KONSEP TEORI OTOSKLEROSIS
I.
Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang labirin.
Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khus khusus usny nyaa pada pada stap stapes es yang yang dise diseba babk bkan an pemb pemben entu tuka kan n baru baru tula tulang ng spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.(Brunner&Sudarth,200 stapes.(Brunner&Sudarth,2001) 1)
II.
Etiologi
a. Peny Penyeb ebab ab dari dari otos otoskl kler eros osis is masi masih h belu belum m dike diketa tahu huii deng dengan an jela jelass (idiopatik) b. Pendapat Pendapat umumny umumnyaa diturunka diturunkan n secara secara autosomal autosomal dominan. dominan. c. Bukt Buktii ilmi ilmiah ah yang yang menyat menyatak akan an adan adanya ya infek infeksi si viru viruss meas measles les yang yang mempengaruhi otosklerosis. d. Bebe Bebera rapa pa berp berpen enda dapa patt bahw bahwaa infe infeks ksii kron kronik ik meas measle less di tula tulang ng merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.
III.
Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari otoskl otosklero erosis sis adalah adalah adanya adanya multif multifoka okall area sklero sklerosis sis dianta diantara ra tulang tulang endokondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu: a. Fase Fase awal awal otos otospo pong ngio ioti ticc Gambar Gambaran an histol histologi ogis: s: terdiri terdiri dari dari histio histiosit sit,, osteob osteoblas las,, osteos osteosit it yang yang merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang diseki disekitar tar pembul pembuluh uh darah darah sehing sehingga ga menyeb menyebabk abkan an peleba pelebaran ran lumen lumen
pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani. Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse .
b. Fase akhir otosklerotik Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif.
Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.
Pathway Fase Otospongiotik
Herediter Gen autosomal dominan monohibrid
Fase akhir Otosklerotik
Terbentuk tulang rawan abnormal
Koklea
Tuli sensorial
Fiksasi stapes
Tuli konduktif
Tuli sensorial
Gg. Persepsi Sensori
Gangguan harga diri
Hospitalisasi Kurang pengetahuan
Serangan vertigo Dizznes vestibular Mual
muntah
Resti nutrisi kuran dari
Nyeri
Peluh dingin
gg. istirahat tidur
Pembedahan Stapedektomi Resti Infeksi
Adams,George L.dkk.1997. Boies:Buku Ajar Penyakit THT .Ed 6 : Jakarta.EGC
Kebanyakan
kasus
dari
otosklerosis
menyebabkan
tuli
konduktif atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural murni karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903. Tahun
1967,
Shambaugh
Jr.
menyatakan
7
kriteria
untuk
mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat koklear otosklerosis:
a. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga b. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis c. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris, dengan fiksasi stapes pada salah satu telinga d. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli sensorineural murni e. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui f. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang menunjukan demineralisasi dari kapsul koklear g. Pada timpanometri ada fenomena on-off.
IV.
Tanda dan Gejala
a. Penurunan pendengaran secara progresif b. Tinnitus (telinga berdenging) c. vertigo d. Ketulian 30-40 db (desible)
V.
Epidemiologi
a. Ras Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Kaukasian. Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis. b. Faktor Keturunan Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin. c. Gender Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi
fase aktif
dari
otosklerosis,
yang menyebabkan
peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %). Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan kunjungan ke klinik d. Sejarah keluarga
Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga dengan riwayat yang sama. e. Usia Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsi 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih tinggi lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an. f.
Predileksi Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu: 1. tepi dari tempat beradanya fenestra rotundum 2. dinding medial bagian apeks dari koklea 3. area posterior dari duktus koklearis 4. region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis 5. kaki dari stapes sendiri.
VI.
Pemeriksaan Fisik dan Penunjang
a. Pemeriksaan Fisik 1) Inspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign. 2) Palpasi
: Tak adanya nyeri tekan.
3) Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif, memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran udara (rinne negative ). 4) Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar.
b. Pemeriksaan Penunjang 1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural. 2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear otosklerosis.
VII.
Penatalaksanaan
Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.
a. Amplifikasi Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini. b. Terapi Medikamentosa 1. Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik
dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari. 2. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan menggunakan
regimen
ini,
sekitar
50 %
menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan. c. Terapi Bedah Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes (stapedectomy ).
Indikasi Bedah 1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes 2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan prosedur) 3. Osteogenesis imperfekta 4. Beberapa keadaan anomali kongenital 5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan operasi)
VIII.
Diagnosis Banding.
Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah eksplorasi. a. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes.
b. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang stabil semenjak kecil. c. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis media. d. Timpanosklerosis,
dapat
menimpa
satu
atau
lebih
tulang
pendengaran. Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. e. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve – de Kleyn Syndrome), adalah kondisi autosomal dominan dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. IX.
Derajat Ketulian
Tuli amat berat bila lebih dari 80 db Untuk mengetahui derajat ketulian dapat memakai suara bisik sebagai dasar yaitu sebagai berikut :
a. Normal bila suara bisik antara 5 - 6 meter b. Tuli ringan bila suara bisik 4 meter c. Tuli sedang bila suara bisik antara 2 - 3 meter d. Tuli berat bila suara bisik antara 0 - 1 meter.
Apabila yang dipakai dasar audiogram nada murni, derajat ketulian ditentukan oleh angka rata-rata intensitas pada frekuensi-frekuensi 500, 1000 dan 2000 Hz yang juga disebut speech frequency. Konversasi biasa besarnya kurang lebih 50 db.Derajat ketulian berdasar audiogram nada murni adalah sebagaiberikut :
a. Normal antara 0 s/d 20 db. b. Tull ringan antara 21 s/d 40 db. c. Tull sedang antara 41 s/d 60 db. d. Tull berat antara 61 s/d 80 db.
KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN PADA GANGGUAN SISTEM PENDENGARAN TELINGA TENGAH DENGAN DIAGNOSA MEDIS “OTOSKLEROSIS”
A. Pengkajian
1.
Pengumpulan Data a. Anamnesa. •
Biodata Klien
Otosklerosis lebih sering pada wanita dari pada laki-laki dan sering mulainya tuli menyertai kehamilan atau tampak kehamilan mempercepat pemburukanya.( Cody.R. 1993) •
Keluhan Utama
Klien mengeluh pendegarannya mulai berkurang secara bertahap dan terdapat sensasi tekanan atau rasa penuh ditelinga yang terkena. •
Klien
Riwayat kesehatan sekarang dengan
atosklerosis
menunjukkan
tuli
konduktif,
sensorineural atau campuran bilateral atau unilateral. •
Riwayat kesehatan dahulu Klien pernah terpapar virus measles. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik. •
Riwayat kesehatan Keluarga
Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin.
2.
Pengelompokan Data
DS a) Klien
DO mengeluh a)
pendengarannya
berkurang
dari pada hantaran udara.
secara bertahap. b) Klien megeluh merasakan
Hantaran tulang lebih kuat
b)
Terdapat
tuli
konduktif
setelah pemeriksaan.
sensasi tertekan pada telinga. c) Mual, muntah. d) Tampak cemas. 3.
Validasi data
Membandingkan antara apa yang disampaikan pasien atau dikeluhkan dengan pengukuran-pengukuran dengan alat yang sesuai dengan konsepkonsep standar. 4.
Pengkajian Bio-Psiko-Sos-Spiritual (Gordon) a. Pola Persepsi Kesehatan - Adanya riwayat trauma sebelumya.
b.
Pola Nutrisi Metabolik - Muntah-muntah. - Penurunan berat badan. c. Pola Eliminasi - Sering berkeringat adanya adanya kesulitan dalam berkemih - Tanyakan pola berkemih dan bowel. d. Pola Aktivitas dan Latihan - Pemenuhan sehari-hari terganggu. - Toleransi terhadap aktivitas rendah. - Perubahan pola napas saat melakukan aktivitas.
e.
Pola Tidur dan Istirahat - Kesulitan tidur pada malam hari karena stres. - Mimpi buruk.
f.
Pola Persepsi Kognitif - Perubahan dalam konsentrasi dan daya ingat. - Pengetahuan akan penyakitnya.
g.
Pola Persepsi dan Konsep Diri - Perasaan tidak percaya diri atau minder akibat penurunan pendengaran.. - Perasaan terisolasi.
h.
Pola Hubungan dengan Sesama - Hidup sendiri atau berkeluarga - Frekuensi interaksi berkurang i. Pola Reproduksi Seksualitas - Gangguan pemenuhan kebutuhan biologis dengan pasangan. j. Pola Mekanisme Koping dan Toleransi Terhadap Stress - Emosi tidak stabil - Ansietas, takut akan penyakitnya - Disorientasi, gelisah k. Pola Sistem Kepercayaan - Perubahan dalam diri klien dalam melakukan ibadah - Agama yang dianut
B. Diagnosa Keperawatan
Pre op :
a. Gangguan persepsi sensori Pendengaran b/d fiksasi stapes oleh pertumbuhan tulang abnormal ditandai dengan pendengaran menurun. b. Gangguan harga diri b/d. stigma berkenaan dengan kondisi ditandai dengan keputusasaan. c. Resiko kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan ditandai dengan berat badan menurun. d. Kurang pengetahuan b/d kurang terpapar informasi mengenai penyakit ditandai dengan kecemasan dan meminta informasi.
Post op : a. Gangguan rasa nyaman : nyeri b/d insisi pasca pembedahan ditandai dengan klien tampak meringis. b. Resiko infeksi b/d pembedahan ditandai dengan suhu tubuh meningkat.
C. Intervensi
Pre op :
D. Implementasi
Implementasi disesuaikan dengan intervensi.
E. Kriteria Evaluasi
1.
Pasien dapat mendengar dengan baik
2.
Mengungkapkan penerimaan pada diri sendiri dalam situasi
3.
BB normal ( 50-60 kg )
4.
pasien
menyatakan
pemahaman
kondisi,
pengobatan. 5.
Pasien tampak rileks,
6.
Menunjukkan tak ada tanda-tanda infeksi.
prognosis,
dan
