Cerebellopontine Angle (CPA) Tumor

BAB I PENDAHULUAN

Tumo Tumorr cere cerebe bell llop opon onti tine ne angl angle e (CPA (CPA)) meru merupa paka kan n jeni jenis s neop neopla lasm sma a terbanyak yang ditemukan di fossa posterior, merupakan 5-10% dari seluruh angka kejadian tumor intrakranial. Kebanyakan tumor cerebellopontine angle itu jinak, dengan lebih dari 85% menjadi menjadi vestibular vestibular schwannoma (neuroma akustik), lipoma, malformasi vaskular, dan hemangioma. Tumor non-akustik CPA yang palin paling g serin sering g adala adalah h menin meningio gioma ma,, epider epidermo moid id (kole (kolest steat eatom oma a prime primer), r), dan dan schwannoma n. fasialis. Angka kejadian tumor ganas atau tumor metastasis hanya 2% dari keseluruhan tumor CPA. 1 Pada Pada awal awal abad ke-20, ke-20, lesi lesi CPA ini sangat sangat sulit untuk di diagnos diagnosis is dan jarang jarang di eksisi eksisi dengan dengan sempurn sempurna. a. Memang, Memang, tingkat tingkat kematia kematian n dari dari tindaka tindakan n operatif di daerah CPA mencapai 50%. Namun, kemajuan revolusioner dalam pencitraan neurologi dan teknik bedah yang semakin canggih telah membuat hampir hampir seluruh seluruh lesi CPA ini dapat dapat ditangan ditanganii dengan dengan baik. baik. Angka Angka morbidi morbiditas tas menjadi dapat diterima dan tingkat kematian sangat rendah.

1

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.







BAB II PEMBAHASAN

II. A. Anatomi Cerebellopontine Cerebellopontine angle (CPA) merupakan merupakan sebuah ruangan di fossa posterior kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial, dan dibatasi oleh tulang temporal, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah struktur dengan bentuk kira-kira menyerupai menyerupai segitiga. Bagian atasnya dibatasi dibatasi oleh tentoriu tentorium m serebe serebelli, lli, bagian bagian bawahny bawahnya a dibatas dibatasii oleh tonsilla tonsilla sereb serebell ellii dan dan oliva oliva medul medullar laris. is. Batas Batas anter anterior ior adala adalah h perm permuka ukaan an dura dura posterior dari tulang petrous dan klivus, sedangkan batas posterior adalah permu permuka kaan an ventr ventral al dari dari pons pons dan dan sereb serebell ellum um.. Batas Batas media medialny lnya a berup berupa a sisterna pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah daerah recessus laterali lateralis s ventrik ventrikel el empat. empat. Pintu Pintu lateral lateral dari ventrike ventrikell 4, foramen foramen Luschka, Luschka, merupakan jalan masuk ke CPA. Nervus kranialis V-XI melintasi batas atas dan bawah CPA. Struktur di tengah-tengah yang melintasi CPA dari dan ke kana kanali lis s audi audito tori rius us inte intern rna a adal adalah ah nerv nervus us fasi fasial alis is (n. (n. VII) VII) dan dan nerv nervus us vestibulokoklearis (n. VIII). 2 Nerv Nervus us kran krania iali lis s VII VII dan dan VIII VIII ditu ditutu tupi pi oleh oleh myel myelin in sent sentra rall yang yang disediakan oleh sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan membawa bagian lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory canal = IAC). Transisi dari myelin perifer dilakukan oleh sel Schwann yang muncul di pintu medial dari IAC. Nervus vestibulokoklearis terbagi dalam tiga cabang, yaitu n. koklearis, n. vestibularis superior dan inferior pada sisi lateral CPA atau medial IAC. IAC sendiri dibagi dalam empat kuadran oleh ujung vertikal yang disebut Bill’s bar, dan ujung transversa. Nervus VII berada di kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n. vestibularis superior dan superior dari n. koklearis. Sedangkan n. vestibularis inferior berada di kuadran







labirintine melalui IAC adalah end artery bagi organ-organ pendengaran dan keseimbangan. Arteri serebellaris anteroinferior memiliki hubungan variabel dengan nervus kranialis VII dan VIII serta IAC. 2 superior anterior

Gambar 1. 1. Anatomi cerebellopontine angle dan hubungannya dengan tulang

Bill’s bar

Transverse crest

posterior

inferior

temporal didalam tengkorak. tengkorak . Pada inset dapat dilihat lokasi dari nervus kranialis diantara IAC: n.fasialis (7) dan n. koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n. vestibularis superior dan inferior (SV dan IV) ada di setelah bagian posterior IAC. 5, n.trigeminus; 7, n.fasialis; 8, n.koklearis; IAC, internal auditory canal; CO, cochlea; GG, geniculate ganglion; ME, middle ear; EAC, external auditory canal; M, mastoid; SCC, semicircular canal; CPA, cerebellopontine angle; SS, sigmoid sinus; 4V, 4 ventricle; Cb, cerebellum; P, pons. 2

th







Neur Neurom oma a

Akus Akusti tik k

(AN) (AN)

atau atau

seri sering ng

pula pula

diseb isebut ut

Vest Vestib ibul ular ar

Schwannoma merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan di daera daerah h infra infraten tentor torial ial.. Seki Sekitar tar 8% dari dari semua semua tumor tumor prime primerr otak otak adala adalah h schwa schwann nnom oma. a. Lokasi Lokasi terser tersering ing berad berada a di CPA, CPA, dima dimana na 90% 90% dianta diantaran ranya ya adalah adalah akust akustik ik neur neurom oma a dan dan hany hanya a 10% 10% tumo tumorr denga dengan n tipe tipe histo histolog logik ik lainnya. 2 NA bia biasan sanya munc uncul dar dari media dial IAC IAC atau atau lateral eral CPA dan menyeba menyebabka bkan n gejala-g gejala-gejal ejala a klinis klinis yang yang khas khas akibat akibat adanya adanya pergeser pergeseran, an, perubaha perubahan, n, atau penekan penekanan an struktur struktur organ organ disekit disekitar ar CPA. CPA. Jika tumor ini berkembang terus, maka ia juga dapat menekan batang otak dan serebellum. Walaupun penelitian menunjukkan bahwa tumor ini termasuk jinak, namun pada pada kenya kenyataa taanny nnya a ia dapat dapat menye menyeba babka bkan n berba berbagai gai komp komplik likas asii yang yang berbahaya. 3 II. B. 1. Epidemiologi Peny Penyak akit it ini ini meru merupa paka kan n peny penyak akit it yang yang jara jarang ng terj terjad adi. i. Dapa Dapatt mengenai siapapun di dunia tanpa ada kecenderungan etnis tertentu. Angka kejadiannya hanya 10 dari satu juta orang setiap tahunnya. Tidak terdapat kecenderungan terkena pada salah satu jenis kelamin, dan paling banyak terjadi pada usia 40 – 60 tahun. 95% NA muncul dengan etiologi yang belum diketahui dengan pasti. Sisanya 5% pasien memiliki neurofibromatosis tipe 2 (NF2) atau familial NA (non-sporadic NA), suatu gen yang diwariskan, dan dapat muncul gejalanya pada dekade ke-2. 2,4

II. B. 2. Patogenesis NA berasal dari saraf vestibularis vestibularis dengan gambaran gambaran makroskopis makroskopis berkaps berkapsul, ul, konsiste konsistensi nsi keras, keras, berwar berwarna na kekunin kekuningan gan kadang kadang putih putih atau translus translusen en dan bisa diserta disertaii kompone komponen n kistik kistik maupun maupun perdarah perdarahan. an. Ia







IAC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari IAC dan hanya kadang-kadang dari CPA. Lebih sering pada saraf vestibularis daripada kokle kokleari aris. s. Kecen Kecende derun rungan gannya nya untuk untuk tumbuh tumbuh pada pada saraf saraf vesti vestibul bular aris is mungkin diakibatkan oleh ganglion vestibular di IAC yang memiliki jumlah Schwann sel lebih banyak daripada ganglion koklearis. 2,4

Gambar 2: 2: Neuroma Akustik

(5)

Pada peneliti penelitian an terakhir terakhir ditemuk ditemukan an adanya adanya peran peran biomolek biomolekular ular yang menjadi menjadi penyeb penyebab ab timbuln timbulnya ya NA. Ia dapat dapat muncul muncul sebagai sebagai hasil hasil mutasi dari protein supresor tumor, merlin, pada kromosom kromosom 22q12. Merlin adalah sebuah protein sitoskeletal yang dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur reseptor sel permukaan yang jumlahnya banyak dan selalu mengalami pergantian. Pembentukan NA membutuhkan dua tiruan gen gen merl merlin in.. Satu Satu saja saja gen gen merl merlin in yang yang berf berfun ungs gsii dapa dapatt menc menceg egah ah terjadinya NA. Mutasi somatik pada kedua tiruan gen menyebabkan NA yang sporadik. Kemungkinan adanya dua gen mutasi pada satu tempat, diprediksi dapat menyebabkan NA unilateral pada dekade ke-4 sampai ke-







term termut utas asii dan dan satu satu gen gen merli erlin n norm normal al.. Muta Mutasi si dari dari alel alel norm normal al ini ini menyebabkan NA bilateral pada usia 20 tahun. 2

II. B. 3. Gejala NA biasany biasanya a tumbuh tumbuh secara secara perlaha perlahan n dan membutu membutuhkan hkan waktu waktu bertahun bertahun-tah -tahun un untuk untuk berkemb berkembang. ang. Beberap Beberapa a kejadian kejadian NA ukurann ukurannya ya sangat kecil sehingga tidak menimbulkan gelaja apapun. 6

Gambar 3. Neuroma Akustik kecil (warna biru) dalam kanalis auditori internal (IAC) yang membawa saraf-saraf pendengaran, keseimbangan dan wajah (warna kuning) (7)

Gejala klinis sangat tergantung pada ukuran tumor. Menurut Hardy et al. (1989) gejala AN yang tersering adalah tuli perseptif unilateral (96%), ketidakseimbangan (77%), tinitus (71%), nyeri mastoid atau otalgia (28%), wajah baal (7%) dan diplopia (7%). 4 Tuli Tuli muncu muncull pada pada 96% 96% pasien pasien deng dengan an NA. NA. Pasie Pasien n denga dengan n tuli tuli perseptif perseptif unilateral unilateral atau bilateral bilateral asimetris atau unilateral tinitus yang tidak dapat dapat dijelask dijelaskan an penyeba penyebabnya bnya harus harus dieksplo dieksploras rasii untuk untuk menying menyingkirk kirkan an NA. Kebanyakan tuli terjadi secara progresif lambat dengan distorsi bising.









menurunnya skor pada pemeriksaan speech discrimination yang tampak lebih lebih jelas jelas dibandi dibandingka ngkan n pemeriks pemeriksaan aan dengan dengan pure . pure tone tone audiom audiometry etry Salah Salah satu bentuk bentuk manifes manifestas tasii menuru menurunnya nnya skor speech discriminat discrimination ion adalah adalah kesulit kesulitan an pasien pasien dalam dalam mendeng mendengark arkan an pembica pembicaraa raan n di telepon. telepon. Biasa Biasany nya a pada pada peme pemerik riksa saan an audio audiome metri tri didap didapatk atkan an hipaku hipakusis sis pada pada frekuens frekuensii tinggi tinggi (lebih (lebih dari dari 1kHz). 1kHz). Ditemuk Ditemukanny annya a tanda-t tanda-tanda anda tersebut tersebut menunjukkan menunjukkan gangguan pendengaran pendengaran disebabkan oleh lesi retrokoklea retrokoklea dan merupakan indikasi untuk dilakukan pemeriksaan brainstem auditory evoked responses. responses. Hanya 5% pasien dengan NA memiliki pendengaran

yang yang norma normall dan dan ini biasa biasanya nya terjad terjadii bila bila ukura ukuran n tumo tumorr sanga sangatt kecil kecil,, namun tingkat keparahan tuli tidak dapat memperkirakan besarnya besarnya tumor. Mekanisme yang pasti yang mendasari gangguan pendengaran pada NA belum jelas benar. Diduga karena kompresi langsung pada N. koklearis, berkurangnya suplai darah ke N. VIII atau ke koklea. 2,4 Dise Diseku kuil ilib ibri rium um dan dan vert vertig igo o seri sering ng dite ditemu muka kan n pada pada tumo tumorr ini ini mengingat tumor ini memang berasal dari N. Vestibularis. Insiden gejala ini ini berko berkore relas lasii denga dengan n ukura ukuran n tumor. tumor. Meskip Meskipun un demi demikia kian n jika jika tumo tumor r tumbuh lambat, defisit vestibuler ipsilateral juga akan muncul bertahap (lamb (lambat at)) sehin sehingg gga a memu memung ngkin kinka kan n komp kompens ensasi asi dari dari input input vestib vestibule uler r kontralateral. Akibatnya manifestasi vertigo menjadi tidak tampak jelas. 4 Tinitus ditemukan ditemukan pada 70% pasien dengan NA. Seringkali bersifat persisten, high-pitched dan ipsilate ipsilateral ral tumor. tumor. Namun Namun keluhan keluhan ini jarang jarang







Nista Nistagm gmus us pada pada tumo tumorr CPA CPA bisa bisa berupa berupa nista nistagm gmus us spont spontan, an, posisional posisional maupun optokinetik. optokinetik. Yang tersering adalah nistagmus nistagmus labirintin unilateral berupa nistagmus horisontal dengan komponen lambat searah dengan lesi. Nistagmus ini dapat diinhibisi dengan fiksasi visual. Selain itu dapat pula ditemukan Brun’s nistagmus yang merupakan nistagmus yang khas ditemukan pada lesi di CPA. Nistagmus ini merupakan kombinasi antra nistagmus gaze paretic dan nistagmus vestibuler. 4 Meluasnya NA ke CPA menyebabkan kompresi nervus kranialis lainn lainnya ya yang yang melew melewati ati siste sisterna rna ini. ini. Ke arah arah ante anterio riorr tumor tumor ini akan akan mendes mendesak ak N. VII menyeb menyebabk abkan an kelemah kelemahan an otot wajah dan gangguan gangguan pengecapan. pengecapan. Ekstensi ke rostral dapat mendesak N.V dan mengkompresi mengkompresi nervus ini di antara massa tumor dan tentorium serebeli. Gejala dan tanda yang ditimbulkannya berupa hipestesi/anestesi daerah wajah, otalgia dan menurunnya atau hilangnya refleks kornea. Sedangkan ekstensi ke kaudal dapat mengkompresi nervus kranialis di foramen jugulare menyebabkan disfagia, disfonia dan pada proses lanjut menimbulkan paralisis bulber. Dengan bertambahnya ukuran tumor, serebelum dan batang otak juga akan terkomp terkompresi resi.. Kompres Kompresii serebel serebelum um menyeb menyebabka abkan n gait gait ataxia ataxia dan gang ganggua guan n koor koordin dinas asi. i. Komp Kompres resii bata batang ng otak otak menim menimbu bulka lkan n depre depresi si pernapasan dan gejala long track seperti hemiparesis. Efek pendesakan tumo tumorr ini ini juga juga dapa dapatt meng mengob obst stru ruks ksii ventr entrik ikel el 4 sehi sehing ngga ga terj terjad adii hidrosefalus non komunikan dan peningkatan tekanan intrakranial dengan







Gambar 4. Neuroma Akustik besar . Tumor (biru) lebih dari 2,5 cm (ini adalah 2,6 cm) menyebakan penekanan ke dalam batang otak (warna silver) dan serebelum (warna emas). (7)

II. B. 4. Pemeriksaan Radiologis Jika pasien diduga NA, biasanya dilakukan Magnetic Resonance Imagi Imaging ng (MRI). (MRI). MRI adala adalah h evalu evaluasi asi yang yang sanga sangatt akura akuratt yang yang mamp mampu u mendeteksi hampir 100% dari neuroma akustik. Computerized tomography (CT scan, CAT scan) tidak dapat mengidentifikasi tumor yang lebih kecil, tetapi dapat digunakan ketika NA dicurigai dan MRI tidak dapat dilakukan. Sela Selain in untu untuk k memb memban antu tu mene menega gakk kkan an diag diagno nosi sis s CT Scan Scan dan dan MRI MRI digunakan untuk mengevaluasi ukuran tumor 4,6 MRI dengan kontras gadolinium merupakan standar baku dalam







Berd Berdas asar arka kan n sist sistem em klas klasif ifik ikas asii

dari dari Moff Moffat at (Mof (Moffa fatt et al., al.,

1993), NA dapat dibagi menjadi tiga kelompok berdasarkan morfologi dan tingkat keterlibatan dari IAC, seperti digambarkan oleh MRI (Gambar 5 - 8)

Gambar 5. 5. Morfologi dan keterlibatan IAC pada AN lateral, intermediate, dan medial. 8







Gambar 7. 7. NA intermediate, berasal dari IAC, mengisi porus akustikus dan melebar ke CPA, memperlihatkan bentuk kerucut ( cone) cone) 8









Dalam situasi dimana MRI tidak dapat digunakan atau tidak dapat diakses diakses,, CT scan dengan dengan kontras kontras iodin atau respons respons otak auditori auditori dapat dapat menjadi menjadi alternat alternatif if sebaga sebagaii modalit modalitas as skrining skrining.. CT scan scan dengan dengan kontras kontras dapat mengidentifikasi tumor CPA yang lebih besar dari 1,5 cm atau yang setidaknya memiliki komponen CPA sebesar 5 mm. NA muncul sebagai massa ssa

seperti erti

telur lur

ter terpus pusat

diata atas

IAC

den dengan

penyanga angattan

nonhomogeneous. CT scan dengan kontras tidak dapat mendeteksi tumor intrakanalikular kecuali ada perluasan ke tulang IAC . Karakteristik CT Scan pada NA berupa lesi hipo atau isodens yang menyangat kontras homogen dengan posisi meatus auditoris internus di garis garis tengahn tengahnya. ya. Secara Secara radiolo radiologis gis tumor tumor ini mirip mirip dengan dengan meningi meningioma oma.. Akan tetapi terdapat beberapa perbedaan seperti: pada meningioma CPA tumor tumor biasa biasany nya a hiper hiperde dens ns sebelu sebelum m pemb pember erian ian kont kontras ras dan dan letak letakny nya a terhadap meatus akustikus internus tidak simetris seperti NA. Erosi dan pele peleba bara ran n

meat meatus us akus akusti tiku kus s

inte intern rnus us bias biasan anya ya diju dijump mpai ai pada pada NA. NA.

Sedangkan pada meningioma erosi ditemukan pada permukaan posterior







datan tang

dengan

keluh luhan

tuli

pada pada

sala alah

satu

teling ingany anya

atau

pendengarannya berkurang, tinnitus unilateral, vertigo atau disequilibrium, rasa baal pada wajah, lemah, atau kaku badan. Pasien dengan gangguan pendengaran, pendengaran, keseimbangan dan sensoris wajah memerlukan memerlukan evaluasi yang cermat cermat untuk untuk menying menyingkirk kirkan an kemung kemungkina kinan n penyakit penyakit retrokok retrokoklea. lea. Lang Langka kah h awal awal adal adalah ah deng dengan an tes tes audi audiol olog ogi. i. Jika Jika hasi hasill audi audiol olog ogii menu menunju njukk kkan an adany adanya a gang ganggua guan n pada pada retrok retrokokl oklea, ea, maka maka diperl diperluka ukan n gambaran CPA secara radiologis untuk mengetahui ada atau tidaknya lesi retrok retrokok oklea lea.. Tes Tes vestib vestibula ularr memi memilik likii spesi spesifis fisita itas s yang yang renda rendah h dalam dalam mendiagnosis NA. 2 Tes Tes audi audiol olog ogii stan standa darr meli melipu puti ti audi audiom omet etri ri nada nada murn murni, i, skor skor audiometri audiometri tutur, ambang refleks akustik (acoustic (acoustic reflex thresholds) dan refleks kelelahan akustik ( acoustic reflex decay ). ). Audiometri nada murni pada pada pasi pasien en NA menu menunj njuk ukka kan n kurv kurva a menu menuru run n dan dan asim asimet etri ris, s, tuli tuli sensorineural pada frekuensi tinggi pada 70% pasien. Pendengaran dapat normal, normal pada frekuensi rendah saja, atau frekuensi tinggi saja. Tuli







inferior, karena ia menilai kanalis semisirkularis lateralis yang dipersarafi oleh n. vestibularis superior. 2

II. B. 5. c. Auditory brainstem response (ABR) ABR

meru erupakan kan

suatu atu

peme emeriks iksaan

untuk tuk

meni enilai lai

fung ungsi

pendengaran dan fungsi n. VIII. Caranya dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea selama menempuh perjalanan mulai telinga dalam dalam hingga hingga inti-int inti-intii tertentu tertentu di batang batang otak. otak. Prinsipn Prinsipnya ya yaitu yaitu menilai menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi menempuh perjalanan melalui n. VIII di koklea (gelombang I), nukleus koklearis (gelombang II), nulkleus olivarius superior superior (gelomb (gelombang ang III), III), lemnisk lemniskus us laterali lateralis s (gelomb (gelombang ang IV), kolikulu kolikulus s inferior (gelombang V), lalu ke korteks auditorius di lobus temporal otak. Setia Setiap p perub perubah ahan an potens potensial ial listri listrik k di otak otak akan akan diteri diterima ma oleh oleh ketiga ketiga elektroda di kulit kepala, lalu dapat dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang suara sampai mencapai







adalah congenital rest lesion, schwannoma dari saraf kranialis lain, tumor intra-aksial, metastasis, lesi vaskular dan lesi diluar basis tengkorak. 2

Schwannoma (yang melibatkan n. V, VII, dan Common CPA Lesion

VIII) Meningioma Epidermoid Epidermoid

Congenital Rest Lesion

Kista arakhnoid Lipoma Hemangioma

Vascular Lesion

Paraganglioma (glomus jugulare) Aneurisma Hemangioblastoma Medulloblastoma Astrositoma

Intra-Axial Tumors

Glioma







seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi dan kompresi dari struktur di IAC dan kemudian berlanjut ke CPA. 2 Pert Pertum umbu buha han n

tumo tumorr

dida didala lam m

kana kanali liku kuli li

memp mempen enga garu ruhi hi

sara saraf f

vastibulokoklearis dan menyebabkan tuli unilateral, tinnitus, dan vertigo atau disequilibrium. Ketiga gejala ini adalah keluhan utama tidak hanya pada NA, tapi juga pada pasien lain dengan lesi di CPA. Komponen Komponen motorik n. fasialis tahan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase pertumbuhan tumor, sehi sehing ngga ga fung fungsi si moto motori rik k waja wajah h pasi pasien en teta tetap p norm normal al.. Komp Kompre resi si n. V menyeba menyebabkan bkan nyeri pada pada tengah tengah wajah, wajah, kornea, kornea, atau baal pada pada wajah. wajah. Kerusak Kerusakan an lanjut lanjut n. VIII dan VII menyebabk menyebabkan an tuli yang lebih lebih parah, parah, dan disequilibrium, dan juga kelemahan atau kekakuan wajah. Penekanan tumor pada batang otak menyebabkan penyempitan ventrikel 4.

2

Pertumbuhan Pertumbuhan lebih lanjut menyebakan menyebakan suatu sindrom CPA. Muncul tandatanda-ta tand nda a klinis klinis seba sebagai gai akiba akibatt pene peneka kanan nan floku flokulus lus dan dan pedun pedunku kulus lus serebellum. Tanda klinis berupa hidrosefalus obstruktif juga dapat muncul akibat menyempitnya ventrikel 4. Peningkatan tekanan intrakranial berakibat

Cerebellopontine Angle (CPA) Tumor

Recommend Documents