DEFORMITAS TULANG
BAB II KONSEP DASAR DEFORMITA DEF ORMITAS S A. DEFINISI DEFORMITAS Deformitas musculoskeletal adalah kelainan dan trauma pada sistem muskuloskeletal yang bermanifestasi dari bentuk yang abnormal dari ekstremitas atau batang tubuh. Deformitas/malformasi bawaan adalah: kelainan atau defek yang bias terjadi, ketika didalam kandungan dan terlihat pada waktu lahir dan dapat pula terjadi dalam perkembangan anak di kemudian hari. Kadang kadang kelainan yang ada tidak terlihat secara fisik, tetapi terdapat kelainan biokimiawi atau histologik yang dapat berkembang di kemudian hari. Berdas Berdasark arkan an beberap beberapaa defini definisi si deform deformita itass sepert sepertii yang yang telah telah tercan tercantum tum diatas diatas,, kami kami menyimpulkan bahwa deformitas merupakan kelainan bawaan pada sistem muskuloskeletal yang tidak terlihat pada usia dini namun dapat berkembang di kemudian hari.
B. KLASIFIKASI DEFORMITAS 1. Deformitas pada sedi
a. Macammacam deformitas sendi !" Bergesernya sendi #ermukaan sendi dapat bergeser terhadap permukaan lainnya dan bila hanya sebagian yang bergeser disebut sublukasi disebut sublukasi dan bila seluruhnya disebut dislokasi. $" Mobilitas sendi yang berlebihan % excessive mobility of the joint " Kapsul dan ligament sendi meruakan jaringan fibrosa yang berfungsi mengamankan sendi dari gerakan gerakan yang yang abnorm abnormal. al. &pabi &pabila la terdapa terdapatt kelema kelemahan han %laxity" laxity" kapsul/ ligament karena suatu sebab, akan terjadi kecenderungan hpermobilitas sendi. '" Mobilitas sendi yang berkurang % restricted restricted mobility of the joint " #ada keadaan ini terjadi gangguan gerakan sendi karena salah satu sebab sehingga sehingga kemampuan kemampuan pergerakan sendi kurang dari normal.
b. #enyebab deformitas pada sendi
!" #ertumbuhan abnormal bawaan pada sendi (angguan stabilitas sendi dapat terjadi sejak lahir, misalnya pada dislokasi panggul bawaan % conge congeni nita tall disl disloc ocat atio ion n of the the hip hip " atau atau fibr fibros osis is pada pada jari jaringa ngan n seki sekita tarr send sendii %mis %mis,, pada pada arthrogriposis multiple congenital". $" Dislokasi akuisita Disl Dislok okas asii sendi sendi dapa dapatt pula pula terj terjad adii seca secara ra akuis akuisit itaa %did %didap apat at"" baik baik kare karena na traum traumaa %yan %yang g mengakibatkan robekan pada ligament", infeksi tulang, atau karena instabilitas sendi. '" )ambatan mekanis #ada osteoarthritis atau fraktur intraartikuler, permukaan sendi menjadi ireguler sehingga terjadi ketidakseimbangan % incongruous " permukaan sendi dan dapat menimbulkan gangguan gerakan sendi akibat adanya blok yang bersifat mekanis. *" &dhesi sendi #ada suatu suatu infeksi, infeksi, misalnya misalnya penyakit penyakit arthritis arthritis septic atau arthritis arthritis rheumatoid rheumatoid dapat terjadi adhesi pada sendi yang bersangkutan. +" Kontraktur otot Deformitas sendi dapt pula disebabkan oleh kontraktur otot, misalnya akibat spasme otot yang berkepanjangan atau pada is!emia "o#!ma. " Ketidakseimbangan otot Keti Ketida daks ksei eimb mbang angan an otot otot dapat dapat meny menyeb ebabk abkan an defor deformi mita tass sendi sendi,, misal misalny nyaa pada pada penya penyaki kitt poliomyelitis, paralisis yang yang bersifat flaksid/ spastic dan paralisis serebral. serebral. -" Kontraktur fibrosa dan fasia dan kulit % fibrous % fibrous contractures contractures of fascia and skin " Deformitas sendi dapat pula terjadi akibat kontraktur fasia dan kulit, baik kontraktur akibat adanya jaringan parut pada kulit/ fasia karena suatu sebab % mis, luka bakar " ataupun kontraktur D$p$%ter . " ekanan ekanan eksternal ekanan yang terusmenerus pada sendi di suatu sisi tertentu akan menyebabkan trauma pada
sisis tersebut dan akan mengakibatkan gangguan sendi. 0" Deformitas sendi yang tidak jelas kausanya Dalam Dalam kelomp kelompok ok ini dimasu dimasukkan kkan deform deformita itass sendi sendi yang yang kausany kausanyaa tidak tidak diketa diketahui hui % mis, mis, skoliosis". &. Deformitas M$s!$#os!e#eta#
a. Deformitas yang dapat terjadi pada tulang !" Ketidaksejajaran tulang % loss % loss of alignment " ulang panjang dapat mengalami gangguan dalam kesejajaran % alignment " karena terjadi deformitas torsional atau deformitas angulasi. $" &bnormalitas panjang tulang % abnormal length " Kelainan panjang pada tulang dapat berupa
tulang memendek/ menghilang sama sekali atau panjangnya melebihi normal. '" #ertumbuhan abnormal tulang % bony outgrowth " &bnormalitas pertumbuhan tulang dapat terjadi akibat adanya kelainan pada tulang, misalnya osteoma atau ostekondroma. b. #enyebab deformitas tulang !" #ertumbuhan abnormal bawaan pada tulang % Kongenital " Kelainan bawaan pada tulang dapat berupa aplasia, dysplasia, duplikasi atau pseudoartrosis. $" 1raktur Deformitas juga dapat terjadi akibat kelainan penyembuhan fraktur berupa mal-union atau nonunion. union. Kelainan lain, yaitu fraktur patologis yang terjadi karena sebelumnya sudah ada kelainan patologis pada tulang. '" (angguan pertumbuhan lempeng epifisis (angguan pertumbuhan lempeng epifisis, baik karena trauma maupun kelainan bawaan, dapat menyebabkan derfomitas tulang. *" #embengkokan abnormal tulang % bending of abnormally soft bone " #ada keadaan tertentu, dapat terjadi pembengkokan tulang, misalnya pada penyakit metabolic tulang yang bersifat umum, rakitis atau osteomalasia. +" #ertumbuhan berlebih pada tulang matur % overgrowth overgrowth of adult bone bon e " Pa'ett % osteitis deformans ", terjadi penebalan tulang. #ada #ada kelain kelainan an yang yang disebu disebutt penyaki penyakitt Pa'e Kelainan ini dapat pula terjadi pada osteokondroma karena terjadi pertumbuhan local.
DEFORMITAS KONGENITA KONGENI TAL L PADA PADA SISTEM MUSKULOSKELETA MUSKULOSKELE TAL L Beberapa keadaan, sering kita dapatkan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang sudah diderita klien sejak lahir. Masalah adanya kelainan dan perubahan bentuk tubuh sangat memberi dampak pada psikologis klien yang menderita kelainan konginetal sistem muskuloskeletal karena selain klien yang biasanya anakanak minder dalam pergaulan, juga memberi dampak pada orang tua yang cemas akan perkembangan anaknya. 2nsiden kelainan ini sulit ditentukan karena kadang kala kelainan yang ada sangat minimal dan sulit dibedakan dengan keadaan normal sehingga tidak terdeteksi pada waktu lahir. )anya sebesar '3 dari kelainan bawaan yang dapat diamati pada bayi baru lahir dan pada usia satu tahun dapat mencapai 3. 1. Fa!tor Pe%e(a(
Kelainan kongenital adalah kelainan atau defek yang dapat terjadi ketikan didalam kandungan dan terlihat pada waktu lahir dan dapat pula terjadi dalam perkembangan anak dikemudian hari. Kadangkadang kelainan yang ada tidak terlihat secara fisik, tetapi terdapat kelainan biokimiawi atau histologis yang dapat berkembang dikemudian hari.
4alaupun penyebab pasti belum ditemukan, ada beberapa faktor yang berhubungan dengan kelainan kongenital, meliputi: a.
1aktor (enetik Kelainan bawaan dapat ditransmisikan melalui gen kromosom sel telur dan sperma dan ditransmisikan dalam kelainankelainan yang spesifik sesuai dengan hukum mendel. Bila faktor genetik ini bersifat dominan, kelainan akan memberikan manifestasi klinis pada anak yang bersifat herediter. Kelainan bawaan juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. Beberapa kelainan genetik yang dikenal, antara lain 5indrom Down dan 6steogenesis 2mperfekta
b. 1aktor 7ingkungan Melalui beberapa penelitian pada hewan percobaan, faktor lingkungan telah dibuktikan dapat menyebabkan kelainan bawaan. Beberapa keadaan yang diketahui mempunyai efek teratogenik, yaitu: !"
Faktor Hormonal. Misalnya, )ipoglikemia karena bermacammacam sebab termasuk hiperinsulinisme yang dapat menyebabkan kelainan bawaan.
$"
Obat-obatan.
6batobatan
juga
dapat
menimbulkan
kelainan.
Misalnya,
talidomid,
hiper8itaminosis &, dan obatobat endokrin seperti &9) atau kortison. '" Defisiensi nutrisi. Defisiensi nutrisi terutama defisiensi ribo8lamin %B $" dapat menyebabkan kelainan bawaan. *" at-!at kimia. at;at kimia terutama logam berat seperti #b, nitrat, atau merkuri. +" "adiasi.
1aktor kombinasi genetik dan lingkungan Kelainan bawaan umumnya disebabkan oleh multifaktor dan tidak diketahui penyebab utamanya %=-=3", $=3 disebabkan oleh faktor lingkungan, dan hanya !=3 oleh faktor genetik.
&. Pee'a!a Dia'osis
>ntuk menegakkan diagnosis dibagi dalam beberapa fase pertumbuhan, meliputi fase prenatal dan fase anakanak. a.
1ase prenatal. #emeriksaan janin dalam kandungan untuk mengenali kelainan genetik dapat dilakukan dengan pemeriksaan D?&. Dengan diagnosis prenatal, kelainan bawaan yang serius pada janin dapat dideteksi sehingga memberikan pilihan kepada orang tua untuk melakukan abortus medisinasi secara selektif. #emeriksaan lainnya juga dapat dilakukan pada fase ini adalah sebagai berikut:
!"
#emeriksaan ultrasound. #emeriksaan ultrasound lebih disaenangi karena kurang beresiko dibandingkan dengan pemeriksaan lain %misalnya amniosintesis". 5esudah minggu ke$= kehamilan, ultrasound dapat mendeteksi adanya keadaan abnormal pada janin seperti defek saluran neural %neural tube".
$"
5krining maternal. 5krining maternal dilakukan melalui pemeriksaan cairan aminon. #eningkatan kadar alfa fekton protein %&1#" merupakan indikasi adanya defek susunan saraf dan sebaliknya pada sindrom down kadar &1#nya lebih rendah da ri normal.
'"
&mniosintesis. Dengan anestesia lokal, cairan amnion diambil sebanyak $=ml untuk pemeriksaan kromosom dan biokimiawi.
*"
#emeriksaan 8ilus korion. #emeriksaan 8ilus korion dilakuikan dengan mengambil jaringan korion pada minggu ke dan minggu ke!= kehamilan. Mesenkim fibroblas dapat dikultur untuk pemeriksaan kromosom, biokimia, dan analisis D?&.
b.
1ase anakanak. 1ase ini, pemeriksaan untuk menetapkan diagnosis, dibedakan antara pemeriksaan pada bayi dan pemeriksaan pada anak.
!" #emeriksaan pada bayi >ntuk mendiagnosis kelainan bawaan pada bayi, dilakukan pemeriksaan sistem muskuloskeletal yang merupakan bagian integral pemeriksaan pediatrik pada bayi yang baru lahir. Melalui pemeriksaan ini, beberapa kelainan bawaan ortopedi dapat diketahui secara dini. #emeriksaan ini juga berguna untuk mendeteksi atau mengetahui adanya trauma kelahiran, yaitu fraktur pada anggota gerak atas atau bawah atau paresis fleksus brakialis. rauma kelahiran biasanya terjadi pada persalinan yang sulit seperti pada persalinan letak sungsang. Bila pada pemeriksaan ditemukan kelainan bawaan, dianjurkan untuk memeriksakan secara teratur bayi tersebut sampai dengan usia ! tahun, dan bila perlu lakukan koreksi yang lebih dini. 5tandar pemeriksaan ortopedi pada bayi terdiri atas:
a" #emeriksaan umum #emeriksaan pergerakan sendi pada bayi dilakukan dengan mengamati gerakan spontan bayi atau gerakan pasif bayi melalui suatu stimulasi. #ada pemeriksaan, diperhatikan pula sikap berbaring bayi yang merupakan gambaran sikap intrauterinnya, dan ini memberikan perkiraan besar jangkauan pergerakan sendinya. Kedudukan normal intrauterin janin adalah tungkai bawah menyilang dalam posisi rotasi eksterna, pada posisi ini diharapkan bayi mempunyai gerakan abduksi penuh pada kedua tungkai. 5ecara normal sendi punggul, lutut, serta siku pada bayi tidak dapat diekstensikan secara penuh dan hal ini biasanya berlangsung beberapa minggu. b" #emeriksaan status local #emeriksaan status lokal pada bayi dilakukan secara head to toe atau pemeriksaan fisik dari kepala sampai ujung kaki. Menurut 9hairudin
7eher #emeriksaan leher pada posisi telentang biasanya sulit dilakuka karena kedudukan fleksi, kepala, atau karena halangan dari lemak pada dagu dan dada. >ntuk mengatasi keadaan ini, satu tangan diletakkan diatas punggung bayi hingga kepala dalam keadaan ekstensi dan sekaligus menyebabkan bahu dan dada lebih menonjol.pada saat yang bersamaan, diamati pergerakan anggota gerak atas bayi karena pada tindakan ini bayi akan menggerakkan kedua anggota gerak atas sebagai reaksi perlawanan. Dada, kla8ikula, bahu, dan leher dipalpasi dengan tangan serta leher digerakkan kesegala arah. Melalui pemeriksaan ini, dapat ditemukan fraktur kla8ikula akibat trauma kelahiran, tortikulis %kontraktur otot sternokleidomastoideus", sindrom 'lippel Feil %kegagalan segmentasi 8ertebra ser8ikalis", deformitas springel %skapula letak tinggi", serta kelainankelainan lainnya
♥
Bahu, siku dan tangan &danya pembengkakkan serta deformitas pada bahu mengarahkan pada kecurigaan pada suatu fraktur hemerus. #ada pemeriksaan ini, bayi dibiarkan memegang tangan pemeriksa, kemudian dilakukanrotesi interna dan eksterna pada bahu untuk mengetahui resistensi otot. Kelainan lain yang dapat ditemukan adalah peresis brakialis yang terjadi akibat suatu persalinan yang sulit. #ada paresis brakialis kelumpuhan yang terjadi dapat berupa kelumpuhan@rb, klumpke, atau kombinasi keduanya. #emeriksaan pada siku berupa pengamatan adanya pembengkakkan dan dilanjutkan dengan gerakan siku kesegala arah %harus diingat siku belum dapat diekstensikan
secara penuh". #ada tangan kelainankelainan yang dapat diamati adalah jari picu, sindaktili, dan polidaktili. ♥
ulang belakang Dengan tangan kiri bayi ditelungkupkan dalam posisi punggung sedikit fleksi melalui inspeksi dan palpasi dapat ditemukan adanya meningokel skoliosis konginetal serta kadang dapat diraba adanya spina bifida. #ada posisi tengkurap diamati gerakan anggota gerak bawah yang biasanya menendangnendang dan bila tidak ada pergerakan anggota gerak bawah perlu dicurigai adanya kelumpuhan.
♥
5endi panggul 7ipatan bokong diamati, lipatan ini biasanya simetri dan sangat tinggi bila terjadi dislokasi panggul bawaan, lipatanlipatan ini akan berubah. #emeriksaan ini bayi diletakkan dalam keadaan telentang pada alas yang keras dan rata kemudian sendi panggul digerakkan ke segala arah.
♥
5endi lutut dan tungkai bawah #emeriksaan pada lutut bertujuan untuk melihat adanya dislokasi dan kekakuan sendi lutut seperti artrogriposis multipel bawaan pada tungkai bawah diperiksa adanya torsi tibia adanya constriction band yang mencekik tungkai sehingga bagian distalnya tidak berfungsi. #ada pergerakan diperiksa apakah dorsofleksi pasif ibu jari kaki dapat menyentuh permukaan depan tibia. Kelainankelainan pada kaki yang dapat segera terlihat yaitu talipes ekuino8arus kongenital, kalkaneus 8agus, metartasus primus 8agus, metartasus 8arus, sindaktili dan polidaktili.
$" #emeriksaan pada anak #emeriksaan pada anak dilakukan secara teratur dan memberikan keyakinan kepada orang tua klien. &pabila didapatkan kecurigaan adanya kelainan bawaan perlu dilakukan adanya pemeriksaan laboratorium dan konsultasi pada ahli genetik untuk mengetahui apakah penyakit ini merupakan penyakit genetik, memberikan pemahaman tentang resiko yang mungkin terjadi kepada orangtua klien dan memberikan dukungan moral agar orangtua sabar untuk melanjutkan program pengobatan anaknya. ). Pemeri!saa Dia'osti!
&da beberapa pemeriksaan diagnostik diperlukan klien dengan kelainan kongenital meliputi:
a.
Pemeriksaan radiologi . #emeriksaan dengan foto polos merupakan penunjang yang sangat
penting untuk melihat dampak kelainan tulang akibat dari kongenital. 7okasi yang akan dilakukan foto adalah daerah regional kelainan. Biasanya klien akan menjalani pemeriksaan foto &# pel8is dan panggul, foto pergelangan tangan dan kaki, dan foto lateral tulang belakang. b. Pemeriksaan biokimia. Beberapa kelainan bawaan menyebabkan peningkatan produksi dan ekskresi en;im. #emeriksaan en;im dapat dilakukan melalui pemeriksaan serum darah, selsel darah atau kultur sel fibroblas kulit. c. Biopsi tulang . Biopsi tulang kadang kala diperlukan pada kelainankelainan tertentu. *. Peata#a!saaa
#enatalaksanaan klien dengan kelainan bawaan tergantung pada jenis penyakitnya, kelainan genetik yang terjadi derajat deformitas atau kecacatannya kapasistas mental dan status sosialnya. Meskipun demikian suatu standar dasar yang bersifat umum untuk penanganan kelainan bawaan tetap diperlukan. Kelainan kongenital pada anak sangat bermacammacam untuk mengetahui dan menilai kelainan kongenital tersebut. #erawat perlu mempelajari dan mengetahui anatomi fisiologi dan pengetahuan tentang tumbuh kembang anak secara cermat. 5ecara umum kelainan konginetal pada sistem muskuloskeletal dapat terjadi pada tulang, sendi, otot, dan anggota gerak. Keterampilan, pengetahuan, dan pengalaman perawat sangat mendukung untuk mengenal setiap kelainan kongenital yang dihadapi sehingga dapat melaksanakan asuhan keperawatan yang komprehensif. Beberapa kelainan konginetal pada anak biasanya akan berkurang pada saat anak mencapai kedewasaan. )al ini menambahkan adanya perbaikan secara spontan. 6rgan
Aenis Kelainan !. 6steogenesis imperfekta $. Kondrodisplasia
ulang
'. 6steopetrosis *. 1ibrodisplasia osifikans progesif +. ?eurofibromatosis %penyakit
5araf dan 6tak
. #enyakit #aget %6steitis Deformans" !. #seudohipertrofi muskular distrofi $. '. *. +. .
&kondroplasia %kondrodistrofi" 5istinosis %renal tubular rickets" 5indrom down %mongolisme" (argoylisme %sindrom hurler" Kraniokleido disostosis
@kstremitas atas
@kstremitas bawah
ulang belakang
-. )ipofosfatemia familial . #enyakit (aucher 0. ?eurofibromatosis !=. &miotonia dan amioplasia kongenital !!. Miositis osifikans progresif !. )ipoplasia kla8ikula $. Deformitas sprengel %high scapula" '. Diskolasi kaput radius *. 5inostosis radioulna +. &mputasi kongenital . )ipoplasia radius -. Aari picu %trigger thumb" . 5indaktili, polidaktili, ektrodaktili 0. idak adanya ibu jari %absence of thumb" !=. 5indrom constriction band !. 5indaktili, polidaktili, ektrodaktili, makrodaktili $. Kaki ceper %1latfeet" '. &mputasi kongenital *. idak adanya fibula %absence of fibula" +. )ipoplasia fibula . 9onstriction band syndrome -. Dislokasi panggul bawaan . Koksa 8ara kongenital 0. #seudoartrosis kongenital !=. alipes ekuino8arus kongenital %9@" !. 7eher pendek kongenital %sindrom klippelfeil" $. )emi8ertebra %skoliosis kongenital" '. 5pina bifida *. Deformitas sprengel
1. DEFORMITAS PUTIR !TORSI" DA A#U$AR !BE#%O%"
Deformitas orsi dan &ngular atau 8ariasi femur dan tibia pada bayi dan anak kecil sangat la;im. Banyak yang akan berasal fisiologis, sedang yang lain dapat congenital atau didapat adalah penting untuk dapat membedakan deformitas yang fisiologis dan yang akan sembuh pada pertumbuhan perkembangan normal dengan deformitas yang memerlukan pengobatan. a. Per!em(a'a perse!$t$a orma#
5ebelum pembahasan deformitas torsi dan angular adalah penting untuk memahami pengaruh posisi dalam rahim pada perkembangan tungkai bawah. #ada posisi dalam rahim yang umum, pinggul terfleksi, abduksi, dan terotasi eksternal : lutut fleksi dan kaki bawah teratasi internal :
dan kedua kaki sedikit eCuines, sufinasi, dan berkotak dengan isi posterolateral paha yang berhadapan. Kombinasi rotasi eksterna pinggul dan rotasi interna kaki bawah menimbulkan penampakan tungkai bawahyang bengkok bila anak mulai berjalan. 2ni bukan bengkok yang sebenarnya tetapi agak bercampur torsi. Bengkok fisiologi menyembuh pada !$ bulan tidak tergantung pada pada akti8itas berjalan. (enu 8algum fisiologis atau kaki pengkor kedalam terlihat antara umur ' dan * tahun. 2ni merupakan genu 8algum yang sebenarnya dan bukan akibat kombinasi torsi. 5emakin anak tua akan menyembuh dengan posisi lutut dewasa normal dicapai antara umur + dan tahun.
#rofil torsi sangat amat bermanfaat dalam mendiagnosis dan memonitor anak dengan 8ariasi torsi. )al ini terdiri dari : a" b" c" d"
#rogresi sudut kaki
(" Progresi sudut kaki
#rogresi sudut kaki mengambarkan sudur panjang kaki sesuai dengan arah mana anak berjalan. rotasi kedalam diberi nilai negati8e dan rotasi keluar diberi nilai positif. #rogresi sudut kaki normal pada anak dan remaja adlah != derajat % kisaran, ' sampai $= derajat ". #rogresi sudut kaki berperan hanya untuk menentukan apakah ada gaya berjalan jari kaki kedalam atau jari kaki keluar. Eang kedua ini dianggap tidak normal bila sudutnya melebihi $= derajat.
)" Rotasi pinggul
#ada anak dengan posisi tengkurap, untuk melakukan penilain rotasi pinggul, sumbu panjang kaki yang diberi beban dibandingkan dengan sumbu panjang paha.
#ada anak yang masih dalam posisi tengkurap, bentuk kaki dengan mudah dinilai. #osisi ini amat membantu dalam penilaian metatarsus adduktus atau kaki kalkaneo8algus. Mobillitas pergelangan kaki dan subtalus dpat juga die8aluasi pada anak dalam posisi ini. -" #aa ber/alan /ari ke dalam
ungkai bawah yang menyebabkan gaya berjalan dengan jari kaki ke dalam umumnya terdiri dari torsi femoris interna dan torsi tibia interna.
&. DEFORMITAS TORSI a. Torsi femora#is itera
orsi femoralis interna adalah penyebab jari kaki ke dalam yang paling sering terjadi pada anak umur $ tahun atau lebih tua. Kelainan ini lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laiklaki. 5ebagian besar anak dengan keadaan ini mempunyai kelemahan ligamentum
secara menyeluruh. #enyebab torsi femoralis masih kontro8ersial. Beberapa pakar percaya bahwa kelinan ini kongenital sebagai akibat ante8ersi femur infantile menetap, sedangkan lainnya menganggap kelainan ini didapat akibat kebiasaan duduk yang abnormal. orsi femoral interna tidak ditemukan pada bayi baru lahir. #ada beberapa anak, terdapat kebiasaan duduk dengan posisi tele8ise %lutut di deapan, femur berputar ke dalam dan kaki menghadap keluar" yang dapat mengakibatkan rotasi femoral interna yang progesif sampai anak berusia + tahun. #ada pemeriksaan anggota gerak bawah diputar kedalam rotasi interior sehingga terjadi rotasi interna lutut 0= o , sedangkan bila dilakukan rotasi eksternal lutut hanya dapat bergerak sedikit dari posisi netral. () Mani'estasi klinis * andatanda klinis torsi femur interna adalah seluruh kaki bawah terotasi ke dalam selama gaya berjalan. 5ecara khas, terdapat =0=derajat rotasi interna pinggul pada posisi tengkurap% profil torsi".
(" %lasi'ikasi a+ Pe%a!it Pa'et
#enyakit paget pada anak merupakan kelainan congenital yang menjadi penyakit progresif kelaianan berupa penebalan tulang dan perubahan spongeosa tulang disertai kecendrungan tulang untuk membengkok. #enyakit paget adalah kelainan peningkatan premodiling tulang local kebanyakan
mengenai tengkorak premur tibia tulang dan 8ertebra terjadi foliferasi primer osteoklas yang menyebabkan reabsorpsi tulang kemudian diikuti oleh peningkatan kompensatori aktifitas osteblastik yang akan memperbaiki tulang sepanjang pergantian tulang berlangsung tedapat pola mo;ait klasik perkembangan matriks tulang. ulang yang baru membentuk mineral tinggi tetapi konstruksinya tidak baik secara struktur tuklang menjadi lemah dan terdapat fraktur patologis dengan ditandai penebalan dan pembesaran tulang kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang tidak normalpenyakit ini sering ditemukan di &merika >tara, 2nggris, Aerman, &ustralia dan jarang ditemukan di &sia ,&frika dan imur engah. #enyakit paget terutama mengenai tibia, femur, pelpis, 8ertebra dan tulang tengkorak dan terdapat '3 dari populasi penduduk usia diatas *= tahun .
tutlang pel8is tibia, femur, tengkorak, 8eterbra dan kla8ikula. #enyakit ini umumnya bersifat asimtomatik dan ditemukan secara kebutlan pada pemeriksaan radiologi untuk kepentingan yang yang lain akan tetapi pada bebebrapa klien dapat ditemulkan berupa nyeri atau deformitas tulang. ?yeri yang terjadi adalah nyeri tumpul yang konstan terutama bila klien bangun tidur dan nyeri akan bertambah hebat bila terjadi fraktur deformitas terutama terjadi pada angggota gerak bawah, mengenai tulang panjang yang menanggung tekanan mekanis, yaitu pada daerah tibia anterior dan femur aterolateral. 5ering terjadi lengkungan tungkai yang menyebabkan ketidaksejajaran sendi panggul, lutu dan pergelangan kai yang berperan dalam terjadinya atritis dan nyeri. Kulit terasa hangat yang merupakan tanda osteitis deformans. Aika tulang tengkorak terkena, dasar tengkorak mungkin terlihat mendatar %platibasia" sehingga leher terlihat memendek. Bila terjadi penekanan saraf cranial akan menyebabkan gangguan penglihatan, paralisis, fasialis, neuralgia, trgeminus dan ketulian. Ketulian dapat disebabkan oleh sklerosis tulang tulang telinga %ostosklerosis" penebalan 8eterbra meneybabkan penekanan medulla spinalis dan radisk saraf. Ditemukan pula sindrom steal yaitu aliran darah yang menyebabkan iskemia serebral dan medulla spinalis. Aika stenosis saraf spinal terjadi , akan terlihat gambaran yang khas yaitu klaudikasi spinal dan kelemahan anggota gerak bawah selain itu pula terjadi kifosis sehingga tubuh klien terlihat memendek dan kaki bengkok tangan menggantung yang menyerupai kera. ?yeri dan nyeri tekan dapat terlihat pada tulang . nyeri bersifat ringan sampai sedang, dalam, linu, dan bertamabah dengan pembebanan berat badan bila ekstrimitas bawah terlibat. ?yeri dan ketidaknyamanan terjadi mendhului perubaha skelet penyakit paget selama bebebrapa tahun dan sering disalah artikan oleh klien sebagai akibat usia tua/atritis. erjadi peningkatan suhu kulit diatas tulang yang terkena karena peningkatan 8askularasi tulang. Klien dengan lesi 8ascular hebat dapat mengalami gagal jantung curah tinggi akibat peningkatan pembuluh 8askulara dan kebutuhan metabolisme. Degenarasi malgina osteosarkoma dapat terjadi penyakit paget )" E0aluasi radiogra'i 1
@8aluasi radiologi torsi femur interna tidak secara rutin diperlukan, walaupun telah diuraikan berbagai teknik radiografi untuk mengukur torsi femur. omografi komputasi dan utrasonografi dapat menilai hubungan antara femur proksimal dan distal. #enilaian ini jarang terindikasi karena pengukuran klinis sama akuratnya.
*" Penanganan 1
#enanganan torsi femur interna terutama adalah dengan obser8asi. Koreksi kelainan kebiasaan duduk biasanya akan memungkinkan torsi menyembuh seiring dengan perteumbuhan dan perkembangan normal. ?amun, diperlukan waktu !' tahun agar terjadi koreksi sempurna, tergantung umur anak ketika kebiasaan duduk dikoreksi. Mengoreksi kebiasaan duduk dapat amat sukar apda anak usia prasekolah dan biasanya tidak terjasi sampai mereka mencapai umur sekolah. #enggunaan ortosis di malam hari atau kabel belit di siang hari tidak bermanfaat dan dapat menimbulkan torsi tibia eksterna kompensatoir. Kombinasi torsi femur interna dan tibia eksterna
kompensatoir
menghasilkan
deformitas
genu
8algum
patologis.
2ni
dapat
mengakibatkan salah persekutuan patelofemoral disertai subluksasio atau dislokasin patella dan nyeri. &nak umur != tahun atau lebih tua mungkin tidak mengalami pertumbuhan muskuluskeleton sisi agar memungkinkan terjadinya koreksi spontan, dan mungkin perlu tindakan pembedahan. #rosedur yang dianjurkan adalah osteotomy derotasi 8arus femur proksimal dan osteotomy derotasi sederhana femur proksimal atau distal. Derotasi cukup dilakukan untuk memungkinkan penyamanan rotasi pinggul interna dan eksterna pasca bedah. (. Torsi ti(ia itera
orsi tibia interna merupakan penyebab jari kaki kedalam yang paling la;im pada anka sebelum umur $ tahun dan merupakan keadaan normal akibat posisi dalam uterus. Keada an ini biasanya ditemukan saat umur ke $ dan dapat terkait dengan metatarsus adduktus. &" Mani'estasia klinis 1 Derajat rotasi tibia dapat diukur pada sudut paha kaki saat tengkurap % profil torsi ". (" E0aluasi radiogra'i 1
#enilain radiografi tidak bermanfaat pada gangguan yang terutama bersifat klinis ini. )" Penanganan 1
#enanganan torsi tibia interna juga dilakukan dengan obser8asi. )al ini merupakan keadaan fisiologis, dan penyembuhan secara spontan dapat terjadi seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan normal. ?amun, perbaikan yang bermakna biasanya tidak terjadi sampai anak mulai berdiri dan berjalan secara bebas. 5esudahnya, ia memerlukan !$ bulan, dan kadang kadang lebih lama, untuk mencapai koreksi sempurna. Bidai malam hari tidak bermanfaat dan
harus dihindari. orsi tibia interna yang menetap pada anak yang lebih tua atau remaja mungkin memerlukan pembedahan derotasi namun, ini amat jarang. *" #aa ber/alan /ari kaki ke luar
#enyebab tungkai bawah yang la;im untuk jari kaki ke luar adalah torsi femur eksterna dan torsi tibia eksterna. ,.
Torsi fem$r e!stera
orsi femur eksterna, juga dikenal sebagai retro8asi femur, merupakan gangguan yang jarang terjadi, kecuali kalu dihubungkan denagn epifisit kaput femoris tergelincir % slipped capital femoral epiphysis H591@I ". &" Mani'estasi klinis 1
#emeriksaan klinis torsi femur eksterna akan menunjukan rotasi eksterna pinggul yang berlebihan dan keterbatasan rotasi interna. Khas, pinggul akan berotasi eksterna -=0= derajat, sedangkan rotasi interna hanya =$= derajat. Biasnya ada gangguan bilateral bila terjadi secara idiopatik. Aika deformitas unilateral, terutama pada anak yang lebih tua atau remaja muda yang gemuk, adanya 591@ harus dikesampingkan . (" E0aluasi radiogra'i 1
#enanganan torsi femur eksternaidiopatik biasanya obser8asi karena torsi ini biasanya tidak menyebabkan gangguan fungsi yang berarti.
orsi tibia eksterna relati8e la;im dan selalu disertai dengan kaki kalkaneo8algus. orsi ini adalah akibat 8ariasi normal posisi dalam
orsi tibia eksterna ditunjukan oleh kelainan sudut pahakaki positif % profil torsi ". 5udut ini adalah khas '=+= derajat. &kan terdapat kaki kalkaneo8algus. (" E0aluasi radiogra'i 1
#enilaian radiografi untuk torsi tibia eksterna tidak diperlukan karena tidak ada kelainan radiografi yang dapat dilihat. )" Penanganan 1
#enangan torsi tibia eksterna adalah obser8asi. Keadaan ini menyertai perjalanan klinis yang sama seperti torsi tibia interna. #erbaikan bermakna tidak terjadi selama umur tahun pertama. ?amun, dengan mulainya anak berjalan, perbaikan spontan akan terjadi dan biasnya sempurna pada umur $' tahun.
). DEFORMITAS A#U$AR a. Ge$ -ar$m !a!i Be'!o! +
(enu 8algum atau kaki berbentuk J dan genu 8arium atau kaki berbentuk 6 sering dijumpai pada anakanak. )al ini disebabkan oleh adanya kekenduran pada ligamen sendi yang merupakan salah satu manifestasi kekenduran ligamen pada seluruh sendi badan. indakan pengobatan pada kelainan ini bertujuan mencegah kekenduran pada ligamentum kolateral medial menjadi lebih berat. (enu 8algum biasanya terdapat pada anakanak yang mempunyai kebiasaan menonton tele8isi dengan kedua kaki diletakkan dibelakang badan. Keadaan fisiologis ini harus dibedakan dengan kelainan bawaan abnormal yang diakibatkan oleh kelainan metabolik atau trauma. Klasifikasi genu 8arum disajikan pada tabel dibawah. (enu 8arum fisiologis dan tibia 8ara % penyakit Blount " adalah gangguan yang paling la;im terjadi.
'lasifikasi +enum ,arum 'aki engkok )
1. Fisio#o'is a. Pert$m($/a asimetris
!" $" '" *" +"
ibia 8ara % penyakit Blout " 2nfantil Au8enil
(. Disp#asia 1+ a" b" c"
L$!a Fisea rauma 2nfeksi umor
,.
Ga''$a meta(o#i,
!" Defisiensi 8itamin D % riketsia gi;i " $"
!" Displasia metafisis $" &kondroflasia '" @nkondromatosis
&" #enum 0arum 'isiologis
Kaki bengkok fisiologis merupakan torsi yang la;im yang merupakan akibat posisi normal dalam
ibia 8ara idiopatik, atau penyakit Blount, adalah gangguan yang jarang terjadi yang ditandai oleh kelainan pertumbuhan sisi media epifisis tibia proksimal, mengakibatkan angulasi 8arus progressif dibawah lutut. ibia 8ara dapat terjadi pada setiap kelompok umur pada anak yang sedang tumbuh dan diklasifikasikan sebagai infantile % !' tahun ", ju8entil % *!= tahun", dan remaja % !! tahun atau lebih tua ". Bentuk ju8entil dan remaja biasanya digabung sebagai tibia 8ara mulai lambat. Ketiga kelompok ini samasama memiliki karakteristik klinis yang relati8e la;im, sedang perubahan radiografi pada kelompok mulai lambat kurang menonjol dari pada bentuk infantile. 4alaupun penyebab tibia 8ara yang pasti tetap belum diketahui, kelainan ini tampaknya akibat supresi pertumbuhan dari kenaikan gaya kompresif di sisi media lutut. a) %anifestasi klinis * Bentuk infantile tibia 8ara paling la;im, terutama mengenai anak perempuan dan kulit hitam, terdapat obesitas yang nyata, sekita = 3 terjadi bilateral, tonjolan metafisis media hebat, torsi tibia interna, dan ketidak sesuaian panjang kaki. Eang khas pada bentuk ju8entil dan remaja % mulailama " didominasi lakilaki dan kulit hitam, obesitas yang nyata, tinggi normal dan diatas normal, sekitar +=3 keterlibatan bilateral, deformitas genu 8enum progresif lambat, nyeri yang lebih merupakan keluhan utama awal , tidak teraba tonjolan metafisis medila proksimal, tosi tibia internaminimal, kelemahan ligamentum kolaterale mediale ringan, dan ketidaksesuaian panjang tungkai bawah yang ringan. #erbedaan antara tiga kelompok tampak terutama karena umur mulainya, besarnya sisa pertumbuhan , dan besar gaya kompresi medial. Kelompok infantile mepunyai potensi terbesar untuk terjadinya deformotas, dan kelompok remaja mempunyai potensi yang terkecil.
b) /valuasi radiografi * #ada anak dengan tibia 8ara biasanya dilakukan foto rontgen &# pada kedua ekstremitas bawah dan posisi lateral pada ekstremitas yang terkena. #osisi anak berdiri dengan pembebenan memungkinkan terlihatnya deformitas klinis maksimal. 1ragmentasi dengan deformitas tahap penonjolan dan penonjolan metafisis tibia medial medial proksimal merupakan tandatanda utama kelompok infantif. #erubahan dalam metafisis tibiale medialis kurang mencolok pada bentukbentuk mulai awal, yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung kea rah kepala serpiginosa, dan dan tidak ada fragmentasi atau ringan atau tonjolan metafisis medial proksimal. Kadangkadang,artrografi, foto resonansi magnetic atau tomografi mungkin perlu untuk menilai meniskus, permukaan artikuler tibia proksimal, atau integritas fisis tibia proksimal. c) 0enanganan * #enatalaksanaan tibia 8ara dapat nonoperatif maupaun operatif pada bentuk infantilnya. ibia 8ara mulai lambat ditangani secara operatif. ♥
onoperti'
#enatalkasanaan ortitik dapat dipertimbangkan pada anak dengan tibia 8ara infantile yanaga berumur ' tahun atau lebih muda dengan deformitas ringan. #ada sekitar +=3 anak yang memenuhi kriteria ini, deformitas dapat terkoreksi secara memadai. 6rthosis lutut pergelangan kakikaki harus digunakan dengan satu medial tegak, tampa lutut bergantung. 6rthosis harus dipasang $$$' jam per hari. rial maksimum ! tahun menejemen orthotic sekarang dianjurkan. Aika koreksi tidak dicapai sesudah ! tahun atau jika penjelekan terjadi selama waktu ini, kemudian terindikasi osteotomi korrektif. ♥
Operati'
2ndikasi penanganan bedah tibia 8ara infantile adalah usia * tahun atau lebiha, kegagalan penatalaksanaan ortotik dan deformitas lebih berat. 6steotomy 8algus tibia progsimal dan osteotomi diafisis fibula terkait biasanya merupakan prosedur pilihan . #ada tibia 8ara yang mulai lambat, koreksi juga diperlukan untuk memperbaiki sumbu mekanik lutut. 6steotomi 8algus tibia progsimal dan osteotomi diafisis fibula merupakan prosedur yang paling la;im.
(. Ge$ -a#'$m !a!i pe'!or !e da#am +
>ntungnya penyebab potologis, kecuali gangguan pasca trauma, relati8e tidak la;im. Karena koreksi spontan kaki bengkok fisiologis akan berlanjut, biasanya ada koreksi berlebihan dari berbagai tingkat menjadi genu 8algum ringan, atau kaki pengkor ke dalam. ariasi angular fisiologi ini, atau genu 8algum, biasanya terjadi antara ' dan + tahun. &dalah benar bahwa deformitas angular sembuh secara spontan, dengan persekutuan lutut normal 1. a. !" $" '" *" +" (. !" $" '" ,. !" $" '" *"
Fisio#o'is Pert$m($/a asimetris ibia 8alga 7uka fisea rauma pasca fratkur metafisis tibia progsimal 2nfeksi umor Ga''$a meta(o#isme 6steodistrofi ginjal Dysplasia skeleton 5indrom kniest Ke#aia !o'eita# Dislokasi kongenital patella (angguan neuromuskuler #alsi serebral Mielodisplasia
dicapai antara + dan tahun. Aarang ortosis terindikasi untuk kaki pengkor ke dalam. #embedahan mungkin di perlukan pada remaja yang menderita deformitas menetap. #ilihannya meliputi bahab fisea medial, hemiepifisiodesis medial, dan osteotomy korektif.
'lasifikasi genu valgum kaki pengkor ke dalam )
,.
Deformitas A'$#ar Ti(ia da Fi($#a Ko'eita#
Diagnosis banding deformitas angular kongenital kaki bawah meliputi pembengkokan posteromedial yang merupakan proses benigna dan pembengkokan anterolateral yang adalah proses patologis. &" Angulasi ! pembengkokan " tibia posteromedial kongenital
2ni adalah deformitas angular yang tidak la;im yang melibatkan sepertiga distal tibia dan fibula. erdapat pembengkokan posteromedial bersamaan dengan kaki kalkaneo8algus. Pe%e(a( pembengkokan posteromedial kongenital belum diketahui.
ditandai oleh penyembuhan spontan pada umur '+ tahun. ?amun, aka nada pemendekan s isa pada tibia dan fibula. 1ibula biasanya agak lebih pendek daripada tibia.ratarata hambatan pertumbuhan adalah !$!'3 % denga kisaran +$-3".
#ada anak harus dilakukan pemgukuran radiografi secara periodic untuk menentukan tingkat ketidaksesuaian
dan untuk meramalkan
ketidakseimbangan
maksimun saat dewasa.
6steotomi korektif mungkin diperlukan pada penderita dengan deformitas berat yang tidak membaik seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan. #enderita dengan ketidaksesuaian yang lebih besar dari + cm dapat dilakukan pemajanan. (" Pembengkokan ! angulasi " tibia anterolateral kongenital
ipe pembengkokan ini disertai dengan gangguan patologi . diagnosis dibuat secara radiografi. )emimelia fibula kongenital menggambarkan tidak adanya fibula dan biasanya bagian lateral kaki kongenital terutama jari keempat dan kelima. )emimilia tibia kongenital menggambarkan tidak adanya tibia kongenital, sebagian atau total. #seudoartrosis kongenital tibia biasnya disertai dengan neurofibromatosis. (ambarannya berupa defek pada tibia sehingga mudah terjadi fraktur patologis yang tidak akan sembuh. Berbagai tehnik pembedahan , termasuk pemberian balok intramedular, stimulus listrik dan transplan fibula ter8askularisasi, telah digunakan dengan berbagai tingkat kberhasilan pada masalah yang amat kompleks ini. Diagnosis banding deformitas angular tibia dan fibula 1. Pem(e'!o!a posteromedia# &. Pem(e'!o!a atero#atera#
a.
#seudoartrosis tibia congenital
b. Defisiensi tibia longitudinal kongental % hemimelia tibia paraksia "
c.
Defisiensi fibula longitudinal congenital % hemimelia fibula paraksia "
*. DEFORMITAS TUNGKAI ATAS a. DEFORMITAS SPRE#E$
Kegagalan skapula turu pada lokasi normlanya disebut deformitas sprengel. 5capula terletak pada posisi yang secara abnormal tinggi berkenan pada leher dan toraks anak. Kelainan ini terjadi pada bagian tingkat kerparahan. 5elaput kulit antara leher dan scapula dan batas rambut posterior yang rendah dapat merupakan gejala. #ada bentuk yang berat, tulang % omo8ertebra " dapat menghubungkan scapula dengan spina ser8ikalis dan mencegah gerakan scapula toraks. Dapat juga disertai anomaly otot yang selajutnya membatasi kekuatan dan stabilitas korset
bahu. #ada kasus yang berat scapula terletak sangat tinggi,
menghasilkan deformitas kosmetik yang bermakna dengan kisaran gerakan bahu yang sangat terbatas , terutama fleksi ke depan dan abduksi. #ada bentukbentuk yang ringan, skalpula sedikit bergerak naik dengan gerakan kurang dari normal. &nomaly klippel1eil, fusi congenital dari satu spinal 8ertebra ser8ikalis atau lebih, dapat juga terjadi pada deformitas 5prengel. () 0enanganan )asil akhir yang terbaik pada deformitas 5prengel di capai dengan penempatan kemalai secara bedah atau kadangkadang memotong sebagian scapula. 6steotomi kla8ikula seringkali diperlukan untuk membawa scapula pada posisi yang lebih normal. 6steotomi ini memperbaiki penampakan kosmetik dan akan menambah gerakan bahu terutama abduksi.
0. 2IPERMOBI$ITAS SEDI
ingkat morbilitas sendi pada anakanak sangat ber8ariasi. )al ini disebabkan oleh adanya kekenduran pada ligamen. )ipermobilitas sendi sangat sering ditemukan pada bayi, berkurang pada anak, dan jarang pada remaja. Meskipun kekenduran ligamen akan berkurang setelah dewasa, ada dua kelainan yang dapat menetap. a. Ka!i eper
Kaki ceper merupakan salah satu kelainan kongenital akibat kekenduran ligamen termasuk ligamen pada jarijari tangan dan kaki. Kekenduran pada ligamen kaki akan menyebabkan kaki bentuk ceper terutama pada saat menapakkan kaki. Kelainan ini tidak membutuhkan pengobatan atau koreksi khusus. #eran perawat lebih banyak memberikan dukungan psikologis dan penjelasan yang memadai kepada orang tua klien.
2. ATRO#RIPOSIS MU$TIP$E BA3AA
&trogriposis multiple bawaan merupakan kelainan gangguan gerakan sendi yang tidak progesif, gerakan sendi berkurang/terbatas yang menyebabkan oleh gangguan perkembangan mukuloskletal kerena mengalami aplasia dan digantikan oleh jaringan ikat lemak dan fibrosa, patogenesisnya belum diketahui. Kelainan ini terutama menganai sendi lutu, pergelangan kai dan pergelangan tangan atrogriposis multiple bawaan harus dibedakan dengan kelainan lainnya seperti talipesekuimo8arus konginetal atau penyakit spina bifida yang diserta dengan kelainan pada anggota gerak a. Ne$rofi(romatosis
?eurofibromatosis merupakan kelainan bawaan yang diturunkan secara dominan ditandai dengan darah pigmen kehitaman dan neurofibromatosis el pada kepala multiple atau jaringan saraf perifer #atologi neurofibromatosis yaitu dtemukan adanya neurofibroma yang terdiri dari atas jaringan ikat yang teratur dengan beberapa serabut saraf. (amabaran klinis terfiri atas ka8eola multiple. ?eurifibroma multiple skolosi yang diketahui sebabnya dan kemungkian terdapat gangguan neurologis komplikasi yang sering terjadi adalah skoliosis yang progresif, tekanan pada saraf dan perubahan kea rah keganasan menjadi fibrosarkoma. (. Sida!ti#i
5indaktili merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan pada jari jari tangan, jari jari tidak terpisah dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu, dau atau lebih jari jari. )ubungan jari jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringa lunak saja, tetapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang Peata!#a!saaa%a seiring dilakukan adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari
jari yang kemunngkinan skin garf. ,.
Po#oda!t#i
#olidaktili adalah terjadinya duplikasi jari jari tangan dan kaki melebihi dari biasanya. Kelainan dapat terjadi mulai dari duplikas yang berupa jaringan lunak sampai duplikasi yang disertai dengan metrakarpal dan falang sendiri selain itu hubungan pada jari tangan yaiut pada metacarpal dapat mempunyai sendi atau tanpa sendi. #emeriksaan radiologi diperlukan untuk menentukan tindakana yang kana dilakukan. Peata#a!asaaa dengan operasi yang dilakukan adalah eksisi pada jari kadang kala
diperlukan tr8er tendon setelah anak berusia bebebrapa tahun d. E!troda!ti#i
@ktrodaktili merupakan kelainan konginetal yang ditandai dengan hilangnya satu atau lebih jari tangan dan kaki e.
Ma!roda!ti#i
Makrodaktili merupakan kelainan pembesaran jarijari kaki, terutamapada ibu jari kaki. #enyebabnya biasnya adalah fibrolipoma yang difusi pada jari kaki, tetapi juga terjadi pembesaran tulangtulang metatarsal. f.
Radia# #$(/ad
Kelainan ini berupa hipoplasia atau aplasia radius, skafoid, trapesium, metakapral 2, dan tidak terbentuknya ibu jari serta struktursturktur yang melekat padanya, yaitu otot, saraf adn pembuluh darah. (ambaran klinis klien yaitu akan terlihat de8iasi ke arah radial, ulna jugalebih pendek dari biasanya dan melengkung.
'. Amp$tasi !o'eita#
&mputasi kongenital dapat terjadi mulai dari jarijari tangan ke proksimal menuju pergelangan tangan serta lengan dan dapat terjadi pula pada bagian distal kaki. #elaksanaan tindakan sebaiknya adalah dilakukan pemasangan prostesis yang sederhana pada anak yang mulai merangkak. #ada waktu anak mulai sekolah, diperlukan pemakain prostesis seperti pada orang dewasa.
3. TA$IPES %A$%AEUS 4A$#US %O#EITA$
alipes kalkaneus 8algus kongenital berlawanan dengan talipes ekuino8arus kongenital, kaki mengalami e8ersi dan dorsofleksi. Kelainan ini tidak begitu serius dibandingkan dengan talipes ekuino8arus kongenital. #enyebab kelainan ini tidak diketahui, sebagian kerena kelainan postural dalam masa kehamilan. Ditandai oleh kaki dalam posisi e8ersi dan dorsal fleksi yang menetap. erdapat ketegangan pada jaringan lunak dorsolateral sehingga kaki sulit diturunkan ke dalam in8ersi dan akuinus. #engobatan pada umumnya berhasil dengan menupulasi secara pasif yang brulangulang. &pabila tidak berhasil, dapat dilakukankoreksi melalui operasi.
4. TA$IPES E%UIO4ARUS %O#EITA$
aipes ekuino8arus kongenital merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan pada abyi yang baru lahir. 2nsiden talipes ekuino8arus kongenital adala h dua dari setiap !=== kelahiran hidup. 7ebih sering ditemukan pada bayi lakilaki daripada perempuan %$:!".
#enyebab kelinan ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini timbul karena posisi abnormal atau pergerakan yang terbatas dalam rahim. &hli lain mengatakan bahwa kelainan terjadi perkembangan embrionik yang abnormal, yaitu pada saat perkembangan kaki ke arah fleksi an e8ersi pada bulan ke- kehamilan. #ertumbuhan yang tergantung pada fase tersebut akan menimbulkan deformitas yang dipengaruhi pula oleh tekanan intrauterin. Kelainan kongenital ini ditandai dengan adanya kaki dalam posisi aduksi dan in8ersi pada sendi subtalar, midtarsal, dan sendisendi tarsal depan. erdapat ekuinus atau plantarfleksi pada tumit. 5elain itu, pada kebanyakan kasus terlihat adanya pengecilan otototot betis dan peroneal. Kaki tidak dapat digerakan secara pasif pada batas e8ersi dan dorsofleksi normal. a. #enatalaksanaan : !" %onser0ati'. #enatalaksanaan konser8atif dini merupakan usaha yang dapat mencapai hasil yang memuaskan. Dengan penatalaksanaan dini, -=3 klien tidak memerlukan tindakan operasi dikemudian hari. #emasangan gips dilakukan selama '* bulan yang diganti setiap ! $ minggu agar tidak menggangu pertumbuhan kaki. $" Pengobatan operati'. #ada pemeriksaan awal klien, sudah dapat dinilai apakah kelainan ini bersifat mobil atau rigid sehinggan sudah dapat diperkirakan bahwa tindakan koreksi dengan gips bertahap tidak akan berhasil sehingga diperlukan tindakan operasi yang lebih awal. 5etelah operasi, telah dipasang gips selama '* bulan an dilanjutkan dengan pemasangan bidai Denis Browne.
. ASU5AN KEPERA6ATAN &suhan keperawatan pada anak dengan koreksi nonbedah sama dengan perawatan anak dengan penggunaan gips. &nak memerlukan waktu yang lama pada koreksi ini sehingga perawatan harus meliputi tujuan jangka panjang dan tujuan jangka pendek. 6bser8asi kulit dan sirkulasi merupakan bagian penting pada penggunaan gips. 6rang tua juga harus mendapatkan informasi yang cukup tentang diagnosis, penanganan yang lama, dan pentingnya pengantian gips secara teratur untuk menunjang penyembuhan. ugas perawat anatra lain meminta pada dokter bedah untuk memberikan penjelasan dan instruksi yang adekuat pada orang tua, memberikan dukungan emosional, mengajarkan orang tua tentang perawatan gips % termasuk obser8asi terhadap komplikasi ", dan menganjurkan kepada orang tua untuk memfalisitasi tumbuh kembang normal pada anak walaupun ada batasan karena deformasi atau terapi yang lama.
D. ASU5AN KEPERA6ATAN PADA KASUS DEFORMITAS KASUS
9ica, gadis cilik berusia * tahun, berjalan pincang sejak kecil. 5ebenarnya orangtua cica telah menyadari adanya kelainan pada anggota gerak bawah anaknya. 9ica telah berkalikali dibawa berobat ke dukun urut namun tidak ada perbaikan. Di usia keempat ini, cica terlihat bejalan semakin pincang dan tungkai sebelah kanan semakin pendek dibanding yang kiri. 6rangtua cica mulai khawatir dengan keadaan anaknya, berbekal kartu jamkesmas cica dibawa berobat ke <5. Dokter menanyakan apakah pincang ini didapatkan semenjak mulai berjalan dan apakah pernah terjatuh atu mengalami kecelakaan. ernyata, cica pincang sejakl mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami kecelakaan. Dari pemeriksaan fisik dokter mendapatkan berjalan dengan posisi pincang. #ada pemeriksaan local test (alea;;i L. #engukuran tungkai didapatkan perbedaan true length appearant length. 5etelah melakukan berbagai pemeriksaan, dokter menjelaskan penyakit cica pada orangtuanya dan merencanakan untuk melakukan open reduksiL acetabuloplasti. 6rangtua cica bertanya apakah kaki anaknya bisa menjadi normal seperti anak lainnya. Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada cica DATA FOKUS
•
DS • 6rang tua klien mengatakan anaknya
•
berjalan pincang sejak kecil. • 6rangtua klien mengeluh adanya kelainan
•
pada anggota gerak bawah anaknya. • 6rang tua klien mengatakan 9ica telah
•
•
berkalikali dibawa berobat ke dukun urut •
namun tidak ada perbaikan. Di usia keempat ini, cica terlihat bejalan semakin pincang dan tungkai sebelah kanan
•
semakin pendek dibanding yang kiri. 6rangtua cica mulai khawatir dengan
DO Keadaan umum: 9M #ada pemeriksaan local test (alea;;i L Klien tampak murung Klien tampak menundukkan kepala Klien tampak cemas
•
keadaan anaknya. cica pincang sejakl mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami kecelakaan.
ANALISA DATA DATA FOKUS
MASALA5
ETIOLOGI
(angguan
Kelainan bentuk
mobilitas fisik
tubuh
(angguan citra
Deformitas
D5: •
6rang tua klien mengatakan anaknya berjalan
•
pincang sejak kecil. 6rangtua klien mengeluh adanya kelainan pada anggota gerak bawah anaknya. Do:
• •
•
Keadaan umum: 9M #ada pemeriksaan local test (alea;;i L D5: Di usia keempat ini, cica terlihat bejalan semakin pincang dan tungkai sebelah kanan
•
semakin pendek dibanding yang kiri cica pincang sejakl mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami kecelakaan. D6:
• •
tubuh
Klien tampak murung Klien tampak menundukkan kepala
D5: • • •
Keluarga merasa khawatir Kelaurga pernah membawa 9ica ke dukun Keluarga mengaku tidak mengetahui tentang penyakit 9ica
Kurang
#rognosis
pengetahuan
penyakit
D6 •
Klien tampak cemas
DIAGNOSA KEPERA6ATAN
a" (angguan mobilitas fisik berhubungan dengan Kelainan bentuk t ubuh.
b" (angguan citra tubuh berhubungan dengan deformitas c" Kurang pengetahuan berhubungan dengan #rognosis pen yakit.
INTER"ENSI KEPERA6ATAN RENANA KEPERA6ATAN TU8UAN DAN INTER"ENSI MASALA5 KOLABORASI KRITERIA 5ASIL Ga''$a mo(i#itas fisi! NO 9 NI 9 E:er,ise t/erap% 9 Aoint Mo8ement : &cti8e Berhubungan dengan : am($#atio (angguan metabolisme sel Monitoring 8ital Mobility 7e8el DIAGNOSA KEPERA6ATAN7
sign
Keterlembatan perkembangan
5elf care : &D7s
sebelm/sesudah latihan dan
#engobatan
ransfer performance
lihat
respon
pasien
saat
Kurang support lingkungan
5etelah dilakukan
Keterbatasan ketahan
tindakan keperawatan Konsultasikan dengan terapi
kardio8askuler Kehilangan integritas struktur tulang erapi pembatasan gerak
selamaN.gangguan
fisik
mobilitas fisik teratasi
ambulasi
dengan kriteria hasil:
kebutuhan
Klien meningkat dalam
Kurang pengetahuan tentang kegunaan pergerakan fisik
latihan
sesuai
Bantu
klien
&jarkan pasien atau tenaga
perasaan dalam
kesehatan
idak nyaman, nyeri
meningkatkan kekuatan
teknik ambulasi
Kerusakan muskuloskeletal dan
dan kemampuan
kekuatan dan stamina
Kaji
lain
tentang
kemampuan pasien
dalam mobilisasi
berpindah
2ntoleransi akti8itas/penurunan Memperagakan
untuk
cedera
peningkatan mobilitas
Kerusakan persepsi sensori
neuromuskuler
dengan
berjalan dan cegah terhadap
Mengerti tujuan dari
tahun percentil sesuai dengan usia Mem8erbalisasikan
rencana
menggunakan tongkat saat
akti8itas fisik
2ndeks massa tubuh diatas -+
tentang
7atih
pasien
dalam
penggunaan alat Bantu
pemenuhan
Depresi mood atau cemas
untuk mobilisasi
&D7s secara mandiri sesuai
Kerusakan kognitif
%walker"
kemampuan
#enurunan kekuatan otot, kontrol dan atau masa Keengganan untuk memulai gerak
kebutuhan
Dampingi dan Bantu pasien
saat mobilisasi dan bantu penuhi kebutuhan &D7s ps. Berikan alat Bantu jika klien
(aya hidup yang menetap, tidak
memerlukan.
digunakan, deconditioning
&jarkan pasien bagaimana
Malnutrisi selektif atau umum
merubah posisi dan berikan
D6:
bantuan jika diperlukan
#enurunan waktu reaksi Kesulitan merubah posisi #erubahan gerakan %penurunan untuk berjalan, kecepatan, kesulitan memulai langkah pendek" Keterbatasan motorik kasar dan halus Keterbatasan <6M (erakan disertai nafas pendek atau tremor Ketidak stabilan posisi selama melakukan &D7 (erakan sangat lambat dan tidak terkoordinasi Ga''$a (od% ima'e berhubungan dengan: Biofisika %penyakit kronis",
?69: Body image 5elf esteem
kognitif/persepsi %nyeri kronis",
5etelah dilakukan
kultural/spiritual, penyakit, krisis
tindakan keperawatan
situasional, trauma/injury,
selama N. gangguan
pengobatan %pembedahan,
body image
kemoterapi, radiasi"
pasien teratasi dengan
D5:
kriteria hasil:
Depersonalisasi bagian tubuh
Body image positif
#erasaan negatif tentang tubuh
Mampu
5ecara 8erbal menyatakan perubahan gaya hidup D6 : #erubahan aktual struktur dan
mengidentifikasi kekuatan personal Mendiskripsikan secara
faktual perubahan
NI 9 Body image enhancement
Kaji secara 8erbal dan non8erbal
respon
klien
terhadap tubuhnya Monitor
frekuensi
mengkritik dirinya Aelaskan pengobatan, kemajuan
tentang perawatan,
dan
prognosis
Dorong
klien
penyakit
mengungkapkan perasaannya 2dentifikasi
arti
fungsi tubuh Kehilangan bagian tubuh Bagian tubuh tidak berfungsi
fungsi tubuh
pengurangan
Mempertahankan
melalui
pemakaian alat bantu 1asilitasi kontak dengan
interaksi sosial
indi8idu
lain
dalam
kelompok kecil
K$ra' Pe'eta/$a
Berhubungan dengan : keterbatasan kognitif, interpretasi terhadap informasi yang salah,
NO9 Kowlwdge : disease
•
pasien dan keluarga
process Kowledge : health
NI 9 Kaji tingkat pengetahuan
•
Aelaskan patofisiologi dari
kurangnya keinginan untuk
Beha8ior
penyakit dan bagaimana hal
mencari informasi, tidak
5etelah dilakukan
ini
mengetahui sumbersumber
tindakan keperawatan
anatomi
informasi.
selama N. pasien
dengan cara yang tepat.
menunjukkan
•
berhubungan dan
(ambarkan
dengan fisiologi,
tanda
dan
pengetahuan tentang
gejala yang biasa muncul
D5: Menyatakan secara 8erbal
proses penyakit dengan
pada penyakit, dengan cara
adanya masalah
kriteria hasil:
yang tepat
D6: ketidakakuratan mengikuti instruksi, perilaku tidak sesuai
#asien dan keluarga
(ambarkan
•
proses
menyatakan
penyakit, dengan cara yang
pemahaman tentang
tepat
penyakit, kondisi,
•
2dentifikasi kemungkinan
prognosis dan program
penyebab, dengan cara yang
pengobatan
tepat
#asien dan keluarga
•
5ediakan informasi pada
mampu melaksanakan
pasien
prosedur yang
dengan cara yang tepat
dijelaskan secara benar •
tentang
kondisi,
5ediakan bagi keluarga
#asien dan keluarga
informasi tentang kemajuan
mampu menjelaskan
pasien dengan cara yang
kembali apa yang
tepat
