Les Schtroumpfs olympiques est la vingt-et-unième histoire de la série Les Schtroumpfs de Peyo. Elle est publiée pour la première fois en 1980, dans Spirou, puis dans l'album du même nom en …Descrição completa
Full description
Activité de compréhension orale suivie du corrigé. Niveau B1.1
Full description
Full description
11Descripción completa
Descripción: e
Mengelola operasi internal: tindakan yang mendorong pelaksanaan strategi.
CHAPITRE 10 : Les mitochondries Les mitochondries sont des organites présents dans toutes les cellules de l’organisme, et plus généralement dans toutes les cellules eucaryotes. Ce sont les réserves d’énergie des cellules, centrales énergétique des cellules. Elles transforment l’énergie des aliments en énergie utilisable par les cellules : ATP. Elles ont besoins d’O2 pour fonctionner. Elles utilisent environ 98% de l’O2 que nus respirons. I/ Historique •1890 Altman : découvre dans les cellules des granules très semblables en dimensions et aspects à des bactéries. Il leur l eur donne le nom de bioblastes •1932 Bensley: isole les mitochondries à partir du foie de cobaye •1952-1953 Palade et Sjostrand: décrivent l'organisation générale des mitochondries •1964-1965 Schatz/Nass : mettent en évidence l'ADN mitochondrial •1996 Liu et al. : décrivent le rôle des mitochondries mit ochondries dans l'apoptose
II/ Généralités -
Organites cytoplasmiques à double membrane Uniquement chez les eucaryotes Dans tous les types cellulaires, sauf les globules rouges Chaque cellule contient 1000 à 3000 3000 mitochondries mitochondries selon les types cellulaires. Production énergétique de la cellule Possèdent son propre génome Se déplacent grâce aux interactions avec le cytosquelette Forme variable : globulaire ou filamenteuse. Elles peuvent prendre d’autre forme au cours de certaines étapes fonctionnelles Elles peuvent être de forme anormales, notamment en présence d’un excès d’OH ++++
Deux modèles :
Palade : MBI régulière s’invagine et forme les crêtes tubulaires Sjostrand : Lamelles indépendantes dans continuité avec la MBI Page 1 sur 6 sur 6
Deux interprétations différentes dues à des méthodes histologiques différentes. Depuis on sait qu’en réalité les deux types de crêtes coexistent dans les mitochondries orthodoxes et sont reliées à la MBI par des jonctions.
La localisation : - Elle diffère selon le type cellulaire - Abondante dans les zones et les cellules à grand besoin énergétique
La MBE : - C'est une bicouche lipidique de 5 à 7nm d'épaisseur - Composition proche de celle de la membrane plasmique - Contient plus des protéines protéines 50 50 à 60 % de protéines protéines et 50 à 40 % de lipides - Riche en porines : pores volumineux d'un diamètre de 2 à 3 nm (30 KDa) - Perméable aux ions ions et molécules de masse masse moléculaire inférieure à 10 KDa (Ions, AG, Pyruvate, Nucléotides) Espace inter membranaire : - c'est un espace d'une épaisseur de 4 à 7 nm - dense - il contient : Des protons H+ : rôle dans la phosphorylation o o Des molécules de cytochrome c : rôle dans l'apoptose o Des molécules inférieures à 10 KDa Page 2 sur 6 sur 6
La MBI : - C'est une bicouche lipidique de 5 à 6 nm - Organisation très différente de celle de la membrane externe - 80 % des protéines et 20 % des lipides - Riche en cardiolipine (diphosphatidylglycérol) (diphosphatidylglycérol) - Présente des nombreux replis complexes appelés crêtes mitochondriales projetés dans la matrice. Elles multiplient la surface membranaire par 3 - 5 - Riche en transporteurs et complexes protéiques enzymatiques (CRM) - Faible fluidité (passage actif dont actif dont l’énergie est fournie par le passage de H+ dans le sens du gradient de concentration) - L’anti L’anti port ATP/ADP port ATP/ADP fait rentrer l’ADP dans la matrice et fait sortir l’ATP dans l’IMB - Les autres transporteurs sont tous des symports H+/ x
La matrice : - Finement granuleuse - Contient : o Mitoribosomes qui ressemblent aux ribosomes bactériens o ADN circulaire (ADNmt) o ARN messager et ARN de transfert t ransfert o Granulations denses et irrégulière o Nombreux systèmes enzymatiques o les enzymes établissant une oxydation du pyruvate les enzymes β-oxydant des acides gras o les enzymes appartenant au cycle citrique (au cycle de Kr ebs) o La division mitochondriale : - Demi-vie courte : 6 à 10 J - Détruites par autophagie - Scissiparité rapide, environ 1 min
La fusion mitochondriale : - Fusion en mitochondries plus grandes ou en structures plus ramifiées - Participe à la restauration et la réparation des mitochondries - Mécanismes complexes et mal compris (récemment mise en évidence de la mitofusine une protéine intervenant dans la fusion, à activité ATPasique)
Génome mitochondrial : - Dans la matrice - Code pour : 2 ARNr o 22 ARNt o 13 P de la MBI o - Circulaire, double brin, 16 569 pb Page 4 sur 6 sur 6
5 à 10 copies par mitochondrie Donc environ 5000 par cellule Hétéroplasie : toutes les mitochondries d’une même cellule n’ont pas le même ADNmt Pas ou peu de système de réparation de l’ADNmt donc mutations +++ (10 fois plus de mutations que pour l’ADN nucléaire) Représente 1% de l’ADN cellulaire totale Pas d’introns Code génétique légèrement différent Transition maternel exclusive (même si à l’heure actuelle on se rend compte que ce n’est pas tout à fait vrai) Code pour 37 gènes, information 100 000 fois inférieur à celle de l’ADN nucléaire
La CRM : - Les sous-unités sous-unités sont codées codées par le le génome génome mitochondrial et le génome nucléaire - Certaines mutations affectant des protéines de la chaîne respiratoire peuvent être présentes dans l'ADN nucléaire : ces mutations suivront une transmission mendélienne - 13 P d’origine mitochondriale - Environ 70 d’origine nucléaire Importation des P dans les mitochondries : - La majorité des protéines mitochondriales proviennent du cytoplasme environ 500 protéines - Il existe existe un système d'import protéique avec un adressage adressage précis (séquence d'adressage, pore de translocation) o Production d’une P précurseur dans le cytoplasme, cette P contient une séquence signal et elle est liée à des protéines chaperonnes qui la maintiennent dans un état de repliement non agréger o Elle est reconnue par un récepteur de la MBE de la mitochondrie o La P traverse la MBE avec les chaperonnes o La séquence signal est cliver, les chaperonnes sont libérer et recyclés recyclés dans la matrice et la P final sa met en place à son emplacement Importation des L : - Elle existe mas le mécanisme est mal connu - Hypothèse de navette ou d’échange directe avec le RE, RE , mais pas de transport vésiculaire Page 5 sur 6 sur 6