S. MIELOPROLIFERATIVOS **Una esplenomegalia masiva es característica de: a) Poli Polici cite temi mia a ver vera a b) Esfe Esfero roci cito tosi siss heredi heredita tari ria a c) Leuce Leucemi mia a miel mieloid oide e crón crónica ica
d) Defice Deficencia ncia de de glucosa glucosa 6 P desh deshidr idroge ogenas nasa a e) Ninguna **La leucemia mieloide crnica! e"cepto: e"cepto: a) E"iste E"iste un marcador marcador citogen#f citogen#fico ico $ue es el cromos cromosoma oma Ph% $ue $ue se ven en el &'( &'( de los casos casos b) e caracter caracteria ia por hiperl hiperleucoci eucocitosis tosis con con mielemia mielemia en sangre sangre perif#r perif#rica ica c) La fosfa fosfatas tasa a alcali alcalina na está está aumen aumentad tada. a.
d) +abitualment +abitualmente e cursa cursa con fase crnic crnica% a% acelerad acelerada a , bl-stica bl-stica e) Una de de las causa causass de muert muerte e es la crisi crisiss bl-stic bl-stica a
1. ¿ cual de de las siguientes siguientes sustancias sustancias no esta aconsejado aconsejado administrar administrar en las complicaciones trombóticas de la hemoglobinuria paroxística nocturna? A. dicu dicuma marí ríni nico cos. s. B. Hepa eparina. ina. C. Andr Andróg ógen enos os.. D. rans!usión rans!usión de concentrados concentrados de hematies. ". #ingu #inguna na de las las anter anterior iores. es. "# CA$% D" &#A 'A#C(%'"#(A C%# )(C*%C(%$($ $(# %*+A#%)"+A,(A ,% '*()"*% A D"$CA*A* "$a $. Hiper Hiperesp espl/n l/nico ico b) H. H.N. N.P P. *
c $. D0sm D0smie ielo lopo po0/ 0/ti tico co d Anemi Anemia a megalo megalobl blsti stica ca e #ing #ingun uno o de de ell ellos os C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ D"C,A*AC(%#"$ C%# *"$'"C% A ,A '%,(C(")(A 2"*A "$ C%**"CA? a el nivel elevado de EPO excluye el diano!"ico b es com3n la trans!ormación a leucemia aguda c la trombocitosis se relaciona estrechamente con el riesgo de trombosis d debe prescribirse aspirina a todos estos pacientes para reducir el riesgo de trombosis e se usa 4ebotomía despu/s de haber intentado con hidroxiurea e inter!erón
1 C&A, D" D" ,A$ $(+&("#"$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.' H.# .'.. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia esplenomegalia asociada a citopenias b Hipoplas Hipoplasia ia asociada asociada o no a hemólisi hemólisiss c rombosi rombosiss asociad asociada a con panci pancitopen topenia ia d Anemia Anemia hemolít hemolítica ica asocia asociada da a hipocr hipocromia omia e Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba prueba de Coombs Coombs positi8a positi8a para para inmunoglobulinas 9 #% "$ 5*"C&"#" 5*"C&"#" "#C%#*A* "#C%#*A* "# ", C&*$% C&*$% D" ,A "2%,&C "2%,&C(%# (%# D" &# 'AC("#" C%# H.#.'. Hemorragia rombos rombosis is ,eucemia aguda Anemia !errop/nica Cual7uiera de ellos se puede encontrar : C&A, D" D" ,A$ $(+&("#"$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.' H.# .'.. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia esplenomegalia asociada a citopenias b 'a 'ancit ncitopen openia ia con retic reticuloc ulocitosi itosiss c rombosi rombosiss asociada asociada con pancit pancitopen openia ia d Anemia hemolítica asociada a hipocrom hipocromia ia Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinas ; "# CA$% D" &#A 'A#C(%'"#(A 'A#C(%'"#(A C%# C%# )(C*%C(%$($ )(C*%C(%$($ ,% ,% '*()"*% A D"$CA*A* "$! $. Hip Hiper eres espl pl/n /nic ico o g H.# .#.' .'. h $. D0sm D0smiel ielopo opo0/t 0/tico ico i Anem Anemia ia )ega )egalo lobl bls sti tica ca j #inguno de ellos < ,A '*&"BA "$'"C(5(CA "$'"C(5(CA 'A*A 'A*A ", D(A+#%$(C% D" H.#.'. H.#.'. "$ e es estt de de Ham Ham ! est est de de suc sucra rasa sa g est de Coom Coombs bs h (n8estiga (n8estigación ción de hemos hemosider iderinur inuria ia i Dosa osaje de C: C:=C; =C; > "# *",AC(%# *",AC(%# C%# '%,(C(")(A 2"*A $"A," ,% (#C%**"C% a A!ecta A!ecta a la c/lula c/lula madr madre e hemato hematopo0/t po0/tica ica com3n com3n b ,o ,oss ni8eles ni8eles de eritr eritropo0 opo0etina etina est estn n aum aumentad entados os c $on !recuen !recuentes tes la la lilitias tiasis is urina urinaria ria
d ,os trombos son las complicaciones ms !recuentes 0 causan el ms alto grado de mortalidad @ "# *",AC(%# C%# ,.).C. $"A," ,% C%**"C% e *epresenta el < de todas las leucemias ! ,a en!ermedad es ms !recuente en ancianos g ,a concentración de la Hb. 0 el recuento pla7uetario son de utilidad diagnóstica h ,a metamor!osis ocurre en el < de los pacientes i #ada es correcto "# *",AC(%# C%# ", C*%)%$%)A 5(,AD",'(A $"A," ,% (#C%**"C% j "s una anomalía ad7uirida $e debe a la !ormación del oncogen bcr=abl responsable de la trans!ormación de las c/lulas normales en c/lulas leuc/micas l "s especíEca de la ,)C m ,a ,)C cromosoma 'hiladelEa negati8a tiene mejor pronóstico n b F c ! b F d g c F d G C&A, "$ ,A '*&"BA (#D(*"CA D" ,AB%*A%*(% )$ $"#$(B," I '"*% )"#%$ "$'"C65(CAI "# ", D(A+#J$(C% D" ,A H")%+,%B(#&*(A 'A*%K6$(CA #%C&*#A? A. citometria de 4ujo B.
hemoglobinuria
C.
hemosiderinuria
D.
prueba de hemolisis en medio cido
".
'rueba de la sacarosa
1 ,A 5A$" AC","*ADA D" ,A ,"&C")(A )(",%(D" C*J#(CA $" CA*AC"*(LA '%* ,% $(+&("#"A. ,in!adenopatías B.
esplenomegalia sensible al tratamiento
C.
cloromas blasticos extramedulares
D.
blastos ma0or del 1
".
blastos ma0or del 9
C3al es el medicamento 7ue ha alcanMado ma0or remisión hematológica 0 citogen/tica en el tratamiento de la ,eucemia )ieloide Crónica?
A.
Hidroxiurea
B.
Anagrelide
C.
)elphalan
D.
(matinib
".
(nter!erón
$on criterios diagnósticos de la 'olicitemia 2era1.
medula ósea hipercelularar
9.
trombocitosis Nma0or de ;IOul
:.
eosinoElia ma0or de 1IOul
;.
esplenomegalia
<.
dosaje de eritropoietina aumentada
A. 1I9I: son 8erdaderas B. 1 0 : son 8erdaderas C. 9 0 ; son 8erdaderas D. solo ; es 8erdadera todas son 8erdaderas 1@ $"A," ,A *"$'&"$A (#C%**"CA C%# *"$'"C% A ,A '%,(C(")(A 2"*A a ,a poliglobulia 7ue lo caracteriMa se halla en relación con el exceso de eritropo0etina b Ha0 prurito tras la ducha c ,a población eritroide es "'%=independiente d ,as mani!estaciones clínicas son dependientes de la hiper8iscocidad 0 de la 8olemia e &n hematocrito ma0or de > 1 C*%)%$%)A 'H(,AD",5(A $" CA*AC"*(LA '%* ,% $(+&("#" a $e origina en un intercambio de A*# en los braMos de los cromosomas G 0 91 b $e origina en un intercambio de AD# en los braMos de los cromosomas G 0 99 c $e origina en un intercambio de AD# en los braMos de los cromosomas 1< 0 1@ d $e origina en un intercambio de A*# en los braMos de los cromosomas 0 99
e $e origina en un intercambio de A*# en los braMos de los cromosomas G 0 99 1G A &# 'AC("#" C%# ,.).C. $" ," *"A,(LA &# *A$',A#" D" )"D&,A %$"A A,%+"#(C% H,A C%)'A(B,". $" "$()A P&" ", 'AC("#+" "#D*A &#A $&'"*2(2"#C(A A ,A*+% ',AL% ,(B*" D" "#5"*)DAD D" &# @ ¿ "# P&" 5A$" D" ,A "#5"*)"DAD $" *"A,(L% ", *A$',A#" ? a 5ase acelerada b 5ase de crisis blstica c 5ase crónica d 5ase acelerada 0 blstica e #inguna de las anteriores 9> C&A, "$ ,A '*&"BA (#D(*"CA D" ,AB%*A%*(% )A$ $"#$(B," '"*% )"#%$ "$'"C(5(CA "# ", DK. D" ,A H.#.'. a Citometría de 4ujo b Hemoglobinuria c Hemosiderinueia d 'rueba de Ham e 'rueba de la sacarosa 9@ C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias b Hipoplasia asociada o no a hemólisis c rombosis asociada con pancitopenia d Anemia hemolítica asociada a hipocromia e Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinas
1 "# *",AC(%# C%# ", C*%)%$%)A 5(,AD",5(A $"A," ,% (#C%**"C% a "s una anomalía ad7uirida b $e debe a la !ormación del oncogen bcr=abl responsables de la trans!ormación de las c/lulas normales en c/lulas leuc/micas c "s especíEca de la ,.).C. d ,a ,.).C. cromosoma pH negati8a tiene mejor pronóstico e b F c ! b F d g c F d
1 C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ A5(*)AC(%#"$ "$ C%**"CA a ,a H#' es una alteración clonal de la serie eritroide b ,a H#' es una alteración clonal ad7uirida de la enMima C: con8ertasa c ,a H#' se hereda en !orma ligada al cromosoma K
d ,a H#' es moti8ada por una disminución de la síntesis del Deca0 Aceleration 5actor e ,a H#' es una alteración clonal 3nica ad7uirida de un gen somtico 7ue produce un de!ecto !enotípico m3ltiple 9; C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias b Hipoplasia asociada o no a hemólisis c rombosis asociada con pancitopenia d Anemia hemolítica asociada a hipocromia e Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinas 1 C%**",AC(%#"$ ,%$ )"CA#($)%$ P&" "K',(CA# ,A$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ "# ,A H.#.'. Ausencia de CD
.= HAQ (#$&5(C("#C(A )"D&,A* "# ,%$ $(+&("#"$ CA$%$ "KC"'% a Aplasia medular b Dis7uetatosis cong/nita c )ielodisplasia d DeEciencia de B=19 e ,eucemia )ielocítica CrónicaR
C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a b c d e
Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias Hipoplasia asociada o no a hemólisis rombosis asociada con pancitopenia Anemia hemolítica asociada a hipocromia Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinasR
.U/L E EL 0ED1./0EN23 4UE +/ /L./N5/D3 0/37 7E0118N +E0/23L891./ .1239EN21./ EN EL 27/2/01EN23 DE L/ LEU.E01/ 01EL31DE .78N1./; /<
hidro"iurea
=<
anagrelide
.<
al>eran
D.
imatinib
E<
interfern
L/ ?/E /.ELE7/D/ DE L/ LEU.E01/ 01EL31DE .78N1./ E ./7/.2E715/ P37 L3 19U1EN2E: /<
Linfadenopatías
=<
Esplenomegalia sensible al tratamiento
C.
Cloromas blasticos extramedulares
D<
=lastos ma,or del @A(
E<
=lastos ma,or del BA(
3N .712E713 D1/9N821.3 DE L/ P3L1.12E01/ CE7/: @<
Esplenomegalia palpable
B<
2rombocitosis ma,or de AA%AAAFul)
G<
Neutrofilia ma,or de @A%AAAFul
<
Esplenomegalia por ecografia
'<
DosaHe de eritropoietina disminuida
E< ?< 9< +<
@%B%G son verdaderas @ , G son verdaderas B , son verdaderas solo es verdadera
I.
todas son verdaderas
EL 27/2/01EN23 DE .1237EDU..18N E2/ 1ND1./D3 EN L3 19U1EN2E ./3 DE P/.1EN2E .3N 2730=3.12E01/ EEN.1/L: @<
hemorragia grave
B<
historia de trombosis
G<
todo paciente ma,or de 6A aIos
<
todo paciente menor de A aIos asintom-tico
'<
todo paciente entre A , 6A aIos asintom-tico
/< @%B%G son verdaderas =< @ , G son verdaderas C. 2 y 4 son verdaderas
D< solo es verdadera E< todas son verdaderas
3N ./7/.2E7J21./ L/=37/2371/LE DE L/ 2730=3.12E01/ EEN.1/L% L/ 19U1EN2E EK.EP23: /<
/nisocitosis pla$uetaria
=<
Leucocitosis moderada
.<
=asofilia discreta
D<
?osfatasa alcalina granulocitica variable
E<
Pruebas de agregacin pla$uetaria son normales
E/LE L3 CE7D/DE73 EN EL D1/9N321.3 DE L/ P3L1.12E01/ CE7/:
a)
b) c) d) e) f)
La EP s!rica siem"re está disminuida
La ?/L algunas veces est- elevada En la ma,oría el volumen plasm-tico est- elevado .on frecuencia e"iste trombocitopenia 2odo es verdadero 2odo es falso EN 7EL/.13N .3N EL .730330/ Ph E/LE L3 1N.377E.23
a)
Es una anomalía ad$uirida
b)
#e debe a la formación del onco$en bcr%abl res"onsable de la transformación de las c!lulas normales en leuc!micas
c) d) e)
Es específico de la L0. Las L0. .romosoma Ph negativo tienen meHor pronstico bMc f) b M d g) c M d L/ P73L1?E7/.18N .ELUL/7 EN L3 JND730E 01EL3P73L1?E7/21C3 21ENE E2/ ./7/.2E7J21./: a) electiva b) 7egulable c) /utnoma d) /utoperpetuante e) /utolimitada f) 9lobal o total /L2E7N/21C/: 9) a M b M e
&) c ' d ' f
1) c M d
EN 7EL/.13N .3N EL .730330/ P+1L/DEL?1/ E/LE L3 1N.377E.23: a) b) c) d)
e)
Es una translocacin entre los braos de los cromosomas & , BB Es ad$uirida , se presenta en el &' ( de los casos e encuentra en todas las c#lulas hematopo,#ticas en divisin La fusión del $en abl ( bcr "roducen "rotenas *ue in+iben el crecimiento y maduración celular
2odo es correcto
EN 7EL/.13N 1N.377E.23 a) b) c) d) e) f)
.3N
L/ LEU.E01/ 01EL3.121./ .78N1./ E/LE
7epresenta el ' ( de todas las leucemias La enfermedad es m-s frecuente en ancianos /l comieno los pacientes se encuentran asintom-ticos Las anormalidades laboratoriales aparecen antes $ue los síntomas Los síntomas iniciales son debidos al estado de hipermetabolismo g) b M d h) a M b , ' d
L3
1ND14UE L/ 7EPUE2/ 1N.377E.2/ 7EPE.23 / L/ P3L1.12E01/ CE7/ a)
La "oli$lobulia *ue lo caracteri-a se +alla en relación con el exceso de EP
b) c) d) e) f)
+a, prurito tras la ducha La poblacin eritroide es EP3independiente La s manifestaciones clínicas son dependientes de la hiperviscocidad , de la volemia El hematocrito es ma,or de 6A ( 2odo es correcto L/ P7UE=/ EPE.1?1./ P/7/ EL D1/9N321.3 DE +
e) DosaHe de .G. BB) .U/L DE L/ 19U1EN2E 0/N1?E2/.13NE .L1N1./ N3 ./7/.2E7J21./ DE L/ +
E
e) ,nemia +emoltica ad*uirida asociada a "rueba de Coombs "ositiva "ara inmuno$lobulinas
BG) EN 7EL/.13N .3N L<0<.< E/LE L3 .377E.23 a) 7epresenta el '( de todas las leucemias b) Es enfermedad frecuente en ancianos
c) La metamorfosis ocurre en 'A( de los pacientes d) La concentracin de la hemoglobina , el recuento pla$uetario son de utilidad diagnstica e) Nada es correcto B) EN 7EL/.13N .3N EL .730330/ P+1L/DEL?1/ E/LE L3 1N.377E.23 a) Es una translocacin recíproca entre los braos largos de los cromosomas & , BB b) Es ad$uirida , se detecta en m-s del &A ( de los estudios citogen#ticos c) La fusin del gen abl F bcr produce una proteína anmala con ma,or actividad tirosin$uinasa d) +a, remisiones citogen#ticas completas en el O ( de los pacientes tratados con 1nterferon e) Es específica de la L<0<.< f) odo es correcto
G) L/ /L2E7/.18N L/=37/2371/L 0/ ?7E.UEN2E EN.3N27/D/ ENL/ 2730=3.1231 EEN.1/L E:
a) /nomalías cromosmicas b) Disminucin marcada de ?/L c) ,lteraciones de la función "la*uetaria
d) /lteraciones del proteínograma e) Disminucin de los depsitos de fierro en la 0<3< ) .U/L DE L/ 19U1EN2E /?170/.13NE E .377E.2/ a) La &/P es una alteración clonal de la serie eritroide
b) La +NP es una alteracin clonal ad$uirida de la enima .G convertasa c) La +NP se hereda en forma ligada al cromosoma K d) La +NP es motivada por una disminucin de la síntesis del Deca, /celeration ?actor e) La +NP es una alteracin clonal Qnica ad$uirida de un gen som-tico $ue produce un defecto fenotípico mQltiple
1; a b c d
"# *",AC(%# C%# ,.).C. $"A," ,% C%**"C% *epresenta el < de todas las leucemias "s en!ermedad !recuente en ancianos ,a metamor!osis ocurre en menos del < de los pacientes ,a concentración de la hemoglobina 0 el recuento pla7uetario son de utilidad diagnóstica e #ada es correcto
1< $"A," ,A *"$'&"$A (#C%**"CA *"$'"C% A ,A '%,(C(")(A 2"*A a ,a poliglobulia 7ue lo caracteriMa se ha0a en relación con el exceso de "ritropo0etina b Ha0 prurito tras la ducha c ,a población eritroide es "'%=independiente d ,as mani!estaciones clínicas son dependientes de la hiper8iscocidad 0 de la 8olemia e &n hematocrito ma0or de > es seguro de aumento de masa eritrocítica 1> "# *",AC(%# C%# ", C*%)%$%)A 5(,AD",5(A $"A," ,% (#C%**"C% a "s una anomalía ad7uirida b $e debe a la !ormación del oncogen bcr=abl responsables de la trans!ormación de las c/lulasnormales en c/lulas leuc/micas c "s especíEca de la ,.).C. d ,a ,.).C. cromosoma pH negati8a tiene mejor pronóstico e odo es correcto 1G a b c
"# *",AC(%# C%# '%,(C(")(A 2"*A $"A," ,% (#C%**"C% A!ecta a la c/lula madre hematopo0/tica com3n ,os ni8eles de eritropo0etina estn disminuidos $on !recuentes la litiasis urinaria
d ,os trombos son las complicaciones ms !recuentes 0 causan el ms alto grado de mortalidad e odo es correcto 9 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ #% $" "#C&"#*A "# ,A "2%,&C(%# D" ,%$ 'AC("#"$ C%# H.#.'. a Hemorragia b rombosis c Anemia !errop/nica d ,eucemia aguda e Cual7uiera de ellos se puede encontrar 1 "# *",AC(%# C%# ", C*%)%$%)A 5(,AD",5(A $"A," ,% (#C%**"C% a "s una anomalía ad7uirida b $e debe a la !ormación del oncogen bcr=abl responsables de la trans!ormación de las c/lulas normales en c/lulas leuc/micas c "s especíEca de la ,.).C. d ,a ,.).C. cromosoma pH negati8a tiene mejor pronóstico e c F d 9 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ "$ 5A,$% "# *",AC(%# C%# ,.).C. a ,eucocitosis b 'la7uetas normales o ele8adas c 'resencia del Cromosoma 'hiladenEa d 'redominio de los metamielocitos sobre los mielocitos e 5os!atasas Alcalinas ,eucocitarias ele8adas
1 C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias b Hipoplasia asociada o no a hemólisis c rombosis asociada con pancitopenia d Anemia hemolítica asociada a hipocromia e Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinas 9 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ #% $" "#C&"#*A "# ,A "2%,&C(%# D" ,%$ 'AC("#"$ C%# H.#.'. a Hemorragia b rombosis c Anemia !errop/nica d ,eucemia aguda e Cual7uiera de ellos se puede encontrar
: "# *",AC(%# C%# ,.).C. $"A," ,% C%**"C% ! *epresenta el < de todas las leucemias g "s en!ermedad !recuente en ancianos h ,a metamor!osis ocurre en menos del < de los pacientes i ,a concentración de la hemoglobina 0 el recuento pla7uetario son de utilidad diagnóstica j #ada es correcto $"A," ,A *"$'&"$A (#C%**"CA *"$'"C% A ,A '%,(C(")(A 2"*A a ,a poliglobulia 7ue lo caracteriMa se ha0a en relación con el exceso de "ritropo0etina R b Ha0 prurito tras la ducha c ,a población eritroide es "'%=independiente d ,as mani!estaciones clínicas son dependientes de la hiper8iscocidad 0 de la 8olemia e &n hematocrito ma0or de > es seguro de aumento de masa eritrocítica "# *",AC(%# C%# '%,(C(")(A 2"*A $"A," ,% (#C%**"C% a b c d
A!ecta a la c/lula madre hematopo0/tica com3n ,os ni8eles de eritropo0etina estn disminuidos $on !recuentes la litiasis urinaria ,os trombos son las complicaciones ms !recuentes 0 causan el ms alto grado de mortalidad e odo es correcto R 1 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ "$ 5A,$% "# *",AC(%# C%# ,.).C. a ,eucocitosis b 'la7uetas normales o ele8adas c 'ueden obser8arse degranulación de los neutróElosR d 'redominio de los metamielocitos sobre los mielocitos e Disminución de 5A, 9 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ "$ 5A,$% "# *",AC(%# C%# ,.).C. a ,eucocitosis b 'la7uetas normales o ele8adas c 'ueden obser8arse degranulación de los neutróElosR d 'redominio de los metamielocitos sobre los mielocitos e Disminución de 5A,
: a b c d e
C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ "$ 5A,$% "# *",AC(%# C%# ,.).C. ,eucocitosis 'la7uetas normales o ele8adas 'ueden obser8arse degranulación de los neutróElosR 'redominio de los metamielocitos sobre los mielocitos Disminución de 5A, > "# *",AC(%# C%# ", C*%)%$%)A 'H(,AD",5(A $"A," ,% (#C%**"C% a "s una translocación recíproca entre los braMos largos de los cromosomas G 0 99 b "s ad7uirida 0 se detecta en ms del G de los estudios citogen/ticos c ,a !usión del gen abl O bcr produce una proteína anómala con ma0or acti8idad tirosin=7uinasa d "s especíEca de la ,.).C. e odo es correcto @ $"A," ,% 2"*DAD"*% "# ", D(A+#%$(C% D" ,A '%,(C(")(A 2"*A a ,a "'% s/rica siempre est disminuida b ,a 5A, disminuida c "n la ma0oría el 8olumen plasmtico est ele8ado d Con !recuencia siempre existe trombocitopenia e odo es !also 9 C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias b Hipoplasia asociada o no a hemólisis c rombosis asociada con pancitopenia d Anemia hemolítica asociada a hipocromia e Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinas 9 C&A, "$ ,A '*&"BA (#D(*"CA D" ,AB%*A%*(% )$ $"#$(B," I '"*% )"#%$ "$'"C65(CAI "# ", D(A+#J$(C% D" ,A H")%+,%B(#&*(A 'A*%K6$(CA #%C&*#A? A. citometria de 4ujo B.
hemoglobinuria
C.
hemosiderinuria
D.
prueba de hemolisis en medio cido
".
'rueba de la sacarosa R
: ,A 5A$" AC","*ADA D" ,A ,"&C")(A )(",%(D" C*J#(CA $" CA*AC"*(LA '%* ,% $(+&("#"A. ,in!adenopatías B.
esplenomegalia sensible al tratamiento
C.
cloromas blasticos extramedulares
D.
blastos ma0or del 1
".
blastos ma0or del 9 R
; ", *AA)("#% D" C(%*"D&CC(J# "$A (#D(CAD% "# ,%$ $(+&("#"$ CA$%$ D" 'AC("#"$ C%# *%)B%C(")(A "$"#C(A,1. hemorragia gra8e 9.
historia de trombosis
:.
todo paciente ma0or de > aSosR
;.
todo paciente menor de ; aSos asintomtico
<.
todo paciente entre ; 0 > aSos asintomtico
5. +. H. (. T.
@.
1I9I: son 8erdaderas 1 0 : son 8erdaderas 9 0 ; son 8erdaderas solo ; es 8erdadera todas son 8erdaderas
C&A,"$ $%# ,A$ : CA*AC"*6$(CA$ C,6#(CA$ )A$ 5*"C&"#"$ D" ,A H")%+,%B(#&*(A 'A*%K6$(CA #%C&*#A?A.
rombosisI anemia 0 hemorragia
B.
AnemiaI hemoglobinuria 0 hemorragia R
C.
AnemiaI trombosis e in!ecciones
D.
AnemiaI trastornos gastrointestinales e ictericia
".
AnemiaI trastornos neurológicos 0 hemoglobinuria
C&A, "$ ,A '*&"BA (#D(*"CA D" ,AB%*A%*(% )$ $"#$(B," I '"*% )"#%$ "$'"C65(CAI "# ", D(A+#J$(C% D" ,A H")%+,%B(#&*(A 'A*%K6$(CA #%C&*#A? A.
citometria de 4ujo
B.
hemoglobinuria
C.
hemosiderinuria
D.
prueba de hemolisis en medio cido
".
'rueba de la sacarosa R
C&A, "$ ", )"D(CA)"#% P&" HA A,CA#LAD% )AQ%* *")($(J# H")A%,J+(CA Q C(%+"#U(CA "# ", *AA)("#% D" ,A ,"&C")(A )(",%(D" C*J#(CA? A.
hidroxiurea
B.
anagrelide
C.
aleran
D.
imatinibR
".
inter!erón
,A 5A$" AC","*ADA D" ,A ,"&C")(A )(",%(D" C*J#(CA $" CA*AC"*(LA '%* ,% $(+&("#"A.
,in!adenopatías
B.
esplenomegalia sensible al tratamiento
C.
cloromas blasticos extramedulares
D.
blastos ma0or del 1
".
blastos ma0or del 9 R
$%# C*("*(%$ D(A+#J$(C%$ D" ,A '%,(C(")(A 2"*A1.
esplenomegalia palpable
9.
trombocitosis Nma0or de ;IOul
:.
neutroElia ma0or de 1IOul
;.
esplenomegalia por ecograEa
<.
dosaje de eritropoietina disminuida
A. B. C. D. ".
1I9I: son 8erdaderas 1 0 : son 8erdaderas 9 0 ; son 8erdaderas solo ; es 8erdadera todas son 8erdaderas R
", *AA)("#% D" C(%*"D&CC(J# "$A (#D(CAD% "# ,%$ $(+&("#"$ CA$%$ D" 'AC("#"$ C%# *%)B%C(")(A "$"#C(A,1.
hemorragia gra8e
9.
historia de trombosis
:.
todo paciente ma0or de > aSosR
;.
todo paciente menor de ; aSos asintomtico
<.
todo paciente entre ; 0 > aSos asintomtico
A. B. C. D. ". 1<.
1I9I: son 8erdaderas 1 0 : son 8erdaderas 9 0 ; son 8erdaderas solo ; es 8erdadera todas son 8erdaderas
$%# CA*AC"*6$(CA$ ,AB%*A%*(A,"$ D" ,A *%)B%C(")(A "$"#C(A,I ,A$ $(+&("#"$ "KC"'%A.
anisocitosis pla7uetaria
B.
leucocitosis moderada
C.
basoElia discreta
D.
!os!atasa alcalina granulocitica 8ariable
".
pruebas de agregación pla7uetaria son normales R
91 "# CA$% D" &#A 'A#C(%'"#(A C%# )(C*%C(%$($ ,% '*()"*% A D"$CA*A* "$-
! g h i j
$. Hiperespl/nico H.#.'. R $. D0smielopo0/tico Anemia )egaloblstica #inguno de ellos
#% "$ 5*"C&"#" "#C%#*A* "# ", C&*$% D" ,A "2%,&C(%# D" &# 'AC("#" C%# H.#.'. Hemorragia rombosis ,eucemia aguda Anemia !errop/nica Cual7uiera de ellos se puede encontrarR
C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a b c d e
Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias 'ancitopenia con reticulocitosis rombosis asociada con pancitopenia Anemia hemolítica asociada a hipocromia Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinasR
11 C&A,"$ $%# ,A$ : CA*AC"*6$(CA$ C,6#(CA$ )A$ 5*"C&"#"$ D" ,A H")%+,%B(#&*(A 'A*%K6$(CA #%C&*#A?A. rombosisI anemia 0 hemorragia B.
AnemiaI hemoglobinuria 0 hemorragia
C.
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D.
AnemiaI trastornos gastrointestinales e ictericia
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AnemiaI trastornos neurológicos 0 hemoglobinuria
19 C&A, "$ ,A '*&"BA (#D(*"CA D" ,AB%*A%*(% )$ $"#$(B," I '"*% )"#%$ "$'"C65(CAI "# ", D(A+#J$(C% D" ,A H")%+,%B(#&*(A 'A*%K6$(CA #%C&*#A?
1:
A.
citometria de 4ujo
B.
hemoglobinuria
C.
hemosiderinuria
D.
prueba de hemolisis en medio cido
".
'rueba de la sacarosa
1.
$%# C*("*(%$ D(A+#J$(C%$ D" ,A '%,(C(")(A 2"*Aesplenomegalia palpable
9.
trombocitosis Nma0or de ;IOul
:.
neutroElia ma0or de 1IOul
;.
esplenomegalia por ecograEa
<.
dosaje de eritropoietina disminuida
T. V. ,. ). #.
1I9I: son 8erdaderas 1 0 : son 8erdaderas 9 0 ; son 8erdaderas solo ; es 8erdadera todas son 8erdaderas
1; 1;. ", *AA)("#% D" C(%*"D&CC(J# "$A (#D(CAD% "# ,%$ $(+&("#"$ CA$%$ D" 'AC("#"$ C%# *%)B%C(")(A "$"#C(A,1. hemorragia gra8e 9.
historia de trombosis
:.
todo paciente ma0or de > aSos
;.
todo paciente menor de ; aSos asintomtico
<.
todo paciente entre ; 0 > aSos asintomtico
V. ,. ). #. %.
1I9I: son 8erdaderas 1 0 : son 8erdaderas 9 0 ; son 8erdaderas solo ; es 8erdadera todas son 8erdaderas
1< 1<. $%# CA*AC"*6$(CA$ ,AB%*A%*(A,"$ D" ,A *%)B%C(")(A "$"#C(A,I ,A$ $(+&("#"$ "KC"'%A. anisocitosis pla7uetaria B.
leucocitosis moderada
C.
basoElia discreta
D.
!os!atasa alcalina granulocitica 8ariable
".
pruebas de agregación pla7uetaria son normales
1> 1>. "$ HA,,AL+% CA*AC"*(($(C%% D" ,A )"A',A$(A )(",%(D" A+#%+U#(CA 1. trombocitosis 9.
trombocitopenia
:.
leucocitosis
<.
Cuadro leucoeritroblstico
;.
leucopenia
1@ 1@. ,A )"A',A$(A )(",%(D" A+#%+U#(CA "$ &#A "#5"*)"DAD )(",%'*%,(5"*A(2A I CA*AC"*(LADA '%* ,% $(+&("#"A. "s mas !recuente en las mujeres B.
no se asocia a radiaciones ioniMantes
C. es una pluripotenciales
en!ermedad
policlonal
de
las
D.
9< de los pacientes son menores de << aSos
".
es la ms !recuente
c/lulas
madres
1 C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. #) Ane$ia %e$ol&"ica ad'ui(ida a!ociada a (ueba de oo$b! o!i"iva a(a in$unolobulina!
g h i j
Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias Hipoplasia asociada o no a hemólisis rombosis asociada con pancitopenia Anemia hemolítica asociada a hipocromia
1G C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ #% $" "#C&"#*A "# ,A "2%,&C(%# D" ,%$ 'AC("#"$ C%# H.#.'. Hemorragia l rombosis m Anemia !errop/nica n ,eucemia aguda o) ual'uie(a de ello! !e uede encon"(a(
9 "# *",AC(%# C%# ", C*%)%$%)A 5(,AD",5(A $"A," ,% (#C%**"C% p "s una anomalía ad7uirida 7 $e debe a la !ormación del oncogen bcr=abl responsables de la trans!ormación de las c/lulas normales en c/lulas leuc/micas r "s especíEca de la ,.).C. s ,a ,.).C. cromosoma pH negati8a tiene mejor pronóstico ") c + d
91 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ D" ,AB%*A%*(% #% "$ '*%'(% D" ,A )(",%5(B*%$($ (D(%'A(CA % )"A',A$(A )(",%(D" A+#%+"#(CA #) Polilobulia
g h i j
Dacriocitos $indrome lWeucoeritroblstico ,eucopenia rombocitosis
99 C&A, D" ,%$ $(+&("#"$ HA,,AL+%$ "$ 5A,$% "# *",AC(%# C%# ,.).C. a ,eucocitosis b 'la7uetas normales o ele8adas c 'resencia del Cromosoma 'hiladenEa d 'redominio de los metamielocitos sobre los mielocitos e) Fo!#a"a!a! Alcalina! Leucoci"a(ia! elevada!
: C&A, D" ,A$ $(+&("#"$ )A#(5"$AC(%#"$ C,(#(CA$ #% "$ CA*AC"*6$(CA D" ,A H.#.'. a Anemia hemolítica ad7uirida sin esplenomegalia asociada a citopenias b) Hiola!ia a!ociada o no a %e$,li!i!
c rombosis asociada con pancitopenia d Anemia hemolítica asociada a hipocromia e Anemia hemolítica ad7uirida asociada a prueba de Coombs positi8a para inmunoglobulinas ; "# *",AC(%# C%# EL ROMOSOMA FILA-ELFIA $"A," ,% (#C%**"C% a) E! una ano$al&a ad'ui(ida
b $e debe a la !ormación del oncogen bcr=abl responsables de la trans!ormación de las c/lulas normales en c/lulas leuc/micas c "s especíEca de la ,.).C. d ,a ,.).C. cromosoma pH negati8a tiene mejor pronóstico e c F d
