BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi air. Higroma merupakan kelainan kelainan kongenital kongenital dari sistem sistem limfatik limfatik Kista higroma pertama kali dideskripsikan dideskripsikan oleh Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang dapat mengenai berbagai daerah anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi, sebagian besar mengenai daerah kepala dan leher (75%), dengan predileksi sebelah kiri. 1,2
Insidens dari kejadian kista higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6000-16000 kelahiran dan merupakan kelainan yang paling sering menjadi penyebab massa pada leher yang dapat dideteksi dideteksi pada prenatal.3 Kista higroma
coli
juga biasa ditemukan pada saat lahir
sebagai sebuah pembengkakan yang kurang nyeri , dan sebagian besar lesi (90%) menetap sebelum usia 2 tahun.
4
Kista higroma coli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran nafas dan pencernaan pencernaan sehingga sehingga memerlukan memerlukan penatalaksa penatalaksanaan naan sesegera sesegera mungkin. mungkin. Modalitas Modalitas terapi utama berupa tindakan eksisi bedah untuk membuang lesi kista. Prognosis kista higroma coli berga bergantu ntung ng pada pada ukuran ukurannya nya dan tindak tindakan an yang yang dilaku dilakukan kan karena karena jarang jarang ada kasus kasus yang yang mengalami regresi spontan.5
Bayi Bayi dan dan anak anak-an -anak ak yang yang dite ditemu muka kan n deng dengan an mass massaa di lehe leherr seri sering ng diaju diajuka kan n ke radiologist untuk evaluasi lebih lanjut. Berbagai modalitas seperti USG , CT dan MRI dapat membantu membedakan jenis massa pada leher ini. 1 Foto Polos diindikasikan apabila ada kompresi dan pergeseran struktur pada leher. 6
1
1.2 Batasan Masalah
Pembah Pembahasan asan referat referat ini dibata dibatass pada pada definis definisi, i, epidem epidemiol iologi ogi,, etiolo etiologi, gi, manifes manifestas tasii klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis kista higroma
coli
. Dalam
refrat ini pembahasan terutama ditikberatkan pada peranan radiologi dalam diagnosis dan managemen Kista Higroma Coli.
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan Penulisan referat ini bertujuan bertujuan untuk menambah pengetahuan pengetahuan pembaca pembaca mengenai mengenai penyakit dan peranan radiologi radiologi dalam diagnosis diagnosis dan penatalaksaan kista higroma coli. Selain itu, sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian bagian Radiologi RSUP. Dr. M. Djamil Padang.
1.4. Metode Penulisan
Penulisan Penulisan referat ini menggunaka menggunakan n metode metode tinjauan tinjauan kepustakaa kepustakaan n yang merujuk pada berbagai literatur.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Kista Higroma Coli, dikenal juga dengan Limfangioma, jugular limfatik obstruktif, dan higroma coli kistikum. Kista higroma adalah suatu lesi kistik yang berasal dari massa dilatasi limfe sehingga secara patologi-anatomi lebih tepat disebut limfangioma kistik dan biasanya ditemukan di daerah leher pada trigonum koli posterior tepat di atas klavikula. 6
2.2 Epidemiologi
Insiden kista higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6.000-16.000 kelahiran. Angka kematian akibat kelainan ini dilaporkan sebesar 2-6%, yang biasanya merupakan sekunder dari pneumonia, bronkiektasis, dan gangguan jalan napas akibat lesi yang besar. Lesi ini juga dapat menekan struktur di sekitarnya seperti saraf, pembuluh darah, dan pembuluh limfe sehingga menimbulkan berbagai kelainan berdasarkan struktur yang terkena.7
Sebagian besar kasus kista higroma (50-65%) ditemukan saat lahir, dengan 80-90% kasus terdeteksi sebelum usia 2 tahun. Kista higroma dapat dilihat dengan menggunakan USG abdominal pada usia gestasi 10 minggu, meskipun USG transvaginal dapat memberikan gambaran yang lebih detail. MRI juga dapat digunakan untuk mendeteksi perluasan dari kista higroma pada fetal.8
Prevalensi pada fetus adalah sekitar 0,2-3%. Dilaporkan bahwa kasus kista higroma berkisar 1,7:10.000 kehamilan. Byrne dkk melaporkan kista higroma coli ditemukan pada 0,5% dari kasus abortus spontan dengan crown-lump length besar dari 30 mm. 6 3
Kista higroma dapat terjadi baik pada anak laki-laki maupun anak perempuan dengan frekuensi yang sama. Kejadiannya sama pada populasi kulit berwarna maupun kulit putih.. Kebanyakan {sekitar 75%} higroma kistik terdapat di daerah leher , dan secara tipikal sering berada di posterior dan lateral leher dibandingkan bagian anterior leher, dan sering juga terjadi bilateral dengan tampilan yang tidak simetris. Kelainan ini antara lain juga ditemukan di aksilla {20%}, mediastinum dan regio inguinalis {5%}.
8
2.3 Anatomi
Leher merupakan bagian tubuh yang memisahkan kepala dari bagian tubuh lainnya. Komponen utama yang terdapat di leher adalah vena jugularis, arteri karotis, saraf-saraf, esophagus, pita suara atau laring, vertebra servikal, dan otot sternokleidomastoideus.
9
(Gambar 2.1)
Gambar 2.1 Anatomi Leher 10
Vena jugularis terdiri dari vena jugularis interna dan eksterna. Vena jugularis interna menerima aliran darah dari wajah, otak, dan leher. Sedangkan vena jugularis eksterna menerima aliran darah dari cranium dan wajah bagian dalam. 9 (Gambar 2.2)
4
Gambar 2.2 Vena Jugularis 11
Arteri karotis mendistribusikan darah ke kepala dan leher. Terdapat dua arteri karotis mayor yang terdapat pada masing-masing sisi leher. Arteri karotis sinistra berasal dari cabang arkus aorta, sedangkan arteri karotis dextra berasal dari cabang trunkus brachiocephalika. Masing-masing arteri karotis ini bercabang menjadi arteri karotis interna dan eksterna. 9 Saraf-saraf di daerah leher merupakan cabang-cabang saraf cranial dan servikal. Faring, laring, trakea dan sebagian esophagus disebut sebagai kolumna viseralis. Sedangkan tulang-tulang yang terdapat di leher terdiri dari tujuh tulang vertebra servikal yang berfungsi untuk pergerakan kepala, melindungi korda spinalis, serta menyokong otot-otot dan ligamenligamen leher. 9 Otot-otot leher merupakan struktur yang rumit, sehingga dibagi menjadi komponenkomponen
segitiga
untuk
memudahkan
dalam
memahami
anatomi.
Otot
sternokleidomastoideus yang berinsersi di prosesus mastoideus tulang temporal dan berorigo di sternum membagi leher menjadi dua segitiga mayor, yaitu regio segitiga posterior dan anterior.9 (Gambar 2.3)
5
Gambar 2.3 Ilustrasi diagram anatomi segitiga anterior dan posterior leher 11
Regio segitiga posterior memiliki komponen otot yang lebih banyak daripada segitiga anterior. Daerah ini dibatasi oleh otot trapezius (posterior), sternokleidomastoideus (anterior), dan klavikula (inferior). Sedangkan daerah segitiga anterior di dibatasi oleh mandibula (superior), midline (medial), dan sternokleidomastoideus (lateral). 9 (Gambar 2.3) Pada potongan axial daerah anatomi leher dibagi menjadi lima kompartemen atau ruang utama, yaitu : 10 (Gambar 2.4) 1. Ruang Viseral Merupakan ruang sentral yang terdiri dari organ visera seperti laring, tiroid, hipofaring, dan esophagus servikal. 2. Ruang carotid
Merupakan sepasang ruangan di lateral dari ruang viseral yang terdiri dari arteri karotis interna, vena jugularis interna, dan beberapa struktur saraf. 3. Ruang retrofaringeal Merupakan ruangan kecil yang hanya berisi jaringan lemak dan berhubungan dengan ruang suprahyoid dan mediastinum medial. 4. Ruang Servikal Posterior
Merupakan sepasang ruangan yang terdapat di posterolateral ruang carotid dan terdiri atas jaringan lemak, nodus limfoid, dan elemen saraf. 5. Ruang Perivertebral 6
Ruangan ini merupakan ruangan luas yang mengelilingi korpus vertebra termasuk otot-otot pre dan paravertebral. 10
Gambar 2.4 Potongan axial leher 9
2.4 Etiologi
Kista higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu sindrom. Penyebabnya bervariasi melibatkan faktor lingkungan, genetik, dan faktor yang tidak diketahui. 13
Faktor lingkungan : -
Infeksi virus maternal seperti Parvovirus
-
Maternal substance abuse , seperti konsumsi alkohol selama kehamilan.
Faktor genetik yang berhubungan dengan kista higroma : -
Sebagian besar diagnosis prenatal dari kista higroma berhubungan dengan sindrom Turner, yaitu abnormalitas kromosom sex pada wanita dimana hanya terdapat satu kromosom X.
-
Abnormalitas kromosom lain seperti trisomi 13, 18, dab 21.
-
Sindrom Noonan Kista higroma yang berupa temuan tunggal dapat diturunkan sebagai kelainan autosomal resesif dimana orang tuanya adalah silent carrier . Akan tetapi, 7
banyak kelainan kista higroma ini ditemukan dengan penyebab yang tidak diketahui.
2.5 Patofisiologi
Saluran limfe terbentuk pada usia kehamilan minggu ke enam. Dari saluran ini, akan terbentuk sakus yang akan menyediakan drainase ke sistem vena. Kegagalan drainase ke sistem vena ini akan menyebabkan dilatasi dari saluran limfe, dan apabila berukuran besar maka akan menjadi suatu kista higroma. Pada embrio, drainase sistem limfatiknya menuju ke sakus limfatik jugularis. 4,13 Hubungan antara struktur primitif sistem limfatik dengan vena jugularis terbentuk pada usia 40 hari kehamilan. Kegagalan pembentukan hubungan struktur ini menyebabkan terjadinya stasis aliran limfe dan sakus limfatik jugularis akan melebar sehingga terbentuklah suatu kista di daerah leher. Apabila sistem drainase ke sistem vena tidak juga terbentuk pada masa ini, maka akan terjadi lymphooedem perifer yang progresif dan dapat menyebabkan kematian intrauterine.13
Aliran limfe yang statis akan menyebabkan kista membesar dan muncul sebagai suatu massa pada leher bayi baru lahir. Obstruksi napas serius yang diakibatkan oleh kista higroma ini jarang terjadi pada bayi baru lahir.. Obstruksi napas mungkin terjadi akibat beberapa faktor, diantaranya a) infiltrasi, dimana pada beberapa kasus, telah ditemukan perluasan sampai ke linguae frenum dan regio sub-milohyoid, b) makroglossia, dan c) efek dari perdarahan, yang mungkin timbul karena trauma pada saat lahir, yang menyebabkan perluasan kista sehingga terjadi peningkatan tegangan dan tekanan dari trakea.
14
2.6 Gambaran Klinis
8
Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba ireguler. Kebanyakan terletak di regio trigonum posterior koli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan transluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan (tembus cahaya). 1
Higroma kecil dan sedang biasanya asimptomatis.Benjolan ini jarang menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas seperti trakea, orofaring, maupun laring. Bila lebih besar maka perluasan terjadi ke arah wajah, lidah, kelenjar parotis, laring, atau dada (15% meluas ke mediastinum) dan dapat disertai komplikasi-komplikasi lain. Dapat timbul gangguan menelan dan bernafas, sementara perluasan ke aksilla dapat menyebabkan penekanan pleksus brakhialis dengan berbagai gejala neurologik. 1
2.7 Diagnosis
Pada 80% kasus, lokasi kista higroma berada pada region cervico-facial. Oleh karena itu, kista higroma harus selalu menjadi pertimbangan pertama dalam diagnosis banding setiap lesi kistik yang memiliki onset pada waktu lahir. Lebih dari 60% kista higroma memiliki onset saat lahir, dan sekitar 90% ditemukan sebelum usia dua tahun. 1 Tampilan awal kista higroma pada saat bayi lahir adalah berupa massa yang tidak nyeri pada leher. Gejala lainnya berhubungan dengan komplikasi atau efek dari kista higroma seperti respiratory distress, gangguan makan, demam, peningkatan ukuran yang tiba-tiba dan infeksi pada lesi. Pada pemeriksaan klinis, lesi ini tampak lembut, compressible , transluminant, dan tanpa bunyi.
1
9
Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista multiple dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran kista multiple, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan saraf dan pembuluh darah sekitarnya. 4,15 Diagnosis prenatal kista higroma dapat dilakukan menggunakan USG. Karakteristik gambaran USG pada antenatal adalah tampak massa kistik yang multisepta dan berdinding tipis.8
Penegakan diagnosis pada prenatal kista higroma meliputi: 12
a. Ultrasound lengkap, temasuk echocardiogram, untuk melihat jenis anomali yang lain untuk menentukan penyebab dari higroma.
b. Riwayat keluarga yang lengkap untuk menilai apakah test diindikasikan untuk sindroma herediter.
c. Amniosintesis atau CVS untuk melihat abnormalitas kromosom atau sindrom genetik spesifik.
d. Pengkajian virus pada cairan amnion dilakukan jika ada indikasi adanya hydrops. S krining serum maternal tidak membantu dalam menilai prognosis janin dengan kista higroma.
e. Evaluasi ultrasound secara periodik dibutuhkan untuk melihat adanya resolusi kista dan atau perkembangan anomali-anomali yang lain atau fetal hydrops.
2.8 Pemeriksaan Radiologis
1. Rontgen
10
Radiografi atau foto polos Rontgen tidak membantu dalam mendiagnosa kista higroma. Massa kista higroma
terdiri dari jaringan lunak sehingga tidak memberikan
gambaran dengan kontras yang baik pada foto polos Rontgen. 16,17 Tampilan kista pada foto polos hanya sebagai soft tissue mass dengan densitas sama dengan jaringan lunak sekitar leher. Foto polos diindikasikan untuk melihat apakah ada penekanan atau pengeseran struktur saluran udara dan pencernaan. Penekana atau pengeseran laring dan trakhea dapat dilihat. 6 2. Ultrasonografi (USG) USG membantu menentukan ukuran dan luasnya massa, menunjukkan hubungannya dengan struktur normal sekitarnya dan mengkonfirmasi sifat lesi kistik.
18
Pada USG, sebagian kista higroma bermanifestasi sebagai massa kistik multiocular yang didominasi dengan variasi ketebalan dari septum . Bagian echogenic dari suatu lesi berkorelasi dengan kelompok kecil saluran limfatik yang abnormal. Fluid level dapat diamati sebagai sebuah echogenic yang khas, lapisan berisi perdarahan di dalam dependent portion dari lesi . 17 USG prenatal dapat menunjukkan kista higroma pada jaringan lunak leher posterior.17,18
11
Gambar 2.5 Higroma fibrosis. USG intrauterine, diperoleh pada 14 minggu kehamilan untuk mengevaluasi perdarahan vagina, menunjukkan kista besar multiseptated, massa anechoic (h) dari leher posterior. 17
Gambar 2.6 Gambaran USG potongan longitudinal oblik yang diperoleh melalui kepala dan dada janin. Tanda panah merah menunjukkan higroma kistik. Kantong normal di sekelilingnya merupakan cairan amnion. 18
Gambar 2.7 .Gambaran USG potongan transversal oblik dari fetal skull yang menunjukkan higroma kistik posterior. 17
Pada penggunaan USG untuk memantau janin, posisi janin, habitus tubuh ibu dan keterbatasan gerak operator dapat membuat penegakan diagnosis higroma kistik menjadi sulit. Penegakan diagnosis dengan USG bisa menjadi salah jika terdapat oligohidramnion walaupun higroma kistik fetal berukuran besar. Higoma kistik dapat disalahtafsirkan dengan kantung cairan amnion.
12
Gambar 2.8 Gambaran USG menunjukkan suatu higroma kistik posterior berukuran besar (panah merah) yang terdapat di belakang thorak ( panah biru). Gambar mengilustrasikan potensi kesalahan dalam menentukan higroma kistik dengan kantung cairan amnion. Panah hijau menunjukkan tulang belakang. 18
3. CT Scan
Computed Tomography (CT) juga menyediakan informasi yang diberikan oleh USG dan sangat ideal untuk evaluasi jaringan lunak yang berdekatan dengan pertumbuhan massa yang lebih besar yang tidak dapat seluruhnya divisualisasikan dengan USG. Selain itu, CT sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi dan vaskularisasi lesi jika ditambahkan penggunaan bahan kontras dalam pemeriksaan. Bersama MRI, gambaran CT scan lebih baik digunakan untuk melihat batas massa dan ada atau tidaknya perluasan kearah mediastinum. 18,20 Pada gambar CT, higroma kistik cenderung muncul sebagai poorly circumscribed,
multioculated, dan hypoattenuated mass. Mereka biasanya memiliki karakteristik atenuasi fluida homogen. 16
. Gambar 2.9 Higroma Kistik pada seorang pria 28 tahun dengan riwayat 4 minggu pembengkakan menyakitkan dari sisi kiri leher yang tidak responsive terhadap antibiotic. Aspirasi jalrum halus menghasilkan cairan serosa. Kontras ditingkatkan dan CT scan
13
menunjukkan hypoattenuated mass (h) dalam ruang servikal posterior yang masuk sampai ke otot sternokleidomastoid. Pada pembedahan massa itu menempel pada vena jugularis interna. (Courtesy Departemen Radiologi, Naval Medical Center, San Diego, California). 16
Gambar 2.10 Sagital CT scan menunjukkan erosi dari mandibula yang merupakan invasi dari rongga mulut. 20
Infected lesions menunjukkan higher attenuation daripada yang terlihat pada simple fluid . Biasanya massa terpusat di segitiga posterior atau di ruang submandibula. Hal yang tidak lazim terjadi pada beberapa lesi dimana lesi ini memanjang dari suatu ruang di leher ke ruang lain sebagai akibat dari sifat infiltrasi mereka.16
Gambar 2.11 Gambar CT Scan. Higroma kistik terletak pada lantai kanan mulut pada seorang pasien dewasa muda. 20
14
Gambar 2.12 Higroma kistik pada seorang gadis 20 bulan dengan bengkak di bawah rahang kanan dan leher. Kontras-enhanced CT Scan menunjukkan sebuah massa di sisi kanan leher dengan fluid level (panah) menunjukkan perdarahan. 21
CT scan menggunakan radiasi pengion sehingga merupakan kontraindikasi pada kehamilan kecuali terdapat pertimbangan utama. 4. MRI CT scan dan MRI bisa memberikan gambaran multiplanar, namun MRI lebih efektif dalam memberikan gambaran karakteristik jaringan lunak pada sebuah lesi. Resonance
Imaging Magnetik (MRI) dengan kemampuan multiplanar dan resolusi kontras yang superior, menunjukkan jangkauan yang luas terhadap gambaran suatu massa dan memberikan informasi tambahan yang penting untuk perencanaan pra operatif yang akurat. Hal ini dapat sangat relevan dalam kasus perluasan ke mediastinum atau ruang dalam dari leher. Selain itu, pencitraan MRI menawarkan resolusi superior untuk mengevaluasi massa yang terletak di daerah anatomis yang kompleks, seperti dasar mulut. 19 Pencitraan terbaik untuk menunjukkan hubungan antara Higroma kistik dengan jaringan lunak yang berdekatan di leher adalah dengan menggunakan penciitraan MRI. Pola paling umum adalah bahwa massa dengan intensitas sinyal rendah atau menengah pada T1 dan hyperintensity pada T2. Jarang ditemukan lesi ini hyperintense pada potongan T1, jika 15
ditemukan kemungkinan berhubungan dengan adanya suatu gumpalan darah atau high lipid
(chyle). Dalam kasus perdarahan, fluid level dapat diamati. 20
(a)
(b)
Gambar 2.13 (a) Potongan aksial T1 menunjukkan intensitas sinyal yang heterogen dalam massa (m), yang mengisi ruang parotis kanan dan bagian dari ruang mandibula. Wilayah hyperintensity sesuai dengan daerah perdarahan. (b) Potongan coronal T1 menunjukkan perpanjangan massa ke dalam ruang submandibula dan sublingual. 20
Gambar 2.14 Higroma kistik pada wanita 36 tahun dengan massa leher sisi kiri yang membesar saat virus infeksi saluran pernapasan atas. Potongan T1 coronal menunjukkan massa hypointense besar di sisi kiri leher memanjang dari ruang submandibula ke cerukan dada. Beberapa septa (panah) menyilang pada lesi. 20
16
Gambar 2.15 Higroma Fibrosis. Potongan Aksial T1 menunjukkan suatu well-defined mass (m) di ruang kanan serviks posterior yang menggantikan otot sternokleidomastoid yang berdekatan. 20
Diagnosis Banding10
1.
Kista lipatan branchial ke 2
95% anomali lipatan branchial terjadi dari lipatan branchial ke dua. Tampilan yang paling sering adalah kista, dan kadang-kadang dikombinasikan dengan sinus atau fistula. Infeksi ditandai oleh penambahan densitas, septum, dan menebalnya dinding.
10.
Pada anamnesis diketahui bahwa kista merupakan benjolan sejak
lahir.
Fistel
terletak
didepan
sternokleidomastoid
mengeluarkan cairan. Fistel yang buntu akan membengkak
dan
merah,
atau lekukan kecil yang dapat ditemukan unilateral dan bilateral.10
Gambar 2.16 : Gambaran CT-Scan Kista Lipatan Brachial ke 2.
10
Gambar 2.17 Pada tampilan USG longitudinal dan transversal diatas, terlihat sebuah kista lipatan brachial ke dua yang besar pada gadis 12 tahun, terletak di antara kelenjar parotis (kiri) dan kelenjar submandibula (kanan). Ini berada superfisial dari arteri carotis dan vena jugularis (ditunjuk panah). Kista tampak hipoechoic berisi debris yang yang bergerak.
17
Gambar 2.18 MRI pada pasien yang sama dengan gambaran USG diatas, mengkonfirmasi adanya massa kistik pada kanan ruang karotid. tampak diantara kelenjar submandibular dan di garis depan m.sternocleidomatoid, merupakan tempat khas dari kista lipatan branchial ke dua. 10
Kista duktus tiroglosus
Sekitar 50% kasus ditemukan pada usia 2-10 tahun dengan perbandingan lakilaki dan perempuan 1:1. Sekitar 90% ditemukan setinggi tulang hyoid. Sekitar 8%ditemukan setinggi kelenjar tiroid, dan sekitar 2% ditemukan setinggi lidah.
Gambar 2.19 Kista duktus tiroglossus: axial T1- and T2- weighted images pada tingkatan tulang hioid. 10
Gambar diatas merupakan sebuah lesi kistik di garis tengah, sebagian. diluar tulang hioid dan sebagian di dalam tulang hioid dan berlokasi di visceral space. Lesi menempel pada jaringan otot.
Gambar 2.20 ductus tiroglosus.
10
18
Duktus tiroglosus berjalan dari pangkal lidah pada foramen sekum ke kelenjar tiroid. Kelenjar tiroid embrio berjalan melalui saluran untuk mencapai posisi akhir normalnya. Biasanya, saluran tiroglosus kemudian mengalami involusi, tetapi ketika salurannya menetap, kista duktus tiroglosus dapat terjadi di mana saja di sepanjang saluran. 10 (Gambar 2.20)
Kista tiroglosus ini dapat berlokasi di garis tengah atau paramedian. 65% berlokasi infrahyoidal, 20% dan 15% berlokasi di suprahyoidal. 10
Gambar 2.21 Kista ductus tiroglosal paramedian 9
Pada gambar di atas, salah satu contoh kista paramedian duktus tiroglosus. Lesi tidak berada di tengah, tapi khas lesi adalah kista dan tertanam dalam serat otot.
Gambar 2.22 Pada gambar diatas seorang gadis tiga tahun dengan tumor yang perlahan membesar di garis tengah. Pada USG tampak t lesi hypoechoic berbatasan bulat telur, tepi reguler, terlihat pada tingkat tulang hyoid dan sedikit ke kanan dari garis tengah (gambar kiri). Selama pemeriksaan USG, lesi bergerak bersamaan dengan ekstrusi lidah. 10
19
2.10 Penatalaksanaan
Seorang bayi dengan diagnosis prenatal sebagai kista higroma harus dilahirkan di pusat pelayanan kesehatan yang memiliki sarana lengkap untuk mewaspadai komplikasi neonatal. Seorang obstetri biasanya memutuskan metode melahirkan yang sesuai. Jika kista higromanya besar, harus dipersiapkan. 13 Operasi
sesar dan bekerja sama dengan
neonatalogist, otolaryngologist, pediatric surgeon dan anesthesiologist .8 Setelah lahir, neonatus dengan kista higroma yang persisten harus diawasi terhadap obstruksi jalan napas. Observasi neonatus oleh neonatalogist setelah lahir sangat direkomendasikan. Jika resolusi kista tidak terjadi setelah lahir, ahli bedah anak harus dikonsul. 14 Modalitas terpilih untuk kista higroma adalah eksisi bedah, akan tetapi sudah ada beberapa laporan kasus yang mendokumentasikan hasil yang cukup baik dengan menggunakan agen sclerosant. Kista higroma merupakan lesi jinak dan bisa tetap asimptomatik dalam periode waktu yang cukup lama. Indikasi pengobatan adalah apabila terjadi infeksi pada lesi, respiratory distress, disfagia, perdarahan di dalam kista, peningkatan ukuran yang tiba-tiba, dan terbentuk sinus. Respiratory distress ditangani dengan melakukan trakeostomi apabila terjadi kompresi laring atau trakea oleh massa kista. Regresi spontan lesi ini jarang terjadi, meskipun ada beberapa pasien yang menunjukkan terjadinya regresi parsial spontan.1,21 1. Eksisi Eksisi kista ini tidak mudah, karena melibatkan struktur dalam dan vital. Perawatan ekstrim harus dilakukan untuk menghindari komplikasi selama operasi. Komplikasi yang mungkin terjadi selama operasi adalah kerusakan nervus facialis, arteri facial, arteri carotid, vena jugularis interna, duktus torasikus dan pleura, serta eksisi inkomplit. Komplikasi post 20
operasi yang mungkin terjadi adalah infeksi luka operasi, perdarahan, hypertrophic scar, dan keluarnya cairan limfe dari luka operasi. Pada 20% kasus, ditemukan adanya rekurensi setelah eksisi komplit.1,21 Eksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan ini dimaksudkan untuk mengambil keseluruhan massa kista. Akan tetapi, bila tumor besar dan telah menyusup ke organ penting, seperti trakea, esofagus, atau pembuluh darah, ekstirpasi total sulit dikerjakan. Oleh karena itu, penanganannya cukup dengan pengambilan sebanyak-banyaknya kista, namun mungkin perlu dilakukan beberapa kali tindakan operasi. Kemudian, pascabedah dilakukan infiltrasi bleomisin subkutan untuk mencegah kekambuhan. Hal ini merupakan cara penanganan yang paling baik dan aman. Pada akhir pembedahan, pemasangan penyalir isap sangat dianjurkan. 1,21 2. Aspirasi Aspirasi perkutan diikuti oleh reakumulasi cepat dari cairan dalam kista atau oleh perkembangan infeksi.Aspirasi kista higroma bisa dilakukan sebagai penanganan sementara untuk mengurangi ukuran dari kista sehingga dapat mengurangi efek tekanan terhadap saluran pernafasan dan pencernaan. Trakeostomi dan gastrostomi dilakukan terutama pada pasien dengan gangguan menelan dan pernafasan yang berat. 1,21 3. Skleroterapi Modalitas primer untuk kista higroma telah dicoba dengan teknik skleroterapi menggunakan bleomisin intralesi. Banyak kasus menunjukkan respon yang baik terhadap terapi ini. Agen lain yang digunakan adalah OK432, yang memberikan hasil yang lebih memuaskan dengan komplikasi yang lebih minimal daripada bleomisin.21 2.11 Komplikasi1
21
Kista higroma merupakan lesi yang jinak, akan tetapi dapat menimbulkan beberapa komplikasi seperti : 1.
Infeksi pada lesi
Sumber infeksi dari kista higroma ini biasanya merupakan sekunder dari focus infeksi di traktus respiratorius, meskipun bisa juga bersifat infeksi primer. Selama proses infeksi, ukuran kista membesar dan menjadi hangat, merah, dan nyeri. Pasien bisa juga menjadi demam. Infeksi bisa melibatkan seluruh kista atau sebagian kista. Selama infeksi aktif, transiluminasi bisa tidak terlihat lagi dan kadang-kadang kista ini juga bisa menjadi abses sehingga memerlukan tindakan drainase untuk meredakan gejala. Infeksi ini diobati dengan antibiotic, antipiretik, dan analgetik. 2.
Perdarahan kista
Pada perdarahan, kista menjadi keras dan tegang. Ruptur spontan pada kista higroma leher yang besar pernah dilaporkan sehingga memerlukan intervensi bedah segera. 3.
Gangguan pernafasan dan disfagia
Gangguan ini disebabkan oleh penekanan oleh massa kista pada saluran pernafasan dan pencernaan. 2.13 Prognosis
Prognosis higroma kistik tergantung pada ukuran kista dan komplikasi-komplikasi yang terjadi. Pertumbuhan kista dan pertumbuhan ke jaringan sekitar tidak dapat diprediksi. Sebagian kista dapat mereda secara spontan. Akan tetapi, tetap ada kemungkinan terjadi rekurensi.12
22
Kista higroma yang berkembang pada trimester ke tiga (setelah 30 minggu kehamilan) atau periode postnatal biasanya tidak berhubungan dengan abnormalitas kromosom. Ada kemungkinan rekurensi kista higroma setelah pengangkatan secara bedah. Kemungkinan rekurensi tergantung atas perluasan kista higroma dan apakah dinding kistadapat diangkat sempurna. 12
Sebuah kista hygroma umumnya mulai berkembang pada usia kehamilan minggu ke 6- ke 9, hal ini merupakan kegagalan dalam kantong limfatic jugular untuk mengalir ke vena jugular internal, yang menghasilkan dilatasi dari kantong limfatic menjadi kista dan menyebabkan obstruksi limfe jugular dan hydrops fetalis . Prognosis pada kasus ini adalah buruk. Hygroma ini terjadi hampir 75% pada leher dan leher lateral dan belakang lebih sering dibandingkan bagian depan leher, sering terjadi secara bilateral dalam posisi yang tidak simetris.8
Kesimpulan
23
Kista Higroma Coli merupakan salah satu kelainan kongenital yang disebabkan oleh obstruksi saluran limfe yang menyebabkan dilatasi sakus limfe dan berubah menjadi massa kistik. Angka kejadiannya jarang. Dapat ditemukan dari masa prenatal,
saat lahir dan
sebelum usia 2 tahun. Kista higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu syndrom Kista higroma coli ini memiliki tampilan berupa massa yang lunak pada daerah leher terutama bagian posterior lateral leher. Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol benjol, dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba irreguler. Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista multiple dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran kista multiple, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan saraf dan pembuluh darah sekitarnya. Penatalaksanaan kista higroma Coli yang paling utama adalah eksis kista. Ada kemungkinan angka kejadian rekuren pada beberapa kasus.
24
