ALTERACIONES DEL LENGUAJE REVISIÓN
Bases neurobiológicas del lenguaje y sus alteraciones J. Castaño NEUROBIOLOGICAL BASES OF LANGUAGE AND ITS DISORDERS Summary. Aims. The purpose of this study is to offer an update on the anatomofunctional bases of language and the theories that explain its normal and pathological development. Method. Language is a clear example of one of the higher functions of the brain, the development of which is carried out, on the one hand, in a genetically determined anatomofunctional structure and, on the other hand, by the verbal stimulus provided by the environment. Several systems and subsystems are at play within the anatomofunctional structure and these operate in series and in parallel. A large amount of the knowledge we have about the neurophysiological bases of language come from observations carried out in adult patients with circumscribed lesions and their clinical consequences (aphasias). Findings from recent studies involving functional imaging in volunteers submitted to linguistic tests have added more data. According to Damasio, three functional systems are at work in language: 1. The instrumental system, which corresponds to the perisylvian region of the dominant hemisphere where phonological processing takes place; 2. The mediation system, which includes temporal, frontal and parietal areas that surround the anterior region and are where lexical items are organised in a modular fashion, in terms of categories, actions and functional or connecting words; 3. The semantic system, which includes extensive areas of the cortex in both hemispheres and is the seat of concepts and meanings. Throughout a child’s development, the evolution he or she follows to reach the neurolinguistic organisation of the adult brain requires the integrity and proper functioning of these structures that are for the most part located in the dominant hemisphere. We review the different theories that appear in the specialised literature concerning the causes and fisiopathogenic isiopathogenic mechanisms behind dysphasias in early childhood. Conclusions. Among the numerous functions that take part in the complex language system, some are essential for its normal development. From the work of Tallal et al. it has been seen that the sequential and fast phonological processing of consonant-vowel shifts is altered in dysphasic and dyslexic children. This finding is related with the disorders in the normal asymmetry of the temporal planum (the left is larger than the right) that has been observed in these patients and with the neuropathological findings of Galaburda et al. in dyslexic patients who had previously been dysphasic, in whom cytoarchitectural anomalies (heterotopias) (heterotopias) were found, above all in the left perisylvian region. Obviously not all forms of dysphasia are the result of this alteration. According to Chevrie-Muller’s classical chartadapted by us in accordance with Damasio’s scheme –it is possible to locate the dysphasic syndromes in different loci and distinguish a different physiopathological mechanism for each of them. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5] Key words. Developmental language disorder. Dysphasias. Hemispheric dominance. Neurobiological bases of language. Phonological processing. Temporal planum.
INTRODUCCIÓN
El lenguaje es un claro ejemplo de una función superior del cerebro cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una estructura anatomofuncional genéticamente determinada y, por otro, en el estímulo verbal que le da el entorno. Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos sistemas y subsistemas que actúan en serie y en paralelo. Gran parte de nuestro conocimiento sobre las bases neurofisiológicas del lenguaje proviene de las observaciones de pacientes adultos con lesiones circunscritas y sus consecuencias clínicas (afasias). A esto se han agregado, en los últimos tiempos, estudios con imágenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lingüísticas. SISTEMAS FUNCIONALES DEL LENGUAJE
De acuerdo con Damasio [1], vamos a considerar tres sistemas principales que sustentan funcionalmente el lenguaje: 1. Un sistema sistema operativo operativo o instrumental, instrumental, que ocupa ocupa la región región Recibido: 25.03.02. Recibido Recibido: Recibid o en versión revisada: 18.10.02. 18 .10.02. Aceptado:28.10.02. Servicio de Neuropediatría. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, Argentina. Correspondencia: Dr. Julio Castaño. Cuba 3275. (1429) Buenos Aires. Argentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail:
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perisilviana del hemisferio dominante y que incluye el área de Broca y el área de Wernicke. 2. Un sistema sistema semántico, semántico, que abarca grandes grandes extensione extensioness corticales de ambos hemisferios. 3. Un sistema intermedio intermedio organizad organizadoo modularmente, modularmente, que sirve de mediación entre los dos anteriores y que se ubica alrededor del sistema instrumental (Fig. 1). Dentro del sistema operativo, el área de Broca es parte de un sistema neural involucrado en el ordenamiento de fonemas en palabras y de éstas en la oración (aspectos relacionales del lenguaje, gramática), pero también es el sitio de acceso a verbos y palabras funcionales. La mayor dificultad sintáctica en las lesiones del área de Broca es unir elementos en diferentes partes de la oración que se refieren a la misma entidad (déficit en memoria de trabajo). El área de Wernicke es un procesador de los sonidos del habla que recluta el input auditivo para que se cartografíen como palabras y se utilicen, subsecuentemente, para evocar conceptos. No es un seleccionador de palabras, pero es parte del sistema necesario para implementar sus sonidos constitutivos en la forma de representaciones internas auditivas y cenestésicas que dan apoyo a las vocalizaciones emergentes. Su función es la descodificación fonémica y no la interpretación semántica, pero su lesión –al afectar a la descodificación de los fonemas constitutivos de las palabras– aborta el ingreso de las mismas al pool semántico.
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Existe un tercer componente dentro del sistema instrumental, ubicado en la región parietal inferior, que participa en la memoria fonológica de corto plazo ( loop fonológico). Las regiones posteriores del lenguaje (Wernicke) se conectan con las áreas motoras y premotoras a través de dos vías: 1. Vía direct directaa corticoc corticocortica ortical.l. 2. Vía corticosubcor corticosubcortical, tical, que involucra involucra los ganglios ganglios basales del hemisferio izquierdo y el núcleo anterolateral del tálamo. La primera es la que empleamos en el aprendizaje asociativo e implica un control más elevado y consciente, mientras que la segunda corresponde al aprendizaje de hábitos. Ambas vías pueden funcionar conjuntamente en paralelo durante el procesamiento del lenguaje. Un sistema o el otro predominará según la naturaleza del ítem y de la historia de adquisición del lenguaje. En cuanto al sistema intermedio o de mediación, él mismo se organiza modularmente y, según las investigaciones, cada módulo participa en distintos tipos de conceptos y palabras. Este sistema tiene localizaciones específicas para categorías diferentes de acuerdo con un eje occipitotemporal de atrás a delante. La mediación para conceptos más específicos es anterior, mientras que la región posterior responde a nombres comunes. La mediación para verbos es en la región dorsal inferior del frontal. El sistema de mediación no sólo selecciona las palabras correctas para expresar un concepto particular, sino que también dirige la generación de estructuras de oraciones que establecen relaciones entre conceptos. ETIOPATOGENIA DE LAS DISFASIAS
La evolución que sigue el niño en su desarrollo para llegar a la organización neurolingüística del cerebro adulto requiere la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras, predominantemente ubicadas en el hemisferio dominante. En niños afectados por afasia, es decir, la pérdida del lenguaje previamente adquirido debido a lesiones focales y generalmente agudos del cerebro, existe un período que va del año a los 9 años de edad, aproximadamente, en que es posible la recuperación del lenguaje, tanto más completa cuanto menor sea la edad del niño. Esta facilidad para recuperar el lenguaje perdido no se observa en el adulto y esto se debe a la plasticidad del cerebro joven y al hecho de que la dominancia hemisférica en el niño no se ha consolidado fuertemente todavía, y permite que el hemisferio derecho tome el comando de las funciones lingüísticas que originariamente le correspondían al izquierdo. También existe una organización intrahemisférica que se desarrolla durante la infancia. Inicialmente, las distintas funciones del lenguaje no se localizan tan definidamente en las correspondientes áreas corticales, y es a lo largo del desarrollo madurativo cuando se consolidarán en sus correspondientes locus. Dado que la recuperación de las afasias en el niño sigue un curso tan favorable, llama la atención que no ocurra lo mismo en los trastornos del desarrollo del lenguaje. Si la causa de éstos fuera una lesión hemisférica izquierda, ¿no debería acaso el hemisferio derecho reemplazarlo? Si bien se ha encontrado mayor número de hallazgos anormales en la resonancia magnética magnéti ca (RM) [2] de pacientes disfásicos comparados con controles sanos, según Aram y Eisele [3] las lesiones específicas del cerebro no se relacionan con trastornos en el desarrollo del lenguaje en niños. Incluso las lesiones hemisféricas izquierdas no explican totalmente los hallazgos en los trastornos del desarrollo del len-
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Figura 1. Sistemas del lenguaje. La línea que dibuja un óvalo delimita la región perisilviana del hemisferio izquierdo correspondiente al sistema operativo o instrumental. La zona más clara que rodea a la anterior corresponde al sistema de mediación o intermedio. B: Broca; W: Wernicke; Wernicke; CA: corteza auditiva; M: corteza motora; S: corteza sensitiva; SM: giro supramarginal; GA: giro angular.
guaje. Una hipótesis interesante [4] sostiene que es posible que una lesión del hemisferio izquierdo durante el desarrollo fetal sería capaz de afectar a las áreas del lenguaje sin llegar a comprometer la dominancia hemisférica, la cual inhibiría al hemisferio derecho para tomar el comando en el desarrollo del lengua je. Recientemente, los medios han publicado la noticia de un niño epiléptico y disfásico por enfermedad de Sturge-Weber, que afectaba a su hemisferio izquierdo, y presentaba asimismo calcificaciones y atrofia; se le efectuó una hemisferectomía izquierda como tratamiento de sus convulsiones refractarias, tras lo cual comenzó a desarrollar el lenguaje, con toda seguridad, en el hemisferio derecho. En el síndrome biopercular descrito por Kuzniecky et al [5] existe atrofia de la región opercular de ambos hemisferios como consecuencia de un trastorno de la migración neuronal, que afecta al desarrollo del lenguaje de predominio expresivo y se acompaña de epilepsia, trastornos motores y de la motilidad orolinguofacial (parálisis pseudobulbar). Bernaldo de Quirós [6] ha sostenido la tesis de que algunos trastornos del desarrollo del lenguaje son de origen subcortical, relacionados con disfunción del tronco cerebral y del sistema vestibular. La ausencia de lesiones corticales detectables en muchos de estos niños y las alteraciones halladas en potenciales evocados auditivos de tronco [7] le otorgan cierto crédito a esta idea. Se supone que normalmente las diferentes estaciones que recorre la vía auditiva antes de llegar a la corteza temporal del hemisferio dominante son centros de transducción, que modifican el mensaje acústico de tal forma que pueda procesarse en el área de Wernicke. Si a causa de alteraciones en esos centros el mensaje no se procesa debidamente, la corteza auditiva no podrá interpretarlos correctamente. Un estudio reciente mostró que un mayor porcentaje de niños con trastornos del lenguaje muestra anomalías paroxísticas en el EEG, aun sin antecedentes de convulsiones, en comparación con controles [8]. Se ha especulado con que algunas formas de disfasia, y en particular la agnosia auditiva verbal, sean formas congénitas del síndrome de Landau-Kleffner. Por otra parte, Soprano et al [9] han encontrado que un elevado porcentaje de niños con este síndrome tenían antecedentes de trastornos en el desa-
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Figura 2. Disfasias y sistema del lenguaje. Siguiendo el esquema en el que asociamos el modelo de Chevrie-Muller y Narbona con el de los sistema de Damasio, se han ubicado los diferentes síndromes disfásicos en relación con el nivel y función afectados.
rrollo del lenguaje previo al comienzo de su ‘afasia epiléptica’. Sin embargo, lo más probable es que tanto la actividad paroxística como el trastorno del desarrollo del lenguaje sean expresión de una alteración en la citoarquitectura cortical, probablemente debido a trastornos de la migración. La otitis media recurrente como causa de los trastornos del desarrollo del lenguaje es un tema todavía controvertido. Algunos estudios muestran relación [10], mientras que otros refutan una conexión directa [11]. Dentro del complejo sistema funcional del lenguaje, compuesto por múltiples subsistemas que actúan en serie y en paralelo, hay eslabones que cumplen funciones esenciales para el normal desarrollo del lenguaje. A partir de los trabajos de Tallal y Piercy [12] se ha visto que el procesamiento fonológico en forma secuencial y rápida (pasaje consonante-vocal) se altera en niños disfásicos y disléxicos. Dado que dicho procesamiento tiene lugar en el área de Wernicke, este hallazgo guarda relación con las alteraciones de la normal asimetría del plano temporal (izquierdo mayor que el derecho) [13] observada en estos pacientes y con los hallazgos neuropatológicos de Kaufmann y Galaburda [14] en pacientes disléxicos que habían sido previamente disfásicos, en los que se encontraron anomalías citoarquitecturales (heterotopías) predominantemente en la región perisilviana izquierda. A estos hallazgos de Kaufmann y Galaburda cabe sumar los de Cohen et al [15], quienes, en 1989, encontraron una alteración en la corteza temporoinsular izquierda en el cerebro de una niña disfásica que falleció a consecuencia de una mononucleosis complicada. El estudio microscópico mostró una microgiria y en la parte más profunda, en la sustancia blanca, una pequeña malformación vascular. Asimismo, se encontró una alteración de la normal asimetría del plano temporal. Estas alteraciones pueden estudiarse hoy in vivo a través de imágenes como la RM con volumetría, que muestra asimetrías perisilvianas atípicas –inversión o falta de asimetría– en pacientes con trastornos en el desarrollo del lenguaje [16]. En un reciente estudio en 41 adultos que habían sufrido trastornos del desarrollo del lenguaje, se encontró un surco supernumerario en la circunvolución frontal inferior [17]. Estos hallazgos se presentan en algunos parientes de primer grado, sin constituir una firme asociación [18].
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Otros estudios se han centrado en el análisis del cuerpo calloso, basándose en la observación de que niños disfásicos son deficientes en tareas que requieren la transferencia de información de un hemisferio a otro (p. ej., movimientos alternados de las manos). Los resultados de la medición del tamaño del cuerpo calloso en pacientes disfásicos y disléxicos [19] revelan resultados que no concuerdan entre los distintos trabajos. Clarke et al [20] demostraron que el área callosa media se reduce poco después del nacimiento y que este cambio tiene relación con el tenor de testosterona. Experimentalmente se ha demostrado en animales la influencia de la hormona masculina sobre el desarrollo de las conexiones neurales [21] y esto, a su vez, tiene significación en la organización de las cortezas blanco. Geschwind y Galaburda [22] elaboraron una teoría en la que se relacionan estos factores con la mayor incidencia de trastornos de lenguaje y aprendizaje en varones que en mujeres. Numerosas publicaciones indican la existencia de un factor hereditario. Estos niños tienen mayor probabilidad de tener parientes de primer grado con trastornos del lenguaje o aprendizaje [23-25]. Tomblin [26] encontró un 23% de niños con trastornos de lenguaje con historia familiar positiva en comparación con sólo el 3% de niños sanos, y los hermanos son los que presentaban mayor riesgo. Un alto porcentaje de concordancia para trastornos de lenguaje se observó en mellizos monocigotos, frecuentemente con similar patrón de alteración [27,28]. Por otra parte, se ha observado mayor incidencia de trastornos del lenguaje en niños con hiperplasia adrenal congénita, hallazgo que ha generado la sospecha de que existe una asociación con el gen para este trastorno [29]. La investigación sobre el cromosoma 7q y su posible relación con los trastornos del lenguaje ha mostrado algunos resultados positivos, aunque en escala limitada [30]. SÍNDROMES DISFÁSICOS
En cualquier caso, y dadas las distintas formas clínicas de presentación de los trastornos en el desarrollo del lenguaje, es lógico asumir que en cada una de ellas subyace un mecanismo fisiopatológico diferente y que ninguno de los hallazgos e hipótesis que hemos mencionado en esta revisión sirve para explicar por sí solo y de forma absoluta la gene ralidad de estos trastornos. Según un esquema en el que asociamos el modelo de Chevrie-Müller y Narbona [31] con el de Damasio [1] (Fig. 2), podemos distinguir tres niveles de afectación: 1. Nivel instrumental. Las disfasias que se deben a alteraciones del sistema operativo o instrumental son: a) Agnosia auditiva verbal , donde se afecta la descodificación de los sonidos de la lengua por fallos en el análisis acústico fonético y fonológico, circunstancia que impide el acceso a las representaciones mentales de sonidos y, por ende, a sus significados (corteza auditiva secundariaárea de Wernicke). b) Trastorno fonologicosintáctico, donde se afecta la forma de la lengua, el reconocimiento fonológico y la morfosintaxis [32]. c) Trastorno de la programación fonológica . El paciente tiene dificultades para construir la plantilla fonológica del mensaje verbal, en la que se requiere una adecuada secuenciación e inhibición de emisiones incorrectas (corteza frontal). d) Dispraxia verbal . Aquí se afectan los procesos de monta-
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je de las piezas fonéticas a partir del plan fonológico y de la selección de los patrones motores y temporales (cortezas frontal e insular). 2. Nivel intermedio o de mediación. Pertenece a este nivel el trastorno sintacticolexical, en el que se afectan funciones centrales con dificultad en la recuperación de vocablos y en el acceso a las representaciones mentales de las pala-
bras. Tiene similitud con el cua dro de la afasia dinámica de Luria [33]. 3. Nivel semántico. Con afectación en procesos de alto nivel: trastorno semanticopragmático, en el que no hay dificultades en la emisión ni recepción del lenguaje, pero sí en su acceso al pool semántico y en los mecanismos de inhibición de contenidos erróneos o incongruentes (corteza prefrontal).
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BASES NEUROBIOLÓGICAS DEL LENGUAJE Y SUS ALTERACIONES Resumen. Objetivo. El propósito de este trabajo es hacer una actualización sobre las bases anatomofuncionales del lenguaje y las teorías que explican su desarrollo normal y patológico. Desarrollo. El lenguaje es un claro ejemplo de una función superior del cerebro cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una estructura e structura anatomo funcional genéticamente determinada y, por el otro, en el estímulo verbal que le da el entorno. Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos sistemas y subsistemas que actúan en serie y en paralelo. Gran parte de nuestro conocimiento sobre las bases neurofisiológicas del lenguaje proviene de las observaciones de pacientes adultos con lesiones circunscritas y sus consecuencias clínicas (afasias). A esto se han agregado en los últimos tiempos estudios con imágenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lingüísticas. Según Damasio, en el lenguaje operan tres sistemas funcionales: 1. Sistema instrumental, correspondiente a la región perisilviana del hemisferio dominante donde tiene lugar el procesamiento
BASES NEUROBIOLÓGICAS DA LINGUAGEM E SUAS ALTERAÇÕES Resumo. Objectivo. O propósito deste trabalho é fazer uma actualização sobre as bases anatomofuncionais anatomofunci onais da linguagem e as teorias que explicam o seu desenvolvimento normal e patológico. Desenvolvimento. A linguagem constitui um claro exemplo de uma função superior do cérebro cujo desenvolvimento sustenta-se, sustenta -se, por um lado, numa estrutura anatomofuncional geneticamente determin ada e por outro, no estímulo verbal que lhe da o meio. Dentro da estrutura anatomofuncional participam diversos sistemas e subsistemas que actuam em série e em paralelo. Grande parte do nosso conhecimento sobre as bases neurofisiológicas da linguagem provém das observações de doentes adultos com lesões circunscritas e suas consequências clínicas (afasias). A isto agregaram-se nos últimos tempos estudos com imagens funcionais em voluntários submetidos a provas linguísticas. Segundo Damásio, na linguagem operam três sistemas funcionais: 1. Sistema instrumental, correspondente à região perisílvica do hemisfério dominante onde tem lugar o processamento
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fonológico; 2. Sistema de mediación, que abarca áreas temporales, frontales y parietales que rodean al anterior y donde el léxico se organiza en forma modular, de acuerdo a categorías, acciones y palabras funcionales o conectores; 3. Sistema semántico, que incluye extensas áreas corticales de ambos hemisferios, asiento de conceptos y significados. La evolución que sigue el niño en su desarrollo para llegar a la organización neurolingüística del cerebro adulto requiere la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras predominantemente ubicadas en el hemisferio dominante. dominante . Se pasa revista a las diversas teorías sostenidas en la literatura médica especializada sobre las causas y mecanismos fisiopatogénicos fisiopatogénicos de las disfasias infantiles. Conclusiones. Dentro de las múltiples funciones que participan en el complejo sistema del lenguaje, algunas de ellas son esenciales para su normal desarrollo. A partir de los trabajos de Tallal et al, se ha visto que el procesamiento fonológico en forma secuencial y rápida del pasaje consonante-vocal se altera en niños disfásicos y disléxicos. Este hallazgo guarda relación con las alteraciones de la normal asimetría del plano temporal (izquierdo mayor que el derecho) observada en estos pacientes y con los hallazgos neuropatológicos de Galaburda et al en pacientes disléxicos que habían sido previamente disfásicos, en los que se encontraron anomalías citoarquitecturales (heterotopías), predominantemente en la región perisilviana izquierda. Está claro que no todas las formas de disfasias obedecen a esta alteración. Según el clásico cuadro de Chevrie-Müller –adaptado por nosotros según el esquema de Damasio– es posible ubicar los síndromes disfásicos en diferentes locus , y reconocer un mecanismo fisiopatológico distinto para cada uno de ellos. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5] Palabras clave. Bases neurobiológicas del lenguaje. Disfasias. Dominancia hemisférica Plano temporal. Procesamiento fonológico. Trastornos del desarrollo del lenguaje.
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fonológico; 2. Sistema de mediação, que engloba áreas temporais, frontais e parietais que rodeiam rodei am o anterior e onde o léxico se organiza de forma modular, de acordo com categorias, categ orias, acções e palavras funcionais ou conectores; 3. Sistema semântico, que inclui extensas áreas corticais de ambos os hemisférios, assento de conceitos e significados. A evolução que segue a criança no seu desenvolv imento para chegar à organização neurolinguística do cérebro adulto requer a integridade e o funcionamento adequado destas estruturas predominantemente localizadas no hemisfério dominante. São revistas as diversas teorias defendidas na literatura médica especializada sobre as causas e mecanismos fisiopatogénicos das disfasias infantis. Conclusões. Dentro das múltiplas funções que participam no complexo sistema da linguagem, algumas são essenciais para o seu normal desenvolvimento. A partir dos trabalhos de Tallat et al, viu-se que o processamento fonológico em forma sequencial e rá pida da passagem consoante/vocal é alterada em crianças disfásicas e disléxicas. Este achado está em relação com as alterações da normal assimetria do plano temporal (esquerdo maior que o direito) observada nestes dentes e com os achados neuropatológicos de Galaburda et al. Em doentes disléxicos que tinham sido previamente disfásicos, nos quais se encontraram anomalias citoarquitecturais (heterotopias), predominantemente na região perisílvica esquerda. Está claro que nem todas as formas de disfasia obedecem a esta alteração. Segundo o clássico quadro de Chevrie-Muller, adaptado por nós segundo o esquema de Damásio, é possível localizar as síndromas disfásicas em diferentes locais, e reconhecer um mecanismo fisiopatológico distinto para cada um dos mesmos. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5] Palavras chave. Bases neurobiológicas da linguagem. Disfasias. Dominância hemisférica. Perturbações do desenvolvimento da linguagem. Plano temporal. Processamento fonológico.
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