ima cerebralno oštećenje. Herpes simplex recidivans – nema limfadenopatije i sistemnih simptoma. Herpes simplex progenitalis – HSV-2, adolescenti i mlañi odrasli, STD Dijagnoza : anamneza, klinička slika, citološki razmaz, serologija, elektronska mikroskopija. Diferencijalna dijagnoza : eczema herpeticatum - zoster, varičela; na spolovilu – prim.afekt kod sifilisa Terapija : Acyclovir – blaže infekcije lokalno svaka 4h kroz 10dana, kod jačih infekcija kapsule 200 mg 5xdnevno,7-10dana. Kod eczema herpeticatum iv. 5-10 mg/kg svakih 8h do nestanka simptoma , kod recidivirajućeg (>6xgodišnje) 400 mg 2xdnevno (th traje i do 5 god)

HERPES ZOSTER Definicija : bolest odraslih koja se pojavljuje u obliku mjehurića na 1 ili više dermatoma koji odgovaraju odreñenom živcu, uz regionalno povećane limfne čvorove i bolove.


11 of 153


Patogeneza : uzrokuje ga virus varicella zoster, javlja se u dobi 60-70 godina, češće kod imunoinsuficijencije. Nastaje reaktivacijom virusa (u ganglijima dorzalnih korjenova spinalnih živaca) koji se dobija u djetinjstvu (varicella – vodene kozice) Klinička slika : prije izbijanja (4-5 dana) počinje prodromalni stadij (visoka temperatura, bolovi, parestezija, pečenje – neuralgije mogu biti dijagnostički problem, mogu oponašati IM, akutni abdomen), zatim se javlja crvenilo, vezikule, umbilicirane pustule, kruste. Pojavljuje se jednostrano u grozdovima( unutar skupine mjehurići u različitim stadijima razvitka i veličine), a moguće je i dvostrano (rijetko – zoster duplex).Ne ostavlja trajni imunitet. Ako je zahvaćen n.ophtalmicus – herpes zoster ophtalmicus; zoster opticus – vrtoglavica, mučnina, povraćanje. Komplikacije – postherpetična neuralgija Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : herpes simplex, varicella. Terapija : Acyclovir 5x800 mg/dnevno 7 dana per os,teži oblici 10 mg/kg svakih 8h 7 dana infuzijom, lokalno oblozi, tekući puder, sistemski B-komplex vitamini (B1, B6, B12) 2-4 tjedna,analgetici, za sprečavanje superinfekcije antibiotici, fotokemoterapija.

EXANTHEMA SUBITUM (roseola infantum, pseudorubella, trodnevna groznica,šesta bolest) Definicija : akutna virusna dječja bolest (mlaña od 2god) s visokom temperaturom koja naglo pada i nakon nje izbija makulopapulozni osip. Patogeneza : uzročnik je HV-6 (herpes virus 6) Klinička slika : inkubacija traje od 5-15 dana. Nakon nje započinje prodromalni stadij s visokom temperaturom koja naglo poraste, može biti praćena konvulzijama. Nakon 3 dana temperatura pada i izbija makulopapulozni osip po trupu i vratu, a kasnije zahvaća udove i lice. Područje obraza, nosa i oko očiju ostaje slobodno. Osip traje 1-2 dana i ne svrbi. Djeca su dobrog općeg stanja unatoč pov.TT Dijagnoza : klinička slika, krvni nalaz s leukopenijom i limfocitozom, anti HV-6 antitijela se mogu dokazati imunofluorescencijom. Diferencijalna dijagnoza : sve bolesti s visokom temperaturom i konvulzijama, ospice, rubeola, šarlah(prisutni poći simptomi i teže opće stanje) Terapija : simptomatska - antipiretici. Javlja se trajni imunitet.


12 of 153



13 of 153


BOLESTI PROUZROČENE VIRUSOM HUMANE IMUNODEFICIJENCIJE (HIV) • • • •

• • •

• • •

limfotropnost virusa prema CD+ T limfocitima – sva ostala zbivanja u sindromu sekundarna su posljedica oštećenje stanica CD4+ koje su ključne u imunosnoj obrani normalni CD4:CD8 omjer jest 2:1, u inficiranih HIV-om CD4 znatno padaju pa tako i taj omjer; prvo pada subpopulacija CD4 tzv. memory cells CD29+ od poremećaja funkcije makrofaga i monocita zaraženih HIV-om najstalniji je poremećaj kemotaksije poliklonsko aktiviranje B limfocita kao kompenzacijski odgovor - zato hipergamaglobulinemija (IgG, IgA, IgD); pojačana proizvodnja protutijela, spontana proliferacija limfocita B virus HIV-a spada u Retroviridae, Lentiviridae; jedan RNA lanac + reverzna transkriptaza koja je odgovorna za prepisivanje u DNA; CDC klasifikacija 1993. – temelji se na klin.slici i stanju bolesnika i Walter-Reed klasifikacija – temelji se na imunosnom statusu; kako se smanjuje broj CD4, tako se povećava rizik od infekcije: korelacija s brojem CD4 >500/mm3; 200-500 mm3 i <200mm3 = odreñivanje broja limfocita postaje klinički standard; kliničke kategorije A, B i C (A= asimptomatska infekcija, perzistentna generalizirana limfadenopatija i akutna infekcija HIV-om; B= stanja koja nisu ni A ni C; C=indikacijske bolesti AIDS-a) od HIV+ do AIDS-a medijan je 10 godina; virus dospijeva u organizam preko sluznica ili nakon parenteralne inokulacije; izlazi iz intersticija, ulazi u krv ili u limfne prostore, zatim dospijeva u limfne čvorove AKUTNA HIV INFEKCIJA =3-6 tjedana (kao gripa ili mononukleoza); kada se broj limfocta spusti <500/mm3, dolazi do oportunističkih infekcija i očitovanja simptoma bolesti; UZNAPREDOVALA HIV-infekcija = pad CD4+ ispod 200/mm3, pojava tumora, propadanje i demencija; gastritisi uzrokovani kandidom, pneumonije/M.avium, CMV; Kaposijev sarkom, limfomi,proljevi, TBC pluća

KOŽNE MANIFESTACIJE HIV INFEKCIJE o inkubacija 3-6 tjedana -> u 50-70% bolesnika može se pojaviti eritematoznomakulozan ili papulozan egzantem sličan rubeoli, povećanje limfnih čvorova u nuhalnom području i vatu; o asimptomatski stadij 8-12 tjedana -> serologija postaje pozitivna, stadij s obzirom na kožu je asimptomatski, ali može doći do egzarcebacije vulgarnih akni, pojačanog opadanja kose, svrbeži kože ili intertriginozne kandidijaze; o simptomatski stadij -> egzarcebacije psorijaze, seborejičnog dermatitisa, HSV, HZ, fotosenzitivnosti i medikamentnih egzantema; o kasni stadij -> a) zarazne kožne bolesti -> stafilokok (S.aureus), streptokok (KS buloznog impetiga, ektime, folikulitisa, furunkula, karbunkula, sek.piodermizacije herpetičnih ulceracija, skabijesa i atopičnog dermatitisa ...rifampicin 600 mg per os/dan); Mycobacterium tuberculosis, avium kompleks; Treponema pallidum (veće doze penicilina!); Pseudomonas spp./ Candida spp.(orofaringealna, ezofagitična,vulvovaginalna kandidoza) flukonazol per os); Pityrosporum orbiculare et ovale (P. foliculitis>folikularno smještene papule i pustule na presternalnoj regiji i nadlakticama, čest u HIV poz.->per os flukonazol i itrokonazol u trajanju od 2 tjedna); Cryptococcus neoformans(brojne papule koje podsjećaju na Mollluscum contagiosum=kožna manifestacija kriptokokoze/loša prognoza), Histoplasma capsulatum/ HSV 1 i 2 (perianalane herpetičke ulceracije-> Aciklovir per os 5X400mg/dan dok ne nastupi epitelizacija i višemjesečna profilaksa 3X400 mg/dan per os. Ganciklovir ili foskarnet u slučaju rezistencije na aciklovir); VZ (aciklovir 5x800 mg per os, 10 mg/kg 3xdnevno iv.) , EB (OHL-leukoplakija sluznice jezika=hiperplastične i verukozne naslage na jeziku bijele ili sivkaste boje; smatra se znakom progresije HIV-a), HPV(interferon i www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

14 of 153


retinoidi, brojne bradavice po licu rezistentne na uobičajeno liječenje su znakovite) , Pox viridae (Mulluscum contagiosum s umbiliciranim bradavicama u velikoj količini, ekstragenitalno/lice, vrat/ indikacija su za anti-HIV test)/ Scabies norvegica ; dermatofiti = Trichophyton mentagrophytes i Trychophyiton rubrum=>simetr. zahvaćenost ekstremiteta, šake, noktiju ili stopala);

b) neoplazme -> sarcoma Kaposi (vaskularna neoplazma obilježena pojavom eritematoznih, lividnih i smeñih papula, plakova i nodula->HHV 8), Hodgkin i neHodgkin, Mycosis fungoides (epidermotropni T-stanični limfom); Spinocelularni Ca. (grla maternice i anusa, povezanost s HPV); c) eritematoskvamozne bolesti -> Psoriasis vulgaris (učestalost nije veća u ostale populacije koliko je opsežna egzarcebacija = trojna antivirusnma terapija + retinoidi, ciklosporin i fototerapija dobar odgovor); d) ostale kožne bolesti -> seborejički dermatitis (promjene nisu ograničene samo na lice i vlasište, već i presternalna regija, genitalije, inguinum, aksile, otporniji je na terapiju) , medikamentni egzantem (u 50-60% na sulfonamid+trimetorpim koji se profilaktički upotrebljava za histoplazmozu), ihtioziformne dermatoze, bolesti kose i noktiju (žute diskoloracija noktiju), malnutricijska dermatoze (pelagra, anteropatski akrodermatitis), Porphyria cutanea tarda, bacilarna angiomatoza(KS crvenih papula koje uzrokuju razne bartonele-> doksiciklin); LIJEČENJE: nukleozidni analog (Zidovudin), nenukleozidni analog (Delavirdin) i inhibitori proteaze (Ritonavir ili Indinavir)

ORALNA KANDIDIJAZA

SARCOMA KAPOSI

LEUKOPLAKIJA

GENITALNA KANDIDIJAZA

SARCOMA KAPOSI


15 of 153


BAKTERIJSKE GNOJNE INFEKCIJE (PIODERMIJE) Normalna flora kože je Staphylococcus epidermidis, Acinetobacter, Corynebacterium. Prolaznu floru (izazivaju bolesti) čine Staphylococcus aureus, beta-hemolitički streptokok grupa A, E.coli. PRIMARNA PIODERMIJA = bakterijska infekcija nastala na prethodno zdravoj koži SEKUNDARNA INFEKCIJA prethodno postojeće dermatoze = PIODERMIZACIJA / IMPETIGIZACIJA Piodermije se dijele na epidermalne piodermije, folikularne piodermije i piodermije žlijezda znojnica. •

Epidermalne piodermije

IMPETIGO CONTAGIOSA Definicija : piodermija površinskog sloja kože koja se brzo širi. Karakteristična za dječju dob. Patogeneza : Staphylococcus aureus, β-hemolitički streptokok grupe A ili C (rijetko). Postoje 2 tipa ; vezikulozni (izaziva ga streptokok) i bulozni (izaziva ga stafilokok). Izvor infekcije je najčešće egzogen, ali može biti i endogen (nosna sluznica). Klinička slika : gnojni mjehur koji puca, erozija, krusta, cijeljenje. Vezikulozni tip je smješten na licu (usta, nos), a bulozni ( mjehuri su veći od 2cm) uglavnom lice, a može i bilo gdje na tijelu, te na sluznici usne šupljine. Bolest cijeli bez ožiljaka jer se promjena odvija iznad epidermodermalne granice. Kao komplikacije može se pojaviti impetigo-nefritis. Bule se mogu javiti i na tabanima i šakama gdje duže zaostaju zbog debelog rožnatog sloja pa nastaje BULLA REPENS (staphylogenes) ili BULLA RODENS (streptogenes). Dijagnoza : klinička slika, bakteriološki nalaz (bris bule ili vezikule),antibiogram, antistreptolizinski titar krvi i urina (proteinurija). Diferencijalna dijagnoza : herpes simplex, bulozna hereditarna epidermoliza, sek.piodermizacija neke druge dermatoze. Terapija : lokalna – mehaničko uklanjanje pokrova mjehura ili krasta ( dječje ulje ili 3% mast salicilne kis.) antibiotske masti (mupirocin - Betrion, gentamicin - Garamycin, bivacin, bacitracin, tetraciklini, 1%-tna Rivanol pasta 2-3xdnevno, 5-7 dana), a sistemska se daje jedino kod impetigo-nefritisa – kloksacilin, azitromicin, cefalosporini. Ne daju se penicilin, sulfnoamidi i streptomicin zbog moguće preosjetljivosti.

BULOZNI IMPETIGO


16 of 153


PEMHIGUS NEONATORUM Definicija : Staphylodermia bullosa neonatorum et lactentium Patogeneza : S.aureus. Javlja se u prvom tjednu života. Klinička slika : bolest započinje naglim izbijanjem mjehura koji pucaju i nastaju opsežne erozije svuda osim na tabanima i dlanovima. Može prijeći u generalizirani eksfolijativni dermatitis. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga (bris bule) Diferencijalna dijagnoza : neonatalni sifilis ( dlanovi i tabani su poglavito zahvaćeni) Terapija : lokalna kao u impetiga, a sistemska prema antibiogramu. PEMHIGUS NEONATORUM

DERMATITIS EXFOLIATIVA NEONATORUM (SSSS, TOXIC SHOCK SYNDROME) Definicija : Mb.Ritter. Bolest novoroñenčadi karakterizirana ljuštenjem velikih površina kože i poremećajem općeg stanja. Patogeneeza : izaziva ga S.aureus (njegov egzotoksin), javlja se kod djece do 3 mjeseca života. Uzročnik se širi iz žarišta u oku, ždrijelu, nosu, uhu ili iz vaginalne sluznice. Klinička slika : započinje eritemom oko ustiju, širi se na vrat, trup i udove. Nakon toga se javljaju veliki mjehuri koji pucaju i stvaraju erozije koje nalikuju opeklinama 2.stupnja. Nikolski je pozitivan. Zbog velike površine oštećene kože javlja se dehidracija, hipovolemija i šok. Lab. nalazi – bakt.dokaz stafilokoka, pov.antistafilolizinska protutijela Dijagnoza : klinička slika, bakteriološki nalaz. Diferencijalna dijagnoza : neonatalni bulozni impetigo, toksična epidermalna dermoliza (Mb. Lyell) Terapija : penicilinaza rezistentni antibiotici (koksacilin, cefalsporin), azitromicin, rehidracija, nadoknada elektrolita, antiseptičke kupke, antibiotske i epitelizirajuće masti.


17 of 153


ANGULUS INFECTIOSUS ORIS.PERLÈCHE Definicija : žvale Patogeneza : β-hemolitički streptokok grupe A. Javlja se kod djece ili starijih s loše adaptiranom zubnom protezom Klinička slika : eritem, erozija i bolne fisure na uglovima usana. Rijetko se vide kraste, nema gnojenja. Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : kandida, herpes simplex, hipovitaminoza B2 Terapija : lokalna antibiotska (mast).

•

Folikularne piodermije.

Bakterijske infekcije folikula dlake, uzrokovane S.aureusom. Nekad uzročnici mogu biti i gramnegativne bakterije. OSTIOFOLIKULITIS. Definicija : stafilokokna upala površinskog dijela folikula dlake Patogeneza : stafilokokus aureus ju uzrokuje, češća je kod muškaraca nakon puberteta. Klinička slika : razvijaju se pustule u folikulu. Okružene su eritematoznim rubom. Dlaka je gotovo uvijek prisutna. Najviše su zahvaćeni lice, potkoljenica i glutealna regija. Nema svrbeža, cijeli bez rezidua. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza : folikulitis simplex, folikulitis uzrokovan kandidom, acne oleinica, palmoplantarni sifilid (?) www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

18 of 153


Terapija : antiseptični oblozi, antiobiotske masti. Sistemska terapija prema antibiogramu.

FOLLICULITIS SIMPLEX DISSEMINATA Definicija : proširena stafilokokna upala ušća folikula dlake Patogeneza : uzročnik je koagulaza+ stafilokok; nastanku bolesti pogoduju smanjena otpornost organizma, dijabetes, pojačano znojenje, neadekvatna primjena obloga i okluzivnih zavoja Klinička slika : sitne folikularno smještene pustule okružene eritematoznim rubom. Najviše su zahvaćeni lice, potkoljenica i glutealna regija Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza: folikulitis uzrokovan gljivom Malessezia spp. Ili kandidom, neki oblici akne Terapija : otvaranje pustula, antiseptički oblozi, antibiotičke masti lokalno, sistemno antobiotici prema antibiogramu

FOLLICULITIS SIMPLEX DISSEMINATA

FOLICULITIS SIMPLEX BARBAE (SYCOSIS BARBAE NON PARASITARIA) Definicija : bakterijska upala folikula brade uzrokovana stafilokom, karakterizirana pojavom brojnih i gusto poredanih perifolikularnih infiltrata Patogeneza : S.aureus Klinička slika : počinje kao ostiofolikulitis na gornjoj usni, ali se brijanjem prenosi na druge dijelove brade. Infekcija se nalazi duboko u folikulu, dlaka može otpasti, prisutan svrbež. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza : duboka trihofitoza brade Terapija : zabrana brijanja, antiseptički oblozi, antibiotska i kortikosteroidna mast u kombinaciji. Sistemski po potrebi antibiotska terapija prema antibiogramu.


19 of 153


FOLLICULITIS SCLEROTISANS NUCHAE Definicija : fibrozni folikulitis vrata i zatiljka s pojavom keloidnih ožiljaka i alopecije. Gotovo uvijek sepojavljuje u starijih muškaraca nakon duge iritacije kože vrata tvrdim ovratnikom. Patogeneza : izaziva ju stafilokokus aureus Klinička slika : na vratu se stvaraju folikularno smještene papule uz prisutno ispadanje dlaka i stvaranje keloidnih ožiljaka. Prisutan je svrbež. Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : keloidni ožiljak Terapija : često neuspješna, mogu se primjenjivati antiseptičke i antibiotske masti lokalno u kombinaciji s kortikosteriodima. Kirurška terapija.

FURUNCULUS ET FURUNCULOSIS Definicija : furunkul je gnojna upala folikula i perifolikularnog tkiva dlake, a furunkuloza je česta pojava furunkula. Patogeneza : izaziva ju stafilokokus aureus. Nastanku pogoduju imunodeficijentna stanja i lošiji higijenski uvjeti Klinička slika : počinje kao folikulitis( crvenilo i otok), a kasnije se infekcija proširi na okolno tkivo i stvara se eritematozn rub s edemom. Promjena je bolna. Kasnije središte upale nekrotizira i stvara se gnojni čep. Gnojni se sadržaj preko fistule isprazni i smanji osjet boli. Promjena može biti lokalizirana bilo gdje na koži osim na tabanima i dlanovima. U slučaju lokalizacije na gornjoj usni, nosu i licu može doći do širenja upale venskim putem u sinus cavernosus što rezultira meningitisom ili encefalitisom. Infekcija je ispod epidermodermalne granice i cijeli ožiljkom. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza : hidradenitis, duboka trihofitoza brade. Terapija : ubodna incizija, lokalno antibiotske i antiseptičke masti, sistemski u slučaju komplikacija penicilinaza-rezistentni antibiotici (kloksacilin, eritromicin) FURUNKULUS

FURUNKULOSIS

CARBUNCULUS www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

20 of 153


Definicija : stafilokokna upala folikula i perifolikularnog tkiva sa jakom flegmononekrotičnom reakcijom potkožnog ili dubljeg tkiva. To je aglomeracija furunkula uz afekciju subkutisa. Patogeneza : stafilokokus aureus. Klinička slika : na vratu se vide eritematozni infiltrati s nekrotičnim čepovima. Čest je regionalni limfadenitis. Javlja se visoka temperatura i umor, a kao komplikacija može nastati sepsa. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza: Terapija : lokalno antiseptički i antibiotski oblozi, a peroralno antibiotici prema antibiogramu. Često je potrebna kirurška terapija.

CHORDEOLUM. Stafilokokna infekcija na rubu vjeñe (ch.externum) ili tarzalnih Meibomovih žlijezda (ch.internum). Javlja se upala folikula i perifolikularnog tkiva trepavice uz edem vjeñe i bol zbog pritiska na okolno tkivo. Gnoj se spontano isprazni. Terapijski se primjenjuju topli oblozi, antibiotske masti, a dolazi u obzir i kirurška incizija.

•

Piodermije znojnica.

HIDRADENITIS SUPPURATIVA Definicija : kronična nekrotizirajuća upala znojnica. Može biti sastavni dio kliničke slike acne tetrada koja se javlja kod muškaraca, a sastoji se od : hidradenitis suppurativa, acne conglobata, sinus pilonidalis i perifoliculitis capitis. Patogeneza : stafilokoki, neke G- bakterije, streptococcus milleri. Infekcija se širi uz distalnog dijela izvodnog kanala znojnice prema tkivu. Klinička slika : bolest počinje kao furunkulozni infiltrati oko kojih se stvara sve veći eritematozni obruč. Nakon nekoliko dana promjena nekrotizira i isprazni se, što rezultira stvaranjem uvučenog ožiljka. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološki nalaz. Diferencijalna dijagnoza : furunkuloza, kolikvativna tuberkuloza, aktinomikoza, kožna manifestacija Crohnove bolesti. Terapija : lokalno antiseptički i antibiotski oblozi, a sistemski antibiotici peroralno prema antibiogramu. Dolazi u obzir i peroralna primjena izotretinoina (Roaccutane), te kirurška terapija.


21 of 153



22 of 153


BAKTERIJSKE BOLESTI KOŽE POSEBNOG IZGLEDA I TIJEKA ERYSIPELAS (CRVENI VJETAR, VRBANAC) Definicija : akutna bolest limfnih prostora kože Patogeneza : β-hemolitički streptokok grupe A, rijetko i stafilokok. Uzročnik ulazi u organizam kroz ozlijeñenu kožu (interdigitalne dermatomikoze, trofički i hipostatski ulkusi) Klinička slika : inkubacija traje nekoliko sati do 2 dana. javlja se difuzni eritem s edemom (može doći i do elefantijaze), bolnošću, a dolazi i do povišenja temperature do 40 oC. Na zahvaćenom području se mogu pojaviti i mjehuri, nekroza i flegmona (E.vesiculosum, E.bullosum, E.gangrenosum, E.flegmonosum). Dijagnoza : anamneza, klinička slika, labos (povišena SE, leukocitoza, povišeni granulirani L, povišena razina AST-antistreptolizinski test) Diferencijalna dijagnoza : tromboflebitis, akutni kontaktni alergijski dermatitis, herpes zoster, erizipeloid Terapija : penicilin im. 2,4 mil. i.j. dnevno (eritromicin 4x500 mg/dan; doksacilin 2x100 mg/dan, 14 dana – kod preosjetljivosti), lokalno antiseptički oblozi, kod recidivirajućeg profilaksa benzatin-penicilinom 1,2 mil.i.j. svaka 3tj. 4-6mj.

ECTHYMA Definicija : akutna bakterijska upala kože karakterizirana pojavom nekrotičnih ulceracija. Patogeneza : β-hemolitički streptokok grupe A. Uzročnik ulazi na mjestu ozljede kože (hipostazički ulkusi, ozljede potkoljenice – ratari, vojnici). Klinička slika : bolest počinje kao vezikula na potoljenici, a kasnije se širi u dublje slojeve i stvara ulceracije 1-2cm. Kod bolesnika se javlja bol, žarenje, svrbež, te regionalni limfadenitis i limfangitis.promjene epiteliziraju stvaranjem atrofičnog ožiljka s karakterističnom rubnom hiperpigmentacijom. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza : ecthyma gangrenosum uzrokovana pseudomonasom, erythema induratum Bazin, ulceracije kod 2.stupnja sifilisa. Terapija : uklanjanje krasti, lokalno antiseptkičke, antibiotske i epitelizirajuće masti, sistemska po potrebi (komplikacije, imunodeficijencija) antibiotici prema antibiogramu.


23 of 153


PHLEGMONE Definicija : difuzna gnojna upala kože i potkožnog tkiva, može zahvatiti i fasciju i mišić, a rijetko i kost. Patogeneza : staphylococcus aureus, β-hemolitički streptokok grupe A. Nastaje kao posljedica prodora piogenih bakterija nakon oštećenja kože (traume, ulkusi, tromboflebitis, nestručni pobačaji, nesterilne injekcije) Klinička slika : koža je napeta, sjajna, edematozna, vrlo bolna, proces zahvaća dublje slojeve (fascija, mišić), moguć nastanak sepse. Prisutni povišena temperatura i limfangitis. Dijagnoza : klinička slika, bakteriološka pretraga Diferencijalna dijagnoza : Terapija : kiruška – široka ekscizija , sistemska terapija (visoke doze penicilinaza rezistentni antibiotici – kloksacilin, cefalosporin).

ERYTHRASMA Definicija : dermatoza intertriginoznih regija Patogeneza : Corynebacterium minutissimum, češće su zahvaćeni muškarci, bakterija se zadržava i raste na mjestima pojačane vlage, znojenja, a pridonosi i nedovoljno prozračna odjeća. Klinička slika : najčešće zahvaćena ingvinalna regija, vide se crvenosmeña žarišta prekrivena sitnim psorijaziformnim ljuskama. Submamarna i aksilarna regja su rjeñe zahvaćene. Dijagnoza : klinička slika, kad se promjena obasja UV svjetlom λ = 320-400 nm ( Woodova svjetiljka), fluorescerira koraljnocrveno, bakteriološka pretraga. Diferencijalna dijagnoza : ingvinalna dermatomikoza, intertriginozni dermatitis, pytiriasis versicolor, inverzna psorijaza Terapija : lokalno imidazol (klotrimazol – Plimycol,Canesten, mikonazol - Rojazol), antibiotske masti (mupirocin - Betrion) 2Xdnevno najmanje 14 dana. kod rezistentnih slučajeva eritromicin 1,0-1,5 g/dan 5-7 dana per os.


24 of 153


ACTINOMYCOSIS Definicija : kronična upalna granulomatozna bolest. Patogeneza : anaerob Actinomyces israelii. Pripada uobičajenoj flori čovjeka i nalazi se u ustima, ždrijelu i kolonu. Da doñe do manifestacije bolesti uzročnik mora prodrijeti u tkivo. Klinička slika : manifestira se u 3 oblika : • Cervikofacijalna aktinomikoza – najčešći oblik, najčešće zahvaćena mandibula, gornji dio vrata. Koža je plavocrvena, tvrda, a kasnije se pojave fistule sa seroznim ili gnojnim sadržajem • Torakalna aktinomikoza – zahvaća plućni parenhim, promjene nastaju i na koži kao tvrdi potkožni infiltrati sa pojavom fistula. Moguća pojava temperature i opće slabosti. • Abdominalna aktinomikoza – uzročnik prodire u crijevo, nastaju tumorske mase u abdomenu i apsces u području m.psoasa. Moguća pojava temperature i opće slabosti. Dijagnoza : klinička slika, bioptički ili aspiracijski materijal Diferencijalna dijagnoza : kolikvativna tuberkuloza, sifilis, sporotrihoza, tumori, limfomi Terapija : incizije, drenaža, penicilin G (kod preosjetljivosti tetraciklini ili eritromicin).

•

Bakterijske bolesti iz skupina zoonoza.

ERYSIPELOID (ERIZIPELOID ROSENBACH) Definicija : akutna zarazna kožna bolest Patogeneza : Erysipelothrix insidiosa. Uzročnik erizipela kod domaćih životinja (svinja) i morskih riba, profesionalna bolest, ugoženi su mesari, ribari, domaćice. Bakterija ulazi u oštećenu kožu iz mesa životinja. Klinička slika : inkubacija traje 2-7 dana. Zahvaćeni su šake i prsti. Na mjestu infekcije pojavljuje se žarenje, svrbež, dobro ograničeni eritem giriranog ruba koji se centrifugalno širi, te konačno čitava promjena postaje lividnom. Može se pojaviti i otok i bolnost malih zglobova šake. Za oko 2 tjedna spontano regredira. Komplikacije uključuju sepsu i endokarditis. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

25 of 153


Dijagnoza : anamneza, klinička slika, bakteriološka analiza Diferencijalna dijagnoza : erizipel, erythema chronicum migrans Terapija : penicilin 3x106 i.j./dnevno per os (Ospen) 3-6 dana, (kod preosjetljivosti – tetraciklini, eritromicin), lokalno antiseptične, antibiotske i antiflogističke kreme i oblozi.

ANTHRAX Definicija : akutna zarazna bolest kože, pluća i inestinalnog trakta. Patogeneza : Bacillus anthracis. Bolest životinja koje se zaraze putem hrane (spore mogu preživjeti dugo u tlu). Čovjek se zarazi preko inficiranog životinjskog mesa, vune, dlake (profesionalna bolest – mesari, veterinari, stočari). Moguća upotreba kao biološko oružje. U organizam ulazi preko oštećene kože, odnosno inhalacijom ili ingestijom spora. Klinička slika : kožni oblik – inkubacija 1-5 dana, zahvaćena mjesta su šaka, vrat, lice. Na mjestu infekcije se javlja crna hemoragično-nekrotična pustula ( maligna pustula) s eritematoznim rubom koja puca i stvara se krusta. Nakon toga u zahvaćenom području nastaje edem i eritem. Cijeli ožiljkom. Mogu se javiti i vrućica i limfadenopatija. Komplikacija – sepsa. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, bakteriološka pretraga. Diferencijalna dijagnoza : furunkul, karbunkul, vaccina inoculata (reakcija kože nakon cijepljenja) Terapija : Penicilin G im. 4x106 i.j. dnevno 7 dana (kod preosjetljivosti – tetraciklini i.v. 2,0 g/dan 2 tj.), mirovanje, lokalno NE DAVATI vlažne obloge, NE incizija zbog moguće propagacije i sepse. Cjepivo pruža djelomičnu zaštitu za rizične skupine.

TULARAEMIA (O´HARINA BOLEST) Definicija : zečja kuga, zarazna bolest koja se prenosi sa glodavaca na čovjeka. Patogeneza : Francisella tularensis. Uzročnik ulazi u organizam preko oštećene kože, sluznice, probavnog ili respiratornog trakta. Zaraza je moguća i preko insekata. Bez obzira na način infekcije, na mjestu ulaska klice u organizam razvija se primarna lezija koja zajedno s reg.limfadenitisom tvori „primarni kompleks“. Rizična skupina lovci i lugari. Klinička slika : postoje 4 oblika bolesti s obzirom na mjesto ulaska u organizam : ulceroglandularni, okulogladnularni( pojavljuju se kožne promjene), tifoidni i pulmonalni ( kožne promjene su www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

26 of 153


sek.manifestacija). Inkubacija traje 1-10 dana, a promjene kože se sastoje od ulceracije na mjestu ulaska uzročnika, sa regionalnim limfadenitisom i limfangitisom. Oko ulceracije se nalaze eritem i eventualno edem Dijagnoza : anamneza, klinička slika, bakteriološka obrada, test aglutinacije, intradermalno testiranje Diferencijalna dijagnoza : furunkul, sporotrihoza, pustula maligna (antraks) Terapija : streptomicin 1,0-2,0 g/dan 10-12 dana, gentamicin (slabije djeluje)


27 of 153


KRONIČNE PIODERMIJE Karakterizirane su dugotrajnim tijekom te stvaranjem vegetacija, koje mogu rezultirati atrofijom. PYODERMIA VEGETANS Definicija : infekcija kože različitim bakterijama (streptokok grupe A, S.aureus, G- bakterije, mješovita flora) od koje se razvija kronični ulcerozno-papilomatozni proces Klinička slika i dijagnoza : najčešće se razvija iz piodermije koja ne reagira na lokalnu terapiju. Konverzija se uočava pojavom većih (do 15cm) lividno-crvenkastih infiltracija pokrivenih pustulama koje nekrotiziraju te zaostaju ulceracije podrovanih rubova i fistule. Lezije su najčešće solitarne,a zahvaćaju uglavnom udove Diferencijalna dijagnoza : pioderma gangrenozum, kožna tuberkuloza, duboke mikoze Terapija : sistemni antibiotici prema antibiogramu, lokalno antiseptički oblozi, granulacije se uklanjaju skalpelom ili dijatermijom, kupke u KmnO4 ili srebrovom nitratu, antiseptičke ili antibiotske kreme ( NE masti)

PYODERMIA ULCEROSA SERPIGINOSA Definicija : kao i pyodermia vegetans; vrlo rijetka, većinom zahvaća muškarce, uglavnom kahektične bolesnike i općenito starije imunodeficijentne osobe Klinička slika i dijagnoza: promjene se pojavljuju na trupu, s karakterističnim perifernim širenjemupalnog infiltrata pokrivenog pustulama; pustule se pretvaraju u ulceracije prekrivene krustama. Diferencijalna dijagnoza : tuberoserpiginozni sifilidi, lupus vulgaris, pyodermia gangrenosum Terapija : jačanje imuniteta i poboljšanje općeg stanja PYODERMA CHANCRIFORMIS Definicija : klinički sliči primarnom afektu sifilisa Patogeneza : S.aureus Klinička slika i dijagnoza: najčešća lokalizacija je brada, posebno donja usna, ali se pojavljuje i na vjeñama, obrazima, glutealnim regijama i na genitalijama. Upalni infiltrat poput nodula, čvrste konzistencije, uzdignut iznad razine kože, ulcerira centralno i prekrije se krustoznom naslagom. Povećanje reg.limfnodula bolnih na dodir Diferencijalna dijagnoza : ulcus durum, ulcus molle, antraks Terapija : sistemno antibiotici prema antibiogramu, lokalno antiseptički oblozi i kreme


28 of 153


ACNE NECROTICA Definicija : kronična bolest koju karakteriziraju papulonekrotične promjene na vlasištu i licu s tendencijom cijeljenja varioliformnim ožiljcima Klinička slika i dijagnoza: bolest zahvaća seboroična područja kože – vlasište, lice, prsa i leña. Papulonekrotične promjene koje nastaju centralnom nekrozom upalnih crvenih papula veličine 2-3mm. Demarkacijom nekrotične naslage doživotno ostaje varioliformni ožiljak. Promjene prati osjećaj svrbeža. Diferencijalna dijagnoza: alergijski vaskulitis, papulonekrotični tuberkulid, vakciniformna hidroa Terapija : sistemno antibiotici prema antibiogramu, lokalno eritromocin ili klindamicin u alkoholnim otopinama ili kremama


29 of 153


INFEKTIVNE GRANULOMATOZNE BOLESTI KOŽE TUBERCULOSIS CUTIS Definicija : skup različitih manifestacija na koži koja se može javiti samostalno ili uz afekciju unutrašnjih organa (pluća, bubrezi), a uzrokuje ju Mycobacterium tuberculosis. Patogeneza : Mycobacterium tuberculosis. Infekcija može uslijediti egzogeno (od zaraženog čovjeka ili goveda) ili endogeno (češće; iz nekog žarišta u organizmu, najčešće pluća). Razvoj bolesti ovisi o stanju stanične imunosti nosioca. Dijagnoza : laboratorijska dijagnostika : 1. mikroskopski - 4-6 tjedana, u sputumu bojanjem po Ziehl-Nielsenu ,u kulturi po Loewensteinu 2. U histološkom nalazu – granulom koji se sastoji od epiteloidnih stanica, orijaških Langhansovih stanica, limfocita i sa kazeoznom nekroznom u središtu. 3. Imunološki – tuberkulinski test - daje nam informaciju da li je ispitivana osoba bila u doticaju s M.tuberculosis i kakva je njena imunosna reaktivnost u trenutku ispitivanja (reakcija preosjetljivosti tim IV po Coombsu i Gellu; kao antigen se koristi PPD – purified protein derivate of tuberculin ) intradermalno; tuberkuloza kože klasificira se prema rezultatu tuberkulinskog testa -> negativno – nije bilo doticaja s mikobakt.=anergija ( pozitivna anergija jer će nakon doticaja zdrav ispitanik stvoriti protutijela); imunosno kompetentan nosilac stječe doživotnu imunost -> pozitivan test = alergija; vrlo jaka reakcija = hiperergija Terapija : 2 ili 3 antituberkulotika u vremenu od 3 – 12 mjeseci ili dulje (izonijazid + B6 5-10 mg/kg/dan + rifampicin 10 mg/kg/dan (max. 600 mg/dan+ etambutol 15-25 mg/kg/dan) Klasifikacija tuberkuloze kože : ANERGIJSKA (pozitivno (tuberculosis cutis primaria) i negativno (tuberculosis cutis miliaris) anergijska skupina) i ALERGIJSKO-HIPERERGIJSKA (tuberculosis luposa, tuberculosis verrucosa, tuberculosis kolikvativa i tuberkulidi). TUBERCULOSIS CUTIS PRIMARIA (pozitivno anergijska skupina) Definicija : promjene kože uzrokovane bacilom tuberkuloze u kožu osoba koje prethodno nisu bile s njim u kontaktu. Patogeneza : egzogena infekcija, direktno dodirom, korištenjem zajedničkih predmeta, ljubljenjem i sl. Kod infekcije sluznice usne šupljine, ždrijela i grkljana uzrok je najčešće zaraženo kravlje mlijeko. Klinička slika : inkubacija 3-4 tjedna, zatim se javljaju eritematoznolividne papule, nakon nekoliko dana razvija se nekroza i ulceracija koja cijeli ožiljkom. Prisutan je regionalni limfadenitis nakon otprilike 7 dana. Najčešće zahvaćeni lice i ruke. Diferencijalna dijagnoza : primarni sifilis, neke piodermije, tularemija


30 of 153


Terapija : često nije potrebna tuberkulostatska terapija (zbog specifične imunizacije), primjenjuju se antiseptički oblozi i izoniazid posip.

TUBERCULOSIS MILIARIS CUTIS (negativno anergijska skupina). Definicija : rijedak oblik, nastao hematogenom diseminacijom iz tuberkuloznog žarišta zbog oslabljene celularne imunosti nosioca. Patogeneza : endogeno širenje Klinička slika : na koži se vide crvenosmeñe ili crvenoplave egzulcerirane i bolne makulopapule. Najčešće se nalazi oko tjelesnih otvora. Diferencijalna dijagnoza : afte, karcinom, tercijarni sifilis (vrlo rijetko) Terapija : antituberkulozna polikemoterapija, lokalno oblozi kalijeva permanganata TUBERCULOSIS LUPOSA ( LUPUS VULGARIS) (alergijsko-hiperergijska skupina). Definicija : najčešći oblik tuberkuloze kože, češći u žena (2x), kronična je. Patogeneza : može se pojaviti samo na koži, a moguća je i afekcija unutrašnjih organa (pluća i bubrezi). Infekcija može biti egzogena i endogena. Klinička slika : javlja se lupom (crvenosmeñi nodus), dijagnosticira se metodom vitopresije – ispod staklene pločice žučkastosmeña pjega (apple jelly) i testom sonde – vrh bez otpora upada u kazeozno tkivo, početna promjena progredira i može nastati makulozni, papulozni, tumorozni, verukozni, ulcerozni i sl. tip. Najčešća lokalizacija je lice, sluznica nosa, usta, suzna žlijezda. Može doći do mutilacija i deformacija i može se javiti spinocelularni karcinom u lupoznom ožiljku ( carcinoma in lupo). Dijagnoza : anamneza, histološka analiza, dokaz u kulturi, tuberkulinski test, dermatološki status Diferencijalna dijagnoza : diskoidni eritematodes, sarkoidoza, bazocelularni karcinom, sifilis (rijetko) Terapija : antituberkulozna polikemoterapija


31 of 153


TUBERCULOSIS COLLIQUATIVA CUTIS ET SUBCUTIS (SCROPHULODERMA) (alergijsko-hiperergijska skupina). Definicija : oblik tuberkuloze kože nastao širenjem infekcije u kožu iz limfnih čvorova, zglobova, kostiju i sl. Egzogena infekcija je rjeña Klinička slika : eritematoznolividni infiltrat koji nekrotizira i isprazni se putem fistula. Zacjeljuje hipertrofičnim ožiljkom, ali se promjene ponovo javljaju, tako da bolest može trajati godinama. Najčešća lokalizacija je vrat, aksile, prepone, supraklavikularna regija, anogenitalna regija. Diferencijalna dijagnoza : svi fistulirajući procesi (limfogranulom venerum, aktinomikoza, sporotrihoza, sifilis) Terapija : polikemoterapija, kirurški zahvat.

TUBERCULOSIS VERRUCOSA ( VERRUCA NECROGENICA) (alergijsko-hiperergijska skupina). Definicija : egzogena infekcija karakterizirana pojavom verukoidnih tvorbi na mjestu inokulacije. Često može biti profesionalna (patolozi, mesari) Klinička slika : najčešće zahvaćeni prsti šake ili stopala. Počinje pojavom lividnoeritematoznim infiltratom koji prerasta u verukoidnu tvorbu koja cijeli atrofičnim ožiljkom. Diferencijalna dijagnoza : lupoozna tuberkuloza, vegetativna piodermija, spinocelularni karcinom, blastomikoza. Terapija : polikemoterapija, lokalna primjena kortikosteroida, ponekad radioterapija – 5 Gy/po ekspoziciji do uk.doze od 15-20Gy i kirurški zahvat.

TUBERKULIDI (alergijsko-hiperergijska skupina).


32 of 153


Bolest koja nastaje kao alergijska reakcija kože na raspadnute djelove uzročnika iz nekog primarnog žarišta u tijelu ( = „ID REAKCIJA“ ). Tu spadaju erythem induratum, tuberculosis cutis papulonecrotica i tuberculosis cutis lichenoides. ERYTHEMA INDURATUM BAZIN (TUBERCULOSIS INDURATIVA CUTIS) : indurativni lividnoeritematozni pločasti i bezbolni infiltrati na fleksornim stranama potkoljenice koji često egzulceriraju. Bolest je kronična, češće obolijevaju adipoznije žene. Diferencijalno dijagnostički dolazi u obzir eritema nodozum i sifilistička guma (rijetko). Terapija u smislu polikemoterapije i sredstava za poboljšanje cirkulacije.

TUBERCULOSIS CUTIS PAPULONECROTICA : pojavljuju se simetrično na ektenzornim stranama udova (laktovi i koljena) nekrotizirajuće papule 2-5mm koje cijele varioliformnim ožiljkom. Najčešće se pojavljuje u mladih žena. Histološki se vidi nekroza i granulomi tuberkuloidne strukture. Diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir alergijski vaskulitis, lihenoidnai varioliformna pitirijaza, acne necrotica, papulozni sifilid. Uz polikemoterapiju se daju kortikosteroidi (lokalno i sistemski – 40 mg/dan metilprednizolona). TUBERCULOSIS CUTIS LICHENOIDES ( LICHEN SCROFULOSORUM) : simetrična distribucija lihenoidnih sjajnih papula na trupu u smjeru kalanja kože. Promjene nestaju spontano, pa terapija nije potrebna, a u slučaju komplikacija daju se lokalno kortikosteroidi.

LEPRA ( Mb. HANSEN, HANSENIASIS) Definicija : kronična infektivna bolest koju uzrokuje Mycobacterium leprae, zahvaća poglavito kožu, periferne živce, sluznicu gornjeg respiracijskog trakta i usne šupljine www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

33 of 153


Patogeneza i klinička slika : Mycobacterium leprae. U tropskom i suptropskom području zaraženo 10-15 milijuna ljudi. Izvor zaraze je čovjek (samo u aktivnoj fazi bolesti) . Prijenos nije u potpunosti poznat. Smatra se da bi do prijenosa zaraze došlo osoba mora biti u bliskom kontaktu sa zaraženom osobom dugo vremensko razdoblje (godine) – inkubacija izrazito duga, kontagioznost vrlo niska. Uzročnik ulazi kroz kožu, sluznicu respiratornog trakta, periferne živce (Schwannove stanice). Kultura uzročnika nije uspjela. Mogu biti zahvaćeni i unutrašnji organi. Histološki postoje 4 tipa lepre : 1.) Lepra lepromatosa – najizraženiji, najinfektivniji i prognostički najnepovoljniji oblik. Obično započinje na nosu kao kronični rinitis pračen hemoragičnim ulceracijama, zatim se oko nosnih otvora pojavljuju crvenkastosmeñi infiltrati – lepromi. Ispod tankog sloja epidermisa nalazi se gust infiltrat koji se proteže u subkutis. Destruira adnekse kože. Glavne stanice su lepra stanice (makrofazi s mycobacterium u sebi). U kasnijoj fazi oštećeni su i živci. Na koži se vide makule ili nodusi (lepromi). Lepromi na nosu, čelu, ušima i obrvama daju izgled «lavljeg lica», javlja se alopecija vlasišta i lateralnih djelova obrva, anestezija i anhidroza zahvaćenog područja. Najčešće je zahvaćeno lice, a rjeñe sluznica nosa, larinksa ili oka. Mogu se javiti i mjehuri, nekroza i mutilacija (nos najčšeće). Može se javiti lepromatozna reakcija ranog tipa (prodor bakterija u cirkulaciju) – visoka febrilnost i opće loše stanje i leprozna reakcija kasnog tipa (stvaranje imunokompleksa) – izbijanje čvorova (erythema nodosum leprosum) ili vaskulitične promjene sa središnjom nekrozom ( Luciov fenomen).

2.) Lepra turberculoides – svi benigni tipovi lepre s makulopapuloznim i neurološkim promjenama. Na licu, lat.dijelovima udova, glutealnoj i skapularnoj regiji vide se oštro ograničeni, parcijalno depigmentirani areali ponekad praćeni anhidrozom i neur.poremećajima u obliku hiperstezije ili anestezije. U dermisu se nalazi tuberkuloidni (granulomski) infiltrat koji sadrži epiteloidne stanice (makrofazi koji su fagocitirali i razgradili mikobakterije). Oštećeni su i živci. Na koži se javljaju crvene makule i sitne papule, uglavnom iznad zahvaćenog živca. 3.) Lepra indeterminata – nespecifični i atipični simptomi u obliku asimetrično lokaliziranih hiper- ili hipopigmentiranih, ponekad anestetičnih makula, lice gotovo uvijek pošteñeno. Nespecifični kronični infiltrat koji sadrži uglavnom limfocite, plazma stanice, neutrofile, eozinofile i nešto makrofaga. Može se diferencirati u lepromatoznu(češće) ili tuberkuloidnu lepru. Oštećenje živca. 4.) Border-line lepra – dimorfna lepra – granični oblik izmeñu prva dva oblika Dijagnoza : primjenjuju se testovi : 1.) histaminski test - skarifikacijski test (nakon id.primjena histamina javlja se urtika bez eritema) 2.) test znojenje (pilokarpin) 3.) dokaz u citološkom razmazu 4.) histološka pretraga lezije 5.) biopsija živca 6.) neurološka pretraga www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

34 of 153


7.) leprominski test – ispituje se stanična imunost nosioca; intradermanlna aplikacija lepromatoznog tkiva; pozitivan test = uredan imunosni status organizma 8.) klasične reakcije na sifilis su pozitivne u oko 20-30 % bolesnika, a treponemske reakcije su neg. Diferencijalna dijagnoza : TBC, sifilis, poremećaji pigmentacije, periferne neuropatije, siringomijelija, multipla skleroza, granulomatozne bolesti (posebice sarkoidoza) Terapija : MDT – multi drug therapy : diaminodifenilsulfon (Dapson) 25-50 mg/dan per os uvoditi postupno (kontrolirati KS zbog methemoglobinemije) , rifampicin 450-750 mg/dan 4-6 tj., klofazimin (Lampren) 50-100 mg/dan per os , plastičnorekonstrukktivni zahvati, fizikalna terapija.


35 of 153


GRANULOMATOZNE BOLESTI KOŽE NEPOZNATE ETIOLOGIJE GRANULOMA ANULARE Definicija : kronična bolest nepoznate etiologije koju karakteriziraju papule anularnog rasporeda najčešće lokalizirane na dorzumima šaka i stopala, na laktovima i koljenima Klinička slika : papulei plakovi, glatke i sjajne površine, boje kože, crvenkaste ili ljubičaste, žarišta su veličine 1-5 cm u promjeru ili više; često su zahvaćena djeca i mlade osobe, posebno ženskog spola. Tijek bolesti je kroničan s izraženom sklonošću remisiji u tijeku 2 god, ali su česti i recidivi Dijagnoza : histopatološka pretraga lezije ( kron.upalni ili histiocitni infiltrat u porvšinskom ili srednjem dermisu) Diferencijalna dijagnoza : necrobiosis lipoidica, papulozna sarkoidoza, lichen ruber planus, dermatofitija Terapija: lokalno topični kortikosteroidi pod okluzijom ili intralezijska aplikacija triamcinolona, krioterapija, PUVA-terapija kod generaliziranog oblika

NECROBIOSIS LIPOIDICA Definicija : cirkumskriptna , oštro ograničena žarišta crvenkasto-žučkasto-smeñaste boje, atrofičnog centra, lokalizirana na prednjim i lateralnim stranama potkoljenice; postoji povezanost s dijabetesom, ali ne u svih bolesnika Etiologija: prethodna trauma može imati ulogu precipitacijskog faktora; često se pojavljuje u osoba mlañe odrasle ili rane srednje dobi, nerijetko u djece, češće je zahvaćen ženski spol Klinička slika : na početku se vide oštro ograničeni plakovi voštanog izgleda, atrofičnog sjajnog epidermisa kroz koji prosijavaju teleangiektazije. Rubovi su uzdignuti i eritematozni. Promjene su policikličkog ili serpinginoznog oblika. Centralni dio sklon je ulceriranju, nakon čega ostaju uvučeni ožiljci. Tipična lokalizacija je simetrično na potkoljenicama. Promjene se sporo razvijaju i povećavaju tijekom mjeseci ili godina. Dijagnoza : patohistološki nalaz kožne promjene ( sklerotičan kolagen, vezivno tkivo nekrobiotički promijenjeno, u donjem dermisu granulomatozna infiltracija s pjenastim stanicama) Diferencijalna dijagnoza : kožna sarkoidoza, ksantomi, granuloma anulare www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

36 of 153


Terapija: lokalno jaki kortikosteroidi pod okluzijom ili intralezijska aplikacija triamcinolona, sanacija ulkusa (ekscizija)

SARKOIDOZA (Besnier – Boeck – Schaumannova bolest) Definicija : upalna granulomatozna multisistemna bolest kroničnog tijeka, koja najčešće zahvaća kožu, pluća, oči i hilarne limfnodule. Kožne promjene uvijek su udružene s afekcijama drugih organa i tkiva. Klinička slika : prve promjene na koži pojavljuju se autno u obliku erythema nodosum na potkoljenicama. Tijekom mjeseci nastaju makulo-papule ( do 1 cm na licu i udovima) ili plakovi raznolike veličine i izgleda, lokalizirane na rukama, bedrima i trupu. Bolest se može pojaviti na starim ožiljcima. Lupus pernio je oblik sarkoidoze kože koji sliči ozeblini, a nalazi se na nosu, obrazima i uškama poput ljubičastih opsežnih infiltracija. Sve kožne manifestacije su asimptomatske, osim erythema nodosum koji se uz istodobnu afekciju zglobova, hilarnu limfadenopatiju i uveitis naziva Löfgrenov sindrom. Opći simptomi – povišena temperatura, umor, gubitak tjelesne mase i aritmija. Sarkoidoza može zahvatiti parotide, srce, oči, SŽS, živce i bubrege. Heerfordov sindrom obuhvaća groznicu, povećanje parotida, uveitis i parezu facijalisa. Na kostima nastaju ciste distalnih falangi prstiju ruku i nogu. Dijagnoza : histopatološka pretraga kožnih lezija i pogoñenih limfnodula ( granulomi uz mali broj divovskih stanica i limfocita, u velikim histiocitima nalaze se asteroidna tjelešca); rentgenska snimka pluća, u serumu pov.ACE, hipergamaglobulinemija i hiperkalcijemija, u urinu hiperkalciurija Diferencijalna dijagnoza : granuloma anulare, lupus erythematodes, necrobiosis lipoidica, sifilis Terapija: sistemni kortikosteroidi u slučaju zahvaćanja pluća, očiju, SŽS-a i kardijalne aritmije; kod lokalizirane kožne sarkoidoze lokalna intralezijska aplikacija triamcinolona, proširene kožne lezije reagiraju na sistemni prednizolon ili hidroksiklorokin.


37 of 153


SARKOIDOZA


38 of 153


PARAZITARNE BOLESTI KOŽE PEDICULOSIS, UŠLJIVOST • PEDICULOSIS CORPORIS ( pediculosis vestimentorum) Definicija : ušljivost trupa uzrokovana infestacijom kože ušima Pediculus humanus v.corporis. To je bijela ili prtena uš. Patogeneza : Pediculus humanus. Javlja se u lošim socijalnim i ekonomskim prilikama i u uvjetima niskog higijenskog standarda. Ženka na unutrašnjim šavovima odjeće odlaže jaja (gnjide). Na kožu čovjeka dolazi samo radi prehrane. Razvojni ciklus traje oko 2 tjedna.bolest se prenosi neizravno, preko zaražene odjeće, rublja, posteljine i sl. Može prenositi Rickettsiu prowazeki (pjegavi tifus), Rickettsiu quintanu (rovovska groznica) i Borreliu recurrentis (povratna groznica). Prilikom uboda uš ispušta slinu, a kožne promjene su reakcija na ubod i antigene uši. Klinička slika : svrbež, eritem, papule, vezikule, urtike, ovisno o senzibilitetu zaražene osobe. Kod dugotrajne i izraženije infestacije mogu se opaziti linearne ekskorijacije, hiperpigmentacije i lihenifikacije. Moguća je superinfekcija bakterijama. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, nalaz uzročnika u odjeći Diferencijalna dijagnoza : svrab, reakcija na ubod kukca, druge dermatoze praćene svrbežom, Addisonova bolest (hiperpigmentacije) Terapija : dezinsekcija odjeće i posteljine u autoklavu i pari

• PEDICULOSIS CAPITIS Definicija : ušljivost glave i vlasišta nastala infestacijom sivom uši Pediculus humanus v.capitis. Najčešće se javlja u školskoj dobi. Patogeneza : niski higijenski standard i socijalni i ekonomski uvjeti. Bolest se češće prenosi posredno, češljem, kapom i sl., a rjeñe neposrednim kontaktom. Ženka odlaže jaja (gnjide) u vlasištu i za 15 dana se razvije nova uš (liječenje sredstvom koje djeluje samo na odrasle uši, a ne i na jajašca treba obavezno ponoviti za 2 tj.) Klinička slika : svrbež, papule, vezikule, urtike, ekskorijacije (zbog grebanja i češanja). Moguća sekundarna bakterijska infekcija (pustule i kraste) s lokalnim limfadenitisom. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, nalaz uši ili gnjida u vlasištu Diferencijalna dijagnoza : piodermija, seborojički dermatitis, psorijaza, tinea amiantacea ( naslage prhuti) Terapija : Lindan u obliku šampona ili gela (1 dnevno, 2 dana za redom). DDT ili Pitroid - treba ponoviti 2 puta tjedno u razdoblju od 3 tjedna jer lijek ne djeluje na jaja.


39 of 153


• PEDICULOSIS PUBIS ( phthiriasis pubis ) Definicija : spolno prenosiva bolest izazvana stidnim ušima. Patogeneza : Phtirius pubis, stidna uš. Zahvaća pubičnu regiju, aksilu, obrve, trepavice. Razvojni ciklus oko 3 tjedna. Klinička slika : svrbež, „zrnat“ izgled dlaka, na mjestu uboda se pojavljuju plavkaste mrlje (maculae coeruleae) zbog djelovanja sekreta uši na hemoglobin. Dijagnoza : anamneza, nalaz uši i plavih mrlja Diferencijalna dijagnoza : svrab, piodermije, osjećaj infestacije ušima bez stvarne osnove – delusion of parasitosis Terapija : Lindan ili bijeli živin precipitat 2 dana za redom ostaviti namazan preko noći i ponoviti nakon 3-4 dana. Za ušljivost obrva i trepavica 3%-tni žuti živin precipitat.

LARVA MIGRANS Definicija : promjene kože koje nastaju putovanjem larvi različitih parazita kroz kožu Patogeneza : najčešća u tropskom području. Najčešći su uzročnici larve parazita iz roda Ankylostoma, Necator americanus i Gnathostoma spinigerum. Larva ulazi u kožu, putuje kroz nju i nakon nekog vremena ugiba, što ovisi o vrsti larve i imunom stanju zaraženog. Klinička slika : najčešće su zahvaćeni stopalo, potkoljenica i šaka. Na mjestu ulaska nastaje eritem i papula, dok larva putuje na koži se vidi crta, javlja se svrbež, moguća bakterijska infekcija. Od komplikacija su mogući zahvaćanje pluća sa pneumonitisom, hepatosplenomegalija. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, labos (povišeni eozinofili, IgE, ELISA) Diferencijalna dijagnoza : pidermije, bakterijski limfangitis Terapija : 10%-tni tiabendazol (Mintezol) lokalno u okluziji 3 dana ili bez okluzije 4xdnevno kroz 4 tjedna, per os 50mg/dan 2-3 dana ili do nestanka aktivnih lezija, krioterapija na progredijentan kraj lezije


40 of 153


SCABIES, SVRAB Definicija : zarazna bolest uzrokovana grinjama roda Sarcoptes; prenosi se izravnim kontaktom s čovjeka na čovjeka, spolnim odnosom, preko zajedničkih predmeta (rublje, posteljina i sl.) Patogeneza : ženka kopa kanaliće ( ductulus seu canalicus scabiei) u epidermisu izvana prema unutra( osjećaj jakog svrbeža) gdje odlaže jaja (10-25) i nakon toga ugiba. Iz jaja nakon 2-3 tjedna nastaje odrasla grinja. Samo su kanalići i vezikule izravan ishod djelovanja sarkoptesa na kožu, sve ostale morfe i simptomi rezultat su senzibilizacije na uzročnika ili su rezultat sek.bakterijske infekcije. Klinička slika : noćni svrbež, polimorfne kožne promjene – kanalići, papule, vezikule, ekskorijacije, bule i urtike, sekunda.piodermizacije. Predilekcijska mjesta promjena – područje donjeg abdomena, unutrašnja strana bedara, fleksorne strane zapešća i laktovi, kod muškaraca skrotum i penis, kod žena bradavice dojki. Osim kod djece, gotovo nikad se ne pojavljuje na licu. Kod dojenčadi karakteristično na tabanima, dlanovima i na licu. Moguća pojava induriranih upalnih čvorova zbog imunog odgovora na antigen grinje na koži aksila, glutealne regije, skrotuma i donjeg abdomena – mogu perzistirati mjesecima nakon ozdravljenja. Dijagnoza : anamneza, noćni svrbež, mikroskopski dokaz uzročnika u materijalu promijenjene kože. Diferencijalna dijagnoza : prurigo, strofulus, folikulitis, numularni egzematoidni dermatitis Terapija : liječiti sve ukućane i osobe u bližem dodiru s bolesnikom bez obzira na manifestne promjene u tom času, mazati čitavu površinu tijela osim lica, 25%-tni benzil benzoat, lindan, krotamiton, 1xdnevno, 3dana uzastopce; za djecu 25%-tni sumpor u vazelinu, peruanski balzam, 5%-tni permetrin u obliku kreme, u težim slučajevima ivermektin per os.,


41 of 153


• SCABIES NORVEGICA (scabies crustoza) Klinički oblik svraba koji se većinom pojavljuje u ljudi s izgubljenim ili bitno oslabljenim osjetom ( tabes dorsalis, lepra, siringomijelija, različite senzorne neuropatije(etiličari), AIDS). Uzročnik se kod takvih bolesnika nesmetano razmnozžava zbog nadostatka refleksa grebanja. Klinička slika je vrlo impresivna, a manifestira se pojavom suhih i debelih krasta koje postupno zahvaćaju sve veću površinu kože, tako da čitavo tijelo može biti zahvaćeno poput oklopa. Klinička slika može biti nalik nekoj eritrodermijskoj bolesti. • Životinjski svrab – ne prenosi se na ljude ( uzročnici nisu adaptirani na čovjeka i brzo ugibaju) *Svrbež = simptom, svrab = bolest!!!

INFEKCIJE KOŽE UZROKOVANE PROTOZOIMA LEISHMANIASIS CUTIS Leishmaniasis je infekcijska bolest uzrokovana Leishmaniom. Postoje 3 oblika : visceralni (Leshmania donovani), kožni (Leishmania tropica) i južnoamerički ili kožno-sluznički (Leismania brasiliensis). Definicija : Leishmaniasis cutis je nodulo-ulcerativna infektivna bolest. Patogeneza : Leishmania tropica. Ulazi u kožu ubodom komarca Phlebotomus. Bolest je endemična u tropskom i subtropskom području, kod nas u dalmatinskoj regiji. Na mjestu uboda nastaje upalna reakcija. Moguća je diseminacija limfom i krvlju s pojavom sekundarnih lezija na koži. Klinička slika : inkubacija traje 2-3 tjedna, ali može trajati i do 18 mjeseci. Nakon inkubacije na ubodnom mjestu nastaje lividnocrvena papula, koja nakon nekoliko mjeseci naraste u nodus. Nakon 3-4 mjeseca nodus ulcerira. Nakon nekoliko mjeseci do 1 godine promjena spontano zaraste, no mogu ostati i estetički neprihvatljivi ožiljci. Najviše zahvaćeni lice, vrat, podlaktice i potkoljenice. Dijagnoza : anamneza (ubod komarca), klinička slika, histološka (u dermisu histiociti, plazma stanice, limfociti, eozinofili; paraziti u lezijama starim 5-7 mjeseci) i citološka analiza.. Diferencijalna dijagnoza : folikulitis, furunkul, sarkoidoza, lupozna tbc, lepra, keratoakantom, tumori, pseudolimfom, sifilidi, sporotrihoza. Terapija : stiboglukonat (Pentostam) parenteralno ili intralezionalno; antimalarici per os, lokalno antibiotički pripravak paromomicina.


42 of 153


BOLESTI KOŽE UZROKOVANE GLJIVAMA i KVASCIMA (DERMATOMIKOZE i SAPROFITIJE ) Dermatomikoze su općenito gljivične infekcije kože. Mogu se podijeliti na: • dermatofitoze • dermatomikoze uzrokovane kvascima • dermatomikoze uzrokovane plijesnima. • DERMATOFITOZE Definicija : dermatomikoze uzrokovane dermatofitima. Invadiraju rožnati sloj kože, noktiju i dlaka, te razgrañuju keratin (koža + adneksi). Dijele se na trihofitoze (Trychophyton), mikrosporoze (Mycrosporum) i epidermofitoze (Epidermophyton). Patogeneza : Oštećena i vlažna koža pogoduju invaziji. Česta su lokalizacija i mjesta koja se meñusobno taru. Klinička slika : promjena glatke kože, noktiju i vlasišta. Dijagnoza : nativni mikroskopski preparat i kultura, fluorescentna (Woodova) svjetiljka, patohistološka analiza, trihofitonski test (intradermalna primjena antigena). Terapija : antimikotici lokalno (klotrimazol – Plimycol, Canesten, mikonazol - Rojazol, ekonazol - Ecalin, terbinafin - Lamisil) 2xdnevno, 2-4 tjedna; , sistemski per os terbinafin 250 mg/dan; flukonazol (Diflucan) 150 mg 1xtjedno (2 mj šaka, 3 mj stopalo), itrakonazol (Itrac 3) 2x200 mg/dan 1.tj. u mjesecu 2-3 mj, u slučaju mikoze vlasišta dječje dobi i onihomikoze daje se grizeofulvin M 10-20 mg/kg/dan, 6-8 tj. , ketokonazol (imidazol), može se primjeniti i KmnO4. Liječenje je dugotrajno (prosječno 2-4 tjedna). TRICHOPHYTOSIS (trihofitija) Definicija : dermatofitoza Patogeneza : Trichophyton ( mentagrophytes, rubrum, verrucosum). Neoštećena koža otporna na invaziju dermatofita, oštećenja pogoduju naseljavanju dermatofita. Izaziva mikoze stopala, noktiju, kože, vlasišta. Klinička slika : ovisi o anatomskoj lokalizaciji, pa se dijele na : www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

43 of 153


1.) Trichophytosis superficialis cutis glabrae (tinea corporis) : trihofitoza gole kože. Javljaju se eritematozna žarišta u obliku pravilnog kruga s uzdignutim i ljuskavim rubom (!!) i središnjom regresijom. Na rubu mogu biti prisutne vezikule. Prisutan je svrbež. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, dokaz uzročnika – materijal za analizu uzimati s ruba lezije!!! Diferencijalna dijagnoza : granuloma anulare, numularni ekcematoidni dermatitis, neurodermitis, atopijski dermatitis, anularna psorijaza, pitirijazis rozea. Svrbež, ljuske i središnja regresija upućuju na gljivičnu etiologiju.

2.) Trichophytosis pedis et manus (interdigitalis) ( tinea pedis et manus) : najučestaliji oblik mikoze, nastanku pogoduje jače znojenje ( športaši, rudari…) Javlja se eritem, maceracija, deskvamacija i erozija interdigitalnih prostora praćena svrbežom i pojavom vezikula. Može doći do bakterijske superinfekcije i edema i bolnosti. Osim interdigitalnog postoji i skvamozno hiperkeratotički oblik sa suhom i zadebljalom kožom, ragadama i ljuskama. Diferencijalna dijagnoza : intertriginozni dermatitis, piodermije, palmoplantarna psorijaza, kontaktni dermatitis i dishidroza.


44 of 153


3.) Trichopytosis superficialis capilitii (tinea capitis) : u vlasištu se nalaze pojedinačna ili mnogobrojna žarišta veličine kovanog novca prekrivena ljuskama i sivom peruti, vlasi su neravnomjerno prelomljene te su izgubile sjaj i boju. Može doći do pojave pustula. Slične promjene se mogu javiti i na bradi. Diferencijalna dijagnoza : tinea amiantacea, seborojički dermatitis, psorijaza, pedikuloza

4.) Trichophytosis profunda capilitii ( kerion Celsi) : duboka trihofitoza je oblik upalne bolesti vlasišta ili nekog drugog obraslog dijela kože karakterizirana pojavom granulomatoznih infiltrata i izražene gnojne sekrecije. Bolest je najčešće posljedica infekcije animalnim sojevima. Klinička slika : Folikularno smještene pustule koje dovode do stvaranja apscesa sa gnojnim i hemoragičnim sadržajem. Stvaraju se kruste. Može doći do regionalnog limfadenitisa i povišene temperature. Promjene cijele za 4-6 tjedana ožiljcima. Diferencijalna dijagnoza : neke piodermije vlasišta ili brade.


45 of 153


5.) Onychomycosis trichophytica ( tinea unguium ) : promjene noktiju uzrokovane gljivama (Trichophyton, Epidermophyton). Često udružena s interdigitalnom mikozom stopala i šake. Počinje na slobodnom rubu i lateralnim dijelovima nokta pojavom bijelih ili žutih promjena koje se postupno šire prema bazi nokta. Često nastaju subungvalne hiperkeratoze koje dovode do odebljanja nokta i odizanja nokatne ploče i konačnog mrvljenja i destrukcije nokta. Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, kandida, onihodistrofija, kontaktni dermatitis, pachyonychia, lichel ruber planus.

FAVUS ( tinea favosa) Definicija : bolest vlasišta i gole kože uzrokovana Trichophyton schoenleinii. Patogeneza : Trichophyton schoenleinii. Prenosi se direktnim kontaktom ili posredno (češalj). Klinička slika : tetrada simptoma – pojava scutula, neslomljena dekolorizirana vlas, stvaranje ožiljaka i kronični tijek bolesti; uglavnom zahvaća vlasište, ali se može pojaviti i na goloj koži, karakterisitčna promjena je skutulum (struktura 2-3mm, poput plitke zdjele, žućkaste boje s uleknutim središtem i dlakom) i sastoji se od hifa, spora i orožnjelih stanica. Kosa gubi sjaj, sivkaste boje, a vlasi NISU SLOMLJENE. Nakon odreñenog vremena skutulum ulcerira i kosa trajno ispada zbog atrofičnog ožiljkastog cijeljenja. Kroničnog je tijeka. Dijagnoza : na temelju anamneze, tetrade simptoma, mikološke obrade. Fluorescira zlatnožuto. Diferencijalna dijagnoza : ostale mikoze vlasišta (slomljena kosa),ožiljkaste alopecije DLE, lichen ruber planus.


46 of 153


TRIHOFITIDI Definicija : alergijska reakcija organizma na gljivičnu infekciju. Patogeneza : «id reactio»,iz mikotičnog žarišta dolazi do hematogenog rasapa razgradnih produkata dermatofita u cirkulaciju, dolazi do alergijske reakcije kože na razgradne produkte gljiva. Žarište gljivične infekcije mora biti izvan tih promjena, promjene moraju biti bez uzročnika i promjene moraju reagirati sukladno regresiji gljivičnog žarišta. Klinička slika : javljaju se papule, makule i nekroze. Postoje 2 tipa : lihenoidni (poput simetričnog egzantema trupa) i dishidroziformni (vezikule i erozije na dlanovima). Može se pojaviti i u papulourtikarijalnom i vezikuloznom obliku. Dijagnoza : nalaz micelijskih elemenata iz mikida uvijek je negativan Diferencijalna dijagnoza : dishidroza, lichen ruber planus, medikamentozni egzantem. Terapija : liječiti primarno mikotičko žarište

MICROSPOROSIS Definicija : infekcija kože i vlasišta uzrokovana gljivom roda Microsporum. Patogeneza : izvor infekcije je mačka i rijeñe pas (M. canis) Klinička slika : bolest zahvaća vlasište ili golu kožu. U vlasištu se javljaju okrugla žarišta prekrivena pitirijaziformnim ljuskama sa slomljenom dekoloriranom kosom ( sve u istoj visini – „pokošena livada“). Na goloj koži se javljaju okrugla žarišta sa eritematoznim i skvamoznim rubom, te središnjom regresijom, osjećaj umjerenog svrbeža. Najčešće su zahvaćeni ruke, vrat i trup. Dijagnoza : anamneza, dokaz u preparatu i kulturi, fluorescira žuto-zeleno. Diferencijalna dijagnoza : trihofitoza, psorijaza, seborojički dermatitis.


47 of 153


EPIDERMOPHYTOSIS (tinea inguinalis, eczema marginatum) Definicija : bolest kože uzrokovana gljivom Epidermophytom floccosum. Klinička slika : najčešće zahvaćene prepone, interdigitalna regija, aksile i submamarna regija. Nikad ne zahvaća vlasište. Zahvaćeno područje je eritematozno, skvamozno i oštro ograničeno, s uzdignutim giriranim rubom i središnjom regresijom. Na rubu se mogu javiti papule i vezikule. Obično je izražen jači svrbež. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, dokaz uzročnika u kulturi Diferencijalna dijagnoza : erythrasma, intertriginozni dermatitis, kontaktni dermatitis, inverzna psorijaza

•

DERMATOMIKOZE UZROKOVANE KVASCIMA

CANDIDOSIS (CANDIDIASIS) Definicija : akutna ili kronična, površinska ili dubinska mikoza uzrokovana kandidom. Kandida se fiziološki nalazi u ljudskom organizmu. Celularna imunost važnija od humoralne. Patogeneza : Candida albicans. Naseljavanje kandide potpomažu imunodeficijencija, povrijeñena i vlažna koža, oštećena sluznica. Klinička slika : promjene na koži, sluznici i unutrašnjim organima. Postoji 6 kliničkih oblika : a) Candidosis intertriginosa : zahvaćena područja su aksile, submamarna regija, ingvinalna regija, interdigitalna regija. Javlja se eritem uz madidaciju s ragadama i rubnom deskvamacijom, a izvan ruba prisutne satelitske pustule i papule. Prisutan svrbež. Diferencijalna dijagnoza : dermatitis, psorijaza.

b)

Candidosis oralis ( stomatitis candidomycetica, soor) : akutna pseudomembranozna upala usne šupljine uzrokovana kandidom. Bijele membranozne naslage na sluznici jezika koje se šire na bukalnu sluznicu i meko i tvrdo nepce (rijetko na ždrijelo i jednjak). U kutovima usana stvaraju se bolne fisure (stomatitis angularis candidomycetica, anguluo oris candidomyceticus) www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

48 of 153


Diferencijalna dijagnoza: leukoplakija, lichen ruber planus, sekundarni sifilis, angularni stomatitis bakterijske etiologije.

c)

Candidosis genitalis : upala vanjskog spolovila uzrokovana kandidom. Spolno prenosiva bolest. Često ishodište je debelo crijevo. Postoje : I. Vulvovaginitis candidamycetica : može biti izazvana peroralnim konrteaceptivima, imunodeficijencijom, dijabetesom,različitim fizikalnim i kemijskim oštećenjima sluznice, STD; bijeložuti mrvičasti iscjedak, eritem vulve i vagine praćeno svrbežom i pečenjem. Diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir gonoreja (žuti iscjedak) i trihomonijaza (bijeli iscjedak) II. Balanoposthitis candidamycetica : upala glansa penisa i prepucija, javlja se eritem i erozije glansa, bijele naslage i edem prepucija praćen svrbežom i pečenjem. Diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir balanitis simplex, psorijaza, erythroplasia Queyrat, balanitis erosiva circinata.

Paronychia et onychomycosis candidamycetica : upala nokta i okolnog tkiva uzrokovana kandidom. Vlaženje, trauma nokta i šake pridonosi nastanku mikoze (profesionalna bolest u osoba u prehrambenoj industriji). Pseudomonas aureginosa može djelovati kopatogeno. Javlja se eritem, edem, a iz upaljenog tkiva se može istisnuti gnoj u kojem se može dokazazi uzročnik. Moguće trofičke promjene nokta (zadebljanje, mrvljenje). Diferencijalna dijagnoza : paronihija bakterijske etiologije, onihodistrofija, dermatofiti, psorijaza. d)


49 of 153


e)

Candidosis neonatorum ( diaper dermatitis, Windeldermatitis): promjene na koži u regiji pelena uzrokovane kandidom. Ishodište procesa je najvjerojatnije intestinalna kandidoza. Javlja se eritem i erozija kože uz lameloznu deskvamaciju i rubno lokalizirane pustule i papule. Može se proširiti i na unutrašnju stranu bedara, trbuh. Diferencijalna dijagnoza : dermatitis intertriginosa, psorijaza, seborojički dermatitis.

Kandidamikidi : alergijska reakcija kože na cirkulirajuće antigene kandide («id reactio») iz mikotičnog žarišta. Moguća stimulacija urtikarije, anularnog eritema ili palmoplantarne pustuloze. Od posebnih oblika kandidoze najznačajniji su kronična mukokutana ( kod različitih uroñenih sindroma i endokrinopatija), granulomatozna (posljedica funkcionalnog deficita neutrofila) i sistemska kandidoza (invazija unutarnjih organa kandidom). f)

Dijagnoza : jednako za sve dermatomikoze. Dokaz u mikroskopskom preparatu, kulturi, biokemijskim metodama. Terapija : klotrimazol, mikonazol, nistatin (djeluje isključivo na kvasce), Gentianae violet (0,1%), održavanje kože suhom. Sistemska terapija uključuje ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, terbinafin. Nistatin drageje se koriste za liječenje kandidoze probavnog trakta (ne apsorbiraju se). Amfotericin B i 5-fluorocitozin parenteralno za kandidamicetičnu sepsu. •

GLJIVIČNE SAPROFITIJE

PITYRIASIS VERSICOLOR Definicija : gljivična saprofitija površinskog sloje epidermisa uzrokovana kvascem Pityrosporum orbiculare (Malassezia spp.). www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

50 of 153


Patogeneza : bolest je češća u tropskim krajevima, uzročnik zahvaća vlasište, gornje dijelove trupa, a razvoju pridonose i toplina, vlaga i pojačano lučenje loja. Klinička slika : najviše su zahvaćeni vlasište, vrat, prsni koš. Javljaju se svjetlocrvena, a kasnije žuta ili smeña makulozna žarišta sa glatkom ili ljuskavom površinom. Laganim struganjem može se izazvati stvaranje ljusaka koje se svojim većim dijelom odižu od površine, a manji dio je i dalje fiksiran zapovršinu. Ljeti su promjene svjetlije, a zim tamnije (versicolor). Dijagnoza : klinička slika, dokaz uzročnika u nativnom mikroskopskom preparatu, fluorescira žuto. Diferencijalna dijagnoza : vitiligo, pityriasis rosea, eritrazma, seborojički dermatitis, leukoderma syphiliticum. Terapija : snažno trljanje promjena hrapavim ručnikom, prmezivanje lokalnim antimikotikom klotrimazol, mikonazol, salicilni alkohol (3,5%), antimikotik u obliku šampona za vlasište (ketokonazol). Sistemski u slučaju komplikacija per os flukonazol ili itrakonazol.

MALASSEZIA (PITYROSPORUM) FOLLICULITIS Patogeneza : uzročnik je kvasac Pityrosporum ovale Klinička slika : folikularne papule i pustule na seboroičnim područjima uz jače prhutanje ili ljuskanje Terapija : lokalna primjena ketokonazola (Oronazol) u obliku šampona ili kreme TRICHOMYCOSIS NODOSA (BIJELA PIEDRA) Definicija : dermatoza koja zahvaća ovojnice vlasi Patogeneza : kvasac Trichosporon cutaneum; u tropskim i subtropskim krajevima www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

51 of 153


Klinička slika : u ovojnicama dlaka pojavljuju se čvorići tvrdi poput kamena, veličine nekoliko mm, promjene izgledaju poput nanizanih bisera Terapija : šišanje zahvaćenih dlaka, lokalni antimikotici

DUBOKE I SISTEMNE MIKOZE •

DUBOKE MIKOZE = zahvaćaju dermis i subkutis, unutarnji organi uvijek pošteñeni

SPOROTRICHOSIS Definicija : kronična duboka mikoza uzrokovana gljivom Sporotrichon schenkii; vrlo rijetka u našim krajevima Klinička slika : nakon inkubacije od 3 tjedna pojavi se primarno žarište koje egzulcerira i zacijeli, dok se nova žarišta mogu pojaviti u toku limfne žile koja vodi do primarnog žarišta (patognomonično) Dijagnoza : kultivacija uzročnika, histološki Terapija : sistemni antimikotici, itrakonazol per os

CHROMOMYCOSIS Patogeneza : uzročnici su gljive rodova Phialophora, Fonsacaea i Cladosporium Klinička slika : verukoidne promjene udova Dijagnoza : mikološka obrada Terapija : amfotericin B parenteralno

MYCETOMA ( MADURA FOOT, MADURAMYCOSIS)


52 of 153


Patogeneza : gljive rodova Madurella, Petriellidium, Phialophora, bakterije Actinomyces, Nocardia i dr. Klinička slika : izrazito zadebljanje na mjestu ulaska uzročnika ( noga), uz fistulaciju i sekreciju gnojnog sadržaja Dijagnoza : mikrobiološka obrada Terapija : sistemna antimikrobna, kirurška po potrebi

•

SISTEMNE MIKOZE = nastaju invazijom gljiva na unutarnje organe ili organske sustave; kod nas vrlo rijetke a) CRYPTOCOCCOSIS (Europska blastomikoza) – uzročnik je Criptococcus neoformans, najčešće su zahvaćena pluća; od kožnih manifestacija mogu se pojaviti akneiformne papulopustule i infiltrati često oko nosa i ustiju, promjene su nalik na mollusca contagiosa b) BLASTOMYCOSIS (sjevernoamerička blastomikoza) – uzročnik je kvasac Blastomyces dermatitidis; čest je primarni plućni oblik, kožne manifestacije udružene s afekcijom kostiju c) HISTOPLASMOSIS (Darlingova bolest) – Histoplasma capsulatum d) COCCIDIOMYCOSIS („Valley fever“, California disease) – Coccioides immitis e) PARACOCCIDIOMYCOSIS (Južnoamerička blastomikoza) – Paracoccidioides brasiliensis; osim afekcije pluća mogu se javiti mukokutane granulomatozne i promjene često oko usta i nosa.


53 of 153


BOLESTI KOŽE UZROKOVANE BORELIJAMA (LYME BORRELIOSIS). Definicija : Lyme borreliosis ( Morbus Lyme, lajmska bolest – LB) je multisistemska bolest (koža, zglobovi, SŽS, srce) uzrokovana spirohetom Borrelia burgdorferi koju prenose krpelji (Ixodes ricinus). Infekcija uslijedi 48 i više h nakon ugriza krpelja. Postoje 3 stadija bolesti : 1. Prvi stadij – rana lokalizirana infekcija : 3-30 dana nakon uboda krpelja se javljaju promjene na koži (erythema chronica migrans, lymphadenosis), simptomi u CNS, bolovi u mišićim i kostima, rijeñe se pojavljuju slabost, temperatura, mučnina, abdominalni bolovi. Nakon nekoliko tjedana promjene spontano regrediraju. 2. Drugi stadij – rana diseminirana infekcija : nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci nakon infekcije, nakon krvne i limfne diseminacije Bb-a, javljaju se simptomi u CNS-u (meningitis, encefalitis, mijelitis, polineuritis, pareza kranijalnih živaca, osobiti VII. – najčešći znak bolesti, katkad jedini), bolovi mišića i kostiju i mioperikarditis. 3. Treći stadij - kronična infekcija : nekoliko mjeseci do nekoliko godina nakon infekcije, javlja se acrodermatitis chronica athrophicans, artritis 1 ili više velikh zglobova i encefalomijelitis. Bolest se može prenositi intrauterino. Dijagnoza : klinička slika, anamnestički podaci, laboratorijska dijagnostika – izravne metode: dokaz uzročnika u tkivu (kultura), otkrivanje Bb antigena, mikroskopija (G- bakterija > bojanje po Giemsi i Warthin-Starry, mikroskopija u tamnom polju ili faznom kontrastu), imunohistologija/imunohistokemija, PCR; neizravne metode: identifikacija IgG i IgM specifičnih antitijela (ELISA, indirektna imunofluorescencija – IIF); nespecifični lab.nalazi: pov.sedimentacija, anemija, proteinurija, mikrohematurija, hiperglobulinemija, hipokomplementemija, pov.jetreni enzimi. 1. stadij ERYTHEMA MIGRANS (EM) Definicija : šireći eritem u obliku prstena, uzrokovan Boreliom burgdorferi. Patogeneza : Borrelia burgdorferi. Pojavljuje se u vlažnim i šumovitim područjima, glavni je vektor krpelj. Spiroheta ulazi u kožu ubodom zaraženog krpelja. Etiopatogeneza se objašnjava učinkom IL-1. Klinička slika : na mjestu uboda se stvara papula, nakon nekoliko dana do nekoliko mjeseci pojavlju se eritematozni, edematozni plak s crvenim eleviranim rubom. Javlja se centralna regresija i periferno širenje eritema u obliku prstena. Prisutan regionalni limfadenitis, glavobolja, temperatura i bolovi u zglobovima. Predilekcijska mjesta su bedro, prepona i pazuho. Promjene mogu spontano iščeznuti,a ako potraju dulje od 4 tjedna, nazivamo ih erythema chronicum migrans Dijagnoza : dokaz IgM i IgG specifičnih antitijela, anamneza o ubodu, klinička slika Diferencijalna dijagnoza : erythema annulare centrifugum Terapija : tetraciklini 250-500 mg per os 14-21 dana ili doksiciklin 100 mg 14-21 dan, penicilin, cefalosporini, azitromicin, makrolidi


54 of 153


2. stadij LYMPHOCYTOMA CUTIS (borellia lymphocytoma, lhymphadenitis cutis benigna – LCB) Definicija : rijedak, ali tipičan pseudolimfom B-staničnog tipa Klinička slika : klinički se manifestira kao solitarni, mekani, crvenkastoljubičasti čvorić ili plak, pretežito na koži glave, ali i na udovima i trupu. Kod djece najčešće na uškama, licu i genitalnoj regiji. Patogeneza : najčešći poticaj nasstanku LCB-a traumatizacija kože te infekcija Bb-om kao poticajni antigeni stimulus jakog limfoproliferativnog odgovora organizma stvaranjem limfocita T i B. Histološki se nañu gusti, mrljasti, meñusobno odvojeni infiltrati grañeni od limfocita T i B, plazma-stanica, fibrohistiocita i eozinofila. Diferencijalna dijagnoza: DLE, sarkoidoza, lišmenijaza, lupozna tuberkuloza, eozinofilni facijalni granulomi Terapija : penicilin 2-3 tjedna, tetraciklinski pripravci

3. stadij ACRODERMATITIS CHRONICA ATROPHICANS HERXHEIMER (ACA) Definicija : kronična progresivna upalna bolest s atrofijom kože na akralnim dijelovima ekstremiteta. ima upalni i atrofični stadij. Pojavljuje se kao kasna manifestacija infekcije uzrokovane B. burgdorferi. Patogeneza : počinje 6 mjeseci do nekoliko godina (8 god) nakon infekcije. 3 stadij Lyme borreliosis. Klinička slika : promjene na ekstenzornim stranama gornjih i donjih udova, posebice šake, laktovi, stopala i koljena. Prvo dolazi do edematozne upale nakon koje slijedi atrofija kože u kojoj se vide fibrozni čvorići u koje se odlaže kalcij, te pojava sklerotičnih areala. Prisutan regionalni limfadenitis, mogući poremećaji vezani uz koštanu srž (proliferacija plazma stanica, limfocita ili eozinofila), neurološki simptomi (atrofija muskulature, parestezije) Dijagnoza : klinička slika, laboratorijske pretrage za dokaz Borrelije, histološki nalaz. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

55 of 153


Diferencijalna dijagnoza : ozebline, akrocijanoza, cirkumpskriptna sklerodermija, lichen sclerosus et atrophicus Terapija : penicilin, tetraciklini , ceflosporini u visokim dozama dugotrajno ( 21 dan), bolesnici s neurološkim i kardiološkim manifestacijama parenteralno ceftriakson 2,0 g 14 dana, kristalični penicilin G 5 mil.i.j. 10 dana; za lajmski artritis 100 mg doksiciklina per os 30 dana

ALERGIJSKE BOLESTI KOŽE • •

•

posljedica niza specifičnih imunoreakcija preosjetljivosti najčešće alergijske bolesti koje se očituju na koži su: • urtikarija i angioedem • anafilaktički šok • atopijski dermatitis • kontaktni alergijski dermatitis • alergijska purpura i vaskulitisi • medikamentni egzantem • fotoalergijske raekcije na sluznici dišnog sustava: • alergijski rinokonjuktivitis • alergijska bronhalna astma

EXANTHEMA MEDICAMETOSUM ( ALERGIJSKE REAKCIJE NA LIJEKOVE, OSIPI) Definicija : manifestacije koje se pojavljuju na koži i vidljivim sluznicama (enantem) kao posljedica alergijske reakcije na lijek koji je unešen u organizam ( aktivna tvar, omotač/vehikl). Osipi su posljedica hematogene ili limfogene diseminacije lijeka, nikako nisu posljedica kemijskog ili farmakodinamičkog djelovanja lijeka. Patogeneza : lijekovi su uglavnom hapteni, a potpuni antigeni postaju nako što se vežu s bjelančevinama osobe. Reakcija se nikad ne javlja pri prvom uzimanju lijeka, a vrijeme senzibilizacije organizma na lijek je oko 2 tjedna. Važan je i put kojim je došlo do senzibilizacije, fotosenzibilizacija. Puno su češće reakcije preosjetljivosti nakon topične i intramuskularne primjene. Reakcije na lijekove mogu biti manifestacija preosjetljivosti (I,III i IV) ili sistemne toksične reakcije. Lijekovi koji najčešće uzrokuju kožne reakcije su : analgetici, antipiretici, sulfonamidi, kinini i kinidin, klor, jod, fenotiazin, barbiturati, penicilin, vakcine i serumi, lokalni anestetici (prokain, tetrakain, benzokain). Klinička slika : promjene su uvijek simetrično rasporeñene (hematogena diseminacija), 29 kliničkih oblika, dijele se na makulozne, urtikarijske, nodozne promjene, lihenoidni osipi, eritema exudativum multiforme, vezikulobulozni oblici multiformnog eritema i slika StevensJohnsonova sindroma, eritodermija,polimorfni i monomorfni egzantem, akne, toksična epidermalna nekroliza,. Moguća pojava anafilaktičkog šoka. Od općih simptoma prisutni su www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

56 of 153


• • • • • • • • • •

svrbež, temperatura, glavobolja, vrtoglavica, mučnina, slabost, leukopenija, trombocitopenija, hemolitička anemija, bronhitis, albuminurija, otok zglobova i sl. Često se može pojaviti samo 1 morfa u obliku dobro ograničenog eritema (exanthema medicamentosum fixum). Serumi i cjepiva – najčešće nastaju edematozni, bolni infiltrati na mjestu primjene, morbiliformni i drugi osipi, bulozne i hemoragične promjene, urtikarija, angioneuritički edem, kao i slika serumske bolesti – generalizirana urtikarija i anafilaktički šok; specifična brza desenzibilizacija ako su uzrok serumi, postupna kod cjepiva Kutani vaskulitisi – lijekovima uzrokovani nekrotizirajući vaskulitisi karakterizirani su upalom i nekrozom krvnih žila i različitim malim palpabilnim purpuričnim promjenama i hemoragičnim mjehurima i pustulama; imunoreakcija tipa III; uzroci: penicilin, eritromicin, tetraciklini, tiazidi, lijekovi za SŽS, protuupalni lijekovi, jod, zlato, amfetamin, vazoaktivni amini, penicilamin 29 NAJČEŠĆIH REAKCIJA NA LIJEKOVE: • pityriasis rosea-like Acanthosis nigricans • exanthems eruptions Acneiform lesions • exfoliative dermatitis • pruritus Acute generalized • fixed eruptions • purpura exanthematous • gingival hyperplasia • Raynauldov fenomen Pustulosis • lichenoid eruptions • TEN angioedema • lupus erythematosus aphthous stomatitis • Urtikarija • onycholysis • Vaskulitis black hairy tongue • pemphigus vulgaris bullous eruptiones • xerostomi • photosenzitivnost erythema multiforme • pigmentacije erythema nodosum Dijagnoza : test blastičke transormacije limfocita (TTL), radioalergosorbent test (RAST)-za odreñivanje IgE, Shelley, CAST-ELISA, kožni testovi: skarifikacijski, konjuktivalni, prick, epikutani, fotopeč-test, ekspozicijski (samo u bolničkim uvjetima) anamneza ( lijekovi + laksativi, sedativi, vitamini, analgetici, oralni kontraceptivi), klinička slika. Diferencijalna dijagnoza : dermatoze, sifilis Terapija : prestanak primjene lijeka, antihistaminici

S STEVENS-JOHNSONOV SINDROM


57 of 153


ERYTHEMA NODOSUM

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME

ACNEIFORM

ERUPTION


58 of 153


NECROLYSIS EPIDERMALIS TOXICA, TOKSIČNA EPIDERMALNA NEKROLIZA, TEN Definicija : Syndroma Lyell. Burna akutna eritematobulozna erupcija s eksfolijacijom kože i sluznica, febrilnošću i teškim općim stanjem uzrokovana lijekovima, u 30-40% slučajeva završava letalno (uzrok smrti je sepsa uzrokovana S.aureus ili P.aeruginosa) Patogeneza : nakon primjene sulfonamida, pirazolona, barbiturata, alopurinola, NSAID-a i drugih lijekova. Klinička slika : temperatura, somnolencija, eritem i bule na koži trupa i ekstenzornih strana udova, ljuštenje epidermisa (nekroza), edem u subepidermisu. Dijagnoza : klinička slika, anamneza, sedimentacija ubrzana, leukocitoza + limfopenija, α i β globulini povišeni. Diferencijalna dijagnoza : stafilokokni eksfolijativni dermatitis (djeca), erythema eksudativum multiforme (odrasli) Terapija : nadoknada tekućine, održavanje funkcije bubrega (kortikosteroidima), antibiotici širokog spektra isključivši pencilin.

URTIKARIJSKA SKUPINA BOLESTI URTICARIA Definicija : monomorfna dermatoza karakterizirana pojavom urtika Patogeneza : dijele se na skupine: alergijske – imunosne ( reakcije tipa I i III) , nealergijske (kontaktna, fizikalna neimunološki uvjetovane urtikarije na lijekove, urtikarija s vaskulitisom) kad se izravno oslobaña histamin iz bazofila i mastocita i idiopatske urtikarije. Podjela : prema • trajanju: akutna (<6 tj.), kronična (6 tj. do nekoliko god.) – kronična kontinuirajuća, recidivirajuća i intermitentna www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

59 of 153


•

kliničkoj slici: crvenkasto-ružičaste (eritematozne) urtike, bijele ili porculanske, sitno crvene urtike (kolinergički oblik promjena), velike (divovske) • etiologiji: alergijska (nutritivni, inhalacijski, kontaktni alergeni, lijekovi), toksička ( insekti, biljke, ASA, analgetici, konzervansi, aditivi), pseudoalergijska ( NSAID, kontrastna sredstva), fokalna ( parazitarne infekcije, gljivične, bakterijske i virusne zaraze, neoplazme), fizikalna (mehanička, termička, kolinergička, voda, svjetlo, UV), urtikarija zbog enzimskih defekata, autoimunosne urtikarije (urtikarija-vaskulitis), psihosoc.uzroci (stres, depresija), hormonski poremećaji (štitnjača), urticaria pigmentosa (mastocitoza), idiopatska • imunopatogenetski – oslobañanje histamina u koži i tkivima Klinička slika : pojava urtika koja brzo nastaje i brzo nestaje (20 min), ali se opet brzo pojavljuje na drugom mjestu. Prisutan je svrbež koji se ublažuje pritiskom i gnječenjem, a ne grebanjem (nema ekskoracija). Može doći i do edema glotisa i larinksa, proljeva, astme, edema zglobova, temperature. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, test karencije (isključenje s antigenom), in vivo testovi na koži (prick, scratch, intradermalni, patch, test utrljavanja, ekspozicijski test), in vitro testovi ( RAST, RIST, CAST-ELISA), provokacijski testovi – oralni Diferencijalna dijagnoza : erythema exsudativum multiforme, urtikarija vaskulitis, medikamentni egzantemi. Terapija : akutne – eliminacija antigena, primjena antihistaminika ( H1-blokatori – difenhidramin, loratidin, cetirizin, hidroksizin, feksofenadin), tvari s antieksudativnim učinkom (CalciumSandoz tbl.) , kortikosteroida ( sistemno kod opsežnih oblika bolesti; u početku iv. Ili im., kasnije peororalno 40-60 mg/dan), adrenalin kod prijetećeg cirkulacijskog kolapsa 0,5-1 mg im.,sk. Ili iv. može se ponavljati; aminofilin kod akutnog bronhospazma i astmatičnog napada 0,24 g iv.. Kronične – uklanjanje antigena (ako je moguće), primjena antihistaminika (nesedirajućih – feksofenadin 180 mg/dan), smanjanje eksudacije primjenom Ca, sistemni kortikosteroidi kratkotrajno 40-60 mg/dan. Najčešće – antibiotik (tetraciklin 2,0 g 1-5 dana) + nistatin draž. 4x2 dnevno 1-5 dana + rekolonizacija crijevne flore (Omniflor 6-20 dana) + antihistaminik (Dimidril 3x1tbl.) + dijeta.

KONTAKTNA URTIKARIJA (URTICARIA E CONTACTU) Uzrokuju je hapteni, toksini biljaka, morskih životinja, kukaca, lijekovi, kozmetika, prehrambeni proizvodi, proteini lateksa i dr. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, epikutani testovi Terapija : lokalno kortikosteroidi, antihistaminici, sistemski – kortikosteroidi (po potrebi).

URTICARIA ALLERGICA Patogeneza : najčešći etiološki čimbenici akutnih urtikarija su lijekovi: antibiotici – penicilin, cefalosporin, svježa krv, krvna plazma, kemoterapijska sredstva – sulfa-spojevi, nesteroidni antireumatici – acetilsalicilna kis., hormoni – inzulin, ekstrakti hormona testisa, ovarija,hipnotici, sedativi, analgetici, nutritivni alegreni – ribe, rakovi, jaja, školjke, sirevi, serumi, vakcine, pripravci za alergološka testiranja, inhalacijski alergeni – prašina, alergeni insekata. Kod 50% kroničnih i intermitentnih urtikarija uzrok nije poznat, a ostali imaju slične uzroke kao i akutna uz dodatne poremećaje probavnog trakta, psihogene čimbenike i sl. Dijagnoza : anamneza, klinička slika, alergološki testovi (test utrljavanja u kožu, Prick test, scratch test, intradermalni test) , histološke pretrage, radioimunosorbent test (RIST- obilježavanje IgE radiojodom), Prausnitz-Kuestnerova reakcija (nesenzibiliziranoj osobi se injicira sterilni serum senzibiliziranog bolesnika na 2-3 mjesta. Nakon 48 sati injicira se specifični antigen i u pozitinom slučaju se pojavljuje urtika na mjestu injiciranja.) Diferencijalna dijagnoza : erithema exudativum multiforme www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

60 of 153


FIZIKALNE URTIKARIJE I NEIMUNOLOŠKI UVJETOVANE URTIKARIJE NA LIJEKOVE Urtikarije uzrokovane fizikalnim podražajima (mehanička urtikarija, urtikarija na pritisak, hladnoću, toplinu) i neimunološki uvjetovane urtikarije na lijekove (antibiotici, anestetici, kontrasti), na UV zrake, Rtg zrake, anafilaktička reakcija potaknuta vježbanjem, akvagen urtikarija, kolinergička urtikarija ( nakon pov. temperature površine tijela izazvane toplim kupkama ili tuširanjem, vježbanjem, znojenjem zbog napora). Zajednička karakteristika svih tih urtikarija je pojava dermografizma. Treba isključiti imunološki uvjetovane urtikarije. Terapija : sistemni antihistaminici II. generacije: loratidin, cetirizin, hidroksizin, feksofenadin FIZIKALNA URTIKARIJA

DERMOGRAFIZAM

LATEX

KONTAKTNA

URTIKARIJA

URTIKARIJA – HLADNOĆA

SOLARNA URTIKARIJA

URTICARIA-VASCULITIS www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

61 of 153


Definicija : pojava promjena sličnih urtikama kod kojih se histološkom pretragom može dokazati slika leukocitoklastičnog vaskulitisa. Češće se pojavljuje kod žena. Patogeneza : autoimuna reakcija (III.oblik imune reakcije) Klinička slika : često joj prethodi višegodišnja urtikarija, javljaju se morfe slične urtikama koje perzistiraju više od 24 sata (1-7 dana), abdominalni bolovi, edem zglobova i rijetko glomerulonefritis. Dijagnoza : labos (leukocitoklastični vaskulitis, ubrzana sedimentacija, leukocitoza, eozinofilija), klinička slika, dokaz kožnim testom (injiciranje autolognog seruma) Terapija : ukloniti antigen, nesedirajući antihistaminici (feksofenadin 180 mg/dan), primjena prednizolona i azatioprina,dijeta, česti recidivi, dugotrajna bolest.

ANGIOOEDEMA (oedema Quincke, oedema angioneuroticum) Definicija : akutni edem kože ili sluznica uzrokovan ranom humoralnom reakcijom preosjetljivosti (tip I.) Patogeneza : najčešće je uzrokuju antigeni iz hrane, lijekovi i inhalacijski antigeni. Klinička slika : nagla pojava edema na vjeñama, usnama, zglobovima, larinsku, farinsku i jeziku, te genitalnoj regiji. Dijagnoza : klinička slika Terapija : hitna intervencija kao u anafilaktičkom šoku – adrenalin, teofilin, antihistaminici i hidrosolubilni kortikosteroidi u visokim dozama!!

ANGIOOEDEMA HEREDITARUM Definicija : lokalizirani edem kože i sluznice GI, UG i respiratornog trakta uzrokovan nasljednim nedostatkom inhibitora C1 esteraze što dovodo do poremeĆaja sustava komplementa Klinička slika : najčešće zahvaćeni lice i udovi, javljaju se abdominalni bolovi, edem larinksa i asfiksija.


62 of 153


Dijagnoza : pozitivna obiteljska anamneza, klinička slika, snižena frakcija C4-komplementa, snižene vrijednosti C1-esteraze Terapija : adrenalin i svježa plazma koja sadrži C1-inhibitor ili injekcije C1-inh. Profilaksa : derivat androgenog hormona (Winobanin, Stanazol)

ALERGIJSKE REAKCIJE NA UBODE INSEKATA Insekti – oni koji pri ubodu ispuštaju otrovne tvari ( pri ubodu može doći do toksičke ili alergijske reakcije koja može završiti letalno) i oni koji ih ne ispuštaju Patogeneza : alergijska reakcija posljedica je tipa I imunosne reakcije, posredovana IgE protutijelima Klinička slika : reakcije na ubod mogu biti lokalne ( intenzivna bol, crvenilo, pojava mjehura i sek.infekcija) i sistemske ( pojavljuju se nakon 10-ak min nakon uboda) – blage (crvenilo, svrbež, urtikarija, rinitis, mučnina), umjerene (astma, angioedem, bol u trbuhu, otežano disanje, svrbež, rinikonjuktivitis) i teške (poteškoće s disanjem/edem larinksa ili astma, hipotenzija, cijanoza, gubitak svijest) Dijagnoza : anamneza, klinička slika, kožni testovi (prick i intrakutani), vrijednosti ukupnih (RIST) i specifičnih IgE (RAST) protutijela, provokacijski test Terapija : ukloniti žalac, lokalne reakcije – hladni oblozi, lokalni kortikosteroidi, peroralni antihistaminici; blage sistemne reakcije – peroralno i im. antihistaminici; teške sistemne reakcije – adrenalin (Epipen, Anapen, Fastjeck) 0,5-0,8 mg sc. ili im. svakih 5-15 min dok se ne popravi stanje bolesnika, kisik 5-10 L/min i aminofilin/teofilin u slučaju bronhospazma; imunoterapija/hiposenzibilizacija na otrove insekata (apsolutne indikacije: prethodne sistemne reakcije praćene respiracijskim i/ili kardiovaskularnim simptomima i pozitivni dijagnostički testovi) SPECIFIČNA IMUNOTERAPIJA/HIPOSENZIBILIZACIJA • temelji se na opetovanoj sk. aplikaciji specifičnih alergena (konc. se postupno povećava), a za koje se smatra da su specifično odgovorni za nastanak alergijskih simptoma • terapija se provodi 2xtjedno, 2-3 god odnosno sve do doze održavanja ili nestanka simptoma • indikacije: primjenjuje se u bolesnika s alergijskim rinokonjuktivitisom, alergijskom astmom, atopijskom dermatitisu, u bronhitisom,peludnom groznicom, preosjetljivih na alergene insekata • u primjeni su fizikalne vakcine (depo-pripravci), kemijske vakcine (alergoidi), kombinirane vakcine • kontraindikacije: imunodeficijentna stanja, malignomi, nestabilna astma, manifestne kardiovaskularne bolesti, djeca mlaña od 5 god, osobe poodmakle dobi, trudnoća i laktacija • uspješnost imunoterapije dokazuje se sniženjem specifičnih IgE (ukupni IgE je nepromijenjen) i porastom IgG, CD4, CD23, CD28, CD8

STROPHULUS INFANTUM ( urticaria papulosa infantum, prurigo simplex acuta, lichen urticatus) Definicija : recidivirajuća dječja, alergijska i pruritička, neurogena bolest karakterizirana pojavom seropapula; često sepojavljuje na nutritivne alergene Patogeneza : najčešće posljedica preosjetljivosti na razne sastojke hrane – jaja, mlijeko, jagode, grožñe i dr. bar djelomičnoje razlog manjak želučanog soka i nepravilna razgradnja sastojaka hrane.


63 of 153


Klinička slika : svrbež i pojava urtikopapula i vezikula u naletima po raznim predjelima kože tijela, sek.piodermizacije Dijagnoza : klinička slika, anamneza, prick-test Diferencijalna dijagnoza : ubodi kukaca, scabies, impetigo contagiosa Terapija : dijeta, antihistaminici ovisno o dobi i tjelesnoj masi; lokalno simptomatsko liječenje – masti za hlañenje, kratkotrajno kortikosteroidene masti, antibiotičke masti u slučaju piodermizacije

ANAFILAKTIČKI ŠOK Reakcija preosjetljivosti koja je prešla u teški oblik i uzrokovala šok uz gušenje i hipovolemiju. Izazivaju ga IgE koji se vežu za mastocite / bazofile i trombocite. Etiologija : najčešći alergeni su razni ljekovi, kontrastna sredstva u rentgenologiji, serumi i ubodi kukaca. Klinička slika : bolesnik je blijed, znojan, bolovi u trbuhu, proljev, urtikarija, svrbež dlanova i tabana, teško disanje, lupanje srca, stezanje u prsnom košu, pad tlaka, tahikardija, koma, smrt. Diferencijalna dijagnoza : kolaps, epilepsija, infarkt miokadra, CV inzult, hipoglikemijski šok

Terapija : adrenalin 0,5-10, mL 0,1%-tne otopine sk. ili iv. – aminofilin – antihistaminici – kortikosteroidi – PONOVITI PO POTREBI ILI Esmarchov zavoj proksimalno od mjesta injekcijom unesenog antigena – adrenalin u mjesto uboda – kisik – glukoza+noradrenalin u slučaju hipotenzije.


64 of 153


DERMATITISI Ekcem (egzem)/ dermatitis je bolest epidermisa koja je nastala kao posljedica alergijske senzibilizacije, a manifestira se oštećenjem epidermisa. • KONTAKTNI NEALERGIJSKI DERMATITS ( toksički, iritativni) DERMATITIS E CONTACTU NON ALLERGICA ACUTA Definicija : upalna reakcija kože uzrokovana kontaktom s vanjskim toksičnim čimbenicima (zbog utjecaja tvari visoke toksičnosti ili zbog ponavljanog izlaganja tvarima niže toksičnosti). U mehanizmu oštećenja epidermisa NEMA nikakvih imunoloških mehanizama. Patogeneza : kemijske tvari – kiseline, lužine, organska otapala, benzin, aceton, fototoksične tvari, fizikalni utjecaji. Klinička slika : promjene su lokalizirane na mjestima na kojima je bio kontakt i oštro su ograničene. S obzirom na dužinu izloženosti štetnom utjecaju postoji nekoliko stadija : eritematozni, vezikulozni, erozivni (madidirajući – jaka eksudacija). Nakon toga započinju stadiji reparacije : krustozni, skvamozni (keratinizacija – javlja se ljuštenje). Dijagnoza : klinička slika, anamneza Diferencijalna dijagnoza : alergijski dermatitis Terapija : ukloniti toksičnu tvar - čišćenje kože, oblozi (kamilica, borna voda), emulzije ulje/voda, kortikosteroidi i antibiotici po potrebi (uglavnom lokalno). DERMATITIS E CONTACTU NON ALLERGICA CHRONICA Definicija : posljedica ponavljanih utjecaja na kožu kemijski neškodljivih ili slabo škodljivih tvari Patogeneza : sva sredstva koja mogu dugotrajnim djelovanjem na kožu uzrokovati oštećenje kože (cement, vapno, deterdženti, čak i voda). Klinička slika : najizloženija mjesta (šake i prsti). Koža je suha, eritematozna, lagano upalno infiltrirana, javlja se ljuštenje kože, ragade i bolne fisure.promjene su neoštro ograničene. Dijagnoza : klinička slika i anamneza Terapija : uklanjanje štetnih utjecaja, primjena krema i masti. NE KORTIKOSTEROIDI ako nije indicirano.


65 of 153


• KONTAKTNI ALERGIJSKI DERMATITIS DERMATITIS E CONTACTU ALLERGICA ACUTA Definicija : promjene na koži koje nastaju nakon kontakta s alergenom na koji je organizam prethodno senzibiliziran. Patogeneza : stanični tip preosjetljivosti (IV). Alergen prodire kroz kožu i dolazi u kontakt sa senzibiliziran T-limfocitima koji počinju oslobañati limfokine (MIF – faktor inhibicije makrofaga); meñudjelovanje antigena i antigen-prezentirajućih stanica u koži (langerhansove st.) u epidermisu i pomoćničkih limfocita T u dermisu. Reakcije mogu biti akutneili subakutne. Brojni uzroci: soli metala – nikal, kromati, kobalt; živa, sastojci plastike, epoksidne smole, smjesa mirisa, katrani drvenog ugljena, peruanski balzam, tvari iz dekorativnekozmetike, kozmetičke kreme i sl. Klinička slika : postoji nekoliko stadija, kao u nealergijskog kontaktnog dermatitisa : eritematozna (NEOŠTRO ograničeni eritem), vezikulozni, madidirajući (pucanje vezikula), krustozni, skvamozni. Jako izražen svrbež. Testiranje : Epikutani ili Patch test – na očišćena leña se stavi filter papir sa 1-2 kapi alergena. Preko toga se stavi celofan i leukoplast, a reakcija se očitava nakon 24-48 sati Test transformacije limfocita – limfociti ispitanika se nakon dodatka alergena mogu transformirati u limfoblaste koji imaju povećanu sposobnost diobe Test inhibicije makrofaga – dodatkom alergena limfociti počinju lučiti MIF. Dijagnoza : ananmneza, klinička slika, testovi. Terapija : čišćenje kože, oblozi (kamilica, borna voda), emulzije ulje/voda, kortikosteroidi i antibiotici po potrebi (uglavnom lokalno).

DERMATITIS E CONTACTU ALLERGICA CHRONICA Definicija : promjene kože kroničnog tijeka koje su rezultat alergijske senzibilizacije. Patogeneza : bolest nastaje kao posljedica kasne preosjetljivosti (IV.tip). Može se odmah javiti kronična dermatoza ili može prvo nastupiti akutni kontaktni alergijski dermatitis. Klinička slika : koža je suha, infiltrirana s lihenoidnim papulama (lichenificatio). Češće se nalaze na šakama dojci i anogenitalnoj regiji. Može se pojaviti i na sluznici usne šupljine kao alergijski stomatitis (proteza, zubna pasta), konjuktivitis (sredstva za njegu leća), balanitis, vulvitis i sl. Dijagnoza : klinička slika, anamneza, testovi Terapija : isto kao gore


66 of 153


EPIKUTANO TESTIRANJE

• POSEBNI OBLICI KONTAKTNIH DERMATITISA PROFESIONALNI KONTAKTNI DERMATITIS • alergijske ili nealergijske geneze, a nastaje kao posljedica kontakta kože s različitim tvarima u radnoj sredini ( bojitelji ☺, ličioci i soboslikari, zidari, radnici u proizvodnji i preradbi guma, frizeri)


67 of 153


•

•

amonijakalni dermatitis – nealergijska iritativna upala kože u pelenskoj regiji koja nastaje nakon iritacije toksičnim endogenim ili egzogenim tvarima; u djece2-4 mj. Života i starih inkontinentnih ljudi intertriginozni dermatits

NUMULARNI EGZEMATOIDNI DERMATITS ( microbial dermatits, diskoidni dermatits) Definicija : imunosna reakcija koja se pojavljuje na koži s oštroograničenim eritematoznim žarištima ispunjrnim papulama i vezikulama u akutnoj fazi, a s krastama i deskvamacijom u kroničnoj fazi Patogeneza : radi se o reakciji iz primarnog upalnog žarišta u organizmu (bakterijskog, virusnog, gljivičnog) ili o reakciji numularnog oblika u osoba s kontaktnim alergijskim dermatitisom Klinička slika : pojava eritematoznih kožnih promjena, veličine u promjeru oko 1 cm, ispunjenih brojnim vezikulama, na kojima se brzo stvaraju kraste i ljuske. Izražen je svrbež. Tijek bolesti je kroničan. Dijagnoza : na temelju numularnih žarišta, simetrične distribucije i lab.dokaza mikrobnog uzročnika u organizmu Diferencijalna dijagnoza : dermatofitije, numularni oblik psorijaze, impetigo, medikamentni egzantem, numularni oblik atopijskog dermatitisa, kontaktni alergijski dermatits, maložarišni oblik parapsorijaze Terapija : lokalno visokopotentne kortikosteroidne kreme ili losioni u akutnoj fazi, masti (srednjepotentne kortikosteroidne) u kroničnom obliku. Učinkovit je i kliokinol. Antibiotička terapija prema nalazu.


68 of 153


ATOPIJSKI DERMATITIS (AD, endogeni egzem, neurodermitis, AEDS – atopic eczema dermatitis syndrome) Definicija : kronična upalna kožna bolest, uvjetovana genskom predispozicijom, obilježena svrbežom, tipičnom kliničkom slikom ovisnoj o dobi bolesnika te često udružena s drugim atopijskim bolestima (astma, alergijski rinitis). Pojavljuje se najčešće u djece. 2 tipa AD: intrizični (nealergijski oblik) bez udruženosti s ostalim atopijskim bolestima; i alergijski (ekstrizični oblik) atopijski egzem/dermatitis sindrom udružen s IgE temeljem genskih faktora i/ili faktora okoliša Epidemiologija : prevalencija 15-20%; u 80% pacijenata bolest počne prije navršene prve god.života; tijek bolesti obilježen je egzacerbacijama i remisijama; kompletna remisija nastupa u oko 1/3 bolesnika nakon druge god.života, te u daljne 1/3 nakon pete god.života Etiopatogeneza : atopija je stanje uvjetovano multiplim defektima gena. Dokazano je 30 gena odgovornih za ekspresiju AD; mutacije β2-adrenergičkih receptora te njihov smanjen broj na limfocitima i keratinocitima; atopijska se konstitucija češće nasljeñuje preko majke; AD često udružen s imunodeficijencijom (selektivni IgA i IgM). HiperIgE je značajka atopijskih bolesti; AD može biti i posljedica tipa IV imunosnog odgovora. Stanice koje dominantno infiltriraju kožu su CD4 i TH2 tipa koje produciraju IL-4/IL-10/IL-13 i omogućuju diferencijaciju lim.B I produkciju IgE. U AD-bolesnika postoji poremećaj epidermalne zaštite, posebno sinteze i otpuštanja epidermalnih lipida (ceramida), metabolizam MK. Inhalacijski alergeni mogu potaknuti stanični odgovor u atopijskoj koži gdje dominiraju Th2 stanice. Najčešći antigeni: kućna prašina, perje, neki prehrambeni proizvodi (jaja, mlijeko i mliječni proizvodi), dlaka životinja, pelud. Klinička slika : ovisi o dobi bolesnika: • dojenačka dob: simetrični, suhi, eritematozni, ljuskavi plakovi na folikularnim papulama na licu, najčešće na čelu i obrazima, uz pošteñenu peroralnu regiju; promjene se šire na vlasište, gornji dio trupa, ekstenzorne strane gornjih i donjih udova, te dorzume šaka i stopala. Pelenska regija je najčešće pošteñena, ali se ovdje može razviti kontaktni iritativni dermatitis. • tijekom 2. i 3. god. života: klinička slika se mijenja; razvijaju se papule i plakovi ponajprije na pregibima velikih zglobova – vrat, laktovi, zapešća, koljena i skočni zglobovi, koža cijelog tijela je suha • kasnije djetinjstvo i adolescencija: perzistiraju promjene u fleksuralnim regijama uz promjene na vjeñama, šakam i stopalima gdje se često vide pustule. U bilo kojoj fazi izgled lezija može biti promijenjen zbog svrbeža, odnosno grebanja. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

69 of 153


•

Odrasli: lihenifikacija (pepeljastosiva žarišta s plosnatim papulama), kronična slika, zadebljana područja u fleksurama, na vratu, na vjeñama, te kronični edem lica. Akutne lezije – intenzivan svrbež, papule na eritematoznoj koži, ekskorijacije, erozije i serozni eksudat Subakutne lezije – eritematozne, ekskorirane ljuskave papule Kronične lezije – zadebljanje kože s naglašenim kožnim crtežom (lihenifikacija) i plosnate papule Intenzivan svrbež osnovna je značajka AD! Komplikacije: bakterijske infekcije (stafilokokne, streptokokne), gljivične i virusne infekcije, kontaktni alergijski dermatits Diferencijalna dijagnoza : u dojenčadi: seboroični dermatitis, kandidijaza, pelenski osip; u djece i odralih: kontaktni dermatitis, seboroični dermatitis, ihtioza, skabijes, lichen simplex chronicus, generalizirana mikoza, dermatitis herpetiformis, medikamentni egzantem, atopiformni dermatitis udružen s imunodeficijencijom Dijagnoza : klinička slika + laboratorijska dijagnostika Testovi in vitro: testovi za dokazivanje: IgE protutijela (RIST, RAST, ELISA), IgG protutijela (RAST, ELISA); testovi za odreñivanje limfocita, imunoelektroforeza Testovi in vivo: prick,scratch, svrbež kod znojenja, intradermalni test, patch/epikutani, atopijski patch na inhalacijkse alergene, histopatologija i imnunopatologija Terapija : opće mjere prevencije i liječenja (izbjegavanje čimbenika koji pogoduju egzacerbaciji bolesti, boravak na moru,kupanje, sunčanje, boravak u visinama; svakodnevna odgovarajuća njega kože – kupanje 10 min, ovlaživač u roku 3 min); lokalna terapija – akutni stadij kratkotrajno kortikosteroidni topici, indiferentne kreme, baze (hidrofilne kreme – emulzije V/U); subakutni stadij blage antiflogističke kreme i meke paste; kronični stadij masti tipa V/U, preparati s katranom; za hiperkeratoze/ragade keratolitici i rehidrirajuće masti okluzivnom tehnikom 4-12 h; za vlažne macerirane lezije komprese od vodeno-alkoholnih otopina, meke cinkove paste ili cinkovo ulje; za sve stadije uljne kupke i povremena uporaba kortikosteroidnih pripravaka. Simptomatsko liječenje – antihistaminici ( H1-antagonisti: hidroksizin – Atarax, citerizin – Zyrtec, terfenadin – Teldane, loratidin – Claritine, desloratidin – Aerius, difenhidramin – Dimidril, astemizol – Histazol), triciklički antidepresivi ( doksepin – Sinequan, amitriptilin – Elavil), fototerapija (PUVA, PUVA-creme), ciklosporin A, kapsaicin – 0,025%-tna krema kao antipruritik; antibiotici (cefalosporini), mupirocin za infekcije kože S.auresom; antimikotici, Talidomid (25-200 mg/dan) u djece; imunomodulatori takrolimus (Protopic 0,1% i 0,03%)i pimekrolimus (Elidel) lokalno – ne izazivaju atrofiju kože i teleangiektazije; inhibitori leukotriena (zafirlukast – Accolate, montelukast – Singulair); odgovarajuća dijeta


70 of 153



71 of 153



72 of 153


OŠTEĆENJA KOŽE FIZIKALNIM I KEMIJSKIM UTJECAJIMA CALLUS (tylositas) Definicija : žulj; cirkumskriptno ili difuzno zadebljanje kože, žutosmeñe boje, a nastaje na mjestu ponovljenog mehaničkog pritiska Klinička slika : vodeni mjehur koji se osuši, a epidermis počne zadebljavati. Može doći do pucanja epidermisa i stvaranja ragada i fisura što otvara put superinfekcijama. Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : clavus ( kurje oko) Terapija : keratolitici (10-20% salicila u vazelinu)

CLAVUS Definicija : kurje oko. Hiperkeratotična tvorba čiji je tvrdi vršak u obliku trna usmjeren prema derimsu. To je oblik kalusa koji nastaje zbog stalnog mehaničkog pritiska na meko tkivo ispod kojeg se nalazi tvrda podloga. Na pritisak je bolan. Dijagnoza : klinička slika. MORA postojati središnji keratotični čep za dijagnozu klavusa. Diferencijalna dijagnoza : plantarne veruke Terapija : keratolitici (salicilna mast), elektro koagulacija, ekskohleacija

DECUBITUS Definicija : ishemička nekroza koja nastaje zbog stalnog pritiska na kožu i dublja tkiva. Najčešće u lumbosakralnoj regiji ili na bedrima starijih bolesnika koji dugo leže. Klinička slika : na mjestu stalnog pritiska nastaju oštro ograničeni edematozni crveni areali koji upočetku nisu bolni. Areali prelaze u nekrotična egzulcerirana područja koja se sekundarno inficiraju. Ulceracije se brzo razvijaju i mogu doprijeti do dubokih fascija, tetiva, mišića i ksostiju. Terapija : često neuspješna, dugotrajno liječenje, epitelizacijske i granulacijske masti, alginatni i hidrokoloidni oblozi, antibiotici, potrebna česta promjena položaja bolesnika. Moguća rekonstrukcija plastičnom kirurgijom.


73 of 153


CORROSIONES Definicija : Korozije su oštećenja koja na koži izazivaju kiseline i lužine, a najčešće su posljedica oštećenja pri radu, obično u industriji i laboratorijima. Patogeneza : Mogu nastati jednokratnim djelovanjem štetnog agensa – nezgoda; ili se razvijaju polagano nakondugotrajnog djelovanja – profesionalna bolest. Klinička slika : Kiseline zbog precipitacije proteina izazivaju koagulacijsku nekrozu; granice korozije su obično oštre; boja ovisi o osobinama kiseline ( dušična – žuta, solna – lakše oštećenje samo eritem, kod težeg prljavosiva nekroza, pikrinska – žuto, osmijeva – izrazito crveno,); organske kiseline djeluju manje agresivno od anorganskih – octena kis.u konc.od 30% uzrokuje nastanak bjelkaste površinske nekroze, a u višim konc.uzrokuje duboke nekroze. Sve kiseline mogu, osim kože, oštetiti konjunktive, udisanjem para i sluznicu resp.sustava. Lužine uzrokuju dezintegraciju proteina i nastanak alkalnih albuminata što se manifestira kao kolikvakcijska nekroza koja je u početku bijela, postaje želatinozna i poprima smeñi ton; oštećenja kože lužinama najčešće se zapažaju u industriji sapuna i proizvodnji umjetnih gnojiva Terapija : ispiranje korozivnog agensa vodom, lokalni kortikosteroidni pripravci

COMBUSTIO, OPEKLINE Definicija : oštećenja kože nastala djelovanjem visokih temperatura (vatra, vrela smola, metal, tekućina, para) Klinička slika : 3 stupnja ovisno o intenzitetu i tarajanju izravnog utjecaja topline: • 1.stupanj : zahvaćeni su gornji dijelovi epidermisa; pojavljuje se eritem, edem, subjektivno je izraženo žarenje kože i bolovi; nakon nekoliko dana dolazi do blagog ljuštenja kože; ne ostaje ožiljak • 2.stupanj : uz eritem i edem stvaraju se bule, koje se pretvaraju u kraste; dlake su spaljene, ali na njihovu korijenu nema promjena; epitelizacija je sporija, ali potpuna; moguć je nastanak sek.infekcije te rezidualnih hipo i hiperpigmentacija • 3.stupanj : pojavljuje se koagulacijska nekroza (bjelkasta, sivosmeña ili crvena), kasnije se na tom mjestu razvije ulkus; koža se restituira nakon nekoliko mjeseci ožiljkom; sklonost stvaranju keloida Zahvaćenost površine - pravilo devetke: glava=9%, ruka=9%, noga=2x9%, prednji i stražnji dio tijela=2x18%, genitalije=1%; Kod više od 10% zahvaćene površine kože bolesnika treba uputiti u bolnicu. Opeklinska bolest – akutna faza šoka u prvih 48h; latentna faza tijekom 2-4 tj.nakon opekline do zacjeljenja; faza zacjeljenja u kojoj mogu nastati akutne infekcije i znakovi G- septičkog šoka; opasnost od šoka postoji u bolesnika sa više od 20% zahvaćenosti površine i u djece s više od 10% opećene površine. Opeklinski šok= hipovolemijski šok (tekućina se gubi preko oštećenih krvnih žila i intersticijskog tkiva, interno se gubi zbog edema). Metabolička acidoza, hipoksija i mikrotrombi uzrokuju nastanak staze – infarkt miokarda, bubrega, pluća i jetre www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

74 of 153


Terapija : ovisi o dubini i opsežnosti opeklina. Nadoknaditi gubitak tekućine (<20% per os, >20% parenteralno); gubitak kalorija, primjena plazme; korekcija acidoze; tatanus profilaksa; pratiti hematokrit, bubrežnu funkciju, AB-status; antibiotici; kortikosteroidi. Lokalno liječenje – prvi stupanj – pranje opečene površine hladnom tekućom vodom; drugi stupanj – kirurški debridman, aplikacija srebro-sulfadiazina, ako se liječenje provodi van kirurškog odjela ne skidati pokrov, nego ga na više mjesta probušiti sterilnom iglom i ostaviti kao prepreku infekciji, srebro-sulfadiazin, kortikosteroidi; treći stupanj – kirurške mjere – rana nekretomija uz pokrivanje autotransplantatom OŽILJAK NAKON OPEKLINE

LIVEDO RETICULARIS AB IGNE/ LIVEDO CALORICA Djelovanje toplina koje se dugotrajno ponavlja (npr. spavanje i naslanjanje na vruću peć ili stavljanje vrućeg termofora) ima kao posljedicu plavkastocrveno mramoriranje kože koaje ostavlja hiperpigmentaciju. CONGELATIO / smrzotina Definicija : posljedice djelovanja niskih temperatura na dio ili cijelo tijelo Patogeneza : zbog djelovanja niskih temperatura oslobañaju se histamin i njemu slične tvari što uzrokuje vazodilataciju te hipoksemiju i nekrozu. Hipotermija ispod 22°C je ireverzibilna, a rektalna temp.ispod 20°C uzrok je smrti Klinička slika : kao i opekline dijele se u 3 stupnja: • 1. Stupanj / congelatio erythematosa – ishemične kontrakcije krvnih žila; zahvaćeno područje je blijedo, hladno i bolno; nakon utopljavanja nastaje reaktivni eritem • 2. Stupanj / congelatio bullosa – nastanak bula, odmah ili nakon utopljavanja • 3. Stupanja / congelatio escharotica – nakon produljenog djelovanja niskih temp.; zahvaćeno područje postaje lividnoplavo, tvrdo i neosjetljivo; zatim nastaje nekroza, suha (mumifikacija) ili vlažna (gangrena – bakt.infekcija); nekrotično tkivo je oštro ograničeno od zdravog Terapija : opće mjere – topli napitci; lokalne – utopliti zahvaćeni dio (topla kupka oko 38°C), obasjavanje svjetiljkama za zagrijavanje, kirurške mjere u slučaju demarkacije nekrotičnog tkiva PERNIONES / ozebline Definicija : lokalizirane inflamatorne promjene koje se pojavljuju kod ponovljenog izlaganja temperaturama nižim od sobne i u vlažnoj sredini; češće nastaju u osoba s poremećenom perifernom cirkulacijom Patogeneza : nastaju kao posljedica poremećaja periferne cirkulacije ali i zbog abnormanlne reakcije na hladnoću Klinička slika : najčešće na potkoljenicama i nogama ljudi koji su inače skloni akrocijanozi i hiperhidrozi u obliku plavkastocrvenih, neoštro ograničenih hladnih i bolnih oteklina, koje svrbe kad se ugriju, a na njima se mogu izuzetno razviti mjehuri i ulceracije. Ozebline se pojavljuju često i u većem broju – perniosis; oboljenju su sklonije žene, osobito djevojke kod kojih se promjene pojavljuju na potkoljenicama kao eryithrocyanosis crurum puellarum. Diferencijalna dijagnoza : lupus pernio, erythema induratum, sarkoidoza www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

75 of 153


Terapija : toplija odjeća za hladnog vremena; izjenične tople i hladne kupelji za poboljšanje cirkulacije, masaža RADIODERMATITIS ACUTA Definicija : oštećenja kože uzrokovana ionizirajućim zračenjem jednokratno dozom od preko 7 Gy, ili manjim dozama više puta. Klinička slika : na koži nastaju promjene koje se sliče opeklinama. Dijele se na 3 stupnja 1.) Prvi stupanj – oko 3,8 Gy; eritem koji prelazi u hiperpigmentaciju, prisutna alopecija (dlaka naraste za 4-12 tj.) 2.) Drugi stupanj – 8-10 Gy; boja kože je grimizno crvena, s erozijama, može se javiti atrofija, hiperpigmentacije i teleangiektazije, trajan gubitak dlake, žlijezda lojnica i znojnica 3.) Treći stupanj – duboka nekroza s ulceracijama koje vrlo sporo zacijeljuju Terapija : kortikosteroidne masti, epitelizacijska i granulacijska sredstva. RADIODERMATITIS CHRONICA Definicija : javlja se 2 ili više godina nakon zračenja. Ukupna primljena doza iznosi 12 do 15 Gy. Klinička slika : javlja se rigidna atrofija, poremećaji pigmentacije, teleangiektazije, nestanak kožnih adneksa, degeneracija vezivnog tkiva u epidermisu, nekroze, ulkusi. Moguć razvoj karcinoma. Sluznica usta i usana osjetljivija je na rentgenske zrake od kože. Rengenski heilitis i stomatitis – pojačana salivacija, kasnije suhoća i eritem; kasna rentgenska oštećenja očituju se atrifijom sluznice, suhoćom zbog atrofije žlijezda, ulceracijama, keratozama, eventualno malignim alteracijama Terapija : epitelizacijska i granulacijska sredstva, kortikosteroidi, ekscizija, kirurška rekonstrukcija.


76 of 153


FOTODERMATOZE • Od ukupnog solarnog zračenja na vidljivi dio Sunčeva spektra (400-800 nm) otpada 50%, na IC (800-2500 nm) 40%, a samo 10% na UV zračenje (200-400 nm) – UVC (200-280 nm) – ne dopire do Zemlje, apsorbira ga ozonski omotač; mogu se proizvoditi ksenonskim i živinim svjetiljkama; uzrokuje eritem kojeg slijedi blaga pigmentacija; oštećenje rožnice i konjunktive; UVB (280-320 nm) – prodire do Zemlje, ne prolaze kroz staklo, prolaze kroz vodu; uzrokuju iritaciju konjunktive; na koži uzrokuju eritem 12-24 h nakon obasjavanja, a nakon 48-72 h koža počinje tamnjeti; glavni su medijator konverzije 7-dehidrokolesterola u biološki aktivan oblik vit. D; veće doze UVB-zračenje uzrokuju akutna i kronična oštećenja stanica epidermisa i vezivnog tkiva te promjene stanične membrane (karcinogeneza); UVB- zračenje u dozama većim od 1MED uzrokuje tipične fototoksične alteracije u epidermalnim keratinocitima, ovisno o dozi prvo nastaje unutarstanični edem, a kasnije se pojavljuju diskeratotične „sunburn“ stanice; UVA (320-400 nm) – do Zemlje dolazi u malim količinama; u malim dozama ne uzrokuje eritem ni pigmentaciju, u većim dozama uzrokuje eritem i tzv.neposrednu pigmentaciju; UVA-svjetlo (365 nm) primjenjuje se u obliku fotokemoterapije. • Neke dermatoze uzrokovane se samo svjetlom, a neke kombinacijom alergena i UV-svjetla • Tipovi kože – prema odgovoru kože nakon 30 min ekspozicije Sunčevu svjetlu tijekom ljeta: • Tip I – uvijek opekline, nikad pigmentacije • Tip II – obično opekline, katkad pigmentacije • Tip III – opekline ponekad, pigmentacije uvijek • Tip IV – opekline ponekad, pigmentacije osobito jake • Tip V – izrazito tamnoputi (Meksikanci, Indijanci) • Tip VI – crnci • • •

FOTODERMATOZE IZAZVANE DIREKTNIM DJELOVANJEM SUNČEVA SVJETLA NA KOŽU Akutne i kronične Zaštitna sredstva : paraaminobenzojeva kis. i esteri te kiseline (aminobezoat); benzofenon i derivati; cinamati i derivati; homometil-salicilat; kombinacija prijašnjih; fizikalna zaštita (titanov oksid, cinkov oksid, kaolin, talk)

DERMATITIS SOLARIS (erythema solaris, sunčane opekline) Definicija : upala kože uzrokovana UVB-zrakama, histološki ga karakterizira pojava „sunburn“ stanica. Češće se pojavljuje u osoba svjetlije puti. Patogeneza : za nastanak potenbo je 10-20 MED UVB-zraka; pojava solarnog eritema ovisi o količini melanina u koži, trajanju izlaganja, količini i kvaliteti svjetlosnih zraka Klinička slika : eritem se pojavljuje u 2 faze: rani eritem – blag, pojavljuje se kad započne izlaganje suncu, nestaje u roku od 30 min nakon sunčanja; kasni eritem – nakon latentnog intervala 2-6


77 of 153


h; koža je crvena, edematozna i vruća, kod težih oštećenje pojavljuju se mjehuri; subjektivno bolovi i pečenje, u težim slučajevima opći simptomi (tresavica, pov.temp., nemir, povraćanje) Dijagnoza : anamneza, klinička slika Diferencijalna dijagnoza : druge fotodermatoze, medikamentni egzantem, kontaktni irirtativni dermatitis, kontaktni alergijski dermatitis, opekline I. i II. Stupnja Terapija : lokalno antiflogistički oblozi, i kreme za hlañenje i kortikosteriodi u obliku losiona i kreme, kod težih oblika NSAID

CUTIS NAUTAE ET ARGICOLAE / ELASTOSIS CUTIS, koža mornara i zemljoradnika Definicija : razne degenerativne promjene kože na fotoeksponiranim mjestima (šija, čelo, obrazi) uzrokovane kroničnom izloženošću Suncu Klinička slika : koža je tanja, crvenkastosmeñe boje; histološki vidi se zadebljan rožnati sloj, epidrmis je atrofičan Dijagnoza : anamneza i klinička slika

• FOTOTOKSIČNE DERMATOZE Definicija : fotokemijski uzrokovana upalna reakcija kože koja se ne zasniva na imunološkim fenomenima Patogeneza : razvija se pod utjecajem svjetla uz neke fotosenzibilizirajuće tvari; doze UV-zračenja koje koža normalne osjetljivosti dobro podnosi, uz utjecaj fotosenz.tvari uzrokuju akutnu upalnu reakciju, sličnu solarnom dermatitisu; najčešće se javlja nakon primjene furokumarina, akridinskih boja ili eozina; od lijekova tetraciklini, fenotiazin, grizeofulvin, nalidiksinska kis. i dekarbazin. Klinička slika : na fotoeksponiranim dijelovima kože razvija se akutni dermatits s eritemom, edemom, bulama i dugotrajnom rezidualniom pigmentacijom Terapija : izbjegavati fotosenzibilizirajuću tvar

BERLOQUE DERMATITIS www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

78 of 153


Definicija : hiperpigmentacija koja se pojavljuje nakon lokalne primjene fototoksičnih tvari u kozmetičkim sredstvima Patogeneza : oleum bergamote u različitim kozmetičkim sredstvima (kolonjske vode, sapuni, kreme i sl.) Klinička slika : nakon izlaganja suncu (UVA) razvija se fototksična reakcija praćene pojavom eritema, vezikula i bula. Nakon zacjeljenja zaostaju dugotrajne pigmentacije Terapija : izbjegvati upotrebu fototox.kozm.sredstava; za uklanjanje pigmentacije 5-10%-tni esterhidrokinon ili ljuštenje s 0,1%-tnom A-vitaminskom kiselinom

PHYTOPHOTODERMATITIS / DERMATITIS (BULLOSA) PRATENSIS Definicija : fototoksični dermatits uzrokovan biljkama, obično ga karakterizira pojava bula i često dugotrajnih pigmentacija; u ljetnim mjesecima česta pojava Patogeneza : furokumarini iz različitih vrsta trava koji uz djelovanje UVA-zraka uzrokuju akutnu buloznu reakciju i rezidualnu hiperpigmentaciju Klinička slika : na mjestima kontakta s biljkama pojavljuju se bule na eritematoznoj podlozi; konfiguracija eritema odgovara oblikom otisku, npr.lista biljke. Zahvaćena koža svrbi i peče. Terapija : antipiodermatske i kortikosteroidne kreme i losioni uz prethodno otvaranje mjehura

• FOTOALERGIJSKE DERMATOZE Definicija : promjene kože u nastanku kojih, uz senzibilizator i svjetlo, sudjeluju i munosni mehanizmi; rjeñe su od fototoksičnih Patogeneza : svjetlo aktivira fotosenzibilizator koji se veže s proteinima kože i postaje potpuni antigen, slijedi uključenje imunosnih mehanizama i pojava patoloških pojava na koži


79 of 153


Dijagnoza : klinička slika; podaci o upotrebi fotoalergena: lokalni – tetraklorsalicilamid, tribromsalicilamid, triklorkarbamid, heksaklorofen, bitionol, mošus; peroralni lijekovi – tetraciklini, sulfonamidi, sulfonilureja, fenotiazin, triprolidin, klorotiazid, bisakodil, ciklamat DERMATITIS E CONTACTU / PHOTOALLERGICA Definicija : promjene kože koje nalikuju kontaktnom alergijskom dermatitisu na svjetlu izloženim dijelovima kože, nastaju nakon izravna kontakta s fotoalergenom i obasjavanja UV-svjetlom Patogeneza : sulfonamidi, fenotiazin, halogenirani salicilanidi Klinička slika : u akutnoj fazi eritem, vezikule, pečenje, svrbež na fotoeksponiranim dijelovima; pokriveni dijelovi bez promjena; ne utvrdi li se uzročni alergen, tijek bolesti je izrazito kroničan (hiperpigmentacija, lihenifikacija) Terapija : jednako kao dermatits alergijskog podrijetla, zaštitna odjeća, kreme s visokim zaštitnim faktorom

•

FOTODERMATOZE NEPOZNATA UZROKA

URTICARIA SOLARIS / PHOTOGENICA Definicija : akutna urtikarijska reakcija koja nastaje neposredno nakon izlaganja Sunčevim zrakama ili umjetnom svjetlu Patogeneza : nejasna; pod utjecajem zraka u koži se oslobañaju antigeni koji uzrokuju alergijsku reakciju ranog tipa Klinička slika : ubrzo nakon obasjavanja UV-svjetlom na koži se pojavljuju urtike koje jako svrbe; mogu se pojaviti i opći simptomi (tahikardija, hipotenzija, šok). Bolest je najčešće kronična i traje godinama Dijagnoza : klinička slika, anamneza, testiranje svjetlom različitih valnih duljina Diferencijalna dijagnoza : prurigo aestivalis, urtikarije druge geneze Terapija : primjena klorokina (Resochin); fotokemoterapija – postignuta pigmentacija djeluje zaštitno


80 of 153


PRURIGO AESTIVALIS (summer prurigo, eczema solare, lupus erythematosus like light dermatosis, polymorphous light eruption) Definicija : erupcija na koži polimorfnog izgleda uzrokovana djelovanjem Sunčeva svjetla Patogeneza : nejasna; vjerojatno fotoalergijska reakcija Klinička slika : polimorfija promjena kože; promjene se uglavnom pojavljuju s prvom jačom ekspozicijom Sunčevu svjetlu, tijekom ljeta nestaju, ali se ponovno pojavljuju sljedeće godine. Izgled erupcije može biti različit od bolesnika do bolesnika, ali su kod pojedinog bolesnika promjene monomorfne. Nekoliko kliničkih tipova s obzirom na izgled morfi: papulozni, urtikarijski, bulozni i hemoragični, slični prurigu i multiformnom eritemu. Dijagnoza : anamneza, klinička slika Diferencijalna dijagnoza : ovisi o tipu promjene: sitnopapulozni tip – fotoalergijski dermatitis, atopijski dermatitis, solarna urtikarija, eritropoetička porfirija, erythema multiforme; velike papule/plakovi – lupus erythematosus Terapija : primjena klorokina (Resochin); fototerapija (kao u psorijazi), lokalni kortikosteroidi

HYDROA VACCINIFORME / AESTIVALIS


81 of 153


Definicija : rijetka fotodermatoza koja se pojavljuje u prvim godinama života u ljetnim mjesecima, a očituje se vezikulobuloznom erupcijom, nakon koje ostaju ružne varioliformne brazgotine Klinička slika : vezikulobulozna erupcija pojavljuje se najčešće ljeti, katkad je popraćena općim simptomima, a koža peče; razdoblje od obasjavanja do pojave promjena je 8-12h; najčešćelokalizacije su nos, uške, hrpti šaka i podlaktica, moguće i na sluznicama. Početne promjene su vezikule na eritematoznoj podlozi, vezikule postaju umbilicirane, pokrov im puca, pojavljuju se erozije, a nakon njih kraste; nakon njihova odbacivanja preostaju brazgotine. Moguće su mutilacije nosa, uški i prstiju. Tijek bolesti je kronično recidivirajući. Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : eritropoetička i hepatička porfirija Terapija : PUVA-terapija u proljeće, piridoksin 600 mg/dan, lokalno masti za epitelizaciju, zaštitne kreme s visokim faktorom

•

GENOFOTODERMATOZE Nastaju zbog genetičkog defekta u procesu reparacije stanične DNA. Ovdje se ubrajaju i tzv. metaboličke fotodermatoze (nastaje fotosenzibilizacija na produkte metabolizma) kao npr. porfirije – nastaju zbog poremećenog metabolizma porfirina u eritropoetičkom sustavu (porphyria erythropoetica) ili zbog bolesti jetre (porphyria hepatica); i pelagra – izazvana nedostatkom niacina i poremećajem u metabolizmu triptofana

XERODERMA PIGMENTOSUM Definicija : rijetka genodermatoza / sekundarna fotodermatoza uzrokovana staničnim defektom nedostatnosti enzima popravka DNA Klinička slika : nakon izlaganja UV-zrakama, ali i umjetnim izvorima svjetla, na koži se nañu opekline, a koža je suha i atrofična. Razvija se poikilodermija s hiper i hipopigmentacijama, teleangiektazijama i eritemom različitog stupnja; nastaju i aktiničke keratoze, bazocelularni i planocelularni tumori kao i maligni melanomi Terapija : profilaksa u smislu apsolutnog izbjegavanja izlaganja Sunčevu svjetlu, fotoprotekciju, u slučaju pojave tumora kirurško uklanjanje


82 of 153



83 of 153


ERITEMATOZNE DERMATOZE ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME Definicija : Stevens-Johnsonov sindrom. Akutna dermatoza karakterizirana pojavom posebne eflorescencije «erythema exsudativum». Može se pojaviti u lakšem i težem obliku. Patogeneza : najznačajniji etiološki čimbenici su virusi, bakterije, lijekovi, tumori unutrašnjih organa, limfomi, koji izazivaju alergijskohiperergijske reakcije. U oko 50% bolesnika prisutni su idiopatski oblici bolesti. Klinička slika : naglo izbijanje simetričnih promjena na koži. Promjene su svjetlocrvene boje, sa lividnim ili hemoragničnim središtem ( poput mete ili šarenice). Najčešće su zahvaćeni dlanovi, tabani, rjeñe trup. U središtu se mogu pojaviti vezikule. Lakši oblik se pojavljuje u proljeće ili jesen, a teži nakon infekcije uzrokovanih herpes simplexom ili nakon uzimanja nekih lijekova. U težem obliku češće se javljaju vezikule, a mogu biti prisutne i bule, zahvaćene su i usne, usta, oko i sl., prisutni su opći simptomi u smislu pov.temperature i artralgija. Stevens-Johnsonov sindrom – kožne promjene počinju na trupu eritemetoznim makulama koje se meñusobno spajaju; sluznice su uvijek zahvaćene, a opći simptomi izraženi; komplikacija bronhopneumonija; najčešći etiološki čimbenici – lijekovi. Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz – spongioza epidermisa Diferencijalna dijagnoza : bulzne dermatoze, stomatitisi, vaskulitis Terapija : aciklovir (5x200 mg/5 dana) ako postoji istodobna infekcija s Herpes simplex; kod lakših slučajeva simptomatska terapija, antihistaminici, kod težih slučajeva oralni kortikosteroidi (prednizolon 60-100 mg), antibiotici širokog spektra, lokalno antipiodermatska sredstva i kortikosteroidi MINOR OBLIK

STEVENS-JOHNSONOV SINDROM


84 of 153


ERYTHEMA NODOSUM / CONTUSIFORME Definicija : akutna pojava bolnih nodusa na ekstenzornim stranama potkoljenica Patogeneza : upalna dermatoza koja zahvaća duboki dio kože i potkožno masno tkivo. IV.reakcija preosjetljivosti. Provocirajući čimbenici: streptokokna infekcija ždrijela, infekcija Yersiniom uz proljev, TBC, sarkoidoza, ulcerozni kolitis i Chronova bolest, neki lijekovi Klinička slika : temperatura, crveni areali na potkoljenicama s nodusima. Nakon nekoliko dana eritem postaje lividan, pa zelenožut i smeñast; čvorovi ne egzulceriraju; traje 3-6 tj., a mogući su recidivi Dijagnoza : ubrzana sedimentacija, 40-50% bolesnika im povišeni AST, klinička slika Diferencijalna dijagnoza : drugi oblici panikulitisa, poliarteritis nodosa, pernioza, sarkoidoza Terapija : mirovanje, odstranjenje provocirajućih čimbenika, salicilati i NSAIL sistemski, lokalno kortikosteroidi pod okluzijom. Bolest sama regredira nakon 6 tjedana.

ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM Definicija : kronična upalna bolest kože karakterizirana pojavom upalnih papula ili većih infiltrata, simetrično smještenih na ekstenzornim stranama udova Patogeneza : nepoznata; varijanta leukocitoklastičkog vaskulitisa Klinička slika : u predjelu ekstenzornih strana laktova i koljena, te dorzalnih strana šaka i stopala nalaze sepapule ili veći elevirani pločasti infiltrati crvene ili crvenosmeñe boje; lezije su često bolne i zacjeljuju hiperpigmentacijama Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz – poseban oblik vaskulitisa Diferencijalna dijagnoza : granuloma anulare www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

85 of 153


Terapija : dapson, antibiotici (trimetoprim+sulfometoksazol), intralezijske injekcije kortikosteroida

SYNDROMA SWEET / ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMATOSIS Definicija : akutna febrilna dermatoza koju karakterizira nagla erupcija bolnih eritematoznih lezija Patogeneza : vjerojatno reakcija preosjetljivosti na nespecifične infektivne agense Klinička slika : bolest počinje visokom temperaturom uz izbijanje bolnih eritematoznih pločastih ili čvorastih infiltrata; promjene se pojavljuju na licu i udovima Dijagnoza : klinička slika, nalazi (ubrzana sedimentacija, leukocitoza sa 70-90% neutrofila), histološka pretraga Diferencijalna dijagnoza : erythema exsudativum multiforme, erythema elevatum diutinum, lupus erythematosus, septičke manifestacije Terapija : sistemni kortikosteroidi (60-70 mg prednizona); u rezistentnim slučajevima kolhicin, dapson ili kalijev jodid; lokalno kortikosteroidni pripravci


86 of 153


PITYRIASIS ROSEA Definicija : akutna bolest karakterizirana pojavom eritemoskvamoznih morfi najviše po trupu. Patogeneza : nepoznata. Promjene česte na osobama koje žive u malim kolektivima (škola, vrtić, obitelj), osoba je 2-3 tjedna prije pojave obukla neki novi predmet. Moguć IV.oblik reakcije preosjetljivosti. Klinička slika : javlja se elevirani eliptični eritem. Unutrašnji dio se prašinasto (pitirijazno) ljuštiti, dok se rubni dio ne ljušti. Tako nastaje promjena koja se naziva «primarni medaljon». Nakon 1-2 tjedna se javlja generalizirani osip koji se rjeñe javlja na podlakticama i potkoljenicama. Dijagnoza : klinička slika, histološka obrada Diferencijalna dijagnoza : dermatomikoze, medikamentozni osip, početna psorijaza, sifilis. Terapija : tekući puder s 20% Ca-glukonata, izbjegavanje kupanja i tuširanja i upotreba sapuna. Za 4-6 tjedana bolest nestaje.

ERYTHEMA ANULARE CENTRIFUGUM Definicija : bolest karakterizirana pojavom diseminiranih figuriranih, eritematoznih žarišta sa središnjom regresijom i perifernim širenjem Patogeneza : reakcija na neki provocirajući čimbenik (fokalni infekti, tumorski antigeni, lijekovi, konzervansi, hrana) www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

87 of 153


Klinička slika : promjene karakterizira slabo elevirani rub žarišta obično u obliku lukova, promjene perzistiraju danima, tjednima i mjesecima; najčešće se smještene na trupu, postoji umjeren svrbež; bolest je izrazito kronična. Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : urtikarija, erythema gyratum repens, erythema cronicum migrans, granuloma anulare, sarkoidoza Terapija : kao kod kronične urtikarije; ukloniti provocirajuće čimbenike; za pruritičke lezije antihistaminici ili NSAID, lokalno kortikosteroidi pod okluzijama.

ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicija : paraneoplastička dermatoza Klinička slika : brzošireća, blagoelevirana, eritematozna žarišta slična onima kod erythema anulare centrifugum; žarišta se meñusobno isprepliči tvoreći bizarne oblike; smještena su najčešće na trupu; pojavljuju se i nestaju tijekom nekoliko minuta Terapija : liječiti osnovnu bolest ( maligni tumor unutarnjih organa); simptomatski antihistaminici kod jačeg svrbeža


88 of 153


ERYTHEMA ANULARE RHEUMATICUM Riječ je o pojavi anularnog eritema smještenog obično na trupu koji nastaje kao posljedica preosjetljivosti na β-hemolitički streptokok grupe A. Bolest se najčešće pojavljuje u djece s reumatskom groznicom i to u oko 20% slučajeva.


89 of 153


ERITEMATOSKVAMOZNE I PAPULOZNE DERMATOZE PSORIASIS Definicija : upalna kožna bolest koja se razvija na temelju nasljedne sklonosti. obilježuje je keratinocitna hiperproliferacija, abnormalna diferencijacija i infiltracija epidermisa/dermisa upalnim stanicama uključivši T-stanice i neutrofile. Razlike u kliničkoj slici su vrlo velike. Učestalost : 1-3% (RH 1,2-1,5%) Nasljeñivanje : multifaktorno/poligensko nasljeñivanje. Nije uroñena bolest već se očituje tijekom života na temelju nasljedne sklonosti (genotipska latentna psorijaza). Povezanost s HLA sustavom (HLA-B13 i HLA-B17; HLA-Cw6), kandidatni geni unutar HLA označuju se PSORS1. Postoji vjerojatnost od 10-20% da će dijete imati psorijazu ako je ima 1 roditelj, a ako je imaju oba 50%. Dob pojavljivanja psorijaze pokazuje bimodalnu raspodjelu s najvećom učestalošću za žene od 16 i 60 god, a za muškarce 22 i 57 god – 2 tipa: tip I – rana pojava bolest (prije 40.), udružen s HLA, 2/3 ukupnih bolesnika; tip II – počinje kasnije (poslije 40.), slaba povezanost s HLA. Imunopatogeneza : upalni stanični infiltrat u aktivnom žarištu sastoji se od CD4+ limfocita u dermisu i CD8+ u epidermisu; genetički poremećaj proliferacije keratinocita posredovan T-stanocama. Pokretač psorijatičnog procesa su T-limfociti čiji infiltrat prethodi hiperproliferaciji epidermalnih keratinocita. Obilježena citokinskim obrascem 1 – IL-6 i IFN-γ hiperproliferacija keratinocita; IL-6 nakupljanje neutrofila u epidermisu; sami keratinociti luče TGF-α koji je uključen u hiperproliferaciju epidermisa, IL-6 i IL-8 koji potiču dotok i aktivaciju limfocita T u kožu – središnju ulogu u započinjanju i održavanju psorijatičnog procesa ima meñudjelovanje limfocita i keratinocita posredovano citokinima. Razlika izmeñu normalne i psorijatične imunoreakcije je u trajanju. Provocirajući čimbenici : Koebnerov fenomen/izomorfni podražajni učinak – očituje se pojavom psorijatičnih promjena na mjestu mehaničke ozljede kože u osoba s genetičkom predispozicijom prema psorijazi; infekcije (pojava guttata psorijaze nakon streptokokne upale grla ili faringitisa); stres pogoršava psorijazu u 30-40% bolesnika; lijekovi (antimalarici, litij, β-blokatori) Klinička slika : temeljna promjena je oštro ocrtana papula ili plak sa srebrnasto-bjeličastim, lako lomljivim ljuskama na površini; „fenomen voštane svijeće“ – skidanjem ljusaka drvenim štapićem kao da se skidaju slojevi voštane svijeće; Auspitzov fenomen – uklanjanjem posljednjeg sloja epidermisa nastaje sitno točkasto krvarenje iz kapilara u vrhovima papila; povećana mitotička aktivnost keratinocita bazalnog sloja Klinički oblici : • PSORIASIS VULGARIS/ kronična stacionarna psorijaza – najčešći oblik; slabije ili jače infiltrirana, oštro ocrtana eritematoskvamozna žarišta veličine kovanog novca – psoriasis nummularis i veća – psoriasis in placibus; koja mogu konfluirati i stvarati velika žarišta – psoriasis geographica; lokalizacija – laktovi, koljena, vlasište (retroaurikularni dio), periumbilikalni i lumbalni dio


90 of 153


•

ERUPTIVNA / GUTTATA PSORIJAZA - djeca ili mladi odrasli; sitna eritematoskvamozna žarišta gusto rasprostranjena na proksimalnim dijelovima udova i na trupu; često joj prethodi streptokokna infekcija gornjih dišnih puteva

•

PSORIASIS ERYTHRODERMICA – zahvaćenost cijele kože, uključujući lice, dlanove, stopala i nokte; često prevladana jak eritem i sitno pitirijaziformno ljuštenje, jak svrbež, povećani limfni čvorovi; opći poremećaji uzrokovani gubitkom tekućine, bjelančevina, topline; bolničko zbrinjavanje


91 of 153


•

PSORIASIS PUSTULOSA – oblik psorijaze s jako izraženim upalnim promjenama, sklonošću eksudaciji i u kojem mikroapscesi postaju pustule ( sterilne!!!); psoriasis pustulosa generalisata/von Zumbusch – manja žarišta konfluiraju uz mogućnost razvoja eritrodermije; razvoj visoke temp. uz zimicu i opću slabost, promjene na noktima do gubitka, zglobne promjene

•

PSORIASIS VULGARIS CUM PUSTULATIONEM – ponekad se razvija kod bolesnika koji godinama imaju vulgarnu psorijazu nakon djelovanja nekog provocirajućeg čimbenika; bez općih simptoma, na postojećim žarištima razvijaju se pustule PSORIASIS PUSTULOSA PALMO-PLANTARIS / BARBER-KÖNIGSBECK – lokalizirani oblik pustulozne psorijaze na predjelima dlanova i stoplala; pustule u različitim stupnjevima razvoja; ponekad se vide pustule na nepromijenjenoj koži

•


92 of 153


•

ACRODERMATITIS CONTINUA SUPPURATIVA / HALLOPEAU – pustulozna dermatoza/oblik psorijaze; bolest počinje asimetrično u predjelu distalnih falangi, na oštroocrtanim eritematoznim žarištima blizu nokta pojavljuju se pustule koje se suše i prelaze u sitne ljuske, žarišta se postupno šire, onihodistrofija/oniholiza

•

ARTHRITIS PSORIATICA – inflamacijska bolest koja zahvaća ligamente, tetive, fascije i zglobove; rana pojava artritisa znači lošiju prognozu; povezanost s HLA-B27; 3 oblika – asimetrični artritis, simetrični poliartritis i spondilitis; suženja zglobnih prostora, marginalne erozije, periartikularna osteoporoza

•

PSORIJAZA VLASIŠTA / PSORIASIS CAPILITII – oštroocrtana često infiltrirana eritematoskvamozna žarišta u vlasištu; diferencijalnodijagnostički moguć seboroični dermatitis

•

PSORIASIS INVERSA / PSORIJAZA INTERTRIGINOZNIH PODRUČJA – aksila, submamarno, ingvinalno, perianalno; ljuštenje je blago ili izostaje; česta superinfekcija kvascima


93 of 153


• •

•

PSORIJAZA GENITALNE REGIJE – promjene u predjelu glansa penisa sa jedva naznačenim ljuštenjem PSORIJAZA DLANOVA I STOPALA – hiperkeratoza, deskvamacija i ragade

PSORIJAZA NOKTIJU – mogu biti zahvaćeni matica nokta ( punktiformne udubine na površini nokta – psoriasis punktata unguinum), nokatna ploča ( subungualno uljne mrlje) ili paronihijalni predio


94 of 153


Histološka slika : akantotički epidermis zadebljan 4-5x; epidermalne prečke su izdužene i uske, na vrhovima papila epidermis ima samo nekoliko slojeva stanica; akantoza, odsutnost zrnatog sloja; parakeratoza (prisutnost jezgri u proširenom rožnatom sloju); unutar parakeratotočnog epidermisa vide se Munroovi mikroapscesi. Dijagnoza : klinička slika, dermatološki status, histološki nalaz Diferencijalna dijagnoza : vulgarna psorijaza – numularni egzem, dermatofitije, rani stadij nekih kožnih limfoma (mycosis fungoides); guttata psorijaza – pityriasis rosea, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, sek.psorijaziformni sifilis, dermatofitije; eritrodermijska – atopijski dermatitis, alergije na lijekove, generalizirani kontaktni alergijski dermatitis, eritrodermijski oblik limfoma kože, Sèzaryjev sindrom; intertriginozna psorijaza – intertriginozna kandidijaza, kontaktni dermatitis; nokti – onihomikoza; lice i vlasište – seboroični dermatits; dlanovi i stopala . dermatomikoza, KAD, nasljedna palmo-plantarna keratodermija. Terapija • Lokalna : odstranjivanje ljuski (keratolitička sredstva – salicilna kiselina – 3-5%-tna u bijelom vazelinu za trup i udove ili u maslinovom ulju za vlasište, 10-15%-tna u vazelinu za dlanove i stopala; ne primjenjuje se u dječjoj dobi zbog reapsorpcije), cingolin (anthralin, dithranol) = lokalni citostatik; za in placibus psorijazu s jakom infiltracijom žarišta (0,1%, 4%tni kao short contact therapy); uklanjanje upalnog infiltrata (reducensi – katranski preparati ( reducens i antiflogistik) ili kortikosteroidi – na manjim površinama, dlanovi i stopala okluzivnom tehnikom; nepoželjne pojave); analozi vitamina D – kalcipotriol (Psorcutan, Devonex, Daivonex) – protuupalno i antiproliferacijski, u obliku masti i kreme konc. 50µg/g i losiona za vlasište 50µg/mL 2xdnevno/6-8 tj.; lokalni retinoidi – tazaroten (Zorac gel 0,05% i 0,1%) – antipriliferacijski, normaliziraju diferencijaciju stanica, protuupalno, indiciran u liječenju blažih oblika in placibus psorijaze sa zahvaćnošću manje od 20% površine, kontraindicirani u trudnoći i u žena koje planiraju trudnoću • Sustavna : u onih bolesnika kod kojih lokalna nije bila uspješna; fototerapija (PUVA, SUP, helioterapija, heliobalneoterapija), retinoidi per os acitretin (Neotigason) 50 mg/dan, sa poboljšanjem kliničke slike snizuje se na 20 ili 10 mg/dan,poželjna kombinirana terapija, indikacije: eritrodermijska psorijaza, pustulozna i artropatijska psorijaza, kontraindikacije: bolesti jetre, pov.lipidi u krvi, trudnoća; ciklosporin (Neoral) 3-5 mg/kg 4-6 tj.– imunosupresiv, u in placibus generaliziranoj psorijazi, popratne pojave – poremećaj bubr.funkcije, hipertenzija, hipertrofija gingiva, GI poremećaji, glavobolja; metotreksat (amethoprin) 7,5-15 mg 1xtjedno per os ili 15-20 mg im. 1xtjedno – citostatik, u teškim oblicima.


95 of 153


PITYRIASIS RUBRA PILARIS Definicija : dermatoza sa pojavom upalnog, slabo ljuskavog eritema i folikularne keratoze. Patogeneza : nepoznata, možda nasljeñivanje. Kronična inflamacijska dermatoza koju obilježuje umjereno ubrzana epidermopoeza i poremećaj keratinizacije s epidermalnom i folikularnom hiperkeratozom i parakeratozom. Nema epidermalnih promjena, Munroovih mikroapscesa i upalnog infiltrata u gornjem dermisu kao kod psorijaze. Klinička slika : započinje pojavom ljusaka na vlasištu, ljuskavih eritema na licu. Lokalizacija – dorzalne strane prstiju, ekstenzorne strane udova, predjeli velikih zglobova. Na zahvaćenim područjima javljaju se folikularne keratotičke papuleveličine glave pribadače. Bolest može zahvatiti veće predjele kože, osobiti su otočići zdrave kože izmeñu žarišta. Dlake ne ispadaju. Svrbež i stezanje kože. Dlanovi i tabani su žućkaste boje. Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza (hiperkeratoza, upalni infiltrat subepidermalno) Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, eritrodermija, Terapija : vitamin A, retinoid, citostatik, lokalno kortikosteroidne masti s urejom (5-10%)

PARAPSORIASIS • 3 skupine kožnih boleste koje u nekom od razvojnih stadija mogu biti slične psorijazi; sličnost je samo klinička 1. PITYRIASIS LICHENOIDES PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA / PARAPSORIASIS GUTTATA Definicija : kronična inflamacijska, papuloskvamozna kožna bolest nepoznate etiologije koja se poglavito javlja u djece i mladih odraslih Patogeneza : vjerojatno infekcijsko – alergijska; u serumu i koži imunokompleksi Klinička slika : crvenkastosmeñe papule 2-5 mm, pretežito na trupu i proksimalnim dijelovima udova; simetričan raspored i polimorfnost. Površina papula je lihenoidna, a nakon struganja opažaju se nježne skvame. Nakon regresije za 3-4 tjedna razvija se leukoderma.. tijek bolesti obilježavaju recidivi i regresija (godinama). Histološka slika : imunokompleksi (IgG, C3) u zoni bazalne membrane i u stjenkama krvnih žila. Dijagnoza : klinička slika, histološka pretraga kože Diferencijalna dijagnoza : lichen ruber planus, psoriasis guttata, papuloskvamozni sifilid Terapija : visoke doze antibiotika (penicilin), srednje doze kortikosteroida za morbostatski učinak, fototerapija, PUVA-terapija


96 of 153


PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA /PLEVA, syndroma Mucha – Habermann Definicija : akutna papuloskvamozna i papulonekrotična dermatoza nepoznate etiologije Patogeneza : vjerojatno površinski alergijski nekrotizirajuću vaskulitis uzrokovan infekcijom, lijekovima ili virusima Klinička slika : nagli početak, često nakon akutne infekcije s visokom temperaturom; predilekcijsko mjesto je trup na kojem nastaje erupcija papuloskvamoznih, hemoragičnih, vezikuloznih i papulonekrotičnih lezija; raspored promjena nije simetričan, zacjeljuju varioliformnim brazgotinama, ponekad prisutan svrbež. Dijagnoza : klinička slika, histološka pretraga kože Diferencijalna dijagnoza : varicela, medikamentni osip, limfomatoidna papuloza Terapija : sanirati fokalna infekcijska žarišta, antibiotici širokog spektra, srednje doze kortikosteroida, lokalno cinkov losion i kortikosteroidni pripravci, UVB-terapija, PUVAterapija


97 of 153


2. PARAPSORIASIS IN PLACIBUS Kronična kožna bolest obilježena žučkastocrvenkastim žarištima s nježnim pitirijaziformnim ljuštenjem, najčešće u predjelu trupa. U oko 30% bolesnika opažena je preobrazba u limfom kože (mycosis fungoides)

•

PARAPSORIASIS IN PLACIBUS – MALOŽARIŠNI OBLIK / EN PLAQUE Definicija : kronična inflamacijska bolest nepoznate etiologije koja se pojavljuje pretežito u odraslih muškaraca Klinička slika : počinje jednim ili više blijedocrvenih ili žučkastih ovalnih žarišta, položenih duljom osi u smjeru linija kalanja kože, prvanstveno na udovima ui postarničnim dijelovima trupa, lice, dlanovi i stopala su pošteñeni; tijekbolesti je izrazito kroničan, ali benigan. Dijagnoza : klinička slika, histološka pretraga kože Diferencijalna dijagnoza : seboroični i egzematoni dermatitis, velikožarišni oblik parapsoriasis in placibus Terapija : kortikosteroidi lokalni i sustavni, UVB i PUVA-terapija


98 of 153


PARAPSORIASIS IN PLACIBUS – VELIKOŽARIŠNI OBLIK o Inflamacijski tip - često se opaža prjelazak u mycosis fungoides; bolest se pojavljuje u muškaraca srednje životne dobi. Klinička slika : Nalaze se žučkastosmeña do žučkastoružičasta žarišta s nježnim pitirijaziformnim ljuštenjem na površini; žarišta su često bizarne konfiguracije, a smještena su ponajprije u predjelu trupa, glutealne regije i proksimalnih dijelova udova. Brzo povećavanje žarišta i pojava infiltrata upućuju na prijelaz u kožni limfom. Diferencijalna dijagnoza : drugi oblici parapsorijaze, egzem, dermatofitije Terapija : PUVA u kombinaciji s retinoidima (Neotigason) o Poikilodermatski tip – žarišta poslije nekoliko godina poprimaju poikilodermatski oblik Klinička slika : osobito veliki, infiltrirani plakovi s pitirijaziformnim ljuštenjem, promjera do 10 cm; nakon 2-3 god pojavi se atrofija s teleangiektazijama i mrežastim hiperpigmentacijama Diferencijalna dijagnoza : kongenitalne poikilodermije, dermatomiozitis, lupus erythematosus Terapija : PUVA u kombinaciji s retinoidima (Neotigason)

3. PARAKERATOSIS VARIEGATA / parapsoriasis lichenoides, lichen variegatus Definicija : vrlo rijetka inflamacijska kožna bolest Klinička slika : lihenoidne papule rasporeñene u obliku pruga (linearno) i retikularno; lezije konfluiraju; koža poprima poikilodermatski izgled Diferencijalna dijagnoza : kongenitalne poikilodermije Terapija : UVB i PUVA-terapija


99 of 153


ERITRODERMIJE Definicija : stanje kod kojeg je cijela koža crvena i upalno infiltrirana, te prekrivena lameloznim (akutne) ili pitirijaziformnim (prašinastim)i psorijaziformnim (kronične) ljuskama. Patogeneza : mogu se podijeliti na primarne (bolest započinje generalizirano u smislu eritrodermije – hematološke bolesti ( izrazita lihenifikacija + jak svrbež), maligni limfomi, preosjetljivost na lijekove) i sekundarne (kad neka neeritrodermijska bolest poprimi karakter eritrodermije – KAD, psorijaza, pityriasis rubra pilaris, lichen planus). Mogu biti akutne (lijekovi, kontaktna alergija) i kronične (sekundarne su, a ishodišne bolesti su psoriasis vulgaris, pityriasis rubra pilaris, lichen ruber planus, limfomi kože). U dječjoj dobi pojavljuju se kongenitalne eritrodermije ( ichthyosis congenita, collodion baby, erythrodermia ichthyosiformis congenita), erytrodermia desquamativa, e.zbog generalizirane kandidoze, TEN-a,e.koje se razvijaju iz psorijaze, AD ili iz pityriasis rubra pilaris. U odrasloj dobi toksična eksfolijativna eritrodermija zbog lijekova. Klinička slika : Dolazi do vazodilatacije uzrokovane upalom, povećanog gubitka topline, poremećaja termoregulacije, povećanja nevidljive perspiracije i gubitka vode (cirkulacijski i bubrežni poremećaji); ljušti se koža i pojačano se gube proteini ( i do 10 g/m2/dan). Dijagnoza : klinička slika, anamneza, histološka pretraga kože (može se naći ishodišna dermatoza). Terapija : liječenje osnovne bolesti, PUVA terapija, kortikosteroidne masti, rentgensko zračenje čitavog tijela, kupke s dodatkom ulja; toksična eksfolijativna eritrodermija – supstitucija tekućine i elekrtolita, visoke doze kortikosteroida (prednizolon 80-120 mg) Eritrodermia eksfoliativa

LICHEN RUBER PLANUS / CRVENI LIŠAJ Definicija : subakutna ili kronična papulozna dermatoza karakterizirana svrbežom, a osim kože je zahvaćena i sluznica usne šupljine. Patogeneza : nepoznata. Moguć virus, stres i sl. pojavljuje se u oba spola izmeñu 20. I 30. god


100 of 153


Klinička slika : na koži nastaje lihenoidna papulaveličine zrna prosa do leće koja se povećava i stapa s drugim papulama. Boja je u početku crvenolividna, a kasnije smeña. Na površini papula se vide bijele pruge (Wickhamove strije). Imaju i karakterističan voštani sjaj (lihenoidni). Promjena može biti lokalizirana (zahvaćene pregibne strane udova, vrat, gluteus, trup, spolovilo) ili generalizirana. Postoji jaki svrbež. Atipije mogu biti verrucosus,vesiculosus, folicularis, pemphigoides, erosivus, atrophicus, palmaris et plantaris i sl. Dijagnoza : klinička slika, histološka obrada ( degeneracija hemidezmosoma u bazalnom sloju, broj Langerhansovih stanica je povećan, hiperkeratoza, nestanak bazalnog sloja) Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, papulozni sifilid, medikamentozni osip,lichen nitidus, LE, epidermalni nevusi, kod promjena u ustima leukoplakija. Terapija : lokalno kortikosteroidi, sistemski prednizolon 20-40 mg/dan 2 tj., kod jakog svrbeža antihistaminik, kod sluzničkih promjena retinoidi (Neotigason 75 mg/dan), antimalarici, grizeofulvin 500 mg/dan 2tj.-3mj.; PUVA 1xtjedno kroz 8tjedana; ciklosporin 5 mg/kg/dob uz oprez; penicilin 600 000 i.j. do uk.doze od 6,8 mil.jed.; trimetoprim 80 mg/sulfometoksazol 400 mg/dan/4x tjedno; dapson; fenitoin 100-200 mg/dan; verukozni oblik krioterapijom; oralni LP 0,1%-tnim tretinoin-gelom.


101 of 153


LIHENOIDNI EGZANTEMI • MEDIKAMENTNI EGZANTEMI Definicija : osipi po koži lihenoidnog izgleda, slični onima kod LP-a, ali bez sluzničkih promjena Patogeneza : klorokin, sulfonilurea, izoniazid, fenotiazin • LICHEN STRIATUS Definicija : lihenoidni egzantem poput vrpce široke do 1 cm , različite duljine i najčešće uzduž udova. Sastoji se od lihenskih papula, ali bez Wickhamove mreže Diferencijalna dijagnoza : nevusi (epidermalni i verukozni) Terapija : nije nužna, ali može lokalni triamcinolon i retinoidi ( Zorax 0,05%-tni) • SYNDROMA GIANOTTI-CROSTI / acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Definicija : papulozni akrodermatitis u male djece s lihenoidnim osipom najčešće na donjim udovima i obrazima Patogeneza : posljedica infekcije virusom hepatitisa B, Epstein-Barrov virus Klinička slika : iznenadni lihenoidni osip od lihenoidnih papula, koje mogu tvoriti žarišta i ne svrbe, pojavi osipa prethode prodromalni simptomi Dijagnoza : klinička slika, limfocitoza, disproteinemija, pozitivni biljezi na hep.B, povišenje transaminaza bez bilirubina, pozitivni Australia antigen Diferencijalna dijagnoza : LP, infektivna mononukleoza, histiocitoza X, medikamentni egzantemi i virusni egzantemi uzrokovani ECHO-virusima Terapija : lokalna protuupalna, tekući puder ili neutralne kreme, kontrola funkcije jetre


102 of 153



103 of 153


VEZIKULOZNE, BULOZNE I PUSTULOZNE DERMATOZE •

Vezikulozne i bulozne dermatoze – nasljedne (hereditarne bulozne epidermolize) i stečene (skupina pemfigusa, skupina pemfigoida, stečena bulozna epidermoliza, herpetiformni dermatitis)

• SKUPINA HEREDITARNIH BULOZNIH EPIDERMOLIZA Postoje 3 tipa : epidermolysis bullosa heriditaria simplex, epidermolysis bullosa heriditaria letalis i epidermolysis bullosa heriditaria dystrophica. Karakterizirane pojavom mjehura na koži i/ili sluznicama, koji se razvijaju pod utjecajem mehaničke traume ili spontano. Promjene su prisutne odmah pri roñenju ili se pojavljuju u ranom djetinjstvu. Promjenama mogu biti zahvaćeni i nokti, kosa i zubi. EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA SIMPLEX / epidermolitička Definicija : autosomalno dominantna nasljedna epidermoliza, javlja se uglavnom kod djece muškog spola Patogeneza : bilo koji oblik mehaničkog pritiska dovodi do aktivacije proteolitičkih enzima u stanicama epidermisa, citolize i nastajnja intraepidermalnog mjehura u razini bazalnih stanica. Nastaju zbog točkastih mutacija za keratine 5 i 14. Klinička slika : promjene se javljaju tijekom 1.godine života, a manifestiraju se bulama na mjestima koja su najviše izložena mehaničkom pritisku (laktovi, koljena, dlanovi, tabani, pete). Moguća je pojava bula u ustima (hranjenje). Cijeli bez ožiljaka. Dijagnoza : klinička slika Terapija : antimalarici, kortikosteroidi,sredstva za epitelizaciju, antibiotske i antiseptične masti. • EBS KÖBNER / generalisata – najčešća; pogoršanje na višim temperaturama; palmoplantarna keratodermija i hiperhidroza; u pubertetu poboljšanje, ali ostaje sklonost razvoju mjehura • EBS Weber Cockayne / lokalizirana – dlanovi i tabani • EBS herpetiformis Dowling – Meara – herpetiformno smješteni mjehuri odmah ili neposredno nakon roñenja; palmoplantarna keratodermija i zadebljani nokti; postbulozne milije i postinflamatorne hipo- i hiperpigmentacije • EBS s distrofijom mišića – mjehuri već pri roñenju, često je udružena s distrofijom mišića ili drugim neuromuskularnim problemima; uzrok je nedostatak plektina EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA JUNCTIONALIS – autosomno recesivne bolesti; karakteristika je nastanak separacije u području lamina lucida bazalne membrane – subepidermalni mjehur EPIDERMOLYSIS BULLOSA JUNCTIONALIS HERLITZ / LETALIS Definicija : autosomno recesivna nasljedna epidermoliza. Često, ali ne uvijek dovodi do smrti. Patogeneza : rijedak oblik, defekt laminina 5, postoji smanjeni broj hemodezmosoma što uzrokuje raslojavanje epidermalnog spoja i stvaranja bule pri mehaničkom podražaju. Klinička slika : bule ispunjene bistrom ili hemoragičnom tekućinom, smještene na bilo kojem dijelu izloženom mehaničkim podražajima, nastaju velike ogoljele površine kože što dovodi do velikog gubitka tjelesnih tekućina. Mogu biti zahvaćene sluznice usta, traheje i bronha, a nekad se javlja i distrofija noktiju i atrofija skeleta. Sepsa je glavni uzrok smrti u ranom djetinjstvu. Dijagnoza : klinička slika, histološka i elektronskomikroskopska analiza (antigen buloznog pemfigoida 2 na krovu, laminin na krovu i dnu, a kolagen IV na dnu mjehura) Terapija : samo sprečavanje superinfekcije bakterijama ili kandidom. EBJ non Herlitz


104 of 153


Generalizirana atrofična benigna bulozna epidermoliza (GABEB), autosomno recesivna; nastanak separacije posljedica je defekta antigena buloznog pemfigoida (BPAg2); klinička slika nalikuje kao kod Herlitzovog tipa; lezije na dorzumima šaka, nokti su oštećeni, nema milija, lezije zacjeljuju atrofičnim ožiljkom, usne šupljina rijetko zahvaćena; klinička slika ublažuje se tijekom života. EBJ s kasnim početkom / progresivna Početak u kasnom djetinjstvu i pogoršanje tijekom života (suprotno ostalim oblicima). EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA DYSTROPHICA / dermolitička Definicija : autosomno recesivna nasljedna dermoliza karakterizirana distrofičkim promjenama kože. Patogeneza : aplazija vlakanaca koje pričvršćuju bazalnu membranu uz dermis (sidrasta vlakanca) i javlja se subepidermalni mjehur u gornjem dijelu papilarnog dermisa; oštećenje kolagena VII Klinička slika : mjehuri se javljaju duž čitavog tijela i po sluznicama (usta, konjuktiva, larinks) brzo nakon roñenja nakon djelovanja mehaničkih podražaja. Sadržaj mjehura je bistar ili hemoragičan. Nakon nekog vremena mjehur puca i javljaju se erozije koje cijele atrofičnim ožiljkom. Na ožiljcima se pojavljuju bjelkaste ciste (milium). Ožiljci mogu maligno alterirati u spinocelularni karcinom. Nokti su distrofični, kosa tanka i javlja se atrofična alopecija. Česte su hiperpigmentacije kože, hiperhidroza i akrocijanoza. • EBD Hallopeau – Siemens – koža izuzrtno fragilna; predilekcijsko mjesto mjehura na okrajinama (spontano ili kao posljedica traume); postbulozne milije; vrhovi prstiju su prekriveni nježnom atrofičnom kožom; nokti otpadnu; zbog ožiljkavanja dolazi do adhezije izmeñu prstiju, a postupno se cijela šaka ili stopalo pretvori u ožiljkastu masu; zubalo defektno, kosa tanka; na ožiljcima moguće maligne alteracije. • EBD Cockayne – Touraine – autosomno dominantno • EBD Pasini – alelni oblik prije navedene u kojem se još nalaze i bijele, perifolikularne papule do 1,5 cm na trupu • EBD Gedde Dahl – mjehuri po cijelom tijelu, ali u kasnijoj dobi u intertriginoznim regijama uz opsežne promjene na sluznici usta i jednjaka Dijagnoza : klinička slika, histološka i elektronskomikroskopska analiza. Terapija : vitamin E, fenitoin,kortikosteroidi, antimalarici, epitelizacijska sredstva i sprječavanje sekundarne infekcije, kirurški zahvati. Lokalno hidrokoloidni povoji, vazelinske gaze (NE flasteri), antibiotici


105 of 153


•

SKUPINA PEMFIGUSA Skupina autoimunosnih bolesti kože karakterizirana nastankom intraepidermalnih mehura na koži i/ili erozija na sluznicama; karakterizirana akantolizom.

PEMPHIGUS VULGARIS Definicija : akutna ili kronična recidivirajuća bulozna dermatoza karakterizirana pojavom mjehura i/ili erozija na koži i/ili sluznicama koja bez liječenja završava letalno. Patogeneza : nepoznata, možda autoimuni proces ili virus. Postoje antiepitelna antitijela (prema dezmogleinu 1 i 3) koja uništavaju dezmosome i dovode do akantolize. Promjene mogu pokrenuti razni čimbenici kao što su lijekovi, UV i Rtg zrake i sl. Klinička slika : prve promjene pojavljuju se iznenada bilo gdje na koži. Bule pucaju i nastaju erozije koje zacijeljuju bez ožiljaka. Promjene mogu zahvatiti i usnu šupljinu ( u 50% slučaje bolest tako počinje). Uvijek se može izazvati fenomen Nikolskog ( I - odljuštenje epidermisa nakon pritiska na kožu u blizini mjehura i povlačenja prstom; II – pritiskom na središte mjehura dolazi do rubnog širenja mjehura). Dijagnoza : klinička slika, imunološka – DIF (uzeti perilezijsku kožu), IIF (serum), histološka ( probatona ekscizija cijelog manjeg mjehura), citološka analiza ( Tzankov test – u obrisku s dna mjehura mogu se naći akantolitičke (pemfigusne) stanice – zaokružene stanice bez meñustaničnih veza s hiperkrom.jezgrom i homogenom citoplazmom). Diferencijalna dijagnoza : bulozni pemfigoid, herpetiformni dermatitis, stečena epidermoliza, bulozne medikamentozne erupcije. Terapija : kortikosteroidi (prednizolon 1-2 mg/kg/dan do doze održavanja od 5-15 mg/dan; pulsno 500 mg iv. 2 dana uzastopce 1xmjesečno), imunosupresivi (azatioprin 50-200 mg; djelovanje započinje nakon 4-6 tj.)ciklofosfamid 50-200 mg (više nuspojava), soli zlata im.,mikofenolatwww.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

106 of 153


mofetil 2x1,0 g/dan, ciklosporin, iv. IgG, plazmafereza, lokalno (sredstva za epitalizaciju, antibiotiske, antimikotske, antiseptičke masti).

PEMPHIGUS VEGETANS Definicija : oblik pemfigusa kod kojeg se u dnu erozije pojavljuje vegetatio (bujanje) Klinička slika : javlja se samo kod pemphigus vulgaris, postoje 2 tipa : tip Neumann (vegetacije se javljaju spontano u intertriginoznim mjestima – kutovi usana, axila, ingvum, perianalno) i tip Hallopeau (kao zasebna bolest bez prethodnih klasičnih lezija vulg.pemfigusa; javljaju se vegetacije u intertriginoznim mjestima - pregibi, ali im prethode pustule sa gnojnim sadržajem). Dijagnoza : anamneza, klinička slika, DIF, IIF, histološka obrada Diferencijalna dijagnoza : vegetirajaća pidermija, kondilomata lata, Hailey – Hailey bolest. Terapija : kortikosteroidi intralezijski , imunosupresivi, kirurško ili Rtg uklanjanje vegetacija.

PEMPHIGUS HERPETIFORMIS Definicija : oblik vulgarnog pemfigusa karakteriziran kliničkom slikom herpetiformnog dermatitisa uz histološke i imunofluorescentne karakteristike vulgarnog pemfigusa Klinička slika : sitne grupirane vezikule na eritematoznoj podlozi praćene intenzivnim svrbežom Dijagnoza : imunofluorescentne pretrage Diferencijalna dijagnoza : herpetiformni dermatitis, linearna IgA dermatoza, bulozni pemfigoid Terapija : dapson 100-200 mg/dan u kombinaciji s vit. E 600 i.j./dan ili srednjim dozama kortikosteroida www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

107 of 153


PEMPHIGUS FOLIACEUS Definicija : oblik pemfigusa sa jedva izaženom pojavom bula uz dominantne opsežnevlažne ljuske Patogeneza : glavni antige je dezmoglein 1; mogućnost provokacije bolesti Sunčevim svjetlom, malignim bolestima (timom) ili lijekovi Klinička slika : zahvaćeni su lice, vlasište, prsti, leña. Bule pucaju i stvaraju se erozije koje se prekrivaju krustama sa karakterističnim „mišjim“ mirisom. Moguć je prijelaz u eritrodermiju. Nema promjena na sluznicama. Dijagnoza : klinička slika, histološki (akantoliza subkornealno) i labos nalazi. Diferencijalna dijagnoza : seborojički dermatitis, subakutni kutani LE, impetigo Terapija : kortikosteroidikao kod vulgarnog pemfigusa, ali niže doze

PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS / pemphigus seborrhoides, Senear-Usherov sindrom Definicija : varijanta pemfigusa folijaceusa kombinirana s postojanjem lupusa eritematodusa. Klinička slika : na seborojičkim mjestima (vlasište, lice, leña) pojavljuje se eritem prekriven žućkastim ljuskama, prisutne su erozije. Promjena na sliznicama nema. Promjene se pojavljuju nakon ekspozicije na sunčevom svjetlu ili primjene nekih lijekova. Dijagnoza : histološka, citološka i imunološka analiza, klinička slika. Prisutna su ANA (antinuklearna antitijela kojih kod pemfigus foliaceus nema!!!!). pozitivan je i «lupus band test» Diferencijalna dijagnoza : seboroični dermatitis, SLE Terapija : kortikosteroidi (prednizolon 1 mg/kg/dan), antimalarici zbog lupusa, fotoprotekcija kože.

PEMPHIGUS BRASILIENSIS / „divlja vatra“ Endemski oblik folijaceusa. Zahvaćeni su lice, vlasište, presternalno područje, leña. Bule pokrivene tankim pokrovom pucaju i stvaraju se erozije koje se prekrivaju krustama. Sluznice pošteñene. PEMPHIGUS PARANEOPLASCTICUS www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

108 of 153


Definicija : oblik pemfigusa karakteriziran erozijama na sluznicama, polimorfnim promjenama na koži te udruženošću s neoplazmom Patogeneza : hematološke neoplazme ( non-Hodgkin limfom, KLL) Klinička slika : opsežne bolne erozije pokrivene fibrinom na usnicama, u usnoj šupljini, na konjunktivama, u anogenitalnoj regiji i noktima ruku i nogu Dijagnoza : anamneza, klinička slika, labos Diferencijalna dijagnoza : erythema exsudativum multiforme, kasnije bilo koja bulozna dermatoza Terapija : kortikosteroidi, imunosupresivi, plazmafereza, IVIg, oralne promjene vrlo refraktarne na terapiju IgA PEMPHIGUS / meñustan. IgA vezikulobulozna dermatoza Definicija : obuhvaća dvije bulozne dermatoze koje nalikuju jedna drugoj: • Subkornealna pustulozna dermatoza – dobro opće stanje, subkornealne neutrofilne pustule, dobar odgovor na dapson; autoantogen je dezmokolin 1 • Intraepidermalna neutrofilna IgA dermatoza – rijetka, u starijih osoba; fragilne pustule i mjehurići na trupu, intertriginoznim područjima, oralne lezije su iznimka SPD

• SKUPINA PEMFIGOIDA Dermatoze koje sliče pemfigusu sa prisutnim subepidermalnim mjehurima, bez akantolize, s antitijelima protiv bazalne membrane.

PEMPHIGOID BULLOSUS Definicija : kronična bulozna dermatoza slična pemfigusu. Javlja se kod starijih osoba. Patogeneza : nepoznata, možda autoimuna bolest (postoje antitijela protiv bazalne membrane). Može se pojaviti i kao paraneoplastični sy., kod tumora (često kod Ca.prostate), kao posljedica uzimanja nekih lijekova (penicilin, fursemid, diazepam); nakon UV-zračenja, PUVA-terapije, rentgenskog zračenja. Klinička slika : početne lezije često budu urtikarijske, praćene svrbežom, promjene se javljaju iznenada u obliku mjehura koji su ispunjeni bistrom ili hemoragičnom tekućinom. Mjehuri brzo pucaju i nastaju erozije. Najčešće su zahvaćeni vrat, axila, ingvum, trbuh. Postoji fenomen Nikolskog (kad se pritisne i povuče koža uz rub mjehura odljušti se sloj epidermisa). Mogu se javiti erozije u ustima. Dijagnoza : klinička slika, histološka (u vršcima dermalnih papila mikroapsces), elektronskomikroskopska i imunološka analiza Diferencijalna dijagnoza : dermatitis herpetiformis, pemfigus vulgaris, linearna IgA dermatoza, aktivirana bulozna epidrmoliza Terapija : kortikosteroidi – prednizolon 0,5 mg/kg/dan uz redukciju doze nakon 3-4 tj. za po 5 mg tjedno do doze održavanja; 5-6 mj, imunosupresivi – azatiorin, klorambucil, mikofenolatmofetil, lokalno se daju epitelizirajuća i antibiotska sredstva.


109 of 153


DERMATITIS PEMPHIGOIDES MUCO-CUTANEA CHRONICA / pemfigoid sluznica Definicija : kronična bulozna dermatoza koja zahvaća sluznicu usta i oka, rjeñe kožu uz stvaranje ožiljaka; 2xčešći kod žena, nakon 60.god života Patogeneza : antigen je kolagen XVII Klinička slika : zahvaćene mogu biti sve sluznice prekrivene višeslojnim pločastim epitelom; izgled lezija ko kod buloznog pemfigoida uz ožiljke; posljedica lezija na sluznici oka su palpebralne sinehije, kseroza, leukom (ožiljak) rožnice, gubitak vida. Erozije i ožiljci mogu zahvatiti i sluznicu farinksa, larinksa, ezofagusa i genitalija Dijagnoza : anamneza, klinička slika, histološki nalaz, imunoflorescencija Diferencijalna dijagnoza : linearna IgA dermatoza, stečena bulozna epidermoliza, vulgarni pemfigus, bulozni pemfigoid Terapija : smanjenje upale i sprječavanje ožiljkavanja; prednizolon 60-80 mg, ciklofosfamid, azatioprin + kortikosteroidi, dapson, adhezivne paste, intralezijska primjena triamcinolonacetonida

LINEARNA IgA DERMATOZA / IgA pemfigoid Definicija : polimorfna bulozna dermatoza karakterizirana subepidrmalnim mjehurom, imunodepozitima IgA linearno duž epidermodermalne granice; dječji tip i tip u odraslih www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

110 of 153


Klinička slika : predilekcijska mjesta za pojavu mjehura su lice (perioralno i uške), kapilicij, anogenitalna regija, mogu biti i na trupu i udovima; pojavljuju se napeti mjehuri ispunjeni bistrom ili hemoragičnom tekućinom rasporeñeni anularno, herpetiformno ili rozetiformno ( osobito za tip dječje dobi); sluznica usta zahvaćena u 80% slučajeva Dijagnoza : histološki nalaz Diferencijalna dijagnoza : u djece – bulozni impetigo, bulozni pemfigoid, stečena bulozna epidermoliza; odrasli – bulozni pemfigoid, stečena bulozna epidermoliza Terapija : dapson, tetraciklini i niacinamid u odraslih

DERMATITIS HERPETIFORMIS / Duhring – Brocquova bolest Definicija : kronična recidivirajuća polimorfna bulozna dermatoza kod koje su vezikule i bule smještene na eritematoznoj površini uz postojanje svrbeža i pečenja. Karakteristika su granularni depoziti IgA u vršcima dermalnih papila. Patogeneza : nepoznata, asocijacija s HLA, postoji eozinofilija, često se javlja uz glutensku enteropatiju i preosjetljivost prema jodu, tako da je moguće autoimuna reakcija, povišen rizik nastanka GI limfoma.

Klinička slika : polimorfna slika; eritematozni infiltrati na kojima se nalaze mjehurići. Najčešće su zahvaćene koljena, laktovi, nadlaktice, lopatice, donji dio trbuha, genitalna, ingvinalna i glutealna regija. Nakon pucanja mjehura stvaraju se erozije koje zaraštaju bez ožiljaka. Mogu se osim bula naći i papule i urtike, a prisutan je i svrbež i pečenje. Dijagnoza : klinička slika, histološka i imunološka dijagnoza. Postoji eozinofilija, DIF - imuni depoziti (IgA, IgM, IgG, C3 i C5) u bazalnoj membrani, IIF- cikrulirajuća protutijela prema epidermalnim/dermalnim proteinima. Diferencijalna dijagnoza : linearna IgA dermatoza, bulozni pemfigoid, erithema exfoliativum multiforme, pemfigus, skabijes, papulozna urtikarija, Groverova bolest, prurigo, prurigiformni atopijski egzem. Terapija : diaminodifenilsulfon 50-150 mg; max 200 mg (moguća methemoglobinemija – za preventivu vit. C 1 g/dan, anemija i hemoliza); ako nema odgovora na diaminodifenilsulfon, dolazi u obzir primjena sulfapiridina 0,25-0,5 g/dan ili kolhicin 3 x 0,2 mg/dan. Lokalno epitelizirajuća i antipiodermijska sredstva. Dijeta (izbjegavanje glutenabez obzira na postojanje kožnih promjena, jodirane soli i morske ribe). Dapson – djeluje samo na svrbež, kožne promjene ostaju.


111 of 153


EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA Definicija : stečena kronična bulozna dermatoza koja se pojavljuje na koži i sluznicama sa stečenom fragilnošću kože koja epitelizira ožiljcima Patogeneza : nastaje na mjestima mehaničkog opterećenja kože. Moguće autoimuno podrijetlo – autoantitijela na kolagen VII Klinička slika : može biti raznolika; predilekcijska mjesta su ruke, laktovi, koljena i stopala. Razlikuje se upalni ( promjene na eritematoznojili urtikarijskoj koži, spontano, pračene jakim svrbežom) i neupalni tip ( pojačana osjetljivost kože na mjestima izloženim pritisku te nastanak erozija i bula koje zarastaju ožiljcima i postbuloznim milijama). Većina bolesnika ima promjene na sluznicama; oblik koji oponaša cikatrijalni pemfigoid. Bolest je često udružena s drugim AI bolestima poput SLE, AI tireoiditisa i upalnih cijevnih bolesti ( Mb. Crohn) Dijagnoza : histološki - subepidermalni mjehur, metoda salt-split-skin ( korištenje uzorka u kojem nakon što je tijekom 24 h umočen u 1 M otopinu NaCl nastaje pukotina u području lamina lucida) – za razlikovanje od buloznog pemfigoida kod kojeg su IgG depoziti na epidermalnoj str.mjehura, a kod stečene epidermolize na dermalnoj str.mjehura Diferencijalna dijagnoza : bulozni pemfigoid, vulgarni pemfigus, linearna IgA dermatoza, porphiria cutanea tarda Terapija : kortikosteroidi djelomice učinkoviti, ciklosporin A, dapson, plazmafereza, u upalnim oblicima prednizolon 1 mg/kg/dan, ako nema odgovora onda ciklosporin 5 mg/kg/dan; izbjegavanje trauma, trljanja i sunčanja.


112 of 153


PUSTULOZNE DERMATOZE Bolesti kože kod kojih je pustula primarna eflorescencija, a koja nastaje iz nepoznatih razloga. Dijele se na akropustuloze i generalizirane pustuloze. •

PUSTULOSIS PALMARIS ET PLANTARIS / pustular bacterid, bacterid Andrews Definicija : idiopatska kronična bolest dlanova i tabana, karakterizirana recidivirajućom erupcijom sterilnih pustula na klinički nepromijenjenoj koži. Patogeneza : nepoznata; id-reakcija, medikamentna reakcija Klinička slika : iznenadna pojava simetrično distribuiranih sterilnih pustula na nepromijenjenoj koži dlanova i tabana, te na prstima ruku i nogu, interdigitalno područje je pošteñeno. Nakon izbijanja pustule pojavljuje se crvenkasti rub oko njih. Nakon isušivanja pustule ostaju skvamozna žarišta , tj. nema kompletne restitucije. Prisutan je svrbež i žarenje. Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz (intraepidermalna pustula) Diferencijalna dijagnoza : acrodermatits continua suppurativa, dishidroza, dishidroziformna mikoza, dishidroziformna kontaktna alergija Terapija : kao kod pustulozne psorijaze; kod dugotrajnih oblika retinoidi (acitretin) 30-75 mg/dan + PUVA, PUVA-bath, metotreksat 15-25 mg/tjedno, ciklosporin 2,5-5,0 mg/dan, kortikosteroidi (prednizolon) 40-60 mg uz postupno sniženje doze, dapson 50-150 mg/dan; lokalno glukokortikoidi uz okluziju.

PUSTULOSIS SUBCORNEALIS / Sneddon – Wilkinsonov sindrom Definicija : kronično recidivirajuća dermatoza obilježena pojavom pustula uglavnom na trupu na klin.nepromijenjenoj koži Patogeneza : nepoznata, povezana s IgA gamapatijom Klinička slika : iznenadna pojava sterilnih pustula okruženih eritematoznim rubom uglavnom na trupu, te na proksimalnim dijelovima udova; glava, tabani, dlanovi i sluznica usne šupljine su uvijek pošteñeni. Kasnije se stvaraju krustozna žarišta. Opće stanje uredno. Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz (subkornealni mjehurić sa neutrofilima) Diferencijalna dijagnoza : generalizirana pustulozna psorijaza, impetigo contagiosa, dermatits herpetiformis, pemphigus foliaceus Terapija : diaminodifenilsulfon (dapson) 50-150 mg/dan morbostatski učinak; retinoidi; PUVA, PUVA-bath, Re-PUVA; lokalno otvaranje pustula i antiseptičko liječenje erozija, glukokortikoidne kreme www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

113 of 153


PUSTULOSIS ACUTA GENERALISATA Definicija : akutna bolest obilježena pojavom generaliziranog pustuloznog egzantema, najčešće sa spontanom regresijom Patogeneza : najvjerojatnije akutna alergijska reakcija kao posljedica infekta; medikamentozna reakcija. Pustule su sterilne. Klinička slika : promjene su lokalizirane po trupu, kapiliciju sve do distalnih dijelova udova. Sluznica usne šupljine, dlanovi i tabani su pošteñeni. Nakon pucanja pokrova pustule nastaju erozije koje kasnije epiteliziraju. Prisutni opći simptomi, pov.sedimentacija, leukocitoza s eozinofilijom, rijetko petehije i hematurija. Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz intraepidermalne pustule. Bolest obično regredira nakon 10-28 dana. Diferencijalna dijagnoza : pustulozne dermatoze zbog infekata, generalizirana pustulozna psorijaza Terapija : kod lakših oblika nije potrebna, kod težih srednje visoke doze kortikosteroida; lokalno losioni za isušivanje ili kortikosteroidni losioni

PUSTULOSIS EOSINOPHILLICA Definicija : dermatoza karakterizirana erupcijom agregiranih pustula u kojima ima mnoštvo eozinofila, te je praćena eozinofilijom u krvi. Česta je u Japanu. Patogeneza : nepoznata Klinička slika : nagla recidivirajuća pojava diseminiranih, crvenkastih papula na licu ili trupu, praćenih svrbežom. Promjene regrediraju uz perzistiranje hiperpigmentacije i ožiljaka. Dijagnoza : klinička slika, eozinofilija, histološka slika Diferencijalna dijagnoza : eozinofilni folikulitis u bolesnika s AIDS-om, vulgarna psorijaza s pustulacijom, impetiginizirani numularni egzem, folikulitis dekalvans kapilicija


114 of 153


Terapija : dapson 100-150 mg/dan ili dugotrajna terapija glukokortikoidima, povremeno u kombinaciji s eritromicinom ili drugim antibioticima; PUVA, PUVA-bath, lokalno kortikosteroidi

BOLESTI VEZIVNOG TKIVA -

Nasljedne ili stečene bolesti koje su posljedica kvantitativnih ili kvalitativnih promjena strukturnih elemenata vezivnog tkiva

SYNDROMA EHLERS-DANLOS / cutis hyperelastica


115 of 153


Definicija : nasljedna bolest vezivnog tkiva sa vulnerabilnošću kože i hipermobilitetom zglobova, sklonošću kožnim krvarenjima te pojavom atrofičnih ožiljaka; 11 tipova Patogeneza : poremećaj u grañi kolagena (nedostatak lizilhidroksilaze, nemogućnost pretvorbe prokolagena u kolagen itd.); nasljeñuju se AD, AR ili X-vezano Klinička slika : koža je mekana, baršunasta i prekomjerno elastična, vrlo vulnerabilna tako da i manje traume uzrokuju povrede i krvarenja. Kožni nabor moguća je odići znatno više nego je to uobičajeno, ali se nakon otpuštanja koža odmah vraća u početni položaj. Prisutni su i hipermobilitet zglobova (ljudi gume), hipotonija mišića i pojava mekih (moluskoidnih) tumora na mjestima izloženim čestim traumama. Ozljede zacjeljuju vrlo sporo ostavljajuću atrofične ožiljke. Često je i oštećenje većih krvnih žila (aorta i sl.). Priroñene anomalije oka (keratokonus) su patognomonične za mnoge tipove. Dijagnoza : klinička slika, histološki, citološki i elektronskomikroskopski nalaz Diferencijalna dijagnoza : cutis laxa, ali kod te bolesti koža visi u naborima Terapija : nema.

MARFANOV SINDROM / dolichostenomelia, arachnodactylia Definicija : nasljedni poremećaj vezivnog tkiva koji najčešće istodobno zahvaća oči, skelet i kardiovaskularni sustav Patogeneza : nasljeñuje se AD, zahvaćeni protein je fibrilin-1 kodiran na 15.kromosomu Klinička slika : iznimno visok rast, dugi udovi, raspon ruku veći od duljine tijela. Često se vide pectus excavatum ili carinatum. Zglobovi su mlohavi, dugi i tanki prsti. Kardiovaskularne komplikacije su prolaps mitralne valvule i disecirajuća aneurizma uzlazne aorte. Na koži prsiju i bedara striae distensae. Dijagnoza : klinička slika, internistička i oftalmološka obrada Diferencijalna dijagnoza : kongenitalna arahnodaktilija s kontrakturom Terapija : simptomatska


116 of 153


CUTIS LAXA / elastolysis generalisata, chalazoderma Definicija : nasljedna bolest karakterizirana mekom, neelastičnom kožom koja je prevelika za plohu koju pokriva pa visi u naborima. Patogeneza : nasljedna (dominantni – strukturni poremećaji elastina; i recesivni oblik – reducirano stvaranje tropoelastin mRNA, enzimski poremećaji) i stečena (dermatochalasis – upalni proces). Postoji smanjenje elastičnih vlakana. Klinička slika : promjene zahvaćaju vrat, ramena, lice i genitalnu regiju. Koža ima starački izgled, promjene se pojavljuju u djetinjstvu. Moguće promjene unutrašnjih organa (emfizem pluća, divertikul crijeva, prolaps rektuma). Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza Diferencijalna dijagnoza : Ehlers-Danlos (koža se vraća u početni položaj iz nabora) Terapija : kirurški korektivni zahvati.

PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM / elastorrhexis generalisata et systemica Definicija : nasljedna sistemna bolest elastičnog tkiva koja zahvaća kožu, oči i kardiovaskularni sustav


117 of 153


Patogeneza : 5 genetički i klinički različitih tipova. Karakteristični poremećaj je elastoreksa – fragmentacija elastičnih vlakana koja poprimaju grudasti izgled i odlaganje kalcijevih soli (ali je metabolizam kalcija i fosfora normalan) Klinička slika : koža je mekana, nježno naborana i mlohava i visi u naborima. Predilekcijska mjesta su postranično po vratu, trbuhu, u pazušnim, kubitalnim i poplitealnim jamama, javljaju se linearne ili ovalne žučkastepapule koje mogu konfluirati i tvoriti veće plakove. Koža podsjeća na kožu „očerupanog pileta“. Na očnoj pozadini u 60-70% bolesnika uočavaju se smeñastosive pruge – striae angioidae, česta su retinalna krvarenja, ruptura Bruchove membrane ili korioiditisi s posljedičnim gubitkom vida. Kardiovask.simptomi: hipertenzija, intermitentne klaudikacije, ateroskleroza, CVI, krvarenja u probavnom traktu. Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz, pregled očne pozadine Diferencijalna dijagnoza : cutis laxa, Ehrles-Danlos s., ksantomi i pseudoxanthoma elasticum izazvana penicilaminom Terapija : simptomatska, primjena dijete s niskim unosom kalcija

ATROFIJA KOŽE - Stanjenje kože (epidermis i dermis), gubitak elastičnosti, pojava bora, gubitak kožnih adneksa - Kongenitalne i stečene atrofije - sindromi preuranjenog starenja – progeria, acrogeria, metageria - poikilodermije kongenitalne i stečene - Stečene atrofije kože – fokalne ili difuzne ATROPHIA CUTIS SENILIS Definicija : staračka atrofija kože, promjene koje su posljedica starenja kože i izloženosti UVzračenju Klinička slika : dolazi do stanjenja kože, smanjenja lučenja lojnica i znojnica, ljuštenja kože i pojave seborojičkih bradavica i kapilarnih hemangioma, oštro ograničenih hiperpigmentiranih makula (lentigo senilis) i depigmentacija – poikilodermatski izgled. Promjene su dobro izražene na fotoeksponiranim mjestima. Javlja se i difuzna smeña pigmentacija. Česte su aktiničke keratoze i karcinomi kože. Terapija : lokalna primjena tretionina i 5-fluorouracila za aktinične keratoze, krioterapija i laser,AHA-kiselina, kemijski pilinzi, laserski resurfacing i piling


118 of 153


HEMIATROPHIA FACIEI PROGRESIVA / Rombergov sindrom Definicija : artofija jedne strane lica, nepoznata uzroka, koja se pojavljuje u djetinjstvu, a zahvaća kožu, potkožno, mišićno i koštano tkivo Patogeneza : nepoznata. Dio bolesnika s neurološkim poremećajem, prethodnom traumom, pozitivnom obiteljskom anamnezom Klinička slika : nakon neuralgije u području trigeminusa dolazi do postupne hemiatrofije kože, a zatim i potkožja. Mogu biti zahvaćeni i larinks i polovina jezika. Koža pokazuje poremećaje pigmentacije. Bolest se može spontano zaustaviti ili može progredirati do zahvaćanja vrata i trupa, nekad i CNS-a uz pojavu epileptičkih napada. Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : morphea Terapija : penicilin sprečava progresiju; UVA-1 i PUVA; korektivni kirurški zahvati

ATROPHODERMIA VERMICULATA Definicija : pojava simetričnih, crvolikih, atrofičnih areala kože lica u djetinjstvu Klinička slika : do 12.godine života na obrazima se pojavljuju simetrične, oštro ograničene, linearne udubine, koje licu daju izgled kao da su ga izjeli crvi Diferencijalna dijagnoza : ožiljci nakon akni, DLE chronicus Terapija : lokalno kortikosteroidi i keratolitici; dermoabrazija s punch-elevacijom


119 of 153


POREMEĆAJI ELASTIČNIH VLAKANA ANETODERMIA Definicija : oštro ograničena, ovalna ili okrugla žarišta promjera do 2 cm, atofične mlohave kože nalik na cigaretni papir, najčešće na leñima ili udovima Klinička slika : 4 oblika: a. erythematosa / Jadassohn (prethodi joj upala), a. tipa Pellizari ( prethodi joj urtikarija), a. tipa Alexander (prethode joj bulozne promjene) i a. tipa Schwenninger – Buzzi (atrofična žarišta kroz koje protrudiara subkutano masno tkivo dovodeći do zadebljanja kože). Neke upalne bolesti (acne vulg., vodene kozice, LE ili TBCcutis) mogu dovesati do sekundarne anetodermije Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza Diferencijalna dijagnoza : morphea, atrofoderma Pasini i Pierini, lichen sclerosus et artophicus Terapija : u upalnom stadiju penicilin 10-20 x 106 i.j. im. 2-4 tjedna Pellizari tip

anetodermia erythematosa / Jadassohn

STRIAE DISTENSAE / atrophicae Definicija : linearnie atrofije kože koje se pojavljuju na mjestima gdje je koža izložena mehaničkom rastezanju. Patogeneza : rastezanje, glukokortikoidi (per os, Cushing) Klinička slika : strije su crvenoljubičasti striae rubrae) linearni areali atrofične kože. Kasnije prelaze u blijedožutu boju (striae albae). Predilekcijska mjesta swu lumbosakralna regija, nadlaktice i natkoljenice, u trodnoći na trbuhu, glutealno, natkoljenice i prsa. Potpuno se gube elastična vlakna u tim područjima. Dijagnoza : klinička slika Terapija : nema


120 of 153


ELASTOSIS ACTINICA / senilis. solaris Definicija : povećanje vezivnog tkiva u gornjem dermisu Patogeneza : uglavnom pogaña osobe svijetlije puti, a posljedica je dugotrajne ekspozicije UVzračenju Klinička slika : na fotoeksponiranim mjestima (sljepoočnice, šija, čelo) koža je blijedožuta, lagano izbočena, ispresijecana dubokim mrežolikim brazdama. Dijagnoza : klinička slika, histološka pretraga Terapija : fotoprotekcija, preparati s UV-filtrima; tretinoin, dermoabrazija i laserski resurfacing

CUTIS RHOMBOIDALIS NUCHAE Česta promjena u osoba koje mnogo borave na otvorenom obilježena pojavom dubokih brazda na šiji koje omeñuju uzdignuta polja elastotične kože; uglavnom u muškaraca ( u žena šija žaštićena kosom).


121 of 153


ELASTOSIS NODULARIS CYSTICA ET COMEDONICA Naglašena varijanta nodularne aktinične elastoze. Na zigomatičnoj regiji, u prdučju nosa i periorbitalno vide se brojni otvoreni komedoni i blijedožute folikularne ciste. Terapija primjenom tretinoina ili niske doze izotretinoina 0,1-0,2 mg/kg tijekon nekoliko mjeseci. LICHEN SCLEROTICUS ET ATROPHICUS Definicija : kronična atrofična mukokutana bolest obilježena bijelim, oštro ograničenim induriranim papulama i plakovima, u kojima se s vremenom pojavljuje folikularna keratoza. Patogeneza : nepoznata; žene obljevaju 10x češće nakon menopauze Klinička slika : predilekcijska mjesta su ramena i gornji dio leña, postranično vrat, klavikularno područje, submamarno i intermamarno područje, fleksorne strane gornjih udova, analna i genitalna regija. Tipičan nalaz su bjelkasta, sjajna, okrugla ili ovalna žarišta, 0,5 cm u promjeru, mogu komfluirati; purpure i teleangiektazije. U odraslih genitalna lokalizacija je potencijalno premaligno stanje. Dijagnoza : klinička slika, histološki nalaz Diferencijalna dijagnoza : morphea, kronični kutani LE ( može i biti istovremeno) Terapija : simptomatska; lokalno kortikosteroidi pod okluzijom, u području genitalija potentni topični steroidi (betametazon) i intralezijska primjena triamcinolon-acetonida, redovite kontrole


122 of 153


SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA / MORPHEA Definicija : kronična bolest karakterizirana početnom upalnom fazom nakon koje se pojavljuju cirkumskriptni areali sklerotične kože. Patogeneza : nepoznata. Javlja se prekomjerno stvaranje kolagenih vlakana koja su funkcionalno uredna. Žene obolijevaju 2-3x češće, najčešće izmeñu 20 i 40 godine; 15% bolesnika su djeca mlaña od 10 god. Klinička slika : areali sklerotične kože oko kojih se nalazi ljubičasti prsten koji perzistira oko 6 tjedana ( upalni stadija) žarišta u svojoj daljnjoj evoluciji postaju bjelkasto do smeñasto pigmentirana, epidermis nalikuje na cigaretni papir. Mogu biti zahvaćeni i dublji slojevi ( sklerotični stadij). Klinički oblici: morphea en plaque – na trupu; morphea guttata – brojne male makule po trupu; morphea disseminata/generalisata; morphea en band – linearni oblik sa unilateralnim trakastim promjenama po udovima mladih bolesnika, zahvaćene i dublje strukture; morphea „en coup de sabre“ – linearni oblik, na glavi frontalno, zahvaćene dublje strukture; atrophodermia Pasini – Pierini – lezije su atrofične, a ne sklerotične; nodularna morphea – nalikuje keloidu; bulozna morphea; morphea profunda – skleroza vezivnog tkiva u septima subkutanog masnog tkiva; morphea fascialis; morphea pansclerotica – zahvaća djecu i završava uglavnom fatalno. Iščezavaju lojnice i dlačni folikuli. Može prijeći u sistemsku sklerodermiju. Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza Diferencijalna dijagnoza : lichen atrophicus et sclerosus,sistemna sklerodermija, acrodermatitis chronica atrophicans Terapija : nezadovoljavajuća, u upalnom stadiju penicilin im. 106 i.j./dan tijekom 2-4 tjedna; kod linearnih oblika fenitoin 200-300 mg/dan početno, zatim 100 mg/dan tijekom 1-3 god; u najtežim slučajevima srednje doze kortikosteroida i niske doze ciklosporina 5 mg/kg/dan; PUVA-bath smanjuje otvrdnuće kože


123 of 153


SCLERODERMIA SYSTEMICA / progressiva Definicija : kronična progresivna bolest karakterizirana otvrdućem (induracijom) kože i promjenama unutrašnjih organa koje najčešće završavaju smrću. Patogeneza : nepoznata, imunološki poremećaji; žene obolijevaju 3-5x češće Klinička slika : induracija kože najčešće započinje na prstima ruku (Raynauldov fenomen – periodički vaskularni spazmi provocirani hladnoćom i/ili stresom s posljedičnom digitalnom ishemijom, blijedim i bolnim područjem; koji može godinama prethoditi pojavi ostalih manifestacija), a mogu joj prethoditi prodromalni simptomi (slabost, glavobolja, temperatura). U početku je koža eritematozna i edematozna (stadium oedematosum), kasnije se pojavljuje bjelkasto otvrdnuće (stadium sclerosum) na zahvaćenom području, ali i na licu, nosu i usnama ( u uznapredovalom stadiju dolazi do smanjenja usnog otvora – microstomia) – acrosclerosis (ograničena SS). Sa tog područja induracija se može proširiti i na trup i čitavo tijelo (sclerodermia diffusa). Kod difuzne sklerodermije su zahvaćeni i unutrašnji organi (suženje jednjaka, induracija želuca i crijeva, fibroza pluća, skleroza miokarda, oštećenja bubrega). CREST-sindrom klinički je oblik ograničene sistemne sklerodermije karakteriziran kalcinozom, Raynauldovim fenomenom, ezofagealnim poremaćajima, sklerodaktilijom i teleangiektazijama. Dijagnoza : klinička slika, histološka i labos analiza (ubrzana sedimentacija, anemija, disproteinemija s hipoalbuminemijom, povišeni IgG, ANA, anticentromerna protutijela) Terapija : nema, simptomatska dok ide (kortikosteroidi 5-20 mg prednizolona svaki drugi dan, imunosupresivi 100-150 mg/dan azatioprin, antiagregacijska sredstva, vazoaktivne tvari, www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

124 of 153


antagonisti Ca-kanala), D-penicilamin u ranim fazama zaustavlja progresiju bolesti; u novije vrijeme IFN-γ 50 µg sk. 3xtjedno tijekom god dana; PUVA-bath.

Raynauldov fenomen

PSEUDOSKLERODERMIJSKE PROMJENE FASCIITIS EOSINOPHILICA / syndroma Shulman Definicija : zadebljanje i upala kože i mišićnih fascija udova, rjeñe trupa i lica Patogeneza : češća kod muškaraca; prethodan intenzivan napor ili ozljeda Klinička slika : iznenadna pojava promjena kože koje nalikuju onima u sklerodermiji; promjene mogu biti bolne, zahvaćaju dublje strukture uz brzi razvoj kontraktura Dijagnoza : klinička slika, laboratorijske pretrage (eozinofilija, ubrzana sedimentacija, hipergamaglobulinemija), histološka analiza Terapija : kortikosteroidi – srednje doze prednizolona (60-80 mg/dan), fizikalna terapija LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMICUS / SLE Definicija : upalna sistemska bolest vezivnog tkiva koja oštećuje organske sustave karakterizirana pojavom antitijelaprema komponentama stanične jezgre Patogeneza : autoimuna bolest karakterizirana taloženjem imunih kompleksa u tkivima (bazalna membrana). Etiološku ulogu mogu imati UV, paramyxoviridae, medikamenti, genetski utjecaji, ženski hormoni. U bolesnika postoji poremećaj stanične i humoralne imunosti (hiperreaktivnost B limfocita, povećan omjer pomoćničkih i supresorskih T limfocita – smanjena supresija, deficit sustava komplementa C2 i C4). Žene obolijevaju 10x češće; najčešće u 30-im godinama života. Klinička slika : promjene se javljaju na koži, sluznicama i ostalim organima. Koža i sluznice : pojavi promjena prethode opći simptomi, javlja se simetrični eritem lica i fotoeksponiranih područja (prsa, leña, šake) u obliku leptira. Na njegovoj površini se javlja pitirijaziformno ljuštenje, a kasnije i distrofija. Po koži trupa i udova mogu se javiti makulozni ili makulopapulozni osip. Na prstima se javljaju purpure, a na noktima linearni eritematozni infiltrat. U vlasištu se pojavljuje alopecija. Na usnama i sluznicama eritem i ulkusi.


125 of 153


Drugi organi i organski sustavi : kao rani simptom ekstrakutanih manifestacija javljaju se mialgije i artralgije; nefritis, proteinurija, eritrociturija, cilindurija, endokarditis, miokarditis, perikarditis, pleuritis, peritonitis, hepatosplenomegalija, psihičke promjene, neurološki ispadi, generalizirana limfadenopatija, promjene na očima. Dijagnoza : klinička slika,ubrzana sedimentacija, anemija, snižen komplement, dokaz ANA i ADNA, kardiolipinska protutijela, cirkulirajući antikoagulans, protutijela prema površinskim antigenima krvnih stanica, DIF – lupus band test, 11 bitnih znakova : eritem lica, diskoidne lezije, fotosenzibilnost, ulceracije, artritis, serozitis, oštećenje bubrega, neurološki poremećaji, hematološki poremećaji, imunološki poremećaji, ADNA, ANA. Dijagnozu potvrñuju najmanje 4 prisutna znaka. Diferencijalna dijagnoza : dermatomiozitis, DLE, bolesti vezivnog tkiva, reumatska groznica, glomerulonefritis, sepsa, medikamentozne erupcije. Terapija : simptomatska, antimalarici, NSAID, salicilati za artralgije, kortikosteroidi ( do doze održavanja 10-20 mg/dan), imunosupresivi (azatioprin 50-150 mg/dan; ciklosporin 5 mg/kg/dan kod teških oblika) izbjegavanje sunca (total sun block).

LUPUS ERYTHEMATOSUS SUBACUTUS / SCLE Definicija : eritematozne, anularne ili psorijaziforne lezije koje ne zacjeljuju ožiljkom, uz izrazitu foto senzitivnost i blažu sistemnu bolest; visoka incidencija anti-Ro (SS-A) i anti-La (SS-B) protutijela Patogeneza : nepoznata, povezanost s HLA; UV zračenje, lijekovi; pojavljuje se u 40-im godinama Klinička slika : nagla pojava promjena po gornjem dijelu trupa (leña, ramena, ekstenzorne strane ruku), u vlasištu difuzna alopecija. 2 tipa – papuloskvamozni i anularni tip. Gotovo uvijek su prisutni sistemni poremećaji (za razliku od DLE-a): povišena TT, slabost, mialgije i artralgije, Sjoegrenov sindrom, leukocitoklastični vaskulitis. Može prijeć u blagi oblik SLE-a Dijagnoza : klinička slika, anti-ro protutijela, visoki titar cirkulirajućih imunokompleksa Diferencijalna dijagnoza : dermatomiozitis, psorijaza, sekundarni sifilis, seboroični dermatitis, erythema multiforme, tinea corporis Terapija : prednizolon 0,5-1,0 mg/kg u kombinaciji s antimalaricima; dapson; lokalno kortikosteroidi, fotoprotekcija


126 of 153


LUPUS ERYTHEMATOSUS CHRONICUS DISCOIDES / DLE Definicija : kronična bolest kože karakterizirana eritematoznim, hiperkeratotičkim oštro ograničenim diskoidnim žarištima koja prelaze u atrofičnu kožu. Patogeneza : autoimuna bolest karakterizirana taloženjem imunih kompleksa (IgG, IgM, IgA, C1, C3) u bazalnim membranama. Mogu biti prisutna su ANA, ali ne kao u sistemskom lupusu, a postoji i povezanost sa HLA-DR3 i HLA-DR8. Klinička slika : trijas promjena = eritem, keratoza i atrofija; promjene se javljaju na fotoeksponiranim mjestima (lice, čelo, nos, uho, vlasište). Javljaju se eritematozni infiltrati, oštro ograničeni, a na njihovoj površini se javlja hiperkeratoza koja se ne uklanja lagano. Eritem ima izgled leptira. Rezultat bolesti je stvaranje brazgotina, destrukcija i deformacija nosa, obraza i ušiju. Dijagnoza : klinička slika, labos nalazi, DIF Diferencijalna dijagnoza : sistemski lupus, lupozna tuberkuloza, karcinom, rozacea, sarkoidoza, aktinične keratoze, psorijaza en plaque, tinea facialis Terapija : antimalarici - klorokin 2x1 tbl a 250 mg 10-14 dana, a onda 1x1 tbl do ukupne doze od 15 g, kontrola očne pozadine; retinoidi etretinat 1 mg/kg/dan; a lokalno kortikosteroidi, triamcinolon acetonid intralezijski, krioterapija, izbjegavanje sunca i primjena UV zaštitnih krema.


127 of 153


POSEBNI OBLICI ERITEMATODESA Lupus erythematosus chronicus disseminatus superficialis : promjene na licu, vlasištu, prsima, leñima, nadlakticama slične kao kod diskoidnog lupusa, ali su više ljuskave. Postoji povezanost sa HLA-D3 i HLA-D8. Pozitivna ANA u 70% slučajeva, moguć prijelaz u sistemski lupus, ali rijetko, terapija kao kod diskoidnog lupusa. Lupus erythematosus profundus : varijanta diskoidnog lupusa, zahvaća lice, nadlaktice i gluteus. U početku se javljaju eritemi, , subkutani bolni čvorovi, a kasnije udubljenja i deformiteti. Moguć prijelaz u sistemski lupus, ali rijetko; terapija kao kod diskoidnog lupusa. Chilblain lupus : varijanta diskoidnog lupusa, javlja se kod osoba s akrocijanozom na mjestima izloženim hladnoći (nos, uši, dorzalna strana šaka i stopala). Terapija ista Ožiljna alopecija – zahvaćeno vlasište Lupus tumidus – ekstenzivni limfocitni infiltrati koji dovode do eleviranih, nodularnih lezija na licu i trupu Pseudo-SLE syndroma : eritem uzrokovan primjenom nekih lijekova (sulfonamidi, hidantoin, hidralazin). Nema ANA ni ADNA, ali su pozitivna mitohondrijska antitijela.

DERMATOMYOSITIS Definicija : upalna bolest karakterizirana sistemskim oštećenjem prksimalne skupine muskulature i vezivnog tkiva. Ramenog i zdjeličnog područja Patogeneza : nepoznata, česta povezanost s postojanjem malignih tumora (paraneoplastični sindrom – probavni organi, pluća, jajnik, dojka), vjerojatno autoimuna bolest. Žene oboljevaju češće; pojavljuje se u dva pika: u djetinjstvu i u 5. I 6. Desetljeću. Klinička slika : uz reumatske tegode, sniženje tjelesne mase, pov.TT javlja se simetrični eritem i edem lica, vjeña – heliotropni eritem i edem; fenomen naočala, nadlaktica, a na dorzalnim stranama šaka (Iznad metakarpofalangealnih i interfalagealnih zglobova ), laktovima i koljenima javlja se eritem s ljuskama – Gottronove papule. Promjene većinom zahvaćaju fotoeksponirano područje. Izražen je periungvalni eritem s teleangiektazijama, a nokti su zadebljani i nepravilni. Može se javiti i alopecija. Istodobno s promjenama na koži javljaju se znaci oštećenja mišića (napetost, bol, smanjenje snage mišića – otežano gutanje, ustajanje i sl.), te na unutrašnjim organima može se javiti miokarditis, glomerulonefritis, fibroza pluća, bronhopneumonije, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, artralgija, poremećaji vida i dr. prema dobi i pridruženosti drugih bolesti dijeli se u 5 skupina: primarni idiopatski polimiozitis, primarni idiopatski dermatomiozitis, polimiozitis/dermatomiozitis s tumorima, polimiozitis/dermatomiozitisdječje dobi s pridruženim vaskulitisom, polimiozitis/dermatomiozitis udružen s drugim AI bolestima veziva


128 of 153


Dijagnoza : klinička slika, anamneza, labos nalazi (povišenje CPK, kreatinin u urinu,LDH, ALT, AST, ALD,GOT – glutamat-oksal-transaminaza), histološka analiza, EMG Diferencijalna dijagnoza : sistemski lupus, Sharpov sindrom, miastenija gravis, mišićna distrofija Terapija : mirovanje, kortikosteroidi – prednizolon 1-2 mg/kg/dan, imunosupresivi – metotreksat 7,5 mg/tjedan i azatioprin 50-150 mg/dan; IVg

SYNDROMA SHARP Definicija : sistemska bolest karakterizirana kombinacijom sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa eritematozusa i dermatomiozitisa. Dijagnoza : antitijela protiv posebnog nuklearnog antigena (Extractable Nuclear Antigen, ENA) u serumu. Terapija : antiflogistička nesteroidna terapija, kortikosteroidi, imunosupresivi. NODULI HEBERDEN Definicija : egzostoze na postraničnim dijelovima distalnih interfalangealnih zglobova 2-5 prsta ruku te palčeva nogu Patogeneza : nepoznata, žene u šestom desetljeću Dijagnoza : klinička slika i rentgenska pretraga Diferencijalna dijagnoza : giht, reumatoidni čvorići Terapija : nije potrebna


129 of 153


CONTRACTURA DUPUYTREN Definicija : fleksijska kontraktura prstiju ruke kao posljedica fibroze i skvrčavanja palmarne aponeuroze Patogeneza : nepoznata, genska predispozicija i traume Terapija : u početnim fazama rentgenska terapija mekim zrakama 4 Gy po obasjavanju 8-10 tjedana do ukupne doze od 24 Gy, intralezijska primjena triamcinolon-acetonida; kirurški zahvat

INDURATIO PENIS PLASTICA Definicija : pojava induriranog tračka u tunica albuginea Patogeneza : pojavljuje se u 5. I 6. Desetljeću, genska sklonost razvoju fibrozne reakcije Klinička slika : indurirani tračak 0,5-1 cm širine na dorzalnoj strani penisa, napredovanjem dolazi do savijanja penisa u obliku luka- deviatio penis, bolne erekcije, nemoguć koitus (impotentio coeundi) Dijagnoza : klinička slika Terapija : visoke doze vit. A i E, paraaminobenzoeva kiselina, intralezijska primjena triamcinolonacetonida, obasjavanje mekim rentgenskim zrakama, kirurški zahvat


130 of 153


NASLJEDNI POREMEĆAJI KERATINIZACIJE ICHTHYOSIS VULGARIS / simplex Definicija : nasljedni generalizirani poremećaj orožnjavanja karakteriziran suhom kožom i ljuskama poput ribljih. Patogeneza : autosomno dominantno. Biokemijski poremećaj u sintezi keratohijalina. Klinička slika : koža je suha i ljuskava. Promjene su generalizirane, izostavljeni su pregibi zglobova, axile, ingvum. S obzirom na intenzitet bolesti, veličinu i debljinu naslage ljusaka postoje različiti klinički oblici (simplex, nitida, serpentina, nigricans, cornea). Simptomi su slabiji preko ljeta zbog djelovanja sunca i znojenja Dijagnoza : klinička slika, obiteljska anamneza, histološka i imunološka obrada Diferencijalna dijagnoza : ostale ihtioze, atopijski dermatits Terapija : keratolitici (salicilna kis, mliječna kis), lokalno vitamin A kiselina, retinoidi lokalno (tezaroten).


131 of 153


ICHTHYOSIS VULGARIS RECESSIVA Definicija : generalizirani nasljedni poremećaj orožnjavanja sličan dominantnom vulgarnom tipu. Patogeneza : manjak enzima steroidne sulfataze što dovodi do retencijske hiperkeratoze Klinička slika : koža je kod poroda uredna, a osnovni simptomi (suhoća, ljuske) se javljaju u prvim mjesecima života. Ljuske su velike smeñe ili crne boje. Zahvaćeni su pregibi velikih zglobova, vrat. Pošteñeni su tabani i dlanovi. U 25% slučajeva javljaju se i kriptorhizam i asimptomatsko zamućenje rožnice. Nema poboljšanja u pubertetu. Dijagnoza : klinička slika, dokaz manjka steroidne sulfataze, može se utvrditi prenatalno. Terapija : keratolitici (salicilna kiselina, mliječna kiselina), retinoična kiselina, retinoid, primjena kupke sa solju za pojačano vlaženje kože. ICHTHYOSIS CONGENITA GRAVIS (tip I) / Harlequin fetus Definicija : letalni oblik generaliziranih nasljednih poremećaja orožnjavanja. Patogeneza : nasljeñuje se autosomno recesivno. Poremećena je sinteza keratina, pa umjesto αkeratina nastaje β-keratin koji se inače nalazi u koži reptila i ptičjem perju. Klinička slika : dijete se najčešće raña mrtvo. Cijelo tijelo je prekriveno debelim rožnatim pločama koje deformiraju lice i uzrokuju kontrakture udova. Dijagnoza : klinička slika

ICHTHYOSIS CONGENITA MITIS (tip II) ET TARDA (tip III) Definicija : generalizirani nasljedni poremećaj orožnjavanja. Patogeneza : autosomno recesivno se nasljeñuje, ubrzana je proliferacija epidermisa. Klinička slika : generalizirani eritem s obilnim ljuštenjem kože već pri roñenju. Koža je suha, vide se promjene na noktima, a mogu se javiti i anomalije srca, leukoplakija usta, ožiljkasta alopecija. Dijagnoza : klinička slika, histološki i elektronskomikroskopski nalaz. Terapija : keratolitici (salicilna kis, mliječna kis), lokalno vitamin A kiselina, retinoid, sistemska primjena kortikosteroida.


132 of 153


ICHTHYOSIS LAMELLOSA / collodion baby Definicija : generalizirani poremećaj keratinizacije Patogeneza : autosomno recesivna bolest Klinička slika : koža je suha, difuzne eritematozna i lamelozno se ljušti. Podsjeća na pergamentni papir ili kao presvučena prevakom od sasušenog kolodija s pukotinama i velikim lameloznim ljuskama koje se odljušte, te se ispod nalazi normalna ili eritematozna koža. Nakon 3 tjedna bolest poprima izgled ichthyosis congenita. Terapija : kao kod ichthyosis congenita.

ERYTHRODERMIA ICHTYOSIFORMIS CONGENITA BULLOSA Definicija : generalizirani nasljedni poremećaj keratinizacije s pojavom mjehura Patogeneza : AD, ubrzana epidermalna proliferacija, defektni dezmosomi Klinička slika : pri roñenju eritodermija s brojnim erozijama kao posljedica pucanja mjehura prolaskom kroz poroñajni kanal; moguća dehidracija, poremećaji elektrolita i sepsa. Kasnije ne izbijaju mjehuri, a pojavljuju se areali hiperkeratoze na pregibnim i intertriginoznim


133 of 153


površinama. Djelovanjem znoja i bakterija dolazi do maceracije. Prisutna i difuzna palmoplantarna hiperkeratoza i distrofične promjene noktiju Dijagnoza : klinička slika i lab. nalazi, histološki (intraepidermalni mjehur, hiperkeratoza, akantoza, vakuolizacija stanica, depoziti zrnatog materijala) Diferencijalna dijagnoza : epidermolysis bullosa, staphylodermia bullosa, necrolysis toxica epidermalis Terapija : kao kod vulgarne ihtioze

HEREDITARNE PALMOPLANTARNE KERATODERMIJE KERATOSIS PALMOPLANTARIS DIFFUSA / Unna-Thostova bolest Definicija : difuzna hiperkeratoza dlanova i tabana , ne prelazi na dorzalnu stranu Patogeneza : autosomno dominantno. Klinička slika : javlja se tijekom 1.ili 2.godine života, koža je zadebljana, glatka, žutosmeñe boje. Mogu se javiti ragade. Zbog jake hiperhidroze mogu sejaviti maceracije, neugodan miris i bolne ragade. Na granici prema dorzalnoj strani nalazi se eritematozni rub. Bolest je doživotna. Dijagnostika : klinička slika, obiteljska anamneza, histološka analiza (akantoza, ortohiperkeratozazadebljanje rožnatog sloja), elektronskomikroskopska analiza. Terapija : keratolitici (salicilna kiselina), retinoid (Tigason) sistemno.

KERATOSIS PALMOPLANTARIS TRANSGREDIENS Definicija : autosomno recesivna dermatoza. Prvi put opisana kod autohtonog stanovništva Mljeta 1826.g Klinička slika : hiperkeratoza dlanova i tabana koja se pojavljuje u prvim tjednima života. Koža je zadebljana, suha, hrapava s ragadama. Širi se na dorzalne strane, Ahilovu tetivu i na ekstenzorne strane laktova i koljena. Diferencijalna dijagnoza : ostale palmoplantarne keratodermije Terapija : keratolitici, retinoid KERATOSIS PALMOPLANTARIS PAPULOSA SEU MACULOSA Definicija : autosomno dominantna bolest. Patogeneza : prvi simptomi se javljaju izmeñu 10.-30.g života. Na koži se javljaju keratotične papule nalik na rog.


134 of 153


PACHYONYCHIA CONGENITA Klinička slika : palmoplantarna keratodermija praćena hiperhidrozom, uz pojavu folikularnih keratoza te rožnatih diseminiranih većih papula u glutealnoj regiji, aksilama, laktovima i koljenima; ploča nokta je izrazito zadebljana, javlja se subungualna keratoza, leukokeratoza jezika i sluznica.

HYPERKERATOSIS PALMARIS ET PLANTARIS CUM PERIODONTHONPATHIA Definicija : autosomno recesivna keratodermija udružena s periodontitisom. Klinička slika : hiperkeratoza dlanova i tabana, javlja se u 2.ili 3.g života. Javljaju se areali hiperkeratoze s bolnim ragadama. Simptomi su jače izraženi zimi. Zbog periodontitisa ranije ispadaju mliječni i trajni zubi. Na kraju se gube svi zubi i dolazi do atrofije alveolarne kosti. Dijagnoza : klinička slika, histološka obrada (parahiperkeratoza, akantoza) Terapija : keratolitici, retinoid FOLIKULARNE KERATOZE KERATOSIS FOLLICULARIS / lichen pilaris Definicija : poremećaj orožnjavanje folikula sa posljedičnim ispadanjem dlake Patogeneza : autosomno dominantno, češći je u djece. Klinička slika : keratotične folikularne papule boje kože, zahvaćeni su ekstenzorni dijelovi nadlaktice, bedara i glutealno. Koža je hrapava. Promjena predstavlja samo estetsku manu i nije opasna po život. Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza Diferencijalna dijagnoza : «id reactio» (trihofitid, tuberkulid), lichen ruber planus, medikamentni egzantemi Terapija : keratolitička sredstva (salicilna kis.) retinoična kiselina, preparati na bazi uree.


135 of 153


KERATOSIS PILARIS RUBRA ATROPHICANS FACIEI Folikularna keratoza lica praćena upalnim crvenilom. Nasljeñuje se nepravilno AD. U djetinjstvu ili ranoj mladenačkoj dobipojavljuju se vrlo sitne folikularne papule uz okolnu crvenu kožu na lateralnim dijelovima obraza, obrvama i čelu, nakon kojih ostaju sitni atrofični ožiljci. Lokalno se primjenjuju keratolitici. DYSKERATOSIS FOLLICULARIS / Darierova bolest Definicija : poremećaj keratinizacije folikula sa keratotičnim papulama, promjenama na sluznicama i drugim poremećajima Patogeneza : autosomno dominantno. Dolazi do oštećenja kompleksa tonofilament-dezmosom Klinička slika : bolest se javlja izmeñu 8.i 15.g života, javljaju se folikularne keratotične papule, a nekad i kruste ispod kojih se nalazi ulkus. Najčešće su zahvaćeni vlasište, čelo, trup, axile, retroaurikularne regije, prepone. Postupno se pojavljuju verrucae i vegetacije sa sekundarnom bakterijskom infekcijom. Prisutan je svrbež. Osim toga javljaju se i udubine u brazdama kože dlanova i tabana, bjelkaste papule na sluznici jezika, nepca, obraza i desni, a na noktima su prisutne bijele ili crvene pruge, subungvalne keratoze ili krvarenja. Bolest je često praćena psihičkim poremećajima. Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza Diferencijalna dijagnoza : dermatitis seborrhoica, pemfigus benignus famailiaris, nevus verrucosus. Terapija : keratolitici, retinoična kiselina (kiselina vitamina A), kortikosteroidi, retinoidi

POROKERATOSIS MIBELLI AD, na udovima, trupu, licu i glansu penisa pojavljuju se linearno ili cincinarno rasporeñene keratotične papule okružene eleviranim krugom. Diferencijalno dijagnostički isključiti aktiničnu keratozu. Terapija lokalnom primjenom retinoida tretinoina, krioterapija, elektrokoagulacija, laser POROKERATOSIS SUPERFICIALIS DISSEMINATA ACTINICA www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

136 of 153


AD, sitne keratotičke papule u velikom broju na fotoeksponiranim dijelovima tijela, hrptovi šaka, podlaktice, potkoljenice i lice. Terapija kao kod P.mibelli i fotoprotekcija PEMPHIGUS CHRONICUS BENIGNUS FAMILLIARIS / Hailey – Haileyeva bolest Definicija : akantolitička genodermatoza Patogeneza : AD uz varijabilnu penetraciju gena; provokacijski čimbenik UV svjetlo, bakterijske, virusne ili infekcije kandidom Klinička slika : pojavljuje se u mlañih osoba kao slabo infiltrirana eritematozna vlažna žarišta kojima prethode male vezikule lokalizirane intertriginozno i na vratu; sklonost pojavi vegetacija uz neugodan miris; svrbež i peckanje. Nikolski pozitivan Dijagnoza : histološki (intraepidermalna/suprabazalna separacija, akantoliza) Diferencijalna dijagnoza : intertrigo, dermatomikoza, pemphigus vegetans, Darierova bolest Terapija : antibiotici, 60-80 mg/dan prednizolona uz lokalnu koritkosteroidnu i antipiodermatsku terapiju, retinoidi, dezinfekcija 0,1-0,5 %tnom vodenom otopinom gencijane violet, dermoabrazija, laser, ekscizija

MORBUS GROVER Definicija : akantolitička i diskeratotička dermatoza s pruritusom Klinička slika : papule, papulopustule i papulovezikule koje su grupirane, simetrične, najčešće na trupu i glutealnoj regiji; prisutan jači svrbež Dijagnoza : anamneza, klinička slika, histološki nalaz (intraepidermalna suprabazalna ili subkornealna pukotina, akantoliza i spongioza) Diferencijalna dijagnoza : folikulitis, dermatitis herpetifornis, milijarija Terapija : antihistaminici peroralno, lokalno kortikosteroidi; u težih slučajeva 30-40 mg/dan prednizolona, izotretinoin 40 mg/dan; PUVA-terapija, PUVA-bath


137 of 153


BOLESTI KRVNIH I LIMFNIH ŽILA VARICES CRURIS / proširene vene Varikoziteti su dilatirane i vijugavo proširene površinske vene nogu. Mogu se podijeliti na primarne (nasljeñuju se, postoji slabost vezivnog tkiva što rezultira slabošću stijenki vena i nepostojanjem zalistaka) i sekundarne (nastaju zbog oštećenja zalistaka dubokih vena uzrokovanih flebotrombozom). Na koži se to očituje kao hipostatski dermatitis. Može se liječiti sredstvima elastične kompresije (zavoji, čarape) – najjači pritisak mora biti na gležnju i smanjivati se prema bedru; operativno ili sklerozirajućim sredstvima – polidocanol (Aethoxysclerol 0,5-4%) i sodium iodide 4-8% čijim injektiranjem se izaziva ijatrogeni tromboflebitis koji dovodi do zatvaranja lumena krvne žile; ne izvodi se kod preosjetljivosti na sklerozantno sredstvo, kardijalne, renalne i hepatične bolesti, arterijske okluzivne bolesti, infektivne bolesti te akutne tromboze.

KRONIČNA VENSKA INSUFICIJENCIJA Dijeli se prema CEAP – klasifikaciji (kl.slika, etiologija, anatomija, patologija): 1. Stupanj – teleangiektazije + retencijske vene 2. Stupanj – varikoziteti 3. Stupanj – promjene u prva dava stupnja + edem (isključiti kardijalni, renalni i hepatalni edem) 4. Stupanj – hipostezički dermatitis (promjene u području medijalnogmaleola) 5. Stupanj – vidljive ulceracije na potkoljenicama koje cijele 6. Stupanj – aktivni ulkus koji ne cijeli na terapiju Terapija ulkusa može biti opća (tjelesna aktivnost – aktivnost mišićne pumpe; kompresivna terapija – individualna, 4 stupnja kompresije prema gležanjskom indeksu (sist.tlak u predjelu gležnja/sist.tlak na nadlaktici), kontraindicirana u arterijskom ulkusu) ili lokalna – biookluzivne obloge; odreñujemo ih prema stadiju rane (infekcija, nekroza, fibrinske naslage, faza granulacije, faza epitelizacije), obloge koje se koriste: hidrofiber vlakna, hidrofiber vlakna sa srebrom, alginat sa aktivnim ugljenom, hidropolimerna vlakna, alginat. THROMBOPHLEBITIS Pojava tromba i upalna reakcija stijenki POVRŠINSKIH VENA. Upaljeni dio vene se palpira kao bolno otvrdnuće, a koža iznad vene je edematozna i eritematozna. Thrombophlebitis migrans – recidivirajuća varijanta koja zahvaća različite odsječke vena po cijelom tijelu, bolest je povezana s lokalnim infekcijama i malignim procesima. PHLEBOTHROMBOSIS Tromboza DUBOKIH VENA nogu. Javlja se okluzija, upala, embolija. Faktori rizika su ležanje, imobilizacija, oralni kontraceptivi, stres. Može doći do plućne embolije, edema potkoljenice, hipostatskog ulkusa. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

138 of 153


VASKULITIS PERIARTERITIS NODOSA Definicija : multisistemna bolest obilježena segmentalnim nekrotizirajućim vaskulitisom malih i srednje velikih mišićnih arterija, uključujući renalne i visceralne arterije s posljedičnom ishemijom tkiva; kutani oblik je periarteritis nodosa cutanea Patogeneza : preosjetljivost na ljekove i vakcine te virusne (hepatitis B) i bakterijske infekcije. Upala i nekrotiziranje medije i adventicije koja se širi na intimu (proliferacija). Nalaze se depoziti Ig, komponente komplementa i fibrinogen. Klinička slika : najčešće zahvaćeni bubrezi, jetra, srce, probavni sustav i koža. Simptomi su raznoliki (bolovi i slabost mišića, povišena TT, tahikardija, gubitak na težini, bolovi u trbuhu, proljevi, melena i hematemeza, oligurija, edem, hipertenzija, uremija, prekordijalna bol i periferna senzomotorička neuropatija). Na koži pojava upalnih subkutanih nodula žarko crvene do ružičasto plave boje, bolnih na dodir s tendencijom ulceriranju, smješteni duž toka zahvaćenih arterija na nogama, bedrima, rukama, rjeñe po trupu, vratu i glavi. Promjene traju mjesecima i cijele ožiljcima. Tijek bolesti je kronično-progresivan s akutnim egzacerbacijama. Sistemni oblik smrtonosan je ako se ne liječi Dijagnoza : lab.nalazi (povišena sedimentacija, leukocitoza, anemija, proteinurija, povišene vrijednosti ureje kreatinina i Ig; u serumu razna autoantitijela (ANCA) i antigeni hepatitisa B), biopsija kožne lezije- histološki prikaz nekrotizirajučeg arteritisa Diferencijalna dijagnoza : ulceracije druge etiologije - kronična venska insuficijencija, periferna arterioskleroza, infekcije; erythema nodosum Terapija : kortikosteroidi 1 mg/kg uz smanjenje doze, ciklofosfamid 2 mg/kg

VASCULITIS ALLERGICA LEUKOCYTOCLASTICA / ANAFILAKTOIDNA PURPURA Definicija : alergijski vaskulitis malih krvnih žila kože, ali i nekih unutarnjih organa kroničnorecidivirajučeg tijeka uzrokovan odlaganjem imunokompleksa Patogeneza : antigenska stimulacija (infektivni uzročnici, strane bjelančevine, kemijske tvari, lijekovi, hrana, tumori); odlaganje imunokompleksa subendotelno u stijenkama postkapilarnih venula Klinička slika : palpabilna purpura i intrakutalna krvarenja, rjeñe promjene tipa erythema multiforme. Henoch-Schoenleinova purpura- često povezana s infekcija streptokokom skupine a, zahvaća uglavnom populaciju do 20 godina; najčešće karakterizirana trijasom: palpabilna purpura, artritis velikih zglobova i bol u trbuhu (GI krvarenja). Kožne promjene su obično smještene simetrično na donjim udovima Dijagnoza : klinička slika, histološka pretraga (suženi lumen i nabubrene endotelne stanice zahvaćenih krvnih žila, fibrinoidna nekroza), ubrzana sedimentacija, testovi bubrežne funkcije, krvarenje u GI traktu www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

139 of 153


Diferencijalna dijagnoza : različiti oblici purpure, papulonekrotični tuberkuloid, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta Terapija : simptomatksa (mirovanje, hidracija), koritkosteroidi kod bubrežnih ili probavnih poremećaja TROMBOCITOPENIČNA PURPURA Definicija : ako se broj trombocita smanji ispod 40 000 nastaju hemoragije u obliku petehija ili ekhimoza na koži i sluznicama spontano ili provocirane manjim traumama Patogeneza : uzroci: smanjena produkcija trombocita zbog izravnog oštećenja koštane srži, povećana sekvestracija u slezeni, povećano razaranje kod imunosnih bolesti, nakon transfuzija, zbog infekcije te kod DIK-a Klinička slika : bolest počinje naglo, a hemoragije su lokalizirane na mjestima trauma na gornjim dijelovima trupa, nogama, na sluznici usne šupljine, može biti zahvaćen i CNS Dijagnoza : punkcija koštane srži Terapija : liječiti osnovnu bolest, mirovanje, plazmafereza i izmjena plazme s normalnom svježe smrznutom plazmom siromašnom trombocitima, kortikosteroidi sistemno; splenektomija TELEANGIECTASIAE Trajno proširene kapilare i postkapilarne venule površinskog subpapilarnog spleta. Mogu primarne (nasljedne malformacije krvnih žila koje zahvaćaju ograničena područja – lice i ekstremiteti) i sekundarne (nastaju zbog vanjskih oštećenja kože, dugotrajne terapije steroidima, u kasnijim stadijima nekih bolesti). Terapija se provodi dijatermijskom koagulacijom (iglom), laserskim zrakama, a teleangiektatički eritem se odstranjuje krioterapijom.

VENECTASIAE Trajno proširene venule u dermisu. Najstaju zbog hormonalnih utjecaja (estrogen) na stijenke venula i kod hemostaze u kroničnoj venskoj insuficijenciji. Pojavljuju se uglavnom kod žena na bedrima, potkoljenicama i oko gležnjeva. Terapizira se sklerotizirajućim sredstvima i laserom. LIVEDO RETICULARIS Cutis marmorata. Funkcionalna angiopatija koja se pojavljuje u obliku mrežolikih ili prstenastih pjega unutar kojih se vide lividna i bijela područja kože. Uzrok je poremećaj autonomne regulacije mikrocirkulacije i pojačana osjetljivost krvnih žila na hladnoću što uzrokuje spazam arteriola i atoniju venula. Najčešće su zahvaćena bedra i koljena. Terapije se provodi zaštitom od hladnoće, utopljavanjem, saunom, masažom, sportom. ERYTHROCYANOSIS CRURUM PUELLARUM Zastojni eritem udova (akrocijanoza) s edemima nogu. Pojavljuje se kod djevojaka nakon duljeg izlaganja hladnoći. Osim eritema i edema mogu se pojaviti i svjetlocrvene točke na lividnoj podlozi. Terapira se izbjegavenjem hladnoće, utopljavanjem, a mogu se primjeniti i antiflogistici. SYNDROMA ET MORBUS RAYNAUD www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

140 of 153


Bolni napadaji ishemije prstiju ruku i nogu provocirane hladnoćom, emocionalnim stresom ilipušenjem. Pojavljuje se češće kod žena (mladih), može biti povezana sa sistemskom kslerodermijom, SLE, dermatomiozitisom, opstruktivnim arterijskim bolestima, mulitplom sklereozom, hematološkim bolestima i endokrinim poremećajima, a mogu ga provocirati i neki lijekovi, vibracije, nikotin. Javljaju se iznenadni bolni napadi ishemije koji zahvaćaju prste ruku i (rijeñe) nogu. Koža je blijeda i hladna, prsti su ukočeni u edemični. Napadaji mogu trajati i do nekoliko sati, a kad spazam glatke muskulature krvnih žila popusti dolazi do vazodilatacije i stanje se normalizira. S vremenom može doći do trofičkih oštećenja kože (reozije, ulkusi). Liječi se zaštitom od hladnoće, alfaadrenergičkim antagonistima. ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANS Kronična arterijska bolest koja dovodi do suženja ili okluzije lumena krvne žile zbog fibroznih promjena intime i medije u koje se žarišno odlažu lipidi i soli kalcija. Kod opstruirane krvne žile koža u zahvaćenom području je hladna, lividna ili blijeda, može se javiti gangrena sa crnom, suhom, oštro ograničenom nekrozom. Često se vide i trofičke promjene noktiju. Terapija : vazodilatatori, antokoagulansi, fibrinolitici, pliazminogen, plazmin, bypass. DERMATITIS HYPOSTATICA Definicija : afekcija kože donjeg dijela potkoljenica koja se pojavljuje kao posljedica hipoksije uzrokovane venskom stazom i hipertenzijom. Klinička slika : edem, dermatitis (eritem, vezikule,madidacija ljuštenje kože, kruste), pigmentacija, fibroza kože. Terapija : oblozi fiziološke otopine (ac.borici 3%) antibiotske i antiseptične kreme.

ULUCS CRURIS HYPOSTATICUM Definicija : ulkus na koži donjeg dijela potkoljenice nastao zbog venskog zastoja. Terapija : čišćenje ulkusa (KMmnO4, H2O2, borna voda, rivanol), antiseptični oblozi, preparati sa proteolitičkim enzimima (Iruksol, Fibrolan), epitelizacijske granulacijske tvari (vitamini A,B,D,E, anabolici).


141 of 153


NEUROGENE I PSIHOGENE MANIFESTACIJE NA KOŽI PRURITUS Definicija : svrbež. Fiziološki ili patološki osjet. Patogeneza : može biti uzrokovan izravno vanjskim ili unutarnjim čimbenicima koji djeluju na završetke živaca ili neizravno aktiviranjem medijatora upale (histamin, prostaglandini, proteaze). Podražaj se širi do leñne moždine i dalje spinotalamičkim putem u mozak. Klinička slika : može biti lokaliziran ili generaliziran. Na koži se pojavljuju ekskorijacije, piodermizacija, lihenifikacija. Pruritus se može podijeliti u 3 oblika : Pruritus sine materia : bez primarnih promjena na koži, a nastaje kao simptom oboljenja drugih organa ili uzimanja lijekova. Pruritus cum materia : postoji odreñena dermatoza, a može biti uzrok i suha koža Pruritus essentialis : nema primarnih oboljenja kože ni drugih organa. Možda psihičke promjene. Dijagnoza : anamneza, klinička slika Terapija : antihistaminici, sedativi, hidratantne kreme s mentolom, PUVA PRURIGO Eruptivne promjene kože u obliku seropapula i urtikarijskih papula praćene svrbežom. PRURIGO SIMPLEX ACUTA INFANTUM / strophulus infantum Recidivirajuća reakcija kože, javlja se uglavnom kod djece, češća je ljeti. Patogeneza : najvjerojatnije se radi o prosjetljivosti na neke sastojke hrane, lijekove, ubode i ugrize kukaca. Klinička slika : javlja se edematozna elavacija slična urtiki u čijem središtuse vidi žućkasto područje (mjehurić) – seropapula. Zahvaćeni su izloženi dijelovi tijela. Zbog svrebeža i grebanja javljaju se ekskorijacije, piodermatkse promjene i kruste. Dijagnoza : klinička slika, histološka analiza, anamneza Diferencijalna dijagnoza : variccela, skabijes, ubodi kukaca, impetigo Terapija : antihistaminici, tekući puder (zink-talk mikstura) PRURIGO CHRONICA MALUM PERFORANS Definicija : kronične bezbolne ulceracije najčešće na stopalu koje nastaju zbog ponavljanih trauma anestetičkog tkiva. Patogeneza : prethodno oštećenje senzibilnih živaca (alkohol, diabetes melitus, traume perifernih živaca, lepra) Terapija : antibiotske masti, granulacijska i epitelizacijska sredstva. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

142 of 153


POREMEĆAJI PIGMENTACIJE I DISKROMIJE VITILIGO / telećak Definicija : stečena, rijetko autosomno dominantno nasljedna depigmentacija kože, sklona je progresiji, a može se pojaviti zajedno s nekom drugim bolestima. Patogeneza : nepotpuno istražena, postoje 3 teorije nastanka : imunološka, neuralna (neuromedijatori koji inhibiraju i/ili oštećuju melanocite) i hipoteza samodestrukcije melanocita. Postoje i kritični faktori koji uzrokuju vitiligo : sunčane opekotine, stres, ponavljane traume, dijabetes melitus, bolesti štitnjače, perniciozna anemija, Addison i sl. Klinička slika : oštro ograničene mliječnobijele makule na ekstenzornim stranama ekstremiteta, na koljenima, laktovima, licu, aksilama, periumbilikalno, perigenitalno, na leñima, oko očiju. Ponekad se uz te promjene mogu javiti depigmentacija kose (leukotrichia) i sluznica usne šupljine. Terapija : nezadovoljavajuća. Nekakav napredak pokazuje PUVA (nakon nekoliko stotina tretmana), beta-karoten u obliku kapsula

EPHELIDES Sunčane pjege. Autosomno dominantne nasljedne promjene, češće su u osoba crvene i crvenoplave kose. Melanociti stvaraju veću količina melanina nakon fotoekspozicije. Najčešće su zahvaćeni lice, vrat, prsa, ramena, gornji i donji udovi (fotoeksponirano područje).


143 of 153


CHLOASMA / melasma Pojava multiplih pigmentiranih plošnih mrlja na licu. Pojačano stvaranje melanina. Može se podijeliti na C.gravidarum (kod trudnica, uglavnom se spontano povlače), C.uterinum (kod žena u klimakteriju), C.hormonale (kod tumora ovarija, oralnih kontraceptiva), C.hepaticum (kod kroničnog hepatitisa) SYNDROMA PEUTZ-JEGHERS Autosomno dominantna nasljedna bolest karakterizirana makulama na usnama, konjuktivama i dorzumima šaka, te polipozom tankog crijeva. U epidermisu se radi o povećanoj količini melanina. Polipi u jejunumu mogu dovesti do ulceracija s krvarenjima, povraćanjem, proljevima, anemijom, a moguća je i maligna alteracija.

MELANODERMITIS TOXICA Hiperpigmentacije kože koje nastaju nakon upale kože uzrokovane kontaktom kože s fototoksičnim tvarima i izlaganju svjetlu. Na koži lica, vrata, dorzuma šaka, podlaktica prisutni su eritem, edem, vezikule, svrbež i ljuštenje, a nakon smirivanje upalne reakcije zaostaju ljubičastosmeñe pigmentacije. LENTIGINES Definicija : smeñasto ili crnosmeñe pigmentirane, oštro ograničene promjene u razini kože ili malo iznad nje, ne mijenja se pod utjecajem svjetla. Klinička slika : postoje 3 tipa lentiga : Lentigo simplex : pojavljuje se u djetinjstvu u obliku makula, bilo gdje na trupu i udovima, a ne samo na fotoeksponiranim područjima Lentiginosis : autosomno dominantno nasljedna bolest karakterizirana simptomima : Lentigo, EKG promjene, Okularna hipertenzija, Pulmonalna stenoza, Anomalija genitala, Retardacija rasta i Deafness (gluhoća) (LEOPARD). Lentigo senilis : hiperpigmentacija u razini kože koja se pojavljuje u na fotoeksponiranim područjima kod starijih ljudi Lentigo senilis www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

144 of 153


LEOPARD sindrom

ACANTHOSIS NIGRICANS Definicija : bolest obilježena hiperpigmentacijom i papilomatozom odreñenih područja Patogeneza : genski čimbenici, manifestacija neke sistemne bolesti; nekoliko oblika: nasljedna – bez endokrinoloških poremećaja, pseudoacanthosis nigricans-u mladih pretilih osoba, iščezava nakon smanjenja mase; izazvana lijekovima; benigni (juvenilni) oblik – povezano s hormonskim poremećajima, češće u žena; maligni oblik – u starijoj dobi i često prethodi malignomu, obično vezan uz visceralni maligni tumor (u 50% malignom želudca) Klinička slika : u početku sivo smeña do crna pigmentacija uz suhoću i grubost kože, baršunastog izgleda; s vremenom zadebljanja postaju jača, nabori izrazitiji (kora hrasta). Lokalizacija u aksilama, na vratu, anogenitalno, oko pupka ili u području drugih nabora Dijagnoza : klinička slika Terapija : simptomatska, lokalno sredstva za suzbijanje infekcija


145 of 153


INCONTINENTIA PIGMENTI Definicija : autosomno dominantna bolest karakterizirana upalnim hiperpigmentiranim promjenama kože i anomalijama CNS-a. Klinička slika : bolest započinje intrauterino ili nakon poroda pojavom eritema, vezikula, bula, pustula, veruka. Nakon sanacije upale na upaljenim mjestima javlja se hiperpigmentacija. Najčešće zahvaćeni glutealna regija, postranično trup i udovi. Terapija : suzbijanje sekundarne infekcije, a u težim oblicima kortikosteroidi sistemski.

TETOVAŽA Egzogeno unošenje različitih obojenih, netopljivih tvari u dermis. Prvo se boje nanose na kožu, a zatim se iglom unose u dermis. Slučajne (nehotične) tetoaže nastaju kod raznih trauma i nesreća (barut, rudnici, prometna nesreća i sl.) Terapija : dermoabrazija, salibrazija (abrazija s kuhinjskom soli), laser, plastična operacija.


146 of 153


BOLESTI LOJNICA I FOLIKULA DLAKA (SEBOREJA) SEBORRHOEA Definicija : autosomno dominantna nasljedna bolest karakterizirana prekomjernim lučenjem loja, javlja se u oko 70% ljudi. Patogeneza : nasljedna bolest, osim nasljeña važni su hormonalni utjecaji, stres, nutritivni fatkori. Važna je u nastajnju acnae vulgaris i seborojičkog dermatitisa. Klinička slika : postoje 2 oblika : seborrhoea sicca (suho ljuštenje kože) i seborrhoea oleosa (tekući, uljasti loj). Može biti udružena sa pitirijazom. Predilekcijska mjesta su kapilicij, retroaurikularna regija, sulcus nasolabialis i mentolabialis, sternalna, interskapularna, periumbilikarna, ingvinalna i perianalna regija. Zbog keratoze pilosebacealnog ušća i zastoja loja u folikulima, oblikuju se cilindrične žučkastosive formacije – komedoni. SEBOSTASIS : smanjeno lučenje loja, genetska predispozicija, može biti povezana sa neurodermitisom i vulgarnom ihtiozom, te smanjenim znojenjem. Koža je suha i prašimasto se ljušti. Prisutan je svrbež. DERMATITIS SEBORRHOICA ADULTORUM Definicija : kronična upala seborojičkih područja kože Klinička slika : zahvaćeni su lice, vlasište, retroaurikularno, sternalno i interskapularno područje (seborojička područja). Javljaju se oštro ograničena eritematozna žarišta prekrivena pitirijaziformnim ljuskama koja mogu zahvatiti velika područja kože i vlasišta, uz rub vlasišta se javlja karakteristična corona seborrhoica (široki eritematozni ljuskavi uzdignuti rub). Tijek bolesti je kroničan i često se javljaju remisije. Nekad se teško razlikuje od psorijaze – prijelazni oblik - seboriasis, lupusa i sl. Žarišta okruglasta ili nepravilna oblika veličine kovanog novca prekrivena naslagama bjelkastih lljuščica ispod kojih je crvena vlažna koža – pseudotinea amyantacea; blepharitis marginalis; dermatitis seborrhoica colli perstans; dermatitis seborrhoica mediothoracica typus petaloides. Dijagnoza : klinička slika, mikološkom obradom nañe se Pityrosporum ovale Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, DLE, pemphigus seborrhoides, pityriasis rosea Terapija : u prehrani izbjegavati UH,masti i jake začine; lokalno šamponi, posipi, tekući puder, paste, emulzije ili alkoholne suspenzije u koje se stavlja sumpor (2-10%), salicilna kiselina (25%), rezorcin (0,5-3%), drveni katran (0,5-1%), bijeli živin precipitat (5-10%), crveni živin sulfid (1-3%), selenijum sulfid, cink pirition, antimikotici (ketokonazol)


147 of 153


DERMATITIS SEBORRHOICA INFANTUM Definicija : pojava seborojičkih manifestacija kod novoroñenčadi u prva 3 mjeseca života. Klinička slika : u vlasištu pojava bjelkastih masnih ljusaka do veličine nokta koje se lagano skidaju; u slučaju jače izraženih promjena ljuske su deblje i veće – tjemenjača ili crusta lactea; ispod ljusaka eritem i eksudacija, promjene se šire na lice, u nabore kože, aksile, periumbilikarno, ingvinalno i glutealno.

ERYTHRODERMIA SEBORRHOICA Patogeneza : perifernim širenjem i konfuencijom seboroičnog dermatitisa, zbog ezgogene iritacije, kontaktne senzibilizacije ili drugih utjecaja žarišta seboroičnog dermatitisa mogu uzrokovati generaliziranu zahvaćenost kože promjenama Klinička slika : koža je crvena, topla, infiltrirana, posuta sitnim masnim ljuskama uz blag svrbež, opće stanje dobro Dijagnoza : klinička slika Diferencijalna dijagnoza : psoriatična eritodermija Terapija : srednje visoke doze prednizolona (40-60 mg/dan)

ERYTHRODERMIA DESQUAMATIVA/LEINEROVA BOLEST Definicija : generalizirana maksimalna varijanta seboroičnog dermatitisa u prvom trimenonu uz integralno sudjelovanje imunodeficijencije Patogeneza : poremećaj funkcije leukocita – poremećaj kemotaksije, sniženje C5 frakcije komplementa Klinička slika : potkraj prvog mjeseca života na vlasištu i drugim seboroičnim i intertriginoznim mjestima javljaju se upalno-eritematozne pločaste promjene koje se ljušte. Česte su probavne tegobe (jačeg stupnja), anemija i infekcije kandidom i piokokima Dijagnoza : klinička slka www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

148 of 153


Diferencijalna dijagnoza : druge eritodermije dojenačke dobi – kongenitalna ihtioziformna, kandidomicetična, generalizirana stafilodermija Terapija : bolničko liječenje, antibiotici prema antibiogramu, prednizolon 1mg/kg, infuzije svježe plazme, lokalna terapija

ACNE VULGARIS Definicija : dermatoza koja se pojavljuje na seborojičkim područjima u pubertetu. Karakterizira je keratinizacija izvodnih kanala žlijetda lojnica uz posljedične upalne eflorescencije, komedone i ožiljke. Patogeneza : nasljeñe, hormoni (androgeni – hipertrofija i hiperfunkcija lojnica), bakterije (Propionbacterium acnes i Propionbacterium granulosum). Promijenjeni način keratinizacije u donjem dijelu folikularnog infundibuluma dovodi do suženja pilosebacealnog ušća. Nakupljeni loj i odbačene epitelne stanice ne mogu izlaziti na površinu kože te se skručuju u folikulima u bjelkastu žučkastu masu – komedon; ako je otvor folikula širok i vidljiv u obliku crne točkice – otvoreni komedon (comedo apertus), ako nije vidljiv okom, stvaraju se sitne polukuglaste bjelkaste tvorbe - zatvoreni komedon (comedo occlusus); u komedonima se nakupljaju aerobni i anaerobni mikroorganizmi. Zbog zastoja loja i iritativnog djelovanja SMK, folikul dilatira, puca, a njegov se sadržaj proširi u okolno perifolikularno tkivo u kojem se razvija upalna reakcija, što se očituje stvaranjem papula, pustula i apscedirajućih čvorova Klinička slika : najčešće zahvaćeni lice, čelo, nos, brada, vrat, ramena, gornji dio leña, sternalna regija i rijetko nadlaktice. Promjene mogu biti primarne (neupalne – komedoni) i sekundarne (upalne – papule, pustule, apscesi, ciste, atrofični i hipertrofični ožiljci), pa se prema tome dijele na acne comedonica – otvoreni i zatvoreni komedoni, pokoja papula i pustula uglavnom na licu; acne papulopustulosa – polimorfna klinička slika, komedoni, crvene bolne papule, papulopustule, na licu, leñima i sternalno; acne conglobata - zahvaća dublje dijelove folikula i nastaju furunkuli, zaostaju atrofični ožiljci, fistulirajući komedoni i ciste. Terapija : istiskivanje komedona, papula i pustula mehanički. Kožu prati 2 puta dnevno sapunom i toplom vodom, a zatim alkoholnom otopino sa salicilnom kiselinom (2-3%) ili rezorcinom. Preko noći na kožu staviti pastu ili tekući puder sa 2% sumpora ili katrana (5-10%). Lokalna primjena eritromicina (2-4%tni), tetraciklina (3%tni), klindamicin (1%tni) . Lokalno 2-10%tni benzoil- peroksid – keratolitik i bakteriostatik; Može se primjenjivati i 13-cis-retinoična kiselina (antiseborojik, keratolitik, antiinflamatorno djelovanje)0,5-0,75 mg/kg/dan 16-20 tjedana, brojne nuspojave. Kod srednje teških oblika tetraciklini sistemski (oksitetraciklin 1.tjedan 1000 mg/dan, 2.tjedan 750 mg/dan, 3.tjedan 500 mg/dan, 4.tjedan i dalje kroz 3-6 mjeseci 250 mg/dan.; za acne conglobata dimetilsulfon; sebosupresivi ciproteron-acetat + etinil – estradiol (Diane 35). POSEBNI OBLICI AKNE • ACNE NEONATORUM – uvjetovane majčinim hormonima • ACNE EXCORIEE DES JEUNES FILLES – uz minimalno izražene akne nalaze se brojne ekskorijacije, kraste i pigmentacije www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju

149 of 153


• • • • • • •

ACNE MENSTRUATIONIS – papulopustule i duboko smještene bolne papule koje se pojavljuju oko tjedan dana premenstrualno ACNE INVERSA – često kod muškog spola, to su acne conglobata smještene aksilarno, ingvinalno, pubično, na zatiljku i vlasištu, kirurško liječenje ACNE FULMINANS - nagla pojava acne conglobata + povišene TT i artralgije, u mladića ACNE VENENATA ACNE COSMETICA ACNE PROFESSIONALIS – na udovima AKNEIFORMNE ERUPCIJE – počinju folikularnom upalom, papulopustula je osnovna eflorescencija, komedoni nastaju sekundarno, obično nakon uzimanja lijekova (kortikosteroidi, jod, brom) ACNE COMEDONICA

ACNE PAPULOPUSTULOZA

ACNE CYSTICA


150 of 153


ACNE CONGLOBATA

ACNE EXCORIEE DES JEUNES FILLES

ACNE INVERSA


151 of 153


ROSACEA Definicija : kronična dermatoza lica karakterizirana eritemom i teleangiektazijama uz povremeno pojavljivanje papula i pustula. Patogeneza : nepoznata. Klinička slika : eritem u početku prolazan, a kasnije postaje stalan, nekad se javlja u obliku leptira. Koža je glatka i kroz nju se vide dilatirane kapilare. Prisutni su i edem, hiperplazija veziva i infiltracija. Kasnije izbijaju papule i pustule. Može se razviti rhinophyma (gomoljast nos zbog hiperplazije veziva i lojnica) Bolest je kronična Diferencijalna dijagnoza : acne vulgaris, LE, karcinoidni sindrom, rubeosis diabetica Terapija : tetraciklini 3-4 mjeseca peroralno (1000 mg/dan, smanuje se na 250 mg/dan), metronidazol (2x250 mg 3-6 tjedana), 13-cis-retinoična kiselina ( izotretinoin 0,2-1,0 mg/kg/dan) , sumpor u tekućem puderu, ketokonazol


152 of 153


DERMATITIS PERIORALIS / DERMATITIS ROSACEIFORMIS STEROIDICA Definicija : kronična dermatoza najčešće smještena perioralno obilježena folikularno smještenim papulama, populovezikulama i papulopustulama na difuzno zacrvenjenoj podlozi Patogeneza : dugotrajni lokalni kortikosteroidi Klinička slika : najčešće kod žena izmeñu 20 i 50 godine, promjene su najčešće smještene perioralno uz karakterističan uski slobodni rub kože oko usnica, osobito ispod donje; šire se nazolabijalno, na obraze, lateralno prema vijeñama, katkad i na čitavo lice. U kasnijim fazama ljuštenje, atrofija kože, teleangiektazije, blaža hipertrihoza. Nakon prestanka primjene kortikosteroida gotovo uvijek slijedi prolazno pogoršanje postojećih promjena koje se s vremenom smiruje Dijagnoza : anamneza i klinička slika Terapija : dugotrajna, tetraciklini i eritromicin, izotretinoin u malim dozama (0,05-0,2 mg/kg/dan) 812 tjedana, lokalno prekinut primjenu kortikosteroida, hladni propusni oblozi, neutralne emulzije, emulzije s eritromicinom


153 of 153

Dermatovenerologija atlas i skripta.pdf

Recommend Documents