POLISITEMIA
Daning Widi
KONSEP MEDIS
Pengertian Polisitemia adalah peningkatan konsentrasi sel darah merah (jumlah sel darah merah melebihi 6 juta/mm 3 atau hemoglobin melebihi 18 gr/dl), dapat primer atau sekunder. Polisitemia berbeda dari anemia, ditandai oleh SDM dalam darah yang terlalu banyak dan peningkatan hematokrit
Anatomi dan dan Fisiologi Fisiologi Darah adalah kendaraan untuk transpor masal jarak jauh berbagai bahan antar sel dan lingkungan eksternal atau antara sel-sel itu sendiri. Transpor ini semacam esensial untuk mempertahankan homestasis. Darah terdiri dari cairan kompleks plasma tempat elemen selular – eritrosit, leukosit, dan trombosit berada.
Fungsi utamanya mengangkut O2 dalam darah. Dalam keadaan normal, bentuk sel darah merah dapat berubah-ubah. Apabila sel darah merah sulit berubah bentuknya (kaku), maka sel tersebut tidak dapat bertahan selama peredarannya dalam sirkulasi.
Klasifikasi Polisitemia Polisitem ia vera (primer) peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume darah total, biasanya disertai leukositosis, trombositosis dalam proporsi normal, dan splenomegali. Politisemia sekunder terjadi sebagai mekanisme kompensasi bila terjadi hipoksia kronis, tidak menghasilkan gejala-gejala, kecuali pemeriksaan laboratorium dan tidak memerlukan pengobatan
Epidemiologi Polisitemia vera biasanya mengenai penderita berusia 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang kadang-kada ng ditemukan pada mereka yang berusia lebih muda. Angka kejadiannya kejadiannya adalah 7 per satu satu juta penduduk dalam setahun. Penyakit ini didapatkan 2x lebih banyak pada wanita dan dapat mengenai semua ras/ bangsa
Etiologi 1. Peni Pening ngka kata tan n poli polife fera rasi si sel sel ind induk uk hematopoietik 2. Fakt Faktor or res resik iko o : Berk Berkur uran angn gnya ya vol volum ume e plasma, Hipoksia, “Sindrom Gasibock, Tumor penghasil eritropoetin, Methemoglobin&sulfthe Methemoglob in&sulfthemoglobin, moglobin, , Hemoglobinopati, Penyakit jantung sianosis, Karboksihemoglobin 3. Faktor ge geografis 4. Ke Kebi bias asaa aan n yang yang tid tidak ak se seha hatt 5. Kelainan ge genetik
Patofisiologi Di darah tepi terjadi peninggian nilai hematokrit dan volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi sel asam (stem cell) klonal sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrosit yang bertambah dan perjalanan penyakit ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan bersifat poliklonal dan tidak neoplastik.
Tanda dan Gejala Muka kemerah-merahan (pletora), gambaran pembuluh darah di kulit atau selaput lendir, dan konjungtiva hiperemia Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran darah, sehingga terjadi Manifestasi perdarahan Manifestasi trombosis arteri dan vena Splenomegali Hepatomegali Pruritus urtikaria Gout Defisiensi vitamin B12 dan asam folat
Pemeriksaan Diagnostik • Apusan darah tepi • Sumsum tulang • Peningkatan Hb • Peningkatan hematokrit • Peningkatan eritrosit • Viskositas darah meningkat • Leukositosis • Trombositosis • Skor NAP (neuthrophil alakaline phosphatase) meningkat • Volume darah total meningkat • Serum B12 meningkat • Hiperurikemia
Penatalaksanaan Prinsip pengobatan 1. Pada politisemia vera adalah sebagai berikut • Menurunkan volume dengan flebotomi • Menghinda Menghindari ri pembedahan • Menghinda Menghindari ri pengobatan berlebihan (over treatment). • Menghindari Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik, dan berefek sterilisasi pada penderita usia muda. • Mengontrol panmielosis panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik
2. Penatalaksanaan politisemia sekunder mencakup penanganan masalah primernya. Apabila penyebab tidak dapat dikoreksi maka perlu dilakukan flebotomi untuk mengurangi volume dan kekentalan darah.
Lanjutan.... Pengobatan umum : Pencegahan hiperurikemia, Pruritus, Pencegah Pencegahan an tromboemboli Pengobatan khusus Flebotomi, Fosfor radioaktif (P32) Kemoterapi
Komplikasi 1. Pen engg ggu ump mpal ala an da dara rah h 2. Memb Membes esar arny nya a org organ an lilimp mpa a (splenomegali) 3. Mas asal alah ah pada kul uliit 4. Pera Perada dang ngan an pad pada a bag bagia ian n lam lambu bung ng,, sendi dan menimbulkan batuasam urat di organ ginjal. 5. Ka Kank nker er da dara rah h at atau au le leuk ukim imia ia..
Prognosis Polisitemia adalah penyakit kronis dan bila tanpa pengobatan kelangsungan hidup penderita rata-rata 18 bulan. Dengan Plebotomi kelangsungan hidup 13,9 tahun, dengan terapi P 32 kelangsungan hidup 11,8 tahun dan 8,9 tahun pada penderita dengan terapi klorambusil.
KONSEP KEPERAWATAN
Pengkajian 1. Riway Riwayat at adan adanya ya pen penya yaki kitt yang yang ber berhub hubung ungan an dengan hipoksia (penyakit paru obstruksi kronis/ PPOK, penyakit jantung kronis, atau hemoglobinopati). 2. Pemeri Pemeriks ksaan aan fis fisik ik : Peni Peningk ngkata atan n warna warna kul kulit it ejala-gejala kelebihan beban sirkulasi , gejalagejala trombosis , splenomegali dan hepatomegali,, gatal, riwayat perdarahan hepatomegali 3. Pe Peme meri riks ksaa aan n dia diagn gnos osti tik k 4. Kaji Kaji pema pemaham haman an kli klien en tent tentang ang kon kondis disii dan dan rencana tindakan. 5. Kaji Kaji kli klien en ten tentan tang g pera perasaa saanny nnya a menga mengalam lamii kondisi kronis.
Diagnosa Keperawatan 1. Keleb Kelebiha ihan n vol volume ume cai cairan ran ber berhub hubun ungan gan dengan kelebihan sel darah merah dan volume darah. 2. Ketid Ketidake akefek fektif tifan an per perfus fusii jari jaringa ngan n perif perifer er yang berhubungan dengan pembentukan trombus sekunder. 3. Risi Risiko ko ti ting nggi gi pe peru ruba baha han n penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana tindakan, kesulitan penyesuaian terhadap kondisi kronis.
GOMAWO
