1
SSG Pa�h��a Cha��e�
Page
1 G����h, Ce���
2
2 I�f�a��a�i��, W���d�
4
3 Ne���a�ia
6
4 He����a�i� & �e�a�ed
9
5 RBC di���de��
13
6 WBC di���de��
17
7 Va�c��a� Pa�h���g�
22
8 Ca�diac Pa�h���g�
25
9 Re��i�a���� T�ac� Ph��i�
30
10 GI �a�h���g�
36
11 Pa�c�ea�e, Ga��b�adde�, Li�e�
42
12 Kid�e� & UG
45
13 Fe�a�e
49
14 Ma�e
53
15 E�d�c�i�e
55
16 B�ea�� Pa�h
60
17 CNS
62
18 NMS
67
19 S�i�
71
12
4.5 �������� E�b��i�� Ge�e�a� Th���b�e�b��i�� A�he���c�e���ic E�b����
I���a�a�c��a� Ma�� �ha� ��a�e�� → �cc��de� d������ea� b���d �e��e�� ∆ �������� de�e�di�g �� �e��e� i�����ed M��� c����� ca��e (>95%) � Th���b�e�b��i�� Th���b�� di���dge� P�a��e �ha� di���dge� (!) Ch��e��e��� C�ef�� i� e�b����
Fa� E�b����
A���cia�ed � b��e f�ac���e, ��a��a De�e���� �hi�e f�ac���e ��e�e�� �� �h����� af�e� �e�ai� (!) D����ea & Pe�echiae i� ��i� ��e���i� che�� D����ea bc fa� e�b��i c�a��ica��� ��a�e� �� ���g •
Ga� E�b����
Dec����e��i�� �ic��e�� • Sc�ba di�e�� �a�id�� a�ce�d → Ni���ge� ga� ��eci�ia�e� ��� �f b���d J�i� & M��c�e Pai� → ��he be�d�� • Re��i�a���� S������� → ��he ch��e�� • Cai����� D� � Ch���ic ga� e�b��i�� • I�fa�c� b��e → M���if�ca� I�che�ic Nec���i� �f B��e La�a���c��ic S� • Ai� ����ed i��� abd��e� → ���e ca� ge� i��� �e��e�� A��i��ic f��id e��e�� �a�e��a� ci�c��a�i�� → L��g & CNS ↑ �cc��a�ce @ de�i�e��/�ab�� (!) D����ea, Ne�����gica� S�������, (!) A��i��ic F��id ha� Th���b���a��i� → DIC S��a���� ce��� & Ke�a�i� deb�i� (f��� fe�a� ��i�)
A��i��ic F��id E�b����
PE
P�����a�� I�f�ac�i��
S���e�ic E�b��i
U��a��� d�e �� Th���b�e�b��i�� DVT �f ���e� e���e�i�� Fe���a� � • I�iac � • •P���i�ea� � Of�e� c�i�ica��� �i�e�� L��g ha� d�a� b���d ������ (P�����a�ie� & B���chi��e�) • • M��� a�e ��a�� → �e�f��e����e & ���e P�����a�� I�fa�c�i�� � ���� �10% �f PE ca��e i�f�ac�i�� S�dde� Dea�h � � �a��i�e eb��i La�ge Sadd�e E�b���� o PEA o P�����a�� HTN � ch���ic e�b��i → �e��ga�i�ed ��e� �i�e Need Ob����c�i�� �f �a�ge �� �edi�� �i�ed a��e�ie� • Need ��e�e�i��i�g ca�di�������a�� c������i�e • • SOB, he������i�, ��e��i�ic che�� �ai�, ��e��a� eff��i�� V/Q �i��a�ch → ↓ �e�f��i�� • S�i�a� CT � �a�c��a� fi��i�g defec� i� ���g • CXR � ha������ h��� • D���e� US �� ���e� e���e�i�� → ide��if� DVT • • ↑ D�Di�e� � �e�e�be� �hi� i� ��� �he be�� �e�� G���� S�ecifi�i�: He����hagic Wedge�Sha�ed I�fa�c� • He����hage � 2�d b���d ������ e��e�i�g ����e �i���e o U��a��� �h���b�e�b��i�� f��� L hea�� M��� c����� �i�e �f �cc���i�� → L��e� E���e�i�ie�
14 Na�e
De�c
Ca��e
C�i�ica�
Pa�h� & Pic�
D�/T� & N��e�
Mac��c��ic A�e�ia
MCV > 100
F��a�e �� B12 deficie�c� (Mega��b�a��ic a�e�ia) O�he� ca��e� (Mac��c��ic, ∅ �ega��b�a��ic) • E�OH • Li�e� D� • D��g� (5�FU)
Mega��b�a��ic a�e�ia
MCV > 100
P��� Die� � a�c�h��ic� & e�de��� ↑ De�a�d � ��eg�a�c�, ca�ce�, he�����ic a�e�ia F��a�e A��ag��i��� (�e�h���e�a�e → ↓ DHF�R)
G����i�i�
Mega��b�a��ic A�e�ia → �a�ge ce��� (Le�� di�i�i�� �cc��� bc ↓ DNA ��ec������) (!) H��e��eg�e��ed PMN� ( > 5 ��be�) • Mega��b�a��ic cha�ge� i� a�� di�idi�g ce��� (eg g��) • F��a�e ����a��� �b�ai�ed f��� g�ee� �eggie & ���e f��i� (!) Ab���bed @ Jej���� • Mi�i�a� b�d� ����e� → deficie�c� i� ����h� •
Pe��ici��� A�e�ia � ���� c����� ca��e �f B12 deficie�c� . A���i����e de����c�i�� �f �a�ie�a� ce��� → ↓ IF �a�e� ca��e� Pa�c�ea�ic I���fficie�c� � ∅ ����ea�e� I�e�� da�age C��h�� d� • • Di�h����b��h�i�� �ac��� (fi�h �a�e����) Ra�e �i�h die� → �a�ge ����e� i� �i�e� • ���� i� Vega��
G����i�i� S�bac��e C��bi�ed Dege�e�a�i�� �f S�i�a� C��d • ∅ �e�h���a���ic acid →��cci��� C�A Me�h���a���ic acid b�i�d� �� i� ��i�a� • c��d → ↓ ��e�i�
F��a�e Deficie�c�
Vi� B12 Deficie�c�
B12 i� c����e�ed �� a�i�a��de�i�ed ����ei��
→ e��e�� b���d �� ����ei�
B12 c�ea�ed f��� ����ei� → bi�d� �R�bi�de�� i� ����h (�a�i�a�� g�a�d e����e) R�bi�de� c�ea�ed @ ��a�� b��e� �ia Pa�c�ea�ic ����ea�e� B12 bi�d� IF ��a�� b��e� � (IF ���d�ced b� �a�ie�a� ce��� i� ����ach) B12�IF ab���bed @ I�e�� La�ge he�a�ic ����e� → Yea�� �� de�e��� deficie�c�
MCV > 100 G����i�i� H��e��eg�e��ed PMN ↓ �e��� f��a�e, ↑ �e��� h���c���ei�e N���a� �e�h���a���ic acid MCV > 100 H��e��eg�e��ed PMN G����i�i� S�bac��e C��bi�ed Dege�e�a�i�� �f S�i�a� C��d
↓ �e��� B12, ↑ �e��� h���c��ei�� (!) ↑ �e�h���a���ic acid
<�a�ie�a� ce��� a�e �he �P� ce���>
• Pi�� •
������ ����
• �e��ici��� a�e�ia
17
6.1 ���������� & ������������ Na�e Ba�ic P�i�ci��e�
De�c
Ca��e
C�i�ica�
•
Pa�h� & Pic� He������e�i� S�e� ce�� � CD34+ → 2 di�i�i��� �L���h�id S�e� Ce�� → B & T ����h�b�a��� → B & T ce�� �M�e��id S�e� Ce�� → E���h��b�a��, M�e��b�a��, M���b�a��, Mega�a���c��e
D�/T� & N��e� N���a� WBC 5000�10,000 WBC < 5000 = Le����e�ia WBC > 10000 = Le���c����i�
• Le����e�ia
Ne�����e�ia = ↓ PMN D��g T��ici�� (che��) → T� GM�CSF & G�CSF • Se�e�e i�fec�i�� � PMN� ��� �f b���d →i� �i���e • L���h��e�ia � ↓ ����h�c��e� • I�����defieicie�c� (DeGe��ge) • ↑ c���i��� (C��hi�g�) → ↑ ����h�c��e a������i� • A���i����e (SLE) Wh��e B�d� Radia�i�� � ����h�c��e� ���� �e��i�i�e •
Le���c����i�
Ne�����hi�ic Le���c����i� � ↑ PMN Bac�e�ia� i�fec�i�� • • Ti���e �ec���i� High c���i��� ��a�e � di���dge Ma�gi�a� PMN • M���c����i� Ch���ic I�f�a��a���� S�a�e • • Ma�ig�a�� E��i���hi�ia • A��e�gic R�� Pa�a�i�ic I�fec�i�� • • H�dg�i� L���h��a � �edia�ed b� IL�5 Ba���hi�ia • CML L���h�c��ic Le���c����i� Vi�a� I�fec�i�� • B��de�e��a �e�����i� � ����h�c����i� ������i�g fc�� • P�e�e��� ����h�c��e� f��� e�i�i�g b���d o EBV → ����h�c��ic �e���c����i� � Reac�i�e CD�8+ T�ce�� Sa�i�a → �i��i�g d� i� �ee�age� • CMV i� �e�� c����� ca��e
I�fec�i��� M�����c�e��i�
Ne�����hi�ic Le���c����i� → Lef��a�d �hif� • ↓ CD16 = ↓ Fc �ece����� �� PMN
O���ha����� → ��a� �h��a� Li�e� → he�a�i�i� B�Ce�� C����ica�i��� • ↑ �i�� �f ���e�ic ������e • a��id c���ac� ������ f�� 1 �� Ra�h if e����ed �� PCN • • D���a�c� �f �i��� i� B�ce��� → o ↑ �i�� �f �ec���e�ce ↑ �i�� �f L���h��a, e�� i� o i�����deficie�c�/AIDS
CD8+ T�ce�� �e�����e Ge�e�a�i�ed ����hade���a�h� • Pa�ac���e� H��e���a�ia S��e���ega�� � �hi�e ���� e��a��i�� • Pe�ia��e�ia� L���ha�ic Shea�h (PALS) ↑ �hi�e c���� � a���ica� ����h�c��e • La�ge �.� & ab��da�� ��c�e�� L��� �i�e M���c��e → �������c�e���i�� •
Sc�ee� � M������� Te�� • de�ec�� IgM he�e���hi�e Ab eg.IgM agai��� a�i�a� RBC • • ���a��� + 1 �� af�e� EBV i�fec�i�� CMV → �ega�i�e �������� • Defi�i�i�e diag���i� EBV �i�a� ca��id Ag �e��i�g •
19
6.4 ������������������ ��������� (����) Na�e MPD ba�ic ��i�ci��e�
Ch���ic M�e��id Le��e�ia (CML)
De�c
↑ i� �a�e ad���h��d
Ne���a��ic ����ife�a�i�� �f �a���e ��e��id ce��� • ↑ G�a�������e� • ↑↑ ba���hi��
Ca��e Ne���a��ic acc����a�i�� �f �a���e M�e��id ce���
�(9:22) → BCR�ABL f��c�i��
P���c��he�ia Ve�a (PV)
Ne���a��ic ����ife�a�i�� �f �a���e ��e��id ce��� • ↑↑ RBC�
JAK2 �i�a�e ���a�i��
E��e��ia� Th���b�c��he�ia (ET)
Ne���a��ic ����ife�a�i�� �f �a���e ��e��id ce��� • ↑↑ P�a�e�e��
JAK2 �i�a�e ���a�i��
M�e��fib���i�
Ne���a��ic ����ife�a�i�� �f �a���e ��e��id ce��� • ↑↑ Mega�a���c��e�
→ ↑ T����i�e Ki�a�e Ac�i�i��
C�i�ica�
↑ �i�� �f h��e���ice�ia & g��� (ce�� ������e� →���i�e) P��g�e��i�� �� Ma���� Fib���i� S�e�� �ha�e / B���� ��� �ha�e • T�a��f���a�i�� �� Ac��e Le��e�ia Ch���ic Pha�e � S��e���ega�� i� c����� Acce�e�a�ed �ha�e � E��a�gi�g ���ee� T�a��f���a�i�� � ��a��f���� �� ac��e �e��e�ia �d AML (2/3�d�) �� • ALL (1/3 ) • • S�e� ce�� ���a�i��
H��e��i�c�ci�� �������� B����� Vi�i�� & HA ↑ �i�� �f �e���� �h���b��i� → B�dd�Chia�i ���d���e F���hed face � d�e �� c��ge��i�� (!) I�chi�g af�e� ba�hi�g � e���a �a�� ce���
↑ �i�� �f b�eed �� �h���b��i� Pa�e�e�� f��c�i��i�g �� ���f��c�i��i�g • Ra�e�� ���g�e�� �� �a���� fib���i� �� ac��e �e��e�ia ∅ �ig�ifica�� �i�� f�� h��e���ice�ia �� g��� • ∅ ��c�e�� i� ��a�e�e�� → ∅ DNA ������e� S��e���ega�� � e���a�ed���a�� he�a����e�i� Le���e���h��b�a��ic S�ea� � ∅ �e�ic��i� ga�e i� ���ee� • ↑ I��a���e ce��� i� b���d N�c�ea�ed RBC� • ↑ �i�� �f i�fec�i��, �h���b��i�, & b�eedi�g S��ee� ∅ a� effec�i�e a� BM •
Pa�h� & Pic� A�� �he ��e��id ce��� a�e i�c�ea�ed Na�ed ba�ed �� ��ed��i�a�� ce�� •
D�/T� & N��e�
↑ g�a����c��e�
I�a�i�ib � b��c�� �����i�e �i�a�e ac�i�i��
↑ WBC c���� (G�a����c��e�) h��e�ce����a� �a����
Ba���hi�ia M��� diffe�e��ia�ed CML �� Le�����id Reac�i�� • CML g�a����c��e� a�e • Le���c��ea�a�a�i�e Ph���ha�e� (LAP�) • ↑ ba���hi�� • �(9;22) M��� di��i�g�i�h PV �� Reac�i�e P���c��he�ia • PV � SaO2 ����a� & ↓ EPO Reac�i�e d�e �� L��g D� � ↓ SaO2, ↑ EPO • • Reac�i�e d�e �� Ec���ic EPO (RCC) ↑ EPO, ����a� SaO2 d/d� � Fe deficie�c� a�e�ia
↑���d�c�i�� �f
PDGF → �a���� fib���i� Pi�� c���age�/fib���i� de���i�ed i� BM Tea�d��� ce��� � ���e b���d ce��� de�e���ed i� fib���i� ����e�ched� a� �he� �ea�e i��� b���d •
Ph�eb�����
• O� dea�h ����d �cc�� �d H�d������ea � 2 �i�e ��ea��e��
21
6.8 ������ ���� ���������� Na�e M���i��e M�e���a
De�c Ma�ig�a�� ����ife�a�i�� �f ��a��a ce�� i� BM M��� c����� 1 °�a�ig�a�c� �f b��e (���� c����� ��e�a�� =�e��) •
M���c���a� Ga����a�h� �f U�de�e��i�ed Sig�ifica�ce (MGUS)
↑ �e��� ����ei� � M���i�e �� SPEP ∅ ��he� ��e���a fea���e� • ∅ BJ ����ei�, ∅ AL a����id, e�c ↑ i� e�de�� (5% > 70)
Wa�de������ Mac��g��b��i�e�ia
B�ce�� ����h��a � ����c���a� IgM ���d�c�i��
Ca��e
↑ IL�6 ���e�i�e� ��e�e��
C�i�ica� O��e�c�a�� Ac�i�a�i�g fac��� → bi�d RANK �ece���� • P��ch ��� �e�i��� �f b��e B��e �ai� • H��e�ca�ce�ia • • ↑ �i�� �f f�ac���e ↑ i�����g��b�� → ↑ �e��� ����ei� • M���i�e �� ��e� M��� c������� IgG �� IgA • ↓ a��ige�ic di�e��i�� i�fec�i�� i� ���� c����� ca��e �f dea�h • R���ea�� F���a�i�� �� b���d ��ea� • ↓ cha�ge �� b���d ce�� → ce��� ��e��a� ↑ �igh� chai� ���d�c�i�� → 1° AL a����id��i� • F�ee �igh� chai� ci�c��a�e� →de���i� i� �i���e P���ei���ia � �igh� chai� e�c�e�ed i� ��i�e Be�ce�J��e� P���ei�� � �igh� chai� i� ��i�e • Ligh� Chai� De���i� i� �id�e� ��ba� → �e�a� fai���e • M�e���a �id�e� C����ica�i�� 1% de�e��� ����i��e ��e��a •
Pa�h� & Pic� M���i�e� Be�ce J��e� P���ei�� M�e���a Kid�e� I�fec�i���
→ �Mac���
Ge�e�a�i�ed LAD ∅ ���ic b��e �e�i��� ↑ �e��� ����ei� � M���i�e d�e �� IgM ↑ IgM → h��e��i��ci�� • Re�i�a� he����hage, S����e B�eedi�g � ∆ ��a�e�e� agg�ega�i���
IgM i� �e��a�e�
C�i�ica�
Pa�h� & Pic� La�ge�ha� ce��� a�e APC i� ��i� CD1a+ & S100+ • Bi�bec� (�e��i� �ac�e�) G�a���e� @ EM
D�/T� & N��e� P��ched�O�� �e�i��� Se��� P���ei� E�ec����h��e�i� (SPEP) N���a�: a�b��i� i� highe�� & γ i� • �ide a�d ��� a� �a�� a� a�b��i� • M�e���a → ↑↑ IgG �� IgA = M���i�e M���i�e = ����c���a� Ig
P�a��a�he�e�i� � �e���e IgM f��� �e��� • F�� ac��e c����ica�i���
6.9 ���������� ���� ������������� Na�e La�ge�ha�� Ce�� Hi���c����i� (ge�e�a� ��i�ci��e�)
De�c Ne���a��ic ����ife�a�i�� �f La�ge�ha�� Ce���
Le��e�e��Si�e Di�ea�e
2 �a�e� → Ma�ig�a�� Chi�d�e� < 2 �.�
S�i� Ra�h C���ic ��e�e�a� defec�� i� i�fa�� (<2 �.�) M���i��e ��ga�� �a� be i�����ed
E��i���hi�ic G�a�����a
∅ �a�e� → be�ig�
Pa�h���gic F�ac���e �f b��e ↑ i� ad��e�ce�ce
Ha�d�Sch���e�� Ch�i��ia� Di�ea�e
Ma�ig�a�� ����ife�a�i�� �f La�ge�ha�d� ce���
Sca�� �a�h L��ic ����� defec�� Diabe�e� I��i�id�� E���h�ha����
I� chi�d�e� > 3
Ca��e M�e���ic: �a�e� = �a�ig�a�� → ��i� i�����e�e�� 2 �a�e� = chi�d�e� < 2 3 �a�e� � chi�d�e� > 3
D�/T� & N��e� I�����hi���che�: CD1a+ & S100+
Ra�id�� fa�a�
Bi����
• •
La�ge�ha�� Ce�� � Mi�ed i�f�a��a���� ce�� ↑ e��i���hi��
24 7.5 Va�c��a� T����� Na�e He�a�gi��a
De�c Be�ig� ����� c����i�ed �f b���d �e��e��
Ca��e C������� ��e�e�� @ bi��h → (!) �f�e� �eg�e��e� d��i�g chi�dh��d
C�i�ica� M��� �f�e� i�����e� S�i� • Li�e� •
Pa�h� & Pic�
D�/T� & N��e� & Pic� d/d� b� P����a → a���� ��e����e • He�a�gi��a �i�� b�a�ch (�� P�����a � �i�� ��� b�a�ch) • (!) Of�e� �eg�e��e� d��i�g chi�dh��d a��id ���ge��, e��ecia��� �� face •
A�gi��a�c��a
Ma�ig�a�� ����ife�a�i�� �f e�d��he�ia� ce��� High�� agg�e��i�e
Ka���i Sa�c��a
L���g�ade �a�ig�a�� ����ife�a�i�� �f e�d��he�ia� ce���
A���cia�ed � (!) PVC • • A��e�ic Th�����a�� • (!) HHV�8 i�fec�i�� �f e�d��he�ia� ce��� 3 �a�ie��� O�de� ea��e�� E����ea� �a�e� � ↑ i� ��i� • HIV • T�a����a�� Pa�ie��� •
S�i� B�ea�� Li�e� P����e �a�che�/��a��e�/.��d��e� �� ��i� I�����e ��i� & �i�ce�a� ��ga�
Wi�� ��� b�a�ch
→ b���d i� ��� i� a �e��e�
Ea��e�� E����ea� � S�i� ���� � S� �e���a� HIV + HHV8 � A��i�e����i�a� T� (HAART) T�a����a��� � ↓ i����������e��i�e d��g�
29 8.7 � Ca�diac T����� � c��bi�ed � D� Sie� Na�e M����a
De�c M��� c����� ��i�a�� ca�diac ����� i� ad����
Ca��e�� C����e� (S��d���e �f M����a)
18% cha�ce �f �a�ig�a�c� A��� D�� Ch�� 17 ���a�i��, PKAR ge�e M��i��e T�����, i�����i�g ���e �ha� j��� LA Age: 20
Rhabd�����a
M��� c����� ��i�a�� ca�diac ����� i� chi�d�e�
AV N�de Me���he�i��a
S�a��e�� ����� ca�ab�e �f ca��i�g dea�h
A�gi��a�c��a
(!) M��� c����� 1� ca�diac �a�c��a a�a ���� c����� �a�ig�a�� ����� �f hea�� M > F, ↑ @ R �ide �f hea�� Ge�e�ic ca��e: �������� ch�8 ↑ a� e�ica�di�� ( ↓ a� ���ca�di��) Ma� be a���cia�ed � ��be���� �c�e���i� 25% �f hea�� ������, 75% �f �a�ig�a�� h�� ������
Li���a Sa�c��a�
L���h��a Me�� �� hea��
P�i�a�� L���h��a ca� �cc�� i� Hea�� ∆ ��e�e��a�i�� �ha� ����e�ic ����h��a E�ica�di�� � ���� c������� i�����ed
Ca��e Me�e�ch��a� P���ife�a�i�� � Ge�a�i���� a��ea�a�ce • ↑ i� L�a��ia Ped�c��a�ed �a�� • NAME ���d���e: Ne�i, A��ia� �����a, M���id Ne���fib���a, E�he�ide� • LAMB ���d���e Le��ige�e�, A��ia� M����a, B��e Ne�i • Be�ig� Ha�a����a �f Ca�diac �.� • ↑ i� Ve���ic�e (!) a���cia�ed � T�be���� Sc�e���i�
Ra�id P��g�e��i�� & P��� ���g���i�
C�i�ica� Mi��a� �a��e �b����c�i��
Pa�h� & Pic� Me�e�ch��a� ����ife�a�i�� ↑ g����d ��b��a�ce
→ S��c��e
A���cia�ed � E�d�c�i���a�hie� & �ig�e��a�� cha�ge�
O�igi� � e�d�de��a� ����� Aci�i G�a�, fi��, �a��ia��� c���ic ��d��e� �ea� AV ��de, ���a��� <15�� Ma�ig�a�� ����� �f b���d �e��e�� La�ge ca�e����� ��ace� → + f�� Fac��� VIII Fac��� VIII ��e�e�� = E�d��he�i�� ��e�e��
LHAS
N���eca����a�ed adi��c��e�
R�hea�� � b���� & i�fi���a�i�e → Ea��� �e�� • C����ica�i��: G��� ����a�d → �b����c�i�� → HF • L Hea�� � S��id & ↓ i�fi���a�i�e → La�e� Me�� • C����ica�i�� � C����� i� LA → b��c� f��� →HF D����ea, a��h��h�ia, �a����ade B���i�� � af�ica� bab� � ja� �����e� �h��, B�ce��, ���� ��� g���i� M��e c����� �ha� ��i�a�� �����
S�b���e� �d Rhabd�����a�c��a � 2 ���� c����� ��i�a�� • �a�c��a �f hea�� S��a�d� �i�hi� c�����a�� o Fib���a�c��a • Ma�ig�a�� Fib���� Hi���c����a
Ma� be i��aded f��� ��ca� (hea��/���g) Ma� ha�e ��a�e�ed • Ca�ci���a � ����ha�ic ���ead Sa�c��a � b���d ���ead → ↑ @ RA
Re�cc�a�ce �f �����a af�e� ���ge�� � 18%
Ech� � �a�ge �a�� �� �igh� �ide
→ IVC → RA
C�ea� ce�� �e�a�
Re�a� �.
L��g ������ M���a�c��a
P�����a�� �. → LA S���e�ic ����e� → RV
B�ea�� ca�ce�� Me�a���a L���h��a C����� I�����e�e�� �f �e�ica�di�� Pe�ica�dia� Eff��i�� •
D�/T� & N��e� & Pic�
30 9.1 � Na���ha���� Na�e Rhi�i�i�
De�c I�f�a��a�i�� �f �a�a� ��c��a Re��i�a���� ���e e�i�he�i�� •
Na�a� P����
A�gi�fib���a Na���ha���gea� Ca�ci���a La���� Ac��e E�ig����i�i�
Be�ig� T���� �f Na�a� M�c��a c�����ed �f La�ge b���d �e��e�� & fib���� �i���e Ma�ig�a�� ����� �f �a���ha���gea� e�i�he�i��
La���g���ache�� b���chi�i� �C����� V�ca� C��d N�d��e
N�d��e� �ha� a�i�e �� ��ca� c��d
La���gea� Pa�i����a
Be�ig� �a�i��a�� ����� �f ��ca� c��d
La���gea� Ca�ci���a
SCC a�i�i�g f��� �i�i�g �f ��ca� c��d
Ca��e Ade���i��� � ���� c����� A��e�gic Rhi�i�i� � d�e �� T��e I h��e��e��i�i�i�� (����e�) • I�f�a��a���� i�fi���a�e � e��i���hi�� A���cia�ed � A���� → a��h�a & ec�e�a • Re�ea�ed b���� �f Rhi�i�i� (!) C���ic Fib���i� � chi�d �i�h �a�a� ����� (!) A��i�i� I����e�a�ce A��h�a → Sa��e��� T�iad ASA i����e�a�ce • A��h�a • Na�a� P���� • O��� i� ad��e�ce�� �a�e�
C�i�ica� S�ee�i�g, c��ge��i��, c����� c��d
Pa�h� & Pic�
P������i�� �f ede�a���� i�f�a�ed �a�a� ��c��a
P�e�e�� � P��f��e e�i��a��i�
A���cia�ed � EBV C�a��ica��� �ee� i� Af�ica� Chi�d�e� & Chi�e�e ����g ad����
C������� ��e�e�� � e��a�ged ce��ica� ����h ��de�
H f�� T��e B � ���� c����� i� i����i�ed & ����i����i�ed
Fe�e�, ���e �h��a� D����i�g � D���hagia M�ff�ed ��ice I���i�a���� ���id� C����ica�i�� � Ac��e Ai��a� Ob����c�i�� H�a�e ba��i�g c��gh
Pa�ai�f��e��a Vi��� (���� c�����)
E�ce��i�e ��e U��a��� bi�a�e�a� • HPV 6 & 11 Si�g�e i� ad���� & M��i��e i� chi�d�e� Ri�� fac���� � E�OH & T�bacc� Ra�e�� � ca� c��e f��� HPV 6 & 11 (�e�e�be� �he� a�e LOW �i��)
H�a��e�e�� Re����e � �e�� • H�a��e�e�� H�a���e�� C��gh & S��id��
P�e������hic �e�a�i�+ e�i�he�ia� ce��� i� bac�g����d �f ����h�c��e�
→ e�e�ge�c�
Dege�e�a�i�e (M���id) C���ec�i�e Ti���e
D�/T� & N��e� & Pic�
33 Re���ic�i�e D� Na�e Ge�e�a�
De�c ↓ TLC & ↓ FVC FEV1:FVC ����a� ��
Pa�h� Ca��e�
↑ (>80%)
• Idi��a�hic P�����a�� Fib���i�
P�e���c��i��e�
C�a� W���e�� P�e���c��i��i�
Fib���i� �f i��e���i�i�� Idi��a�hic Re�a�ed �� c�c�ica� ���g i�j��� (!) TGFβ f��� ��e���c��e� → ↑↑ �e�ai� • Ma� be 2 ° �� che� d��g�(B�e�, A�i�de���e)/�adia�i�� I��e���i�ia� fib���i� d�e �� �cc��a�i�� e������e Ch���ic e������e �� ��a�� fib��ge�ic �a��ic�e • • Pa��ic�e� ���� be ��a�� e���gh �� �a�� ��c� �� Pa��ic�e� ���� ha�e ch���ic e������e • E������e � Ca�b��
• •
Be����i��i�
•
Sa�c�id��i�
H��e��e��i�i�i�� P�e����i�i�
W���� Ca�e: B�ac� L��g � fib���ic/�h���� ���g A���cia�ed � R.A (�Ca��a� S��d���e�) o Be�ig� Ca�e : A��h�ac��i� � ca�b�� i� M φ �ia ������i�� A�������a�ic, i� e�e����e o
E������e � Si�ica � i� �a�db�a��e� & �i�ica �i�e��
• •
Fib���ic ��d��e� i� U��e� ��be (!) O��� ��e���c��i��i� � ↑ �i�� �f �� ↓ abi�i�� �f M φ �� f��� �hag��������e
E������e � Be����i��
• •
(!) Ae����ace i�d����� (NASA, B�ei�g) N��ca��ea�i�g g�a�����a i� ���g/hi�a� ����h ��de� & ����e�ic ��ga�� �/��: ����������� o ↑ �i�� �f ���g ca�ce�
E������e � c�����ic�i��, ����be��, �hi��a�d ����e��
↑ i� af�ica� a�e�ica� bc CD�4+ �e�����e
E������e → �e����ed af�e� a fe� h���� �f �e���i�g e���� ��e Pige�� B�eede� •
T�a����a��
•
• A�be����
D�/T�
c������� d�e �� fib���i� �f i��e���i�i�� ��he�: ↑ ��e����e @ che�� �a�� (��e�e��/�bea�e)
P��g�e��i�e D����ea Fib���i� �� ���g CT (!) ��a��� S�b��e��a� • • La�e�: H��e�c��b ���g
• Si�ic��i�
C�i�ica�
• • • •
Fib���i� �f ���g, Fib���i� �f ��e��a Ca�ce� �f ���g, Ca�ce� �f ��e��a (�e���he�i��a) L��g ca�ce� > �e���he�i��a A�be���� b�die� � I��� �� ��� G�a�����a → �e�i�he��id hi���c��e� N��ca�ea�i�g = �����ec���ic A��e��id b�d� I��e���i�ia� Fib���i� � ch���ic e������e
D����ea c��gh ↑ ACE H��e�ca�ce�ia
S�e��id
36 Ch 10.1 � O�a� Ca�i�� Na�e C�ef� Li� & Pa�a�e
Ca��e (!) Fai���e �f facia� ����i�e�ce� �� f��e
Pa�h�
A�h�h��� U�ce�
De�c F��� �hic��e�� defec� �f �i� �� �a�a�e Of�e� �cc�� ��ge�he� • Pai�f�� ���e�ficia� ��ce�a�i�� �f ��a� �c��a
S��e�� → �e����e �����e������
G�e�i�h ba�e �������ded b� e��e�he�a G�e� ba�e = g�a���a�i�� �i���e
Behce� S��d���e
Rec���e�� a�h�h��� ��ce�� + Ge�i�a� U�ce�� + U�ei�i�
O�a� He��e�
Ve�ic�e� i�����i�g ��a� ��c��a
I����e c����e� �a�c��i�i� i�����i�g ��a�� �e��e�� Ma� be ������i�a� i�fec�i�� HSV�1
S��a���� Ce�� Ca�ci���a
Ma�ig�a�� �e���a�� F���� �f ����h i� ���� c����� ��ca�i��
T�bacc� & E�OH � �aj�� �i�� fac����
De�c Sa�i�a�� g�a�d� � e��c�i�e g�a�d� 3 Maj�� � Pa���id, S�b�a�di��a�, S�b�i�g�a • • 1000� �f �i��� g�a�d�
Ca��e
→ ������e → �ha���� �ai�f�� �ed ��ce�
1° i�fec�i�� ea��� → �i��� d���a�� i� T�ige�i�a� Ga�g�ia Reac�i�a�ed @ ���e��/��� → �e�ic�e� �� �i�� Le�����a�ia & E���h����a�ia � ��ec������ �e�i��� Bi���� �� ���e ��� ca�ci���a • • E���h����a�ia i� ���e ��gge��i�e �f d����a�ia
C�i�ica�
D�/T�
d/d �f Le�����a�ia O�a� Ca�didia�i� � ��a��e ca� be �c�a�ed �ff Hai�� L�����a�ia ���a��e �� �a�e�a� ����ge EBV
CH 10.2 � Sa�i�a�� G�a�d Na�e Ge�e�a�
M����
Pa�h�
M���� Vi���
Sia�ade�i�i�
I�f�a��a�i�� �f �a�i�a�� g�a�d
P�e�����hic Ade���a
M��� c����� ����� �f �a�i�a�� g�a�d
Wa��hi� T����
Be�ig� c���ic ����� � ↑ ����h�c��e� & ge��i�a� ce��e�� �d 2 ���� c����� ���� �f �a�i�a�� g�a�d
M�c�e�ide���id Ca�ci���a
Ma�ig�a�� ����� � ��ci���� & ���a���� ce���
C�i�ica�
D�/T�
Bi�a�e�a� i�f�a�ed �a���id g�a�d� O�chi�i� → ��e�i�i�� Pa�c�ea�i�i� → ↑ �e��� a���a�e Me�i�ge� → a�e��ic �e�i�gi�i�
→ ↑ a���a�e
Sia��i�ia�i� (�b����c�i�g ����e) U��ia�e�a� S�a�h a i�fec�i�� P�e�����hic � �a�� �i���e� • S����a� �i���e • E�i�he�ia� �i���e Ra�e�� ��a��f���� i��� ca�ci���a • P�e�e�� � Facia� Ne��e Da�age Be�ig� c���ic ����� ↑ ����h�c��e� & ge��i�a� ce��e�� → ����h ��de �i���e
M�bi�e �ai��e�� ci�c���c�ibed �a�� @ a�g�e �f ja� U��a��� a�i�e� @ �a���id If ���g�e��i�� �� ca�ci���a A����� a��a�� i� Pa���id
→ CN VII da�age
U��a��� i� Pa���id C������� i�����e� CN VII •
(!) ↑ �a�e �f �ec���e�ce � Bc I��eg��a� �a�gi�� ha�d �� �e���e � S�
40 10.6 & 10.7 A��e�di� & IBD Na�e Ac��e A��e�dici�i�
De�c Ac��e i�f�a��a�i�� �f a��e�di� �a�� M��� c����� ca��e �f ac��e abd��e�
Ca��e Ob����c�i�� �f a��e�di� b� • L���h�id h��e���a�ia (chi�d) Feca�i�h ( ad����) •
I�f�a��a���� B��� Di�ea�e
Ch���ic �e�a��i�g i�f�a��a�i�� �f b��e�
P���ib�� d�e �� ab����a� i����e �e�����e �� e��e�ic f���a
U�ce�a�i�e C��i�i�
C�a��ica��� Y���g ad��� fe�a�e � Rec���e�� b���d� dia��hea & abd��i�a� �ai� • ↑ i� Ca�ca�ia�, Je�i�h, & �e��e�� dece�� A���cia�i��� P�i�a�� Sc�e���i�g Ch��a�gi�i� • + ��ANCA • S���i�g i� PROTECTIVE agai��� UC
C��h�� Di�ea�e
A���cia�i���
• • • • •
A������i�g ����d��i�i� Sac��i�ii�i� Mig�a���� ����a��h�i�i� E���he�a ��d���� U�ei�i�
S���i�g ↑ �i�� f�� C��h�� D�
Pa�h�
M�c��a� & ��b��c��a� ��ce�� (!) C���� Abce�� � PMN i� c����� = hi�����gic ha���a�� Begi�� @ �ec��� → c���i����� i�����e�e�� �h���gh c���� Re�ai�ed �f GI ��ac� i� ��affec�ed • G���� P�e�d������� • • ↓ ha����a → �ead �i�e �ig�
C�i�ica� Pe�i��bi�ica� Pai� • S�a��� diff��e → ��ca�i�e �� RLQ Fe�e� Na��ea C����ica�i�� → R�����e Pe�i���i�i� • G�a�di�g & �eb���d �e�de��e�� • C����ica�i�� → Pe�ia��e�dicea� Abce�� Rec���e�� dia��hea Abd��i�a� Pai�
D�/T�
LLQ �ai� � �he�e �ec��� i� B���d� Dia��hea
Lead��i�e �ig�
Diag���i� �f E�c���i�� R��e �f i�fec�i��, • i�che�ia, e�c
→ cec��
F�����hic��e�� i�f�a��a�i�� � K�ife��ife Fi����e� L���h�id agg�ega�e� � G�a�����a� S�i� Le�i��� � a���he�e f��� ����h �� a��� Te��i�a� i�e�� � ���� c����� • Rec��� � �ea�� c����� • G���� C�bb�e����i�g �f M�c��a • C�ee�i�g fa� � fa� ����ed c���e �� �e�i�� b� ���fib��b�a�� • S��ic���e� � ↓ ���e� �f �a�� → ���i�g �ig� •
C����ica�i��� T��ic Megac���� → �i�� �f ������e • • (!) Ca�ci���a � �i�� ba�ed ���� E��e�� �f c���� i������� o D��a�i�� �f d� o RLQ �ai� N���b���d� dia��hea C����ica�i�� Ma�ab�����i��, ↓ ����i�i�� • • CaO�a�a�e Ne�h���i�hia�i� I�f�a��a�i�� → ↑ GI ��a�a�e o e��e�i�g b���d Fi����a F���a�i�� • • (!) Ca�ci���a � if c���� affec�ed
S��i�g��ig�
53 14.1 Pe�i� Na�e H�����adia� E�i��adia� C��d����a Ac��i�a��� L���h�g�a�����a Ve�e���
De�c O�e�i�g �f ��e�h�a �� i�fe�i�� ���face �f �e�i� O�e�i�g �f ��e�h�a �f ���e�i�� ���face �f �e�i� Le�� c����� �ha� h�����adia� Be�ig� �a��� g����h �� ge�i�a� ��i�
Ca��e Fai���e �f ��e�h�a� f��d� �� c���e Ab����a� ���i�i���i�� �f Ge�i�a� T�be�c�e a���cia�ed � B�adde�� E������h� HPV 6 & 11
C�i�ica�
Nec���i�i�g g�a�����a���� i�f�a��a�i�� �f i�g�i�a� ����ha�ic & ����h ��de�
Ch�a��dia ��ach��a�i� L1�L3
G�a�����a���� i�f�a��a�i�� �f i�g�i�a� ����ha�ic & LN E�e��a��� hea�� � fib���i� • Ma� �e�� i� Rec�a� S��ic���e� P�ec����� Le�i��� � ca�ci���a� i� �i�� • B��e�� D� � �e�����a�ia �� �haf� E��h����a�ia �f Q�e��a� � e���h����a�ia �� g�a�� • B��e��id Pa�����i� � �eddi�h �a���e� & ca�ci���a �i�e • B��e�� b�� ∅ i��a�i��
S��a���� Ce�� Ca�ci���a
High �i�� HPV (66% �f ca�e�) Lac� �f Ci�c��ci�i��
Pa�h� & Pic�
D�/T� & N��e� & Pic�
K�i��c��ic cha�ge
14.2 Te��ic�e Na�e C������chidi��
De�c Fai���e �f �e��ic�e �� de�ce�d i��� �c��a� �ac M��� c����� c��ge�i�a� �a�e �e���d�c�i�e ab����a�i��
Ca��e
O�chi�i�
I�f�a��a�i�� �f Te��ic�e
Ch�a��dia ��ach��a�i� (D�K) � STD Nei��e�ia G�����hea � STD E c��i & P�e�d����a� � i� ��de�, f��� UTI M���� A���i����e O�chi�i� → g�a�����a @ ��b��e
Te��ic��a� T���i��
T�i��i�g c��d
→ he����hagic i�feca�i��
Ad��e�ce�� � ��dde� �e��ic��a� �ai� & ab�e�� c�e�a��e�ic �e�fe� Va�ic�ce�e
Di�a�i�� �f S�e��a�ic �ei� ↑ i� i�fe��i�e �a�e�
H�d��ce�e
F��id c���ec�i�� �i�hi� ������ ���������
C�i�ica� C����ica�i�� � Te��ic��a� A����h� & i�fe��i�i�� ↑ �i�� �f Se�i���a
Pa�h� & Pic�
A���I����e • G�a����a �f Te��ic��a� T�b��e d/d� � TB → �ec���i�i�g & AcidFa��+ •
T�i��i�g �f ��e��a�i�g c��d • �ei� ge�� �cc��ded a��e�� ��a�� �a�e�� • C��ge�i�a� fai���e �f �e��e� �� a��achi�g �� i��e� �i�i�g �f �c����� I��ai�ed d�ai�age U��a��� L��ided a���cia�ed � Lef� Sided Re�a� Ce�� Ca�ci���a
He����hagic i�f�ac�i�� �f �e��ic�e
A���cia�ed � �i�c����e�e c�����e �f ���ce���� �agi�a�i� (i�fa���) �B��c�age �f ����ha�ic d�ai�age (Ad����)
Sc���a� S�e��i�g Ca� be ��a�����i�a�ed ( �igh� �a��e� �h���gh) •
Sc���a� ��e��i�g
→ bag �f ���� a��ea�a�ce
L ��e��a�ic �ei� → L �e�a� �ei� → IVC • ↑ �i�� �f �a�ic�ce�e R ��e��a�ic �ei� → IVC T��ica Vagi�a�i�
D�/T� & N��e� & Pic� M��� �e����e �����a�e����� If ∅ �e����e b� 2 �.� → S��ge��
55 15.1 & 15.2 Pi��i�a�� G�a�d Na�e A��e�i�� Pi��i�a�� Pi��i�a�� Ade���a
De�c
Ca��e
C�i�ica� F��c�i��a� � ���d�ce� ∆ h�����e� → ∆ fea���e� N���F��c�i��a� → Ma�� Effec� Bi�e����a� He�ia����ia • • H����i��i�a�i�� HA • P���ac�i���a � ���� c����� Ga�ac����hea & A�e����hea (fe�a�e�) • • ↓ �ibid� & HA (�a�e�) GH ade���a → Gia��i�� (�id) & Ac���ega�� (ad���) E��a�ged ���g�e, 2�da�� DM, hea�� d� • ACTH → c��hi�g� TSH, LH, & FSH � a�e �a�e�
Be�ig� ����� �f a��e�i�� �i��i�a�� ce��� Ma� be f��c�i��a� �� ����f��c�i��a� •
F��c�i��a�
N���F��c�i��a�
D�/T� & N��e� & Pic�
D� GH ade���a � ↑ GH & IGF�1 & ∅ g��c��e �����e��i�� T� P���ac�i���a • DA�ag��i��� (B����c�i��i�e) S��ge�� • GH Ade���a Oc�e���ide � S��a����a�i� a�a��g • • GH��ece���� a�a�g��i���
Ma�� Effec�
• • • H����i��i�a�i��
Pa�h� & Pic�
Pi��i�a�� Ade���a (ad����) C�a�i��ha���gi��a (chi�d�e�) Sheeha� S��d���e � �i��i�a�� i�fa�c� @ bi��h E���� Se��a S��d���e C��ge�i�a� he��ia�i�� �f CSF i��� �e��a • • 2�da�� ��a��a P���e�i�� Pi��i�a�� � ADH & O����ci� ���d�ced i� h� ���ha�a��� → ����ed/�e�ea�ed @ ����e�i�� �i��i�a�� Ce���a� Diabe�e� ADH deficie�c� H����ha�a�ic �� P���e�i�� Pi��i�a�� �a�h���g� I��i�id��
Bi�e����a� He�ia����ia H����i��i�a�i�� HA
I���fficie�c� ���d�c�i�� �f h�����e� S������� @ > 70% ���� •
Sheeha� � A�e����hea & ↓ ��bic hai�
P�����ia → P���di��ia H��e��a��e�ia & ↑ �e��� �����a�i�� ↓ ��i�e �����a�i�� & ↓ ��ecific g�a�i��
D� � H2O de��i�a�i�� �e��� � fai�� �� T� � De�����e��i� (ADH a�a��g)
∅ �e�����e �� de�����e��i�
Ne�h��ge�ic Diabe�e� I��i�id��
I��ai�ed �e�a� �e�����e �� ADH
I�he�i�ed M��a�i��� D��g�
P�����ia → P���di��ia H��e��a��e�ia & ↑ �e��� �����a�i�� ↓ ��i�e �����a�i�� & ↓ ��ecific g�a�i��
SIADH
↑↑ ADH
Ec���ic P��d�c�i�� (��a�� ce�� ca�ci���a) CNS ��a��a P�����a�� I�fec�i�� & �a�h���gie� D��g� ( eg. C�c���h���ha�ide)
H����a��e�ia & ↓ �e��� �����a�ai�� Ce�eb�a� Ede�a → Me��a� S�a��� cha�ge & Sei���e�
T�
• •
F�ee Wa�e� Re���ic�i�� De�ec��c��ci�e
↑ ��i�e �����a�i��
64 17.6 De��e�i�a�i�g Di���de�� Na�e Ba�ic P�i�ci��e�
De�c
Le���d������hie� Me�ach���a�ic Le���d������h�
P��b�e� @ Whi�e Ma��e� M��� c����� �e���d������h�
K�abbe� Ad�e���e���d������h� M���i��e Sc�e���i�
M��� c����� ch���ic CNS d� �f ad���� ↑ i� �egi��� a�a� f��� e��a���
S�bac��e Sc�e���i�g Pa�e�ce�ha�i�i� P��g�e��i�e M���if�ca� Le���e�ce�ha���a�h�
P��g�e��i�e debi�i�a�i�g PAN �E�ce�ha�i�i� G�e� & �hi�e �a��e� • E�ce�ha���a�h� �f �hi�e �a��e�
Ce���a� P���i�e M�e�i�����i�
F�ca� de��e�i�a�i�� �f P���
Ca��e De����c�i�� �f ��e�i� OR ��ig�de�d��c��e A���� ��e�e��ed b�� ↓ c��d�c�i�� • I�he�i�ed ���a�i�� i� e���e� �ece��a�� f�� ���d�c�i�� �� �ai��a�ce
C�i�ica� M�e�i� � ↑ c��d�c�i��
Pa�h� & Pic� CNS � ��ig�de�d��c��e PNS � �ch�a��ce��
D�/T� & N��e� & Pic�
↓ a������fa�a�e → ∅ ��e�i� deg�adi�� • M�e�i� acc����a�e� i� �������e� ↓ ga�ac��ce�eb���ide β ga�ac���ida�e Ga�ac��ce�eb���ide acc����a�e� i� M φ I��ai�ed addi�i�� �f C�E����e A �� L��g Chai� Fa��� Acid Fa��� Acid acc����a�e → da�age ad�e�a�� & �hi�e �a��e� A���i����e de����c�i�� �f CNS ��e�i� & ��ig�de����c��e� A���cia�ed � HLA�DR2
S����� ���g�e��i�g, �e��i��e�� i�fec�i�� �f b�ai� b� Mea��e� I�fec�i�� @ i�fa�c� • JC i�fec�i�� �f ��ig�de�d��c��e I����������e��i�� →�eac�i�a�e �a�e�� �i��� • Ra�id IV c���ec�i�� �f H����a��e�ia • E�� i� �a�����i�hed �a�ie�� �� E�OH �a�ie��
CN II → b����ed �i�i�� i� ��e e�e B�ai� ��e� → �e��ig� & �ca��i�g ��eech S�eech ����d� �i�e d���� • MLF → I��e���c�ea� O�h�ha�����egia Whi�e Ma��e� � He�i�a�e�i� S�i�a� C��ed � ↓ LE �e��a�i�� �� �ea��e�� ANS � b��e�, b�adde� & �e��a� d��f��c�i�� Ne��� �������� � �ea�� af�e� i�fec�i�� Dea�h Ra�id�� ���g�e��i�e �e��� �ig�� Dea�h Ac��e Pa�a���i� � e�ce�� e�e� • L�c�ed�I� ���d���e
MRI � ��a��e� LP L���h�c��e� • (!) ↑ Ig � ��ig�c���a� Ig ba�d� • M�e�i� ba�ic ����ei� • T� High D��e ���e�id� @ ac��e a��ac� • IFN�� • Vi�a� I�c���i��� i� g�a� �a��e� & �hi�e �a��e�
66 17.8 CNS ������ Na�e Ba�ic P�i�ci��e�
De�c
G�i�b�a����a M���if���e (GBM)
Ma�ig�a�� ����� �f a����c��e� M��� c����� �a�ig�a�� b�ai� ����� i� ad����
(!) C����e� c����� ca������
Me�i�gi��a
Be�ig� ����� �f a�ach��id ce��� M��� c����� be�ig� ����� i� ad���� • ↑ i� F Be�ig� ����� �f Sch�a�� Ce���
R���d �a�� a��ached �� d��a (!) Sei���e�
Sch�a����a
Ca��e Me�� (50%)� ����i��e, �e�� ci�c���c�ibed �e�i��� L��g, B�ea��, Kid�e� • P�i�a�� � 50%
A���cia�ed � NF2 � bi�a�e�a� �ch�a����a O�ig�de�d��g�i��a
Ma�ig�a�� ����� �f ��ig�de�d��c��e�
Pi��c��ic A����c����a
Be�ig� ����� �f a����c��e� M��� c����� CNS ����� i� chi�d�e�
Med����b�a����a
Ma�ig�a�� ����� de�i�ed f��� g�a���a� ce��� �f ce�ebe���� (Ne���ec��de��a� ��igi�) Ne���ec��de��a� ����� i� �id�
E�e�d����a
Ma�ig�a�� E�e�d��a� ����� i� �id� �h C����� @ 4 �e���ic�e • T���� f��� e�i�he�ia� �e��a��� �f Ra�h�e�� ���ch Be�ig� b�� �ec���i�g
C�a�i��ha���gi��a
C�i�ica� G�ia = a����, ��ig�de�d��c��e�, e�e�d��a� ce��� Ne����� Me�i�gea� ce���
→ c����e�� c���e�
I�����e CN �� S�i�a� N (!) ↑ @ CN VIII @ ce�ebe�������i�e a�g�e • ↓ hea�i�g & �i��i��� Bi�a�e�a� i� NF2 Ca�cified ����� i� �hi�e �a��e� • ↑ @ f����a� ��be • Sei���e� ↑ @ Ce�ebe����
P��� ���g���i� T���� g���� & S��ead �ia CSF → ��i�a� c��d • �D��� Me�a��a�i�) �h B��c� 4 �e���ic�e → H�d��ce�ha��� P�e�e� a� ����a�e����ia� �a�� i� chi�d/����g ad��� C����e�� ���ic chia�� → Bi�e����a� He�ia����ia (d/d� � �i��i�a�� ade���a) •
Pa�h� & Pic� Me�� � ����i��e, �e�� ci�c���c�ibed �e�i��� L��g, B�ea��, Kid�e� • 1° ������ a�e ��ca��� de����c�i�e, ↓↓↓ �e�� f��� b�ai� (!) C����e� c����� ca������ Nec���i� �i�h P�e�d���a�i�adi�g ce��� �� edge E�d��he�ia� ce�� ����ife�a�i�� De�i�ed f��� g�ia� ce�� (!) GFAP i� i��e��edia�e fi�a�e�� • E���e��e� E����ge� �ece���� Wh���ed a��ea�a�ce �f ce��� • Ca�cif� → P�a����a b�die� S100 ���i�i�e
D�/T� & N��e� & Pic� (������ i� ad���� → ���a��� ab��e �e����i�� T����� i� �id� → ���a��� be��� �e����i��)
F�ied�egg a��ea�a�ce
C���ic �e�i�� � ���a� ��d��e R��e��ha� Fibe�� � a����c��e � �hic� e��i���hi� ���ce�� GFAP+ S�a�������d b��e ce��� H��e����igh� ���e��e� B��e ce��� a����d �e��e ���ce�e� • Pe�i�a�c��a� ��e�d����e��e� Ra�h�e� ���ch
→ f���� a��e�i�� �i��i�a�� f��� ����h
Ca�cified @ i�agi�g
↑ �ec���e�ce af�e� �e�ec�i��
68 18.2 B��e T����� Na�e O��e��a
De�c Be�ig� ����� �f b��e
O��e�id O��e��a
Be�ig� ����� �f ���e�b�a�� → �a� d��� ���e�id �������ded b� �i� �f �eac�i�e b��e • ↑ i� ����g ad���� < 26 �.� Si�i�a� �� ���e�id ���e��a
B��e �ai�
B��e Pai�
O��e�ch��d���a
Be�ig� ����� �f b��e � ��e���i�g ca��i�age ca� M��� c����� be�ig� ����� �f b��e
C����ica�i�� ��e���i�g ca��i�age ��a��f���� • → Ch��d���a�c��a
O��e��a�c��a
Ma�ig�a�� ����� �f b��e Ma�ig�a�� ����ife�a�i�� �f ���e�b�a��� ↑ i� �ee�age�� → a��� �ee� i� e�de���
O��e�b�a����a
Gia�� Ce�� T����
E�i�g Sa�c��a
Ri���
• • •
Fa�i�ia� �e�i��b�a����a Page�� D� �f B��e Radia�i��
→ �ee�age
T���� c����i�ed �f • ����i��c�ea�ed gia�� ce��� S����a� ce��� • ↑ i� ����g ad��� Ma�ig�a�� P���ife�a�i�� �f ������ diffe�e��ia�ed ce��� • De�i�ed f��� �e���ec��de��
↑ i� �a�e chi�d�e�
Ch��d���a Ch��d���a�c��a Me��
Ca��e M��� c����� @ ���face �f facia� b��e Ga�d�e��� S��d���e • FAP Fib���a���i� i� �e����e�i���e�� • O��e��a �f facia� b��e •
Be�ig� ����� �f ca��i�age Ma�ig�a�� ����� �f ca��i�age M��e c����� �ha� ��i�a��
C�i�ica�
Pa�h� & Pic�
D�/T� & N��e� & Pic�
→ RESOLVES � ASA
@ c���e� �f ���g b��e� (fe���) ���a��� @ dia�h��i� •
X�a�� B��� Ma�� � Radi���ce�� (���e�id) c��e
→ ∅ �e����d �� ASA
La�ge� �ha� ���e�id ���e��a ( > 2c�) @ �e��eb�ae A�i�e f��� �a�e�a� ���jec�i�� �f g����h ��a�e
B��e Pai� � S�e��i�g Pa�h���gica� F�ac���e
• • • •
Pa��ic� EWING �a� #33 �� �he ��ic�� 11 + 22 = 33 Ba��e�ba�� → ��i�� ��i� B��e ce��� � NY K�ic�� Je��e� c����
X�a� � d�ag �e�i���e�� �ff b��e • �C�d�a��� A�g�e� S��b���� •
P�e�����hic ce��� ���d�ci�g ���e�id
L�ca��� agg�e��i�e �����
11:22 ��a����ca�i��
@ �e�a�h��i� �f ���g b��e� • Di��a� fe��� �� ����i�a� �ibia
→ �a� �ec��
S��e �a�ie�� �� ��e�e�� � fe�e� • d/d� � ���e���e�i�i�
@ ��������� �f ���g b��e� • Di��a� fe��� & ����i�a� �ibia
X��a� �
S�a�� ����d b��e ce��� � �e�e�b�e ����h�c��e� • d/d� � ����h��a �� ch���ic ���e���e�i�i� The�e ce��� ha�e 11:22 ��a���ca�i�� •
X�Ra�
@ dia�h��i� �f ���g b��e G���� i��ide �ed���a�� ca�i�� → ���h �� b��e ���face La�e�i�g �f �e� b��e b� �e�i���e�� • @ �ed���a �f ��a�� b��e� �f ha�d & fee� @ �ed���a �f �e��i� & ce���a� ��e�e���
i� �hi� a� ��i�� �� a ba��e�ba��?? →→→ Re����d� �e�� �� che��
•
S�a� B�bb�e A��ea�a�ce
•
O�i�� S�i� a��ea�a�ce
Agg�e��i�e → �f�e� ��e�e�� a� �e��
O��e����ic (P��ch����) Le�i��� (!)E�ce��i��
•
P����a�e Ca�ci���a
→ ���e�b�a�� �e�i��