Cholangiocarcinoma adalah Cholangiocarcinoma adalah suatu keganasan dari system duktus biliaris yang mungkin berasal dari duktus biliaris hepatic dan ekstrahepatik yang berujung di ampula vatery.1,2,3,4 Cholangiocarcinoma meliputi Cholangiocarcinoma meliputi 3 wilayah yaitu intrahepatik, ekst ekstra rahe hep patik atik
dan dan
dist distal al
ekst ekstra rah hepat epatik ik..
Tumor
perih erihil ilar ar
adal adalah ah
jen jenis
Cholangiocarcinoma yang yang paling paling banya banyak k ditemu ditemukan kan.. Dan intrahe intrahepat patik ik adalah adalah yang yang paling paling jarang jarang ditemu ditemukan kan.. erihil erihilar ar tumor tumor atau atau tumor tumor klatski klatskin n terjadi terjadi di percabangan antara duktus hepatic kanan dan kiri !. Tumor ekstrahepatik distal berlokasi di pinggir atas pancreas ke ampulla. "ebih dari #!$ tumor ini adalah duktal duktal adenokarsin adenokarsinoma. oma. Cholangiocarcinoma adalah Cholangiocarcinoma adalah tumor yang menyebar dari epitel intrahepatik atau ekstrahepatik biliar. "ebih dari #%$ Cholangiocarcinoma adalah &'uamous cell carcinoma. (tiologi dari tumor ini belum bisa dijelaskan. )n*lamasi yang lama yang diser sertai tai cholangitis sclerotic atau atau in*e in*eksi ksi para parasit sit kron kronik ik dicu dicurig rigai ai sebag sebagai ai penyebab
yang
menginduksi terjadinya
hyperplasia,
proli*erasi
sel
dan
trans*o trans*orma rmasi si menjad menjadii kegana keganasan san.. )ntra )ntra hepatic hepatic Cholangiocarcinoma Cholangiocarcinoma mungkin mempun mempunya yaii huunga huungan n denga denga coliti colitiss ulcerat ulcerative ive kronik kronik dan choleci cholecisti stitis tis kronik kronik.. Cholangiocarcinoma berkembang Cholangiocarcinoma berkembang secara lambat dan dapat mengin*iltrasi dinding duktus.+ &etiap &etiap tahun tahunnya nya diperk diperkirak irakan an 2!%% 2!%% kasus kasus Cholangiocarcinoma Cholangiocarcinoma terjadi. )nsiden ratarata adalah 1 kasus tiap 1%%.%%% orang tiap tahunnya. )nsiden di banyak negara barat ratarata 2+ kasus per 1%%.%%% orang tiap tahun. )nsiden tahunan tertinggi terjadi di jepang dengan ratarata !,! kasus per 1%%.%%% orang dan di )srael -,3 kasus per 1%%.%%% orang. enelitian &ingal d.k.k menemukan *rekuen *rekuensi si Cholangiocarcinoma mempunyai Cholangiocarcinoma mempunyai kecenderungan meningkat dan lebih banyak terjadi pada perempuan yang berusia lebih dari +% tahun. alaupun alaupun terapi antikanker antikanker dan terapi suporti* suporti* telah diberikan, diberikan, angka angka harapan hidup masih tetap rendah karena hampir #%$ pasien tidak bisa dilakukan reseksi kurati*. /ngka harapan hidup untuk kasus ini ratarata hanya + bulan. 0engingat angka harapan hidup pada pasien ini sangat rendah, maka penting bagi seorang dokter layanan primer untuk mendeteksi dini penyakit ini. leh karena itu, penulis memutuskan untuk memilih cholangiocarcinoma sebagai judul re*erat.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Cholangiocarcinoma adalah tumor yang terjadi sepanjang duktus biliaris intrahepaatik ataupun ekstrahepatik. Tumor ini paling sering terjadi, sekitar +% %$ kasus, di percabangan duktus hepatic. ang paling jarang terjadi adalah tumor pada distal duktus biliaris komnis dan duktus biliaris intrahepatik. Tanda utama yang paling sering terjadi pada pasien dengan Cholangiocarcinoma adalah ikterik sehingga setiap pasien dengan ikterik obstructive harus dicurigai adanya Cholangiocarcinoma. kebanyakan pasien hanya bisa dilakukan tindakan paliati* untuk mengalirkan cairan bilier dan mencegah terjadinya cholangitis dan gagal hati. 2.2 Insiden
Di &/, insiden Cholangiocarcinoma yang dilaporkan adalah 12 kasus per 1%%.%%%
populasi.
Data
insiden
dari American
Cancer
Society sulit
diinterpretasikan karena kebanyakan duktus biliaris intrahepatik sudah melibatka kanker hati primer. &elain itu, kanker duktus biliaris ekstrahepatik juga melibatkan kanker kandung empedu. Data dari National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program menyatakan bahwa 1!$ kasus merupakan Cholangiocarcinoma intrahepatik. Dengan alasan yang tidak jelas, insiden Cholangiocarcinoma intrahepatik selama 2 dekade belakangan meningkat di negaranegara eropa dan amerika utara, asia, jepang, dan /ustralia. 2.3 Faktor Resiko 8
5eberapa penyakit telah dihubungkan dengan kejadian Cholangiocarcinoma, seperti 6holangitis sclerotic primer, kista koledokus, dan hepatolitiasis. 7arakteristik utama dari penyakit ini adalah batu saluran empedu, stasis bilier, dan
in*eksi. 7anker duktus biliaris pada pasien dengan cholangitis sclerotic primer paling sering terjadi di ekstrahepatik yaitu di percabangan duktus hepatic. )nsiden
terjadinya
Cholangiocarcinoma
meningkat
seiring
dengan
bertambahnya usia dengan usia ratarata !%-% tahun. )nsiden terjadinya Cholangiocarcinoma paling sering terjadi pada lakilaki. 8epatolitiasis juga merupakan *aktor resiko terjadinya Cholangiocarcinoma yang akan meningkat ! 1%$ pada pasien dengan batu intrahepatik. 8epatitis 5 dan 6 juga diketahui sebagai *aktor resiko meningkatnya kejadian Cholangiocarcinoma intrahepatik. aling
tidak
2
kelainan
genetic
berasosiasi
dengan
kejadian
Cholangiocarcinoma. &indrom 9 family cancer : yang lebih dikenal dengan Lynch syndrome II dan multiple iliary papillomatosis mungkin bertanggung jawab terhadap kejadian Cholangiocarcinoma. !ultiple iliary papillomatosis ditandai dengan polip adenomatous multiple pada duktus biliaris, nyeri perut berulang, ikterik, dan akut cholangitis. 2.3 Klasifikasi dan Stain
Cholangiocarcinoma lebih baik diklasi*ikasikan secara anatomi kedalam 3 kelompok besar, yaitu intrahepatik, perihilar, dan distal. engklasi*ikasian ini ditujukan
untuk
mempermudah
tatalaksana.
5ismuth
;
6orlette
juga
mengklasi*ikasikan tumor perihilar menjadi 4 klasi*ikasi seperti yang ditunjukkan dalam tabel 1. Tabel 1. 7lasi*ikasi 5ismuth6orlette
T()e I T()e II T()e IIIa T()e III* T()e I+
!odified Bis"#t$%&orlette &lassifi'ation for $ilar '$olanio'ar'ino"a 5elow the con*luence 6on*ined to the con*luence (
2., !anifestasi Klinik
"ebih dari #%$ pasien dengan tumor distal dan perihilar mengalami ikterik. ntuk itu, setiap pasien dengan keluhan utama ikterik harus dicurigai sebagai
penderita Cholangiocarcinoma. asien dengan intrahepatik Cholangiocarcinoma jarang mengeluh ikterik sampai *ase akhir penyakit. =ejala klinis lain yang jarang terjadi adalah gatal, demam, nyeri perut, lemah, na*su makan berkurang, dan berat badan turun. &elain ikterik, pemeriksaan klinis lain dapat normal pada pasien dengan Cholangiocarcinoma. 2.- Dianosa dan Penilaian #nt#k Reseksi
&elama mani*estasi klinis masih terjadi, kebanyakan pasien dengan perihilar dan distal Cholangiocarcinoma mempunyai total serum bilirubin lebih dari 1% mg>dl. eningkatan alkaline phosphatase biasanya ditemukan. &erum 6/ 1## juga meningkat pada pasien dengan Cholangiocarcinoma walaupun jumlahnya dapat menurun ketika obstruksi biliar tertangani. (valuasi radiologis pada pasien dengan Cholangiocarcinoma harus dilakukan pada semua tumor yang meliputi tumor duktus biliaris, hati, pembuluh darah hilus, dan metastase jauh. emeriksaan radiologis yang bisa dilakukan meliputi &= abdomen dan 6T scan. ?amun, tumor perihilar dan distal sulit divisualisasikan dengan &= dan 6T &can standar. Cholangiocarcinoma 8ilus memberikan gambaran dilatasi duktus biliaris intrahepatik dan kandung empedu yang kolaps ataupun normal. &etelah duktus biliaris yang berdilatasi didapat, anatomi biliar diperjelas dengan cholangiogra*i melalui percutaneus transhepatic dan endoskopi retrograde. emanjangan tumor di bagian prodl. Tetapi hal ini berasosiasi terhadap peningkatan resiko cholangitis dan lamanya perawatan postoperative pada pasien ikterik obstrukti* yang menjalani reseksi. erkutaneus A?/5 dan penilaian sitologi dari empedu telah digunakan untuk diagnose jaringan, namun sensitivitas untuk mendeteksi keganasan masih rendah. - sampai 1!$ pasien dengan gejala preoperative akan terbukti memiliki lesi jinak pada pemeriksaan histology dari specimen reseksi.
2. Penatalaksanaan
/tropi lobus hepar dan pemanjangan duktus hepatic merupakan indikasi hepatektomi. &emua data yang tersedia harus digunakan untuk membedakan pasien yang bisa dilakukan reseksi dengan yang tidak bisa dilakukan reseksi. 6riteria radiogra*is yang menyokong ke arah tidak bisa dilakukan reseksi tumor perihilar meliputi keterlibatan duktus hepatic bilateral, oklusi vena porta pro
perihilar,
sedangkan
untuk
pada pasien dengan pasien
dengan
distal
Cholangiocarcinoma yang lebih dipilih adalah endoskopi paliati*. &ekarang, stent metallic telah digunakan pada pasien dengan obstruksi biliar maligna. (ksplorasi bedah seharusnya dilakukan pada pasien yang tidak terbukti mengalami metastase atau yang tidak bisa direseksi. ?amun, intraoperati*, setengah dari total pasien ditemukan metastase ke peritoneum dan hepatic. enggunaan
laparoskopi
selekti*
pada
pasien
dengan
perihilar
Cholangiocarcinoma yang bisa direseksi bisa menghindari laparotomi. ada pasien yang ditemukan mengalami metastase jauh, pemasangan stent pada duktus biliaris harus ditinggalkan. ?amun, cholecistectomi seharusnya dilakukan untuk menghindari resiko akut cholecistitis.&ecara garis besar, panatalaksanaan Cholangiocarcinoma dapat dibagi menjadi 3 berdasarkan region yang terkena, yaituB 1. Distal>(kstrahepatik Cholangiocarcinoma. lesi distal biasanya diterapi dengan pancreaticoduodenectomy. Cika reseksi tidak memungkinkan, cholecystectomi, @ou<en hepaticojejunostomi dapat dilakukan,
2. )ntrahepatik
Cholangiocarcinoma.
)ntrahepatik
Cholangiocarcinoma
diterapi dengan reseksi hepatic, dan hasilnya tergantung dari stadium penyakit. /ngka harapan hidup dapat meningkat sampai 3 tahun. 3. erihilar Cholangiocarcinoma. reseksi duktus biliaris tunggal akan memberikan angka kekambuhan yang tinggi karena keterlibatan dari duktus hepatikus dan cabang lobus kaudatus. @eseksi kurati* masih dimungkinkan pada setengah dari total pasien. Terapi bedah tergantung pada klasi*ikasi 5ismuth6orlette. erkembangan dalam reseksi curative untuk perihilar Cholangiocarcinoma telah dilakukan. &etidaknya, beberapa perkembangan ini telah memberikan kontribusi dalam penggunaan rutin parsial hepatektomi. Tingkat marginnegati* reseksi secara konsisten lebih dari -!$ saat hepatectomy parsial termasuk reseksi lobus kaudatusE ditambahkan ke reseksi saluran empedu. endekatan agresi* telah menghasilkan !tahun tingkat ketahanan hidup di atas !%$ dalam beberapa seri. ?amun, perbaikan ini disertai dengan angka kematian lebih tinggi dibandingkan dengan terapi bedah $ 1%$ dibandingkan 2$ 4$E. Aaktor*aktor prognostik utama adalah marjin status dan stadium tumor. &elain lokasi, panggung, dan status dari margin reseksi, *aktor*aktor lain mempengaruhi hasil setelah reseksi. 5anyak laporan menunjukkan bahwa terapi radiasi meningkatkan angka kelangsungan hidup untuk pasien dengan cholangiocarcinoma, terutama ketika reseksi tidak mungkin dilakukan. (ksternalbeam radioterapi telah dilaporkan dengan menggunakan berbagai teknik yang inovati*, termasuk radioterapi intraoperati* dan brachytherapy dengan iridium1#2 melalui perkutan atau stent endoskopi. ?amun, beberpa penelitian melaporkan tidak ada man*aat untuk radiasi adjuvan pascaoperasi. 0an*aat kelangsungan hidup untuk terapi radiasi pasca operasi mungkin terbatas pada pasien dengan ekstensi lokal ke dalam parenkim hati dan mikroskopis reseksi penyakit berikut sisa. 7emoterapi juga belum terbukti meningkatkan kelangsungan hidup pada pasien yang bisa direseksi atau cholangiocarcinoma yang tidak bisa direseksi. 0engingat e*ek potensial radiosensitisasi !*luorouracil atau gemcitabine, kombinasi radiasi dan kemoterapi mungkin lebih e*ekti* daripada baik agen sendiri. &ebagaimana dengan kanker
kandung empedu, peran ajuvan kemoradiasi perlu diuji pada pasien dengan cholangiocarcinoma. /khirnya, terapi photodynamic muncul sebagai pilihan paliati* penting bagi pasien dengan cholangiocarcinoma dioperasi, meskipun tidak banyak tersedia. BAB III
7elangsungan
K/SI!PU0AN hidup jangka panjang
pada
pasien
dengan
cholangiocarcinoma sangat tergantung pada stadium penyakit pada presentasi dan apakah pasien perlu diperlakukan dengan prosedur paliati* atau reseksi tumor lengkap. Tingkat marginnegati* reseksi secara konsisten telah dilaporkan di atas -!$ ketika hepatectomy parsial termasuk reseksi lobus kaudatus ditambahkan ke reseksi empedu. endekatan agresi* telah meningkatkan /ngka harapan hidup ! tahun di atas !%$ dalam beberapa seri. ?amun, tingkat kematian perioperati* menyertai reseksi ini lebih luas, sedikit lebih tinggi daripada eksisi lokal yang menyertainya 1%$ dibandingkan 24$E. asien dengan kanker saluran empedu yang dioperasi distal memiliki tingkat tertinggi reseksi. 0ereka dengan kanker saluran empedu yang dioperasi distal memiliki hidup ratarata 32 hingga 3 bulan dan angka harapan hidup ! tahun meningkat 2$ sampai 4!$. 5ahkan dengan terapi ajuvan multimodality, survival untuk tumor intrahepatik yang telah dioperasi hanya + sampai - bulan. Demikian pula, ketahanan hidup ratarata untuk pasien dengan tumor perihilar yang dioperasi bervariasi antara ! dan bulan. enggunaan transplantasi hati untuk pengobatan cholangiocarcinoma adalah kontroversial dan harus dicadangkan untuk pasien pilih sebagai bagian dari protokol penelitian. &ebagai ajuvan yang e*ekti* dan protokol neoadjuvant yang masih dikembangkan, transplantasi mungkin merupakan pengobatan yang lebih berguna untuk penyakit ini. &ebagaimana ditunjukkan sebelumnya, hal ini disarankan oleh laporan awal dari !ayo Clinic di mana kelangsungan hidup setelah kemoradiasi neoadjuvant dan transplantasi hati secara signi*ikan meningkat selama reseksi saja untuk tahap ) dan )) cholangiocarcinoma hilus. DAFTAR PUSTAKA
1.
Douglass 8, Tepper C, "eichman ". ?eoplasms o* the e
2.
3.
4. !. +.
-. .
#.
"ake C@. 5enign and malignant neoplasms o* the gallbladder, bile ducts and ampulla. )nB &leisinger 08, Aordtran C&, eds. =astrointestinal Disease. !th ed. Fol 2. "hiladelphia, "a# &' Saunders. 1##3B1#11#%2. "otGe 0T, Alickinger C6, 6arr 5). 8epatobiliary neoplasms. )nB Devita F, 8ellman &, @osenberg &. Cancer# "rinciples and "ractice of ncology. 4th. hiladelphia, aB "ippincottH 1##3B3#%-. de =roen 6, =ores =C, "a@usso ?A, et al. 5iliary tract cancers. N Engl !ed . ct 2 1###H3411EB13+-. 6lary 5, Carnigan , itt 8, et al. 8ilar cholangiocarcinoma. *astrointest Surg . 0ar/pr 2%%4H3EB2#3%2. &ingal /7, Fauthey C?, =rady CC, &troehlein C@. )ntrahepatic cholangiocarcinoma*re'uency and demographic patternsB thirtyyear data *rom the 0.D. /nderson 6ancer 6enter. Cancer Res Clin ncol . Cul 2%11H13--EB1%-1. Darwin (, Cules (8.6holangiocarcinoma.e0edicine diunduh dari httpB>>emedicine.medscape.com>article>2--3#3 pada tanggal 2 ktober 2%11E /costa C,et.al.2%%-.&abiston, Te
