Proteína de carácter infeccioso que tiene alterada su estructura secundaria.
Vulnerable al fenol
Carente de DNA (Capaz de autorreproducirse).
PRION
Procedente de una proteína natural e inocua que se transforma en una forma nociva
Más pequeño que un virus
Resistente a las proteasas y a las radiaciones ionizante y ultravioleta.
Agente vinculado a un grupo de desórdenes degenerativos
En 1982
Stanley B.
Prusiner
scrapie Encefalopatía espongiforme bovina
Alzheimer
kuru
Comparte características patológicas crónicas y progresivas.
PrPc (proteína prión celular)
PrPsc (proteína prión scrapie)
PRION Proteína codificada x un gen celular Presenta 2 isoformas
PrPc (proteína prión celular) Anclada a la superficie externa de neuronas y, en menor medida, a linfocitos y otras células.
PrPsc (proteína prión scrapie)
En tejidos de mamíferos:
PrPsc no sólo provoca los cambios degenerativos del Scrapie en el cerebro sino también se presume que es el agente infeccioso capaz de transmitir la enfermedad de un animal a otro.
PrPc (cuya función se descopnoce)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) . Es transmisible debido a las malas prácticas quirúrgicas, por vía serológica, también es relacionada con la ingesta de productos procedentes de reses afectadas (encefalopatía espongiforme bovina) Kuru. Transmitida. Restringida a poblaciones de Papúa Nueva Guinea y relacionada con prácticas caníbales. Se considera una enfermedad en extinción.
Insomnio familiar fatal . Trastorno del sueño habitualmente de origen genético, producido por una mutación N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios y un escaso número sin causa genética.
Enfermedad Enfermedad
Huésped natural
Scrapie
Ovejas y cabras
Prionencefalopatía transmisible del visón (TME)
Forma PrP anormal
Forma PrP celular
Scrapie
ShePrPScç
ShePrPSc"
Visón
prion TME
MkPrPSc
MkPrPTME
Chronic wasting disease (CWD)
Mulos, ciervos y Alces
prion CWD
MdePrP Sc
MDePrPCWD
Encefalopatía espongiforme de los bovinos (BSE)
Vacas
prion BSE
BovPrPSc
BovPrPBSE
Encefalopatía espongiforme de los felinos (FSE)
Gatos
prion FSE
FePrPSc
FePrPFSE
Encefalopatía de los ungulados Exóticos (EUE)
Nyala y el gran Kudu
prion EUE
NyaPrPSc
NyaPrPEUE
Kuru
Humanos
prion kuru
HuPrPSc
HuPrPKu
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
Humanos
prion CJD
HuPrP Sc
HuPrPCJD
Humanos
prion GSS
HuPrPSc
HuPrPGSS
Humanos
prion FFI
HuPrPSc
HuPrPFFI
Síndrome de Gerstmann-StrausslerScheinker (G SS)
Fatal familiar insomnia (FFI)
Prion
Diferencias fundamentales entre los priones y los virus PRIONES Formas
moleculares múltiples (Isoformas).
VIRUS Formas únicas con diferentes morfologías
estructurales
No presentan ácido nucleico esencial dentro de la partícula infecciosa
Poseen un genoma formado por ácido nucleico que sirve de molde para la replicación.
No inducen respuesta inmune.
Inducen respuesta inmune más o menos intensa según el tipo
El único componente conocido es la proteína PrP Sc
Están compuestos por ácidos nucleicos, proteínas y, a menudo, por otros constituyentes.
