Analisis de Marcha en Distrofias Musculares

Originales

F. Moreno Izco1 M. Mendioroz Iriarte2 J. J. Poza Aldea2 J. F. Martí Massó2 A. López de Munain2

Análisis de la marcha y del movimiento de las extremidad extremidades es superiores en distrofias musculares 1 Ilundain

Fundazioa y 2 Servicio de Neurología Hospital Donostia San Sebastián (Guipúzcoa)

Introducción. El objetivo del estudio es analizar y comparar la marcha y el movimiento de las extremidades superiores en una muestra de individuos sanos y con diferentes tipos de distrofias musculares y determinar la relación entre las variables obtenidas y el patrón de afectación muscular. Pacientes y métodos. Se analizó la marcha y el movimiento de las extremidades superiores a través de un sistema de fotogrametría tridimensional a una muestra de 28 voluntarios sanos, 40 pacientes con distrofia miotónica (DM), 9 pacientes con distrofia facioescapulohumeral (DMFEH) y 14 pacientes con distrofia muscular de cinturas tipo 2A (LGMD2A). Se analizaron variables espacio-temporales y cinemáticas. Resultados. Los pacientes presentaron una menor velocidad, cadencia y menor duración de la zancada que los su jetos sanos. Las variables cinemáticas se correlacionaron correlacionaron con una afectación muscular proximal en los pacientes con LGMD2A y con anomalías en la musculatura distal en pacientes con DM. Los hallazgos más característicos en los pacientes con DMFEH se relacionaron con una debilidad de la musculatura dorsiflexora del pie. Se encontró también correlación entre la alteración de algunas variables y el estadio funcional de los pacientes. Conclusiones. Este análisis permite establecer una correlación entre las alteraciones de las variables espaciotemporales y cinemáticas de la marcha y el movimiento de los miembros superiores y el fenotipo de cada una de las distrofias musculares examinadas. La utilización de este análisis en la práctica clínica para evaluar la progresión de la enfermedad o los efectos potenciales de diferentes intervenciones requiere estudios adicionales. Palabras clave: Análisis de la marcha. Biomecánica. Enfermedades musculares. Distrofias musculares. Evaluación de la discapacidad.

Neurología 2005;20(7):341-348

43

Recibido el 4-1-05 Correspondencia: Aceptado el 19-5-05 Fermín Moreno Izco Consulta de Neurología Hospital Zumárraga B.º Argixao, s/n 20700 Guipúzcoa Correo electrónico: [email protected]

Analysis of gait gait and movement movement of upper limbs limbs in muscular dystrophies Introduction. The objective is to analyze gait and upper extremity movement in a sample of healthy indi viduals and patients with different muscular dystrophies dystrophies and to determine the relationship of the obtained variables with the pattern of muscular involvement. Subjects and methods. Gait and upper limb movement was analyzed with a three-dimensional phtogrammetry system. Convenience sample of 28 healthy volunteers, 40 patients with myotonic dystrophy (MD), 9 patients with facioscapulohumeral dystrophy (FSHD) and 14 patients with limb-girdle muscular dystrophy type 2A (LGMD2A). Spatio-temporal Spatio-temporal and kinematic variables were analyzed. Results. Patients had lower velocity, cadence and shorter stride duration than healthy subjects. Gait and upper extremity kinematic variables suggested proximal muscular involvement in LGMD2A patients and distal muscular abnormalities in MD patients. The most characteristic finding in FSHD patients was related with dorsiflexor muscles' weakness. Some of the variables were also correlated to the patients' functional stage. Conclusions. This analysis allows the distinction of kinematic and spatio-temporal patterns of gait and upper extremity movement that correlate with muscular dystrophy's phenotype. The use of this analysis in the clinical setting to assess disease progression or the potential effects of treatments requires further studies. Key words: Gait analysis. Biomechanics. Muscular diseases. Muscular dystrophies. Disability evaluation.

INTRODUCCIÓN Las distrofias musculares son enfermedades que producen debilidad muscular progresiva, alteración de la marcha, incapacidad funcional y disminución en la calidad de vida de los pacientes1. A pesar de su importante repercusión fun-

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

341

F. Moreno Izco, et al.

Análisis de la marcha y del movimiento de las extremidades superiores en distrofias musculares

cional existen pocos métodos fiables para la evaluación de la marcha o de las alteraciones en el movimiento en estos pacientes. Existen diferentes escalas para la evaluación de la deficiencia y la discapacidad en estos pacientes. Entre las primeras se encuentra el examen del balance muscular a través de la escala semicuantitativa Medical Research Council Scale. Ésta asigna valores de 0 a 5 examinando la fuerza del paciente frente a la resistencia manual ejercida por el examinador. Este método es subjetivo y tiene limitaciones porque no todos los músculos pueden ser examinados y la evaluación se realiza en condiciones de posición, velocidad y tipo de contracción diferentes a aquellas en las que el músculo actúa habitualmente. Además parece ser que la evaluación de la capacidad funcional puede ser más sensible para detectar la progresión clínica de la enfermedad que la evaluación de la fuerza muscular2. Entre las escalas para valorar la discapacidad, las más comúnmente utilizadas en enfermedades musculares son la escala funcional de Brooke para extremidades superiores3, la escala funcional de Vignos para extremidades inferiores4 y el estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton5 Estas escalas tienen el inconveniente principal de que no son capaces de cuantificar cambios sutiles en la situación funcional de los pacientes. La alteración de la marcha puede ser un marcador de incapacidad y de progresión de la enfermedad. Para analizar con mayor exactitud estas alteraciones se han desarrollado sistemas de registro de la marcha y el movimiento mediante vídeo o sistemas de fotogrametría. Pocos estudios han analizado la marcha de pacientes con enfermedades neuromusculares. La mayoría de ellos se han centrado en el análisis de pacientes con distrofia muscular de Duchenne6-10. En este estudio presentamos la aplicación de un sistema de fotogra-

Tabla 1

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

342

metría tridimensional para el análisis del movimiento en un grupo de pacientes con tres diferentes tipos de distrofias musculares. La hipótesis que se pretende demostrar es que existen diferencias en las variables analizadas de la marcha y el movimiento de miembros superiores entre el grupo control y cada uno de los grupos de pacientes estudiados. Además se trata de encontrar patrones de alteración en el movimiento que se correspondan con el patrón de afectación muscular de cada enfermedad.

PACIENTES Y MÉTODOS Pacientes Los pacientes fueron incluidos desde el Servicio de NeuNe urología del Hospital Donostia: 40 pacientes con distrofia miotónica (DM), 9 pacientes con distrofia facioescapulohumeral (DMFEH) y 14 pacientes con distrofia muscular de cinturas por déficit de calpaína 3 (LGMD2A). El diagnóstico clínico debía estar confirmado con el estudio molecular y todos los pacientes debían ser capaces de andar sin ayuda externa, al menos, el recorrido necesario para llevar a cabo el registro. Los pacientes de cada grupo presentaban un fenotipo típico en cuanto a los grupos musculares afectados, aunque la severidad de la afectación era heterogénea. No existieron diferencias significativas entre los diferentes grupos en cuanto a la altura y el peso. Las características de los grupos se presentan en la tabla 1. Se incluyeron 28 voluntarios sanos sin enfermedad neurológica u osteoarticular. Los individuos sanos fueron escogidos entre los acompañantes de pacientes atendidos en consultas externas del Servicio de Neurología o entre la plantilla de trabajadores del hospital. A todos los volunta-

Características de los sujetos

Número de sujetos Sexo (varón/mujer) Altura (cm) Peso (kg) Edad (años) Tiempo evolución (años) Escala de Brooke (media) Escala de Vignos (media) Estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton (media)

Control

LGMD2A

DMFEH

28 18/10 170 ± 12,28 74,25 ± 15,59 41,25 ± 13,08 — — —

14 7/7 169,5 ± 10,2 62,77 ± 8,89 32,5 ± 10,84 17,1 ± 6,72 3,09 ± 0,54 4 ± 1,26

9 2/7 174 ± 8,76 72,89 ± 11,29 42,91 ± 13,6 16,89 ± 9,06 3 ± 0,5 2 ± 0,87

40 13/27 168,46 ± 8,11 72,03 ± 13,81 42,93 ± 9,8 14,17 ± 6,49 1,29 ± 0,57 1,6 ± 0,85

2,44 ± 0,73

1,91 ± 0,92

—

4 ± 1,26

DM

Los valores indican la media ± desviación estándar; LGMD2A: distrofia muscular muscular de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; facioescapulohumeral; DM: distrofia miotónica.

44



rios se les realizó una exploración neurológica y un examen visual de la marcha y los sujetos en los que se encontró alguna anomalía en estas pruebas fueron excluidos del estudio. Todos los participantes dieron su consentimiento informado para su inclusión en el estudio.

Métodos A todos los sujetos incluidos en el estudio se les realizó una historia clínica y una exploración neurológica neurol ógica completa, así como un examen visual de la marcha. Además se les realizó una evaluación de la discapacidad con las escalas de Brooke de extremidades superiores, de Vignos y el estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton. La escala de Brooke cuantifica la capacidad de movimiento y función de los miembros superiores desde un valor normal de 1 hasta un valor de 6, que implica la ausencia de función útil en las manos. La escala de Vignos cuantifica la capacidad para subir escaleras, caminar o mantenerse de pie, desde un valor normal de 1 hasta un valor de 10, que implica el encamamiento. El estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton cuantifica también la capacidad para mantenerse de pie y caminar con valores crecientes de incapacidad desde el estadio I hasta el estadio VII, que implica la imposibilidad para caminar y mantenerse de pie. El análisis del movimiento se realizó con el sistema de fotogrametría tridimensional Clinical Motion Analysis (CLIMA) (STT Ingeniería y Sistemas). Este sistema ha sido utilizado previamente para el análisis de la marcha en sujetos sanos y con otras patologías11. Posee cuatro cámaras de alta resolución con una frecuencia de muestreo de 50 Hz. Las cámaras captan la luz reflejada en marcadores reflectantes que se colocan en posiciones específicas y estandarizadas de los sujetos. En nuestro laboratorio de análisis de la marcha el área de grabación mide 6,8 m de longitud por 2,5 m de anchura dentro de un área total de 12,6 m de longitud por 2,5 m de anchura. Una vez colocados los marcadores, durante unos minutos los pacientes eran instruidos para caminar por la sala de captura para familiarizarse con las condiciones de grabación. Después de este proceso se pedía a los pacientes que caminaran a su velocidad habitual en línea recta. La captura se iniciaba con el sujeto ya caminando. También se examinó el movimiento de extremidades superiores; para ello se pedía a los participantes que realizaran lo más rápidamente posible el movimiento de flexión o de abducción del hombro con el brazo estirado, evitando la flexión del codo. Se realizaron dos capturas de la marcha y dos del movimiento de los miembros superiores en cada sujeto para evitar la pérdida de datos en caso de errores en la captura.

Variables analizadas y análisi análisiss estadístico 45

El sistema calcula mediante el software adaptado las siguientes variables espacio-temporales: velocidad de la mar-

cha, longitud de zancada, longitud de paso, cadencia, base de sustentación, altura del paso y duración de las fases del ciclo de la marcha: tiempo de apoyo, de avance y tiempo de doble apoyo. Las variables cinemáticas calculadas fueron: flexión y extensión máxima de cadera, rodilla y tobillo, rango articular de cadera, rodilla y tobillo en el plano sagital y rango de cadera en el plano frontal. También se midieron los movimientos de la pelvis en el plano sagital (inclinación de pelvis) y en el plano frontal (oblicuidad de pelvis). Además de estas variables cinemáticas medidas habitualmente también incluimos el rango de flexión de rodilla durante el apoyo, la flexión del tobillo en el momento del despegue de los dedos y la flexión del tobillo en mitad del avance. Para el movimiento de extremidades superiores se analizaron el rango de flexión y abducción y la velocidad angular máxima alcanzada durante ambos movimientos. Para la comparación de las variables seleccionadas entre los grupos se utilizó el análisis de la varianza con ajuste de Bonferroni. Para examinar la relación entre las variables analizadas y las escalas de discapacidad aplicadas se utilizó la prueba de regresión lineal. Se escogió un nivel de significación estadística para p 0,05. ≤

RESULTADOS Variables espacio-temporales espacio-temporales y cinemáticas cinemáticas Los pacientes presentaron una menor velocidad, cadencia y una menor duración de la zancada estadísticamente significativa frente a los voluntarios sanos. Todos los pacientes, excepto los del grupo de DMFEH, presentaron una menor longitud de paso y de zancada que el grupo control, alcanzando también diferencias significativas. Los pacientes con LGMD2A presentaron la velocidad, cadencia y longitud de zancadas más baja y fue el único grupo en el que se encontró una significativa mayor base de sustentación que en los controles. En cuanto a las variables cinemáticas, los pacientes con LGMD2A y DMFEH tuvieron significativamente un mayor rango de inclinación de pelvis y de abducción de cadera que los pacientes con DM y los voluntarios sanos. El rango de oblicuidad de pelvis fue mayor en los pacientes con LGMD2A. En el plano sagital los pacientes con DMFEH presentaron significativamente un mayor valor de flexión máxima de cadera. No se encontraron diferencias en el rango de flexión de rodilla, pero los pacientes con LGMD2A presentaron significativamente un menor rango de flexión de rodilla durante el apoyo. Los pacientes con DMFEH presentaron una mayor flexión plantar máxima de tobillo en mitad del avance y mayor rango articular de tobillo, mientras que los pacientes con DM presentaron una menor flexión plantar de tobillo en el momento del despegue de los dedos y un menor valor de flexión plantar máxima de tobillo.

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

343



En el movimiento de extremidades superiores los pacientes con DMFEH y LGMD2A mostraron significativamente menores rangos de abducción y flexión de hombro y menores valores de velocidad angular máxima en ambos movimientos que los pacientes con DM y los voluntarios sanos. Estos resultados se representan en la tabla 2 y las figuras 1 y 2.

los rangos de flexión y abducción y las velocidades máximas de los movimientos de las extremidades superiores con la escala de miembros superiores de Brooke. Los valores más elevados en la escala de Brooke que se corresponden con una mayor discapacidad se correlacionaron con menores rangos de movimiento y velocidades más lentas. Estos resultados se representan en la tabla 3.

Correlación con el estadio funcional

DISCUSIÓN

Se encontró una correlación negativa entre las variables espacio-temporales de la marcha: velocidad y longitud de zancada con el estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton en todos los grupos de distrofias musculares analizados. Los valores más elevados del estadio funcional que implican una mayor discapacidad se correlacionaron con velocidades y longitudes de zancada menores. Sin embargo, no se encontraron asociaciones significativas entre las variables cinemáticas de la marcha y las escalas de valoración de discapacidad, excepto en la flexión plantar de tobillo en la mitad del avance en pacientes con DMFEH. El ángulo de flexión de tobillo en la mitad del avance fue mayor en los pacientes con una mayor puntuación en el estadio funcional de Gardner-Medwin y Walton.

Este estudio muestra un análisis cuantitativo y objetivo de la marcha y el movimiento de las extremidades superiores en pacientes con distrofias musculares. Se han encontrado diferencias significativas en diversas variables espaciotemporales y cinemáticas de la marcha y del movimiento de los miembros superiores. Estas diferencias se pueden correlacionar fisiopatológicamente con el patrón de afectación muscular y el fenotipo de cada una de las distrofias musculares examinadas. Los hallazgos en los parámetros espacio-temporales espacio-temporales en pacientes con LGMD2A apuntan a una alteración general de la marcha en un grupo de pacientes con un peor estadio funcional, con afectación más severa, como lo sugieren las puntuaciones en las escalas de Vignos y de Gardner-Med-

En el grupo de pacientes con LGMD2A y DM, pero no en los pacientes con DMFEH, encontramos una relación entre

Tabla 2

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

344

Variables es espacio-temporales y cinemáticas

Velocidad (m/s) Longitud de zancada (m) Longitud de paso (m) Cadencia (pasos/minuto) Rango de inclinación de pelvis (º) Rango de oblicuidad de pelvis (º) Rango de abducción de cadera (º) Flexión máxima de cadera (º) Rango de rodilla (º) Rango flexión rodilla apoyo (º) Flexión plantar máxima tobillo (º) Rango de tobillo (º) Flexión de tobillo en despegue (º) Flexión tobillo en mitad avance (º) Rango de abducción de hombro (º) Velocidad máxima abducción hombro hombro Rango de flexión de hombro (º) Velocidad máxima flexión hombro

Controles

S

LGMD2A

S

DMFEH

S

DM

S

1.18 ± 0.19 1,3 ± 0,14 0,64 ± 0,07 112,8 ± 10,6 5,4 ± 1,5 7,9 ± 2,7 12,2 ± 3,2 32,2 ± 6,2 62 ± 5,5 17,3 ± 4,5 -16,6 ± 5,3 24,7 ± 3,9 -15,8 ± 5,5 -1,75 ± 4, 4,2 121,1 ± 12 12,6 413,4 ± 93,4 119,4 ± 4,7 447,3 ± 94,5

*

0,6 ± 0,24 0,96±0,26 0,47±0,13 73,9 ± 15,05 11,9±5,4 14,4±5,5 19,3±6 28,9±11,2 59,6 ± 9,8 6,7 ± 4,9 -13,3±6,2 22,1±6,4 -10,7 ± 7,4 -4,23 23 ± 6,1 64,55 ± 26,2 64, 193,88 ± 71,2 193, 65,44 ± 29,9 65, 197,88 ± 85,2 197,

*

0,91 ± 0,2 1,22±0,13 0,61±0,06 92,7 ± 11,7 10,3±5,5 10,4 ± 3,2 16,9±4,1 41,9 ± 10,8 68,9 ± 5,4 16,4 ± 7,9 -22,1±11,5 35,2 ± 10,8 -15,2 ± 8,7 -15,7 ± 11 11,3 61,11 ± 11,6 61, 155,77 ± 58,6 155, 73 ± 20,8 185,4 185 ,4 ± 91

c l l l c l cm

0,83±0,22 1,04±0,2 0,52±0,1 97,1±11,9 5,2±2 7,3 ± 3 12,5±3,3 33,3 ± 6,9 63,8 ± 10,1 13,1±6,7 -10,7±5,8 23,9 ± 7 -7,6±6,5 -3,72 ± 6, 6,22 103,55 ± 20,6 103, 323,55 ± 102, 323, 102,99 108,44 ± 16,1 108, 369,33 ± 108, 369, 108,66

c l c c c l l f l l f f

lm lm

* l f l l f f

— l m f m f l f l f l f l f

c f c f

* cm cm cm f

— * f f

— f cm cm cm cm

— cm

* — l lm

* m

* c c c c

m m m m

— l c f f c f f l f l f l f l f

Los valores indican la media ± desviación estándar; estándar; LGMD2A: distrofia muscular de cinturas cinturas tipo 2 A; DMFEH: distrofia facioescapulohumera facioescapulohumeral;l; DM: distrofia miotónica. Los resultados del test de ANOVA se resumen en las columnas S (p 0,05); *: diferencias significativas significativas con todos los grupos; c : diferencias significativas con el grupo control; f : diferencias significativas con el grupo de disfrofia facioescapulohumeral; l : diferencias significativas con el grupo de distrofia muscular de cinturas tipo 2 A; m: diferencias significativas significativas con el grupo de distrofia miotónica; —: sin diferencias significativas significativas con el resto de los grupos. ≤

46



2

Controll (n = 28) Contro LGMD2A LGM D2A (n= 14) DMFEH (n=9) DM (n (n = 40 40))

1,8 1,6 1,4 1,2 1 0,8 0,6 0,4 0,2 0 Velocidad (m/s)

Longitud de zancada (m)

Cadencia (pasos/s)

Figura 1

Representación de alguna de las variables espacio-temporales de la marcha. Los pacientes presentaron una menor velocidad y cadencia que los individuos sanos, siendo el grupo de pacientes con LGMD2A el grupo con los valores más bajos. LGMD2A: distrofia muscular de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia miotónica.

win y Walton en este grupo. Las alteraciones en las variables cinemáticas de pelvis y cadera en el grupo de pacientes con LGMD2A y DMFEH sugieren una debilidad de los músculos abductores de la cadera, fundamentalmente del glúteo medio, las fibras superficiales del glúteo mayor y el músculo tensor de la fascia lata. Además, en los pacientes con LGMD2A, existe un menor rango de flexión de rodilla durante el apoyo, relacionado con una debilidad del cuádriceps, que obliga a un apoyo del talón con la rodilla extendida12-16 (fig. 3). La disminución de la dorsiflexión del tobillo en mitad del avance en los pacientes con DMFEH se debe probablemente a la debilidad de la musculatura pretibial, fundamen-

talmente del tibial anterior, y la mayor flexión de la cadera en este grupo se produce para evitar el contacto con el suelo de un pie caído (fig. 4). En los pacientes con DM las alteraciones más significativas aparecen en el movimiento del tobillo, correspondiéndose con la debilidad muscular distal predominante que se observa en estos pacientes. Los hallazgos apuntan a una debilidad de los músculos gemelo y sóleo que produce una mayor dorsiflexión del tobillo durante el apoyo y un menor levantamiento del talón al final del apoyo. Además, probablemente debido a esta debilidad, la flexión plantar del tobillo en el momento del despegue de los dedos se encuentra disminuida. Estos hallazgos sugieren una mayor afectación

45

Controll (n = 28) Contro LGMD2A LGM D2A (n= 14) DMFEH (n=9) DM (n (n = 40 40))

40 35 30 s o d a r G

25 20 15 10 5 0 Rango inclinación Rango abducción Máxima flexión pelvis cadera cadera

Máxima flexión rodilla durante apoyo

Rango tobillo

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

Figura 2 47

Representación de alguna de las variables cinemáticas de la marcha más representativas. LGMD2A: distrofia muscular de cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia miotónica.

345


Tabl blaa 3


Correlación de las variables analizadas con el estadio funcional Escala de Brooke

Variable

LGMD2A r

DMFEH r

DR r

Rango abducción hombro Velocidad Veloc idad máxima máxima abduc abducción ción hombro Rango flexión hombro Velocidad máxima flexión hombro

–0,822*

—

–0,704*

–0,806* –0,822*

— –0,58

–0,722* –0,74*^

–0,845*

—

–0,693*

cinemáticas de pelvis y cadera en estos pacientes no mostraron diferencias significativas con la de los sujetos sanos, confirmando la preservación de la musculatura proximal de las piernas en la DM. La comparación del movimiento de los miembros superiores muestra la afectación muscular proximal predominante en pacientes con LGMD2A y DMFEH DMFEH en forma forma de menores menores rango rangoss de movimiento y menores velocidades angulares. La ausencia de diferencias en el movimiento de los miembros superiores entre los sujetos sanos y los pacientes con DM pueden deberse a que este protocolo experimental examina el movimiento del hombro, no siendo adecuado para detectar debilidad en la musculatura distal de los miembros superiores.

LGMD2A: distrofia muscular de cinturas cinturas tipo 2A; DMFEH: distrofia facioescapulohumeral; DM: distrofia miotónica; r: coeficiente de correlación (no representa repre sentado do si < 0,4); * p 0,05.

Los valores de las escalas de valoración de la discapacidad se correlacionaron con algunas de las variables de la marcha. En todos los grupos existió una correlación negativa entre las variables velocidad y longitud de zancada y el estadio de Gardner-Medwin y Walton. Por ello estas variables se podrían utilizar para evaluar la progresión del trastorno de la marcha en pacientes con distrofias musculares. En pacientes con DMFEH se encontró también una asociación entre la flexión de tobillo en mitad del avance y el estadio de Gardner-Medwin y Walton, una variable que indica la debilidad de la musculatura dorsiflexora del tobillo. A pesar de esta asociación, para confirmar la hipótesis de que estas variables se pueden utilizar como marcadores evolutivos de la enfermedad, son necesarias mediciones repetidas de los individuos a lo largo del tiempo.

muscular en el compartimento posterior de la pierna (tríceps sural) relativa a la musculatura pretibial. Las variables

Una de las limitaciones de este estudio es que sólo se analiza el efecto de la contracción muscular durante un determinado momento, pero no la función muscular en e n sí misma. Sería interesante la realización de estudios adicionales

Estadio de Gardner-Medwin y Walton

Velocidad Longitud de zancada Cadencia Flexión plantar tobillo a mitad de avance

LGMD2A r

DMFEH r

DR r

–0,682* –0,671* —

–0,739* –0,514 –0,777*

–0,593* –0,584* –0,463*

—

0,682*

—

≤

70

Control

60

Paciente con LGMD2A

50 s o d a r G

40 30 20

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

346

10 0

1 6 11 16 21 26 26 31 36 41 51 51 61 66 71 76 81 86 91 96 % Ciclo de la marcha

Figura 3

Movimiento de flexoextensión de rodilla en un paciente con distrofia muscular de cinturas tipo 2A (LGMD2A) comparado con el de un individuo sano. El movimiento se representa en grados de flexoextensión en relación al momento del ciclo de la marcha expresado en porcentaje. Se representan como 0% el momento del apoyo, estando el momento del despegue de los dedos aproximadamente en torno al 60%. Se puede observar la ausencia de rango de flexión de rodilla durante el apoyo (desaparece el pico flexor inicial) durante el apoyo en el movimiento del paciente. Esta anomalía se correlaciona con la debilidad del cuádriceps.

48



20

Control Paciente con LGMD2A

10 0 s o d a r G

–10 –20 –30 –40 % Ciclo de la marcha

Figura 4

Movimiento de flexoextensión de tobillo en un paciente con distrofia facioescapulohumeral facioescapulohumeral (DMFEH) comparado con el de un individuo sano. El movimiento se representa en grados de flexoextensión en relación al momento del ciclo de la marcha expresado en porcentaje. Se representa como 0 % el momento del apoyo, estando el momento del despegue de los dedos aproximadamente en torno al 60 %. Se puede observar la mayor flexión plantar de tobillo durante el avance y el mayor rango de movimiento articular de tobillo en el movimiento del paciente. Estas anomalías se correlacionan con la debilidad de la musculatura dorsiflexora de tobillo.

combinados con técnicas de electromiografía dinámica para conocer mejor los patrones de activación muscular. La electromiografía dinámica puede ayudar a definir adecuadamente el patrón de disfunción muscular que contribuye a la alteración de la marcha de un paciente individual y a guiar el tratamiento más apropiado: ortesis, ejercicio físico adecuado, etc.17-18. Además se puede considerar que las medidas obtenidas en un laboratorio de la marcha pueden no ser representativas de la función en la comunidad19. Otra de las limitaciones importantes del estudio es el pequeño tamaño muestral que dificulta la obtención de resultados consistentes; esto se hace especialmente evidente en el grupo de DMFEH, compuesto por solamente 9 pacientes. Además estos grupos están compuestos por individuos con diferentes grados de afectación y a pesar de que todos presentaban un fenotipo característico de su enfermedad, en fermedad, la heterogeneidad en la severidad condiciona una cierta cautela en la interpretación de los resultados. Sin embargo, a pesar de las limitaciones del estudio, éste muestra cómo el análisis del movimiento puede convertirse en una herramienta importante y ayudar a los métodos y escalas tradicionales para obtener una mejor evaluación del estado funcional y la discapacidad del paciente. Se podría utilizar asimismo para la preparación de programas de rehabilitación específicos, ejercicio físico, ortesis adecuadas y otras intervenciones. AGRADECIMIENTOS 49

Este estudio ha sido financiado por el Ministerio Español de Ciencia y Tecnología y el Departamento de Economía de

la Diputación de Guipúzcoa en el marco del Programa de la Red Guipuzcoana de Ciencia, Tecnología e Innovación, cofinanciado por la Unión Europea y por la Association Française contre les Myopathies. Queremos demostrar un sincero agradecimiento a todas las personas que han participado en este estudio por su tiempo, generosidad y esfuerzo desinteresado. BIBLIOGRAFÍA 1. Natterlund B, Ahlstrom Ahlstrom G. Activities of daily living and and quality of life in persons with muscular dystrophy. J Rehabil Med 2001; 33:206-11. 2. Stubgen JP, Stipp A. Limb girdle muscular dystrophy: dystrophy: a prospective follow-up study of functional impairment. Muscle Nerve 1997;20:453-60. 3. Brooke MH, Griggs Griggs RC, Mendell JR, Fenichel GM, Schumate Schumate JB, Pellegrino RJ. Clinical trial in duchenne dystrophy. The design of the protocol. Muscle Nerve 1981;4:186-97 1981;4:186-97.. 4. Vignos PJ, Spencer GE, Archibald KC. Management of of progressive muscular dystrophy of childhood. J Am Med Assoc 1990; 184:89-96. 5. Gardner-Medwin D, D, Walton JN. The clinical examination of the voluntary muscles. En: Walton JN, editor. Disorders of voluntary muscles, 3rd ed. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1974; p. 517-60. 6. Sutherland DH, Olshen R, Cooper L, Wyatt M, Leach J, Mubarak S, et al. The pathomechanics of gait in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med Child Neurol 1981;23:3-22. 7. Khodadadeh S, McClelland McClelland MR, Patrick JH. Variations of of gait parameters in Duchenne muscular dystrophy. Proc Inst Mech Engl (H) 1990;204:241 1990;204:241-3. -3. 8. Ando N, Fujimoto Fujimoto Y, Ando M, Mano Y, Takayanagi T. A new method of gait analysis in Duchenne muscular dystrophy. Rinsho Shinkeigaku 1992;32:9621992;32:962-8. 8.

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

347



9. Sapega AA. Current concepts review. Muscle performance evaluation in orthopaedic practice. J Bone Joint Surg (Am) 1990;72:1562-74. 10. Frigo C, Licari V, Ferrari A. Assessment of gait gait in muscular dystrophy based on a biomechanical analysis. Biomechanics XA. Illinois: Jonsson B, 1987; p. 355-61. 11. Moreno F, Poza Poza JJ, Martí Massó JF, López de Munain Munain A. Análisis de la marcha en la enfermedad de Parkinson y su respuesta al tratamiento dopaminérgico. Med Clín 2005;124:502005;124:50-2. 2. 12. Murray MP, Drought Drought AB, Kory Kory RC. Walking patterns patterns of normal men. J Bone Joint Surg (Am) 1964;46:335-60. 13. Murray MP, Kory Kory RC, Sepic SB. SB. Walking patterns of of normal women. Arch Phys Med Rehabil 1970;51:6371970;51:637-50. 50. 14. Inman VT, Ralston HJ, Todd F. Human Walking. Walking. Baltimore: Williams and Wilkins, 1981.

15. Kettelkamp DB, Johnson Johnson RJ, Simdt GL, Chao EY, Walker M. An electrogoniometric study of knee motion in normal gait. J Bone Joint Surg (Am) 1970;52:775-9 1970;52:775-90. 0. 16. Chao EYS. Gait analysis in theory and practice. Uppsala: Lanshammer H, 1985; p. 3-27. 17. Kerrigan DC, Glenn MB. MB. An illustration of of clinical gait laboratory use to improve rehabilitation management. Ann J Phys Med Rehabil 1994;73:421-7 1994;73:421-7.. 18. Kleissen RFM, Buurke Buurke JH, Harlaar J, Zilvold G. Electromyography in the biomechanical analysis of human movement and its clinical application. Gait Posture 1998;8:143-58. 19. Watts HG. Gait laboratory laboratory analysis for preoperative decision decision making in spastic cerebral palsy: Is it all it's cracked up to be? J Pediatr Orthop 1994;14:703– 1994;14:703–4. 4.

8 4 3 1 4 3 : ) 7 ( 0 2 ; 5 0 0 2 a í g o l o r u e N

348

50

Analisis de Marcha en Distrofias Musculares

Recommend Documents