BAB I PENDAHULUAN
Penyakit cor pulmonale merupakan penyakit paru dengan hipertrofi dan atau dilatasi dilatasi ventri ventrikel kel kanan kanan akibat akibat ganggu gangguan an fungsi fungsi dan atau atau strukt struktur ur paru paru (setelah menyingkirkan penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung lain yang yang primer primerny nyaa pada pada jantung jantung kiri). Cor pulmon pulmonale ale dapat dapat terjadi terjadi secara secara akut akut maupun kronik penyebab akut tersering adalah emboli paru masif dan biasanya terjadi dilatasi ventrikel kanan. Penyebab kronik tersering adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) dan biasanya terjadi hipertrofi ventrikel kanan. Inside Insidens ns diperki diperkirak rakan an !"# !"# dari dari semua semua penyak penyakit it jantun jantung g pada pada orang orang de$asa disebabkan oleh PPOK. %mumnya pada daerah dengan polusi udara yang tinggi dan kebiasaan merokok yang tinggi dengan prevalensi bronchitis kronik dan emfisema didapatkan peningkatan kekerapan cor pulmonale. &ebih banyak disebabkan e'posure daripada predisposisi dan pria lebih sering terkena daripada $anita.
1
BAB II PEMBAHASAN
A. Anatomi Saluran Pernafasan
Paru!paru mempunyai sumbe suplai darah dari rteria ronkialis dan rteria pulmonalis. rteria ronkialis berasal dari orta torakalis dan berjalan sepanjang dinding posterior bronkus. *ena bronchialis yang besar mengalirkan darahnya ke dalam sistem a+igos, yang kemudian bermuara ke vena cava superior dan mengembalikan darah ke atrium kanan. *ena brochialis yang lebih kecil akan mengalirkan darah vena pulmonalis, karena sirkulasi bronchial tidak berperanan pada pertukaran gas, darah yang tidak teroksigenasi mengalami pirau sekitar -!# curah jantung. /irkulasi bronchial menyediakan darah teroksigenisasi dari sirkulasi sistemik dan berfungsi memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan paru!paru. rteri Pulmonalis yang berasal dari ventrikel kanan mengalirkan darah vena campuran ke paru!paru dimana darah tersebut mengambil bagian dalam pertukaran gas. 0alinan kapiler paru!paru yang halus mengitari dan menutup alveolus, merupakan kontak erat yang diperlukan untuk proses pertukaran gas antara alveolus dan darah. 1arah yang teroksigenasi kemudian dikembalikan melalui vena pulmonalis ke ventrikel kiri yang selanjutnya membagikannya kepada sel!sel melalui sirkulasi sistemik.
2
B. Anatomi Jantung Ventrikel Kanan
&etak ruang ventrikel kanan paling depan di dalam rongga dada yaitu tepat di ba$ah manubrium sterni. /ebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel kiri dan medial atrium kiri. erbentuk bulan sabit2setengah bulatan berdinding tipis dengan tebal 3!4 mm yang disebabkan oleh tekanan di ventrikel kiri yang lebih besar. 1inding anterior dan inferior disusun oleh serabut otot yaitu trabekula karnae yang sering membentuk persilangan satu sama lain. otot ini di bagian apikal berukuran besar yaitu trabecula septo marginal (moderator band). *entrikel kanan secara fungsional dapat dibagi dua alur ruang yaitu alur masuk ventrikel kanan (5igh ventricular out flo$ tract) berbentuk tabung atau corong, berdinding licin terletak di bagaian superior ventrikel kanan yaitu infundibulum2conus arteriosus. lur masuk dan keluar dipisahkan oleh krista supra ventrikuler yang terletak tepat di atas daun anterior katup triauspid.
. Definisi
Cor pulmonale adalah pembesaran ventrikel kanan sekunder terhadap penyakit paru, toraks atau sirkulasi paru. Kadang!kadang disertai dengan gagal ventrikel kanan. 6ipe cor pulmonale disebut akut jika dilatasi belahan jantung kanan setelah embolisasi akut paru, tipe kronis ditentukan lamanya gangguan pulmoner yang memba$a ke pembesaran jantung. erapa lama dan sampai tahap apa jantung tetap membesar akan bergantung pada fluktuasi! fluktuasi pada ketinggian tekanan arterial pulmoner.
3
D. E!i"emiologi
7enurut penelitian sekitar 89!:9# pasien cor pulmonale mempunyai PPOK dan -4 # pasien dengan PPOK akan berkembang menjadi cor pulmonale. Cor pulmonale merupakan -4# dari semua jenis gagal jantung. Cor pulmonale sering ditemukan di daerah dimana insidensi merokok dan PPOK tinggi dan biasanya mengenai usia pertengahan sampai usia lanjut dan lebih sering mengenai pria dari pada $anita. 1i Inggris terdapat sedikitnya 9,# populasi dengan resiko terjadinya cor pulmonale pada populasi usia lebih dari 34 tahun dan sekitar 9.999 populasi telah mengalami hipertensi pulmonal yang membutuhkan terapi oksigen jangka panjang.
ngka mortalitas yang berkaitan dengan cor pulmonale sulit dinilai karena penegakan diagnosis cor pulmonale membutuhkan pemeriksaan yang invasif. 6erdapat data mortalitas akibat penyakit paru kronik di merika yakni sekitar ;99.999 populasi per tahun, tetapi angka ini tidak menggambarkan secara khusus peran cor pulmonale maupun hipertensi pulmonal sekunder.
E. Etiologi
Penyebab penyakit cor pulmonale antara lain < ;.
Penyakit paru menahun dengan hipoksia ! penyakit paru obstruktif kronik ! fibrosis paru ! penyakit fibrokistik ! cyrptogenik fibrosing alveolitis
4
! penyakit paru lain yang berhubungan dengan hipoksia -.
Kelainan dinding dada ! Kifoskoliosis, torakoplasti, fibrosis pleura ! Penyakit neuro muskuler
.
=angguan mekanisme kontrol pernafasan ! Obesitas, hipoventilasi idiopatik ! Penyakit serebrovaskular
3.
Obstruksi saluran nafas atas pada anak ! hipertrofi tonsil dan adenoid
4.
Kelainan primer pembuluh darah ! hipertensi pulmonal
primer, emboli
paru
berulang,
vaskulitis
pembuluh darah paru.
#.
Patogenesa
papun penyebab penyakit a$alnya, sebelum timbul cor pulmonale biasanya terjadi peningkatan resistensi vaskular paru!paru dan hipertensi pulmonar. >ipertensi pulmonar pada akhirnya meningkatkan beban kerja dari ventrikel kanan, sehingga mengakibatkan hipertrofi dan kemudian gagal jantung. 6itik kritis dari rangkaian kejadian ini nampaknya terletak pada peningkatan resistensi vaskular paru!paru para arteria dan arteriola kecil. 1ua mekanisme dasar yang mengakibatkan peningkatan resistensi vaskular paru!paru adalah (;) vasokontriksi hipoksik dari pembuluh darah paru!paru dan (-) obstruksi dan atau obliterasi anyaman vaskuler paru!paru. 7ekanisme yang pertama paling penting dalam patogenesis cor pulamale.
5
>ipoksemia, hipercapnea, asidosis merupakan ciri khas PPO7 bronchitis lanjut adalah contoh yang paling baik. >ipoksia alveolar (jaringan) memberikan rangsangan yang elbih kuat untuk menimbulkan vasokonstriksi pulmonar daripada hipoksemia. >ipoksia alveolar kronik memudahkan terjadinya hipertrofi otot polos arteriola paru!paru sehingga timbul respon yang lebih kuat terhadap hipoksia akut. sidosis, hipercapnea dan hipoksemia bekerja secara sinergistrik dalam menimbulkan vasokontriksi. *iskositas (kekentalan) darah yang meningkat akibat polisitemia dan peningkatan curah jantung yang dirangsang oleh hipoksia kronik dan hipercapnea juga ikut meningkatkan tekanan arteria paru!paru. 7ekanisme kedua yang turut meningkatkan resistensi vaskular dan tekanan arteria paru!paru adalah bentuk anatomisnya. >ilangnya pembuluh darah secara permanen menyebabkan berkurangnya anyaman vaskuler. /elain itu pada penyakit obstruktif, pembuluh darah paru!paru juga tertekan dari luar karena efek mekanik dari volume paru!paru yang besar. 6etapi, peranan obstruksi dan obliterasi anatomik terhadap anyaman vaskuler diperkirakan tidak sepenting vasokontriksi hipoksik dalam patogenesa cor pulmonale. Kira!kira dua pertiga sampai tiga perempat dari anyaman vaskuler harus mengalami obstruksi atau rusak sebelum terjadi peningkatan tekanan arteria paru!paru yang bermakna. sidosis respiratorik kronik terjadi pada beberapa penyakit pernafasan dan penyakit obstruktif sebagai akibat hipoventilasi alveolar umum atau akibat kelainan perfusi ventilasi.
6
0adi setiap penyakit paru!paru yang mempengaruhi pertukaran gas, mekanisme ventilasi atau anyaman vaskuler paru!paru dapat mengakibatkan cor pulmonale.
$. $am%aran Klinis
Perlu dilakukan anamnesis yang teliti ada tidaknya penyakit paru yang mendasari dan jenis kelainan paru seperti batuk kronik yang produktif, sesak nafas $aktu beraktifitas, nafas yang berbunyi, mudah fatig kelemahan. Pada fase a$al berupa pembesaran ventrikel kanan, tidak menimbulkan keluhan jadi lebih banyak keluhan akibat penyakit parunya. Keluhan akibat pembesaran ventrikel kanan baru timbul bila sudah ada gagal jantung kanan misalnya edema dan nyeri parut kanan atas. Infeksi paru sering mencetuskan gagal jantung, hipersekresi branchus, edema alveolar, serta bronkospasme yang menurunkan ventilasi paru lalu timbul gagal jantung kanan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis, jari tabuh, peningkatan tekanan vena jugularis, heaving ventrikel kanan atau irama derap, pulsasi menonjol di sternum bagian ba$ah atau epigastrium (parasternal lift), pembesaran hepar dan nyeri tekan, ascites, edema. 1ispnea timbul sebagai gejala emfisema dengan atau tanpa cor pulmonale. 1ispnea yang memburuk dengan mendadak atau kelelahan, sinkop pada $aktu bekerja, atau rasa tidak enak angina pada substernal mengisyaratkan keterlibatan jantung.
7
H.
Pemeriksaan Penun&ang
a). 5ontgen 6oraks 6erdapat kelainan disertai pembesaran ventrikel kanan, dilatasi arteri pulmonal dan atrium kanan yang menonjol. Kardiomegali sering tertutup oleh hiper inflasi paru yang menekan diafragma sehingga jantung tampaknya normal karena vertikal. Pembesaran ventrikel kanan lebih jelas pada posisi oblik atau lateral. /elain itu didapatkan juga diafragma yang rendah dan datar serta ruang udara retrosternal yang lebih besar, sehingga hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan tidak membuat jantung menjadi lebih besar dari normal.
b). ?kokardiografi 1imensi ruang ventrikel kanan membesar, tapi struktur dan dimensi ventrikel kiri normal. Pada gambaran ekokardiografi katup pulmonal, gelombang @aA hilang, menunjukkan hipertensi pulmonal. Kadang! kadang dengan pemeriksaan ekokardiografi susah terlihat katup pulmonal karena @accoustic $indo$A sempit akibat penyakit paru.
c). Kateterisasi jantung 1itemukan peningkatan tekanan jantung kanan dan tahanan pembuluh paru. 6ekanan atrium kiri dan tekanan kapiler paru normal, menandakan bah$a hipertensi pulmonal berasal dari prekapiler dan bukan berasal dari jantung kiri. Pada kasus yang ringan, kelainan ini belum nyata. Penyakit jantung paru tidak jarang disertai penyakit jantung koroner terlebih pada
8
penyakit paru obstruksi menahun karena perokok berat (stenosis koroner pada angiografi).
I. Diagnosis
1iagnosis cor pulmonale biasanya menunjukkan kombinasi adanya gangguan respirasi yang dihubungkan dengan hipertensi pulmonal dan adanya gangguan pada ventrikel kanan yang didapat secara klinis, radiologis, elektrocardiogram. 1alam praktek sehari!hari sering didapatkan kesulitan dalam membuat diagnosis col pulmonal yakni bila keadaan pasien sedang stabil atau belum terjadi gagal jantung kanan. %ntuk itu dianjurkan membuatkan ?K= dan pemeriksaan radiologis dada secara serial.
J.
Diagnosis Ban"ing
!
>ipertensi vena pulmonal yang biasanya diderita penderita stenosis katup mitral. =ambaran foto toraks berupa pembesaran atrium kiri, pelebaran arteri pulmonal karena peninggian tekanan aorta yang relatif kecil (pada fase lanjut), pembesaran ventrikel kanan, pada paru!paru terlihat tanda!tanda bendungan vena
!
Perikarditis konstriktifa dapat dibedakan dengan test fungsi paru dan analisa gas darah
9
K. Penatalaksanaan
Penanganan cor pulmonale ditujukan untuk memperbaiki hipoksia alveolar dan vasokonstriksi paru!paru yang diakibatkannya dengan pemberian oksigen konsentrasi rendah dengan hati!hati. Pemakaian O - yang terus menerus dapat menurunkan hipertensi pulmoner, polisitemia dan takipnea. 7emperbaiki keadaan umum dan bronkodilator, antibiotik membantu meredakan obstruksi aliran udara pada pasien PPO7. Pembatasan cairan yang masuk dan diuretik mengurangi tanda!tanda yang timbul akibat gagal ventrikel kanan. 6erapi anti koangulansia jangka panjang diperlukan jika terdapat emboli paru!paru berulang. Kadang!kadang perlu trakeostomi untuk membantu aspirasi sekret dan mengurangi ruang mati. Preventif yaitu berhenti merokok, olah raga bertahap dan teratur serta senam pernafasan sangat bermanfaat $alaupun jangka panjang.
L. Prognosis
/angat bervariasi, tergantung perjalanan alamiah penyakit paru yang mendasarinya dan ketaatan pasien berobat. Penyakit bronko pulmoner sistematis angka kematian rata!rata 4 tahun sekitar 39!49#. 0uga obstruksi vaskuler paru kronis dengan hipertrofi ventrikel kanan mempunyai prognosis buruk. iasanya penderita dengan hipertensi pulmonal obstruksi vaskuler kronik hanya hidup -! tahun sejak timbulnya gejala.
10
BAB III KESIMPULAN
Cor pulmonale adalah hipertensi arteri pulmonalis akibat penyakit yang mengenai struktur dan atau fungsi paru. Patogenesis cor pulmonale sangat erat kaitannya
dengan
hipertensi
pulmonal
yang
terjadi
akibat
mekanisme
vasokonstriksi, remodeling dinding pembuluh darah pulmonal, dan trombosis in situ. Pemeriksaan penunjang untuk mengetahui secara pasti tejadinya cor pulmonale adalah dengan kateterisasi jantung kanan (Swan-Ganz catheterization) namun metode ini invasif. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendukung
diagnosa
cor
pulmonale
diantaranya
adalah
pemeriksaan
laboratorium, pemeriksaan pencitraan (foto toraks, ekokardiografi,CT scan), serta pemeriksaan ?K=. Penanganan cor pulmonale secara umum adalah mencegah berlanjutnya proses patogenesis yang masih bisa ditangani secara langsung dan secara bersamaan menangani komplikasi yang terjadi.
11
DA#'A( PUS'AKA
;.
deraye, =. Causes and Clinical Characteristics Of Chronic Cor!Pulmonale In ?thiopia. East African Medical Journal . -993. 8; (3)< -9-!-94.
-.
llegra et al . Possible 5ole Of ?rythropoietin In 6he Pathogenesis Of Chronic Cor pulmonale. Nephrol Dial Transplant. -994. -9< -8".
.
?ugene raun$ald, /tephen &. >auser, nthony / Bauci, 1ennis & Kasper, & &ongo, 0 &arry 0ameson. >eart Bailure and Cor pulmonale. >arrisons Principles of Internal 7edicine, seventeenth edition, -9;9, PP. ;48!;9
3.
Bishman , ?lias 0., et al. Cor pulmonale. Bishmans Pulmonary 1iseases and 1isorders, fourth edition,-998, PP. ;9! ;"9
4.
>ill. D./ and Barber. E. Pulmonary >ypertension. N Enl J Med. -998. 4:F-9.
.
Kurt 0. Isselbacher, ?ugene raun$ald, 0ean 1. Eilson, 0oseph G 7artin, nthony / Bauci, 1ennis & Kasper, edis bahasa IndonesiaF hmad >. sdie Prof. dr. /p.P1, ke < Prinsip!prinsip Ilmu Penyakit 1alam >arrison, edisi ;4, volume , -99-, hal. ;---!;--.
".
7ansjoer rif, /avitri 5akhmi, /etio$ulan Ei$ik, 6riyanti Kuspuji, Eardhan, Eahyu IkaF Kapita /elekta Kedokteran 0ilid I, edisi ketiga, Penerbit 7edia csculapius, BK%I, 0akarta ;:::, hal. 34!343.
8.
Price /ylvia, Eilson &orraine < Patofisiologi Proses!Proses Penyakit, 0ilid ; dan -, edisi 3, ?=C, 0akarta, ;::4, hal. "-!"-4 dan hal. 49.
:.
/oeparman dan Earpadji /ar$ono < Ilmu Penyakit 1alam, 0ilid -, Cetakan ketiga, BK%I, 0akarta, ;::8. >al. 88-!88:.
;9. /pringhouse. Cor pulmonale. !rofessional Guide to Diseases. &ippincott Eilliams G Eilkins.-994. 11.
Eeit+enblum, ?mmanuel. Chronic Cor pulmonale. >eart. -99. 8:(-)< --4H -9.
12
