LIMFANGIOMA Limfangioma adalah koleksi pembuluh limfatik abnormal jinak yang membentuk suatu massa yang terdiri dari ruang kistik dengan ukuran yang bervarisasi, yang memiliki potensi untuk ekstensi lokal, sehingga dapat menginfiltrasi struktur sekitarnya. Limfangioma, kista hygroma, dan limfangiomatosis dapat mempengaruhi hampir semua area tubuh di mana terdapat jaringan limfatik, namun sebagian besar di kepala, leher dan ketiak. Sekitar 5,6% dari semua lesi jinak pada bayi dan masa kanak-kanak, limfangioma tidak memiliki kecenderungan untuk jenis kelamin atau ras tertentu. Limfangioma juga dapat terjadi di paru-paru, saluran pencernaan, hati, limpa, dan tulang, dan dapat menjadi manifestasi dari penyakit multifokal jika ditemukan pada tulang, hati, dan limpa. Limfangioma Limfangioma di abdomen abdomen jarang terjadi. Limfangioma tidak perlu dibingungkan dengan limfedema primer, gangguan pada anak-anak dan remaja yang menyebabkan pembengkakan pada ekstremitas. Kondisi ini terkait dengan beberapa sindrom genetik dan kontras dengan limfangioma memiliki potensi untuk bertransformasi ganas seiring dengan berjalannnya waktu. Gross mengamati bahwa 65% dari limfangioma terlihat jelas saat lahir, dan bahwa 90% muncul pada akhir tahun kedua. Mode utama dari presentasi adalah bahwa dari massa yang biasanya bertumbuh secara lambat. Pembesaran yang cepat, kadang-kadang dalam semalam, dapat terjadi setelah infeksi sistemik atau perdarahan ke dalam tumor.
Etiologi dan Patogenesis Etiologi kelainan limgangioma diyakini merupakan defek perkembangan pada jalur limfatik yang berkembang dari minggu keenam kehamilan dan seterusnya, sehingga saluran eferen terhalang atau tidak memadai dan dilatasi proksimal saluran aferen. Sistem limfatik berkembang dari lima kantung primitif yang berasal dari sistem vena. Pengembangan limfatik telah dibagi menjadi lima tahap antara minggu keenam dan minggu kesepuluh kehamilan. Limfangioma secara tradisional diklasifikasikan ke dalam tiga kelompok: limfangioma simpleks terdiri dari kapiler kecil berukuran saluran, limfangioma kavernosa terdiri dari saluran limfatik melebar yang sering ditutupi oleh adventitia berserat, dan limfangioma kistik atau hygroma. Bentuk mikrokistik dan makrokistik dapat koeksis di daerah yang berbeda dari limfangioma l imfangioma yang sama. Patogenesis dan penampilan radiologis malformasi limfatik dapat dijelaskan oleh embriologi limfatik seperti yang diusulkan oleh Zadvinskis et al. Para penulis mengusulkan bahwa klasifikasi deskriptif limfangioma tidak harus didasarkan hanya pada ukuran saluran limfatik melainkan bahwa lesi ini harus dianggap sebagai spektrum dari proses patologis yang sama. Dengan demikian, hygroma kistik terjadi karena kegagalan kantung getah bening embrionik untuk membangun kembali komunikasi dengan sistem vena. Lesi ini dapat mencapai ukuran yang cukup besar karena adanya pertumbuhan pada jaringan
ikat longgar. Limfangioma dengan kapiler yang lebih kecil dan kavernosa berkembang kemudian dari sekuestrasi abnormal tunas mesenkim limfatik, yang telah kehilangan hubungan mereka dengan primordia limfatik yang bercabang secara perifer. Pertumbuhan dihambat dalam elemen dermal dan epiderma, menghasilkan bentuk kapiler. Bentuk kavernosa subkutan terjadi pada jaringan otot atau kelenjar. Karena mereka berasal dari jaringan yang bercabang lebih kearah perifer yang lebih mengembangkan mengembangkan limfatik dibandingkan hygroma kistik, maka ukurannya lebih kecil, dan ruang limfatik yang lebih kecil. Limfangiohemangioma terbentuk ketika tunas limfatik yang menyimpang mempertahankan hubungan dengan sistem vena dimana mereka muncul dan dengan demikian tidak dapat sepenuhnya berdiferensiasi berdiferensiasi menjadi limfatik. Karena spektrum yang luas dari abnormalitas yang terjadi pada sistem limfatik dan presentasi yang berbeda, klasifikasi baru berdasarkan presentasi penyakit telah diusulkan oleh Hilliard, McKendry dan Phillips. Klasifikasi klinis kelainan kongenital pada limfatik tampaknya memberikan panduan yang lebih berguna untuk diagnosis dan pengelolaan masalah dan diringkas sebagai berikut: (i) massa, (ii) lesi tulang, (iii) presentasi fungsi limfatik abnormal (misalnya, limfedema, asites, atau efusi pleura), (iv) presentasi kombinasi dari fungsi limfatik abnormal, (v) kelainan yang berhubungan (misalnya, limfopenia, hypogammaglobulinemia), dan (vi) gejala yang berkaitan dengan angiomatosis campuran (pembuluh darah dan limfatik).
Presentasi Tanda dan gejala limfangioma bervariasi sesuai dengan lokasi anatomi. Dua-pertiga dari limfangioma serviks tidak menunjukkan gejala. Mereka hadir sebagai pembengkakan multilobular, yang teraba kistik pada palpasi. Massa mungkin memiliki batas tapi paling sering menginfiltrasi. Segitiga posterior leher dan daerah submandibula adalah tempat yang paling umum menjadi lokasi presentasi (Gambar 7.1 dan 7.2). Gejala yang muncul pada periode neonatal berhubungan dengan gangguan makan dan bernapas. Stridor dan gangguan pernafasan progresif dapat terjadi dengan lesi infiltrasi ekstensif pada glotis dan daerah supraglotis segera setelah lahir. Makroglosia akibat infiltrasi limfangioma dan komponen
sublingual
bertanggung
jawab
untuk
masalahdalam
proses
makan.
Limfangioma di daerah thoraks juga dapat menyebabkan kegagalan pernafasan pada bayi akibat kompresi struktur mediastinum. Pembesaran tiba-tiba dan terkadang menyakitkan dari limfangioma pada anak-anak yang lebih tua mungkin disebabkan oleh infeksi, perdarahan, dan / atau akumulasi cairan. Infeksi saluran pernapasan atas akut telah dikaitkan dengan pembesaran tiba-tiba dari massa. Fluktuasi pada ukuran dengan mengedan, batuk atau respirasi pada limfangioma di leher bagian bawah dapat menjadi manifestasi dari komponen mediastinum, diamati pada 10% dari kasus tersebut. Meskipun gejala pernapasan di sini umumnya kurang mengkhawatirkan daripada yang terlihat pada lesi supraglotis, gangguan pernapasan akut dalam limfangioma mediastinum telah dilaporkan membutuhkan perawatan mendesak.
Obstruksi saluran vena superior, kilothoraks dan kiloperikardium semuanya telah dikaitkan dengan limfangioma interthorakal.
Limfangioma tulang sangat jarang terjadi, biasanya melibatkan beberapa area. Tulang dari bahu yang paling sering terkena walaupun lesi bisa muncul pada tulang manapun. Limfangioma tulang dapat ditemukan secara tidak sengaja pada X-ray atau sebagai fraktur patologis. Nyeri dan disfungsi neurologis diakibatkan oleh karena kompresi. Lisis pada tulang dan penyakit Gorham-Stout juga dapat terjadi. Lesi yang lisis dengan juga telah dikaitkan dengan asites, kilothoraks, kiloperikardium. Dalam review dari 16 16 kasus oleh Canil et al , , yang paling sering disajikan adalah kilothoraks. Nyeri tulang adalah fitur yang terdapat hanya pada tiga pasien. Waktu dari deteksi lesi tulang untuk pengembangan kilothoraks berkisar antara 6 bulan sampai 5 tahun. Pada 193 pasien dengan limfangioma, gejala hadir pada 17,8% dari pasien, terutama pasien dengan gangguan pencernaan, gangguan pernapasan atau infeksi, dan nyeri lokal. Tanda-tanda fisik meliputi massa yang terisolasi dalam setengah dari keseluruhan kasus. Gigantisme atau elephantiasis terjadi pada 5% kasus. Limfangioma intra-abdominal
menyebabkan distensi abdomen atau massa yang dapat dipalpasi pada 4% kasus. Proptosis, exophthalmos atau kelumpuhan otot okular dan munculnya vesikel di kulit terjadi pada 1,6% dari pasien kami.
Diagnosis Modalitas diagnostik yang paling umum digunakan untuk menyelidiki limfangioma dan efeknya adalah USG, USG Doppler, computed tomography (CT scan) dan MRI. USG menunjukkan massa superficial hypoechogenic multilocular cystic , tetapi gagal untuk menunjukkan perluasan retrofaringeal, aksilaris atau mediastinum. Dengan CT scan, mungkin sulit untuk membedakan massa dari struktur jaringan lunak. Baru-baru ini, MRI telah terbukti lebih baik dalam menggambarkan batas tumor dan dapat menggambarkan jaringan secara lebih akurat. akurat.
Hasil Prenatal
Ada banyak literatur dan kontroversi mengenai diagnosis USG prenatal dan hasil dari limfangioma. Hasil pada dasarnya bergantung pada asosiasi genetik dan waktu penemuan lesi. Antara 30% dan 70% dari janin dengan hygroma kistik dilaporkan memiliki penyimpangan kromosom, terutama sindrom Turner atau sindrom Down. Kehadiran kelainan limfatik pada janin selama trimester kedua telah dikaitkan dengan hasil. Gallagher et al , , melaporkan, seperti yang lainnya, bahwa hidrops fetalis berkembang secara progresif
hingga 75% kasus dan biasanya menyebabkan kematian janin. Jika kariotipe tidak normal dan terdapat malformasi kedua, mortalitas yang terkait mendekati 100%. Resolusi dari edema nuchal atau hygroma kistik telah dilaporkan pada fetus trimester pertama dengan hasil akhir yang baik. Dalam review dari 100 janin berturut-turut dengan penebalan nuchal atau hygroma kistik terdeteksi pada usia kehamilan 10-15 minggu, Nadel et a1.21, menyimpulkan bahwa, jika kariotipe adalah normal dan tidak terdapat septasi pada massa dan hydrops fetalis, maka prognosisnya adalah baik. Limfangioma pada aksila tampaknya lebih jarang dikaitkan dengan anomali kromosom. Dalam sebuah review literatur, Thomas menyimpulkan bahwa janin yang memiliki limfangioma terdeteksi pada USG pada trimester pertama harus menjalani karyotyping. Dengan kariotipe normal memiliki prognosis yang baik sedangkan mereka
dengan kariotipe abnormal memiliki prognosis buruk. Deteksi trimester ketiga pertengahan hingga akhir dikaitkan dengan hasil yang baik (Algoritma 1). Postnatal
Secara postnatal, mayoritas limfangioma muncul sebelum usia 2 tahun, tetapi mereka dapat muncul setiap saat, dan, pada kenyataannya, bahkan telah dilaporkan dalam populasi geriatri. Gangguan utama dari sistem limfatik menggambarkan spektrum kondisi mulai dari defek perkembangan dalam limfatik perifer hingga malformasi saluran thoraks, cysterna
chyli dan nodus mesenterika. Berbagai manifestasi dapat pada pasien. Denominator umum
pada pasien ini adalah kelainan pada saluran limfatik yang mengakibatkan dilatasi saluran proksimal, limfostasis dan kebocoran limfatik.
Hasil pada limfangioma postnatal secara langsung berhubungan dengan area keterlibatan dan modalitas pengobatan yang digunakan. Dalam review mereka selama 20 tahun dari 52 anak-anak dengan limfangioma serviks, servikomediastinal dan intrathorasik, Glasson dan Taylor mengamati bahwa dua-pertiga dari pasien merupakn asimtomatik. Pembesaran, peradangan, infeksi, kesulitan makan, dan gejala pernapasan dapat terjadi. Obstruksi saluran napas akut dikaitkan dengan keterlibatan faring dan laring, dapat dilihat melalui adanya lesi infiltrasi yang besar. Mereka juga mengamati bahwa perluasan kearah mediastinum menyebabkan gejala pernapasan yang tidak terlalu parah. Sekitar 75% dari pasien hanya memerlukan 1 prosedur bedah. Tujuan dari operasi adalah eksisi sempurna sedapat mungkin tanpa mengorbankan struktur atau fungsi vital. Komplikasi yang paling umum dari pengobatan bedah adalah akumulasi cairan yang berlebihan. Dalam 263 operasi untuk limfangioma selama sepuluh tahun, tingkat komplikasi rata-rata adalah 31,3% dengan tingkat komplikasi lokal adalah 50%, sebagian besar terdiri dari seroma atau hematoma. Komplikasi yang paling sering kedua adalah kerusakan saraf-saraf penting, khususnya, cabang servikal dari nervus fasialis, nervus aksesorius, frenikus, vagus dan rantai simpatis (yang mengakibatkan sindrom Homer), terutama setelah operasi untuk lesi servikomediastinal. Komplikasi neurologis menyumbang 17% dari total komplikasi. Dalam rangka untuk mengurangi kejadian komplikasi tertentu, penggunaan stimulator saraf intraoperatif sangat dianjurkan. Lesi yang membutuhkan torakotomi mungkin dapat mengalami komplikasi kilothoraks. Komplikasi di bagian thoraks bertanggung jawab atas 13,4% dari semua komplikasi pada penelitian kami. Lesi serviks yang sangat besar dapat mengancam kehidupan dan mungkin memerlukan trakeostomi awal untuk mengamankan jalan napas, trakeostomi harus tetap
dilakukan sampai lesi telah benar-benar dipotong. Laser karbon dioksida (CO2) diberikan dengan mikrolaringoskopi memfasilitasi eksisi lesi. Neodymium: pengobatan laser YAG untuk lesi rongga mulut juga telah dilaporkan sukses. Kedua modalitas tersebut memerlukan perawatan berulang untuk kontrol. Dalam membandingkan limfangioma servikofasialis supra- dan infrahyoid, Ricciardelli dan Richardson menemukan bahwa tidak ada satupun dari 13 anak dengan lesi infrahyoid menunjukkan tanda-tanad ganggauan makan atau pernapasan sementara delapan dari 21 dengan keterlibatan suprahyoid mengalami disfagia atau gangguan saluran napas. Menggunakan gabungan pendekatan laser CO 2 dan bedah, tingkat rekurensi untuk lesi infrahyoid dan suprahyoid adalah 15% dan 81%. Tidak terdapat komplikasi pasca operasi pada kelompok infrahyoid, tapi delapan dari 21 pasien dengan lesi suprahyoid menderita komplikasi pasca operasi yang membutuhkan prosedur pembedahan berulang. Pentingnya area dari lesi dalam memprediksi hasil telah didokumentasikan lebih lanjut. Ssebagian besar penulis setuju bahwa rekurensi paling umum terjadi setelah eksisi lesi suprahyoid, submandibula dan oral. Sampai saat ini, manajemen bedah konservatif, menyelamatkan semua struktur anatomi penting telah menjadi pengobatan pilihan untuk limfangioma servikofasialis ini. Hygroma kistik oral dan mandibulofasial menyebabkan cacat yang memerlukan koreksi bedah. Osborne et al menggambarkan pengalaman mereka dengan koreksi bedah ortognatik dari prognatisme mandibula dan maloklusi gigi terkait dengan rekurensi. Berdasarkan hasil mereka dalam tiga kasus dan kajian literatur, para penulis menyimpulkan bahwa pasien dengan tumor besar yang belum mengalami pembesaran yang adekuat tidak harus menjalani operasi mandibula pada usia dini karena teradapat kemungkinan rekurensi. Stabilisasi ukuran tumor dan penyelesaian pertumbuhan mandibula sebelum operasi ortognatik menyebabkan peningkatan koreksi dari cacat yang dihasilkan. Kilothoraks berhubungan dengan limfangiomatosis mediastinum dan tulang. Thorakosentesis sendiri tidak berhasil dalam kasus-kasus yang dilaporkan. Manipulasi diet dengan diet rendah lemak, rantai trigliserida melalui enteral, atau nutrisi parenteral total efektif dalam memperlambat aliran limfe di sebagian kecil pasien. Torakotomi dengan pleurektomi, dengan atau tanpa ligasi duktus thorasikus, mencapai hasil terbaik. Ligasi duktus thorasikus saja tidak berhasil dalam semua kasus. Empat belas dari 16 pasien dengan limfangiomatosis tulang memiliki lesi intrathoracic konsisten dengan limfangioma, menunjukkan bahwa lesi tulang mungkin hanya manifestasi dari proses yang lebih umum yang dapat mencakup lesi mediastinum. Para penulis merekomendasikan torakotomi awal dan pleurektomi pada sisi yang terkena. Setiap lesi mediastinum harus dipotong jika memungkinkan. Penerapan lem fibrin pada permukaan yang terkena setelah prosedur ini dapat menurunkan kejadian akumulasi cairan pasca operasi. Menjaga paru-paru untuk tidak berekspansi dengan ventilasi mekanis pasca operasi dapat melenyapkan ruang pleura dan mendukung penyembuhan. Dalam review literatur yang sangat baik baru-baru ini, Alvarez et al. mengidentifikasi keterlibatan usia muda dan pleura serta keterlibatan paru sebagai faktor
prognosis yang buruk limfangiomatosis thoraks. Meskipun distribusi usia dalam seri ini adalah 0 sampai 76 tahun, tidak ada pasien lebih dari usia 11 tahun yang meninggal. Limfangioma intra abdominal jarang terjadi. Mereka termasuk dalam 5-9% dari kasus yang terletak di luar kepala, leher, dan extremitas. Dalam pengalaman kami ada dua bentuk: lokal dan difus. Bentuk lokal mudah untuk eksisi total tetapi bentuk difus refrakter terhadap eksisi bedah konvensional. Pentingnya area perut terletak pada laporan yang menunjukkan bahwa limfangioma intra abdominal lebih sering terjadi pada anak-anak, dengan 88% simtomatik, dan bahwa bentuk lokal sering digambarkan sebagai akut abdomen. Gejalanya meliputi sakit perut, muntah, dan mual. USG dan CT adalah modalitas pencitraan yang memberikan diagnosis cepat, sehingga membantu untuk menghindari komplikasi yang berpotensi berbahaya, seperti obstruksi, perdarahan, ruptur dan volvulus. Eksisi total adalah pengobatan pilihan. Hingga 61% dari pasien mungkin memerlukan reseksi usus. Invasi organ lain seperti limpa, atau ujung pankreas memerlukan eksisi pada bagian organ yang terlibat. Namun, rekurensi tidak invariabel setelah reseksi lengkap dari lesi yang besar. Setelah operasi, pemeriksaan USG dianjurkan untuk pemantauan. Setelah kegagalan terapi medis dan bedah konvensional, limfangiomatosis difus abdomen yang mengancam jiwa, diobati dengan sinar ablasi argon, dengan hasil yang dapat diterima selama 6 bulan pasca operasi. Limfangioma esofagus dan usus jarang terjadi pada anak-anak. anak- anak. Sebagian besar kasus didiagnosis di masa dewasa, biasanya dengan endoskopi. Hubungan antara limfangioma kavernosa perut dan limfoma sel-T telah dilaporkan. Limfangioma menyebabkan enteropati yang menyebabkan hilangnya protein dalam jumlah relatif besar dengan kista intramuskular dan subserosal. Kista mukosa dan submukosa kecil tidak menyebabkan enteropati yang menyebabkan hilangnya protein. Eksisi elektrokauter adalah pengobatan pilihan. Kista yang besar membutuhkan reseksi usus. Rekurensi
Berdasarkan pengalaman pengalaman lembaga kami, kami, kami setuju dengan dengan Fonkalsrud, Fonkalsrud, bahwa potensi potensi rekurensi ada pada semua limfangioma, terlepas dari area yang terserang. Sebagian besar rekurensi terlihat jelas dalam beberapa bulan pertama setelah operasi, tetapi rekurensi yang tertunda dapat diamati, kadang-kadang setelah beberapa tahun. Pada salah satu dari beberapa penelitian jangka panjang limfangioma selama 8-41 tahun, Saijo et al mencatat tingkat rekurensi 50% setelah eksisi pertama, rekurensi terlihat dalam waktu 4 tahun pada operasi di semua kasus. Charabi et al melaporkan bahwa follow up jangka panjang pada 44 kasus hygroma kistik kepala dan leher diobati dengan pembedahan. Lesi residual atau berulang terlihat dalam 50% kasus sedangkan 44% memiliki beberapa cacat fungsional dan 36% memiliki kosmetik yang buruk. Dalam rangakaian ini, tidak ada kasus limfangioma yang dikonfirmasi secara histologis yang mengalami regresi spontan.
Terapi Tambahan
Keberhasilan terapi tambahan dalam pengobatan limfangioma adalah bervariasi dan kontroversial. Radioterapi telah digunakan di masa lalu. Hal ini tidak lagi dianjurkan karena hasil mengecewakan yang diperoleh dan potensi sekuele jangka panjang seperti retardasi pertumbuhan dan induksi perubahan neoplastik. Perawatan primer limfangioma kistik menggunakan injeksi bleomisin intralesi telah dilakukan dengan sukses. Okada et al melaporkan bahwa sepuluh tahun pengalaman mereka dengan pendekatan ini pada 29 pasien anak. Penurunan massa yang signifikan diamati pada 86% kasus dan regresi total pada 55% kasus. Tingkat rekurensi sekitar 10%. Meskipun beberapa penulis percaya bahwa diseksi bedah selanjutnya akan lebih sulit karena jaringan parut yang luas, 13 pasien yang membutuhkan reseksi bedah dalam rangkaian ini memiliki tingkat operasi yang diminimalisasi dengan cara terapi bleomisin sebelumnya. Tidak ada efek samping serius yang dilaporkan dengan dosis total 5 mg/kg yang diberikan pada interval tidak kurang dari 2 minggu. Efek samping ringan sementara antara lain demam, muntah, selulitis, dan perubahan warna kulit telah diamati pada sejumlah kecil pasien. Orford et al melaporkan resolusi sempurna pada 44% dan penurunan ukuran lebih dari 50% pada 44% lainnya, setelah follow up 6 bulan. Injeksi bleomisin lebih mungkin untuk menghasilkan respon yang baik pada lesi kistik. Hal ini merupakan kontraindikasi pada lesi servikomediastinum karena risiko pembengkakan akibat injeksi. Embolisasi perkutan dari limfangioma dengan menggunakan Ethibloc® telah berhasil digunakan selama beberapa tahun oleh Perancis. Ethibloc® merupakan cairan nontoksik dan steril. Setiap mililiter larutan steril mengandung 210 mg Zein (protein warna kuning yang berasal dari jagung), 162 mg sodium-amidotrizoate- tetrahidrat, yang merupakan penanda radioopak, 145 mg "Oleum Papaveris" yang memberikan viskositas solusi, 316 mg etanol 96%, dan 248 mg aqua ad iniectabilia . Agen ini berpolimerisasi melalui kontak dengan darah atau zat-zat lain untuk menghasilkan semiliquid biodegradable emboli yang akan hilang dalam 4 sampai 6 minggu setelah injeksi, setelah menyebabkan reaksi inflamasi yang diperlukan untuk menutup kista. Berdasarkan hasil yang menguntungkan dari pengobatan berbagai limfangioma dengan menggunakan Ethibloc®, dan fakta bahwa Ethibloc® adalah substansi, non-toksik, dan biodegradable , kami memilih untuk menggunakan bentuk terapi ini di lembaga kami. Sejak tahun 1992, kami telah menggunakan embolisasi perkutan dengan Ethibloc ® dalam kasus limfangioma makrokistik dalam rangka meningkatkan hasil dan mengurangi risiko komplikasi
yang
berhubungan
dengan
pembedahan.
Dalam
rangkaian
sepuluh
limfangioma (delapan servikofasialis dan dua aksiler), kami mengamati hasil yang baik dengan regresi lengkap di enam lesi makrokistik dan regresi parsial dalam empat lesi campuran (Gambar 7.3, 7.4, 7.5, 7.6). Pada empat kasus dengan lesi intraoral, posisi lidah kembali normal. Ulserasi Ulserasi kulit dengan ekspulsi Ethibloc® tercatat pada 70% kasus tetapi diikuti dengan penyembuhan tanpa adanya gejala sisa (Gambar 7.5) dan tampaknya untuk diperkirakan akan memberikan hasil klinis yang baik. Tidak ada komplikasi lain yang telah dicatat. Tidak ada rekurensi re kurensi yang didokumentasikan selama masa periode follow up berkisar
antara 17 sampai 36 bulan. Pendekatan ini sekarang telah digunakan pada 123 pasien tanpa adanya komplikasi utama. Namun, penting untuk menyatakan bahwa beberapa lesi mengharuskan diberikannya beberapa suntikan sderosant. Berdasarkan temuan ini, kami sarankan embolisasi perkutan dengan Ethibloc® dan merujuk limfangioma kepala, leher,badan dan ekstremitas untuk intervensi ahli radiologi agar dilakukan evaluasi, pengobatan, dan follow up. USG dan CT scan digunakan untuk menilai lesi pada semua kasus. Pembedahan ini diperuntukkan bagi lesi yang tidak menunjukkan respon terhadap embolisasi dan untuk lesi intrathorasik i ntrathorasik atau intra-abdomen. Untuk mengevaluasi efektivitas potensi terapi intralesi pada limfangioma, telah direkomendasikan limfoskintigrafi menggunakan Tc-99m partikel koloid untuk menilai aliran getah bening dalam massa. Pola retensi dan drainase isotop oleh lesi membantu untuk memprediksi resiko toksisitas organ. Limfangioma menunjukkan hasil retensi yang memuaskan dan outflow yang lambat juga cenderung menunjukkan respon yang lebih baik.
Aspek Ekonomi dan Medikolegal Implikasi ekonomi dari kelainan sistem limfatik jauh jangkauannya dan menyentuh semua aspek kesehatan. Semakin luas lesi,semakin intensif dan mahal pengobatan yang diperlukan. Pendekatan multidisiplin diperlukan terlepas dari bentuk terapi yang
dilakukan, baik itu pembedahan atau intralesi. Lesi servikofasialis invasif dengan potensi obstruksi jalan napas memerlukan perawatan di rumah sakit. Trakeostomi memerlukan observasi awal dalam pengaturan perawatan intensif, dengan pelatihan berikutnya dari pemberi perawatan dan, setelah keluar dari rumah sakit, kunjungan rumah. Meskipun jarang menyebakan mortalitas, morbiditas terkait dengan limfangioma adalah signifikan. Selain komplikasi yang berhubungan dengan patologi itu sendiri, komplikasi yang dihasilkan dari perawatan harus ditangani. Beberapa pasien yang membutuhkan perawatan rumah sakit jangka panjang akibat komplikasi yang berhubungan dengan jenis limfangioma tertentu mereka, seperti asites, enteropati yang menyebabkan hilangnya protein, dan kilothoraks. Komplikasi bedah yang berkaitan dengan kerusakan saraf, infeksi, dan luka seroma lokal juga menempatkan beban ekonomi pada sumber daya perawatan kesehatan. Namun, diagnosis USG prenatal dan konseling telah memungkinkan identifikasi bayi dengan prognosis suram. Etika demikian juga dengan implikasi medikolegal dari konseling prenatal pada kasus limfangioma menarik perhatian khusus dari ahli USG, ahli perinatologi, dan ahli bedah anak. Saran dari ahli dan pengenalan literatur terbaru pada subjek menjadi sangat penting ketika disajikan dengan diagnosis prenatal dari limfangioma. Pada akhirnya, komunikasi yang efektif penting untuk menjelaskan potensi komplikasi dan kemungkinan rekurensi, seperti bahwa orang tua atau wali hukum yang benar-benar dapat memberikan persetujuan informed consent kepada setiap modalitas pengobatan konvensional atau eksperimental yang diusulkan.
Kesimpulan Limfangioma merupakan lesi jinak yang berhubungan dengan morbiditas yang signifikan ketika diobati dengan teknik bedah standar. Angka kematian keseluruhan bervariasi antara 3,4 dan 5,7%. Hasil pengobatan limfangioma berhubungan dengan area dan luasnya, dan morfologi dari kista dalam lesi. Selain itu, waktu diagnosis juga mempengaruhi hasil,
seperti halnya adanya kariotipe abnormal (Algoritma 1). Penting untuk dicatat bahwa lesi suprahyoid dengan ekstensi mediastinal membawa potensi obstruksi jalan napas akut dan mungkin memerlukan trakeostomi. CO2 dan neodymium: perawatan laser YAG adalah tambahan yang berarti untuk terapi operasi dan terapi intralesi untuk jalan nafas dan lesi rongga mulut. Hasil pengobatan yang spesifik berhubungan dengan penggunaan terapi intralesi dan bedah. Terlepas dari modalitas pengobatan yang digunakan, rata-rata sepertiga dari semua lesi akan mengalami rekurensi. Tingkat rekurensi setelah eksisi total adalah 12%, dan setelah eksisi parsial adalah lebih dari 50% hingga 10 tahun setelah pembedahan. Dengan skleroterapi OK-432 dan embolisasi Ethibloc®, sebagian besar lesi makrolitik akan mengalami regresi. Namun, hanya sepertiga dari limfangioma campuran yang akan menanggapi pengobatan intralesi lokal. Limfangioma servikomediastinum dan intraabdominal, serta kilothoraks terkait dengan limfangioma, membutuhkan operasi untuk menyembuhkan. Akhirnya, manajemen harus disesuaikan dengan area anatomi dan sifat kistik dari lesi sebagaimana yang diusulkan dalam Algoritma 2. Hasil follow up jangka panjang bervariasi karena metode metode pengobatan yang beragam beragam untuk lesi ini dan kelangkaan kelangkaan publikasi publikasi dokumentasi hasil jangka panjang. Oleh karena itu kami menganjurkan follow up jangka panjang dari semua kasus limfangioma, terlepas dari modalitas pengobatan, dalam rangka untuk menentukan hasil yang lebih akurat. Hasil fungsional dan kosmetik yang buruk setelah pengobatan bedah tradisional untuk limfangioma ekstensif telah mempengaruhi praktik kami saat ini. Terapi intralesi primer dikombinasikan dengan eksisi dalam kasuskasus tertentu saja telah menjadi modalitas pilihan terapi kami.
