BAB I PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau pembuluh getah bening yang biasanya ditemukan ditemukan di dalam dan di bawah kulit dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit.Angioma seringkali merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut sebagai tanda lahir.
Sepertiga dari bayi-bayi bayi-bayi yang baru lahir memiliki
angioma, yang gambarannya bervariasid an biasanya hanya menyebabkan masalah kosmetik. Banyak angioma yang hilang dengan sendirinya. Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma, yang merupakan tumor jinak pada pembuluh kelenjar getah bening.Limfangioma tampak sebagai benjolan yang terjadi akibat pelebaran dari sekumpulan pembuluh getah bening; kebanyakan berwarna coklat-kekuningan, tetapi ada juga yang berwarna kemerahan. Jika tertusuk, akan mengeluarkan cairan bening. Biasanya tidak memerlukan pengobatan khusus.Hampir semua ahli bedah setuju bahwa operasi eksisi dari limfangioma merupakan pilihan terapi untuk pasien dengan limfangioma. Pembedahan ini harus melibatkan dermis dan jaringan di bawah bawah kulit karena limfangioma limfangioma tumbuh jauh ke ke dalam. Kejadian ini cukup jarang terjadi, yaitu sekitar 1-2kejadian per 1000kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun. Kebanyakan penelitian menunjukkan tingkat insidensi yang sama antara laki- laki dan perempuan (Scwartz, 2011). Walaupun begitu, penting bagi dokter umum untuk dapat mengetahui dan memahami penyakit ini, mengingat ketepatan dalam mendiagnosis kasus ini akan sangat membantu dalam penatalaksanaan selanjutnya. Oleh karena itu tulisan ini akan membahasa mengenai limfangioma.
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. SISTEMA LIMFATIKA 1. Anatomi Sistema Limfatika Sistem limfatik adalah suatu jalur tambahan dimana cairan dapat mengalir dari ruanginterstisial kembali ke aliran darah (guyton,1997). Melalui sistem ini, zat-zat dengan molekul besar seperti protein dan lemak yang tidak dapat diserap secara langsung dari slauran cerna dapatdiangkut. Saluran limfe dari sistem limfatik ini juga sangat permeable terhadap pathogen- patogen seperti bakteri, virus, parasit dan sel kanker sehingga melalui jalur ini pathogen tersebutakan di keluarkan dalam bentuk hancur karena salah satu fungsi dari sistem ini adalah sebagaisistem pertahanan tubuh.Yang termasuk dalam sistem limfatik adalah pembuluh limfatik serta jaringan dan organlimfatik. a. Pembuluh Limfatik Pembuluh limfe mulai dari yang kecil yaitu kapiler limfe, yang ada pada semua jaringankecuali CNS, bone marrow,dan jaringan yang tidak ada pembuluh darahnya seperti cartilago,epidermis, dan kornea. Kelompok pembuluh limfe superficial ada di dalam dermis danhipodermis, sedangkan yang profunda ada di saluran tulang, otot, viscera, dan struktur dalamlainnya. b. Organ Limfatik organ limfatik dibagi dibagi menjadi dua yaaitu organ li mfatik primer dan skunder. Organlimfatik ini saling bekerjasama untuk membentuk suatu pertahanan tubuh . Yang termasuk dalam kelomok ini adalah sum-sum tulang dan timus. Sumsum tulang adalah tempat hematopoeisis, terutama yang terkait dengan sisemlimfatik adalah limfosit B dan limfosit T. limfosit B diproduksi dan dimatangkan di sum-sum tulang, sedangkan limfosit T diproduksi di sumsum tulang dan dimatangkan ditymus.
2
.Gambar 1. Sistema Limfatika
2. Fisiologi Sistema Limfatika Sirkulasi limfe merupakan proses yang rumit dan sulit dipahami. Satu fungsi utama sistem limfe adalah untuk berpartisipasi dalam pertukaran kontinyu cairan interstial merupakan filtrat plasma yang memnyilang dinding kapiler dan kecepatan pembentukannya tergantung pada perbedaan tekanan di antara membran ini. Pappenhimer dan sotorivera mendukung konsep bahwa pori-pori kapiler adalah kecil dan hanya permeabel sebagian bagi molekul besar seperti protein plasma. Molekul besar ini yang tertangkap di dalam kapiler menimbulkan efek osmotik yang cenderung menjaga volume cairan di dalam ruang kapiler. Sehingga pertukaran cairan antara kapiler dan ruang interstiasial tergantung pada empat faktor : tekanan hidrostatik di dalam kapiler dan di dalam ruang interstiasial serta tekanan osmotik di dalam dua ruangan ini. Tekanan onkotik plasma normal sekitar 25 mmHg, sementara tekanan onkotik cairan interstisial hanya kira-kira 1 mmHg. Tekanan hidrostatik pada
3
ujung arteiola kapiler diperkirakan 37 mmHg. Dan pada ujung vena 17 mmHg. Tekanan Hidrostatik cairan interstisial bervariasi dalam jaringan yang berbeda sebesar – 2mmHg dalam jaringan subkutis dan +6 mmHg di dalam ginjal. Ada aliran bersih cairan keluar dari kapiler ke dalam ruang interstisial pada ujung arteriola yang bertekanan tinggi dari suatu kapile, dan aliran bersih ke dalam pada ujung venula ( gambar 1 ). Normalnya aliran keluar bersih melebihi aliran masuk bersih dan cairan tambahan ini kembali ke sirkulasi melalui pembuluh limfe. Aliran limfe noramal 2 samapi 4 liter perhari. Kecepatan aliran sangat dipengaruhi oleh sejumlah faktor lokal dan sistemik, yang mencakup konsentrasi protein dalam plasma dan cairan interstisial, hubungan tekanan arteri dan vena lokal, serta ukuran pori dan keutuhan kapiler. Tenaga pendorong limfe juga merupakan proses yang rumit. Saat istirahat, kontraksi intrinsik yang berirama dari dinding duktus pengumpul dianggap mendorong limfe ke arah duktus torasikus dalam bentuk peristeltik. Kontraksi otot rangka aktif , menekan saluran limfe dan karena adanya katup yang kompeten dalam saluran limf, maka limfe di dorong ke arah kepala. Peningkatan tekan intra-abdomen akibat batuk atau mengejan, juga menekan pembulu limfe, mempercepat aliran limfe ke atas. Perubahan fasik dalam tekanan intratoraks yang berhubungan dengan pernafasn, membentuk mekanisme pompa lain untuk mendoong limfe melalui mediastitinum. Aliran darah yang cepat dalam vena subklavia bisa menimbulkan efek siphon pada duktus torasikus.
B. LIMFANGIOMA 1. Definisi Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang biasanya terjadi setelah lahir. 2. Epidemiologi Penyakit ini tersebar di seluruh dunia.Tidak dijumpai adanya predileksi jenis kelamin.Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital
4
lainnya. Tingkat insidensi penyakit iniyaitu sekitar 1-2kejadian per 1000kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun (Scwartz, 2011). 3. Etiologi Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas mungkin
mencerminkan
kegagalan
saluran
getah
bening
untuk
menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan FLT-4. Kasus sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan (Scwartz, 2011). 4. Klasifikasi Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 3 bentuk yaitu: a. Limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks) Lesi biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tabel, berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah, lesi dapat berwarna keunguan. Pada pemeriksaan histopatologiakan tampak adanya dilatasi kistik dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat menunjukkan
akantosis,
papilomatosis,
hiperkeratosis,
dan
pertumbuhan ke bawah yang ireguler.
b.Limfangioma sirkumskriptum (tipe klasik) Manifestasi kliniknya berupalesi yang timbul saat lahir atau pada awal kehidupan, dan ditandai oleh satu atau beberapa bercak besar
5
dengan
vesikel-vesikel
jernih,
dapat
dalam
jumlah
sangat
banyak.Dinding vesikel tampak lebih tipis dan sering disertai edema yang difus pada jaringan subkutis di bawahnya, bahkan kadang-kadang edema seluruh ekstremitas yang terkena.Lokasi lesi sering pada daerah aksila, lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah.Beberapa vesikel dapat berisi darah dan kadang-kadang permukaan lesi dapat verukosa. Pada pemeriksaan histopatologi dengan
limfangioma
sirkumskripta
tampak gambaran yang mirip lokalisata.
Hanya
derajat
hiperkeratosis dan papilomatosisnya lebih nyata, juga dilatasi pembuluh limfenya lebih luas sampai dermis bagian bawah dan lemak subkutan.Pembuluh limfe pada lemak subkutan sering berukuran besar dan dindingnya dilapisi otot. c. Limfangioma kavernosa Lesi berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau kista.Paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut.Limfangioma kavernosa
sering
terdapat
bersama-sama
dengan
limfangioma
sirkumskripta.Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan limfangioma kavernosa.Tapi bila terletak pada leher, aksila, dasar mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma kistik. Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan dapat fibrosa. 5. Patofisiologi 6. Gambaran Klinik Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai massa adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis
6
tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.Limfangioma dapat bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat. Malformasi besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan saluran
udara,
menyebabkan
stridor,
disfonia,
atau
dispnea.
Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom (Scwartz, 2011). 7. Pemeriksaan Penunjang
8. Penatalaksanaan Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi limfangioma lokal dan diffus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan terapi non bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya bahwa lebih dari 15% dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya. Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia 5 tahun, intervensi bedah diperlukan. Penulis lain percaya bahwa eksisi harus dilakukan lebih cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi (Scwartz, 2011). a. Farmakologis Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma. Beberapa agen yang digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air mendidih, tetrasiklin, bleomycin, dan cyclophosphamide (Scwartz, 2011). Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik pada lidah atau glotis.Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal sebagai circumscriptum lymphangioma) harus dikelola dengan laser resurfacing.Jika lesi ini cukup besar dan mengganggu respirasi,
operasi pengurangan lidah harus dilakukan. Malformasi pada glotis harus diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking dengan manajemen jalan nafas agresif (Scwartz, 2011).
7
Aspirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi sebagian besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang tinggi. Namun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma yang mengancam kehidupan dimana
membutuhkan pengurangan
sesegera mungkin (Scwartz, 2011). b. Tindakan bedah Sebagaimana
dinyatakan
di
atas,
eksisi
bedah
adalah
pengobatan pilihan untuk limfangioma lokal jika secara anatomis memungkinkan. Dari berbagai teknik bedah yang telah dieksplorasi selama bertahun-tahun, total penghapusan tumor dengan tidak meninggalkan epitel kistik, telah menjadi prosedur yang paling dapat diandalkan (Scwartz, 2011). Pengelolaan bedah limfangioma difus sering merupakan usaha yang kompleks dan seumur hidup dengan tingkat morbiditas substansial. Pasien dan orang tua harus menyadari hal ini sebelum operasi dilakukan, sehingga kemungkinan komplikasi yang tinggi dapat difaktorkan ke dalam keputusan-keputusan awal dalam manajemen (Scwartz, 2011). Langkah pertama dalam mengelola penyakit cervicofacial difus adalah untuk memungkinkan untuk saluran udara yang memadai dan makan yang memadai. Hal ini sering membutuhkan trakeostomi dan mungkin gastrostomy. Tugas berikutnya adalah untuk membagi pasien menjadi zona anatomi dan kemudian berusaha untuk mengelola zona-zona sebagai daerah individu dari penyakit lokal sampai zona yang diberikan benar-benar bebas dari penyakit. Anak-anak dengan penyakit cervicofacial difus juga sering membutuhkan rekonstruksi maxillomandibular karena pertumbuhan berlebih dari tulang wajah. Tergantung pada beratnya penyakit dan infiltrasi ke dalam struktur lokal, prosedur tambahan dapat menipiskan proses perawatan yang telah panjang (Scwartz, 2011). 9. Prognosis
8
Bedah reseksi lengkap dari penyakit lokal telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika penghapusan lengkap epitel kistik dicapai (Scwartz, 2011). 10. Komplikasi Komplikasi limfangioma tergantung pada lokasi dan luasnya penyakit.Penyakit cervicofacial difus dapat mengakibatkan hipertrofi mandibulomaxillary karena invasi langsung dari pertumbuhan tulang dan kelainan di dalam tulang.Mempertahankan jalan napas yang aman penting pada pasien ini, trakeostomi mungkin diperlukan untuk menghindari masalah pernapasan akut. Limfangioma sering membengkak dan timbulinfeksi virus umum atau infeksi bakteri terpencil. Pada hal ini antibiotik intravena diperlukan (Scwartz, 2011).
C. EKSISI LIMFANGIOMA 1. Definisi Suatu tindakan pembedahan seluruh masa akibat pertumbuhan tidak normal yang berasal dari pembuluh darah dan limfe 2. Ruang lingkup Keadaan anak dengan pertumbuhan masa kistik berwarna kebiruan positif dengan perasat compression test .Dalam kaitan penegakan diagnosis dan pengobatan, diperlukan beberapa disiplin ilmu yang terkait anatara lain bedah anak, patologi anatomi dan ahli kesehatan anak 3. Indikasi operasi Benjolan kistik berwarna kebiruan dengan compression test positif 4. Kontra indikasi operasi: Tidak ada kontraindikasi mutlak untuk operasi dalam pengobatan limfangioma. Namun, tindakan bedah untuk limfangioma difus merupakan tindakanmultistaged yang kompleks dan memiliki tingkat komplikasi yang tinggi sehingga pasien dan keluarga pasien harus diberitahu bahwa
9
manajemen ini mungkin membutuhkan usaha seumur hidup dan morbiditas yang signifikan dapat terjadi (Scwartz, 2011). 5. Teknik operasi Secara singkat tehnik operasi eksisi limfangioma dijelaskan sebagai berikut: setelah penderita narkose dengan endotracheal, posisi disesuaikan letak lesi dengan tujuan utama ekpose harus jelas dan lapang, irisan atas masa identifikasi masa lakukan eksisi secara bersih dan diusahakan sampai pangkal dan intoto serta bersih, kontrol perdarahan. Tutup luka operasi 6. Komplikasi operasi Perdarahan Perdarahan saat operasi, umumnya bila menciderai pembuluh darah segera lakukan kontrol perdarahan dengan meligasi pembuluh darah 7. Mortalitas Kurang dari 2% 8. Perawatan Pascabedah Membutuhkan perawatan selama 5 hari dan pengawasan perdarahan pasca operasi sehingga membalut dengan mengkompresi luka. 9. Follow-up Pasien yang menjalani eksisi dari limfangioma lokal hanya harus dipantau
kekambuhannya.
Sedangkan
individu
yang
dirawat
karena
limfangioma difus harus menerima tindak lanjut rutin dan sepanjang hidup. Dukungan dari seorang terapis anak dapat berguna untuk membantu mengelola dampak psikososial dari penyakit dan pengobatan (Scwartz, 2011).
10
