Skenario 1: Seorang Laki-laki umur 55 tahun datang ke klinik dengan keluhan nyeri dada. Dia mengeluh 6 bulan terakhir mengalami nyeri dada substernal bersifat intermitten dan menjalar ke lengan kiri. Nyeri pertama kali terjadi ketika melakukan kegiatan dan menurun ketika istirahat. Dia menyangkal mengalami napas yang pendek, mual, muntah atau diaforesis. Dia memiliki riwayat penyakit hipertensi dan dislipidemia. Pada riwayat keluarga diperoleh keterangan bahwa bapaknya meninggal karena infark miokard pada usia 56 tahun. Dia menghabiskan 50 bungkus rokok pertahun.
HIPERTENSI PULMONAL
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan. Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usia pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun. Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau “mean” tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru. Definisi Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891. Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder. Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui penyebabnya sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena dapat menyebabkan kesalahan dalam penanganannya sehingga istilah hipertensi pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri PulmonalIdiopatik. Etiologi Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri. Hal ini disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral. Manifestasi dari keadaan ini biasanya adalah terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada paru). Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah : HIV, penyakit autoimun, sirosis hati, anemia sel sabit, penyakit bawaan dan penyakit tiroid. Penyakit pada paru yang dapat menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi penyebab penyakit ini misalnya :
Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK), penyakit paru interstitial dan sleep apnea, yaitu henti nafas sesaat pada saat tidur. Patogenesis Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh darah pada dan di dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu. Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas. Gejala dan Tanda Gejala yang timbul biasanya berupa: ♪ sesak nafas yang timbul secara bertahap ♪ kelemahan ♪ batuk tidak produktif ♪ pingsan atau sinkop ♪ edema perifer (pembengkakan pada tungkai terutama tumit dan kaki) ♪ dan gejala yang jarang timbul adalah hemoptisis (batuk berdarah) Hipertensi Arteri Pulmonal biasanya tidak disertai gejala orthopnea (sesak nafas akibat perubahan posisi) atau Paroxysmal Nocturnal Dyspnea (sesak nafas pada saat tidur). Gejala gejala tersebut biasanya timbul pada Hipertensi Vena Pulmonal. Rasa nyeri akibat hipertensi pulmonal akut dirasakan ditengah-tengah dada seperti digencet dan diperas dan seringdikacaukan dengan rasa nyeri akibat infark miokard. Bedanyaialah rasa nyeri akibat hipertensi pulmonal akut tidak menjalar ke bahu, ke punggung dan ke bawah rahang. Biasanyadirasakan retrosternal dalam dan penderita merasa cemasdan takut akan mati. Rasa nyeri ini timbul akibat pelebaranpembuluh darah secara mendadak. Tanda hipertensi pulmonal berupa : Distensi vena jugularis Impuls ventrikel kanan dominan Komponen katup paru menguat. S3 jantung kanan Murmur trikuspid Hepatomegali Edema perifer
Klasifikasi Klinik Hipertensi Pulmonal (Venice 2003) 1.
Hipertensi arteri pulmonal
♪ Idiopatik atau primer ♪ Familial ♪ Hipertensi yang berhubungan dengan : Penyakit kolagen pada pembuluh darah Shunt kongenital sistemic ke pulmonal Hipertensi portal
Infeksi
HIV Toksin dan obat-obatan Penyakit lain ♪ Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler Penyakit oklusi vena pulmonal Hemangiomatosis kapiler pulmonal 1.
Hipertensi Pulmonal dengan penyakit jantung kiri
Penyakit
atrium atau ventrikel kiri jantung Penyakit katup jantung kiri. 1.
Hipertensi pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau hipoksia: Penyakit
paru obstruksi kronis Penyakit jaringan paru Gangguan napas saat tidur Kelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di tempat yang tinggi Perkembangan abnormal 1.
Hipertensi Pulmonal oleh karena penyakit emboli trombitik kronik Obstruksi
tromboembolik arteri pulmonalis proksimal Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing) 1.
Miscellaneous
Sarcoidosis, histiocytosis-X, lymphangiomatosis, penekanan pembuluh darah paru (adenopati,tumor,fibrosis mediatinitis) Diagnosis Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru, echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru. Elektrokardiograf Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. Radiologi Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal. Gambaran khas foto toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar, bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.
MRI
Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan juga terjadi. Angiografi Kateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteri pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain sepert i penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi, respons vasodilatasi positif bila didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis dan resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi, survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama. Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam menilai prognostik hipertensi pulmonal Penatalaksanaan Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darah utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik, antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdasar dari penelitian terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam mengatasi penyakit tersebut. Obat-obatan vasoaktif Obat-obat vasoaktif yang digunakan pada saat ini antara lain adalah antagonis reseptor endotelial, PDE-5 inhibitor dan derivat prostasiklin. Obat-obat tersebut bertujuan untuk mengurangi tekanan dalam pembuluh darah paru. Sildenafil adalah obat golongan PDE-5 inhibitor yang mendapat persetujuan dari FDA pada tahun 2005 untuk mengatasi hipertensi pulmonal Untuk vasodilatasi pada paru, ada beberapa obat-obatan yang dapat digunakan. Antara lain Beraprost sodium (Dorner), infus PGI, Injeksi lipo PGE-1, ACE Inhibitor, Antagonis Kalsium dan Inhalasi NO. Beraprost sodium efeknya tidak hanya sebagai vasodilator, tetapi juga efek pleiotropik, seperti menghambat agresi platelet, mencegah cedera sel endotel dan memperbaiki cedera sel endotel. Pasien yang diberikan Beraprost, memiliki harapan hidup yang lebih baik (86%) dibandingkan yang tidak diberi Beraprost (75%). Hal ini karena Beraprost bekerja sebagai vasodilator yang menurunkan curah jantung dan ini mengurangi beban ventrikel kanan, menghambat progresifitas gagal jantung kanan, memperbaiki toleransi olahraga dan meningkatkan harapan hidup. Terapi bedah Pembedahan sekat antar serambi jantung (atrial septostomy) yang dapat menghubungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah (hipoksia). Transplantasi paru dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal namun komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5 tahun.
