Mini Manual Neurología CTO

Neurología y Neurocirugía

Índice TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES VASCULARES CEREBRALES. ..................... .................................... ...............................3 ................3 1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ..................................................... ...........3 1.2. Hemorragia subaracnoidea. ........................................................ ...............................6 TEMA 2. PATOLOGÍA PATOLOGÍA RAQUIMEDUL RAQUIMEDULAR  AR ............................... ............................................... ............................... ............................... ..................8 ..8 2.1. Dolor lumbar lumbar.. ........................................................ .................................................... 8 2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar lumbar.. ...................................................... .....................8 TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. NERVIOSO. ................ ................................ ...................10 ...10 3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ....................................................... .........10 3.2 Trastornos de la función motora. .......................................................... ...................11 3.3. Trastornos de la sensibilidad. ...................................................... ..............................12 3.4. Reflejos y síndromes medulares. .......................................................... ....................14 3.5. Síndromes lobares ............................................................ ........................................1 ........................................144 TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES ........................... ........................................... ............................... ............................... ...................14 ...14 4.1. Consideraciones generales. ........................................................ ..............................14 4.2. Metástasis cerebrales. ..................................................... ......................................... .........................................15 15 4.3. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma. ........................................ ........................................15 15 TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. ............... ............................... ............................... ............................... ...................16 ...16 5.1. Corea. Enfermedad de Huntington...................................................... ....................16 5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .................................................... ...................16 5.3 Otros síndromes parkinsonianos .......................................................... ...................18 TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE ........................ ....................................... ............................... ................................ ............................... ..................18 ...18 TEMA 7. OTROS SUBTEMAS S UBTEMAS RENTABLES .............. ............................. ............................... ................................ .............................20 .............20 7.1. Epilepsia. ...................................................... .......................................................... ..20 7.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ..................................................... ..............................21 7.3. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ................................... ...................................22 22 7.4 Neuropatías........................................................... ................................................... ...................................................23 23 7.5. Síndrome de Guillain-Barré. ....................................................... ..............................23 7.6. Neuropatía diabética. ....................................................... ........................................2 ........................................233 7.7. Miastenia gravis. .................................................... ................................................... ...................................................23 23 7.8. Fracturas craneales........................................................... ........................................2 ........................................255 7.9. Hematoma epidural y subdural. ........................................................... ....................26 7.10. Migraña........................................................ ........................................................... ..26

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TEMA 1. ENFERMEDADES ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. Se distinguen dos grandes grupos de lesiones l esiones vasculares: isquémicas  y hemorrágicas..  y hemorrágicas Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También También pueden clasificarse como trombóticas o embólicas. La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un 15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la HTA HT A el principal factor asociado a sociado (50-70% de los casos). La mayoría de estas hemorragias están localizadas profundamente en los hemisferios cerebrales. Los principales factores de riesgo son: 1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hipercolesterolemia y tabaquismo tabaquismo.. 2. Embólica : fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente (generalmente anterior). 3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo para la hemorragia cerebral primaria. 4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohialinosis, base de los infartos lacunares.

observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto (conversión de d e un infarto “blanco” “bla nco” en un infarto “rojo”, “rojo”, que aparece en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos cardioembólicos extensos por reperfusión tras un período de isquemia).

ETIOLOGÍA . La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas tromboembólicas.. La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales y puede producir patología por embolización arterioarterial o por estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto. La localización preferente de las placas de ateroma es la bifurcación de la carótida y carótida  y el origen de la arteria carótida  interna . El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral, siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde lesiones carotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. a scendente. Los cuadros embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR 02-03, 213). 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía  y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta ascendente. Causas de embolismo cerebral cardiogénico: 1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. persistente . Es el origen más frecuente. 2. Trombos murales. murales . a) A partir de áreas discinéticas discinéticas secundarias secundarias a infarto de miocardio; b) A partir de miocardiopatías, miocardiopatías, fundamentalmente fundamentalmente la dilatada o congestiva. valvular.. Especialmente frecuente en pacientes con 3. Enfermedad valvular fibrilación auricular y estenosis estenosis mitral. Otra causa causa es la endocarditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente (frecuentemente asociada a procesos tumorales de base). Causas hematológicas de patología vascular cerebral: 1. Hemoglobinopatías . La anemia de células falciformes es la hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus. 2. Síndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias con hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un millón, en leucocitosis mayor a 150.000 células/microlitro y en macroglobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmunoglobulina que produce un mayor síndrome de hiperviscosidad). 3. Síndrome de hipercoagulabil hipercoagulabilidad. idad. En pacientes con tumores (adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípido o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de repetición y antecedentes de trombosis venosas).

Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco del encéfalo y del polígono de Willis.

1.1.

Accidentes cerebrovasculares isquémicos.

  Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una hora). Ictus o stroke. stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas, causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio territorio.. Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración

ESTUDIO DIAGNÓSTICO . 1.  Analítica sanguínea. 2. ECG. 3. Rx tórax  4. Ecocardiograma  craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se 5. TC craneal. ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiologías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), 53), aunque es posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corticales, desplazamiento de estructuras…). Es de escasa utilidad para la visualización de infartos vértebrobasilares debido a los

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Tabla 1. Clínica de los l os síndromes vasculares principales. ARTERIA CARÓTIDA INTERNA • La bifurcación y origen de la arteria carótida interna (pared posterior) es el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis. • Sobre todo por embolismos arterioarteriales; menos frecuentemente por bajo flujo. • La oclusión puede ser asintomática si se establece de forma progresiva gracias a la circulación colateral. • Los sí ntomas pueden simular, en muchos casos, los de afectación de la arteria cerebral media.

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR El infarto de esta arteria es raro, y suele deberse a embolia de origen cardí aco y no a aterotrombosis (MIR 97-98, 52).

La clí nica más tí pica es la amaurosis f ug ax  (MIR 00-01, 53; MIR 99-00F, 63; MIR 94-95, 50) por oclusión de la arteria of tálmica: pérdida unilateral de la v isión que se instaura en 10-15 seg undos  y  dura escasos minutos. Comienza como v isión borrosa indolora que ev oluciona hasta la ceg uera monocular completa, con resolución total posterior. En el f ondo de o jo pueden observ arse en ocasiones émbolos de colesterol en v asos retinianos. Disección de arteria carótida: asociación de amaurosis f ug ax , dolor cerv ical  y  sí ndrome de Horner (MIR 96-97F, 65).

1. Hemiparesia  y  hemihipoestesia contralaterales de predominio crural. 2. Disminución de la activ idad psicomotora  y  del leng ua je espontáneo secundario a af ectación de áreas pref rontales 3. Ref le jo de prensión, succión  y  rig idez paratónica por lesión de las áreas motoras suplementarias f rontales. 4.  A prax ia de la marcha  y  a v eces incontinencia urinaria por af ectación del lóbulo f rontal parasag ital (en lesiones bilaterales).

1. Hemiparesia  y  hemihipoestesia contralaterales (predominio f aciobraquial) (MIR 99-00, 199). 2. Hemianopsia homónima contralateral. 3. Desv iación oculocef álica hacia el lado de la lesión con conserv ación de los ref le jos oculocef álicos  y  oculov estibulares 3 .  A  f asia de Broca,  W ernick e o g lobal dependiendo de la localización  y  ex tensión de la af ectación Es el sí ndrome vascular más frecuente (MIR ( l e siones del hemisf erio dominante). 95-96, 8), y la localización más frecuente 4 . P u ede haber también asomatog nosia (hemineg lig encia corporal), anosog nosia  y  desorientación de embolias de origen cardiaco. espacial (lesiones de hemisf erio no dominante)

ARTERIA CEREBRAL MEDIA

ARTERIA COROIDEA ANTERIOR El diagnóstico diferencial con afectación de Hemiparesia  y  hemihipoestesia contralaterales (inclu y endo la cara)  y  a v eces hemianopsia contralateral homónima. la arteria cerebral media a nivel clí nico suele ser difí cil.

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

1. Hemianopsia contralateral por lesión occipital que suele respetar la v isión macular. Los ref le jos pupilares están conserv ados (MIR 96-97F, 75). 2.  A socia a v eces alex ia  y  acalculia (MIR 01-02, 52; MIR 96-97F, 68). 3. Sí ndrome talámico (hemianestesia contralateral ex tensa  y  para todos los tipos de sensibilidades, hiperpatí a o dolor en el hemicuerpo af ecto). 4. Otras mnif estaciones por af ectación talámica: mano con mov imientos pseudoatetoides (mano talámica), coreoatetosis  y  hemibalismo (por lesión en áreas subtalámicas), asterix is contralateral  y  déf icit en la supraducción  y  conv erg encia oculares, alteración en la memoria, sueño  y  reg ulación de la temperatura, af asia subcortical  y  def ecto transitorio homónimo del campo v isual.

SISTEMA VERTEBROBASILAR

Los procesos isquémicos a este niv el producen "sí ndromes cruzados" por alteraciones de v í as larg as contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia)  y  sig nos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales. La isquemia v ertebrobasilar puede producir una pérdida brusca de la conciencia con o sin recuperación posterior, precedida de sí ntomas de disf unción troncoencef álica (diplopí a, v értig o, atax ia, etc.) (MIR 95-96F, 159).

angiografía  (MIR 97-98, 106). 6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 106). El EcoDoppler es el procedimiento de elección para la valoración inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. La detección de anormalidades en el origen de la carótida interna puede precisar la realización de una angiografía para detectar con mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis severas y trombos murales en la bifurcación carotídea, y valorar el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en la superficie cortical.

PROFILAXIS ROFILAXIS Y   Y  TRATAMIENTO. Tratamiento en fase aguda. • Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia, temperaturaa corporal, tensión arterial…). temperatur • Fibrinólisis: está aprobada la administración administración de rTPA rTPA intravenoso en determinados centros (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas). • Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras tras el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo.

Prevención primaria. • Control de la HT HTA. A. Reduce Reduce sustancialmente el riesgo de patología patología cerebrovascular. • Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus isquémico tras IAM llega a ser de 1-2% por año. Incluye: 1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), 60), baja fracción de eyección o trombos intraventriculares. 2) Estatinas (inhibidores (inhibidores de la HMG-CoA HMG-CoA reductasa) reductasa) incluso en pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto profiláctico parece estar al margen de su efecto hipolipemiante y se debe a una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica, aterosclerótic a, efectos antiinflamatorios e inhibición de la adhesión y agregación plaquetaria. • Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular (ver tabla 2). Prevención secundaria. 1. Patología vascular cerebral cerebral con origen en territorio territorio carotídeo carotídeo o vertebrobasilar.. Se ofrecen tres posibilidades: vertebrobasilar  Antiagregación. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico

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ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas válidas cuando existe contraindicación contraindicac ión para los salicilatos. Endarterectomía carotídea. Ver carotídea. Ver la tabla 3 (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44). 44).  Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la prevención secundaria de la patología vascular carotídea es controvertida. Se puede utilizar transitoriamente transitori amente en pacientes con AIT o ictus minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar) o cuando la cirugía está contraindicada.

Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea.

Factores de riesgo

 A sociada a patolog í a v alv ular

Tratamiento

30%-70%

> 70%

 A ntiag reg ación

No def inido

Endarterectomí a

SINTOMÁTICA

Estenosis carotí dea

 A ntiag reg ación Si la estenosis es hemodinámicamente NO SINTOM Á TIC A  sig nif icativ a  y  prog resiv a, se puede realizar endarterectomí a carotí dea siempre que la morbimortalidad operatoria no supere el 5%.

Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA  Caracterí sticas

< 30%

2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica es amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida.

 A nticoag ulación con dicumarí nicos

Edad > 65 años y  con f actores de riesg o asociados  A nticoag ulación (HT A , insuf iciencia con FIBRIL A CIÓN cardí aca cong estiv a, dicumarí nicos  A URICUL A R No asociada anormalidades de de ba ja a patolog í a la pared v entricular intensidad v alv ular izquierda en el ecocardiog rama)

INFARTOS LACUNARES. Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante. Suelen ocasionar un déficit neurológico de más de 24 horas de duración. Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes isquémicos transitorios previos de una duración aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas (ver tabla 4).

Edad < 60 años  y   A ntiag reg ación sin f actores de con aspirina riesg o asociado

Sospecha clínica ACV 

 AI T(<2  AIT (<24 4hor horas as)) ICTUS IC TUS (>2 (>24 4ho hora ras) s)

TAEC ECG  A nalít  Ana lítica ica Rxtór tórax ax Normal Nor mal per pero oclí clínic nica aevid evident ente: e: repe re petitir ren en 72ho hora rass Descarta  ACV 

    n      ó      i      c      a      c       i      f      i     s      a       l      C 

Patológico

ISQUÉMIC ISQU ÉMICO O(80% (80%))

HEMORRÁGICO HEMORRÁGICO (20%) Hiperdensidad

<24hor horas as >24hor horas as Borramiento Borra mientoestruc turas Hipodensidad focal Efecto Efec tomas masaa

    a       í     g       o       l     o       i      t       E

TROMBÓTICO

    o      g       s      e       i     r     e       d      s      e     r      o        t     c      a       F

 Aterosclerosis bifurcación carotídea

(HTA,taba tabaco, co,cole coleste sterol) rol)

 . .      )      m     o      e     c       l       i     p       g        l      m      ó     o      o       i     c       t      s      e      a         b      o       e      c     g       u       r       d      P      (      o        t     n     e       i     m     a        t     a     r       T

TACcr crane aneal al: :el elecc ección ión en en fas fase eag aguda uda.. Ha remo Hare mos sRM RM sisi cl clín ínic ica ade de fo fosa sa po post ster erio ior ro sd. sd. la lacun cunar ar oso sosp spech echa ade de tro tromb mbosi osis sve venos nosaa

EMBÓLICO

INFARTO LACUNAR 

Fibrilación auricular 

HTA 

Tro rombo mbo mu mura ral l(I(IAM) AM)  Valvulopatía  Valvulopat ía(EM)

(Lipohialinosis)

 Antia  An tiagre gregac gación ión con con AAS (ticlo (ti clopid pidina ina oclo clopid pidogr ogrel elde2ªelec ció ción) n) Estenosis carotídea

S intomá titic a As intomátic a >70%Tromboe romboendarte ndarterectomí rectomíaa  AAS 30-7 30 -70% 0% ?????? <30% <30 %AA AASS

 Anticoagulación (dif erida (diferid asi infarto infarto extenso)

Procesossépticos Embaraz Emb arazo oypue puerper rperio io Deshidratación Deshidr atación(anciano (ancianos) s)  Anticonceptivos  Anticonc eptivosorales Traum raumati atismo smos scran craneal eales es Procesoshemato hematológicos lógicos

RM

 Angiografía

Suel Su elen en irir ace cere rebr bral al medi a(80% (80%))

ECOdopp doppler lercaro carotíde tídeoo  Angiografía ECOtranseso transesofágico fágico ECG

TROMBOSIS  VENOSA 

RM

Con trol Control est estrict rictoo delaTA   AAS

Si gno Sign ode de lala de deltlta avac ía enTACcon con con contra traste ste

 Anticoagulación

OTROS  Arteri tis:tempor  Arteritis: temporal, al,Takayasu,... Disección Disecci ónarteria arteriall Enf. En f.Moy Moyam amoya oya (vo (volu lutas tas de de hum humo) o) Estados Estado sdehipercoa hipercoagulabil gulabilidad idad Enf. Enf. Bins Binswang wanger  er  Displasia Displas iafibromus fibromuscular  cular   Vasoespasmo  Anticonceptivos  Anticon ceptivos orales

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Tabla 4. Clínica y localización l ocalización de los infartos lacunares ICTUS MOTOR PURO - Sí ndrome lacunar más frecuente. - Habitualmente local izado en el brazo posterior de la cápsula interna, aunque tambi én puede localizarse en la porción anteri or de l a protuberancia.

ICTUS SENSITIVO PURO - Habi tualmente l ocalizado en el núcleo ventral posterolateral del tálamo.

Consiste en la paresia o parálisis hemicorporal f acio-braquio-crural, g eneralmente proporcionada (similar af ectación en cara, brazo  y  pierna), sin af ectación de otras áreas ni del niv el de conciencia o las f unciones superiores. Cuando se localizan en la rodilla de la cápsula interna puede cursar con paresia f acial aislada,  y  cuando af ectan a la parte más posterior de la misma pueden dar lug ar a una paresia crural aislada. Consta de un déf icit sensitiv o que af ecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo menos f recuente la distribución queiro-oral (af ectación peribucal  y  de la mano ipsilateral).

ATAXIA-HEMIPARESIA - Habi tualmente l ocalizado en el brazo anterior o l a rodi lla Cursa con paresia f acial  y  torpeza de la mano ipsilateral, sin af ectación sensitiv a de la cápsula interna, aunque puede producirse también por lesiones en l a protuberancia (MIR 03-04, 249).

DISARTRIA-MANO TORPE - Puede estar localizado tanto en el brazo anterior de la cápsula interna como en la porción anterior de la protuberancia.

Cursa con hemiparesia contralateral (más sev era en la ex tremidad inf erior)  y  atax ia (habitualmente en los miembros con déf icit motor).

CLÍNICA . • Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneurismática : son de especial importancia ya que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la localización del mismo: 1) Afectación de tercer tercer par con midriasis arreactiva arreactiva en aneurismas de comunicante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior. 2) Oftalmoplejía, afectación afectación de rama oftálmica oftálmica del V par y  cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso. 3) Afectación de campo visual en en aneurismas de la porción porción supraclinoidea de la arteria carótida interna. 4) Cefalea temporal temporal en aneurismas aneurismas de la arteria cerebral media. Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (los más frecuentes):: típicamente produce cefalea súbita de gran intensidad, cuentes) rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR 95-96F, 168).. Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cerca de la 168) mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevación aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas.

•

Figura 3. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes.

1.2.

Hemorragia subaracnoidea.

Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los traumatismos traumatismos;; sin embargo, hasta el 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de aneurismas saculares (MIR 97-98F 97 -98F,, 140), 140) , que se localizan preferentemente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). 81). Otras zonas con frecuente localización de este tipo de aneurismas son: la unión de la comunicante posterior con la carótida interna, el origen y la bifurcación de la arteria cerebral media y la porción más distal de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples. La HTA no es per se  un factor de riesgo significativo, si bien se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la presión arterial. Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden manifestar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrículo. Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general-

Tabla 5. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor  incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61). 61) . • • • • • •

Síndrome de Marfan

Síndrome de Ehlers-Danlos Pseudoxantoma elástico Displasia fibromuscular Poliquistosis renal  Anemia de células falciformes • Coartación de aorta • Síndrome de Rendu-Osler-Weber •  Acromegalia

DIAGNÓSTICO . 1. TC sin contraste contraste.. Procedimiento de elección, y primera prueba a realizar,, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR realizar HSA (MIR 99-00F 99 -00F,, 70): 70) : útil en más del 95% de los casos a lo largo largo de las primeras 48 horas; a partir de la segunda semana de evolución, evoluci ón, el porcentaje se reduce al 30%. 2. Punción lumbar lumbar.. Prueba más sensible, pero de segunda elección; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte sospecha clínica (MIR 96-97, 74). 74). 3. Angiografía de cuatro vasos vasos.. Debe ser realizada tan pronto

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Figura 4. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea.

basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples. Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede interferir la visualización angiográfica.

COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS (MIR 96-97, 72). 72). 1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas. En estos casos está indicada la colocación de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar espectacularmente la situación neurológica del paciente. La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, trastornos de la marcha y apatía o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71). 71). El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitoneal. 2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático; peria neurismático; presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas sobre todo y  todo y aa la semana . Tiene una mortalidad del 50% y es más frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neurológica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio, episodio,

Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilonaminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía. 3.  Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el 70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y  8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular afectado (por isquemia). La cantidad de sangre sang re en el TC se correlaciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente se cuestiona su utilidad). Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemiahipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y  mejora la microcirculación cerebral por medio de una disminución disminuc ión de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma. VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo entre 6º y 8º día). RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las

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TRATAMIENTO. Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmente del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis del vasoespasmo cerebral. Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimient procedimientos os cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación cerebral (MIR 96-97F, 69), 69), ya sea mediante embolización por vía endovascular o craneotomía con clipaje quirúrgico.

TEMA 2. PA PATOLOGÍA TOLOGÍA RAQUIMEDULAR

2.1.

Dolor lumbar lumbar..

El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en pacientes mayores mayores de 45 años; se suele clasificar en función de la duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses)  y crónico  y  crónico (más de 3 meses). La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobreesmecánicas ). En la mayoría fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias ( lumbalgias mecánicas). de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico. La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas etiologías serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores,, síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87). tumores 87).

no se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudación precoz de la deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción de los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos), antiinflamatorios(fundamentalmente inflamatorios (fundamentalmente AINES) y relajantes y relajantes musculares (no más de dos semanas (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140). 140). Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante más de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoración por el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos específicos. específicos. Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. crónico. En estos casos, el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será conseguir que el paciente tolere una actividad física normal, siendo un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa (ver figura 7).

2.2.

Lumbociática. Hernia discal lumbar lumbar..

lumbociática se El término lumbociática  se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal lumbar, lumbar , que a su vez constituye la patología neuroquirúrgica más frecuente. La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo  y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobreesfuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad. La localización más frecuente de las hernias discales es la columna lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (la más frecuente) y L4-L5. L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy  potente en su porción central. Por este motivo la mayoría de las hernias discales se localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales).

Tabla 6. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda. • • • • • • • • • • • • •

Edad mayor de 50 años. Diagnóstico Diagnósti co previo de cáncer. Diagnóstico previo de enfermedad enfermedad sistémica grave. Antecedentess de traumatismo espinal. Antecedente Historia de cirugía cirugía reciente reciente (espinal o no). Infección crónica pulmonar pulmonar,, urinaria o cutánea. cutánea. Consumo de drogas drogas por por vía parenter parenteral. al. Historia de inmunosupresión inmunosupresión (trasplante (trasplante,, VIH, etc). etc). Tratamiento prolongad prolongado o con glucocorti glucocorticoides. coides. Duración del dolor superior a 1 mes. Ausencia de alivio con reposo en cama. cama. Aparición de incotinencia incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente reciente.. Hallazgos exploratorios: - Fiebre inexplicada. - Pérdida de peso llamativa inexplicada. - Masa abdominal. - Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, ane aneste stesia sia en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).

En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), pruebas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante el primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha clínica de hernia discal. La mayoría de los pacientes con dolor de espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir un alivio sintomático. El paciente debe ser informado sobre la naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolución a las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario (MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93). 93). Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún beneficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes

Figura 5.

Bases anatómicas anatómicas de la hernia discal. Hernia discal cervical: comprime la raíz que sale por su mismo espacio.

CLÍNICA . • Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbalgia ) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación  y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acompañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de una escoliosis funcional antiálgica. • Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al miembro inferior (ciática  (ciática ) debido a la compresión de la raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las la s maniobras de Valsalva  de  Valsalva (MIR (MIR 00-01, 58) y de deLasègue Lasègue (también conocida como maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados (MIR 97-98F, 129). 129). La maniobra de Bragard es igual que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie.

Neurología y Neurocirugía

•

Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) parestesias) o alteración al teración de reflejos, y menos frecuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales pueden afectar de forma bilateral.

En cuanto al diagnóstico diagnóstico,, es importante destacar que la correlación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden adecuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elección es la RM RM,, que en el momento actual está sustituyendo a la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos. El tratamiento debe ser inicialmente conservador conservador,, similar al propuesto para el dolor lumbar (MIR 98-99F, 111); 111); mejoría en un 90% de los pacientes. Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía  hemilaminectomía con con extirpación del disco afectado (discectomía ( discectomía o microdiscectomía ). ). En casos de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis de los niveles implicados.

Figura 6.

Hernias discales lumbares: la hernia posterolateral comprime la raíz que sale por el espacio inferior inferior,, a diferencoa de la hernia foraminal, que comprime la que sale por el mismo espacio.

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Tabla 7. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro

(MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 00-01F, 72; MIR 99-00F 99-00F,, 69; MIR 98-99, 91; MIR 98-99F 98-99F,, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F 97-98F,, 214; MIR 95-96, 165). Nivel de la hernia discal L1-L2

L2-L3

L3-L4

L4-L5

L5-S1

Raí z habitualmente afectada

L2

L3

L4

L5

S1

Reflejo alterado

-

-

Rotuliano

-

 A quí leo

Déficit motor

Déficit sensitivo

• Flex ión cadera (psoas). Flex ión cadera (psoas) • Ex tensión rodilla (cuádriceps). Cara anterior muslo

Cara anterior muslo  y  rodilla

Tabla 8. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar lumbar.. Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación de cirugía urgente. • Signos clínicos sugestivos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en “silla “silla de montar”, montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente. • Fracaso del tratamiento tratamiento conservador, conservador, es decir, decir, dolor incapaincapacitante de características radiculares que no responde a tratamiento médico durante un período mínimo de 4 semanas. • Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento tratamiento médico. médico. •

• Dorsif lex ión del pie (tibial anterior). • Ex tensión del dedo gordo (1er dedo).

Ex tensión rodilla (cuádriceps) • Rodilla  y  cara interna de la pierna. • Maleolo medial. • Cara medial del pie.

Flex ión plantar del pie (g astrocnemio  y  sóleo)

Cara anterolateral de • Maleolo ex terno. la pierna. Dorso del • Planta  y  borde lateral pie hasta 1er dedo del pie hasta 5º dedo.

está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por otras (parafasias). 2. Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado, se valora por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por preguntas que requieran la contestación sí o no. Nominación:: capacidad del paciente para reproducir los nom3. Nominación bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias. Repetición:: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean 4. Repetición palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales. Tabla 9. Diagnóstico diferencial de las afasias. FLUENCIA COMPRENSIÓN NOMINACIÓN REPETICIÓN

Figura 8.

Dermatomas.

TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.

3.1.

Alteraciones de las funciones superiores.

TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS.

Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes diestros (MIR 95-96, 11). 11). Debemos definir una serie de conceptos: 1. Fluencia: producción verbal durante la conversación; la afasia no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (menos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organización anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal

Broca

NO

SI

NO

NO

Wernicke

SI paraf asias

NO

NO

NO

Conducción

SI paraf asias

SI

NO

NO

Global

NO

NO

NO

NO

Transcortical motora

NO

SI

NO

SI

Transcortical sensitiva

SI

NO

NO

SI

 AGNOSIAS. Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo cuando no hay alteración en la compres compresión ión ni defectos en las sensibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen varios tipos: 1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una variante es la prosopagnosia  o incapacidad para reconocer rostros humanos previamente conocidos o aprender ap render nuevos. La simultanagnosia es simultanagnosia  es la incapacidad para percibir dos estímulos de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. 2. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o consistencia: es la astereognosia , que habitualmente responde a lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral. La atopognosia  atopognosia es es la imposibilidad para localizar un estímulo táctil y; la agrafoestesia  agrafoestesia es es la incapacidad para reconocer una determinada figura trazada sobre la superficie corporal. 4. Asomatognosia : falta de reconocimiento reconocimiento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo). 5.  Anosognosia : incapacidad para reconocer su enfermedad; el

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Tabla 10. Clínica y etiología de las apraxias TIPO

CLÍNICA 

LOC A LIZ A CIÓN DE L A  LESIÓN

APRAXIA IDEOMOTORA

Incapacidad para desarrollar un acto motor prev iamente aprendido en respuesta a una orden v erbal. Tipo más común de aprax ia.

 Á reas f rontales  y  parietales izquierdas.

APRAXIA IDEATORIA

Incapacidad para llev ar a cabo una secuencia ordenada de actos motores (p.e j. encender un cig arrillo) a pesar de poder realizar cada acto por separado de f orma correcta.

Lesiones cerebrales bilaterales.

APRAXIA CONSTRUCTIVA

Incapacidad para dibu jar o construir f ig uras o f ormas bio tridimensionales. Se ex plora solicitando al paciente que Lesiones hemisf éricas derechas. ef ectúe sobre papel la copia de v arios dibu jos modelo (cí rculo, cubo, etc.).

APRAXIA DEL VESTIDO

Incapacidad del paciente para v estirse de f orma correcta cuando se le entreg an las distintas piezas del v estuario

Lesiones parietooccipitales derechas o bilaterales.

APRAXIA DE LA MARCHA

El paciente en posición bí peda no es capaz de iniciar la deambulación por haber perdido los patrones motores aprendidos para caminar. Sin embarg o, en decúbito, puede realizar la dinámica de deambulación.

 A parece en la hidrocef alia normotensiv a ( junto a incontinencia urinaria  y  demencia) (MIR 96-97, 70; MIR 95-96, 9)  y  en lesiones f rontales bilaterales (MIR 96-97F, 68).

APRAXIA BUCO-LINGUOFACIAL

Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los o jos cuando se lo indica el ex aminador, aunque lo puede hacer de f orma espontánea.

(p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital bilateral que niegan su ceguera cortical).

 APRAXIAS. Incapacidad para llevar ll evar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desarrollo del movimiento. Se distinguen varios tipos (ver tabla 10).

3.2

Trastornos de la función motora.

Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas suplementarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema está formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares craneales respectivamente, respectivamente, y la segunda motoneurona, que se extiende hasta la fibra muscular. • Fascícu Fascículo lo geniculado: geniculado: se encarga del control control voluntario de la musculatura inervada por los pares craneales. • Haz corticoespi corticoespinal: nal: discurre por el brazo posterior de la cápsula interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raquídeo: Tracto acto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre - Tr por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus axones terminan principalmente en las neuronas motoras del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a su vez a la musculatura distal). - Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV) . Ipsilateral, discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axones terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial). La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz piramidal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida, termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz corticoespinal), ya que en animales de experimentación se ha comprobado que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228). 228). Cuando ésta está establecida, se puede abolir por la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis fláccida e hipoactividad

Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y  modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son sistemas complejos y multisinápticos multisinápticos.. Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas actividades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la postura y del equilibrio. Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y  regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección  y de la secuencia de movimiento movimientoss necesarios.

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Las parálisis pueden derivar de: 1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal corticoespinal o corticobulbar (primera motoneuron motoneurona), a), 2. Lesiones de la motoneuronas motoneuronas del asta anterior medular medular y de los núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneuron motoneurona), a), 3. Lesiones del nervio periférico periférico,, 4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.), 5. Miopatías. Tabla 11. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera  y segunda motoneurona 1ª MOTONEURONA

2ª MOTONEURONA

Reflejos

 Viv os

Disminuidos o ausentes

Respuesta cutaneoplantar

Ex tensora (Babinsk i)

Flex ora

Músculo

•  A mplios g rupos • musculares •  A trof ia por desuso

• Músculos aislados o • pequeños g rupos •  A miotrof ia precoz • Fasciculaciones • Fibrilaciones

1. Lesiones de primera motoneurona  motoneurona (córtex (córtex cerebral, sustancia blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoencefálica y medular), que producen: - Parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a músculos individuales; - No suelen cursar con amiotrofia importante importante,, salvo la derivada del desuso en fases muy evolucionadas; - No presentan fasciculaciones ni fibrilaciones; - Exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneoplantar extensora (signo de Babinski); navaja” , diferente - Aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilizaci movilización ón pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plástica plás tica o en “barra  de plomo”). plomo”).

sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una Una de las causas más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensitivas sensitivas y con posible afectación de pares craneales, es el síndrome de Guillain-Barré.

3.3.

Trastornos de la sensibilidad.

SENSIBILIDAD SOMÁTICA. SENSIBILIDAD Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fisiología es considerada en otros apartados del manual. El resto de los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres: • Sentidos mecanorreceptores somáticos . Sensaciones táctiles y de posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de algún tejido corporal. • Sentidos termorreceptores . Detectan frío y calor. • Sentido algésico o del dolor. Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. Los receptores receptores sensoriales pueden ser: • Receptor Receptores es sensoriales secundarios. Constituidos por células especializadas neurales o no neurales, que actúan como transductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a la deformación de la membrana), o de otro tipo. • Receptor Receptores es sensoriales primarios. En este caso son las propias terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor (como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación (amplificación o filtrado) del mismo.

 A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:   A) Lesiones corticales: corticales:la la distribución del déficit motor más común es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión. B) Lesiones bilaterales bilaterales de la vía piramidal corticoespinal: cuando están crónicamente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar, pseudobulbar , caracterizado por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y  llanto inapropiado). C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia contralateral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias cruzadas). D) Lesiones medulare medulares: s: cursan con paraparesia o tetraparesia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado medular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes, abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser debidas a espondilosis cervical en personas mayores o a esclerosis múltiple en  jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada de la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. 2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen: - parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares e incluso músculos aislados. - Miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones. - Disminució Disminución n del tono muscular. - Reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, con respuest respuestaa cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136). 136). Figura 10. Vías sensitivas.

La clínica de segunda motoneurona no acompañada de trastornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma

 Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan

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Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la Meissner, médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí  pueden seguir fundamentalmente dos vías. • El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las columnas posteriores de la médula, haciendo su primera sinapsis en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Conducen impulsos llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es una vía de conducción muy rápida y present presentaa un alto grado de orientación espacial con respecto al origen del estímulo. anterolateral  al . Tiene su primera sinapsis en las astas • El sistema anterolater dorsales de la sustancia gris gr is medular y, tras cruzar al lado opuesto de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores   y laterales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral posterolater al del tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protopática, con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167). 167) . Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una representación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield. La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal (trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco  y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal.

CLÍNICA . La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos. 1. Síntomas positivos: positivos: parestesias parestesias (percepcione (percepcioness de sensaciones sensaciones anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial demostrable. 2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración exploración de hipoestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia completa de percepción percepción). ). La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, calcetín, es indicativa de polineuropatía. Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil sensibilidad ; es  y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, amiloide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria. Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98). 98). Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-Rous Déjérine-Rous-sy). Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamocorticales producen una afectación de las denominadas sensibilidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación

Tabla 12. Principales síndromes medulares. ETIOLOGÍA

MIELOPATÍA TRANSVERSA

HEMISECCIÓN MEDULAR (SD. B ROWNSÉQUARD) (MIR 95-96F, 90)

Idiopática (mecanismo inmunoalérg ico), v í rica, EM, LES, S jog ren…

CLÍNICA • Déf icit motor. Paraple jia o tetraple jia inicialmente f láccida  y  arref léx ica (shock  medular); posteriormente aparecen sig nos de af ectación de primera motoneurona. Ref le jos osteotendinosos ex altados por deba jo de la lesión (MIR 95-96, 251). • Déf icit sensitiv o. Se af ectan todas las modalidades. • Trastornos autonómicos. Disf unción esf interiana v esical (urg encia miccional lo más tí pico)  y  rectal (estreñimiento). Otros sí ntomas autonómicos son anhidrosis, cambios cutáneos tróf icos  y  disf unción sex ual (impotencia).

• Pérdida de sensibilidad dolorosa  y  térmica contralateral (lesión del tracto Traumatismos espinotalámico cruzado). penetrantes, lesiones • Pérdida de sensibilidad propioceptiv a ipsilateral con atax ia sensitiv a ex tramedulares (interrupción de los cordones posteriores). compresiv as • Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la v í a piramidal cruzada).

SÍNDROME MEDULAR CEN TRAL

Siring omielia, hidromielia  y  tumores centromedulares

LESIÓN DE LAS COLUMNAS POSTEROLATERALES

Deg eneración subag uda combinada •  A tax ia sensitiv a con pérdida de la sensibilidad propioceptiv a  y  conserv ación de la médula (déf icit de la sensibilidad dolorosa  y  térmica. de B12), mielopatí a • La disf unción corticoespinal bilateral produce espasticidad, hiperref lex ia en v acuolar asociada al miembros inf eriores  y  respuesta cutaneoplantar ex tensora (lesión de primera SID A , compresión motoneurona) medular

SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR

SÍNDROME DE LA ARTERIA ESPINAL ANT ERIOR

Neurosí f ilis

Déf icit sensitiv o suspendido bilateral con conserv ación de la sensibilidad táctil (déf icit sensorial disociado)

•  A tax ia sensitiv a. •  A socia dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria  y  arref lex ia rotuliana  y  aquí lea. • La disf unción de los cordones posteriores en la reg ión cerv ical da lug ar a una sensación de "descarg a eléctrica" descendente con la f lex ión del cuello (sig no de Lhermitte).

Disección aórtica, • Paraple jia o tetraple jia ag uda con disf unción v esical e intestinal  y  anestesia aterosclerosis, cirug í a dolorosa  y  térmica por deba jo de la lesión. de la aorta abdominal • No ha y  af ectación propioceptiv a.

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entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se percibe la del lado afecto, a fecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo,  ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y  astereognosia.

3.4.

Reflejos y síndromes medulares.

Figura 11. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal.

3.5.

Síndromes lobares

TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES

4.1.

Consideraciones generales.

EPIDEMIOLOGÍA . Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastásicos.. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los metastásicos gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44). 44). Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia sólida más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje porcent aje lo constituyen los astrocitomas, astrocitomas, seguidos por el meduloblastoma (tumor maligno más frecuente) y el craneofaringiom craneofaringioma, a, siendo excepcionales las metástasis. En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supratentoriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan los infratentoriales (60%). CLÍNICA . • Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se describe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). 73). Si existe HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos. • Epilepsia. Epilepsia.Suponen Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 años de edad (MIR 04-05, 61). 61). Son especialmente epileptógenos oligodendroglioma, oligodendrogliom a, algunas neoplasias con predilecció predilección n por el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales.

Figura 12. Principales manifestaciones de los síndromes lobares.

Tabla 13. Síndromes lobares. l obares. FR ONTAL

TEMPOR AL

PAR IETAL

OCCIPITAL

Déficit

Motor

 Auditiv o

Sensitiv o

 V isual

Afasia (si hemisferio dominante)

Motora (Broca)

Sensitiv a ( W ernick e)

• Conducción. •  A g raf ia.

 A lex ia

Otras alteraciones

• Conducta desinhibida. Lib ió d f l  j

i

Memoria, aprendiza je, olf ato, conducta  Ag nosia sensitiv a i l f  ti

 A g nosia v isual

Neurología y Neurocirugía

Figura 13. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización.

Tabla 14. Datos anatomopatológicos anatomopatol ógicos más característicos de algunos tumores cerebrales. • • • • • • • •

CORDOMA: células fisalíferas. MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright. RETINOBLASTOMA: RETINOBLA STOMA: rosetas de Flexner-Winters Flexner-Wintersteiner. teiner. OLIGODENDROGLIOMA: OLIGODEND ROGLIOMA: células “en huevo frito” frito”.. PINEOCITOMA:: rosetas de Borit. PINEOCITOMA QUISTE COLOIDE: material PAS PAS (+). MENINGIOMA: cuerpos de Psammom Psammoma. a. GLIOBLASTOMA GLIOBLASTOM A MULTIFORME: “pseudoempal “pseudoempalizadas” izadas” en torno a las áreas necróticas. necróticas. • NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células bipolares en empalizada) y B (células espumosas).

4.2.

Metástasis cerebrales.

Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero son excepcionales en niños. Se localizan generalmente a nivel de la l a unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (15%); representan el tumor más frecuentee en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). frecuent 64). El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente

u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97, 71).. Otras fuentes frecuentes son la mama, riñón, melanoma y tracto 71) digestivo. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma. Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la administración de contraste intravenoso intravenoso (captación en anillo o imagen en “donut”). Habitualmente están rodeadas de profuso edema vasogénico digitiforme. El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan contraste en anillo debe establecerse entre entre metástasis, glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmos toxoplasmosis is cerebral). El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más radioterapia postoperatoria. En lesiones de pequeño tamaño puede ser útil la radiocirugía estereotáctica. estereotáctica. En algunos casos puede emplearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis hematológicas o de coriocarcin coriocarcinoma) oma) (MIR 98-99F, 71). 71).

4.3.

Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma.

Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a

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Tabla 15. Formas clínicas de los tumores intracraneales. i ntracraneales. DEBUT AGUDO POR CLÍNICA HEMORÁGICA

S D . D E H TI C

SD. INTR ACR ANEAL PR OPIO

Metá sta sis (pulmón, mela noma , ca rcinoma  rena l, tiroideo o corioca rcinoma )

Tumores de f osa posterior (meduloblastoma en adultos…)

Craneof aring ioma

Gliobla stoma  multif orme

Tumores de la reg ión pineal (g erminoma, pineocitoma…)

Neurinoma del  V III par

Hipoacusia neurosensorial, acuf eno  y  v értig o

Oligodendroglioma 

Craneof aring ioma

Glioma del II par

 A maurosis ipsilateral

Mening ioma del bulbo olf atorio

Sí ndrome de Foster-K enned y  (anosmia, atrof ia óptica  y  papiledema contralateral)

Medulobla stoma  (niños)

Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso y una pared parcialmente calcificada (se describen la s calcificaciones en paréntesis en la Rx l ateral de cráneo) (MIR 00-01F 00-01F,, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19). 19). Produce clínica de disfunción neuroendocrin neuroendocrinaa y campimétrica por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15). 15). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se han utilizado también la evacuación estereotáctica estereotáctica del quiste, itrio o bleomicina intralesional.

TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDA EXTRAPIRAMIDALES. LES. Tabla 16. Principales cuadros extrapiramidales con sus localizaciones lesionales. NÚCLEO SUBTALÁMICO

Hemibalismo  y  corea

CAUDADO Y PUTAMEN

Corea

SUSTANCIA NEGRA (pars compacta)

Park insonismo

LESIÓN PALIDAL BILATERAL

Bradicinesia sev era

PUTAMEN

Hemidistoní as

5.1.

Corea. Enfermedad de Huntington.

El término corea  corea (“baile”) (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo. La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando lentamente hacia la muerte en un período de 10 a 25 años. La supervivencia es más corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad. Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleótidos CAG (MIR 95-96, 12). 12). El sexo del padre afectado influencia la edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de anticipación,, en virtud del cual el debut se produce a edades más anticipación precoces en sucesivas generaciones.  Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales.

CLÍNICA . Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167). 167). movimiento . En la forma que debuta en la • Trastornos del movimiento. edad adulta el trastorno de movimiento más característico es el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la voluntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que

• Disf unción neuroendocrina (obesidad, talla ba ja, diabetes insí pida). • Cuadrantonopsia inf erior.

más común. Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la enfermedad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. Su curso es generalmente paralelo a la alteración alteració n motora. El trastorno de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical  y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias. • Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifestación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de suicidio es mayor que en la población general. •

DIAGNÓSTICO . Puede establecerse mediante: • Historia clínica, exploración neurológica y antecedentes familiares (MIR 98-99F, 72). 72). • Hallazgo de un número excesivo de tripletes tripletes CAG CAG (más de 40 repeticiones) repeticion es) en el cromosom cromosomaa 4 (MIR 99-00, 194). 194). • La TC muestra muestra atrofia de la cabeza del caudado con dilatación dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. TRATAMIENTO. La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente tratamiento sintomático. • Corea: neuroléptic neurolépticos. os. • Depresión Depresión:: antidepresivo antidepresivoss tricíclicos y fluoxetino fluoxetino.. • Psicosis Psicosis:: neurolépticos (clozapino).

5.2.

Enfermedad de Parkinson idiopática.

Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varones, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es desconocida. Se han implicado: implicado: Factores es genéticos genéticos.. Habitualmente de carácter esporádico, se • Factor han descrito familias con enfermedad de Parkin Parkinson son heredada con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta  y edad de inicio más precoz (45 años). • Factores ambientales. ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos por MPTP (metil-fenil(metil-fenil-tetrahidr tetrahidropiridina), opiridina), diversos metales pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor incidencia entre fumadores. Tabla 17. Correlación entre afectación anatomopatológica  y hallazgos clínicos. ACINESIA Y RIGIDEZ

Pérdida celular en sustancia neg ra

TEMBLOR DE REPOSO

No se ha descrito un área lesional especí f ica

CLÍNICA AUTONÓMICA

 A f ectación de columnas medulares intermediolaterales  y  de g ang lios simpáticos  y  parasimpáticos

DÉFICITS COGNITIVOS

Lesión del núcleo basal de Me y nert  y  locus coeruleus; probablemente ex iste af ectación neocortical directa

FENÓMENOS DE CONGELACIÓN

Def ectos noradrenérg icos

 Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal

Neurología y Neurocirugía

Tabla 18. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson. MECANISMO DE ACCIÓN

DISMINUCIÓN de  A CTI V ID A D COLINÉRGIC A 

POTENCI A CIÓN del SISTEM A  DOP A MINÉRGICO

FÁRMACOS

COMENTARIOS

 A nticolinérg icos (trihex if enidil, biperiden)

• Son de elección para el tratamiento de pacientes  jóv enes con predominio clí nico del temblor de reposo; deben ser ev itados en personas ma y ores por sus ef ectos secundarios conf usionales (MIR 0001F, 67). • Su utilización se v e limitada por los ef ectos secundarios antimuscarí nicos perif éricos (boca seca, v isión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención urinaria, trastornos en la sudoración y  taquicardia).

L-DOP A 

• Sig ue siendo el tratamiento de primera lí nea, especialmente útil en el control de la bradicinesia  y  la rig idez; la f alta de respuesta a L-Dopa habla en f av or de sí ndrome park insoniano no idiopático. • Casi todos los pacientes que inicialmente me joran pierden su respuesta a la L-Dopa en 3-8 años, apareciendo f luctuaciones motoras (f enómeno " w earing  of f " o f in de dosis, hipercinesia pico de dosis, distoní as f in de dosis, discinesias bif ásicas, f enómenos "on-of f ") (MIR 99-00, 200).

Inhibidor de la dopadecarbox ilasa perif érica (carbidopa-benseracida)

 A umenta la biodisponibilidad de L-dopa para su paso a trav és de la barrera hematoencef álica, permitiendo reducir la dosis  y , por tanto, los ef ectos secundarios

Inhibidor selectiv o de la COMT (entacapona)

 A umenta la biodisponibilidad de la L-dopa, inhibiendo su metabolismo, por lo que pueden administrase asociados

 A g onistas dopaminérg icos (bromocriptina, lisuride, perg olide  y  caberg olina)

Se utilizan en monoterapia cuando ex iste af ectación lev e-moderada,  y  asociados a L-dopa en f ases av anzadas, lo que permite un control parcial de las f luctuaciones motoras  y  la reducción de dosis de L-dopa.

Inhibidor selectiv o de la M A O-B (deprenil o seleg ilina)

• Ha demostrado en alg unos estudios ralentizar el desarrollo de la discapacidad motora  y  disminuir el í ndice de prog resión de la enf ermedad cuando se usa en estadios tempranos (ef ecto neuroprotector). • Puede of recer una me jorí a sintomática al incrementar las concentraciones estriatales de dopamina mediante el bloqueo de su catabolismo.

 A mantadina

• Es débilmente ef ectiv a para el control sintomático; mecanismo de acción desconocido (se ha propuesto que aumenta la sí ntesis, liberación  y  disponibilidad de la dopamina). • Me jora la bradicinesia, la rig idez y  el temblor, pero en aprox imadamente un año de tratamiento se precisa añadir otros f ármacos por la pérdida de ef icacia.

 A ntidepresiv os tricí clicos (amitriptilina, nortriptilina)

Tratamiento de la depresión asociada

OTROS

Betabloqueantes (propranolol)

Control del temblor de acción (postural)

TÉCNIC A S QUIRÚRGIC A S

Estimulación bilateral del núcleo subtalámico

Suele plantearse en pacientes relativ amente jóv enes, con sintomatolog í a incapacitante, que no responden a la medicación o que presentan intolerancia a la misma o ef ectos secundarios importantes que limitan su uso

ción compacta de la sustancia negra (MIR negra  (MIR 00-01, 253) y al locus coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy : inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo periférico menos densamente teñido que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos frente a ubiquitina

CLÍNICA . Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo reposo,, bradicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). 201). Los dos primeros son los más típicos. 1. Temblor de reposo. Movim Movimiento iento oscilatorio distal a 4-6 Hz que afecta preferentemente preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico al inicio (MIR 01-02, 57). 57). Constituye la forma de presentación más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer como única manifestación de la enfermedad durante varios años. El temblor postural está presente en aproximadamente un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo. 2. Bradicinesia. Bradicinesia.Consiste Consiste en una ralentización generalizada de los movimientos; movimient os; es la manifestación más incapacitante de la enfermedad (MIR 02-03, 205). 205). Hay hipomimia facial, disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión

3.

4. 5.

6.

con pérdida del braceo (marcha ( marcha festinante) festinante) (MIR 04-05, 57; MIR 03-04, 243). 243). Rigidez.. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que Rigidez predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el fenómeno de rigidez en rueda dentada,que dentada, que se considera llamadofenómeno llamado como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin temblor de reposo). Inestabilidad postural. postural. Se puede manifestar como propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropu retropulsión lsión (desplazamiento hacia atrás). Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estreñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia  y urgencia miccional). Trastornos no motores. motores. Incluyen cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00, 195), 195), lo contrario a lo que ocurre en los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su aparición precoz), depresión, trastornos del sueño… Recuerda que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es

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TEMA 6. ESCLEROS ESCLEROSIS IS MÚLTIPLE La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos desmielinizantes, desmielinizante s, un conjunto de enfermedades neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema nervioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico (MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). 53) . Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por present presentar, ar, en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y  remisioness en su sintomatología. Es más frecuent remisione frecuentee en mujeres jóvenes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética (mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos HLA-DR2 y HLA-DQ). Anatomopatológicamente la alteración más característica es la aparición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y  subpial. Es importante recordar que no hay correlación entre entre el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia). El fenómeno patogénico primario parece parece ser la lesión de los oligodendrocitos,, célula formadora de mielina en el sistema nervioso godendrocitos central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del 95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonale oligoclonaless de IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la EM, pudiendo aparecer en otros trastornos.

Figura 14. Pacient Pacientee con enfermedad de Parkinson. Parkinson.

TRATAMIENTO.  Ver tabla 18.

5.3

Otros síndromes parkinsonianos

 Ver figura 15.

FORMAS E VOLUTIVAS Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose cuatro formas evolutivas: 1. Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): es la forma más frecuente de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas neurológicas. 2. Forma secundariamente progresiva  (SP): con el paso de los años, hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan

Neurología y Neurocirugía

un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma evolutiva más frecuente. No existen indicadores exactos que predigan cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si lo hará. 3. Forma primaria progresiva  (PP): el 10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más difícil diagnóstico  y de peor pronóstico.

4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes presentan deterioro progresivo progresiv o desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes.

CLÍNICA  La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR 95-96F, 169). 169).  A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re-

Mujer joven

Sínt omassens Síntomas sensiti itivos vos(par (parest estesi esias asehipo hipoeste estesia sia)) Neuritis Neuri tis ópt óptica icaretr retrobul obulbar barunil unilater ateral al Síntomas Sínt omasmoto motores res Diplopí Dipl opía aporoft oftalmo almople plejía jíaint internu ernucle clear  ar  Nunca Nun caafe afect ctaci ación ón deSi Sist stema ema Ner Nervi vioso oso Peri Perifé féririco co

Sospecha Sosp echar rescl escleros erosis ismúlt múltiple iple

RMco con ngad gadol olin inio io: :pru prueb eba adi diagn agnóst óstic ica ade de el elecc ecció iónn Otras: Otr as: -Pot Potenc encial iales esev evoca ocados dos vi visua suale les, s, som somat atose osens. ns. ytr tronc oncoo -LC LCR: R: pl pleo eoci cito tosisis smon mononu onucl clear ear con con <20 <20 cel cel./m ./mic icro rolilitr troo ->9 >95% 5% BA BANDA NDAS SOL OLIG IGOC OCLON LONAL ALES ES EN EN LC LCR  R 

Diagnóstico Diagnósti codefiniti definitivo vo Nºbro brote tess Evidenci Evid encia aclí clínic nicaa Criterios Evidenci Evidencia aparaclí paraclínica nica Bandasoligoc oligoclonales lonales

¿So npato ¿Son patognom gnomóni ónicas? cas? No, pued pu eden en ap apar arec ecer er en en ot otra ras sen enf.f. inflamat infl amatoria orias scró crónic nicas asintr intratec atecales ales::

 Ap rox.  Apro x. 10 100% 0%PEE PEESS 90%Neur Neurolúe olúess 80% 80 %SI SIDA  DA  80% 80 %En Enf.f. Ly Lyme me

Tratamiento

Cambios neurológicos agudos

RM Sugiere EM

Nosug sugier ieree EM

Forma progresiva

Form areci Forma recidiv divante ante enbro brotes tes

Primer  ataque (No (N oes es su sufifici cien ente te pa para ra di diag agno nost stic icar ar EM EM))

Brote

¿Bro ¿B rotes tes en lo súl los últim timos os dos do saño años? s?

"Pseudobrote" (**)

NO

¿Hay dete ¿Hay deterio rioro ro funcional importante? SI

(*)

Curs ocort Curso cortoo de de 33-5 5dí días as de de co cort rtic icoi oides des iv. aal alta tas sdo dosisiss

Inicialmente progresiva

¿Recaídas frecuentes?

SI SI

NO

Tto. sintomático

Inicial mente enbrotes, Inicialmente  ysec secundar undariame iamente nte sehi hizo zo pro progre gresisiva va

Estable

NO

IFN-beta 1B

Identificar y   t trat ratar arla la cau causa sa subyacente

Tto. sintomático

Profilaxis conIFNIFN-bet betaa ocopo copolím límero1 ero1

Metotrexate, azatioprina ocic ciclofo lofosfam sfamida ida (eda (e dad d<4 <40 0a. a.))

(* ): (*): Ha Hay yun un es estu tudi dio oqu que esu sugi gier ere equ que eel el tr trat atam amie ient nto ode del lpr prim imer er at ataq aque ue de de EM EM co con nal alta tas sdo dosisis sde de co cort rtic icoi oide des siv. iv. re retr tras asa ala apar ap aric ició ión nde del lse segu gund ndo oep episisod odio io en en pa paci cien ente tes sco con nne neur urititisis óp óptitica ca mo mode dera rada da-s -sev ever era. a. En En el el re rest sto ode de ca caso sos sno no es está tá ta tan ncl clar aro. o. (**) (* *): :Ps Pseu eudo dobr brot ote ees es la la re reap apar aric ició ión nde de un un br brot ote ean ante teririor or de debi bida da al al es estr trés és, ,ca calo lor roin infe fecc ccio ione nes,s, yno no im impl plic ica ala la ap apar aric ició ión nde nuev nu evas as le lesision ones es en en el el SN SNC. C.

Tto. sintomático

miniMANUAL 2 CTO

B.

C.

D.

E. F.

aparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207). 207). Neuritis óptica (NO): es una manifestación muy frecuente en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral   y retrobulbar, con fondo de ojo normal (“ni el médico ni el paciente ven nada”) y dolor con la movilización ocular (MIR 97-98, 41), 41), mostrando el examen campimétrico un escotoma centrocecal. Síntomas motores: es frecuente la lesión de la vía piramidal, piramidal , con clínica correspondiente de primera motoneurona. La distribución del déficit de fuerza es variable según la localización de la lesión: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga eléctrica al flexionar flexiona r el cuello, como consecuencia de una lesión cordonal a nivel cervical (también se puede ver en la espondilosis cervical, la tabes dorsal y la mielopatía por radiación). Las formas medulares son las de peor pronóstico, dado que con elevada frecuencia se hacen progresivas. Diplopía: generalmente es secundaria a lesión del fascículo loninternuclear . gitudinal medial, que origina una oftalmoplejía internuclear. Su aparición en un paciente joven nos debe hacer sospechar EM, mientras que en mayores de 50 años la etiología suele ser vascular (MIR 99-00, 197). 197). También También puede observarse parálisis del VI par, pero son raras las del III y IV. Ataxia  y   y otras manifestaciones de afectación cerebelosa (disartria, nistagmo y temblor cinético). Otras manifestaciones: como disfunción cognitiva (la cognitiva (la pérdida de memoria es la manifestación más frecuente), depresión (que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolución), sintomatología frontal con euforia  y comportamiento desinhibido, etc.

ploración) o paraclínica (demostración por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque no hayan dado lugar a síntomas clínicos). Investigaciones paraclínicas.  A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% de los pacientes (MIR 01-02, 54), 54) , sin que presenten relación con la actividad de la enfermedad; también se observa un aumento de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria (MIR 04-05, 56). 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en otras enfermedades que cursen con inflamación del SNC como neurolúes, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda. B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales generados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial periférico; actualmente se emplean casi exclusivamente los potenciales evocados visuales. C. Neuroimagen: Neuroimagen:la la RM es la prueba más sensible en la EM (MIR 0304, 244). 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminación d iseminación espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demostrando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crónicas), por lo que se ha convertido en la prueba complementaria más útil.; además la administración de gadolinio permite valorar como recientes las lesiones captantes. No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la enfermedad (MIR 97-98, 42). 42).

TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENT RENTABLES ABLES

7.1.

Epilepsia.

Tabla 19. Clínica Clí nica de presentación. Tabla 21. Clasificación general de las crisis epilépticas.

Síntomas sensitivos (61%). Hipoestesia (37%). Parestesias (24%).  Visión borrosa por neuritis óptica (36%). Debilidad y otros síntomas motores (35%). Diplopía (15%).  Ataxia (11%).

COMPRENSIÓN - Crisis parciales simples CRISIS PARCIALES - Crisis parciales comple jas (FOCALES) - Crisis parciales secundariamente g eneralizadas

DIAGNÓSTICO . El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico (criterios de Poiser y de McDonald) y de exclusión, dada la ausencia de pruebas diagnósticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo diagnóstico diferencial (MIR 99-00F, 256). 256). Se requieren criterios de diseminación temporal y espacial. A su vez, de estas lesiones se puede tener evidencia clínica (algún signo anormal en la ex-

CRISIS PRIMARIAMENTE GENERALIZADAS

SIN CLASIFICAR

-  A usencias (pequeño mal) - Conv ulsiones tónico-clónicas (g ran mal) - Conv ulsiones tónicas puras  y  clónicas puras -  A tónicas - Mioclónicas - Tónicas - Conv ulsiones neonatales - Espasmos inf antiles (Sd. de  W est)

Tabla 20. Opciones terapéuticas en la esclerosis múltiple. Tipo de tratamiento

Tra ta miento del brote

Tra ta miento de ba se

Fármacos

Observaciones Brotes con deterioro f uncional importante

Corticoides sistémicos

 A dministración de corticoides a alta dosis por v í a intrav enosa, durante 3-7 dí as, con o sin reducción prog resiv a posterior por v í a oral

Brotes de intensidad lev e  A dmisntración de corticoides por v í a oral, con reducción (sintomatolog í a prog resiv a de la dosis durante un mes ex clusiv amente sensitiv a)

 A cetato de g latiramer o copolimero

• Es un análog o antig énico de la proteí na básica de la mielina. • Su administración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en las f ormas RR. • Ef ectos secundarios: reacciones locales a la in y ección  y  un cuadro idiosincrásico de disnea, palpitaciones, dolor torácico  y  enro jecimiento f acial.

Interf erón beta (1a  y  1b)

• Reducen en un 30% el número de brotes en las f romas RR (MIR 03-04, 240; MIR 00-01, 55); su v í a de administración es parenteral, intramuscular (INF beta 1a) o subcutánea (INF beta 1b). • Ef ectos secundarios: sí ndrome pseudog ripal en relación con la in y ección, desarrollo de anticuerpos neutralizantes que pueden restar ef icacia.

Inmunosupresores: azatioprina, mitox antrona, metotrex ate

• Reducen el número de brotes. • Requieren prolog ados periodos de administración. La mitox antrona podrí a ser ef icaz en las f ormas prog resiv as

Neurología y Neurocirugía

Tabla 22. Etiología principal de las crisis epilépticas según la edad de inicio. NEONATOS (< 1 mes)

Hipox ia perinatal

LACTANTES Y NIÑOS (1 mes-12 años)

Crisis f ebriles

ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES (12-18 años)

Traumatismos

ADULTOS (> 35 años)

Tabla 26. Diagnóstico diferencial entre crisis febriles típicas y atípicas (MIR 99-00, 215). 215) . TÍPIC A 

 A TÍPICA 

Edad de presentación

3 meses-5 años

< 6 meses ó > 5 años

Antecedentes enfermedad neurológica

No

Sí 

Temperatura

> 38,5º

> 38,5º

Duración

< 10-15 min.

> 15 min.

Crisis

Generalizadas

Parciales

Postcrisis

Buena recuperación

Parálisis  y  conf usión postcrí tica

Riesgo de recurrencia

30%

50%

Riesgo de epilepsia a largo plazo

3% (poco más que en población g eneral)

5-10%

Enf ermedad cerebrov ascular

Tabla 23. Diagnóstico diferencial de las crisis de ausencia con las crisis parciales complejas. Crisis de ausencia

Crisis parcial compleja

Generalizada

Parcial

Sin aura

+/- aura

Niños < 14 años

Niños > 14 años

Seg undos

Minutos - horas

Múltiples al dí a

 V ariable

 Automatismos +/-

 A utomatismos

No perí odo de conf usión postcrí tico

+/-Perí odo de conf usión postcrí tico

 V alproato, etosux imida Ev itar f enitoí na

Carbamacepina

7.2. Esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora, con mayor prevalencia en varones (1,5/1). Su etiopatogenia etiopatogenia es desconocida, si bien se ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o la lesión neuronal por exceso de glutamato. Se distinguen fundamentalmente dos modalidades de aparición: 1. Familiar (10% de los casos), de herencia fundamentalmente autosómica. 2. Esporádica  Esporádica (80-90%), (80-90%), que característicamente afecta a pacientes mayores de 50 años.

Tabla 24. Tratamiento de las crisis epilépticas. TÓNICO-CLÓNICAS INDISTINT A MENTE: f enitoí na, carbamacepina, GENERALIZADAS f enobarbital o v alproato PARCIALES MIOCLÓNICAS AUSENCIAS

1º Carbamacepina 2º Fenitoí na 1º Clonacepam 2º  V alproato 1º Etosux imida (tí picas) 2º  V alproato (atí picas) (MIR 00-01, 54)

1º Diacepam iv , f enitoí na iv , f enobarbital iv  STATUS EPILÉPTICO 2º  A nestesia con propof ol o midazolam

Clínicamente, cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectación de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo insidioso y asimétrico, se afecta inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos exploratorios son una combinación de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones) (MIR 04-05, 55; MIR 97-98F, 138; MIR 96-97F, 67). 67). En fases evolucionadas es característica la aparición de un síndrome pseudobulbar con labilidad emocional. La media de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas. La

Tabla 25. Principales síndromes epilépticos específicos. ED AD Sd. WEST

Primer año

Sd. LEN NOXGASTAU T

3-6 años

C AR ACTERÍSTIC AS - Espasmos inf antiles en f lex ión. - Retraso psicomotor. - Hipsarritmia interictal.

 A CTH, corticoides, v alproato, clonacepam, v ig abatrina.

- Gran v ariedad de crisis. - Retraso psicomotor. - Punta-onda lenta (2-2,5 Hz) en v ig ilia  y  ritmo rápido (10 Hz) durante el sueño.

 Á c. v alproico +/- politerapia. Felbamato.

- Crisis g eneralizadas. Sd. JANZ - Contracciones mioclónicas en MMSS  y  cintura escapular prox imal.  A dolescencia (epilepsia -  A l despertar. mioclónica juvenil) - Fotosensibles.

TÍ PIC A S CRISIS DE AUSENCIA

TR AT AMIENTO

6-14 años  A TÍ PIC A S

- Generalizadas. - 5-10 seg undos - Sin pérdida de tono. -  V arias crisis al dí a. - EEG: punta-onda a 3 Hz. -  A socia otros tipos de crisis - Componente tónico. - Ref ractaria al tratamiento. - Peor pronóstico - EEG: punta-onda más lentas.

 Á cido v alproico.

Etosux imida o ácido v alproico.

Politerapia.

miniMANUAL 2 CTO

debilidad de la musculatura respiratoria es generalmente causa responsable de la muerte. Tabla 27. Criterios diagnósticos de ELA  ELA (MIR (MIR 02-03, 203). 203) . Presencia de:

• Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiográficos electromiogr áficos en músculos normales clínicamente). • Signos de neurona motora superior. • Carácter progresivo. Ausencia de:

• • • • • •

Síntomas sensitivos. Trastornos esfinteria esfinterianos. nos. Trastornos visuale visuales. s. Disfunción autonómica. Enfermedad de Parkin Parkinson. son. Demencia.

El diagnóstico se apoya en:

• • • •

Fasciculacion es en una o más regiones. Fasciculaciones Cambios neurogénico neurogénicoss en el EMG. Velocidades Ve locidades de conducción motora y sensitiva sensitiva normales. normales. Ausencia de bloqueos bloqueos de conducción.

Como tratamiento específico para esta enfermedad actualmente sólo está comercializado el riluzole riluzole,, que actúa como neuromodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del glutamato. Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento de la supervivencia.

7.3.

Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales.

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE. malnutridos, se debe a un déficit Propia de pacientes alcohólicos y malnutridos, de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el metabolismo cerebral de la glucosa. Además, en pacientes sometidos hipomagnesemia puede a nutrición parenteral, la hipomagnesemia  puede dar un cuadro clínico muy similar. Clínicamente se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusional, confusi onal, que se presenta en esta secuencia típica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F 99-00F,, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46) 46).. 1. Síntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una paresia bilateral y asimétrica del sexto par. Otras manifestaciones son nistagmo, parálisis de la mirada conjugada o alteraciones en la convergencia. La administración parenteral de tiamina produce una rápida mejoría de la motilidad ocular; la ausencia de respuesta nos debe hacer dudar del diagnóstico diagnóstico.. 2.  Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestación y a la marcha. 3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inatención, indiferencia, desorientación y escaso lenguaje l enguaje espontáneo.  A veces puede haber un cuadro de agitación similar al delirium tremens.  A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recuperación es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, posteriormente, la ataxia. Lo último que mejora es el cuadro confusional, y según lo hace, puede aparecer un trastorno amnésico característico, característic o, el síndrome de Korsakoff. Presen Presenta ta una alteración desproporcionada de la memoria reciente (de fijación o anterógrada) respecto al resto de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las funciones cognitivas. Es frecuente que se acompañe de confabulación, excepto en las formas de origen no alcohólicas. El pronóstico de recuperación varía; la mayor parte mantienen déficits de memoria variables, y menos del 20% presentan recuperación completa. El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke debe ser fundamentalmente clínico. El LCR es normal o muestra una mínima elevación de proteínas. En el EEG se encuentra una actividad lentificada de forma difusa. El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y 

parenteral y posteriormente por vía oral (MIR 98-99F, 98-99F, 68; MIR 97-98, 49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). 46). Se debe tener especial cuidado a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pacientes alcohólicos, dado que pueden desencadenar o agravar una encefalopatía de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre tiamina antes de las soluciones glucosadas.  ALCOHOLISMO. El abuso crónico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neurológicas como psiquiátricas, al margen de la encefalopatía de  Wernicke-Korsakoff. •   Neuropatía periférica (5-15% de alcohólicos): tiene un origen múltiple (déficit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehído). Suele presentarse como una polineuropatía mixta (sensitivomotora) de predominio distal (es la polineuritis más frecuente, frecuente, sobre todo en varones), que a veces mejora con la abstinencia  y tiamina. • Degeneración cerebelosa (1% de los alcohólicos): es de predominio vermiano, causada por la malnutrición. • Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneración alcohólica del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con demencia y alteraciones de los movimientos. • Temblor postural : es el dato neurológico más característico; temblor fino distal, de predominio en manos y lengua. • Demencia alcohólica. La primera causa tóxica de demencia; deterioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov). Tabla 28. Enfermedades metabólicas secundarias. (MIR 95-96F, 158; MIR 00-01F, 70) . Encefalopatía Anóxica-isquémica

• Mioclonías. • Amnesia anterógrada (Korsakoff). • Puede aparecer de forma retardada. Encefalopatía hipercápnica

• Asterixis. • HTIC (Cefalea, vómitos). Encefalopatía hipoglucémica

• Hiperactividad Hiperactividad adrenérgica previa. • Focalidad neurológica. • Crisis comiciales. Encefalopatía hepática •  Asterixis.

• Curso fluctuante. • Hepatopat Hepatopatía ía previa. DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MÉDULA. Se produce por una deficiencia de vitamina B12, generalmente secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta debido a la ausencia de factor intrínseco en la secreción gástrica. Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con enfermedad de íleon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras resección quirúrgica). Desde el punto de vista hematológico se manifiesta como una anemia megaloblástica. La sintomatología neurológica está presente en la mayoría de los pacientes con déficit de esta vitamina y comprende: • Parestesias distales y simétricas en los miembros; es la manifestación inicial. posteriores: el signo más característico • Afectación de cordones posteriores: es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miembros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva. • Afectación de cordones laterales medulares: medulares : da lugar a una paraparesia espástica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atáxica y  posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64). 64). • Síntomas mentales como irritabilidad, apatía, somnolencia y, a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. También se ha descrito neuropatía óptica, con deterioro de agudeza visual  y escotomas cecocentrales. La demencia es una manifestación

Neurología y Neurocirugía

El diagnóstico se confirma mediante la determinación de niveles de vitamina B12 y test de Schilling (MIR Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F 98-99F,, 73). 73) . El El tratamiento tratamient o consiste en la administrac administración ión de vitamina B12 parenteral (intramuscular). El factor que más condiciona el grado de respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.

7.4

Neuropatías

Figura 17. Clasificación de las polineuropatías por su evolución.

de ventilación artificial como predictores de mala evolución. La mayoría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional, si bien hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS . • LCR. Presenta disociación albuminocitológica (proteínas albuminocitológica  (proteínas altas sin células) (MIR 95-96, 16). 16). Las proteínas no se elevan hasta una vez transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse así durante varios meses, incluso después de la recuperación clínica. • Estudios neurofisiológicos. En las fases iniciales, las velocidades de conducción motoras distales suelen ser normales y es de mayor valor la abolición de la onda F, que valora la conducción motora proximal, siendo el primer signo diagnóstico (MIR 01-02, 59). 59). En el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de conducción y aumento de las l atencias distales (desmielinización). (desmielinización ). No todos los l os nervios quedan afectados, ya que la desmielinización es parcheada. TRATAMIENTO. Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y  prevención de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191). 191). inmunoglobulinas inas intravenosa intravenosass son La plasmaféresis o las inmunoglobul útiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rápida progresión clínica. Consigue Consigue acortar el tiempo de conexión al respirador y el tiempo para alcanzar la deambulación independiente. independiente. Los esteroides no son efectivos.

7.6. Neuropatía diabética. FORMAS CLÍNICAS.  Verr tabla 29 en la página siguiente.  Ve

Figura 18. Clasificación de las polineuropatías según su estudio neurofisiológico.

7.5. Síndrome de Guillain-Barré. Forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda .   Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. Suele existir antecedente de infección viral respiratoria (CMV, VEB) o gastrointestinal (Campylobacter jejuni ). ). Se cree que la l a desmielinización se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la presencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en formas axonales de este síndrome,, especialmente en pacientes con test positivo para Camsíndrome pylobacter jejuni . Anatomopatológicamente, destaca la presenc presencia ia de inflamación, desmielinización y degeneración axonal asociada, restringida al sistema nervioso periférico. La desmielinización es segmentaria, multifocal y de predominio proximal. proximal.

CLÍNICA . Cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con arrefléxica con escasos síntomas sensitivos.. Generalmente la debilidad comienza distalmente en los sensitivos miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). 60). La progresión de la paresia es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F, 68). 68). Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F 97- 98F,, 126); 126) ; otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores. No suele haber afectación esfinteriana. Se puede acompañar de diversos síntomas autonómicos (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión…). Es característica la rápida progresión de la debilidad en un plazo de unas cuatro semanas; la recuperación suele comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión y puede durar meses. PRONÓSTICO . El principal factor de mal pronóstico consiste en la extensión del daño axonal,, valorado en función de la amplitud de los potenciales de acción. axonal

TRATAMIENTO. El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio. Incluye un buen control metabólico y tratamiento sintomático sintomático del dolor con analgésicos habituales y, si no cede, con carbamacepina, amitriptilina, fenitoína o clonacepam. Las neuropatías por atrapamiento, como el síndrome del túnel carpiano, pueden necesitar descompresión quirúrgica.

7.7. Miastenia gravis. La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con debilidad y fatigabilidad fatigabili dad de la musculatura esquelética. Es más frecuente en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2ª y 3ª décadas. La transmisión neuromuscular es ineficaz debido a una disminución en el número de receptores nicotínicos de la membrana postsináptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00, 204).. Este trastorno está mediado por anticuerpos dirigidos contra 204) los receptores nicotínicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F 98-9 9F,, 231). 231) . El timo es anormal en el 75% de d e los pacientes (en el 65% es hiperplásico  y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253). 253). La liberación de Ach en la terminación nerviosa en respuesta a un potencial de acción es normal (MIR 94-95, 40), 40), pero ésta no es capaz de generar contracción muscular por varios motivos: 1) los anticuerpos impiden la interacción de la Ach con el receptor y, más importante, 2) el depósito de inmunocomplejos en la membrana postsináptica lisa los receptores y acelera su endocitosis.

CLÍNICA . Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica , sin alteración de otras funciones neurológicas. neurológicas. Tres Tr es características marcan el diagnóstico d iagnóstico de esta enfermedad: 1. Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento empeoramiento tras el ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño. 2. Afectación de la musculatura musculatura craneal, preferentem preferentemente ente la extraocular,, con ptosis y diplopía (MIR 02-03, 208; MIR 96-97, 79; traocular MIR 95-96, 17). 17). Otros síntomas son disartria, disfagia y debilidad debilida d de musculatura cervical. La debilidad (proximal y asimétrica) se generaliza a los músculos de los miembros, con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares (MIR 95-96F, 160). 160). 3. Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinester (anticolinesteráá-

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Tabla 29. Principales formas clínicas de la neuropatía diabética. di abética. Forma pseudosiring omiélica: cursa con pérdida de la sensibilidad dolorosa  y  térmica,  y  asocia clí nica disautonómica. La f uerza, ref le jos miotáticos  y  sensibilidad táctil, v ibratoria  y  posicional están respetados. Es la f orma más f recuente de polinuropatí a diabética

POLINEUROPATÍA SENSITIVA DISTAL (MIR 98-99F, 88)

Forma pseudotabética: presenta sig no de Romberg  positiv o, arref lex ia en miembros inf eriores, pérdida de la sensibilidad prof unda  y  ulceraciones en pies con def ormidad articular (artropatí a de Charcot). Es mu y  rara. • Cursa con clí nica cardiov ascular (hipotensión ortostática, taquicardia en reposo), g enitourinaria (v e jig a neuróg ena, impotencia, e y aculación retróg rada)  y  g astrointestinal (disf unción esof ág ica, g astroparesia, v ómitos, estreñimiento o diarrea). La diarrea se considera el sí ntoma intestinal más f recuente. • La diabetes es la causa más f recuente de disautonomí a. • Otros sí ntomas atribuibles a la neuropatí a autonómica: hipog lucemia inadv ertida, dishidrosis, sudoración g ustativ a, etc.

POLINEUROPATÍAS SIMÉTRICAS • Frecuentes en diabéti cos NEUROPATÍA AUTONÓMICA mal controlados. (MIR 97-98F, 131). • Combi nan degeneración axonal (preferentemente distal) y desmieli nización segmentaria. NEUROPATÍA DOLOROSA AGUDA

Consiste en dolor "quemante" mu y  intenso en las plantas de los pies, acompañado de g ran hipersensibilidad cutánea. La pérdida sensitiv a es de escasa mag nitud en comparación al g rado de hiperestesia.  A parece tras una importante pérdida de peso. No se af ectan los miembros superiores  y  no ha y  déf icit motor.

Cursa con dolor lumbar ba jo  y  de áreas g lúteas, seg uido de debilidad NEUROPATÍA MOTORA PROXIMAL prog resiv a de cuádriceps e iliopsoas con ev entual atrof ia  y  pérdida de los ref le jos rotulianos. No ha y  terapia especí f ica.  A parece en diabéticos de larg a ("amiotrofia diabética") ev olución. Ev oluciona hacia la recuperación espontánea. • El par craneal más f recuentemente af ectado es el tercero (MIR 97-98, 130), con inicio brusco, dolor retroorbitario  y  respeto de la motilidad pupilar, a dif erencia de los terceros pares compresiv os (MIR 99-00F, 62). Recuperación espontánea. • Otros pares craneales que se af ectan con f recuencia son el I V ,  V I  y  V II. • Pueden ser la primera manif estación de una diabetes.

NEUROPATÍAS CRANEALES POLINEUROPATÍAS ASIMÉTRICAS • Menos comunes, más frecuentes en anciano, pueden anteceder en el NEUROPATÍAS POR curso de l a enfermedad ATRAPAMIENTO a las anteriores. • Patogenia vascular

Cualquier nerv io perif érico puede af ectarse (mediano, cubital, radial, peroneo lateral, etc.); la etiolog í a más f recuente es compresiv a. Buena recuperación.  A f ectación ag uda  y  dolorosa unilateral de uno o más nerv ios torácicos; másf recuente en ma y ores de 50 años. Cursa con dolor  y  disestesias unilaterales en tórax  y  abdomen que pueden controlarse con amitriptilina.

NEUROPATÍA TRONCULAR

Forma ocular exclusiva

Forma generalizada

Crisis miasténica

 Anticolinesterásico (piridostigmina)

 Anticolinesterásico (piridostigmina)

Trata ratamien miento todesop soport ortee (ventilación, (ventil ación,líquido líquidos) s)

Plasmafé Plas maféresi resis so inmunog lobulina inmunoglobulin aiv.

Indicac Ind icacion iones esdetim timecto ectomía: mía: -Tim Timom omaa -Form Forma agene generali ralizada zada

Mejora

Riesgoquirúr quirúrgico gico Bajo

Alto Plasmafé Plas maféres resis iso inmuno globulina inmunoglobul inaiv.

Insuficiente

No No mej mejor oraa Timectomía Eval uación Evaluaci óndel del est estado adoclí clínico nico  y  y sisi el el pa paci cien ente te lo lo pr prec ecisisaa

Prednisona + anticolinesterásicos

nomejo mejora ra Inmunosupresión (azatrio (azatriopina, pina,ciclos ciclosporina) porina)

Neurología y Neurocirugía

DIAGNÓSTICO . Tabla 30. Técnicas diagnósticas en la miastenia gravis.

TEST DE TENSILON (Edrofonio) (MIR 98-99, 243)

El Cloruro de edrof onio inhibe la acetilcolinesterasa a niv el de la hendidura sináptica, aumentando así  la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con los receptores postsináptico. Debe realizarse cuando ex iste la sospecha clí nica. Es positiv o si se produce una me jorí a inmediata  y  transitoria de la debilidad tras su adminstración.

Prueba más especí f ica; su presencia es diag nóstica (MIR 03-04, 245), pero su ausencia DEMOSTRACIÓN DE no ex clu y e el diag nóstico. No son ANTICUERPOS patog nomónicos de miastenia g rav is (pueden ANTIRRECEPTOR DE aparecer en miastenias f armacológ icas). Su ACETILCOLINA titulación no se corresponde con la g rav edad de la enf ermedad. Las v elocidades de conducción nerv iosa son normales. La amplitud del potencial de acción ante un estí mulo único es normal. La ESTUDIOS estimulación nerv iosa repetitiv a a ba jas NEUROFISIOLÓGICOS f recuencias (3-5 Hz) produce un decremento prog resiv o de la amplitud de los potenciales de acción ev ocados (respuesta decremental).

RADIOLOGÍA (TC o RM torácica) OTROS (estudio de hormonas tiroideas, factor reumatoide y ANAs)

Detectan alteraciones tí micas (hiperplasia o timoma). Puede asociar hipertiroidismo en un 5% de los pacientes  y  ag rav ar la debilidad miasténica, así  como div ersos trastornos autoinmunes (LES, artritis reumatoide, etc.).

TRATAMIENTO. Los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar la transmisión neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmina y  piridostigmina por vía oral), inmunosupresión con esteroides o citostáticos,, plasmaféresis para disminuir la titulación sérica de Ac citostáticos antirreceptor y timectomía para eliminar el posible origen de los mismos (ver figura 19).

7.8. Fracturas craneales. Las fracturas del peñasco son las más frecuentes de las fracturas de la base del cráneo (45%). Se clasifican en tres grupos según su trayecto: 1. LONGITUDINALES (TIMPÁNICAS, EXTRALABERÍNTICAS): Las más frecuentes (70%). Por traumatismos temporoparietales, temporoparietales, la línea de fractura discurre paralela al eje del peñasco afectando al techo del oído externo y al oído medio. Clínica: hipoacusia de transmisión por lesión timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensión a la fosa craneal media. La parálisis facial es rara (20%) y la recuper recuperación ación frecuente, frecuente, al ocurrir por compresión o edema. Si hay vértigo es leve por conmoción laberíntica. Otoscopia: escalón en paredes del CAE y desgarro timpánico con otorragia (MIR 97-98 ORL, 102). 102) . 2. TRANSVERSALES (NEURALES, LABERÍNTICAS): Menos frecuentes (20%), pero más graves. Por traumatismos occipitales, la línea de fractura es perpendicular al eje del peñasco, afectando al oído interno. Clínica: hipoacusia neurosensorial profunda, acúfenos y vértigo espontáneo intenso. La parálisis facial es frecuente (50%) y de peor pronóstico, al producirse una sección neural. Otoscopia: puede ser normal o existir hemotímpano.

Tabla 31. Fracturas craneales: tipos y características. Tipo de fractura

Caracterí sticas

Diagnóstico

Tratamiento

Demuestra que el cráneo ha suf rido un impacto de g ran energ í a. El pronóstico del paciente dependerá de la posible lesión encef álica sub y acente.

TC craneal urg ente para v alorar lesiones asociadas. Pobre correlación entre lesión ósea  y  daño cerebral.

FRACTURAHUNDIMIENTO

La tabla ex terna se hunde por deba jo del lí mite anatómico de la tabla interna. En ocasiones son f racturas conminutas (con v arios f rag mentos). Suelen acompañarse de laceración del cuero cabelludo  y  de la duramadre. En estas f racturas está aumentado el riesg o de crisis postraumáticas.

Requieren cirug í a para elev ar el f rag mento hundido. Si son abiertas, debe TC craneal; permite determinar el ex tirparse este f rag mento óseo  y  se g rado de hundimiento  y  la realizará una craneoplastia dif erida ex istencia de lesiones v arios meses después, para reducir el intracraneales asociadas. riesg o de inf ecciones intracraneales que puedan aparecer.

COMPUESTA

Toda f ractura craneal en comunicación con una laceración del cuero cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cav idad del oí do medio.

Requieren desbridamiento de la herida  y  tratamiento antibiótico para prev enir osteomielitis, mening itis e inf ecciones del cuero cabelludo.

DIASTÁTICA

El trazo de f ractura coincide con una sutura craneal. Más f recuente en niños.

CRECIENTE O EVOLUTIVA (quistes leptomení ngeos postraumáticos)

La f ractura desg arra la duramadre permitiendo que la aracnoides se hernie, de modo que las pulsaciones de LCR la v an ag randando prog resiv amente. Más f recuente en niños.

Requieren cirug í a para cerrar el def ecto mení ng eo.

EN "PING-PONG"

Fractura en "tallo v erde" tí pica de lactantes, por la plasticidad craneal.

En ausencia de daño parenquimatoso la cirug í a sólo es necesaria en f racturas f rontales por motiv os estéticos.

LINEAL

BASILAR

Debe sospecharse ante determinados sig nos ex ploratorios: hemotí mpano, equimosis retroauricular (sig no de Battle), equimosis periorbitaria ("o jos de mapache"), lesión de pares craneales (MIR 98-99, 66; MIR 96-97F, 72)  y  otorrea o rinorrea licuorales o hemáticas (raras pero diag nósticas)

TC craneal con v entana ósea. Pro y ecciones Rx  clásicas para f racturas de peñasco (en desuso): Schüller (long itudinales)  y  Stenv ers (transv ersales).

No suelen requerir tratamiento. Es necesario mantener al paciente en observ ación.

No suelen precisar tratamiento por sí  mismas. Pueden asociarse con determinadas complicaciones que sí  lo requieran (aneurisma carotí deo, f í stula carótido-cav ernosa, f í stula de LCR…).

miniMANUAL 2 CTO

3. OBLICUA  (TIMPANOLABERÍNTICA). Línea de fractura que puede afectar al CAE, oído medio y oído interno. Puede existir cualquier síntoma de las dos anteriores y la parálisis facial es la regla (100%).

•

Tabla 32. Clasificación y diagnóstico d iagnóstico diferencial de las fracturas del peñasco.

PERFORACIÓN

LONGITUDINAL 70-80% Frecuente

TRANSVERSAL 15-20% Rara

OTORRAGIA

Frecuente

Rara

HEMOTÍMPANO

Rara

Frecuente

OTOLICUORREA

Frecuente

Rara

HIPOACUSIA

Transmisiv a

Perceptiv a (cof osis)

PARÁLISIS FACIAL

20%. Transitoria Raro  y  lev e (posicional) Schüller

50%. Permanente

FRECUENCIA

VÉRTIGO RADIOLOGÍA

Frecuente  y  sev ero

•

•

•

Stenv ers

7.9. Hematoma epidural y subdural.  Ver tabla 33. •

7.10. Migraña. La mayoría de los pacientes presenta presenta el primer episodio de migraña a los 10-30 años y en el 60-75% de los casos son mujeres. Existe una predisposición hereditaria. Se describen distintos subtipos clínicos:

Migraña con aura o migraña clásica  (20% del total). Es una cefalea recurrente, recurrente, de predominio hemicraneal hemicraneal y carácter pulsátil que puede acompañarse de náuseas, vómitos, fotofobia   y sonofobia. Se precede de clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las manifestaciones visuales las más frecuentes (escotomas centelleantes, centelleantes, visión borrosa…), aunque también puede haber síntomas motores o sensitivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos y habitualmente desaparecen desaparecen minutos antes de comenzar la cefalea. Los ataques presentan muy diversos desencadenantess (fatiga, estrés, luces brillantes, alcohol, mendesencadenante struación…). Migraña sin aura o migraña común (75% del total). Consiste en cefaleas de análogas características a las descritas en la migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológic neurológicaa precediendo o acompañando a la cefalea. Migraña complicada o infarto migrañoso. En ella los déficits neurológicos que preceden o acompañan a la cefalea persisten más allá de la duración de la misma, sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral (MIR 00-01F, 153). 153). Carotidinia, migraña facial o cefalea de la “mitad inferior”.  Afecta a pacientes en la 4ª-6ª década. El dolor se localiza en la mandíbula y cuello, es continuo y a veces adquiere carácter pulsátil. Los episodios duran entre varios minutos y horas y se repiten varias veces a la semana. En el lado del dolor la arteria carótida cervical presenta un pulso prominente y puede haber tumefacción de los tejidos que la rodean. Los traumatismos dentales son un factor precipitante frecuente. Migraña basilar. Los síntomas neurológicos que preceden a la cefalea son característicos de disfunción troncoencefálica: vértigo, disartria, diplopía, ataxia o síndrome confusional, persisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital pulsátil.

Tabla 33. Diagnóstico diferencial de los hematomas epidural y subdural. HEMATOMA EPIDURAL Epidemiología

HEMATOMA SUBDURAL

Suponen el 1-3% de los TCE. Es más común Las f ormas crónicas aparecen sobre todo en ancianos, alcohólicos  y  en la seg unda  y  tercera décadas, sobre todo en anticoag ulados. El traumatismo desencadenante es a menudo tan v arones. Los accidentes de tráf ico son la causa triv ial que el paciente  y  la f amilia no lo recuerdan (MIR 94-95, 45). más f recuente.

Origen

Sang rado arterial, principalmente por desg arro de la arteria mení ng ea media tras una f ractura temporal (MIR 95-96F, 259).

Clínica

La presentación clí nica clásica es pérdida de  AGUDO conciencia seg uida de un perí odo de lucidez (interv alo lúcido). Posteriormente deterioro neurológ ico de rápida ev olución, en g eneral Cursan con clí nica de herniación debido a herniación uncal por el importante ef ecto de masa de la colección hemática (MIR uncal prog resiv a  y  deterioro 99-00, 193; MIR 98-99F, 77; MIR 96-97, 76; MIR neurológ ico de rápida ev olución. 94-95, 48). Menos del 30% presenta esta secuencia completa.

TC

Imag en hiperdensa con morf olog í a de lente biconv ex a  y  f recuente ef ecto de masa.

En g eneral menor  y  más tardí a (por Lesión parénquima compresión).

Mortalidad

Con diag nóstico  y  tratamiento precoz es de aprox imadamente el 10%.

Tratamiento

Craneotomí a + ev acuación

Sang rado v enoso por rotura de la v enas puente corticales o laceración del parénquima cerebral

Imag en hiperdensa en f orma de semiluna. Los subag udos suelen ser isodensos con el parénquima cerebral.

CRÓNICO Mu y  heterog énea; pueden simular otras entidades ( A C V , tumores, demencia o psicosis). Predomina la cef alea crónica con hipersensibilidad a la percusión, f luctuente a lo larg o del tiempo  y  asociados con déf icits f ocales. Imag en hipodensa con morf olog í a de semiluna.

En g eneral ma y or  y  más precoz. Las f ormas ag udas tienen una morbimortalidad del 50-90% a pesar de la cirug í a. Craneotomí a + ev acuación

Trépano

Neurología y Neurocirugía

Tabla 34. Principales opciones en el tratamiento de la migraña. Tipo de tr atamiento S I N T

 A T A QUES LE V EMODER  A DOS

O

Fár macos

Comentar ios

Su deben administrar inmediatamente después del inicio de la cef alea, repitiendo la dosis cada 4-6 horas. La administración de metoclopramida o domperidona no sólo  A INES me jora las náuseas o los v ómitos sino que además f acilita la absorción de los ( A  A S, naprox eno o ibuprof eno) analg ésicos. Junto al tratamiento analg ésico se debe descansar, si es posible, en lug ar oscuro  y  silencioso.

M  A T I C

 A T A QU ES MODER  A DOSSE V ER OS

O

PREVENTIVO (consider ar  si la fr ecuencia es super ior  a dos epi sodi os al mes)

TRIPT A NOS (sumatriptán , naratriptán, zolmitriptán, rizatriptán almotriptán  y  eletriptán)

Son ag onistas de receptores serotoninérg icos (5HT1B  y  1D) con acción v asoconstrictora  y  reductora de la inf lamación alrededor de los v asos. Se considera el zolmitriptán como el de ma y or benef icio terapéutico. El naratriptán es especialmente útil en casos de recurrencias f recuentes, con un perf il de seg uridad mu y  bueno. Contraindicaciones: cardiopatí a isquémica o claudicación intermitente.

BET A BLOQUE A NTES (propranolol)

El mecanismo por el cual e jercen su acción prof iláctica resulta desconocido, aunque se postula un ef ecto bloqueante de receptores serotoninérg icos 5-HT2 (MIR 99-00, 202).

C A LCIO  A NT A GONIST A S (f lunaricina, cinaricina, v erapamilo)

Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con enf ermedad de Park inson, enf ermedades depresiv as prev ias o trastornos ex trapiramidales de otro tipo.

 A NTIDEPRESI V OS TRICÍ CLICOS (amitriptilina, nortriptilina)

Especialmente indicados en pacientes con mig raña asociada a cef alea tensional. Su acción parece independiente de su activ idad antidepresiv a (MIR 97-98F, 253).

 A NT A GONIST A S DE L A  SEROTONIN A  (ciproheptadina, pizotif en, metiserg ida)

Mu y  ef icaces; deben ser administrados con precaución debido a sus ef ectos secundarios importantes, aunque rev ersibles, tras su uso prolong ado: f ibrosis pleural, pericárdica  y  retroperitoneal (MIR 97-98F, 2; MIR 96-97, 120).