Nilai Normal Hasil Pemeriksaan Laboratorium Anak dan Dewasa
Agar dapat memantau keadaan kesehatan kita, perlu dilakukan tes laboratorium secara berkala untuk informasi lebih lanjut. Tetapi kita bingung tentang hasil laboratorium yang telah kita lakukan, maka biasanya kita akan bertanya : apakah normal? apakah nilai lab. kita kurang atau terlalu tinggi? Maka perlu untuk mengetahui nilai normal dari pemeriksaan kesehatan yang telah kita lakukan, dan perlu dicatat bahwa setiap hasil pemeriksaan laboratorium perlu adanya konsultasi ke dokter ataupun petugas pelayanan kesehatan untuk memperoleh tindakan lebih lanjut. eberapa hal yang perlu kita ketahui tentang hasil normal pemeriksaan laboratorium adalah bahwa setiap laboratorium menentukan nilai !normal", yang ditunjukkan pada kolum !#ilai $ujukan" atau !#ilai #ormal" pada laporan laboratorium. #ilai ini tergantung pada alat a lat yang dipakai dan cara pemakaiannya. pemakaiann ya. Tidak ada standar nilai rujukan. %adi angka pada laporan kita harus dibandingkan dengan nilai rujukan pada laporan, bukan dengan nilai rujukan pada lembaran ini. ahaslah hasil yang tidak normal dengan dokter.
Tubuh manusia tidak seperti mesin, dengan unsur yang dap at diukur secara persis dengan hasil yang selalu sama. &asil laboratorium kita dapat berubah-ubah tergantung pada berbagai faktor, termasuk: jam berapa contoh darah atau cairan lain diambil' infeksi aktif' tahap infeksi &()' dan makanan *untuk tes tertentu, contoh cairan harus diambil dengan perut kosong +tidak ada yang dimakan selama beberapa jam. ehamilan juga dapat mempengaruhi beberapa nilai. leh karena faktor ini, hasil lab yang di luar normal mungkin tidak menjadi masalah. /ada tabel ini, terdapat tabel /aediatric normal ranges untuk hasil normal laboratorium pada anak dan adult normal ranges untuk hasil normal laboratorium pada anak
Dia nosis dan
Penatalaksanaan Pada SINDROM NEFROTIK
Dasar Kelainan : proteinuri yang massif karena membrana glomerulus porous *di ikuti hipoproteinemi, edema anasarka, hiperlipidemi I.DIAGNOSIS A. Keluhan pokok •
• •
Bengkak seluruh tubuh di mulai dari kelopak mata, lalu dada, perut / asites, tungkai dan genitali. Bengkak demikian sudah berulang Urine keruh
.!anda pentin" • • • •
Edema anasarka / generalisata Sesak Anemi ringan Hipertensi ringan
#.Pemeriksaan laboratorium • • • • •
Proteinuri massif (>,! g/"# $am% Hipoalbuminemi (&,! g'% Hiperkolesterolemi (>"!) mg'% *ipiduri Silinder dalam urine +ungsi gin$al
D.Pemeriksaan khusus •
Esbah
• •
Elektrolit (-a, , l% Biopsi gin$al
II.KO$PLIKASI 0. &ipoalbuminemi yang berat
1. &ipokoagulasi 2 thrombosis 3. 4agal ginjal akurat 5. (nfeksi 6. Malnutrisi 7. &iperlipidemi 8. 9efisiensi itamin 9 III.P%NA!ALAKSANAAN A.!erapi 0. istirahat •
umum
0irah baring sambil memakai stoking 1ang agak ketat
1.9iet •
• •
2iet protein tinggi tidak lagi di an$urkan , ukup #)34) gr/ hari plus 1ang keluar 5aram dan airan dibatasi alori tinggi
3.Medikamentosa bat pertama : •
•
Prednison, dosis " mg/kg BB/hari selama "3# minggu bila remisi lengkap, dilan$utkan berselang sehari " mg/kg BB/hari selama 6 bulan, lalu diturunkan bertahap sampai #34 bulan. Atau 4)37) mg/hari selama "3# minggu
ila ada remisi lengkap dilanjutkan selama 5-7 bulan dengan intermitten • •
Siklofospamid, dosis ),!3 mg/kg BB/hari selama 63 minggu Angiotensin3on8erting en91me (AE% inhibitor
bat alternatie :
• • •
+urosemide atau tia9id dosis rendah Antibiotik pro:laksis dapat dipertimbangkan -SA;2s
.!erapi komplikasi & I'.P(OGNOSIS /erjalanannya hilang timbul
$emba)a Hasil Lab *darah+urine, 5 ;ntuk mengetahui kesehatan ginjal biasanya dilakukan dengan melakukan tes darah maupun tes urine. iasanya hasil tes laboratorium dibaca oleh 9okter sebagai orang yang berkompeten untuk itu, tetapi tidak ada salahnya jika kita juga mengetahui informasi tentang hal tersebut. /ada bagian pertama ini akan dibahas yang berhubungan dengan ginjal terlebih dahulu.. (nformasi ini diperoleh melalui situs The (ndonesia 9iatram idney
.6 s2d 0.6 mg2dl untuk pria dewasa>.6 s2d 0.3 mg2dl untuk wanita dewasa 3. 4lumerolus -;mur @ erat adan ockcroft-4ault : lirens reatinin ------------------------------- @ *>,B6, jika wanita *ml2menit 81 @ reatinin =erum M9$9 : Caju ,1>3 @ *>,851
jika wanita @ *0,10>, jika kulit hitam *kedua rumus ini dari www.kidney.org #ilai 4<$ kurang dari 7> ml2menit20,83m1, maka penyakit ginjal dapat ditegakkan. /ada 1>>1, #ational idney atau lebih dianggap normal. ahkan dengan 4<$ normal, kita mungkin berisiko lebih tinggi terhadap 9 bila kita diabetes, mempunyai tekanan darah yang tinggi, atau keluarga kita mempunyai riwayat penyakit ginjal. =emakin tua kita, semakin tinggi risiko. rang berusia di atas 76 tahun dua kali lipat lebih mungkin mengembangkan 9 dibandingkan orang berusia di antara 56 dan 76 tahun. rang Amerika keturunan Afrika lebih berisiko mengembangkan 9. • =tadium 0: erusakan ginjal dengan 4<$ normal *D> atau lebih. erusakan pada ginjal dapat dideteksi sebelum 4<$ mulai menurun. /ada stadium pertama penyakit ginjal ini, tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat perkembangan 9 dan mengurangi risiko penyakit jantung dan pembuluh darah. • =tadium 1: erusakan ginjal dengan penurunan ringan pada 4<$ *7>-BD. =aat fungsi ginjal kita mulai menurun, dokter akan memperkirakan perkembangan 9 kita dan meneruskan pengobatan untuk mengurangi risiko masalah kesehatan lain. • =tadium 3: /enurunan lanjut pada 4<$ *3>-6D. =aat 9 sudah berlanjut pada stadium ini, anemia dan masalah tulang menjadi semakin umum. ita sebaiknya bekerja dengan dokter untuk mencegah atau mengobati masalah ini. • =tadium 5: /enurunan berat pada 4<$ *06-1D. Teruskan pengobatan untuk komplikasi 9 dan belajar semaksimal mungkin mengenai pengobatan untuk kegagalan ginjal. Masing-masing pengobatan membutuhkan persiapan. ila kita memilih hemodialisis, kita akan membutuhkan tindakan untuk memperbesar dan memperkuat pembuluh darah dalam lengan agar siap menerima pemasukan jarum secara sering. ;ntuk dialisis peritonea, sebuah kateter harus ditanam dalam perut kita. Atau mungkin kita ingin minta anggota keluarga atau teman menyumbang satu ginjal untuk dicangkok. • =tadium 6: egagalan ginjal *4<$ di bawah 06. =aat ginjal kita tidak bekerja cukup untuk menahan kehidupan kita, kita akan membutuhkan dialisis atau pencangkokan ginjal.. %ika ita menggunakan Tes ;rine, maka: 0. ;rine hemoglobin *&eme adalah tes untuk melihat adanya darah dalam urin. 9alam kondisi normal darah tidak ditemukan dalam urin. Apabila ditemukan darah dalam urin bisa menandakan ad anya kerusakan pada ginjal atau saluran kencing. adangkala aktiitas jogging, infeksi kandung kemih, perokok berat dapat menyebabkan timbulya darah pada urin. 1. reatine clearence merupakan tes untuk melihat kecepatan dari ginjal untuk membuang kreatin dalam darah. ;ntuk melakukan uji ini dibutuhkan urin 15 jam. /emeriksaan urin ini juga akan dibarengin dengan pemeriksaan darah untuk membandingkan jumlah kreatinin yang diproduksi dan yang dibuang. 3. Albumin adalah sejenis protein yang dapat diukur dalam urin. Test albumin adalah tes untuk mengukur jumlah protein yang berhasil lewat dari ginjal dan keluar bersama urin. /ada ginjal yang sehat
protein tidak dapat lolos melewati ginjal karena protein merupakan molekul yang ukurannya terlalu besar untuk dapat melewati pembuluh + pembuluh darah di ginjal. Artinya apabila ditemukan protein dalam urin menandakan adanya kerusakan pada ginjal. 5. Microalbuminuria adalah tes yang dapat mendeteksi adanya kandungan protein dalam jumlah yang sangat kecil yang tetrdapat dalam urin. Tes ini dilakukan karena menurut studi yang dilakukan pad a penderita diabetes menunjukkan bahwa meskipun adaya kerusakan ginjal sudah mulai muncul terkadang sulit menemukan adanya protein dalam urin dengan menggunakan alat khusus bernama disptick. agi penderita diabetes pemeriksaaan microalbuminaria seyogyanya dilakukan sekurang kurangnya sekali setahun $emba)a hasil lab urin -arna urin
#ilai normal: kekuningan jernih 9alam keadaan normal, warna urin pagi *yang diambil sesaat setelah bangun pagi sedikit lebih gelap dibanding urin di waktu lainnya. /erubahan warna urin dapat terjadi karena beberapa hal. &itam: baru mengkonsumsi tablet besi *ferri sulfat, sedang minum obat parkinson *leodopa, methemoglobunuria. iru: mengkonsumsi obat antidepresi *amitriptilin, antibiotik saluran ke mih *nitrofurantoin, atau karena infeksi /seudomonas pada saluran kemih. oklat: gangguan fungsi ginjal, mengkonsumsi antibiotik *sulfonamid atau metronidaEol, dan konsumsi obat parkinson *leodopa. uning gelap *seperti teh: hepatitis fase akut, ikterus obstruktif, kelebihan itamin 1 2 riboflain, antibiotika *nitrofurantoin dan kuinakrin. ranye-merah: dehidrasi sedang, demam, konsumsi antikoagulan oral, trauma ginjal, konsumsi deferoksamin mesilat, rifampisin, sulfasalaEin, laksatif *fenolftalein. &ijau: infeksi bakteri, kelebihan bilierdin, konsumsi itamin tertentu. ening *tidak berwarna sama sekali: terlalu banyak minum, sedan g minum obat diuretik, minum alkohol, atau diabetes insipidus. =eperti susu *disebut juga chyluria: filariasis atau tumor jaringan limfatik.
erat enis #ilai normal: 0.>>3 s2d 0.>3> g2mC#ilai ini dipengaruhi sejumlah ariasi, antara lain umur. erat jenis urin dewasa berkisar pada 0.>07-0.>11, neonatus *bayi baru lahir berkisar pada 0.>01, dan bayi antara 0.>>1 sampai 0.>>7. ;rin pagi memiliki berat jenis lebih tinggi daripada urin di waktu lain, yaitu sekitar 0.>17. Abnormalitas: erat jenis urin yang lebih dari normal menunjukk an gangguan fungsi ginjal, infeksi saluran kemih, kelebihan hormon antidiuretik, demam, diabetes melitus, diare 2 dehidrasi. erat jenis urin yang kurang dari normal menunjukkan gangguan fungsi ginjal berat, diabetes insipidus, atau konsumsi antibiotika *aminoglikosida.
pH #ilai normal: 6.>-7.> *urin pagi, 5.6-B.> *urin sewaktup& lebih basa: habis muntah-muntah, infeksi atau batu saluran kemih, dan penurunan fungsi ginjal. 9ari faktor obat-obatan: natrium bikarbonat, dan amfoterisin . p& lebih asam: diet tinggi protein atau diet tanpa kalori, diabetes melitus, asidosis tuberkulosis ginjal, dan fenilketonuria. 9ari faktor obat-obatan: diaEoksid dan itamin .
Glukosa #ilai normal: negatif9i (ndonesia, glukosa urin biasanya diuji secara semikuantitatif dengan uji reduktor *enedict.
/emeriksaan enedict ini sebenarnya ditujukan untuk mendeteksi adanya glukosa, asam homogentisat, dan substansi reduktor lainnya *misalnya itamin dalam urin' sesuai dengan mekanisme reaksi yaitu reduksi tembaga sulfat. Asam homogentisat bisa ada dalam urin dalam jumlah besar pada indiidu dengan gangguan metabolisme asam amino alkohol *fenilalanin dan tirosin. arena faktor ini pemeriksaan glukosuria di negara maju telah diganti dengan linisti@. 4lukosa urin positif tidak selalu berarti diabetes melitus, walaupun memang pen yakit ini yang paling sering memberi hasil positif pada uji glukosa urin. Makna lain yang mungkin: -/enyakit ginjal *glomerulonefritis, nefritis tubular, sindroma
Protein #ilai normal: negatif *uji semikuantitatif, >.>3->.06 mg215 jam *uji kuantitatif /rotein dapat diuji dengan asam sulfosalisilat 1>F, asam sulfat 7F, atau dengan reagen strip. /emeriksaan dengan reagen strip lebih banyak digunakan saat ini. ;ntuk anak-anak di bawah 0> tahun nilai kuantitatif normal protein dalam urin sedikit lebih rendah daripada dewasa, yaitu
&asil abnormal *positif dalam uji proteinuria dapat berarti: Masalah nonginjal *gagal jantung kongestif, asites, infeksi bakteri, keracunan. eganasan *leukemia dan keganasan tulang yang bermetastasis. /roteinuria sementara *pada dehidrasi, diet tinggi protein, stres, demam, post-pendarahan. /enyakit ginjal *lupus, infeksi saluran kemih, nekrosis tubular ginjal. /ada anak-anak sering karena sindroma nefrotik atau penyakit bawaan *ginjal polikistik.
dalam urin. etonuria dulu diperiksa dengan metode $othera, dan sekarang digunakan dipstik. &asil positif dapat ditemukan pada ketoasidosis diabetik, alkoholisme, diet tinggi lemak, penyakit glikogen, dan konsumsi obat-obatan tertentu *leodopa dan obat-obat anestetik. /robilino"en #ilai normal: >.0-0 Ghrlich ;2dC *dipstik, atau positif s2d pengenceran 021> *Hallace-9iamond ;robilinogen klasik diperiksa dengan uji pengenceran Hallace-9iamond. ara ini sudah banyak digantikan oleh uji dipstik modern yang bersifat kualitatif. ;robilinogenuria dapat disebabkan oleh /enyakit hepar dan empedu *hepatitis akut, sirosis, kolangitis (nfeksi tertentu *malaria, mononukleosis /olisitemia era ataupun anemia eracunan timah hitam Tidak ada urobilinogen sama sekali dalam urin bermakna ada obstruksi komplit pada saluran empedu *kolelitiasis atau karsinoma pankreas. 9ari faktor farmakologis: kloramfenikol dan itamin menyebabkan urobilinogen urin berkurang. ilirubin #ilai normal: negatif, maksimal >.35 Imol2C. ilirubinuria dapat disebabkan oleh: /enyakit hepar *sirosis, hepatitis alkoholik, termasuk efek hepatotoksisitas. (nfeksi atau sepsis. eganasan *terutama hepatoma dan karsinoma saluran empedu. Nitrit #ilai normal: negatif *kurang dari >.0 mg2dC, atau kurang dari 0>>.>>> mikroorganisme2mC #itrit urin digunakan untuk skrining infeksi saluran kemih. %ritrosit #ilai normal: >-3 sel per lapang pandang besar Gritrosit dalam urin yang berlebihan *mikrohematuria dapat ditemukan pada urin wanita menstruasi dan pe rlukaan pada saluran kemih' baik oleh batu, infeksi, faktor trauma, maupun karena kebocoran glomerulus. Leukosit #ilai normal: 1-5 sel per lapang pandang besar Ceukosit yang berlebihan dalam urin *piuria biasanya menandakan adanya infeksi saluran kemih atau kondisi inflamasi lainnya, misalnya penolakan transplantasi ginjal. =el epitel #ilai normal: sekitar 0> sel per lapang pandang besar, berbentuk skuamosa. =el epitel yang lebih daripada jumlah normal berkaitan dengan infeksi saluran kemih dan glomerulonefritis. =edangkan bentuk sel epitel abnormal dikaitkan dengan keganasan setempat. #ast 0 inklusi #ilai normal: ditemukan cast hialin dalam jumlah sedang, tanpa adanya inklusi. ast merupakan kumpulan sel-sel yang dikelilingi suatu membran. iasanya cast selain hialin *misalnya cast eritrosit atau cast leukosit menunjukkan kerusakan pada glomerulus *glomerulonefritis kronik. (nklusi sitomegalik menunjukkan infeksi sitomegaloirus *M) atau campak. Kristal #ilai normal: ditemukan kristal dalam jumlah kecil ristal yang ditemukan dalam urin tergantung pada p& urin yang diperiksa. /ada urin asam dapat ditemukan kristal asam urat. /ada urin netral ditemukan kristal kalsium oksalat. /ada urin basa mungkin terlihat kristal kalsium karbonat dan kalsium fosfat. Ada juga sejumlah kristal yang dalam keadaan no rmal tidak ada'
antara lain kristal tirosin, sistin, kolesterol, dan bilirubin. akteri1 amur1 dan parasit #ilai normal bakteri: negatif. ecuali untuk urin midstream: #ilai normal jamur dan parasit: negatif akteri yang dapat menimbulkan infeksi saluran kemih mungkin ditemukan dalam urinalisa, antara lain G.coli, /roteus ulgaris, #eisseria gonorrhoea dan /seudomonas aeruginosa. =edangkan parasit yang mungkin ditemukan dalam urin adalah =chistosoma haematobium dan mikrofilaria spesies tertentu. $eferensi hernecky J erger %. Caboratory Tests and 9iagnostic /rocedure. /hiladelphia: =aunders Glseier, 1>>B. asper 9C et.al *eds. &arrison"s /rinciples of (nternal Medicine. #ew Kork: Mc4raw-&ill, 1>>8. *hnE
KIDN%2 3/N#!ION 3A$IL2 lasifikasi ini untuk mengetahui tingkat kebersihan dari darah dengan mengukur kadar produk sisa metabolisme yang disaring oleh ginjal sehat. etiga tes tersebut meliputi :
0. lood ;rea #itrogen *;# /rotein diserap tubuh melalui makanan seperti telur, ikan dan daging, sisanya yang tidak terserap merupakan sampah yang disebut ureum yang mengandung nitrogen. Apabila ginjal bekerja dengan baik, ureum tersebut akan dibuang bersama urin, namun apabila ginjal tidak dapat berfungsi dengan baik ureum akan tinggal di dalam darah.;ntuk itu ;# tes dilakukan untuk mengukur kadar ureum dalam darah dan mengetahui performa ginjal dalam melaksanakan tugasnya membersihkan darah. agi penderita gagal ginjal terminal yang sedang dalam treatment dialysis, ;# tes berguna untuk mengetahui tingkat keberhasilan dari treatment dialysisi yang dilakukan. =eseorang dikatakan apabila angka ;# nya berada pada angka 6 s2d 16 mg2dl. 1. reatininreatinin adalah sampah dari sisa + sisa metabolisme yang dilakukan oleh aktiitas otot. =ama dengan ureum, kreatinin akan menumpuk dalam darah apabila ginjal tidak berfungsi sebagaimana mestinya untuk menyaring serta membuangnya bersama urin.=eseorang dikatakan apabila angka ;# nya berada pada angka : >.6 s2d 0.6 mg2dl untuk pria dewasa >.6 s2d 0.3 mg2dl untuk wanita dewasa 4lumerolus
&emoglobin&emoglobin adalah komponen dari sel darah merah yang membawa oksigen dari paru + paru ke seluruh bagian tubuh.
&ematocrit&ematocrit adalah untuk mengukur persentase sel darah merah yang diproduksi oleh tubuh.aik &emoglobin maupun &ematocrit sangat ital bagi tubuh karena keduanya mengindikasikan adanya Anemia atau kurangnya sel darah merah pembawa oksigen dalam tubuh. =esorang yang menderita anemia akan merasakan cepat lelah dan lemas pada tubuhnya dan apabila tidak di tangani akan merusak hati.=eseorang dikatakan normal apabila range &emoglobinnya berada pada angka : 05 s2d 0B g2dl untuk pria 01 s2d 07 g2dl untuk wanita =edangkan angka normal untuk &ematocrit apa bila hasil lab menunjukkan : 5> F s2d 6> F untuk pria 37F s2d 55F untuk wanita < erritin dan Trasferrin =aturation *T=AT esi *iron eleman dasar yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk membentuk sel darah merah. ;ntuk membentuk sel darah merah yang baru tubuh kita menyerap besi dari makanan yang kita asup, namun sebagian besar sumber besi didapat adalah dari sel + sel darah merah itu sendiri yang telah lama dan rusak. Apabila seseorang menderita anemia berarti dia kekurangan sel darah merah dan kekurangan elemen dasar untuk membentuk sel darah merah yang baru.
%L%#!(OL2!% 3A$IL2 Glektrolit adalah Eat kimia yang menghasilkan partikel + partikel bermuatan listrik.5 macam tes elektrolit yang penting bagi penderita gagal ginjal adalah : L alsium L
alsium adalah elektrolit yang dibutuhkan untuk bekerjanya otot dan kesehatan tulang. alsium diserap dari produk susu, kalsium suplemen dan sayur sayuran. Tulang dan gigi merupakan tempat penyimpanan hampir seluruh kalsium yang ada dalam tubuh.
Terlalu banyak kalsium di dalam darah atau &ypercalcemia dapat menyebabkan mual dan muntah, hilang nafsu makan, sakit perut, sulit berpikir, lemas, pusing, bahkan dapat menyebabkan serangan jantung. =ebaliknya kekurangan kalsium atau &ypocalcemia dapat menyebabkan depresi, perasaan kebas, keram pada otot, atau merasa bingung. Apabila tidak di
obati, hypocalcemia dalam jangka panjang dapat menyebabkan kerusakan tulang.
L L L
reatine clearence ;rine albumin Microalbuminaria
;rine hemoglobin *&eme adalah tes untuk melihat adanya darah dalam urin. 9alam kondisi normal darah tidak ditemukan dalam urin. Apabila ditemukan darah dalam urin bisa menandakan ad anya kerusakan pada ginjal atau saluran kencing. adangkala aktiitas jogging, infeksi kandung kemih, perokok berat dapat menyebabkan timbulya darah pada urin. reatine clearence merupakan tes untuk melihat kecepatan dari ginjal untuk membuang kreatin dalam darah. ;ntuk melakukan uji ini dibutuhkan urin 15 jam. /emeriksaan urin ini juga akan dibarengin dengan pemeriksaan darah untuk membandingkan jumlah kreatinin yang diproduksi dan yang dibuang. Albumin adalah sejenis protein yang dapat diukur dalam urin. Test albumin adalah tes untuk mengukur jumlah protein yang berhasil lewat dari ginjal dan keluar bersama urin. /ada ginjal yang sehat protein tidak dapat lolos melewati ginjal karena protein merupakan molekul yang ukurannya terlalu besar untuk dapat melewati pembuluh + pembuluh darah di ginjal. Artinya apabila ditemukan protein dalam urin menandakan adanya kerusakan pada ginjal. Microalbuminuria adalah tes yang dapat mendeteksi adanya kandungan protein dalam jumlah yang sangat kecil yang tetrdapat dalam urin. Tes ini dilakukan karena menurut studi yang dilakukan pad a penderita diabetes menunjukkan bahwa meskipun adaya kerusakan ginjal sudah mulai muncul terkadang sulit menemukan adanya protein dalam urin dengan menggunakan alat khusus bernama disptick. agi penderita diabetes pemeriksaaan microalbuminaria seyogyanya dilakukan sekurang kurangnya sekali setahun
SINDROM NEFROTIK Muhammad Sjaifullah Noer, Ninik Soemyarso
BATASAN Sindrom nefrotik, adalah salah satu pen1akit gin$al 1ang sering di$umpai pada anak, merupakan suatu kumpulan ge$ala3ge$ala klinis 1ang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab.
ETIOLOGI =ecara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 1 golongan, yaitu : 0. Sindrom nefrotik primer , faktor etiologinya tidak diketahui. 9ikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. 4olongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital , yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 0 tahun. elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ;S2 (;nternational Stud1 of idne1 2isease in hildren%. elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop aha1a, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imuno=uoresensi. 0abel di baah ini menggambarkan klasi:kasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ;S2 (;nternational Stud1 of idne1 2iseases in hildren, 6?@)% serta Habib dan leinkneht (6?@6%. " Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanut (GNK!) Sumber " #ila #ir$a IG% &''& Sindrom nefrotik In" latas *% +ambunan +% +ri,ono PP% Pardede S% editors .uku ar Nefrologi nak disi & 0akarta" .alai Penerbit FK1I pp 234-5&6
Sindrom nefrotik primer 1ang ban1ak men1erang anak biasan1a berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada deasa pre8alensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal $auh lebih sedikit dibandingkan pada anak3anak. # 2i ;ndonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data3data di luar negeri. ila ir1a ! menemukan han1a ##."' tipe kelainan minimal dari 4# anak dengan sindrom nefrotik primer 1ang dibiopsi, sedangkan -oer 4 di Suraba1a mendapatkan ?.@' tipe kelainan minimal dari #)6 anak dengan sindrom nefrotik primer 1ang dibiopsi.
1. Sindrom nefrotik sekunder , timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. /enyebab yang sering dijumpai adalah : a. /enyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. b. (nfeksi : hepatitis , malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, A(9=. c. Toksin dan alergen: logam berat *&g, penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. d. /enyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura &enoch=chNnlein, sarkoidosis. e. #eoplasma : tumor paru, penyakit &odgkin, tumor gastrointestinal.
PATOFISIOLOGI Proteinuria (albuminuria% masif merupakan pen1ebab utama ter$adin1a sindrom nefrotik, namun pen1ebab ter$adin1a proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori 1ang dapat men$elaskan adalah hilangn1a muatan negatif 1ang biasan1a terdapat di sepan$ang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangn1a muatan negatif tersebut men1ebabkan albumin 1ang bermuatan negatif tertarik keluar menembus saar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria 1ang hebat. Sembab munul akibat rendahn1a kadar albumin serum 1ang men1ebabkan turunn1a tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi ter$adi ekstra8asasi airan plasma ke ruang interstitial. @ Hiperlipidemia munul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan akti8itas degradasi lemak karena hilangn1a α3glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik seara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumn1a kadar lipid kembali normal.7
&ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intraaskuler. eadaan ini menyebabkan terjadi ekstraasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intraaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. /enurunan olume plasma atau olume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. $etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar olume dan tekanan intraaskuler tetap normal. $etensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran
plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstraasasi cairan ke ruang interstitial. erkurangnya olume intraaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktiitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. &ipotesis ini dikenal dengan teori underfill .3 9alam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipoolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. eberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan olume plasma dan penurunan aktiitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill . Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. $etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi olume plasma d an cairan ekstraseluler. /embentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hiperolemia. Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses 1ang dinamik dan mungkin sa$a kedua proses underfll dan overfll berlangsung bersamaan atau pada aktu berlainan pada indi8idu 1ang sama, karena patogenesis pen1akit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan 1ang lebih dari satu.
GEJALA KLINIS Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, 1ang tampak pada sekitar ?!' anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul seara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase aal sembab sering bersifat intermiten biasan1a aaln1a tampak pada daerah3 daerah 1ang mempun1ai resistensi $aringan 1ang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia%. Akhirn1a sembab men$adi men1eluruh dan masif (anasarka%. ? Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari aktu bangun tidur, dan kemudian men$adi bengkak pada ekstremitas baah pada siang harin1a. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema%. Pada penderita dengan sembab hebat, kulit men$adi lebih tipis dan mengalami oo9ing. Sembab biasan1a tampak lebih hebat pada pasien S-C dibandingkan pasien3pasien 5S+S atau 5-CP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S-C. ? 5angguan gastrointestinal sering timbul dalam per$alanan pen1akit sindrom nefrotik. 2iare sering dialami pasien dengan sembab masif 1ang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin 1ang meningkat, atau edema atau keduan1a. Pada beberapa pasien, n1eri perut 1ang kadang3 kadang berat, dapat ter$adi pada sindrom nefrotik 1ang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. -afsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangn1a protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten3steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. ?
Dleh karena adan1a distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang3kadang men$adi gaat. eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. ? Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti haln1a pada pen1akit berat dan kronik umumn1a 1ang merupakan stres nonspesi:k terhadap anak 1ang sedang berkembang dan keluargan1a. eemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak sa$a pada orang tua pasien, namun $uga dialami oleh anak sendiri. eemasan orang tua serta peraatan 1ang terlalu sering dan lama men1ebabkan perkembangan dunia sosial anak men$adi terganggu. ? Canifestasi klinik 1ang paling sering di$umpai adalah sembab, didapatkan pada ?!' penderita. Sembab paling parah biasan1a di$umpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (S-C%. Bila ringan, sembab biasan1a terbatas pada daerah 1ang mempun1ai resistensi $aringan 1ang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat men1eluruh, dependen dan pitting. Asites umum di$umpai, dan sering men$adi anasarka. Anak3anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tah1pnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih puat. Hipertensi dapat di$umpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian ;nternational Stud1 of idne1 2isease in hildren (S2% menun$ukkan )' pasien S-C mempun1ai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ?)th persentil umur. " 0anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria 1ang masif 1aitu > #) mg/m "/$am atau > !) mg/kg/"# $am biasan1a berkisar antara 636) gram per hari. Pasien S-C biasan1a mengeluarkan protein 1ang lebih besar dari pasien3pasien dengan tipe 1ang lain. ? Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. adar albumin serum & ".! g/d*. Hiperlipidemia merupakan ge$ala umum pada sindrom nefrotik, dan umumn1a, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. adar kolesterol *2* dan *2* meningkat, sedangkan kadar kolesterol H2* menurun. adar lipid tetap tinggi sampai 63 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. Hematuria mikroskopik kadang3kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat di$adikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik. 6,! +ungsi gin$al tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat aal pen1akit. Penurunan fungsi gin$al 1ang terermin dari peningkatan kreatinin serum biasan1a ter$adi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik 1ang bukan S-C.
Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. /ada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. =ering pula terlihat gambaran asites. ;=4 ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.
CARA PEMERIKSAAN 2iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan :sik dan pemeriksaan penun$ang. I. Anamnesis
eluhan 1ang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai $umlah urin 1ang berkurang. eluhan lain $uga dapat ditemukan seperti urin berarna kemerahan.
II. Pemeriksaan fsis
Pada pemeriksaan :sik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adan1a asites dan edema skrotum/labia. adang3kadang ditemukan hipertensi.
(((. /emeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (F sampai #F%, dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (& ",! g/dl%, hiperkolesterolemia, dan la$u endap darah 1ang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. adar ureum dan kreatinin umumn1a normal keuali ada penurunan fungsi gin$al.
DIAGNOSIS BANDING 6.
Sembab non3renal G gagal $antung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema uinke. ". 5lomerulonefritis akut . *upus sistemik eritematosus.
Penylit 0. =hock akibat sepsis, emboli atau hipoolemia 1. Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas 3. (nfeksi 5. &ambatan pertumbuhan 6. 4agal ginjal akut atau kronik 7. Gfek samping steroid, misalnya sindrom ushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku.
PENATALAKSANAAN Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaikn1a $anganlah tergesa3gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat ter$adi pada !36)' kasus. Steroid dimulai apabila ge$ala menetap atau memburuk dalam aktu 6)36# hari. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah3istilah seperti terantum pada tabel " berikut G Tabel !. Istila" #ang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik
7emisi Kambu, Kambu, tidak sering Kambu, sering 7esponsif-steroid Dependen-steroid 7esisten-steroid 7esponder lambat Nonresponder a8al Nonresponder lambat
Proteinuria negatif atau seangin% atau proteinuria 9 5 mg/m&/am selama 2 ,ari berturut-turut Proteinuria ≥ & : atau proteinuria ; 5' mg/m&/am selama 2 ,ari berturut-turut% dimana sebelumn$a perna, mengalami remisi Kambu, 9 & kali dalam masa 6 bulan% atau 9 5 kali dalam periode 4& bulan Kambu, ≥ & kali dalam 6 bulan pertama setela, respons a8al% atau ≥ 5 kali kambu, pada setiap periode 4& bulan 7emisi ter
/$TC /G#4ATA# ;nternational Stud1 of idne1 2isease in hildren (;S2% mengan$urkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi% sebesar 4) mg/m"/hari dengan dosis maksimal 7) mg/hari selama # minggu, kemudian dilan$utkan dengan dosis rumatan sebesar #) mg/m "/hari seara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama # minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan. 6)
A. =indrom nefrotik serangan pertama 6.
Perbaiki keadaan umum penderita G a. 2iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Iu$ukan ke bagian gi9i diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi gin$al. b. 0ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. . Berantas infeksi. d. *akukan ork3up untuk diagnostik dan untuk menari komplikasi. e. Berikan terapi suportif 1ang diperlukanG 0irah baring bila ada edema anasarka. 2iuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu akti8itas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi. ". 0erapi prednison sebaikn1a baru diberikan selambat3lambatn1a 6# hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam aktu 6# hari ter$adi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam aktu 6# hari atau kurang ter$adi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu aktu 6# hari.
. =indrom nefrotik kambuh *relapse 6. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. ". Perbaiki keadaan umum penderita. a! Sind"o# ne$"otik ka#%& tidak se"ing
Adalah sindrom nefrotik 1ang kambuh & " kali dalam masa 4 bulan atau & # kali dalam masa 6" bulan. 6. ;nduksi Prednison dengan dosis 4) mg/m "/hari (" mg/kg BB/hari% maksimal 7) mg/hari, diberikan dalam dosis terbagi setiap hari selama minggu. ". Iumatan Setelah minggu, prednison dengan dosis #) mg/m "/#7 $am, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama # minggu. Setelah # minggu, prednison dihentikan. %! Sind"o# ne$"otik ka#%& se"ing adalah sindrom nefrotik 1ang kambuh > " kali dalam masa 4 bulan atau > # kali dalam masa 6" bulan. 6. ;nduksi Prednison dengan dosis 4) mg/m "/hari (" mg/kg BB/hari% maksimal 7) mg/hari, diberikan dalam dosis terbagi setiap hari selama minggu. ". Iumatan Setelah minggu, prednison dengan dosis 4) mg/m "/#7 $am, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama # minggu. Setelah # minggu, dosis prednison diturunkan men$adi #) mg/m"/#7 $am diberikan selama 6 minggu, kemudian ) mg/m "/#7 $am selama 6 minggu, kemudian ") mg/m"/#7 $am selama 6 minggu, akhirn1a 6) mg/m "/#7 $am selama 4 minggu, kemudian prednison dihentikan. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral "3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 7 minggu. Setelah 7 minggu siklofosfamid dihentikan. ;ndikasi untuk meru$uk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan aal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi gin$al.
PROGNOSIS Prognosis umumn1a baik, keuali pada keadaan3keadaan sebagai berikut G 6. Cenderita untuk pertamakalin1a pada umur di baah " tahun atau di atas 4 tahun. ". 2isertai oleh hipertensi. . 2isertai hematuria. #. 0ermasuk $enis sindrom nefrotik sekunder. !. 5ambaran histopatologik bukan kelainan minimal. Pada umumn1a sebagian besar (F 7)'% sindrom nefrotik primer memberi respons 1ang baik terhadap pengobatan aal dengan steroid, tetapi kira3kira !)' di antaran1a akan relapse berulang dan sekitar 6)' tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.
De'nisi(Anasa"ka Anasarka, atau edema anasarka, adalah pembengkakan umum pada tubuh, yang merupakan gejala pada orang yang sakit parah. (stilah yang mungkin terkait dengan Anasarka :
•
4lomerulonefritis Akut
•
Gdema Makula
•
Gdema 9ependen
•
$eumatoid Artritis
•
Artritis
ara 2iagnosis Sindroma -efrotik dan 2iagnosa Banding dari Sindroma -efrotik
Sind"o#a Ne$"otik merupakan salah satu kumpulan ge$ala sebagai manifestasi pen1akit glomerulus gin$al 1ang ditandai dengan proteinuria masif,disertai hipoalbuminemia, dan edema anasarka. Juga bisa di $umpai hiperlipidemia, lipiduria, dan hiperkoagulabilitas. CARA
DIAGNOSIS
2iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan :sik dan pemeriksaan
penun$ang. ;.
Anamnesis
eluhan 1ang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai $umlah urin 1ang berkurang. eluhan lain $uga dapat ditemukan seperti urin berarna kemerahan.
;;.
Pemeriksaan
:sik
Pada pemeriksaan :sik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adan1a asites dan edema skrotum/labia. adang3kadang ditemukan hipertensi. ;;;.
Pemeriksaan
penun$ang
Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (F sampai #F%, dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (& ",! g/dl%, hiperkolesterolemia, dan la$u endap darah 1ang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. adar ureum dan kreatinin umumn1a normal keuali ada penurunan fungsi gin$al.
DIAGNOSIS
BANDING
6. Edema / Sembab non3renal G gagal $antung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema uinke. ". . *upus sistemik eritematosus
5lomerulonefritis
akut
