MYELOPATHY
Nurul Alif Exanisah, Rahmat Rahmat Syah Esi
A. Pendahulu Pendahuluan an
Myelopathy mempunyai istilah luas yang mengacu pada keterlibatan sums sumsum um
tula tulang ng
bela belaka kang ng
deng dengan an
bebe bebera rapa pa
etio etiolo logi gi..
Myel Myelop opat athy hy
menggambarkan kondisi patologis yang menyebabkan saraf tulang belakang, meni mening ngea eall atau atau ruan ruang g peri perime meni ning ngea eall yang ang menga engala lami mi keru kerusa saka kan n atau atau disfu disfung ngsi. si. Luka Luka traum trauma, a, gang ganggu guan an pere peredar daran an darah darah,, infek infeksi si dan dan pros proses es inflamasi atau autoimun mungkin mempengaruhi sumsum tulang belakang kare karena na adan adany ya bata batasa san n dala dalam m ruan ruang g yang ang sang sangat at keci kecil. l. Peme Pemeri riks ksaa aan n neurol neurologi ogiss yang yang memadai memadai dan studi studi tentan tentang g cairan cairan serebro serebrospi spinal nal (CSF) (CSF) memand memandu u
diag diagno nosi siss
cedera cedera tulan tulang g
belak belakan ang. g. amun amun baga bagaim iman anap apun un,,
pencitraan foto adalah hal !a"ib dalam diagnosis dan klasifikasi etiologi yang tepat.#,$ System System urick urick dera"at dera"at mielopa mielopati ti dapat dapat dibagi dibagi men"adi men"adi grade grade %&', %&', dengan % men"adi yang paling berat, perubahan karakteristik ter"adi pada masing&masing tingkatan sebagai berikut. #. rad radee ' meli meliba batk tkan an akar akar syara syaraff tida tidak k dise diserta rtaii peny penyak akit it pada pada medu medull llaa spinal $. rade # e"ala e"ala penyakit penyakit pada pada medulla medulla spinalis spinalis tetapi tetapi tidak tidak sulit sulit ber"alan ber"alan *. rad radee $ +esu +esuli litan tan ber"ala ber"alan n ring ringan an tetap tetapii tida tidak k meng mengha hamb mbat at akti aktii itas tas sehari&hari -. rade rade * Perlu Perlu bant bantuan uan dalam dalam ber"a ber"alan lan %. rade rade - kemamp kemampuan uan ber"a ber"alan lan deng dengan an alat alat bantu bantu . rade rade % /any /anyaa di kursi kursi roda roda atau atau berbari berbaring ng
1
B. Definisi Myelopathy adalah nama kolektif untuk berbagai "enis masalah yang
melibatkan sumsum tulang belakang. +etika myelopathy ter"adi karena kecelakaan atau trauma, disebut cedera sumsum tulang belakang. 0alam kasus lain, myelopathy ter"adi sebagai akibat dari proses penyakit, peradangan, gangguan peredaran darah, atau masalah lain yang berakhir mempengaruhi kolom tulang belakang. 1umor&tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu
sendiri
(intrameduler)
atau menekan medulla
spinalis dari luar
(ekstrameduler). 1umor ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). 2alaupun per"alanan penyakit dapat memberikan petun"uk diagnostik patologis suatu tumor, massa tumor seringkali menimbulkan kompresi yang memberikan ge"ala mielopati. * Myelopathy men"elaskan setiap defisit neurologis yang berhubungan dengan sumsum tulang belakang. Myelopathy biasanya karena kompresi sumsum tulang belakang oleh osteofit atau diskus hernia yang diekstrusi di tulang belakang serikal. C. Etiologi Sindrom sumsum tulang belakang menggambarkan tanda dan ge"ala spesifik disebabkan oleh lesi traktus khusus di lokasi yang spesifik yang men"elaskan diagnosis etiologi. 0iklasifikasikan sebagai berikut Seluruh sumsum tulang belakang keterlibatan dari semua traktus (trauma, • •
kompresi atau transerse myelitis akut) 3ro!n se4uard atau sindrom hemi&spinal cord ipsilateral traktus cortico& spinal, posterior columns, dan kontralateral traktus spinothalamik
•
(multiple sclerosis dan kompresi) Sindrom anterior sumsum tulang belakang anterior horns, cortico&spinal, spinothalamik dan traktus autonomi (infrak arteri anterior spinal dan
•
multiple sclerosis). Sindrom posterior sumsum tulang belakang posterior columns (itamin
•
3#$ atau defisiensi copper) Sindrom pusat penyilangan spino&thalamic, cortico&spinal, dan traktus
•
autonomic (syringomyelia, neuromyelitis optica) Medulla cone Sacral tampak berfibra (post&iral myelitis)
2
•
Cauda e4uina nerus cauda e4uina (infeksi cytomegaloirus akut,
•
poliradiculitis dan kompresi) 1ractopati gangguan selektif (defisiensi itamin 3#$, myelopathy paraneoplastik dan multiple sclerosis). 5da
kasus
dimana
etiologi
tidak
bisa
di
identifikasi
dan
diklasifikasikan kedalam myelopathy idiopatik. 0i tahun $''#, 0e Se6e et al menemukan -*7 dari myelopathy akut kedua dari multiple sclerosis8 #,%7 pada penyakit sistemik8 #-7 untuk infark spinal cord8 7 untuk penyakit infeksi8 -7 untuk paparan kedua8 dan #,%7 idiopatik. Moore et al menemukan bah!a kasus luka non&traumatik, $*,7 untuk sponylolysis cerical8 #9,:7 untuk multiple sclerosis8 #,- untuk lesi neoplastic8 -,#7 untuk penyakit saraf motoric dan #:,7 idiopatik atau etiologi yang tidak diketahui. Myelopathy kronik, diantaranya, myelopathy spondilotik, askuler malformasi, retroirus dengan myelopathy (/;<), syringomyelia, myelopathy kronik untuk multiple sclerosis, dikombinasi dengan degenerasi subakut (defisiensi 3#$), tabes dorsalis, dan bagian dari spastik paraplegia. 3erdasarkan klasifikasi Sicard dan Forsitier membagi penyakit ini men"adi $ yaitu compressie dan non&compressie, yang berkaitan dengan subarachnoid space obstruktif. Compressie 0egeneratif
$
on&Compressie ;nfeksi myelitis transersa •
cytomegaloirus,
adenoirus, enteroirus, Co=sackie 3, type herpes irus, /;< dan •
5;0S, /1L< ; dan ;;. 3acterial staphylococcus aureus,
•
streptococci belum # ysng minggu Spirochetes sphyilis dam penyakit
•
limfa >amur Cryptococcus, aspergillus.
5cute disemintating encephalitis
3
• • • •
Penyakit dimyelinating Multiple sclerosis euromyelitis optica Penyakit ?ale
(lupus, s"ogrens dan sarcoidosis) Substansi to=ic dan materi psikal
1rauma Lesi tulang /erniasi diskusi • ?pidural hermorrage • ;nfeksi (abses)
Lathyrism, arsenic, nitric&o=ide @adiasi • Luka elektrik • 0egeneratif
•
•
• • • • •
1umor • •
Spinal areteri thrombosis Sistem saraf pusat askulitis
•
?kstradural benign dan malignant ;ntradural intra dan
• • •
e=tramedullary
Skelerosis primer lateral Paraparese spastik 5taksia spinocerebral euroregenarasi iron 5taksia friedriechAd defisiens Metabolic 0efisiensi
gin"al 0efisiensi he=osamidase • Paraneoplastik
D. Patofisiologi Myelopathy lengkap menggambarkan cedera tulang belakang yang
mengakibatkan
tidak
ada
sensasi
ba!ah
asal
dari
cedera
tulang
belakang.Medula spinalis yang mengalami cedera biasanya berhubungan dengan akselerasi, deselerasi, atau kelainan yang diakibatkan oleh tekanan yang mengenai tulang belakang. 1ekanan cedera pada medula spinalis mengalami kompresi, tertarik atau merobek "aringan. Lokasi cedera umumnya mengenai C# dan C$, C-, C dan 1## atau L$. Fleksi&rotasi, dislokasi, dislokasi fraktur, umumnya mengenai serikal pada C% dan C.>ika mengenai spina torakolumbar, ter"adi pada 1#$&L#.
4
Fraktur lumbal adalah faktor yang ter"adi pada daerah tulang belakang bagian ba!ah.3entuk cedera ini mengenai ligamen, fraktur ertebra, kerusakan pembuluh darah,dan menyebabkan iskemia pada medula spinalis. /iperekstensi, "enis cedera ini umumnya mengenai klien dengan usia de!asa yang memiliki perubahan degeneratif ertebra,usia muda yang mendapat kecelakaan
lalu lintas dan mengalami
cedera leher saat
menyelam."enis cedera ini menyebabkan medula spinalis bertentangan dengan ligamentun flaa
dan
mengakibatkan
kontusio kolom
dan
dislokasi
ertebrata.1ranseksi lengkap dari medula spinalis dapat mengikuti cedera hiperekstensi.Lesi lengkap dari medula spinalis mengakibatkan kehilangan fungsi refleks pada isolasi bagian medula spinalis. +ompresi, cedera kompresi sering disebabkan karena "atuh dari ketinggian,dengan
posisi
kaki
kaki
atau
bokong
(duduk).1ekanan
mengakibatkan fraktur ertebra dan menekan medula spinalis.0iskus dan fragmen tulang dapat masuk ke medula spinalis.lumbal dan toraks ertebra umumnya
akan
mengalami
cedera
serta
menyebabkan
edema
dan
perdarahan.?dema pada medula spinalis mengakibatkan kehilangan fungsi sensasi. E. Gambaan !linis Myelopathy adalah gangguan sumsum tulang belakang. Seperti
gangguan lan"utan ditandai dengan karakteristik sesuai letak lesi di dalam atau diluar sumsum tulang belakang. Lesi intrinsic atau intramedulla selalu berada di intradural sedangkan lesi ekstrinsik atau e=tramedulla mungkin lesi berada di intradural atau ekstradural. +emungkinan untuk membedakan intramedulla dari lesi ektramedulla secara klinis, !alaupun adanya perbedaan mutlak karena klinis yang oerlap. $ ambaran klinis dari ekstrinsikBe=tramedulla myelopathy • Motorik paraparesis spastik berada diba!ah lesi8 M tanda a!al, LM tanda yang tidak biasa dan memiliki segmental (radicular) distribusi sekarang. Sensorik ge"ala nyeri mungkin radikuler (misalnya neurofibroma) atau ertebral (misalnya neoplastic atau proses inflamasi) tanda sensoris
5
biasanya tidak selalu bermakna sampai tahap akhir dengan semua keterlibatannya. Sindrom 3ro!n&se4uard mungkin biasa diekstrinsik dari
•
myelopathy instrinsik. Sfingter memiliki kega!atan kandung kemih, impotensi. Patologi umum yang menyebabkan myelophaties ekstrinsik meliputi & 0iskus prolapse, osteofit bar & 1umor (primer, sekunder) & Malformasi arteriBhematoma & 5bses ambaran klinis dari instrinsikBintramedulla myelopathy Motorik 1anda LM mungkin prominen dan difus8 M tanda cenderung ter"adi terakhir (paraparesis spastik berada diba!ah lesi). +ombinasi M dan LM adalah tanda yang lebih mirip dengan patologi instrinsik dari ektrinsik. Sensorik ge"ala nyeri pusat (funicular) dapat ter"adi kehilangan sensorik (sphinothalamic D keterlibatan column dorsal atau sebaliknya), karena kehilangan sensorik, dan sparing sacral merupakan ciri khas dari lesi intramedulla Sensibilitas
menyebabkan fibrilasi
lebih
ter"adinya sering
Sindrom
terserang
3ro!n&se4uard.
dibanding
spinchter
proprioseptik melibatkan kandung kemih secara umum, sering cepat dan lambat untuk pulih. 1anda&tanda a!al mielopati yaitu hilangnya bertahap keterampilan motorik halus dan kelambatan atau kekakuan dalam ber"alan. Seorang dokter
mengealuasi
pasien
untuk
"enis
myelopathy
mungkin
pemberitahuan meningkat struktur otot di kaki dan koordinasi yang buruk ketika seseorang ber"alan. Erang dengan myelopathy dapat mengalami satu atau lebih ge"ala berikut a. @asa berat dikaki atau kelambatan atau kekakuan dalam ber"alan b. +etidakmampuan untuk ber"alan dengan langkah cepat c. mengalami gangguan sensori, namun kecuali mielopati memburuk, "arang mencapai tingkat yang "elas
6
d. ;ntermiten penembakan nyeri ke lengan dan kaki (seperti tersengat listrik), terutama ketika menekuk kepala mereka ke depan (dikenal sebagai fenomena Lermitte).$
". Diagnosti#
3eberapa pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan adalah #. &ray8 abnormal gerakanB tidak stabil bisa berupa foto polos ertebra 5PBlateralBoblik $. C1 scan8 otot polos dengan potongaan&potongan dapat menun"ukan osteofit yang berada di dalam spinal colum *. M@;8 dapat menun"ukan "aringan lunak disekitar tulang (saraf, diskus) selain tulang -. ?M8 mengealuasi "alur motorik dari saraf %. SS?P (somatosensory eoked potential)8 mengukur kemampuan sensorik saraf. 0engan sebuah listrik, dilakukan dengan merangsang lengan atau kaki dan kemudian membaca sinyal di otak. . Pemeriksaan Laboratorium 0arah rutin, kimia darah, urin lengkap, dan bila perlu tes kadar obat kokain, heroin ataupun pemeriksaan likuor serebrospinalis.-,%
G. Penatala#sanaan 1erapi pada cedera medula spinalis terutama ditu"ukan untuk
meningkatkan dan mempertahankan fungsi sensoris dan motoris. Pasien dengan cedera medula spinalis komplet hanya memiliki peluang %7 untuk kembali normal. amun demikian penggunaannya sebagai terapi utama cedera medula spinalis traumatika masih dikritisi banyak pihak dan belum digunakan sebagai standar terapi. #. on medikamentosa a. 1erapi konseratif •
1erapi fisik
7
•
+ontrol nyeri ;stirahat, pengaturan posisi yang nyaman, kompres es, terapi panas ultrasound, traksi
•
3lok saraf berupa in"eksi steroid pada epidural
b. Pembedahan
•
0iscectomy fusi
•
Corpectomy dan strut graft
c. Laminektomi prosedur pembedahan untuk mengurangi tekanan pada sumsum tulang belakang karena stenosis tulang belakang. 0alam laminectomy, sebuah bagian kecil dari tulang mencakup belakang sumsum tulang belakang akan dihapus. Lamina mengacu pada atap di atas tulang belakang sumsum tulang belakang, dan ectomy berarti prosedur medis untuk menghapus bagian dari atap tulang untuk mengambil tekanan dari sumsum tulang belakang. (+ein.$'#')
$. Medikamentosa +a"ian oleh 3raken dalam Cochrane Library menun"ukkan bah!a metilprednisolon dosis tinggi merupakan satu&satunya terapi farmakologik yang terbukti efektif pada u"i klinik tahap * sehingga dian"urkan untuk digunakan sebagai terapi cedera medula spinalis traumatika. 1indakan rehabilitasi medik merupakan kunci utama dalam penanganan pasien cedera medula spinalis. Fisioterapi, terapi okupasi, dan bladder training pada pasien ini diker"akan sea!al mungkin.
1u"uan
utama fisioterapi adalah untuk mempertahankan @EM ( Range of Movement ) dan kemampuan mobilitas, dengan memperkuat fungsi otot& otot yang ada. % Lesi medula spinalis komlet yang tidak menun"ukkan perbaikan dalam 9$ "am pertama, cenderung menetap dan prognosisnya buruk. Cedera medula spinalis tidak komlet cenderung memiliki
prognosis
8
yang lebih baik. 5pabila fungsi sensoris di ba!ah lesi masih ada, maka kemungkinan untuk kembali ber"alan adalah lebih dari %'7. Metilprednisolon merupakan terapi yang paling umum digunakan untuk cedera medula spinalis traumatika dan
direkomendasikan oleh
National !nstitute of "ealth di 5merika serikat. terutama
ditu"ukan
untuk
memperkuat
dan
1erapi okupasional memperbaiki
fungsi
ekstremitas atas, mempertahankan kemampuan aktiitas hidup sehari& hariB activities of daily living (50L).% H. !om$li#asi %. +etagihan obat &. +ehilangan sensasi '. 1idak bisa bergerak bebas (. Cacat tulang belakang ). 35+ sering
*. Pognosis a. Sebuah penelitian prospektif selama $9 tahun menun"ukkan bah!a rata&
rata harapan hidup pasien cedera medula spinalis lebih rendah dibanding populasi normal. Penurunan rata&rata lama harapan hidup sesuai dengan beratnya cedera. Penyebab kematian utama adalah komplikasi disabilitas neurologik yaitu pneumonia, septikemia, dan gagal gin"al. b. Penelitian Muslumanoglu dkk terhadap %% pasien cedera medula spinalis
traumatik
(*9
pasien dengan
lesi
inkomplet) selama
#$
bulan
menun"ukkan bah!a pasien dengan cedera medula spinalis inkomplet akan mendapatkan perbaikan motorik, sensorik, dan fungsional yang bermakna dalam #$ bulan pertama. %
+. !esim$ulan
9
10
Dafta Pusta#a
Bibliography Kaplin, A. I., Krishnan, C. & !shpan"!, . #., 2005. iagnosis an" #anag!$!n% o A'(%! #y!lopa%hi!s. The Neurologist, )ol($! 11. *arn!r, A., 2006. #y!lopa%hy. In+ A Dictionary of Neurological Signs. ! or/+ pring!r, p. 348. *, ., Cha$b!rlin & arins, B., 2005. isor"!r, h! al! n'y'lop!"ia o !(rologi'al. In+ Glossary Index. ar$ing%on ills+ h! al! ro(p, p. 507. an'h!, A. #., osa"a, *. #. ., os'ana, C. A. . & *op!, A. *., 2011. iagnos%i' approa'h %o $y!lopa%hi!. p. 21. !i"!n-(rn, . ., Br(nb!rg, . & a:is, ., 2006. #y!lopa%hy. In+ ACR Appropriateness Criteria. !- or/+ A$!ri'an Coll!g! o ;a"iology, p. 11.
11
