Duplex Collecting Systems

DUPLEX COLLECTING SYSTEMS Definisi  Duplex collecting systems merupakan systems merupakan keadaan dimana ginjal memiliki dua sisem p!el"#ali#eal !ang dapa diserai sau aau dua ureer$ %pa&ila memiliki dua ureer' kedua ureer erse&u dapa dapa &erga&ung aau &erpisa( masing)masing menuju ke &uli)&uli unuk mem&enuk "rifisium ureer$  Duplex collecting systems dapa &ersifa parsial aau k"mpli$ Duplikasi parsial le&i( sering erjadi pada an"mali k"ngenial pada kasus rakus urinarius$ *elainan ini &iasan!a anpa gejala' aau &a(kan idak erdapa gangguan' namun diemukan se#ara idak sengaja dalampemeriksaan  pen#iraan radi"l"gi$ Duplikasi parsial diemukan + dalam +,- kasus ' sedangkan duplikasi k"mpli diemukan seiap ,-- kasus$ Em&ri"l"gi Ureer er&enuk se&agai unas dari dukus mes"nefrikus .Wolffian .Wolffian duct) pada duct) pada minggu ke empa sampai ke enam masa gesasi$ Ginjal !ang n"rmal' er&enuk keika unas ini melakukan in/aginasi &lasema meanefrikus' !aiu anal"g ginjal primii/e' dan melakukan per#a&angan ' mem&enuk suau collecting system dan system dan ductus collecting  &agian disal$ Duplikasi parsial &erasal dari per#a&angan unas ureeral se&elum unas erse&u men !au dengan  &lasema meanefrikus$ Tiik Tiik dimana unas ureeral erse&u memulai #a&ang' akan menenukan leak kedua ureer men!au$ Per#a&angan &ifurkasi ini dapa erjadi dari dinding &uli)&uli (ingga  pel/is renalis' se(ingga meng(asilkan renal pel/is !ang &er&enuk &ifid$ Pada kasus !ang jarang unas ureeral dapa &er#a&ang menjadi iga #a&ang ' empa aau &a(kan lima per#a&angan se&elum men!au dengan &lasema meanefrikus$ Duplikasi k"mpli erjadi aki&a dua unas !ang erpisa( mun#ul dari dukus mes"nefrikus !ang sama$ *edua unas ini mengin/aginasi &lasema meanefrikus se#ara erpisa(' se(ingga mem&enuk collecting system !ang erpisa( !aiu upper intrarenal collecting system dan lower intrarenal collecting system dan system dan dise&u dengan moiety !ang &erdrainase di ureer !ang erpisa($ Dukus mes"nefrikus kemudian &ermigrasi ke kaudal selama masa em&ri"genik kemudian  &erga&ung dengan unas ureeral di &agian aneri"r sinus ur"genialis dan mem&enuk rig"num /esi#ae$ Ureer !ang &erasal dari lower moiety akan &erpinda( ke empa !ang leakn!a (ampir sama dengan ekspekasi n"rmal pada &uli)&uli ' se(ingga leak ureer"/esi#al jun#i"nn!a sanga deka dengan leak n"rmaln!a pada rig"nus$ Sedangkan upper moiety le&i( lama menempel  pada dukus mes"nefrikus selama masa migrasi kaudal dan ak(irn!a &ersau dengan dinding  &uli)&uli se#ara infer"medial$ 0ukum Me!er)1eiger Me!er)1eiger men!aakan &a(2a ureer !ang &erasal dari upper moiety akan mmasuk ke &uli)&uli se#ara infer"medial' dise&u se&agai ureer ek"pik' sedangkan ureer pada lower

moiety dise&u se&agai ureer "r"r"pik$ 0ukum ini men!aakan &a(2a se#ara 2ajar upper moiety akan mengalami "&sruksi' sedangkan lower moiety akan mengalami refluks$ Ukuran upper moiety le&i( ke#il di&anding lower moiety' karena (an!a mengandung dua aau le&i( kaliks ginjal ' dan fungsi drainase n !a (an!a dua pulu( lima persen dari ginjal$ Tiik peremuan kedua &agian pr"ksimal ureer dapa erjadi di mana saja' ermasuk di dalam dinding &uli)&uli' se(ingga suli unuk mem&edakan duplikasi &ersifa parsial aau k"mpli$ Sis"grafi dapa digunakan unuk menenukan jumla( dari "rifisium masing)masing ureer$

Gam&ar $ em&ri"l"gi pada duplex collecting systems *lasifikasi  Duplex Collecting System aau an"mali ginjal duple3 dapa diklasifikasikan &erdasarkan kegagalan pengga&ungan 4 • •

•

 Duplex kidney : dua sisem pel/ikaliseal &ermuara ke sau parenkim ginjal  Duplex Collecting System : duplex kidney !ang &ermuara ke 4 Single ureter : duplikasi s!sem pel/ikaliseal pada duplex kidney &ersau pada o  pelviureteric junction ( PU56 o  Bifid ureter : dua ureer !ang &ersau se&elum &ermuara ke &uli 7 &uli o  Doule ureter : duplikasi k"mpli  Bifid collecting system : duplex kidney dengan dua pelvicalyceal collecting systems !ang erpisa( dan &ersau pada PU5 aau menjadi ifid ureter 

•

 Doule!duplicated ureters : dua ureer !ang &ermuara se#ara erpisa( ke &uli 7 &uli aau rakus genialis

%&n"rmalias ureer erminal pada duplikasi k"mpli !ang dapa men!e&a&kan peru&a(an  pa"l"gis pada duplikasi ginjal adala( +$ *elainan pada mekanisme kaup di ureer"/esikal jun#i"n padalower pole ureter  se(ingga men!e&a&kan refluks Perkem&angan !ang idak sempurna pada mekanisme kaup pada ureterovesical  junction erjadi pada "rifisium ureer pada lower moiety$ Leak "rifisium n!a le&i( inggi dan laeral dari leak n"rmaln!a di rig"num /esi#ae$ %ki&a leakn!a !ang a&n"rmal' erjadi pemendekan dari sumucosal tunnel pada ureer disal' se(ingga memfalisiasikan erjadin!a refluks melalui &uli)&uli$ *ejadian refluks le&i( sering erjadi pada duplikasi k"mpli di&andingkan parsial$ 8$ Insersi ek"pik upper pole ureter  di luar &uli)&uli Insersi ureer ek"pik pada upper pole !ang &erada di luar &uli)&uli' men!e&a&kan "&sruksi dan kemungkinan erjadin!a displasia pada upper moiety$ Dua per iga kasus ureer ek"pik ini erjadi pada duplikasi k"mpli$ Terjadin!a insersi ek"pik ureer pada 2ania dise&a&kan adan!a sisa dukus mes"nefrikus pada masa em&ri"genik dapa diemukan di dinding /agina' uerus' dan ligamen$ Sedangkan pada laki)laki' insersi ek"pik dapa erjadi di /as deferens dan /esikula seminalis' karena "rgan)"rgan ini  &erasal dari urunan dukus mes"nefrikus$ Ureer ek"pik !ang ujungn!a &erada di luar rakus urinarius men!e&a&kan "&sruksi pada upper pole moiety$ 9$ Ureer"#ele ek"pik !ang erjadi pada s!sem drainase upper moiety " Ureer"#ele adala( dilasi su&muk"sal pada &agian disal ureer aki&a perf"rasi mem&ran C#walla !ang idak sempurna pada masa pem&enukan ureer$ *elainan ini &isa  &ersifa "r("r"pi# maupun ek"pik$ Ureer"#ele ek"pik &iasan!a &erkaian dengan duplikasi k"mpli ipsilaeral' dan selalu erjadi pada upper moiety$ Dilasi aau pele&aran ini dapa meluas (ingga ke le(er &uli)&uli aau &a(kan men#apai urera p"seri"r$ Seenga( dari seluru( kasus urer"#ele &erak(ir di dalam &uli)&uli ' dan &iasan!a  &erkaian dengan vesicoureteral reflux ke lower moiety" Ureer"#ele akan men!e&a&kan refluks selama &erkemi(' eapi mengalami "&rruksi keika pasien idak &erkemi($ Ureer"#ele ek"pik dapa se#ara langsung melakukan k"mpresi dan men!um&a "rifisium lower pole ipsilaeral aau &a(kan meluas (ingga mele2ai midline dan men!um&a "rifisium ureer k"nralaeral aau pr"lapse (ingga ke le(er &uli)&uli (ingga erjadi gejala "&ruksi$ Ureer"#ele ek"pik &er&enuk &ula' permukaann!a (alus' aau &erupa gam&aran  filling defect di &uli)&uli dengan ukuran diameer :+#m Gama&aran radi"l"gi Duplex collecting systems

+$ USG a$  $on%#yronep#rotic duplex collecting system • Terdapa dua e#("geni# senral pada sinus renal diserai parenkim ginjal !ang mem&aasi dianaran!a$ • Pem&esaran renal  &$  &ydronep#rotic duplex collecting system • (idr"nefr"ik pada upper pole moiety diserai (idr"ureer  • displasia upper pole moiety diserai (idr"ureer  • upper moiety masuk ke &uli)&uli se#ara inferi"r dan medial dari pad a lower pole moiety • upper moiety diserai ureer"#le' erdapa kisa di dalam &uli)&uli • lower moiety dapa men(adi (idr"nefr"ik aki&a adan!a refluks  diserai insersi eksra/esikel dapa menjadi • upper moiety ureter  (idr"ureer (ingga mele2ai le(er &uli)&uli • ransrekal aau rans/aginal ulras"n"grafi dapa mengidenifikasi ureer ek"pik !ang masuk ke pr"sa aau /agina$ C"l"r D"ppler 4 dapa menenukan ureteric jets unuk men#ari vesicoureteric  junction  &aik pada upper maupun lower moiety 8$ I;P •

Terdapa dupleks ginjal dengan dua ureer .erdapa 8 ureer !ang erisi

• •

k"nras6 Eksresi minimal aau idak ada pada upper pole moiety pada dupleks ginjal
•

"&sruksi pada upper pole !ang mend"r"ng lower pole ke &a2a( $
• •

lower pole moiety ' !ang erli(a seperi massa ginjal 5umla( kaliks dan infundi&ula pada lower pole collecting system le&i( sediki Pem&engkakan sau kaliks aau difus ' penipisan parenkim 'diserai aau anpa

 jaringan paru pada lower pole O&ruksi pada ureeripel/i# jun#i"n di lower pole • 9$ ;"iding #!s"ure(r"gram %dan!a refluks' ureer"#le aau di/eri#ulum pada urera • Dapa mendem"nsrasikan /esi#"ureeral refluks pada moiety !ang idak •  &erfungsi$ >$ CT •


•

upper dan lower pole ginjal dupleks O&sruksi pada sala( sau pole dupleks ginjal

,$ M@I a$ T+1+ •

Inensias !ang renda( pada kedua ureer' &erliku)liku dan erdilaasi apa&ila erjadi "&sruksi

•

Aeran!a deraja (idr"nefr"sis dan displasia erganung deraja

•

"&sruksi upper moiety Dapa medeeksi adan!a pem&enukan jaringan paru aki&a refluks

 &$ T81+ •

Inensias !ang inggi pada ureer ' &erliku)liku aau erdilaasi apa&ila

•

erjadi "&sruksi Dapa mendem"nsrasikan ureer ek"pik dari moiety !ang memiliki gangguan fungsi"nal !ang idak dapa dili(a "le( pen#iraan lainn!a

#$ T+CB • •

Aer&agai deraja fungsi"nal upper moiety !ang "&sruksi dapa erli(a Dapa mali(a ureer"#ele di dalam &uli)&uli$

Gambar 14. Ginjal Dupleks Kiri. Upper moiety mengalami hidronefrosis, disertai hidroureter dengan drainase menuju ke ureterocele ektopik. Upper moiety  masuk ke buli-buli secra medial dan caudal terhadap lower moiety 

Gambar 15. Ginjal dupleks kiri dengan hidronefrosis pada upper  moiety 

Gambar 1#. "kskretori urogra, gambaran blind-ending ureteric bud $ang muncul pada sebelah kiri %&

Gambar 1!. "kskretori urogra pada pasien dupleks ginjal kanan disertai hidronefrosis pada lower 

Gambar 1'. "kskretori urogra , gambaran duplikasi ureteral bilateral komplit pada orang de(asa

Gambar 19. Gambaran longitudinal transabdominal ultrasonogra pada ginjal dupleks disertai dilatasi upper  moiety collecting system,disertai penipisan korteks.

Gambar . Urografi ekskretori pada pasien dengan duplex kidney kanan disertai dengan hidronefrosis

Gambar. <rasonogra transabdominal. Duplex kidney disertai dilatasi upper moiety collecting system, penipisan korteks ginjal.

Gambar )*. &reterocele Gambar. Gambaran obli+ue memrperlihatkan diertikulum ureter dari bagian tengah dan sepertiga distal ureter kiri.

Gambar . gambaran drooping lil$ sign