PENDAHULUAN
Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Marshall Hall dan Todd Todd !ran "1#$%& mengg'nakan istilah istilah progressive progressive muscular atroph atrophyy "(M! "(M!&& 1,),*,+ 'hene "1#+9& j'ga telah menggambarkan pen.akit dengan gejala .ang ser'pa Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan !ran dan 'hene men.atakan akibat kelainan miopatik Charo Charott "1#/9& "1#/9& mengg'n mengg'nakan akan istilah istilah la sclerose sclerose laterale laterale amyotropiqu amyotropiquee atau Amyotrophic Lateral Sclerosis "!0S& .ang menak'p sindrom klinis ber'pa atrofi otot progresif , fasik'lasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,),*,$,/ stilah stilah amiotrofi amiotrofi dig'nakan 'nt'k men'nj'kkan kelemahan otot dan atrofi .ang terjadi sebgai akibat dener2asi1 'hene "1#/9& menggambarkanprogressi2e b'lbar pals. "(B(& 1,),* stilah 3motor ne'ron disease3 "M4& diperkenalkan oleh Brain "19/)& setelah melihat adan.a h'b'ngan antara (M! , !0S dan (B( .ang dilihat dari 2ariasi klinis terlib terlibatn. atn.aa 'pper 'pper motor motor ne'ron ne'ron "5M4& "5M4& dan lower lower motor motor ne'ron ne'ron "0M4& "0M4& serta serta dari dari topografi topografi r'sakn.a r'sakn.a anterior horn ells dan kelemahan otot * i nggris, !0S adalah bagian dari M4 sedangkan di !merika Serikat dan negara-negara .ang berbahasa (eranis, istilah !0S !0S lebih la6im dipakai sebagai nama lain dari M4 1,*
KLASIFIKASI
Motor 4e'ron isease digolongkan atas 7 * 1!m.otrophi 0ateral Slerosis "#%8& ) (rogressi (rogressi2e 2e b'lbar b'lbar pals. pals. "1%8& "1%8& * (rogressi (rogressi2e 2e m's'lar m's'lar atroph. atroph. "#8& "#8& + (rimar. (rimar. lateral lateral sleros slerosis is ")8& ")8& $'2enile M4 / Monomel Monomeli i M4 M4 :;amilial M4
1
Beberapa bent'k M4 atipikal dengan insidens familial .ang tinggi telah ditem'kan, .ait' !0S familial, !0S <'amanian, !0S Semenanj'ng Kii di epang, !0S pada orang !'.' dan aki di 4ew <'inea Barat dan !0S familial j'2enilis $
EPIDEMIOLOGI
M4 han.a dapat terjadi pada man'sia dan melibatkan sistem piramidalisn.a# Biasan.a melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat j'ga melibatkan bagian distal dari sat' ata' ked'a t'ngkai Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri id'ga bahwa motor ne'ron .ang berf'ngsi mengat'r gerakan trampil "hal's& lebih m'dah mengalami degenerasi pada M4 1,# (ria lebih ban.ak dikenai dari wanita 1,/,9 =rang k'lit p'tih lebih sering dikenai daripada k'lit hitam 9 (re2alensi M4 ber2ariasi di berbagai tempat Berdasarkan laporan .ang ada pre2alensi terendah dij'mpai di Meksiko "%,# per 1%%%%% pend'd'k& dan .ang tertinggi di lnggris ":,% per 1%%%%% pend'd'k& (re2alensi .ang relatif tinggi j'ga dilaporkan pada s'k' Komoro .ang hid'p di ('la' <'am di (asifik Barat, di Semenanj'ng Kii "epang& dan di 4ew <'inea Barat + lnsidens M4 j'ga ber2ariasi antara %,1 -%,$# per 1%%%%% pend'd'k per tah'n dengan rata-rata 1,*/
per 1%%%%% pend'd'k per tah'n *
Mortalitas akibat M4 kira-kira 1 daTi #%% pria dan %,$-1,1 daTi 1%%%%% pend 'd'k +,/ M4 familial menak'p lebih k'rang $-1%8 dari sel'r'h kas's M4 (ada keban.akan kas's M4 familial pola pen'r'nann.a adalah otosomal dominan dan han.a beberapa kas's .ang dit'r'nkan seara otosomal resesif 1,+,9,1%,11,1) i ndonesia penelitian mengenai M4 han.a sedikit dilak'kan
?S H!dam Malik Medan pada tah'n 199# telah dirawat * orang penderita .ang didiagnosa sebagai M4
PATOLOGI
M4 mer'pakan pen.akit kronis dengan karakteristik adan.a degenerasi progresif dari 0M4 di anterior horn ells med'lla spinalis dan n'kle's safar kranial di batang otak, serta 5M4 di korteks serebri +,/ (ada ban.ak kas's, otak dan med'lla spinalis tetap normal seara makroskopis ke'ali per'bahan .ang terjadi akibat proses pen'aan $ Menarikn.a pada sebagian kas's terlihat adan.a atrofi selektif dari gir's presentralis seperti .ang telah digambarkan oleh Kahler dan (ik pada tah'n 1#:9$,9& !trofi med'lla spinalis .ang l'as han.a ditem'kan pada kas's- kas's .ang kronis, tetapi sebalikn.a sering j'ga dij'mpai adan.a atrofi dari akar safar spinalis anterior Bisa j'ga terlihat adan.a per'bahan wama sklerotik dan peni'tan trakt's kortikospinalis lateralis =tot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi, meni't, p'at dan fibrotik + !dams dkk men.atakan .ang terpenting adalah r'sakn.a sel-sel ne'ron pada anterior horn med'lla spinalis dan n'kle's motorik di bagian bawah batang otak 1 4e'ron besar ender'ng lebih terlibat dari .ang keil Sel .ang r'sak ini digantikan oleh astrosit fibro's Keban.akan sel ne'ron .ang bertahan menjadi mengeil, berker't dan berisi lipof'sin, kadang-kadang terlihat adan.a inkl'si sitoplasmik Seara histopatologik, gambaran 'tama dari M4 melip'ti $ 7 "1& Berk'rangn.a motor ne'ron .ang besar dengan astrogliosis fokal @ ")& Senesent hanges@ "*& nkl'si intrasitoplasmik @ "+& !ksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal @ "$& egenerasi trakt's dan "/& egenerasi serab't motorik, motor end-plates dan atrofi otot Berk'rangn.a motor ne'ron di korteks, batang otak dan med'lla spinalis ber2ariasi pada tiap kas's Berk'rangn.a sel-sel Bet6 pada korteks motorik pertama kali ditem'kan oleh Charot dan Marie pada tah'n 1##$ dan telah diterima sebagai gambaran patologik 'tama dari M4 1,$,:,11 Mereka j'ga menem'kan adan.a degenerasi trakt's kortikospinalis dari korteks motorik ke kaps'la intema, ped'nk'l's serebri, pons, med'lla oblongata dan med'lla spinalis
(enem'an mikroskopis .ang paling konsisten adalah ak'm'lasi gran'llipof'sin pada perikarion .ang mengalami atrofi (er'bahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena per'bahan pigmen ini khas dij'mpai pada ne'ron kh's'sn.a ne'ron pada orang t'a ari per'bahan pada ne'ron .ang sangat ber2ariasi pada M4 , .ang paling penting adalah inkl'si intrasitoplasmik ber'pa inkl'si eosinofilik "B'nina Bodies&, inkl'si basofilik, inkl'si hialin dan inkl'si konglomerasi $ Mori dkk "19#/& menem'kan adan.a ubiquitin, s'at' polipeptida .ang mengand'ng :/ b'ah asam amino, dan belakangan diketah'i mer'pakan bagian dari 0ew. bodies Trakt's .ang paling sering mengalami degenerasi pada penderita M4 adalah trakt's kortikospinalis $,: 0'asn.a degenerasi tidak selal' berh'b'ngan dengan gejala klinisn.a egenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kol'mna anterolateral, kol'mna spinoserebellar dan Clarke, kol'mna posterior ata' basal ganglia Setelah demonstrasi adan.a degenerasi trakt's piramidalis pada M4 oleh Charot "1#:+&, beberapa peneliti menem'kan adan.a degenerasi trakt's piramidalis .ang mel'as ke korteks serebri sampai di s'bstansia alba s'bkortikal berdekatan dengan daerah asal ne'ron-ne'ron 'pper motor item'kan j'ga adan.a degenerasi serab'tserab't dan gliosis reaktif pada beberapa area serebr'm lainn.a misaln.a pada talam's, glob's pallid's, ansa dan fasik'l's lentik'laris serta hipotalam's ibatang otak, degenerasi inti motorik sarafotak ke $,:,9,1%,11dan 1) dij'mpai pada penderita M4 Biasan.a saraf otak ke *,+ dan / tidak terlibat : Selain hal-hat terseb't di atas, lesi pada ne'ron-ne'ron lower motor pada M4 ber2ariasi dari atrofi dan hilangn.a dendrit sampai hilangn.a anterior horn cells seara total : Keban.akan kas's M4 familial memp'n.ai gambaran patologi .ang mirip dengan M4 sporadis di mana j'ga dij'mpai berk'rangn.a anterior horn cells dan degenerasi trakt's kortikospinalis 1% (engamatan makroskopis pada safar tepi .ang mengalami atrofi pada anterior root men'nj'kkan adan.a pen'r'nan diameter serab't saraf Saraf tepi lainn.a men'nj'kkan gambaran normal ata' han.a sedikit mengalami atrofi (ada beberapa
kas's ditem'kan adan.a ker'sakan pada akson dari safar frenik's, s'ralis, perone's prof'nda lan s'perfisialis serta pada akar saraf ser2ikalis dan l'mbalis bagian 2entral !trofi otot .ang jelas telah diseb'tkan pada beberapa laporan awal tentang M4 Seara histologis terlihat adan.a gambaran infiltrasi lemak .ang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat dener2asi !dan.a atrofi serab't otot ini dih'b'ngkan dengan ker'sakan motor ne'ron alfa di med'lla spinalis Kadang- kadang terlihat serab't .ang hipertrofik ata' distrofiko Biopsi men'nj'kkan timb'ln.a 3t'nas3 bar' dari akson serab't safar .ang tersisa di dalam otot, sek'nder terhadap dener2asi :
ETlOLOGI
M4 adalah pen.akit mematikan dengan etiologi .ang bel'm
diketah'i
1,+,/,9,1%,1),1* Berapa faktor j'ga mer'pakan pen.ebab pen.akit ini, .ait' 7 1Toksin )(roses pen'aan dini "premat're aging& *efisiensi faktor trofik +nfeksi 2ir's $
GAMBARAN KLINIS
Bila ker'sakan 5M4 relatif lebih dominan , gejala 'taman.a bisa ber'pa spastisitas, kekak'an dan klon's kaki Keterlibatan b'lbar biasan.a ber'pa kombinasi 5M4 dan 0M4 dan men.ebabkan s'ara serak , per'bahan artik'lasi dan s'ara senga' * 0idah biasan.a dikenai seara simetris, gerakann.a melambat, dij'mpai fasik'lasi dan atrofi Bila spastisitas dan parese berlanj't bisa terjadi disfagia
tipe lain 1 Bent'k infantil dari (M! bermanifestasi seperti flopp. infant dan diseb't pen.akit Aerdnig-Hoffinan ariasi .ang lain dengan distrib'si ke proksimal dikenal sebagai pen.akit K'gelberg-Aelander Trakt's kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangg'an sensoris / (enderita primar. lateral sclerosis men'nj'kkan paraparese spastik .ang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1,* Tipe ini sangat jarang dij'mpai (en.akit
dim'lai
pada
'sia
dewasa
dengan
tanda-tanda
keterlibatan
kortikospinalis sek'nder terhadap r'sakn.a ne'ron motorik di korteks serebri
trakt's
Tidak dij'mpai atrofi ma'p'n fasik'lasi / ;'ngsi sfingter biasan.a baik * (ada beberapa penderita dij'mpai hemiparese spastik .ang progresif .ang dikenal sebagai 2arian Mills Setelah beberapa tah'n gerakan jari-jari melambat, lengan menjadi spastik dan terjadi gangg'an berbiara (ringle dkk men.arankan kriteria diagnostik .ang penting .ait' s'at' perkembangan pen.akit selama * tah'n tanpa b'kti keterlibatan 0M41
DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN
ang terpenting 'nt'k menegakkan diagnosa M4 adalah diagnosa klinis *,+ Karena bel'm ada pemeriksaan kh's's 'nt'k M4, maka diagnosa pasti bar' dapat diketah'i pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak ,med'lla spinalis dan otot penderita
radiologis,
biokimiawi,
im'nologi
dan
histopatologi
m'ngkin
diperl'kan 'nt'k men.ingkirkan pen.akit lainn.a Dlektromiografi "DM<& adalah pemeriksaan .ang paling bermanfaat 'nt'k menegakkan diagnosa M4 * ?ekaman DM< men'nj'kkan adan.a fibrilasi dan fasik'lasi .ang khas pada atrofi akibat dener2asi 1$ (emeriksaan biokimiawi darah penderita M4 keban.akan berada dalam batas normal *,1+ ('nksi l'mbal dapat dilak'kan 'nt'k membant' menegakkan diagnosa M4 (rotein airan serebrospinal sering dij'mpai normal ata' sedikit meninggi 1,*,/,9 Kadar plasma kreatinin kinase "CK& meninggi sampai )-* kali nilai normaln.a pada
sebagian penderita *,+,/, tetapi pen'lis lain men.atakan kadarn.a normal ata' han.a sedikit meninggi 1,9 Dn6im otot arboni anh.drase "C! & mer'pakan pet'nj'k .ang lebih sensitif * (emeriksaaan
radiologis
berg'na
'nt'k
men.ingkirkan
kem'ngkinan
diagnosa lainn.a M? dan CT-san otot bermanfaat 'nt'k membedakan atrofi otot ne'rogenik dari pen.akit miopatik dan dapat men'nj'kkan distrib'si gangg'an pen.akit ini * M? m'ngkin dapat men'nj'kkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Aallerian dari trakt's motorik di batang otak dan med'lla spinalis 1 Blok dkk mendemonstrasikan kemamp'an proton magnetic resonance spectroscopy 'nt'k mendeteksi per'bahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita M4 .ang ses'ai dengan adan.a ker'sakan sel ne'ron regional dan berbeda seara bermakna dengan orang sehat ata' penderita ne'ropati motorik 1/,1: Biopsi otot m'ngkin
perl' dilak'kan 'nt'k membedakan
M4 .ang
menimb'lkan slowl. progressi2e proEimal weakness dari miopati 1,11 Bila dilak'kan biopsi otot, terlihat serab't otot .ang mengeil dan hilangn.a pola mosaik .ang nomlal dari serab't-serab't otot iagnosa M4 men'r't El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 1# 7 1 !0S7 ▪
tanda 5M4 dan 0M4 pada regio b'lbar dan minimal ) regio spinal, ata'
▪
tanda 5M4 dan 0M4 pada * regio spinal
) Kem'ngkinan besar !0S "probable !0S& 7 ▪
tanda 5M4 dan 0M4 pada minimal ) regio "beberapa tanda 5M4 har's restoral terhadap tanda 0M4&
* Kem'ngkinan !0S "possible !0S& 7 ▪
tanda 5M4 dan 0M4 han.a pada 1 regio ata'
▪
han.a tanda 5M4 pada minimal ) regio ata'
▪
tanda 0M4 rostral terhadap tanda 5M4
+ C'riga !0S "s'speted !0S& 7 ▪
tanda 0M4 pada minimal ) regio
Handis'r.a dan an 5tama / mengaj'kan kriteria diagnostik M4 berdasarkan 7 1 !namnesa7 adan.a kelemahan .ang progresif ) (ada pemeriksaan ne'rologis dij'mpai 7 a adan.a gangg'an motorik b tidak ada gangg'an sensorik tidak ada gangg'an f'ngsi otonom ddidapat salah sat' ata' ked'an.a dari tanda-tanda 0M4 "atrofi, fasik'lasi& dan tanda-tanda 5M4 "peninggian refleks tendon pada ekstremitas .ang atrofi, refleks patologis .ang positif& * (emeriksaan pen'njang 7 a laboratori'm7 kadar protein dalam CSS normal ata' sedikit meninggi b Dn6im C(K meningkat "pada :%8 kas's& DM<7 terdapat adan.a potensial dener2asi dan otot-otot .ang dipersarafi oleh d'a ata' lebih akar safar pada setiap tiga daerah ata' lebih "ekstremitas, badan, krani'm& Biasan.a terdapat potensial sinkron, kadang-kadang terdapat giant potential d KHS7 normal e Biopsi otot 7 terdapat gambaran histologis .ang ses'ai dengan atrofi ne'rogen f Biopsi saraf7 tidak terdapat kelainan pada safar
DIAGNOSA BANDING
1 Syringomyelia Biasan.a ditem'kan otot-otot ektremitas s'perior dan otot-otot b'lbar .ang mengeil ) Spondilii! !er"i#ali! Bisa dij'mpai kombinasi lesi 5M4 dan 0M4 pada otot- otot ekstremitas s'perior Biasan.a disertai gangg'an sensoris * Ne$ropai moori# ij'mpai gangg'an kond'ksi saraf motorik dengan pen'r'nan refleks tendon dan sedikit gangg'an sensoris + Miopai %iperiroidi apat ber'pa kel'mp'han otot-otot dengan keterlibatan b'lbar Bisa dij'mpai fasik'lasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangg'an trakt's kortikospinalis dan biasan.a dij'mpai tanda klinis hipertiroidi
$ Spinal m$!&$lar arop%y Berbeda dengan M4 karena tidak ada keterlibatan trakt's kortikospinalis, biasan.a berjalan lambat dan ada riwa.at pen.akit ini dalam kel'arga / M$liple enrapmen ne$ropa%ie! Biasan.a disertai gangg'an sensibilitas, n.eri dan Tinel3s sign .ang positif : M$liple !&lero!i! Biasan.a disertai ne'ritis optika, diplopia dan gangg'an otot-otot ekstraok'lar serta adan.a tanda-tanda keterlibatan serebellar # Penya#i "a!#$lar m$li'o#al Keadaan ini dapat men.ebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangg'an sensoris Tetapi biasan.a disertai riwa.at stroke ber'lang dan sering p'la disertai dengan gangg'an pada gerakan bola mata 9 Sindroma po! poliomielii! !dan.a kel'mp'han bar' dari otot-otot disertai atrofi .ang terjadi pada otot-otot .ang sebel'mn.a telah ata' bel'm terlibat pada fase ak't infeksi poliomielitis Biasan.a bar' timb'l paling sedikit 1$ tab'n setelah infeksi poliomielitis ak't Berbeda dari M4 dalam hal keepatan berkembang pen.akitn.a, kel'mp'han b'lbar dan tidak adan.a tanda-tanda keterlibatan trakt's kortikospinal
PENATALAKSANAAN
M4 adalah pen.akit .ang menak'tkan karena pen.akitn.a ter's berlanj't sedangkan terapin.a bel'm ada .ang efektif disertai adan.a beberapa gejala klinis .ang progresif Bel'm ada terapi .ang spesifik 'nt'k pen.akit M4, .ang ada bar' ber'pa terapi s'portif 1,/,11,1),1+ (enatalaksanaan penderita M4 memb't'hkan pendekatan m'ltidisiplin ber2ariasi men'r't latar belakang sosial ekonomi, b'da.a dan kel'arga 1$ (en.akit ini men.angk't problem erika, logistik dan ed'kasi Masalah etika terlibat pada saat pengambilan kep't'san 'nt'k memberikan alat bant' penafasan b'atan, pemberian makan dengan ara artifisial dan pengg'naan obatobat golongan narkotik pada tahap akhir pen.akit ini Masalah logistik dan ed'kasi timb'l dari jarangn.a pen.akit ini dij'mpai dan ken.ataan bahwa ban.ak dokter ma'p'n perawat .ang k'rang berpengalaman menangani paralise b'lbar dan paralise pernafasan kronik .ang progresif T'j'an terapi adalah mempertahankan penderita dapat berf'ngsi dengan baik selama m'ngkin, membant' stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila s'dah
timb'l 1) =bat-obat seperti balofen, dia6epam, ti6anidine dan dantrolene dapat dipakai 'nt'k mengatasi spastisitas .ang terjadi Bensimon dkk melaporkan pengg'naan ril'6ole, s'at' 6at anti gl'tamat, dapat memperlambat perkembangan M4 dengan b'lbar onset dan memperpanjang harapan hid'p penderita selama * b'lan ?il'6ole adalah s'at' deri2at ben6othia6ole .ang menghambat pelepasan gl'tamat dari 'j'ng safar presinaptik @ menstabilkan 3sodi'm hannels3 pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek gl'tamat di postsinaptik melal'i mekanisme .ang bel'm diketah'i dengan semp'rna 1,9,11,1+,19,)% (enelitian farmakologi klinik dit'j'kan pada pengembangan obat .ang dapat mempengar'hi f'ngsi motorik melal'i aksi langs'ng pada 5M4 dan 0M4, ata' seara tidak langs'ng melal'i sirk'it saraf ata' jaringan pen.okongn.a (engg'naan T?H dan analog T?H, recombinant insulin-like growth actor <;-& , faktor ne'rotropik seperti brain -derived neurotrophic actor "B4;& dan ciliary neurotrophic actor "C4T;& , bloker reseptor gl'tamat seperti deEtamorphan ,serta penghambat supero!ydase dysmutase masih dalam penelitian /9,1)19,)% alam praktek sehari-hari beberapa gejala .ang sangat menggangg' sering ditem'kan seperti disfagia, tersedak, li'r menetes lan disartria )% 5nt'k mengatasi li'r menetes penderita dianj'rkan menjaga posisi kepalan.a sedikit ekstensi, latihan men't'p m'l't, meng'rangi makanan .ang mengand'ng s's' ata' meng'l'm potongan es Kala' perl' dapat diberi atropin peroral, amitriptilin ata' piridostigmin 5nt'k mengatasi disfagia, penderita dilatih menari makanan dengan 'j'ng lidah, meregang lidah, menggigit dengan k'at dan men't'p m'l't Makanan .ang l'nak tetapi padat lebih baik daripada makanan air Karena penderita s'lit menelan airan, makanan .ang dikons'msin.a har's ban.ak mengand'ng air Meng'l'm potongan es kadangkadang dapat membant' penderita agar dapat menelan dengan lebih baik 4eostigmin ata' piridostigmin dapat diberikan bila perl' (emasangan 4
tetap dalam posisi d'd'k *% menit setelah makan dan frek'ensi makan ditambah tetapi dengan porsi keil )1 ;isioterapi ter'tama dit'j'kan 'nt'k melatih sisa-sisa serab't otot .ang reiner2asi .ang masih dapat dilatih dan 'nt'k otot .ang mengalami disuse atrophy pada penderita .ang aat ata' inaktif / (ergerakan sendi perl' 'nt'k menghindari kekak'an sendi dan n.eri ;isioterapi j'ga diperl'kan karena dapat membant' mengatasi kekeewaan penderita (enanganan psikososial dit'j'kan 'nt'k membant' stabilitas emosi penderita dan kel'argan.a begit' mengetah'i M4 adalah pen.akit .ang bel'm dapat diobati (enderita har's memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hid'p normal dengan pen.akitn.a terseb't dan dapat mengatasi problem .ang m'n'l
PROGNOSA
(ada tahap awal, pen.akit ini s'lit 'nt'k diramalkan prognosan.a @ wala'p'n seara 'm'm prognosa M4 jelek / !dan.a pse'dob'lbar pals. .ang epat berkembang biasan.a men'nj'kkan prognosa .ang jelek Tanda-tanda 0M4 dari ekstremitas m'ngkin mengarah ke prognosa .ang lebih baik *,1$ Kematian pada penderita M4 biasan.a akibat infeksi sal'ran nafas, pne'monia aspirasi ata' asfksia + ;aktor lain .ang mempengar'hi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebel'mn.a, adan.a pen.akit lain .ang bersamaan dan 'sia penderita ;aktor non medis .ang berpengar'h adalah latar belakang pendidikan, sosial ekonomi, kondisi r'mah dan kondisi kesehatan pasangann.a * 1$ sampai )% 8 penderita dapat bertahan hid'p sampai $ tah'n ata' lebih sejak pen.akit timb'l ?ata-rata penderita dapat bertahan hid'p lebih k'rang *-+ tah'n setelah diagnosa M4 ditegakkan * Men'r't !dams dkk $%8 penderita !0S akan meninggal dalam * tah'n dan setelah / tah'n 9%8 meninggal (enderita (B( 'm'rnn.a meninggal dalam wakt' )-* tah'n sejak m'lain.a pen.akit ini :)8 penderita (M! masih bertahan setelah $ tah'n bila pen.akitn.a timb'l sebel'm 'm'r $% tah'n dan bila timb'l setelahn.a han.a +%8 .ang bertahan 1 Christensen dkk "199%& dan Chanellor dkk "199*& melaporkan bahwa penderita M4 dengan b'lbar onset rata-rata dapat bertahan
hid'p selama )% b'lan sejak gejala pertama timb'l dan han.a $8 .ang tetap hid'p setelah $ tah'n Sedangkan 'nt'k M4 dengan spinal onset dapat bertahan hid'p selama )9 b'lan sejak gejala pertama dan 1$8 dapat hid'p sampai $ tah'n 11
KEPUSTAKAAN
!dams ?, itor M, ?opper !H (riniples of 4e'rolog. /th ed 4ew ork7 M-
0ondon7
Kondo K Dpidemiolog. of Motor 4e'ron isease n 7 0eigh (4, Swash Meditors Motor 4e'ron isease Biolog. and Management 0ondon7 Springererlag@199$p 1:-** 0lo.d CM, 0eigh (4 Motor 4e'ron isease Mednt 199/@ 1%"*+&7 1%%-1%) e Bellerohe , 0eigh (4, ?ose ;C ;amilial Motor 4e'ron isease n 7 0eigh (4 , Swash Meditors Motor 4e'ron isease Biolog. !nd Management 0ondon7Springer erlag @199$p*$-91 onagh. M Motor 4e'ron isease of !d'lts n 7 Kennard Ceditor ?eent !d2anes n Clinial 4e'rolog. Ddinb'rgh7 Ch'rhill-0i2ingstone@ 199$p:*-#$ ohnson ?T,
!ppel SH, Dngelhardt 0, Smith ?<, Stefani D Theories of Ca'sation n 7 0eigh (4, Swash Meditors Motor 4e'ron isease Biolog. and Management 0ondon7 Springer-erlag@ 199$p)19-)): Bensimon < 0aomble6 0, Meininger and The !0S>?il'6ole St'd.
(4
(harmaologial
Management
of
!m.otrophi
0ateral
Slerosis
4e'rosienes 199:@ )"*&7 11/-11: <'ilof ? Clinial (harmaolog. of Motor 4e'rons n 7 0eigh (4, Swash Meditors Motor 4e'ron isease Biolog. and Management 0ondon7 Springer- erlag@ 199$p1:-**
Dnderb. (, Hewer ?0 Comm'niation and Swallowing7 (roblems and aids n Cohrane
