ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang. Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.
Kata kunci :
FIBROSARKOMA
1
BAB I PENDAHULUAN 1.1
Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik, maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat
tentang
bahaya
radiasi
untuk
mencegah
terjadinya
fibrosarkoma pada usia dini. 1.2
RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut, dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1.2.1 Apa definisi, etiologi, dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1.2.2 Bagaimana patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1.2.3
Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma?
1.2.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1.2.5 Bagaimana penatalaksaan, pemeriksaan penunjang, prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma?
FIBROSARKOMA
2
1.3
Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus. 1.3.1
Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran, serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan.
1.3.2
Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1. Mengetahui
definisi,
etiologi
dan
faktor
risiko
dari
fibrosarkoma 2. Mengetahui patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui penatalaksaan, pemeriksaan penunjang, prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. 1.4
Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut, paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis. 1.4.1
Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis.
1.4.2
Manfaat teoritis
FIBROSARKOMA
3
Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma, dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. Mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui
penatalaksaan,
pemeriksaan
penunjang,
prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.
FIBROSARKOMA
4
BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim, dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan sel yang tidak terkontrol
dapat menginvasi jaringan lokal atau pun
bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.1 2.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini, namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin mutasi, dan translokasi kromosom.2 Selain itu fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. 2.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat
FIBROSARKOMA
5
memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma.3 2.5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk spindle, oval atau bulat. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan, gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena. Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas, diferensiasi sel, gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya.4 2.5 Diagnosis
FIBROSARKOMA
6
a. Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Yang harus digali adalah: - Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? - Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut, apakah cepat atau lambat? - Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: - Lokasi tumor - Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. •
Berbatas tegas atau tidak
•
Seberapa besar ukurannya
•
Permukaan tumor tersebut
•
Bagaimana konsistensinya, apakah padat atau kenyal?
•
Apakah nyeri tekan atau tidak?
- Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2.6 Diagnosis Banding5 a. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%. Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam. Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat, dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI. Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi, oleh karena itu tindakan operatif yang s b. Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang. FIBROSARKOMA
7
c. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma. 50% kasus terjadi di sekitar lutut. 2.6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat, meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b. Keterlibatan arteri atau nervus utama c. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. 2.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Fibrosarkoma pada tulang, umur, tumor axial skeletal, dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal.
2.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA
8
1. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi , reaksi periosteal atau remodeling tulang.2 2. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. 2 3. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. 2 4. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi,
dan
menentukan
stadium
tumor.
MRI
mampu
membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. 6
2.9 Pencegahan Mengingat
belum
pastinya
penyebab
dari
Fibrosarkoma
maka
pencegahannya pun sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.
FIBROSARKOMA
9
2.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.1
FIBROSARKOMA
10
BAB III PENUTUP
3.1 Simpulan 1. 2. 3.2 Saran
FIBROSARKOMA
11
DAFTAR PUSTAKA 1. Krygier, Jeffrey. E, dkk. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary
Malignancy
of
Bone.
San
Jose.
available
from:
http://terryhealey.com/wp-content/Fibrosarcoma.pdf. diakses 16-03-2013. 2. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. J. Surg. Oncol. 2008;97:554–558 4. Andreas, fibrosarcoma originating 2006 5. 2013 Stanford School of Medicine 6. R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
FIBROSARKOMA
12
