GUIA de Síndrome Nefrótico en Pediatría

RESOLUCIÓN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL REBAGLIATI Nº GRAR-ESSALUD-2013

RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA

VERSIÓN 1

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati Oficina de Gestión y Desarrollo RAR Oficina de Gestión de Calidad y Control Interno RAR

2013

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA VERSIÓN 1 HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS RED ASISTENCIAL REBAGLIATI Elaboración

: Departamento de Pediatría Servicio de Pediatría Especializada Personal asignado al Servicio de Pediatría Especializada

Actualización : Servicio de Pediatría Especializada Visación

: Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati Oficina de Gestión y Desarrollo – RAR Oficina de Gestión de Calidad y Control Interno - RAR

Nº páginas

: 42 páginas

Edición

: Primera edición. Lima, 2013

2 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM GUIA DE PRÁCTICA CLINICA: SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA

ÍNDICE

PÁG

I. INTRODUCCIÓN……………………………………………………………………….

4

II. OBJETIVOS…………………………………………………………………………….. II.1OBJETIVO…………………………………………………………….......................... 5 II.2DEFINICIÓN……………………………………………………………........................ II.3POBLACIÓN OBJETIVO………………………………………………...................... III. MANEJO…………………………………………………………………………………. III.1 ACTIVIDADES DE PROMOCIÓN, PREVENCIÓN Y DETECCIÓN...................... III.2 ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE

9

DIAGNÓSTICO………………………………… III.3 ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO………………………………………………….. IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL…………………………..

19

V. FLUJOGRAMAS DE PROCESO DE ATENCIÓN…………………………………..

23

VI. CRITERIOS DE ALTA, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA………………

24

VII. NIVELES DE ATENCIÓN……………………………………………….................... VII.1

CAPACIDAD RESOLUTIVA POR

NIVELES………………………........................ VII.2

25

MAPAS GLOBALES DE LOS

PROCESOS…………………………...................... VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO……...

27

IX. BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………………….

28

X. DECLARACIÓN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES……………..

32


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM I. INTRODUCCIÓN La primera descripción del Síndrome Nefrótico data del Siglo XV. Más tarde, Volhard y Farh popularizaron la palabra "nefrosis", introduciendo este término en la literatura médica al comienzo del Siglo XX en un intento por distinguir las enfermedades del riñón, caracterizándose por exudación, proliferación;

y las que se

caracterizan por la inflamación (nefritis). Cuando se hizo evidente que esto no es una sola enfermedad, ni siquiera un grupo de enfermedades relacionadas, el término "Nefrosis" fue suplantado por el "Síndrome Nefrótico." (1)

El Síndrome Nefrótico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema. Su incidencia varía entre 1 a 3 casos por 100 000 habitantes menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanas. (2,3). La relación de hombres y mujeres es de aproximadamente 2:1 en la infancia, pero la diferencia de sexo desaparece en la adolescencia (3).

Hay un aumento en la

incidencia

Comparado

familiar,

particularmente

entre

hermanos.

con

otras

poblaciones, los niños afroamericanos e hispanos tienen una mayor incidencia de síndrome nefrótico con una forma de presentación más severa de la enfermedad y un pobre pronóstico. (4)

El 90% de casos de SN está asociado a causas primarias, siendo el resto de etiología secundaria.

La mayoría de los casos de

Síndrome Nefrótico Primario (SNP) o

idiopático (SNI) debutan entre los 2 y 10 años de edad (3,4 años en los asiáticos y 4,2 años en los europeos); más raras son las formas secundarias a enfermedades sistémicas como Vasculitis, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), infecciones virales y otras. La presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteraciones genéticas y hereditarias e infecciones connatales. En este grupo se distinguen el Síndrome Nefrótico Congénito (SNC; desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el Síndrome Nefrótico Infantil (entre los 3 y 12 meses de edad). (5) La edad de presentación es importante porque nos ayuda a predecir el pronóstico de la enfermedad, así en un informe del Estudio Internacional de Enfermedades Renales en Niños (ISKDC) se demuestra que cerca del 80 % de Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos (SNCM) de buen pronóstico son menores de 7 años, con una edad media de 3 años, y que la probabilidad de ser cambios mínimos disminuye al aumentar la edad. (6) El SNCM, que representa el 80% de los casos de SNP, (alteración histológica más frecuente) es una patología benigna que tiende a la resolución en el largo plazo con preservación de la función renal, con buena respuesta a la corticoterapia en el 90% de los casos. (7) En el ISKDC entre el año 1967-1974 521 niños con SN ingresaron en el 4 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM estudio con la clasificación histológica de cambios mínimos (77.1%), GSFS (7.9%), GNMP (6.2%) y otras (8.8%). (8)

La mortalidad del SNI históricamente alrededor de 65%, ha descendido en forma significativa; primero, tras la aparición de los antibióticos, a un 35%; luego, al introducir la terapia esteroidea, a un 3%. (9).

El pronóstico a largo plazo está condicionado en gran medida por la respuesta a corticoides. A pesar de que más del 90% de los pacientes con SNCM responde a prednisona, un alto porcentaje (50-70%) de ellos cursa con recaídas frecuentes (SNRF) o se transforma en corticodependiente (SNCD). Los pacientes con resistencia a esteroides en su mayoría corresponden a GEFS, entre los cuales alrededor del 50% desarrollará Insuficiencia Renal Crónica (IRC). (9)

II. OBJETIVOS

La dirección de Guía Clínica abarca a directrices elaboradas sistemáticamente para apoyar a los clínicos y los pacientes en la toma de decisiones sobre la atención adecuada para el manejo de problemas específicos, basada en la mayor evidencia científica posible teniendo en cuenta casos particulares y preferencia de los pacientes.

2.1.

OBJETIVO GENERAL

Ayudar a los clínicos en la toma de decisiones para un correcto diagnóstico y tratamiento de Síndrome Nefrótico en niños, así como a un adecuado seguimiento y prevención del compromiso renal.

2.1.1. OBJETIVOS SECUNDARIOS 2.1.1.1.

Establecer

definiciones

de

síndrome

nefrótico,

síndrome

nefrótico corticosensible, recaedor frecuente, corticodependiente y corticorresistentes.


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM 2.1.1.2.

Establecer criterios diagnósticos para proteinuria en rango nefrótico en niños continentes e incontinentes.

2.1.1.3.

Definir esquemas de tratamiento para pacientes corticosensibles y corticorresistentes.

2.1.1.4.

Determinar indicaciones de biopsia renal para pacientes con síndrome nefrótico.

2.1.1.5.

Determinar las circunstancias de estudios complementarios en pacientes con síndrome nefrótico.

2.1.1.6.

Instaurar pautas para prevención primaria y secundaria en pacientes con síndrome nefrótico.

2.1.1.7.

Determinar criterios de Referencia y Contrarreferencia intrared a una Unidad de Nefrología Pediátrica en pacientes con Síndrome Nefrótico.

2.2. DEFINICIÓN El grupo de Estudio Colaborativo Internacional sobre Enfermedades Renales de los Niños (ISKDC), emplea la siguiente definición de SNI: (6)

o

Presentación clínica con edema y oliguria

o

Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h

o

Hipoalbuminemia inferior de 2,5 g/dl

o

Hipercolesterolemia

DEFINICIONES CLÍNICAS UTILIZADAS International Study of Kidney Diseases (ISKDC) (6)


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM 2.2.1. REMISIÓN COMPLETA Proteinuria < 4 mg/ m2/h Proteinuria / creatinuria < 0,2 Cinta reactiva (-) o trazas durante 3 días consecutivos Albúmina > 3.5 gr/dL Ausencia de edemas

2.2.2. REMISIÓN PARCIAL Proteinuria

entre 4 y 40 mg/m2/h (significativa)

Proteinuria / creatinuria entre 0.2 y 2 (significativa) Reducción del edema Albúmina > 3 gr/dL

2.2.3. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO (SNC) El síndrome nefrótico congénito es un trastorno raro que afecta a los niños desde el nacimiento hasta el tercer mes de vida. Se transmite, con un rasgo autosómico con herencia recesiva. Esta enfermedad se ve con mayor frecuencia en Finlandia con una incidencia de 1:8000 en vivo nacimientos. (10) El SNC es difícil de tratar porque no responden a los corticosteroides o inmunosupresores drogas. La supervivencia a largo plazo depende de la corrección nutricional y trasplante renal. (11) SÍNDROME NEFRÓTICO INFANTIL Síndrome Nefrótico que afecta a niños desde los 3 meses hasta los 12 meses. SINDROME NEFRÓTICO RESPONDEDOR A ESTEROIDES (SNCS) O CORTICOSENSIBLE Remisión completa a las 8 semanas de terapia estándar con esteroides SINDROME RECAEDOR FRECUENTE (SNRF) ≥ 2 recaídas en 6 meses después del episodio inicial o ≥ 4 recaídas en cualquier período de 12 meses SINDROME NEFRÓTICO CORTICODEPENDIENTE (SNCD) ≥ 2 recaídas durante la terapia esteroidea o dentro de los 14 días posteriores a la suspensión de ella. 7 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM SINDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A ESTEROIDES (SNCR) O CORTICORRESISTENTE Falta de remisión tras 8 semanas de tratamiento. Tras 4 semanas de prednisona enteral a 60mg/m2/d seguido de 4 semanas de prednisona en días alternos a una dosis de 40 mg/m2/día. (ISKDC)

Luego de iniciado el tratamiento con prednisona, el 95% de los pacientes con sindrome nefrótico sensible a esteroides logra remisión en las primeras 4 semanas, y el 3% en las 4 semanas siguientes. Cursos prolongados de corticoides están asociados con incidencia incrementada de efectos colaterales.

Por tanto, consideramos la

denominación de síndrome nefrótico corticorresistente a la falta de remisión a pesar de 4 semanas de tratamiento con prednisona diaria. RESISTENCIA INICIAL Falta de remisión en el primer episodio de síndrome nefrótico RESISTENCIA TARDÍA Pacientes que inicialmente son sensibles a esteroides pero cursan con resistencia a esteroides durante la recaída subsecuente.

2.3. POBLACION OBJETIVO

La Guía Clínica de Síndrome Nefrótico en niños ha sido elaborada para ser utilizada por el personal encargado de la salud de los pacientes pediátricos (nefrólogos pediatras, pediatras, nefrólogos y médicos generales). Asimismo se encuentra dirigida al personal de salud encargado de las comisiones, tales como las de planeamiento y salud pública.

Por otro lado, en lo concerniente a los pacientes pediátricos, es de gran interés práctico agrupar estas distintas etiologías con relación a la edad de aparición, ya que ello facilitará el diagnóstico y la decisión terapéutica:

a) De los 0 - 12 meses 8 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM Aparece el llamado SN Congénito y el SN Infantil, que corresponde al 6,3% del total de los SN, y que viene representado por el SN Finlandés o Riñón Microquístico (20,65%), Esclerosis Mesangial (13,7%) y el SNCM (65,5%), que comprende los ópticamente normales (24,1%), y la Hialinosis Focal y Segmentaria (41,3%).

b) De los 12 meses a los 8 años de edad El 86% de los SN corresponden a SNCM, y comprenden los SN ópticamente normales (70,0%), la Glomerulonefritis Mesangial (13,0 %) y la GEFS (17,0%).

c) Más allá de los 8 años Se producen el 22,1% de los SN, y es el momento en que aparece la gran variedad de lesiones Glomerulares Primarias (13,7%) y las Glomerulonefritis Secundarias (8,4%), formas de SN más propias del adulto.

3. MANEJO

3.1.

ACTIVIDADES DE PROMOCION, PREVENCION Y DETECCION PROMOCION DE LA SALUD Brindar información a la población general y los médicos de los niveles de atención de menor complejidad sobre aspectos relacionados a identificación temprana de síntomas y signos de sindrome nefrótico. PREVENCION Y DETECCION A pesar de que hay un acuerdo general de que el tamizaje para enfermedad renal crónica es de gran utilidad en adultos, en pediatría esto es muy discutido. La base primaria de esta controversia es la costoefectividad y utilidad del tamizaje en la disminución de personas con enfermedad renal crónica terminal. Paises como Japón, Corea y Taiwan tienen como programa de prevención la realización de tamizaje en la edad pediátrica (12). Asimismo, la Academia Americana de Pediatría en 1997 recomendó la realización de tamizaje mediante urianálisis a todos los niños asintomáticos entre los 5 y 6 años de edad (13); sin embargo, en la última recomendación del año 2007 no 9 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM recomienda la realización de screening en ningún grupo etáreo (12,14), ya que éste es un pobre método de screening para la detección de enfermedad renal crónica y un método costo inefectivo para el proveedor de atención primaria en USA (15).

Sin embargo, en nuestro medio no existen estudios de costo

efectividad que evalúen el valor de la realización del tamizaje en la disminución de la enfermedad renal crónica terminal, en la edad pediátrica, por lo que nosotros recomendamos la realización de urianálisis, mediante la primera micción de la mañana, a todo niño sano que acuda a consulta externa, por lo menos una vez a los 5 años.

3.2.

ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE DIAGNOSTICO En el SNI, los criterios diagnósticos incluyen: (16) Proteinuria en rango nefrótico

o >40 mg / m2 / hora en orina recolectada en 24 horas o

Proteinuria ( mg / dl ) / creatininuria (mg / dl ) > 2 (en pacientes incontinentes en la primera micción matinal, tiene alta correlación con la proteinuria en orina de 24 horas)

Hipoalbuminemia

< 2.5 mg / dL

Hipercolesterolemia >200 mg / dL

Trigliceridemia

>140 mg / dL

Edema

o Anomalía principal secundaria a la pérdida renal excesiva de proteínas por un aumento de la permeabilidad glomerular

Una evaluación inicial detallada es necesaria antes de empezar

el tratamiento con

corticosteroides. La altura, el peso (permite monitorizar ganancia o pérdida ponderal) y la presión arterial deben ser registrados. El examen físico se realiza para detectar infecciones y enfermedad sistémica subyacente (LES, Púrpura de Henoch Schonlein, Infecciones) debiendo ser tratadas antes

de iniciar el tratamiento con corticosteroides.

Las pruebas para ayuda al diagnóstico se deberán solicitar de acuerdo al cuadro clínico del paciente, en forma individualizada. Exámenes de laboratorio y procedimientos: Hemograma completo 10 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM Recuento de plaquetas Grupo sanguíneo VSG PCR Bioquímico y electrolitos séricos Proteínas totales y fraccionadas Perfil de coagulación Perfil lipídico Examen completo de orina: sedimento urinario, creatinina, electrolitos y proteínas Proteinuria 24 horas Depuración de creatinina en orina 24 hras Proteinograma electroforético en orina Complemento C3, C4 Estudios de imágenes: Ecografía renovesical Estudio de glomerulopatías secundarias (ver tabla) Desfocalización Otorrinolaringología Odontología Neumología PPD Rx de tórax Inmunizaciones Biopsia renal (ver criterios) Otras evaluaciones Oftalmológica Cardiológica Nutricionista 11 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM Psicología INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL Antes de la Terapia Inicial (17, 18) Consideramos que la práctica de una biopsia renal en el síndrome nefrótico idiopático está indicada en las siguientes circunstancias: 1. En niños <

12 meses

2. En niños > 10 años 3. Sospecha de enfermedad sistémica. 4. En Insuficiencia Renal, HTA y/o hematuria constante e importante. 5. La presencia de hipocomplementemia persistente. 6.

Signos analíticos de una tubulopatía proximal.

Después de la Terapia Inicial (19) 1. Corticorresistentes 2. Corticodependientes 3. Recaedores frecuentes 4. Antes del tratamiento con agentes nefrotóxicos como ciclosporina A o tacrolimus. El SNI puede ocurrir en forma primaria o en forma secundaria: SINDROME NEFRÓTICO DE CAUSA PRIMARIA O IDIOPÁTICA  Cambios mínimos  Proliferación glomerular mesangial difusa  Esclerosis glomerular segmentaria y focal  Glomerulonefritis membranoproliferativa (I,II,III)  Glomerulonefritis membranosa

SÍNDROME NEFRÓTICO POR CAUSAS SECUNDARIAS A) SECUNDARIA A ENFERMEDADES SISTÉMICAS Lupus eritematoso sistémicio Amiloidosis Vasculitis Síndrome urémico hemolítico Artritis reumatoide Púrpura de Henoch Schonlein 12 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM Diabetes mellitus B) SECUNDARIA A ENFERMEDADES INFECCIOSAS Infección por virus hepatitis B, hepatitis C Infección por HIV Infección por citomegalovirus, toxoplasma, sífilis Malaria Endocarditis Tuberculosis C) SECUNDARIA A DROGAS Sales de oro Mercurio AINES D penicilamina Captopril D) SECUNDARIA A NEOPLASIAS Leucemias Linfomas

3.3. ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO La terapia con esteroides es el tratamiento primario utilizado para inducir y mantener la remisión. Los agentes inmunosupresores se utilizan normalmente para lograr períodos prolongados de remisión en los niños con recurrencia o corticoresistencia (1, 20). Hay una estrecha correlación entre la dosis y la respuesta a los esteroides.

De los niños que presentan el primer episodio de síndrome nefrótico, cerca del 90% logrará la remisión con el tratamiento con corticosteroides. De los que responden, cerca del 95% habrá respondido después de cuatro semanas de tratamiento diario con corticosteroides, y el 98% habrá respondido después de ocho semanas de tratamiento con corticosteroides. (21) 13 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Aproximadamente

el

70%

de

los

niños

que

responden

a

los

corticosteroides presenta un curso con recurrencias con episodios recurrentes de edema y proteinuria. (22)

SINDROME NEFRÓTICO CORTICOSENSIBLE Los corticoides constituyen el medicamento de elección para inducir la negativización de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar que debe “agotarse” su uso y sólo en caso de estricta necesidad pasar a otros medicamentos, siempre más tóxicos.

Históricamente el tratamiento inicial en el SN del niño ha sido y sigue siendo la corticoterapia, cuyas dosis y tiempo de administración fueron establecidos ya en 1978 por el Estudio Internacional de las Enfermedades Renales del Niño (ISKDC).

ESQUEMA ISKDC (22)

o

Prednisona 60 mg/m2/día dividida en 2 dosis y con una dosis máxima diaria de 80 mg, por vía oral durante 4 semanas. Si hay remisión de proteinuria pasar a:

o

Prednisona 40 mg/m2/días alternos dosis única y con una dosis máxima diaria de 60 mg, por vía oral durante 4 semanas más, luego disminución gradual de prednisona (5mg/semana) hasta suspensión total.

o

Período total de corticoterapia inicial: 4 meses.

ESQUEMA ALARGADO (23, 24)


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM o

Prednisona a dosis altas (60 mg/m2/día durante 6 semanas más 40 mg/m2/48 h durante otras 6 semanas.

o

Mayor eficacia que el esquema del ISKDC para prolongar la remisión de la proteinuria.

Un meta-análisis publicado el 2003 que incluyó 19 ensayos clínicos randomizados controlados con distintos esquemas de tratamiento, concluyó que en el tratamiento del debut del SNI, una terapia inicial más prolongada produjo una reducción significativa tanto en el número de recaídas/paciente/año como de niños que sufrían una recaída. El riesgo relativo de recaída disminuye en un 13% por cada mes que se prolonga la duración del tratamiento más allá de los dos meses iniciales. No hubo diferencias significativas del riesgo de efectos adversos. (25)

Si bien la duración óptima del tratamiento con prednisona oral permanece en discusión, se puede concluir que el primer episodio debe tratarse por lo menos durante tres meses. (23, 25, 26) TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS

RECAÍDAS INFRECUENTES (ISKDC) o

Prednisona 60 mg/m2/día dividido en 2 dosis (dosis máxima 80 mg) hasta la obtención de remisión, seguido de 4 semanas de prednisona alterna 40 mg/m2/48 h (dosis máxima 60 mg) (22)

La prolongación del tratamiento corticoideo en las recaídas no aminora su incidencia posterior. (22)

RECAÍDAS FRECUENTES Y CORTICODEPENDIENTE El tratamiento estará orientado por resultados de biopsia renal. Se ha demostrado beneficio demostrado de agentes alquilantes, como: 15 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM o

Ciclofosfamida (2 mg/kg/día) generalmente durante 8 a 12 semanas. (27,28)

Un meta-análisis reveló que el riesgo relativo de recaída en niños que recibieron este tratamiento se reduce en un 60% (27) La dosis acumulativa de ciclofosfamida no debe exceder los 200mg/kg por toxicidad gonadal. (28)

ESQUEMA TRATAMIENTO (21) o

Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/día (dosis máxima 200 mg/kg) x 12 semanas.

o

Prednisona oral 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas

o

Prednisona oral 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana

o


o


o

Prednisona oral 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas

También se halló que

el levamisol, el clorambucil, la ciclosporina y el

micofenolato mofetil podrían reducir el número de recaídas. (21)

En una serie de estudios no controlados, la ciclosporina reduce la incidencia de recaídas de 75 a 90% de pacientes con síndrome nefrótico corticodependiente. A menudo la proteinuria recurre cuando el tratamiento se interrumpe. (26) La administración de ciclosporina requiere un control cuidadoso de las concentraciones séricas y debería ser realizada únicamente por médicos con experiencia.

Se sugiere

Rituximab en niños corticodependientes con recaídas

frecuentes a pesas de recibir óptima combinación de prednisona y agentes ahorradores de corticoides. 2(C). El Rituximab disminuye las recaídas del síndrome nefrótico (58). 16 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


SINDROME NEFRÓTICO SIN REMISIÓN

Reportan que la práctica de administrar 3 – 5 pulsos de metilprednisolona endovenoso siguientes a la no respuesta a 4 semanas de prednisolona oral tendría un número de ventajas: Ayudaría a la remisión de aquellos niños que requieren altas dosis de esteroides y también en aquellos pacientes donde la adherencia a la terapia oral fue pobre. La tasa de biopsias renales también se reduce en aquellos en que no lograron remisión. Asimismo, demostraría la dependencia posterior a esteroides y el requerimiento de agentes que disminuyan los esteroides, tales como ciclofosfamida y ciclosporina. Los niños que reciben metilpredisolona es probable que desarrollen enfermedad renal crónica.

Sobre la base de estas observaciones, se recomienda la administración de metilprednisolona endovenosa 10 mg/Kg/día por 3 días a todos los niños con síndrome nefrótico que no responden a 4 semanas de prednisona oral. A los niños que no lograron la remisión a las 02 semanas se los califica como síndrome nefrótico corticorresistente.

SINDROME NEFRÓTICO CORTICORRESISTENTE

La respuesta a la terapia esta determinada por la histología renal, los pacientes con síndrome nefrótico por cambios mínimos (30-40%) mostrarían respuesta satisfactoria a la terapia, mientras la presencia de glomeruloesclerosis tubulointersticiales

focal crónicos

y

segmentaria estarían

(30-40%)

asociados

con

o

cambios resultados

insatisfactorios. Aproximadamente, el 20% de los pacientes con síndrome nefrótico

corticorresistente

muestran

glomerulonefritis

membranoproliferativa, nefropatía membranosa, nefropatía por IgA o amiloidosis. El objetivo de la terapia es la inducción de la remisión mientras se evita la toxicidad relacionada a la medicación.

La falla del tratamiento se


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM correlaciona con pobre pronóstico para la función renal.

En vista de

estudios limitados en niños con síndrome nefrótico corticorresistente, las guías de tratamiento varían considerablemente y no hay consenso en la terapia. Las opciones de tratamiento para el paciente con sindrome nefrótico corticorresistente incluyen: 1. Inhibidores de calcineurina con disminución de corticoides a días alternos 

Ciclosporina A (Recomendación grado A)



Tacrolimus (Recomendación grado D)

2. Ciclofosfamida con disminución de corticoides a días alternos (Recomendación grado C) 3.

Altas

dosis

de

esteroides

intravenoso

(dexametasona,

metilprednisolona) con ciclofosfamida oral y disminución de corticoides a días alternos (Recomendación grado C)

REGÍMENES DE TRATAMIENTO DE SINDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A ESTEROIDES FÁRMACO

DOSIS

REMISIÓN

Ciclosporina y prednisona

4-6 mg/Kg/día c/12 h por 2 – 3 años

50 – 80%

Tacrolimus y predenisona

0,12-0,15 mg/Kg/día c/12 h 2-3 años

70 – 85%

Ciclofosfamida oral y prednisona

2 -3 mg/Kg/día por 12 semanas

25 – 30%

Ciclofosfamida EV y prednisona

500 – 750 mg/m2 mensual por 6 meses

40 – 65%

20 – 30 mg/Kg por 6 pulsos días alternos, 4 dosis quincenal, 8 dosis mensual, 4 dosis bimensual

40 – 70 %

INHIBIDORES DE CALCINEURINA

CICLOFOSFAMIDA

PULSOS DE CORTICOIDES Metilprednisolona EV, ciclofosfamida oral y prednisone Dexametasona EV, ciclofosfamida oral y prednisona

4 – 5 mg/Kg por 6 pulsos días alternos, 4 dosis quincenales, 8 dosis mensuales

30 – 50%

Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas 18 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CORTICOSENSIBLE INICIAL

SEGUIMIENTO

SUSPENSIÓN

60mg/m2/día

40mg/m2/día

Disminuir

2 dosis al día

1 dosis cada 48 horas

5 mg/semanal

6 semanas

6 semanas

ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS INFRECUENTES Prednisona 60 mg/m2/día dividido en 2 dosis (dosis máx 80 mg) hasta la obtención de remisión completa Seguido de prednisona alterna 40 mg/m2/48 h (dosis máx 60 mg) por 4 semanas

ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS FRECUENTES Y DEPENDENCIA A ESTEROIDES Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/día (dosis acumulada máxima 200 mg/kg) x 12 semanas (*) Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas (*) Controlar recuento de leucocitos. Reducir la dosis a 50% si Leucocitos < 4500/mm3, suspender si recuento < 1000/mm3 y reiniciar si recuento > 2500/mm3.



ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS FRECUENTES Y DEPENDENCIA A ESTEROIDES

1. Rituximab 375mg/m2 máximo 500mg, única dosis (55) Solicitar conteo de CD19 dentro de los 5 meses, si esta dentro de valores normales entonces dar una segunda dosis. 2. Rituximab 375mg/m2, dos dosis, cada 2 semanas. (56,57). El Rituximab se debe diluir a una concentración de 1mg/ml en suero salino, administrar en 6 horas. La infusión va precedida de Clorfenamina endovenosa, Metilprednisolona 2mg/Kg endovenosa, Paracetamol vía oral. Se recomienda dar en periodo libre de proteínas. Repetir infusión en caso de recaída. Con

la

terapia

se

logra

disminuir

corticoides,

y

los

otros

agentes

inmunosupresores.

ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A ESTEROIDES PRIMERA LÍNEA Ciclosporina (y prednisona) 4-6 mg/Kg/día c/12 h por 2 años SEGUNDA LÍNEA Ciclofosfamida 2 mg/Kg/día (y prednisona) por 12 semanas Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas 20 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana Prednisona 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas

IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL

MANEJO Y PREVENCION DE LAS COMPLICACIONES

TROMBOEMBOLISMO Para la prevención de tromboembolismos en síndrome nefrótico se recomienda las siguientes medidas: movilización, corrección de la hipovolemia y la hemoconcentración y evitar las punción de arterias o venas profundas, así como, el uso de catéteres centrales y toda infusión endovenosa inútil. Tratamiento preventivo medicamentoso: No existe consenso ni ninguna evidencia científica sobre la terapéutica preventiva de las complicaciones tromboembólicas en síndrome nefrótico. (29, 30, 31) Para ciertos autores solo las formas más severas de síndrome nefrótico corticosensible (anasarca o existencia de factores trombogénicos diferentes al síndrome nefrótico) necesitan anticoagulación (warfarina o heparina de bajo peso molecular). En las formas moderadas que son generalmente aquellas observadas, es suficiente el uso de aspirina a dosis antiagregante (30).


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM Para otros autores, las enfermedades de alto riesgo, definidas como albúmina inferior a 2 g/dL, fibrinógeno superior a 6 g/l, antitrombina III inferior a 70% y dímero D superior a 1000 ng/ml, con la presencia de 2 factores de riesgo puede justificarse el inicio de tratamiento con bajas dosis de aspirina (2-5 mg/kg/d) (30,31).

INFECCIONES

BACTERIANAS:

No es necesario el uso de antibioticoterapia sistémica sino el

tratamiento de cualquier foco bacteriano y una vigilancia minuciosa para descartar las principales complicaciones infecciosas del sindrome nefrótico: celulitis, neumonías y peritonitis primarias (con riesgo mayor de sepsis en estos pacientes) y utilizando tratamiento antibiótico sólo en caso de infección manifiesta (29,30,32), junto con la valoración de reducir la administración del corticoesteroide o suspender los inmunosupresores (32). Algunos propugnan la prescripción de una penicilina durante las recaidas (30).

NO BACTERIANAS

Varicela: Se debe prevenir a los padres de los riesgos del contagio de varicela (30). Los pacientes expuestos al virus y que no tengan antecedente de inmunización o enfermedad previa requieren el uso de gammaglobulina zoster hiperinmune (125 UI/10 kg peso, máximo 625UI) (29,32). En caso de contagio se recomienda tratamiento con aciclovir 30 mg/kg/d por 5 días (29, 30).

Herpes virus: En caso de brote durante el tratamiento con corticoide o inmunosupresor se recomienda el uso de aciclovir (30).

INMUNIZACIONES


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM El rol de la vacunación como promotor de recaídas es discutida existiendo muy poca evidencia al respecto (29, 30). The AAP recomienda posponer la vacunación de virus vivos por 1 mes luego de descontinuar altas dosis de corticosteroides (2 mg/kg/d o 20 mg/d por más de 14 días). Las vacunas de virus no vivos podrían ser dados a los pacientes con síndrome nefrótico activo y en aquellos que reciben altas dosis de inmunosupresores. La principal preocupación es que puede no ocurrir una óptima seroconversión o que el estímulo antigénico podría desencadenar una recaída. Idealmente los pacientes deberían recibir todas sus vacunas mientras se encuentren en remisión y sin esteroides.

La mayoría de expertos recomiendan que estos

pacientes deben recibir la vacuna de 23 serotipos vacuna neumocócica polivalente (Pneumovax), principalmente para proteger contra la peritonitis.

Esta vacuna es

complementaria a la nueva vacuna heptavalente conjugada (Prevnar), el cual está ahora incluida en los esquemas rutinarios de vacunación. Pacientes con síndrome nefrótico deberían recibir ambas vacunas para asegurar una óptima protección (29). Tim Ulinski y colaboradores, demostraron que los niños con síndrome nefrótico con altas dosis de corticoides responden a la 23 valente vacuna neumocócica (33). Asimismo, los pacientes con síndrome nefrótico deberían ser vacunados contra la influenza ya que debido a la inmunosupresión tienen alto riesgo de padecer una enfermedad más complicada (29); además, se ha visto una adecuada respuesta de anticuerpos a la vacunación comparado con los niños sanos, el cual persiste luego de 6 meses de la inmunización en aproximadamente el 42% de los niños con síndrome nefrótico. (34)

ENFERMEDAD METABÓLICA ÓSEA Los niños con síndrome nefrótico podrían ser susceptibles de osteomalacia y osteoporosis. (35) Es importante identificar a los pacientes con sindrome nefrótico que están en riesgo de osteoporosis y fractura como son los recaedores frecuentes, corticodependientes y corticorresistentes que reciben subsecuentes tratamientos con esteroides y pacientes que tiene proteinuria persistente por la disminución de la masa ósea asociada. (36) Se han hallado estudios con intervenciones que incluyen calcio, vitamina D, hormona de crecimiento, calcitonina y bifosfonatos para prevenir la enfermedad ósea en niños que reciben esteroides; sin embargo, existen pocos estudios controlados con limitado número de pacientes que no permiten realizar un meta análisis.

Sin embargo, la

suplementación con calcio y vitamina D podría tener un efecto benéfico en niños con 23 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM sindrome nefrótico que reciben terapia prolongada con esteroides.

Por tanto, se

recomienda la suplementación con vitamina D, protocolos con el uso controlado de esteroides y medidas de prevención global de riesgo óseo (adecuada ingesta de calcio, exposición solar y actividad física). (37) Requerimientos de Calcio y Vitamina D (DRI y límite superior) CALCIO ELEMENTAL

VITAMINA D

(mg/día)

UI/día

EDAD DRI

Límite superior

DRI

Límite superior

m

210

ND

200

1000

7-12 m

270

ND

200

1000

1-3

a

500

2500

200

2000

4-8 a

800

2500

200

2000

9 -18 a

1300

2500

200

2000

0-6

ND

No determinado

DRI

Ingesta recomendada dietética

La ingesta dietética recomendada para la prevención de deficiencia de vitamina D en niños y adolescentes es 200 UI, pero este valor publicado hace más de una década, es 50% inferior que la RDA, observándose un incremento de reportes de insuficiencia de vitamina D en el público general; por lo que, esta recomendación es controversial. (38) Se recomienda asociada a la corticoterapia, una suplementación con 400 UI de vitamina D3 y 1000 mg de calcio elemental. (36).


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM V.

FLUJOGRAMA DEL PROCESO DE ATENCIÓN DE NIÑOS CON SINDROME NEFRÓTICO


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM ATENCIÓN EN LA CONSULTA EXTERNA Y HOSPITALIZACION

VI.

CRITERIOS DE ALTA, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA Los pacientes deberán ser tratados según la complejidad del caso en forma secuencial en los diferentes niveles de atención. ALTA Cuando se resolvió el motivo de la hospitalización o de la transferencia REFERENCIA DE PEDIATRÍA A NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA Todo niño con síndrome nefrótico recaedor frecuente, corticodependiente y corticorresistente Niño menor de 1 año con diagnóstico de síndrome nefrótico Niño mayor de 10 años con diagnóstico de síndrome nefrótico 26 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM CONTRARREFERENCIA Paciente con diagnóstico definitivo de síndrome nefrótico que requiere seguimiento periódico mayor de 6 meses. VII.

NIVELES DE ATENCIÓN 7.1

CAPACIDAD RESOLUTIVA POR NIVELES CONSULTA AMBULATORIA NIVEL CON ESPECIALIDAD DE PEDIATRÍA Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome nefrótico primer episodio corticosensibles. Seguimiento de pacientes con síndrome nefrótico con vigilancia de recaídas. Tratamiento de pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico con recaídas infrecuentes. NIVEL CON ESPECIALIDAD DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome nefrótico

con

recaídas

frecuentes,

corticodependencia

o

corticorresistencia. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Ver cuadro



7.2

MAPAS GLOBALES DE LOS PROCESOS

AREAS/ PERSONAS PACIENTE

MEDICO DE ESTABLECIMIENTO DE MENOR RESOLUCION

INICIO REQUERIMIENTO DE ATENCIÓN PACIENTE REFERIDO

NIVEL DE ATENCION DE MENOR RESOLUCION

ATENCION CONSULTORIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

SEGUIMIENTO

RESULTADO

GENERA REFERENCIA Y CITA CON ESPECIALISTA

OFICINA DE REFERENCIA STAFF DE

ATENCION POR NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA STAFF DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

Hospitalización para diagnóstico, tratamiento inicial y manejo de complicaciones Nuevo Control de Cita

SECRETARIA DE MODULO DE CITAS DE OFICINA DE ADMISION STAFF DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

Nueva cita control para seguimiento

OTRAS ESPECIALIDADES SECRETARIA MÓDULO DE CITAS OFICINA DE PRODUCTO

REFERENCIA

ATENCION ESPECIALIZADA AL PACIENTE

DEFINICION DE PROBLEMA DE PACIENTE

PACIENTE ATENDIDO Y CON PROGRAMA DE MANEJO

PLAN DE TRABAJO


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO CONSULTORIO EXTERNO RECURSOS HUMANOS . Staff de médicos de Nefrología Pediátrica del Hospital . Técnica de enfermería . Secretaria Módulo de Citas . Personal de Oficina de Referencias . Médicos de diferentes especialidades a ser interconsultados INFRAESTRUCTURA . 01 Consultorio físico de Nefrología Pediátrica con 06 consultorios funcionales / semana EQUIPAMIENTO . Balanza y tallímetro . Tensiómetros pediátricos HOSPITALIZACIÓN RECURSOS HUMANOS . Staff de Nefrología Pediátrica. . Personal de Enfermería y Técnico del Servicio. . Personal de Oficina de Admisión. . Médicos de diferentes especialidades a ser Interconsultados. INFRAESTRUCTURA Ambientes

de

Hospitalización,

con

número

de

camas

asignadas a la unidad. EQUIPAMIENTO . De acuerdo a nivel de atención y resolución.


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM IX. BIBLIOGRAFIA 1. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. “The Nephrotic Syndrome” Pediatr. Rev. 2009; 30;

94-105. Academia Americana de Pediatría. 2. J Feehally, N P Kendell, P G F Swift, J Walls. “High incidence of minimal change

nephritic syndrome in Asians”. 1985. Archives of Disease in childhood, 60, 1018-1020. 3. Schlesinger ER, Sultz HA, Mosher WE, Feldman JG. The nephritic syndrome: its

incidence and implications for the community. Am. J. Dis.Child. 1968; 116: 623–32. 4. Ingulli E, Tejani A. Racial differences in the incidence and renal outcome of idiopathic

focal segmental glomerulosclerosis in children. Pediatr Nephrol. 1991;5:393–397 5. L. M. Callís. “Síndrome nefrótico idiopático”. Anales de la Sociedad Española de

Nefrología Pediátrica. 2008. 6. International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic Syndrome in Children:

Prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. Kidney Int 1978; 13: 159. 7. Andrea Vogel S, Marta Azócar P, Vilma Nazal Ch, Paulina Salas del C.

“Actualizaciones en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático recomendaciones de la rama de nefrología de la sociedad chilena de pediatría”. Rev Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006. 8. The primary nephritic syndrome in children: identification of patients with minimal

change nephritic syndrome from initial response to predisone – a report of the International Study of kidney disease in children. J Pediatric 1981, 98 (4): 561-564. 9. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. “Tratamiento con corticosteroides para el síndrome

nefrótico en niños”. Biblioteca Cochrane Plus, número 3, 2008. 10.

Felix Ramirez-Seijas; Deise Granado-Villar, Anselmo Cepero-Akselrad, Ana Paredes, Norma Hernandez, “Congenital Nephrotic Syndrome”. International Pediatrics/Vol. 15/No. 2/2000.

11.Susan P. A. Rigden. “Management of congenital nephrotic syndrome”. Pediatr Nephrol

(2003) 18:426–430. 12. Ronald J. Hogg. “Screening for CKD in Children: A Global Controversy”. Clin J Am

Soc Nephrol 2009; 4: 509 –515. 13. Robert E. Kaplan; James E. Springate y Leonard G. Feld. “Screening Dipstick

Urinalysis: A Time to Change”. Pediatrics 1997;100:919 –921 14.Committee on Practice and Ambulatory Medicine and Bright Futures Steering

Committee. “Recommendations for preventive pediatric health care. Pediatrics, 2007 120: 1376. 15. Deepa L. Sekhar, Li Wang, Christopher S. Hollenbeak, Mark D. Widome and Ian M.

Paul. “A Cost-effectiveness Analysis of Screening Urine Dipsticks in Well-Child Care”. Pediatrics 2010; 125;660-663


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM 16.

López Aguilar Alirio. “PRIMARY NEPHROTIC SÍNDROME IN CHILDREN. EPIDEMIOLOGICAL CLINICAL AND HISTOLOGICAL”. Honduras Pediátrica – Volumen 25 Número 3. 2005

17. Karl S. Roth, Barbara H. Amaker, James C.M. Chan. “Nephrotic Syndrome:

Pathogenesis and Management”. Pediatrics in Review Vol.23 No.7 July 2002. 18. Callís Bracons Luis M. Biopsia renal y patología nefrológica. (An Esp Pediatr 2000; 52:

411-412. 19. “Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines INDIAN

PEDIATRIC NEPHROLOGY GROUP”. VOLUME 45 - MARCH 17, 2008.

INDIAN ACADEMY

OF PEDIATRICS.

20. Elisabeth M. Hodson. Jonathan C. Craig Narelle S. Willis. “Evidence-based

management of steroid-sensitive nephrotic syndrome”. (2005). Pediatr Nephrol (2005) 20:1523–1530. 21. Durkan AM, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Immunosupressive agents in childhood

nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomized controlled trials. Kidney Int. 2001;59:1919–1927 22. The primary nephritic syndrome in children: identification of patients with minimal

change nephritic syndrome from initial response to predisone – a report of the International Study of kidney disease in children. J Pediatric 1981, 98 (4): 561-564. 23. Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and controlled trials.Nephrol Dial

Transplant 2003; 18:75-8. 24. Brodehl J. The treatment of minimal change nephrotic syndrome lessons learned from

multicentre cooperative studies. Eur J Pediatr. 1991;150:380–387 25. Hodson EM, Knight JF,Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic

syndrome in childen (Cochrane review). Cochrane Database Syst Rev 2003; 1:CD001533. 26. Hodson E: The management of idiopathic nephrotic syndrome in children. Paediatr

Drugs 2003; 5: 335-49 27. Cyclophosphamide treatment of steroid dependent nephritic syndrome: comparison of

8-week with 12-week course: report of the Arbeitsgemeinschaft fu¨r Pediatrics Nephrology. Arch Dis Child. 1987;62:1102–1106 28. Niaudet P, Habib R. Cyclosporine in the treatment of idiopathic nephrosis. J Am Soc

Nephrol. 1994;5:1049–1056 29. Robert S. Gillespie. “Management of Nephrotic Syndrome in Children” AAP, 2007 -

2:01:14 . 30. Etienne Berard, Michel broyer, Maud Dehennault, Robert Dumas, Philippe Eckart,

Michel Fischbach, Chantal Loirat, Laurence Martinat. “Syndrome nephrotique pur corticosensible de l'enfant”. Néphrologie et Thérapeutique 2005, 1: 150-156. 31.Elisabeth M. Hodson.

“The Management of Idiopathic Nephrotic Children”. Pediatr Drugs 2003; 5 (5): 335-349.

Syndrome in



32.Antonia Peña y Santiago Mendizabal.

“Sindrome Nefrótico en la edad pediátrica”. Protocolos diagnósticos terapéuticos de la AEP: Nefrología pediátrica 2008.

33.Tim Ulinski, Sandrine Leroy, Marie Dubrel, Sylvie Danon y Albert Bensman. “High

serological response to pneumococcal vaccine in nephrotic children at disease onset on high-dose prednisone “.Pediatr Nephrol 2008, 23:1107–1113. 34.Hakan M. Poyrazoglu, Ruhan Düsünsel ,Zübeyde Gündüz, Türkan Patiroglu y Selmin

Köklü. “Antibody response to influenza A vaccination in children with nephrotic syndrome” Pediatr Nephrol 2004, 19:57–60. 35. Gulati S.

Bone disease in nephrotic syndrome—prevention is better than cure. Pediatr Nephrol (2005) 20:111–112

36. Bak M. Prophylactic calcium and vitamin D treatments in steroid-treated children with

nephrotic síndrome. Pediatr Nephrol (2006) 21:350–354 37. Bacchetta J.

Long-term steroid therapy in children: Is adjunct therapy relevant in nephrotic syndrome?. Archives de Pe´diatrie 2008;15:1685-1692

38. KDOQI Clinical Practice Guideline for Nutrition in Children with CKD: 2008 Update.

American Journal of Kidney Diseases, Vol 53, No 3, Suppl 2 (March), 2009. 39.H M. Nanjundaswanny, KD Phadke. Steroid Sensitivity Nephrotic Syndrome. Indian

Journal of pediatrics Volumen 69 December 2002 40. A.S. Abeyagunawardena. “Treatment of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome”.

Indian J Pediatr 2005; 72 (9) : 763-769 41. “Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines INDIAN

PEDIATRIC NEPHROLOGY GROUP”. VOLUME 45 - MARCH 17, 2008.

INDIAN ACADEMY

OF PEDIATRICS.

42.C.L.Holt Richard, Nicholas J.A.Webbw. “Management of nephrotic syndrome in

childhood”. Current Paediatrics (2002) 12, 55-560. 43.“Síndrome nefrótico en la infancia”. Anales de la Sociedad Española de Nefrología

Pediátrica”.2008 44.“Protocolo de Síndrome Nefrótico”. Anales de la Sociedad de Austrias de Nefrología

Pediátrica. 2006 45. Montell Hernández Oscar, Vidal Tallet Arturo, Sánchez Hernández Caridad, Méndez

Dayout. Síndrome Nefrótico, un estudio de 18 años. Matanzas. Rev. Med. Electrón. v.31 n.5 Matanzas sep.-oct. Cuba. 2009. 46. Hiraoka M, Tsukahara H, Matsubara K, Tsurusawa M, Takeda N, Haruki S, et al. A

randomized study of two long-course prednisolone regimens for nephrotic syndrome in children. Am J Kidney Dis 2003; 41:1155-62. 47. Gastelbondo R. Cuervo E. Abril L, Yépes N, López H. Síndrome nefrótico. En

Caballero J. Pediatría, tratado práctico. Segunda edición. Editorial Presencia. Bogotá. 1994. Págs 556-66. 32 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM 48. Durkan A, Hodson EM, Willis NS, Craig JC (2001) Non-corticosteroid treatment for

nephrotic syndrome in children. The Cochrane Database of Systematic Reviews Issue 4. Art. no.: CD002290. DOI: 10.1002/14651858.CD002290 49. Hodson EM, Knight JF, Willis NS, Craig JC (2000) Corticosteroid therapy in nephrotic

syndrome: a meta- analysis of randomised controlled trials. Arch Dis Child 83:45–51 50.Imbasciati E, Gusmano R, Edefonti A, Zucchelli P, Pozzi C, Grassi C, Della Volpe M,

Performo F, Petrone P, Picca M, Claris Appiani A, Pasquali S, Ponticelli (1985) Controlled trial of methylprednisolone pulses and low dose oral prednisone for the minimal change nephrotic syndrome. BMJ 291:1305–1308 51.Broyer M, Terzi F, Lehnert A, Gagnadoux MF, Guest G, Niaudet P (1997) A controlled

study of deflazacort in the treatment of idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 11:418–422. 52. Encinas Arana, Mario (2002) Síndrome nefrótico en pediatría. Paediatrica, 4(3): 33 –

40 53. Registro Clínico y del Síndrome Nefrótico Esteroide Resistente y Exploración

Genética del Síndrome Nefrótico Esteroide Resistente Familiar / Sindromático. 54.McBryde KD, Kershaw DB, Smoyer WE: Pediatric steroid-resistant nephrotic

syndrome. Curr.Probl.Pediatr.Adolesc.Health Care 31:280-307, 2001 55.Stéphanie Tellier & Karine Brochard & Arnaud Garnier. Long-term outcome of children

treated with rituximab for idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol (2013) 28:911–918.

56.Mohamed El Koumi. Rituximab in Steroid-dependent Nephrotic Syndrome. Iranian

Journal of Kidney Diseases | Volume 7 | Number 6 | November 2013.

57.Hasan Otukesh, Rozita Hoseini, Nahid Rahimzadeh, Mojtaba Fazel. Rituximab in the

Treatment of Nephrotic Syndrome. A Systematic Review. Iranian Journal of Kidney Diseases | Volume 7 | Number 4 | July 2013.

58.KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Volume 2 | issue 2 | JuNe

2012



X. DECLARACIÓN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES La Unidad de Nefrología Pediátrica declara que la presente guía ha sido efectuada sin auspicio de ninguna entidad privada y de acuerdo a la evidencia científica existente al momento. Esta guía se revisará en forma periódica.


GUIA de Síndrome Nefrótico en Pediatría

Recommend Documents