BAB I PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang
Lensa adalah suatu struktur elastis yang terdiri dari serat-serat transparan. Kadangkadang serat ini menjadi keruh, sehingga berkas cahaya tidak dapat menembusnya, suatu keadaan yang dikenal sebagai katarak.
1
Katarak umumya merupakan penyakit yang terdapat pada usia lanjut, akan tetapi dapat juga terjadi pada bayi b ayi dan juga anak-anak. Katarak yang terjadi segera setelah lahir sampai bayi berusia 1 tahun disebut katarak kongenital, merupakan penyebab kebutaan kepada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat. Meskipun merupakan kasus yang dapat diobati, katarak kongenital bilateral terhitung 15% dari penyebab kebutaan anak di dunia baik di negara industri maupun negara berkembang. Saat ini, setiap 10.000 kelahiran anak di negara industri setiap tahunnya sekitar 3 orang akan terdiagnosa t erdiagnosa menderita katarak kongenital. Terdapat berbagai macam bentuk dan jenis katarak kongenital berdasarkan letaknya, dan gambaran kekeruhan yang terdapat pada lensanya. Katarak kongenital ini ada yang tidak mengganggu tajam penglihatan dan ada yang sangat mengganggu penglihatan sehingga memerlukan tindakan bedah segera. Dengan mengetahui penyebab, gambaran klinis, penggolongan penatalaksanaan, dan prognosis katarak kongenital adalah penting untuk pencegahannya dan penurunan angka kebutaan terutama kepada anak-anak.
1.2
Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan dalam bidang ilmu penyakit mata terutama mengenai katarak kongenital dan sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan program pendidikan profesi dokter dalam bidang Departemen Ilmu Penyakit Mata.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Anatomi Lensa
Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna dan hampir transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4mm dan diameternya 9mm. Dibelakang iris, lensa digantung 1
oleh zonula, yang menghubungkannya menghubungkannya dengan korpus siliare. Sistem ini penting untuk proses yang dikenal sebagai akomodasi, yang dapat memfokuskan objek dekat dan jauh dengan mengubah kecembungan lensa.
2
Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquaeus; di sebelah posteriornya, vitreus. Kapsul lensa adalah suatu membran yang semipermeabel yang akan memperbolehkan air dan elektrolit masuk. Tidak ada serat nyeri, pembuluh darah atau saraf di lensa.
1
Gambar1. Anatomi Lensa
2.2
Histologi Lensa
Lensa memiliki 3 komponen utama: Kapsul Lensa Lensa dibungkus suatu simpai tebal (10-20 µm), homogen, refraktil, dan kaya akan karbohidrat. Kapsul ini merupakan suatu membran basal yang sangat tebal dan terutama terdiri atas kolagen tipe IV dan glikoprotein. Epitel Subkapsular Epitel subkapsular terdiri atas selapis sel epitel kuboid yang hanya terdapat pada permukaan
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Serat Lensa Serat lensa tersusun memanjang dan tampak sebagai struktur tipis dan gepeng. Serat-serat ini merupakan sel-sel yang sangat terdiferensiasi dan berasal dari sel-sel subkapsular. Serat lensa akhirnya kehilangan inti serta organel lainnya dan menjadi sangat panjang dan mencapai panjang 7-10 mm, lebar 8-10 µm, dan 2 µm. Sel-sel ini berisikan sekelompok protein yang disebut kristalin.
Gambar2. Histologi Lensa
2.3
Defenisi
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun.
2.4
2
Epidemiologi
Meskipun merupakan kasus yang dapat diobati, katarak kongenital bilateral terhitung 15% dari penyebab kebutaan anak di dunia baik di negara industri maupun negara berkembang. Saat ini, setiap 10.000 kelahiran anak di negara industri setiap tahunnya sekitar 3 orang akan terdiagnosa menderita katarak kongenital. Lebih jauh lagi akan terdiagnosa pada umur 15 4
tahun.
Frekuensinya lebih tinggi di negara berkembang dimana terdapat penyebab spesifik dari katarak, seperti infeksi rubela rubela pada prenatal ataupun penyakit resesif yang diwariskan.
2.5
Etiologi
4
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
A. Herediter
Katarak secara genetik disebabkan oleh anomali dari pola kromosom setiap individu. Sekitar sepertiga dari seluruh katarak kongenital adalah penyakit herediter. B. Faktor maternal
1) Malnutrisi 2) Infeksi. Infeksi maternal seperti rubela berhubungan dengan katarak pada 50% kasus. Infeksi lainnya termasuk toksoplasmosis dan penyakit “ cytomegalo-inclusion”. 3) Obat-obatan. Katarak kongenital juga pernah dilaporkan pada anak yang dilahirkan oleh ibu yang mengkonsumsi mengkonsumsi obat selama kehamilan, seperti: thalidomide, kortikosteroid. 4) Radiasi. Pajanan radiasi terhadap ibu selama kehamilan mungkin menyebabkan katarak kongenital. C. Faktor fetus
1) Kurangnya oksigenasi (anoksia) dikarenakan perdarahan plasenta. 2) Kelainan metabolik dari fetus seperti galaktosemia, defisiensi galaktokinase dan hipoglikemia neonatus. 3) Katarak yang berhubungan dengan anomali kongenital lainnya seperti yang terlihat pada sindroma Lowe’s, distrofia myotonik dan iktiosis kongenital. 4) Trauma lahir 5) Malnutrisi pada awal masa bayi/anak-ana bayi/anak-anak. k. D. Idiopatik
Sekitar 50% kasus tidak diketahui etiloginya.
2.6
Klasifikasi
Katarak kongenital telah banyak diklasifikasikan. Klasifikasi berdasarkan morfologi yang sederhana disebutkan dibawah ini: .A.
3
Congenital capsular cataracts
1. Anterior capsular capsular cataract cataract 2. Posterior capsular capsular cataract cataract B.
Polar cataracts
1. Anterior polar polar cataract cataract
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Sutural and axial cataracts
E.
1. Floriform cataract 2. Coralliform cataract 3. Spear-shape Spear-shaped d cataract cataract 4. Anterior axial embryonic embryonic cataract cataract Generalized cataracts
F.
1. Coronary cataract 2. Blue dot dot cataract cataract 3. Total congenital congenital cataract cataract 4. Congenital membranous cataract cataract
2.7
Gambaran Klinis 1
Kekeruhan lensa kongenital sering dijumpai dan sering secara visual tidak bermakna. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.
2.8
Diagnosa
2.9
Diagnosa Banding
2
Leukokoria pada kongenital katarak harus dibedakan dengan kelainan lain yang juga menunjukkan gejala keukokoria seperti:
3
Retinoblastoma
Prematuritas retinopati
Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV)
2.10 Penatalaksanaan
Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi.
2
Operasi katarak kongenital dilakukan bila refleks fundus tidak tampak.
Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.
2
Pengobatan Pengobatan pada katarakk kongenital bergantung pada:
2
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya setelah katarak terlihat. 2. Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah terlihat atau segera sebelum terjadinya juling; bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan tindakan segera. 3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata. 4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan pengobatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan ambliopia maka dilakukan pembedahan; biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.
Pada katarak kongenital banyak ahli-ahli seperti Falls, Owens, Hughes, Cordes dll. berpendapat bahwa sebaiknya operasi dilakukan sesudah bayi sekurang-kurangnya berusia 2 tahun. Dengan menunggu sampai usia 2 tahun, diharapkan operasi akan lebih mudah karena ukuran bola mata lebih besar dan manipulasi m anipulasi operasi yang lebih mudah. Sebaliknya Stallard berpendapat bahwa pada katarak kongenital yang total sebaiknya operasi dilakukan pada waktu bayi berusia 7 bulan sebab operasi pada usia yang lebih tua akan menyebabkan menyebabkan ambliopia (penurunan kemampuan penglihatan).
10
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan. Makula ini tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka visus biasanya tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Katarak kongenital juga dapat menimbulkan komplikasi lain berupa nistagmus dan strabismus.
2.11
2
Prognosis
Katarak kongenital prognosisnya kurang memuaskan karena bergantung pada bentuk katarak
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Lebih dari itu, prognosis penglihatan pada pasien katarak anak-anak tidak sebaik katarak pada orangtua setelah dilakukannya operasi. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi buruk bagi katarak kengenital unilateral dan baik untuk kongenital kararak bilateral tidak komplit yang progesif lambat
1
Beberapa faktor yang menentukan prognosisnya seperti: kepadatan katarak, katarak unilateral atau bilateral, waktu munculnya katarak, hubungannya dengan kelainan mata lainnya dan hubungan dengan kelainan sistemik.
3
BAB III KESIMPULAN
Katarak merupakan suatu keadaan kekeruhan pada lensa. Katarak yang terjadi segera
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
penunjang guna mencari penyebab dari katarak kongenital. Sehingga dikemudian hari, insiden kebutaan pada anak dapat diturunkan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Vaughan D. G., 2000. Anatomi dan Embriologi Mata. Dalam: Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika Publishing, hal. 9-11. 2. Ilyas, H. S., 2009. Ilmu Penyakit Mata, edisi ketiga. FKUI, hal 200-205. th
3. Khurana, A. K. 2007. Cataract . Dalam: Comprehensive Ophthalmology 4 Edition. Regional Institute Institute of Ophthalmology, India. Hal. 170-175.
4. Rahi, J. S. Congenital and Infantile Cataract . Hal. 47-51. Diunduh dari: http://www.blackwellpublishing.com/conten http://www.blackwellpub lishing.com/content/BPL_Images/Conten t/BPL_Images/Content_store/Sample_ch t_store/Sample_ch apter/072791443X%5CWormaldChap8.pdf . [2 Juli 2012] 5. Napoli, J. J. and Azar, D. T., 2008. The Crystallin Lens and Cataract, Chapter 7 th
Ocular Diagnosis and Therapy 6 Edition. Hal. 152-175. dalam: Manual of Ocular
6. Lang, G. K. 2000. Cataract Congenital, in: Ophthalmology, A Short Textbook . Departement Departement Ophthalmology and University Eye Hospital Ulm, Germany. Hal. 172-
182. 7. Chitkara, D. K., et all. 2003. Pathophysiology and Epidemiology of Cataract, dalam: nd
Ophthalmology 2 Edition. Hal. 269-272.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
EMBRIOLOGI
Pembentukan dari lensa manusia dimulai pada awal embriogenesis. Kira-kira pada usia gestasi hari ke-25, dua evaginasi lateral, yakni vesikel optik, dibentuk dari forebrain atau diensefalon. Selagi vesikel optik membesar dan meluas ke arah lateral, mereka menjadi sangat dekat dan melekat ke permukaan ektoderm, selapis sel kuboid.
(1)
Etiologi
Katarak Bilateral
Idiopatik Katarak herediter (biasanya autosomal dominan; bisa juga autosomal resesif or X-li nked) Penyakit genetik dan metabolik
Sindrome Down Lowe Syndrome Syndrome
Galaktosemia
Marfan syndrome syndrome Infeksi maternal
Rubella
Sitomegalovirus
Varisela
Sifilis
Toksoplasmosis Kelainan okular
Aniridia
Anterior segment segment dysgenesis dysgenesis syndrome Toksik
Kortikosteroid
Radiasi (bisa juga unilateral)
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Titles you can't find anywhere else
Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.
Polar
Istilah kongenital katarak merujuk pada kekeruhan lensa yang muncul pada saat lahir. Kekeruhan lensa yang muncul selama tahun pertama kehidupan disebut katarak infantil. Karena kekeruhan lensa jarang terdeteksi saat lahir dan biasanya hanya didapatkan oleh pemeriksaan selanjutnya, selanjutnya, istilah istil ah yang digunakan sering menjadi tumpang tindih. ti ndih. Katarak kongenital dan infantil terjadi 1 dari setiap 2000 kelahiran hidup. Katarak kongenital bisa unilateral ataupun bilateral. Biasanya, kira-kira sepertiga dari katarak kongenital adalah bagian dari beberapa penyakit (seperti katarak dari sindroma rubela kongenital), sepertiga terjadi karena kelainan bawaan, dan sepertiga lagi dari penyebab yang tidak diketahui. Penyakit metabolik lebih sering berhubungan dengan katarak bilateral.