Biosintesis heme tahap 1: Biosintesis heme di mitokondria melalui reaksi kondensasi antara suksinil-KoA, reaksi ini memerlukan piridoksal fosfat untuk mengaktivasi glisin dan membentuk basa Shiff, di mana karbon alfa glisin dapat bergabung dengan karbon karbosil suksinat yg akhirnya membentuk damino levulinat (ALAAmLev!" #ahap #a hap $: %i sitosol $ molekul ALA dengan perantaraan en&im ALA dehidrat'asedehidrase membentuk porfobilinogen #ahap : ) porfobilinogen selan*utnya mengadakan kondensasi membentuk hidroksi metil bilana" +idroksi metil bilana selan*utnya mengalami siklisasi spontan membentuk uroporfirinogen menggunakan en&im uroporfirinogen sintase" #ahap #a hap ): uroporfirinogen selan*utnya mengalami dekarboksilasi, semua gugus g ugus asetatny (A! men*adi gugus metil (! membentuk koproporfirinogen " #ahap .: koproporfirinogen masuk ke dalam mitokondria serta mengalami dekarboksilasi dan oksidasi" /eaksi ini dikatalisis oleh koproporfirinogen oksidase dan membentuk protoporfirinogen" #ahap #a hap 0: rotoporfirin 2 yang dihasilkan akan mengalami proses penyatuan dengan 3e44 melalui suatu reaksi yang dikatalisis oleh heme sintase atau ferokelatase membentuk heme"
Katabolisme heme : 1"5lobin mengalami denaturasi dan dipisah dari heme"
$"+eme dipe6ah oleh heme oksigenase membentuk senya7a yang ber7arna hi*au biliverdin, 3e dan 89 terlepas"
"Biliverdin direduksi men*adi bilirubin (disebut *uga bilirubin 2-A alpha!, suatu senya7a yang ber7arna kuning" Bilirubin yang berasal dari luar hepar diangkut oleh albumin ke hepar" %alam 1 ml plasma, kira-kira ada $. mg bilirubin yang terikat dengan kuat pada albumin" Kelebihannya tidak terikat se6ara kat dan dapat merembes ke dalam *aringan"
)"Bilirubin mengalami konyugasi dalam hepar membentuk b ilirubin glukoronat, yang larut dalam air" Senya7a ini dapat diekskresi melalui ;bile du6t<"
."%alam duodenum glukoronatnya terlepas dan dalam ilium direduksi men*adi mesobilirubinogen, selan*utnya men*adi urobilinogen (disebut *uga sterkobilino-gen!" Sterkobilinogen ditemukan dalam fe6es antara .-$= mg perhari, se-dangkan urobilinogen dalam urin ) mg perhari"
0">robilinogen (sterkobilinogen! sebagian ke6il diserab oleh usus, dan kembali ke hepar" %alam urin atau fe6es dioksidasi oleh udara men*adi urobilin atau sterko-bilin yang memberi 7arna spesifik pada urin atau fe6es"
