HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA PROCESO BÁSICO PATOLÓGICO Moisés Moisés.. ¡Ba ¡Baprnii rniiif ifttes CÉ CÉbram ra m .
HIPERL4XITIJD LIGAMENTARIA: PROCESO BÁSICO PATOLÓGICO M e i« é « B a r r a n t e ! C a b r e r a
Profesor de la Escuela de Post Grado de la Universidad Nacional de Trujillo Asesor de la Oficina de Docencia, Investigación y Capacitación del Hospital Regional Docente de Trujillo
TRUflLL TRUflLLO O - PERÚ 2012
INDICE
PRÓLOGO............................................... ......................................................................4 INTRODUCCIÓN ..........................................................................................................6 PARTE I .............................................. .................................................................... ......................... ... .............................................. ................................................ ..1 10 QUÉ ES LA HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA.......................................................10 Epidemiología..................................................................................................11 El Tejido Conjunt Con juntivo. ivo.................... ......................................... ............................................ .............................................1 .......................14 4 Patog Pat ogéne énesis sis........................ .............................................. ............................................ .............................................. ................................ ........ 27 Manifestaciones clínicas...................... clínicas ............................................ .............................................. ................................... ........... 33 Diagnós Dia gnóstico tico...................... ............................................ .............................................. .............................................. ................................. ........... 44 Tratam Tra tamien iento.................................... to............................................................ .............................................. ......................................... ................... 55 Referencias......................................................................................................61
PARTE PARTE I I ............................................ .................................................................... .............................................. ............................................ .............................6 .......68 8 INVESTIGACIONES EPIDEMIOLÓGICAS Y CLÍNICAS SOBRE HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA: INFORMACIÓN DE ASPECTOS PRINCIPALES DE LOS ESTUDIOS.............................................................. ESTUDIOS.......................................................................... ............68 68 Presentación.........................................................................................................69 Prevalencia del síndrome benigno de hipermovilidad articular en escolares de Trujillo-Perú. Eduardo Cabello L., Moisés Barrantes C. y Luis Vidal N.............. 71
Síndrome benigno de hipermovilidad articular en mujeres con prolapso genital. Moisés Barrantes C, Henry H.Romero H.Romero y Eduardo Cabello L
......
78
Eficacia de los criterios Mishra y colaboradores en el diagnóstico del síndrome de hipermovilidad articular comparados con los criterios de Beighton. Ana Asmat A., Moisés Barrantes C...................................................86
Niveles de presión arterial en pacientes con síndrome benigno de hipermovilidad articular. Alejandro Gaitán L. y Moisés Barrantes C.....................................91 Tiempo de trabajo de parto en gestantes con hiperlaxitud ligamentaria y sin esta condición. Moisés Barrantes C, Hugo Malea E. y Antonio lyo Sh .................. 9 Asociación entre hipermovilidad articular y fibromialgia Wilder Custodio V. y Moisés Barrantes C .....................................10 Prevalencia del síndrome de hiperlaxitud articularen niños con asma bronquial y sin esta condición. Jorge Aguilar D. y Moisés Barrantes C..........................................10 Hipermovilidad articular en pacientes con hernia hiatal Jhony Aguilar P. y Moisés Barrantes C .........................................11 Relación entre hipermovilidad articular y densidad mineral ósea. Edwin Sanandres J. y Moisés Barrantes C ................................... 11 Hiperlaxitud Ligamentaria como factor de riesgo para lumbalgia mecánica de pacientes adultos jóvenes. Rosa Guarniz L. y Moisés Barrantes C ..........................................12 Manifestaciones clínicas articulares y extraarticulares, según edad, en pacientes con hiperlaxitud ligamentaria Elsa Barrantes C. y Moisés Barrantes C ........................................12
PRÓLOGO
El síndrome de hipermovilidad articular representa una patología aún no bien entendida y con poca información disponible en la literatura médica en comparación con otras entidade s propias de la especialidad. Es impo rtante mencionar que los conceptos acerca de la hiperm ovilidad a rticu lar han ¡do cambiando través de los último s años. Hay que considerar en primer lugar que la hipermovilidad articular forma parte del cuadro clínico de diferentes enfermedades hereditarias del tejido conectivo; y comparten este rasgo el síndrome de Marfán, el síndrome de Ehiers Danlos, el pesudoxantoma elástico entre otras; lo cual representó una dificultad inicial debido a que cuando se empleaba el término de síndrome de hipermovilidad articular", no se precisaba si esta existía como una entidad aislada, o simplemente este síndrome formaba parte de una enfermedades hereditarias del tejido conectivo. Sin embargo; es conveniente mencionar que la hipermovilidad articular representa en sí misma un problema musculoesquelético que tiene formas de presentación distinta, que van desde pacientes asintomáticos, hasta aquellos que experimentan artralgias y mialgias o presentan luxaciones recurrentes. Más aún los pacientes con hiperm ovilida d articu lar tienen un mayor riesgo de desarrollar una osteoartritis a edad temprana, un mayor riesgo de osteoporosis y sus complicaciones y de una serie de alteraciones estructurales con cifosis, enfermedad de Scheuermman o manifestaciones a otros niveles como mayor riesgo de prolaps o gen ital. En los últimos años, la nueva clasificación del síndrome Ehiers Danlos en cinco formas distintivas entre sí, que son la forma clásica, la forma hipermovible, la forma vascular, el tipo cifoescolisosis y el tipo artrocalas ia, ha perm itido c lasificar a los pacientes con el "síndrome benigno de hipermovilidad articular" dentro del tipo hipermovible, con lo cual para algunos expertos en esta área sería apropiado designar a estos pacientes con el diagnóstico de "síndrom e Ehiers Danlos de tipo hip erm ov ible". En este con texto quizás también sería apropiado reservar el término de "síndrome benigno de hipermovilidad articular" o "síndrome de hipermovilidad articular" o "hipermovilidad articular", que antes empleábamos como diagnóstico, para referirnos solo al rasgo de articulaciones hipermóviles, característico de los pacientes con síndrome Ehiers Danlos de tipo hipermovible", en el entendimiento que este rasgo de hipermovilidad articular puede acomp añar a otras enfermedades hereditarias del tejido conectivo.
Un aspecto adicional es el desconocimiento que existe acerca de los síndromes de hipermoviüdad articular en nuestro país, cuando realmente el diagnóstico no debe ofrecer mayor dificultad. El ide ntificar a estas entidade s va a pe rm itir una intervenc ión temprana y la prevención de complicaciones a largo plazo. La lectura de este libro, escrito en nuestro idioma, será de gran utilidad tanto para el médico general, así como para todos aquellos profesionales de habla hispana, que en la práctica médica diaria asisten este tipo de pacientes. En el presente texto, el Dr. Moisés Barrantes Cabrera, distinguido reumatólogo cuya carrera profesional ha sido compartida de manera plena con la docencia universitaria y la investigación, revisa las principales características del síndrome de hipermovilidad articular. Abarca desde las bases etiopa togénicas, hasta la clínica y el manejo. Muchas de las conclusiones derivan de estudios clínicos realizados por el mismo autor, estudios que le han permitido identificar también la importante participación de las manifestaciones clínicas extramusculoesqueléticas y su asociación con la hipermovilidad articular. Es probable que estas observaciones clínicas le hayan servido de base para que afirme que la hiperlaxitud ligamentaria - como suele denom inarla frecu entem ente -
es un proceso
básico patológico en el que están comprometidos determinados componentes del tejido conjuntivo.
Es conveniente destacar que es el primer libro publicado en nuestro país que aborda este tópico, lo cual es un mérito adicional para el Dr. Moisés Barrantes Cabrera, quien ha combinado una revisión extensa de la literatura existente y actualizada, con su experiencia profesional en el manejo de los pacientes con hipermovilidad articular. Estamos seguros que por la naturaleza del tema, por el valioso aporte que representa este texto como guía para los profesionales médicos en la práctica diaria; y por la sencillez y practicidad de su redacción además va a resultar fácil de entender los principios y el manejo de la hipermovilidad articular.
Dr. LUIS VIDAL NEIRA
IN1R0DUCCIÓN En un entorno familiar es relativamente frecuente que se observe o algunas personas, especialmente niños o adolescentes, que tienen habilidades para realizar movimientos exagerados de sus extremidades. Además, algunas de estas personas presentan molestias tales como dolor articular o muscular, y por ello pueden consultar a pediatras, internistas, traumatólogos o reumatólogos. ¿Por qué estas personas presentan movim ientos exagerados de sus extremidades?
Esto suele deberse a un incremento del rango de movilidad articular debido a laxitud ligamentaria. Por su alta frecuencia y por las variadas molestias que se presentan se ha ido generando el interés en los médicos, especialmente reumatólogos, pora identificar las características de esta condición de salud. El interés se está incrementando debido a que algunos investigadores encuentran relación entre las manifestaciones musculoesqueléticas de los pacientes con aquellos otras que dependen del compromiso de órganos y tejidos que no corresponden al sistema musculo esquelético. Por ejemplo, si se estudian a pacientes con hernias, várices, miopía, prolapso uterino, etc, que también presentan hipermovilidad articular. Algunas manifestaciones se observan de manera temprana, como sucede por ejemplo con el rango incrementado
de la movilidad articular y otras son más bien tardías, como
consecuencia del desgaste o sobreaso de los tejidos. Tal es el caso de la presencia de osteoortritis en los pacientes que precisamente padecen de un incremento de la laxitud ligamentaria, o de la presencia de várices en los pacientes con insuficiencia circulatoria venosa.
De esta manera, se ha ido creando el concepto que la hiperlaxitud ligamentaria corresponde a un proceso básico patológico sobre el cual se asientan diversas alteraciones clínicas que comprometen de manera temprana o tardía a diversos órganos.
¿Qué es un proceso básico patológico?
Es una entidad clínica generalmente de gran magnitud, que por sí misma puede dar manifestaciones clínicas variadas o que se asocio y relaciona con múltiples alteraciones, sea por evolución del proceso patológico o por la aparición de complicaciones. La hiperlaxitud ligamentaria es un proceso patológico sobre el cual se afirman diversas manifestaciones clínicas, algunas tempranas y otras tardías. Por ser más tempranas y afectar con una frecuencia alta a los niños, a los adolescentes y jóvenes, los manifestaciones musculoesqueléticas fueron las primeras en llamar la atención de los médicos de aquellos pacientes con hiperlaxitud ligamentaria.Incluso existe una descripción histórica en la que se señala que Hipócrates cuenta un hecho que sucedió cuatro siglos A.C., cuando un grupo de soldados perdió una guerra porque no tuvieron la fortaleza para lanzar sus flechas
debido a que tenían dislocación
en algunas
articulaciones de sus miembros superiores.
¿Qué es la hiper laxitud ligame ntaria?
Es un proceso básico patológico, ubicado dentro del grupo de las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo, cuyo sustrato biológico precisamente lo constituyen algunos componentes de este tejido y que por ello se presentan diversas manifestaciones clínicas
musculoesqueléticas
y
extramusculoesqueléticas,
hiperextensibilidad de los tejidos y el sobreaso.
consecuencia
de
la
¿Cuál es la patogenia de este desorden?
Está en permanente investigación. En el grupo de las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo, existe un subconjunto de procesos emparentados con la hiperlaxitud ligamentaria, que son
el síndrome de
Ehier- Danlos, el síndrome de Marfán y la osteogénesis imperfecta. En estos tres procesos se presenta
en mayor o menor intensidad hipermovilidad articular, acompañado de
alguna alteración dominante en cada uno de ellos. Los investigadores señalan que la hiperlaxitud ligamentaria sería una variante ubicada dentro de un tipo del síndrome de Ehier-Danlos y como está involucrado el tejido conjuntivo las manifestaciones clínicas que pueden presentarse son muy variadas. Es decir, los efectos anatomofisiológicos son múltiples y a veces intensos que tienen repercusión en las esferas biológica, psíquico, así como social. No son pocas las manifestaciones de los pacientes que tienen importantes alteraciones neuropsiquiátricas. La revisión con mayor profundidad de la patogenia de la hiperlaxitud ligamentaria nos está permitiendo descubrir el compromiso en el tejido conjuntivo de algunos de sus componentes como son alteraciones en el colágeno, en las microfibrillas y en algunas glicoproteínas. Los investigadores se preocupan en tratar de identificar lo más temprano posible a este desorden y lo primero que adquirió aceptación universal para su identificación fue el score de Beighton modificado, que permite mediante una puntuación señalar el rango articular en determinadas articulaciones. Pero era necesario incrementar lo eficacia de este elemento diagnóstico cuando se trata de pacientes que tienen manifestaciones clínicas que no corresponden solamente al sistema musculoesquelético y así han surgido también por consenso los criterios de Brighton que en la actualidad son los que se emplean para identificar la hiperlaxitud ligamentaria en diversos países, especialmente en los pacientes mayores ligamentarias y viscerales.
de 16 años, en los que se detectan manifestaciones
Este proceso que empezó siendo señalado como aparentemente benigno ha ido tomando mayor consistencia por su frecuencia a nivel de la población y por los múltiples manifestaciones clínicas y repercusiones en la salud de las personas, lo que hace que el interés sea mayor para un tratamiento más adecuado. Por ello es necesario determinar la prevalencia de la hiperlaxitud ligamentaria en todos los grupos étnicos de los diferentes países del planeta e incrementar el conocimiento, sobre este tema, en los médicos de las diferentes especialidades para evitar el subregistro. No olvidemos que en algunos grupos, especialmente en niños y jóvenes, se ha logrado dete ctar una prevalencia que llega hasta el 30% de hiperlaxitud ligamentaria. Dos son las preguntas fundam entales que nos hemos planteado en el momento actual: 1. ¿Qué es la hiperla xitud liga m en tar ia? y 2. ¿Cuál es la experiencia epidemiológica y clínica que tenemos a l respecto ?
La respuesta a estas dos preguntas constituye el contenido del presente libro, como una contribución al conocimiento de una patología que algunos veces se ignora o que es tomada a la ligera por los diferentes profesionales de salud. Nuestro propósito es contribuir con el conocimiento de la hiperlaxitud ligamentaria mediante la revisión crítica de la información ofrecida por diferentes estudios de investigadores que está aportando por varios años sobre esto patología; así como dar a conocer las experiencias que hemos tenido en el contacto estrecho con pacientes portadores de variadas molestias cuyo denominador común es el defecto o la lesión que se produce esencialmente en órganos que tienen en su composición al tejido conjuntivo y que poseen una base hereditaria.
Trujillo, 2012
MBC
PARTE I
¿QUÉ ES LA HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA?
1. Epidemiología La hipermovilidad articular o el síndrome de hipermovilidad articular es un desorden que se presenta en los diferentes grupos étnicos y en todas partes del mundo. Cuando hablamos de hiperlaxitud ligamentaria, que engloba a hipermovilidad articular, su distribución universal es muy amplia, razón por la cual debería gener ar interés por conocer su prevalencia y formas
de
presentación: sin embargo, aún la información disponible es limitada, pues se conoce solamente prevalencias o frecuencias que están sectorizadas a determinados lugares y grupos poblacionales de algunos países del planeta. Numerosos autores señalan que la hipermovilidad articular es más común en asiáticos, seguido por africanos negros y en menor proporción en caucásicos blancos (1-5), lo cual nos esta sugiriendo que existe relación entre la hipermovilidad articular con su mayor presentación en algunos grupos raciales.
De la misma manera se conoce que la hipermovilidad articular es más frecuente en niños y adolescentes, con predominio en las mujeres (2, 3, 58).Simpson precisó que la hipermovilidad articular disminuye con la edad (9). Esta información estadística en general se refiere a la frecuencia o prevalencia de las manifestaciones musculoesqueléticas y no se refiere a la frecuencia de las manifestaciones extraarticulares que también forman parte de la hiperlaxitud ligamentaria. Por otro lado, tampoco se tiene conocimiento de este desorden clínico patológico acerca de su presentación en algunos grupos étnicos, tales como los nativos de la selva peruana y brasileña, los aimaras y quechuas del Perú y Bolivia, ios mapuches de la auracanía de Chile, para mencionar a algunos grupos del continente americano; así como también puede suceder con los nativos de Asia, Oceanía y África, continentes
11
que también tienen grandes poblaciones. En la actualidad cada vez se acepta más que la hiperlaxltud ligamentaria es una condición de salud común, pero todavía a nivel de la población es insuficientemente identificada y a nivel de la práctica clínica es subdiagnosticada (7, 10,11).
No obstante ello, la información proporcionada por los estudios de diferentes autores aportan al conocimiento aunque sea preliminar acercade la frecuencia y prevalencia de la hipermovilidad articular en algunas poblaciones y lugares del mundo. Así Arroyo et al. señala una prevalencia del 34% en escolares de 5 a 19 años(12).Cabello, Barrantes y Vidal señalan una prevalencia para escolares similar, que llega al 28.8%, con predom inio de 2 a 1 para las mujeres(6). Van Giessen refiere que con la edad disminuye la frecuencia de la hipermov ilidad articular (13). Por su parte Simmons afirma que la prevalencia de hipermovilidad articular en los Estados Unidos de Norteamérica es del 5%, en Irak del 25% al 38% y del 43% en una tribu de Nigeria en el África (5). En el Perú Vidal refiere haber encontrado una prevalencia del 17% en la ciudad de Lima (7). Kevin Murray señala que en la actualidad
existe mayor
reconocimiento de la hipermovilidad articular en niños y adolescentes y que pueden existir factores físicos, sociales y psicológicos adicionales que influyen en la presentación de las molestias musculoesqueléticas y en su mayor prevalencia (14). Rodney Grahame señala que la hipermovilidad articular existiría entre el 10 al15 % de la población occidental (15)
En resumen, la hiperlaxitud ligamentaria es una patología
de distribución
universal, más frecuente en los asiáticos, seguido por los africanos y finalmente en los caucásicos blancos, con una prevalencia predominante que varía entre el10% al 25% (16) de la población occidental y afecta en mayor porcentaje en las mujeres que en los varones. Falta precisar la prevalencia de
esta patología en las poblaciones de los nativos de los diferentes continentes del planeta y de sectores poblacionales aún marginales, para poder informar de la prevalencia total en el mundo, lo mas cercana posible a la realidad.
2. El Tejido Conjuntivo Los tejidos básicos que forman parte de nuestro cuerpo son cuatro: epitelial, conjuntivo o conectivo, nervioso y muscular (17). El tejido conjuntivo es el componente biológico fundamental en el que se asientan los procesos patológicos de la hiperlaxitud ligamentaria, por eso es conveniente que se revisen las características esenciales de este tejido para estar
en
mejores
condiciones
de
comprender
las manifestacione s
fisiopatológica s y clínicas que se presentan en este desorden.
Como ya
hemos señalado, la hiperlaxitud ligamentaria se expresa con manifestaciones musculoesqueléticas
(generalmente
manifestaciones
correspondientes
(manifestaciones
extraarticulares).
denominadas
a
diferentes
Tales
articulares)
órganos
expresiones
y
y
visceras
obedecen
al
compromiso del tejido conjuntivo a nivel molecular que afecta a un órgano determinado. Lo más frecuente es que en los niños y jóvenes el compromiso corresponda predominantemente al sistema musculoesquelético y luego a medida que aumenta la edad se pueda reconocer más frecuentemente el compromiso de otros órganos y visceras de nuestro cuerpo y ello explica la presentación de manifestaciones extraarticulares y viscerales que se observan en los adultos.
Características principales de! tejido conjuntivo El tejido conjuntivo sirve para unir otros tejidos manteniéndolos juntos, formando parte de muchos órganos de nuestro cuerpo, como el sistema musculoesquelético, los ligamentos, la sustancia fundamental que rodea a las células de los tejidos y órganos. En el tejido conjuntivo las células están inmersas en abundante matriz extracelular, la cual está compuesta por colágeno,
proteoglicanos,
extracelulares (18).
elastina,
fibronectina
y
otras
proteínas
El tejido conjuntivo tiene su origen en el mesénquima embrionario, del cual se forman dos tipos de tejidos; El tejido conjuntivo laxo y el tejido conjuntivo denso. El tejido conjuntivo laxo presenta proporción escasa de fibras entrelazadas de forma suelta y el tejido conjuntivo denso muestra abundante fibras estrechamente entretejidas (19 - 21). Las células embrionarias mesodérmicas se diferencian formando diversos tejidos conectivos derivados,
entre los cuales están incluidos el tejido
fibroelástico, el reticular, el adiposo, el elástico, el hueso, el cartílago, la membrana sinovial y el sistema vascu lar (22), El tejido conjuntivo es el tejido más abundante del cuerpo humano, representando el 75% de la masa corporal. El colágeno constituye un tercio de las proteínas totales del cuerpo. En nuestro organismo existe alrededor de 100 gramos de proteoglicanos. Es un tejido metabólicamente muy activo (18, 23). En la figura numero 1, tomado del libro Tratado de Histología de Fawcett se aprecia la representación gráfica de los componentes del tejido conjuntivo (19). Subunidadss de proteoglucanos Proteina central Cadenas de glucosaminoglucanos
Moléculas cíe ácido híaluróníco
Fibrillas da colágeno
Fig. 1: Representación esquemática de algunos componentes del tejido conjuntivo. Se observa a la matriz extra celular, fibras de colágeno y moléculas de proteoglucano. Tomado del libro TRATADO DE HISTOLOGIA DE FAWCETT,1995:149 (19).
Composición del Tejido Conjuntivo El tejido conjuntivo está constituido por células y matriz extracelular. Las células son las residentes y las circulantes(o libres o inmigrantes) (24). Las células residentes están conformadas por las células mesenquimatosas, fibroblastos, condrocitos, osteoblastos, células adiposas y macrófagos(o histiocitos). Las células libres o circulantes proceden del sistema mononuclear fagocítico, los leucocitos neutrófilos, eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y células cebadas (25).
La matriz extracelular (sustancia intercelular), está constituida por la sustancia fibrilar y sustancia fundamental. La sustancia fibrilar lo integran el colágeno, la elastina y la fibronectina. La sustancia fundamental la integran los glicosaminoglicanos, proteoglicanos, acido hialurónico, agua y solutos (18).
La sustancia fundamental es el material translúcido en el que están incluidas las células y las fibras del tejido conjuntivo. Es un gel intensamente hidratado, su fase acuosa es el medio a través del cual los productos de desecho transitan entre la sangre y las células parenquimatosas de los órganos. Ve r la figura número 2 y el cuadro resumen de la composición del tejido conjuntivo, entre cuyos componentes se pueden observar a células como macrófagos y fibroblastos, asi como algunas fibras colágenas, fibronectina y moléculas de proteoglucano (20).
-------------------
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2a
PROLEOGLUCANO
1 ti i
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FIBRONECTINA
O COLÁGENO TIPO III ____
•
•
En las figuras 2a, 2b y 2c se observan la matriz extra celular, macrófagos, fibroblastos, algunas fibras colágenas y flbronectina, que son componentes del tejido conjuntivo. Estos elementos participan en los procesos de reparación, regeneración y fibrosis. Tomado del libro PATOLOGIA DE RUBIN y FARBER.1990: 77(20).
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COMPOSICIÓN DEL TEJIDO CONECTIVO CIRCULANTES (Libres e inmigrantes)
CELULAS
RESIDENTES(Fijas)
SUSTANCIA FIBRILAR
SUSTANCIA INTERCELULAR (Matriz Extracelular) SUSTANCIA FUNDAMENTAL
• • • • • •
Monocitos Linfocitos Eosinófilos Neutrófilos Células plasmáticas Células cebadas
• • • • • •
Células mesenquimatosas Fibroblastos Condrocitos Osteoblastos Células adiposas Macrófagos (histiocitos)
• • •
Colágeno Elastina Fibronectina
• • • • •
Glucosaminoglicanos Proteoglicanos Acido hialurónico Agua Diversos solutos
Funciones del tejido conectivo 1. Sirve de soporte mec ánico y protección de otros tejidos y órganos. Es
la
función principal del tejido conjuntivo laxo y de los huesos. 2. Lubricación y aumento de la viscosidad p ara facilitar el deslizamiento. Esta función se observa muy bien en el cartílago articular 3. Transporte de nutrientes a los tejidos
y eliminación de las sustancias de
desecho.Se aplica esta función en los vasos. 4. Reserva de energía. Función que cumple el tejido adiposo 5. Reparación de los tejidos dañados, que se produce en los diferentes órganos del cuerpo.
Las fibras de colágeno están presentes en todos los tipos de tejido conjuntivo, son hebras incoloras de 0.5 a 10 |jm de diámetro, de longitud variable (20). En el estudio microscópico con luz polarizada las fibras colágenas presentan birrefringencia, están formadas por fibrillas paralelas de 50 a 90nm, son las fibrillas elementales, los cuales presentan estriación transversal. Estas fibrillas son polímeros de moléculas de colágeno de 300nm y con un diámetro de 1.4nm (19). Ver las figuras números 3 y 4. Por su parte, Robbins y Cotran en el libro Patología Estructural y Funcional afirman que el colágeno es la proteína más frecuente en el reino animal aportando el marco extracelular de todos los organismos multicelulares. Sin el colágeno el ser humanos se reduciría a una masa de células interconectadas por unas pocas neuronas. Los colágenos se componen de uno a triple hélice de tres cadenas poíipeptídicas alfa, poseyendo una secuencia repetida de gli-x-y (21). Hasta el año 2006 se conocían 27 tipos diferentes de colágeno, codificados por los 41 genes dispersos en por lo menos 14 cromosomas (26). Las características principales de los colágenos aparecen resumidas en la tabla y descripción tomada del libro Patología Estructural y Funcional de Robbins y Cotran, que incluyen diversas formas del síndrome de Ehiers - Danlos y de Osteogénesis imperfecta (21, 27).
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=^ g 3: Fotomicrografía que muestra fibras colágenos de mesenterio de rata, en la cual se reserva la variación de diámetro de las fibras. Tomado del libro TRATADO DE HISTOLOGÍA : = FAWCETT (18).
c -i: Micrografia electrónica de fibras colágeno que muestra el patrón de estriación transversal (19).
Principales tipos de colágenos, distribución tisular y alteraciones genéticas (21, 27)
Distribución tisuiar
Tipo de colágeno
Alteraciones genéticas
Colágenos fibrilares
Ubicuo en tejidos duros y blandos
Osteogénesis
imperfecta.
Síndrome
de Ehiers-Danlos (tipo artrocalaslas) Cartílago, discos intervertebrales, vitreo
Ac on drog én es is tipo II, s índ rome de displasiaespondiloepifisaria
Órganos huecos, tejidos blandos
Síndrome vascular de Ehiers-Danlos
V
Tejidos blandos, vasos sanguíneos
Síndrome clásico de Ehiers-Danlos
IX
Cartílago, vitreo
Síndrome de Stickier
Co/ágenos de la membrana basa!
Memb ranas basales
Síndrome de Alport
VI
Ubicuos en microfibrillas
Miopatía de Bethlem
VII
Fibrillas de anclaje en las uniones
Epidermólisis ampollosa distrófica
IV
Otros Colágenos
Dermoepidérmicas IX
Cartílago, discos intervertebrales
XVII
Colágeno transmembrana en las células
XV y XVIII
Displasia epifisiarias m últiples Epidermólisis ampollosa generalizada
Epidérmicas
atrófica benigna
Colágenos formadores de endostatina.
Síndrome de Knobloch (colágeno tipo
Células endoteliales
XVIII)
Tomado del libro PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL de ROBINS y COTRAN, 2006: 104 (21).
Recalcando, las fibras de colágeno están constituidas por tres cadenas a de polipéptidos, cada una de las cuales presenta un peso molecular aproxima do de cien mil.
Estas
cadenas a se mantienen unidas a triple élice, med iante enl aces de hidrógeno (19). Si bien la fuerza de tensión se debe a las proteínas de la familia colágeno, la capacidad de recuperar la forma de estos tejidos se debe a las fibras elásticas (28). Ver figura numero 5.
-280 nm-8.6 nm
Fig. 5: Representación gráfica del colágeno tipo I, cada molécula está compuesta por 2 cadenas poli peptídicas alfa 1 (en blanco) y una cadena alfa 2 (sombreado), retorcidas en disposición helicoidal. Tomado del libro TRATADO DE HISTOLOGIA DE FAWCETT (19).
Algunos tipos de colágenos Los colágenos constituyen una familia de proteínas íntimamente emparentadas entre si, que poseen propiedades comunes (20). Teniendo en cuenta el mayor conocimiento y la participación en procesos patológicos relacionados con la hiperlaxitud ligamentaria, a continuación vamos a revisar las características esenciales de los doce tipos de colágeno que en primer lugar fueron identificados.
Es el colágeno de más amplia distribución. Se puede observar en la dermis, hueso, tendones, fascias y las cápsulas de los órganos y predominan en las cicatrices maduras. Sus fibrillas se agrupan formando fibras de colágeno, que son flexibles pero muy resistentes a la tensión. Este colágeno se relaciona con las siguientes alteraciones genéticas; Osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehiers - Danlos (tipo artrocaiasias).
Colagéno de tipo II Este colágeno contiene cadenas a iénticas ^1 (II)}
3
y se encuentra en el cartílago
hialino y elástico, en el núcleo pulposo de los discos intervertebrales y en el humor vitrio del ojo. Está constituido por fibrillas muy finas que aparecen inmersas en una sustancia fundamental abundante y no presentan fibras de gran tamaño. Se relaciona con las alteraciones genéticas siguientes: Acondrogénesis tipo II, síndrome de displasia espondiloepifisiaria.
Colágeno de Tipo III Es también un homopolímero {al (ll)} 3. Es abundante en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes de los vasos sanguíneos en el estroma de diversas glándulas y órganos como el vaso, riñón y útero. Está formado por fibras reticulares. Es el primer colágeno que se deposita en el proceso de reparación de las heridas (20). Los colágenos tipo I, tipo II y III forman fibras microscópicamente visibles. Está relacionada con la alteración genética del síndrome vascu lar de Ehiers - Danlos (21).
Es la forma especializada de colágeno que está restringida casi por completo a las láminas basales de los epitelios. Relacionada con el desorden genético del Síndrome de Alpo rt (21).
Colágeno de tipo V Se identifican en este colágeno tres cadenas constltuyentesa 1(V) ,
a 2(V) y a 3(V).
Está muy distribuida, aunque aparece habitualmente en cantidades muy pequeñas. Se puede obse rvar en la lámina externa de las fibras mus culares, lisas y estriadas y lámina basal de los epitelios, en los tejidos blandos y vasos sanguíneos. El desorden hereditario cong énito relacionado con este colágeno es el síndrome clásico de Ehiers -D an los (21).
Colágeno de tipo VI El dominio helicoidal triple de los colágenos, en este tipo de colágeno, representa solo la tercera parte de la cadena polipeptídica. Es una molécula de cadena corta. Se observa en pequeñas cantidades, en la mayor parte de las estructuras y tejidos en los que están presente los colágenos de tipo I y III, ubicuo en microfibrillas. En el riñón, útero e hígado constituye menos de 0.5% del colágeno total, mientras que en la córnea alcanza el 25% del mismo. Desorden genético relacionado, Miopatía de Bethlem (21).
Colágeno de tipo VII Está presente en la lámina basal de muchos epitelios, aunque es más abundante en la unión dermoepid érmica de la piel. Sus moléculas son más grandes den tro de la familia de colágenos, con una longitud aproximada de 800nm. Forma las fibrillas de anclaje en las láminas basales de los epitelios. Desorden genético: Epidermólisis ampollosa distrófica
Colágeno de tipo VIII Se descubrió como un producto de secreción de las células endoteliaies, está íntimamente asociada a la superficie de estas células, aunque no se conoce el significado de esta relación. Es un componente importante de la atípica lámina basal, del epitelio corneal denominada membrana de Descemet.
Colágeno de tipo IX Está prese nte sobre todo en el cartílago, coexiste con el colágen o de tipo 11. Su función es el mantenimiento de la disposición tridimensional de las fibras de colágeno tipo II en la matriz, actuando como acoplador en las zonas de intersección. Presente en el cartílago y discos intervertebrales. Desorden genético; displasia epifisiaria múltiple.
Colágeno de tipo X Está limitado al cartílago. Puede desem peñar algún papel en el inicio de la calcificación de la matriz
Colágeno de tipo XI Se asocia en el cartílago ai colágeno de tipo II
Colágeno de tipo XII Presenta propiedades en común como el colágeno de tipo IX
A continuación presentamos la figura número 6 tom ada del libro de patología de Rubín y Farber en la cual se observa de manera resumida los componentes del tejido conjuntivo 20), con énfasis en la organización de las fibras de colágeno.
Fig. 6: En esta figura se muestra en forma más detallada los componentes del tejido conjuntivo y la forma cómo se organizan las fibras de colágeno. Adaptado del libro PATOLOGÍA DE RUBIN Y FARBER (20).
3. Patogénesis La hipermovilidad articu lar o más propiamente la hiperlaxitud ligamentaria es un desorden clínico que tiene como sustrato anatómico al tejido conjuntivo. El tejido conjuntivo o conectivo se deriva de la hoja embrionaria mesodermo y está constituido por células y matriz extracelular, que desempeña la importante función de unir los tejidos y órganos del cuerpo, así como de proporcionar resistencia y protección (17 - 20). Este tejido a nivel molecular está compuesto por varias proteínas entre las cuales podemos mencionar al colágeno,
los
proteoglicanos
y
glicoproteínas.
Existen
enfermedades
lieredita rias que comprom ete el nivel molecu lar del tejido conjuntivo, que van a ocasionar hiperlaxitud ligamentaria, como lo mencionan diferentes autores (4, 7, 29, 30).
Las
enfermedades
hereditarias
del
tejido
conjuntivo
que
están
más
emp arentada s y relacionadas con la hiperlaxitud ligamen taria son: Síndrome de Ehiers - Danlos (que se identificaron 10 tipos y actualmente agrupados en 6), Síndrome de Marfán y Osteogénesis imperfecta (31).
Ai respecto Hakim y Grahame presentan una figura ilustrativa de cuatro desórdenes hereditarios mayores del tejido conjuntivo, desordenes en los cuales se presenta hipermovilidad articular y en cada uno de ellos de manera diferenciada predomina alguna manifestación clínica. Así, en el síndrome de Marfán domina el hábito marfanoide; en el Síndrome de Ehiers - Danlos domina la hiperelasticidad de la piel; y en la osteogénesis imperfecta es más frecuente la disminución de la densidad mineral ósea. En el centro de estos tres desórdenes se encuentra el síndrome de hipermovilidad articular que
comparte las manifestaciones clínicas que domina a cada uno de los otros desórdenes hereditarios (2), figura numero 7
FIGURA N°
7. Desordenes hereditarios mayores del tejido conectivo
(tomado de Hakim A y Grahame R: Joint Hypermobility (2)
Efectivamente, algunos autores consideran que el síndrome benigno de hipermovilidad articular es una forma frustra de enfermedad hereditaria del tejido conectivo que comparte características comunes con el síndrome de Ehiers - Danios, síndrome de Marfán
y
osteogé nesis
imperfecta,
pero
con
patogen éticas de menor intensidad, menos severa
manifestacion es
moleculares
y
y no asociada a reducción de la
expectativa de vida (32, 33). Beigthon y colaboradores, presentan una tabla más completa de clasificación de las alteraciones hereditarias del tejido conjuntivo en la que se incluye los diversos tipos del síndrome de Ehiers - Danios (29).
Clasificación de las alteraciones hereditarias del tejido conectivo (29) TABLA i
A) Síndrome de Ehiers-Danlos (SED) Los 10 tipos iniciales se han reducido a 6 SED SED SED SED SED SED
clásico (SEDC) hipermovible* vascular (SEDV) de tipo cifoescoliosis de tipo artrocalasia de tipo dermatopraxis
An tiguamente An tiguamente Antiguamente Antiguamente An tiguamente An tiguamente
llam ado SED tipo I-I! llam ado SED tipo III llamado SED tipo IV llam ado SED tipo VI incluido en el SED tipo Vil incluido en el SED tipo Vil
B) Síndrom e de Marfán (SMF) C) Osteogénesis imperfecta (01).
Nota: SMF, 01 y SED, no están incluidos en esta revisión excepto por el SHA y el SEDV. Para la mayoría de los autores sería lo mismo que el síndrome de hiperlaxitud articular (SHA).
Se conoce que entre los desordenes del tejido conjuntivo el síndrome de Ehiers - Danios 30
vascular puede ser el más grave clínicamente y ofrecer complicaciones con
-,orbilidad alta. En la tabla II se presenta los criterios diagnósticos del Ehiers - Danlos , ascular (SEDV ) en los que se señala las características clínica que tamb ién pueden estar presentes en el síndrome de hiperlaxitud ligamentaria, pero como ya se ha dicho son de menor intensidad (34).
CRITERIOS DIAGNOSTICO DEL SINDROME EHLERS -DANLOS VASCULAR (SED V) (34) TABLA II
Signos Mayores
Signos Menores
• Piel delgada y transparente (se ven las venas) • Aneurism as, disección arterial o ruptura arterial, intestinal o uterina • Hematomas espontáneos, frecuentes • Cara con características típicas (triangular, ojos hundidos, labio superior delgado, falta de tejido adiposo de la cara)
• Acrogeria (manos avejentadas) • Hipermovilidad de pequeñas articulaciones de los dedos • Ruptura de tendones o músculos • Pie equino varo • Várices precoces • Fístulas arteriovenos as • Neumotorax espontáneo • Recesión de las encías • Historia familia de muerte súbita de algún familiar cercano joven, sin causa aparente.
Pese a toda esta información, la causa exacta de la hiperlaxitud ligamentaria todavía no está completamente conocida. Se conoce que desórdenes bioquímicos de! colágeno en el Ehiers - Danlos, Osteogénesis imperfecta y síndrome de Marfán están asociados a hiperlaxitud. Se conoce también que se produce mutación en el gen del colágeno que da como resultado una determinada organización multifibrilar de este tejido que se expresa en una fracción dominante. También se ha encontrado que no hay mutaciones en algunos genes del colágeno. A partir de la
década del 2000 las investigaciones genéticas están identificando a
miembros de una familia de glicoproteínas presentes en la matriz extraceiular que tienen una estructura general común, pero que se distinguen por sus expresiones en el desarrollo de algunas enfermedades del tejido conjuntivo. Hasta el momento se han descrito cuatro miembros de esta familia que son los siguientes: Tenascina C, Tenascina R, Tenascina X y Tenascina W (35 - 37). La glicoproteína más relacionada con la hiperlaxitud ligamentaria es la tenascina X. En los humanos el gen de la tenascina X se
superpone con el gen de la 21-hidroxilasa. La tenascina X tiene múltiples dominios, que "sluyen
el factor de crecimiento epidermal, el cual es dominante, así como la
■"fonectina, sustancias que están involucradas en diversas acciones de la matriz extracelular. Estas moléculas están presentes en todos los tejidos, incluyendo los vasos . os nervios. Las inve stigaciones genéticas están demostran do que el “Kn ockout” de la :enascina X ocasiona hipermovilidad. Z.veers y colaboradores señalan que las alteraciones de las fibras elásticas son específicas de la hipermovilidad en los pacientes con el síndrome de Ehiers Danlos, que "an presentando mutación de la TNX (36). lave Eggin resalta que la deficiencia de ia TNX causa una forma recesiva del EDS y que ;e caracteriza por tiiperextensibilidad de la piel e hipermovilidad articular. La TNX podría :3tencialmente estar involucrada en la maduración y/o mantenimiento del colágeno :érm ico, así como de la elastina de la red (37). -cste riorm ente, Dave Eggin señalo que la deficiencia de la TNX en la mujer es factor :e riesgo para la presentación de complicaciones obstétricas y ginecológicas, como por e emplo prolapso uterino y existe mayor riesgo en el embarazo para presentar pelvis "estable, rotura prematura de membranas y hemorragia post parto. La TNX está - ,'olucrada en la estabilización de las fibras elásticas y su depósito inicial en la matriz -racelular del tejido conjuntivo (38). Znuang S, Linhananta A y Li H recientemente informaron que los efectos fenotípicos en e síndrome de Ehiers-D anlos están asoc iados a la mutación en el dominio Fn III de la :enascina X. Estos autores coinciden en resaltar como común denominador de formas -ecesivas del síndrome Ehiers -Danlos a la deficiencia de la TNX (39). “ aes
elementos están
proporcionando las bases moleculares para
el mejor
e-tendimiento de la patogénesis de la hiperlaxitud ligamentaria, que tiene su repercusión
en el comp romiso
de diversos órganos y por lo tanto en variadas manifestaciones
clínicas. De manera rigurosa podemos señalar que en la patogén esis de
la hiperlaxitud
ligamentaria lo primero que llamó la atención fue las alteraciones moleculares en las proteínas de algunos colágenos (especialmente colágenos del tipo i, II y III): luego se han señalado cambios en la matriz extracelular como sucede con alteraciones en las fibrillas de elastina y fibronectina. Finalmente, se está investigando la participación de algunas glicoproteínas, especialmente la Tenascina X, que también está involucrada en la patogenia de la hiperlaxitud ligamentaria. Lo cual nos recuerda, en síntesis, que esta entidad como la mayoría de las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo, tienen herencia autosómica dominante y por ello la participación de determinados códigos moleculares y alteraciones bioquímicas, que están siendo investigadas. Por esta razón algunos autores, como Jaime Bravo, proponen que a esta entidad se la denomine como síndrome de Ehiers - Danlos tipo III (40)
4. lUanifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la hiperlaxitud ligannentaria (síntomas y signos) son variadas, pues expresan el compromiso de los diferentes órganos y visceras que suelen afectarse a lo largo de la vida.
Estas manifestaciones pueden cambiar según la edad y el género. Así se ha observado que en los niños y adolescentes existe importante presentación de las manifestaciones musculoesqueléticas, especialmente la hipermovilidad articular, que va disminuyend o a medida que aumenta la edad. En cambio en los
adultos
se
presentan
en
alto
porcentaje
las
manifestaciones
extraarticulares incluyendo el compromiso de algunas visceras (41). Por ejemplo en el género femenino se presenta manifestaciones ginecobstétricas como prolapso útero vesical.
También
se
observa
en
la
hiperlaxitud
ligamentaria
manifestaciones
neuropsiquiátricas, las cuales pueden pasar inadvertidas o subregistradas, como es señalado por algunos autores.
La mayoría de manifestaciones clínicas son expresión directa del daño causado en los tejidos y órganos por la hiperlaxitud ligamentaria; pero algunas manifestaciones corresponden a la progresión e intensificación del daño que puede presentarse,ocasionando incluso complicaciones de este proceso patológico; por ejemplo la ocurrencia de fractura por estrés, o la asociación con osteoartritis (8, 42).
La definición original de Kirk (43) se refiere al síndrome de hipermovilidad articular como “la asociación de síntomas musculoesqueléticos y laxitud
ligamentaria en sus sujetos por otra parte sanos”, utiliza la expresión laxitud ligamentaria que conceptualmente está reconociendo la extensión mayor del desorden a un simple proceso muscuíoesquelético.
Mishra y col. (44) advirtió que en la hiperlaxitud ligamentaria se presentan manifestaciones muscutoesqueléticas, pero también manifestaciones de la piel, del corazón,
de
la densidad
mineral ósea y manifestacione s
oftalmológicas.
Por su parte Rodney Grahame (45) señala el grado de hipermovilidad se relaciona con el grado de laxitud ligamentaria. De esta manera un espectro profuso de lesiones como resultado de la hipermovilidad se produce a lo largo de la vida. Los defectos neurofisiológicos que se presentan en el síndrome de hipermovilidad incluyen alteraciones en la propiocepción y disfunción autonómica, las cuales contribuyen para que los pacientes presenten malestar y disconfort. Este mismo autor señala que el síndrom e de hipermovilidad es un desorden multisistémico que incluye: compromiso articular y de los tejidos blandos adyacentes, acompañado de dislocación y en algunos casos de osteoartritis secundaria. También se pueden presentar hiperextensibilidad de la piel, estrías atróficas
y lesiones de tipo queilosis. El esqueleto puede
adoptar el hábito marfanoide en aproximadamente un tercio de los casos y el sistema nervioso presentar defectos neurofisiológicos. Igualmente Graham señala,también, que los síntomas a menudo comienzan en la etapa de la niñez y persisten para incrementarse en severidad en etapa adulta de la vida. Un aspecto importante a tener en cuenta nos precisan los autores que cuando la hipermovilidad es pauci articular, hacer el diagnóstico utilizando, solamente, el score de Beighton es más difícil. Por eso tenemos que recurrir también a criterios donde estén considera das las manifestacion es extraarticulares.
La información anterior se refuerza con ios aportes de Hakim y Gratiame (2), quienes plantean un cuestionario de 5 preguntas fundamentales para identificar la hipermovilidad, que son las siguientes; 1. ¿Puede usted ahora, o alguna vez pudo, colocar las palmas de las manos sobre el piso sin doblar las rodillas? 2. ¿Puede usted ahora, o alguna vez pudo, doblar su pulgar y hacerlo que toque con su antebrazo? 3. ¿Puede usted como un niño llamar la atención contornea ndo su cuerpo o flexionan do y extendien do su
tronco y extremida des de manera
exagerada? 4. ¿Cuando era niño o adolesce nte su hombro o su rótula se dislocaron en más de una ocasión? 5. ¿Se considera usted que tiene articulacione s dobles?
Estos autores presentan una información amplia sobre los síntomas en la hipermovilidad articular
que incluyen las más frecuentes como son
las
musculoesqueléticas, y también las extraarticulares y la asociación con fatiga y ansiedad.
Entre
las
manifestaciones
específicas
señalan
aquellas
que
correspon den a las articulaciones y el hueso, al comprom iso de las visceras del abdom en y de la pelvis, a los desó rdenes cardiopulm onares, a las alteraciones en la propiocepción y nocicepción, al síndrome de fatiga crónica con dolor y la disfunción autonómica.
Las
manifestaciones
clínicas
en
los
niños
con
hipermovilidad
articular
generalmente están acompañadas por el incremento en la laxitud de otros tejidos del
cuerpo
precisa
Engelbert
(46).
Es
decir
la
hipermovilidad
articular
generalizada que presenta síntomas musculoesqueléticos no está restringida solamente al tejido articular. En el estudio que realizó este autor los niños hipermóviles sintomáticos presentaron mayor daño sistémico en comparación a los niños hipermóviles asintomáticos. En los niños y adultos el dolor y distrés de origen visceral pueden resultar de laxitud del tejido conectivo, que se convierte en la estructura biológica para que se presente diversas patologías como hernias abdominales, torácicas o pélvicas, prolapso uterino y/o rectal, prolapso de la válvula mitral o neumotórax espontáneo. De allí la importancia clínica de observar también las anormalidades que puede presentar el tejido conectivo en diversos órganos y visceras y no solamente las alteraciones musculoesqueléticas.
Sobre las manifestacion es clínicas Able Lauwrence (3) también sistematiza de manera
similar
manifestaciones
el
cuadro
articulares
clínico y
de
la
extraarticulares,
hiperlaxitud que
ligamentaria
después
se
ha
en ido
enriqueciendo con el aporte de diferentes autores de muchos lugares del mundo.
Así por ejemplo, Murray (14) entre los sín tomas musculoesqueléticos señala a la hipermovilidad articular, disminución de la densidad mineral ósea y desórdenes congénitos, y entre los síntomas extraarticulares menciona a los desórdenes orales y dentales, desórdenes urogenitales, desórdenes gastrointes tinales
y
desórdenes vasculares.
De otro lado, Simpson (9) menciona que los síntomas y signos del síndrome benigno de hipermovilidad articular son muy variados, pero que la molestia más frecuente es el dolor articular, el que puede ser múltiple, aunque generalmente compromete
las rodillas
y
los codos. También
se
pueden
presentar
subluxaciones, mialgias, crujidos, roturas de ligamentos o tendones, disfunción
temporomandibular,
escoliosis,
pies
planos,
genum
valgum,
hiperlordosis,
subluxación patelar, hábito marfanoide, várices, hernias, prolapso rectal o uterino, prolapso de la válvula mitral y alteraciones de la piel. A propósito el prolapso de la válvula mitral es un tema todavía de preocupación para su mejor identificación. (47 - 49)
La hipermovilidad articular
señalan algunos autores puede cursar de manera
asintomática; por ejemplo Simmonds (5) y Vidal (50), así lo afirman; o puede también cursar con una variedad de síntomas por debilitamiento de los tejidos, influyendo en la fragilidad de los órganos, en lesiones por trauma o por sobreuso. Estas molestias lo presentan los niños y pueden continuar hasta la etapa adulta de la vida. Vidal y Simmonds señalan también que no nos olvidemos de las manifestaciones psíquicas que pueden presentar los pacientes “con el síndrome de hipermovilidad articular”, como ansiedad, pánico y depresión.
Sobre el síndrome de hipermovilidad articular(como suele ser denominado por la mayoría de investigadores), el autor que nos ofrece una sistematización integral del compromiso amplio de esta patología es Jaime Bravo (31), quien en su cuadro general incorpora prácticamente a todos los órganos del cuerpo. Bravo presenta un cuadro de manifestaciones musculoesqueléticas, entre las cuales existen
manifestaciones
de
características
generales
y
malformaciones
congénitas asociadas; y en lo que respecta a los síntomas extraarticulares incluye alteraciones debidas a tejidos débiles, síntomas neurofisiológicos, síntomas neuropsiquiátricos y otras características como la facies típica del síndrome de hipermovilidad articular. En cada una de estas manifestaciones existen diversos síntomas específicos.
As imis im ism m o debe de bem m os seña se ñalar lar que qu e algun alg unos os autor au tores es acer ac erta tada dam m ente en te pres pr esen entan tan con interés las man ifestaciones psíquicas que pueden observarse en el síndrome de hipermovilidad articular, como ya se ha venido señalando. Así, Bulbena y Col. Col. (51) señalan que los pacientes con el síndrome de hipermovilidad articular pueden presentar pánico, ansiedad y depresión. En estos pacientes también se ha observado la relación entre ansiedad con la presentación de prolapso de la la válvula mitral.
Posteriormente, Bulbena, Gago, Sperry y Berget (52) han comprobado la asociación entre la laxitud articular con la ansiedad fóbica que se manifiesta por miedo intenso, lo que representa un factor de riesgo a considerar en la hipermovilidad articular.
Al trat tr atar ar de ident ide ntific ificar ar la asoc as ociac iación ión entre en tre el sínd sí ndro rome me de hiper hip ermo mo vilid vil idad ad artic ar ticul ular ar y el desorden de pánico García Campayo y col. (53) encontraron una fuerte asociación entre ambos procesos patológicos, lo que hace pensar, dicen ellos, en una asociación genética. También señala que es posible que el síndrome de hipermovilidad articular y el prolapso de la válvula mitral es otra asociación que puede estar presente conjuntamente con el desorden de pánico, manifestaciones que obedecerían al mismo mecanismo fisiopatológico.
Dada la amplia variedad de manifestaciones clínicas que pueden observarse en la hiperlaxitud ligamentaria resulta conveniente intentar organizarías en una especie de cuadro resumen que nos permita tener una visión integral de tales expresiones, como a continuación lo vamos a exponer. En este cuadro consideramos generales
manifestaciones musculoesqueiéticas, musculoesqueiéticas, las las cuales pueden ser y
específicas;
y
de
otra
parte,
manifestaciones
extramusculoesqueléticas (denominadas con frecuencia como extraarticulares). Tales manifestaciones a su vez las dividiremos en oculares, de piel, cardiovasculares, respiratorias, de tejidos débiles del abdomen y pelvis, digestivas, ginecobstétricas, neurofisiológicas y neuropsiquiátricas. Veamos el cuadro resumen.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA HÍPERLAXITUD LIGAMENTARIA
MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELÉTICAS GENERALES: Hipermovilidad articular Artralgias Mialgias Dolor crónico (fibromialgia) Dolor de crecimiento Hábito marfanoide Crujidos
ESPECÍFICAS: (Congénitas o adquiridas) Lumbalgia (dorsalgia) (54) Hiperlordosis, esco liosis y listesis Discopatia, hernia de disco intervertebral Tendinitis, bursitis Costocondritis Subluxaciones Enfermedad de la temporomandibular Displasia de cadera, luxación congénita de cadera Condromalacia patelar, subluxación patelar recurrente Estrechez del canal raquídeo Pectum excavatun o carinatum Costillas prominentes Espina bífida oculta Hombro doloroso por compromiso del manguito de los rotadores o luxación. Genum recurvatum Hallux Valgus Pies planos Fibromialgia (55, 56) Predisposición a osteoartritis Osteopenia-Osteoporosis (55, 57) Fractura por estrés Quiste de Backer Ganglión
MANIFESTACIONES EXTRA MUSCULO ESQUEL ÉTICAS (Extraarticulares) Oculares • Escleras celestes • Párpados caídos • Miopía, astigmatismo • Xeroftalmia Cardiovasculares • Venas varicosas • Hemorroides • Fragilidad de vasos (hematom as) • Arritmia (taquicardia) • Prolapso de la válvula mitra! • Fenómeno Raynaud • Hipotensión arterial (58) • Aneurismas venosos o arteriales De la • • •
piel Hiperextensibilidad Estrías, cicatrices (queloides) Urticaria
Orales • Hipermovilidad de la lengua • Com promiso dental (asimétrica) • Periodontal • Xerostomía Respiratorias • Rinitis • Asm a bronquial (59) • Neumotórax espontáneo Debilidad de la pared abdominal • • •
Hernia de pared abdominal Hernia umbilical Hernia inguinal
Digestivas • Reflujo gastroes ofágico • Hernia hiatal esofágica (60) • Diverticulosis • Colon irritable
• • •
Megacolon Constipación severa Prolapso rectal
Ginecoobstétricas • • • • • •
Prolapso uterovesical (61) Menor tiempo de trabajo de parto (62) Aborto, infertilidad Ruptura prematura de membran a Desgarros vaginales Hemorragia en el parto
Neurofisiológicas • Disautonomía • Percepción exagerada del dolor • Alteración de la propiocepción • Pobre analgesia a la lidocaína Neuropsiquiátricas (51, 52) • Ansiedad • Depresión • Crisis de pánico • Fobias • Intranquilidad • Cefalalgia, jaquecas • Piernas nerviosas • Calambres • Mala memoria • Falta de concentración • Desorientación • Desmotivación • Disturbios del sueño • Fatiga crónica (63)
Síntomas y signos de disautonomía (31, 64) • • • • • •
Hipotensión arterial e hipotensión ortostática Cansancio, fatiga crónica y somnolencia Mareos e incluso síncope Intolerancia al frió Sudoración de manos y pies Acrocianosis con el frió o con inactividad de las manos
En esta gran variedad de manifestaciones clínicas musculoesqueléticas y de otros órganos y visceras, se puede advertir que en algunas personas especialmente en los niños y jóvenes, las manifestaciones clínicas están mayormente relacionadas con la laxitud articular; por ello su identificación es relativamente fácil a través del score de Beighton. Por otro lado, a medida que aumenta la edad, la laxitud articular tiende a disminuir y en estas personas el score de Beighton tiene un puntaje menor, pero al mismo tiempo aparecen manifestaciones musculoesqueléticas debido al sobre uso o desgaste de los tejidos, con sucede con la presentación de osteoartritis, tendinitis, bursitis, etc. Asimism o, en los adultos que tienen hiperlaxitud ligam entaria se presentan manifestaciones clínicas correspondientes al compromiso de órganos y tejidos extraarticulares, por ejemplo hernias, prolapso uterino, várices, alteraciones neuropsiquiátricas, etc. Por ello, cuando se atiende a un paciente, especialmente adulto, es conveniente considerar de manera integral la posibilidad de la presencia de manifestaciones clínicas
musculoesqueléticas
y
extramusculoesqueléticas;
estas
manifestaciones pueden ser las que predominen en los pacientes adultos.
últimas
5. Diagnóstico Las articulaciones, así como las fascias y tejidos de nuestro cuerpo tienen un promedio normal de movilidad, el cual puede incrementarse o disminuir según la edad, la práctica laboral o deportiva y las actividades de la vida diaria.
Con el incremento de la edad y con la aparición de patologías concomitantes la movilidad articular o en general la laxitud de los tejidos y órganos del cuerpo humano pueden alterarse, como sucede por ejemplo, con la presencia de diabetes mellitus, enfermedad en la que suele observarse después de varios años de instalada el síndrome de hipomovilidad articular. Ahora bien, cuando se habla del síndrome benigno de hipermovilidad articula r (SBHA), como lo han hecho diversos autores por muchos años, nos estamos refiriendo al aumento exagerado del rango articular, debido a laxitud ligamentaria, lo que ocasiona molestias musculoesqueléticas (7,15, 65).
En los niños y adolescentes la laxitud ligamentaria se expresa con mayor frecuencia en el sistema musculoesquelético, mientras que en los adultos suelen presentarse en igual forma o mayor proporción la laxitud de visceras y órganos extraarticulares. Por esta razón lo primero que empezó a identificarse en el desorden de hiperiaxitud ligamentaria fue la hipermovilidad articular que presentan los niños y adolescen tes, utilizando solamente elementos clínicos y teniendo en cuenta que hasta el momento los exámenes complementarios de laboratorio de más frecuente uso en la práctica clínica suelen ser normales. Por ello,
se afirma que el diagnós tico del síndrome de
hipermovilidad articular se basa en criterios clínicos (50). ¿Cuáles son los criterios que se utilizan para diagnos ticar el síndrome de hipermovilidad articular?
Ante la sospecha en los pacientes, especialme nte en niñas o adolescentes, que presentan disautononnía, artralgias, mialgias e incluso que podrían usar gafas por algún defecto de refracción, será conveniente realizarles el examen que permita determinar el rango de movilidad articular. Puede ser útil aplicar las 5 preguntas que proponen Hakim y Grahame, mencionadas dentro de las manifestaciones clínicas (2). Luego será necesario aplicar el score de Beighton (29), cuya historia resumida la vamos a relatar, por la importante participación en su elaboración de varios investigadores.
Cárter y Wiikinson en 1964 propusieron 5 criterios, siendo positivo para el diagnó stico a p artir de 3 criterios (66).
En 1973 Beighton modificó algunos puntos de este criterio que son los que en la actualidad se utilizan. Retiro la dorsiflexión excesiva del tobillo y del pie e incluyó en su lugar un criterio que corresponde a la hipermovilidad de la columna, exigiendo que el paciente apoye las palmas de las manos en el piso, manteniendo las rodillas extendidas (67)
En 1983 Bird dió un sistema de puntuación a estos criterios para quedar finalmente el score de Beighton, que es el que en la actualidad se utiliza para identificar al síndrome de hipermovilidad articular (68). Se considera que el paciente presenta el síndrome de hipermovilidad articular si se le encuentra 4 o más puntos del score (tabla de score de Beighton modificado).
Tabla de Score de Beighton Modificado (66 - 68 ) Puntaje
Criterios de Beighton: 1, Extensión
de
la
muñeca
y
las
articulaciones
metacarpofaíángicas de manera que los dedos queden paralelos al antebrazo
(por cada mano)
2. Oposición pasiva del pulgar al borde flexor del antebrazo
1
(por cada pulgar) 3. Hiperextensión de los codos mayor de 10°
1 (por cada codo)
4. Hiperextensión de las rodillas mayor de 10°
1
(por cada rodilla) 5. Flexión del tronco con las rodillas totalmente extendidas hasta apoyar las palmas de tas manos con el piso La presencia de 4 o más criterios es indicador de hipermovilidad
Sin embargo, los pacientes, especialmente adultos, que tienen laxitud ligamentaria
suelen
presentar
también
manifestaciones
clínicas
extraarticulares, que no están consideradas en la evaluación mediante el score de Beighton. Esto motivó para que algunos autores, como Mishra y col. (44) incorporaran otros criterios, además de los articulares para diagnosticar este
desorden
patológico,
lo
que
significo
un
gran
avance
en
el
reconocimiento de este proceso (44, 69).
A continuación presentam os fotografías y figuras del score de Beigthon modificado que se aplicó en la evaluación de la hipermovilidad articular en nuestros pacientes. Se puede advertir en la fotografía 2 que la hiperextensión corresponde a las articulaciones metacarpofalángicas de los cuatro últimos dedos; en la actualidad se acepta que es suficiente considerar la hiperextensión de la metacarpofalángica del dedo cinco en cada mano.
FOTO 1: Oposición pasiva del pulgar al bode flexor del antebrazo
FOTO 2: Extensión pasiva de la muñeca y articulaciones metacarpofalángicas; los dedos quedan paralelos al antebrazo
-í’
F0T04: Hiperextensión activa de rodillas mayor de 10°
Representación gráfica que muestra el movimiento articular normal (líneas punteadas) e hipermovilidad articular (líneas continuas)
FOTOS: Flexión del tronco con las rodillas extendidas hasta apoyar las palmas de las manos en el piso.
Representación gráfica del movimiento articular normal (líneas punteadas) e hipermovilidad articular (líneas continuas).
Sobre esta base diversos expertos reunidos en el Reino Unido en la ciudad de Brighton señalaron los denom inados criterios de Brighton para el diagnóstico de este desorden patológico, que no descarta los elementos que utiliza el score de Beighton, sino que agrega, como se aprecia en el cuadro que sigue, manifestaciones
extraarticulares
también
presentes
en
la
hiperlaxitud
ligamentaria y que pueden ser aplicadas para identificarla, especialmente en los mayores de 16 años, por su mayor eficacia. (70)
Estos criterios son fácilmente aplicables en la práctica clínica cuando se atienden a niños, adolescentes y adultos en quienes se sospecha que tengan hiperlaxitud ligamentaria; en pocos pacientes hay que recurrir a exámenes complementarios para una mejor identificación de las manifestaciones clínicas, como sucede ante la sospecha de válvula mitral,
miopía o
astigmatismo, en cuyo caso hay que recurrir a la ayuda del especialista correspondiente.
Criterios de Brighton(70) Criterios mayores
1. Puntuación de Beighton de 4/9 o más (en ta actualidad o en el pasado) 2. Artralgias en 4 o más articulaciones de más de 3 meses de duración
Criterios menores Criterios de Beighton de 1 a 3/9 Artralgias ( 3 meses o más) en 1 a 3 articulaciones o dolor de espalda (de 3 meses o más) por espondilosis, espondiiólisis/espondilolistesis Historia de dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión Tres o más lesiones en tejidos blandos (epicondilitis, tenosinovitls, bursitis) Hábito marfanoide (alto, delgado, razón envergadura/talla>1.03, razón segmento
superior/inferior
<0.89,
aracnodactilia
(signos
positivo
de
steinberg/muñeca) Piel estriada, hiperextensible o con cicatriz papirácea Signos oculares: párpados caidos o miopía o hendidura palpebral antimongólica Historia de venas varicosas o hernias o prolapso rectal/uterino
Se diagnosticará Síndrome de HIperlaxitud Ligamentaria ante la presencia de dos criterios mayores, o de uno mayor y dos menores, o cuatro criterios menores. Dos criterios menores serán suficientes cuando exista un familiar de primer grado que padezca claramente el síndrome. El Síndrome de Hiperiaxitud Ligamentaria se excluye por la presencia de Síndrome de Marfán o Etilers-Danlos. El criterio mayor 1 y menor 1 se excluyen mutuamente, igual que lo hacen los criterios mayor 2 y menor 2.
: ::no cim ien to y aplicación del score de Beighton y los criterios de Brighton, de manera ve nática , para hacer el diagnó stico de la hiperlaxitud ligamentaria, puede segu ir la : _ ente secue ncia cuando se atiende a un paciente: ", Sospecha clínica (atención de paciente que refiere artralgias, mialgias, que usa gafas, que tiene una dislocación de alguna articulación, etc.) 2, Aplicación del cuestionario de 5 preguntas de Hakim y Grahame 5. Si se trata de un niño o adolescente menor de 16 años aplicación del score de
Beighton 4. Si se trata de una person a mayor de 16 años aplicación de los criterios de Brighton. observa que, excepto la identificación del prolapso de la válvula mitral, los criterios "icos son, ciertamente, los únicos que se utilizan para identificar la hiperlaxitud :=men taria. Seguram ente en el futuro con el mejor conocimiento de ia histopatología, e os cambios bioquímicos y molecu lares y de las alteraciones gen éticas, que ya han "pezado a descubrirse, el diagnóstico va a utilizar estos recursos y no solamente 'terios clínicos para identificar de manera temprana el síndrome de hiperlaxitud : amentaría y establecer los mejores recursos terapéu ticos en la atención de los =cientes afectados.
6. Tratamiento Para establecer el tratamiento de la hiperlaxitud ligamentaria es conveniente que se precise y reitere que en este desorden patológico existe una amplia variedad de manifestaciones clínicas. Algunos pacientes en etapas iniciales del proceso puede ser que no refieran molestias, excepto la presencia de hipermovilidad articular, por ello se suele afirmar que “puede ser asintomática” (50).
En
el
otro
extremo,
algunos
pacientes
pueden
presentar
manifestaciones clínicas intensas, tener complicaciones o asociarse a dolencias que exigen mayor atención por parte del médico, por ejemplo cuando un paciente presenta fractura por estrés, o cuando el paciente consulta por una luxación de la rótula. Teniendo en cuenta lo anterior, podemos entender que el tratamiento de la hiperlaxitud ligamentaria requiere con frecuencia el apoyo de equipos de especialistas para establecer un tratamiento integral. Sin embargo, como suele utilizarse en otros campos y especialidades de la medicina, el tratamiento ordenado y sistemático de la hiperlaxitud ligamentaria puede recurrir a las siguientes medidas de abordaje (5, 31): • Educación y medidas generales (3). • Tratamiento farmacológico • Terapia de Rehabilitación • Psicoterapia • Terapia ocupacional • Medicina del Deporte • Cirugía • Tratam iento especializado según el órgano afectado, verbigracia, ojos, corazón, genitales internos femeninos con prolapso.
La aplicación de estos recursos terapéuticos se graduarán según las características del paciente y las manifestaciones clínicas que tienen para combatir las molestias musculoesqueléticas, generales y específicas, así como las molestias extraarticulares, que está de acuerdo con el esquema de tratamiento personalizado que proponen Hawkim y Graham e (2).
Tratamiento de las molestias musculoesqueléticas generales Es conveniente que se identifique la intensidad de las molestias y los factores asociados. Si existe sobreuso o carga excesiva en varias estructuras articulares o musculoesqueléticas, se indicará en primer lugar el reposo necesario y la modificación de las actividades. Si existen artralgias o mialgias, es probable que desde el punto de vista farmacológico se recurrirá a analgésicos como el paracetamol y en algunos casos a antiinflamatorios no esteroideos, así como relajantes musculares. Si el paciente presenta dolor crónico, en puntos especiales, y acompañado de alteraciones de sueño y depresión, se sospecha de la presencia de fibromialgia y en cuyo caso la utilización de antidepresivos como amiptriptilina o duloxetina, serán de ayuda. También ex iste la recomend ación por la experiencia reciente del uso de ácido fólico
para
aliviar
las
molestias
musculoesqueléticas
dolorosas
y
el
reforzamiento de las estructuras ligamentosas. (40) Es conveniente, cuando la hipermovilidad articular es intensa, que se recurra como terapia preventiva o recuperativa al tratamien to de rehabilitación que incluye ejercicios para reforzar y fortalecer los ligamentos, músculos y tendones más afectados, sin caer en excesos; así como también se puede recurrir a medicina de deporte y terapia ocupacional. (71, 72, 73)
Tratamiento de las molestias musculoesqueléticas específicas Recogida la información de las nnolestias del paciente, realizado el exannen físico correspondiente
y los exámenes compleme ntarios necesarios
se
identifica la estructura anatómica que está afectada. Luego se establece el programa de tratamiento siguiendo el orden recomendado anteriormente, en un enfoque personalizado (2,14). En algunos casos
será necesario la
participación del cirujano para corregir o recuperar la anatomía y función del órgano afectado. Cabe señalar también que los pacientes con hiperiaxitud ligamentaria tienen mayor riesgo de padecer desgaste en las articulaciones que compromete al cartílago por el sobreuso lo que posteriormente puede conducir a osteoartritis, en cuyo caso ios autores señalan la utilización de manera temprana de sustancias que disminuyen los síntomas y tienen alguna actividad condroprotectora, como se viene probando con la disminución o enlentecimiento del daño del cartílago demostrado con imágenes de resonancia magnética, luego de la administración de glucosamina y condroitín sulfato. (74 - 77)
Tratamiento de las manifestaciones extramusculoesqueléticas Cuando estructuras extramusculoesqueléticas están afectadas debido a la hiperiaxitud ligamentaria es razonable que se utilice también esque mas de tratamiento amplios y especializados que incluyen el manejo de las molestias generales y luego del órgano o tejido afectado. Si se trata de molestias oculares (ver manifestaciones clínicas), puede ser necesario recibir el apoyo del oftalmólogo, pues la variedad de los síntomas y signos presentes necesitarán recursos médicos o quirúrgicos de ayuda con mayor nivel tecnológico.
En los pacientes que tienen alteraciones de la piel, se le explicará sobre la relación de sus molestias con la hiperlaxitud ligamentaria y se solicitará la ayuda del dermatólogo para un tratamiento más eficaz por parte del especialista. Cuando se trata de alteraciones orales, que también son vanadas, puede ser necesaria la participación del odontólogo, circunstancia que con frecuencia olvida el médico principal que atiende a estos pacientes. En caso de alteraciones cardiovasculares, la molestia más frecuente es la arritmia cardíaca acompañada de ansiedad y el médico tratante puede ser que ayude en primera instancia al paciente, pero cuando se trata de alteraciones más intensas tal como sucede cuando se presentan várices o prolapso de la válvula mitral, será necesario recurrir al especialista correspondiente. Cuando se trata de molestias respiratorias, que también son variadas, el médico tratante puede ser que instale las primeras medidas de ayuda al paciente, pero cuando las molestias son más severas será necesario recurrir al otorrino y al neumólogo, quienes establecerán las medidas adecuadas. Es práctica común en muchos lugares del mundo que los pacientes que tienen hernia en la pared abdominal o en la pelvis recurran al cirujano general sin percatarse que sus molestias forman parte de un proceso básico de hiperlaxitud ligamentaria. Estas hernias son corregidas quirúrgicamente y después de un tiempo presentan recidiva y recurren nuevamente a su cirujano. Afortunadamente cada vez se conoce y se entiende mejor que la
debilidad de la pared abdominal no solamente se corrige suturando el tejido afectado, sino que necesita un soporte para que puedan defenderse contra la
carga de la actividad diaria y por ello se está aplicando en este tipo de corrección las denominadas nnallas. En la hiperlaxitud ligamentaria
se puede presentar muchas molestias
digestivas como ya se revisó en la sección del cuadro clínico. El médico tratante debe estar advertido de estas molestias y por lo tanto establecer las primeras medidas de ayuda, pero es obvio que con frecuencia se necesite el apoyo de exámenes complementarios que lo práctica el gastroenterólogo, a quien debe recurrirse para un tratamiento más eficaz. Tenemos la experiencia acerca de la asociación entre reflujo y hernia del hiato esofágico con hiperlaxitud ligamentaha(60). En nuestra experiencia dos trabajos que realizamos en la década del 2000 nos permitieron conocer y entender la relación estrecha entre hiperlaxitud
ligamentaria con prolapso uterino (61) y el tiempo promed io de trabajo de parto men or en las pacientes con hiperlaxitud ligamentaria (62). Esto quiere decir que la participación del ginecólogo obstetra será de ayuda en los pacientes hiperlaxos, quienes también deberán tener el conocimiento debido de esta asociación. Resulta conveniente y necesario que el médico que evalúa a un paciente a quien se le ha identificado hiperlaxitud ligamentaria, que tenga presente que puede estar frente a un paciente con manifestaciones neurofisiológicas, porque no son raras las circunstancias en que debe atender pacientes con síntomas de disautonomía o percepción exagerada de dolor que requiere la ayuda del cardiólogo, neurólogo o anestesiólogo. Finalmente,
no
debemos
dejar
de
considerar
las
manifestaciones
neuropsiquiátricas que pueden presentar los pacientes con hiperlaxitud ligamentaria.
Algunos
autores
como
Bulbena
(51)
nos
recuerdan
especialmente la presencia de ansiedad, depresión, pánico, fobias e intranquilidad en estos pacientes, que es necesario atende r y calmar para mejorar la calidad de vida de quienes están sufriendo tales molestias. Con frecuencia será necesario recurrir a la ayuda del especialista.
La hiperlaxitud ligamentaria es, pues, un proceso básico patológico cuyo sustrato biológico es el tejido conjuntivo, y por ello existen repercusiones en diversos órganos, así como en las esferas psicológica y social. Por esta razón, se hace necesario en el tratamiento integral de estos pacientes que se recurra con frecuencia a la ayuda de diversos especialistas, quienes deben tener claro el concepto de qué es la hiperlaxitud ligamentaria y cuál es la relación entre las manifestaciones clínicas con el tejido u órgano afectado y las repercusiones en lo psicológico y en lo social.
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PARTE II
INVESTIGACIONES EPIDEMIOLOGICAS Y CLINICAS SOBRE HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA: INFORMACIÓN DE ASPECTOS PRINCIPALES DE LOS ESTUDIOS
PRESENTACION
Desde el año 1992, de manera intencionada, hemos venido observando en Trujillo-Perú a la hiperlaxitud ligamentaria. A este proceso se le da diferentes denominaciones, tales como hipermovilidad articular, síndrome benigno de hipermovilidad articular (SBHA), hiperlaxitud articular e hiperlaxitud ligamentaria. Esta última denominación, en los últimos años, la utilizamos más porque expresa -nos parece- de manera adecuada la amplitud de manifestaciones clínicas que se presentan. Existen dos cuestiones fundamentales que tratamos de resolver; ¿Cuán frecuente es la hiperlaxitud ligamentaria? y ¿Qué asociación existeentre la hiperlaxitud ligamentaria con diversas condiciones clínicas que presentan manifestaciones extraarticulares? El primer estudio que realizamos nos permitió determinar la prevalencia del síndrome benigno de hipermovilidad articular en escolares, comprobando que la cifra es alta. Luego estudiamos la asociación que existe entre hipermovilidad articular con prolapso genital. Comprobamos que la asociación es significativa. Posteriormente, nuestra preocupación fue averiguar algunos aspectos diagnósticos de la hiperlaxitud ligamentaria, entendiendo mejor la presencia de las manifestaciones clínicas extramusculoesqueléticas. Comparamos la eficacia de los criterios de Mishra y colaboradores con el Score de Beighton; lo cual sirvió para delinear poco a poco el concepto de hiperlaxitud ligamentaria como un proceso básico patológico que compromete al tejido conjuntivo. Así fueron surgiendo otros estudios, tales como la relación entre hiperlaxitud ligamentaria con nivelesde presión arterial, tiempo de trabajo de parto, fibromialgia, asma bronquial, hernia hiatal, densidad mineral ósea y lumbalgia. Entre estos estudios, el que llamó más la atención fue aquel que se refiere a la comprobación que el tiempo de trabajo de parto en las gestantes hiperlaxas es menor en comparación con el tiempo de trabajo de parto de las gestantes no hiperlaxas. El estudio fue presentado en el XIV Congreso Panamericano de la Liga de Lucha contra el Reumatismo en el año 2006 (PANLAR 2006). No encontramos un trabajo similar en la literatura médica.
Finalmente, presentamos la última observación epidemiológica y clínica que hemos realizado, que muestra la comprobación de nuestra hipótesis que las manifestaciones articulares y extraarticulares varían con la edad en pacientes con hiperlaxitud ligamentaria. En las menores de 16 años predomina las manifestaciones articulares y en las mayores de esta edad, dominan las manifestaciones extraarticulares. Los aspectos principales de los 11 estudios realizados en el Hospital Regional Docente de Trujillo, en las últimas 2 décadas, son presentados a continuación.
MBC
PREVALENCIA DEL SINDROME BENIGNO DE HIPERMOVILIDAD ARTICULAR EN ESCOLARES DE TRUJILLO PERÚ
EDUAR DO CABEL LO LEÓN * MOISES BARRANTES CABRERA LUIS VIDAL NEIRA ***
ACTA MÉDICA PERUANA: Vol XVII. N° 2,1993:9-17
Profesor de la Universidad Nacional IVlayor de San IVIarcos. Reunnatólogo en Hospital Alberto Sabogal Sologuren Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo y Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo Profesor de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos y Jefe de Servicio de Reunnatología del Hospital María Auxiliadora del Ministerio de Salud, Lima
RESUMEN Objetivo Determinar la prevalencia del Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular (SBHA) en escolares de la ciudad de Trujillo-Perú y señalar su relación con la edad.
Material y Métodos Estudio descriptivo, de corte transversal, en 365 escolares, cuyas edades fluctuaron entre los 6 y 16 años de ambos géneros, pertenecientes a 22 centros educativos. El diagnóstico de SBHA se estableció en base al score de Beighton modificado. En el análisis estadístico la prueba que se usó fue independencia de criterios.
Resultados De los 365 escolares estudiados, 105 presentaron SBHA (28.8%), de los cuales 36 fueron varones y 69 mujeres con una relación de 1 varón para dos mujeres. La prevalencia fue mayor en los escolares de menor edad y todos los criterios experimentaron disminución de la positividad conforme se incremento la edad, excepto la hiperextensión activa de las rodillas mayor de 10°.
Conclusiones La prevalencia del SBHA en escolares de Trujillo, fue del 28.8% y tiende a disminuir con la edad. El SBHA por paciente en proporción 2 mujeres por 1 varón y la positividad de los criterios disminuyeron con la edad, excepto la extensión activa de las rodillas.
Palabras Clave: prevalencia, SBHA en escolares
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y MÉTODO Sobre la muestra La muestra fue calculada aplicando la fórmula para variables discretas n: p . q .
' d-^
p: 0.26
El n:296
q: 074 d: 0.05
Finalmente se trabajo con 365 escolares
z: 1.96
ANÁLISIS ESTADÍSTICO Se estimó la prevalencia global según edad y género; para determinar la asociación entre estas variables y la frecuencia de presentación del SBHA, se usó el test de independencia de criterios, calculando el valor p a través del test chi cuadrado. El intervalo de confianza de la prevalencia del SBHA en la población estudiada se calculó a partir de la frecuencia de presentación, usando la fórmula: p ± z ü W p -
Se construyó un modelo matemático de la tendencia de la prevalencia del SBHA, según edad. Este modelo resultó ser del tipo hiperbólico y su fórmula matemática es la siguiente: ^^
-
~
Donde Y representa correspondiente
2^ 0 7 4 + 325,481 X
la prevalencia para determinar la edad y X la edad
TABLAS Y FIGURAS DE LOS RESULTADOS
Grado Estudio
Edad (años)
Total
N
Um Hombres
6227 5871 5914 5982 6059 5639
30 30 34 30 30 31
15 15 18 15 15 16
35692
185
Um Mujeres
PRIMARIA
Primero Segundo Tercero Cuarto Quinto Sexto
6
7 8
9 10 11
Total Primaria
94
15 15 16 15 15 15 91
SECUNDARIA
Primero Segundo Tercero Cuarto Quinto
12
13 14 15 16
Total Secundaria
7882 7558 6930 6383 5727
45 35 32 33 35
24 17 17 17 17
21
34480
180
92
88
18 15 16 18
Distribución de 365 escolares, según condición respectivo a SBHA. Distrito de Trujillo. 1992
SBHA Presente Ausente
n 105 260
% 28,8 71,2
TOTAL
365
100.0
Casi un tercio de los escolares presentaron SBHA
"Intervalo confidencial 95%: 24,6 -33,4%
Distribución del SBHA según sexo SEXO
TOTAL
SBHA n
Masculino Femenino
186 179
36 69
% 19,4 38,5
TOTAL
365
105
28,8
Relación Masculino/Femenino: 1/1,9 X^ = 16.40 p<0 .05 Hubo predominio de las mujeres sobre varones en proporción 2 a 1
Frecuencia de escolares con SBHA por Sexo Distrito de Trujillo, 1992 50
40
30
20
10
M INTERVALO
PREVALENCIA
CONFIDENCIAL 95% Población General:
24.6 - 33.4%
28.8%
Hombres:
13.7-25%
19.4%
Mujeres:
31.3 - 45.5%
38.5%
Edad (años) 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
SBHA
Total
TOTAL X'' =29,74 p=<0,05
30 30 34 30 30 31 45 35 32 33 35
n 16 13 13 11 9 2 12 3 7 9 10
% 53,3 43,3 43,3 36,7 30,0 6,5 26,7 8.7 21,9 27,3 28,6
365
105
28,8
Frecuencia de escolares con SBHA, por edad. Distrito de Trujillo 1992 % 60 50 40
6
7
9
10
11
12
13
El SBHA disminuyó con la edad de los escolares
14
15
16
Modelo de tendencia de la prevalencia de SBHA según edad. Mod. Hiperbólico Y=-2.8074+325.481/x Distrito de Trujillo 1992 % PREV 60 50
■
40 30
'
20 10
O ■ 10
11
12
13
14
15
16
Esta figura muestra la tendencia de la prevalencia del SBHA, según la edad, observándose que la prevalencia disminuye a medida que aumenta la edad.
CONCLUSIONES 1. La prevalencia del Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular en escolares es del 28,8% y tiende a disminuir con la edad en forma significativa. 2. El SBHA se presenta en proporción 2 a 1 en relación a mujeres y hombres. 3. La positividad de cada criterio de diagnóstico disminuye con la edad, excepto en el caso de hiperextensión activa de rodillas” mayor de 10, sobre el cual la edad no tiene influencia estadística significativa.
SINDROME BENIGNO DE HfPERMOVILIDAD ARTICULAR MUJERES CON PROLAPSO GENÍTAL
MOISÉS BARRANTES * HENRY H. ROMERO EDUARDO CABELLO***
R E V I S T A P E R U A N A R E O M A T O L O G Í A . V O L 13
2 , 1 9 9 7 : 57^66
Profesor de !a Universidad Nacionai de Trujillo. Jefe de! Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo. Médico Serumisía de la Región de Salud La Libertad Profesor de la Universidad Mayor de San Marcos. Reumatólogo de! Hospital Alberto Saboga! del Callao.
RESUMEN Objetivo Determinar
si
existe
Hipermoviiidad Articular
asociación
entre
el
Síndrome
Benigno
de
(SBHA) con prolapso genital de mujeres de
diferente edad y paridad, señalando la variación de la frecuencia en relación de la edad y paridad. Material y Métodos Estudio de casos y controles, de 30 mujeres con prolapso genital comparados con 30 mujeres sin esta condición. El diagnóstico de SBHA se estableció aplicando el acore de Beighton modificado, con registros de 5 y 4 puntos iguales o mayores. El análisis estadístico se hizo usando la prueba chi cuadrado de independencia de criterios, se calculó el odds ratio, su intervalo de confianza y el cálculo del valor predictivo positivo de la prueba. Resultados Con un registro de diagnóstico de SBHA de 5 puntos o más, el 23,3% de mujeres con prolapso genital presentaron SBHA. Esta frecuencia se duplicó (50%) cuando se utilizó el registro igual o mayo de 4 puntos. La frecuencia del SBHA es 2 a 3 veces mayor en mujeres con prolapso genital que con aquellos que no tiene prolapso. La frecuencia del SBHA disminuyó con la edad y se incrementó con la paridad. El valor predictivo positivo en la presentación del SBHA en las mujeres con prolapso genital es de alrededor del 25 al 50%. Conclusiones Las mujeres con prolapso genital presentan
SBHA en una
mayor
frecuencia 2 a 3 veces mayor en comparación a las mujeres que no tienen prolapso, con una diferencia estadística significativa.La frecuencia del SBHA disminuye con la edad y aumenta con la paridad. Palabras clave: SBHA, prolapso genital.
INFORMACION SOBRE MATERIAL Y MÉTODO Sobre la muestra Tamaño de la muestra: se calculó usando la fórmula
{za+zpr (Piqi+P2q2) (Pl-P2f
Datos obtenido del estudio de Al-Rawiz, Al-Rawiz. Joint Hipermobility in women with genital prolapse. Lancet 1982: 1439-41 p1: 0.66 Za : 1.96 q1: 0.34 Z(3 : 0.05 n; 18 p2: 0.18 q2: 0.82 Pero se trabajó con n: 30 30 pacientes para los casos y30 pacientes para los controles Se aplicó el diseño de investigación de casos y controles Los casos: mujeres con prolapso genital, entre 20 a 60 años de edad Los controles: mujeres sin prolapso genital, entre 20 a 60 años de edad Análisis Estadístico Los datos se presentan en tablas de entrada doble, por la cual se usa la prueba de Chi cuadrado (X^) de independencia de criterios, considerándose significativa a partir de 5% de probabilidad (p<0.05). Además se hace el cálculo de Odds ratio (O.R), su intervalo de confianza al 95% (I.C.) y el cálculo del Valor Predictivo (V.P) de la prueba positiva (presencia de prolapso genital) en la presentación de SBHMA (29,32).
PROLAPSO GENITAL
SBHMA SI NO a b C d
SI NO
(ad-bc)^ n ad ^_____ 1____ Q a = __ ni n2 ni1 m2 " ' db _
I.C. 95% = (O.R.) V.P Positivo = a/a+b
■l+= l i ü
~
VX*
T A B L A S Y F IG U R A S P R I N C IP A L ES
EDAD
PROLAPSO GENITAL n % 13.3 4 4 13.3 12 40.0 33.4 10 30 100.0
20-29 30-39 40-39 50-60 TOTAL
D i s t r i b u c i ó n d e 3 0 m u j e r e s c o n p r o l a p s o g e n it a l, s e g ú n p a r i d a d . H R D T . 19 95
PARIDAD
PROLAPSO GENITAL n % 1 8 21 30
Primíparas Multíparas Gran IVIultip. TOTAL
3.3 26.7 70.0 100.0
Distribución de la frecuencia de SBHMA en mujeres con prolapso genital, según edad. HRDT. 1995 SBHMA
20 -29 30-39 40-49 50-60
PROLAPSO GENITAL N 4 4 12 10
n 3 2 5 5
TOTAL
30
15
EDAD
>4P
>5P % 75.0 50.0 41.7 50.0
n 1 2 3 1 7
% 25.0 50.0 25.0 10.0
70
zc co <
1_!
O ÜJ
CU
60 50 40 30 20 10 O 20-29
30-39
.. 40-49 EDAD (ANOS)
50-50
iSBMMA> 4 PUNTOS SEI IMA> 5 PUNTOS
Frecuencia de SBHMA en mujeres con prolapso genital, según edad.HRDT
Distribución de 60 mujeres según presencia de prolapso genital y de SBHMA (score Dx> 4p.). HRDT. 1995 TOTAL
SBHMA SI n PROLAPSO GENITAL
SI NO TOTAL
NO %
n
%
n
%
15 7
50.0 23.3
15 23
50.0 76.7
30 30
100.0 100.0
22
36.7
38
63.3
60
100.0
=4.593 p<0.05 O.R, = 3.3 O.C. 95% = (1.1 -9.7) Valor Predicíivo de la prueba positiva = 50%
: sin SBf IM A
50.%^
□ c o n SB U M A
!
- - 5 0%
Frecuencia de SBHMA (Score > 4 p) en mujeres con prolapso genital. HRDT. 1995
X
a¡ lyj
u
4P
> 5P CASOS
CONTROLES
Distribución de 60 mujeres según frecuencia de prolapso G y SBHMA. HRDT
Distribución de mujeres con SBHMA (score Dx > 5 p) según presencia de prolapso genital y paridad
IVIULTI PARAS GRAN IViULT. TOTAL
PROLAPSO GENITAL CASOS CONTROLES n % n % 2 28.5 1 50.0 1 50.0 5 71.4 7 100.0 2 100.0
No se encontraron casos en primíparas
TOTAL n 3 6 9
% 33.3 66.7 100.0
80 70 60
-
E < g
40 ->
i
30 20
-
10
-
O -
I CASOS
I
MULTIPARAS
CONTROLES
I
TOTAL
PROLAPSO GENITAL
GRAN MULTIPARAS
Distribución de mujeres con SBHMA, según presencia de prolapso G y paridad
Frecuencia del Score de movilidad. HRDT 1995 PROLAPSO GENITAL CASOS (30) CONTROLES (30) n % n % 9 30.0 6 20.0 3 10.0 3 10.0 17 56.7 19 63.3 18 60.0 10 33.3 13 43.3 14 46.7
SBHMA 1 2 3 4 5 ?0 60
50 <
40 30
< > ü£ Ci_
20
10
O
I 1
2
3 CRITERIO
CASOS
a CONTROLES
Prevalencia de liipermoviiidad según criterios de evaluación.HRDT 1995.
RESULTADOS Y CONCLUSIONES 1.
Con un registro diagnóstico de SBHA de 5 puntos o más el 23.3% de mujeres con prolapso genital tiene SBHA
2.
Esta frecuencia se duplicó (50%) cuando se utiliza el registro diagnóstico igual o mayor de 4 puntos.
3.
La frecuencia de SBHA es de 2 a 3 veces mayor en las mujeres con prolapso genital que en aquellos que no tienen prolapso
4.
La frecuencia de SBHA disminuye con la edad y aumenta con la paridad.
EFICACIA DE LOS CRITERIOS DE MISHRA Y COLABORADORES EN EL DIAGNÓSTICO DEL SINDROME BENIGNO DE HIPERMOVILIDAD ARTICULAR COMPARADOS CON EL SCORE DE BEIGHTON
ANA ASMAT ANHUAMÁN^ MOISÉS BARRANTES**
Tesis de Especialista en Reumatología. Universidad Nacional de Trujillo, 2001
Profesor de la Universidad Nacional de Trujillo. Médico Asistente de! Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo. Profesor de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo.
RESUMEN Objetivos: Determinar la eficacia de los criterios de Mishra y colaboradores en el diagnóstico del Síndrome Benigno de Hipermovilidad articular, comparados con el Score de Beighton.
Material y IVIétodos Estudio observacional, comparativo, en 160 pacientes seleccionados de un universo de 614 pacientes nuevos, de ambos sexos, entre 15 y 60 años de edad, captados en el servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo y con sospecha de padecer hiperlaxitud articular. La muestra se calculó según la fórmula comparativa de dos proporciones y en el análisis estadístico se utilizó la prueba Z para diferencia de proporciones. Se evaluó la asociación aplicando el Test de independencia de criterios (chi cuadrado).
Resultados En los 160 pacientes con fuerte sospecha de padecer Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular, aplicando el Score de Beighton se identificó a 100 pacientes con SBHA; cuando a estos 160 pacientes se les aplicó los criterios de Mishra y colaboradores la identificación de SBHA llegó a 147 pacientes, con una diferencia estadística altamente significativa, entre ambos grupos.
Conclusión En 160 pacientes con sospecha de hiperlaxitud articular, los criterios de Mishra y colaboradores fueros más eficaces que el Score de Beighton, en el diagnóstico de Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular.
Palabras clave: Criterios de Mishra, Score de Beighton, Síndrome de Hipermovilidad Articular.
INFORMACION SOBRE MATERIAL Y METODO Sobre la muestra (Za +Zp)‘fplql-p2q2l
?i£ = - —
Utilizando estudio de Graiianne Graliame R, Bird H, Chiid A. Tiie revised (Brigliton 1998) Gritería forthe Diagnosis of Benign Joint Hipermobllity Syndrome (BJHS).J. Rlieumatol 2000;27:1777-79. No:
tamaño de la muestra
p1:
0.99
n=218 A ju s ta n d o la m u e str a
p2:
0.93 n=
q1:
0.01
q2:
0.07
Za:
1.96
Z(3:
1.28
no =160 1+ ^ N-i
---
Análisis Estadístico •
Se utilizó la prueba z para la diferencia de 2 proporciones
•
Se evaluó la asociación mediante el Test Chi Cuadrado
•
Se determinó la sensibilidad, especificidady eficacia a través de la tabla tetracórica siguiente:
Síndrome Benigno de Hipermoviiidad Articular PRESENTE(+) Verdadero positivo(a) Falso negativo(c) Sensibilidad:
AUSENTE (-) Falso positivo (b) Verdadero negativo(d)
a/(a+c)
Especificada: d/(b+d) DISTRIBUCION DE PACIENTES SEGÚN CRITERIOS DE BEIGHTON Y MISHRA SBHA
SBHA Con SBHA n %
Criterios
Beighton 100 Mishra 147 Prueba estadística Z = 6,255
TOTAL Sin SBHA n %
(62.5) 60 (91.9) 13 p <0,001
(37.5) (8.1)
n
%
160 160
(62.5) (91.9)
Con los criterios de Mishra y colaboradores se identificó en mayor número los pacientes que tienen SBHA en comparación cuando se les aplicó el Score de Beighton. Pacientes según los Criterios de Beighton y Mishra i u
147
14 0
; 120 ^
100
;
80 60
'
60
'
■
40
;
20
13
o Con SBl lA
Sin SBHA H Boíghton
a Mishra
RESULTADOS Y CONCLUSIONES © De los 160 pacientes con sospecha de padecer hiperiaxiíud articular, se identificó a 147 pacientes con SBHA mediante los criterios de Mishra y colaboradores. A! aplicar el Score de Beighton se identificaron a solamente 100 pacientes son SBHA, con diferencia estadística altamente significativa.
Los criterios de ÍVlishra y colaboradores son más eficaces que el score de Beighton en el diagnóstico del síndrome benigno de hipermovilidad articular.
NIVELES DE PRESION ARTERIAL EN PACIENTES CON SINDROME BENIGNO DE HIPERMOVILIDAD ARTICULAR
Alejandro Gaitán Luján* Moisés Barrantes Cabrera**
TESIS DE ESPECIALISTA EN REUMATOLOGÍA UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO (2004)
Médico Residente de Reumatología de la Universidad Nacional de Trujillo Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo
Objetivo Determinar si los niveles de presión arterial en los pacientes con Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular (SBHA) son más bajos que los niveles de presión arterial del grupo control. Material y IVIétodos Se estudiarán 75 pacientes con SBHA entre 15 a 50 años, de ambos sexos, seleccionados mediante el Score de Beighton, en quienes se les registró la presión arterial y se comparó con las cifras de presión arterial de 75 pacientes sin SBHA, de edad y género similares. Se registró la P.A. sistólica y diastólica, tomada por médico entrenado que no conocía a qué grupo pertenecía cada paciente. Desde el punto de vista estadístico se uso la prueba chi cuadrado de independencia de criterios, y con una significancia estadística de p menor de 0,05. Resultados La presión arterial sistólica promedio de los pacientes con SBHA (casos) estuvo entre 90 a 120mmHg y la del grupo control entre 110 a 140. La presión arterial diastólica promedio en el grupo de los casos estuvo entre 60 a 90 mmHg y en el grupo control de 80 a 100 mmHg, con diferencia estadística altamente significativa, entre ambos grupos. Conclusiones Los niveles de presión arterial sistólica y diastólica fueron menores en los pacientes con SBHA, en comparación a los niveles de presión arterial de los pacientes sin SBHA, con diferencia estadística altamente significativa. Palabras clave: Niveles de presión arterial. Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular (SBHA).
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y MÉTODO Sobre ¡a muestra n =
(Zx/2 +^’^fp(l-p)Cl+r)
Z: 1,96 p: 28
(p=Pc+Pct/1 +r),
r=2
n = 60
Pc=20% y Pct+31 %
D- Pc-Pct Se trabajo con n de 75 para ios casos y 75 para los controles A ambos grupos se les aplicó el score de Beighton modificado Los datos se presenta en tablas de doble entrada y se usó la prueba chi cuadrado (x^) de independencia de criterios y se aplicó el p de significancia menor a 0,05. Base de Datos EDAD PROMEDIO RANGO EDAD SEXO FEMENINO MASCULINO
de la mu es tr a
Con SBHA 27 15-50
SIN SBHA 35 15-50
52 23
40 35
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SBHAYSIN SBHA, SEGÚN SU PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA PRESION SISTOLICA 80-90 90-100 100-110 110-120 120-130 130-140 140-150 TOTAL )? =48.96
i ACOS""ADOS SENTADOS CONTROL CONTROL CASOS CASOS 15 8 21 5 3 20 12 8 20 18 14 15 9 18 29 23 8 8 2 9 19 3 5 8 75 75 75 75 p<0.001 =46.48 p<0.001
PRESION DIASTOLICA 50-60 60-70 70-80 80-90 90-100 TOTAL =86.56
SENTADOS CASOS CONTROL 2 54 4 21 15 4 22 28 75 75 p<0.001
=68.36
ACOSlFADOS CASOS CONTROL 6 50 10 16 23 3 22 20 75 75 p<0.001
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES, EN POSICIÓN SENTADOS. CON SBHA Y SIN SBHA SEGÚN SU PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA 25 20
15
10
80-90
90-100
100-110
110-120
: SENTADOS CASOS
120-130
130-140
. SENTADOS CONT ROL
140-150
35 30 25 20 15 10
5
O 80-90
90-100
100-110
110-120
ACO STADOS CASOS
3
120-130
130-140
140-150
□ ACO STADOS CONTROL
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES, EN POSICIÓN SENTADOS, CON SBHA Y SIN SBHA, SEGÚN SU PRESIÓN ARTERIAL DIASTÓLICA 60 50 40 30 20
T- ñ.
10
i ■...■
O 50-60
60-70
! SENTADOS CASOS
70-80
80-90
□ SENTADOS CONTROL
90-100
60 50 40 30 20 10
O 50-60
50-70 S ACOSTADO^ ( A iub
70-80
80-90
90-100
13ACOSTADOS CONTROL
RESULTADOS Y CONCLUSIONES •
La presión arterial sistólica de los pacientes con SBHA fue entre 90 a 120 mmHg y en el grupo control fue de 110 a 140 mmHg, con diferencia estadística altamente significativa, entre ambos grupos.
•
La presión arterial diastólica de los pacientes conSBHA fue de 60 a 90 mmHg y en el grupo control fue de 80 a 100 mmHg con diferencia estadística altamente significativa, entre ambos grupos.
En conclusión: los niveles de presión arterial (sistólica y diastólica) fueron más bajos en los pacientes con SBHA, en comparación a los niveles de presión arterial del grupo control.
TIEMPO DE TRABAJO DE PARTO EN GESTANTES CON HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA Y SIN ESTA CONDICIÓN
MOISES BARRANTES CABRERA* HUGO MALCA ESPINOZA** ANTONIO lYO SHIG UiVAMA***
Rev Per Reum Vol 12, N® 3, 2006:7-16
Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo. Residente de Reunnatología. Universidad Nacional de Trujillo Profesor de Ginecología y Obstetricia de la Facultad de Medicina.Universidad Nacional de Trujillo.
Objetivo: Determinar el tiempo de promedio de trabajo de parto en gestantes con liiperlaxitud ligamentaria comparado con el tiempo promedio de trabajo de parto de las gestantes que no tienen esta condición.
Pacientes y métodos: Fueron estudiadas 191 gestantes distribuidos en dos grandes grupos, uno conformado por 64 gestantes con hiperlaxitud ligamentaria (grupo expuesto) y el otro de 127 gestantes sin hiperlaxitud ligamentaria (grupo no expuesto), atendidos en el servicio de obstetricia del Hospital Regional Docente de Trujillo. Se les aplicó el Score de Beighton para determinar la movilidad articular. Se ceso la prueba T de student, asumiendo que la diferencia es significativa entre ambos grupos (p<0,05). Se hizo el registro del tiempo del trabajo de parto en los pacientes de ambos grupos.
Resultados: El tiempo promedio de trabajo de parto total en el grupo expuesto fue de 7,01 horas ±2,11 y en el grupo no expuesto de 8,9+h ± 3,5 (p<0,001). El tiempo promedio de trabajo de parto en la fase activa en el grupo expuesto fue de 4,05h ± 2,5 y en el grupo no expuesto fue de 5,86h ±3,46 (p<0,001).
Conclusiones: El tiempo de trabajo de parto es menor en las gestantes con hiperlaxitud ligamentaria, que en aquellas gestantes que no tienen hiperlaxitud ligamentaria, con diferencia estadística altamente significativa.
Palabras clave: Tiempo de trabajo de parto, hiperlaxitud ligamentaria.
INFORMACION SOBRE MATERIAL Y MÉTODO Sobre la muestra y procedimientos Para la determinación del tamaño de la muestra, se utilizó la fórmula de cohortes, tomando como referencia el estudio de Lind J. Wallenberg HC (Act.Obstet Gynecol Scand 2002 Apr 81(4): 293-300. Aquí se señala una prevalencia de 26% en gestantes y 7% en no gestantes con síndrome de Ehier Danlos tipo III.
e + Z P ) - ( p l q l + p2 q 2 )
Cpl-p2)
Za=1,96; IC: 95%
Luego n=42
Zp = 0,84, P:80%
De tal manera que el tamaño de la muestra
R1; 26%
p o r c a da g r u p o q u e d o c o n s t i tu i d a p o r ;
P2:7%
Grupo de riesgo (A): 64
Se trabajó con dos
Grupo no expuesto ai riesgo (B):127
L % (Estimación de pérdidas) R:2 (Razón de casos y controles)
Las pacientes fueron captadas en el servicio de emergencia, luego en hospitalización del Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Regional Docente de Trujillo. Se les aplicó el Score de Beighton e ingresaron al grupo respectivo. Se hizo el seguimiento en sala de partos para evaluar el tiempo de trabajo de parto, de acuerdo a la información registrada en los protocolos de atención.
Análisis Estadístico Se utilizó el paquete estadístico SPSS V11.0. Se uso la prueba I student para variables cuantitativas independientes, para la diferencia de medias de tiempo de trabajo de parto en ambos grupos. Se asumió que la diferencia es significativa (P<0,05).
VARIABLE
TIPO
Edad
Numérica-Discontinua
Peso
Numérica-Continua
De Razón
Talla
Numérica-Continua
De Razón
Paridad
Numérica-Discontinua
De Razón
Edad Gestacional
Numérica-Discontinua
De Razón
DX de HLL
Categórica
Nominal
Puntaje de Beighton
Numérica-Discontinua
De Razón
Tiempo de fase latente
Numérica-Continua
De Razón
Tiempo de fase activa
Numérica-Continua
De Razón
Tiempo de trabajo de parto
Numérica-Continua
De Razón
ESCALA DE MEDICION De Razón
Características generales de las muestras en estudio. Hospital Regional Docente de Trujillo. Julio 2004-marzo 2005
CARACTERISITICAS Edad (años) Peso (Kg) Talla (cm) Paridad Edad Gestacional
GESTANTES CON HLL Promedio y DE 25,23±5,25 66,13±9,06 152,47±9,05 0,74±1,09 38,56±5,15
GESTANTES SIN HLL Promedio y DE 26,11±8,49 64,89±9,45 152,47±9,05 1,24±2,35 38,78±1,78
P >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,0
Tiempo de trabajo de parto en gestantes con hiperlaxítud ligamentaría y sin ella CARACTERISITICAS
GESTANTES CON HLL Promedio y DE
GESTANTES SIN HLL Promedio y DE
P
7,01±2,15 3±0,19 4,05±2,15
8,89±3,50 3,01±0,07 5,94±3,46
<0,001 >0,05 <0,001
Tiempo de trabajo de parto total Tiempo de fase latente Tiempo de fase activa
DE= Desviación Estándar
GRUPO DE ESTUDIO GRU PO CON HLL
GRUP O SIN HLL
TIEMPO DE FASE ACTIVA
TIEMPO DE FASE ACTIVA
GRUPO CON HLL
GRUPO SIN HLL
TIEMPO DE TRABAJO DE PARTO TOTAL
TIEMPO DE TRABAJO DE PARTO TOTAL
RESULTADOS Y CONCLUSIONES:
El tiempo promedio de trabajo de parto total en las gestantes con hiperlaxitud ligamentaria fue de 7,01 horas y en las gestantes n o hiperlaxas de 8,89 horas. La diferencia entre ambos grupos radicó en el tiempo de fase activa, pues el tiem po de fase latente del parto fue sim ilar en am bos grupos. En conclusión, el tiempo de trabajo de parto en las gestantes con hiperlaxitud ligamentaria es menor que en aquellas gestantes que no tienen hiperlaxitud ligamentaria, con diferencia estadística altamente significativa.
ASOCIACION ENTRE HIPERMOVILIDAD ARTICULAR Y FIBROMIALGIA
WILDER CUSTODIO VILLANUEVA * MOISES BARRANTES CABRERA**
TESIS PARA OPTAR EL GRADO DE BACHILLER EN MEDICINA UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO 2006
Médico Egresad o de la Universidad Nacional de Trujillo Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo
OBJETIVO Determinar si existe asociación entre el Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular y la fibromialgia.
Material y Métodos Fueron estudiados 120 pacientes, divididos en dos grupos, 60 pacientes con diagnóstico de fibromialgia (casos) y 60 pacientes sin esta condición (controles): las edad de los pacientes estuvieron comprendidas entre 20 a 50 años, de ambos géneros, captados en consultorio externo del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo. Se utilizaron los criterios del Colegio Americano de Reumatología para seleccionar los pacientes con fibromialgia y en ambos grupos se aplicó el Score de Beighton para determinar la presencia del SBHA. Desde el punto de vista del análisis estadístico se utilizó la prueba chi cuadrado, odds-ratio y p <0,05
Resultados En los 60 pacientes con fibromialgia se encontró que 19 tenían SBHA, en tanto que solo 9 de los 60 pacientes sin fibromialgia tenían SBHA, con diferencia estadística significativa.
Conclusión Existe asociación estadística significativa entre los pacientes con fibromialgia y el Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular.
Palabras clave: Fibromialgia, Síndrome Benigno de Hipermovilidad Articular
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y MÉTODO Sobre la muestra La muestra estuvo conformada por 120 pacientes, de los cuales 60 pacientes tenían el diagnóstico de fibromiaigia (según criterios de! Colegio Americano de Reumatología, y constituyeron e! grupo de los casos; y 60 pacientes sin fibromiaigia, quienes constituyeron el grupo control. Todos ellos compartieron ¡os criterios de selección y fueron sometidos a evaluación utilizando el Score de Beighton. Para calcular el tamaño de la muestra se utilizó ia fórmula: _
( - + Z p ) - ^ ( p lq l+ p 2 q 2 )
o
{pl - í ? 2 )
Se trabajo con n de 60 pacientes para cada grupo Se determinó la asociación entre hipermoviiidad articular y fibromiaigia empleando el Odds Ratio y su correspondiente intervalo de confianza. Se empleó la prueba chi cuadrado para la validación de los resultados considerándose prueba significativa si p<0,05.
SOBRELOS RESULTADOS
DISTRIBUCION DE PACIENTES SEGUN FIBROMSALGIA E HIPERMOVIIIDAD ARTICULAR
HiPERMOVILIDAD ARTICULAR SI NO TOTAL = 4,65 8
p<0.05
GR: 2,63
IC: 95% de 1,08 -6,42
FIBROMIALGIA SI 19 41 60
NO 09 51 60
TOTAL 28 92 120
90 80
58,30%
70 60 50
31,70^': 40 7 í-.rv-''l/.Ou .'L'
30
20 10
SHA
HA
CON FIBROMIALGIA
SHA
HA
SIN FIBROMIALGIA
FM: Fibromialgia HA: Hipermovilidad articular SFM: Sin Fibromialgia SHA: Sin Hiperlaxitud articular
RESULTADOS Y CONCLUSIONES •
En 19 de los 60 pacientes que tenían fibrom ialgia se enc ontró Síndrom e Benigno de Hipermovilidad Articular (31.7%), en tanto solo en 9 de los 60 pacientes que no tenían fibromialgia estuvo presente este síndrome (17.6%).
•
Existe asociación estadística significativa entre hipermovilidad a rticular y fibromialgia.
PREVALENCIA DEL SINDROME DE HIPERLAXITUD ARTICULAR EN NIÑOS CON ASMA BRONQUIAL Y SIN ESTA CONDICIÓN
JORGE AGUILAR DELGADO* MOISES BARRANTES CABRERA**
TESIS PARA OPTAR EL GRADO DE MAESTRO EN MEDICINA ESCUELA DE POST GRADO DE LA UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO 2006
Mé dico egresado de la Universidad N acional de Trujillo Profesor Principal de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Re um atología del Hospital Regional D ocente de Trujillo
OBJETIVO: Determinar si existe asociación entre el síndrome de hiperiaxitud articular y asma bronquial.
Material y Métodos: Estudio obsen/acional, transversal y comparativo, que evaluó a 60 niños con asma bronquial y 60 niños sin esta enfermedad, con edades entre 7 a 10 años, de ambos sexos. Se identificó la laxitud ligamentaria aplicando el score de Beighton (4 puntos o más), para determinar la prevalencia de esta condición en cada grupo. El tamaño de la muestra se calculó utilizando la fórmula para comparación de proporciones de dos poblaciones. Los datos obtenidos fueron procesados estadísticamente a través de la distribución de frecuencia y porcentaje. Se utilizó la prueba chi cuadrado (x^) para determinar si existe asociación entre asma bronquial y el Síndrome de Hiperiaxitud Articular. Los hallazgos se consideraron significativa si el p era< a 0,05
Resultados El 43.3% de los pacientes con asma bronquial presentó síndrome de hipermovilidad articular, en comparación que sale el 16,7% de los niños sin asma bronquial también presentaron esta dolencia, con la prueba de chi cuadrado de 10,16 y el nivel de significancia de p=0,0014.
Conclusión Existe asociación entre asma bronquial y el síndrome de hiperiaxitud ligamentaria con un valor significativo de la prueba estadística.
Palabras clave:asma bronquial, síndrome de hiperiaxitud articular, prevalencia
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y MÉTODO
El tamaño
d e la muestra
Se trata de dos grupos de estudio:
Niños con asma bronquial Niños sin asma bronquial íü lQ l -
N= 60 en cada grupo
d 2 q 3'
p1=25% (estudios previos) p2= 50% (estudios previos)
Análisis Estadístico Distribución de frecu enc ias y porcentajes de datos obtenidos. Se utilizó ia prueba chi cuadrado (X^), para determinar si existe asociación. E! nivel de significancia considerado fue p<0,05.
Características Generales de los
Pacientes
Características
Pacientes con Asma Bronquial
Pacientes sin Asma Bronquial
P
Edad (años) Sexo (proporción H/M) Seo re de Beighton presente
8,7±1.1 1/1
8,3±1.3 1/1
>0.05 >0.05
43.3
16,7
<0.05
RESULTADOS (Tabla y gráfica principales) El 43.3% de los niños con asma bronquial presentaron síndrome de hiperlaxiiud articuiar, en tanto que solo e! 16.7% de los niños sin asma bronquial presentaron el síndrome con una diferencia estadística significativa (p=0,0014).
Distribución de 120 pacientes según presencia de Asma Bronquial y síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA)
ASMA SH A
N úm ero 26 34 60 p=0,001
SI NO TOTAL X^: 10.1 6
Porcentaje 43.3% 56.7% 100%
NO ASMA N úm ero 10 50 60
Porcentaje 16.7% 83.3% 100%
TOTAL N úm ero 36 84 120
Porcentaje 30% 70% 100%
PREVALENCIA DE SÍNDROME DE HIPERLAXITUD ARTICULAR (SHA) SEGÚN PRESENCIA O NO DE ASMA BRONQUIAL %
90 SO 70 SHA
50 40
-433-
□ S! O NO
30
20 10
NO ASPvIA
CONCLUSIÓN •
El síndrome de hiperlaxitud articular es significativamente más prevalente en los niños con asma bronquial, que en aquellos sin esta enfermedad (43.3% vs 16.7%) y, por tanto, existe asociación entre ambas patologías.
HIPERMOVILIDAD ARTICULAR EN PACIENTES CON HERNIA HIATAL
JOHNNY AGUILAR PRINCIPE* MOISES BARRANTES CABRERA**
REVISTA PERUANA DE REUMATOLOGÍA VOL 13, N°1, 2007: 13-20
Médico Residente de Reumatología, Universidad Nacional de Trujillo Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Reu ma tología del H ospital R egional Do cente de Trujillo.
Objetivo
Determinar si existe relación entre Ilipermovilidad articular y hernia hiatal
Pacientes y IVIétodos Fueron estudiados 184 pacientes que se dividieron en dos grupos, 61 pacientes con hernia hiatal (grupo expuesto) y 123 no tuvieron hernia hiatal (grupo no exp ues to), que fueron ide ntificad os con en do sco pia digestiva alta. Al total de los pacientes se les aplicó el score de Beighton para determinar la presencia de hipermovilidad articular. Se utilizó el Test de chi cuadrado, el test de Fischer y Odss Ratio. El nivel de significancia fue de p<0,05
Resultados Cuarentaitrés de los 61 pacientes con hernia hiatal presentaron hipermovilidad articular, en comparación al grupo no expuesto, pues solamente 54 de los 123 pacientes sin hernia hiatal tuvieron hipermovilidad articular (x^:11,4, p<0,001).
Conclusiones La mayoría de los pacientes con hernia hiatal presentaron hipermovilidad articular en comparación a los pacientes sin hernia hiatal que fue menor, con diferencia estadística a ltam ente significativa.
Palabras clave: Hernia Hiatal, Hipermovilidad Articular
INFORMACION SOBRE MATERIAL Y METODO Se estudiaron 184 pacientes que acudieron a la Unidad de Endos copia Alta del Servicio de Gastroenterología del Hospital Regional Docente de Trujillo, los que se dividieron en el grup o de casos: 61 pac ientes con Hernia H iatal y el grup o de controles 123 pacientes sin Hernia Hiatal.
Sobre el tamaño de la muestra Se utilizó la fórmula para casos y controles n= Donde p =
(1-p: (r -l) } —------- -----------------------
1 - r
Pi = proporción de casos que estuvieron expuestos P2 = proporción de controles que estuvieron expuestos r= razón de número de controles por caso n= número de casos d= valor de la diferencia de prop orciones = p i - pa Za/2 = 1,64 para a = 0,05 (1) Z3 = 0,84 por (3=0.20 Pi = 22% P2 = 6% Reem plazando se obtuvo n= 61 El cálculo muestral utilizó la referencia bibliográfica. EAI - Rawi, Z, Al D uba lkal K, and Sika H. Joint H iperm obility in people with hiatus hernia. Rheumatology 2004:43:574-576
Análisis Estadístico Se utilizó la prueba chi cuadrado (X^), Test exacto de Fisher para variabl es categóricas y la prueba t de student para variables cuantitativas. Se consideró la asociación significativa si p<0,05.
TABLAS Y GRÁFICAS PRINCIPALES DE LOS RESULTADOS
C a r a c t e r í s t i c a s g e n e r a l e s d e t os p a c i e n t e s e n e s t u d i o c o n h e r n i a h ia ta l y s in ella Características
EDAD PESO TALLA IMG SCORE DE BEIGHTON
Pacientes c o n Hernia H i a t a l Promedio DE
Pacientes sin H e r n i a Hiatal P r o m e d i o DE
P
49,57 ± 13.88 66,06±12,70 156,42±0,85 27,15±4,90
47,13±14,8 66,06±11,50 154,47±0,82 27,66±4,05 3,38±2,57
>0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,00
4,73±2,4
Fuente: Datos obtenidos por investigadores DE: Desviación Estándar
Presencia de hiperlaxitud articular en pacientes con hernia hiatal y sin ella Características
Pacientes con Hernia Hiatal
Pacientes sin Hernia Hiatal
Total
43 18 61
54 69 123
97 87 184
Con hiperlaxitud articular Sin hiperlaxitud articular Total
Fuente: Datos obtenidos por investigadores OD DS RATIO 3.051 IC (1.577-5.902) Pru eb a de X^: 11.4
p<0.001
DE: Desviación Estándar
Presencia de hiperlaxitud articular en pacientes con hernia hiatal y sin ella 100 90
SO
70 60 □ Ilipoiidxiijjíl
50
Lio.dIlion Unid
4 3
40 □ 5 i n h i p o r k ix i U i c
li?,dnionUir¡d
.30
IS
20 10 O
RdCioiUoi con
d
Pd CiO lUo i
lliúUii
i ¡ i i i I cí 'ñ
!IkiUii
Fuente: Datos obtenidos por investigadores 0 R = 3.051
Toldl
DE: Des viación Estánda r
iC (1.577-5.902)
Pru eba de X^: 11.4 p <0,001
Conclusiones La mayoría de los pacientes con hernia hiatal (43 de 61) presentaron Hipermovilidad Articular, en comparación a los pacientes sin hernia hiatal en que fue la minoría (54 de 123). Los resultados prueban que existe relación entre hipermovilidad articular y hernia hiatal y la diferencia estadística entre el grupo con hernia hiatal vs grupo sin hernia hiatal, es altamente significativa.
RELACION ENTRE HIPERMOVILIDAD ARTICULAR Y DENSIDAD MINERAL ÓSEA
EDWIN SANANDRES JIMENEZ* MOISES BARRANTES CABRERA**
TESIS PARA OPTAR EL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN REUMATOLOGIA. UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO 2008
Médico Residente de Reumatología. Universidad Nacional de Trujillo. Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Re um atología del Hospital Regional Docente de Trujillo.
Objetivo Determinar si la ilipermovilidad articular tiene relación con la disminución de la densidad mineral ósea.
Material y métodos Se estudiaron 90 pacientes que se dividieron en dos grupos: el de los expuestos (30 pacientes con hiperlaxitud ligamentaria) y el de los no expuestos (60 pacientes sin hiperlaxitud ligamentaria). Se consideró a mujeres pre menopáusicas entre 18 a 45 años de edad. Para determinar el tamaño de la muestra se utilizó la fórmula para estudiar cohortes. Se calculó el riesgo relativo y se utilizó la prueba estadística t, así como el test de correlación de Pearson para medir la relación entre DMO y la hipermovilidad articular (medida con el Score de Beighton). Se consideró una significancia es tadística de p me nor de 0,05.
Resultados De los 30 pacientes con hipermovilidad articular, la DMO estuvo disminuida en el 30% de los pacientes en la columna, en el 46.7% en la cadera y en el 60% en el antebrazo. En los 60 pacientes sin hipermovilidad articular la DMO estuvo disminuida en el 21.7% de pacientes en la columna, en el 13.3% en la cadera y el 43.3% de los pac ientes en el antebrazo, con d iferencia estadística significativa en comparación de cada grupo, según el lugar anatómico registrado.
Conclusiones: Existe relación entre la hipermovilidad articular y la densidad mineral ósea, que está disminuida en comparación a los pacientes sin hipermovilidad articular. La diferencia estadística entre am bos g rupos fue significativa.
Palabras clave: Hipermovilidad articular, densidad mineral ósea, mujeres pre menopaúsicas.
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y METODO Se estudiaron 90 pacientes; 30 con hiperlaxitud ligannentaria y 60 sin hiperlaxitud ligamentaria (no expuestos).
Sobre el tamaño de la muestra Fueron considerados a mujeres premenopáusicas entre 18 a 45 años de edad. Para determinar el tamaño de la muestra se utilizó la fórmula de estudios de cohorte
(Za+ZP)^ (Piqi+P2q2) n = ( p iW n=
30 pa cien tes
Por esta razón se decidió estudiar a 30 pacientes en el grupo expuesto y 60 pacientes en el grupo no expue sto.
Análisis estadístico estadístico Se calculó el riesgo relativo, se utilizó la prueba t para comparar los grupos de estudio. Se utilizó el test de correlación de Pearson para medir la relación entre DMO y el score de hiperlaxitud articular de Beighton. El valor de significancia estadística considerado fue p<0,05.
Resultados (Tablas y gráficos principales) Edad de los pacientes con y sin hipermovilidad articular
CARACTERISmCA
CON HIPERMOVILIDAD ARTICULAR N° %
SIN HIPERMOVILIDAD ARTICULAR N° %
Edad (años) Men or de de 20 20-29 3 0 -3 9 Mayor de 40
0 4 21 5
0 13.3 70 1 6 .7
0 1 26 33
0 1.7 4 3 .3 55
índice de masa corporal (IMC) y edad de la menarquía de las pacientes CARACTERISITICAS
CON HIPERMOVILIDAD ARTICULAR N° %
SIN HIPERMOVILIDAD ARTICULAR N° %
IMC (Kg/m2) Normal Sobrepeso Obeso
16 12 2
5 3 .3 40 6 .7
16 33 11
3 5 .6 50 14.4
16 14 0
5 3 .3 46.7 0
31 26 3
5 1 .7 43.3 5
Edad de Menarquía años 10-12 13-15 Mayor de 16
Densidad Mineral Ósea y Score de Beighton de las Pacientes con Hipermovilidad Articular y sin esta condición CARAC TE RIS IT ICA S
CON HIPERMOVILIDAD ARTICULAR N° %
SIN HIPERMOVILIDAD ARTICULAR N“ %
DM0 COLUMNA Normal O s te o p e n ia Osteoporosis
21 9 0
70 30 0
47 13 0
7 8 .3 2 1 .7 0
16 12 2
5 3 .3 40 6 .7
52 8 0
8 6 .7 1 3 .3 0
12 18 0
40 60 0
34 26 0
5 6 .7 4 3 .3 0
DM0 CADERA Normal Osteopenia O s t e o p o r o s is
DM0 ANTEBRAZO Normal O s te o p e n ia Osteoporosis
SCORE DE BEIGHTON 6.47±1,6 3
Promedio
0.82±0.9 8
Densidad Mineral Ósea disminuida en pacientes con hiperlaxitud ligamentaria y sin esta condición 6 0 _ 60 50
f
L
40 30
21.7
□ CO CON N HA □ SIN SIN HA
13.3
20 10
O COL UMN A
CADER CADERA A
ANTEBRAZO ANTEBRAZO
DISMINUCIÓN DISMINUCIÓN D M 0 (%) (%)
Densidad Mineral Osea
“r” de Pearson Hiperlaxas No Hiperlaxas
C o lu m n a L u m b a r C a d e r a (T ro c á n te r ) A n te b ra z o ( R a d io 3 3 % )
-0.082 - 0 .0 2 5 -0 .2
- 0 .1 0 1 - 0 .3 5 9 0 .1 8 6
Fuente: Fuente: Análisis Análisis estadístico del del programa SPSS11.0
Riesgo relativo de tener densidad mineral ósea baja en pacientes con hipermovilidad articular y sin ella Densidad Mineral ósea disminuida
Con Sin Hipermovilidad Hipermovilidad Articular Articular
Riesgo Relativo
C o lu m n a L u m b a r
9
13
1 .3 8
C a d e ra ( T ro c á n te r)
14
8
3 .5
A n te b ra z o (R a d io 3 3 % )
18
26
1.38 1. 38
RESULTADOS RESULTADOS Y CONCLUSIONES •
De los 30 pac ientes con hiperlaxitud ligam ligam entaria, el 30% presentó disminución de la densidad mineral ósea en la columna, el 46.9% en la cad era y el 60% en el antebra zo; cifras cifras su pe riores a los valores registrado s en !os !os pac ientes sin sin hiperlaxitud hiperlaxitud ligame ntaria.
•
Existe Existe 3,5 veces más riesgo riesgo de tener densidad mineral ósea baja en en paciente con hiperlaxitud articular.
•
Existe Existe correlación significati significativa va entre hipermov ilidad ilidad articular y densidad ósea disminuida, en mujeres premenopáusicas.
HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA COMO FACTOR DE RIESGO PARA LUMBA LGIA MECÁNICA DE PACIENTES ADULTOS JOVENES
ROSA GUARNIZ LOZANO * MOISES BARRANTES CABRERA **
TESIS PARA OPTAR EL TITULO DE ESPECIALISTA EN REUMATOLOGIA. UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO-PERU 2010
Médico Residente de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo. Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Regional Docente de Trujillo.
Objetivo: Determinar si los adultos jóvenes que presentan hiperlaxitud llgamentaria tienen un riesgo mayor de padecer lumbalgia mecánica.
Método: Estudio retrospectivo, de casos y controles, en 500 pacientes con edades comprendidas entre 18 a 35 años atendidos por consultorio exter no de Reumatología del HRDT, durante el periodo comprendido entre el 1° de enero de 2005 y el 31 de diciembre del 2010. Se determinó la presencia de hiperlaxitud llgamentaria por el score de Beighton, tanto en pacientes con lumbalgia mecánica (casos) y sin lumbalgia (controles). Se aplicó las pruebas de chi cuadrado, OR, IC y significancia estadística de una p < 0.05.
Resultados: La frecuencia de adultos jóvenes con lumbalgia mecánica e hiperl axitud llgamentaria fue de 23.6% (118 pacientes); mientras que en el grupo control, 18.2% (91 pacientes). Se encontró asociación significativa entre la hiperlaxitud ligamentaria con el padecimiento de lumbalgia mecánica (X^= 5.9932, p=0.0144; 0 R = 1.56; IC: 1.09-2.239).
Conclusión: La hiperlaxitud ligamentaria aumenta el riesgo de padecer lumbalgia mecánica en adu ltos jóve nes; existe asociación s ignificativa en tre amba s patologías.
Palabras Clave: hiperlaxitud ligamentaria, lumb algia mec ánica.
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y MÉTODO Se estudiaron a pacientes adultos jóvenes de 18 a 35 años de edad, que presentaron lumbalgia, que fueron sometidos a evaluación clínica y radiográfica de columna lumbosacra. A este grupo se les buscó controles, constituidos por pacientes sin lumbalgia de edades semejantes
Tam año de la muestra Se utilizó la fórmula para casos y controles y como no existen trabajos, por casos se aplicó lo siguiente formula:
n=
(zg/2 +zB)^pq(r+1) (p1-p2fr
n= 250 p ara los casos y 250 para los con troles
Se busco la presencia de hiperlaxitud ligamentaria, aplicando el Score de Beighton.
Se determinó la asociación entre hiperlaxitud con lumbalgia mecánica mediante la prueba no paramétrica de independencia de criterios, utilizando la distribución X^, con nivel de significancia del 5% (p<0,05). Se determinó si la hiperlaxitud es factor de riesgo para lumbalgia mecánica con el odds ratio (GR) y con un intervalo de confianza del 95%.
TABLAS Y GRAFICA PRINCIPALES DE LOS RESULTADOS
Características principales de los pacientes Edad Media aritmética DE
Género n Femenino Masculino Total
Casos
Control
25.56 2.33
24.87 2.5
Casos
Control % 74.4 25.6 100.0
186 64 250
n
% 69.6 30.4 100.0
174 76 250
Indice de Masa Corporal
Casos
Control
Media aritmé tica DE
28.55 6.18
27.51 6.16
Score de Beighton
Casos
Control
Media a ritmética DE
6.00 2.00
4.60 2.03
Tabla 08: Distribución por hiperlaxitud en grupos casos y controles Hiperlaxos SI NO Total
=5.9932
p=0.0144
Casos
Control
n
%
n
%
118 13 2 250
23.6% 26.4% 50%
91 159 250
18.2% 3 1.8% 50%
OR: 1.56
IC: 1.09-2.23
30,00%
26,4
26,0
25,00%
18,2 2 0 .0 0 %
□ Con Hiperiaxitud Lígame ntaria
15,00%
□ Sin Hiperiaxitud Ligame nta ria
1 0 ,0 0 % .
5,00“í. 0 ,00%.
CON LUMBALG IA
SIN LUMBALGIA
RESULTADOS Y CONCLUSIONES
•
Los pacientes adultos jóven es con tumbalgia me cánica e hiperiaxitud ligam entaria cons tituyen el 23.6% de la muestra.
•
Los pacientes adultos jóve ne s sin lumbalgia mec ánica e hiperiaxitud ligamentaria constituyeron el 18,2% de la muestra, con diferencia estadística significativa entre amb os grupos.
•
El an álisis esta dístico apoy a la aso ciación entre hiperiaxitud ligam en taria y lumbalgia mecánica; así como la información que la hiperiaxitud es un factor de riesgo para desarrollar lumbalgia mecánica en pacientes adultos jó venes.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ARTICULARES Y EXTRAARTICULARES, SEGÚN EDAD, EN PACIENTES CON HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA.
ELSA BARRANTES CASTILLO* MOISES BARRANTES CABRERA**
TRABAJO DE INVESTIGACIÓN PRESENTADO EN LA DIRECCIÓN REGIONAL DE SALUD DE LA LIBERTAD, PERÚ 2011.
* Médico egresado de la Universidad Nacional de Trujillo-Perú ** Profesor Principal de la Universidad Nacional de Trujillo
Objetivo: Determinar las diferencias en las frecuencias de las manifestaciones clínicas, según edad, en pac ientes con hiperlaxitud ligam entaria.
Pacientes y Método; Se realizó un estudio observacional, analítico, transversal y comparativo en 260 pacientes con liiperlaxitud ligamentaria en Villa del Mar-Huanchaco, quienes fueron divididos en dos grupos de estudio: pacientes menores de 16 años y pacientes de 16 años o más. En cada grupo de estudio, después de identificar la hiperlaxitud ligamentaria, aplicando el Score de Beighton y los criterio d e Brighton, se evaluó la frecuencia de manifestaciones clínicas articulares y extraarticulares, empleando la prueba Z para diferencia de proporciones , considerándose significativo para p<0,05. Se aplicó la prueba chi-cuadrado para dete rmina r si existe influencia de la edad sobre las ma nifestaciones clínicas.
Resultados: En el grupo de pacientes menores de 16 años la prevalencia de manifestaciones articulares fue del 100% en comparación con el grupo de 16 años o más, cuya prevalencia fue de 66.92%, asimismo, en el grupo de pacientes menores de 16 años, la prevalencia de manifestaciones extraarticulares fue del 11.53%; en comparación con el grupo de 16 años o más, cuya prevalencia fue de 93.85%. Se encontró diferencia estadística muy altamente significativa entre ambos grupos (p<0.0001).
Conclusiones: Las manifestaciones clínicas articulares son más frecuentes en pacientes menores de 16 años, mientras que las manifestaciones extraarticulares son más frecuentes en pacientes de 16 años o más. Asimismo, la edad ejerce gran influencia sobre la presen tación de m anifestaciones clínicas.
Palabras clave: hiperlaxitud ligamentaria, manifestaciones clínicas articulares, manifestaciones clínicas extraarticulares.
ABSTRACT
Objective: To determine differences in the frequencies of clinical features according to age, in patients with ligamentous hiperlaxy.
Patients and Methods: We conducted an observational, analytical, cross, and comparative study in 260 patients with ligamentous laxity in Villa del Mar-Huanchaco, who were divided into two stud y groups: pa tients u nder 16 years and patients 16 years o r more. In each study group assessed the frecuency of articular and extra articular manifestations, using the z test for differenc e in prop ortions w as c onsidered significan t for p<0.05. The test of chi-square was applied to determine if influence of the age exists on the clinical features.
Results: In group of patients under than 16 years, the prevalence of articular features was 100% compared with the group of 16 or more, the prevalence was 66.92% aiso in the group of patients under 16 years, the prevalence of extra-articular features was 11.53% compared with the group of 16 or more, the prevalence was 93.85%. Statistical difference was highiy significant in both groups (p<0.0001).
Conclusions: A rticu la r fe atu re s are m ore com m on in patients under 16 years , w hlle extraarticular features are more common in patients 16 years o more. AIso, there is great influence o f age on presentation o f clinical features.
Keywords: ligam entous hiperlaxity, articular features, extra-articular features.
INFORMACIÓN SOBRE MATERIAL Y MÉTODO El universo estuvo constituido por pacientes con edades de 5 años y mayores de estad edad. La nnuestra se determinó mediante la fórmula; N= (Za +Zp)2{ p1 (1-p1) + p2 (1-p2)} (p1-p2f Se reajusto el tama ño de la muestra m ediante la siguiente fórmula: n= no/(1+no/N-1) La muestra estuvo constituida por dos grupos; (a) Me nores de 16 años; 130 pacientes (b) Igual o mayor de 16 años; 130 pacientes Diversos autores señalan, a la edad de 16 años, como el punto de corte para la frecuencia de las manifestaciones clínicas articulares y extraarticulares y así se aplican los criterios de Brighton. Desde el punto de vista del análisis estadístico se empleó la prueba Z para diferencia de proporciones y la prueba chi cuadrado para determinar la influencia de la edad en las manifestaciones clínicas.
Gráfica del Diseño del Estudio
Prueba chi cuadrado
RESULTADOS: Cuadros y Gráficos Principales
TABLA 01: CARACTERISTICAS CLINICAS DE LOS PACIENTES CON HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA, SEGÚN EDAD
Características
< 16a±d
> 16a±d
8,6
38,7
67 63 130 6.52 ±1.68 15
26 104 87 4,68±2.23 122
Edad Sexo Masculino Femenino Manifestaciones articulares Score Beighton (puntaje) Manifestaciones extraarticulares
P
0.0000 0.0000 0.0000
TABLA 02. FRECUENCIA DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS ARTICULARES Y EXTRAARTICULARES, SEGÚN LA EDAD, EN PACIENTES CON HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA
Características Manifestaciones Articulares Manifestaciones Extraarticulares
<16a±d
>16a±d
P
z
100%
66.92%
0.0000
7.0100
11.53%
93.85%
0.0000
13.1668
Frecuencia de Manifestaciones Clínicas Articulares y Extraarticulares, según la edad, en pacientes con Hiperlaxitud Ligamentaria 100
93,35 10 0 %
90% 80%
66,92
70%
Z— □ MANIFESTACIONES ARTICULARES
60^'u 50%
□ MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
40% 3 0 %
11,53
20%
10 %
0"u >16 ANOS
< 16 ANOS
En < 16 años:
En > 16 años IC 95% = ± 8,08
IC 95% = ± 5,49
IC 95% = ±4,12
TABLA 3. INFLUENCIA DE LA EDAD SOBRE LAS MANIFESTACIONES ARTICULARES Y EXTRAARTICULARES EN PACIENTES CON HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA Edad < 16 a > 16a Total
Manifestaciones Articulares no SI 130 87 217
X^ = 51.5207
0 43 43
p= 0.0000
Total 130 130 260
Total
Manifestaciones Extraarticulares no SI
Edad
130 130 260
115 8 123
15 122 137
< 16a > 16 a Total
X" = 176.6506
p= 0.0000
MANIFESTACIONES CLÍNICAS, POR ORDEN DE FRECUENCIA, SEGÚN LA EDAD TABLA 05 > 16a
<16a Manifestación Articular
%
Oposición del pulgar al antebra zo 100 Hiperex tensión de codos > 10° 82.61 Dedos paralelos al antebra zo 73.91 Flexión del tro nc o con manos en el piso 73.91 Hipe rextens ión de rodillas > 10° 47.83 A rt ra lg ia s /m ia lg ia s 7.69 Subluxación de cadera 0.77
Manifestación Articular
%
Hipe rextens ión de codos > 10° 70 Oposición del pulgar al antebra zo 63.08 Dedos paralelos al antebra zo 63.08 Flexión del tro nc o con manos en el piso 56.92 Art ra lg ia s 37 .69 Hipere xtensión de rodillas > 10° 31.54 Lum balgia/do lor de espalda 16 46 Osteoartritis 12.31 Luxación/su bluxación 9.23 Tend initis /bu rsitis 2.31
< 16a Manifestación Extraarticular M i o p í a / A s t ig m a t is m o A sm a
>16a %
IVIanifestación Extraarticular
11.54
Várices
3.08
A n s ie d a d /d e p re s ió n
% 52.30 48.46
Prolapso uterino
40.00
IV iio pía /a s t i g m a t i s m o / h i p e r m e t r o p í a H i p o t e n s i ó n a r t e r ia l
39.23 35.38
Piel estriada Hernia Asma
33.08 10.76 6.92
A le rg ia s
5.38
Hábito marfanoide
Frecuencia de Manifestaciones Articulares por Grupos Etáreos Grupo Etéreo
Frecuencia
5-10
100%
11-16
100%
17-22
95 %
23-28
87.50%
29-34
82.35%
35-40
81.25%
41-46
60 %
47-52
52.63%
53-58
22.22%
59-64
40 %
65-70
0%
71-76
40 %
3.85
Frecuencia de Manifestaciones Extraarticulares por grupos etéreos Grupo Etáreo
Frecuencia
5-10
9.90%
11-16
34.36%
17-22
90.90%
23-28
100%
29-34
94.12%
35-40
100%
41-46
100%
47-52
84.21%
53-58
100%
59-64
100%
65-70
100%
71-76
100%
Manifestaciones articulares y extraarticulares, según grupo etéreo de pacientes con hiperlaxitud ligamentaria
120%
Manifestaciones -♦— Articulares
j
; > Ex traarticulares ‘
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^ G r u p o E t é re o ( a ñ o s)
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