BAB 1 PENDAHULUAN 1.1.
Latar Belakang Dwarfisme adalah suatu kondisi sangat terlihat dan sering membawa konotasi negatif dalam masyarakat.Ketinggian mereka tidak biasa, orang-orang dengan dengan dwarfi dwarfisme sme sering sering diguna digunakan kan sebagai sebagai kacama kacamata ta dalam dalam hibura hiburan n dan digambarkan dengan stereotip. Dwarfisme Dwarfisme adalah gangguan pertumbuhan pertumbuhan akibat akibat gangguan gangguan pada fungsi hormon hormon.Dw .Dwarfi arfisme sme tidak tidak sama dengan dengan kretin kretinism isme. e. Pada wanita wanita dengan dengan dwarfisme dwarfisme yang seimbang seimbang dimungkin dimungkinkan kan persalinan persalinan vaginal.Kad vaginal.Kadang-k ang-kadang adang oleh karena gangguan pernafasan pada umur kehamilan lanjut kita tidak dapat menunggu sampai ada tanda-tanda persalinan. Umumnya pasien melahirkan dengan section caesarea antar ! dan " minggu. #eringkali janinnya cukup besar, sekitar $.%&& gram. 'Dr. 'Dr. (. )akim, Ph. D *$&+& Dwarfism Dwarfism 'cebolyaitu 'cebolyaitu gangguan gangguan pertumbuhan pertumbuhan akibat gangguan gangguan pada fung fungsi si horm hormon on pert pertum umbu buha han n growth hormone.e hormone.ejala jalany nyaa berupa berupa badan badan pendek, gemuk, muka dan suara imatur 'tampak seperti anak kecil, pematangan tulang yang terlambat, lipolisis 'proses pemecahan lemak tubuh yang berkurang, peningkatan kolesterol total /D/, dan hipoglikemia.0iasanya intelengensia 12 tetap normal kecuali sering terkena serangan hipoglikemia berat yang berulang. ”Adult ”Adult males under 5 feet (1.5 m) tall and females females under under 4 feet 8 inches (1.4 (1.4 m) are are classif classified ied as being being shortshort-stat statur ured ed.. Childr Children en are consid considere ered d unusually short if they fall below the third ercentile of height for their age grou. !n "##4 there were aro$imately 5 million eole of short stature (for their age) li%ing in the &nited 'tates of whom 4# ercent ercent were under the age of "1. Achondro Achondrolasia lasia occurs occurs in all races and with eual freuency in males and females and affects about one in e%ery 4#### children. *he re%alence of *urner syndrome is syndrome is widely reorted as being aro$imately one er "5## li%e female births births.. !n "##4 "##4 more more than "#### "#### childre children n in &nited &nited 'tates 'tates were were recei%ing sulemental growth hormone (+,) theray. !t is estimated that about about one-fo one-fourt urth h of them them had orga organic nic causes causes of +, deficie deficienci ncies. es. *here *here aears to be no racial or ethnic comonent to ituitary dwarfism but males seem to be afflicted more often than females.” females.” 3/aki-laki dewasa 4+!& cm dan perempuan 4+5& cm diklasifikasikan sebagai short statured. Pada tahun $&&5 ada sekitar ! juta orang dari perawakan pendek 'untuk usia mereka tinggal di 6merika #erikat, di antaranya antar anya 5& persen di bawah usia $+. 6chondroplasia terjadi pada semua ras dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita sekitar satu dari setiap 5&.&&& anak. Prevalensi sindr sindrom om 7urne urnerr secar secaraa luas luas dila dilapo pork rkan an sebag sebagai ai kirakira-ki kira ra satu satu per per $.!& $.!&& & kelahir kelahiran an hidup hidup peremp perempuan uan.. Pada Pada tahun tahun $&&5, $&&5, lebih lebih dari dari $&.&&& $&.&&& anak anak di 6merika 6merika #erikat #erikat yang mendapatkan mendapatkan terapi rowth )ormone. )ormone. Diperkirakan Diperkirakan
1
bahwa sekitar seperempat dari mereka memiliki penyebab organik kekurangan ). 7ampak ampakny nyaa ada tidak tidak ada ras atau atau etnis etnis untuk untuk kompon komponen en dwarfis dwarfisme me pituitari, namun laki-laki tampaknya menderita lebih sering daripada perempuan8 Pena Penata tala laks ksan anaa aan n terd terdir irii atas atas pema pemant ntau auan an medi mediss seca secara ra kont kontin inu, u, memperhatika memperhatikan n kesehatan kesehatan umum dan nutrisi, nutrisi, dan dukungan psikologis.9eh psikologis.9eh karen karenaa itu, itu, perlu perlu pera perawat watan an yang yang baik baik dan dan bena benarr dari dari seor seoran ang g peraw perawat at profesional. 1.2.
Tujuan
+.+. +.+.+. +. 7ujuan juan Umum Umum #etelah perkuliahan diharapkan mahasiswa mengetahui mengenai konsep asuh asuhan an kepe keperaw rawat atan an pada pada pasie pasien n yang yang meng mengal alami ami gang ganggu guan an pada pada hipofisis. +.+. +.+.$. $. 7uju 7ujuan an Khus Khusus us + (ahasiswa (ahasiswa mengetahui mengetahui anatomi anatomi kelenjar kelenjar hipofisis. hipofisis. $ (ahasis (ahasiswa wa menget mengetahu ahuii definisi definisi dwarfis dwarfisme. me. (ahasis (ahasiswa wa menget mengetahu ahuii etiologi etiologi dwarfi dwarfisme. sme. 5 (ahasiswa (ahasiswa mengetahui mengetahui patofisiolog patofisiologii dwarfisme. dwarfisme. ! (ahasiswa (ahasiswa mengetahui mengetahui manifestasi manifestasi klinis dwarfisme. dwarfisme. % (ahasiswa (ahasiswa mengeta mengetahui hui pemerik pemeriksaan saan diagnot diagnotik ik dwarfism dwarfisme. e. " (ahasiswa (ahasiswa mengetahui mengetahui penatalaksaan penatalaksaan dwarfisme. dwarfisme. : (ahasis (ahasiswa wa menge mengetah tahui ui ;9< ;9< dwarfi dwarfisme sme.. = (ahasis (ahasiswa wa mengetah mengetahui ui progno prognosis sis dwarfis dwarfisme. me. +& (ahasiswa mengetahui asuhan keperawatan pada kasus dwarfisme. ++ ++ (ahasis (ahasiswa wa menget mengetahu ahuii tentan tentang g asuhan asuhan keperaw keperawatan atan pada pada pasien pasien dengan dwarfisme. 1.2.
Manfaat
+.$. +.$.+. +. (anf (anfaat aat 1nsti 1nstitu tusi si #ebagai bahan masukan dalam menentukan arah kebijakan terutama yang berhubungan dengan kasus kasus gigantisme dan akromegali.
2
+.$.$. (anfaat 1lmiah )asil diskusi ini diharapkan dapat menjadi informasi dan bahan bagi pengembangan ilmu keperawatan.
3
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Anato! "!#!olog!
ambar +. Kelenjar hipofisis '#umber * http*www.notdeni>i.com Kelenjar )ipofisis atau nama lainnya adalah kelenjar pituitary merupakan kelenjar yang sebesar kelereng namun mempunyai makna fisiologis yang sangat penting bagi kelangsungan dan homeostasis tubuhmanusia. #elain itu hipofisis, terutama bagian anterior, memiliki kemampuan dalam mengatur kelenjar-kelenjar endokrin lainnya. )al inilah yang menyebabkan kelenjar ini diberi nama (aster of land. Pituitary adalah kelenjar majemuk sekresi internal yang terletak di dalam sel tursika, yakni suatu lekukan di dalam tulang sfenoid . Kelenjar hipofisis manusia dewasa terdiri dari lobus posterior atau neurohipofisis sebagai lanjutan dari hipotalamus, dan lobus anterior atau adenohipofisis yang berhubungan dengan hipotalamus melalui tangkai hipofisis. Pada manusia lobus 1ntermedia terdapatmenyatu dengan lobus anterior. 'a>wari, $&+$. 0erdasarkan strukturnya, kelenjar hipofisis terdiri atas tiga bagian, yaitu bagian depan 'lobus anterior, bagian tengah 'intermediet, dan bagian belakang 'posterior. 0agian tengahnya hanya dimiliki oleh bayi, sementara pada orang dewasa telah hilang atau tinggal sisanya saja. 9leh karena itu, pada orang dewasa, kelenjar hipofisis hanya tersusundua bagian saja yakni bagian depan dan bagian belakang. + Kelenjar H!$of!#!# Anter!or Kelenjar hipofisis anterior berkembang dari lipatan langit-langit mulut yang tubuh ke arah otak. /ipatan tersebut akhirnya kehilangan persambung an dengan saluran pencernaan. 0agian depan kelenjar hiposifis ini menghasilkan banyak hormon. #elain itu, berpengaruh juga terhadap berbagai macam organ
4
Di dalam tubuh, berbagai hormon yang disekresikan kelenjar hipofisis anterior ini hanya digunakan dengan jumlah tertentu saja.owth hormon atau somatotropin mempunyai pengaruh metabolik utama, baik pada anakanakmaupun pada orang dewasa.Pada anak-anak, hormon ini diperlukan untuk pertumbuhan somatik.Padaorang dewasa berfungsi untuk mempertahankan ukuran orang dewasa normal dan juga berperan dalampengaturan sintesis protein dan pembuangan >at makanan.) disintesis di sel somatrotop padakelenjar hipofisis anterior.Kerja ) yang paling dramatis adalah pada pertumbuhan otot dan tulangskelet.)ormon pertumbuhan banyak dihasilkan selama masa pertumbuhan,tetapi menurun setelah manusia mencapai usia dewasa. ?ika hormon itu dihasilkan dalam jumlah berlebih selama masa pertumbuhan, akan didapatkan anak menjadi sangat tinggi (gigantism) tetapi bila produksi itu te1jadi setelah usia dewasa, tumbuh berlebih 'dagu,jari, dll., dinamakan acromegali.)ormon yang kurang pada masa anak-anak menyebabkan anak tumbuh menjadi orang dewasa yang kerdil dengan tubuh berimbang. 2% &ro't( Horon
rowth hormone adalah suatu hormone yang diproduksi oleh hipofisis anterior yang berfungsi meningkatkan pertumbuhan dan metabolism pada sel target. 7arget sel hormone ini berada di hampir seluruh bagian tubuh. rowth hormone juga berperan dalam mensintesis somatomedin pada liver untuk menstimulasi pertumbuhan lempeng epifiseal. Dampak metabolic dari ) yaitu mobilisasi asam lemak bebas pada jaringan adiposa dan hambatan metabolisme glukosa di otot dan di jaringan adiposa rowth hormone merupakan polipeptida dengan +=+-asam amino '0( $+.!&& yang disintesis dan disekresi oleh somatotrof hipofisis anterior. #eperti namanya hormone pertumbuhan berfungsi untuk meningkatkan pertumbuhan linier yang diperantarai oleh insulin liked growth factor-+ '1@-+ yang juga dikenal somatomedin. 'reenspan A 0aBter, $&&& )ormone pertumbuhan meningkatkan sintesis protein dengan peningkatan masukan asam amino dan langsung mempercepat transkripsi dan translasi mC6. #elain itu, dapat menurunkan katabolisme protein dengan mobilisassi lemak sebagai sumber bahan bakar yang berguna. #ecara langsung ) membebaskan asam lemak dari jaringan lemak dan mempercepat perubahan menjadi asetil-K9 yang merupakan asal energi. Pengaruh penghematan terhadap protein adalah mekanisne yang paling penting dimana ) meningkatkan pertumbuhan dan perkembangan. ) juga mempengaruhi metabolism karbohidrat. Pada keadaan berlebihan, akan meningkatkan penggunaan karbohidrat dan mengganggu ambilan glukosa kedalam sel. Cesistensi terhadap insulin karena ) tampak berhubungan dengan kegagalan postreseptor pada kerja insulin. Kejadian ini nebtakibatkan intoleransi glukosa dan hiperinsulinisme sekunder.
5
) beredar terutama tidak terikat dalam plasma dan mempunyai waktu paruh $&-!& menit. Pada orang dewasa, normal sekresinya kurang lebih 5&& Eghari '+:,% nmolhari, sebaliknya orang dewasa mudah mengsekresikan "&& Egd '$,! nmolhari. Pada orang dewasa konsetrasi ) pada pagi hari dalam keadaan puasa kurang dari $ ngml '= pmol/. tidak terdapat perbedaan nyata antara kedua jenis kelamin. Kadar 1@-+ ditentukan dengan cara radio receptor assay maupun dengan cara radio immunoassay. Penentuan kadar mediator kerja ) ini menghasilkan penilaian aktifitas biologis ) lebih akurat. 'reenspan A 0aBter, $&&& #ekresi ) diperantarai oleh $ hormon hipotalamus * growt hormone F releasing hormone ')C) dan somatostatin 'rowt hormone-inhibiting hormone. Pengaruh hipotalamus ini diatur dengan ketat melalui integrasi sistem saraf, metabolism dan factor hormonal. Karena baik C) maupun somatostatin tidak dapat diperiksa secara langsung, hasil akhir setiap factor terhadap sekresi ) harus dianggap merupakan jumlah efeknya pada hormone hipotalamus ini. 2.2. Def!n!#!
Dwarfisme adalah suatu kondisi di mana pertumbuhan individu sangat lambat atau tertunda tinggi badan kurang dari 5 kaki +& inci '+,5" m setelah dewasa. Kata hipofisis ini mengacu ke kelenjar pituitary di dalam tubuh. Kelenjar ini mengatur bahan kimia tertentu 'hormon dalam tubuh. 9leh karena itu, hipofisis dwarfisme penurunan pertumbuhan karena masalah hormonal. )asil akhirnya adalah orang kecil yang proporsional, karena tinggisertapertumbuhan semua struktur lain individu mengalami penurunan '0eer et al , $&&5. Dwarfisme adalah gangguan pertumbuhan akibat gangguan pada fungsi hormon. Dwarfisme tidak sama dengan kretinisme. ejalanya berupa badan pendek, terdapat penipisan tulang, muka dan suara imatur 'tampak seperti anak kecil, pematangan tulang yang terlambat, lipolisis 'proses pemecahan lemak tubuh yang berkurang, peningkatan kolesterol total /D/, dan hipoglikemia.0iasanya intelengensia 12 tetap normal kecuali sering terkena serangan hipoglikemia berat yang berulang. 2.). Et!olog!
#eseorang dapat menjadi individu dwarfisme disebabkan oleh beberapa hal, antara lain * a. Defisiensi seluruh sekresi kelenjar hipofisis anterior (anhioituitary) selama masa kanak-kanak 'uyton A )all, +==". b. 7erlalu sedikitnya hormon hipofisis sehingga menyebabkan tubuh yang kerdil '6tkinson, +==5 c. (utasi genetik yang berlangsung secara spontan yang terjadi pada sel telur atau pada sel sperma. Dalam beberapa kasus, kedua orang tua yang
6
memiliki ukuran tubuh normal sekalipun dapat memiliki anak dengan struktur tubuh yang kecil 'icholson, $&&!. d. Defisiensi hormon pertumbuhan selanjutnya dapat disebabkan karena penyakit hipofisis atau defek pada tigkat hipotalamus yang tidak mampu merangsang sekresi hormon pertumbuhan 'anong, $&&%. 1% "aktor keturunan amilial 'hort 'tature '@##, perawakan pendek disebabkan faktor keturunan. 6nak mengikuti kurva pertumbuhan pendek tetapi mempunyai kecepatan pertumbuhan normal dan umur tulang normalG kurva pertumbuhannya sejajar dengan kurva normal dan tinggi badan akhir sesuai dengan tinggi midparental.Pemeriksaan laboratorium, semuanya dalam batas normal. Constitutional growth delay '<D. (aturasi tulang terlambat dibanding usia kronologik tetapi semuanya dalam batas normal. Dibanding teman sebaya dengan usia kronologik sama, relatif pendek. Ketertinggalan ini paling menonjol pada masa prapubertas, teman sebayanya sudah memasuki pubertas dan mengalami tumbuh kejar pubertas, anak ini masih dalam kecepatan pertumbuhan prapubertas yang lambat.Pada kasus yang lebih parah terjadi sedikit deselerasi pertumbuhan sebelum timbul pubertas. 6kan tetapi, pada saat teman lainnya telah selesai pubertas dan lempeng pertumbuhannya telah menutup, anak ini terus tumbuh dan mencapai tinggi badan dewasa sesuai dengan tinggi badan midparental. Kadang <D tumpang tindih dengan @##, sehingga anak ini tinggi badannya tetap sangat pendek. 2% Pen*e+a+ non organ!k Penyebabnya ekstrinsik, antara lain faktor lingkungan-sosial dan nutrisi. @aktor psikososial disebabkan oleh penyiksaan, penelantaran dan deprivasi emosional, yang menyebabkan gangguan pemenuhan intake dan atau depresif, beberapa anak mengalami defisiensi sementara ) atau hormon hipofisis anterior lain. 7erapi utamanya adalah menghindarkan anak dari lingkungan yang berbahaya dan menempatkan pada panti asuhan atau rumah sakitG biasanya setelah itu akan terjadi kejar tumbuh tanpa perlu terapi hormonal. 6supan nutrisi kurang, merupakan penyebab utama perawakan pendek di seluruh dunia.Defisiensi nutrisi berat terlihat jelas, misalnya kwashiorkor, tetapi pada sebagian besar kasus kelainannya ringan. 6supan nutrisi suboptimal disebabkan ketidaktahuan kebutuhan nutrisi secara benar 'misal* memberikan sari buah berlebihan, susu formula terlalu encer, atau diet yang sangat tidak seimbang akibat kepercayaan tertentu, teknik pemberian makan yang tidak benar, atau akibat gangguan dinamika
7
pemberian makan 'kepercayaan yang dihubungkan dengan kelainan lain. @ima /ifshit> dkk '+=:&, menyatakan adanya ketakutan pada obesitas dan hiperkolesterolemia sebagai penyebab spesifik kekurangan asupan nutrisi. Dengan merebaknya epidemi obesitas diantara penduduk 6merika serta pemberitaan media yang menekankan kecantikan pada tubuh yang langsing, maka beberapa orang tua membatasi asupan makanan anakG akibat ketakutan pada asupan diet berlebihan tanpa menyadari anak mereka kekurangan nutrisi untuk pertumbuhan normal. ?ika anak sudah cukup dewasa maka mereka sendiri akan membatasi asupan makanan, kadang-kadang tanpa sepengetahuan orang tua. 7anda telah terjadi gagal tumbuh dan kekurangan nutrisi adalah turunnya kurva berat badan yang terjadi sebelum penurunan kurva tinggi badan.Pemberian nutrisi yang adekuat dapat mengembalikan kejar tumbuh berat badan dan tinggi badan. Perawakan pendek dapat juga disebabkan oleh defisiensi mikronutrien tertentu.Penyebab paling sering adalah defisiensi >at besi dan seng.6nemia mikrositik dan akrodermatitis enterohepatika merupakan penyakit yang sering muncul akibat defisiensi >at tersebut namun tidak selalu berhubungan dengan perawakan pendek.(odifikasi diet dan pemberian suplementasi mikronutrien dapat mengkoreksi masalah ini.
)% Pen*e+a+ !ntr!n#!k #ebagian besar anak yang lahir #6 mengalami kejar tumbuh postnatal dan tinggi badannya normal saat dewasa, tetapi kira-kira +&H diantaranya tidak mengalami kejar tumbuh.Kelompok ini masih tetap pendek 'tinggi kurang dari -$ #D dan cenderung mempunyai nafsu makan rendah, badan kurus, akselerasi maturasi tulang sejak masa midchildhood , pubertas relatif lebih awal, dan insiden intoleransi karbohidrat meningkat.Dengan terapi ) menunjukkan perbaikan skor #D tinggi badan, meskipun anak tersebut tidak menderita defisiensi ). #ehingga @D6 merekomendasikan terapi ) pada anak #6 yang gagal mengalami kejar tumbuh pada usia $ tahun. Perawakan pendek juga dapat terjadi sebagai akibat dari beberapa sindroma genetik.#angat penting memasukkan data pertumbuhan anak pada kurva pertumbuhan sesuai sindroma yang dideritanya, dengan memakai kurva yang tepat kita dapat meperkirakan tinggi badan dewasa, selain itu bila terjadi penurunan pertumbuhan pada kurva dapat secara dini mengidentifikasi masalah kesehatan yang mendasari. ,% Pen*ak!t #!#te!k
8
Perawakan pendek seringkali merupakan manifestasi awal dari berbagai penyakit sistemik.)ampir semua penyakit kronik menyebabkan keterlambatan pertumbuhanG jika penyakit yang mendasari diobati dengan adekuat maka dapat terjadi tumbuh kejar. Karena diagnosis bandingnya terlalu banyak, maka disini hanya akan dibahas beberapa saja. #ecara umum, penyakit infeksi merupakan bagian terbesar dari penyebab sistemik.1nfeksi oleh human immunodeficiency %irus ')1I mengakibatkan peningkatan infeksi tuberkulosis '70<.0ayi yang lahir dari ibu )1I mempunyai frekuensi lebih tinggi terjadi retardasi pertumbuhan intrauterin, walaupun virus tidak ditransmisikan melalui plasenta.Perawakan pendek merupakan komplikasi paling sering pada anak yang mengalami infeksi perinatal dan masa anak. 0eberapa penelitian menunjukkan adanya penurunan kadar 1@-1 meskipun kadar ) normal, penelitian lain menunjukkan adanya resistensi terhadap 1@-1. Dilaporkan juga terjadi perubahan aksis tiroid dan adrenal, terutama akibat infeksi opportunistik yang mengenai kelenjar. amun, perawakan pendek dapat terjadi akibat dari penyakit jantung bawaan sendiri.Derajat perawakan pendek tergantung pada tipe lesi jantung, yang paling berat terjadi pada bayi dan anak dengan gagal jantung kongestif.Kebutuhan energi yang tinggi akibat penyakit jantung bawaan menyebabkan lebih rentan terhadap nutritional dwarf , walaupun asupan kalori cukup adekuat sesuai umur.)ipoksemia kronik juga dapat menyebabkan perawakan pendek, sehingga anak dengan penyakit jantung bawaan tipe sianotik terutama dengan hipertensi pulmonal pertumbuhan lebih terhambat dibanding asianotik. Disfungsi ginjal, kadang satu-satunya gejala klinis perawakan pendek.0ayi dan anak dengan renal tubular acidosis 'C76 sering kali datang dengan perawakan pendek.7erapi dengan alkali untuk mengkoreksi asidosis metabolik pada C76 tipe 1 'distal dan C76 tipe 11 'proksimal dapat memperbaiki kecepatan pertumbuhan dan tinggi badan saat dewasa. Perawakan pendek merupakan komplikasi utama insufisiensi ginjal kronik '
9
-% Kela!nan (oronal Pubertas dini, terjadi akselerasi umur tulang, sehingga anak dengan pubertas dini lebih tinggi dibandingkan usia kronologisnya, persentil tinggi badannya berada diatas target tinggi badan orang tuanya. Karena terjadi akselerasi maturasi tulang maka menyebabkan akhir pertumbuhan lebih dini. ?ika pubertas mulai lebih awal atau berjalan dalam waktu yang sangat cepat maka lempeng pertumbuhan menutup lebih dini dan anak akan kehilangan pertumbuhan tinggi badan sebesar ! cm tahun. )asil akhirnya adalah anak pada awalnya tumbuh lebih tinggi, namun tinggi badan saat dewasa lebih pendek dibanding potensi genetiknya.7erapi dengan agonist gonadotropin-releasing hormon dapat menahan maturasi tulang sehingga umur tulang bertambah sesuai dengan umur kronologis. Kelebihan kortisol, dapat menyebabkan perawakan pendek yang frekuensinya mengalami peningkatan. (eskipun kelebihan kortisol endogen 'sindroma
10
efek akhirnya belum diketahui, @D6 menyatakan bahwa steroid inhalasi atau intranasal dapat mengurangi potensi pertumbuhan. )ipotiroidisme, dapat menghambat pertumbuhan secara sentral dan perifer. Pada tingkat pusat hormon tiroid merangsang ekspresi gen ) hipofisis. Pada tingkat perifer, hormon tiroid merangsang ekspresi 1@-1 kondrosit, merangsang osifikasi endokondral dan diperlukan saat invasi vaskuler pada saat resorpsi lempeng pertumbuhan.#eperti pada kelebihan kortisol, kegagalan pertumbuhan linier pada hipotiroidisme disertai dengan peningkatan berat badan. )ipotiroidisme sangat penting dalam evaluasi dan pengelolaan anak dengan perawakan pendek karena dua alasan* pertama, insiden hipotiroidisme primer jauh lebih tinggi dibanding defisiensi )G kedua, banyak anak dengan defisiensi ) juga menderita disfungsi hormon hipofisis anterior lainnya, termasuk 7#). Diabetes mellitus yang tak terkontrol dapat menyebabkan perawakan pendek.Kekurangan insulin menyebabkan hiperglikemia, diuresis osmotik yang disertai dengan glukosuria, lipolisis dan katabolisme.likosuria kronik mengakibatkan kekurangan intake nutrisi karena banyak terbuang melalui urin. Dalam jangka panjang, pertumbuhan linier juga akan tertekan. 0adan kurus 'dwarfing akibat diabetes yang disertai hepatomegali disebut dengan sindroma (auriac.Perbaikan metabolisme dapat meningkatkan pertumbuhan anak.7ujuan utama pengelolaan diabetes pada anak adalah untuk mempertahankan pertumbuhan normal sesuai dengan kurva berat badan dan tinggi badan. Defisiensi ) sangat jarang ditemukan, hanya + * !&& anak usia ! sampai +$ tahun. ) tidak adekuat dapat karena )D 'insufisiensi hormonal dan resistensi ) 'penurunan respon terhadap ).)D dibagi menjadi kongenital dan didapat.)D dapat terjadi akibat defisit hormon tunggal atau bagian dari disfungsi hormon hipofisis anterior multipel.Karena gejala klinis muncul lambat, maka tidak semua penyebab kongenital dapat terdiagnosis saat bayi.amun, pada diagnosis banding harus selalu dipikirkan penyebab kongenital dan akuisita. 2.,. Patof!#!olog!
Proses Pertumbuhan dimulai di bagian bawah otak depan dalam sebuah organ kecil yang disebut hipotalamus. )ipotalamus melepaskan hormon-hormon yang mengatur produksi hormon lain. 0ila hipotalamus melepaskan hormonhormon pertumbuhan melepaskan 'peningkatan )C), hipofisis anterior dirangsang untuk mengeluarkan hormon pertumbuhan '). )ormon pertumbuhan kemudian bekerja pada hati dan jaringan lainnya dan merangsang mereka untuk mengeluarkan faktor pertumbuhan insulin-seperti-+ '1@-+. 1@+ secara langsung mempromosikan perkembangan tulang dan otot, menyebabkan tulang tumbuh panjang, dan otot untuk meningkatkan sintesis protein 'membuat
11
protein lebih. Dwarfism hipofisis disebabkan oleh masalah yang timbul dari kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari, juga disebut hipofisis, adalah sebuah kelenjar di dasar otak yang menghasilkan hormon yang berbeda. Kelenjar ini dibagi menjadi anterior dan posterior 'Price, 6 #ylvia, $&&%.
ambar $. @ungsi hipofisis '#umber * www.google.com Dwarfisme dapat disebabkan oleh defisiensi C), defisiensi 1@-1, atau penyebab lainnya. 0eberapa kasus dwarfisme disebabkan oleh defisiensi seluruh sekresi kelenjar hipofisis anterior atau disebut panhipopituitarisme selama masa anak-anak. Pada umumnya, pertumbuhan bagian-bagian tubuh sesuai satu sama lain, tetapi kecepatan pertumbuhannya sangat berkurang. Defisiensi hormon pertumbuhan biasanya disebabkan oleh defisiensi C). Pada keadaan ini, respons hormon pertumbuhan terhadap C) tetap normal, tetapi sebagian penderita mengalami kelainan pada sel-sel pensekresi hormon pertumbuhan. #eorang anak yang berumur +& tahun dapat mempunyai pertumbuhan tubuh seorang anak yang berumur 5 tahun sampai ! tahun, sedangkan bila orang yang sama menca pai umur $& tahun dapat mempunyai pertumbuhan tubuh seorang anak yang berumur " sampai +& tahun 'uyton, $&&:. Pasien dwarfisme panhipopituitarisme tidak melewati masa pubertas dan pasien tersebut tidak pernah dapat menyekskresi hormon gonadotropin dalam jumlah yang cukup guna pertumbuhan fungsi seksual dewasa. 6kan tetapi sepertiga pasien dwarfisme hanya mengalami defisiensi hormon pertumbuhan sajaG pasien seperti ini mengalami pematangan seksual dan adakalanya dapat juga bereproduksi 'uyton, $&&:. 2.-. Man!fe#ta#! Kl!n!# &ejala *ang !t!+ulkan
&ejala *ang !t!+ulkan
12
+ $ 5 ! % " : =
D'arf!#e ;ajah imatur #uara anak- anak. 0entuk kepala mikrochepal. )idung menonjol. Postur tubuh proporsional. Penipisan tulang panjang. 7ulang kecil dan rapuh. 7idak ada penurunan 12. Dislokasi sendi
Kreat!n!#e + 70 kurang dari normal. $ Postur tubuh tidak proporsional. ;ajah lebam. 5 )idung, bibir, dan lidah lebar. ! Lkor mata tidak sejajar dengan telinga. % 00 meningkat dengan otot yang lembek. " Cambut kepala kasar dan rapuh. : Pertumbuhan gigi menurun. = #uara parau. +& ;ajah mengikuti umur. ++ 0iasanya terjadi penurunan 12 karena metabolisme terganggu sehingga sel otak kurang asupan nutrisi +$ #usah konsentrasi. + angguan system indra. +5 Keterlambatan pubertas. +! #ering konstipasi. +% Kulit kering dan keriput
Tana/tana 'arf!#e el!$ut! 0 + pertumbuhan lambat $ ukuran otot dan tulang kecil tanda-tanda seks sekunder tidak berkembangG tidak ada rambut pubis, tidak ada rambut aksila, payudara tidak tumbuh, penis tidak tumbuh, tidak mendapat haid. 5 1nfertilitas, karena tidak berkembangnya alat seks skunder akibat defisiensi gonatotropin ! 1mpotensi % libido menurun " nyeri senggama pada wanita. : angguan pernafasan pada ibu hamil saat persalinan = Kemungkinan besar melahirkan dengan section caesarea 2.. Peer!k#aan D!agno#t!k
+ @oto cranium untuk melihat pelebaran dan erosi sella tursika. $ Pemeriksaan serum darah meliputi* /) dan @#), ), prolaktin, kortisol, aldosteron, testosteron, androgen, tes stimulasi yang mencakup uji toleransi insulin dan stimulasi tiroid realising hormon.
13
Peer!k#aan Penunjang + Defisiensi hormon tumbuh sering tersembunyi 'cryptic dan hanya bisa diketahui dengan melaksanakan tes stimulasi terhadap somatotropin $ Dengan foto roentgen<7-scan mungkin bisa ditemukan mikromakroadenoma dari hipofisis. 2.. Penatalak#anaan
Penatalaksanaan teridiri atas penatalaksanaan psikososial dan pemantauan medis secara kontinu, untuk penatalaksanaan medis yang harus diperhatikan adalah kesehatan umum dan nutrisi, dan dukungan psikologis. 6pabila keterlambatan pertumbuhan disertai dengan harga diri rendah, banyak ahli meyarankan pemberian terapi hormon. 7estosteron dalam dosis yang telah diatur secara teliti telah terbukti efektif pada beberapa kasus. )ormon pertumbuhan mampu meningkatkan tinggi badan dan digunakan untuk terapi defisiensi hormon pertumbuhan ';ong et al , $&&:. Penatalaksanaan psikososial meliputi penggunaan obat untuk mengubah perilaku anak adalah kontroversial. Pengaruhnya pada perilaku dipengaruhi oleh kematangan sistem saraf pusat dan lingkungan 'penderita dan orang tua.6pabila telah ditentukan bahwa psikopatologi ada pada anak maka rencana untuk terapi dapat dipilih. 7erapi yang dapat diberikan kepada anak adalah terapi dinamik, yaitu dirancang untuk memahami motivasi psikologis anak, dan terapi perilaku, yakni terapi yang digunakan untuk mengubah perilaku-perilaku spesifik melalui pemberian penguatan positif secara konsisten. #ela in itu, terdapat pula terapi yang diberikan untuk keluarga. )al ini guna untuk menanamkan pengertian keluarga terhadap anak '0ehrman et al , $&&&. 2.3. 456
7erlampir. 2.7. Ko$l!ka#!
Komplikasi gangguan terkait dwarfisme dapat sangat bervariasi , tetapi beberapa komplikasi yang umum untuk sejumlah kondisi diantaranya adalah + dwarfisme tidak proporsional, bagian karakteristik tengkorak , tulang belakang dan kaki oleh sebagian besar bentuk dwarfisme hasil yang tidak seimbang dalam beberapa masalah umum diantaranya adalah * a Penundaan dalam pengembangan keterampilan motorik , seperti duduk , merangkak dan berjalan b (embungkuk kaki ' genu varum c Kesulitan bernapas saat tidur ' sleep apnea d 7ekanan pada saraf tulang belakang di dasar tengkorak e Kelebihan cairan di sekitar otak ' hidrosefalus f )unching progresif berat ' kyphosis atau bergoyang ' lordosis dari belakang 14
g Pada usia dewasa , penyempitan saluran di tulang punggung bagian bawah ' stenosis tulang belakang lumbosakral , sehingga menyebabkan tekanan pada saraf tulang belakang dan nyeri berikutnya atau mati rasa di kaki h Peningkatan berat badan yang lebih lanjut dapat mempersulit masalah dengan sendi dan tulang belakang dan tempat tekanan pada saraf $ dwarfisme proporsional , masalah dalam pertumbuhan dan perkembangan sering mengakibatkan komplikasi dengan organ kurang berkembang . (isalnya , masalah jantung sering hadir dalam sindrom 7urner dapat memiliki efek yang signifikan pada kesehatan umum anak . 7idak adanya kematangan seksual yang berhubungan dengan kekurangan hormon pertumbuhan atau sindrom 7urner mempengaruhi tidak hanya pembangunan fisik tetapi juga fungsi sosial . kehamilan ;anita dengan dwarfisme tidak proporsional dapat mengembangkan masalah pernapasan selama kehamilan . #ebuah persalinan sesar hampir selalu diperlukan karena ukuran dan bentuk panggul tidak memungkinkan untuk pengiriman vagina sukses . 2.18. Progno#!#
Prognosis untuk setiap jenis dwarfisme bervariasi. Dwarfisme panhypopituitarism tidak melewati terjadinya awal perkembangan seksual dewasa ' pubertas dan tidak pernah menghasilkan cukup hormon gonadotropik untuk mengembangkan fungsi seksual dewasa. 9rang-orang ini juga memiliki beberapa kondisi medis lainnya . Dwarfisme karena hanya kekurangan hormon pertumbuhan memiliki prognosis yang berbeda . 1ndividu-individu yang melewati pubertas dan matang secara seksual , namun mereka tetap proporsional bertubuh kecil. Keberhasilan pengobatan dengan hormon pertumbuhan bervariasi namun. Peningkatan ketinggian 5-% di ' +&-+! cm dapat terjadi pada tahun pertama pengobatan . #etelah tahun pertama ini , respon terhadap hormon tersebut tidak berhasil . 9leh karena itu jumlah hormon pertumbuhan diberikan harus tiga kali lipat untuk mempertahankan tingkat ini . Penggunaan jangka panjang dianggap berhasil jika individu tumbuh setidaknya &,"! di ' $ cm per tahun lebih dari mereka akan tanpa hormone '0eerset al , $&&5.
2.11. 456
15
16
BAB ) ASUHAN KEPE9A4ATAN ).1. Pengkaj!an .$.+. 6namnesa +. 1dentitas ama , umur, jenis kelamin, alamat , agama, suku bangsa , no registrasi $. Ciwayat Kesehatan a. Keluhan Utama Keluhan utama meliputi * + Pertumbuhan lambat $ Ukuran otot dan tulang kecil tanda-tanda seks sekunder tidak berkembangG tidak ada rambut pubis, tidak ada rambut aksila, payudara tidak tumbuh, penis tidak tumbuh, tidak mendapat haid. 5 1nfertilitas ! 1mpotensi % libido menurun " nyeri senggama pada wanita. b. Ciwayat penyakit sekarang 7idak bertambahnya ukuran tinggi tubuh dan seks sekunder yang tidak berkembang c. Ciwayat penyakit dahulu #eperti adanya factor resiko potensi penyakit yang lain, seperti tumor, kanker, osteoporosis, dll d. Ciwayat trauma kepala. 6dakah penyakit atau trauma pada kepala yang pernah diderita pasien, serta riwayat adanya terkena radiasi. e. #ejak kapan keluhan dirasakan. Dampak defisiensi ) mulai tampak pada masa balita sedangkan defisiensi gonadotropin nyata pada masa pra remaja. f. Ciwayat keluarga + 7inggi badan kedua orangtuanya $ Usia pubertas kedua orangtuanya Ciwayat keluarga dengan perawakan pendek 5 Ciwayat keluarga dengan kelambatan pertumbuhan dan pubertas ! Ciwayat keluarga dengan endokrinopati atau penyakit sistemik yang mempengaruhi pertumbuhan g. Ciwayat anak + Kapan mulai terjadi kelambatan pertumbuhan $ Pengaruh psikologik terhadap perawakan pendeknya Ciwayat perinatal a. Komplikasi kehamilan dan kelahiran
17
b. 0erat badan lahir c. Petunjuk potensial kearah etiologi +. )ipopituitarisme* )ipoglikemia, ikterus lama, mikropenis $. #indroma 7urner* lympedema . #indrom Prader ;illi atau Down* hipotonia h. Ciwayat konsumsi obat-obatan mengkonsumsi obat-obatan bukan dari dokter atau suplemen makanan . Ciwayat pertumbuhan dan perkembangan a. Pertumbuhan + Kenaikan 00 karena umur + F tahun berkisar antara +,!-$,! kg 'rata-rata $ kg, 70 %-+& cm 'rata-rata : cm pertahun. $ Kenaikan linkar kepala * +$cm ditahun pertama dan $ cm ditahun kedua dan seterusnya. 7umbuh gigi : buah * tambahan gigi susuG geraham pertama dan gigi taring, seluruhnya berjumlah +5 F +% buah 5 Lrupsi gigi * geraham perama menusul gigi taring. b.
Perkembangan + 7ahap perkembangan Psikoseksual menurut #igmund @reud. @ase anal * Pengeluaran tinja menjadi sumber kepuasan libido, memulai menunjukan kekuatannya, cinta diri sendiri egoistic, mulai kenal dengan tubuhnya, tugas utamanya adalah latihan kebersihan, perkembangan bicra dan bahasa 'meniru dan mengulang kata sederhana, hubungan interpersonal, bermain. $ 7ahap perkembangan psikososial menurut Lrik Lrikson. Autonomy %s 'hame and doundt Perkembangn ketrampilan motorik dan bahasa dipelajari anak toddler dari lingkungan dan keuntungan yang ia peroleh dari kemampuannya untuk mandiri. (elalui dorongan orang tua untuk makan, berpakaian, 060 sendiri, jika orang tua terlalu over protektif menuntut harapan yanag terlalu tinggi maka anak akan merasa malu dan ragu-ragu seperti juga halnya perasaan tidak mampu yang dapat berkembang pada diri anak ')ull et al , $&&:. erakan kasar dan halus, bacara, bahasa dan kecerdasan, bergaul dan mandiri * Umur $- tahun * a 0erdiri dengan satu kaki tanpa berpegangan sedikitpun $ hitungan b (eniru membuat garis lurus c (enyatakan keinginan sedikitnya dengan dua kata d (elepaskan pakaian sendiri
18
.$.$. Pemeriksaan @isik a 1nspeksi * 6mati bentuk, ukuran tubuh, ukur berat dan tinggi badan, amati bentuk dan ukuran buah dada, pertumbuhan rambut aksil dan pubis dan pada klien pria amati pertumbuhan rambut di wajah 'jenggot dan kumis. b Palpasi * kulit pada wanita biasanya kering dan kasar. ).2.
Anal!#!# Data
Data D# * klien mengatakan tubuhnya tidak seperti orang normal lain D9 * wajah imatur, tinggi dan berat badan abnormal, hidung menonjol D# * klien mengatakan tidak tumbuh rambut kemaluan , tidak haid D9 * tidak tumbuh rambut aksila, payudara tidak berkembang, infertil D# *klien mengatakan malu dengan kondisi fisiknya D9 * klien terlihat murung, klien senang menyendiri
Et!olog! )iposekresi )
Ma#ala( Ke$era'atan angguan
Pertumbuhan tulang, otot, organ menurun 0entuk tubuh abnormal )iposekresi )
Disfungsi seksual
Pertumbuhan seks sekunder terganggu infertilitas )iposekresi )
)arga Diri Cendah
angguan fungsi dan bentuk tubuh kronis perubahan penampilan
D# *klien menyalahkan tuhan karena kondisinya D9* klie terlihat murung, klien terkadang marah
)arga diri rendah )iposekresi )
Koping 1ndividu tidak Lfektif
abnormalitas tubuh kronis rasa malu penolakan situasional
).). D!agno#a + angguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi tubuh akibat defisiensi ganodotropin dan defisiensi hormon pertumbuhan. $ Disfungsi seksual berhubungan dengan perkembangan seks sekunder terganggu
19
)arga diri rendah kronis berhubungan dengan perubahan penampilan tubuh. 5 Ketidakefektifan koping individu berhubungan dengan kronisitas kondisi penyakit. ).,.
Inter:en#!
+ angguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi tubuh akibat defisiensi hormon pertumbuhan. 7ujuan * setelah dilakukan tindakan keperawatan selama "B$5 jam klien dapat menerima kondisinya Kriteria )asil * klien percaya diri berkomunikasi dengan orang lain Klien dapat memenuhi kebutuhan dasarnya sendiri Inter:en#! Dorong klien untuk mengeksprsikan perasaannya. Dorong klien untuk bertanya mengenai masalah yang dihadapinya 0erikan kesempatan pada klien untuk merawat dirinya sendiri Kolaborasi * pemberian hormon pertumbuhan sintetis 'eksogen.
9a#!onal 6gar klien mampu mengungkapkan perasaannya. klien mampu mengenal masalah kesehatan yang dihadapinya membuat klien bisa mandiri memenuhi kebutuhannya
$ Disfungsi seksual berhubungan dengan perkembangan seks sekunder terganggu. 7ujuan * setelah dilakukan tindakan keperawatan +B$5 jam klien dapat memahami kondisinya Kriteria hasil * klien mengekspresikan kepercayaan dirinya Klien mampu mengekspresikan kenyamanan Inter:en#! 1dentifikasi masalah spesifik yang berhubungan dengan pengalaman klien terhadap fungsi seksualnya. Dorong klien untuk mendiskusikan masalah tersebut dengan pasangannnya
9a#!onal Klien memahami masalah terhadap fungsi seksualnya
Klien dapat mengungkapkan perasaannya mengenai masalah fungsi seksualnya. 0angkitkan motivasi klien untuk mengikuti Klien dapat mengikuti program program pengobatan secara teratur pengibatan dengn teratur Kolaborasi pemberian obat bromokriptin )arga diri rendah kronis berhubungan dengan perubahan penampilan tubuh.
20
7ujuan * setelah dilakukan tindakan keperawatan selama B $5 jam klien menunjukkan interaksi sosial Kriteria hasil * klien kooperatif saat menjalani program terapi Klien dapat berinteraksi dengan orang lain
Inter:en#! 0antu klien dalam membina saling hubungan percaya antara klien dengan perawat 0antu klien dalam hal berinteraksi social 0antu klien untuk meningkatkan harga dirinya kembali dengan mendukung segala tindakan, harapan, dan keinginan pasien
9a#!onal 6gar klien mampu membina hubungan saling percaya antara klien dan perawat. 6gar klien mampu berinteraksi sosial 6gar klien mampu mendiskusikan perasaannya
5 Ketidak efektifan koping individu berhubungan dengan kronisitas kondisi penyakit. 7ujuan* setelah dilakukan tindakan keperawatan selama $ B $5 jam klien memiliki koping yang efektif Kriteria hasil * klien mengungkapkan keadaanya dengan persepsi positif Klien mendapat dukungan dari keluarga Inter:en#! 0antu klien untuk dapat berkomunikasi.
9a#!onal 6gar klien mampu mengalami peningkatan komunikasi 0antu klien dalam memecahkan masalah 6gar klien dapat memecahkan yang dialaminya masalahnya sendiri. 6jarkan klien untuk dapat melakukan 6gar klien dapat melakukan relaksasi tehnik relaksasi yang benar
21
ASKEP KASUS D4A9"ISME
+. a
$.
.
Ka#u# #eu 6n. M laki-laki umur +& tahun dibawa ke rumah sakit oleh orang tuanya karena orang tuanya khawatir terhadap pertumbuhannya yang tidak sama dengan teman seusianya sehingga anak sering tidak mau pergi bermain dengan teman sebayanya. 6n. M mengeluh lemas dan tidak mau makan. #etelah dilakukan pemeriksaan <7 #can ditemukan adanya kelainan pada hipofisisnya, tes lab menunjukan kadar ) rendah. 1bu mengatakan pada masa kehamilan mengalami malnutrisi karena kondisi ekonomi keluarga. )asil dari pemeriksaan fisik ditemukan tinggi badan !! cm berat badan +& kg kelemahan sendi, kelemahan otot dan tulang kecil, hidung menonjol. Pengkajian 6namnesa 1dentitas + ama * 6n. M $ Umur * +& tahun ?enis Kelamin * /aki-laki 5 #uku bangsa * 1ndonesia ! Pekerjaan * Pelajar % Pendidikan * #ekolah Dasar " 6lamat * ?ojoran 1 o %$ #urabaya : Diagnosa * Dwarfisme kongenital Ciwayat kesehatan a. Keluhan utama* 6n. M mengatakan lemas dan tidak mau makan b. Ciwayat penyakit sekarang * Pertumbuhan anak yang tidak sama dengan temannya sehingga anak merasa malu untuk bermain dengan temannya dan disertai dengan lemas dan penurunan nafsu makan c. Ciwayat prenatal * Pada masa kehamilan ibu mengalami malnutrisi karena asupan nutrisi yang kurang. 1bu 6n. M mengatakan saat kehamilan jarang mengonsumsi makanan bergi>i karena keadaan ekonomi keluarga. d. Ciwayat keluarga * Dari genogram keluarga tidak terdapat gangguan pertumbuhan Ciwayat pertumbuhan dan perkembangan a. Pertumbuhan Usia +& tahun tinggi badan 6n. M !! cm dengan berat badan +& kg b. Perkembangan 6n. M susah berjalan karena ada kelemahan sendi, 6n. M juga sering menghindari interaksi sosialnya karena malu dengan bentuk tubuhnya yang tidak sama dengan teman sebayanya b Pemeriksaan fisik 0+* CC dalam batas normal, teratur
22
0$* 7akikardia, 7D normal 0* compos mentis 05* normal intake dan output 0!* penurunan nafsu makan, mual 0%* terasa lemas,kelemahan sendi dan otot, tulang berukuran kecil dari usianya 5. 6nalisa data Data D#* keluarga 6n. M mengatakan bentuk tubuh anaknya tidak sama dengan teman sebayanya D9* )idung menonjol Kelemahan sendi Usia +& tahun berat badan +& kg dg tinggi badan !! cm D#* keluarga 6n. M mengatakan, anaknya tidak mau bermain dengan temannya karena malu dengan bentuk tubuhnya D9* #enang menyendiri (urung D#* 6n. M mengatakan lemas D9* Penurunan hormone ) kelemahan otot, kelemahan sendi dan tulang kecil.
Et!olog! )iposekresi )
Ma#ala( Ke$era'atan angguan citra tubuh
Pertumbuhan tulang, otot, organ menurun 0entuk tubuh abnormal
)iposekresi )
)arga diri rendah
angguan fungsi dan bentuk tubuh kronis perubahan penampilan )arga diri rendah Defisiensi )
1ntoleransi aktivitas
#omatomedin turun #intesis protein turun angguan metabolisme hepar 67P turun
D#* 6n. M mengatakan tidak nafsu makan D9* 00 +& Kg 70 !! cm, pucat, bibir kering,
lemas )iposekresi ) angguan metabolisme
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
23
kondisi lemas
Kebutuhan mikro dan makro nutrien kurang Defisit nutrisi
!. Dignosa +. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan metabolisme, penurunan nafsu makan $. 1ntoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kurangnya asupan nutrisi . angguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi tubuh 5. )arga diri rendah berhubungan dengan perubahan penampilan tubuh %. 1ntervensi + Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan metabolisme, penurunan nafsu makan 7ujuan * setelah dilakukan tindakan keperawatan selama !B$5 jam kebutuhan nutrisi adekuat terpenuhi Kriteria )asil * 0erat badan mengalami peningkatan Peningkatan nafsu makan 1ntervensi Dorong pasien untuk makan diet tinggi kaya nutrien dengan masukan cairan adekuat. Dorong penggunaan suplemen dan makan seringlebih sedikit yang dibagi-bagi selama sehari. (onitoring intake dan output cairan sesuai kebutuhan 0erikan oral hygine secara teratur sebelum makan Kolaborasikan pemberian antiemetiksesuai indikasi
Casional Kebutuhan jaringan metabolik ditingkatkan begitu juga cairan 'untuk menghilangkan produk sisa. #uplemen dapat memainkan peran penting dalam mempertahankan masukan kalori dan protein adekuat. Keseimbangan cairan elektrolit tubuh harus seimbang )ygine yang baik membantu memberikan nafsu makan 9bat antiemetik menyebabkan rangsang mual berkurang
$ 1ntoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kurangnya asupan nutrisi 7ujuan* setelah diberikan tindakan keperawatan selama "B$5 jam 6n. M mampu melaksanakan aktivitas fisik sesuai dengan kemampuannya Kriteria )asil*7idak terjadi kontraktur sendi 0ertambahnya kekuatan otot 1ntervensi
Casional
24
6njurkan anak menggerakkan erakan ekstrimitas secara teratur ekstrimitas setiap $ jam sekali dan bertahap akan melemaskan sendi otot, sehingga jika terjadi dislokasi sendi atau ototakan segera terdeteksi 6njurkan anak untuk banyak makan Kalsium membantu mengguatkan makanan yang berkalsium tinggi tulang 6njurkan agar anak tidak kelelahan Kelelahan tulang dan otot akan dan membatasi aktifitas yang memicu resiko tinggi terkena cidera berlebihan Kolaborasikan dengan ahli 9tot volenter akan kehilangan tonus fisioterapi untuk latihan fisik klien dan kekuatannya bila tidak dilatih untuk digerakkan angguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi tubuh 7ujuan * setelah dilakukan tindakan keperawatan selama $B$5 jam 6n. M dapat menerima kondisinya Kriteria )asil *6n. M percaya diri dan berkomunikasi dengan temannya 6n. M dapat bermain dengan temannya 1ntervensi Dorong anak untuk mengeksprsikan perasaannya. Dorong anak untuk bertanya mengenai masalah yang dihadapinya Kolaborasi * pemberian hormon pertumbuhan sintetis 'eksogen.
Casional 6gar anak mampu mengungkapkan perasaannya. 6nak mampu mengenal masalah kesehatan yang dihadapinya
5 )arga diri rendah berhubungan dengan perubahan penampilan tubuh 7ujuan * setelah dilakukan tindakan keperawatan selama B $5 jam klien menunjukkan interaksi sosial Kriteria hasil * 6n. M kooperatif saat menjalani program terapi 6n. M dapat berinteraksi dengan orang lain 6n. M tidak malau lagi untuk bermain dengan temannya 1ntervensi 0antu anak dalam membina saling hubungan percaya antara klien dengan perawat 0antu anak dalam hal berinteraksi social 0antu anak untuk meningkatkan harga dirinya kembali dengan
Casional 6gar anak mampu membina hubungan saling percaya antara klien dan perawat. 6gar anak mampu berinteraksi social 6gar anak mampu mendiskusikan perasaannya
25
mendukung segala tindakan, harapan, dan keinginan pasien
BAB , PENUTUP ,.1.
Ke#!$ulan
Dwarfismeadalahsuatu kondisi di manapertumbuhanindividusangat lambatatau tertunda.Peyebab dwarfisme bervariasi, namun sebagian besar dikarenakan difisiensi hormon pertumbuhan ') sehingga pertumbuhan sel pada semua organ terutama tulang terhambat.ejalanya berupa badan pendek, terdapat penipisan tulang, muka dan suara imatu.Penatalaksanaan dengan pemberian hormon pertumbuhan memiliki dampak positif bagi penderita dwarfisme sehingga sangat bermanfaat untuk mningkatkan citra tubuh serta harga diri klien. ,.2.
Saran
Pentingnya perawatan sejak dini untuk mencegah dwarfisme dimulai saat masa perinatal pada wanita hamil dengan menjaga asupan nutrisi dan pola hidup sehat dapat mencegah gangguan kelenjar hipofisis kongenital. Pertumbuhan dan perkembangan anak sangat terkait juga dengan dukungan nutrisi yang cukup untuk menghindari malnutrisi dan gangguan pertumbuhan. 9leh karena itu, kita sebagai seorang perawat harus mampu memberikan pelayanan kesehatan secara profesional kepada semua kalangan.
26
DA"TA9 PUSTAKA
0eers, (ark )., Cobert 0erkow, and (ark 0urs. $&&5. /ituitary 0warfism. 1n erc2anual . Cahway, ?* (erck A
27
