SKENARIO
Seor Seoran ang g anak anak wani wanita ta berum berumur ur 5 tahu tahun n data datang ng ke pusk puskesm esmas as deng dengan an keluhan utama kedua mata buram. Keluhan buram dirasakan berangsur-angsur sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan buram dirasakan bertambah parah pada sore dan malam hari, sehingga pasien sering menabrak pada sore dan malam hari. Keluhan tidak berkurang dengan dan memincingkan mata. Tidak ada penglihatan seperti melihat asap, tidak ada silau, tidak ada nyeri mata yang disertai mual ataupun muntah. Tidak ada keluhan yang buram yang serupa di keluarga pasien. Pasien telah didiagnosis menderita Kurang nergi Protein oleh dokter anak di !S"#. Pada pemeriksaan mata didapatkan bahwa tajam penglihatan mata kanan dan kiri 5$5. Pada pemeriksaan segmen anterior bola matadidapatkan bercak bitot pada konjungti%a bulbi kedua mata, kornea kedua mata jernih, bilik mata depan kedua mata sedang, pupil kedua mata bulat, iris kedua mata tidak tampak sinekia, lensa kedua mata jernih. Pada pemeriksaan &unduskopi kedua mata didapatkan ' media jernih, papil bulat batas tegas, rasio cup diskus (,)-(,*, rasio arteri'%ena +'), retina &lat, makula &o%ea re&leks . Pemeriksaan penunjang ' Pewarnaan rose bengal pada konjungti%a bulbi kedua mata.
1
1. Resume Kasus
#ata
Keterangan
Anamnesis : /anita, 5 tahun
0nsidensi K" ' kedua mata buram sejak 6 bulan yll, berangsur 1 angsur - Keluhan bertambah parah pada sore dan malam hari sehingga sering menabrak pada sore dan malam hari - Keluhan tidak berkurang dengan memicingkan mata - Tidak ada penglihatan seperti asap, tidak ada silau - Tidak ada nyeri mata disertai mual muntah - Tidak ada keluhan serupa di keluarga pasien - !iwayat KP Pemeriksaan mata : - isus 5$5 - Terdapat bercak bitot pada konjungti%a bulbi kedua mata - Kornea kedua mata jernih, bilik mata depan kedua mata sedang, pupil kedua mata bulat, iris kedua mata tidak tampak sinekia, lensa kedua mata jernih 7unduskopi ' - 2edia jernih - Papil bulat batas tegas - !asio cup diskus (,) 1 (,* - !asio arteri ' %ena 8 + ' ) - !etina &lat - 2akula &o%ea re&leks Pemeriksaan penunjang : - Pewarnaan rose bengal pada konjungti%a bulbi kedua mata ## ' - 9yctalopia ods e.c :ero&talmia 40 - 9yctalopia ods e.c retinitis pigmentosa #K ' 9yctalopia ods e.c :ero&talmia 40
2enyingkirkan ##$ buram mendadak
##$ rabun senja 3angguan media re&raksi 2enyingkirkan ##$ katarak 2enyingkirkan ##$ glaukoma 2enyingkirkan ##$ retinitis pigmentosa 4ero&talmia Tidak ada ganggguan penglihatan 4ero&talmia derajat 40
d.b.n
9ormal
Terdapat keratinisasi di konjungti%a
2
2. Peta Konsep
ETIOLOGI #e&isiensi it ; PATOFISIOLOGI Defsiensi Vit A -> kerusakan membran mukosa konjungtiva &
BASIC SCIENCE Anatomi konjungtiva & retina Fisiologi penglihatan &
BHP
FAKTOR RESIKO -$aktor sosial bua%a lingkungan pela%anan kesehatan Pemeriksaan Penunjang -Funuskopi -'emeriksaan (ose !engal
TANDA DAN GEJALA -Mata buram -Menabrak paa malam hari -!er"ak bitot
DD -)%talopia os e" *ero$talmia +,! -)%"talopia os e" retinitis i mentosa
Ei!emi"#"gi -2. juta anak pra sekolah menerita kekurangan vit A -3 juta menunjukan gejala klinik
DK )%"talopia os e" *ero$talmia +,!
K"m#ikasi -/erosis kornea -0ukak kornea -
Pena$a#aksana an Farmako
Pr"gn"sis AV a bonam AF ubia a
3
. I!mu Ke"okteran #asar .1 Anatomi $o!a %ata
2ata mulai berkembang sebagai sepasang kantong-keluar mata yang akan berkembang menjadi gelembung mata pada tiap sisi otak depan, pada akhir perkembangan minggu ke-*. 3elembung mata, menempel pada ektoderm permukaan dan menginduksi pembentukan lensa. Ketika gelembung mata mulai melakukan in%aginasi untuk membentuk lapisan pigmen dan lapisan sara& retina, plakoda melakukan in%aginasi membentuk gelembung lensa. Pada minggu ke-5, gelembung lensa terlepas dari ektoderm permukaan dan selanjutnya terletak di dalam mulut piala mata.
3ambar <. ola mata
ulbus okuli yang terdapat dilindungi oleh orbita terdiri dari ) lapisan ' =apisan jaringan ikat eksternal, lapisan tengah %askular, dan laisan neural internal atau retina. =apisan >aringan ikat eksternal terdiri dari sclera dan cornea. agian lima perenam posterior lapisan eksternal yang tidak tembus cahaya dibentuk oleh sclera. #i bagian depan, sclera terlihat samar-samar lewat conjungti%a bulbi sebagai ?putih mata@. Aornea adalah bagian seperenam anterior lapis luar yang transparan tidak dilapisi oleh konjungti%a. =apisan tengah %askular terdiri dari choroidea, corpus ciliare dan iris. Ahoroidea, selaput yang berwarna cokelat tua antara sclera dan retina. Ke anterior
choroidea berakhir pada corpus ciliare. Aorpus cilare, menghubungkan choroidea dengan garis lingkar iris. Pada permukaan dalam corpus ciliare terdapat lipatanlipatan disebut processus ciliaris yang membentuk humor aBuos. 0ris yang terletak di depan lensa mata, adalah sebuah sekat yang dapat mengerut, dengan pupilla, lubang di tengah untuk melewatkan cahaya. =apisan neural internal terdiri dari + lembar ' satu lembar sel pigmen dan satu lembar neural. Pada &undus, bagian posterior retina, terdapat titik bundar sirkular yang melesak yaitu discus ner%i optici atau papil optik yang ber&ungsi sebagai tempaat ner%us optikus memasuki bulbi oculi. Karena pada discus ner%i optici hanya terdapat serabut sara& dan tidak terdapat reseptor cahar, daerah ini tidak peka terhadap cahaya. Sedikit lateral dari bintik buta ini terdapat bintik yang berwarna kuning yakni macula lutea, ditengahnya terdapat bagian yang lebih dalam yaitu &o%ea centralis sebagai daerah penglihatan tajam.
.2 &isto!ogi Konjungti'a "an Retina
Konjungti%a adalah membran tipis bening yang melapisi permukaan bagian dalam kelopak matan dan menutupi baian skleraCbagian putih mata kecuali korea. Konjungti%a bertanggung jawab untuk menjaga kelembaban mata. Konjungti%a itu sendiri terbagi menjadi ) bagian ' konjungti%a Palpebra, bulbi dan &orniks. Konjungti%a &orniks itu sendiri merupakan tempat peralihan konjungti%a palpebra dengan konjungti%a bulbi. pitel dari konjungti%a itu sendiri terdiri dari epitel kolumnar berlapis yang mengandung sel-sel goblet yang mensekresikan mukus yang diperlukan untuk membasahi bola mata. Stroma konjungti%a yang tipis mengandung serat elastik dan kolagen yang melekat pada lempeng tarsus. !etina adalah lapisan paling dalam di ruang paling posterior pada mata. Tiga perempat posterior retina adalah daerah &otosensiti&. agian ini terdiri dari sel batang neuron bacilli&erum, sel kerucut neurun coni&erum, dan berbagai interneuron yang terangsang oleh dan berespons terhadap cahaya. !etina berakhir di daerah anterior mata yaitu ora Serrata, merupakan bagian retina yang tidak &otosensiti&. !etina itu sendiri terdiri dari <( lapisan '
-
-
=apisan pitel pigmen retina ' sel epitel pigmen kuboid mengandung granula pigmen melanin di sitoplasmanya. =apisan 7otoreseptor ' =apisan &otosensiti& terdiri dari + yaitu sel batang yang lebih tipis dan sel kerucut yang lebih tebal. Kedua sel ini dirangsang oleh berkas sinar yang berjalan menembus lensa. 2embaran limitans e:terna ' membran ilusi yang tipis dan merupakan anyaman akhiran tonjolan sel muller.
-
-
-
-
-
=apisan granulans e:terna ' mengandung nukleus sel batang dan sel kerucut serta prosesus luar sel muller. =apisan pleksi&orm e:terna ' =apisan aselular yang di dalamnya ditemukan akson sel batang dan sel kerucut yang bersinaps dengan dendrit sel bipolar dan sel j8horiDontal yang menghubungkan sel batang dan sel kerucut ke lapisan sel ganglion. =apisan granulans interna ' =apisan yang mengandung nukleus sel bipolar, horiDontal, amakrin dan neuroglia muller. Sel amakrin dan sel horiDontal adalah sel asosiasi. =apisan ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentral. =apisan pleksi&orm interna ' =apisan ini mengandung akson sel bipolar bersinaps dengan dendrit sel ganglion dan sel amakrin. =apisan sel ganglion ' 2engandung badan sel ganglion dan badan sel neuroglia. #endrit dari sel ganglion bersinaps di lapisan pleksi&orm interna. =apisan serat sara& optik ' 2engandung akson sel ganglion dan serat sel 2uller bagian dalam. ;kson sel ganglion menyatu ke arah diskus optikus dan membentuk lapisan serat sara& optikus. 2embran limitans interna ' 2erupakan membran hialin antara retina dan badan kaca. #ibentuk dari ujung serat sel 2uller bagian dalam yang mengembang.
). Eistologi
. (isio!ogi "an Retina
3ambar !etina
)it.
A
a. )itamin A
7ungsi %itamin ; bagi mata terutama pada proses penglihatan dimana %itamin ; berperan dalam membantu proses adaptasi dari tempat yang terang ke tempat yang gelap. Selain itu %itamin ; juga ber&ungsi untuk meningkatkan imunitas terahadap in&eksi juga mempertahankan integritas muksa.
4
*. A*sorpsi+ Transportasi "an %eta*o!isme )it. A
Konstituen dasar grup %itamin ; adalah retinol. Karoten tumbuhan atau ester retinol hewan yang dikonsumsi akan melepaskan retinol setelah dihidrolisis oleh enDim pankreas dan usus halus. ster retinol yang diangkut oleh kilomikron disimpan di hati sebagai retinol palmitat. !etinol diangkut dari hati ke jaringan target oleh retinol-binding protein !P, melepaskan retinol bebas ke jaringan target. !P kemudian dieskresikan oleh ginjal. Suatu protein pengikat spesi&ik pada sel mem&asilitasi ambilan retinol oleh jaringan target. Pada mata, retinol di metabolisme untuk membentuk rodopsin. !etinol juga mempengaruhi pertumbuhan dan di&erensiasi epitel.
,. (oto Kimia-i
aik sel batang ataupun kerucut mengandung bahan kimia rodopsin dan pigmen kerucut yang akan terurai bila terpapar cahaya. ila rodopsin sudah mengabsorbsi energi cahaya, rodopsin akan segera terurai akibat &otoakti%asi elektron pada bagian retinal yang mengubah bentuk cis dari retinal menjadi bentuk all-trans. entuk all-trans memiliki struktur kimiawi yang sama dengan bentuk cis namun struktur &isiknya berbeda, yaitu lebih merupakan molekul lurus daripada bentuk molekul yang melengkung. Fleh karena orientasi tiga dimensi dari tempat reaksi retinal all-trans tidak lagi cocok dengan tempat reaksi protein skotopsin, maka terjadi pelepasan dengan skotoopsin. Produk yang segera terbentuk adalah batorodopsin, yang merupakan kombinasi terpisah sebagian dari retianal all-trans dan opsin. atorodopsin sendiri merupakan senyawa yang sangat tidak stabil dan dalam waktu singkat akan rusak menjadi lumirodopsin yang lalu berubah lagi menjadi metarodopsin 0. 2etarodopsin 0 ini selanjutnya akan menjadi produk pecahan akhir yaitu metarodopsin 00 yang disebut juga rodopsin terakti%asi, yang menstimulasi perubahan elektrik dalam sel batang yang selanjutnya diteruskan sebagai sinyal ke otak.
5
!odopsin selanjutnya akan dibentuk kembali dengan mengubah alltrans retinal menjadi <<-cis retinal. Eal ini didapat dengan mula-mula mengubah all-trans retinal menjadi menjadi all-trans retinol yang merupakan salah satu bentuk %itamin ;. Selanjutnya, di bawah pengaruh enDim isomerase, alltrans retinol diubah menjadi <<-cis retinol lalu diubah lagi menjadi <<-cis retinal yang lalu bergabung dengan skotopsin membentuk rodopsin.
. Etio!ogi
4ero&talmia disebabkan oleh kekurangan %itamin ; yang dipicu oleh kondisi giDi kurang atau buruk. Penyebab utama kekurangan %itamin ; adalah asupan Dat giDi %itamin ; atau prekursor %itamin ; yang tidak mencakupi peningkatakan kebutuhan %itamin ; pada kondisi &isiologis dan patologis tertentu.
6
7aktor yang menjadi penyebab tingginya kasus 4ero&talmia di 0ndonesia adalah ' a Konsumsi makanan yang tidak mengandung cukup %itamin ; atau pro%itamin ; untuk jangka waktu yang lama. b ;danya gangguan penyerapan %itamin ; atau pro-%itamin ; seperti pada penyakit-penyakit antara lain penyakit pankreas, diare kronik, KP dan lain-lain sehingga kebutuhan %itamin ; meningkat. c ;danya kerusakan hati, seperti pada kwashiorkor dan hepatitis kronik, menyebabkan gangguan pembentukan !P !etinol inding Protein dan pre-albumin yang penting untuk penyerapan %itamin ;.
/. (aktor Risiko /.1 (aktor Sosia! $u"a0a+ Lingkungan "an Pe!a0anan Keseatan
a Ketersediaan pangan sumber %itamin ; b Pola makan dan cara makan c ;danya tabu atau pantangan terhadap makanan tertentu yang merupakan sumber %it. ; d Sarana pelayanan kesehatan yang sulit dijangkau /.2 (aktor Ke!uarga a Pendidikan ' Pendidikan orangtua yang rendah akan berisiko le bih tinggi kemungkinan anaknya menderita K;, karena pendidikan yang rendah biasanya disertai dengan keadaan sosial ekonomi dan pengetahuan giDi yang kurang. * >umlah anak dalam keluarga ' Semakin banyak anak semakin kurang perhatian orang tua dalam mengasuh anaknya.
/. (aktor In"i'i"u
a ;nak dengan =! rendah b ;nak yang tidak mendapat ;S0 ksklusi& dan tidak diberi ;S0 sampai usia + tahun c ;nak kurang giDi KP d ;nak yang menderita in&eksi
7
3. Patogenesis "an pato4isio!ogi
Terjadinya #e&isiensi %itamin ; berkaitan dengan &aktor dalam hubungan yang kompleks seperti halnya dalam masalah KP. ;supan makanan yang rendah kandungan %itamin ; biasanya juga rendah dalam protein, lemak dan hubungannya antar hal-hal ini merupakan &aktor penting dalam terjadinya de&isiensi %itamin ;. #engan kurangnya kadar protein dalam tubuh juga menyebabkan terjadinya de&isiensi !P sehingga tidak ada yang mengangkut retinol ke sel target sehingga terjadilah de&isiensi %itamin ;. #e&isiensi %itamin ; ini dapat menyebabkan + hal yaitu ' Penurunan cis-retinal dan gangguan di&erensiasi sel penghasil mukus. Ketika terjadi penurunan pembentukan cis-retinal akan berdampak pada pembentukan rodopsin. 3angguan pada pembentukan rodopsin dapat menyebabkan ganggua &isiologis penghantaean impuls sehingga dampatnya pada mata adalah penurunan penglihatan pada kaeadaan gelap 9yctalopia. Terjadinya gangguan di&erensiasi sel penghasil mukus akan menyebabkan terjadinya metaplasian sel silindris menjadi sel gepeng berlapis. Eal ini membuat jumlah sel silindris menurun yang diikuti dengan penurunannya sekresi mukus yang akan mengakibatkan mata menjadi kering. Selain itu, metaplasia sel silindris juga dapat menyababkan terjadinya keratinisasi yang biasanya dibuktikan pada pewarnaan rose bengal. ;pabila keratin terus menumpuk seperti busa lambat laun akan menyebabkan terjadinya :erosis kornea lalu :erosis keratomalasia diikuti dengan ulkus kornea, yang dengan berjalannya waktu akan terbentu jaringan barut atau :erosis sikatrik yang pada akhirnya akan menyebabkan kebutaan.
1.
5. Kriteria #iagnosis
Kurang %itamin ; K; adalah kelainan sistemik yang mempengaruhi jaringan epitel dari organ-organ seluruh tubuh, termasuk paru-paru, usus, mata dan organ lain, akan tetapi gambaran yang karakteristik langsung terlihat pada mata. a uta Senja 49 Tanda-Tanda ' - uta senja terjadi akibat gangguan sel batang retina - Pada keadaan ringan, sel batang retina sulit beradaptasi di ruang yang remang(remang setelah lama berada di cahaya terang - Penglihatan menurun pada senja hari, dimana penderita tak dapat melihat di lingkungan yang kurang cahaya - ila anak udah dapat berjalan, anak
tersebut
akan
membentu$menabrak benda di depannya, karena tidak dapat melihat - ila anak belum dapat berjalan, biasanya anak diam memojok bila dudukkan ditempat kurang cahaya karen atidak dapat melihat benda atau makanan didepannya 11
b 4erosis konjungti%a 40; Tanda-Tanda ' - Selaput lendir bola mata tampak kurang mengkilat atau sedikit kering, berkeriput, dan berpigmentasi dengan permukaan kasar dan kusam - Frang tua sering mengeluh mata anak tampang kering atau berubah warna kecoklatan c 4erosis konjungti%a disertai bercak bitot 40 Tanda-Tanda ' - Terdapat bercak bitot yaitu bercak putih seperti busa sabutn atau keju terutama di daerah celah mata sisi luar - ercak ini merupakan penumpukan keratin dan sel epitel yang d
e &
g
merupakan tanda khas pada penderita :ero&talmia 4erosis Kornea 4+ Tanda-Tanda ' - Kekeringan pada konjungti%a berlanjut sampai kornea - Kornea tampak suram dan kering dengan permukaan tampak kasar - Keadaan umum anak biasanya giDinya buruk Keratomalasian atau ulserasi kornea kurang dari <$) permukaan kornea 4); Keratomalasia atau ulserasi sama atau lebih dari <$) permukaan kornea 4) Tanda-Tanda ' - Kornea melunak seperti bubur dan dapat terjadi ulkus - Keadaan umum penderita sangat buruk - Terjadi per&orasi kornea >aringan parut kornea 4S Tanda-Tanda ' - Kornea mata menjadi putih atau bola mata tampak mengecil - ila luka pada kornea sudah sembuh akan meninggalkan bekas berupa sikatrik atau jaringan parut - Penderita menjadi buta yang sudah tidak dapat disembuhkan
walaupun dengan operasi cangkok kornea. h 7undus :ero&talmia 47 #engan ophtalmoscope pada &undus tampak gambar seperti cendol
6. Pemeriksaan Penunjang
Tes-tes yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis antara lain' a 7unduskopi
12
ertujuan untuk menyinari bagian &undus okuli kemudian bagian yang terang di dalam &undus okuli dilihat dengan satu mata melalui celah alat pada &unduskopi. iasa hasil dari yang dilihat terdiri dari ' 2edianya jernih atau tidak, ukuran dan batas pupil, !asio cup diskus, rasio antara arteri dan %ena, retinanya &lat atau tidak, dan apakah terdapat re&leks makula &o%ea atau tidak. b !ose engal Pemeriksaannya dengan cara meneteskan cairan rose bengal, warna dari rose bengal ini akan mewarnai sel-sel epitel kornea yang tidak %ital juga sel-sel pada kornea. ;pabila pada uji ini hasilnya maka dapat dikatakan bahwa terjadi keratinisasi di konjungti%a. c Pemeriksaan laboratorium - Pemeriksaan serum retinol ' erguna untuk mengetahui apakah pasien de&isiensi %itamin ; atau tidak. Kadar normalnya dalam tubuh G +( ug$dl. - Pemeriksaan &ungsi hati ' erguna untuk melihat kadar !P dan pre-albumin di hati.
7. Penata!aksanaan
a 9on 7armakologi - Perbaikan giDi pasien ' 2emberikan makanan yang adekuat energi, protein, dan lemak sesuai kebutuhan untuk mencapai status giDi normal, memberikan makanan tinggi sumber %it. ; untuk mengoreksi kekurangan %itamin ; pada balita. - dukasi ' Penyuluhan ke orang tua yang memiliki anak bayi dan balita mengenai pentingnya asupan ;S0 yang adekuat dan juga asupan makanan yang baik dan benar untuk bayi dan balita. b 7armakologi - Pemberian %itamin ; pada balita berumur <+-5H bulan - Eari pertama dan kedua diberikan +((.((( 0" peroral - >ika belum ada perubahan berikan dlagi pada hari ketiga - iasanya perbaikan nayta akan terlihat dalam <-+ minggu c Pencegahan - #iberikan %itamin ; secara rutin - "ntuk balita <+-5H bulan diberikan +((.((( 0" kaps merah - Pada bulan &ebruari dan agustus d !esep ' dr. Kirana S0P' <(<<<+<)<*< >l. ;chmad Iani 9o. <<, Aimahi Telp (J<+<<<(<<<
13
Aimahi, +6 mei +(<5 !$ it. ; +((.((( 0" cap 9o. 000 S < cap . pada hari <, +, <5
Pro ' 9y. 4 "mur ' 5 tahun
18. Komp!ikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi pada pasien nyctalopia yang diakibatkan oleh :ero&talmia antara lain' a 4erosis Kornea 4+ Tanda-Tanda ' - Kekeringan pada konjungti%a berlanjut sampai kornea - Kornea tampak suram dan kering dengan permukaan tampak kasar - Keadaan umum anak biasanya giDinya buruk b Keratomalasian atau ulserasi kornea kurang dari <$) permukaan kornea 4); c Keratomalasia atau ulserasi sama atau lebih dari <$) permukaan kornea 4) Tanda-Tanda ' - Kornea melunak seperti bubur dan dapat terjadi ulkus - Keadaan umum penderita sangat buruk - Terjadi per&orasi kornea - #apat menyebabkan prolaps jaringan isi bola mata dan membentuk cacat tetap menyebabkan kebutaan.
11. Prognosis
Pada umumnya penyakit nyctalopia yang diakibatkan olh :ero&talmia ini tidak mengancam kehidupan maupun kejiawaan dari pasien itu sendiri sehinggu bisa dikatakan bahwa prognosisnya baik, tetapi dilihat dari kemungkinan
1
terjadinya suatu kebutaan yang berarti akan mengganggu &ungsi dari mata sendiri maka terdapat keraguan pada penyakit nyctalopia ini yang akan berdampak buruk pada mata apabila penyakit ini tidak ditangani ataupun penanganannnya tidak tuntas atau tidak adekuat. -
uo ;d itam
' ad bonam
-
uo ;d 7unctionam
' dubia ad bonam
12. $ioetika &umaniora
a 2edical 0ndications 2endiagnosa nyctalopia binokulet e.c :ero&talmia 40 dilihat dari adanya mata buram terasa semakin parah pada sore dan malam hari, KP, bintik bitot dan pemeriksaan rosw bengal . b Patient Pre&errences 0n&orm concent dengan memberikan in&ormasi dengan jelas kepada keluarga pasien. c
uality o& =i%e #okter
memberikan
prognosi
dengan
melihat
kemungkinan
dari
penatalaksanaan d Aonte:tual 7eatures Tidak mebeda-bedakan penatalaksaan pada pasien yang didiagnosis penyakit yang sama.
1
