RIÑÓN: ES3R4C34RA DE RIÑÓN:
D# asos sanguíneos: sanguíneos: A renal 8 A renal ant y post post EA interlobulares interlobulares E A arcuatas arcuatas E A interlobulillares interlobulillares E AA E 5apilares glomerulares glomerulares E A E red vasc peritubular y vasa recta. La oclusión de cual*uier rama usualmente da in)arto por*ue es órgano terminal. 7ebido a *ue médula no tiene irrigación arterial propia sino *ue depende de la sangre *ue viene de la A glomerular- la médula es muy vulnerable. F# &lomérulos: es una red red anastomosada anastomosada de de capilares capilares revestidos revestidos por endotelio endotelio )enestrado )enestrado envuelto todo en F epitelios: (pitelio visceral se une a pared capilar *uedando separado de ésta por una 9! endotelio89!8 epitelio visceral#. (pitelio parietal: c
Una lesión glom grave disminuye el fujo sanguíneo a través del sist peritubular. ⇒ La destrucción tubular aumenta la presión intraglom. Términos: Términos: ⇒
Azoemia: aumento de nitróg ureico en sangre !U"# y de la creatinina. $e debe a disminución del %&. 'uede ser prerrenal debido a (ipoper)usion renal (ay alteración de la )unción renal con parén*uima conservado#. 'ostrrenal en situación de obstrucción al fujo por debajo de los ri+ones. Uremia: azoemia , signos y síntomas. $índrome ne)rítico: síndrome glomerular con aparición brusca de (ematuria macro- algo de proteinuria TA. $índrome ne)rótico: proteinuria intensa /0-1 g2día#- (ipoalbuminemia- edema- (iperlipidemia y lipiduria. 3nsu) renal aguda 34A#: predomina la oliguria o anuria. 3nsu) renal crónica 345#: uremia de larga duración- es el estadio terminal de todas las en) paren*uimatosas renales crónicas. 'oliuria- nicturia y trastornos de electrolitos: de)ectos en t6bulos.
Enfermedades quísticas:
ENFERMEDAD
HERENCIA
Enf rena" %!"iquística infanti"
Manifestaci!nes c"ínicas
7isplasia: estructuras anormales persistentes , organización lobular anormal
Dis%"asia quística rena"
Enf %!"iquística de" adu"t! &'()*+ de IRC t!ta" que requieren tras%" ! di,"isis-
RASGOS MO MORFOÓGICOS
Autosómica dominante alteración en policistina- o sea en canales de 5a y concentración 35# Autosómica recesiva alteración en ;brocistina#
Ri.$n en es%!n/a medu"ar
8
Nefr!n!%tisis /u#eni" fami"iar fami"iar &causa 0en1tica m,s c!m2n de enf rena" termina" en ni.!s-
Autosómica 4ecesiva
!ilateral- ri+ones grandes multi*uísticos por: 8gran proli)eración epitelial 8alteración en 95 8secreción anormal llevan a infamación y ;brosis. *uistes (ep
E#!"uci$n tí%ica unilateral: ne)roctomía. bilateral: )allo renal.
ematuria- dolor en fanco- in)ección de vías urinarias- litiasis renal- TA
345 a partir de los =>8 ?> / 4aza 4aza negra
%ibrosis (ep
ariable- muerte en lactancia o in)ancia
ematuria- in) urinarias- litiasis renal recurrente 7epleción salinapoliuria- retraso de crecimiento- anemia
!enigna 3nsu) renal progresiva progresiva de comienzo en la in)ancia
Enf quística medu"ar de c!mien5! en adu"t! 6uistes sim%"es
Autosómica dominante
379
7epleción salinapoliuria
379 pero de comienzo en adulto
8
micro(ematuria
!enigna
Enf quística rena" adquirida
"inguna
Buistes 6nicos o m6ltiples D81 cm- trasl6cidos revestidos por memb gris
emorragias enterocitosisneoplasias
7ependiente de di
Enfermedades 0"!meru"ares: C"ínica 0enera" de síndr!mes 0"!meru"ares: Síndr!me nefrític! a0ud!: (ematuria y cilindruria- albuminuria- edema- (ipertensiónazoemia. G"!meru"!nefritis r,%idamente %r!0resi#a: ne)ritis aguda- proteinuria e 34A. Síndr!me nefr$tic!: proteinuria masiva/ 0.1 g- (ipoalbuminemia por albuminuria- edema(ipertensión- (iperlimpemia- lipiduria. IRC: Azoemia *ue empeora a uremia.
Hist!"!0ía 0enera" de "as 0"!meru"!nefritis: HI7ERCE4ARIDAD por proli)eración celular de cél mesangiales o endoteliales- por
in;ltración lin)ocitaria- )ormación de $93LU"A$ ac6mulos de cél epiteliales parietales , in;ltración leucocitaria#. ENGROSAMIEN3O DE A M> >ASA: al 9J te+ido con 'A$ se ve como engrosamiento de las paredes capilares. isto al 9e pueden verse F tipos- por acumulación de material amor)o electrodenso o engrosamiento de la 9! propiamente dic(a. HIAINI?ACION: (ialinizacion es por deposito de material eosino;lo al 9J y al $e me ve como material e@tracel. Amor)o )ormado por prot plasm
9- Fi
INDICACIONES DE >IO7SIA RENA:
)- 7RO3EIN4RIA 9- S@NDROME NEFRÓ3ICO - HEMA34RIA - NEFRI3IS AG4DA >IO7SIA: • La mayoría de las biopsias renales se practican bien por vKa percut
IO7SIA ES ADEC4ADAB • la de;nición de adecuada depende de la en)ermedad • proli)eración irregular o creciente la evaluación • se debe basar en un mínimo de D> glomérulos- mientras *ue en lesiones di)usas- la identi;cación de rasgos especí;cos de un glomérulo puede ser su;ciente. • $e deben e@aminar entre 1 y D> glomérulos con el ;n de evaluar adecuadamente la muestra.
CASIFICACION DE GOMER4O7A3@AS:
D# ALT4A53J"$ &LJ94ULA4$ 9M"39A$ D# F# $5L4J$3$83AL3"J$3$ %J5AL N $&9"TA43A F# 0# &LJ94UL%43T3$ 73%U$A$ 0# A# "%4J'ATMA 99!4A"J$A 0A# !# &LJ94ULJ"%43T3$ '4JL3%4AT3A$ 0!# 3# 9$A"&3AL 33# "7J5A'3LA4 333# 99!4A"J'4JL3%4AT3A 3# OT4A5A'3LA4 5J" $93LU"A$# 5# &LJ94ULJ"%43T3$ $5L4J$A"T 7# &LJ94ULJ"%43T3$ 3"5LA$3%35A!L$.
)- A3ERACIONES GOMER4ARES M@NIMAS &nefr!sis "i%!idea-
s la DP causa de sme ne)rótico en "3QJ$. 3ncidencia: R1S en ni+os de F a = a+os. 4esponden bien a corticoides. Eti! = %at!: Asociado a lin)oma de odgin dis)unción de LT#. 5aracterísticas: pérdida o )usión de pedicelos de podocitos con aumento de la permeabilidad capilar. "o (ay depósitos inmunes. M!rf!"!0ía: 9J: glomérulos son normales. ME: 9! normal. Lesión en las cél epiteliales viscerales *ue muestran desaparición uni)orme y di)usa de pedicelos- llamada )usión de pedicelos de podocitos. 5él de t6bulos tienen lípidos y proteínas *ue (an sido reabsorbidas por eso ne)rosis lipoidea# 3%: sin depósitos. C"ínica: 'roteinuria masiva con )unción renal conservada sin (ematuria ni (ipertensión. 9ejoría r
9- ESCEROSIS(HIAINOSIS FOCA SEGMEN3ARIA: sclerosis de algunos glomérulos )ocal# y solo alguna parte de esos glomérulos segmentaria#.
7i)erencias con en) de cambios mínimos: ay mayor (ematuria y reducción del %& y de (ipertensiónproteinuria menos selectiva- no rta a corticoides y progresa a glomeruloesclerosis crónica y la 9J de inmunofuorescencia muestra depósitos de 3g9 y de 50.
tiopato: desconocida. M!rf!"!0ía: MO: si la biopsia es c(ica pueden no verse los glomérulos a)ectados. Las lesiones suelen a)ectar a los glom yu@tamedulares. n los segmentos escleróticos
- I- GOMER4O7A3@A MEM>RANOSA:
s la causa mG; 9J: (ay "&4J$A93"TJ 73%U$J N U"3%J49 de la pared de los capilares glomerulares. s paulatino- en = estadios: 3# "J49AL 33# 39A&" $'35ULA4 333# 39A&" A'JL3LLA7A 3# 99!4A"A "&4J$A7A. 9: el engrosamiento est< causado por depósitos densos e irregulares $U!'3TL3AL$ la 9!& y las cél epiteliales *ue perdieron los pedicelos# 5on tinción de plata la 9! entre los depósitos se ve *ue protruye ⇒ protrusiones en )orma de c6pulas *ue se )usionan con los depósitos inmunitarios y todo *ueda recubierto por una membrana gruesa *ue puede invadir la luz capilar y puede verse esclerosis del mesangio. Lo *ue puede llevar a esclerosis total del glomérulo. ay infamación intersticial por mononucleares. 9J de inmunofuorescencia: los depósitos granulares tienen 3g& y complemento.
C"ínica: 'roteinuria no selectiva. 7@ por biopsia.
)- G"!meru"!nefritis a0uda: Características: sme nefrític! a0ud! inamaci$n de" 0"!m1ru"!;
$ubtipos: A- G"!meru"!nefritis %r!"iferati#a a0uda &%!stinfecci!sa-; G"!meru"!nefritis %!stestre%t!c$cica ! ENDOCA7IAR: tiopato: "e)ritis aguda producida por complejos Ag8Ac circulantes depositados. $&A beta (emolíticos cepa ne)rogénica. s una complicación de )aringitis o impétigo. Aparece luego de D a = semanas de la in)ección inicial. A)ecta a ni+os entre = y D> a+os. 4elación 29 F:D- mayoría en invierno y primavera- el W1S de los ni+os y el R>S de los adultos se recupera totalmente. 9or)ología: L$3X" 73%U$A N &LJ!AL. &lomérulos aumentados e 3'45LULA437A7 73%U$A- ésta se debe a: 8in;ltración de neutró;los y monocitos 8proli)eración de cél endoteliales y mesangiales 8semilunas en 18D>S de los casos.. ay TU9%A553X" de cél endoteliales *ue sumado a (ipercelularidad llevan a obliteración de las luces capilares. Los t6bulos suelen tener cilindros (emS semilunas#- &" esclerosante di)usa D8FS#
9- G"!meru"!nefritis r,%idamente %r!0resi#a &c!n semi"unas-:
s un sme asociado a una lesión glomerular grave. 5línica: &LJ94ULJ"%43T3$ 4A'37A9"T '4J&4$3A. 'erdida r
%isio pato: 'roteinuria masiva ipoalbuminemia
- Síndr!me nefr$tic!:
dema generalizado iperlipidemia y lipiduria. 'ara *ue esto susceda primero (ay un aumento de la permeabilidad a las proteínas del plasma barrera )ormada por endotelio , 9!& , epitelio visceral. 7ebido a la pérdida de alb6mina se produce edema generalizado. La (ipovolemia causa aumento de síntesis de A7 *ue aumenta aldosterona. l (ígado trata de compensar sintetizando lipoproteínas lo *ue produce (iperlipidemia en estos pacientes con lipiduria ⇒ en orina se ven cuerpos grasos ovales. 7ebido a la perdida por orina de 3g y de )actores anticoagulantes estos pacientes presentan in)ecciones recurrentes y complicaciones trombóticas. 5ausas primarias de síndrome ne)rótico: 8&lomerulopatía membranosa 8&lomeruloesclerosis segmentaria y )ocal 8en)ermedad de cambios mínimos.
- G"!meru"!nefritis mem
Alteraciones en la 9! proli)eración de cél glomerulares e in;ltración leucocitaria. 4epresenta el D>8F>S de los casos de síndrome ne)rótico idiop
7at!0enia: 8&"9' de tipo 3 es idiop
- Nefr!%atía %!r I0A &enfermedad de >er0er-
$e caracteriza por la presencia de depósitos de 3gA prominentes en la zona mesangial y se detectan por 9icroscopía de inmunofuorescencia.
s la )orma mS progresa a 345 en F> a+os. 7espués de trasplante suelen aparecer los depósitos de 3gA.
- Síndr!mes 8ereditari!s de 8ematuria ais"ada:
3# $índrome de Alport: da ne)ritis *ue progresa a 345 , sordera nerviosa , trastornos oculares. s ligada al O. 9or)ologia: 9: 9!& muestra )ocos irregulares de engrosamiento alternado con adelgazamiento con separación de la l
)*- 0"!meru"!nefritis cr$nica:
s vía com6n ;nal de en)ermedades agudas *ue a)ectan al glomérulo como la &"4'. 9or)ología: 9acro: ri+ones retraídos y corteza tiene aspecto granuloso de )orma di)usa. La 5@ est< adelgazada y la grasa peripélvica est< aumentada. n estadios avanzados (ay obliteración (ialina de los glomérulos masas eosino)ílicas acelulares#. 'uede (aber esclerosis arterial y arteriolar por TA#. 9arcada atro;a de los t6bulos. %ibrosis intersticial. 5ambios asociados a di
))- esi!nes 0"!meru"ares as!ciadas a enfermedades sist1micas:
8L$ 8'urpura de $c(olein8enoc(. 7epósito de 3gA en el mesangio.
8endocarditis bacteriana. 8&lomeruloesclerosis diabética: ne)ropatía diabética ⇒ esclerosis arteriolar (ialinizante- necrosis papilar- proteinuria. n glomérulos: engrosamiento de la 9! de los capilares- esclerosis mesangial di)usa 'A$ ,# y glomeruloesclerosis nodular2en) de immestiel8Gilson 'A$,#. 'atogenia: glicosilacion no enz de prot- aumento de matriz mesangial y e)ectos (emodin
ENFERMEDADES 6E AFEC3AN A OS 3>4OS E IN3ERS3ICIO:
Ha= 9 ti%!s %rinci%a"es de %r!ces!s: )- esi!nes tu
8vía (ematógena 8vía ascendente. A0uda 9or)ología de in)ección por bacteria 3nfamación supurada intersticial dispersa- los agregados intratubulares y necrosis tubular. La supuración puede aparecer en )orma de abscesos )ocales independientes. ay 0 complicaciones: 3# "ecrosis papilar: en 7!T y con obstrucciones de la vía urinaria. 33# 'ione)rosis: cuando (ay obstruccion completa p casi completa. e@udado purulento no puede evacuarse y rellena pelvis- c
9>- Nefritis tu
l metabolito del paracetamol# se une covalentemente a cél y causa da+o o@idativo. La aspirina *ue in(ibe la síntesis de '& predispone a la is*uemia de la papila ⇒ "54J$3$. 9or)ología: 9acro: ri+ones de tama+o normal con 5@ con zonas deprimidas correspondiente a atro;a# y otras elevadas. Las papilas presentan necrosis- calci;cación- )ragmentación y desintegración en distintos estadios. 9icro: si necrosis papilar esta en estadios iniciales se ven )ocos dispersos de necrosissi esta avanzado la necrosis abarca a toda la papila lo *ue produce una masa desestructurada con im
ENFERMEDADES 64E AFEC3AN A OS KASOS SANG4INEOS:
)- Nefr!esc"er!sis
*ue a)ecta al sist renina angiotensina por lesionar a AA- los pacientes tienen concentraciones plasmmmg- retinopatía con edema de papila- ence)alopatíaalteraciones cardiovasculares e insu;ciencia renal.
- Esten!sis de "a Arteria Rena":
5ausa poco )recuente de (ipertensión. l tratamiento *uir6rgico cura de un R> a V>S de los casos. 'atogenia: se debe a estimulación de la ecrecion de renina lo *ue termina aumentando la Angiotensina 33. Un alto porcentaje de los (ipertensos vasculorrenales tienen concentraciones elevadas de renina en el plasma o en la vena renal. 9or)ología: la causa mas )recuente de estenosis de la A renal es la oclusión por una placa ateromatosa en el origen de la A renal. 9as )rec en - edad avanzada y 7!T9. La segunda causa *ue provoca estenosis es la displasia ;bromuscular- son lesiones *ue a)ectan a cual*uiera de las 0 capas de la arteria- clasi;c
4enal: glomérulos enrosados y a veces escisión de las paredes capilares por tume)acción endotelial y subendotelial y a los depósitos en la luz capilar debajo del endotelio y en el mesangio. 'uede (aber mesangiolisis. Las A interlobulillares y AA muestran necrosis ;brinoide e (iperplasia de la íntima y suelen estar obstruidas por trombos. 5línica: Anemia (emolítica microangiop
