Felani Dwijayanti – 030.11.100 Kepanitraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Buhi Asih !eri"e 11 April – 1# $uni %01& 'u(as Journal 'u(as Journal Reading – – )ikr"se*ali !em+im+in( , Dr. R"sia S- Sp. A
Mikrosefali
)ikr"se*ali ie*inisikan se+a(ai lin(kar kepala yan( +erukuran le+ih ari ua stanar eiasi i +awah mean menurut menurut usia an jenis jenis kelami kelamin. n. Be+erap Be+erapaa akaemi akaemisi si mene* mene*ini inisik sikan an severe microcephaly se+a(a se+a(aii ukuran ukuran lin(ka lin(karr kepala kepala le+ih le+ih ari ari ti(a ti(a stana stanarr eias eiasii i +awah +awah mean mean menurut usia an jenis kelamin. )ikr )ikr"s "se* e*al alii apa apatt terj terja aii prim primer er maup maupun un p"st p"st nata natal/ l/ pr"(r pr"(res esi* i* acquired acquired microceph microcephaly aly. . )ikr"se*ali primer merujuk paa kel"mp"k keaaan yan( +iasanya tiak memiliki mal*"rmasi lain an men(ikuti p"la pewarisan )enelian atau terkait en(an sinr"m (enetik tertentu. Sean(kan Sean(kan mikr"se*a mikr"se*ali li p"st natal/ pr"(resi* aalah suatu k"nisi k"nisi imana imana lin(kar lin(kar kepala +eraa alam kate("ri n"rmal saat lahir an untuk +e+erapa saat setelahnya namun kemuian lin(kar kepala terse+ut tiak menin(kat sesuai ke2epatan tum+uh n"rmal- an se+a(ai hasilnya- ukuran lin(kar kepala menjai mele+ihi ua stanar eiasi i +awah mean menurut usia an jenis kelamin. Be+erapa eti"l"(i ari mikr"se*ali ise+utkan alam ta+el +erikut.
'emuan kelainan paa mikr"se*ali Dalam se+uah stui- paa anak en(an mikr"se*ali p"st natal- 100 persen menunjukkan aanya kelainan seperti aanya hiranense*ali an in*ark yan( palin( serin( iapatkan. Stui selanjutnya men((unakan )RI menemukan kelainan antara lain aanya in*eksi cytomegalovirus )4- mal*"rmasi sere+ri atau kelainan mielinisasi- an temuan lain yan( pat"l"(is.
Dari se+uah stui yan( ilakukan "leh Aa2hi et al tahun %011 menemukan aanya hu+un(an yan( kuat antara erajat mikr"se*ali an aanya pen(uran(an ari p"la (irus "tak simplified gyral pattern. )ikr"se*ali en(an simplified gyral pattern memiliki kemun(kinan untuk terjai retarasi mental yan( le+ih parah- perkem+an(an neur"l"(is yan( terham+at- an kelainan sistem sara* pusat yan( terkait. S2an )RI ari 115 pasien yan( ilakukan menemukan aanya hu+un(an yan( kuat antara erajat mikr"se*ali en(an volume white matter an itemukannya simplified gyral pattern. Be+erapa kelainan neur"(enik terkait en(an aanya mikr"se*ali- antara lain, •
6pilepsi. Data penelitian menunjukan ari && anak en(an mikr"se*ali iapatkan prealensi terjai epilepsi se+esar 70.58. Anak9anak en(an mikr"se*ali memiliki kemun(kinan yan( le+ih +esar untuk terjainya epilepsi- terutama epilepsi yan( le+ih sulit untuk itatalaksanan. Be+erapa mikr"se*ali sinr"mik memiliki prealensi yan(
•
le+ih +esarCerebral palsy. Data menunjukan aanya cerebral palsy paa %1.78 anak en(an mikr"se*ali %1& anak. )ikr"se*ali p"st natal atau en(an eti"l"(i yan( tiak
•
terienti*ikasi le+ih serin( terjai cerebral palsy. Retarasi mental. !aa anak en(an 2a2at perkem+an(an atau k"(niti* umumnya ijumpai aanya mikr"se*ali. Anak en(an mikr"se*ali memiliki risik" yan( le+ih tin((i untuk terjainya retarasi mental an ijumpai aanya hu+un(an antara erajat
•
mikr"se*ali an keparahan ari 2a2at k"(niti* terse+ut. Kelainan "*talm"l"(is an aui"l"(is. Kelainan "*talm"l"(is umum terjai paa anak en(an mikr"se*ali namun *rekuensi an keparahannya +elum ipelajari se+elumnya. Data prealensi ari kelainan aui"l"(is paa anak en(an mikr"se*ali +elum ilap"rkan.
