REFERAT
ENSEFALOKEL
Disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Madya SMF Bedah RSUD dr. Soebandi Jember
Oleh : Dyah Febriyanti NIM 072011101038
Pembimbing : dr. Moch. Dwikoryanto, Sp.BS
SMF BEDAH RSUD DR. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2011
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karunianya sehingga penyusun dapat menyelesaikan refrat yang berjudul “Ensefalokel”. Tinjauan pustaka ini disusun dalam rangka memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik madya Fakultas Kedokteran Universitas Jember pada bagian Ilmu Bedah RSUD dr. Soebandi Jember. Penyusun menyadari bahwa tinjauan pustaka ini jauh dari sempurna, oleh karena itu penyusun menerima segala kritik dan saran yang membangun dari semua pihak demi kesempurnaan tinjauan pustaka ini. Penyusun mengucapkan banyak terima kasih kepada para pembimbing atas segala bimbingan, motivasi, serta ilmu yang diberikan sehingga penyusun dapat menyelesaiakan tugas pustaka ini. Besar harapan penyusun semoga tinjauan pustaka ini dapat memberikan manfaat kepada semua pihak.
Jember, Mei 2011
ii
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karunianya sehingga penyusun dapat menyelesaikan refrat yang berjudul “Ensefalokel”. Tinjauan pustaka ini disusun dalam rangka memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik madya Fakultas Kedokteran Universitas Jember pada bagian Ilmu Bedah RSUD dr. Soebandi Jember. Penyusun menyadari bahwa tinjauan pustaka ini jauh dari sempurna, oleh karena itu penyusun menerima segala kritik dan saran yang membangun dari semua pihak demi kesempurnaan tinjauan pustaka ini. Penyusun mengucapkan banyak terima kasih kepada para pembimbing atas segala bimbingan, motivasi, serta ilmu yang diberikan sehingga penyusun dapat menyelesaiakan tugas pustaka ini. Besar harapan penyusun semoga tinjauan pustaka ini dapat memberikan manfaat kepada semua pihak.
Jember, Mei 2011
ii
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR .................................... ........................................................... .............................................. ................................ ......... ii DAFTAR ISI ............................................... ...................................................................... .............................................. ................................... ............ iii DAFTAR GAMBAR .......................................... ................................................................. .............................................. ........................... .... iv BAB I. PENDAHULUAN ............................................. .................................................................... ........................................ ................. 1 BAB 2. PEMBAHASAN ................................ ....................................................... .............................................. ................................ ......... 3 2.1
.................................................................... ............................ ..... 3 Definisi dan Klasifikasi .............................................
2.2
Epidemiologi ........................................... ................................................................... ............................................... ......................... 5
2.3
Etiologi.............................................. ..................................................................... .............................................. ................................ ......... 5
2.4
................................................................. ..................... 5 Embriologi dan Patofisiologi ............................................
2.5
.................................................................. ........................................ ................. 6 Manifestasi Klinis ...........................................
2.6
.................................................................... .......................... ... 10 Pemeriksaan penunjang .............................................
2.7
.................................................................. .............................................. .............................. ....... 14 Diagnosis...........................................
2.8
Diagnosis Banding .............................................. ..................................................................... .................................. ........... 15
2.9
Penatalaksanaan ............................................. .................................................................... ...................................... ............... 15
2.10
Komplikasi .............................................. ...................................................................... .............................................. ...................... 21
2.11
..................................................................... .............................................. .......................... ... 22 Prognosis ..............................................
BAB 3. KESIMPULAN .................................................... ........................................................................... .................................. ........... 23 DAFTAR PUSTAKA ......................................... ................................................................ .............................................. .......................... ... 24
iii
DAFTAR GAMBAR
gambar 2. 1 Acquired Posttraumatic Encephalocele 6 ........................................... 4 Gambar 2. 2 Ensefalokel Oksipital Dengan Hidrosefalus 10 ................................... 8 Gambar 2. 3 Ensefalokel Oksipital Berukuran Besar 10 .......................................... 8 Gambar 2. 4 Ensefalokel Oksipital Dengan Ukuran Besar 10 .................................. 8 Gambar 2. 5 Ensefalokel Nasoethmoidal Dengan Hipertelorisme 17 ...................... 9 Gambar 2. 6 Ensefalokel Nasofrontal 17 ................................................................. 9 Gambar 2. 7 Gambaran USG 2 Dimensi Pada Ensefalokel 19 .............................. 11 Gambar 2. 8 Gambaran Ensefalokel Pada USG 3 Dimensi 19 ............................. 11 Gambar 2. 9 Gambaran Defek Cranial Pada USG 3 Dimensi19.......................... 12 Gambar 2. 10 Foto Polos Lateral Ensefalokel Serviko-Oksipital 20 ..................... 12 Gambar 2. 11 Gambaran Ct Scan Ensefalokel Oksipital 23 .................................. 13 Gambar 2. 12 Ensefalokel Ethmoidal Dengan Hipertelorisme ............................. 13 Gambar 2. 13 Gambaran Mri Ensefalokel Oksipital 3 .......................................... 14 Gambar 2. 14 Posisi Saat Pembedahan 20 ............................................................. 17 Gambar 2. 15. Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital 23................................... 17 Gambar 2. 16 Penutupan Defek Luas`pada Ensefalokel Oksipital2...................... 18 Gambar 2. 17 Koreksi Bedah Pada Ensefalokel Nasoethmoidal 23 ...................... 19 Gambar 2. 18 Pasien Ensefalokel Nasoethmoidal Sebelum Dioperasi 23 ............. 19 Gambar 2. 19 Pasien Ensefalokel Nasoethmoidal Setelah Dioperasi 23 ............... 19 Gambar 2. 20 Tahap-Tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal 26 ... 21
iv
BAB I. PENDAHULUAN
Ensefalokel merupakan kelainan congenital yang sering terjadi pada bedah saraf. Ukuran ensefalokel dapat bervariasi mulai dari ukuran kecil hingga besar. Kelainan ini merupakan salah satu kelainan kongenital yang termasuk dalam defek tuba neuralis di daerah cranial yang disebut kranium bifidum. Di antara kelainan lain akibat defek tuba neuralis seperti anensefali atau spina bifida , ensefalokel tidak terlalu sering, yakni berkisar 1 kejadian di antara 5.000 hingga 10.000 kelahiran. Defek tersebut terkait adanya gangguan proses embriologis pada minggu III hingga minggu IV kehamilan yang menyebabkan adanya celah pada penutupan tuba neuralis sehingga terjadi herniasi jaringan saraf pusat. Herniasi dapat berisi meningen, cairan serebrospinal, maupun jaringan otak dan tampak sebagai kantong kecil bertangkai maupun berbentuk kista dengan ukuran melebihi kranium. Lokasi anatomis terjadinya defek paling sering di daerah oksipital dan dapat terjadi di lokasi lain seperti frontoethmoidal, parietal, dan sphenoidal. Pembentukan ensefalokel terkait dengan faktor-faktor yang mempengaruhi proses embriologis pembentukan saraf pusat. Faktor-faktor yang meningkatkan kejadian ensefalokel tersebut antara lain radiasi, obat, malnutrisi, bahan-bahan kimia, faktor predisposisi genetik, maternal hypertermia pada trimester awal kehamilan. Di samping itu, faktor yang menurunkan kemungkinan terjadinya ensefalokel dan defek tuba neuralis lain yakni suplementasi asam folat pada masa konsepsi dan awal kehamilan. Manifestasi klinis utama ensefalokel adalah benjolan di di garis tengah kepala yang telah ada sejak lahir. Variasi pada gejala tergantung malformasi serebral dan anomali kongenital yang menyertai antara lain hidrosefalus dan herniasi jaringan otak yang mengalami displasia. Diagnosis ensefalokel dapat ditegakkan dini melalui USG antenatal dan membutuhkan intervensi dini melalui pembedahan. Penatalaksanaan utama ensefalokel adalah intervensi bedah saraf. Intervensi bedah dilakukan untuk membuang isi herniasi, menutup defek, serta mempertahankan fungsi otak. Hasil pembedahan bergantung pada variasi kasus.
Pasien yang bertahan hidup sebagian besar dapat tetap memiliki intelegensia normal meski sering didapati adanya gangguan motorik. Prognosis pada penderita ensefalokel ditentukan terutama oleh ada tidaknya jaringan otak di dalam kantung ensefalokel yang seiring waktu dapat terus membesar. Prognosis dapat menjadi buruk dan bahkan tidak dapat diterapi apabila berukuran besar dan berisi banyak jaringan otak di dalamnya. Ensefalokel dengan herniasi jaringan otak displastik dapat menimbulkan kecacatan fisik dan intelektual sedangkan pada ensefalokel dengan kantung mengandung meningen saja dapat berkembang normal.
2
3
BAB 2. PEMBAHASAN
2.1 Definisi dan Klasifikasi
Encephalocele adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara kongenital
atau
dapatan1,
2,
3
.
Disebut
juga
cephalocele,
craniocele,
encephalomeningocele, dan meningoencephalocele. Ensefalokel dapat tertutup kulit (closed defect ) atau selapis tipis epitel saja (open defect ). Isi kantung ensefalokel dapat berupa meninges (meningokel), meninges dan otak (meningoensefalokel), maupun meninges, otak, dan ventrikel (meningoensefalosistokel). 4, 5. Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi defek dan patofisiologinya. Ensefalokel dapat bersifat kongenital maupun dapatan6 yang muncul post traumatik 7,8, iatrogenik, post operasi, dan post radiasi. Secara garis besar berdasar letak
defek,
ensefalokel
dapat
terbagi
atas
ensefalokel
frontal/sinsipital,
ensefalokel basal, dan ensefalokel oksipital.9 Defek pada ensefalokel frontal terjadi di antara bregma dan tepi depan os ethmoid , sedangkan defek pada ensefalokel basal terjadi di dasar tengkorak, dan defek pada ensefalokel terjadi di antara lambda dan forramen magnum atau atlas. Menurut Suwanwela, klasifikasi terbagi atas: 2,10 1. Lesi kubah tengkorak a. Oksipital b. Interfrontal c. Parietal d. Fontanel anterior atau posterior e. Temporal 2. Lesi sinsipital a. Naso frontal b. Naso ethmoidal c. Naso orbital
4
3. Ensefalokel basal, terbagi atas: 11 a. Transethmoidal Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior. b. Sphenoethmoidal Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal posterior. c. Sphenoorbital Kantung
ensefalokel
terletak
dalam
orbita
dan
menyebabkan
eksoftalmus. d. Sphenomaxillary Kantung ensefalokel terletak dalam fossa pterigopalatinus e. Sphenopharingeal Kantung ensefalokel terletak dalam rhinopharynx atau sinus sphenoid
Gambar 2. 1 Acquired Posttraumatic Encephalocele
6
Ensefalokel oksipital terbagi menjadi tiga derajat yakni ensefalokel oksipital letak tinggi, ensefalokel oksipital letak rendah, dan ensefalokel serviko-oksipital. Pada ensefalokel oksipital letak tinggi, herniasi terjadi pada os oksipital di atas foramen magnum. Pada ensefalokel oksipital letak rendah, herniasi pada os oksipital berada di dekat foramen magnum, sedangkan pada ensefalokel servikooksipital, defek termasuk sisi posterior arkus C1 –C2.
10
Ensefalokel serviko-
5
oksipital disebut juga “malformasi chiari tipe III” yang berisi hampir seluruh serebelum.
2.2 Epidemiologi
Ensefalokel lebih sering muncul bersama malformasi kongenital non-neural daripada bersama maflormasi kongenital neural atau spina bifida.3 Insidensi ensefalokel kurang lebih 0,08 dalam 1.000 total kelahiran di Australia, 0,3-0,6 per 1.000 kelahiran di Inggris, dan 0,15 per 1000 kelahiran keseluruhan di dunia. 3 Tipe ensefalokel yang dominan di Eropa dan Australia adalah ensefalokel oksipital (75%), frontoethmoidal (13-15%), parietal (10-12%), dan sphenoidal. Meskipun demikian, di Asia Tenggara ensefalokel frontal merupakan tipe paling dominan.
2.3 Etiologi
Etiologi pasti ensefalokel masih belum diketahui hingga saat ini. 2,4,10 Meskipun demikian,
berbagai
faktor
terkait
terjadinya
ensefalokel
telah
berhasil
diidentifikasi. Faktor-faktor yang mendukung terjadinya ensefalokel antara lain: 3 •
Infeksi rubella pada ibu
•
Diabetes maternal
•
Sindrom genetic
•
Amniotic band syndrome
•
Hipervitaminosis
•
Defisiensi asam folat
•
Sosioekonomi ibu rendah 12,13
•
Pajanan obat-obatan: methotrexate, asam valproat, dan aminoterin 12
•
Pernikahan sedarah (consanguineous marriage)
2.4 Embriologi dan Patofisiologi
6
Pada embryogenesis, tuba neuralis menutup pada hari ke-27 atau ke-28 kehamilan. Ujung anterior dan posterior tuba neuralis menutup pada saat berbeda. Neuropore anterior yang terletak sama tinggi dengan foramen cecum menutup pada hari ke-24 14 Teori mengenai terjadinya ensefalokel10: •
Kegagalan penutupan tuba neuralis sebelum hari 25 kehamilan
•
Terbukanya kembali tuba neuralis setelah penutupan pada minggu ke-8 kehamilan karena adanya defek permeabilitas pada dasar ventrikel keempat.
•
Defek primer pada jaringan penyusun mesensefalon yang menyebabkan terjadinya herniasi encephalon sehingga terbentuk ensefalokel oksipital.
Hidrosefalus dapat muncul menyertai ensefalokel karena adanya distorsi saluran cairan otak / CSF10. Ensefalokel dapat muncul sebagai salah satu komponen utama sebuah sindrom. Sindrom dengan ensefalokel sebagai komponen utama yakni Chernke’s syndrome, Fraser syndrome, Knobloch’s syndrome, Meckel-Gruber’s syndrome, Robert’s syndrome, amniotic band syndrome, dwarfisme dissegmental, dan displasia frontonasal. 3
Tabel 2. 1 Sindrom dengan Ensefalokel sebagai Ko mponen Utama
3
2.5 Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya benjolan yang muncul sejak lahir. Benjolan ini dapat disertai gejala dan kelainan kongenital
7
lainnya. Secara umum, manifestasi klinis yang dapat muncul pada ensefalokel adalah10: 1. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan cenderung membesar, terbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit yang mengalami maserasi. Konsistensi kistous dan kenyal atau lebih solid bila terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan menegang, tergantung tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang intrakranial. 2. Hidrosefalus 3. Mikrosefalus 4. Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di luar melainkan di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga seringkali tampak seperti polip nasal. Kelainan penyerta yang muncul berupa hipertelorisme, nistagmus, snoring persisten dan cleft palate sekunder. 15 5. Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan penglihatan dan gangguan lain akibat pendesakaan massa maupun sindrom kelainan kongenital terkait. Gejala klinis ensefalokel ditandai dengan adanya benjolan di salah satu lokasi di sepanjang garis tengah kepala, baik di parietal, frontal, nasofaringeal, maupun nasal10. Letak benjolan di oksipital terjadi pada 75% kasus, sedangkan letak di oksipital sebesar 15%, serta benjolan di vertex sebesar 5% jumlah keseluruhan kasus ensefalokel4. Isi benjolan atau kantung ensefalokel ditentukan melalui pemeriksaan fisik palpasi dan transluminasi. Pemeriksaan transluminasi dilakukan dengan penyorotan lampu yang kuat pada tonjolan tersebut (di dalam ruangan gelap) diharapkan akan menampakkan bayang-bayang isi ensefalokel.
8
Gambar 2. 2 Ensefalokel Oksipital dengan Hidrosefalus
Gambar 2. 3 Ensefalokel Oksipital Berukuran Besar
10
10
Gambar 2. 4 Ensefalokel Oksipital dengan Ukuran Lebih Besar daripada Kepala
10
9
Ensefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah sedangkan Ensefalokel basal tidak tampak dari luar.16 Ensefalokel nasofrontal muncul di pangkal hidung di atas tulang hidung. Ensefalokel nasoethmoidal terletak di bawah tulang hidung dan naso-orbital ensefalokel menyebabkan, hipertelorisme, proptosis dan mendesak bola mata.
Gambar 2. 5 Ensefalokel Nasoethmoidal dengan Hipertelorisme
Gambar 2. 6 Ensefalokel Nasofrontal
17
17
10
Pada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal, tetapi beberapa kelainan dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial, gangguan penglihatan, dan kelemahan motorik fokal. 10 Ensefalokel seringkali muncul bersama kelainan kongenital lain. Sekitar 40% kasus disertai dengan kelainan defek tuba neuralis lain seperti mikrosefali.3,4 Mikrosefali tersebut disebabkan oleh berpindahnya massa intrakranial ke dalam kantung ensefalokel. Kelainan lain yang muncul antara lain amniotic band syndrome, sindrom genetik meliputi Meckel-Gruber, Fraser, Robets dan Chemke’s syndrome, facial cleft, spina bifida, agenesis renal, dekstrokardia, dan hipoplasia pulmoner. 10 2.6 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan pada ensefalokel adalah USG, CT scan, foto polos kepala, dan MRI. USG merupakan pemeriksaan untuk mendeteksi ensefalokel sejak dini. CT scan dipilih untuk visualisasi defek internal dan eksternal. MRI dapat memvisualisasikan isi dari ensefalokel dan membantu mendeteksi anomaly otak yang lain.16 Pemeriksaan penunjang paling bermanfaat dalam penegakan diagnosis prenatal ensefalokel adalah ultrasonografi / USG.8 USG yang dilakukan dapat terdiri dari USG 2 dimensi maupun 3 dimensi serta secara transabdominal maupun transvaginal.18 Pada USG yang dilakukan antenatal, tampak adanya defek pada cranium serta massa kistik, kombinasi massa kistik dan solid, maupun massa dominan solid tampak menempel di calvaria3,4. Pada USG terutama USG 3 dimensi, ensefalokel dapat tampak kurangnya diameter biparietal, kecilnya lingkar kepala, serta gambaran unik berupa “cyst within a cyst” dan “target sign” appearance, banana sign, lemon sign. tampak dengan jelas.
19
Pada USG 3 dimensi, defek cranial dapat
11
Gambar 2. 7 Gambaran USG 2 dimensi pada Ensefalokel
Gambar 2. 8 gambaran ensefalokel pada USG 3 dimensi
19
19
12
19
Gambar 2. 9 gambaran defek cranial pada USG 3 dimensi
Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dimanfaatkan adalah foto polos kepala, CT scan, dan MRI. Foto polos kepala untuk mencari defek pada tengkorak dan mendeteksi keadaan patologis penyerta lainnya. Pemeriksaan CT scan digunakan pada persiapan preoperatif untuk menentukan isi kantung ensefalokel dan ukuran ventrikel20. Dengan menggunakan MRI, dapat diketahui lokasi defek beserta isinya dengan lebih jelas.
Gambar 2. 10 Foto polos lateral pasien dengan ensefalokel serviko-oksipital
20
13
Gambar 2. 11 gambaran CT scan Ensefalokel Oksipital
23
Gambar 2. 12 Gambaran CT scan ensefalokel ethmoidal dengan hipertelorisme
14
Gambar 2. 13 Gambaran MRI ensefalokel oksipital
3
2.7 Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik melalui manifestasi klinis yang khas. Manifestasi klinis utama ensefalokel adalah benjolan yang muncul sejak lahir di daerah kepala, bisanya di garis tengah. Penegakan diagnosis dapat dilakukan sebelum kelahiran yakni dengan pemeriksaan USG antenatal. Pada pemeriksaan USG, kriteria yang dipakai untuk menegakkan diagnosis ensefalokel adalah sebagai berikut:3 1. Tampak massa melekat pada kepala janin atau bergerak sesuai gerakan kepala janin. 2. Tampak defek tulang tengkorak. 3. Tampak ketidaknormalan anatomis, contohnya hidrosefalus. 4. Scan tulang belakang untuk mengetahui ada tidaknya spina bifida. 5. Pemeriksaan ginjal janin, karena tingginya keterkaitan dengan penyakit ginjal kistik. Terdapat beberapa kelainan pada sistem saraf pusat yang dapat membantu diagnosa ensefalokel, yakni sebagai berikut: 3
15
1. Defek tengkorak (didapatkan pada 96% kasus). 2. Ventrikulomegali (didapatkan pada 23% kasus). 3. Mikrosefali (didapatkan pada 50% kasus). 4. Basio-occiput mendatar (didapatkan 38% kasus).
2.8 Diagnosis Banding
Diagnosa banding ensefalokel antara lain higroma kistik, teratoma, dan hemangioma. Higroma kistik tidak berbatas jelas, berisi cairan, bersepta, dan sering disertai efusi pleura dan asites sedangkan teratoma berisi massa solid dan tidak melibatkan jaringan otak.3 ensefalokel nasoethmoidal dapat disalahartikan sebagai polip nasal. Perbedaan keduanya terletak pada pulsasi, pada ensefalokel nasoethmoidal teraba pulsasi sedangkan pada polip nasal tidak.15 Selain itu, diferensial diagnosis untuk ensefalokel antara lain lipoma, kista dermoid, dan lesi kulit kepala yang lain.21
Gambaran USG Defek cranium Septae
Isi kantung Mikrosefali Lokasi
Higroma kistik
Ensefalokel
Tidak ada Ada dan bilateral, hingga mencapai leher . Hanya cairan Jarang Aspek posterolateral leher
Selalu Tidak selalu ada. Bila ada hanya di garis tengah kepala. Bervariasi Sering menyertai Oksipital (70%), frontal, parietal, atau nasofrontal
Tabel 2. 2 Perbandingan ensefalokel dan higroma kistik 3
2.9 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pada ensefalokel adalah koreksi melalui pembedahan10. Pembedahan dilakukan sedini mungkin yakni saat pasien berusia kurang dari 4 bulan22. Bila tidak dilakukan koreksi, ensefalokel akan terus membesar karena bertambahnya herniasi jaringan otak yang dapat menimbulkan defisit neurologis. 10.
Meskipun demikian, ensefalokel dengan ukuran sangat minimal dan hanya
16
melibatkan segi kosmetis dapat dipertimbangkan untuk tidak dikoreksi secara pembedahan.
17,21
Pembedahan pada ensefalokel dilakukan elektif sedini mungkin
kecuali terjadi rupture pada kantung dan kebocoran CSF 2. Pembedahan elektif memberikan waktu bagi pasien untuk kenaikan berat badan dan kekuatan, serta memberikan waktu bagi ahli bedah untuk pemilihan teknik operasi dan komunikasi dengan orang tua pasien 16. Pembedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi isi kantung, eksisi jaringan otak yang mengalami displasia, dan menutup kembali defek secara ‘water tight’ . Jaringan otak displastik di dalam kantung telah menjadi non-fungsional akibat strangulasi, iskemi, dan edema13 sehingga dapat diangkat dengan aman daripada mendorongnya ke dalam rongga cranium.16 Pada ensefalokel dengan ukuran dan herniasi sangat minimal, jaringan yang mengalami herniasi dimasukkan kembali ke dalam rongga intracranial.23 Pembedahan ini dihadapkan pada tantangan untuk menutup defek anatomis pada tulang tengkorak, hasil operasi sedekat mungkin dengan fungsi normal, dan menghindari defek pada psikomotor 22. Pada ensefalokel oksipital, pasien diposisikan lateral
24
atau dapat pula
telungkup dengan menggunakan penyangga kepala berbentuk tapal kuda. 10,25 Posisi pasien dijaga agar tidak terjadi cedera karena penekanan bola mata2 Langkah-langkah koreksi bedah pada ensefalokel oksipital dimulai dengan membuat insisi melintang pada benjolan hingga perikranium dapat teridentifikasi dan dipisahkan dari jaringan yang lebih dalam. Setelah itu, dilakukan insisi perikranial dengan inspeksi dan diseksi isi benjolan. Koreksi bedah dilakukan untuk mempertahankan jaringan otak agar tidak mengalami herniasi lebih banyak lagi 12. Pada anak-anak, defek pada cranium ditutup dengan autogenous bone. Insisi kulit kemudian ditutup.10 Pada ensefalokel oksipital berukuran besar dengan mikrosefali sekunder akibat herniasi otak massif, digunakan fine mesh untuk mencegah kompartemen ekstrakranial.22 Pembedahan pada ensefalokel dengan penyerta memerlukan beberapa prosedur tambahan. Bila didapatkan hidrosefalus yang menyertai, maka dilakukan VP shunt17. Kadang prosedur ini harus dilakukan
17
sebelum terapi pembedahan definitive. Ventrikulostomi endoskopi digunakan untuk menangani hidrosefalus pada kasus ensefalokel.16
Gambar 2. 14 Posisi pada Saat Pembedahan
20
Gambar 2. 15. Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital
23
18
Gambar 2. 16 Penutupan Defek Luas pada Ensefalokel Oksipital 2
Pada
ensefalokel
frontal
terdapat
beberapa
perbedaan
dalam
hal
pertimbangan bedah bila dibandingkan dengan ensefalokel oksipital. Secara umum, pembedahan pada ensefalokel frontal meliputi pengangkatan ensefalokel, penutupan dura secara intracranial, bone grafting transkranial, dan koreksi hipertelorisme orbital atau dystopia. Pembedahan pada ensefalokel frontal umumnya dilakukan elektif dengan indikasi berupa proteksi otak, pencegahan infeksi, perbaikan jalan nafas, kemampuan bicara, dan penglihatan, serta kosmetis.
Indikasi pembedahan darurat pada ensefalokel frontal yakni tidak
adanya kulit yang membungkus kantung ensefalokel, obstruksi jalan nafas, atau gangguan penglihatan. 22 Pada ensefalokel nasoethmoidal, terdapat beberapa tambahan sasaran hasil koreksi pembedahan. Selain bertujuan untuk menutup defek dan membuang atau mengembalikan
jaringan
yang
mengalami
herniasi,
koreksi
bedah
pada
ensefalokel nasoethmoidal juga ditujukan untuk merekonstruksi kraniofasial sehingga mencegah “long nose deformity”. Koreksi dilakukan dengan osteotomi dan
rekonstruksi
bentuk
wajah
di
hipertelorisme yang kerap menyertai. 23
sekitar
defek,
termasuk
mengoreksi
19
Gambar 2. 17 Koreksi bedah pada ensefalokel nasoethmoidal
23
Gambar 2. 18 Pasien ensefalokel nasoethmoidal sebelum dioperasi
Gambar 2. 19 Pasien ensefalokel nasoethmoidal setelah dioperasi
23
23
Pembedahan pada ensefalokel basal memerlukan teknik yang sedikit berbeda dan peralatan tambahan karena letak ensefalokel tertutup struktur wajah. Salah satu tipe ensefalokel basal, yakni ensefalokel transethmoidal yang
20
bermanifestasi sebagai massa intranasal membutuhkan endoskopi nasal dalam pembedahan.26 Endoskopi nasal inisial digunakan untuk melihat struktur intranasal, kemudian dilakukan ethmoidectomi dan eksisi prosesus uncinatus agar dapat mengakses ensefalokel yang terletak di dekat dasar tengkorak. Setelah ensefalokel terlihat, dilakukan penilaian kantung ensefalokel dan defek pada ehtmoid kemudian dilakukan reseksi ensefalokel dengan forsep bipolar tipe pistol grip. Reseksi dilakukan hingga pedikel ensefalokel tereduksi mendekati dasar tengkorak. Perbaikan defek dilakukan dengan memotong mukosa di sekitar defek hingga tampak os ethmoid. Untuk defek lebih dari 5 mm, kartilago atau tulang dari septum nasi ditempatkan antara dura dan dasar tengkorak. Selain graft tulang, prostetik yang absorbable dapat pula digunakan. Setelah itu, graft mukosa dari dasar hidung digunakan untuk menutup defek tersebut. 26
21
1
2
3
4
5
6
Gambar 2. 20 Tahap-tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal 26
2.10
Komplikasi
Ensefalokel besar dapat berkomplikasi pada kebocoran CFS dan terjadi infeksi. Ensefalokel juga dapat menimbulkan hidrosefalus. Pembuluh darah intracranial dapat masuk ke dalam kantung sehingga dapat teriris saat eksisi dan
22
menyebabkan infark. Mikrosefali yang terjadi sekunder akibat herniasi massif jaringan otak merupakan penyulit karena jaringan otak yang mengalami herniasi sangat sulit bahkan tidak dapat dimasukkan kembali ke dalam rongga kranial. 15 Selain itu, sebagaimana defek tuba neuralis lain, ensefalokel dapat menimbulkan aborsi spontan, kematian janin intrauterine, kematian bayi pada awal kehidupan, dan kecacatan seumur hidup.27 Pada kasus yang jarang, baik ensefalokel maupun pembedahannya dapat mengakibatkan kebutaan. 28 Pembedahan yang dilakukan sebagai
tatalaksana
utama
ensefalokel
dapat
menimbulkan
perdarahan
intraserebral, infeksi28, kehilangan kemampuan penghidu, epilepsy, disfungsi lobus frontal, edema serebri, dan defisit kemampuan konsentrasi. 29 2.11
Prognosis
Faktor penentu prognosis pada pasien ensefalokel meliputi ukuran ensefalokel, banyaknya jaringan otak yang mengalami herniasi16,17, derajat ventrikulomegali, adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta munculnya kelainan kongenital lain. Ensefalokel berukuran besar memiliki prognosis yang buruk.4 Pasien ensefalokel tanpa hidrosefalus memiliki peluang mencapai intelektual normal sebesar 90% sedangkan ensefalokel dengan hidrosefalus memiliki peluang lebih rendah 30%.10
23
BAB 3. KESIMPULAN
Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara kongenital maupun dapatan. Insidensi ensefalokel di dunia kurang lebih 0,15 per 1000 kelahiran dengan jenis terbanyak tipe oksipital kecuali di Asia Tenggara ensefalokel didominasi tipe frontal. Ensefalokel terjadi didasari oleh adanya gangguan pada proses embriologis penutupan tuba neuralis pada awal kehamilan. Penyebab pasti ensefalokel belum diketahui, hanya faktor resiko saja yang sudah teridentifikasi. Manifestasi klinis berupa gejala utama benjolan atau kantung di sepanjang garis tengah kepala sejak lahir. Ensefalokel dapat muncul sendiri, disertai gejala penyerta lain, maupun muncul sebagai bagian dari suatu sindrom kelainan kongenital. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Terapi untuk ensefalokel adalah koreksi dengan pembedahan sedini mungkin untuk memperbaiki defek, membuang atau mengembalikan jaringan herniasi, menutup kembali kantung serta menatalaksana penyulit. Penyulit yang terjadi antara lain hidrosefalus, mikrosefalus, dan infeksi. Prognosis pada pasien ensefalokel dipengaruhi ukuran ensefalokel, herniasi, derajat ventrikulomegali, adanya kelainan kongenital lain.
24
DAFTAR PUSTAKA
1. Dorland, W.A. Neman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland . Jakarta : EGC. 2. Lyons, Kathleen P. Operative Techniques in Pediatric Neurosurgery. New York: Thieme. 3. Bianchi, D W., Crombleholme, TM., D’alton, M E. 2000. Fetology: Diagnosis and Management of the Fetal Patient. New York: McGraw-Hill. 4. Kumar, Sailesh. 2010. Handbook of Fetal Medicine. Cambridge: Cambridge University Press. 5. Burton, Barbara K. dan Kumar, Praveen. 2008. Congenital Malformation Evidence-Based Evaluation and Management. New York: McGraw-Hill Company. 6. Bhatoe, dkk. 2007. “Traumatic Frontonasoethmoidal Encephalocele.” Indian J. Neurotrauma Vol.1: 73-74. 7. Vargas, dkk. 2008. “Temporal Anterior Encephalocele”. Neurology vol.71: 1293. 8. Upadhyaya dan Sarkar. 2005. “Sincipital Encephalocele with Corpus Callosum Agenesis and Intracranial Lipoma: A Case Report”. Ind J Radiol Imag vol.15(4): 507-510. 9. El Ghani dan El Ansarry. 2006. “Neural Tube Defects”. ASJOG vol.3(2): 3841. 10. Oak, Sanjay N., Chaubal, Nitin G., Viswanath, Naveen. 2007. Paediatric Surgical Diagnostic. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. 11. Stevenson, David K. 2003. Fetal and Neonatal Brain Injury. Cambridge: Cambridge University Press. 12. Chen,
Kan-Ping.,
Chen,
Peir-Rong.,
Chou,
Yu-Fu.
2006.
“Meningoencephalocele of the Temporal Bone Repaired with a Free Temporalis Muscle Flap – Case Report.” Tzu Chi Med. J. Vol.18: 149-153. 13. Rowland, dkk. 2005. “Are Encephaloceles Neural Tube Defects?” Pediatrics vol.118: 916-923.
25
14. Ramamurthi, Ravi., Sridhar, K., MC Vasudevan. 2005. Textbook of Operative Neurosurgery. New Delhi: BI Publications Pvt Ltd. 15. Hashemi, Kazemel, Bayat. 2010. “Large Sphenoethmoidal Encephalocele Associated with Agenesis of Corpus Callosum and Cleft Palate.” Iran J Med Sci Vol.35(2): 154-156. 16.
Raja, Riaz A dkk. 2008. “Pattern of Encephaloceles: A Case Series”. J. Ayub. Med. Coll. Abbottabad Vol. 20(1): 125-128.
17.
Barkovich, James A. 2005. Pediatric Neuroimaging. New York: Lippincott Williams & Wilkins
18. Noriega, Fleming, dan Bonebrake. 2001. “A False-Positive Diagnosis of a Prenatal Encephalocele on Transvaginal Ultrasonography.” J Ultrasound Med vol.20: 926-927. 19. Yoon, dkk. 2010. “An Antenatally Diagnosed Huge Non-syndromic Encephalocele with Succesful Term Delivery and Postnatal Management.” J Women’s Med vol.3(3): 127-130. 20. Goodrich, James Tait. 2008. Neurosurgical Operative Atlas: Pediatric Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher, Inc. 21. Senel, Sahiner, Erkek, Yoney, dan Karacan. 2007. “A Case of Atretic Parietal Cephalocele”. New J Med vol.24: 237-238. 22. Doubilet, Peter M., Benson, Carol B. 2003. Atlas of Ultrasound in Obstetric and Gynecology. Philadelpia: Lippincon Williams and Wilkins. 23. Holmes dkk. 2001. “Frontoethmoidal Encephaloceles: Reconstruction and Refinements.” J Craniofacial Surg Vol.12(1): 6-18. 24. Agarwal, dkk. 2010. “A Giant Occipital Encephalocele”. J Case Rep vol.1: 16. 25. Walia, dkk. 2005. “Giant Occipital Encephalocele”. MJAFI Vol.61: 293-294. 26. Jackler, Robert K. 2008. Atlas of Skull Base Surgery and Neurotology. New York: Thieme Medical Publishers, Inc. 27. Afshar, Golilapour, Farhud. 2006. “Epidemiologic Aspects of Neural Tube Defects in South East Iran.” Neurosciences Vol.11(4): 289-292. 28. Taub, Peter J. dan Koch, R.Michael. 2009. Plastic Surgery: Clinical Problem Solving. New York: McGraw-Hill.
